Людське серцемає складну чотирикамерну будову, яка починає формуватися з перших днів після зачаття.

Але бувають випадки, коли цей процес порушується, через що у будові органу виникають великі та дрібні дефекти, які впливають на роботу всього організму. Один з них має назву дефект міжшлуночкової перегородки, або скорочено ДМЖП.

Дефект міжшлуночкової перегородки – це вроджена (іноді набута) вада серця (ВПС), яка характеризується наявністю патогенного отвору між порожнинами лівого та правого шлуночка. Тому кров з одного шлуночка (зазвичай з лівого) надходить в інший, порушуючи тим самим функцію серця і всієї системи кровообігу.

Поширеність його становить приблизно 3-6 випадків на 1000 доношених новонародженихКрім дітей, які з'являються на світ з дрібними дефектами перегородки, які самостійно купіруються протягом перших років життя.

Серед вроджених вадДМЖП посідає друге місце за поширеністю серед дітей старше 3-х років.

Причини та фактори ризику

Зазвичай дефект міжшлуночкової перегородки у плода розвивається на ранніх етапахвагітності, приблизно з 3-го по 10-й тиждень. Основною причиною цього вважається сукупність зовнішніх та внутрішніх негативних факторів, включаючи:

• генетичну схильність;
• вірусні інфекції, перенесені у період виношування дитини (краснуха, кір, грип);
• зловживання алкоголем та куріння;
• прийом антибіотиків, які мають тератогенну дію ( психотропні препарати, антибіотики тощо);
• вплив токсинів, важких металівта радіації;
• сильні стреси.

Класифікація

Дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених та старших дітей може діагностуватися як самостійна проблема(ізольована вада), так і як складова частина інших серцево-судинних захворювань, наприклад, пентади Кантрелла (, щоб почитати про неї).

Розмір дефекту оцінюється виходячи з його величини по відношенню до діаметру аортального отвору:

• дефект розміром до 1 см класифікується як малий (хвороба Толочинова-Роже);
• великими вважаються дефекти від 1 см або ті, які за своїми розмірами перевищують половину гирла аорти.

Зрештою, по локалізації отворуу перегородці ДМЖП ділиться на три типи:

• М'язовийдефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого. Отвір розташовується в м'язовій частині, на відстані від провідної системи серця і клапанів, і при невеликих розмірах може закриватися самостійно.
• Мембранозний. Дефект локалізується у верхньому сегменті перегородки нижче аортального клапана. Зазвичай він має невеликий діаметр і купірується самостійно зі зростанням дитини.
• Надгребневий. Вважається самим складним виглядомпороку, так як отвір в цьому випадку знаходиться на межі судин лівого і правого шлуночка, що виводять, і мимоволі закривається дуже рідко.

Небезпека та ускладнення

При невеликому розмірі отвори та нормальному станідитиниДМЖП не становить особливої ​​небезпеки для здоров'я дитини, і потребує лише регулярного спостереження у фахівця.

Великі дефекти – зовсім інша річ. Вони є причиною серцевої недостатностіяка може розвинутися відразу ж після появи немовляти на світ.

Такі діти схильні до простудних захворювань зі схильністю до пневмонії, можуть відставати у розвитку, відчувати труднощі з смоктальним рефлексом, страждати від задишки навіть після невеликої фізичного навантаження. Згодом труднощі з диханням виникають і в стані спокою, через що порушується робота легень, печінки та інших органів.

Крім того, ДМЖП може стати причиною наступних серйозних ускладнень:

• як наслідок;
• формування гострої серцевої недостатності;
• ендокардит, або інфекційне запаленнявнутрішньосерцевої оболонки;
• інсульти та ;
• порушення роботи клапанного апарату, що веде до формування клапанних вад серця.

Симптоми

Великі дефекти міжшлуночкової перегородки виявляються вже у перші дні життя, та характеризуються наступними симптомами:

• посиніння шкірних покривів(переважно кінцівок та особи), що посилюється під час плачу;
• порушення апетиту та проблеми при годівлі;
• сповільнений темп розвитку, порушення прибавок ваги та зростання;
• постійна сонливість та швидка стомлюваність;
• набряки, що локалізуються в області кінцівок та живота;
• порушення серцевого ритму та задишка.

Малі дефекти часто не мають яскраво виражених проявів і визначаються під час прослуховування(у грудях пацієнта чути грубий систолічний шум) чи інших дослідженнях. У деяких випадках у дітей спостерігається так званий, тобто випинання грудей у ​​серці.

Якщо захворювання не було діагностовано у дитячому віці, то з розвитком серцевої недостатності у дитини у 3-4 роки з'являються скаргина сильне серцебиттяі біль у грудях, розвивається схильність до носових кровотеч і втрат свідомості.

Пацієнти часто страждають від застійних явищу легенях, задишки та кашлю сильно втомлюються навіть після невеликих фізичних навантажень.

Коли звертатися до лікаря

ДМЖП, як і будь-яка інша вада серця (навіть якщо він компенсований і не завдає незручностей пацієнтові) обов'язково вимагає постійного спостереження кардіолога, оскільки ситуація в будь-який момент може погіршитися.

