Печінкова недостатність: лікування та симптоми. Печінкова недостатність (хронічна та гостра)

З кожним роком лікарі відзначають все більше зростання кількості хворих із захворюваннями печінки. Це відбувається через те, що навантаження цей орган постійно зростає. На печінку впливають погіршення екології, вірусні гепатити та інфекції, погана якість продуктів і велика кількість медикаментів, що приймаються.

При таких навантаженнях на орган людина також сама провокує виникнення ситуації, за якої виявляються різні хворобипечінки, додаючи до названих факторів малу рухливість, спиртне, наркотики та не правильне харчування. Однією з найважчих патологій органу є печінкова недостатність. Цим діагнозом закінчується майже 70% всіх хвороб печінки.

Печінкова недостатність- Це симптомокомплекс при патологіях печінки. При прояві синдрому можуть порушуватись одна або кілька функцій печінки через пошкодження тканин органу. Щороку через це захворювання на планеті вмирає близько 45 млн людей. Патологія з однаковою частотою «наздоганяє» як чоловіків, і жінок. У цьому вік визначального значення немає.

Класифікація ПН

Прогноз у разі розвитку недостатності органу здебільшого несприятливий. Потрібна трансплантація. За її відсутності хворий найчастіше вмирає протягом першого року після початку розвитку хвороби.

У разі пересадки печінки на початковій стадії розвитку хвороби летальність не перевищує 10%. Однак за подальшого розвитку патології навіть трансплантація органу допомагає гірше, відсоток смертності підвищується.

Багато несприятливих факторів, які називають гепатотоксичними, впливають на мембрани клітин печінки негативним чином. Пошкодження гепатоцитів є початковим етапом розвитку патології. При цьому відбувається заміщення клітин печінки іншими, дисфункційними, які в нормі в органі відсутні. Потім із таких клітин починається виділення ферментів, здатних самостійно «перетравлювати» гепатоцити.

Надалі може виявитися аутоімунне ускладнення патологій печінки. Воно призводить до того, що імунна система розпізнає пошкоджені клітини як сторонні. При цьому антитіла повністю знищують їх, такий процес отримав назву "некроз тканин печінки". Він може поширитись і на сусідні гепатоцити.

Якщо уражено понад 70% печінкових клітин, то набуває розвитку недостатність органу. І тут функції печінки втрачаються частково і навіть повністю.

Через поступове знищення «рідних» для печінки клітин і тривалості процесу (якщо відсутнє належне лікування) починають утворюватися анастомози. Цей термін у перекладі з грецької означає «вихід», «отвір». Анастамози є додатковим шляхом проходження крові, минаючи печінку.

Це зменшує шанси на відновлення печінки. При цьому в кров потрапляють токсини, які не перероблені печінкою. Шкідливі речовинивикликають поступове ураження всіх органів прокуратури та систем. Обмінні процеси порушуються, виникає застій жовчі. Мозок уражається продуктами розпаду, у зв'язку з чим з'являються збої у функціонуванні центральної нервової системи.

Причини захворювання та фактори ризику

До причин, що спричиняють розвиток патології, відносять наступні хворобита стану:

Існують і позапечінкові причини, через які може розвинутися ускладнення. До них відносяться:

• великі крововтрати;
• переливання несумісної крові;
• гормональні проблеми;
• авітамінози;
• хірургічне втручання, що проводиться у галузі очеревини.

Для розуміння механізму розвитку недостатності печінки розглянемо одне з досліджень, проведене в Единбурзькому університеті, спрямоване на з'ясування ролі парацетамолу у розвитку патології.

Серед медикаментозних засобів ці ліки для мешканців Європи є основною причиною, через яку отримує розвиток патологія. Для опису механізму руйнування печінки під впливом підвищених доз парацетамолу були проведені експерименти з печінковими тканинами мишей.

У ході експерименту вчені з'ясували, що під впливом парацетамолу відбувається руйнування сполук між сусідніми клітинами.

Воно отримало назву «щільне» внаслідок того, що в здоровому органі міжклітинні мембрани максимально зближені і простір між ними відсутній. Під впливом парацетамолу ушкоджується така щільна міжклітинна сполука. Через це порушується структура тканин, клітини втрачають можливість нормально функціонувати.

Такі патологічні процеси відбуваються в органі при вірусному гепатиті, циротичних або онкологічних змінах. Однак довгий часвони не пов'язувалися із застосуванням парацетамолу. Роботи продовжуються, надалі дослідження будуть проведені на печінкових тканинах людини.

Слід враховувати, що парацетамол міститься у багатьох препаратах. Використовувати його необхідно строго за призначенням, призначене дозування повинне суворо дотримуватися. Особливо уважними слід бути при використанні препарату у дітей.

Ознаки хвороби

За формою перебігу хвороба може мати різні форми та стадії. Розглянемо основні прояви патології та його наслідки для організму людини.

Етапи прояву

Недостатність органу розвивається так:

Синдроми

Клінічна картина патології складається з кількох синдромів:

Форми патології

Виділяється два види перебігу патології:

Варто сказати, що існує і так звана блискавична форма патології, коли повне пошкодженняоргану відбувається протягом кількох днів або навіть годинника.

Це можливо через швидку загибель печінкових клітин. Орган не справляється зі своєю роботою, що призводить до енцефалопатії. Якщо вчасно розпочати лікування, то процес може бути оборотним. Така ситуація може відбуватися після отруєнь отрутами чи медичними препаратами.

Про часте блискавичне перебіг хвороби говорять і відгуки близьких загиблих пацієнтів. Так, користувач Drunia описує, що сестра її подруги померла у молодому віці, їй було лише 27 років. Нічим особливим не хворіла, печінка не скаржилася.

"Швидка" відвезла її до лікарні з діагнозом "запалення легень". На це вказували усі симптоми. За деякий час терміново перевезли до іншої лікарні на операцію. Вона померла під час її виконання. У довідці діагноз із двох слів: печінкова недостатність.

Основними симптомами при відмові печінки є:

1. Поява нудоти, втрата апетиту. Найчастіше такі симптоми виникають при захворюваннях шлунково-кишкового тракту.
2. Виникнення набряклості. Якщо відмовляє печінка, то порушується кровообіг. З крові виділяється велика кількість рідини. Вона накопичується в кінцівках і черевної порожнини. При набряку виникають «мішки» під очима.
3. Зміна забарвлення шкірних покривів, сечі та калу.
4. Поява болю. Оскільки печінка не має нервових закінченьто болі можуть виникати тільки внаслідок збільшення органу. Відчуття не проходять під час руху і найчастіше віддають у область правої лопатки. Вони можуть бути тривалими.

Методи діагностики

Діагностика захворювань печінки завжди починається зі збирання анамнезу. Лікар розпитує пацієнта, чи вживав він тривалий час алкоголь чи наркотичні засоби, а також чи є у нього захворювання.

Потім призначається аналіз крові, щоб встановити кількість еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів. При патології рівень гемоглобіну знижується, це відбувається через порушення обміну заліза і білка. Досліджується як загальний, і біохімічний аналіз крові.

При проведенні лабораторної діагностики оцінюється працездатність органу та ступінь його ушкодження. При виконанні досліджень (печінкових проб) визначається кількісний зміст:

• загального білірубіну;
• аланінамінотрансферази, або АлАТ;
• аспартатамінотрансферази, АсАТ;
• співвідношення білків – тимолова проба;
• ферменту ГГТ, який буде необхідний обміну білка.

Проводиться дослідження сечі та калу. У калових масахможе бути виявлена ​​прихована кров. Це вказує на кровотечі із шлункових розширених вен. Сеча при хворобі за кольором схожа на темне пиво. Це з жовчними пігментами у ній.

Білок у сечі свідчить про розвиток патологічного процесу, а саме недостатність печінки.

Після цього пацієнту необхідно пройти такі процедури:

1. УЗД. Дослідження дозволяє оцінити працездатність та загальний стан печінки. Проглядаються розміри печінки, її структура, а також стан системи жовчі та кровоносних судин.
2. МРТ та КТ. Проводиться для більш точного виявлення всіх змін у структурі та будові печінкових тканин. Потім пацієнту призначається ЕЕГ (електроенцефалографія), щоб визначити наявність енцефалопатії (патології головного мозку).
3. Біопсія. Проводиться для того, щоб виявити причину розвитку хвороби та переглянути точні дані про стан печінкових тканин. Цей аналіз підтверджує або спростовує наявність ракової пухлини, яка є причиною недостатності.

Інна, Череповець, 32 роки:«Батькові нещодавно поставили діагноз «печінкова недостатність». Яких аналізів він тільки не здавав. Кров брали разів 20. Проходив і УЗД, і МРТ. Діагноз невтішний. Грошей на донорську печінку немає. Та й процедура надто довга. Кажуть, що черга».

Лікувальні заходи

Терапія захворювання відбувається досить тривалий період. Це трудомісткий процес, що залежить від стадії патології. При цьому повинно дотримуватися правильного харчування та очищення організму від токсинів. Лікування сприяє поліпшенню мікроциркуляції в печінці та нормалізації балансу між кислотами та лугом.

