Дефект міжпередсердної перегородкисерця у дітей та дорослих: причини, симптоми, як лікувати

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) – обумовлений наявністю отвору в перегородці, що розділяє передсердні камери. Через цей отвір кров скидається зліва направо під відносно невеликим градієнтом тиску. Хворі діти погано переносять фізичні навантаження, вони порушують серцевий ритм. Виявляється захворювання задишкою, слабкістю, тахікардією, наявністю «серцевого горба» та відставанням хворих дітей у фізичний розвитоквід здорових. Лікування ДМПП – хірургічне, що полягає у проведенні радикальних або паліативних операцій.

Малі ДМПП часто протікають безсимптомно та виявляються випадково під час проведення УЗД серця. Вони заростають самостійно і не викликають розвитку тяжких ускладнень. Середні та великі дефекти сприяють змішуванню двох типів крові та появі основних симптомів у дітей, задишки, болю в серці. У таких випадках лікування лише хірургічне.

ДМПП поділяються на:

• Первинні та вторинні,
• Комбіновані,
• Поодинокі та множинні,
• Повна відсутність перегородки.

По локалізації ДМПП поділяються на: центральний, верхній, нижній, задній, передній. Вирізняють перимембранозний, м'язовий, відточний, припливний типи ДМПП.

Залежно від розмірів отвору ДМПП бувають:

1. Великими – раннє виявлення, виражена симптоматика;
2. Середніми - виявляють у підлітків та дорослих;
3. Малими – безсимптомний перебіг.

Відео: ролик про ДМПП спілки педіатрів Росії

Причини

ДМПП - спадкове захворювання,тяжкість перебігу якого залежить від генетичної схильності та впливу на плід несприятливих факторів середовища. Основна причина формування ДМПП – порушення розвитку серця на ранніх етапах ембріогенезу. Зазвичай це відбувається у першому триместрі вагітності. У нормі серце плода складається з кількох частин, які у процесі свого розвитку правильно зіставляються та адекватно поєднуються один з одним. Якщо цей процес порушується, у міжпередсердній перегородці залишається дефект.

Чинники, що сприяють розвитку патології:

• Екологія - хімічні, фізичні та біологічні мутагени,
• Спадковість - точкові зміни гена або зміни в хромосомах,
• Перенесені під час вагітності вірусні хвороби,
• Цукровий діабет у матері,
• Вживання вагітною жінкою лікарських препаратів,
• Алкоголізм та наркоманія матері,
• Опромінення,
• Виробничий шкідливість,
• Токсикози вагітності
• Вік батька понад 45 років, вік матері понад 35 років.

Найчастіше ДМПП поєднується із хворобою Дауна, нирковими аномаліями, заячою губою.

Особливості гемодинаміки

Внутрішньоутробний розвиток плода має багато особливостей. Однією з них є. Наявність ДМПП не порушує функції серця плода у внутрішньоутробному періоді.Після народження у дитини отвір закривається спонтанно і кров починає циркулювати через легені. Якщо цього немає, кров скидається зліва направо, праві камери перевантажуються і гипертрофируются.

При великих ДМПП гемодинаміка змінюється на 3 добу після народження.Легеневі судини переповнюються, праві камери серця перевантажуються і гіпертрофуються, кров'яний тиск підвищується, легеневий кровотік збільшується і розвивається. Застійні явища в легенях та інфікування призводять до розвитку набряку та пневмонії.

Потім легеневі судиниспазмуються, і настає перехідна стадія легеневої гіпертензії. Стан дитини покращується, він стає активним, перестає хворіти. Період стабілізації – найкращий час для проведення радикальної операції. Якщо цього зробити вчасно, легеневі судини починають незворотно склерозуватися.

У хворих компенсаторно, потовщуються стінки артерій та артеріол, вони стають щільними та нееластичними. Поступово тиск у шлуночках вирівнюється, та венозна кровпочинає надходити з правого шлуночка до лівого. У новонароджених розвивається тяжкий стан – з характерними клінічними ознаками. На початку захворювання веноартеріальний скидання виникає транзиторно при напруженні, кашлі, фізичному навантаженні, а потім стає стійким і супроводжується задишкою та ціанозом у спокої.

Симптоматика

Невеликі ДМПП часто не мають певної клініки та не викликають порушень здоров'я у дітей.У новонароджених може виникати транзиторний ціаноз при плачі та занепокоєнні. Симптоми патології зазвичай з'являються у старшому дитячому віці. Більшість дітей довгий час ведуть активний спосіб життя, але з віком їх починає турбувати задишка. швидка стомлюваністьта слабкість.

Середні та великі ДМПП проявляються клінічно у перші місяці життя дитини.У дітей блідне шкіра, частішає серцебиття, і задишка виникають навіть у спокої. Вони погано їдять, часто відриваються від грудей, щоб зробити вдих, давляться у процесі годування, залишаються голодними та неспокійними. Хвора дитина відстає у фізичному розвитку від однолітків, у неї практично немає збільшення у вазі.

ціаноз у дитини з пороком та пальці на кшталт «барабанних паличок» у дорослого з ДМПП

Досягши 3-4 років, діти з серцевою недостатністю скаржаться на кардіалгію, часті кровотечіз носа, запаморочення, непритомність, акроціаноз, задишку в спокої, відчуття серцебиття, нестерпність фізичної праці. Згодом у них виникають передсердні порушення ритму. У дітей деформуються фаланги пальців і набувають вигляду «барабанних паличок», а нігті — «годинного скла». При проведенні діагностичного обстеженняхворих виявляють: виражений «серцевий горб», тахікардію, систолічний шум, гепатоспленомегалію, застійні хрипи у легенях Діти з ДМПП часто хворіють на респіраторні захворювання: рецидивуючим запаленням бронхів або легень.

У дорослих аналогічні симптоми захворювання є більш виразними і різноманітними, що пов'язано зі збільшеним навантаженням на серцевий м'яз і легені за роки хвороби.