Щоб не пропустити тривожні симптомиі час, коли ситуацію можна виправити з найменшими втратами, дуже важливо спостерігати за поведінкою дитини з перших днів. Якщо він занадто багато і довго спить, часто вередує без причини і погано набирає вагу, це є серйозним приводом для консультації з педіатром та дитячим кардіологом.

У різних ВВС симптоми схожі. Дізнайтеся більше про , щоб не пропустити жодну скаргу.

Діагностика

До основних методів діагностики ДМЖП належать:

• Електрокардіограма. У ході дослідження визначається ступінь перевантаження шлуночків, а також наявність та вираженість легеневої гіпертензії. Крім того, у хворих старшого віку можуть визначатися ознаки аритмії та порушення провідності серця.
• Фонокардіографія. За допомогою ФКГ можна зафіксувати високочастотний шум систоли в 3-4-му міжребер'ї зліва від грудини.
• Ехокардіографія. ЕхоКГ дозволяє виявити отвір у міжшлуночковій перегородці або запідозрити його наявність, виходячи з порушень кровообігу в судинах.
• Ультразвукове дослідження. УЗД оцінює роботу міокарда, його структуру, стан та прохідність, а також два дуже важливі показники – тиск у легеневу артерію та величину скидання крові.
• Рентгенографія. На рентгені органів грудної кліткиможна побачити посилення легеневого малюнка та пульсації коренів легень, значне збільшення серця у розмірах.
• Зондування правих порожнин серця. Дослідження дає змогу виявити підвищений тискв легеневої артеріїта шлуночку, а також підвищену оксигенацію венозної крові.
• Пульсоксіметрія. Метод визначає ступінь насиченості крові киснем. низькі показникиє ознакою серйозних проблеміз серцево-судинною системою.
• Катетеризація серцевого м'яза. З її допомогою лікар оцінює стан структур серця та визначає тиск у його камерах.

Лікування

Маленькі дефекти перегородки, які не дають яскраво виражених симптомів, зазвичай не вимагають будь-якого спеціального лікування, так як самостійно затягуються до 1-4 років життя або пізніше.

У складних випадках, коли отвір не заростає протягом тривалого часу, наявність дефекту позначається на самопочутті дитини або вона занадто велика, порушується питання про хірургічне втручання.

Під час підготовки до операції застосовується консервативне лікування, що допомагає регулювати серцевий ритмнормалізувати тиск і підтримати роботу міокарда

Хірургічна корекція ДМЖП може бути паліативної чи радикальної: паліативні операції проводять немовлятамз вираженою гіпотрофією та множинними ускладненнями з метою підготовки до радикального втручання. У цьому випадку лікар створює штучний стеноз легеневої артерії, який значно полегшує стан пацієнта.

До радикальних операцій, що застосовуються для лікування ДМЖП, належать:

• ушивання патогенних отворів П-подібними швами;
• пластика дефектів за допомогою латок із синтетичної або біологічної тканини, що виконується під контролем УЗД;
• операції на відкритому серціефективні при комбінованих пороках (наприклад, зошиті Фалло) або великих отворах, які неможливо закрити за допомогою однієї латки.

Найкращі найкращі результатидають хірургічні втручання, проведені віком 2-2,5 років, коли в пацієнтів зазвичай з'являються перші ознаки серцевої недостатності.

У цьому відео розказано про одне з найбільш ефективних операційпроти ДМЖП:

Прогнози та профілактика

Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки (1-2 мм) зазвичай мають сприятливий прогноз– діти з таким захворюванням не страждають від неприємних симптоміві не відстають у розвитку від своїх однолітків. При більш значних дефектах, що супроводжуються серцевою недостатністю, прогноз значно погіршується, тому що без відповідного лікування можуть призвести до серйозних ускладнень і навіть летального результату.

Профілактичних заходів для попередження ДМЖП слід дотримуватись ще на етапі планування вагітності та виношування дитини: вони полягають у віданні здорового образужиття, своєчасне відвідування жіночої консультації, відмови від шкідливих звичокта самолікування.

Незважаючи на серйозні ускладнення і не завжди сприятливі прогнози, діагноз «дефект міжшлуночкової перегородки» не можна вважати вироком маленькому пацієнтові. Сучасні методикилікування та досягнення кардіохірургії дозволяють значно покращити якість життя дитини та продовжити її настільки, наскільки це можливо.

В наш час здоров'я дитини дуже часто залежить від стану здоров'я її батьків, а також від особливостей вагітності. Зараз навіть найсприятливіші умови зачаття та виношування не можуть гарантувати народження здорового малюка. Здоров'я плода залежить від гормональних особливостей матері, процесу дозрівання тощо.

На практиці дефект міжшлуночкової перегородки, проявляється у 4-7 новонароджених з 1000, але є найчастішим з пороків серця у новонароджених.

Що таке ДМЖП у новонародженого та як він виникає?

Потрібно розуміти, що ця вроджена патологіярозвитку серця, полягає в повідомленні між правим і лівим шлуночком. Різниця тиску в шлуночках кардинально різна, в лівому потужніша, а в правому слабша і тонша. Аномалія призводить до того, що кров, перетікає з лівої в праву темсамим порушуючи міжшлуночковий баланс.

