Геморагії – це що таке? Причини та лікування геморагії. Геморагічний синдром симптоми, лікування, опис

Геморагічний синдром

Геморагічний синдром, або схильність до шкірної геморагії та кровоточивості слизових оболонок, виникає як наслідок змін в одній або декількох ланках гемостазу. Це може бути поразка судинної стінки, порушення структури, функції та кількості тромбоцитів; порушення коагуляційного гемостазу. При визначенні причин кровоточивості необхідно враховувати, що одні види патології часті, інші рідкісні, а треті вкрай рідкісні. Зі спадкових порушень гемостазу найчастіше в терапевтичній практиці зустрічаються тромбоцитопатії, гемофілія A, хвороба Віллебранда, гемофілія В, з судинних форм - телеангіектазія. Причиною набутих форм геморагічного синдромунайчастіше стають вторинна тромбоцитопенія та тромбоцитопатія, ДВС-синдром, дефіцит факторів протромбінового комплексу та геморагічний васкуліт. Інші форми рідкісні чи дуже рідкісні. Слід враховувати, що в Останніми рокамидедалі частіше порушення гемостазу і, як наслідок, геморагічний синдром пов'язані з прийомом лікарських препаратів, що порушують агрегацію тромбоцитів (антиагреганти) і згортання крові (антикоагулянти), а також психогенні форми - невротична кровоточивість та синдром Мюнхгаузена.

Клінічна характеристика

Розрізняють 5 типів геморагічного синдрому.

• Гематомний. Типовий для гемофілії А та В, характеризується виникненням болючих напружених крововиливів у м'які тканини та суглоби, поступовим розвитком порушень функції опорно-рухового апарату.

• Петехіально-плямистий (синячковий). Виникає при тромбоцитопенії, тромбоцитопатії, порушенні системи згортання (гіпо-і дисфібриногенемія, спадковому дефіциті факторів згортання).

• Змішаний синячково-гематомний. Розвивається при тяжкому дефіциті факторів протромбінового комплексу і фактора XIII, хвороби Віллебранда, ДВС-синдромі, передозуванні антикоагулянтів і тромболітиків, появі в крові імунних інгібіторів факторів VIII і IX і характеризується поєднанням петехіально-плямистих шкірних . На відміну від гематомного типу, крововилив у порожнину суглобів виникає вкрай рідко. Синяки можуть бути великими та болючими.

• Васкуліто-пурпуровий тип. Спостерігається при інфекційних та імунних васкулітахлегко трансформується в ДВС-синдром і характеризується геморагією у вигляді висипу або еритеми на запальній основі, можливим приєднанням нефриту та кишкової кровотечі.

• Ангіоматозний тип. Розвивається в зонах телеангіектазій, ангіом, артеріовенозних шунтів і характеризується наполегливими локальними геморагіями, пов'язаними із зонами судинної патології.

З певною часткою ймовірності припустити патологію судинно-тромбоцитарної або коагуляційної ланки гемостазу можна за особливостями геморагічних проявів.

Ознаки порушення судинно-тромбоцитарного та коагуляційного гемостазу

Початковим етапом диференціальної діагностикигеморагічного синдрому завжди є підрахунок тромбоцитів периферичної кровіта найпростіші коагуляційні тести.

Література

• "Керівництво по внутрішнім хворобамдля лікаря загальної практики»Під ред. Ф. І. Комаров, 2007, ISBN 5-89481-367-0

Посилання та джерела

Wikimedia Foundation. 2010 .

• Гемолакрія
• Гемофобія

Дивитись що таке "Геморагічний синдром" в інших словниках:

СІНДРОМ МІЄЛОДИСПЛАСТИЧНИЙ- Мед. Мієлодиспластичний синдром (МДС) група патологічних станів, що характеризуються порушенням гемопоезу у всіх паростках, що проявляється панцитопенією МДС часто трансформується в гострий лейкозчи апластичну анемію. Частота. Збільшення … Довідник з хвороб

Геморагічні діатези з'являються при змінах у ланках гемостазу (таких як ураження судинної стінки) та виникають при стані підвищеної кровоточивості як дорослого організму, так і дитячого. Геморагічна хвороба – це кровотечі слизових оболонок. Виявити її можна, здавши розгорнутий аналіз крові.

Що таке геморагії

У медицині мимовільне витікання крові з судин на якійсь ділянці тіла зветься геморагії. Даний патологічний синдромпроявляється у пацієнтів у відповідь на зовнішній вплив або за наявності внутрішніх захворювань. Геморагічна хвороба виникає через пошкодження цілісності стінок судин, зменшення кількості тромбоцитів, порушення коагуляційного гемостазу. При цьому кров витікає за межі кровоносної судини через пошкоджену зону. Види аномалії залежать від того, в якій частині тіла вони виявляються.

