Головна · Виразка · Ознаки тромбозу печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі) та його лікування. Бадда - Кіарі хвороба Хвороба бадда кіарі

Ознаки тромбозу печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі) та його лікування. Бадда - Кіарі хвороба Хвороба бадда кіарі

Синдром Бадда Кіарі – дуже рідкісне захворювання, що є гестерогенним. Головна його небезпека у тому, що у перших етапах розвитку хвороби її симптоми можна сплутати коїться з іншими недугами. Тому Загальна картиназахворювання складається через довгий час. Характеризується хвороба Бадда Кіарі значним збільшенням печінки, порушенням відтоку крові з печінки, болями в ділянці живота та скупченням. великої кількостірідини в черевної порожнини.

Чому виникає синдром Бадда Кіарі?

Існує безліч причин, через які з'являється ця страшна хвороба:

  1. Доброякісна або ракова пухлинау сфері надниркових залоз;
  2. Механічні причини (переважно вроджені): стеноз печінкової вени, обструкція або зарощення порожнистої нижньої вени, гіпоплазія вен надниркових залоз і т.д.;
  3. Карцинома гепатоцелюлярна та нирковоклітинна;
  4. Інфекції – амебіаз, туберкульоз, ехінококоз, аспергільоз, сифілісі багато інших;
  5. Коагулопатія ( антифосфоліпідний синдром, а також дефіцит протеїну S, C та антитромбіну II);
  6. Тромбоцитоз, поліцитемія, гематологічні розлади – це серйозні порушеннякоагуляції.

Симптоматика

Щоб поставити діагноз «синдром Бадда Кіарі» лікар має побачити непрохідність 2-х і більше вен. Тільки в цьому випадку симптоми хвороби стають помітними. Печінка починає збільшуватися настільки, що відбувається розтягнення печінкової капсули. Цей симптом синдрому дуже болісний. Збільшення особливо зачіпає хвостату частку печінки.

Залежно від рівня застою крові в печінковій вені, можуть порушуватись і функції печінки. Наслідком цього стає гіпоксія або кисневе голодування. Згодом це призводить до некрозу печінки. Коли синдром Бадда Кіарі починає протікати в хронічної стадіїзначно розростається позаклітинний матрикс. Такий симптом хвороби веде до часткового руйнування печінки.

Синдром Бадда Кіарі розвивається на тлі проблем зі згортанням крові. При цьому з'являються такі ознаки:

  • асцит;
  • жовтяниця;
  • збільшення селезінки;
  • збільшення печінки.

У хвороби Бадда Кіарі є кілька клінічних форм:

  1. Підгостра та гостра форма характеризується асцитом, моментальним наростанням хворобливих відчуттів у животі, збільшенням печінки, здуттям живота, жовтяницею та появою ниркової недостатності;
  2. Найчастіше зустрічається синдром у хронічній формі . При цьому жовтяниця може бути відсутня, а ось асцит тільки прогресує. Більше 50% пацієнтів, які мають цю хворобу, страждають від ниркової недостатності;
  3. Найрідше зустрічається блискавична формасиндрому Бадда Кіарі За неї все клінічні симптомихвороби дуже швидко наростають.

Як діагностується синдром Бадда Кіарі?

Підтвердити хворобу Бадда Кіарі можна лише оцінивши результати лабораторних аналізіві візуальних методівобстеження. Серед них:

У кожному конкретному випадку лікар вирішує, які методи діагностики застосовувати. Це залежить і від самопочуття, і від загального стануорганізму хворого.

Як лікується синдром Бадда Кіарі?

Синдром Бадда Кіарі лікується виключно у стаціонарі. Є хірургічні, є і медикаментозні засобидопомагає впоратися з хворобою.

Терапія лікарськими засобамипризводить до слабкого та дуже короткочасного ефекту. Якщо проводити лікування синдрому Бадда Кіарі виключно медикаментами, то через 2 роки живим залишається лише 80% пацієнтів. У підтримці стану хворого застосовують:

  • Тромболітичні препарати- "Стрептаза" (вводиться через катетер), "Урокіназа" (вводиться внутрішньовенно), "Актілізе" (теж внутрішньовенно).
  • Антикоагулянти- "Фрагмін", "Клексан".
  • Діуретики у тривалому застосуванні- "Верошпілактон", "Фуросемід". Одночасно з цим доведеться обмежити вживання води, солей.

Залежно від того, яка причина викликала синдром Бадда Кіарі, лікар може призначити той чи інший вид хірургічної операції:

Який прогноз?

Гострий синдром Бадда Кіарі призводить до смерті найчастіше. Якщо хвороба протікає тривалий час, тривалість життя пацієнта становить трохи більше 2–3 років. Прогноз одужання багато в чому залежить від того, чи можна усунути проблемні зони за допомогою хірургічного втручання.