Ступінь тяжкості патології зазвичайвизначаться розміром дефекту, і навіть його місцезнаходженням. Поодинокі та дрібні розриви рідко діагностуються, і зникають у перші дні після народження малюка. Це з початком активної роботи серця. За наявності більших рубців і розривів, може спостерігатися постійне упорскування крові у правий шлуночок, зменшується загальний об'єм крові, а також розтягується та збільшується в обсязі правий шлуночок. В результаті цього, у малюка починаються проблеми з диханням, перебої у роботі серця.

Найчастіше аномалія діагностується першого тижня після народження. При виявленні ДМЖП новонародженоговідразу готують до оперативного хірургічного втручання. Діагноз потребує постійного спостереження спеціалістів. Однак ДМЖП не завжди вдається діагностувати відразу, т. К. Патологія відразу не проявляється, а також через недбалість медперсоналу може бути діагностована не відразу. Тому молодим мамі та татові важливо знати симптоматику найпоширенішого небезпечної вадисердечно судинної системиу новонароджених.

Причини виникнення патології

Дефект міжшлуночкової перегородки або дмжп у плода- дуже небезпечна аномалія, виникає у плода з 2 по 10 тиждень внутрішньоутробного розвитку. Перший триместр вагітності найнебезпечніший для плода, якщо в цей час вагітна мама піддасться негативному впливузовнішніх або внутрішніх факторів, У плода виникає ризик розвитку захворювань серцево-судинної системи.

До причин захворювання відносять:

Клінічні прояви ДМЗП

Безпосередньо залежить від розташування та розміру поява перших симптомів ДМЖП у новонародженого. При невеликих дефектах мембранної частини перегородки і супутніх тканин, патологія зазвичай протікає безсимптомно. Вперше може проявитися та почати турбувати під час прискореного зростаннядитини в 1.5-2 роки. Великі дефекти частіше діагностують ще під час досліджень внутрішньоутробного розвитку плода в пологовому будинку.

Найбільш небезпечними є великі отвори, що розташовані в нижній частині міжшлуночкової перегородки та супутніх тканинах. Великі дефекти в перші дні також не проявляють себе клінічно, проте, з часом у малюка почали з'являтися перші ознаки дихальної та серцевої недостатності.

Зараз часто здоров'я залежить від знання симптоматики та уважності молодих батьків. Батьки мають своєчасно запідозрити захворювання, а після виявлення обов'язково звернутися до лікаря.

Для діагностики ДМЖП у новонароджених проводять загальний оглядта аускультацію малюка. Далі проводиться ЕКГ, рентгенографія грудної клітки, а також УЗД серця з допплерометрією. Після всіх процедур проводять катетеризацію судин серця. На основі цих аналізів та процедур ставиться діагноз.

Лікування та прогноз при дефекті, так само як і виявлення безпосередньо залежить від розташування та розміру дефекту. Дрібні дефекти як згадувалосячасто закриваються без лікарського втручання. Якщо цього не сталося, лікарям слід уважно спостерігати за станом малюка. Якщо ознаки легеневої гіпертензії відсутні і не спостерігається симптомів серцевої недостатності, то лікарі рекомендують провести тільки медикаментозне лікування.

Великі дефекти, при яких опціонально відбувається скидання крові в правий шлунковий - це перша ознака потреби хірургічного втручання. Корекція дефекту проводиться шляхом зшивання отвору. Також існує операція пластики отвору.

Лікування

Щоб відтік крові з легень можна було нормалізувати, фахівці прописую медикаментозне лікування при дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених.

Прописуються сечогінні аптечні препарати: Фуросемід..

Сечогінне зменшити об'єм крові в судинах, тим самим зменшуючи тиск і набряк легень. Дітям препарат прописують для прийому 1 раз на день до обіду з розрахунку 2-5 мг/кг.

Кардіометаболічні препарати: Фосфіден, Кокарбоксилаз, Кардинат

Живлення серцевого м'яза покращується за допомогою препаратів, кисневе голодуванняпроходить. Препарат прописують для прийому 1 раз на день після їди. Препарати розчиняють у підсолодженій воді. Курс триває зазвичай від трьох тижнів до трьох місяців.

Глікозиди серцевого спектру: Строфінтін, Дігоксан.

Серце малюка має потужніші скорочення, що призводить до більш ефективного перекачування крові по судинах. Новонародженим призначають розчин 0,05% строфантину розрахунку 0,01 мг/кг ваги, а дигоксин 0,03 мг/кг.

Зняття легеневого та бронхіального спазму: Еуфілін

При набряку легень і бронхіальному спазмі, або коли труднощі з диханням у малюка, прописують 2% розчин еуфіліну. Препарат вводять внутрішньовенно у розрахунку по 1 мл на рік життя.

Наслідки ДМПЗ

Невеликі рубці не впливають на стан малюка та не заважаю нормальному розвитку, а також повноцінного життякрихти. Дефекти великих розмірів деформованими краямивиникає ризик розвитку багатьох захворювань, у тому числі хронічних:

Слід пам'ятати про дмжп у плода – дуже страшна і серйозна патологіяі що прогноз захворювання безпосередньо залежить від турботи та уваги молодих батьків. Малюк із захворюванням ДМПЖ вимагає спеціального догляду, суворого дотриманняособливого режиму, спеціалізованої дієти, лікувальної гімнастикиі так далі.

