ЛЕГЕНЕВЕ СЕРЦЕ.

Актуальність теми: Захворювання бронхолегеневої системи, грудної клітки мають велике значення у поразці серця. Поразка серцево-судинної системи при захворюваннях бронхолегеневого апарату більшість авторів означає терміном легеневе серце.

Хронічне легеневе серце розвивається приблизно у 3% хворих, які страждають на хронічні захворювання легень, а в загальній структурі смертності від застійної серцевої недостатності на частку хронічного легеневого серця припадає 30% випадків.

Легеневе серце - це гіпертрофія і дилятація або тільки дилятація правого шлуночка, що виникає в результаті гіпертонії малого кола кровообігу, що розвинулася внаслідок захворювань бронхів і легень, деформації грудної клітки або первинного ураження легеневих артерій. (ВООЗ 1961).

Гіпертрофія правого шлуночка та його дилятація при змінах у результаті первинного ураження серця, або вроджених вад не належать до поняття легеневі серцю.

Останнім часом клініцистами було відмічено, що гіпертрофія та дилятація правого шлуночка є вже пізніми проявами легеневого серця, коли вже неможливо раціонально лікувати таких хворих, тому була пропозиція нове визначення легеневого серця.

« Легенєве серце - це комплекс порушень гемодинаміки в малому колі кровообігу, що розвивається внаслідок захворювань бронхолегеневого апарату, деформацій грудної клітки, та первинного ураження легеневих артерій, який на кінцевому етапіпроявляється гіпертрофією правого шлуночка та прогресуючою недостатністю кровообігу».

Етіологія легеневого серця.

Легеневе серце є наслідком захворювань трьох груп:

Захворювання бронхів та легень, що первинно впливають на проходження повітря та альвеол. Ця група налічує приблизно 69 захворювань. Є причиною розвитку легеневого серця у 80% випадків.

хронічний обструктивний бронхіт

пневмосклероз будь-якої етіології

пневмоконіози

туберкульоз, не сам по собі, як посттуберкульозні наслідки

ВКВ, саркоїдоїз Бека (Boeck), фіброзуючі альвеоліти (ендо- та екзогенні)

Захворювання, що первинно вражають грудну клітину, діафрагму з обмеженням їх рухливості:

кіфосколіози

множинні ушкодження ребер

синдром Піквіка при ожирінні

хвороба Бехтерєва

плевральні нагноєння після перенесених плевритів

Захворювання, що первинно вражають легеневі судини

первинна артеріальна гіпертонія (хвороба Аерза, disease Ayerza`s)

рецидивна тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА)

здавлення легеневої артерії з вен (аневризму, пухлини тощо).

Захворювання другої та третьої групи є причиною розвитку легеневого серця у 20% випадків. Ось чому кажуть, що залежно від етіологічного фактора розрізняють три форми легеневого серця:

бронхолегенева

торакодіафрагмальна

васкулярна

Нормативи величин, що характеризують гемодинаміку малого кола кровообігу.

Систолічний тиск у легеневій артерії менший за систолічний тиск у великому колі кровообігу приблизно в п'ять разів.

Про легеневу гіпертензію говорять якщо систолічний тиск у легеневій артерії у спокої більше 30 мм.рт.ст, діастолічний тиск більше 15, та середній тиск більше 22 мм.рт.ст.

Патогенез.

В основі патогенезу легеневого серця лежить легенева гіпертензія. Так як найчастіше легеневе серце розвивається при бронхолегеневих захворюваннях, то з цього і почнемо. Усі захворювання, і зокрема хронічний обструктивний бронхіт передусім призведуть до дихальної (легеневої) недостатності. Легенева недостатність – це такий стан, при якому порушується нормальний газовий склад крові.

Це такий стан організму, при якому або не забезпечується підтримка нормального газового складу крові, або останній досягається ненормальною роботою апаратом зовнішнього дихання, що призводить до зниження функціональних можливостей організму.

Існує 3 стадії легеневої недостатності.

Артеріальна гіпоксемія є основою патогенезу лежить основу при хронічних захворюваннях серця, особливо в хронічному обструктивному бронхіті.

Усі ці захворювання призводять до дихальної недостатності. Артеріальна гіпоксемія призведе до альвеолярної гіпоксії одночасно внаслідок розвитку пневмофіброзу, емфіземи легень підвищується внутрішньоальвеолярний тиск. В умовах артеріальної гіпоксемії порушується нереспіраторна функція легень - починають вироблятися біологічні активні речовини, які мають не тільки бронхоспастичний, але і вазоспастичний ефект. Водночас відбувається порушення судинної архітектоніки легень - частина судин гине, частина розширюється тощо. Артеріальна гіпоксемія призводить до тканинної гіпоксії.

Другий етап патогенезу: артеріальна гіпоксемія призведе до перебудови центральної гемодинаміки – зокрема підвищення кількості циркулюючої крові, поліцитемії, поліглобулії, підвищення в'язкості крові. Альвеолярна гіпоксія призведе до гіпоксемічної вазоконстрикції рефлекторним шляхом за допомогою рефлексу, який називається рефлексом Ейлера-Лієстранда. Альвеолярна гіпоксія призвела до гіпоксемічної вазоконстрикції, підвищення внутрішньоартеріального тиску, що призводить до підвищення гідростатичного тиску в капілярах. Порушенням нереспіраторної функції легень призводить до виділення серотоніну, гістаміну, простогландинів, катехоламінів, але найголовніше, що в умовах тканинної та альвеолярної гіпоксії інтерстицій починає виробляти у більшій кількості ангіотензин перетворюючий фермент. Легкі - це основний орган, де утворюється цей фермент. Він перетворює ангіотензин 1 на ангіотензин 2. Гіпоксемічна вазоконстрикція, виділення БАВ в умовах перебудови центральної гемодинаміки призведуть не просто до підвищення тиску в легеневій артерії, але до стійкого підвищення (вище 30 мм.рт.ст), тобто до розвитку легеневої гіпертензії. Якщо процеси продовжуються далі, якщо основне захворювання не лікується, то природно частина судин у системі легеневої артерії гине, внаслідок пневмосклерозу, і тиск стійко підвищується в легеневій артерії. Одночасно стійка вторинна легенева гіпертензія призведе до того, що розкриваються шунти між легеневою артерією та бронхіальними артеріями і неоксигенована кров надходить у велике коло кровообігу за бронхіальними венами і також сприяє збільшенню роботи правого шлуночка.

Отже, третій етап – це стійка легенева гіпертонія, розвиток венозних шунтів, які посилюють роботу правого шлуночка. Правий шлуночок не сильний сам по собі, і в ньому швидко розвивається гіпертрофія з елементами дилятації.

Четвертий етап – гіпертрофія або дилятація правого шлуночка. Дистрофія міокарда правого шлуночка сприятиме також, як і тканинна гіпоксія.

Отже, артеріальна гіпоксемія призвела до вторинної легеневої гіпертонії та гіпертрофії правого шлуночка, до його дилятації та розвитку переважно правошлуночкової недостатності кровообігу.

Патогенез розвитку легеневого серця при торакодіафрагмальній формі: при цій формі провідним є гіповентиляція легень внаслідок кіфосколіозів, плевральних нагноєнь, деформацій хребта, або ожиріння, при якому високо піднімається діафрагма. Гіповентиляція легень насамперед призведе до рестриктивного типу дихальної недостатності на відміну від обструктивного, який викликається при хронічному легеневому серці. А далі механізм той самий – рестриктивний тип дихальної недостатності призведе до артеріальної гіпоксемії, альвеолярної гіпоксемії тощо.

Патогенез розвитку легеневого серця при васкулярній формі полягає в тому, що при тромбозі основних гілок легеневих артерій різко зменшується кровопостачання легеневої тканини, так як поряд з тромбозом основних гілок йде співдружні рефлекторні звуження дрібних гілок. Крім того при васкулярній формі, зокрема при первинній легеневій гіпертензії розвитку легеневого серця сприяють виражені гуморальні зрушення, тобто помітне збільшення кількості сертоніну, простогландинів, катехоламінів, виділення конвертази, ангіотензинперетворюючого ферменту.

Патогенез легеневого серця – це багатоетапний, багатоступінчастий, у деяких випадках не до кінця зрозумілий.

КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГІЙНОГО СЕРЦЯ.

Єдиної класифікації легеневого серця немає, але перша міжнародна класифікація переважно етіологічна (ВООЗ,1960):

бронхолегеневе серце

торакодіафрагмальне

васкулярне

Запропоновано вітчизняну класифікацію легеневого серця, яка передбачає розподіл легеневого серця за темпами розвитку:

• підгостре

  хронічне

Гостро легеневе серце розвивається протягом кількох годин, хвилин максимум днів. Підгостре легеневе серце розвивається протягом кількох тижнів, місяців. Хронічне легеневе серце розвивається протягом кількох років (5-20 років).

Ця класифікація передбачає компенсацію, але гостре серце легеневе завжди декомпенсоване, тобто вимагає надання негайної допомоги. Підгострий може компенсовано і декомпенсовано переважно за правошлуночковим типом. Хронічне легеневе серце може бути компенсованим, субкомпенсованим, декомпенсованим.

По генезу гостре легеневе серце розвивається при васкулярній та бронхолегеневих формах. Підгостре та хронічне легеневе серце може бути васкулярним, бронхолегеневим, торакодіафрагмальним.

Гостро легеневе серце розвивається насамперед:

при емболії - не тільки при тромбоемболії, але і при газовій, пухлинній, жировій і т.д.

при пневмоторакську (особливо клапанному),

при нападі бронхіальної астми (особливо при астматичному статусі – якісно новий стан хворих на бронхіальну астму, з повною блокадою бета2-адренорецепторів, та з гострим легеневим серцем);

при гострій зливній пневмонії

правосторонній тотальний плеврит

Практичним прикладом підгострого легеневого серця є рецидивна тромбомболія дрібних гілок легеневих артерій, при нападі бронхіальної астми. Класичним прикладом є раковий лімфангоїт, особливо при хоріонепітеліомах, при периферичному раку легені. Торакодифрагмальна форма розвивається при гіповентиляції центрального чи периферичного походження – міастенію, ботулізм, поліомієліт тощо.

Щоб розмежувати на якомусь етапі легеневе серце зі стадії дихальної недостатності переходить у стадію серцевої недостатності була запропонована інша класифікація. Легеневе серце ділиться на три стадії:

прихована латентна недостатність - порушення функції зовнішнього дихання є - знижується ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, але немає змін у газовому складі крові, тобто ця стадія характеризує дихальну недостатність 1-2 стадії.

стадія вираженої легеневої недостатності – розвиток гіпоксемії, гіперкапнії, але без ознак серцевої недостатності на периферії. Є задишка у спокої, яку не можна зарахувати до поразки серця.

стадія легенево-серцевої недостатності різного ступеня (набряки на кінцівках, збільшення живота та ін.).

