Атаксія п'єра марі. Атаксія: її види та способи лікування. Мозочкова атаксія та симптоми

Будова та функції мозочка складні та розділені на кілька частин. Одна з них називається флоккулонодулярна частка. У цю частину надходять усі сигнали від вестибулярних ядер. Відповідає підтримку рівноваги. Інша частка (передня або палеоцеребеллюм) відповідає за положення тіла, ходу та тонус м'язів. Задня частка координує довільні рухи. Поразка будь-який із часток веде до порушення функцій. Лікування мозочкової атаксії має бути комплексним, щоб відновити рухову активність.

Причини мозочкової атаксії

Характер розвитку патології залежить від причини атаксії. При отруєнні алкоголем чи барбітуратами, інтоксикації деякими препаратами (протисудомні) виникають гострі порушення. Оборотні процеси з'являються при вірусному. Причинами стійких гострих порушень можуть стати висока температура, коматозний стан, вдихання пар деяких речовин (клею, барвників).

Існують підгострі форми, які не проходять протягом кількох тижнів. Причинами таких атаксій можуть стати:

(Медуллобластома, астроцитома, гемангіобластома);
карцинома молочних залоз та яєчників;
алкогольна інтоксикація;
харчове отруєння;
абсцес мозку;
хвороба Крейтцфельдта-Якоба

Хронічна мозочкова атаксія може турбувати хворого протягом кількох місяців чи років. Причинами є:

спадкові атаксії (Фрідрейха; мозочкова атаксія П'єра-Марі);
дегенеративні зміни мозку;
Спадкові метаболічні хвороби.

Характерні симптоми

Основним симптомом атаксії є характерне коливання пальців при наближенні до мети. При спробі потрапити до будь-якої предмет пальці починають вагатися з боку на бік. Такий симптом називають "атоксічним тремором". До інших характерних симптомів відноситься "рубальний тремор".

У хворого при спробі утримати певну позу, починає з'являтися в кінцівках тремор із високою амплітудою. Виконуючи якісь складні послідовні дії, людина неспроможна їх зробити точно і плавно.

Під час діагностики та проведення огляду лікар може визначити відсутність у хворого заходу у рухах. Пацієнт усі команди виконує уривчасто, із зайвою швидкістю чи повільністю, не може відразу взяти предмет, написати чи провести лінію заданої довжини. До інших ознак патології відносяться:

неможливість виконувати рухи, що швидко чергуються;
неможливість сісти на стілець без допомоги рук;
порушення мови (уповільнена, розтягнута, скандування слів);
мимовільні ритмічні рухи очними яблуками (ністагм);
порушення почерку.

При гострій дисфункції мозочка можуть виявлятися й інші симптоми:

слабкість;
швидка стомлюваність у руках та ногах;
порушення ходи.

Виділяють такі види атаксій:

Статична.
Статико-локомоторна.
Динамічний.

Як правило, спадкові форми атаксії головного мозку виявляються в ранньому віці. Пацієнти, крім характерних симптомів порушення координації, мають різні патології. При спадковій атаксії Фрідрейха у хворих виявляють поєднане ураження нервової системи, серця, підшлункової залози, очей. У половині випадків пацієнти помирають від міокардіодистрофії. Спадкова патологія П'єра Марі поєднується з підвищенням сухожильних рефлексів та зниженням інтелекту різного ступеня вираженості.

Діагностика

Перед тим, як лікувати атаксію, пацієнтам проводять комплексну діагностику. Хворим призначають КТ, доплерографія судин. У сім'ях, де фіксувалися випадки атаксії, показано проведення пренатальної ДНК-діагностики.

При статичній або статико-локомоторній атаксії у хворого лікар може відразу відзначити порушення ходи. Пацієнт широко розставляє ноги при ходьбі, хитається з боку на бік, неспроможна стояти прямо. При великих поразках мозочка хворий падає. Така ходьба нагадує ходу у стані сп'яніння.

Щоб з'ясувати причину поразки мозочка, показані консультації різних фахівців (інфекціоністів, травматологів, онкологів, генетиків та інших.). При підозрі на інфекційний процес призначають дослідження крові та ліквору.