Ускладнення

Діагностика

Діагностика ДМПП включає бесіду з хворим, загальний візуальний огляд, інструментальні та лабораторні методи дослідження

Під час огляду фахівці виявляють «серцевий горб» та гіпотрофію дитини. зміщується вниз і вліво, він стає напруженим і помітнішим. За допомогою аускультації виявляють розщеплення II тону та акцент легеневого компонента, помірний та негрубий систолічний шум, ослаблене дихання.

Поставити діагноз ДМПП допомагають результати інструментальних методів дослідження:

• відбиває ознаки гіпертрофії правих камер серця, і навіть порушення провідності;
• підтверджує аускультативні дані та дозволяє записати звуки, що виробляються серцем;
• Рентгенографія - характерна зміна форми та розміру серця, надлишкова рідинау легенях;
• дає детальну інформацію про характер серцевих аномалій та внутрішньосерцеву гемодинаміку, виявляє ДМПП, встановлює його розташування, кількість та розмір, визначає характерні гемодинамічні порушення, оцінює роботу міокарда, його стан та провідність серця;
• Катетеризація камер серця проводиться з метою вимірювання тиску в камерах серця та великих судинах;
• Ангіокардіографія, вентрикулографія, флебографія, та МРТ – допоміжні методи, що застосовуються у разі діагностичних труднощів.

Лікування

Малі ДМПП можуть закритися спонтанно у дитячому віці. Якщо симптоматика патології відсутня, а розмір дефекту менший за 1 сантиметр, оперативне втручання не проводять, а обмежуються динамічним спостереженням за дитиною зі щорічним проведенням ехокардіографії. У решті випадків потрібне консервативне чи хірургічне лікування.

Якщо дитина швидко втомлюється під час їжі, погано додає у вазі, відчуває задишку під час плачу, яка супроводжується ціанозом губ та нігтів, слід негайно звернутися до лікаря.

Консервативна терапія

Медикаментозна терапія патології є симптоматичною і полягає у призначенні хворим на серцеві глікозиди, діуретики, інгібітори АПФ, антиоксиданти, бета-блокатори, антикоагулянти. За допомогою медикаментів можна покращити серцеву функцію, забезпечити нормальне кровопостачання.

1. Серцеві глікозидимають вибіркову кардіотонічну дію, уріджують серцебиття, підвищують силу скорочення. , нормалізують артеріальний тиск. До препаратів цієї групи належать: "Корглікон", "Дігоксин", "Строфантин".
2. Діуретикивидаляють надлишок рідини з організму та знижують кров'яний тиск, знижують венозне повернення до серця, зменшують вираженість внутрішньотканинних набряків та застійних явищ. При гострій формісерцевої недостатності призначають внутрішньовенне введення"Лазікса", "Фуросеміда", а при хронічній - таблетки "Індапамід", "Спіронолактон".
3. Інгібітори АПФмають гемодинамічний ефект, пов'язаний з периферичною артеріальною та венозною вазодилатацією, що не супроводжується збільшенням ЧСС. У хворих із застійною серцевою недостатністю інгібітори АПФзменшують дилатацію серця та підвищують серцевий викид. Хворим призначають "Каптоприл", "Еналаприл", "Лізіноприл".
4. Антиоксидантимають гіпохолестеринемічну, гіполіпідемічну та антисклеротичну дію, зміцнюють стінки судин, виводять вільні радикали з організму. Їх застосовують для профілактики інфаркту та тромбоемболії. Найбільш корисними антиоксидантамидля серця є вітаміни А, С, Е та мікроелементи: селен та цинк.
5. Антикоагулянтизнижують згортання крові та перешкоджають утворенню тромбів. До них відносяться "Варфарин", "Фенілін", "Гепарин".
6. Кардіопротекторизахищають міокард від ушкоджень, надають позитивний впливна гемодинаміку, оптимізують роботу серця в нормі та при патології, попереджають вплив ушкоджуючих екзогенних та ендогенних факторів. Найпоширенішими кардіопротекторами є "Мілдронат", "Триметазидин", "Рібоксин", "Панангін".

Ендоваскулярна хірургія

Ендоваскулярне лікування в даний час є дуже популярним і вважається безпечним, швидким і безболісним. Це малоінвазивний та малотравматичний метод, призначений для лікування дітей, схильних до парадоксальної емболії. Ендоваскулярне закриття дефекту проводять за допомогою спеціальних окклюдерів. Пунктують великі периферичні судини, через які до дефекту доставляють спеціальний парасольку і відкривають його. Згодом він заростає тканиною та повністю закриває патологічний отвір. Таке втручання проводять під контролем рентгеноскопії.

ендоваскулярне втручання - найбільш сучасний методкорекція пороку

Дитина після ендоваскулярної операції залишається абсолютно здоровою. Катетеризація серця дозволяє уникнути розвитку тяжких післяопераційних ускладненьта швидко відновитися після операції. Подібні втручання гарантують абсолютно безпечний результат лікування ВВС. Це інтервенційний методзакриття ДМПП. Розміщений на рівні отвору пристрій закриває аномальне повідомлення між двома передсердями.

Хірургічне лікування

Відкриту операцію проводять під загальною анестезієюта в умовах гіпотермії. Це необхідно для того, щоб знизити потребу організму в кисні. Хірурги підключають хворого апарату «штучне серце-легені», розкривають грудну та плевральну порожнину, розтинають перикард допереду та паралельно до діафрагмального нерва. Потім розрізають серце, аспіратор видаляють кров і безпосередньо усувають дефект. Отвір розміром менше 3 см просто ушивають. Великий дефект закривають шляхом імплантації клаптя із синтетичного матеріалу або ділянки перикарда. Після накладання швів та пов'язки дитини переводять у реанімацію на добу, а потім у загальну палату на 10 днів.