Геморагічний синдром характерний для яких захворювань

Серед форм геморагічних хвороб виділяють спадкові та набуті порушення гемостазу. Останні пов'язані з багатофакторними порушеннями системи згортання крові (наприклад, гострий синдром ДВЗ), поразкою кровоносних судиндисметаболічного, імунного, токсико-інфекційного, імунокомплексного походження, аномаліями адгезивних білків плазми крові, ураженням тромбоцитів та мегакаріоцитів. Спадкові геморагічні захворювання обумовлені:

• патологіями плазмових факторів системи згортання крові;
• спадковим порушеннямгемостазу;
• генетичними структурними змінамисудинної стінки.

Геморагічні діатези у дітей

Через нестачу вітаміну К може розвиватися геморагічний синдром новонароджених, серед ознак якого виділяють: геморагічні шкірні висипання, пупкова кровотеча Може статися кишкова кровотечаабо внутрішньомозковий крововилив. Лікарі називають наступні причинивиникнення геморагій у новонароджених: під час вагітності мати приймала фенобарбітали, саліцилати чи антибіотики. Геморагічна хвороба у дітей виникає при:

• неопластичній поразці сполучної тканини;
• тромбоцитопенії;
• коагулопатії;
• вазопатії;
• гемофілії.

Патогенез геморагічного синдрому

Як механізм розвитку захворювання на геморагічний синдром і його проявів лікарі описують наступну картину патогенезу:

1. порушення згортання (ДВС-синдром) та продукції тромбоцитів;
2. зміни структури колагену, властивостей фібриногену, стінки судин:
   • при циркулярних розладах;
   • зниження нейротрофічної функції центральної нервової системи;
   • порушення ангіотрофічної функції тромбоцитів

Геморагічні захворювання – класифікація

У медицині описані такі типи геморагічних синдромів: гематомний, петехіально-плямистий, змішаний синячково-гематомний, васкуліто-пурпурний, ангіоматозний. Перелічені види відрізняються характером прояву, причинами. У кожному окремому випадку необхідно дотримуватися індивідуальної тактики лікування, обраної лікарем. Опис геморагічного діатезу відповідно до типу захворювання:

1. Гематомний тип обумовлений хронічною генетичною кровоточивістю. Ця тяжка хвороба на ґрунті зниженої згортання проявляється у пацієнта у вигляді хворобливих відчуттівпри крововиливах у суглоби (гемартрози), порушеннях функцій опорно-рухової системи. При травмі внутрішні гематомиутворюють у м'яких тканинахвеликі набряки, через що і виникає біль.
2. Петехіально-плямистий тип по-іншому називається синячковим через зовнішніх проявівна тілі у вигляді синців, що видно на фото. З'являється при порушеннях згортання крові (нестачі факторів згортання, гіпо- та дисфібриногенемії), тромбоцитопатії та тромбоцитопенії (тромбоцитопенічна пурпура).
3. Мікроциркуляторно-гематомна, або змішана синячково-гематомна кровотеча розвивається за наявності в крові імунних інгібіторів факторів IX і VIII, передозування тромболітиків та антикоагулянтів, ДВЗ, хвороби Віллебранда, тяжкої нестачі факторів протромбінового комплексу та фактора XIII. Зовні даний типзахворювання проявляється через петехіально-плямисті шкірні геморагії, гематоми великих розмірів у заочеревинній ділянці та стінці кишечника, петехіальним шкірним висипом.
4. Симптомами васкуліто-пурпурного типу є шкірний висипчервоного кольору (еритема). При захворюванні спостерігаються схильність до кровотеч у кишечнику та запалення нирок (нефрити), імунні та інфекційні васкуліти, ДВС-синдром.
5. Ангіоматозний тип розвивається в області артеріовенозних шунтів, ангіом, телеангіектазій. Для цього типу хвороби характерні геморагії в зоні судинних аномалій та наполегливі кровотечі постійної локалізації.

Причини геморагічного синдрому

Може розвиватися геморагічна симптоматика при судинних аномаліях, порушення коагуляційного гемостазу, активності ферментів, системи згортання крові, при прийомі лікарських препаратів, що порушують агрегацію тромбоцитів. Фахівці змогли встановити різновид захворювань, при яких великий ризик появи геморагій:

• гепатит;
• онкологія;
• важкі вірусні інфекції;
• цироз печінки;
• нестача протромбіну в крові;
• гемофілія;
• лейкози;
• васкуліти.

Причини геморагій залежать від первинної чи вторинної форми захворювання. Для першої характерна наявність генетичної детермінації: в організмі є дефектний ген, який здатний у будь-який момент викликати геморагічна хвороба. Вторинна формавиникає від пошкоджень стінок судин (при аутоімунному процесі, механічне пошкодження, запалення та хімічної інтоксикації), при вторинній тромбоцитопенії, ДВС-синдромі, геморагічному васкулітіта дефіцит факторів протромбінового комплексу

Симптоми геморагічного синдрому

Існує зв'язок між областями локалізації геморагічних діатезів та клінічною картиною, інтенсивністю прояву, специфічністю симптомів захворювання. Ознаки геморагії у порожнині носа проявляються рецидивуючими кровотечами з телеангіектазій (розширень) дрібних судин). Таке прояви симптомів характерне і для геморагій у ділянці губ, у роті, глотці та шлунку. У віці до 30 років і в період статевого дозрівання збільшується частота кровотеч із телеангіектазій. Серед інших ознак розрізняють:

• розшаровують гематоми;
• шкірні прояви;
• запізнювальну кровоточивість;
• зменшена кількість тромбоцитів;
• екхімози поверхневі;
• петехії;
• гемартрози.