Лікування

Лікування мозочкової атаксії починається з усунення причини патології. При інфекційних процесах призначають антибактеріальні або противірусні препарати. При патології судинної системи мозку показані засоби, що покращують реологічні властивості крові та ангіопротектори. Якщо причиною порушень стало отруєння, пацієнтам призначають дезінтоксикаційну терапію.

У разі спадкового генезу хвороби показані засоби, що покращують метаболічні процеси (Рібофлавін, бурштинова кислота, Нікотинамід, Токоферол, Ідебенон, Мілдронат, АТФ). Хворим призначають препарати, що покращують трофічні процеси у головному мозку (Пірацетам, Церебролізин, Ноотропіл).

Хірургічне лікування застосовується при діагностуванні у пацієнта пухлин, кіст, . Крім лікарської терапії, показаний масаж та лікувальна фізкультура для покращення м'язової сили.

Прогноз

Прогноз залежить від причини, яка викликала мозочкову атаксію. Несприятливий прогноз для пацієнта у разі генетичної атаксії або при неоперабельних пухлинах мозку. Якщо вчасно буде усунуто наслідки ішемії мозку або токсичного впливу ліків, алкоголю та ін., координація може бути відновлена повністю або частково.

Мозочкова атаксія (МА) характеризується порушеннями здатності до пересування та координації внаслідок патологічних процесів у мозочку. Термін «атаксія» прийнятий для позначення будь-яких координаційних порушень.

Опис та історія захворювання

Мозок – частина людського мозку, розташована біля його основи. У структурі органу дві півкулі, що відповідають за точність рухів, розділені хробаком, що забезпечує стійкість та рівновагу.

Одним із видів атаксій є мозочкова (G 11.1-11.3 згідно МКХ-10), при якій зазначені проблеми обумовлені патологією мозочка. Для опису характерного комплексу симптомів (порушення ходи, ністагм, тремтіння пальців, розлади мови та почерку тощо) використовується термін «синдром мозочкової атаксії».

Залежно від того, яка частина мозочка вражена, атаксію поділяють на статико-локомоторну (зачеплять черв'як, що проявляється розладом ходи, стійкості) і динамічну (зачеплені півкулі та порушена можливість здійснювати довільні рухи кінцівками).

Подібні проблеми виникають у положенні стоячи для статичної форми та при ходьбі для динамічної. За різними даними частота такої патології може досягати 23 осіб на 100 тисяч.

Причини мозочкової атаксії

У більшості випадків мозочкова атаксія є генетичним захворюванням, рідше – набутою.

В останньому варіанті патологія є наслідком:

вірусних інфекцій (вітрянки, кору, спричинених вірусом Коксакі);
бактеріальних інфекцій ( , );
та мінінсультів ();
інтоксикацій (свинцем, ртуттю, пестицидами, розчинниками);
розсіяного склерозу;
дефіцит вітаміну B12;
паранеопластичного синдрому.

Раптове сильне почуття страху, що супроводжується тахікардією, ознобом, посиленим потовиділенням і ще цілим рядом неприємної симптоматики, прийнято позначати терміном вегетативний криз або панічні атаки. З цієї статті ви дізнаєтесь і яких заходів можна вжити для її попередження.

Крім вегетативного кризу виділяють також і симпато-адреналовий. Які симптоми характерні для нього, і чим він відрізняється від інших кризів, знайдете по

Спадкові форми патології

Спадкові форми пов'язані з мутаціями генів та класифікуються на:

уроджені непрогресуючі МА, зумовлені відсутністю, недорозвиненням мозочкових структур;
аутосомно-рецесивні (атаксія Фрідрейха), симптоми якої виявляються у дітей з раннього віку (або до 25 років), характерна аномальне формування скелета (така форма розвивається при отриманні дефектного гена обох батьків);
рецесивні, X-хромосомні з прогресуючою мозочковою недостатністю, малою поширеністю переважно у чоловіків;
хвороба Беттена, вроджена МА із уповільненим розвитком дитини, але з адаптацією хворого до свого стану у міру дорослішання;
спадкова атаксія П'єра Марі, відноситься до пізніх аутосомно-домінантних мозочкових атаксій, ознаки якої («рубана» мова, тремтіння, зниження розумових здібностей, зміна сухожильних рефлексів, проблеми із зором, косоокість та ін.) з'являються після 25 років (для розвитку Атаксії достатньо отримання гена тільки від одного з батьків).

