Атипові варіанти захворювання. Загальне підтримуюче лікування та догляд

Практично кожна людина час від часу хворіє на застуду або навіть підхоплює вірусну інфекцію серйозніше, проходить вакцинацію. Але через деякий час після одужання починає здаватися, що симптоми повертаються - хворий відчуває занепад сил, ломоту в суглобах, підвищення температури. Небезпека в тому, що це може бути ознаками серйозної недуги – синдрому Гійєна-Барре, що часом призводить до повного паралічу та смерті. Що це за захворювання і як від нього вберегтися?

Загальні відомості

Синдромом Гійєна-Барре називають поразку периферичної, що носить аутоімунний характер. нервової системи, при якому може швидко розвинутися м'язова слабкість, що минає параліч. Часто він стає причиною гострого млявого тетрапарезу, при якому знижується рухова активність нижніх та верхніх кінцівок. У МКБ-10 синдром Гійєна-Барре позначається кодом G61.0 і входить до групи запальних поліневропатій.

Синдромом Гійєна-Барре називають поразка периферичної нервової системи, що носить аутоімунний характер.

Існує два види класифікації СГБ – за формою захворювання та за ступенем його тяжкості. За першим показником виділяють такі типи синдрому:

ОВДП, зване також гострою запальною демієлінізуючою поліневропатією. Це найпоширеніша форма – нею страждає від 65 до 90% хворих;
гострі аксогональні нейропатії моторного або моторно-сенсорного характеру вражають від 5 до 20% пацієнтів. Позначаються в медичної практикиОМАН та ОМСАН відповідно;
2-3% хворіють на синдром Міллера-Фішера, приблизно стільки ж людей мають парагенетичну форму СГБ;
менше 1% припадає на такі типи, як сенсорний, фаринго-цервіко-брахіальний та парапаретичний.

За ступенем тяжкості можна виділити такі категорії:

Легку, за якої пацієнт не має труднощів у самообслуговуванні. М'язова слабкість майже не виражена, людина сама ходить.
Середню - хворий не може без додаткової допомогипройти 5 метрів, у нього порушено рухові функції, швидко настає втома.
Тяжку – пацієнт більше не здатний переміщатися, часто не може самостійно приймати їжу та потребує постійного догляду.
Вкрай важку, коли людина потребує підтримуючого життєзабезпечення.

Перебіг синдрому Гійєна-Барре поділяється на кілька стадій розвитку:

на першій, тривалістю 1-4 тижні, симптоми наростають, доки не настане гострий період;
на другий захворювання протікає рівно, пацієнт у такому стані проводить до 4 тижнів;
відновлювальний період – найдовший, може розтягнутися кілька років. Людина тим часом приходить у норму і може навіть повністю вилікуватися.

Синдром Гійєна-Барре можна вилікувати

Причини появи синдрому Гійєна-Барре

Достовірних відомостей про те, чому з'являється ця недуга, досі немає. У сучасної медицинивважається, що захворювання наводять наслідки перенесених інфекцій, зокрема респіраторних, цитомегаловірусних, герпетичних, і навіть людина може захворіти через попереднього мононуклеозу і ентериту. Пояснюють лікарі це тим, що імунні клітиниплутають заражені вірусами тканини з нервовими закінченнями та прагне їх знищити.

Рідше поява синдрому приписують перенесеним травмам (особливо черепно-мозковим), ускладненням після операцій, впливу системного вовчака, злоякісних пухлинчи ВІЛ.

Ще одну групу ризику становлять люди зі спадковою схильністю. Якщо у вашій родині були хворі на синдром, то краще побережіть себе – уникайте інфекцій та травм.

Можливі й інші причини, але значно важливіше не визначити, звідки хвороба прийшла, а помітити її перші прояви та розпочати лікування вчасно.

Симптоми синдрому Гійєна-Барре

Виявити перші прояви СДБ непросто, спочатку вони досить схожі з ознаками гострих інфекційних захворювань. Специфічні показникивиявляються тільки на більш пізніх стадіях. Зазвичай до початковим симптомамсиндрому Гійєна-Барре відносять такі:

температура різко піднімається до дуже високої, іноді субфебрильної;
на кінчиках палаців відчуваються мурашки та поколювання;

Один із симптомів захворювання – це різкий стрибок температури

пацієнт відчуває біль у м'язах;
згодом проявляється слабкість, хворий втрачає сили.

Як тільки ви побачите ці симптоми або у себе, або у когось із своїх близьких, негайно звертайтеся до лікаря. Кожна втрачена хвилина збільшує ризик розвитку паралічу та навіть смертельного результату.

Ускладнення, пов'язані із синдромом Гійєна-Барре

Захворювання має Величезний впливна роботу людського організму. Його протікання може бути пов'язане з такими порушеннями життєдіяльності:

складнощі з диханням та викликаний ними недолік кисню;
болі та оніміння в різних частинахтіла;
розлади в роботі кишечника та сечостатевої системивикликані ослабленням гладких м'язів;
утворення великої кількості тромбів;
проблеми з серцем та коливання артеріального тиску;
у лежачих хворих з'являються пролежні.