- Захворювання, яке характеризується обструкцією вен печінки, що викликає порушеннякровотоку та венозний застій. Патологія може бути обумовлена первинними змінамиу судинах та вторинними порушеннями кровоносної системи. Це досить рідкісне захворювання, яке протікає в гострій, підгострій або хронічній формі. Основними симптомами є сильний біль у правому підребер'ї, збільшена печінка, нудота, блювання, помірна жовтяниця, асцит. Найбільш небезпечна гостра форма хвороби, що призводить до коми або смерті пацієнта. Консервативне лікуванняне дає стійких результатів, тривалість життя залежить від успішного оперативного втручання.

МКБ-10

I82.0

Загальні відомості

Синдром Бадда-Кіарі – це патологічний процеспов'язаний із зміною кровотоку в печінці через зменшення просвіту вен, прилеглих до цього органу. Печінка виконує безліч функцій, від її стану залежить нормальна роботаорганізму. Тому порушення кровопостачання позначається на всіх системах та органах та призводить до загальної інтоксикації. Синдром Бадда-Кіарі може бути обумовлений вторинною патологією великих вен, яка веде до застою крові в печінці, або, навпаки, первинними змінами судин, пов'язаними з генетичними аномаліями. Це досить рідкісна патологія в гастроентерології: згідно зі статистикою, частота ураження дорівнює 1:100 000 населення. У 18% випадків хвороба спричинена гематологічними порушеннями, у 9% – злоякісними пухлинами. У 30% випадків неможливо виявити хвороби, що супруводжують. Найчастіше патологія вражає жінок 40-50 років.

Причини синдрому Бадда-Кіарі

Розвиток синдрому Бадда-Кіарі може бути спричинений безліччю факторів. Основною причиною вважається вроджена аномалія судин печінки та їх структурних компонентів, а також звуження та облітерація печінкових вен. У 30% випадків не вдається з'ясувати точну причину цього стану, тоді говорять про ідіопатичний синдром Бадда-Кіарі.

Спровокувати появу синдрому Бадда-Кіарі можуть травматичні ушкодження живота, хвороби печінки, запалення очеревини (перитоніт) та перикарда (перикардит), злоякісні пухлини, зміни гемодинаміки, тромбоз вен, деякі лікарські препарати, інфекційні захворювання, вагітність та пологи.

Всі ці причини ведуть до порушення прохідності вен та розвитку застійних явищ, які поступово спричиняють руйнування тканини печінки. Крім цього, збільшується внутрішньопечінковий тиск, що може призвести до некротичних змін. Звісно, ​​при облітерації великих судинкровотік здійснюється за рахунок інших венозних гілок (непарної вени, міжреберних та паравертебральних вен), але вони не справляються з таким обсягом крові.

У результаті все завершується атрофією периферичних відділівпечінки та гіпертрофією її центральної частини. Збільшення розмірів печінки ще більше посилює ситуацію, оскільки вона сильніше здавлює порожнисту вену, викликаючи її повну обструкцію.

Симптоми синдрому Бадда-Кіарі

У патологічний процес при синдромі Бадда-Кіарі можуть залучатися різні судини: малі та великі печінкові вени, нижня порожня вена. Клінічні ознаки синдрому залежать від кількості пошкоджених судин: якщо постраждала лише одна вена, то патологія протікає безсимптомно і не викликає погіршення самопочуття. Але зміна кровотоку у двох і більше венах не проходить безвісти.

Симптоми та їх інтенсивність залежать від гострого, підгострого чи хронічного перебігу захворювання. Гостра форма патології розвивається раптово: пацієнти відчувають сильний більу животі та області правого підребер'я, нудоту і блювоту. З'являється помірна жовтяниця та різко збільшуються розміри печінки (гепатомегалія). Якщо патологія зачіпає порожню вену, то відзначається набряклість нижніх кінцівокрозширення підшкірних вен на тілі. Через кілька діб з'являються ниркова недостатність, асцит і гідроторакс, які важко піддаються терапії та супроводжуються кривавим блюванням. Як правило, ця форма закінчується комою та смертю пацієнта.

Підгострий перебіг характеризується збільшенням печінки, реологічними порушеннями (а точніше, посиленням зсідання крові), асцитом, спленомегалією (збільшенням селезінки).

Хронічна форма може довго не давати клінічних ознак, захворювання характеризується лише збільшенням розмірів печінки, слабкістю та підвищеною стомлюваністю. Поступово з'являється дискомфорт під нижнім правим ребром та блювання. У розпал патології формується цироз печінки, збільшується селезінка, у результаті розвивається печінкова недостатність. Саме хронічна форма захворювання реєструється здебільшого (80%).