Лікування геморагічного синдрому

Від симптомів та причини хвороби у пацієнтів залежить лікування геморагії. У комплексної терапіїберуть участь: імуноглобулін, плазмаферез, глюкокортикостероїди. При запаленні кровоносних судин (васкулітах) приймають негормональні імунодепресанти, нестероїдні протизапальні засоби (НПВП), проводять терапію кортикостероїдами (глюкокортикоїдну) і намагаються зменшити симптоми запалення. При гемофілії A вводять недостатній фактор VIII, а при гемофілії B – XI. Після розгорнутого аналізу крові лікар допомагає пацієнтові обрати тактику лікування.

Серед основних принципів терапії виділяють:

• симптоматичне лікування;
• внутрішньовенну ін'єкцію синтетичного аналогавітаміну К – вікасолу, хлориду кальцію та кислоти аскорбінової;
• при необхідності здійснюють переливання крові, її компонентів (тромбоцитарної, еритроцитарної маси) та плазми;
• прийом ліків, які сприяють зміцненню стінок судин (етамзилат);
• при місцевому лікуваннігеморагій показано: сухий тромбін, гомеостатична губка, амінокапронова кислота.

Наслідки геморагічної хвороби

При виявленні геморагії не варто панікувати, а потрібно відразу звернутися до лікаря. При легкого ступеняхвороби та своєчасне лікуванняпрогноз захворювання є сприятливим. Проте існують випадки, коли при пізньому виявленні хвороби виникають тяжкі ускладненнягеморагічного синдрому, які можуть призвести до смерті.

Серед таких наслідків виділяють: масивні внутрішні кровотечі, крововиливи в мозок, порушення серцевої діяльності, недостатність надниркових залоз. У дитини може виникнути гіповолемічний шок, який проявляється через зниження артеріального тиску та температури тіла, слабкість, блідість. Щоб не допустити описаних наслідків, необхідно одразу, як тільки помітили симптоми, везти дитину на консультацію до педіатра.

Профілактика геморагічного синдрому

Дотримання нескладних профілактичних заходівздатне уберегти від розвитку патологій. Виявити геморагічний кровотеча допоможе аналіз крові, а знизити ризик його появи можна, якщо:

• протягом півгодини після народження прикласти дитину до грудей;
• за допомогою ін'єкцій вводити вітамін До дітей, які перебувають у групі ризику;
• проводити ін'єкції вітаміном К при парентеральному (внутрішньовенні) харчуванні;
• виконувати введення внутрішньом'язового вітаміну К під час пологів або до них, якщо мати приймає антисудомні препарати.

Відео: Геморагічний синдром новонародженого

Геморагії - це різні за ступенем тяжкості крововтрати, які можуть виникнути у будь-якій частині тіла людини. Причиною такого явища можуть бути різні захворювання. Найчастіше геморагії характеризуються скупченням крові всередині тканин, хоча також бувають крововтрати зовнішнього характеру(Коли кров виходить назовні).

Визначення геморагії та процес її розвитку

Залежно від зони, в області якої відбулося пошкодження, геморагії умовно поділяють на:

• зовнішні (кровотеча, що виходить назовні шкірного покриву людини);
• внутрішні (крововтрати, що утворилися в внутрішніх органахта тканинах);
• венозні (помірна кровотеча з отвору в стінці судини, що виникла внаслідок порушення його цілісності);
• артеріальні (характеризуються рясною крововтратою, причиною якої є пошкодження артерії);
• капілярні (витікання крові із дрібних судин);
• паренхіматозні (крововтрати з тканин, що утворюють органи).

Геморагічний синдром може мати як тимчасовий, так і хронічний характер. Хронічні геморагії зазвичай виникають у віці після 50 років, оскільки судини в період старіння організму стають слабшими.

Причини

Існує три види цього патологічного явища, які розрізняють з причин освіти:

• геморагія, що виникла через порушення цілісності кровоносної судини шляхом механічного пошкодження;
• геморагія, причиною утворення якої є зменшення товщини стінок судини;
• геморагія, викликана пробоєм у стінці судини, причиною якої стало негативний впливдеяких хімічних речовинчи інфекцій.

• забиті місця, переломи, розриви зв'язок;
• оперативні втручання;
• підвищений артеріальний тиск;
• аневризми;
• гіпертонічний криз;
• васкуліти;
• лейкемію.

Небезпека патології

Небезпека геморагії у тому, що крововтрати здатні руйнувати тканини. Це може викликати і більше важкі наслідки, наприклад, крововилив у мозок, легені та серце.

Симптоми різних видів геморагії

При внутрішній кровотечі

• апатичний або сонливий стан;
• колір шкірного покриву неприродного кольору (проявляється блідість);
• (інтенсивне серцебиття – понад 90 ударів за хвилину);
• потемніння в очах;
• втрата орієнтації у просторі, запаморочення;
• непритомний стан;
• знижений артеріальний тиск;
• загальне нездужання;
• зневоднення організму, спрага;
• різке зниження гемоглобіну та еритроцитів у крові (визначається клінічно).