Хронічне легеневе серце за рівнем легеневої недостатності, насичення артеріальної крові киснем, гіпертрофією правого шлуночка та недостатністю кровообігу ділиться на 4 стадії:

перша стадія – легенева недостатність 1 ступеня – ЖЕЛ/КЖЕЛ знижується до 20%, газовий склад не порушений. Гіпертрофія правого шлуночка відсутня на ЕКГ, але на ехокардіограмі гіпертрофія є. Недостатності кровообігу у цій стадії немає.

легенева недостатність 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насичуваність киснем до 80%, з'являються перші непрямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка, недостатність кровообігу +/-, тобто тільки задишка спокою.

третя стадія – легенева недостатність 3 – ЖЕЛ/КЖЕЛ менше 40%, насичуваність артеріальної крові до 50%, з'являються ознаки гіпертрофії правого шлуночка на ЕКГ у вигляді прямих ознак. Недостатність кровообігу 2А.

четверта стадія – легенева недостатність 3. Насичення крові киснем менше 50%, гіпертрофія правого шлуночка з дилятацією, недостатність кровообігу 2Б (дистрофічна, рефрактерна).

КЛІНІКА гострого легеневого серця.

Найчастішою причиною розвитку є ТЕЛА, гостре підвищення внутрішньогрудного тиску внаслідок нападу бронхіальної астми. Артеріальна прекапілярна гіпертонія при гострому легеневому серці, як і при васкулярній формі хронічного легеневого серця, супроводжується підвищенням легеневого опору. Далі йде швидкий розвиток дилятації правого шлуночка. Гостра правошлуночкова недостатність проявляється вираженою задишкою переходить в ядуху інспіраторного характеру, швидко наростаючий ціаноз, болі за грудиною різного характеру, шок або колапс, швидко збільшуються розміри печінки, з'являються набряки на ногах, асцит, епігастральна пульсація, 0-1 , у деяких місцях ослаблене везикулярне; прослуховуються вологі, різнокаліберні хрипи, особливо в нижніх відділах легень. Велике значення у розвитку гострого легеневого серця мають додаткові методи дослідження особливо ЕКГ: різке відхилення електричної осі вправо (R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3), з'являється Р-pulmonale - загострений зубець Р, у другому , третьому стандартному відведеннях. Блокада правої ніжки пучка Гіса повна або неповна, інверсія ST (частіше підйом), S у першому відведенні глибокий, Q у третьому відведенні глибокий. Негативний зубець S у другому та третьому відведенні. Ці ознаки можуть і при гострому інфаркті міокарда задньої стінки.

Невідкладна допомога залежить від причини легене серце, що викликала гостре. Якщо була ТЕЛА, то призначають знеболювальні засоби, фібринолітичні та антикоагулянтні препарати (гепарин, фібринолізин), стрептодеказу, стрептокіназу), аж до хірургічного лікування.

При астматичному статусі – великі дози глюкокортикоїдів внутрішньовенно, бронхолітичні препарати через бронхоскоп, переведення на ШВЛ та лаваж бронхів. Якщо це не зробити, то пацієнт гине.

При клапанному пневмотораксі – хірургічне лікування. При зливній пневмонії поряд з лікуванням антибіотиками обов'язково призначають сечогінні та серцеві глікозиди.

КЛІНІКА ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ.

Хворих турбує задишка, характер якої залежить від патологічного процесу у легенях, типу дихальної недостатності (обструктивний, рестриктивний, змішаний). При обструктивних процесах задишка експіраторного характеру із незміненою частотою дихання, при рестриктивних процесах тривалість видиху зменшується, а частота дихання збільшується. При об'єктивному дослідженні поряд із ознаками основного захворювання з'являється ціаноз, найчастіше дифузний, теплий через збереження периферичного кровотоку, на відміну від хворих із серцевою недостатністю. У деяких хворих ціаноз виражений настільки, що шкірні покриви набувають чавунного кольору. Набряклі шийні вени, набряки нижніх кінцівок, асцит. Пульс прискорений, межі серця розширюються вправо, а потім вліво тони глухі за рахунок емфіземи, акцент другого тону над легеневою артерією. Систолічний шум у мечоподібного відростка за рахунок дилятації правого шлуночка та відносної недостатності правого тристулкового клапана. В окремих випадках при вираженій серцевій недостатності можна прослухати діастолічний шум на легеневій артерії – шум Грехем-Стілла, який пов'язаний із відносною недостатністю клапана легеневої артерії. Над легкими перкуторно звук коробковий, дихання везикулярне, тверде. У нижніх відділах легень застійні, незвучні вологі хрипи. При пальпації живота - збільшення печінки (одна з надійних, але з ранніх ознак легеневого серця, оскільки печінка може зміщуватися з допомогою емфіземи). Виразність симптомів залежить від стадії.

Перша стадія: на тлі основного захворювання посилюється задишка, з'являється ціаноз у вигляді акроціанозу, але права межа серця не розширена, печінка не збільшена, в легенях фізика залежать від основного захворювання.

Друга стадія - задишка переходить у напади ядухи, із утрудненим вдихом, ціаноз стає дифузним, з даних об'єктивного дослідження: з'являється пульсація в епігастральній ділянці, тони глухі, акцент другого тону над легеневою артерією не постійний. Печінка не збільшена, може бути опущена.

Третя стадія – приєднуються ознаки правошлуночкової недостатності – збільшення правої межі серцевої тупості, збільшення розмірів печінки. Постійні набряки на нижніх кінцівках.

Четверта стадія – задишка у спокої, вимушене становище, часто приєднуються розлади ритму дихання типу Чейн-Стокса та Біота. Набряки постійні, не піддаються лікуванню, слабкий пульс частий, бичаче серце, тони глухі, систолічний шум у мечоподібного відростка. У легких маса вологих хрипів. Печінка значних розмірів не скорочується під дією глікозидів і сечогінних, оскільки розвивається фіброз. Хворі постійно сплять.

Діагностика торакодиафрагмального серця часто складна, треба завжди пам'ятати про можливість його розвитку при кіфосколіозі, хвороби Бехтерева та ін. Найбільш важливою ознакою є рання поява ціанозу, і помітне посилення задишки без нападів ядухи. Синдром Піквіка характеризується тріадою симптомів – ожиріння, сонливість, виражений ціаноз. Вперше цей синдром описав Діккенс у «Посмертних записках піквікського клубу». Пов'язаний із черепно-мозковою травмою, ожиріння супроводжується спрагою, булімією, артеріальною гіпертонією. Нерідко розвивається цукровий діабет.

Хронічне легеневе серце при первинній легеневій гіпертензії називається хворобою Аерза (описаний у 1901). Поліетіологічне захворювання, не ясного генезу, переважно хворіють жінки від 20 до 40 років. Патоморфологічними дослідженнями встановлено, що при первинній легеневій гіпертензії відбувається потовщення інтими прекапілярних артерій, тобто в артеріях м'язового типу відзначається потовщення медії, та розвивається фібриноїдний некроз з подальшим склерозом та швидким розвитком легеневої гіпертензії. Симптоми різноманітні, зазвичай скарги на слабкість, стомлюваність, біль у серці або в суглобах, у 1/3 хворих можуть з'являтися непритомність, запаморочення, синдром Рейно. А надалі наростає задишка, яка є тією ознакою, що свідчить про те, що первинна легенева гіпертензія переходить у стабільну завершальну стадію. Швидко наростає ціаноз, виражений до ступеня чавунного відтінку, стає постійним, швидко наростають набряки. Діагноз первинної легеневої гіпертензії встановлюється шляхом виключення. Найчастіше цей діагноз патологоанатомічний. У цих хворих вся клініка прогресує без фону як обструктивного чи рестриктивного порушення дихання. При ехокардіографії тиск у легеневій артерії досягає максимальних цифр. Лікування малоефективне, смерть настає від тромбоемболії.

Додаткові методи дослідження при легеневому серці: при хронічному процесі у легенях – лейкоцитоз, збільшення кількості еритроцитів (поліцитемія, пов'язана з посиленням еритропоезу, внаслідок артеріальної гіпоксемії). Рентгенологічні дані: з'являються пізно. Одним із ранніх симптомів є вибухання ствола легеневої артерії на рентгенограмі. Легенева артерія вибухаючи, часто згладжуючи талію серця, і це серце багато лікарів сприймають мітральну конфігурацію серця.

ЕКГ: з'являються непрямі та прямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка:

відхилення електричної осі серця вправо - R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3, кут більше 120 градусів. Найголовніший непрямий ознака - це підвищення інтервалу зубця R V 1 більше 7 мм.

прямі ознаки - блокада правої ніжки пучка Гіса, амплітуда зубця R V 1 більше 10 мм при повній блокаді правої ніжки пучка Гіса. Поява негативного зубця Т зі зміщенням зубця нижче ізолінії у третьому, другому стандартному відведенні, V1-V3.

Велике значення має спірографія, яка виявляє тип та ступінь дихальної недостатності. На Екг ознаки гіпертрофії правого шлуночка з'являються дуже пізно, і якщо з'являються лише відхилення електричної осі вправо, то вже говорять про виражену гіпертрофію. Найголовніша діагностика – це доплерокардіографія, ехокардіографія – збільшення правих відділів серця, підвищення тиску в легеневій артерії.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ ЛЕГІЙНОГО СЕРЦЯ.

Лікування легеневого серця полягає у лікуванні основного захворювання. При загостренні обструктивних захворювань призначають бронхолітичні засоби, що відхаркують. При синдромі Піквіка – лікування ожиріння тощо.

Знижують тиск у легеневій артерії антагоністами кальцію (ніфедипін, верапаміл), периферичні вазодилататори, що зменшують переднавантаження (нітрати, корватон, нітропрусид натрію). Найбільше значення має нітропрусид натрію у поєднанні з інгібіторами ангіотензинперетворюючого ферменту. Нітропрусид по 50-100 мг внутрішньовенно, капотен по 25 мг 2-3 рази на добу, або еналаприл (друге покоління, 10 мг на добу). Застосовують також лікування простагландином Е, антисеротонінові препарати та ін Але всі ці препарати ефективні тільки на початку захворювання.

Лікування серцевої недостатності: сечогінні, глікозиди, оксигенотерапія.

Внаслідок тканинної гіпоксії швидко розвивається міокардіодистрофія, тому призначають кардіопротектори (оротат калію, панангін, рибоксин). Дуже обережно призначають серцеві глікозиди.

ПРОФІЛАКТИКА.

Первинна – профілактика хронічного бронхіту. Вторинна – лікування хронічного бронхіту.

Підвищення тиску в системі легеневих капілярів (легенева гіпертензія, гіпертонія) найчастіше є вторинним захворюванням, не пов'язаним безпосередньо з ураженням судин. Первинні умови недостатньо вивчені, але доведено роль судинозвужувального механізму, потовщення стінки артерій, фіброзування (ущільнення тканини).

Відповідно до МКХ-10 (Міжнародної класифікації хвороб), кодується тільки первинна форма патології як I27.0. Всі вторинні ознаки приєднуються як ускладнення до основної хронічної хвороби.