При появі перших підозр дефектміжшлуночкової перегородки у новонародженого терміново слід звернутися за консультацією до педіатра, тому що висококваліфікований фахівець зможе правильно та своєчасно оцінити стан дитини. Фахівець має призначити необхідне лікуваннязалежно від тяжкості захворювання – медикаментозне чи оперативне.

Слід зазначити сумні факти. Смертність у перший рік життя серед дітей, які страждають на ДМЖП з великими дефектами, досягає понад 50%. Близько 27 років становить середня тривалість хворих із цією патологією.

Коли стан малюка дозволяє провести оперативне втручання, лікарі радять не відкладати процедури. Хоча фахівці вважають, що вік між 1 і 2,5 роками найбільш схожий. У цей період дитина вже зміцніла і легше перенесе процедуру, а також малюкові буде легше забути операцію. В такому випадку психологічну травмудитина не зазнає.

Показання для оперативного втручання.

Наявність великого отвору.

Кров закидається з лівого у правий шлуночок.

Збільшення або набряк правого шлуночка чи передсердя.

Протипоказання до оперативного втручання.

Необоротні зміни в легеневих судинах легень.

Сепсис – Внутрішнє зараження крові.

Оперативне втручання.

Операція проводиться у два етапи. Дитячий хірургза допомогою спеціальної тасьми або товстої шовкової нитки перев'язує несучу кров від серця до легких артерій, щоб у легені кров тимчасово не надходила. Ця процедура є підготовчим етапомперед операцією повного закриття дефекту

Операція в кінцевому рахунку зменшує впорскування крові в легеневі відділи, а також знижує тиск у лівий шлуночок. Малюкові стає набагато легше дихати. Процедура дає можливість дитині почуватися добре, наступний етапщодо усунення дефекту відкладено на 6 місяців.

Недоліки операції

Малюку так само, як і батькам, доведеться перенести дві операції. Під час операції збільшується тиск у правому шлуночку, внаслідок чого шлуночок розтягується та збільшується у розмірах. Перед операцією обов'язково відбудеться розмова з анестезіологом, щоб підібрати анестетик. А також хірург огляне малюка та дадуть відповіді питання батьків.

Операція проводиться під загальним наркозом. Анестетик внутрішньовенно вводиться в руку і малюк не відчує болю під час подальших процедур. Фахівець повинен точно відміряти дозу анестетика, щоб наркоз не завдав шкоди дитині. Хірург робить рівний розріз уздовж грудини малюка, таким чином він отримує доступ до серця і за інструкцією підключить малюка до апарату штучного кровообігу.

Далі, слідує гіпотермія - штучне зниження температури тіла малюка. Використовуючи спеціальне медичне обладнання, температуру крові малюка знижують до 13–15°C. При низькій температурі головний мозок набагато легше переносить гіпоксію чи кисневе голодування.

Хірург буде акуратно робити розрізу нижній частині правого шлуночка або вирівняє стінки дефекту. Лікар накладе рівний шов, щоб стягнути краї. Якщо отвір великий, лікар використовує синтетичну латку, щоб закріпити зовнішню сполучну тканину.

Дефект міжшлуночкової перегородки у дитини (ДМЖП) або шлуночковий канал - формується в ембріона внутрішньоутробно і після народження дитини вважається вродженою пороком серця.

Докладніше про те, що таке ДМЖП у плода, про причини аномалії та подальше лікування, ми розповімо в цій статті.

ДМЖП має кілька причин:

• Генетична схильність.
• Інтоксикація під час вагітності матері.
• Інфекційні та вірусні захворювання.
• Порушення екологічної ситуації.
• Алкоголь та нікотин.

Класифікація аномалії

Анатомічно МЖП розділена на три частини:

• мембранозна;
• м'язова;
• трабекулярна.

Виходячи з цієї будови, аномалії МЖП класифікуються так:

• Подартеріальні, розташовані під артерією легені та клапаном аорти. Зазвичай закриваються без лікарського втручання.
• Перимембранозні, діагностуються в м'язової тканини. Вважаються комбінованим пороком, найчастіше з ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки).
• Аномалія в м'язовій частині не стикається з клапанами.
• Перегородка відсутня повністю.
• Надгребневий дефект, що стосується області вище шлуночка.

Щелевидный ДМЖП у плода від 1,5 мм до 1,7 заростає сам і не потребує лікування. Отвори великого розмірупотребують хірургічного втручання.

Дефект міжшлуночкової перегородки в 20 тижнів розвитку плода діагностується на УЗД, при комбінованому пороку, не сумісному із життям, жінці рекомендують перервати вагітність.

Лікування важких дефектів міжшлуночкової перегородки

При великому отворі вада може і не заростати, в такому випадку проводять хірургічне втручанняу перші три місяці життя дитини.

Дефекти середньої тяжкостіоперують у перші півроку після народження, легші – до одного року.

Якщо ДМЖП у плода підтвердився при народженні, і має великі розміри – це є небезпечним для життя дитини.З першого подиху відбувається перевантаження судин легень, у яких підвищується тиск.

Дані про перевантаження та величину скидання кровотоку дає УЗД та зондування внутрішніх областей серця.

Високий тиск у малому колі кровообігу свідчить про початок процесу гіпертензії легень. Процес компенсації порушення: розростання шлуночків, потовщення стінок артерій та втрата ними еластичності.