При паренхіматозній геморагії

• відчуття слабкості, втома;
• сухість у ротової порожнини, спрага;
• озноб, збліднення шкірного покриву;
• прояв ниткоподібного пульсу; зниження артеріального тиску;
• погане самопочуття, .

Зовнішні симптоми геморагії

При крововиливі в ділянці очей спостерігається почервоніння склер. З іншого боку, у разі знижується гострота зору.

Якщо у хворого геморагія шлунка, то переважають такі прояви, як присутність крові у калових масахі сечі, нудота.

Діагностика патології

• Забір крові для загального аналізу. Ця процедурадопоможе визначити кількість лейкоцитів у крові, що у свою чергу дасть можливість перевірити пошкоджені тканинина наявність запальних процесів.
• МРТ. Маніпуляція дозволить визначити місце ушкодження судини за будь-якого з видів геморагій.
• Рентгенографічне обстеження. Цей виддіагностики візуалізує можливе скупчення крові у внутрішніх органах та тканинах.

Перша допомога при геморагії

Кровотеча з венинескладно визначити за кольором крові, що виходить назовні: вона має темно-червоний колір. Інтенсивність кровотечі буде повільною, але безперервною. Перше, що необхідно зробити в цьому випадку, - накласти джгут нижче за рану (на 10-15 см) і щільну пов'язку. Важливо записати час накладання джгута. При невеликих ранах можна обійтися пов'язкою, оскільки вени можуть спадати самостійно.

В разі артеріальної кровотечі кров має яскраво-червоний колір і струмує або б'є фонтаном. При цьому виді кровотечі слід негайно накласти джгут. Якщо кров не зупинити протягом хвилини, підвищується ймовірність летального результатучерез рясні крововтрати. У разі артеріальної кровотечі джгут слід накладати вище ураженої ділянки на 10-15 см. На рану обов'язково накладається пов'язка. Через 1-2 години джгут послаблюється на 3-5 хвилин, щоб кров відновила циркуляцію в кінцівках, оскільки кров може накопичитися. токсичні речовини. У такому разі велика ймовірність розвитку шоку, що спричиняє смерть потерпілого.

Капілярні кровотечіне є небезпечними (за винятком травм у осіб з поганою згортанням крові). У таких випадках область ураження обробляється та перев'язується. При зупинці кровотечі цього виду також можна скористатися кровоспинними препаратами (Гемостоп або Целокс). Дані порошкоподібні засоби сприяють згортанню крові.

Кровотечі внутрішнього характеруставляться до найважчих, тому при їх виявленні слід негайно звернутися до лікарні або викликати невідкладну допомогу. До приїзду лікарів хворий повинен якнайменше рухатися, перебувати в спокійному положенні.

Лікування геморагії

Виходячи із самопочуття пацієнта, клінічної формигеморагії та рівня загрози розвитку ускладнень, лікар визначає, чи доречні в тому чи іншому випадку медичні препаратидля лікування патології Наприклад, при несильних підшкірних кровотечах лікування лікарськими засобами практично не використовується. При утворенні геморагії шкірного покриву з великою областю ураження рекомендовано застосування різних мазей(троксевазинової, гепаринової). Їх слід наносити на уражені ділянки.

Крім того, при геморагії використовують такі препарати:

• нормалізують артеріальний тиск (Енап, Каптоприл);
• збільшують згортання крові (Пірацетам);
• протизапальні із знеболюючим ефектом (Ортофен);
• місцевої дії для розсмоктування крові, що накопичилася (Індовазін, мазь бодяги).

Геморагічні захворювання та синдроми - патологічні стани, що характеризуються підвищеною кровоточивістю внаслідок недостатності одного або кількох елементів гемостазу.

Етіологія

Виділяють спадкові та набуті форми геморагічних захворювань та синдромів.

Спадкові форми пов'язані з генетично детермінованими патологічними змінами судинної стінки, аномаліями мегакаріоцитів, тромбоцитів, адгезійних білків плазми та плазмових факторів системи згортання крові.

Набуті форми в більшості випадків обумовлені ураженням кровоносних судин імунної, імунокомплексної, токсикоінфекційної та дисметаболічної етіології (різні васкуліти), ураженням мегакаріоцитів і тромбоцитів різної етіології (тромбоцитопатії). гострі синдромиДВЗ).

Види геморагічних захворювань

За походженням розрізняють наступні видигеморагічних захворювань та синдромів: васкуліти, тромбоцитопенії, тромбоцитопатії, коагулопатії, ДВЗ.

Васкуліти. Зумовлені первинним ураженням судинної стінки з можливим вторинним розвитком коагуляційних та тромбоцитарних порушень. До цієї групи відносять спадкову геморагічну телеангіектазію. Рандю–Ослера, синдром Елерса –Данло , синдром Марфана , гігантські гемангіоми при синдромі Казабаха–Меррітт, геморагічний васкуліт Шенляйна-Геноха, еритеми, геморагічні лихоманки, гіповітамінози С та В та ін.