Деякі особливості кровопостачання легень

Легкі мають подвійне кровопостачання: в газообмін включена система артеріол, капілярів і венул. А сама тканина отримує харчування із бронхіальних артерій.

Легенева артерія ділиться на правий і лівий стовбур, потім на гілки та пайові судини великого, середнього і дрібного калібру. Найдрібніші артеріоли (частина капілярної мережі) мають діаметр у 6–7 разів більший, ніж у великому колі кровообігу. Їхня потужна мускулатура здатна звужувати, повністю закривати або розширювати артеріальне русло.

При звуженні зростає опір кровотоку та підвищується внутрішній тиск у судинах, розширення знижує тиск, зменшує силу опору. Від цього механізму залежить виникнення легеневої гіпертензії. Загальна мережа легеневих капілярів захоплює площу 140 м2.

Відня легеневого кола ширші і коротші, ніж у периферичному кровообігу. Але вони теж мають сильний м'язовий шар, здатні впливати на перекачування крові у напрямку до лівого передсердя.

Як регулюється тиск у легеневих судинах?

Величина артеріального тиску в легеневих судинах регулюється:

• пресорними рецепторами в судинній стінці;
• гілками блукаючого нерва;
• симпатичним нервом.

Великі рецепторні зони розташовані у великих та середніх артеріях, у місцях розгалуження, у венах. Спазм артерій призводить до порушеного насичення крові киснем. А тканинна гіпоксія сприяє виділенню в кров речовин, що підвищують тонус і викликають легеневу гіпертензію.

Подразнення волокон блукаючого нерва посилює кровотік через легеневу тканину. Симпатичний нерв, навпаки, викликає судинозвужувальну дію. У нормальних умовах їхня взаємодія врівноважена.

За норму прийнято показники тиску в легеневій артерії:

• систолічний (верхній рівень) – від 23 до 26 мм рт.ст.;
• діастолічний – від 7 до 9.

Легенева артеріальна гіпертензія, за даними міжнародних експертів, починається з верхнього рівня – 30 мм рт. ст.

Чинники, що викликають гіпертонію в малому колі

Основні фактори патології, за класифікацією В. Паріна, ділять на 2 підвиди. До функціональних факторів належать:

• звуження артеріол у відповідь на низький вміст кисню і високу концентрацію вуглекислоти у повітрі, що вдихається;
• зростання хвилинного обсягу крові, що проходить;
• підвищений внутрішньобронхіальний тиск;
• збільшення в'язкості крові;
• недостатність лівого шлуночка.

В анатомічні фактори включають:

• повну облітерацію (перекриття просвіту) судин тромбом або емболом;
• порушений відтік із зональних вен у зв'язку з їх стисненням при аневризмі, пухлини, мітральному стенозі;
• зміна кровообігу після видалення легені хірургічним шляхом.

Які причини спричиняють вторинну легеневу гіпертензію?

Вторинна легенева гіпертензія з'являється внаслідок відомих хронічних захворювань легень та серця. До них відносяться:

• хронічні запальні хвороби бронхів та легеневої тканини (пневмосклероз, емфізема, туберкульоз, саркоїдоз);
• торакогенна патологія при порушенні будови грудної клітки та хребта (хвороба Бехтерева, наслідки торакопластики, кіфосколіоз, синдром Піквіка у опасистих людей);
• мітральний стеноз;
• вроджені вади серця (наприклад, незарощення боталової протоки, «вікна» у міжпередсердній та міжшлуночковій перегородці);
• пухлини серця та легень;
• захворювання, що супроводжуються тромбоемболією;
• васкуліти в зоні легеневих артерій.

Що спричиняє первинну гіпертензію?

Первинну легеневу гіпертензію ще називають ідіопатичною, ізольованою. Поширеність патології – 2 особи на 1 млн жителів. Остаточні причини залишаються незрозумілими.

Встановлено, що жінки становлять 60% хворих. Патологію виявляють як у дитячому, так і в літньому віці, але середній вік виявлених хворих – 35 років.

У розвитку патології мають значення 4 фактори:

• первинний атеросклеротичний процес у легеневій артерії;
• уроджена неповноцінність стінки дрібних судин;
• підвищення тонусу симпатичного нерва;
• васкуліти легеневих судин.

Встановлено роль гена, що мутує, кісткового білка, ангіопротеїнів, їх вплив на синтез серотоніну, підвищення згортання крові у зв'язку з блокуванням антизгортаючих факторів.

Особливу роль надають зараженню вірусом герпесу восьмого типу, що викликає метаболічні зміни, що призводять до руйнування стінок артерій.

Підсумком є ​​гіпертрофія, потім розширення порожнини, втрата тонусу правого шлуночка та розвиток недостатності.

Інші причини та фактори гіпертонії

Існує безліч причин та поразок, які можуть викликати гіпертонію в легеневому колі. Деякі їх необхідно виділити особливо.

Серед гострих захворювань:

• респіраторний дистрес-синдром у дорослих та новонароджених (токсичне або аутоімунне пошкодження оболонок дихальних часточок легеневої тканини, що викликає нестачу речовини-сурфактанту на її поверхні);
• важке дифузне запалення (пневмоніт), пов'язане з розвитком масивної алергічної реакції на запахи фарби, парфумів, квітів, що вдихаються.

При цьому легенева гіпертензія може бути викликана харчовими продуктами, лікарськими та народними засобами терапії.

Легенева гіпертензія у новонароджених може бути спричинена:

• кровообігом плода, що зберігається;
• аспірацією меконію;
• діафрагмальною грижею;
• загальною гіпоксією.

У дітей гіпертензії сприяють збільшені піднебінні мигдалики.

Класифікація за характером перебігу

Клініцистам зручно ділити гіпертонію в легеневих судинах за термінами розвитку на гостру та хронічну форми. Подібна класифікація допомагає «поєднати» найпоширеніші причини та клінічний перебіг.

Гостра гіпертензія виникає через:

• тромбемболії легеневої артерії;
• вираженого астматичного статусу;
• респіраторного дистрес-синдрому;
• раптової лівошлуночкової недостатності (з вини інфаркту міокарда, гіпертонічного кризу).

До хронічного перебігу легеневої гіпертензії наводять:

• збільшений легеневий кровотік;
• зростання опору у дрібних судинах;
• підвищення тиску у лівому передсерді.

Подібний механізм розвитку характерний для:

• дефектів міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки;
• відкритої артеріальної протоки;
• пороку мітрального клапана;
• розростання міксоми або тромбу у лівому передсерді;
• поступової декомпенсації хронічної лівошлуночкової недостатності, наприклад, при ішемічній хворобі або кардіоміопатіях.

До хронічної легеневої гіпертензії призводять хвороби:

• гіпоксичної природи – всі обструктивні захворювання бронхів та легень, тривала киснева недостатність на висоті, синдром гіповентиляції, пов'язаний з пораненнями грудної клітки, апаратним диханням;
• механічного (обструктивного) походження, пов'язані зі звуженням артерій – реакція на лікарські засоби, всі варіанти первинної легеневої гіпертензії, рецидивна тромбоемболія, захворювання сполучної тканини, васкуліти.

клінічна картина

Симптоми легеневої гіпертензії виявляються, якщо тиск у легеневій артерії збільшено у 2 рази та більше. Хворі на гіпертензію в легеневому колі помічають:

• задишку, що посилюється при фізичному навантаженні (може розвиватися нападоподібно);
• загальну слабкість;
• рідко втрату свідомості (на відміну від неврологічних причин без судом та мимовільного сечовипускання);
• нападоподібні загрудинні болі, схожі на стенокардію, але супроводжуються наростанням задишки (вчені пояснюють їх рефлекторним зв'язком легеневих та коронарних судин);
• домішка крові в харкотинні при кашлі характерна для значно підвищеного тиску (пов'язана з виходом еритроцитів у міжтканинний простір);
• осиплість голосу визначається у 8% пацієнтів (викликана механічним стисканням розширеної легеневої артерією зворотного нерва зліва).

Розвиток декомпенсації внаслідок легенево-серцевої недостатності супроводжується болями у правому підребер'ї (розтягування печінки), набряками на стопах та гомілках.

При огляді пацієнта лікар звертає увагу на таке:

• синій відтінок губ, пальців, вух, що посилюється в міру обтяження задишки;
• симптом «барабанних» пальців виявляється лише при тривалих запальних захворюваннях, вадах;
• пульс слабкий, аритмії бувають рідко;
• артеріальний тиск нормальний, зі схильністю до зниження;
• пальпація в зоні епігастрії дозволяє визначити посилені поштовхи гіпертрофованого правого шлуночка;
• аускультативно вислуховується акцентує другий тон на легеневій артерії, можливий діастолічний шум.

Зв'язок легеневої гіпертензії з постійними причинами та певними захворюваннями дозволяє виділити у клінічному перебігу варіанти.

Портопульмональна гіпертензія

Легенева гіпертензія призводить до одночасного підвищення тиску у ворітній вені. При цьому у пацієнта може бути цироз печінки або бути відсутнім. Вона супроводжує хронічні хвороби печінки у 3–12% випадків. Симптоми не відрізняються від цих. Більше виражені набряки і важкість у підребер'ї праворуч.

Легенева гіпертонія з мітральним стенозом та атеросклерозом

Хвороба відрізняється тяжкістю течії. Мітральний стеноз сприяє виникненню атеросклеротичного ураження пульмональної артерії у 40% пацієнтів через посилення тиску на стінку судини. Поєднуються функціональні та органічні механізми гіпертензії.

Звужений лівий передсердно-шлуночковий прохід у серці є «першим бар'єром» на шляху кровотоку. За наявності звуження або закупорки дрібних судин формується другий бар'єр. Це пояснює безрезультатність операції з усунення стенозу під час лікування вади серця.

Шляхом катетеризації камер серця виявляється високий тиск усередині легеневої артерії (150 мм рт. ст і вище).

Судинні зміни прогресують і стають незворотними. Атеросклеротичні бляшки не виростають до великих розмірів, але їх достатньо для звуження дрібних гілок.

Легенєве серце

Термін «легеневе серце» включає симптомокомплекс, спричинений ураженням тканини легень (пульмональна форма) або легеневої артерії (васкулярна форма).

Розрізняють варіанти перебігу:

1. гострий – типовий для емболізації легеневої артерії;
2. підгострий – розвивається при бронхіальній астмі, карциноматозі легень;
3. хронічний – викликається емфіземою, функціональним спазмом артерій, що переходить в органічне звуження русла, характерний для хронічного бронхіту, туберкульозу легень, бронхоектатичної хвороби, частих пневмоній.

Зростання опору в судинах дає виражене навантаження праве серце. Загальний недолік кисню позначається і міокарді. Збільшується товщина правого шлуночка з переходом у дистрофію та дилатацію (стійке розширення порожнини). Клінічні ознаки легеневої гіпертензії поступово наростають.

