Вроджена вада серця – дефект міжшлуночкової перегородки серця у новонародженого: що це таке, симптоми, діагностика, методи лікування. Що таке дефект міжпередсердної перегородки і чим він небезпечний

Дефекти міжпередсердної перегородки становлять 30% всіх випадків уроджених вад серця у дорослих. Величина та напрямок скидання визначаються розміром дефекту та відносною податливістю шлуночків. У більшості дорослих правий шлуночок більш податливий, ніж лівий; внаслідок цього скидання походить з лівого передсердя в праве. Невеликий скидання веде до помірного об'ємного навантаження правих відділів серця, і тиск у легеневої артеріїзалишається нормальним. Виразність легеневої гіпертензії може бути незначною навіть за великого скидання. Тільки в поодиноких випадкахрозвивається важка легенева гіпертензія, що призводить до правошлуночкової недостатності (збільшення печінки, асцит) та скидання праворуч наліво (ціаноз, симптом барабанних паличок, парадоксальні емболії). На відміну від дефектів міжшлуночкової перегородки, при яких значне скидання призводить до об'ємного навантаження обох шлуночків, при дефектах міжпередсердної перегородки скидання менше і впливає лише на праві відділи серця.

1. Медикаментозна.При неускладнених дефектах міжпередсердної перегородки типу ostium secundum профілактику інфекційного ендокардитузазвичай не проводять. Навпаки, при дефектах міжпередсердної перегородки типу ostium primum та великих дефектах типу sinus venosus призначають антибіотики до та протягом 6 місяців після неускладненої хірургічної корекції. При правошлуночковій недостатності призначають діуретики.

2. Хірургічний.Хірургічне закриття (одиночним швом або латкою) показано при QP/QS і 1,5:1, навіть за відсутності симптомів. Це попереджає легеневу гіпертензію та правошлуночкову недостатність та знижує ризик інфекційного ендокардиту. Хірургічне закриття неефективне при тяжкій легеневій гіпертензії, коли відношення легеневого судинного опорудо ОПСС і 0,9. Ускладнення:при неускладнених дефектах типу ostium secundum періопераційна летальність - менше 1%, дещо вище вона при дефектах типу ostium primum, при яких потрібно також протезування або пластика мітрального клапана. Післяопераційні ускладненнявключають дисфункцію синусового вузла(після корекції дефектів типу sinus venosus) та повну АВ-блокаду (після корекції дефектів типу ostium primum). При мітральній недостатності до операції можливе збільшення симптомів після корекції дефекту міжпередсердної перегородки, оскільки скидання в праве передсердя блокується, а мітральна недостатністьзалишається. Миготлива аритмія, що виникла до операції, як правило, зберігається і після неї.

Дефект міжпередсердної перегородки (скорочено ДМПП) - один з різновидів уродженої патологіїсерця. Він полягає у присутності отвору між правим та лівим передсердям. Якщо ДМПП невеликий, є шанс, що він закриється самостійно у перші роки життя. Але якщо отвір великий, він не зникне без операційного втручання. Приблизно 7-12% новонароджених мають ДМПП, яке може поєднуватись і з іншими хворобами. серцево-судинної системи, іноді симптоми виявляються відразу, іноді в дитячому віці, а часом навіть у дорослих.

Згодом ДМПП може призвести до порушення ритму, м'яз серця через особливості роботи стоншується, виникає небезпека утворення тромбів, які можуть призвести до інфарктів та інсультів. Виходячи з усього вищесказаного, усунення ДМПП є обов'язковим заходом для дитини з пороком серця, адже за статистикою люди з отвором між правим та лівим передсердям у найкращому випадкудоживають до 40-50 років.

У новонароджених ДМПП ніяк не проявляється, тому вада часто виявляється або при плановій діагностиці, або при появі специфічних симптомів. ДМПП характеризується:

Увага: якщо у вашої дитини виявлено хоча б один із вищевказаних симптомів, необхідно терміново вирушити до лікаря на прийом. Тому як задишка, стомлюваність, набряки та прискорене серцебиття свідчать насамперед про наявність ускладнення ДТПП (серцевої недостатності та інших характерних захворювань).

Причини ДМПП у дітей

До цього моменту точних причин формування вади серця, зокрема ДМПП , не встановлено. Якщо говорити про механізм виникнення патологій, то вони є наслідком порушень розвитку плода на ранніх етапах. Причинами називаються генетичні збої та екологічні фактори.

Лікарі акцентують увагу на тому, що ДМПП та інші патології виникають як наслідок негативного впливузовнішнього чи внутрішнього характеру. Перебіг ДМПП у дітей обумовлено тим, що міокард лівих відділів відчуває навантаження менше, ніж праві, відповідно, збагачена кров у правому передсерді поєднується з кров'ю, яка практично не містить кисню. Оскільки вона потім знову потрапляє в легені, виникає перевантаження, від якого страждають праві відділи серцевого м'яза та легені.