Тромбоцитопенії. Розвиваються в результаті первинного ураження мегакаріоцитарно-тромбоцитарного паростка, перерозподілу тромбоцитів та їх депонування в селезінці, підвищеного руйнування (наприклад, при ВКВ або ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі), підвищеного споживання тромбоцитів та утворення тромбоцитів та утворення тромбоцитів.

Тромбоцитопатії. Характеризуються наявністю аномальних тромбоцитів із порушенням їх функцій. Найбільш поширені серед них – тромбастенія Глянцманна та хвороба фон Віллебранда .

Коагулопатії. Обумовлені порушеннями зсідання крові.

† Спадкові коагулопатії: гемофілія А, гемофілія В, хвороба фон Віллебранда , дефіцит факторів зсідання крові;

† Придбані коагулопатії: вітамін К-залежні коагулопатії (виникають при недостатності функції печінки, порушенні всмоктування вітаміну К, аліментарній недостатності вітаміну К, прийомі ЛЗ, таких як кумарин), ДВЗ, патологія печінки (приводить до дефіциту багатьох факторів свернення ( вовчаковийантикоагулянт; специфічні інгібітори згортання - АТ, специфічні до окремих коагуляційних білків);

† Порушення стабілізації фібрину, підвищений фібриноліз, у тому числі при лікуванні прямими та непрямими антикоагулянтами, фібринолітиками (стрептокіназою, урокіназою, алтеплазою та ін.);

† Інші придбані розлади згортання: дефіцит факторів згортання крові може виникати при соматичних захворюваннях (наприклад, при амілоїдозі – дефіцит фактора Х).

ДВС. Є наслідком комплексних порушень різних ланок системи гемостазу.

Типи кровоточивості

Розрізняють такі типи кровоточивості.

Капілярний або мікроциркуляторний (петехіально-синячковий) тип кровоточивості. Характеризується петехіальними висипаннями, синцями та екхімозами на шкірних покривах та слизових оболонках. Часто поєднується з підвищеною кровоточивістю слизових оболонок (носові кровотечі, менорагії). Можливий розвиток важких крововиливів у головний мозок. Цей тип кровоточивості характерний для тромбоцитопеній та тромбоцитопатій, хвороби фон Віллебранда , недостатності факторів протромбінового комплексу (VII, X, V та II), деяких варіантів гіпо- та дисфібриногенемій, помірному передозуванні антикоагулянтів.

Гематомний тип кровоточивості. Характеризується хворобливими, напруженими крововиливами в підшкірну клітковину, м'язи, великі суглоби, очеревину та заочеревинний простір. Гематоми можуть призвести до здавлення нервів, руйнування хрящів та кісткової тканини, Порушення функцій опорно-рухового апарату Іноді розвиваються ниркові та шлунково-кишкові кровотечі. Характерні тривалі кровотечі при порізах, пораненнях, після видалення зубів та хірургічних втручань, які часто призводять до розвитку анемії. Цей тип кровоточивості спостерігають при деяких спадкових порушеннях згортання крові (гемофілії А і В, виражена недостатність фактора VII), набутих коагулопатіях, що супроводжуються появою в крові інгібіторів факторів VIII, IX, VIII+V, і при передозуванні антикоагулянтів, а також при спадковій тром відсутністю пластинкового фактора 3.

Змішаний капілярно-гематомний тип кровоточивості. Характеризується петехіально-синячковими висипаннями, що поєднуються з великими щільними крововиливами та гематомами. Спостерігають за спадковими (виражена недостатність факторів VII і XIII, важка форма хвороби фон Віллебранда ) та набутих (гострі синдроми ДВС, значне передозування прямих та непрямих антикоагулянтів) порушеннях.

Васкулітно-пурпуровий тип кровоточивості. Виявляється геморагічні або еритематозні (на запальній основі) висипаннями, можливий розвиток нефриту та кишкових кровотеч; спостерігають при інфекційних та імунних васкулітах.

Ангіоматозний тип кровоточивості. Характеризується повторними строго локалізованими та прив'язаними до локальної судинної патології кровотечами. Спостерігають при телеангіектазах, ангіомах, артеріовенозних шунтах.

Основні причини кровоточивості

Основні причини гіпокоагуляції та кровоточивості представлені на рис. 21–27.

Рис. 21–27. Основні причини гіпокоагуляції білків крові та геморагічного синдрому.

Механізми Гіпокоагуляції

Механізми гіпокоагуляції та кровоточивості представлені на рис. 21–28.

Рис. 21–28. Основні механізми гіпокоагуляції крові та геморагічного синдрому.

Геморагічні захворювання та синдроми можуть бути викликані патологією судин (вазопатіями), тромбоцитів (тромбоцитопатіями), системи гемостазу (коагулопатії).