Ведення хворого у стаціонарі виконується відповідно до загальних принципів, згідно з якими виконується:

1. Постійне спостереження пацієнтом, оцінюється його стан.
2. Хворий зважується щодня.
3. Проводиться оцінка балансу випитої рідини щодо виділеної.
4. Кількість електролітів та креатину визначається щодня за аналізами крові.
5. Двічі на тиждень здається кров на біохімічне дослідження та печінкові проби.
6. Коагулограма виконується регулярно.

Медикаментозний вплив

Перелік препаратів, які використовуються при медикаментозній терапії хвороби, досить великий. Препарати застосовуються залежно від стану хворого та ступеня ураження органу.

Недостатність органу, що спричинена вірусами, лікується за допомогою таких препаратів:

Якщо патологія викликана бактеріями, її лікують за допомогою цефалоспоринів третього та четвертого покоління (внутрішньом'язово або внутрішньовенно), фторхінолонів (внутрішньовенно) та макролідів (приймають внутрішньо).

Коли захворювання відбувається через аутоімунну ураження, приймають Преднізолон від 40 до 80 мг протягом дня. При недостатності, що виникла внаслідок глистових інвазій, використовуються аміноглікозиди (Неоміцин) та Метронідазол.

Проводиться також симптоматична терапія, застосовуються такі медикаменти:

Розчин глюкози використовується для заповнення енергетичних запасів організму. Він вводиться внутрішньовенно краплинним шляхом.

Кількість необхідного розчину на добу може сягати 500 мл. Можуть використовуватися препарати лактулози. Це синтетичний цукор, похідний лактози. Його розкладають кишкові бактерії, а всмоктування із шлунка не відбувається. Дія лактулози дозволяє призупинити всмоктування води.

Для покращення регенерації клітин печінки необхідні вітаміни C, PP, групи B. Застосовуються й антибіотики, що мають широкий спектр. При виконанні терапії печінкової хвороби часто використовується неоміцин. Антибіотики потрібні для придушення мікрофлори кишечника, що виділяє аміак. Неоміцин призначають двічі на добу по одній таблетці десятиденним курсом.

Інші методи

Найчастіше застосовуються екстракорпоральні методики терапії, за яких сам процес лікування пацієнта проходить поза його організмом. При гемодіалізі виконується фільтрація крові з використанням апарату, який отримав назву "штучна нирка". Кров «звільняється» від токсинів. Очищення крові може проводитись і за допомогою плазмаферезу.

Метод передбачає використання спеціальних фільтрів, після проходження яких плазма повертається назад до організму. При лікуванні патології саме ця методика отримала найкращі відгуки. Обидва способи застосовуються найчастіше при виникненні печінкової коми або при отруєнні отрутою.

До хірургічним методамвідноситься часткове видалення ураженої частини органу та пересадка печінки. Трансплантація виконується від донора, який підходить за цілим рядом параметрів. Забирають лише частину печінки. При цьому найчастіше донор відновлюється досить швидко, оскільки його частина органу, що залишилася, поступово регенерує.

Процес відновлення та оновлення тканин відбувається і у пацієнта. Це дозволяє гепатоцитам «почати» виконання покладених на них функцій. Однак пересаджений орган у деяких випадках відкидається, оскільки він є чужорідним агентом.

У зв'язку з цим пацієнт все життя повинен приймати призначені після операції препарати. Це гормони та цитостатики. Слід розуміти, що пошук відповідного донора дуже утруднений, а вартість методу досить висока, що є суттєвими проблемами.

Дієтичне харчування та профілактика

Існує кілька основних принципів дієтичного харчуванняпри печінковій хворобі:

Існують спеціальні дієти для хворих із патологіями печінки. Одна з них – стіл №5. Метою дієти є ведення правильного, збалансованого та щадного харчування. Воно дозволяє відновити роботу печінки та жовчних шляхів.

Печінкова недостатність- симптомокомплекс, що характеризується порушеннями функцій печінки різного ступеня вираженості (від легені до тяжкої - печінкової коми) внаслідок гострого або хронічного ушкодження її паренхіми (гепатоцитів).

Портосистемна або печінкова енцефалопатія- це симптомокомплекс порушень ЦНС, що виникає при печінковій недостатності.

Виникає портосистемна або печінкова енцефалопатія внаслідок гострого метаболічного стресу (наприклад, при кровотечі з варикозних вен, інфекціях, порушеннях). електролітного обміну) у пацієнтів з хронічними захворюваннями печінки та портосистемними шунтами. Клінічно проявляється оборотними розладами свідомості та когнітивних функцій, сонливістю, монотонною мовою, тремором, дискоординацією рухів.

Лікування полягає в обмеженні кількості білка в харчовому раціоні, призначенні лактулози. Пацієнти з печінковою енцефалопатією є кандидатами на трансплантацію печінки.

Епідеміологія печінкової недостатності

Щорічно у світі від фульмінантної печінкової недостатності гинуть 2 тис. осіб. Смертність від цього симптомокомплексу становить 50-80%.

Фульмінантна печінкова недостатність може бути результатом вірусних гепатитів, аутоімунних гепатитів, спадкових захворювань (наприклад, хвороби Вільсона-Коновалова); бути результатом прийому лікарських засобів (наприклад, парацетамолу), впливу токсичних речовин (наприклад, токсинів блідої поганки). У 30% випадків причину фульмінантної печінкової недостатності не визначено.

Пацієнти з фульмінантною печінковою недостатністю потребують трансплантації печінки.

При гострій печінковій недостатності можливий розвиток печінкової енцефалопатії. Це ускладнення при гострих захворюваннях печінки зустрічається досить рідко, але летальність при ньому сягає 80-90%.

Класифікація печінкової недостатності

• Гостра печінкова недостатність.

Гостра печінкова недостатність може розвиватися на тлі попередніх хвороб печінки або виникнути вперше на тлі гострого гепатиту.

При гострій печінковій недостатності енцефалопатія печінки розвивається не пізніше 8 тижнів з моменту появи перших симптомів ураження печінки. При гострих хворобах печінки печінкова енцефалопатія трапляється досить рідко.

Найчастішими причинами гострої печінкової недостатності є блискавичні (фульмінантні) форми гострого вірусного гепатиту та лікарські ураження печінки.

Причинами гострої печінкової недостатності можуть бути віруси гепатиту А, В, С, Д, Е, G, а також віруси герпесу, цитомегаловіруси, вірус інфекційного мононуклеозу, простого та оперізувального лишаю, Коксакі, збудник кору; септицемія при абсцесах печінки, прийом ліків, алкоголю, вплив промислових токсинів, мікотоксинів та афлатоксинів, вуглекислий газ.

Описано гостру печінкову недостатність при токсичних гепатозах (гостру жирову печінку у вагітних, синдром Рея, стан після відключення тонкої кишки), хворобу Вільсона-Коновалова, синдром Бадда-Кіарі.

Хронічна печінкова недостатність.

Хронічна печінкова недостатність виникає при прогресуванні хронічних захворювань печінки ( цирозу печінки), злоякісних пухлин.

Стадії печінкової недостатності

Стадії печінкової енцефалопатії

• 0 стадія. Субклінічна печінкова енцефалопатія.

Характеризується мінімальною симптоматикою: легкі порушення пам'яті, концентрація уваги, когнітивні функції, координація рухів. "Хлопає" тремор (астеріксис) відсутній.

1 стадія.

Розлади сну, порушення ритму сну, ейфорія, дратівливість. Уповільнена здатність до виконання інтелектуальних завдань. Зниження уваги, порушення рахунку (складання). Може виявлятись астериксис.

2 стадія.

Летаргія чи апатія. Дезорієнтація, неадекватна поведінка, невиразне мовлення. Астеріксис. Запаморочення. Атаксія. Порушення рахунку (віднімання). Легка дезорієнтація у часі та у просторі.

3 стадія.

Сопор. Значна дезорієнтація у часі та у просторі. Амнезія, напади гніву. Дизартрія.

4 стадія.

Кома. Може бути відсутня реакція на больові подразники.

Симптоми печінкової недостатності однакові як в жінок, і чоловіків. Гостра і хронічна печінкова недостатність може призвести до печінкової коми, якщо вчасно не розпізнати її ознаки.

Печінкова недостатність – це комплекс порушень роботи органу, що виникає через брак або повну відсутність здорових функціональних гепатоцитів. Виникає при масивних дегенеративних процесах, які у печінці. Внаслідок порушення обмінних процесів виникає енцефалопатія, яка є порушенням роботи мозку через інтоксикацію ендогенними та екзогенними отрутами. У цьому органі відбувається близько 300 процесів, які звільняють організм від токсинів. Що стосується повної відмови печінки, тобто. смерті всіх гепатоцитів, настає печінкова кома, а потім, за вісім годин – смерть.

Симптоми хвороби

Усі хвороби печінки без відповідного лікування рано чи пізно призводять до печінкової дистрофії, а вона, у свою чергу, – до синдрому печінкової недостатності.