Згодом через постійні та значні навантаження, праві відділи розширюються, виникає гіпертрофія, а це призводить до ослаблення серцевого м'яза, про яке ми згадували вище. Одним із ускладнень на даному етапіДМПП може стати застій рідини легеневому колікровообігу.

Відео - ДМПП або дефект міжпередсердної перегородки

ДМПП та незарощення овального вікна: розрізняємо патології

Коли ми говоримо про ДМПП, маємо на увазі наявність отвору між правим і лівим передсердям, яке анатомічно не закладено; овальне вікнонавпаки, є природним отвором, що призначається для здійснення кровотоку плода в утробі матері. Після появи дитини на світ, овальне вікно має зарости. Якщо цього не трапилося, ми говоримо про малої патології(МАРС-синдром), прояви якої залежать від розмірів вікна. До того ж, вікно може зачинитися протягом перших п'яти років життя.

Чинники ризику розвитку ДМПП

Як ми вже говорили раніше, лікарі не можуть назвати точних причин формування вад серця. Однак дослідження продовжують проводитись і медикам вдалося позначити фактори ризику, які за певних умов призводять до виникнення патології.

По-перше, це генетична схильність,якщо у когось із родичів поставили діагноз ДМПП, значить, у вас обтяжена спадковість. Бажано пройти консультацію у лікаря генетика, щоб дізнатися про ризик виникнення цього захворювання у майбутньої дитини.

По-друге, факторами ризику є хвороби, на які жінка перехворіла в процесі виношування плода.Наприклад, краснуха вірусне захворювання, особливо небезпечне для плоду на ранніх термінахвагітності.

Саме в цей період формуються основні органи та можливі аномалії, наприклад, ДМПП.

По-третє, на розвитку дитини в утробі матері може позначитися прийом деяких медикаментозних препаратів, куріння, вживанням алкоголю та погана екологічна ситуація, стреси, неправильне харчування.

Основні ускладнення ДМСП

Якщо маленький отвір, дитина може не відчувати дискомфорту, до того ж невеликі дефекти можуть закритися самі в перші роки життя. Але якщо мова йдепро значний отвор, незабаром з'являються перші ускладнення. Найчастіше хворим на ДМПП ставлять діагноз легеневої гіпертензії (через надмірне навантаження праві відділи розтягуються, слабшають і збільшуються в розмірах), виникають застійні явища.

У виняткових випадках гіпертензія сприяє розвитку синдрому Ейзенменгера (незворотні зміни у легенях).

Серед ускладнень трапляється аритмія, при тривалій відсутності лікування розвивається серцева недостатність.

Діагностика серцевих патологій

Дефект перегородки можна виявити і у процесі планового медогляду. Як правило, перші підозри на ДМПП виникають після проведення аускультації (чути шуми у серці). Дає можливість виявити патологію та УЗД серця (ехокардіограма).

Якщо ваш лікар підозрює вищезгадане відхилення у функціонуванні серця, щоб підтвердити діагноз знадобляться специфічні методидослідження:

• вже вказана вище ехокардіограма (оцінює роботу серцевого м'яза та її стан);
• рентгенографія грудної клітки (дає можливість виявити розширення окремих відділів. Якщо на знімку видно розширення правих відділів, швидше за все, у пацієнта присутня патологія ДМПП);
• пульсоксиметрія (метод вивчення крові щодо вмісту кисню. Процедура абсолютно безболісна для дитини, виконується з допомогою датчика, і підраховує кількість кисню);
• катетеризація серця (через артерію за допомогою катетера в систему кровотоку впорскується контрастна речовина, за допомогою знімків фіксується його шлях. Це дозволяє зробити висновки про функціональний стан серця та виявити патологію);
• МРТ (магнітно-резонансна томографія) дає можливість оцінити стан структурних елементів серця, не піддаючи дитину рентгенівському випромінюванню. Зазвичай, МРТ використовують як додатковий методпостанови діагнозу, якщо результати попередніх досліджень не дали однозначної відповіді на наявність патології.

Лікування ДМПП у дітей

Дітям з отвором у міжпередсердній перегородці потрібне оперативне хірургічне втручання. Якщо отвір невеликий, лікар може ухвалити якийсь час поспостерігати за станом дитини. Буває, що патологія не завдає відчутної шкоди, і серце функціонує нормально. Але в більшості випадків наявність отвору несе пряму загрозу життю та операції не уникнути. Ризики хірургічного втручання залежать від стану здоров'я пацієнта, присутності функціональних патологій, стани серцевого м'яза.