Тривалість життя при ДМПП залежить від величини отвору та виразності серцевої недостатності. Прогноз при ранній діагностиціта своєчасно розпочатому лікуванні відносно сприятливий. Невеликі дефекти часто закриваються самостійно до 4 років.За неможливості проведення операції результат захворювання несприятливий.

Профілактика

Профілактика ДМПП включає ретельне планування вагітності, проведення пренатальної діагностики, виключення впливу несприятливих факторів. Для попередження розвитку патології у дитини вагітній жінці необхідно дотримуватись наступних рекомендацій:

За дитиною з вродженою пороком і її лікування потрібен ретельний особливий догляд.

Відео: презентація з ДМПП

Плід утробі матері розвивається під впливом багатьох чинників, як зовнішніх, і внутрішніх. Іноді неправильний внутрішньоутробний розвиток відбивається на здоров'я майбутнього малюка. Деякі діти народжуються з вродженими вадами внутрішніх органів, однією з є дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП).

За незначного розвитку ДМПП існує ймовірність, що міжпередсердна перегородка закриється сама протягом року. Однак у дитини поряд із ДМПП найчастіше спостерігаються й інші захворювання серцево-судинної системи. Кількість таких пацієнтів становить приблизно 7-12%. У разі великого отвору в перегородці між передсердями обов'язково хірургічне втручання.

Що таке дефект міжпередсердної перегородки та які бувають форми захворювання?

ДМПП - це вроджена вада серця, при якому праве і ліве передсердяповідомляються між собою. Виділяють три види дефекту міжпередсердної перегородки:

Не завжди ДМПП діагностується під час народження. Найчастіше хвороба протікає безсимптомно, тільки УЗД серця в багатьох дорослих виявляється подібна патологія. Вроджені вади серця зустрічаються досить часто. На 1 млн. новонароджених 600 тис. мають проблеми з серцем, причому діагноз ДМПП більш характерний для жіночої статі.

Причини виникнення ДМПП серця

Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися у мене, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!

Фахівці вважають, що головну роль у освіті дефекту міжпередсердної перегородки грають різні порушення внутрішньоутробного розвитку плода. ДМПП з'являється через недорозвиненість міжпередсердної перегородки та дефектів ендокардіальних валиків. Найчастіше вади серця у плода формуються під час вагітності під впливом тератогенних факторів:

• краснуха, вітрянка, герпес, сифіліс, грип та ін. у першому триместрі вагітності;
• цукровий діабетта інші захворювання ендокринної системи;
• прийом лікарських засобів, які токсично впливають на плід;
• рентгенівське та іонізуюче випромінювання;
• виражений токсикоз на ранніх термінахвагітності;
• шкідливі умовипраці;
• вживання спиртних напоїв, прийом наркотиків, тютюнопаління;
• проживання у екологічно забруднених місцях.

Існує думка, що подібна патологія може бути успадкована дитиною від батьків. У медичній практиці є багато випадків, коли в сім'ях хворих дітей близькі родичі мали вроджену ваду серця.

Множинні вади серця виникають через хромосомні мутації в процесі зачаття. Найчастіше ВВС поєднується з атріовентрикулярною блокадою, синдромами Холта-Орама, Гольденхара, Вільямса та іншими спадковими захворюваннями.

Симптоми у дітей

У кожному конкретному випадку симптоми перебігу захворювання, іноді з гемодинамічних порушень, дуже відрізняються. Вираженість симптомів безпосередньо залежить від величини та розташування дефекту, тривалості хвороби та наявності вторинних ускладнень.

У новонароджених може спостерігатись транзиторний ціаноз. Синюшність шкіри та слизових проявляється під час плачу та занепокоєння. Як правило, фахівці пов'язують цей стан дитини з перинатальною енцефалопатією.

Якщо у пацієнта дефект міжпередсердної перегородки виражається практично повній відсутностіабо рудиментарний розвиток перегородки, перші симптоми хвороби починають проявлятися вже у віці 3-4 місяці. Характерні симптоми:

• бліда шкіра;
• тахікардія;
• слабкий приріст ваги, помірна затримка у зростанні та фізичному розвитку.

ВВС у дітей також є одним із основних факторів розвитку респіраторних захворювань. Малюки часто хворіють на бронхіт і пневмонію.

Через гіперволемію малого кола кровообігу хвороба протікає з тривалим вологим кашлем, задишкою та характерними хрипами. Діти до 10 років страждають на запаморочення, вони швидко втомлюються під час фізичних навантажень і часто втрачають свідомість.

Якщо дефект міжпередсердної перегородки вбирається у 10-15 мм, то, зазвичай, захворювання протікає без будь-яких клінічних ознаквади серця. З віком проблема посилюється, до 20 років у хворих розвивається легенева гіпертензія, виникає серцева недостатність У дорослих пацієнтів спостерігається ціаноз, аритмія, іноді відхаркування кров'ю.

Методи діагностики

Запідозрити в новонароджених наявність ВВС педіатр може за допомогою прослуховування серця стетоскопом. Якщо є сторонні шуми, немовля направляють на додаткове обстеження. До основних інструментальним методамдіагностики ДМПП у дітей належать:

Як лікувати?

Якщо дефект виражений незначно, фахівці просто контролюють стан дитини протягом перших років життя. Такої думки дотримується відомий педіатр Комаровський. Він рекомендує батькам не панікувати заздалегідь, оскільки в переважній більшості випадків просвіт у міжголовній перегородці з віком повністю закривається.

Хірургічна операція може знадобитися тільки в тих випадках, коли захворювання прогресує та негативно відбивається на здоров'ї дитини. В інших випадках застосовується медикаментозне лікування, що допомагає знизити ризик розвитку ускладнень та зняти симптоми хвороби.

Консервативна допомога (лікарські засоби)

Якщо протягом перших років життя вікно в перегородці самостійно не закрилося, для усунення дефекту проводиться операція. За допомогою лікарських засобів проблему вирішити не можна. Жодні ліки не можуть вплинути на заростання отвору.