1. Жовтяниця

Перший із симптомів, який помітний неозброєним оком. Шкіра та слизові оболонки рота, носа, очей, статевих органів набувають жовтуватий колірза рахунок накопичення в них білірубіну та білівердину: від зеленого до насичених помаранчевих відтінків. Залежно від натурального кольору шкіри її відтінок змінюється, але у людей, які мають генетично відокремлену смаглявість, буде видно лише пожовтіння склери очних яблук. Жовтяниця виникає через накопичення жовчі. Стиснення жовчовивідних шляхів провокує скупчення рідини в жовчному міхурі, що може викликати печінкові кольки, а потім вона проникає в кров через порушення функцій гепатоцитів.

1. Зміна кольору фекалій

Бурий тон перевареної їжі обумовлюється зовсім не вихідними компонентами, а стеркобіліном, який є похідним складових жовчі. Так як жовч більше не може виводитися в кишківник, кал стає блідо-жовтого або бежевого кольору.

1. Колір сечі

Так як нирки намагаються вивести зайвий білірубін, сеча стає темно-коричневою або жовтувато-коричневою - під колір пігменту, що шукається.

1. Свербляча шкіра

З'являється неконтрольована сверблячка, яка не послаблюється ніякими препаратами, при цьому екземи не спостерігається. Часто він починається зі ступнів і піднімається вище.

1. Ураження ШКТ

Порушення функцій виділення жовчі негативно впливає перебіг процесів засвоєння їжі. Нудота стає постійним супутником хворого, а після їди без додаткових ферментів проявляється блювання.

Подальші дегенеративні процеси у кишечнику провокують зниження чи втрату апетиту, і навіть його спотворення — прагнення з'їсти заздалегідь неїстівні продукти. Ситуація посилюється діареєю, яка проявляється не менше трьох-чотирьох разів на день.

1. Отруєння внутрішніми токсинами

Наступні стадії хвороби мають на увазі погіршення стану на тлі відмирання клітин печінки, які не встигають відновитися або лізуватися нормальним шляхом. Продукти розпаду власних тканин організму, які раніше знешкоджувалися печінкою, тепер акумулюються у здорових органах, порушуючи обмін речовин. Температура тіла зростає, пацієнт відчуває слабкість, біль у суглобах та м'язах. Температура може підвищуватись до критичної - 40С або триматися в межах 37-38С. Гострі процеси дають більше виражену симптоматикуотруєння продуктами обміну. Вірусні інфекції печінки можуть посилювати загальну інтоксикацію організму внаслідок посиленого виділення вірусного агента та руйнування клітин під впливом препаратів парабіозу вірусів.

1. Переродження печінки

Зміна будови печінки є закономірним наслідком відмирання частини клітин. Воно супроводжується збільшенням або зменшенням органу, залежно від типу процесів, що протікають.

Збільшення (гепатомегалія) легко визначається при пальпації, що підтверджується за допомогою УЗД органів черевної порожнини. Поширена етіологія гепатомегалії - розлад кровообігу, спайки, закупорка, некроз кровоносних судин печінки, холестаз, поява та розвиток новоутворень - ракових пухлин, туберкулів, гнійних абсцесівта ін.

Цілком протилежну картину спостерігають при цирозі печінки, коли функціональна тканиназаміщається сполучною. Печінка зменшується в розмірах, твердне, поверхня стає зморшкуватою,

1. Скупчення рідини в черевній порожнині або асцит.

Наше тіло пронизане кровоносними судинами, що щільною мережею проникають у всі структури організму. Але мало хто знає про наявність другої, лімфатичної системи, що дісталася нам від найдавніших предків на шляху еволюційного розвитку— перших істот, що вийшли на сушу, ще не теплокровних, але вже мають окремі кровоносні та лімфатичні системи. Лімфа омиває всі клітини організму, будучи частиною внутрішнього середовища. У разі деструкції, перетискання лімфатичних судинлімфа проникає через їх стінки і накопичується в порожнинах, відповідно, при порушенні відтоку лімфи в печінці рідина накопичується в черевній порожнині. Корпус буквально роздмухує, при зовнішньому огляді живіт можна легко сплутати з вагітністю.

1. Порушення кровообігу

Внаслідок порушення кровообігу в печінці, а саме стискання судин, підвищується тиск. Серце працює на зношування, що веде до потовщення стінок, аритмії, брадикардії та ін. Стінки кровоносних судин не витримують тиску, починається випіт рідини в тканині, що викликає набряки, і розрив капілярів та кровоносних судин, що зумовлює внутрішні гематоми.

Розширення вен - беззмінний симптом усіх захворювань, які торкаються кровоносної системи. У разі коли уражаються органи черевної порожнини, так звані судинні зірочки з'являються на плечах, грудях, животі. Вони є судинами, що відходять від портальних вен, які компенсують нестачу кровообігу.

1. Збільшення селезінки.

У разі виключення печінки із функціоналу організму селезінка бере на себе частину її функцій. Через порушення кровообігу збільшується тиск у нижній порожнистій та портальній венах. Це, своєю чергою, викликає збільшення селезінки, оскільки вона депонує у собі кров організму.

1. Кривава блювота

Це прояв розриву вен стравоходу. Пацієнта рве кров, що згорнулася, іноді кров може стати помітною тільки в калі. Може мати гострий чи періодичний характер.

1. Набряк легенів

На тлі портальної гіпертензії збільшується тиск у всіх кровоносних судинах, і рано чи пізно легені зазнають впливу гіпертензії на фоні відмови печінки. Хворі скаржаться на задишку, кашель. Згодом стан погіршується, лопаються кровоносні судини, що пронизують альвеоли. З'являється кашель з яскравою яскраво-червоною артеріальною кров'ю.

Набряк легень може розвинутись як швидко, так і дуже повільно, все залежить від індивідуальних особливостей організму. Цей симптом надзвичайно небезпечний, оскільки може спричинити зупинку дихання.

13. Печінкова енцефалопатія

Останнє, що приймає він токсичний удар, це головний мозок. Нервова система за рахунок існування гематоенцефалічного бар'єру тримається до останнього, і збої в роботі можуть призвести до коми і навіть до смерті. Класичні симптоми будь-якої енцефалопатії - запаморочення, загальмованість, безсоння, порушення когнітивних функцій, марення, судоми, дезорієнтація у часі та просторі, втрата чутливості, гіперреактивність, психози, депресії тощо.

Критичне накопичення токсинів, продуктів розпаду тканин та інших шкідливих для організму речовин у крові можуть стати причиною енцефалопатії, а за відсутності лікування – і так званої “печінкової коми”, яка неминуче призведе до смерті.

Причини

Для зрозумілості необхідно перерахувати причини виникнення печінкової недостатності:

Незалежно від етіології, розвиток однаковий і за часом займає від двох днів до тижня при гострій форміі до п'яти років за хронічної.

Патогенез та стадії захворювання

Дійсно важливо для діагностики та лікування хвороб печінки – знати, які процеси протікають у глибині організму, викликаючи ті чи інші наслідки та вчасно помітити ознаки печінкової недостатності. Патологічне зміна кислотно-основної рівноваги та дисбаланс електролітів (зниження кількості іонів калію, натрію, хлору в крові, ацидоз, алкалоз) провокує інтоксикацію організму, у тому числі й крайній симптом – печінкову енцефалопатію.

Механіка розвитку або патогенез печінкової недостатності полягає в масивному некрозі клітин печінки. Некроз розвивається так:

1. На гепатоцити впливає шкідливий агент. Клітини починають виділяти ферменти, які руйнують відмерлі гепатоцити і попутно ушкоджують здорові.
2. Імунна система виділяє тільця, які атакують пошкоджені гепатоцити та повністю їх знищують.
3. Процес поширюється здорові тканини.
4. При відмиранні понад 70% гепатоцитів з'являються симптоми печінкової недостатності.
5. Обмін речовин не може протікати нормально. Печінка більше не може акумулювати глікоген, синтезувати сечовину та розкладати аміак, і він отруює організм.

Тяжкість симптомів залежить від відсоткового співвідношення функціональних та мертвих клітин, а також швидкості їх відмирання.

Захворювання ділиться на три стадії:

1. Початкова. Компенсована стадія, яка характеризується посиленою боротьбою печінки з агресивним агентом, чи то токсин, вірус, бактерія чи механічна травма. Триває від кількох годин до кількох місяців, залежно від сили завданої шкоди;
2. Виражена або декомпенсована. Характерний раптовий перехід від початкової стадії, стрибок температури, різке погіршеннястану, початок прояву симптомів
3. Термінальна. Дистрофія печінки, повне знищення функціональних клітин. Закінчується печінковою комою, і протягом двох днів – смертю.

Види та форми печінкової недостатності

Класифікація печінкової недостатності поділяє її види на дві гілки: гостра та хронічна. Відмінності їх полягає у протяжності у часі та ступені виразності симптомів. Варто докладніше зупинитись на їх описі.

Гостра печінкова недостатність

При гострій печінковій недостатності компресійна стадія відсутня чи дуже коротка. Симптоматика яскраво виражена. Час розвитку – від кількох діб до кількох тижнів, без лікування досить швидко призводить до коми та смерті.