Медикаментозна підтримка

Жоден існуючий препаратнеспроможна стимулювати усунення патології.

Консервативне лікування спрямоване насамперед на те, щоб зменшити негативні впливи пороку та усунути ризик погіршення стану. Хворим призначають препарати, здатні регулювати ритм серця, а також антикоагулянти, щоб запобігти утворенню тромбів. Медикаментозна терапіяпроводиться також перед операцією, щоб скоригувати стан хворого.

Оперативне втручання

Бажано провести операцію з усунення ДМПП відразу після виявлення, коли організм ще не так сильно постраждав від патології. Операція передбачає закриття отвору за допомогою «латки» або його зшивання. Завдяки цьому вдається запобігти змішанню рідини в правому передсерді. Операція проводиться шляхом катетеризації або на відкритому серці(Пацієнта підключають до апарату штучного кровообігу і вшивають латку на основі синтетичних не алергенних матеріалів). Другий варіант операційного втручання небезпечніший через ризик виникнення ускладнень.

Ендоваскулярне закриття патології

Оскільки операції на відкритому серці дуже небезпечні, вимагають підключення хворого до апаратів підтримки життя і загрожують наслідками або, як мінімум, тривалою реабілітацією, медики активно шукали менш небезпечний та травматичний метод усунення вад серця. Коли йдеться про ДМПП, операція проводиться за допомогою окклюдера. Це апарат, який у складеному вигляді міститься в тонку трубку катетера і вводиться пацієнту. Візуально оклюдер схожий на два диски, має ефект пам'яті форми. створюються з нітинолу, повністю біосумісні, не викликають алергії і не мають магнітних властивостей.

Перед операцією пацієнт має пройти процедуру ультразвукового дослідженнясерця (трансстравохідну), завдяки їй лікарі отримують точну інформацію про особливості будови органу та анатомію пороку.

Цей метод дослідження дозволяє визначити показання та протипоказання такого типу лікування. Незважаючи на те, що ендоваскулярна операція не вимагає надрізів, більшість пацієнтів процедуру роблять під наркозом (датчик викликає дискомфорт). Інформацію про розмір дефекту вимірюють через ЕхоКГ, потім через стегнову венуводять оклюдер (у складеному вигляді) і встановлюють так, щоб диски знаходилися у правому та лівому передсерді. Якщо операція успішна, латка закриває просвіт і кров не змішується.

Якщо оклюдер змістився, його втягують у катетер і повторюється. Після того, як латка встановлена, апарат витягується назовні. Процедура займає трохи більше години (з підготовкою пацієнта). Ще добу пацієнт повинен перебувати під наглядом лікарів та пройти обстеження.

За статистикою, приблизно 90% хворих з дефектом міжпередсердної перегородки можуть пройти лікування таким чином. Протипоказаннями до процедури є дефекти без країв, а також наявність деяких серцево-судинних аномалій (приймати рішення щодо можливості проведення ендоваскулярної операції повинен лікар).

Реабілітаційний курс зазвичай займає шість місяців. В цей час пацієнту варто утриматися від фізичних навантажень, вакцинації та вагітності. А також приймати низку препаратів за приписом лікаря.

Якщо розмір дефекту не перевищує 1,2 сантиметра (за деякими даними до 3), його вшивають. Якщо отвір більше, то він закривається за допомогою латки. Другий варіант усунення патології кращий, тому що він у меншою міроюсприяє утворенню тромбів на місці хірургічного втручання.

Надалі пацієнт повинен регулярно спостерігатися у кардіохірурга, відновлювальна терапіятриває рік. Тільки після цього часу хворому дозволяється фізична активність.

Відео - Пластика дефекту міжпередсердної перегородки

Прогноз

Прогноз залежить насамперед від того, коли було проведено операцію. Якщо дефект був усунений у дитинстві чи юності, є добрі шанси, що ускладнень вдасться уникнути. Має значення та функціональний стансерцевого м'яза: наскільки на її роботу вплинула патологія і яких збитків завдано. Найчастіше серед постопераційних ускладнень трапляється аритмія. Якщо на момент операції у дитини розвинулася серцева недостатність, усунути захворювання, на жаль, неможливо навіть за допомогою операції. У такому разі хірургічне втручання потрібне насамперед для того, щоб не допустити погіршення стану хворого. При своєчасне лікуваннядитина може повністю вилікуватися відДМПП.