Лекція про мозочкову атаксію Фрідрейха:

За характером перебігу МА поділяють на:

гострі (гостра мозочкова атаксія розвивається, як правило, внаслідок інсульту, енцефаліту та інших причин);
підгострі (обумовлюються дією пухлинних процесів, розсіяного склерозу тощо);
хронічно прогресуючі, що тривають багато місяців і навіть роки;
пароксизмально епізодичні (дитячі, дорослі).

Симптоми та прояви

Для статичних порушень МА характерна специфічна поза: хворий стоїть, широко розставивши ноги, балансуючи руками, намагаючись не повертатися і нахиляти тулуб і голову.

При спробі зрушити ноги (поза Ромберга – ступні зрушені, руки витягнуті вперед, голова піднята), легкому поштовху (симптом штовхання) хворий падає, не усвідомлюючи цього.

Порушення динаміки виявляються в «мозочковій ході», що нагадує рухи п'яної людини: хворий переміщається, як на ходулях, широко розставивши напружені випрямлені ноги.

Тіло його також випрямлене (симптом Тома), трохи відкинуте назад. Хворому важко здійснити поворот, його заносить убік, може навіть впасти.

У міру прогресування МА:

втрачається здатність чергувати рухи, торкатися кінчика носа по черзі вказівними пальцями різних рук;
порушуються почерк та мова;
збіднюється міміка (маскоподібна особа);
розвиваються болі в попереку, кінцівках, шиї;
підвищується тонус м'язів;
з'являються судомні посмикування;
розвиваються птоз, косоокість, ністагм, погіршення зору;
відзначаються труднощі з прийомом їжі та проковтуванням;
порушується слух;
розвивається депресія, змінюється психіка.

У всіх видів МА є порушення скоординованої роботи м'язів при здійсненні рухового акта.

Для уроджених форм типові:

непропорційність зусиль дії, що виконується;
порушення координації окремих м'язів;
тремтіння;
ритмічне відхилення від правильної траєкторії руху, що збільшується при наближенні до точки призначення;
вертикальна нестійкість;
уривчасте мовлення, з пологовим наголосом;
ністагм;
пізній початок сидіння, ходьби, невпевнена хода в дітей віком;
затримка психічного та мовного розвитку (компенсація досягається приблизно до 10 років).

Діагностика мозочкової атаксії

Оцінка сухожильних рефлексів.
Функціональні проби.
Спинномозкова пункція та аналіз ліквору.
Аналізи крові, сечі.
Доплерографія головного мозку.
ДНК-дослідження.
Збір інформації про захворювання близьких родичів.

Будь-який тремор характеризується тим, що людина не може сама контролювати ці довільні рухи. Безумовно, така патологія приносить не малий дискомфорт у звичайному житті. Чи можна його повністю позбутися, і чи існує

Зловживання спиртним також може призвести до появи тремтіння в руках або ногах. Про інші симптоми алкогольної епілепсії можна прочитати

Для посттравматичної енцефалопатії характерний поділ на кілька ступенів. У чому полягає особливість 2 ступеня і наскільки вона є небезпечною для життя людини.

Лікування

Лікування мозочкової атаксії залежить від її причини. Якщо можна усунути причину, то й захворювання виліковне.

Так, вірусообумовлена МА може сама по собі пройти з часом, бактеріальна МА – при прийомі антибіотиків.

При МА, спричиненій, наприклад, розсіяним склерозом, а також спадковою, специфічне лікування відсутнє.

Тому для більшості форм патології використовується симптоматична терапія:

препарати, що покращують мозкове кровопостачання (цинаризин, пірацетам та ін.);
ноотропи;
міорелаксанти;
бетагістинові препарати (бетасерк);
протисудомні засоби;
фізіотерапія;
масаж;
працетерапія;
логопедичні вправи;
адаптивні пристрої (тростини, модифікований посуд та ін.)

У лікуванні хвороби П'єра Марі використовують меліктин, баклофен, кондельфін, вітаміни групи B, тобто засоби зниження м'язового тонусу.

Гомеопатичне лікування призначається лікарем-гомеопатом виходячи із суб'єктивного опису хворим своїх відчуттів, тому немає певного препарату для всіх форм МА.