Існує близький до гострого, швидший перебіг хвороби — фульмінантна (блискавична) печінкова недостатність. За такого розвитку подій відмова печінки настає за 6-10 годин. Причини таких явищ - інтоксикація отрутами, лікарськими речовинами, інсектицидами, пестицидами та ін.

Залежно від типу та розташування порушень виділяють кілька її форм:

1. Печінково-клітинна (ендогенна) - характеризується масовим осередковим ураженням гепатоцитів, викликаним сильним токсичним впливом (наприклад, отрут, ліків тощо), гострими гепатитами.
2. кзогенна – провокується дефіцитом харчування внаслідок патологій кровопостачання. Порушення кровообігу в печінці чи патології венах, що несуть до неї кров, часто виникає при цирозах. Кров циркулює, минаючи печінку, отруюючи всі органи та системи організму.
3. Змішана - поєднує в собі обидві вищеописані форми та їх симптоми, характерна для хронічних та системних захворювань печінки.

Перебіг захворювання завжди тяжкий. Найчастіше гостра недостатність викликана потраплянням до організму великої дози отруйної речовини. Прийом сильнодіючих препаратів, особливо в комбінації з алкоголем, після операцій у черевній порожнині або гепатитах типу А, В, С, D, E, F також може стимулювати розвиток захворювання.

Хронічна печінкова недостатність

Хронічна печінкова недостатність розвивається повільно, і натомість постійного надходження гепатотоксичних чинників. Симптоми можуть бути непомітні або проявитися лише на останніх стадіях, після довгого часу (від 2х місяців до 6-10 років)

Спочатку може виявлятися ознаками порушення обміну речовин, жовчнокам'яною хворобою, розладами шлунка, які лікарі не пов'язують із печінковою недостатністю.

Причинами хронічної печінкової недостатності можуть бути алкоголізм, гепатити типу B та C, цукровий діабетта інші розлади ендокринної системи, аутоімунні захворювання

Форми хронічної недостатності ідентичні формами гострої. Процеси, що пригнічують діяльність печінки протягом кількох років, набагато важче піддаються корекції та лікувальним процедурам. Найпоширенішою формою є цироз печінки, що проявляється на фоні алкоголізму. Щоденна інтоксикація етанолом призводить до повільного некрозу функціональних тканин, які не можуть відновитися, та їх заміщення

Чому ж хронічну печінкову недостатність так важко діагностувати? Все через надзвичайну живучість цієї чудової залози. Печінка встигає компенсувати отримані ушкодження, але частина токсичних речовин протягом тривалого часу циркулює організмом, погіршуючи загальний стан організму і викликаючи ускладнення захворювань, які в інших умовах не змогли б розвинутися. Наприклад, якщо людина мала ймовірність розвитку артриту через умови праці, інтоксикація гарантовано посилить цю ймовірність. Він прийде до лікаря і скаржиться на суглоби, хоча початкова причина зовсім в іншій системі органів.

Рано чи пізно настає момент, коли ослаблена хронічним надходженням токсинів печінка піддається впливу будь-яких додаткових гепатотоксичних факторів, і гепатоцити втрачають можливість відновлення. При такому збігу обставин може виникнути енцефалопатія та печінкова кома.

Що може призвести до ускладнень при хронічній печінковій недостатності:

1. алкоголь у будь-яких кількостях;
2. Прийом лікарських засобів у великих дозах;
3. Вживання великої кількості жирної та білкової їжі;
4. Стреси;
5. Інфекції, що вражають усі системи організму;
6. Вагітність;
7. Загальний наркоз операцій.

Ця хвороба вимагає дотримання дієти та проходження курсу процедур для детоксикації організму.

Прогноз, як і при гострій недостатності, несприятливий: лише 30% хворих встигають розпочати лікування вчасно, а при енцефалопатії та печінковій комі шанси вижити знижуються до 10-15%.

Діагностика

Діагностика печінкової недостатності проводиться лише лікарем-гепатологом, гастроентерологом чи терапевтом.

До методів діагностики входить:

1. Загальний аналіз крові - в нього входить замір гемоглобіну, лейкоцитів та швидкості осідання еритроцитів.
2. Печінкові проби крові – визначення загального білірубіну, рівень трансаміназ АлТ, ГГТ та АсТ, проведення тимолової проби, визначення коефіцієнта Де Рітіса. Дають поняття про рівень ураження тканин печінки, стан жовчовивідних шляхів.
3. Біохімічний аналіз крові - визначення кількості глюкози, сечовини, білка, холестерину, вільного та зв'язаного заліза, аміаку в крові.
4. Загальний аналіз сечі - для діагностики цікавий колір, кількість уробіліну і білка. При печінковій недостатності показники підвищуються вдесятеро, а колір стає близьким до кольору темного пива.
5. Аналіз крові на антитіла до вірусів гепатитів – за наявності антитіл є і вірус, що підкаже лікарям, як боротися із цією хворобою. При ослабленому імунітет антитіл може і не бути. , визначення конкретного вірусу.
6. УЗД черевної порожнини – інструментальний метод визначення розміру, щільності печінки, рельєфу її поверхні. Дозволяє побачити пухлини, туберкульозні вузлики та інші новоутворення.
7. Комп'ютерна томографія (КТ) і магнітно-резонансна томографія (МРТ) точний методдослідження, яке чітко показує стан печінки.
8. Біопсія печінки - взяття частини біоматеріалу (тканин печінки) на дослідження. Дозволяє побачити та оцінити процеси, що відбуваються з печінковою тканиною.

Лікування гострої та хронічної форм

Найважливіше для успішного лікування печінкової недостатності – вчасно її розпізнати. Далі йдуть цілком логічні рекомендації, виходячи з вищеописаних симптомів та причин.

1. Потрібно скоригувати режим для п'ятиразового, дробового харчування.
2. Усунути джерело хронічного надходження шкідливих речовин.
3. Дотримуватись дієти (у медицині вона називається “стіл №5” для людей з хворою печінкою.
4. Виключити попадання токсичних речовин у організм. Мається на увазі повна відмова від алкоголю, лікарських засобів (крім тих, що призначені лікарем), бажано зовсім відмовитися від шкідливих звичок.
5. Проводити процедури, спрямовані на якнайшвидше виведення токсинів з організму.

Природно, усунення симптомів гострої печінкової недостатності суттєво відрізняється від лікування хронічної.

Необхідні заходи при гострій печінковій недостатності:

1. Детоксикація: введення розчинів хлориду натрію, ац-сіль, реосорбілакт або його аналоги внутрішньовенно.
2. Безбілкова дієта: білки є одним із джерел азоту, який при розкладанні кишковими бактеріями перетворюється на аміак. Хвора печінка не може перетворити аміак на сечовину, і аміак курсує по організму разом із кров'ю, отруюючи органи.
3. Виведення аміаку - застосування глутамінової кислоти та орнітину
4. Припікання виразок – при геморагії стравоходу необхідно усунути кровотечу, можливо, хірургічним шляхом.
5. Препарати, що сприяють відновленню печінки: аргінін, орнітин, гепатопротектори (Есенціалі, Гепа-Мерц і т.д.)
6. Седативні, знеболювальні, спазмолітичні препарати- Для заспокоєння пацієнта.
7. Забезпечення прохідності жовчних шляхів можливо за допомогою операції.
8. Судинорозширюючі препарати швидкої дії, що знижують тиск.

Усі препарати застосовуються внутрішньовенно.

Лікування хронічної печінкової недостатності:

1. Пошук та усунення основного захворювання, що викликало печінкову недостатність.
2. Дотримання суворої дієти протягом усього лікування.
3. Симптоматична корекція обміну речовин на основі індивідуальних результатіваналізів.
4. Контроль за станом печінки за допомогою інструментальних методів.
5. Очищення кишечника за допомогою клізм, препаратів лактулози та препаратів, що пригнічують діяльність мікрофлори.
6. Проведення курсів внутрішньом'язового введеннявітамінів для підтримки відновлення печінки
7. Прийом гепатопротекторів.
8. Пам'ятайте, народними методами це захворювання не лікується!

Радикальні методи лікування

До прискорених та високовитратних методів лікування відноситься гемодіаліз, плазмаферез та трансплантація печінки. Загальна характеристика плазмаферезу та гемодіалізу – це очищення крові від токсинів за межами організму. Гемодіаліз проводить кров через апарат штучної нирки, а плазмаферез проганяє через спеціальні фільтри саме плазму, залишаючи на них всі шкідливі домішки. Для лікування печінкової недостатності найкраще підходить плазмаферез.

Трансплантація печінки – складна і достатньо небезпечна операція, що застосовується лише у крайніх випадках. Для того, щоб печінка прижилася, бажаний близький зв'язок з донором. Операція може закінчитися смертю як донора, так хворого. Орган передають безпосередньо протягом декількох хвилин від відділення у донора. Пересадка повністю не потрібна: беруть частину печінки, і підшивають до хворої частини, зі з'єднанням всіх судин та нервових закінчень. У Росії подібні операції проводять у крайніх випадках.