Являє собою патологічне сполучення між правим і лівим передсердям. Він становить близько 20% від усіх вроджених вад серця. Дефект може розташовуватися в різних відділахперегородки, мати різну формута розміри. Умовно розрізняють первинні та вторинні (високі) дефекти міжпередсердної перегородки. Первинний дефект (рис. 5) виникає внаслідок недорозвинення в ембріогенезі первинної перегородки. Відмінною його особливістю є локалізація – на рівні фіброзного кільця атріовентрикулярних клапанів. Нижньою стінкою такого дефекту є фіброзні кільця мітрального та трикуспідального клапанів. Дефект іноді поєднується з розщепленням мітрального або тркуспідального клапанів, що є компонентом так званого відкритого атріовентрикулярного каналу. Вторинний дефект формується внаслідок порушень ембріогенезу вторинної перегородки. Нижній край такого дефекту складає міжпередсердна перегородка (рис. 5).

Гемодинамічна сутність вадиполягає у скиданні артеріальної крові з лівого передсердя у праве та перемішуванні з венозною, що викликає гіперволемію малого кола кровообігу, а надалі – розвиток легеневої гіпертензії. Легенева гіпертензія при дефекті міжпередсердної перегородки носить дуже злоякісний характер, оскільки незворотні зміни в легенях розвиваються швидко і рано, що призводить до тяжкої декомпенсації правого серця. Частим ускладненнямтакої вади є септичний ендокардит.

Клінічна картина та діагностика.Зазвичай скарги пов'язані з декомпенсацією кровообігу. Тяжкість її залежить від вираженості навантаження правих відділів та розвитку легеневої гіпертензії. Хворі скаржаться на швидку стомлюваність, задишку, легку схильність простудним захворюванням, особливо у ранньому дитячому віці. Аускультативно дефект міжпередсердної перегородки виявляється ніжним. систолічним шумомз епіцентром над легеневою артерією. Шум обумовлений відносним стенозомоснови легеневого стовбура, через який протікає надлишковий об'єм крові. Другий тон над легеневою артерією посилено і часто розщеплено. На ЕКГ є ознаки навантаження правих відділів серця з гіпертрофією правого шлуночка та передсердя. Дуже часто виявляється неповна або повна блокада правої ніжкипучка Гіса.

При рентгенологічному дослідженнівизначається збільшення серця за рахунок правого передсердя, шлуночка та стовбура легеневої артерії. Є також підвищена пульсація коренів легень та посилення загального судинного малюнкалегеневої тканини.

За допомогою ехокардіографічного дослідження можна візуалізувати дефект міжпередсердної перегородки, уточнити його характер (первинний чи вторинний), оцінити напрямок скидання через дефект (рис. 6, 7).

При зондуванні серця виявляється підвищення тиску в правому передсерді, правому шлуночку та легеневому стовбурі. Зонд може переходити з правого передсердя до лівого. Контрастна речовина, введена в ліве передсердяЧерез дефект міжпередсердної перегородки потрапляє в праве передсердя і далі в мале коло кровообігу. На підставі рентгенологічних даних можна розрахувати обсяг скидання крові, визначити локалізацію та розміри дефекту. Тривалість життя при дефекті міжпередсердної перегородки становить близько 25 років.

Лікування тількиоперативне. Переважно виконують операції на відкритому серці в умовах штучного кровообігу або гіпотермії (загальної чи краніо-церебральної). Вторинні середньої величини дефекти можуть бути ушиті (рис. 8). Великі вторинні та всі первинні дефекти, як правило, закриваються з використанням пластичних матеріалів (ауто- або ксеноперикард, синтетичні тканини) (рис. 9). В останнє десятиліття розвивається методика транскатетерного закриття дефекту міжпередсердної перегородки за допомогою «гудзичних пристроїв». Суть методу полягає у доставці та встановленні в область дефекту під рентгенівським контролем спеціальними інструментами-зондами двох конструкцій-дисків, що нагадують гудзики. Причому одна з конструкцій (так званий контр-оклюдер) встановлюється з боку правого, а інша (оклюдер) – з лівого передсердя. Конструкції з'єднуються між собою в області дефекту за допомогою спеціальної нейлонової петлі та перекривають повідомлення між передсердями.

Хороші результати операції можуть бути отримані лише при виконанні їх у ранньому дитячому віці. Виконання операції у більш пізні термінине дозволяє досягти всебічної реабілітації пацієнтів внаслідок формування вторинних морфологічних зміну легенях, міокарді та печінці. Більше того, розвиток легеневої гіпертензії зі скиданням праворуч-наліво є протипоказанням до оперативного лікування.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) – це небезпечне захворювання, що характеризується вродженою пороком серця Цей діагноз означає, що пацієнт у серцевій перегородці має отвір, а саме між передсердями, через який можуть вільно проникати потоки крові. Якщо воно буде маленького розміру, то через деякий час дефект може пройти самостійно, оскільки отвір заросте. ДМПП великого розміруне зможе зарости самостійно, тому без втручання лікарів у даному випадкубуде не обійтися.