До кожного з ускладнень слід застосовувати симптоматичне лікування, спрямоване на покращення стану пацієнта та приведення організму в норму

Можуть виникнути коливання артеріального тиску

Прояви синдрому Гійєна-Барре у дітей

До розвитку СГБ схильні дорослі, особливо після сорока років. У дітей він зустрічається набагато рідше, але характеризується тією самою симптоматикою, що доповнюється паралічем очей, відсутністю деяких рефлексів та неузгодженою роботою м'язів. Синдром Гійєна-Барре у дітей часто не викликає підвищення температури, що ускладнює постановку діагнозу та призводить до появи ускладнень.

Діагностика синдрому Гійєна-Барре

У першу чергу лікар збирає повний анамнез захворювання, при цьому звертає увагу як на наявність або відсутність причин, що викликають недугу, так і на виявлені симптоми – швидкість їх прояву, наявність болю і слабкості, порушення чутливості.

Наступний етап – фізикальне обстеження – має дати відповіді на питання про ясність свідомості хворого, відсутність чи зниження рефлексів, наявність болю, вегетативних проблем. Поразки мають бути симетричними та посилюватися з часом.

На етапі проводяться лабораторні дослідження. Хворий здає кров на біохімічний аналіз, а також на присутність аутоантитіл та антитіл до перенесених захворювань. Часто призначають люмбальну пункціюдля загального аналізу спинномозкової рідини.

Хворому треба здати кров на біохімічний аналіз

Клінічні рекомендації щодо синдрому Гийена-Барре припускають проведення інструментальної діагностики. Хворому можуть призначити електроміографію, що показує швидкість руху сигналу нервами, і нейрофізіологічне дослідження. У його ході перевіряється робота довгих нервів (чутливих та рухових) на руках та ногах. Обстеженню піддається щонайменше чотирьох і тих, та інших. Результати двох методик зіставляються, приймається рішення про встановлення діагнозу.

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Виділяють дві різних системтерапії, добре доповнюють одне одного – симптоматична і специфічна. Перша полягає у знятті наслідків захворювання для організму – допомоги травленню, догляду за тілом та очима, підтримці дихання, контролем роботи серця. Така турбота має уберегти пацієнта від подальшого погіршення стану та прояву ускладнень.

Специфічна терапія має допомогти хворому повернутися до нормального вигляду. Вирізняють кілька методів:

Лікування синдрому Гійєна-Барре введенням у вену імуноглобуліну. Особливо цей препарат є важливим для тих пацієнтів, які не можуть ходити.
Прискорити відновлення при середньому та тяжкому ступені хвороби може плазмоферез. Для легкої формивін не є актуальним. Вилучення великої кількості плазми сприяє нормалізації функцій імунітету.

Важливий нюанс – у жодному разі не слід поєднувати обидва види терапії для одночасного використання, оскільки це може дати непередбачувані та небезпечні результати.

Плазмаферез при лікуванні синдрому Гійєна-Барре

Відновлення після СДБ

Синдром Гійєна-Барре завдає шкоди як нервовим закінченням, так і іншим тканинам організму. Хворий часто потребує комплексної реабілітації, належної відновити рухову активність та необхідні вміння у побуті. Для цього зазвичай використовується масаж, електрофорез, розслаблюючі ванни, контрастний душдля підняття м'язового тонусу, фізіотерапія, лікувальна гімнастикаі багато іншого. Все це дасть пацієнтові можливість повернутися до повноцінного життя та більше не згадувати про синдром.

Профілактика повернення синдрому

Особливих методик, здатних уберегти від рецидиву СГБ, немає. Але виконуючи нескладні рекомендації, можна хоча б зробити ризик захворювання меншим:

відмовтеся від вакцинації хоча б на півроку;
не відвідуйте країни, де зареєстровані спалахи вірусу Зіка або інших небезпечних інфекцій;
навідуйтесь регулярно до фахівців-неврологів та реабілітологів у клініці;
може бути оформлена тимчасова інвалідність зниження можливих навантажень на роботі.

Прогноз на майбутнє

Смертність при СГБ досить невисока – лише до 5%. Викликається вона найважчими проявами синдрому – ослабленням дихання, знерухомленням та пов'язаними з ними ускладненнями – пневмонією, легеневою емболієюта сепсисом. Чим старший пацієнт, тим вищий шанс його смерті.

Більшість людей – близько 85%, повністю одужають і повернуться до повноцінного життя. Причому тільки в деяких із них хвороба повториться, решта залишить її в минулому назавжди.

ВООЗ про синдром

Всесвітня організація охорони здоров'я вживає заходів для зниження захворюваності та підвищення кількості тих, хто вилікувався. Вона покращує нагляд за епідеміями вірусних інфекцій, зокрема Зіка, складає рекомендації щодо терапії, підтримує програми дослідження СГБ у всьому світі.

Синдром Гійєна-Барре – тяжке захворюванняАле навіть якщо його діагностували у вас, не варто впадати у відчай. Своєчасна діагностикаі комплексне лікуванняшвидко поставлять вас на ноги у прямому та переносному сенсі. Радуйтеся життю, будьте здорові та бережіть себе.