У літературі описані поодинокі історії блискавичної форми, що характеризується швидким та прогресивним наростанням симптомів. За лічені дні розвивається жовтяниця, ниркова та печінкова недостатність, асцит.

Діагностика синдрому Бадда-Кіарі

Синдром Бадда-Кіарі можна запідозрити у розвитку характерних симптомів: асциту та гепатомегалії на тлі збільшення згортання крові. Для остаточної постановки діагнозу гастроентерологу потрібно провести додаткові обстеження(Інструментальні та лабораторні).

Лабораторні методи дають наступні результати: загальний аналізкрові показує підвищення числа лейкоцитів та ШОЕ; Коагулограма виявляє зростання протромбінового часу, біохімічний аналіз крові визначає збільшення активності ферментів печінки.

Інструментальні методи (УЗД печінки, доплерографія, портографія, КТ, МРТ печінки) дозволяють виміряти розміри печінки та селезінки, визначити ступінь дифузних і судинних порушень, а також причину захворювання, виявити тромби та стеноз вен.

Лікування синдрому Бадда-Кіарі

Лікувальні заходи спрямовані на відновлення венозного кровотоку та усунення симптомів. Консервативна терапія дає тимчасовий ефект та сприяє незначному покращенню загального стану. Пацієнтам призначають діуретики, що виводять зайву рідинуз організму, а також медикаменти, що покращують обмін речовин у клітинах печінки. Для усунення болю і процесів запалення використовують глюкокортикостероїди. Всім хворим виписують антиагреганти та фібринолітики, що збільшують швидкість розсмоктування тромбу та покращують реологічні властивості крові. Летальність при ізольованому використанні методів консервативної терапіїскладає 85-90%.

Відновити кровопостачання печінки можна лише оперативним шляхом, але хірургічні процедурипроводять лише за відсутності печінкової недостатностіта тромбозу печінкових вен. Як правило, виробляють наступні видиоперацій: накладання анастомозів - штучних повідомлень між пошкодженими судинами; шунтування - створення додаткових шляхіввідтоку крові; трансплантацію печінки. При стенозі верхньої порожнистої вени показано її протезування та розширення.

Прогноз та ускладнення синдрому Бадда-Кіарі

Прогноз захворювання є невтішним, на нього впливає вік пацієнта, супутня хронічна патологія, наявність цирозу. Відсутність лікування закінчується смертю хворого в термін від 3 місяців до 3 років після встановлення діагнозу. Захворювання може спричинити ускладнення у вигляді печінкової енцефалопатії, кровотеч, тяжкої ниркової недостатності.

Особливо небезпечні гострий та блискавичний характер перебігу синдрому Бадда-Кіарі. Тривалість життя хворих з хронічною патологієюсягає 10 років. Прогноз залежить від успішності оперативного втручання.


Опис:

Синдром Бадда-Кіарі - обструкція (тромбоз) печінкових вен, яка спостерігається на рівні їх впадання в нижню порожню вену і призводить до порушення відтоку крові з печінки.

Вперше захворювання було описано англійським лікарем G. Budd у 1845 р. Пізніше, у 1899 р. австрійський патолог Н. Chiari надав інформацію про 13 випадків цього синдрому.


Симптоми:

Перебіг синдрому Бадда-Кіарі може бути гострим та хронічним.
Клінічні прояви при гострій течіїсиндрому Бадда-Кіарі.

Гострий перебіг синдрому Бадда-Кіарі зустрічається у 5-20% випадків захворювання.

В більшості випадків клінічна симптоматикаПри синдромі Бадда-Кіарі залежить від захворювання, що спричинило синдром, а також від тривалості існування венозної обструкції.

При гострій закупорці печінкових вен раптово з'являються, інтенсивні болів епігастральній ділянціі в правому підребер'ї (внаслідок набухання печінки і розтягування глісонової капсули), відзначається жовтяниця . При гострій формісимптоми захворювання виникають раптово і мають виражений характер із швидким прогресуванням.

Хвороба швидко прогресує, протягом декількох днів розвивається nbsp nbsp . У термінальної стадіїз'являється кривава блювота.

При тромбозі, що приєднався, нижньої порожнистої вени спостерігаються нижніх кінцівок, розширення вен на передній черевній стінці. У важких випадкахтотальної закупорки печінкових вен розвивається мезентеріальних судин із болями та діареєю.

При гострому перебігу синдрому Бадда-Кіарі, як правило, протягом декількох днів настає смерть хворих.
Клінічні прояви при хронічному перебігусиндрому Бадда-Кіарі.

При хронічній формі (зустрічається у 80-95% випадків) хвороба довгий часможе протікати безсимптомно.

При розвитку хвороби, надалі з'являються болі в правому підребер'ї, блювання, невелика жовтяниця.