Оскільки лівий серцевий м'яз «сильніший» за правий, серце крізь отвір потрапляє в праве передсердя з лівого. Дана кровмістить велика кількістькисню, оскільки вона йде прямо з легенів. Потім вона поєднується з кров'ю, в якій практично немає кисню, а потім знову потрапляє прямо в легені. Якщо розміри отвору великі, спостерігається перевантаження кров'ю правого відділу серця, і навіть легких. Якщо не виконувати жодного лікування, права частинасерця сильно збільшиться у розмірах, а міокард почне гіпертрофуватись і згодом зовсім послабшає. Іноді це веде до застою кров'яного потоку, що спричиняє легеневу гіпертензію.

Важливо: якщо отвір знаходиться зверху перегородки – це має назву вторинний дефект, Що зустрічається набагато частіше первинного, що знаходиться внизу перегородки. Кордоном, що відокремлює верхній і нижній відділ один від одного, є передсердно-шлуночковий отвір. Як первинний, і вторинний дефект перегородки, можуть відрізнятися різними розмірамиі варіюватися від дрібного отвору і до повного її відсутності.

Симптоми ДМСП

Даний вид вродженої вади серця у новонародженої дитини майже не дає жодних зовнішніх ознак. Дефект міжпередсердної перегородки в основному спостерігається у дорослих жінок і дає про себе знати вже в зрілому віці.

Основні симптоми ДМПП:

• сильне серцебиття;
• сильні набряки ніг та живота;
• шкірний покрив синюшного відтінку;
• постійне почуття втоми, що помітно посилюється після фізичних навантажень;
• шуми у серці;
• інсульт;
• регулярні інфекційні запаленнялегень;
• гострі порушення мозкового кровообігу;
• диспное або нестача повітря, що особливо часто виникає при фізичному навантаженні.

Дані симптоми хвороби показують те, що у хворого присутня серцева недостатність та інші ускладнення, що спричиняє дефект міжпередсердної перегородки.

Чому виникає ДМПП – причини появи хвороби?

Досі вченими не з'ясовано точних причин, викликають появувади серця. Дефект міжпередсердної перегородки у дітей, дорослих та людей похилого віку часто залежить від порушення. внутрішньоутробного розвитку- у разі захворювання вважається вродженим. Проте вчені висувають припущення, здатні пояснити формування ВВС, включаючи дефект міжпередсердної перегородки. Свій негативний вплив у цьому випадку можуть надавати спадковість та несприятлива екологія. Якщо в сім'ї у когось із батьків спостерігається вроджена або спадкова вада серця, потрібно обов'язково пройти генетичне обстеження, щоб з'ясувати ризик розвитку даного захворюванняу майбутнього малюка.

Можна виділити кілька факторів, здатних впливати на розвиток ДМПП під час виношування малюка:

• Краснуха. Якщо майбутня матина ранній стадіївагітності, коли у плода формуються всі основні органи, перенесла таке вірусне захворювання, як краснуха, у малюка сильно збільшується ризик виникнення різних аномалійвключаючи дефект міжпередсердної перегородки.
• Прийом деяких лікарських засобів, а також вживання алкогольних напоївпід час виношування малюка, особливо на ранньому етапі, підвищують можливість аномального розвиткуплоду, одним із яких стане порок серця.
• Також на розвиток ВВС негативний вплив можуть надавати іонізуюче випромінювання, контакт вагітної жінки з нітратами та фенолами

Також існує таке поняття, як незарощення овального вікна, через яке забезпечувався кровотік плода в материнській утробі. Найчастіше після появи малюка на світ отвір самостійно затягується. Якщо ж зарощення немає, можна сказати у тому, що з дитини розвивається дефект межпредсердной перегородки.

Які ускладнення можуть спричинити ДМПП?

Якщо невеликі розміри ДМПП у дорослих можуть практично не давати симптомів, порок серця великих розмірів викликає такі ускладнення:

• Легенева гіпертензія. Якщо не виконувати лікування, кров'яний потік переповнить відділи серця, що призводить до застою крові. Це спричиняє появу легеневої гіпертензії, тобто збільшення тиску в малому колі.
• Синдром Ейзенменґера. Іноді розвиток легеневої гіпертензії може закінчитися серйозними змінами порожнини легень, що часто відбувається після тривалої хвороби у малої кількості хворих на ДМПП.
• Підвищений ризик виникнення інсульту.
• Недостатність правої серцевої частини.
• Почастішання серцевого ритмущо викликає ваду.
• Зниження терміну життя.

Як поєднуються вагітність та ДМПП?

Якщо у жінки дефект міжпередсердної перегородки невеликого розміру, то найчастіше він негативно впливає протягом вагітності. В іншому випадку, а також, якщо у майбутньої матері є ускладнення ДМПП, існує підвищений ризикдля здоров'я самої жінки. Якщо ж даний пороксерця викликав таке ускладнення, як синдром Ейзенменгера, то жінці краще зовсім відмовитися від планування вагітності, адже цей стан здатний призвести до летального результату.