Лікувальна фізкультура при МА передбачає проведення вправ з ривками, різкими ударами, а також багаторазове повторення побутових навичок (наливання рідини, перегортання сторінок, застібка «блискавки»).

Наслідки та прогноз

Мозочкова атаксія невиліковна, за винятком форми, викликаної інфекційним процесом.

Швидке прогресування, порушення функції багатьох органів, погіршення якості життя є несприятливими прогностичними ознаками.

Нижче в таблиці представлені основні наслідки мозочкової атаксії:

Заходи профілактики

Єдиним профілактичним заходом є вакцинація дітей проти вірусних захворювань, які збільшують ризик розвитку МА.

Сім'ям, у яких є хворі зі спадковими МА, рекомендується утриматися від народження дітей. Також слід виключити будь-які близькі шлюби.

Таким чином, мозочкова атаксія, порушуючи координацію рухів і стійкість, створює хворому масу труднорозв'язних проблем.

Тому при виникненні найменших підозр на таку патологію, слід негайно проконсультуватися з лікарем і вжити всіх можливих заходів, щоб полегшити життя з цим діагнозом.

На відео лікар-невролог М.М. Шперлінг розповість ще кілька слів про мозочкову атаксію:

Координаторне порушення моторики, зумовлене патологією мозочка. Її основні прояви включають розлад ходи, невідповідність та асинергію рухів, дисдіадохокінез, зміну почерку за типом розгонистої макрографії. Зазвичай мозочкова атаксія супроводжується скандованою мовою, інтенційним тремтінням, постуральним тремором голови та тулуба, м'язовою гіпотонією. Діагностика здійснюється із застосуванням МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозку, доплерографії, аналізу цереброспінальної рідини; за необхідності – генетичних досліджень. Лікування та прогноз залежать від причинного захворювання, що викликало розвиток мозочкової симптоматики.

Загальні відомості

Хронічно прогресуюча мозочкова атаксія найчастіше є наслідком алкоголізму та ін. Серед генетично детермінованих прогресуючих атаксій мозочкового типу найбільш відомі атаксія Фрідрейха, нефридрейхівська спиноцеребеллярна атаксія, атаксія П'єра-Марі, атрофія мозочка Холмса, оливопонтоцеребеллярна дегенерація (ОПЦД).

Мозочкова атаксія з пароксизмальним перебігом може бути спадковою та набутою. Серед причин останньої вказують ТІА, розсіяний склероз, обструкцію лікворних шляхів, що інтермітує, минущую компресію в області потиличного отвору.

Симптоми мозочкової атаксії

Атаксія мозочкового типу проявляється розгонистими невпевненими асинергічними рухами та характерною хиткою ходою, під час якої пацієнт для більшої стійкості широко розставляє ноги. При спробі пройти однією лінії спостерігається значне розгойдування в сторони. Атаксичні розлади наростають при різкій зміні напрямку руху або швидкому початку ходьби після вставання зі стільця. Розгонисті рухи є наслідком порушення їх пропорційності (дисметрії). Можлива як мимовільна зупинка рухового акта раніше, ніж досягнуто його ціль (гіпометрія), і надмірна амплітуда рухів (гіперметрія). Спостерігається дисдіадохокінез – нездатність пацієнта швидко виконати протилежні рухові акти (наприклад, супінацію та пронацію). Внаслідок порушень координації та дисметрії відбувається патогномонична для атаксії мозочкового типу зміна почерку: макрографія, нерівномірність та розгонистість.

Статична атаксія найбільш наочна за спроби пацієнта стати у позу Ромберга. Для патології півкулі мозочка типове відхилення, і навіть падіння, у бік ураження, при змінах у його серединних структурах (черві) падіння можливе у будь-який бік або назад. Проведення пальце-носової проби виявляє як промахування, а й супутній атаксії інтенційний тремор - тремтіння кінчика пальця, що посилюється за його наближенні до носа. Тестування пацієнта в позі Ромберга з відкритими та закритими очима показує, що зоровий контроль не особливо впливає на результати проведення проб. Ця особливість мозочкової атаксії допомагає віддиференціювати її від сенситивної та вестибулярної атаксії, при яких відсутність зорового контролю призводить до значного посилення порушення координації.