У цей період дитина почувається набагато краще, але відкладати лікування – це помилка, оскільки ситуація стає небезпечною. Скидання через дефект припиняється, тиск у правому шлуночку піднімається і починається відтік венозної крові в велике колокровообігу. Настає момент, коли робити операцію стає неможливим, серце не впорається зі зміненою картиною кровообігу.

Клінічна картина пороку у новонароджених та дітей молодшого віку

Основний симптом - відсутність збільшення у вазі у новонароджених, їм важко смоктати, їх мучить задишка, тому малюки неспокійні і плаксиві.

Діти старшого віку часто хворіють простудними захворюваннями, які переходять у пневмонію Такі пацієнти повинні перебувати під наглядом педіатра та кардіолога.

Їх лікують консервативно, виписуючи препарати: наперстянки та дигоксин, а також сечогінні засоби. Однак рано чи пізно дефектну ділянку перегородки доведеться оперувати, навіть якщо симптоми вдалося зменшити.

Хірургічне втручання та післяопераційний період

Хірургічна операція проводиться на відкритому серці із застосуванням апарату штучного кровообігу. Отвір зашивають або встановлюють латку. Для латки використовується синтетичний або біологічний матеріал.

Слабким новонародженим із недобором ваги операція на відкритому серці протипоказана, тому хірургічне втручання ділять на дві частини. Перший етап полягає у підтримці життя дитини та поліпшенні гемодіалізу, на другому етапі усувають дефект оперативним шляхом.

У план хірургічних заходів першої операції входить зниження рівня скидання крові з брехні в пж, збільшуючи опір відтоку. Для цього на артерію легень вище за клапан накладають спеціальний манжет. Друга операція призначається через два чи три місяці.

Процедура звуження артерії не тільки тяжка сама по собі, відновлення після неї проходить тяжко, тому на сучасному етапімедицина прагне проводити втручання в один етап.

Описана вище операція вважається поліативною і проводиться лише дітям, яких неможливо виходити після радикального втручання.

на заключному етапіманжет вилучається, і дефект закривається латкою. Корекція проводиться із застосуванням штучного кровообігу та відносно безпечна.

Після реабілітації прооперована дитина вважається здоровою і не належить до групи інвалідів. Йому необхідні посильні фізичні навантаження та соціальне спілкуванняяк усім дітям.

Можливі післяопераційні ускладнення

Втручання дає невеликий відсоток смертності, віддалений прогноз є позитивним. Більшість хворих, які перенесли закриття дефекту у шкільному віці, ведуть активне життя, можуть займатися спортом.

Розміри серця зазвичай повертаються до норми через кілька місяців після ушивання або накладення латки, проте може зберігатися збільшення артерії легень. При гіперплазії органа у дитини можуть розвинутися аритмія, порушення роботи міокарда.

Процес відтоку крові з пж, що триває, викликає шум, що є ознакою порушення тиску в ньому і стовбурі легень. Поступово шум стає менш чутним, при його тривалому збереженні кардіолог може запідозрити звуження. артерії легеніта порушення кровообігу у венах легень.

З віддалених наслідків операції із закриття отвору найчастіше зустрічається патологічний стан мітрального клапана(Пролапс).

Виявити пролапс після корекції вади дуже важливо, оскільки його розвиток може ускладнитися бактеріальним ендокардитом.

Одне з найважчих післяопераційних ускладнень– важка мітральна недостатність, у таких випадках проводять протезування клапана.

У великої кількостіпрооперованих дітей спостерігається застійна серцева недостатність, її вага залежить від величини закритого отвору та рівня стійкості судин легень.

До віддалених наслідківу дорослому віці відноситься пізня повна блокадасерця.

Запобігання ДМЖП у плода. Харчування майбутньої матері

Правильне харчування вагітної дозволяє уникнути такої важкої проблеми, як ДМЖП у плода. До неправильному розвитку серцево-судинної системинаводить недолік фолієвої кислоти. Отримання фолієвої кислоти в перші місяці вагітності дозволяє запобігти дефекту міжшлуночкової перегородки.

Норма для майбутньої матері 400 мкг на добу, її можна отримати у вигляді готового препаратуабо з продуктами харчування: свіжа зелень, листовий салат, цитрусовий сік, горох, квасоля, горіхи.

Величезну роль у профілактиці вроджених вад грає вітамін В12. Його норма для вагітної становить 3 мкг на добу. Джерело вітаміну В12: молочні та кисломолочні продукти, яйця, м'ясо. До групи ризику по ВПС потрапляють жінки-вегани.

Деякі продукти, що сприяють правильній закладці внутрішніх органівдитини:

• молоко;
• сметана;
• сир;
• кефір;
• дієтичне м'ясо птиці;
• яйця, особливо перепелині;
• риба;
• печінка;
• горіхи.

Основний будівельний матеріалдля плода – білки. Білкова недостатність призводить до неправильного формування серця у внутрішньоутробний період.

Жінці, що виношує дитину, необхідно не менше ста грам білка на добу, а в третьому триместрі не менше 120 грам білка. Половину білкової порції мають становити продукти тваринного походження.

Це не менше 150 г дієтичного м'яса птиці або кролика, риби, сиру, сиру. На день необхідно з'їсти одне яйце.