Геморагічні захворювання, обумовлені патологією судин

Типові захворювання цієї групи – хвороба Рандю-Ослера, пурпура Шенляйна-Геноха, первинні геморагічні васкуліти

Хвороба Рандю-Ослера

Рандю–Ослера–Веберахвороба (телеангіектазія спадкова геморагічна, ангіома спадкова геморагічна, хвороба Ослера-Вебера, хвороба Ослера) - Спадкова () ангіопатія, що виявляється множинними телеангіектазії і геморагічний синдром. Частота. 1:16 000 населення.

Лікування та профілактика

Для зупинки кровотеч використовують засоби місцевої та загальної гемостатичної терапії (зрошення розчином тромбіну та 5% розчином амінокапронової кислоти, тампонаду носа масляними тампонами, відшарування слизової оболонки в області кровотечі, припікання). Більш ефективна кріотерапія. Іноді доводиться вдаватися до хірургічного лікування (пересічення ангіом, пластика перегородки носа, перев'язка та емболізація артерій). Також використовують баротерапію, припікання за допомогою лазера. При супутньому дефіциті фактора фон Віллебранда проводять трансфузії свіжозамороженої плазми, введення кріопреципітату. При розвитку анемії проводять гемотрансфузію, призначають препарати заліза.

Хворим слід уникати травмування слизових оболонок у місцях розташування ангіом. Слизову оболонку носа змащують ланолін (з тромбіном) або нейтральними оліями. При одруженні необхідне медико-генетичне консультування.

Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт (анафілактоїдна пурпура, імунокомплексний васкуліт, хвороба Шенляйна-Геноха) – кровоточивість, обумовлена ​​ураженням судин малого калібру імунними комплексами та компонентами системи комплементу (див. статтю «Пурпура» у додатку «Довідник термінів» на компакт диску).

Геморагічні синдроми, обумовлені патологією тромбоцитів

До геморагічних синдромів, зумовлених патологією тромбоцитів (тромбоцитопенії та тромбоцитопатії) відносяться ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, тромбастенія Глянцманна , синдром Бернара -Сульє(див. розділ «Патофізіологія тромбоцитів» глави 21 та відповідні статті у додатку «Довідник термінів» на компакт-диску).

Геморагічні захворювання, обумовлені порушеннями згортаючий системи крові

Етапи гемокоагуляційного каскаду представлені на рис. 21-25.

Види коагулопатій

Спадкові коагулопатії.

Дефіцит компонентів фактора VIII (гемофілія А, хвороба фон Віллебранда ) та фактора IX (гемофілія В); це найпоширеніші спадкові коагулопатії (понад 95% випадків). Див. статтю «Гемофілія» у програмі «Довідник термінів» на компакт-диску.

Дефіцит факторів VII, X, V та XI (по 0,3–1,5% випадків).

Дефіцит інших факторів: XII (дефект Хагемана), II (гіпопротромбінемія), I (гіподисфібриногенемія), XIII (дефіцит фібринстабілізуючого фактора) зустрічають вкрай рідко (поодинокі спостереження).

Набуті коагулопатії.

Синдром ДВЗ.

Дефіцит або пригнічення активності факторів протромбінового комплексу (II, VII, X, V) при захворюваннях печінки, обтураційній жовтяниці, дисбактеріозах кишечника, передозуванні антагоністів вітаміну К (кумарини, фенілін), геморагічній хворобі новонароджених.

Коагулопатії, пов'язані з появою в крові імунних інгібіторів факторів згортання (найчастіше АТ до фактора VIII).

Кровоточивість, обумовлена ​​гепаринізацією, введенням препаратів фібринолітичного [(стрептокіназа, урокіназа, алтеплаза (актилізу)] та дефібринуючої дії.

При нормальному функціонуваннігемостатичних механізмів геморагії не розвиваються спонтанно, а травми більшості судин (за винятком ушкоджень) великих артерій, магістральних вен та судинної мережі паренхіматозних органів) не загрожують життю пацієнта за рахунок локального утворення згустку фібрину у місці ушкодження судинного русла. Численні дефекти коагуляції перешкоджають фізіологічному здійсненню гемостатичних реакцій, тому при грубих порушенняхсистеми гемостазу навіть невеликі судинні ушкодженняможуть стати причиною смерті пацієнта. Слід враховувати також те, що у великої кількості пацієнтів геморагічний синдром зумовлює не травма судин, а інші причини. запальний процесвідділення плаценти, деструкція слизової оболонки або гормонально-індуковане відторгнення ендотелію під час менструації та ін.).

Природа надала людському організмудосить широкий діапазонконцентрацій для кожного з коагуляційних факторів. Крім того, рівень ізольованого зниження будь-якого фактора згортання, при якому виникають геморагії, приблизно в 5-10 разів нижче за середнє значення норми.

Гемостатичний дефект дуже важливо виявити якомога раніше, оскільки хворі навіть з помірною кровоточивістю під час та/або після хірургічного втручання, пологів здатні втратити досить великий обсяг крові У таких ситуаціях можливості для уточнюючої діагностики у лікаря вже не буде, оскільки загрозливі для життягеморагії найчастіше індукують коагулопатію споживання, наслідком якої буде депресія більшості компонентів системи гемостазу (тромбоцитів, фібриногену та багатьох інших), що не дозволить виявити гемостатичний дефект, що лежить в основі некерованої кровотечі.