У деяких випадках лікарі все ж таки використовують консервативне лікуванняДМПП у малюків. Спеціальні препаратипокращують роботу серцево-судинної системи та забезпечують нормальне кровопостачання всіх життєво важливих органів. Для лікування дітей із ДМПП застосовуються такі медикаменти:

1. серцеві глікозиди (Строфантин, Дігоксин та ін.);
2. діуретики (Спіронолактон, Індапамід та ін);
3. інгібітори АПФ;
4. вітамінно-мінеральні комплекси, збагачені вітамінами групи А, С, Е, селеном та цинком;
5. антикоагулянти (Варфарин, Фенілін, Гепарин);
6. кардіопротектори (Мілдронат, Рибоксин, Панангін та багато інших).

Хірургічне втручання

Перед початком операції вводять загальний наркоз і знижують температуру тіла. В умовах гіпотермії організму потрібно менше кисню. Потім пацієнта підключають до апарату штучного кровообігу та розкривають грудну клітину.

Хірург робить розріз на серці, після чого усуває дефект. Якщо діаметр отвору трохи більше 3 див, вікно ушивається. При високих дефектах проводиться імплантація тканини (синтетичний матеріал або ділянка перикарда). На останньому етапі операції накладаються шви та пов'язка. Пацієнт переводиться до реанімаційного відділення на добу. Лікування у загальній палаті зазвичай займає не більше 10 днів.

На сьогоднішній день існує малоінвазивна методика усунення дефекту міжпередсердної перегородки. При катетеризації серця лікар вводить зонд у вену у ділянці стегна. Потім за допомогою введеного катетера в місці ураження перегородки фахівець встановлює особливу латку-сітку для того, щоб закрити отвір.

Чи можуть у дитини виникнути ускладнення?

Будь-яка операція може призвести до певних ускладнень. Іноді у пацієнтів підвищується температура тіла вище 38 градусів, з'являються виділення з рани, змінюється ритм биття серця, виникає задишка з тахікардією та серцевою недостатністю. У дитини можуть посиніти губи та шкіра. У цьому випадку потрібно негайно звернутися за медичною допомогою. Подібні стани спостерігаються досить рідко, зазвичай діти після операції швидко йдуть на виправлення.

Якщо відмовитися від лікування, значно зросте ризик утворення тромбів, інфарктів та інсультів, нерідко летальним кінцем. Своєчасна діагностика та правильно підібране лікування дозволяють усунути дефекти у розвитку серця та продовжити життя.

Профілактичні заходи

Сучасна медицина не може вплинути на внутрішньоутробний розвиток плода, але залежить від майбутньої мами. Профілактика ВВС насамперед полягає у ретельній підготовці жінки до вагітності та дотриманні здорового способу життя:

• відмова від шкідливих звичок;
• підбір оптимальних умов праці;
• за необхідності – зміна місця проживання.

Правильне харчування під час вагітності, хороша екологіята відсутність хронічних захворюваньзнижує ризик розвитку різних патологійу дитини. Не варто забувати і про вакцинацію. Фахівці рекомендують жінкам, які готуються до майбутньої вагітності зробити планові щепленнявід краснухи, грипу та інших небезпечних інфекцій. Під час вагітності необхідно регулярно проходити УЗД, щоб вчасно розпочати лікування вроджених вад серця.

Дефект міжпередсердної перегородки – це одне або кілька отворів у міжпередсердній перегородці, через які відбувається скидання крові зліва направо, розвивається легенева гіпертензія та серцева недостатність. Симптоми та ознаки включають непереносимість фізичних навантажень, задишку, слабкість та передсердні порушення ритму. Часто вислуховується м'який систолічний шум у II-III міжребер'ї ліворуч від грудини. Діагноз ставлять виходячи з ехокардіографії. Лікування дефекту міжпередсердної перегородки полягає у хірургічному або через катетер закриття дефекту. Профілактики ендокардиту, як правило, не потрібні.

Дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) становлять приблизно 6-10% у структурі вроджених вад серця. Більшість випадків ізольовані та спорадичні, проте деякі є частиною генетичного синдрому (наприклад, мутації 5-ї хромосоми, синдром Холта-Орама).

Дефект міжпередсердної перегородки може бути класифікований за локалізації: вторинний дефект перегородки, дефект венозного синуса (дефект в задній частині перегородки, біля гирла верхньої або нижньої порожнистої вени), або первинний дефект [дефект у передньо-нижніх відділах перегородки є формою дефекту ендокардіального валика (атріовентрикулярна комунікація)].

Дефекти перегородок як міжшлуночкової, і межпредсердной — нерідкі вади серця. Така недуга перегородки, як наявність одного чи кількох отворів у ній, значною мірою знижує загальна якістьжиття хворого І знання проявів цього патологічного стану дозволяє своєчасно його діагностувати, щоб розпочати лікування.

Що ж таке дефект міжпередсердної перегородки та які основні симптоми цієї вродженої вади серця?

Особливості хвороби

Дане вроджене захворювання характеризується високим ступенемризику при відсутності необхідного лікування, оскільки при постійному підвищеному навантаженні на правий шлуночок відбувається швидке виснаження серцевого м'яза, внаслідок чого середня тривалістьжиття з дефектом перегородки становить приблизно 45-50 років. У цьому людям із цим вродженим дефектом характерно освіту тромбу, який порушує роботу серцевої системи і може викликати такі серйозні поразки, як інфаркт чи інсульт.

Розглянуте захворювання має певні прояви, характерні для дітей, дорослих та новонароджених.

• Так, у новонароджених дітей видимих ​​відхилень не виявляється, проте лікаря-акушера повинен насторожити синюватий відтінок шкіри - це пояснюється тим, що в період новонародженості венозна та артеріальна кров не змішується внаслідок однакової товщини стінок передсердь та шлуночків і не спостерігається суттєвого збільшення навантаження на яку- або частина серця.
• У дітей перші явні прояви дефекту починають спостерігатися у віковому діапазоні від 3 до 5 місяців: з'являється задишка, погіршується загальний стан, дитина млявий і малорухливий. Візит до лікаря не можна відкладати при появі набряків, погіршення апетиту та посиніння шкіри.
• У дорослому стані дефект міжпередсердної перегородки проявляється у неможливості нести фізичне навантаження будь-якої інтенсивності, оскільки при цьому миттєво розвивається задишка, погіршується стан та починається виражена аритмія. Частота биття серця збільшується, погіршується постачання тканин киснем.