Також потрібно пам'ятати те, що якщо в одного або обох дорослих спостерігається вроджена вада серця, то ризик розвитку даного захворювання у їхньої дитини значно зростає.

Для запобігання тому, що у малюка може розвинутися дефект міжпередсердної перегородки, майбутня мамазаздалегідь, ще на етапі планування вагітності, має відмовитися від прийому деяких лікарських засобів, які здатні спричинити дану ваду серця.

Діагностика захворювання

Під час проведення аускультації під час медичного обстеженнядорослих, лікар може виявити шуми в серці, які вимагатимуть додаткового дослідження. До таких способів обстеження, які дозволять уточнити діагноз, належать:

1. Рентген грудної клітки. За допомогою даного методудіагностики вдається визначити збільшення розмірів серця, а також присутність у легені додаткової рідини, що підтверджує наявність у пацієнта серцевої недостатності.
2. УЗД (Зхокардіографія)
3. Цей спосіб дослідження повністю безпечний і дозволяє правильно оцінити стан і роботу серцевого м'яза, а також серцеву провідність та можливу ваду органу.
4. Катетеризація. Даний метод діагностики полягає у введенні в стегнову артерію контрастної речовиниза допомогою тонкого катетера. Після цього пацієнту проводиться серія знімків, завдяки якій вдається правильно визначити тиск у камерах серця, а також оцінити його стан.
5. Пульсоксіметрія. За допомогою цього методу вдається визначити наявність кисню у крові. Щоб провести це дослідженняхворому на кінчик пальця прикріплюється датчик, який визначає концентрацію кисню. Його мала кількість говорить про деякі захворювання серця.
6. МРТ. Завдяки методу магнітно-резонансної томографії вдається отримати повне уявлення про будову досліджуваних тканин та органів у розрізі по шарах. Однією з переваг даної методики є те, що хворого не потрібно піддавати опроміненню. Але це досить дорога методика, яка призначається у тих випадках, коли за допомогою УЗД серця не вдається поставити правильний діагноз.

Лікування ДМПП

Якщо ускладнення дефекту перегородки (порок серця) не несе загрози життю та здоров'ю пацієнта, то немає потреби проводити негайне оперативне втручання. Його терміновість пояснюється лише присутністю у пацієнта інших вроджених хвороб серця, а також його загальним самопочуттям. Якщо ДМПП було діагностовано в ранньому дитинстві, то лікарі просто спостерігають стан хворого, оскільки отвір може зарости самостійно. Також трапляються випадки, коли цей дефект не пропадає, проте отвір має настільки малі розміри, що він не завдає ніякого дискомфорту хворому, і він веде звичайне життя. У такому разі хірургічне втручання також не є обов'язковим.

Однак найчастіше при дефекті перегородки потрібне втручання лікарів та хірургічна операція. Більшість лікарів рекомендують робити це у дитинстві, що дозволить хворому уникнути ускладнень здоров'я у майбутньому. Суть хірургічної операціїполягає в тому, що на отвір накладається «латка», яка припиняє попадання крові з одного відділу серця до іншого.

Операційне лікування ДМПП може виконуватись методом катетеризації. Катетеризація – це метод лікування, який полягає у введенні через стегнову артерію спеціального медичного зонда, кінець якого сягає отвору в перегородці. Для контролю ходу операції застосовується рентгенівське обладнання. За допомогою даного зонда на отворі встановлюється спеціальна сіточка, яка перекриває дефект. Через деякий час на латці утворюється м'язова тканина, що закриває ДМСП.

Катетеризація має низку своїх переваг, до яких можна віднести незначну кількість ускладнень і не довге відновленняорганізму. Також катетеризація вважається менш травматичною.

До ускладнень цього лікування відноситься:

• біль, що характеризує ваду;
• травмування судин;
• сильна кровотеча;
• інфікування у місці введення катетера;
• алергія на медичну речовину, що вводиться.

На відміну від катетеризації, інший спосіб операції (відкрите хірургічне втручання) проводиться під наркозом. При проведенні операції виконується невеликий надріз на грудній клітці, хворий підключається до « штучному серцю», а потім на отвір встановлюється «латка». Недоліком методики є тривале відновлення організму та великий ризик виникнення ускладнень.

Якщо порівнювати результативність обох методів хірургічного втручання, то катетеризація відрізняється найкращими показниками. Однак це можна пояснити тим, що відкриті операціїнайчастіше призначаються лише у найскладніших і занедбаних ситуаціях.