Дієта та режим дня

Для початку варто уточнити, що за неможливості вживання їжі. постійне блювання, нудота - внутрішньовенно вводяться поживні розчини, що і становить основний "раціон" хворого протягом кількох днів, доки лікарі не стабілізують стан.

Основна мета дієти - забезпечити надходження необхідних мінералів, вітамінів, зберегти оптимальний водно-сольовий баланс і знизити кількість аміаку, що виділяється бактеріями
Для цього існує спеціальна дієта, звана "печінкова". Варто зазначити, що не варто самовільно змінювати харчування при подібних недугах - лікар підкаже вам, що потрібно їсти у вашому, індивідуальному випадку.
На зображенні вказані рекомендовані та небажані продуктидля вживання при хворобах печінки та шлунково-кишкового тракту.

Для початку рекомендується скоротити вживання білка до 40 гр на день (при нормі на здорову людину від 120 гр при розрахунку 2,5 гр білка на кілограм живої маси). Зауважте, до уваги береться перетравний білок, яке кількість варіюється в різних білкових продуктах. Деякі хворі спокійно почуваються при підвищенні кількості білка до 60-80 гр на день. Пам'ятайте, тривалий дефіцит білка загрожує порушенням обміну речовин, кровотворення, функціональності м'язів, тому лікар поступово доводитиме його до норми. Білок потрібно вводити поступово, починаючи з рослинного білкаі згодом, за відсутності негативної реакції, давати м'ясо та м'ясопродукти.

Бажано вживати продукти, корисні печінки. Про них ми розповімо вам у іншій статті.
Необхідно забезпечувати максимальне надходження всіх незамінних амінокислот для прискорення регенерації печінки. Амінокислоти - це будівельний матеріал, з якого

Включіть у раціон висівки та каші – вони допоможуть очищенню кишечника.
Для ослаблення інтоксикації слід приймати лактулозу, яка знижує засвоєння азоту бактеріями кишківника.

Печінкова недостатність – зниження функції печінки, спричинене руйнуванням печінкових клітин (гепатоцитів). У медичній практиці розрізняють два різні поняття – і хронічну печінкову недостатність. Хронічна недостатність, На відміну від гострої, розвивається поступово при тривалому впливі гепатотоксичних факторів.

Причини виникнення

Хронічна печінкова недостатність прогресує поступово протягом декількох місяців або навіть років. Це патологічний станхарактеризується поступовим розгортанням клінічної картини.

Викликають розвиток печінкової недостатності такі причини:

1. Хронічні захворювання печінки (такі як хронічний активний, гельмінтоз печінки);
2. Тривалий вплив професійних шкідливостей (робота із тетрахлорметаном, бензолом, фосфором);
3. Тривалий прийом гепатотоксичних препаратів (НВПС, цитостатики, гепатотоксичні).

Печінкова тканина відрізняється високою регенеративною здатністю. Однак при вичерпуванні відновлювальних можливостейпечінки гепатоцити гинуть і не відновлюються. Критичне зниженнякількості активних гепатоцитів, власне, і призводить до розвитку хронічної печінкової недостатності, через що орган не здатний повноцінно працювати. Підсилити загибель гепатоцитів і тим самим посприяти різкому наростанню недостатності можуть такі фактори, як вживання алкогольних напоїв, інфекційні захворювання, інтоксикації, шлунково-кишкові кровотечі

Симптоми хронічної печінкової недостатності

Для хронічної печінкової недостатності характерно поступове поетапне наростання симптомів. І як довго хвороба не існувала на початковій стадії, рано чи пізно вона почне прогресувати.

Хронічна печінкова недостатність протікає у чотири стадії:

• Перша стадія – компенсована;
• Друга стадія – декомпенсована;
• Третя стадія – термінальна;
• Четверта стадія – печінкова кома.

Компенсована стадія

Порушується дезінтоксикаційна функція печінки, внаслідок чого в організмі накопичуються токсичні речовини. Ці речовини порушують роботу нервової системи, унаслідок чого розвивається печінкова енцефалопатія. на початкових етапахенцефалопатія проявляється тим, що людина швидко втомлюється, почувається слабкою, відзначається деяка загальмованість. Хворого мучить постійна вдень, а вночі - . Для печінкової недостатності характерні коливання настрою, особливо убік.

Декомпенсована стадія

Патологічний процес у печінці прогресує, через що наявні симптоми стають вираженими та постійними. На цьому фоні виникають такі симптоми як порушення координації руху, поява плескання . Людина може поводитися не зовсім адекватно і навіть агресивно. Відзначається дезорієнтація у просторі. Крім того, від хворого можна відчути специфічний солодкуватий печінковий, викликаний накопиченням продуктів метіоніну.

Термінальна стадія

На даному етапі розвитку печінкової недостатності наявні симптоми посилюються. Більш вираженими стають ознаки ураження нервової системи - з'являється сплутаність свідомості, людина ніяк не реагує на звернення до неї, але зберігається реакція на больовий вплив.

Застій жовчі в печінці (холестаз) призводить до появи і свербежу. Неминуче розвивається портальна , що виявляється збільшенням живота за рахунок рідини, що накопичилася в черевній порожнині (асцит), розширенням судин на шкірі живота. Хворий може помітити почервоніння долонь це так звана пальмарна еритема та дрібні судинні крововиливи-зірочки по всьому тілу. Крім того, можуть виникати кровотечі з органів шлунково-кишкового тракту.

Стадія коми

На цій стадії печінкової недостатності відбуваються найважчі, часто незворотні зміни.У хворого спостерігається виражене пригніченнянервової системи, через яку відбувається втрата свідомості. На початковій стадії коми реакція на біль є, але незабаром зникає. Можуть виникати косоокість, що розходиться. У стадії коми поступово наростає поліорганна недостатність. Всі ці порушення призводять до непоправних наслідків і смерті.

Діагностика

Для підтвердження діагнозу хронічної печінкової недостатності необхідно здійснити комплекс діагностичних заходів. Приблизний комплекс досліджень має такий вигляд:

Принципи лікування хронічної печінкової недостатності

При виключенні функціонування печінки, в організмі накопичуються токсичні речовини, що справляють по-справжньому отруйну дію. Для боротьби з цим явищем призначають дезінтоксикаційні засоби (Реосорбілакт, Неогемодез). Крім того, пацієнту показано застосування лактулози (Дюфалак). Ці ліки, які пов'язують аміак, що накопичується при печінковій недостатності. Оскільки кишкові бактерії виробляють аміак, їх пригнічення додатково призначають (Неомицин). При неефективності дезінтоксикаційної терапії хворому проводять плазмаферез, коли плазму пропускають через спеціальні фільтри для очищення її від токсинів.

Важливе значення має симптоматичне лікування. Так, для виведення застійної рідини з організму призначають антидіуретичні засоби (Фуросемід, Маніт). Для зупинки кровотечі призначають Вікасол або Амінокапронову кислоту, а при великих втратах крові - переливання компонентів крові. Для корекції роботи мозку хворому показано застосування препаратів, що покращують його кровопостачання (Церебролізин, Актовегін),

Печінка цілодобово працює і терпить наші слабкості, шкідливі звички, стреси, хвороби та навколишній світ. Функцій у печінки дуже багато: вона знешкоджує токсини, перетравлює їжу, підтримує сталість організму та виконує ще багато будь-якої роботи.

З погіршенням екології внаслідок діяльності людини, поширенням вірусних гепатитів та інших інфекцій, алкоголізму та наркоманії, погіршенням якості їжі, малорухомим способом життя та з розвитком фармацевтичної промисловості навантаження на нашу печінку значно зросло. І коли все це звалюється одночасно і у великій кількості, печінка може не справлятися, і тоді розвивається ризик розвитку печінкової недостатності, яка, у свою чергу, може призвести до незворотних процесів в організмі та смерті хворого.

І так, печінкова недостатність- це патологічний стан, синдром, що характеризується ураженням печінкових клітин та порушенням роботи печінки зі втратою її компенсаторних можливостей та основних функцій, проявляється хронічною інтоксикацією організму. Печінкова недостатність може призвести до печінковій комі, тобто, повній відмовіпечінки та великому ураженню мозку продуктами розпаду.

Трохи статистики!

• Від печінкової недостатності вмирає від 50 до 80% всіх випадків захворювання.
• У світі щороку помирає в середньому дві тисячі людей через печінкову недостатність.
• У 15% випадків печінкової недостатності не вдається пояснити причину її розвитку.
• Найчастіші причини розвитку печінкової недостатності – ураження печінки алкоголем, лікарськими препаратами та вірусними гепатитами.