Це захворювання на сьогодні стало більш вивченим, проте причини його появи до кінця не відомі. Існує ряд факторів, які слід зарахувати до показників ризику. Також для кращого розуміння даного патологічного стану застосовується специфічна класифікаціядефекту, що враховує гемодинамічні порушення у роботі серця.

Про особливості дефекту міжпередсердної перегородки докладніше розповідає наступне відео:

Форми та класифікація

Для зручності розуміння стану хворого при цьому виді патологічного стану серця захворювання прийнято класифікувати, і в даний час виділяють 3 види дефекту міжпередсердної перегородки:

• відкрите овальне вікно - цей стан характерний періоду знаходження ембріона в утробі матері. Вікно необхідне для здійснення газообміну в той момент, поки легені не розпочали свою роботу. Потім вікно закривається спеціальним клапаном, який щільно приростає до перегородки усередині серця. Однак іноді клапан не приростає до перегородки або його розмір точно збігається з розміром овального вікна, і тоді при найменшому емоційному або фізичному навантаженні клапан відходить і кров переливається в правий шлуночок з лівого;
• первинний дефект міжпередсердної перегородки - при цьому клапани, які поділяють передсердя від шлуночків, також порушені дефектом, і їх розміри не дозволяють щільно закрити отвори;
• вторинний дефект міжпередсердної перегородки, при якому у новонародженого спостерігаються аномалії порожнистої верхньої вени.

Фото-схема дефекту міжпередсердної перегородки

Причини виникнення дефекту міжпередсердної перегородки

До факторів, що викликають незарощення клапана між передсердям і шлуночком, слід віднести генетичну схильність, і вплив їх спостерігається в період формування ембріона немовляти, тобто ще в період вагітності матері. До показників ризику слід віднести також такі стани:

• краснуха, являючи собою вірусне захворювання, дуже часто викликає виникнення вад серця, зокрема дефект міжпередсердної перегородки, якщо її перенесла майбутня мати при вагітності;
• надмірний прийом алкоголю при вагітності також часто стає причиною розвитку у новонароджених вад серця;
• препарати, що містять такі елементи, як літій, третиноїн, прогестерон;
• цукровий діабет матері.

Перелічені чинники значною мірою впливають формування серцевої системи майбутньої дитини, тому за наявності будь-якого їх необхідно пройти відповідне обстеження щодо можливості виникнення даного дефекту серцевої перегородки.

Симптоми

До найпоширеніших проявів даного дефекту відноситься поява задишки навіть при невеликому фізичному навантаженні (також вона може виникати і при емоційних навантаженнях), збліднення шкірних покривів, синюшність шкіри. Набряки кінцівок та особи також повинні насторожити, оскільки можуть стати симптомом даного стану.

• Для дітей характерними проявами даного дефекту слід вважати небажання довго грати в активні ігри, тривалі захворюваннябронхітом з переходом у пневмонію, малюк відмовляється смоктати груди, йому може не вистачати повітря навіть за найменшого фізичного руху.
• Дошкільнята при даній патології серцевої системи слабо розвинені фізично, у них бліда шкіра, вони не прагнуть рухливих ігор і мають поганий апетит. У них легко промацується в лівій частині грудної клітки. серцевий пульсспостерігаються шуми в серці.
• Дорослі також можуть часто і довго хворіти на пневмонію, бронхіт.

Діагностика

При перелічених вище проявах як дітям, і дорослим слід пройти обстеження в лікаря-кардіолога. Для встановлення дефекту міжпередсердної перегородки проводиться відповідне обстеження, що дозволяє виявити наявні патології у розвитку серцевої системи та розпочати необхідне лікування.

До найрезультативніших діагностичних заходів слід віднести такі:

• рентген грудної клітини - за допомогою даного методу можна виявити зміну розмірів серця та окремих його частин, що може свідчити про виникнення розглянутого дефекту, а також наявність застою крові у великих венах (вони на знімку видно як збільшені у розмірах);
• кардіограма - даний метод дозволяє діагностувати перевантаженість правої половини серця: шлуночка та передсердя;
• ехокардіографія - метод забезпечує можливість виявлення отвору в перегородці та збільшення обсягу правого шлуночка;
• введення катетера у серце. За допомогою цього методу дослідження можна виявити велику збагаченість киснем крові з правого передсердя порівняно з лівим, а також можливість запровадження катетера з лівого передсердя у праве;
• ангіокардіографія забезпечує можливість отримання таких даних, як наявність або відсутність отвору міжпредсердной перегородці. Для цього в кров одного передсердя вводиться спеціальна барвник, який на знімку серця забезпечує видимість руху крові в серці.

• Для дітей у період новонародженості застосовуються такі методи діагностики захворювання, як прослуховування серця. За допомогою стетоскопа лікарем виявляється наявність сторонніх шумів, які виникають при проходженні звужених клапанів у серцевій перегородці при завихреннях крові.
• Рентгенівський знімок дозволяє виявити у новонародженого збільшення розмірів серця та розширень великих артерій у ньому.
• Електрокардіографія серця та УЗД також виявляють наявність збільшених розмірів серця та застою крові у великих венах, а за наявності показань до проведення термінової операції проводиться катетеризація серця.

Після діагностування дефекту міжпередсердної перегородки лікарем призначається відповідне лікування, і своєчасність заходів дозволяє як підвищити якість життя хворого, а й збільшити максимальний термін життя. Завдяки правильному лікуванню стає можливим швидке відновленнянормального стану хворого загалом та роботи серцевої системи зокрема.