Синдром Гійєна - Барре - захворювання, при якому руйнується оболонка нервових волокон(мієлін), що призводить до порушення рухів, розладів чутливості. Зазвичай розвивається через деякий час після перенесеної інфекції.

Мієлін – це спеціальна оболонка нервових волокон, яка потрібна для проведення нервових імпульсів. При синдромі Гійєна - Барре вона руйнується власною імунною системою організму. У нормі імунна система виявляє та знищує чужорідні об'єкти (наприклад, збудників інфекційних захворювань), але у деяких випадках вона починає боротися з рідними клітинами. В результаті пошкодження мієлінової оболонки виникають прояви захворювання: зниження сили в м'язах, поколювання в кінцівках та ін. Більшість пацієнтів потребує госпіталізації.

Своєчасно розпочате лікування дозволяє досягти повного одужання, хоча в деяких людей може залишатися слабкість у м'язах, почуття оніміння.

Синоніми росіяни

Гостра запальна демієлінізуюча полірадікулоневропатія, гострий полірадикуліт.

Синонімианглійські

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

Симптоми

Зниження сили в м'язах, поколювання – спочатку в ногах, потім у відділах тіла, що лежать вище.
Інтенсивний біль у області плечового пояса, спини, стегон
Порушення жування, ковтання, виголошення звуків, міміки обличчя внаслідок зниження сили м'язів, що виконують ці функції
Почастішання або уповільнення ритму серцевих скорочень
Підвищення чи зниження артеріального тиску
Дихальні порушення, при наростанні яких може знадобитися штучна вентиляціялегень (проводиться спеціальним апаратом, коли самостійне дихання неефективне)
Затримка сечі
Запори

Загальна інформація про захворювання

Синдром Гійєна – Барре – захворювання, при якому руйнується мієлінова оболонка нервів, внаслідок чого порушується проведення нервових імпульсів та знижується сила у м'язах.

Точні причини виникнення захворювання невідомі. У більшості випадків симптоми з'являються через 1-3 тижні після перенесеної гострої інфекціїорганів дихальної системи, шлунково-кишкових інфекцій

Дані інфекції можуть бути викликані цими та іншими збудниками:

кампілобактеріями - містяться в м'ясі заражених птахів і викликають шлунково-кишкову інфекцію при попаданні в організм людини з їжею;
вірусом грипу;
вірусом Епштейна - Барр (збудником інфекційного мононуклеозу);
мікоплазмою може викликати запалення легенів у людей, заражених вірусом імунодефіциту (ВІЛ).

Також пусковим чинником розвитку захворювання може бути вакцинації, оперативні втручання.

Важливу роль відіграють і аутоімунні механізми. Імунна системабореться із чужорідними об'єктами, які потрапляють до організму. У відповідь інфекцію виробляються спеціальні білкові частки – антитіла. Вони виявляють та знешкоджують різні інфекції, віруси. На думку дослідників, при синдромі Гійєна – Барре антитіла не лише руйнують збудників інфекції, а й ушкоджують оболонку. нервових клітинЦе можливо через схожість у молекулярній структурі даних об'єктів.

Мієлінова оболонка покриває нервові волокна та забезпечує певну швидкість проведення нервових імпульсів між головним мозком та різними структурами організму. Порушення проходження нервових імпульсів до м'язовим волокнампризводить до зниження сили у м'язах. Також уражаються нервові волокна автономної нервової системи (яка регулює діяльність внутрішніх органів). При цьому може порушуватись робота серцево-судинної системи, Змінюватися ритм серця, артеріальний тиск та ін.

При важких формахзахворювання можливі такі ускладнення.

Порушення дихання. Виникає внаслідок слабкості або паралічу (повна відсутність здатності до руху) дихальної мускулатури та загрожує життю пацієнта. У випадках, коли самостійне дихання неефективне, проводиться штучна вентиляція легень (за допомогою спеціального апарату).
Порушення у роботі серцево-судинної системи.
Тривала знерухомленість. Підвищує ризик тромбоемболії (закупорка судин тромбами, що призводить до порушення кровообігу).
Пролежні – омертвілі шкірні покриви, нижчележачі м'які тканини, які виникають при тривалій знерухомленості пацієнтів внаслідок порушення кровопостачання

Захворювання розвивається протягом кількох тижнів, але в відновлення втрачених функцій може знадобитися кілька місяців. Найчастіше відбувається повне одужання.

Хто у групі ризику?

Особи молодого та похилого віку.
Пацієнти із деякими видами інфекційних захворювань.
Перенесли хірургічні втручання.

Діагностика

Діагностика синдрому Гійєна – Барре досить складна, тому що ні специфічних досліджень, що дозволяють виявити його. При цьому діагностика базується на аналізі клінічних проявів, вивчення історії захворювання, аналізи для виключення інших захворювань нервової системи

Велике значення має лабораторна діагностика.

Білок загальний у лікворі. Спинномозкова рідина (ліквор) омиває головний і спинний мозок. Різні захворювання нервової системи викликають певні зміни у її складі. При синдромі Гійєна – Баррі рівень білка у лікворі підвищується.