• Печінка має близько 500 функційа за одну хвилину в ній відбувається понад 20 000 000 хімічно реакцій.
• Під час проведення експериментівна тваринах з'ясували, що після видалення печінки, тварини перебувають у нормальному стані протягом 4-8 годин, а через 1-2 доби помирають у стані печінкової коми.
• Цироз печінкизавжди проявляється печінковою недостатністю.
• Хвороба Боткіна, чи вірусний гепатит А, у людей старше 40 років з наявністю в анамнезі захворювань печінки та жовчного міхура у 40% випадків призводить до печінкової недостатності. Вірусний гепатит А серед народу прийнято вважати захворюванням дитячого віку, яке досить легко переноситься (прирівнюють до вітряної віспи, краснухи, скарлатини і так далі).
• Вірусний гепатит Еу вагітних у 20% закінчується печінковою недостатністю, тоді як у чоловіків і невагітних жінок вірусний гепатит Е може не виявлятися зовсім.
• Прийом такого, здавалося б, звичайного препарату, як парацетамолможе призвести до розвитку блискавичної течії печінкової недостатності (фульмінантна печінкова недостатність). А парацетамол у багатьох країнах прийнято приймати у великих дозах при банальної застудита ГРВІ.
• Саме від печінкової недостатності більшість людей помирає внаслідок отруєння отруйними грибами (бліді поганки, мухомори та інші).
• У більшості випадків печінкової недостатності у дорослих, крім інших причин розвитку синдрому, виявляється факт зловживання алкоголем.

Анатомія печінки

Характеристика печінки:

• вага – близько 1,5 кг,
• форма - грушоподібна,
• нормальні розмірипечінки у дорослих:
  • довжина по косій лінії - до 15 см,
  • довжина правої частки- 11,0-12,5 см,
  • довжина лівої частки - 6-8 см,
  • висота - 8-12 см,
  • товщина - 6-8 см,
• краї печінки - рівні,
• консистенція - м'яка,
• структура - однорідна,
• поверхні - блискучі та гладкі,
• колір - бурий,
• покрита очеревиною – серозною оболонкою, яка обмежує органи черевної порожнини.
• має здатність до регенерації (відновлення).

• діафрагмальна поверхня- відповідає формі діафрагми,
• вісцеральна(Звернена до органів) поверхня- прилягає до навколишніх органів,
• нижній край -під гострим кутом,
• верхньозадній край -під тупим кутом, заокруглений.

• права частка,
• ліва частка,
• квадратна для,
• хвостова частка.

Між квадратною та хвостовою частинами печінки, у правій поздовжній борозні знаходяться ворота печінки, які включають структури:

• печінкова артерія,
• портальна вена,
• жовчна протока,
• нерви та лімфатичні судини.

Регенерація печінки

Відновлення печінки відбувається шляхом проліферації гепатоцитів (зростання та збільшення їх кількості), хоча чому це відбувається досі вченим не відомо.

Швидкість регенерації печінки залежить від віку. У дітей швидкість відновлення органу та обсяг, до якого він відновлюється більший, ніж у людей похилого віку. Регенерація відбувається повільно: так у дітей цей період становить 2-4 тижні, а у людей похилого віку - від 1 місяця. Швидкість та обсяг регенерації також залежить від індивідуальних особливостей та захворювання, що викликало її пошкодження.

Відновлення печінки можливе лише при усуненні причин розвитку гепатиту, зменшення на неї навантаження, а також при надходженні до організму нормальної кількості корисних поживних речовин.

Не відновлюється печінка у разі наявності у ній активного інфекційного процесу (при вірусних гепатитах).

Будова печінки

1. Серозна оболонка- очеревина.
2. Фіброзна оболонка- капсула, від якої проходять тонкі гілки сполучної тканини. Вони поділяють паренхіму (частина органу, яка містить у собі спеціальні функціонуючі структури або орган без оболонок) печінки на часточки.
3. Печінкові часточки- структурна та функціональна одиниця печінки, її розмір близько 1 мм, у печінці їх міститься близько півмільйона.
4. Клітини Купфера- зірчасті макрофаги печінки, імунні клітини, розташовуються у великій кількості у капілярах печінкової часточки. Виконують захисну функціюпечінки.

• Центральна часточка печінки- знаходиться у центрі печінкової часточки.
• Гепатоцити- печінкові клітини, які виконують секреторну функцію печінки, постійно виробляє жовч. Клітини печінки розташовуються печінковими балками – у два шари. Гепатоцит розташовується між жовчним канальцем та внутрішньодольковим капіляром.
• Жовчні проточки- Розташовуються між печінковими балками, по них жовч із гепатоцитів потрапляє в жовчні ходи.
• Внутрідолькові капіляри або синусоїди- кровоносні судини, через які хімічні сполуки потрапляють у гепатоцити та виходять із них перероблені речовини.

1. Портальна вена та печінкова артерія - через ці судини кров з внутрішніх органівнадходить у печінку, причому швидкість кровотоку в печінці значно сповільнюється, що сприяє повнокров'ю органу;
2. Міждолькові судини, разом з міждольковими жовчними проточками утворюють міждолькову печінкову тріаду;
3. Навколодолькові судини;
4. внутрішньочастинні судини або синусоїди;
5. Центральна вена – збирає кров із синусоїдів печінкової часточки;
6. Збиральні або піддолькові судини,
7. Печінкова вена- несе кров у нижню порожню вену.

Жовчні судини печінки

• Жовчні ходи - не мають оболонки, розташовуються між гепатоцитами, збирають із них жовч;
• Міждолькові жовчні проточки;
• Навколодолькові жовчні проточки;
• Збиральні жовчні протоки;
• Жовчні протоки;
• Жовчний міхур, куди з усіх жовчних проток жовч потрапляє через протоки міхура, жовчний міхур є тимчасовим резервуаром для жовчі, де вона відстоюється і «зріє»; обсяг жовчного міхура від 50 до 80мл;
• Загальна жовчна протока з'єднує жовчний міхур і печінкові протоки з цибулею дванадцятипалої кишки, де необхідна жовч для перетравлення їжі.

Склад жовчі

Основна функція жовчі- перетравлення жирів у кишечнику, за рахунок емульгування жовчними міцелами.

Жовчні міцели – це частинки компонентів жовчі, оточені іонами, частина колоїду.

Жовч буває:

• Молода або печінкова жовч- виділяється безпосередньо з печінки, минаючи жовчний міхур, має жовтуватий солом'яний колір, прозора.
• Зріла або пухирна жовч- Виділяється з жовчного міхура, має темний оливковий колір, прозора. У жовчному міхурі з жовчі всмоктується рідина та виділяється слиз (муцин), таким чином, жовч стає в'язкою та концентрованою.
• Базальна жовч- суміш молодої та зрілої жовчі, яка надходить у дванадцятипалу кишку, золотистого жовтого кольору, прозора.

1. Вода -у жовчі частина води становить близько 97%, у ній розчинені основні компоненти жовчі.


2. Жовчні кислоти:
   • холевая хенодезоксихолева кислоти - первинні жовчні кислоти,
   • глікохолева та таурохолева кислоти (сполуки з амінокислотами),
   • дезоксихолева та літохолева кислоти (вторинні жовчні кислоти, що утворюються в кишечнику під дією кишкової мікрофлори).
   Жовчні кислоти утворюються із холестерину в гепатоцитах. У жовчі вони знаходяться у вигляді солей та аніонів. Роль жовчних кислотвелика у перетравленні жирів та всмоктуванні жирних кислот та тригліцеридів у кишечнику. Частина жовчних кислот всмоктується в кишечнику назад у кров і знову потрапляють у печінку.


3. Жовчні пігменти:
   • білірубін
   • білівердін.
   Жовчні пігменти утворюються з гемоглобіну в селезінці та в клітинах Купфера. Будь-який еритроцит утворюється в червоному кістковому мозку(еритропоез) і руйнується в селезінці, і невелика їх частина у печінці. Еритроцити містять у собі гемоглобін, який переносить на собі атоми кисню та вуглекислого газу, тобто здійснює газообмін у тканинах. Після руйнування еритроциту стоїть питання утилізації гемоглобіну. Жовчні пігменти – проміжні продукти розпаду гемоглобіну, за допомогою жовчі вони виводяться з організму.

   Ці пігменти фарбують жовч у жовтий, зелений та коричневий кольори. А також після зв'язування з киснем незначно забарвлює сечу (уробіліноген) та кал (стеркобіліноген).



4. Печінкові фосфоліпіди (лецитини)- утворюються шляхом синтезу фосфоліпідів, які надходять із їжею. Відрізняється від звичайних фосфоліпідів тим, що на них не діють ферменти підшлункової залози, а в незміненому вигляді разом із жовчними кислотами беруть участь у перетравленні жирів і частково всмоктуються назад у кров і надходять у гепатоцити, а потім у жовч.


5. Холестерин- у жовчі знаходиться в вільному виглядіабо у вигляді синтезованих із нього жовчних кислот. Надходить в організм разом із їжею. Бере участь у перетравленні жирів у кишечнику.


6. Іони:
   • натрій,
   • кальцій,
   • калій,
   • хлор,
   • бікарбонати
   Іони потрапляють у кров та печінку разом із їжею. Головна їхня роль - поліпшення проникності клітинних стінок, а також іони входять до складу міцели у тонкому кишечнику. За рахунок них відбувається всмоктування води з жовчі в жовчному міхурі та її концентрація, а також покращення всмоктування поживних речовин у кишковій стінці.

Схематичне зображення жовчної міцели.