Як правило, мозочкова атаксія супроводжується ністагмом і дизартрією. Мова має специфічний «мозочковий» характер: вона втрачає свою плавність, сповільнюється і стає переривчастою, наголоси йдуть на кожен склад, чому мова нагадує скандування. Найчастіше атаксія мозочкового типу спостерігається на тлі м'язової гіпотонії та зниження глибоких рефлексів. При викликанні сухожильних рефлексів можливі маятникоподібні рухи кінцівки. У деяких випадках виникає титубація – низькочастотний постуральний тремор тулуба та голови.

Діагностика мозочкової атаксії

Оскільки патологія мозочка може мати найрізноманітнішу етіологію, до її діагностики залучаються фахівці різних напрямів: травматологи, нейрохірурги, онкологи, генетики, ендокринологи. Ретельне проведене неврологом дослідження неврологічного статусу дає можливість визначити як мозочковий характер атаксії, а й зразкову область поразки. Так, про патологію в півкулі мозочка свідчить геміатаксия, односторонній характер розладів координації та зниження м'язового тонусу; про патологічний процес у черв'яку мозочка - переважання порушень ходьби та рівноваги, їх поєднання з мозочковою дизартрією та ністагмом.

З метою виключення вестибулярних розладів проводиться дослідження вестибулярного аналізатора: стабілізографія, вестибулометрія, електроністагмографія. При підозрі на інфекційне ураження мозку роблять аналіз крові на стерильність, проводять ПЛР-дослідження. Люмбальна пункція з дослідженням отриманої цереброспінальної рідини дозволяє виявити ознаки крововиливу, внутрішньочерепної гіпертензії, запальних чи пухлинних процесів.

Основними способами діагностики захворювань, що лежать в основі патології мозочка, виступають методи нейровізуалізації: КТ, МСКТ та МРТ головного мозку. Вони дозволяють виявити пухлини мозочка, посттравматичні гематоми, вроджені аномалії та дегенеративні зміни мозочка, його пролабування у великий потиличний отвір та здавлення при зміщенні сусідніх анатомічних утворень. У діагностиці атаксії судинної природи застосовується МРА та доплерографія судин головного мозку.

Спадкова мозочкова атаксія встановлюється за результатами ДНК-діагностики та генетичного аналізу. Також може бути прорахований ризик народження дитини з патологією в сім'ї, де траплялися випадки захворювання.

Лікування мозочкової атаксії

Основним є лікування причинного захворювання. Якщо мозочкова атаксія має інфекційно-запальний генез, необхідне призначення антибактеріальної чи противірусної терапії. Якщо причина криється в судинних порушеннях, проводяться заходи, спрямовані на нормалізацію кровообігу або зупинку церебральної кровотечі. З цією метою відповідно до показань застосовують ангіопротектори, тромболітики, антиагреганти, судинорозширювальні, антикоагулянти. При атаксії токсичного походження проводиться дезінтоксикація: інтенсивна інфузійна терапія у поєднанні з призначенням сечогінних засобів; у важких випадках - гемосорбція.

Атаксії спадкового характеру поки що не мають радикального лікування. Здійснюється в основному метаболічна терапія: вітаміни В12, В6 і В1, АТФ, мельдоній, препарати гінко білоба, пірацетам та ін.

Пухлини мозочка та задньої черепної ямки часто вимагають хірургічного лікування. Видалення пухлини має бути якомога радикальнішим. При встановленні злоякісного характеру пухлини додатково призначають курс хіміо- або рентгенотерапевтичного лікування. Щодо мозочкових атаксій, обумовлених оклюзією лікворних шляхів і гідроцефалією, застосовуються шунтуючі операції.

Прогноз та профілактика

Прогноз цілком залежить від причини мозочкової атаксії. Гострі та підгострі атаксії, зумовлені судинними порушеннями, інтоксикацією, запальними процесами, при своєчасному усуненні причинного фактора (оклюзії судини, токсичної дії, інфекції) та адекватному лікуванні можуть повністю регресувати або частково зберегтися у вигляді залишкових явищ. Хронічно прогресуючі, спадкові атаксії характеризуються наростаючим посиленням симптоматики, що призводить до інвалідизації пацієнта. Найнесприятливіший прогноз мають атаксії, пов'язані з пухлинними процесами.