При затяжному перебігу поступово розвивається колатеральний кровообіг, що проявляється розширенням поверхневих вен шкіри За наявності варикозно-розширених вен стравоходу можуть спостерігатися.

Накопичення рідини в черевній порожнині (асцит) та розширення поверхневих вен на передній черевній стінці з первинним (вродженим) варіантом синдрому Бадда-Кіарі.


Причини виникнення:

Механічні причини:
Вроджене мембранозне зарощення нижньої порожнистої вени.
Тип I: тонка мембрана знаходиться в нижній порожній вені.
Тип II: відсутність сегмента нижньої порожнистої вени.
Тип III: відсутність кровотоку по нижній порожнистій вені та розвиток колатералей.
Стеноз печінкової вени.
Гіпоплазія надпечінкових вен.
Післяопераційна обструкція печінкових вен та нижньої порожнистої вени.
Посттравматична обструкція печінкових вен та нижньої порожнистої вени.
.

Відомі випадки розвитку синдрому Бадда-Кіарі як ускладнення катетеризації нижньої порожнистої вени у новонароджених.
Пухлини.
Нирковоклітинна карцинома.
Гепатоцелюлярна карцинома.
Пухлини надниркових залоз.
нижньої порожнистої вени.
правого передсердя.
.
Порушення коагуляції:
Гематологічні розлади.
.
.
.
Мієлопроліферативні захворювання.
  
.
.
.
.
Інші коагулопатії.
Системні васкуліти.
Серповидно-клітинна.
Хронічні запальні захворюваннякишківника.
Прийом оральних контрацептивів.
Інфекційні захворювання:
   .
.
.
.
.
.


Лікування:

Медикаментозне лікування синдрому Бадда-Кіарі

Медикаментозна терапія синдрому Бадда-Кіарі дає невиразний та короткочасний ефект. При проведенні тільки медикаментозних заходів 2-річне виживання пацієнтів із синдромом Бадда-Кіарі становить 80-85%.

У терапії застосовують діуретики, антикоагулянти, тромболітичні препарати.

Можуть застосовуватися:    еноксапарин натрію   (   Клексан  ); дальтепарин натрій (   Фрагмін  ).
Тромболітична терапія. Проводиться наступними препаратами:
Стрептокіназа може вводитися через катетер по 7500 МО/год або внутрішньовенно по 100000 МО/год після болюсного введення в дозі 250000 МО.
Урокіназа вводиться в/в 4400 МО/кг протягом 10 хв, після чого доза підвищується до 6000. Підтримуюча доза - 4400-6000 МО/год, в/в.
Алтеплаза вводиться в/в, дорослим, по 0,25-0,5 мг/кг, протягом 60 хв.
Діуретична терапія. Діуретична терапія полягає в тривалому застосуванні спіронолактону nbsp  (   Верошпірон  ,   Верошпілактон   nnbspnnbnn bsp, nbsp  Фуросемід табл.  ) у поєднанні з обмеженнями в дієті (обмеження прийому води, натрію) і введенням солей калію.
Cпіронолактон Верошпірон Верошпілон призначається всередину: дорослим - 25-200 мг на добу 2-4 рази на добу (але не більше 200 мг). дітям – 1-3,3 мг/кг/добу 2-4 рази на добу.
Фуросемід призначається всередину: дорослим - всередину по 20-80 мг на добу кожні 6-12 годин (але не більше) дітям - внутрішньо по 0,5-2,0 мг/кг/сут кожні 6-12 годин (трохи більше 6 мг/кг).

Хірургічне лікування синдрому Бадда-Кіарі:

Вид хірургічного втручання при синдромі Бадда-Кіарі визначається причиною, що його викликала.

При мембранозному зарощенні просвіту нижньої порожнистої вени може проводитися черезшкірне встановлення стента після балонної дилатації.

Синдром Бадда-Кіаріє рідкісним станом, який розвивається через тромбоз або обструкцію печінкового венозного відтоку. Цей стан характеризується гепатомегалією, асцитом та болем у животі. Синдром Бадда-Кіарі найчастіше зустрічається у пацієнтів із супутніми пухлинами, хронічними запальними захворюваннями, розладами зсідання крові, інфекціями або з мієлопроліферативними розладами, такими як: справжня поліцитемія, пароксизмальна нічна гемоглобінурія.

Синдром Бадда-Кіарі слід розглядати окремо від венооклюзійної хвороби, також відомої як синдром синусоїдальної обструкції, який характеризується токсин індукованою обструкцією вен, розташованих перед печінкою.

Синдром Бадда-Кіарі. Епідеміологія

Синдром Бадда-Кіарі зустрічається вкрай рідко, точна частота невідома, хоча під час проведення одного дослідження доктор Раджані визначив частоту близько 1 випадку на мільйон населення на рік у Швеції. Вроджені мембранні форми синдрому Бадда-Кіарі найпоширеніші в Азії.