Основні функції печінки – головна лабораторія організму

• Освіта жовчі- жовч сприяє розщепленню та всмоктування жиру в кишечнику.
• Знешкодження токсинів та інших сторонніх речовин, що надходять з поза, перетворюючи їх на нешкідливі речовини, які, у свою чергу, виводяться нирками із сечею. Це відбувається за допомогою хімічних реакцій у гепатоцитах (біотрансформація). Біотрансформація здійснюється за рахунок сполуки з білками, іонами, кислотами та іншими хімічними речовинами.
• Участь у білковому обміні- утворення сечовини із продуктів розпаду білкових молекул – аміаку. При підвищеній кількості аміак стає отрутою для організму. Сечовина з печінки потрапляє у кров, а далі виводиться із нирками.
• Участь у вуглеводному обміні- при надлишку глюкози в крові печінка синтезує з неї глікоген; - реакція глікогенезу. Печінка, а також кістякова мускулатура є депо для запасу глікогену. При нестачі глюкози в організмі глікоген трансформується в глюкозу – реакція глюкогенолізу. Глікоген - запас глюкози в організмі та енергія для роботи скелетно-м'язової системи.
• Участь в жировому обміні - при нестачі жирів в організмі печінка здатна вуглеводи (а саме глікоген) синтезувати жири (тригліцериди).
• Утилізація продуктів розпаду гемоглобінушляхом перетворення його в жовчні пігменти та виведення їх з жовчю.
• Кровотворенняу плода під час вагітності. Печінка також бере участь у освіті факторів згортання крові.
• Руйнування та утилізація надлишку гормонів, вітамінів та інших біологічно активних речовин.
• Депо для деяких вітамінів та мікроелементів, Таких, як вітаміни В 12 , А, Д.

Причини та патогенез печінкової недостатності

Механізм розвитку печінкової недостатності за етапами

• Вплив несприятливих (гепато-токсичних) факторівна мембрану печінкових клітин – гепатоцитів.
• З гепатоцитів починають виділятися ферменти, які продовжують руйнувати (перетравлювати) печінкові клітини
• Імунна система починає виділяти аутоімунні антитіладо пошкоджених гепатоцитів, які їх повністю знищують (некроз печінкової тканини).
• Розповсюдження даного процесу інші гепатоцити.
• При ураженні 70-80% печінкових клітин розвивається печінкова недостатність.
• Повна чи часткова втрата функцій печінки.
• При тривалому процесі - утворюються анастомози(додаткові судини, які минаючи пошкоджені ділянки, об'єднують збережені судини) між портальною та нижньою порожнистими венами (в нормі їх з'єднують судини печінки). Через ці анастомози кров циркулює, не потрапляючи до печінки, що зменшує шанси для регенерації печінки.
• Метаболічний ацидоз - Попадання в кров токсинів, які не переробляються печінкою, ураження ними всіх систем і тканин, можливе ураження головного мозку.
• Порушення всіх обмінних процесівв організмі, оскільки печінка перестає синтезувати та депонувати глікоген, утворювати сечовину та виводити аміак з організму.
• Порушення роботи жовчовивідної системи - застій жовчі (або холестаз)призводить до потрапляння в кров великої кількості білірубіну, який чинить токсико-алергічну реакцію на всі системи, органи та тканини. При цьому печінка може збільшуватись у розмірах.
• Печінкова енцефалопатія- Поразка продуктами розпаду головного мозку.
• Печінкова кома- ураження великих ділянок центральної нервової системи, що часто є незворотним процесом.

Причини печінкової недостатності

• гіпо-або авітамінози,
• хронічна ниркова недостатність (ХНН),
• гормональні захворювання,
• нестача кисню в організмі, включаючи анемії,
• масивні крововтрати,
• переливання несумісної групи крові,
• хірургічні операції у черевній порожнині.

Види печінкової недостатності

Гостра печінкова недостатність

Також можливий блискавичний розвиток печінкової недостатності – фульмінантна печінкова недостатність, яка частіше виникає при отруєнні отрутами, хімікатами, лікарськими препаратами тощо.

Причини, які можуть призвести до гострої печінкової недостатності:

Залежно від причин розвитку розрізняють форми гострої печінкової недостатності:

• Ендогенна або печінково-клітинна форма- виникає при ураженні клітин печінки внаслідок впливу на них гепатотоксичних факторів. Характеризується швидким некрозом (або відмирання) гепатоцитів.
• Екзогенна форма- розвивається внаслідок порушення печінкового та/або позапечінкового кровообігу (у системах портальної та нижньої порожнистої вен), найчастіше при цирозі печінки. При цьому кров з токсичними речовинами мине печінка, впливаючи на всі органи та системи організму.
• Змішана форма- при вплив як печінково-клітинних, так і судинних факторів порушення роботи печінки.

Після розвитку гострої печінкової недостатності всі токсини, які надходять із навколишнього середовища або утворюються в результаті обміну речовин, негативно впливають на клітини всього організму. При ураженні головного мозку настає печінкова енцефалопатія, потім кома і смерть пацієнта.

Гостра печінкова недостатність – вкрай тяжкий стан організму, що потребує негайної дезінтоксикаційної терапії.

Прогноз захворювання- у більшості випадків, несприятливий шанс на відновлення життєвих функцій печінки залежить від здатності печінки до регенерації (її компенсаторних можливостей), часу до початку лікувальних заходів, ступеня ураження головного мозку та усунення гепато-токсичних факторів. Сама гостра печінкова недостатність – оборотний процес. А з печінкової коми виходять лише у 10-15% випадків.

Хронічна печінкова недостатність

Характеризується поступовим розвитком симптомів на фоні загострення хронічних захворюваньпечінки та жовчовивідної системи.

Причини хронічної печінкової недостатності:

Як і при гострій печінковій недостатності розрізняють форми:

• екзогенна форма- ураження та некроз печінкових клітин відбувається поступово, частина клітин регенерується, але при продовженні впливу несприятливих факторів відмирання гепатоцитів триває.
• ендогенна форма- Порушення кровообігу печінки,
• змішанаформа.

За наявності додаткових гепато-токсичних факторів відбувається декомпенсація (втрата можливостей регенерації гепатоцитів), при цьому може розвинутись печінкова енцефалопатія і далі кома та летальний кінець.

Фактори, які можуть призвести до енцефалопатії та коми при хронічній печінковій недостатності:

• вживання алкоголю,
• самостійний прийом ліків,
• порушення дієти, вживання великої кількості білків і жирів,
• нервовий стрес,
• поширений інфекційний процес (сепсис, грип, менінгококцемія, вітряна віспа, туберкульоз та інші),
• вагітність, пологи, переривання вагітності,
• операції на черевній порожнині тощо.

Захворювання потребує невідкладного адекватного лікування та дезінтоксикації.

Прогноз:несприятливий, у 50-80% випадків печінкової енцефалопатії настає смерть хворого. При компенсованій хронічній печінковій недостатності можливе відновлення печінки тільки при усуненні всіх гепатотоксичних факторів та проведення адекватної терапії. Часто хронічна печінкова недостатність її початкових стадіяхпротікає безсимптомно та діагноз можна поставити тільки на підставі даних цілеспрямованих обстежень. Це є причиною невчасної діагностики та лікування захворювання, що значно знижує шанси на одужання.

Фото:препарат печінки хворого, який страждав на цироз печінки. Печінка зморщена, зменшена у розмірі, спостерігається розширення печінкових судин. Печінкова тканина вся проросла сполучною тканиною.

Чим відрізняється гостра та хронічна печінкова недостатність (особливості)?

Симптоми печінкової недостатності

Гостра печінкова недостатність, особливості клінічного перебігу

1. Латентна стадія печінкової енцефалопатіїна цій стадії у пацієнтів немає скарг і немає яскраво виражених симптомів ураження печінки. Зміни можна виявити лише під час обстеження.
2. I стадія печінкової енцефалопатії – прекома.При цьому наростають симптоми печінкової недостатності: синдроми холестазу, портальної гіпертензії, інтоксикаційні симптоми, з'являються перші симптоми ураження нервової системи як її гальмування.
3. ІІ стадія печінкової енцефалопатії – прекома.У цій стадії спостерігається обтяження стану пацієнта, наростають симптоми печінкової енцефалопатії, гальмування змінюється збудженням нервової системи, з'являються нечисленні патологічні рефлекси. Більш яскраво стають вираженими симптоми порушення згортання крові, наростає інтоксикація, печінка різко зменшується в розмірах, при пальпації її виявити не вдається (симптом «порожнього підребер'я»). На цій стадії з'являється печінковий запах із рота.
4. Кома- Втрата свідомості, хворий виявляє рефлекси лише на сильніші подразники, з'являються ознаки поліорганної недостатності (одночасний перебіг печінкової, легеневої, серцевої, ниркової недостатності, набряку мозку).
5. Глибока кома- хворий непритомний, спостерігається повна відсутність рефлексів на будь-які подразники внаслідок набряку головного мозку, розвивається поліорганна недостатність. Найчастіше - це незворотний процес, настає смерть пацієнта.

Сприятливим фактом є можливість оборотності процесу у разі своєчасної дезінтоксикаційної терапії на ранніх стадіях.