Про те, як відбувається лікування дефекту міжпередсердної перегородки у новонароджених дітей та дорослих, читайте далі.

Про те, як виглядає дефект міжпередсердної перегородки, розповість наступний відеосюжет:

Лікування

Сьогодні є кілька найбільш ефективних підходів до лікування даного дефекту. Всі вони засновані на зменшення гіперволемії у малому колі кровообігу, що дозволяє значною мірою зменшити навантаження на серцевий м'яз.

При виявленні у новонародженого даної вадисерця лікарем призначається спостереження стану, оскільки часто невеликі отвори в серці самостійно заростають до певного віку. Якщо є кілька отворів чи пороки серця поєднані, то призначається оперативне втручання.

Слід розрізняти кілька основних напрямів лікування цього стану. Розглянемо їх уважніше.

Терапевтичне

Терапевтичний метод лікування дефекту міжпередсердної перегородки призначається за незначних розмірів отворів у серці. Тут розрахунок ведеться з урахуванням можливості їх самостійного зарощення; однак такий метод застосовується за відсутності кількох отворів та їх невеликому розмірі.

Також спостереження може бути показане для дітей і новонароджених з незначним розміром отвору в серці - більшість хворих одужує до досягнення 18-22 місяців. Проте обов'язковим буде регулярне відвідування лікаря та проведення відповідних обстежень.

Медикаментозне

Жоден лікарський засіб не може призвести до зарощування отворів у серці. Але їхнє грамотне застосування нормалізує серцевий ритм, стабілізує стан хворого і сприяє якнайшвидшому усуненню дефекту перегородки в серці.

До медикаментозних препаратів, які використовуються для лікування даного дефекту, слід віднести:

• бета-блокатори;
• дигоксин;
• засоби, що знижують ступінь згортання крові - антикоагулянти, що зменшують ризик виникнення тромбів і, як наслідок, інсультів та інфарктів. Найчастіше застосовним вважається аспірин.

У деяких випадках при діагностуванні дефекту міжпередсердної перегородки призначається лікування оперативним втручанням.

Про те, як відбувається операція із закриття дефекту міжпередсердної перегородки, ви дізнаєтесь далі.

Операція

Проведення хірургічного втручанняпоказано під час посилення симптомів захворювання, почастішання серцевих ритмів. Однак протипоказанням може стати серцева гіпертензія на 4 стадії.

Операція може проводитись двома основними методами:

• катетеризація серця - дана методика вважається малоінвазивною, під час якої через вену в стегні вводиться зонд, який підводиться до місця ураження перегородки і встановлюється так звана латка-сітка на отвір у серцевій перегородці. Існує ряд наслідків даного методу хірургічного втручання, до яких належать біль, інфікування у місці введення зонда;
• відкрите втручання проводиться шляхом розрізання грудної клітки та вшивання в серці синтетичної латки в серці. Недоліком методу вважатимуться тривалий період реабілітації хворого.

Операція із закриття дефекту міжпередсердної перегородки представлена ​​в наступному відео:

Профілактика захворювання

Як профілактика виникнення дефекту міжпередсердної перегородки слід виключити із вживання вагітною жінкою будь-яких алкогольних напоїв, а також лікарських засобів, які можуть спричинити виникнення будь-яких дефектів серцевої системи дитини.

Здоровий спосіб життя матері та психологічна та емоційна гігієна стануть запорукою народження здорової дитини.

Після проведення лікування за наявності дефекту міжпередсердної перегородки, що розглядається, можливе виникнення певних ускладнень. При проведенні оперативного втручання слід терміново викликати лікаря при почервонінні швів та піднятті температури вище 38°С, також необхідно відвідати лікаря при зміні серцевих ритмів та виникненні тахікардії, недостатність правого відділу серця.

Відсутність лікування може викликати утворення тромбу, що може призвести до інсульту або інфаркту - детальний результат не виключений. Тому своєчасна діагностика та лікування обов'язкові за наявності цієї патології. Лікування також дозволяє значно збільшити термін життя хворого та підвищити якість його життя.

Прогноз

При проведеному вчасно обстеженні та на початку призначеного лікарем лікування прогноз максимально сприятливий: тривалість життя хворого значно збільшується, а ризик повторного захворюваннястає мінімальним.

П'ятирічне виживання при адекватному лікуванні становить близько 85-92%.Післяопераційна летальність при закритті отвору в дитячому віці становить майже 0%, при проведенні лікування в дорослому стані ризик летального результату дещо збільшується - він становить не більше 2-5%.

Правильна реабілітація після проведеного лікування дозволяє ще більшою міроюзнизити ризики та відновити здоров'я хворого.

gidmed.com

Симптоми ДМСП

У більшості випадків у новонароджених із ДМПП не відзначається жодних симптомів цієї вади серця. У дорослих ознаки дефекту міжпередсердної перегородки з'являються зазвичай до 30 років, але в деяких випадках прояви ДМПП можуть не спостерігатися аж до старшого віку.

До проявів дефекту міжпередсердної перегородки належать:

• Шуми у серці (при аускультації)
• Задишка, особливо при фізичних навантаженнях
• Втома
• Набряки ніг, стоп та живота
• Серцебиття
• Часті інфекційні захворюваннялегень
• Інсульт
• Синюшність шкірних покривів (ціаноз)

Коли слід звертатися до лікаря

Слід звернутися до лікаря за будь-яких із зазначених симптомів:

• Синюшність шкіри
• Задишка
• Швидка стомлюваність, особливо після навантажень
• Набряки ніг, стоп, живота
• Серцебиття

Усі ці симптоми свідчать про наявність серцевої недостатності та інших ускладнень дефекту міжпередсердної перегородки.

Причини ДМСП

Точні та зрозумілі причини виникнення вад серця невідомі. Самі вади серця, зокрема і ДМПП, виникають через порушення розвитку серця на ранніх етапах формування плода. Важливу рольпри цьому відіграють зовнішні екологічні фактори та генетичні фактори.