Для виключення інших захворювань може знадобитися проведення наступних лабораторних досліджень:

. Дозволяє визначити кількість формених елементів у крові: , . Зниження кількості еритроцитів і можливе при підвищенні рівня лейкоцитів – при різних запальних процесах.
. Цей показниквідхиляється від норми при різних захворювань, зокрема, підвищується при запальних процесах в організмі.
. При недостатній кількості в організмі вітаміну B 12 може розвиватися анемія, порушення в роботі нервової системи. Деякі симптоми ураження нервової системи при B 12 дефіцитної анемії схожі з проявами синдрому Гійєна - Барре.
Виявлення важких металіву сечі. Накопичення важких металів (наприклад, свинцю) в організмі сприяє ураженню нервової системи та розвитку поліневропатії (ураження різних нервів).

Інші дослідження:

Електроміографія. Дозволяє зафіксувати електричні імпульси, які надходять нервами до м'язів. За їх інтенсивністю оцінюють провідність нервових волокон, для цього на досліджуваний м'яз накладаються спеціальні електроди. Дослідження проводиться у спокійному станіта при скороченні м'яза.

Додаткові дослідження

Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Метод діагностики, заснований на дії магнітного поляорганізм людини. Після обробки отриманих сигналів виходять пошарові зображення внутрішніх структурорганізму. Дозволяє виключити наявність інших захворювань нервової системи (наприклад, об'ємних утворень).

Лікування

Лікування захворювання консервативне. Застосовуються різні препарати усунення окремих проявів захворювання, боротьби з ускладненнями синдрому Гийена – Барре.

Найбільш ефективними є такі методики:

Плазмаферез. У пацієнта береться кров, яка поділяється на рідку частину (плазму) та частину, яка містить клітини крові (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити). Клітини крові потім повертаються до організму людини, а рідка частина видаляється. Цим досягається своєрідне очищення крові від антитіл, які можуть руйнувати мієлінову оболонку нервів.
Введення імуноглобуліну внутрішньовенно. Імуноглобулін містить антитіла від здорових донорів крові. Вони блокують руйнівну дію антитіл пацієнта на оболонку нервів.

Дуже важливо підтримувати порушені функції організму (штучна вентиляція легень), ретельно доглядати пацієнта, проводити профілактику ускладнень, пов'язаних із тривалою знерухомленістю хворих.

У відновлювальний періодзастосовується лікувальна фізкультура, фізіотерапія для відновлення сили різних групм'язів.

Профілактика

Специфічної профілактики синдрому Гійєна – Барре немає.

Білок загальний у лікворі

Література

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.).
Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, Washington Washington Manual of Medical Therapeuticts (33th ed.). Lippincott Williams & Wilkins Philadelphia, 2010.23 Neurologic Disorders. Guillain-Barré Syndrome.

Синдром Гійєна-Барре (гостра запальна демієлінізуюча полірадікулоневропатія) (G61.0) — це аутоімунне запальне захворювання периферичної нервової системи, що гостро розвивається, характеризується гострою демієлінізацією корінців спинномозкових і черепних нервів, що клінічно проявляється парестезіями кінцівок, слабкістю м'язів та/або млявими паралічами.

Поширеність захворювання: 1-1,9 на 100 тисяч жителів. Дебют захворювання спостерігається у віці 30-50 років.

Причини захворювання невідомі, тому синдром інакше називається ідіопатичною полінейропатією. У розвитку захворювання мають значення імуноопосередковані фактори. За 2 тижні до появи симптомів захворювання більша частинахворих відзначають у себе симптоми респіраторної чи шлунково-кишкової інфекції.

Симптоми синдрому Гійєна-Барре

Симптоми захворювання з'являються гостро. У більшості пацієнтів виявляється больовий синдром (до 80%) та парестезії (до 20%). Слабкість у ногах, потім у руках, м'язах тулуба наростає протягом кількох днів (90%). М'язова слабкість розвивається швидко, але перестає прогресувати протягом 4 тижнів після початку захворювання. Оніміння, біль у стопах, кистях, іноді навколо рота турбують від початку захворювання (70%). Слабкість у м'язах обличчя, порушення ковтання та дихання з'являються через 1-2 тижні. У 30% пацієнтів може спостерігатися порушення функцій сфінктерів.

При об'єктивному огляді виявляють симетричний млявий переважно дистальний тетрапарез (нижній парапарез), аж до тетраплегії; парестезії, гіперестезії на кшталт «шкарпеток», «рукавичок»; болючість при пальпації по ходу нервових стовбурів (до 100%). У 30% випадків можуть визначатися симптоми натягу (Ласега, Нері). Характерно різке пригнічення чи випадання глибоких рефлексів. У 60-80% випадків відзначаються бульбарні порушення, парез мімічної мускулатури. Типово ураження симпатичної нервової системи, що проявляється дизавтономними порушеннями (профузне потовиділення, гіпертензія, постуральна гіпотензія та ін.). Розвиток дихальної недостатності(парез діафрагми та дихальних м'язів) та порушення ритму серця можуть загрожувати життю (30%).