Хронічна печінкова недостатність, особливості клінічного перебігу

1. І стадія -функціональні можливості печінки ще збережені. Ця стадія характеризується появою диспептичних розладів, слабко вираженої інтоксикації (слабкість, сонливість).
2. ІІ стадія -наростання диспептичних розладів, інтоксикації, поява симптомів ураження нервової системи як гальмування, втрати пам'яті, порушення координації руху. З'являється печінковий запах із рота. На цій стадії можливі короткочасні втрати пам'яті. На цьому етапі печінка лише частково виконує свої функції.
3. ІІІ стадія -значне зниження функціональних можливостей печінки. Раніше симптоми, що з'явилися, стають більш вираженими. З'являються прояви холестазу та портальної гіпертензії, порушення згортання крові, обтяження стану нервової системи (виражена слабкість, порушення мови).
4. IV стадія (печінкова кома) -печінка повністю гине і не функціонує. Спостерігається втрата свідомості, зниження рефлексів, потім їхня відсутність. Розвивається набряк мозку. Наростає поліорганна недостатність. Найчастіше – це незворотний процес, хворий гине.

• кожна її стадія розвивається поступово, тижнями, місяцями, роками;
• обов'язковими симптомами є прояви портальної гіпертензії;
• всі симптоми менш виражені, ніж при гострому перебігу синдрому.
• хронічна печінкова недостатність - незворотний процес і рано чи пізно призведе до печінкової енцефалопатії та коми.

Діагностика печінкової недостатності

Лабораторні методи дослідження стану печінки

*Всі норми показників вказані лише для дорослих.

Інструментальні методи діагностики захворювань печінки

Додаткові методи дослідження при печінковій недостатності

1. рентгенографія органів грудної клітки,
2. КТ або МРТ головного мозку
3. фіброгастродуоденоскопія (зондування стравоходу, шлунка, цибулини дванадцятипалої кишки),
4. інші за свідченнями.

Лікування гострої печінкової недостатності

• Найголовніше, за можливості, усунути можливу причину розвитку печінкової недостатності.
• Лікування необхідно розпочати негайно.
• Госпіталізація є обов'язковою! Гостру печінкову недостатність лікують лише в умовах стаціонару, при вираженій енцефалопатії – у реанімаційному відділенні.
• Лікування спрямоване на підтримку стану організму та обміну речовин.
• Якщо виключити причину розвитку недостатності печінки та протягом 10 днів повноцінно підтримувати життєзабезпечення хворого, настає регенерація гепатоцитів, що дає можливість хворому вижити.

Етапи інтенсивної терапії гострої печінкової недостатності

1. Зупинка кровотеч за наявності геморагічного синдрому:
   • За потреби хірургічне лікування, спрямоване на відновлення цілісності судин
   • Введення кровоспинних препаратів: амінокапронова кислота (етамзілат), вітамін К (вікасол), аскорбінова кислота (вітамін С), вітамін Р (рутин), фібриноген та інші.
   • При неефективності даних заходів можливе переливання препаратів. донорської крові, А саме, тромбоцитарної маси та інших факторів зсідання крові.
2. Зменшення інтоксикації:
   • очищення кишечника,
   • безбілкова дієта,
   • введення препаратів, що стимулюють перистальтику кишечника (церукал, метаклопрамід та інші),
   • вливання неогемадезу, реосорбілакт з метою детоксикації.
3. Відновлення об'єму циркулюючої крові:внутрішньовенне краплинне введення фіз. розчину, інших сольових розчинів під контролем об'єму виділеної сечі
4. Поліпшення кровопостачання печінки:
   • Киснева маска або штучна вентиляція легень за наявності симптомів набряку легень,
   • зменшення набряку печінкових клітин: введення осмотичних препаратів (реополіглюкін, сорбітол),
   • розширення внутрішньопечінкових судин: еуфілін, дроперидол, тіотриазолін,
   • препарати, що покращують здатність печінки сприймати кисень: кокарбоксилазу, цитохром С та інші.
5. Поповнення необхідних енергетичних запасів організму:введення глюкози, альбуміну.
6. Зменшення всмоктування в кишечникулактулоза (дуфалак, нормазе та інші), призначення антибіотиків для порушення кишкової мікрофлори.
7. Відновлення функцій печінки та сприяння її регенерації:
   • Аргінін, орнітин, Гепа-Мерц - покращують функцію печінки утворення сечовини з аміаку,
   • вітаміни Р, групи В,
   • гепатопротектори з фосфоліпідами та жирними кислотами: есенціалі, ЛІВ-52, ессливер, ліпоїд С та інші,
   • амінокислоти, крім фенілаланіну, триптофану, метіоніну, тирозину.
8. Корекція роботи головного мозку:
   • седативні (заспокійливі) препарати,
   • поліпшення кровообігу головного мозку (актовегін, церебролізин та інші),
   • діуретики (сечогінні, наприклад, лазикс, маніт) для зменшення набряку головного мозку.

Лікування хронічної печінкової недостатності

• лікування захворювань, що призвели до розвитку печінкової недостатності,
• симптоматичне лікування,
• лікування та профілактика ускладнень печінкової недостатності.
• Народна медицина безсила в лікуванні цього синдрому!
• Дієта - один з головних заходів, спрямований на відновлення клітин печінки та зменшення утворення аміаку в організмі. Дієта безбілкова.
• Очищення кишечника, оскільки патогенна кишкова мікрофлора сприяє утворенню аміаку та всмоктування їх у кров, а печінка втратила свої можливості утворення сечовини з аміаку. Для цього призначають очисні клізми 2 рази на день.
• Необхідна корекція основних показників обмінів речовин, згідно, біохімічних дослідженькрові (електролітів, ліпопротеїдів, глюкози тощо).
• Крім прийому основних медикаментозних препаратів, за наявності ускладнень, необхідно проводити їх лікування.

Основні медикаментозні препарати, що застосовуються при хронічній печінковій недостатності

Показання до екстракорпоральних методів лікування

Гемодіаліз- очищення та фільтрація крові, через апарат штучної нирки, також можливе через листок очеревини (черевний гемодіаліз). При цьому кров проганяє через фільтри, звільняючи її від токсинів.

Плазмаферез -очищення крові від токсичних речовин за допомогою спеціальних фільтрів, з подальшим поверненням плазми назад у кровоносне русло. Саме плазмаферез краще зарекомендував себе при лікуванні печінкової недостатності.

Показання:

• Розвиток нирково-печінкової недостатності, зазвичай, це відбувається на етапі печінкової коми;
• Фульмінантна печінкова недостатність, що розвивається на тлі отруєння отрутами та токсинами;
• Гостра та хронічна печінкова недостатність при вираженій інтоксикації аміаком, жовчними пігментами, жовчними кислотами та іншими токсичними речовинами.

Показання до пересадки печінки

Пересаджена частина печінки в організмі реципієнта (той, якому пересадили орган) починає поступово регенеруватись до розмірів здорової печінки. При цьому гепатоцити починають виконувати свої основні функції.

Небезпекою цього методує можливе відторгнення пересадженого органу (чужорідного агента), тому хворому протягом усього життя доведеться приймати спеціальні препарати(цитостатики та гормони).
Також проблемою у використанні даного методу в лікуванні печінкової недостатності є його дорожнеча та труднощі у підборі максимально відповідного донора.

Ускладнення стану у вигляді геморагічного синдрому, легенево-серцевої недостатності ускладнюють підготовку такого пацієнта до тяжкої та тривалої операції.

Принципи дієтотерапії при печінковій недостатності:

• малобілкова, а краще безбілкова дієта;
• добова калорійність їжі має бути менше 1500 ккал;
• їжа має бути смачною та виглядати апетитно, оскільки у хворих спостерігається різке зниження апетиту;
• їсти треба часто, дрібно;
• їжа повинна містити достатня кількістьлегкозасвоюваних вуглеводів (мед, цукор, фрукти, овочі);
• їжа повинна містити в собі велику кількість вітамінів та мікроелементів;
• необхідно отримувати підвищену кількість клітковини;
• обмеження жиру необхідне лише за наявності симптомів холестазу;
• після покращення стану хворого можна відновити звичайний раціон, вводячи білкові продукти поступово (як дітям прикорм), починаючи з білка рослинного походження (гречка, злаки, бобові), потім молочні продукти і при добрій переносимості білка - м'ясо;
• при розвитку у пацієнта печінкової енцефалопатії з порушенням акту ковтання або печінкової коми рекомендовано парентеральне харчування (введення розчинів амінокислот, вуглеводів, ліпопротеїдів, вітамінів, мікроелементів через вену).

• необхідно відмовитися від прийому алкоголю та інших гепатотоксичних речовин (особливо лікарських препаратів без консультації лікаря),
• вживати достатню кількість рідини,
• відмовитися від важких фізичних навантажень,
• висипатися, налагодити психологічний стан,
• не допускати запори, необхідно проведення очисних клізм 2 рази на добу,
• якщо дозволяє стан, більше перебувати на свіжому повітрі, уникаючи при цьому відкритих сонячних променів.