Також для лікування ДМПП застосовується і лікарська терапіяПроте з її допомогою не вдається виконати її зарощення, зате виходить пом'якшити симптоми хвороби, а також знизити ризик розвитку післяопераційних ускладнень.

Вроджений дефект міжпередсердної перегородки виникає при утворенні отвору між передсердями. Прояви хвороби різноманітні – від відсутності симптомів до недостатності кровообігу та миготливої ​​аритмії. Для одужання потрібне хірургічне закриття дефекту.

Читайте у цій статті

Класифікація ДМСП

Під час ембріонального розвиткумежпредсердная перегородка формується нерівномірно, кілька етапів. Особливості дефекту залежить від терміну появи пороку. Тому виділяють такі види ДМПП:

• Первиннийрозвивається при неповному злитті перегородки з ендокардіальними валиками – потовщеннями внутрішньої оболонкисерця. Дефект розташований безпосередньо над атріовентрикулярними клапанами, які можуть бути деформованими та працювати неповноцінно. Найчастіше страждає мітральний клапан, розвивається його вроджена недостатність.
• Вториннийрозвивається при неповному зрощенні клапана овального вікна та тканин міжпередсердної перегородки невдовзі після народження. При цьому може відзначатися розсмоктування м'язової та сполучної тканиниіз формуванням множинних дефектів. Овальне вікно не закривається.
• Іноді при ненормальному зрощенні зародкового венозного розширення- синуса і стінки серця з'являється отвір у верхньому відділіперегородки. Нерідко патологія поєднується з неправильним розташуванням легеневих вен.
• Незарощення іншого венозної освіти — коронарного синусу характеризується право-лівим скиданням крові та кисневим голодуванняморганізму вже на ранній стадії хвороби.

ДМПП становить десяту частину вроджених серцевих вад, що виявляються у дітей. Серед дорослих з вродженими вадамийого частка сягає 40%.

У 75% пацієнтів діагностується вторинний дефект, до 20% займає первинне незарощення перегородки. Співвідношення за статтю становить 2:1, частіше хворіють хлопчики.

Причини розвитку

ДМПП - вроджене захворювання. У його основі лежить генетична мутація. Причини формування первинного дефекту:

• Синдром Холта-Орама,супроводжується деформацією верхніх кінцівоквнаслідок недорозвитку променевих кістокпередпліччя. Він може передаватися за аутосомно-домінантним типом (якщо хворий один з батьків, майже завжди народжується хвора дитина). У 40% випадків ця мутація у плода виникає первинно, тобто не передається від батьків.
• Синдром Елліса Ван Кревельдапередається аутосомно-рецесивним шляхом. Імовірність народження хворої дитини при хворобі одного з батьків становить близько 50%. Захворювання характеризується укороченням кінцівок, ребер, збільшенням кількості пальців, порушенням будови нігтів і зубів та формуванням великого ДМПП, аж до утворення загального для обох шлуночків передсердя.
• Мутація гена, що викликає прогресуючу атріовентрикулярну блокаду і передається аутосомно-домінантно
• Мутації інших генів, які відповідають за формування серцевого м'яза

При пошкодженні ДНК клітини серця розвиваються неправильно, тому отвір, що був в ембріональному періоді, в тонкій перегородці між ЛП і ПП не закривається.

Особливості гемодинаміки

У здорової людини артеріальна кровнадходить з легенів у ліве передсердя (ЛП), потім потрапляє у лівий шлуночок (ЛШ) та аорту. Якщо між передсердями є повідомлення, то частина крові просочується з ЛП у праве передсердя (ПП), звідки знову потрапляє до судин легень. Іноді є і скидання праворуч наліво, наприклад під час вдиху. Венозна кровз ПП потрапляє в ЛП та викидається у загальний кровотік, змішуючись з артеріальною.

Надмірна кількість крові у правих відділах серця ускладнює їхню роботу. Поступово стінки правого шлуночка (ПЗ) слабшають. Кров, що нагнітається в легеневу артерію у збільшеному обсязі, призводить до підвищення тиску в цій посудині і в дрібніших гілках. Так розвивається (ЛГ) – незворотний стан, викликаюче порушеннягазообміну між кров'ю та повітрям у легенях.

ЛГ починає розвиватися у дітей віком від 2 до 15 років. Коли вона стає дуже вираженою, тиск у правих та лівих порожнинах серця стає однаковим. Напрямок потоку крові через дефект змінюється: замість ліво-правого скидання з'являється право-лівий. Венозна, бідна киснем кров йдеу загальний кровотік. Розвивається з незворотними змінамисерця та судин, важким кисневим голодуванням тканин.

Симптоми дефекту

Педіатр передбачає захворювання у дитини, вислухавши діастолічний або побачивши зміни на . Можливі симптомиДМПП:

• стомлюваність під час годівлі, а пізніше при бігу;
• прискорене дихання, нестача повітря при плачі, навантаженні;
• рецидивні простудні хвороби.