Діагностика

Дослідження ліквору (білково-клітинна дисоціація, з 2-го тижня – помірне підвищення вмісту білка).
Серологічні дослідженнякрові на інфекції
ЕНМГ (первинно-демієлінізуюча поразка).
Моніторинг артеріального тиску, ЕКГ, дослідження функції зовнішнього дихання.

Диференціальний діагноз:

Інші поліневропатії (при дифтерії, порфірії).
Поперечний мієліт.
Гострі порушення мозкового кровообігу у вертебробазилярному басейні.

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Лікування призначається лише після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем. Потрібна підтримка життєво важливих функцій (ШВЛ), проведення плазмаферезу, пульс-терапії імуноглобулінами класу G.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

(Імуноглобулін людський класу G). Режим дозування: внутрішньовенно вводять у дозі 0,4 г/кг один раз на день протягом 5 днів.
(Нестероїдний протизапальний засіб). Режим дозування: в/м – 100 мг 1-2 рази на добу; після купірування больового синдромупризначають всередину добової дози 300 мг на 2-3 прийоми, що підтримує доза 150-200 мг на добу.
(Антиконвульсант). Режим дозування: внутрішньо, починаючи з 0,1 г 2 рази на день, потім дозу підвищують на 0,1 г на добу до 0,6-0,8 г (3-4 прийоми). Після зникнення болю дозу поступово знижують до 0,1-0,2 г на добу.
(седативне, снодійне, антигістамінний засіб). Режим дозування: внутрішньом'язово по 1-5 мл 1% розчину. Внутрішньо по 0,025-0,05 г 1-3 рази на день. Курс лікування – 10-15 днів.
Прозерин (інгібітор ацетилхолінестерази та псевдохолінестерази). Режим дозування: внутрішньо дорослим по 10-15 мг 2-3 рази на день; підшкірно – 1-2 мг 1-2 рази на добу.

Захворювання, що мають аутоімунну природу, на сьогоднішній день до кінця не вивчені. Вони можуть діагностуватися як у дитини, так і у дорослої, і проявлятися по-різному. Одна з таких проблем – синдром Гійєна-Барре. Він супроводжується пошкодженням мієлінової оболонки нервів, що призводить до формування симптомів рухових та чутливих розладів.

Як правило, це порушенняє наслідком перенесеної інфекції або тривалого гноблення захисних силорганізму. Лікування синдрому краще починати якнайшвидше після появи перших ознак. Воно спрямоване на боротьбу з руховими розладами та очищення крові від аномальних імунних комплексів.

Основні ознаки синдрому Гійєна-Барре

Спочатку патологія має багато спільного з вірусними інфекціямиі проявляється стомлюваністю та слабкістю, підйомом температури тіла та ломотою суглобів. У міру прогресування хвороба Гійєна-Барре набуває виражених специфічних симптомів:

Слабкість рук і ніг, яка починається з неприємних відчуттівв області стоп, потім поширюється на гомілки та кисті. Біль змінюється повною відсутністючутливості та оніміння кінцівок, причому уражаються відразу і ліві, і праві. Пацієнт втрачає контроль над власними рухами: він не здатний підвестися з ліжка і утримати в руках будь-які предмети.
Оскільки основним у патогенезі захворювання є ураження м'язів, то проявляється утруднення ковтання. Людина давиться не лише їжею та питтям, а й власною слиною. При цьому разом із паралічем гортані розвивається й ослаблення роботи жувальних м'язів.
Захворювання Гійєна-Барре супроводжує і такий симптом, як нетримання. Сечовий міхур та сфінктери уретри розслаблюються, що призводить до неприємних наслідків. У 90% випадків подібний прояв пов'язаний і з метеоризмом, а також нездатністю контролювати відходження газів із кишечника.
У пацієнтів відзначається значне збільшення живота обсягом. Їм складно дихати грудьми через ослаблення діафрагми, тому доводиться задіяти черевні м'язи. Наслідки такого симптому можуть бути загрозливими, оскільки він призводить до асфіксії.
Найбільш небезпечні вегетативні порушення, що проявляються зниженням артеріального тиску, урідженням частоти дихальних рухівта тахікардією.

Полірадикулонейропатія ( множинна поразка периферичних нервів, що виявляється млявими паралічами, порушеннями чутливості, трофічними та вегетосудинними розладами) дифузно вражає організм, тобто в процес залучаються багато нервів, як центральні, так і периферичні. Саме з цим пов'язана подібна різноманітність симптомів.

Прийнято також виділяти кілька форм недуги. Полірадикулонейропатія становить до 90% випадків виявлення проблеми та супроводжується різноманітними проявами дисфункцій. нервових структур. Аксональний тип розладу протікає з вибірковим ураженням рухових волокон. Синдром Міллера-Фішера – ще один різновид захворювання, який проявляється мозочковою атаксієюта відсутністю рефлекторних реакцій.

Причини виникнення патології

Точний патогенез формування синдрому Гійєна-Барре на сьогоднішній день невідомий. Підтверджено лише факт наявності провокуючого фактора, який є імунологічною реакцією. При аутопсії пацієнтів, у яких було поставлено даний діагноз, виявлено велика кількістьмакрофагів, які брали участь у пошкодженні мієлінової оболонки нервових структур Це пояснює як попередні синдрому інфекції, і клінічні прояви проблеми.