Цей синдром переважно зустрічається у жінок з гематологічними захворюваннями.

Середній вік постановки діагнозу становить 30-40 років, хоча цей стан може також виникати у дітей та осіб похилого віку.

Синдром Бадда-Кіарі. Причини

Більшість пацієнтів із синдромом Бадда-Кіарі мають тромботичний діатез, хоча приблизно в однієї третини пацієнтів цей синдром є ідіопатичним. Причини розвитку синдрому Бадда-Кіарі включають:

  • Гематологічні захворювання
  • Успадкований тромботичний діатез
  • Вагітність
  • Хронічні інфекції
  • Хронічні запальні захворювання
  • Пухлини
  • Венозний стеноз печінки
  • Гіпоплазія печінкових вен
  • Післяопераційна непрохідність
  • Посттравматичні обструкції

Гематологія

  • Поліцитемія віра
  • Пароксизмальна нічна гемоглобінурія
  • Мієлопроліферативні розлади
  • Антифосфоліпідний синдром
  • Тромбоцитоз

Успадкований тромботичний діатез

  • Дефіцит протеїну С, S
  • Дефіцит антитромбіну III
  • Дефіцит фактора V Лейдена

Хронічні інфекції

  • Ехінокококові кісти
  • Аспергільоз
  • Амебний абсцес
  • Сифіліс
  • Туберкульоз

Хронічні запальні захворювання

  • Хвороба Бехчету
  • Запальне захворювання кишок
  • Саркоїдоз
  • Системна червона вовчанка
  • Синдром Шегрена
  • Змішана хвороба сполучної тканини

Пухлини

  • Гепатоцелюлярна карцинома
  • Карцинома нирок
  • Лейміосаркома
  • Карциноми надниркових залоз
  • Пухлина Вільмса
  • Міксома правого передсердя

Вроджені мембранні аномалії

  • Тип I: тонка мембрана в порожній вені або передсерді
  • Тип II: відсутність сегмента порожнистої вени
  • Тип III: нижня порожня вена не може бути заповнена кров'ю

Різне

  • Дефіцит альфа 1-антитрипсину
  • Дакарбазін
  • Уретан

Синдром Бадда-Кіарі. Патофізіологія

Для розвитку синдрому Бадда-Кіарі, як правило, потрібна оклюзія щонайменше двох печінкових вен. Тільки потім, венозний застій може спричинити гепатомегалію, яка може розтягнути капсулу печінки. Цей стан може бути дуже болючим. Насамперед розширюватиметься хвостата частка, тому що саме через неї кров проходить безпосередньо в нижню порожню вену.

Функціонування печінки може сильно змінюватись, залежно від ступеня застійної гіпоксії. Збільшення синусоїдального тиску може призвести до гепатоцелюлярного некрозу. У медичної літературитакож є дані про те, що певні гени при хронічному синдромі Бадда-Кіарі також сприяють руйнуванню печінки за допомогою стимуляції проліферації позаклітинного матриксу, що призводить до розвитку фіброзу печінки.

Найбільш відомі з цих генів включають: ген матриксної металопротеїнази 7 та ген верхнього шийного ганглія 10 (SCG10). Надмірна експресія цих та інших генів може бути етіологічним факторомрозвитку синдрому Бадда-Кіарі

Синдром Бадда-Кіарі. Фото

Синдром Бадда-Кіарі. Симптоми та прояви

Класична тріада – біль у животі, асцит та гепатомегалії, спостерігаються у переважної більшості пацієнтів із синдромом Бадда-Кіарі, але ця тріада є неспецифічною.

Однак, якщо в печінці встигли розвинутися колатералі, такі пацієнти можуть залишатися безсимптомними або у них може бути тільки кілька симптомів або проявів. Однак, у деяких осіб з цим синдромом цей безсимптомний стан може перейти в печінкову недостатність і портальну гіпертензію з розвитком відповідних симптомів (наприклад, енцефалопатія, криваве блювання). Нижче наведено список клінічним варіантомсиндрому Бадда-Кіарі:

  • Гострі та підгострі форми: характеризуються швидким розвиткомбіль у животі, асцитом, гепатомегалією, жовтяницею та нирковою недостатністю.
  • Хронічна форма: найбільш часта форма, пацієнти надходять до лікарні з прогресивним асцитом, жовтяниця відсутня, приблизно 50% пацієнтів мають порушення функцій нирок
  • Блискавична форма: незвичайна форма синдрому. Особи з цією формою можуть у найкоротший термін розвинути печінкову недостатність, поряд з асцитом, гепатомегалією, жовтяницею та нирковою недостатністю.