Гіпертонічні кризи у судинах «малого кола»

Кризовий перебіг частіше супроводжує легеневу гіпертензію, пов'язану з вадами серця. Різке погіршення стану через раптове підвищення тиску в пульмональних судинах можливе раз на місяць і частіше.

Пацієнти відзначають:

• посилення задишки надвечір;
• почуття зовнішнього стиснення грудної клітки;
• сильний кашель, іноді із кровохарканням;
• болі в міжлопатковій ділянці з іррадіації в передні відділи та грудину;
• прискорене серцебиття.

Під час огляду виявляються:

• збуджений стан пацієнта;
• неможливість лежати в ліжку через задишку;
• виражений ціаноз;
• слабкий частий пульс;
• в ділянці легеневої артерії видима пульсація;
• набряклі і пульсуючі шийні вени;
• виділення рясної кількості світлої сечі;
• можлива мимовільна дефекація.

Діагностика

Діагностика гіпертензії в легеневому колі кровообігу ґрунтується на виявленні її ознак. До таких відносяться:

• гіпертрофія правих відділів серця;
• визначення збільшеного тиску пульмональної артерії за результатами вимірів за допомогою катетеризації.

Російські вчені Ф. Углов та А. Попов запропонували розрізняти 4 підвищені рівні гіпертензії в легеневій артерії:

• I ступінь (легка) – від 25 до 40 мм рт. ст.;
• II ступінь (помірна) – від 42 до 65;
• III – від 76 до 110;
• IV – вище 110.

Методи обстеження, що застосовуються у діагностиці гіпертрофії правих камер серця:

1. Рентгенографія – вказує на розширення правих меж серцевої тіні, збільшення дуги легеневої артерії, виявляє її аневризму.
2. Ультразвукові методи (УЗД) дозволяють точно визначити розміри камер серця, товщину стінок. Різновид УЗД – доплерографія – показує порушення потоку крові, швидкості перебігу, наявність перешкод.
3. Електрокардіографія – виявляє ранні ознаки гіпертрофії правого шлуночка та передсердя за характерним відхиленням вправо електричної осі, збільшеним передсердним зубцем «Р».
4. Спірографія – метод вивчення можливості дихання, встановлює ступінь та вид дихальної недостатності.
5. З метою виявлення причин легеневої гіпертензії проводять пульмональну томографію рентгенівськими зрізами різної глибини або сучасним способом - комп'ютерною томографією.

Більш складні методи (радіонуклідна сцинтиграфія, ангіопульмонографія). Біопсію для дослідження стану тканини легких та судинних змін використовують лише у спеціалізованих клініках.

При катетеризації порожнин серця як вимірюється тиск, а й виробляються виміри насичення крові киснем. Це допомагає виявлення причин вторинної гіпертензії. Під час процедури вдаються до введення судинорозширювальних препаратів та перевіряють реакцію артерій, що необхідно у виборі засобів лікування.

Як проводиться лікування?

Лікування легеневої гіпертензії спрямоване на виключення основної патології, що спричинила підвищення тиску.

На початковому етапі допомогу надають протиастматичні засоби, судинорозширюючі препарати. Народними засобами можна ще більше посилити алергічний настрій організму.

Якщо у пацієнта виявлено хронічну емболізацію, то єдиним засобом є оперативне усунення тромбу (емболектомія) шляхом його висічення з легеневого стовбура. Операція проводиться у спеціалізованих центрах, необхідний перехід на штучний кровообіг. Летальність сягає 10%.

Первинна легенева гіпертензія лікується препаратами групи блокаторів кальцієвих каналів. Їх ефективність призводить до зниження тиску в легеневих артеріях у 10-15% пацієнтів, супроводжується хорошим відкликанням тяжкохворих. Це вважається сприятливою ознакою.

Внутрішньовенно через підключичний катетер вводять аналог Простацикліну – Епопростенол. Застосовуються інгаляційні форми медикаментів (Ілопрост), таблетки Берапросту. Вивчається дія підшкірного введення такого препарату як Трепростиніл.

Для блокування рецепторів, що спричиняють спазм судин, використовується Бозентан.

Одночасно пацієнтам потрібні препарати для компенсації серцевої недостатності, діуретики, антикоагулянти.

Тимчасовий ефект робить застосування розчинів Еуфіліну, Но-шпи.

Чи є народні засоби?

Вилікувати легеневу гіпертензію народними засобами неможливо. Дуже обережно застосовують рекомендації щодо використання сечогінних зборів, засобів для заспокоєння кашлю.

Не варто захоплюватися цілительством при цій патології. Втрачений час у діагностиці та початку терапії може бути втрачено безповоротно.

Прогноз

Без лікування середній термін виживання пацієнтів – 2,5 роки. Лікування Епопростенолом збільшує термін до 5 років у 54% пацієнтів. Прогноз легеневої гіпертензії несприятливий. Пацієнти гинуть від наростаючої правошлуночкової недостатності або тромбемболії.

Хворі з пульмональною гіпертензією на тлі пороку серця та склерозу артерії живуть до 32-35-річного віку. Кризовий перебіг посилює стан хворого, розцінюється як неблагополучний прогноз.

Складність патології потребує максимальної уваги до випадків частих пневмоній, бронхіту. Профілактика легеневої гіпертонії полягає у попередженні розвитку пневмосклерозу, емфіземи, ранньому виявленні та оперативному лікуванні вроджених вад.

Клініка, діагностика та лікування ревматичної хвороби серця

Ревматична хвороба серця є набутою патологією. Зазвичай вона класифікується як судинне захворювання, у якому пошкодження спрямоване проти тканин серця, викликаючи вади. Одночасно в організмі уражаються суглоби та нервові волокна.

Запальна реакція запускається переважно гемолітичним стрептококом групи А, що спричиняє захворювання верхніх дихальних шляхів (ангіна). Смертність та гемодинамічні порушення наступають внаслідок ураження клапанів серця. Найчастіше хронічні ревматичні процеси викликають ураження мітрального клапана, рідше – аортального.

Ураження мітрального клапана

Гостра ревматична пропасниця призводить до розвитку мітрального стенозу через 3 роки після розвитку хвороби. Встановлено, що кожен четвертий пацієнт із ревматичним ураженням серця має ізольований стеноз мітрального клапана. У 40% випадків розвивається комбіноване ураження клапана. За статистикою, мітральний стеноз найчастіше зустрічається у жінок.

Запалення призводить до ураження краю стулок клапана. Після гострого періоду відбувається потовщення та фіброз країв стулок. При залученні до запального процесу сухожильних тяжів і м'язів відбувається їх укорочення та рубцювання. В результаті фіброз та кальцифікація призводять до зміни структури клапана, який стає ригідним та нерухомим.

Ревматичне ураження призводить до зменшення отвору клапана вдвічі. Тепер для того, щоб проштовхнути кров через вузький отвір з лівого передсердя в лівий шлуночок, необхідний високий тиск. Підвищення тиску в лівому передсерді призводить до «заклинювання» у легеневих капілярах. Клінічно цей процес проявляється задишкою при навантаженні.

Хворі на таку патологію дуже погано переносять почастішання серцевого ритму. Функціональна недостатність мітрального клапана може стати причиною фібриляції та набряку легень. Такий розвиток подій може статися у пацієнтів, котрі ніколи не помічали симптомів хвороби.

Клінічні особливості

Ревматична хвороба серця з ураженням мітрального клапана проявляється у пацієнтів симптомами:

• задишка;
• кашель та свистячі хрипи під час нападу.

На початку хвороби пацієнт може не зважати на симптоми, оскільки вони не мають вираженого прояву. Тільки під час навантажень патологічні процеси загострюються. У міру прогресування хвороби пацієнт не може нормально дихати в положенні лежачи (ортопное). Тільки приймаючи вимушене сидяче становище, хворий дихає. У деяких випадках ночами виникає важка задишка з нападами ядухи, яка змушує пацієнта перебувати в положенні сидячи.

Пацієнти можуть витримувати помірні навантаження. Однак у них є ризик виникнення набряку легень, який може бути спровокований:

• пневмонією;
• стресом;
• вагітністю;
• статевим актом;
• фібриляцією передсердь.

При нападі кашлю може виникати кровохаркання. Причини ускладнення пов'язані із розривом бронхіальних вен. Така профузна кровотеча рідко становить загрозу життю. Під час ядухи може з'явитися забарвлене кров'ю мокротиння. При тривалому перебігу хвороби на тлі серцевої недостатності може виникати інфаркт легені.

Загрозу для життя становлять тромбоемболії. Під час фібриляції передсердь тромб, що відірвався, може зі струмом крові потрапити в нирки, артерії серця, область біфуркації аорти або мозок.

До симптомів відносяться:

• біль у грудній клітці;
• захриплість голосу (при здавленні гортанного нерва);
• асцит;
• збільшення печінки;
• набряки.

Діагностика

Щоб поставити діагноз, проводять ряд обстежень. Лікар досліджує пульс, тиск, опитує пацієнта. Якщо легенева гіпертензія ще не розвинулася, пульс і тиск в нормі. При тяжкій легеневій гіпертензії відбувається зміна ритму серця. Під час аускультації виявляють зміну тонів серця, оцінюють тяжкість стенозу.

До інструментальних методів обстеження належать:

1. Рентгенографія грудної клітки.
2. Ехокардіографія.
3. Доплерографія.
4. Катетеризація серця.
5. Коронарна ангіографія.

ЕКГ відноситься до найменш чутливих методів дослідження, що дозволяє виявити ознаки тільки за наявності тяжкого ступеня стенозу. Рентгенографія дозволяє оцінити рівень збільшення лівого передсердя. Підтверджує діагноз ехокардіографії. Метод дозволяє оцінити потовщення, ступінь кальцифікації та мобільність стулок клапана.

Доплерографія виявляє тяжкість стенозу та швидкість кровотоку. Якщо пацієнту планують зробити операцію з приводу протезування клапанів, обстеження включають катетеризацію серця.

Лікування

Хронічна ревматична патологія серця лікується консервативно та оперативно. Консервативне лікування включає:

• Зміна життя.
• Профілактику рецидивів ревматичної лихоманки.
• Антибіотикотерапію ендокардиту (за наявності такого).
• Призначення антикоагулянтів (варфарин).
• Діуретики (Фуросемід, Лазікс та ін).
• Нітрати (коли є хронічна недостатність клапана).
• Бета-блокатори.

Вибір операції залежить від тяжкості пацієнта. Для полегшення стану проводять:

• закриту або відкриту мітральну коміссуротомію (розподіл клапанних стулок, очищення їх під час операції від кальцинатів та тромбів);
• протезування мітрального клапана;
• черезшкірну балонну вальвулопластику.

Балонна пластика проводиться пацієнтам, у яких стулки клапана досить гнучкі та рухливі. Катетер вводять через стегнову вену міжпредсердную перегородку. Встановлюють балон у місці стенозу отвору та роздмухують. Завдяки такій процедурі відбувається зменшення стенозу. Операція дозволяє відстрочити протезування клапана. Ризик балонної пластики мінімальний, що дозволяє проводити операцію жінкам, які чекають на дитину.