Профілактичний характер має попередження травматизму, розвитку судинних порушень (атеросклерозу, гіпертонічної хвороби) та інфікування; компенсація ендокринних та метаболічних розладів; генетичне консультування під час планування вагітності; своєчасне лікування патології лікворної системи, хронічної ішемії головного мозку, синдрому Кіарі, процесів задньої черепної ямки.

Генетично детерміноване неухильно прогресуюче ураження мозочка, пов'язане з його дегенеративними змінами. Розвивається після 20 років. У клінічній картині мозочкова атаксія поєднується з гіперрефлексією, офтальмологічними розладами та зниженням інтелекту. Діагностичний алгоритм передбачає неврологічний та офтальмологічний огляд, МРТ головного мозку, УЗДГ чи МРА церебральних судин, генетичне консультування. Радикальна терапія не розроблена, здійснюється симптоматичне лікування антидепресантами, міорелаксантами, седативними та ноотропами. Рекомендується ЛФК, вітамінотерапія та водолікування.

Загальні відомості

Диференційна діагностика атаксії П'єра-Марі

Неврологічне обстеження дозволяє виключити інші види атаксії (вестибулярну, сенситивну) та встановити її мозочковий характер. На відміну від атаксії Фрідрейха, що характеризується гіпорефлексією та зниженням м'язового тонусу, у неврологічному статусі хворих при атаксії П'єра-Марі відзначається підвищення сухожильних рефлексів та м'язова гіпертонія. Особливо типовий спастичний тонус у ногах, викликається клонус стоп. Звичайні для хвороби Фрідрейха виражені деформації кістяка відсутні.

Дуже подібною може бути симптоматика спадкової мозочкової атаксії та розсіяного склерозу. Відмінною рисою першої є поступове неухильне прогресування без періодів ремісії, проте різні інфекційні захворювання та травми можуть змінювати характер її перебігу, викликаючи значні труднощі у постановці діагнозу. В подобных случаях важно тщательное исследование анамнестических данных, выявление типичного для рассеянного склероза симптомокомплекса: более четкой пирамидной симптоматики (обычно нижний парапарез спастического типа со значительной гиперрефлексией и патологическими рефлексами) исчезновения брюшных рефлексов, тазовых нарушений (императивные позывы), побледнения дисков зрительных нервов с височной сторони.

Діагностика атаксії П'єра-Марі

За наявності типової клініки та простеженні її у кількох поколіннях діагноз не становить для невролога особливих труднощів. Спорадичні випадки захворювання вимагають більш поглибленого обстеження пацієнта та ретельної дифдіагностики з іншими видами мозочкової атаксії, розсіяним склерозом, нейросифілісом.

При необхідності проводять виняток набутої органічної патології: пухлин мозочка (

Шошина Віра Миколаївна

Терапевт, освіта: Північний медичний університет. Стаж роботи – 10 років.

Написано статей

Мозочкова атаксія характеризується порушенням координаційних та моторних функцій. При цьому рухи хворого стають незручними, виникають труднощі із утримуванням рівноваги та ходьбою. Ця проблема має багато форм і може виникнути за різних захворювань.

Мозок виконує такі функції:

Контролює координацію рухів, їх плавність та пропорційність.
Утримує рівновагу тіла.
Регулює м'язовий тонус та забезпечує виконання м'язами своїх функцій.
Забезпечує центр важкості.
Синхронізує рухи.
Має антигравітаційні властивості.

Всі ці функції є дуже важливими для нормального життя людини. Якщо в їх виконанні виникають порушення, і з'являються ознаки цих порушень, цей стан називають мозочковим синдромом. Він призводить до порушень тонусу м'язів, рухової функції, що негативно позначається на стані здоров'я та життя людини. Частиною цього синдрому вважається атаксія.

Хвороба може розвиватися внаслідок:

отруєння препаратами, що містять літій, протиепілептичними ліками, засобами з бензодіазепіном, а також токсинами. Людина при цьому страждає від сонливості та сплутаності свідомості;
. Він може виникнути через закупорку мозку;
інфаркту у довгастому мозку при синдромі Горнера;
інфекційних процесів Атаксія часто є наслідком енцефаліту та абсцесу;
перенесеної вірусної інфекції. Найчастіше з цієї причини розвивається мозочкова атаксія у дітей. Гостра форма цієї патології може виникнути після вітряної віспи. Вихід у цьому випадку буде сприятливим. За кілька місяців лікування стан хворого повністю відновлюється.