Пацієнти з обструкцією, як правило, мають гострий більу правому верхньому квадранті. Здуття живота також може бути важливою ознакою. Жовтяниця зустрічається рідко.

Фізичне обстеження

На фізичному обстеженні можна виявити:

  • Жовтяницю
  • Асцит
  • Гепатомегалію
  • Спленомегалію
  • Набряк кісточок

Синдром Бадда-Кіарі. Діагностика

Візуалізація

  • Ультразвукова ехографія. Тромби можуть бути візуалізовані у 85-90% пацієнтів
  • Комп'ютерна томографія. КТ може бути необхідна визначення точного ступеня обструкції.
  • МРТ. МРТ може допомогти в диференціації гострого та хронічного синдромуБадда-Кіарі.
  • Флебографія. За допомогою катетеризації та флебографії можна чітко окреслити характер та тяжкість обструкції.

Біопсія печінки та гістологія

Черезшкірна біопсія печінки може мати хорошу прогностичну цінність, особливо якщо розглядатиметься трансплантація печінки. Патологічні аспекти біопсії печінки можуть включати: (1) повноцінний венозний застій та атрофію клітин печінки; (2) тромби у термінальних печінкових венулях. Ступінь фіброзу може бути визначений на основі біопсії. Найбільш тяжкі симптомиможуть включати блискавичну печінкову недостатність з масивним центродоловим некрозом.

Синдром Бадда-Кіарі. Лікування

Лікарям необхідно визначити та запустити агресивну та специфічну терапію, спрямовану на корекцію чи полегшення обструкцій судин. Медикаментозна терапія може бути ініційована на короткий строквона може мати симптоматичну користь. Але якщо лікарі будуть застосовувати лише одну медикаментозну стратегію, то вона буде пов'язана з високою смертністю протягом двох років (80-85%).

Антикоагулянти

Антикоагуляція необхідна у деяких пацієнтів, особливо у тих, хто має гематологічні захворювання, що є причиною розвитку синдрому Бадда-Кіарі. Протромбіновий час та активований частковий тромбопластиновий час слід контролювати та підтримувати в межах терапевтичного діапазону.

Тромболітична терапія

Ця терапія була використана у кількох випадках. Тромболітичні агенти включають стрептокіназу, урокіназу, рекомбінантний тканинний активаторплазміногену (RT-PA) та інші агенти.

Лікування варикозно розширених вен

Гастроскопія може виявитися корисним методому лікуванні варикозно розширених вен шлунка та печевода. Неселективні бета-блокатори (наприклад, пропранолол, надолол) можуть бути застосовані для первинної профілактикикровотеч із варикозних вен.

Дієта

Для контролю асциту може знадобитися дієта з низьким змістомнатрію.

Парацентез

Симптоматичне лікування синдрому Бадда-Кіарі включає діуретики та лікувальний парацентез.

Трансплантація печінки

Трансплантація печінки повинна бути запропонована тим пацієнтам, які мають декомпенсований цироз печінки.

Синдром Бадда-Кіарі. Прогноз

Наступні фактори пов'язані з хорошим прогнозом:

  • Молодший вік на момент встановлення діагнозу
  • Відсутність асциту чи легко контрольований асцит
  • Низький рівень креатиніну у сироватці крові

Поганий прогноз буде у тих пацієнтів, які не проходитимуть лікування. У таких осіб може настати смерть внаслідок прогресуючої печінкової недостатності, у проміжку від 3 місяців до 3 років з моменту встановлення діагнозу. Іншими, значними прогностичними предикторами є трансплантація печінки, наявність цирозу та наявність інших хронічних захворюваньнирок. Щодо смертності, то вона, при синдромі Бадда-Кіарі, як правило, пов'язана з ускладненнями печінки та асциту. Ускладнення, пов'язані з підвищеною смертністю, включають:

  • Печінкова енцефалопатія
  • Кровотечі з варикозно розширених вен
  • Гепаторенальний синдром
  • Портальна гіпертензія
  • Гіперкоагуляції
  • Печінкова декомпенсація
  • Печінкова недостатність
  • Бактеріальний перитоніт

Синдромом або хворобою Бадда-Кіарі називають закупорку (обструкцію, тромбоз) вен, що постачають печінку, в області їх злиття з нижньою порожнистою веною. Така судинна оклюзія викликається первинними або вторинними причинами: уродженими аномаліями, набутими тромбозами та запаленнями судин (ендофлебітами) та призводить до порушення нормального відтоку крові з печінки. Подібна закупорка печінкових вен може бути гострою, підгострою або хронічною і становить 13-61% серед усіх випадків ендофлебітів з тромбозом. Вона призводить до порушення функціонування печінки та пошкодження її клітин (гепатоцитів). Надалі захворювання викликає збій у роботі інших систем та призводить до інвалідизації чи смерті хворого.