Одним із найбільш вивчених тригерів захворювання є Кампілобактер еюні – бактерія, що провокує розвиток шлунково-кишкових розладів. Цитомегаловірус також бере активну участь у формуванні аутоімунних процесів, що забезпечують клінічні прояви недуги. У нормі відбувається лише утворення антитіл проти цих збудників. У пацієнтів із синдромом Гійєна-Барре реєструється патологічна активність комплементу – однієї зі складових імунної відповіді, а також макрофагів. Вони вступають у реакцію з власними гліколіпідами, що входять до складу оболонки нервів, чим викликають маніфестацію клінічних ознак. Такий патогенез пояснює успішність методів, що ґрунтуються на заміщенні плазми крові пацієнтів.

Оскільки недуга має аутоімунну природу, те й чинники, що впливають її виникнення, тим чи іншим чином пов'язані з роботою захисних сил організму.

Різні інфекціїЯк бактеріальні, так і вірусні, провокують розвиток поліневриту. У нормі відбувається утворення антитіл, спрямованих на боротьбу зі збудником, але при синдромі Гійєна-Барре ці сполуки атакують і здорові клітининервової системи, що зумовлює розвиток клінічної картини. При цьому однією з причин, також опосередковано пов'язаних із проникненням чужорідного агента в організм, є щеплення. Найбільшу небезпеку становить прояв поліневриту у ВІЛ-позитивних пацієнтів.
Ушкодження нервових структур, такі як черепномозкові травми або порушення цілісності периферичних сполук, провокують розвиток запального процесу. Оскільки імунітет бере активну участь у даному каскаді реакцій, відбувається пошкодження нормальних нейронів, що тягне у себе подальший неврологічний дефіцит.
Значимість генетичної схильності немає точних медичних підтверджень, але наявність у сімейному анамнезі пацієнта випадків виявлення аутоиммунного поліневриту підвищує ризики його діагностики у майбутньому.
Пригнічення природної захисної реакції, пов'язане з проведенням оперативних втручань, курсом прийому кортикостероїдних препаратів, а також хіміотерапевтичним лікуванням, підвищує ризик виникнення захворювання.

Діагностика

Виявити синдром Гійєна-Барре, як правило, не складає труднощів. Важливе значеннямає ретельний збір анамнезу та тривалість клінічних проявів, а також попередні їм інфекційні проблеми. Діагностикою займається невролог, який оглядає пацієнта визначення виразності рухових і чутливих порушень. Обстеження включає неспецифічні аналізи сечі і крові, а також електроміографію, яка дозволяє підтвердити наявність аномалій нервово-м'язової передачіімпульсу.

Велике значення має диференційна діагностика, яка спрямована на виключення патологій, що характеризуються подібними клінічними ознаками До них відноситься синдром Епштейна-Барра, периферичні парезина фоні поліомієліт, інсульт. Для цього може знадобитися ряд специфічних тестів, а також фото мозку за допомогою магнітно-резонансної томографії при підозрі на центральне походження аномалії. Важливо визначити причину виникнення симптоматики, оскільки від цього залежить подальший прогноз.

Терапевтичні заходи

Основу лікування синдрому Гійєна-Барре становить купірування аутоімунних процесів та підтримка роботи життєво важливих органів. Всі пацієнти з підтвердженим діагнозом потребують госпіталізації.

Немедикаментозні методи

Самим небезпечним ускладненнямПоліневропатії, що супроводжує захворювання, є порушення нормальної дихальної діяльності. Це пов'язано з паралічем діафрагми та міжреберних м'язів. У таких випадках пацієнтам потрібна оксигенотерапія, спрямована на запобігання гіпоксії. Проводиться інтубація, яка полягає у встановленні спеціальної трубки для проведення штучної вентиляції легень. Подібна процедура можлива тільки в стаціонарних умовта вимагає приміщення пацієнта у відділення реанімації та інтенсивної терапії.

Важливим є і адекватний догляд. Проводиться катетеризація сечового міхуращо дозволяє уникнути ускладнень, пов'язаних з нетриманням. Важливо й профілактувати утворення пролежнів у пацієнтів, які не можуть самостійно змінювати становище.

Препарати та плазмаферез

Основою медикаментозного лікуванняє застосування імуноглобулінів класу G. Їх використання покращує результат захворювання та дозволяє відновити спонтанне дихання у пацієнтів, яким проводиться штучна вентиляція легень. Побічні ефективід запровадження препарату зустрічаються рідко.

p align="justify"> Дієвим методом є і плазмаферез - заміщення рідкої частини крові пацієнта. Це дозволяє очистити організм від патологічних імунних комплексів, які провокують порушення роботи нервової системи.

Оперативне лікування

Хірургічне втручання показано за відсутності відновлення нормальної дихальної діяльності. Воно полягає у формуванні трахеостоми. Її установка показана також при спазмі гортані, коли асфіксія настає в результаті паралічу. верхніх відділів респіраторного тракту. Багатьох пацієнтів досить важко годувати. Якщо людина не отримує адекватного харчуванняпоказана гастростома. Вона являє собою трубку, встановлену у шлунку. Проведення хірургічного лікування у багатьох випадках асоційовано з поганим прогнозом та тривалим періодом реабілітації.