Недоотримання майбутньою матір'ю поживних речовинпризводить до порушення серцево-судинної системи дитини, тому жінкам-вегетаріанкам рекомендується в цей важливий періодвідмовитися від своїх принципів задля збереження здоров'я плода.

Дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМЖП): причини, прояви, лікування

Дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМЖП) – досить поширена патологія, що є внутрішньосерцевою аномалією з отвором у стінці, що розділяє шлуночки серця.

малюнок: дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМЖП)

Невеликі дефекти практично не викликають скарг у хворих та з віком заростають самостійно. За наявності у міокарді отвори великого розміру проводять хірургічну корекцію. Пацієнти скаржаться на часті пневмонії, застуди, виражену.

Класифікація

ДМЖП можна розглядати як:

• Самостійний ВВС (вроджений),
• Складову частинукомбінованого ВВС,
• Ускладнення.

По локалізації отвору виділяють 3 типи патології:

1. Перимембранозний дефект,
2. М'язовий дефект,
3. Подартеріальний дефект.

За розміром отвори:

• Великий ДМЖП - більше просвіту аорти,
• Середній ДМЖП - половина просвіту аорти,
• Малий ДМЖП – менше третини просвіту аорти.

Причини

На етапі раннього внутрішньоутробного розвитку плода в м'язової перегородки, що розділяє ліву та праву камерисерця, з'являється отвір. У першому триместрі вагітності її основні частини розвиваються, зіставляються та правильно з'єднуються одна з одною. Якщо цей процес порушується під впливом ендогенних та екзогенних факторів, у перегородці залишиться дефект.

Основні причини ДМЖП:

1. Спадковість - ризик народження хворої дитини підвищений у тих сім'ях, де є особи з уродженими аномаліямисерця.
2. Інфекційні захворювання вагітної - ГРВІ, паротит, вітряна віспа, краснухи.
3. Прийом вагітної жінки антибіотиків або інших медикаментів з ембріотоксичною дією - протиепілептичні препарати, гормони.
4. Несприятлива екологічна ситуація.
5. Алкогольна та наркотична інтоксикація.
6. Іонізуюче випромінювання.
7. Ранні токсикози вагітної.
8. Нестача вітамінів та мікроелементів у раціоні вагітної, голодні дієти.
9. Вікові зміни в організмі вагітної жінки після 40 років.
10. Ендокринні захворювання у вагітної – гіперглікемія, тиреотоксикоз.
11. Часті стреси та перевтоми.

Симптоматика

- симптом, властивий всім «синім» вад серця

ДМЖП не завдає проблем плоду та не заважає йому розвиватися. Перші симптоми патології з'являються після народження дитини:акроціаноз, відсутність апетиту, задишка, слабкість, набряки живота та кінцівок, уповільнене психо фізичний розвиток.

Діти з ознаками ДМЖП часто виникають важкі формизапалення легень, які погано піддаються терапії. Лікар, оглядаючи та обстежуючи хвору дитину, виявляє збільшені розміри серця, систолічний шум, гепатоспленомегалію.

• Якщо є невеликий ДМЖП, розвиток дітей суттєво не змінюється. Скарги відсутні, задишка та невелика стомлюваність виникають лише після фізичного навантаження. Основними симптомами патології є систолічний шум, який виявляється у новонароджених дітей, поширюється в обидві сторони та добре чути на спині. Він протягом тривалого часу залишається єдиним симптомом патології. У більш поодиноких випадкахпри додаванні долоні на груди можна відчути невелику вібрацію або тремтіння. У цьому симптоми серцевої недостатності відсутні.
• Виражений дефект проявляється у дітей гостро з перших днів життя. Діти народжуються із гіпотрофією. Вони погано їдять, стають неспокійними, блідими, у них з'являється гіпергідроз, ціаноз, задишка спочатку під час їжі, а потім у спокої. Згодом дихання стає прискореним і утрудненим, з'являється приступоподібний кашель, утворюється серцевий горб. З'являються вологі хрипи у легенях, збільшується печінка. Старші діти скаржаться на серцебиття і кардіалгію, задишку, часті носові кровотечі та непритомність. Вони істотно відстають у розвитку своїх однолітків.

Якщо дитина швидко втомлюється, часто плаче, погано їсть, відмовляється від грудей, у неї відсутня надбавка у вазі, з'являється задишка та ціаноз, слід якнайшвидше звернутися до лікаря. Якщо задишка та набряки кінцівок виникають раптово, серцебиття стає швидким та нерегулярним, слід викликати бригаду швидкої допомоги.

Стадії розвитку захворювання:

1. Перша стадія патології проявляється і в легеневих судинах. За відсутності адекватної та своєчасної терапії може розвинутися набряк легень або пневмонія.
2. Друга стадія захворювання характеризується спазмом легеневих та коронарних судину відповідь на їхнє перетягування.
3. При відсутності своєчасного лікуванняВВС розвивається незворотний склероз у легеневих судинах. На цій стадії захворювання з'являються основні патологічні ознаки, а кардіохірурги відмовляються від проведення операції.