У 1975 р. проф. З.С. Баркаган розробив просту, але дуже корисну класифікаціюваріантів геморагій. Автор цієї класифікації виділив п'ять основних типів кровоточивості: гематомний, мікроциркуляторний, змішаний, васкулітно-пурпурний та ангіоматозний. У табл. 2.3 представлена ​​характеристика зазначених п'яти типів кровоточивості, а також показано, за яких геморагічних захворювань розвивається той чи інший варіант. Незважаючи на простоту, ця класифікація відображає не тільки клініко-морфологічні особливості геморагій, а й патогенетичні механізми, що їх зумовлюють, тому вже близько 40 років служить ефективним діагностичним інструментом.

Причини геморагічного синдрому

ГС внаслідок порушення зсідання крові (коагулопатії):

• Гемофілія.
• Нестача протромбіну.
• Передозування антикоагулянтів.

ГС внаслідок порушення утворення тромбоцитів:

• Хвороба Верльгофа.
• Симптоматичні тромбоцитопенії.
• Тромбоцитопатії.

3. ГС внаслідок ураження судин (вазопатії):

• Геморагічний васкуліт.
• Геморагічні телеангіектазії.

Розрізняють 5 типів кровоточивості

1. Гематомний тип.Він характеризується масивними хворобливими крововиливами у м'язи, а також у великі суглоби. Цей тип уражає гемофілії.
2. Петехіально-плямистий тип (синічний).Він характеризується хворобливими поверхневими крововиливами в шкіру, синцями. Крововиливи виникають при мізерно малій травматизації (наприклад, при вимірюванні АТ). Цей тип характерний для тромбоцитопатії, можливо при нестачі фібрину, деяких факторів згортання (X, V, II).
3. Змішаний синячно-гематомний тип.Він характеризується поєднанням петехіально-плямистої кровоточивості з великими гематомами за відсутності крововиливів у суглоби (на відміну гематомного типу). Такий тип спостерігається при дефіциті XIII фактора, передозуванні антикоагулянтів, конституційних тромбоцитопатіях.
4. Васкулітно-пурпуровий тип.Він характеризується шкірними геморагіями як пурпури. Цей тип характерний для геморагічного васкуліту та тромбоцитопатії.
5. Ангіоматозний тип.Він характеризується кровотечами певної локалізації, що повторюються. Такий тип спостерігається при телеангіектазії, ангіомах.

Петехія - пляма невеликого розміру(1-3 мм) певної форми пурпурово-червоного кольору. Чи не зникає при натисканні.
Пурпура - підшкірний шартканин, змінений внаслідок крововиливу, фіолетового або червоно-коричневого кольорулегко видно через епідерміс.
Ехкімоз - гемморагічна пляма (більша, ніж петехія) блакитного або фіолетового кольору.

Симптоми та ознаки геморагічного синдрому

Клінічна картина складається із симптомів кровотечі різної локалізаціїта шкірних геморагічних висипань.

Кровотечі можуть виникати спонтанно чи під впливом зовнішніх факторів: переохолодження, фізичної напруги, незначні травми. Шкірні проявигеморагічних діатезів відрізняються різноманітністю - від дрібних петехіальних висипань і синців до геморагії, що зливаються між собою, з виразково-некротичною поверхнею. Різноманітність клінічних проявівсиндрому відповідає п'яти типів кровоточивості.

Геморагічні прояви можуть поєднуватися з суглобовим синдромом (артралгії, гемартрози), абдомінальним синдромом, можливо підвищення температури.

Геморагічний синдром може спостерігатися при таких захворюваннях, як злоякісні новоутворення, гепатити та цирози печінки, лейкози, сепсис, системні захворюваннясполучної тканини, важкі інфекціїта ін. У таких випадках клінічна картина складатиметься із симптомів основного захворювання та симптомів геморагічного діатезу.

Лабораторні та інструментальні дослідження

1. Розгорнутий клінічний аналізкрові із підрахунком тромбоцитів.
2. Час зсідання крові.
3. Тривалість кровотечі.
4. Час ретракції кров'яного згустку.
5. Кров на протромбін та фібриноген.
6. Толерантність плазми до гепарину.
7. Загальний аналіз сечі.
8. Пункція стерна за показаннями.

За потреби обсяг лабораторних досліджень може бути розширений (тромбіновий та протромбіновий час, визначення активності факторів згортання, визначення антигемофільного глобуліну, дослідження адгезивно-агрегаційної функції тромбоцитів, час рекальцифікації).

Етапи діагностичного пошуку

1. Основою діагностичного алгоритму є наявність геморагічного синдрому. З цією метою при зборі скарг необхідно уточнити локалізацію і характер кровотечі, частоту кровотеч, з'ясувати, чи кровотеча пов'язана з будь-яким провокуючим фактором або виникає спонтанно, і т.д.
2. Другим етапом є дані анамнезу та фізикальне обстеження. Якщо захворювання проявляється з раннього дитинства, закономірно припущення про спадковий або вроджений характер захворювання (у цьому випадку важливо зібрати відомості про наявність подібних симптоміву найближчих родичів).