Якщо ж у пацієнта тяжкий ступінь кальцинозу, виражені зміни клапана, показано операцію клапанного протезування. Слід враховувати, що ревматичні процеси у серці рано чи пізно призведуть до тяжких наслідків. Лікарські препарати лише тимчасово приносять полегшення. Після протезування клапана важливим є лікування антикоагулянтами (Варфарин) під контролем згортання крові. При неадекватній терапії після протезування можливий ризик тромбоемболії.

Точний час розвитку стенозу лікарі не можуть передбачити. При успішній профілактиці ревматичних лихоманок та проведенні коміссуротомії пацієнти можуть протягом тривалого часу жити без ознак стенозу клапана.

Ревматичне ураження аортального клапана

У поодиноких випадках ревматична хвороба серця може призвести до аортального стенозу. Рідко така патологія буває ізольованою. Найчастіше виявляють поєднане ураження клапанів. Ушкодження стулок призводить до виникнення фіброзу, ригідності та вираженого стенозу.

При атаках ревматизму розвивається вальвуліт (запалення клапанів). Це призводить до склеювання країв стулок клапана, рубцювання, потовщення та укорочення стулок. В результаті нормальний тристулковий клапан стає злитим, з невеликим отвором.

У пацієнтів через хронічні процеси відбувається адаптація до патологічних змін. Гіпертрофія міокарда підтримує серцевий викид тривалий час без симптомів і дилатації клапана. Для хвороби характерний тривалий безсимптомний період. Пацієнт може поскаржитися на напади стенокардії після навантаження.

Ревматичне запалення клапана може призвести до провисання стулок. В результаті пролапс кров з аорти закидається в лівий шлуночок. У пацієнта розвивається серцева недостатність. Повне виснаження серця відбувається через 15 років після розвитку хвороби.

Розвиток патології призводить до задишки, запаморочення, ядухи в положенні лежачи (ортопное). Під час обстеження лікар виявляє пульс малого наповнення, порушення тонів серця, грубий шум систоли викиду в аорту. Додатково лікар призначає ЕхоКГ.

Лікування включає:

• профілактику інфекційного ендокардиту;
• профілактику ревматичних атак;
• зміна способу життя;
• корекцію фізичних навантажень.

Для усунення нападів стенокардії пацієнтам прописують нітрати пролонгованої дії. У лікування входить призначення серцевих глікозидів та діуретиків. Прогресування хвороби погіршує прогноз, тому пацієнтам на пізній стадії клапанного стенозу показано заміну клапана, оскільки лікування препаратами не забезпечує поліпшення стану.

Профілактика

Хронічна ревматична патологія попереджається своєчасним лікуванням ларингітів, фарингітів, викликаних гемолітичним стрептококом А. Захворювання лікують антибіотиками пеніцилінового ряду або еритроміцином при алергії на пеніциліни.

Вторинна профілактика полягає у попередженні ревматичних атак та лихоманки. Пацієнтам призначають антибіотики у індивідуальному режимі. За ознаками кардиту пацієнти продовжують отримувати курсове лікування антибіотиками протягом десяти років після ревматичної атаки. Варто зазначити, що нехтування первинною профілактикою призводить до ризику пороків після ревматизму. Консервативне лікування вад сприяє уповільненню прогресування патології та підвищує виживання пацієнтів.

Ознаки, ступеня та лікування легеневої гіпертензії

Легенева гіпертензія - патологія, коли у судинному руслі артерії спостерігається стійке підвищення кров'яного тиску. Це захворювання вважається прогресуючим, а результаті призводить до смерті людини. Симптоми легеневої гіпертензії проявляють себе залежно від ступеня вираженості захворювання. Дуже важливо вчасно його виявити та розпочати своєчасне лікування.

• Причини
• Класифікація
• Первинна легенева гіпертензія
• Вторинна гіпертензія
• Симптоми
• Діагностика
• Лікування
• Наслідки
• Профілактика

Така недуга іноді зустрічається у дітей. При легеневій гіпертензії у новонароджених відсутня можливість легеневого кровообігу підтримувати або знижувати знижений судинний опір легень при народженні. Зазвичай такий стан спостерігається у переношених чи недоношених малюків.

Причини

Причин та факторів ризику, що призводять до захворювання, досить багато. Основними недугами, і натомість яких розвивається синдром, є хвороби легких. Найчастіше ними є бронхолегеневі захворювання, при яких порушується структура легеневої тканини та відбувається альвеолярна гіпоксія. Крім того, недуга може розвинутися на тлі інших захворювань легеневої системи:

• Бронхоектази. Основною ознакою цього захворювання прийнято вважати утворення порожнин у нижній частині легень та нагноєння.
• Обструктивний хронічний бронхіт. У цьому випадку поступово змінюється тканина легень, і закриваються повітропровідні шляхи.
• Фіброз тканини легень. Цей стан характеризується зміною легеневої тканини, коли сполучна тканина заміняє нормальні клітини.

Нормальна легка і з бронхоектазами

Причини легеневої гіпертензії можуть бути і в захворюваннях серця. Серед них значення надається вродженим вадам, таким, як відкрита ботала протока, дефекти перегородок і відкрите овальне вікно. Причиною можуть бути хвороби, у яких порушуються функціональні можливості м'язи серця, сприяють кров'яному застою у малому колі обігу крові. До таких недуг відноситься кардіоміопатія, ІХС та гіпертонія.

Можна виділити кілька шляхів, якими розвивається легенева артеріальна гіпертензія:

1. Альвеолярна гіпоксія є основною причиною розвитку хвороби. При ній альвеоли одержують недостатню кількість кисню. Таке спостерігається при нерівномірності легеневої вентиляції, що поступово наростає. Якщо тканини легень надходить знижену кількість кисню, судини кровоносного русла легеневої системи звужуються.
2. Зміна структури тканини легень, коли розростається сполучна тканина.
3. Збільшення кількості еритроцитів. Такий стан обумовлений постійною гіпоксією та тахікардією. Мікротромби з'являються в результаті спазму судин та підвищеної слипання кров'яних клітин. Вони закупорюють просвіт легеневих судин.

Первинна легенева гіпертензія в дітей віком розвивається з незрозумілих причин. Діагностика дітей показала, що основою захворювання є нейрогуморальна нестабільність, спадкова схильність, патологія системи гомеостазу та ураження судин малого кола кровообігу аутоімунного характеру.

Розвитку легеневої гіпертензії можуть сприяти деякі чинники. Це може бути прийом деяких лікарських препаратів, що впливають на легеневу тканину: антидепресанти, кокаїн, амфетаміни, анорексигени. Токсини можуть вплинути на розвиток захворювання. До них належать отрути біологічного походження. Є певні демографічні та медичні фактори, здатні призвести до виникнення гіпертензії. До них відноситься вагітність, жіноча стать, гіпертонія. Цироз печінки, ВІЛ-інфекції, хвороби крові, гіпертиреоз, спадкові недуги, портальна гіпертензія та інші рідкісні захворювання можуть допомогти розвинутись легеневій гіпертензії. Вплив може зробити здавлення легеневих судин пухлиною, наслідками ожиріння та грудною деформованою клітиною, а також підйом у високогір'ї.

Класифікація

Є дві важливі форми захворювання, первинна та вторинна.

Первинна легенева гіпертензія

При цій формі спостерігається стійке підвищення тиску в артерії, проте не на тлі захворювань серцево-судинної та дихальної систем. Немає торако-діафрагмальної патології. Такий тип захворювання вважається спадковим. Зазвичай він передається за аутосомно-рецесивним типом. Іноді розвиток відбувається за домінантним типом.

Причиною розвитку цієї форми може бути сильна агрегаційна тромбоцитарна активність. Це призводить до того, що велика кількість дрібних судин, що знаходяться в кровоносній легеневій системі, закупорюються тромбами. Через це відбувається різке збільшення в системі внутрішньосудинного тиску, що діє на стінки артерії легень. Для того, щоб впоратися з цим і проштовхнути потрібну кількість крові далі, м'язова частина артеріальної стінки збільшується. Так розвивається її компенсаторна гіпертрофія.

Первинна гіпертензія може розвиватися і натомість концентричного фіброзу легеневої артерії. Це призводить до звуження її просвіту та підвищення тиску потоку крові. Внаслідок цього, а також через неможливість підтримувати здорові легеневі судини просування крові з високим тиском або нездатність змінених судин підтримувати просування крові з нормальним тиском, розвивається компенсаторний механізм. Він заснований на виникненні обхідних шляхів, як служать відкриті артеріовенозні шунти. Організм намагається знизити рівень високого тиску за рахунок передачі крові за ними. Однак м'язова стінка і в артеріолу слабка, тому шунти швидко виходять їх ладу. Так утворюються ділянки, що теж підвищують значення тиску. Шунти порушують правильний кров'яний відтік, що призводить до порушення процесів оксигенації крові та кисневого постачання тканин. Незважаючи на знання всіх цих факторів, первинна легенева гіпертензія ще погано вивчена.

Вторинна гіпертензія

Перебіг цього захворювання трохи інший. Він викликається багатьма захворюваннями – гіпоксичними станами, вродженими серцевими вадами тощо. Кардіологічні захворювання, які сприяють розвитку вторинної форми:

• Хвороби, що викликають недостатність функції ЛШ. До недуг, які є першопричиною гіпертензії та супроводжують захворювання цієї групи, належать: ішемічне ураження міокарда, вади клапана аорти, міокардичні та кардіоміопатичні ушкодження ЛШ.
• Хвороби, що призводять до підвищення тиску в камері лівого передсердя: аномалії розвитку, поразка пухлини передсердя і мітральний стеноз.

Розвиток легеневої гіпертензії можна розділити на дві ланки:

• Функціональні механізми. Їх розвиток зобов'язаний порушенню нормальних або утворенню нових функціональних патологічних особливостей. Медикаментозна терапія спрямована саме на їх корекцію та усунення. До функціональних ланок відносять збільшення об'єму крові на хвилину, збільшення в'язкості крові, патологічний рефлекс Савицького, вплив частих інфекцій бронхолегеневого характеру та вплив біологічно активних елементів на артерію.
• анатомічні механізми. Їх виникненню передують певні анатомічні дефекти в артерії легень або системі легеневого кровообігу. Медикаментозна терапія в цьому випадку не приносить ніякої користі. Деякі дефекти можна усунути хірургічним втручанням.

Залежно від тяжкості гіпертензії виділяють чотири ступені.

1. Легенева гіпертензія 1 ступеня. Ця форма протікає без порушення активності фізичного плану. Звичайні навантаження не призводять до появи задишки, запаморочення, слабкості чи грудного болю.
2. 2 ступінь. Захворювання спричиняє незначне порушення активності. Звичне навантаження супроводжується задишкою, слабкістю, грудним болем та запамороченням. У стані спокою таких симптомів немає.
3. 3 ступінь характеризується значним порушенням фізичної активності. Невелике фізичне навантаження викликає задишку та інші перераховані вище симптоми.
4. 4 ступінь супроводжується згаданими ознаками при найменшому навантаженні та у стані спокою.