Синдром Бадда-Кіарі зустрічається частіше у жінок, які страждають на гематологічні захворювання, після 40-50 років, а частота його розвитку становить 1:1000 тисяч осіб. Протягом 10 років виживає близько 55% хворих із такою патологією, а смерть настає від тяжкої ниркової недостатності.

Причини, механізм розвитку та класифікація

Найчастіше синдром Бадда-Кіарі стає наслідком уроджених аномалійрозвитку судин печінки або спадкових патологійкрові. Розвитку цього захворювання сприяють:

  • вроджені або набуті гематологічні порушення: коагулопатії (дефіцит протеїну S, C або протромбіну II, пароксизмальна гемоглобінурія, поліцитемія, антифосфоліпідний синдром та ін.), мієлопроліферативні захворювання, серповидно-клітинна анемія, тривале застосуваннягормональних протизаплідних засобів, спадкові та хронічні запальні захворювання кишечника, васкуліти системного характеру;
  • новоутворення: карциноми печінки, лейоміома нижньої порожнистої вени, міксома серця, пухлини надниркових залоз, нефробластома;
  • механічні причини: звуження печінкової вени, мембранозна оклюзія нижньої порожнистої вени, недорозвинення надпечінкових вен, обструкції нижньої порожнистої вени після травм або хірургічних операцій;
  • мігруючий;
  • хронічні інфекції: сифіліс, амебіаз, аспергільоз, філяріоз, туберкульоз, ехінококоз, перитоніт, або абсцеси;
  • цирози печінки різної етіології.

За даними статистики, у 20-30% хворих синдром Бадда-Кіарі є ідіопатичним, у 18% випадків провокується патологіями коагуляції крові, а у 9% – новоутвореннями злоякісного характеру.

З етіологічних причин розвитку синдром Бадда-Кіарі класифікується так:

  1. Ідіопатичний: нез'ясована етіологія.
  2. Природжений: розвивається внаслідок зарощення або стенозу нижньої порожнистої вени.
  3. Посттравматичний: викликається травмами, впливом іонізуючого випромінювання, флебітами, прийомом імуностимуляторів
  4. Тромботичний: викликається гематологічними порушеннями.
  5. Викликаний онкологічними захворюваннями: провокується гепатоцелюлярними карциномами, новоутвореннями надниркових залоз, лейоміосаркомами та ін.
  6. Розвивається на тлі різних видівцирозу печінки.

Всі вищеописані захворювання та стани здатні призводити до маніфестації синдрому Бадда-Кіарі, оскільки вони є етіологічними причинами розвитку тромбозу, стенозу або облітерації судин. Безсимптомно може протікати лише обструкція однієї з печінкових вен, але при розвитку закупорки у просвітах двох венозних судиннастає порушення венозного крововідтоку та підвищення внутрішньовенозного тиску. Це призводить до розвитку гепатомегалії, яка, своєю чергою, провокує перерозтягнення печінкової капсули і викликає хворобливі відчуттяу правому підребер'ї.

Надалі у більшості хворих відтік. венозної кровіпочинає відбуватися через паравертебральні вени, непарну вену та міжреберні судини, але такий дренаж ефективний лише частково, і венозний застій призводить до гіпертрофії центральних та атрофії периферичних відділів печінки. Також майже у 50% пацієнтів з таким діагнозом може розвиватися патологічне збільшення розмірів хвостатої печінкової частки, що спричиняє обструкцію просвіту нижньої порожнистої вени. З часом такі зміни призводять до формування фульмінантної печінкової недостатності, що протікає на тлі некрозу гепатоцитів, парезу судин, енцефалопатії, коагуляції або цирозу печінки.

По локалізації місця тромбозу та ендофлебіту синдром Бадда-Кіарі може бути трьох типів:

  • I – нижньої порожнистої вени з вторинною облітерацією печінкової вени;
  • II – облітерація великих венозних судин печінки;
  • ІІІ – облітерація дрібних венозних судин печінки.


Симптоми

Характер клінічних проявівсиндрому Бадда-Кіарі залежить від місця розташування закупорки печінкових судин, характеру перебігу захворювання (гострого, блискавичного, підгострого чи хронічного) та наявності тих чи інших супутніх патологійу хворого.

Найчастіше спостерігається хронічний розвитокхвороби Бадда-Кіарі, коли синдром довго не супроводжується жодними видимими ознакамиі може виявлятися лише при пальпації чи інструментальному обстеженні (УЗД, рентгенографія, КТ та ін.) печінки. Згодом у хворого з'являються:

  • біль у ділянці печінки;
  • блювання;
  • виражена гепатомегалія;
  • ущільнення тканин печінки.