порушення при ДМЖП

За перебігом виділяють 2 види ДМЖП:

• Безсимптомний перебіг виявляють по шуму. Воно характеризується збільшенням розмірів серця та посиленням легеневого компонента 2 тони. Дані ознаки свідчать про наявність ДМЖП невеликого розміру. Потрібен медичний нагляд протягом 1 року. Якщо шум зникає, інші симптоми відсутні, відбувається спонтанне закриття дефекту. Якщо шум залишається, потрібно тривале спостереження та консультація кардіолога, можливо операція. Невеликі дефекти зустрічаються у 5% новонароджених та закриваються самостійно до 12 місяців.
• Великий ДМЖП має симптоматичне перебігі проявляється ознаками. Дані ехокардіографії вказують на наявність або відсутність супутніх вад. Консервативне лікування часом дає задовільні результати. Якщо медикаментозна терапія є неефективною, показано оперативне втручання.

Ускладнення

Значний розмір отвору в міжшлуночковій перегородці або відсутність адекватної терапії- Основні причини розвитку тяжких ускладнень.

Діагностика

Діагностика захворювання включає загальний огляд та обстеження хворого. Під час аускультації фахівці виявляють, що дозволяє запідозрити наявність у пацієнта ДМЖП. Щоб поставити остаточний діагнозта призначити адекватне лікування, проводять спеціальні діагностичні процедури.

• проводиться з метою виявлення дефекту, визначення його розміру та локалізації, напрями струму крові. Цей метод дає вичерпні дані про порок і стан серця. Це безпечне високоінформативне дослідження порожнин серця та параметрів гемодинаміки.
• Тільки за наявності великого дефекту на з'являються патологічні зміни. Електрична вісьсерця зазвичай відхиляється праворуч, з'являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У дорослих реєструється аритмія, порушення провідності. Це незамінний метод дослідження, що дозволяє виявити небезпечні порушенняритму серця.
• дозволяє виявити патологічні шумиі змінені тони серця, які завжди визначаються при аускультації. Це об'єктивний якісний і кількісний аналіз, який залежить від особливостей слуху лікаря. Фонокардіограф складається з мікрофона, який перетворює звукові хвилі на електричні імпульси, і реєструючого пристрою, який їх записує.
• Доплерографія- першорядна методика для встановлення діагнозу та виявлення наслідків клапанних порушень. Вона оцінює параметри патологічного кровотоку, зумовленого ВВС.
• на рентгенограмісерце при ДМЖП значно збільшено, відсутнє звуження посередині, виявляється спазм і переповнення судин легень, сплощення та низьке стояння діафрагми, горизонтальне розташування ребер, рідина у легенях у вигляді затемнення по всій поверхні. Це класичне дослідження, що дозволяє виявити збільшення тіні серця та зміну її контурів.
• Ангіокардіографіяпроводиться шляхом введення контрастної речовиниу порожнині серця. Вона дозволяє будувати висновки про локалізації уродженого дефекту, його обсягах та виключити супутні захворювання.
• - методика визначення кількості оксигемоглобіну у крові.
• Магнітно-резонансна томографія- дорога діагностична процедура, Яка є реальною альтернативоюехокардіографії та доплерографії та дозволяє візуалізувати наявний дефект.
• Катетеризація серця - візуальний оглядпорожнин серця, що дозволяє встановити точний характер ураження та особливості морфологічної будови серця.

Лікування

Якщо отвір не закрився до року, але він значно зменшився у розмірах, проводять консервативне лікування та спостереження за станом дитини протягом 3 років. Дрібні дефекти в м'язовій частині зазвичай заростають самостійно і потребують лікарського втручання.

Консервативне лікування

Медикаментозна терапія не призводить до зрощення дефекту, а лише зменшує прояви захворювання та ризик розвитку тяжких ускладнень.

Хірургічне лікування

Показання до проведення операції:

• Наявність супутніх вроджених вад серця,
• Відсутність позитивних результатіввід консервативного лікування,
• Рецидивна серцева недостатність,
• Часті пневмонії,
• Синдром Дауна,
• Соціальні свідчення,
• Повільне збільшення кола голови,
• Легенева гіпертензія,
• Великий ДМЖП.

ендоваскулярна установка «латки» сучасний методлікування дефекту

Радикальна операція- пластика уродженого дефекту. Проводиться вона з використанням апарату штучного кровообігу. Невеликі дефекти вшивають П-подібними швами, а отвори великого розміру закривають латкою. Розрізають стінку правого передсердя і через тристулковий клапан виявляють ДМЖП. Якщо такий доступ неможливий, розкривають правий шлуночок. Радикальна операція зазвичай дає добрі результати.

Ендоваскулярна корекціядефект проводиться шляхом проколювання стегнової вени і введення через тонкий катетер в серці сітки, якої закривають отвір. Це малотравматична операція, яка не потребує тривалої реабілітації та перебування хворого на реанімацію.

Паліативна операція- звуження просвіту легеневої артерії манжеткою, що дозволяє зменшити проникнення крові через дефект та нормалізувати тиск у легеневій артерії. Це проміжна операція, що знімає симптоми патології та дає дитині шанс на нормальний розвиток. Проводять операцію дітям перших днів життя, для яких консервативне лікування виявилося неефективним, а також тим, хто має багато дефектів або супутні внутрішньосерцеві аномалії.