Оскільки більшість набутих геморагічних діатезів є симптоматичними, необхідно уточнити наявність основної патології. Це можуть бути захворювання печінки, лейкози, променева хвороба, апластичні анемії, системні захворювання сполучної тканини Кровоточивість може бути пов'язана з дією лікарських засобів, що впливають на функцію тромбоцитів (аспірин) або на згортання крові (антикоагулянти).

Об'єктивне обстеження передбачає ретельний огляд шкірних покривівщо дозволить визначити характер і тип геморагічних проявів. Обов'язковим є огляд слизових оболонок, оскільки крововиливи можуть розташовуватися у шкірі, а й у слизових. У деяких випадках можна виявити ангіектазії у вигляді судинних павучків або яскраво-червоних вузликів, що виступають над поверхнею шкіри. Вони характерні для спадкових судинних дисплазій ( хвороба Рандю- Ослери) або можуть бути придбаними (наприклад, при цирозах печінки).

Збільшення суглобів з обмеженням рухливості зустрічається при гемофілії. Ці порушення є наслідком крововиливу у суглоби (гемартрози).

При геморагічних васкулітах може бути невелике збільшення лімфатичних вузлів. Аутоімунні тромбоцитопенії супроводжуються збільшенням селезінки.

Діагностичне значення можуть мати проби на резистентність (ламкість) капілярів:

1. Симптом Румпель – Леєде – Кончаловського.
2. Симптом щипка – якщо ущипнути шкіру під ключицею, то з'являться точкові крововиливи. При накладенні на шкіру банки, що присмоктується, з'являються точкові крововиливи. Ці проби бувають позитивними при тромбоцитопеніях, геморагічному васкуліті, прийомі антикоагулянтів.
3. Додаткові методи дослідження допоможуть встановити остаточний діагноз.

Диференційна діагностика геморагічного синдрому

Кровотечі можуть бути виявлені при захворюваннях, у патогенезі яких немає дефекту системи гемостазу, тому найбільша складність при обстеженні таких пацієнтів полягає у з'ясуванні етіології геморагічного синдрому. При дефектах системи гемостазу різні по локалізації геморагії та інші клінічні прояви гемостатичної дисфункції, як правило, поєднуються один з одним (наприклад, епістаксис та маткові кровотечі), формуючи уявлення про системність проявів, дуже характерною більшості геморагічних захворювань. Крім того, при геморагічних захворюваннях та синдромах рецидивні геморагії нерідко поєднуються з хронічною постгеморагічною анемією. Однак у ряді клінічних випадківзустрічаються і локальні геморагічні прояви без інших симптомів кровоточивості та залізодефіциту. За наявності локальних геморагій або малосимптомної кровоточивості виключити геморагічне захворювання допомагає лише лабораторне дослідженнясистеми гемостазу. При виявленні одного або двох клінічних проявів кровоточивості корисно враховувати їхній зв'язок із геморагічним захворюванням.

Під час проведення диференціальної діагностики різних видівгеморагічного діатезу слід керуватися такими міркуваннями.

1. Виявлення із групи геморагічних діатезів коагулопатій ґрунтується на клінічних особливостяхкровоточивості (гематомний тип, часто гемартрози, відстрочений характер кровотечі), лабораторних коагулогічних дослідженнях (подовження часу згортання, тромбінового, протромбінового та тромбопластинового часу), а також негативних результатахпроб на ламкість капілярів.
2. Геморагічні діатези внаслідок порушення утворення тромбоцитів характеризуються петехіально-плямистим типом кровоточивості та кровотечами зі слизових, позитивними пробамина ламкість капілярів (симптом джгута, щипка), зменшенням числа тромбоцитів або їх функціональною неспроможністю.
3. Вазопатії діагностуються за васкулітно-пурпурним або ангіоматозним типом кровоточивості та незміненими лабораторними даними.
4. Діагноз спадкових формбудується на вивченні сімейного анамнезу та даних лабораторного дослідження.
5. Діагноз симптоматичних формґрунтується на виявленні клінічних ознактого чи іншого (основного) захворювання з урахуванням особливостей прояву геморагічного синдрому Інші придбані геморагічні діатезиможуть бути діагностовані лише після виключення симптоматичних варіантів.

Тактика фельдшера при геморагічному синдромі

1. При кровотечі надати невідкладну допомогу у необхідному та можливому обсязі.
2. При виявленні хворого на геморагічний синдром дати направлення на консультацію до лікаря.
3. Після встановлення діагнозу фельдшер проводить спостереження за хворими, які підлягають диспансеризації, працюючи у контакті з лікарем.
4. Фельдшер повинен знати всіх хворих своєї ділянки, які страждають на гемофілію, і мати уявлення про сучасних способахїї лікування (концентрат згортаючого фактора VIII - у легких випадках 10-15 од./кг, у тяжчих 25-40 од./кг на курс лікування; при крововиливах у порожнину черепа, грудей, живота початкова доза - 40-50 од. / кг).