Виділяються ще дві форми захворювання:

1. Хронічна тромбоемболічна гіпертензія. Він розвивається швидко в результаті тромбоемболії стовбура та великих гілок артерії. Характерними рисами є гострий початок, бурхливий прогрес, розвиток недостатності ПЗ, гіпоксія, падіння артеріального тиску.
2. Легенева гіпертензія, що виникла через незрозумілі механізми. Передбачуваними причинами можуть бути саркоїдоз, пухлини та фіброзуючий медіастеніт.

Залежно від тиску виділяється три ще три види захворювання:

1. Легка форма, коли тиск від 25 до 36 мм рт.
2. Помірна легенева гіпертензія, тиск від 35 до 45 мм рт.ст.;
3. Тяжка форма з тиском більше 45 мм рт.ст.

Симптоми

Захворювання може протікати без симптомів у стадії компенсації. У зв'язку з цим його найчастіше виявляють, коли почала розвиватися важка форма. Початкові прояви відзначаються у тому випадку, коли тиск у системі артерії легень підвищено у два або більше разів у порівнянні з нормою. З розвитком захворювання з'являються такі симптоми, як схуднення, задишка, стомлюваність, захриплість голосу, кашель та серцебиття. Пояснити їхня людина не може. На ранньому етапі захворювання можуть з'явитися непритомні стани через гостру мозкову гіпоксію та порушення ритму серця, а також запаморочення.

Оскільки ознаки легеневої гіпертензії малоспецифічні, складно поставити точний діагноз на підставі скарг суб'єктивного характеру. Тому дуже важливо проводити ретельну діагностику та звертати увагу на всі симптоми, що хоч якось вказують на проблеми з легеневою артерією або іншими системами в організмі, збій в яких може призвести до розвитку гіпертензії.

Діагностика

Оскільки захворювання вторинного характеру – це ускладнення інших хвороб, під час діагностики важливо виявити основну недугу. Це можливо завдяки наступним заходам:

• Дослідження анамнезу хвороби. Це включає збір інформації про те, коли з'явилася задишка, грудний біль та інші симптоми, з чим сам пацієнт пов'язує такі стани, і як проводилося їх лікування.
• Аналіз способу життя. Це інформація про шкідливі звички пацієнта, схожі захворювання у родичів, умови роботи та проживання, наявність вроджених патологічних станів та перенесені операції.
• Візуальний огляд пацієнта. Лікар повинен звернути увагу на наявність таких зовнішніх ознак, як посиніння шкіри, зміна форми пальців, збільшення печінки, набряки нижніх кінцівок, пульсація вен шиї. Також проводиться вислуховування легень та серця фонендоскопом.
• ЕКГ. Дозволяє побачити ознаки збільшення правих серцевих відділів.
• Рентген органів грудей допомагає виявити збільшення розмірів серця.
• УЗД серця. Допомагає оцінити розміри серця та непрямим шляхом визначити тиск в артерії легень.
• Катетеризація артерії. З допомогою цього можна визначити тиск у ній.

Такі дані допоможуть визначити, первинна легенева гіпертензія у людини або вторинна, тактику лікування та дати прогноз. Для того щоб встановити клас та тип захворювання, а також оцінити переносимість фізичного навантаження, проводиться спірометрія, КТ грудної клітки, оцінка дифузної легеневої здатності, УЗД черевної порожнини, аналіз крові тощо.

Лікування

Лікування легеневої гіпертензії ґрунтується на кількох методах.

1. Немедикаментозне лікування. Воно включає в себе вживання рідини в кількості не більше 1,5 літра на день, а також зменшення кількості кухонної солі, що вживається. Ефективна киснедотерапія, оскільки вона допомагає усунути ацидоз та відновити функції нервової центральної системи. Пацієнтам важливо уникати ситуацій, які викликають задишку та інші симптоми, тому гарною рекомендацією є виключення навантажень фізичного характеру.
2. Медикаментозна терапія: діуретики, антагоністи кальцію, нітрати, інгібітори АПФ, антиагреганти, антибіотики, простогландини тощо.
3. Хірургічне лікування легеневої гіпертензії: тромбендаректомія, передсердна септостомія.
4. Народні методи Народне лікування можна використовувати лише за рекомендацією лікаря.

Наслідки

Частим ускладненням захворювання є серцева недостатність ПЗ. Вона супроводжується порушенням ритму серця, яке проявляється миготливою аритмією. Для тяжких стадій гіпертензії характерний розвиток тромбозів артеріол легень. Крім того, в руслі судин можуть розвинутись гіпертонічні кризи, які проявляються нападами легеневого набряку. Найнебезпечніше ускладнення гіпертензії – летальний кінець, який зазвичай відбувається через розвиток тромбоемболії артерії або серцево-легеневої недостатності.

У тяжкій стадії хвороби можливий тромбоз артеріол легень

Для того, щоб уникнути таких ускладнень, необхідно якомога раніше розпочати лікування захворювання. Тому за перших ознак потрібно поспішати до лікаря і проходити повне обстеження. У процесі лікування слід дотримуватися рекомендацій лікаря.

Профілактика

Запобігти цьому страшному захворюванню можна за допомогою деяких заходів, спрямованих на покращення якості життя. Необхідно відмовитися від шкідливих звичок та уникати психоемоційних навантажень. Будь-які захворювання слід лікувати своєчасно, особливо ті, які можуть призвести до розвитку легеневої гіпертензії.

У міру піклуючись про себе, можна уникнути багатьох хвороб, які скорочують тривалість життя. Пам'ятайте, що наше здоров'я часто залежить від нас самих!

Залишаючи коментар, ви ухвалюєте Угода користувача

• Аритмія
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Геморой
• Гіпертонія
• Гіпотонія
• Діагностика
• Дістонія
• Інсульт
• Інфаркт
• Ішемія
• Кров
• Операції
• Серце
• Судини
• Стенокардія
• Тахікардія
• Тромбоз та тромбофлебіт

• Серцевий чай
• Гіпертоніум
• Браслет від тиску
• Normalife
• Аллапінін
• Аспаркам
• Детралекс

3.2 Медикаментозне лікування.

3,2,1 Підтримуюча терапія.

3,2,2 Специфічна терапія.

На сьогоднішній день патології серця є досить поширеними. Це негативно впливає на стан здоров'я людини. Коли серцева хвороба виникає на тлі ураження легень та їх судин, прийнято говорити про легеневе серце.

Що це за аномалія, які її причини, розвиток та симптоматика? Як класифікують, і як лікують відхилення залежно від результатів діагностики? У цій статті ми спробуємо розібратися в цьому.

Легеневе серце не є самостійною хворобою. Це симптомокомплекс, який виникає внаслідок легеневої тромбоемболії, хвороб серцево-судинної системи чи органів дихання. Для нього характерно:

• значне збільшення та розширення правого передсердя та шлуночка;
• погіршення постачання серця кров'ю через підвищення тиску у малому колі кровообігу.

Ще одна особливість патології - вона завжди пов'язана з аномаліями органів дихальної системи (легень, бронхів, легеневих артерій). Також її виникнення спостерігається на тлі деформування грудної клітки, що відбивається на легеневій діяльності.

Патологія буває гострою чи хронічною. Гостра течія характеризується розвитком симптоматики за лічені години. Хронічна форма починається непомітно та розвивається за кілька місяців чи років. Така аномалія значно обтяжує захворювання серцево-судинної системи. У цьому підвищується ризик смертельного результату.

Чому і як розвивається?

Причини патології бувають різними. Залежно від того, яка група захворювань спровокувала відхилення, виділяють такі форми відхилення:

Найпоширеніша причина аномалії – це тромбоемболія. При цьому відбувається закупорка кров'яним згустком артерії, що живить легені. Тромбоемболія розвивається при:

Розвивається легеневе серце, як правило, через підвищення кров'яного тиску у легенях. При цьому відбувається звуження легеневих судин, що провокує бронхоспазм. Спостерігається різке зменшення тиску у великому колі кровообігу і як наслідок – погіршення процесів газообміну та вентиляції легень.

Серцеві відділи перевантажуються та поступово збільшуються за рахунок застою в них крові. Судини починають склерозуватися, у них з'являються дрібні тромби. Це призводить до дистрофії м'язів серця та некротичних процесів. У важких випадках кров починає давити на навколишні тканини та судини, які пропускають рідину в альвеоли, що провокує набряк легені.

Класифікація відхилення

Класифікація відхилення пов'язана із швидкістю виникнення клінічних ознак. При цьому виділяють такі види течії:

• хронічний;
• підгострий;
• гострий.

Гостра форма патології виникає на тлі тяжких уражень дихальних органів. Вона розвивається дуже швидко. Перші ознаки спостерігаються вже за кілька хвилин чи годин після ураження легень (наприклад, тяжкого нападу бронхіальної астми). Така форма протікає досить тяжко, оскільки самопочуття пацієнта постійно погіршується.

Підгострий перебіг - це перехідна фаза, коли симптоматика гострої форми затихає. Підгостра форма часто переходить у хронічну, яка розвивається протягом багатьох місяців і навіть років. Вона має такі стадії:

Крім описаних форм, інтенсивність розвитку клініки розрізняють види залежно від етіології. Це – бронхолегеневі, торако-діафрагмальні та васкулярні. Їх ми детально розглянули у попередньому розділі.

Симптоматика

Прояви патології багато в чому залежать від стадії її розвитку та етіологічної форми. Так для гострої фази характерно:

При тромбоемболії легеневої артерії також виникає набряк легенів та виражені порушення роботи серцево-судинної системи. При цьому пацієнт може перебувати у шоковому стані. Якщо йому вчасно не допомогти, то розвивається некроз (інфаркт) легень, який часто призводить до смертельного результату. Як розпізнати цю аномалію? Легеневий інфаркт має специфічні симптоми:

• відчуття болю під час вдихання;
• ціаноз (посинення) шкірних покривів;
• сухий кашель, іноді із кровохарканням;
• висока температура тіла (її не вдається збити антибіотиками);
• слабке дихання.

Підгострий перебіг ЛЗ

Симптоматичні прояви хронічної форми легеневого серця залежить від стадії перебігу порушення. Для компенсованої характерно переважання ознак тієї патології, яка спровокувала аномалію. Симптоми збільшення правого шлуночка (болі у серці, синюшність шкіри, високий артеріальний тиск) розвиваються значно пізніше.

При декомпенсованій стадії розвивається серцево-легенева недостатність. При цьому спостерігається:

Також на цій стадії характерне приєднання порушень діяльності центральної нервової системи. Це проявляється головними болями, непритомністю, станом сонливості, апатії, втратою працездатності.

Діагностичні маніпуляції

З появою неприємних симптомів слід звернутися за консультацією до лікаря-кардіолога або пульмонолога. Насамперед проводиться огляд та опитування пацієнта, а також збір анамнезу. Для встановлення діагнозу та виявлення причини патології можуть призначати додаткові методи дослідження:

Після встановлення діагнозу та визначення ступеня тяжкості патології призначається відповідне лікування. Як правило, воно проводитиметься в умовах стаціонару.