Крім того, розвитку патологічного процесу сприяють новоутворення в головному мозку, дитячий церебральний параліч, розсіяний склероз, недостатнє надходження в організм вітаміну В12.

Подібні проблеми можуть виникати внаслідок патологій генетичного характеру. Зазвичай це відбувається при спинальній атаксії Фредрейха та мозочкової атаксії П'єра Марі. Останнє захворювання вражає людей у середньому та похилому віці. Хоч воно розвивається і пізно, проте протікає швидко і супроводжується порушенням мовних функцій, підвищенням сухожильних рефлексів.

Спочатку патологічний процес протікає з ністагмом, після цього відбувається порушення координації у верхніх кінцівках, пожвавлюються глибокі рефлекси, підвищується тонус м'язів. Якщо атрофуються зорові нерви, то прогноз буде несприятливим.

Крім цього, за такої атаксії не тільки погіршується хода, а й виникають проблеми з пам'яттю, інтелектом, людина не може контролювати емоції та волю. Ускладнення розвиваються досить швидко, тому прогноз несприятливий.

Цей вид спадкової атаксії часто не можуть відрізнити від новоутворення у задній черепній ямці. Але оскільки немає застійних процесів у очному дні, не підвищується внутрішньочерепний тиск, то за цими ознаками можуть поставити правильний діагноз.

Прояви мозочкової атаксії

Атаксія відрізняється досить специфічною симптоматикою, яку важко помітити. З розвитком хвороби спостерігається:

Розгонистість та невпевненість рухів, що часто призводить до падіння людини.
Хиткість ходи. Хворий не може пройти прямою лінією, через нестійкість він широко розставляє ноги і балансує руками.
Руховий акт припиняється раніше, ніж планувала людина.
Тулуб похитується з боку на бік, хворий неспроможна рівно стояти.
Під час руху починають тремтіти руки, хоча цей симптом відсутній, коли хворий перебуває у стані спокою.
Мимоволі підсмикуються очні яблука.
Людина не може швидко виконати протилежні рухи.
Змінюється почерк. В цьому випадку літери будуть великими, розгонистими, нерівномірними.
Порушується мовна функція. Хворий починає говорити в уповільненому темпі з великими паузами між словами, на кожний склад наголошує.
У м'язах виникає слабкість і знижуються глибокі рефлекси. Цей симптом яскравіше проявляється, якщо людина намагається швидко рухатися, різко встає чи змінює напрямок рухів.

З урахуванням характеру симптомів хвороба може бути:

статичної. Коли прояви атаксії виникають у стані спокою, і хворий не може перебувати у вертикальному положенні;
динамічною. У цьому розлади виникають під час руху.

Як ставлять діагноз

З діагностикою цього патологічного процесу проблем немає. Фахівець оглядає пацієнта та проводить функціональні проби для оцінки ступеня порушень та визначення виду атаксії. Окрім цього, діагностика включає проведення інструментальних досліджень. Вони дозволяють виявити патологічні зміни у мозочку, вроджені аномалії, дегенеративні порушення та інші негативні процеси. Цю інформацію можуть отримати за допомогою:

вестибулометрії.
Електроністагмографії.
Магнітно-резонансної та томографії.
Доплерографії судин мозку.
Ангіографічне дослідження.

Крім цього, хворий має здати аналіз крові, пройти дослідження полімеразної ланцюгової реакції. Можуть призначити люмбальну пункцію, під час якої беруть зразок ліквору, щоб перевірити його наявність інфекційних процесів чи крововиливу.

Щоб виявити, чи немає атаксія спадковий характер, можуть провести ДНК-дослідження. Цю процедуру зазвичай проводять визначення ризику розвитку атаксії в дитини, якщо в сім'ї були випадки подібних порушень.