У деяких випадках у пацієнта спостерігається розширення поверхневих венозних судин по передній стінці живота та грудної клітки. Більше пізніх стадіяхрозвивається тромбоз бризкових судин, різко виражена портальна гіпертензіята печінкова недостатність.

При гострому або підгострому розвитку синдрому, який спостерігається у 10-15% випадків, у хворого виявляється:

  • поява гострого та швидко наростаючого болю в області правого підребер'я;
  • помірна жовтяниця (у деяких хворих може бути відсутнім);
  • нудота чи блювання;
  • патологічне збільшення розмірів печінки;
  • варикозне розширення та набухання поверхневих венозних судин на ділянках передньої черевної та грудної стінки;

При гострій течії хвороба Бадда-Кіарі стрімко прогресує і вже через кілька днів у 90% хворих з'являється випинання живота та скупчення рідини в черевній порожнині (асцит), який іноді поєднується з гідротораксом і не коригується прийомом. На пізніших стадіях у 10-20% пацієнтів виявляються ознаки печінкової енцефалопатіїта епізоди венозних кровотечз розширених судин шлунка чи стравоходу.

Блискавична форма синдрому Бадда-Кіарі спостерігається досить рідко. Вона характеризується швидким розвитком асциту, стрімким збільшенням розмірів печінки, вираженою жовтяницею та швидко прогресуючою печінковою недостатністю.

За відсутності адекватного та своєчасного хірургічного та терапевтичного лікуванняпацієнти з синдромом Бадда-Кіарі гинуть від таких ускладнень, спричинених портальною гіпертензією:

  • асциту;
  • кровотеч розширених вен стравоходу чи шлунка;
  • гіперспленізму (значне збільшення селезінки у розмірах та знищення нею еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів та інших формених елементівкрові).

Більший відсоток хворих з хворобою Бадда-Кіарі, що супроводжується повною закупоркою вен, протягом 3 років помирає від ниркової недостатності, що настала.

Невідкладні стани при синдромі Бадда-Кіарі

У деяких випадках цей синдром ускладнюється внутрішніми кровотечамита порушеннями сечовиділення. Для надання своєчасної допомогихворі з цією патологією повинні пам'ятати про те, що при появі деяких станів їм необхідно терміново викликати бригаду «Швидкої допомоги». Такими ознаками можуть стати:

  • швидке прогресування симптомів;
  • блювання кольору кавової гущі;
  • дьогтеподібний стілець;
  • різке зниження кількості сечі.

Діагностика

Лікар може запідозрити розвиток синдрому Бадда-Кіарі при виявленні у хворого розширення меж печінки, ознак асциту, цирозу печінки, печінкової недостатності у поєднанні з відхиленнями, виявленими у лабораторних. біохімічних аналізахкрові. Для цього проводяться функціональні печінкові тести з факторами ризику тромбозу: дефіцит антитромбіну-III, протеїну С, S, резистентність до активованого протеїну.

  • допплерівське УЗД судин черевної порожнини та печінки;
  • каваграфія;
  • веногепатографія.

При сумнівних результатах всіх досліджень пацієнту призначається біопсія печінки, що дозволяє виявити ознаки атрофії гепатоцитів, термінальних тромбоз венул печінки та венозний застій.

Лікування

Лікування синдрому Бадда-Кіарі може виконуватися хірургом або гастроентерологом в умовах стаціонару. За відсутності ознак печінкової недостатності хворим показано хірургічне лікування, мета якого спрямована на накладення анастамозів (з'єднань) між печінковими кровоносними судинами. Для цього можуть проводитись такі види операцій:

  • ангіопластика;
  • шунтування;
  • балонна дилатація.

При мембранозному зарощенні або стенозі нижньої порожнистої вени для відновлення венозного кровотоку в ній виконується черезпередсердна мембранотомія, розширення, обхідне шунтування вени з передсердям або заміщення ділянок стенозу на протези. У найважчих випадках при тотальному ураженні тканин печінки цирозом та інших незворотних функціональних порушенняху її роботі хворому може рекомендуватися трансплантація печінки.

Для підготовки хворого до операції, для відновлення кровотоку в печінці гострому періодіта під час реабілітації після хірургічного лікування пацієнтам призначається симптоматична медикаментозна терапія. На тлі її застосування лікар обов'язково призначає хворому контрольні аналізи на рівень електролітів у крові, протромбіновий час та проводить коригування у схемі терапії та дозуванні тих чи інших лікарських препаратів. У комплекс медикаментозної терапіїможуть включатися препарати таких фармакологічних груп:

Медикаментозна терапія не може повністю замінити хірургічне лікування, тому що забезпечує лише нетривалий ефект, і дворічна виживання не прооперованих хворих із синдромом Бадда-Кіарі становить не більше 80-85%.