Терапевтичні маніпуляції та прогноз

Насамперед, терапія патології повинна усунути основну хворобу. З цією метою можуть призначатися такі медикаменти:

Також лікування включає порятунок пацієнта від неприємних симптомів – кашлю, високої температури, тромбоутворення, больових відчуттів. При цьому приймають такі ліки:

• антикоагулянти (Клопідогрел, Плавікс);
• муколітики (для розрідження мокротиння при кашлі): Мукалтін, Бромгексин;
• жарознижувальні (Парацетамол, Німід);
• діуретики (для зняття набряків): Спіронолактон, Фуросемід;
• інотропи (для покращення скорочувальної активності серцевого м'яза): Адреналін, Дофамін;
• знеболювальні та інші засоби (Анальгін, Солпадеїн).

Важливо пам'ятати, що гостра фаза або запущений перебіг відхилення може спровокувати зупинку серця та проблеми з диханням.

Тому за явних ознак погіршення стану слід викликати швидку допомогу. До її приїзду хворому проводять реанімаційні дії – непрямий масаж серця та штучне дихання.

Прогноз залежить від тяжкості основного захворювання та від перебігу патології. Як правило, повного одужання не відбувається, навіть якщо лікування розпочато вчасно. Але при правильному способі життя та постійному спостереженні з цією аномалією живуть 5 років, а іноді й більше.

Профілактика

Профілактика полягає у лікуванні того захворювання, яке може спровокувати розвиток аномалії. Також важливо вести здоровий спосіб життя:

Такі корисні дії сприяють загальному зміцненню організму. При цьому покращується дихальна та серцева функціональність.

Синдром легеневого серця – це симптомокомплекс, для якого характерна наявність серцевих проблем на тлі ураження органів дихання. Він може протікати в гострій, підгострій та хронічній формах. Терапія спрямована на усунення основного захворювання та зменшення симптоматичних проявів та дозволяє повністю впоратися з патологією.

Державний освітній заклад вищої професійної освіти "Московський державний медико-стоматологічний університет Росздраву"

Лікувальний факультет

Мартинов А.І., Майчук Є.Ю., Панченкова Л.А., Хамідова Х.А.,

Юркова Т.Є., Пак Л.С., Зав'ялова А.І.

Хронічне легеневе серце

Навчально-методичний посібник для проведення практичних занять із госпітальної терапії

Москва 2012

Рецензенти: д.м.н. професор кафедри невідкладних станів у клініці внутрішніх хвороб ФППО ПМДМУ ім. М.М. Сєченова Шилов А.М.

д.м.н. професор кафедри госпітальної терапії №2 ГОУ ВПО МДМСУ, Макоїва Л.Д.

Майчук Є.Ю., Мартинов А.І., Панченкова Л.А., Хамідова Х.А., Юркова Т.Є., Пак Л.С., Зав'ялова А.І. Навчальний посібник для студентів медичних вишів. М: МДМСУ, 2012,25 с.

У навчальному посібнику докладно викладено сучасні уявлення про класифікацію, клінічну картину, принципи діагностики та лікування хронічного легеневого серця. Посібник містить план роботи на практичному занятті, питання підготовки до заняття, алгоритм обгрунтування клінічного діагнозу; включені підсумкові тестові заняття, призначені для самостійної оцінки знань студентами, а також ситуаційні завдання на тему.

Даний навчальний посібник підготовлено відповідно до робочої навчальної програми з дисципліни «Госпітальна терапія», затвердженої в 2008 р. в Московському Державному медико-стоматологічному університеті на основі зразкових навчальних програм МОЗсоцрозвитку РФ та Державного освітнього стандарту вищої професійної освіти за спеціальністю «0601 ».

Посібник призначений викладачам та студентам медичних вузів, а також клінічним ординаторам та інтернам.

Кафедра госпітальної терапії №1

(завідувач кафедри – д.м.н., професор Майчук Є.Ю.)

Автори: професор, д.м.н. Майчук Є.Ю., академік, д.м.н. Мартинов О.І., професор, д.м.н. Панченкова Л.А., помічник, к.м.н. Хамідова Х.А., помічник, к.м.н. Юркова Т.Є., професор, д.м.н. Пак Л.С., доцент, к.м.н., Зав'ялова А.І.

МДМСУ, 2012

Кафедра госпітальної терапії №1, 2012

Визначення та теоретичні основи теми 4

Мотиваційна характеристика теми 14

Етапи діагностичного пошуку 15

Клінічні завдання 18

Тестові завдання 23

Література 28

ВИЗНАЧЕННЯ І ТЕОРЕТИЧНІ ПИТАННЯ ТЕМИ

Хронічний легеневе серце (ХЛС)- гіпертрофія та/або дилятація правого шлуночка у поєднанні з легеневою гіпертензією, що виникає на тлі різних захворювань, що порушують структуру та/або функцію легень, за винятком випадків, коли зміни в легені самі є результатом первинного ураження лівих відділів серця або вроджених вад серця і великих кровоносних судин.

Етіологія

За етіологічною класифікацією, розробленою комітетом ВООЗ (1961), виділяють 3 групи патологічних процесів, що ведуть до формування ХЛС:

захворювання, що ведуть до первинного порушення проходження повітря в бронхах та альвеолах (хронічна обструктивна хвороба легень, бронхіальна астма, емфізема легень, бронхоектатична хвороба, туберкульоз легень, силікоз, легеневий фіброз, гранулематози легень різної етіології;

захворювання, що призводять до обмеження руху грудної клітки (кіфосколіоз, ожиріння, плевральний фіброз, окостеніння реберних зчленувань, наслідки торакопластики, міастенія та ін.);

захворювання, що супроводжуються ураженням легеневих судин (первинна легенева гіпертензія, васкуліти при системних захворюваннях, рецидивна тромбоемболія легеневих артерій).

Основна причина – хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), частку якої припадає 70 - 80 % всіх випадків розвитку ХЛС.

КЛАСИФІКАЦІЯ ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ:

За ступенем компенсації:

компенсоване;

декомпенсований.

За походженням:

васкулярний генез;

бронхолегеневий генез;

торакодіафрагмальний генез.

ПАТОГЕНЕЗ ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ

У розвитку ХЛС виділяють 3 стадії:

прекапілярна гіпертензія у малому колі кровообігу;

гіпертрофія правого шлуночка;

правошлуночкова серцева недостатність.

В основі патогенезу ХЛС лежить розвиток легеневої гіпертензії.

Основні патогенетичні механізми:

Захворювання легень, ураження грудної клітки, хребта, діафрагми. Порушення вентиляції та механіки дихання. Порушення бронхіальної провідності (обструкція). Зменшення дихальної поверхні (рестрикції).

Генералізована гіпоксична вазоконстрикція внаслідок альвеолярної гіповентиляції (генералізований рефлекс Ейлера-Лільєстранда), тобто. настає генералізоване підвищення тонусу дрібних легеневих судин та розвивається легенева артеріальна гіпертензія.

Гіпертензивний вплив гуморальних факторів (лейкотрієнів, ПгF 2 α, тромбоксану, серотоніну, молочної кислоти).

Редукція судинного русла, склеротичні та атеросклеротичні зміни у гілках легеневої артерії та легеневому стовбурі.

Збільшення в'язкості крові внаслідок еритроцитозу, що розвивається у відповідь на хронічну гіпоксемію.

Розвиток бронхопульмонарних анастомозів.

Підвищення внутрішньоальвеолярного тиску при обструктивних бронхітах.

На ранніх етапах формування ХЛС переважають компенсаторно-пристосувальні реакції, проте тривале підвищення тиску в легеневій артерії призводить до гіпертрофії з часом, при повторних загостреннях бронхолегеневої інфекції, наростання обструкції – до дилатації та недостатності правого шлуночка.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Клінічна картина включає симптоми:

основного захворювання, яке призвело до розвитку ХЛС;

дихальної недостатності;

серцевої (правошлуночкової) недостатності;

Скарги

Задишка, що посилюється при фізичному навантаженні. На відміну від хворих з лівошлуночковою недостатністю при декомпенсованому легеневому серці положення тіла не впливає на ступінь задишки – хворі можуть вільно лежати на спині або на боці. Ортопное їм нетипово, оскільки відсутня застій у легенях, немає «обструкції» малого кола, як із недостатності лівих відділів серця. Задишка тривалий час обумовлена ​​головним чином дихальною недостатністю, на неї не впливає застосування серцевих глікозидів, вона зменшується при використанні бронхолітиків, кисню. Виразність задишки (тахіпное) часто пов'язана зі ступенем артеріальної гіпоксемії, тому має органічне діагностичне значення.

Стійка тахікардія.

Кардіалгії, розвиток яких пов'язаний з метаболічними порушеннями (гіпоксія, інфекційно-токсичний вплив), недостатнім розвитком колатералей, рефлекторним звуженням правої коронарної артерії (пульмоно-коронарний рефлекс), зменшенням наповнення коронарних артерій при збільшенні кінцевого діастолічного тиску.

Аритмії частіше зустрічаються при загостренні ХОЗЛ, за наявності декомпенсації легеневого серця у хворих, які страждають на супутню ішемічну хворобу серця, артеріальну гіпертензію, ожиріння.

Неврологічні симптоми (краніалгії, запаморочення, сонливість, потемніння та двоїння в очах, порушення мови, погане зосередження думок, непритомність) пов'язані з розладом церебрального кровообігу.

Об'єктивні ознаки

Дифузний «теплий» ціаноз (дистальні відділи кінцівок теплі внаслідок судиннорозширювальної дії вуглекислоти, що накопичується в крові);

Набухання шийних вен внаслідок утрудненого відтоку крові до правого передсердя (шийні вени набухають лише на видиху, особливо у хворих з обструктивними ураженнями легень; при приєднанні серцевої недостатності вони залишаються здутими на вдиху).

Потовщення кінцевих фаланг («барабанні палички») та нігтів («годинне скло»).

Набряки нижніх кінцівок, як правило, менш виражені і не досягають такого ступеня, як при первинних захворюваннях серця.

Збільшення печінки, асцит, позитивний венний пульс, позитивний симптом Плеша (гепатоюгулярний симптом – при натисканні на край печінки стає очевидним набухання вен шиї).

Систолічна прекардіальна та епігастральна пульсація (за рахунок гіпертрофії правого шлуночка).

Перкуторно визначається розширення абсолютної та відносної серцевої тупості правої межі серця; перкуторний звук над рукояткою грудини з тимпанічним відтінком, а над мечоподібним відростком стає притуплено-тимпанічним або зовсім глухим.

Глухість тонів серця.

Акцент другого тону над легеневою артерією (у разі підвищення тиску у ній більш ніж 2 разу).

Підвищення шуму систоли над мечоподібним відростком або зліва від грудини при розвитку відносної недостатності клапанів.