Прогноз захворювання здебільшого сприятливий. Правильне ведення вагітності та пологів, адекватне лікування післяпологовому періодідають шанс вижити 80% хворих дітей

Відео: репортаж про операцію при ДМЖП

Відео: лекція про ДМЖП

Іноді діти народжуються вже з якимись захворюваннями – спадковими, вродженими чи отриманими безпосередньо під час пологів. На щастя, рівень розвитку сучасної медицинидопомагає впоратися з більшістю таких недуг, і зробити життя дитини повноцінним. Це стосується і багатьох вад серця, які діагностуються у новонароджених діток досить часто. Однією з найпоширеніших патологій такого типу є дефект міжшлуночкової перегородки. Таке захворювання діагностують однаково у хлопчиків і дівчаток, його ступінь виразності може бути різною, так само як і методи лікування.

При дефекті міжшлуночкової перегородки у дитини спостерігається невеликий отвір між правим та лівим шлуночками серця. Крізь нього кров, збагачена киснем, потрапляє з лівого шлуночка у правий, з'єднуючись там із кров'ю, не збагаченою киснем. В результаті такої аномалії може виникати кисневе голодування та хронічна гіпоксія, що негативно позначається на діяльності всього організму.

Проте фізична повноцінність кожної конкретної дитини з подібним діагнозом визначається лише розмірами такого дефекту. Наявність невеликих отворів дає можливість малюкові, що народився, нормально рости і розвиватися, а великий дефект загрожує розвитком низки серйозних ускладнень і супутніх захворювань.

Дефект міжшлуночкової перегородки у плода

Дана вроджена вада серця іноді поєднується з іншими, більш складними порушеннями в будові. даного органу, наприклад, Зошити Фалло та ін Але частіше він зустрічається сам по собі, будучи ізольованим. Ця вада формується ще на ранніх етапах росту та розвитку плода – на п'ятому-шостому тижні вагітності. Саме в цей час має відбуватися формування повноцінної міжшлуночкової перегородки. У тому випадку, якщо на цьому терміні отвір у перегородці не затягнувся, він у переважній більшості випадків залишається до появи малюка на світ.

Під час внутрішньоутробного розвитку наявність дефекту міжшлуночкової перегородки ніяк не порушує самопочуття та загального стануплода, оскільки до пологів мале коло кровообігу ще функціонує. Відповідно, якщо така вада була виявлена ​​під час виношування, не варто хвилюватися за дитину раніше часу.

Після пологів

Після появи дитини на світ, у її серцево-судинній системі відбувається низка змін. Спостерігається зниження тиску всередині малого кола кровообігу, закривається Батала протока, а також Відкрите Овальне Вікно. Відповідно, тиск крові між шлуночками серця стає різним, і дефект міжшлуночкової перегородки дається взнаки.

Наявність навіть невеликого отвору меду шлуночками проявляється досить сильним шумом, який явно чутно при аускультації. При цьому інтенсивність шумів не розглядають як показник тяжкості недуги. Крихітні отвори в міжшлуночковій перегородці можуть давати дуже сильні шуми, а великі та небезпечні – незначні.

Таким чином, якщо дитина з'являється на світ доношеною, має нормальна вага, споживає достатньо їжі та активно набирає масу тіла, то наявність у нього дефекту міжшлуночкової перегородки навіть із сильним шумом не є лякаючим діагнозом.
Невеликі отвори в перегородці не можуть помітно порушувати гемодинаміку, відповідно таким дітям показано лише спостереження у доктора-кардіолога. Як показує практика, подібні дефекти переважно випадків закриваються самостійно. Відповідно, за відсутності інших скарг педіатри та кардіологи радять чекати до досягнення дитиною шкільного віку.

Однак у разі наявності досить великого отвору в міжшлуночковій перегородці потрібно бути напоготові. Подібна патологія може досить швидко стати причиною легеневої гіпертензії, при цьому дитина може здаватися досить здоровою. Основний критерій стану малюка в цьому випадку – його здатність смоктати груди та процес набору маси тіла.
Смоктання вимагає від новонародженого значної кількості зусиль, а за наявності серцевої недостатності малюка дуже швидко втомлюватиметься і, як наслідок, мало набиратиме ваги. У цих випадках лікарі проводять додаткові дослідженнята наполягають на оперативному втручанні.

Сучасні можливості кардіохірургії дозволяють усунути дефект міжшлуночкової перегородки за допомогою малотравматичного втручання – ендоваскулярної операції зі встановлення оклюдера. Ця конструкція є крихітним механічним пристосуванням, що має вигляд парасольки або заклепки. Ендоваскулярні оперативні втручання характеризуються значно меншим ризиком, якщо порівнювати їх з порожнинними операціями, та рідко провокують ускладнення.

Оперативне втручання щодо усунення дефекту міжшлуночкової перегородки може здійснюватися і пізніше, якщо невеликі отвори не закриються самостійно до досягнення дитиною шкільного віку. Найчастіше такі операції мають профілактичний характер, адже в більш зрілому віціпацієнти переносять їх набагато гірше.

Таким чином, дефект міжшлуночкової перегородки серця, діагностований у плода, не є вкрай серйозною патологією, несе загрозужиття майбутньої дитини. Така патологія ніяк не порушує розумовий та фізичний розвиток плода.