Методи лікування

Лікування атаксії мозочка можна починати, тільки якщо було виявлено причину порушень. Якщо її не усунути, всі терапевтичні заходи не дадуть результату. Лікування буде різним, залежно від основної причини. Загальні особливості має симптоматичне лікування. Щоб полегшити стан хворого та усунути головні прояви хвороби, терапію починають із використання:

антиоксидантів та в:
засобів для покращення кровообігу в головному мозку;
бетагістинів;
вітамінних комплексів із вмістом вітамінів групи В;
ліки для покращення м'язового тонусу;
протисудомних препаратів.

Якщо у людини виявлено інфекційно-запальне захворювання, то до цих препаратів можуть додати антибактеріальні та противірусні засоби. За наявності судинних розладів не обійтися без тромболітиків, антиагрегантів, ангіопротекторів, антикоагулянтів та . Вони необхідні нормалізації процесу кровообігу.

Якщо порушення функції мозочка виникли внаслідок отруєння токсичними речовинами, необхідна дезінтоксикаційна терапія, яка включає інтенсивну інфузійну терапію, застосування сечогінних препаратів та гемосорбцію.

При генетичному характері Атаксії не застосовують радикальні методи лікування. Стан хворого стабілізують за допомогою препаратів для покращення обмінних процесів:

вітамінів групи В;
аденозинтрифосфату;
Мельдонія;
Пірацетаму та Гінкго Білоба.

Якщо порушення були викликані новоутворенням у головному мозку, то без хірургічного втручання не можна обійтися. Злоякісні клітини знищують за допомогою опромінення та хіміотерапії. Процедури можуть застосовувати різні в залежності від виду пухлини. Якщо усунення пухлини пройшло успішно, можна розраховувати на часткове чи повне одужання.

Незалежно від методу лікування всім хворим атаксією показані фізіотерапія і лікувальний масаж. Завдяки цим процедурам можна уникнути атрофічних змін у м'язовій тканині та розвитку контрактур. Якщо регулярно проводити ці заняття, то можна покращити координацію рухів та ходу, а також зберегти м'язи в тонусі.

Також призначається комплекс гімнастичних вправ. Він сприяє зменшенню порушень координації та зміцнює м'язову тканину.

Атаксії мозочкові небезпечні не лише тим, що значно погіршують якість життя людини. Дані порушення можуть призвести до серйозних ускладнень. Серед них:

підвищена схильність до розвитку тих самих інфекційних захворювань;
серцева недостатність у хронічній формі;
порушення дихальної функції.

Прогноз у своїй патологічному процесі залежить від цього, чим були викликані порушення. Якщо вчасно усунути гостру та підгостру форму захворювання, які були спровоковані отруєнням токсинами, запальним чи інфекційним процесом, судинними порушеннями, можна повністю відновити роботу мозочка. Але дуже часто дотримання всіх терапевтичних заходів не призводить до одужання. Хвороба схильна до швидкого прогресування, особливо якщо це пізня мозочкова атаксія.

Через війну порушень, викликаних атаксією, значно знижується якість життя, розвиваються серйозні порушення у роботі всіх органів прокуратури та систем. Тому дуже важливо при перших проявах хвороби звернутися до фахівця та пройти обстеження. Якщо діагноз буде поставлений вчасно, і лікування підберуть правильно, тобто вищі шанси на те, що рухові функції відновляться, або розвиток патологічного процесу сповільниться, ніж якщо людина звернеться до лікаря на пізній стадії розвитку хвороби.

Особливо важким перебігом відрізняється атаксія, що виникла під впливом генетичних чинників. Хвороба при цьому набуває хронічної форми, симптоматика поступово наростає, і стан хворого посилюється. Поступово людина стає інвалідом.

Профілактика

Профілактичних заходів, які б дозволили уникнути розвитку атаксії, немає. Щоб запобігти поразці мозочка, необхідно уникати травматизації, отруєнь, інфекційних захворювань, стежити за станом судин. За перших ознак розвитку подібних захворювань – вчасно проводити їх лікування.

Спадкову патологію можна запобігти, якщо проконсультуватися з генетиком у процесі планування вагітності. Перед цим потрібно зібрати всю інформацію про те, на які захворювання страждали найближчі родичі. Після цього можуть провести ДНК-дослідження, щоб оцінити відсоток ймовірності розвитку атаксії у плода.

Саме завдяки ретельному плануванню вагітності можна уникнути багатьох патологічних процесів.