При дефекті міжпередсердної перегородки кров, зважаючи на те, що міокард лівих відділів серця "сильніший" за міокард правих відділів, потрапляє через отвір дефекту з лівого передсердя в праве. Ця кров якраз із легень, тобто, вона збагачена киснем. У правому передсерді вона поєднується з кров'ю, бідною киснем, і потрапляє знову в легені. При значному розмірі дефекту відбувається навантаження легких і правих відділів серця кров'ю. За відсутності лікування праві відділи серця розширюються, виникає гіпертрофія міокарда правого передсердя та шлуночка з поступовим його ослабленням. У деяких випадках це може призвести до застою крові в малому колі кровообігу та легеневої гіпертензії.

Порівняння дефекту міжпередсердної перегородки із незарощенням овального вікна

Овальне вікно — природний отвір у міжпередсердній перегородці, який потрібний для здійснення кровотоку плода в утробі матері. Це з особливостями фетального кровообігу. Після народження цей отвір зазвичай заростає. При його незарощенні говорять про таку ваду, як незарощення овального вікна. Залежно від розмірів цього отвору будуть і прояви цієї вади.

Чинники ризику ДМПП

Точних причин виникнення ДМПП, як і більшості інших вроджених вад серця, немає, але дослідники виділяють ряд ключових факторів ризику, які можуть призвести до виникнення ДМПП у дитини. Це можуть бути, наприклад, генетичні фактори, тому якщо у Вас чи у когось у Вашій сім'ї є вроджена вада серця, слід пройти генетичну консультацію для з'ясування ризику виникнення пороку у Вашої майбутньої дитини.

Серед факторів ризику, які відіграють роль у виникненні ДМПП, під час вагітності виділяють такі:

• Краснуха.

  Це вірусне захворювання. Якщо жінка під час вагітності перенесла краснуху, особливо на ранньому терміні, тобто ризик виникнення вроджених вад серця, у тому числі і ДМПП, а також інших аномалій розвитку у новонародженого.

• Прийом деяких препаратів та алкоголю під час вагітності.

  Деякі препарати, особливо якщо вони приймаються на ранніх термінах вагітності, коли йде закладання основних органів плода, а також прийом алкоголю, можуть підвищувати ризик розвитку аномалій, у тому числі і ДМПП.

Ускладнення ДМСП

За маленьких розмірів ДМПП людина взагалі може ніколи не відзначати будь-яких проблем. Невеликі недоліки міжпередсердної перегородки можуть самі закритися в дитячому віці.

При більш значних розмірах цієї вад серця можуть бути життєво небезпечні ускладнення:

• Легенева гіпертензія.

  Якщо великий дефект межпредсердной перегородки залишити без хірургічної корекції, виникає навантаження кров'ю правих відділів серця з недостатнім розвитком застою у малому колі кровообігу і легеневої гіпертензії (підвищення кров'яного тиску у малому колі кровообігу).

• Синдром Ейзенменґера.

  У поодиноких випадках легенева гіпертензія може призвести до незворотних змін у легенях. Це ускладнення, яке називається синдромом Ейзенменгера, зазвичай розвивається після тривалого часу лише у невеликої кількості хворих на ДМПП.

Інші ускладнення дефекту міжпередсердної перегородки

До інших ускладнень ДМПП у разі відсутності хірургічного лікування відносяться:

• Недостатність правих відділів серця
• Порушення ритму серця
• Низька тривалість життя
• Підвищений ризик інсульту

Своєчасне хірургічне лікування може допомогти запобігти цим ускладненням.

Дефект міжпередсердної перегородки та вагітність

Більшість жінок із ДМПП, при якому розмір дефекту невеликий, можуть перенести вагітність без будь-яких проблем. Однак, якщо розмір дефекту міжпередсердної перегородки великий, або у жінки є такі ускладнення цієї пороку, як серцева недостатність, аритмії або легенева гіпертензія, підвищується ризик ускладнень під час вагітності. Жінкам із синдромом Ейзенменгера лікарі наполегливо радять утриматися від вагітності, оскільки це може бути небезпечним для життя.

З іншого боку, ризик вроджених вад серця в дітей віком, якщо в матері чи батька дитини є вроджений вад серця, зокрема і ДМПП, вище, ніж в інших. Перед рішенням про вагітність пацієнтам із вадами серця, оперованим чи ні, рекомендується проконсультуватися з лікарем. Крім того, перед рішенням про вагітність слід припинити прийом деяких препаратів, які можуть бути факторами ризику ДМПП, тому в такому випадку потрібно проконсультуватися з лікарем.

Діагностика ДМСП

Дефект міжпередсердної перегородки може бути запідозрений за регулярного медогляду. Зазвичай лікар уперше дізнається про можливість ДМПП під час аускультації, коли бувають чутні шуми серця. Крім того, ДМПП може бути виявлений і при УЗД серця (ехокардіографії), яка проводиться з будь-якого іншого приводу.

Якщо лікар при аускультації виявляє шуми в серці, потрібні спеціальні методидослідження, які дозволяють уточнити вид пороку серця:

• Ехокардіографія (УЗД серця).

  Це також неінвазивний та безпечний метод дослідження, який дозволяє оцінити роботу серцевого м'яза, його стан, а також провідність серця.

• Рентгенографія грудної клітки.

  Рентгенографія грудної клітки дозволяє виявити розширення серця чи наявність додаткової рідини у легенях. Це може бути ознакою серцевої недостатності.

• Пульсоксіметрія.

  Цей метод дослідження дозволяє виявити насиченість крові киснем. На кінчик пальця ставиться спеціальний датчик, який реєструє рівень кисню в крові. Низьке насичення крові киснем говорить про проблеми із серцем.

• Катетеризація серця.