ДІАГНОСТИКА ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ

Лабораторні дані

У клінічному аналізі крові у хворих на ХЛС визначають еритроцитоз, високий гематокрит, уповільнення ШОЕ.

У біохімічному аналізі крові при розвитку декомпенсації за правошлуночковим типом можливі збільшення залишкового азоту, білірубіну, гіпоальбумінемія, гіперглобулінемія.

Рентгенологічні ознаки

Нормальна або збільшена тінь серця у бічній проекції

Відносне збільшення дуги ПЗ у лівому (другому) косому положенні.

Дилатація загального стовбура легеневої артерії у правому (першому) косому положенні.

Розширення головної гілки легеневої артерії понад 15 мм у бічній проекції.

Збільшення різниці між шириною тіні головних сегментарних та субсегментарних гілок легеневої артерії.

Лінії Керлі (Kerley) - горизонтальні тонкі затемнення над реберно-діафрагмальним синусом. Вважають, що вони виникають унаслідок розширення лімфатичних судин у потовщення міжлобулярних щілин. За наявності лінії Керлі легеневий капілярний тиск перевищує 20 мм рт. ст. (У нормі – 5 – 7 мм рт.ст.).

Електрокардіографічні ознаки

Спостерігають ознаки гіпертрофії та навантаження правих відділів серця.

Прямі ознаки гіпертрофії:

зубець R V1 більше 7 мм;

відношення R/S V1 більше 1;

власне відхилення V1 – 0,03 – 0,05 с;

форма qR в V1;

неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, якщо R більше 10 мм;

повна блокада правої ніжки пучка Гіса, якщо R більше 15 мм;

картина навантаження правого желудочка в V1 – V2.

Непрямі ознаки гіпертрофії:

грудні відведення:

Зубець R V5 менше 5 мм;

Зубець S V5 більше 7 мм;

Відношення R/S V5 менше 1;

Зубець S V1 менше 2 мм;

Повна блокада правої ніжки пучка Гіса, якщо R менше ніж 15 мм;

Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, якщо R менше 10 мм;

стандартні відведення:

P-pulmonale у II та III стандартних відведеннях ЕКГ;

відхилення ЕОС праворуч;

Тип S1, S2, S3.

Ехокардіографічні ознаки

Гіпертрофія правого шлуночка (товщина передньої стінки перевищує 0,5 см).

Дилатація правих відділів серця (кінцевий діастолічний розмір правого шлуночка понад 2,5 см).

Парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки у діастолу у бік лівих відділів.

"Д"-подібна форма правого шлуночка.

Трикуспідальна регургітація.

Систолічний тиск у легеневій артерії, що визначається при ЕхоКГ, у нормі становить 26 – 30 мм рт.ст. Виділяють ступеня легеневої гіпертензії:

I – 31 – 50 мм рт.ст.;

ІІ – 51 – 75 мм рт.ст.;

ІІІ – 75 мм рт. ст. і вище.

ЛІКУВАННЯ ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ

Основні принципи лікування хворих на ХЛС:

Профілактика та лікування захворювань легень, що лежать в його основі.

Медикаментозне зниження легеневої гіпертензії. Однак різке медикаментозне зниження легеневої гіпертонії може призводити до погіршення газообмінної функції легень та збільшення шунту венозної крові, оскільки помірна легенева гіпертонія у хворих на ХЛС є компенсаторним механізмом вентиляційно-перфузійної дисфункції.

Лікування правошлуночкової недостатності.

Основна мета лікування хворих на ХЛС – покращення показників транспорту кисню для зниження рівня гіпоксемії та покращення контрактильної здатності міокарда правих відділів серця, що досягається за рахунок зниження резистентності та вазоконстрикції легеневих судин.

Лікування та профілактикаосновного захворювання, наприклад, холінолітики, бронхолітики – антихолінергічні препарати (атровент, беродуал), селективні β2 – антагоністи (беротек, сальбутомол), метилксантини, муколітики. При загостренні процесу – антибактеріальні препарати, у разі потреби – кортикостероїди.

На всіх етапах перебігу ХЛС патогенетичний метод лікуванняслужить тривала оксигенотерапія – інгаляція повітря, збагаченого киснем (30 – 40 % кисню), через носовий катетер. Швидкість потоку кисню – 2 – 3 л на хвилину у спокої та 5 л на хвилину при навантаженні. Критерії призначення тривалої оксигенотерапии: РАО2 менше 55 мм рт.ст. та сатурація кисню (насиченість еритроциту киснем, SАО2) менше 90%. Тривалу оксигенацію слід призначати якомога раніше з метою корекції порушення газового складу крові, зниження артеріальної гіпоксемії та попередження порушення гемодинаміки в малому колі кровообігу, що дозволяє призупинити прогресування легеневої гіпертензії та ремоделювання легеневих судин, підвищення виживання та покращення якості життя хворих.

Антагоністи кальціювикликають дилатацію судин малого та великого кіл кровообігу, у зв'язку з чим відносяться до прямих вазодилятаторів. Тактика призначення антагоністів кальцію: лікування починають із малих доз препарату, поступово збільшуючи добову дозу, доводячи до максимально переносимої; призначають ніфедипін – 20 – 40 мг на добу, адалат – 30 мг на добу, дилтіазем від 30 – 60 мг на добу до 120 – 180 мг на добу, ірадін – 2,5 5,0 мг на добу, верапаміл – від 80 до 120 - 240 мг на добу та ін. Курс терапії становить від 3 - 4 тижнів до 3 - 12 міс. Дозу препарату підбирають з урахуванням рівня тиску в легеневій артерії та диференційованого підходу до побічних ефектів, що виникають при призначенні антагоністів кальцію. Не слід очікувати негайного ефекту для призначення антагоністів кальцію.

Нітративикликають дилатацію артерій малого кола кровообігу; зменшують постнавантаження на правий шлуночок внаслідок кардіодилатації, знижують постнавантаження на правий шлуночок внаслідок зменшення гіпоксичної вазоконстрикції ЛА; знижують тиск у лівому передсерді, зменшують посткапілярну легеневу гіпертензію за рахунок зменшення кінцевого діастолічного тиску у лівому шлуночку. Середньотерапевтична доза: нітросорбід – 20 мг 2 рази на день.

Інгібітори АПФ (ІАПФ)значно покращують виживання та прогноз життя у хворих із застійною серцевою недостатністю, у тому числі і у хворих на ХЛС, оскільки результат застосування ІАПФ – зниження артеріального та венозного тонусу, зменшення венозного повернення крові до серця, зниження діастолічного тиску в легеневій артерії та правому передсерді, збільшення серцевого викиду. Призначають каптоприл (капотен) у добовій дозі 75 – 100 мг, раміприл – 2,5 – 5 мг на добу та ін., доза залежить від початкового рівня артеріального тиску. При розвитку побічних ефектів або непереносимості ІАПФ можуть бути призначені антагоністи рецепторів АТ II (лозартан, валсартан та ін.).

Простагландини– група лікарських препаратів, які дозволяють успішно знижувати тиск у легеневій артерії за мінімального впливу системного кровотоку. Обмеженням до їх застосування служить тривалість внутрішньовенного ведення, оскільки простагландин Е1 має короткий період напівжиття. Для тривалої інфузії застосовують спеціальний портативний насос, з'єднаний із катетером Хікмана, який встановлюють у яремній або підключичній вені. Доза препарату варіює від 5 нг/кг на хвилину до 100 нг/кг на хвилину.

Окис азотудіє аналогічно ендотелій релаксуючого фактора. При курсовому інгаляційному застосуванні NO у хворих на ХЛС спостерігають зниження тиску в легеневій артерії, підвищення парціального тиску кисню в крові, зменшення легеневого судинного опору. Однак не можна забути про токсичний вплив NO на організм людини, що потребує дотримання чіткого режиму дозування.

Простациклін(або його аналог - илопрост) застосовують як вазодилататор.

Діуретикипризначають при появі набряків, поєднуючи їх з обмеженням споживання рідини та солі (фуросемід, лазікс, калій діуретики, що зберігають – тріамтерен, комбіновані препарати). Слід враховувати, що діуретики здатні викликати сухість слизової оболонки бронхів, знижувати мукозний індекс легень та погіршувати реологічні властивості крові. На початкових стадіях розвитку ХЛС при затримці рідини в організмі внаслідок гіперальдостеронізму, обумовленого стимулюючою дією гіперкапнії на клубочкову зону кори надниркових залоз, доцільно ізольоване призначення антагоністів альдостерону (верошпірон – 50 – 100 вранці щодня).

Питання доцільності застосування серцевих глікозидівпри лікуванні хворих на ХЛС залишається спірним. Вважається, що серцеві глікозиди, маючи позитивну інотропну дію, призводять до більш повного випорожнення шлуночків, збільшуючи серцевий викид. Однак у цієї категорії хворих без супутньої патології серця серцеві глікозиди не збільшують показники гемодинаміки. На фоні прийому серцевих глікозидів у хворих на ХЛС частіше спостерігаються симптоми дигіталісної інтоксикації.

Важлива складова лікування – корекція гемореологічних порушень.

Використовують антикоагулянтиз метою лікування та профілактики тромбозів, тромбоемболічних ускладнень. В умовах стаціонару в основному застосовують гепарин у добовій дозі 5000 – 20000 од. підшкірно під контролем лабораторних показників (часу згортання крові, активованого парціального тромбопластинового часу). З пероральних антикоагулянтів перевагу надають варфарину, який призначають в індивідуальній підібраній дозі під контролем МНО.

Також застосовують антиагреганти (ацетилсаліцилова кислота, курантил), гірудотерапію.

Профілактичні заходи мають бути спрямовані на дотримання режиму праці та відпочинку. Необхідна повна відмова від куріння (у тому числі пасивного), по можливості уникнення переохолодження та профілактика гострих респіраторних вірусних інфекцій.

ПРОГНОЗ

Тривалість легеневої гіпертензії (від появи до летального результату) орієнтовно становить 8 – 10 років і більше. 30 – 37 % хворих із недостатністю кровообігу та 12,6 % усіх хворих із серцево-судинними захворюваннями помирають від декомпенсації ХЛС.

МОТИВАЦІЙНА ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕМИ

Знання теми необхідне формування у студентів навичок і умінь з діагностики та лікування хронічного легеневого серця. Для вивчення теми потрібне повторення розділів курсу нормальної анатомії та фізіології органів дихання, курсу патології дихальної системи, пропедевтики внутрішніх хвороб, клінічної фармакології.

Мета заняття:вивчити етіологію, патогенез, клінічні прояви, методи діагностики, підходи до терапії хронічного серця.

Студент повинен знати:

Запитання для підготовки до заняття:

А) Визначення поняття «Хронічне легеневе серце».

Б) Етіологічні чинники хронічного легеневого серця.

В) Основні патофізіологічні механізми розвитку хронічного легеневого серця.

Г) Класифікація хронічного легеневого серця.

Д) Лабораторна та інструментальна діагностика хронічного легеневого серця.

Е) Сучасні підходи до терапії хронічного легеневого серця