Симптоматична терапія

Даний вид лікування спрямований на відновлення сольового балансуза рахунок внутрішньовенних вливань розчинів. При вираженій артеріальної гіпертензіїта тахікардії використовуються специфічні засобинаприклад, адреноблокатори. Найчастіше синдром Гійєна-Барре пов'язаний також із больовими відчуттямиякі купуються за допомогою нестероїдних протизапальних засобів. Хороші відгукимає і застосування антидепресантів, оскільки у багатьох пацієнтів діагностується виражений стан тривоги.

Прогноз

Результат залежить від вираженості клінічних проявів та причин, що спровокували їх маніфестацію. Летальність при захворюванні невисока, проте великий відсоток ускладнень. Після виписки пацієнта із стаціонару йому потрібно тривала допомогавідновлення нормального способу життя. Прогноз також пов'язаний із точністю дотримання рекомендацій лікаря.

Синдром Гійєна-Барре – група гострих аутоімунних захворювань, що характеризуються швидким прогресуванням. Період швидкого розвитку становить приблизно один місяць. У медицині цей розлад має кілька назв – параліч Ландрі чи гострий ідіопатичний поліневрит. Основними симптомами вважаються м'язова слабкість та відсутність рефлексів, які виникають на тлі великого ушкодження нервів (як наслідок аутоімунного процесу). Це означає, що організм людини приймає власні тканини як сторонні, а імунітет утворює проти уражених оболонок нервів антитіла.

Діагностика ґрунтується на апаратному дослідженні хворого та присутності специфічних ознакхоч би на одній кінцівці. Цей розлад вражає людей будь-який вікової групи, незалежно від статевої приналежності, але найчастіше спостерігається воно в людей середнього віку від 30 до 50 років, проте нерідко спостерігається і у дітей.

Лікування захворювання проводиться тільки в умовах стаціонару, оскільки дуже часто пацієнтам потрібна штучна вентиляція легень. Прогноз після терапії, реабілітації та відновлення у половині випадків сприятливий.

Етіологія

У більшості випадків причини вираження синдрому Гійєна-Барре неясні, оскільки він відноситься до аутоімунних процесів. Але фахівці виділяють кілька факторів, що привертають увагу:

складне перебіг інфекційних захворювань;
поразка верхніх дихальних шляхів;
інфекційного характеру;
ускладнення від оперативного втручаннячи вакцинації;
черепно-мозкові захворювання чи травми, внаслідок яких виникли набряклість чи новоутворення у мозку. Саме тому є велика ймовірність впливу синдрому на нервову систему людини;
генетична схильність. Якщо у когось із близьких родичів було діагностовано цю хворобу, то людина автоматично потрапляє в зону ризику. З цієї причини недуга може проявитися у новонародженої дитини та дітей шкільного віку;
інфекції, що входять до групи вірусів.

Фахівці сходяться на думці, що синдром Гійєна-Барре виражається під час або після перебігу вищезазначених захворювань.

Різновиди

В даний час існує кілька форм перебігу цього розладу:

демієлінізуюча - зустрічається в більшості випадків. Отримала свою назву тому, що під час протікання значно ушкоджується такий елемент, як мієлін;
аксональна – характеризується порушенням відростків, які живлять нерви – аксонів. Головним симптомом вважається слабкість у суглобах та м'язах;
моторно-сенсорна - протікання аналогічно до попередньої форми. Серед ознак виділяють слабкість та значне оніміння шкірного покриву.

Окремим типом синдрому вважається той, що вражає зір. Людині при цьому досить важко рухати очима, у неї порушується гострота зору, присутня хитка під час ходьби.

Залежно від розвитку синдром Гійєна-Барре характеризується:

поступовим протіканням – слабкість зростає протягом кількох тижнів, після того, як людина перестає виконувати елементарні функції, наприклад, утримувати столові прилади під час їди або писати ручкою. Така течія добре тим, що людина має час проконсультуватися з лікарем. Небезпека полягає в несвоєчасне лікуваннята загрозу виникнення ускладнень, особливо у дітей або вагітних жінок;
гострим розвитком – розвивається хвороба настільки швидко, що вже за добу людини може частково паралізувати. Поширення слабкості починається з нижніх кінцівок і поступово переходить у плечі, спину та таз. Чим більше вона поширюватиметься, тим сильніше підвищується ймовірність паралічу.