У дитинстві захворювання може виявлятися. Його симптоми розвиваються з віком одночасно з наростанням легеневої гіпертензії. До 40 років у 90% нелікованих хворих є задишка, слабкість, прискорений пульс, аритмія та серцева недостатність.

Первинний дефект часто супроводжується недостатністю двостулкового клапана, що призводить до задишки.

Смертність під час операції у відкритому серці сягає 3%. Тому лікарі ретельно зважують усі «за» та «проти» такого лікування. Застосування катетерних малоінвазивних втручань значно розширило можливості виправлення вад.

Результати операції кращі, якщо її проведено максимум до 25-річного віку. Тиск у легеневій артерії при цьому не повинен перевищувати 40 мм рт. ст. Але навіть у людей похилого віку операція може бути дуже ефективною.

Такі операції почали проводити 1995 року. Під час втручання через периферичну вену ПП проводиться катетер з оклюдером, розташованим на його кінці.

Він розкривається як парасолька та закриває дефект. Ускладнення при такому способі виникають рідко, а прогноз для хворого кращий. Однак така операція проводиться лише за вторинного ДМПП.

Операція з використанням штучного кровообігу

Стандартна операція при ДМПП – розтин серцевої камери та ушивання отвору. При великому пошкодженнійого закривають синтетичним матеріалом або аутотрансплантатом – «латкою», взятою з перикарду. Під час операції використовується апарат штучного кровообігу.

За показаннями одночасно проводиться пластика мітрального клапана, корекція розташування судин, ушивання коронарного синусу.

Такі операції вимагають високої кваліфікації кардіохірургів і проводяться у спеціалізованих великих медичних центрах. Зараз з'явилися розробки ендоскопічних втручань із закриття дефекту, які краще переносяться хворими та не супроводжуються розрізом грудної стінки.

Дивіться на відео про дефект міжпередсердної перегородки та проведення операції:

Реабілітація після

Як тільки пацієнт приходить до тями після наркозу, видаляють ендотрахеальну трубку. Дренажі з грудної порожниниприбирають наступного дня. Вже тим часом пацієнт може їсти і самостійно пересуватися. За кілька днів його виписують. При ендоваскулярній процедурі виписка може бути проведена через 1 - 2 дні після операції.

Протягом півроку пацієнт повинен приймати, нерідко у поєднанні з, щоб запобігти утворенню тромбів.

Повне загоєння післяопераційної ранина грудині та відновлення працездатності відбувається протягом 2 місяців. У цей час призначається щонайменше одна контрольна ЕхоКГ, яку потім повторюють через рік.

Можливі ускладнення після ендоваскулярної операції:

• зміщення окклюдера;
• атріовентрикулярна блокада та фібриляція передсердь, які зазвичай проходять мимоволі з часом;
• тромбоемболічні ускладнення, наприклад, інсульт;
• перфорація серцевої стінки;
• руйнація окклюдера (рідкісне, але найнебезпечніше ускладнення);
• ексудативний перикардит.

Імовірність кожного з таких ускладнень, крім руйнування оклюдера, становить близько 1%. Лікарі успішно справляються з ними.

Прогноз для дітей та дорослих

Зазвичай, пацієнти з ДМПП навіть без операції доживають до середнього віку. Однак до 40—50 років смертність серед них сягає 50%, а потім щороку зростає ще на 6%. У цьому віці виникає важка легенева гіпертензія – причина несприятливого результату.

Найкращий термін для операції – від 2 до 4 років, якщо дефект супроводжується значними порушеннямикровообігу. У немовлят хірургічне втручання проводиться за недостатності кровообігу. Вчасно проведене лікування повністю позбавляє маленького пацієнтавід захворювання. Він продовжує жити як цілком здорова людина.

Чим пізніше виконано операцію, тим більше ризикускладнень хвороби.Тому навіть при діагностиці пороку у дорослого хірургічне втручання проводиться якомога раніше, щоб зменшити їх ймовірність та полегшити стан пацієнта.

ДМПП – поширений уроджений серцева вада. Симптоми та необхідність операції залежать від розміру та локалізації дефекту. Хірургічне втручаннязазвичай виконують у віці дитини 2 - 4 роки. Використовується як методика на відкритому серці, і эндоваскулярная процедура. Після успішної операції прогноз для здоров'я сприятливий.

Читайте також

У нормі відчинене овальне вікно у дитини є до двох років. Якщо воно не закрилося, то за допомогою УЗД та інших методів встановлюють його ступінь відкриття. У дорослих та дітей іноді потрібна операція, але можна і без неї. Чи можна до армії, пірнати, літати?