Симптоми

Основною ознакою синдрому Гійєна-Барре є швидкопрогресуюча слабкість, яка припиняє свій розвиток після місяця від першого прояву інших симптомів. Найчастіше вражає вона нижні кінцівки, і після трьох тижнів перебігу переходить на верхні. Спочатку дискомфорт відчувається людиною в області гомілки, після чого уражаються ступні та одночасно з ними кисті рук. Примітно, що слабкість, оніміння та поколювання одночасно виявляються як у нижніх, так і у верхніх кінцівках. Крім цього, спостерігаються такі ознаки, але виникають вони в індивідуальному порядку:

утруднення під час ковтання як при вживанні їжі, а й прийому рідини;
порушення дихальних функцій, до того що людина неспроможна самостійно дихати;
виникнення хворобливості різної інтенсивностіу спині та уражених кінцівках. Такий симптом погано піддається лікуванню;
розлад частоти серцевого ритму, в одних може бути дуже прискорений, в інших – уповільнений;
параліч м'язів обличчя;
втрата сухожильних рефлексів;
відсутність чутливості в стопах та кистях;
підвищене потовиділення;
коливання кров'яного тиску;
можливе виникнення неконтрольованого випромінювання урини;
хитка і невпевнена хода;
зміни обсягів живота. Відбувається це тому, що людині важко дихати за допомогою діафрагми, і вона змушена задіяти черевну порожнину;
порушення координації рухів;
зниження гостроти зору - найчастіше виникають роздвоєність та косоокість.

Такі симптоми властиві як для дорослих, так і для дітей та новонароджених.

Ускладнення

Для будь-якої людини існує ймовірність летального результату, внаслідок можливого виникненняабо повної зупинки серця. Крім того, висока ймовірність, що параліч залишиться до кінця життя. При діагностиці цього синдрому у вагітної жінки існує ризик викидня або смерті плода в утробі матері.

Діагностика

Головне завдання фахівця під час діагностики – виключення інших захворювань неврологічного характеруякими можуть бути і різні поразкицентральної нервової системи Визначення діагнозу полягає у виконанні наступних заходів:

збору лікарем повної інформаціїпро попередні захворювання та з'ясування першого часу виникнення неприємних симптомів;
здійснення неврологічного огляду, який полягає в оцінюванні рухових рефлексів, чутливості уражених кінцівок, руху очей, ходи, а також реакції серця на різку змінуположення тіла;
аналізу крові – проводиться для виявлення присутності антитіл та виявлення запального процесу;
забору спинномозкової рідини – для цього виконують пункцію, тобто прокол у поперековому відділі спини, під час якого збирається до двох мілілітрів рідини для здійснення підрахунку в ній клітин крові, білків та присутності антитіл;
добового моніторингуартеріального тиску;
дослідження дихальних функцій – за допомогою спірометрії;
проведення ЕНМГ. Це дозволить фахівцеві оцінити проходження нервового імпульсу. При цьому синдромі воно буде уповільненим, оскільки піддаються патології мієлін та аксон;
додаткових консультацій у таких фахівців, як імунолог та акушер-гінеколог.

Крім цього, ще однією ознакою для підтвердження діагнозу є наявність слабкості та відсутності рефлексів у більш ніж одній кінцівці. Після отримання результатів діагностики фахівець призначає найбільш ефективну індивідуальну тактику терапії.

Лікування

Основною метою проведення лікування є:

відновлення життєво важливих функцій;
усунення симптомів аутоімунного захворюванняза допомогою специфічних методик;
реабілітаційний періодхворого;
профілактика виникнення ускладнень

Перше, що необхідно зробити, - помістити пацієнта в стаціонар, а при необхідності підключити його до апарату вентиляції легень, встановити катетер при порушенні випромінювання сечі, застосувати спеціальну трубку або зонд при утрудненні ковтання. Якщо параліч явно виражений, необхідно забезпечити належний догляд – кожні дві години змінювати положення тіла людини, проводити заходи з гігієни, годувати, стежити за функціонуванням кишечника та сечового міхура.

Специфічне лікування полягає у використанні:

плазмаферезу, тобто очищення крові від антитіл - можна проводити від чотирьох до шести операцій, інтервал повинен становити одну добу. Завдяки його застосуванню вдається зменшити параліч. Курс терапії буде відрізнятися для дітей та дорослих;
ін'єкції імуноглобуліну (захисних антитіл), які були взяті у здорових людей- Застосовується один раз на добу протягом п'яти днів. Його використання покращує прогноз.

Для усунення симптомів пацієнту призначають:

препарати на відновлення нормального серцевого ритму;
антибіотики, у разі виникнення інфекції;
гепарин – для уникнення виникнення тромбів;
гормональні медикаменти;
антиоксиданти - покращують обмін речовин.

Оскільки синдром Гійєна-Барре негативно впливає на м'язи, іноді людині доводиться заново вчитися виконувати елементарні рухи. Для цієї мети використовуються методи реабілітації:

курс лікувального масажууражених кінцівок;
застосування фізіотерапії;
прийом контрастних та розслаблюючих ванн, які повернуть тонус м'язам. Нерідко використовуються радонові ванни;
компрес на основі воску та парафіну;
виконання вправ лікувальної фізкультури;
спеціальна дієта, збагачена вітамінами та поживними речовинами(калієм, кальцієм та магнієм).

Після нормалізації стану здоров'я хворого, він обов'язково стає на облік у невролога. Крім цього, необхідно буде проходити профілактичні огляди, Для того щоб на ранніх етапахвиявити причини рецидиву захворювання. Якщо лікування розпочато своєчасно, воно дає можливість повернути пацієнтові повноцінне, активне життя.