  Це рентгенологічний метод, який полягає в тому, що за допомогою тонкого катетера, який вводиться через стегнову артерію, у кровотік вводиться спеціальне контрастна речовина, після чого робиться серія рентгенівських знімків. Це дозволяє лікарю оцінити стан структур серця. Крім того, цей метод дозволяє визначити тиск у камерах серця, на основі чого можна побічно судити про патологію серця.

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ).

  МРТ - це метод, що дозволяє отримати пошарова будоваорганів та тканин, при цьому без рентгенівського випромінювання. Це дорогий метод діагностики, і застосовується зазвичай у випадках, коли ехокардіографія не дає точної відповіді.

Лікування ДМПП

Дефект міжпередсердної перегородки не потребує термінового хірургічного лікування (за винятком, коли його ускладнення мають ризик загрози життю пацієнта). Якщо у дитини було виявлено ДМПП, то лікар може спочатку запропонувати спостерігати за його станом, оскільки найчастіше дефект міжпередсердної перегородки може зарости сам. У деяких випадках, коли ДМПП не заростає сам, але отворі досить маленьке, воно може не заважати пацієнтові вести звичайний спосіб життя, і в такому разі може не потрібна хірургічна корекція. Але найчастіше ДМПП потребує хірургічного лікування.

Час, коли слід проводити хірургічну корекціюцієї вади серця залежить від стану здоров'я дитини та наявності інших вроджених вад серця.

Медикаментозне лікування ДМПП

Слід одразу зазначити, що жоден препарат не веде до зарощення дефекту міжпередсердної перегородки. Але консервативне лікування може зменшити прояви ДМПП, а також ризик ускладнень після операції. Серед препаратів, які можуть застосовуватися у пацієнтів із ДМПП, можна відзначити:

• Препарати, що регулюють ритм серця.

  Серед них бета-блокатори (індерал, анаприлін) та дигоксин.

• Препарати, що знижують згортання крові.

  Це т.зв. Антикоагулянти, які знижують згортання крові, зменшують ризик виникнення такого ускладнення ДМПП, як інсульт. До цих препаратів належать найчастіше варфарин та аспірин.

Оперативне лікування ДМПП

Багато кардіохірургів рекомендують оперативне лікування ДМПП у дитячому віці, щоб запобігти можливим ускладненням у дорослому віці. Як у дітей, так і дорослих, оперативне лікування полягає в закритті дефекту за допомогою накладення "латки", яка запобігає попаданню крові з лівих відділів серця у праві. Для цього може проводитись один із методів втручання:

• Катетеризація серця.

  Це малоінвазивний метод лікування, який полягає в тому, що через стегнову вену під контролем рентгенівським вводиться тонкий зонд, кінець якого підводиться до місця дефекту. Далі, через нього встановлюється латка-сітка, яка закриває дефект у перегородці. Через деякий час ця сітка проростає тканиною і дефект повністю закривається. Таке втручання має ряд переваг — коротший післяопераційний періодта менша частота ускладнень. Крім того, цей метод лікування легше переноситься пацієнтом, оскільки він менш травматичний. Серед ускладнень такого методу лікування можна виділити:

  • Кровотеча, біль чи інфекційні ускладнення з боку місця введення катетера.
  • Пошкодження кровоносної судини (досить рідкісне ускладнення)
  • Алергічна реакція на рентгеноконтрастну речовину, яка застосовується під час катетеризації.

• Відкрите хірургічне втручання.

  Цей тип оперативного лікування вад серця проводиться під загальною анестезією і полягає в традиційному розрізі грудної клітини, підключенні пацієнта до апарату штучного кровообігу. При цьому проводиться розріз серця та вшивається латка із синтетичного матеріалу. Недоліком цього методу є триваліший післяопераційний період і більший ризикускладнень.

heartoperation.ru

Особливості

Дмжп є до вроджених вад серця (впс). Внаслідок патології утворюється отвір, що з'єднує нижні камери серця: його шлуночки. Рівень тиску в них різний, через що при скороченнях серцевого м'яза трохи крові з потужнішої лівої частини потрапляє у праву. В результаті її стінка розтягується та збільшується, порушується кровотік малого кола, за який відповідає правий шлуночок. Через підвищення тиску венозні судиниперевантажуються, з'являються спазми, ущільнення.

Лівий шлуночок відповідає за кровотік у великому колітому він потужніший і має більш високий тиск. При патологічному перебігу артеріальної кровіу правий шлуночок необхідний рівень тиску знижується. Для підтримки нормальних показників шлуночок починає працювати з більшою силою, що додає навантаження на праву частину серця і призводить до його збільшення.

Кількість крові у малому колі зростає і правому шлуночку доводиться підвищувати тиск, щоб забезпечити нормальну швидкість проходження судинами. Так виникає зворотний процес – тиск у малому колі тепер стає вищим і кров із правого шлуночка протікає в лівий. Збагачена киснем кров розбавляється венозною (збідненою), в органах та тканинах виникає нестача кисню.

Такий стан спостерігається при великих отворах та супроводжується порушенням дихання та серцевого ритму. Найчастіше діагноз ставиться у перші кілька днів життя малюка, і лікарі починають негайне лікування, готують до операції, при можливості уникнути операції проводять регулярне спостереження.

Дмжп маленьких розмірів може відразу не виявитися, або не діагностується через слабкість вираженої симптоматики. Тому важливо знати про можливі ознаки наявності цього виду впс, щоб вчасно вжити заходів та провести лікування дитини.

Кровоток у новонароджених

Повідомлення між шлуночками не завжди є патологічним відхиленням. У плода при внутрішньоутробному розвитку легені не беруть участь у збагаченні крові киснем, тому в серці є відкрите овальне вікно, через нього виконується перетікання крові з правої частини серця в ліву.

У новонароджених легені починають працювати і ооо поступово заростає. Цілком вікно закривається у віці близько 3 місяців, у деяких не вважається патологією заростання до 2 років. При деяких відхиленнях тов може спостерігатися у дітей у 5 – 6 років і старше.

У нормі у новонароджених тов не більше 5 мм, за відсутності ознак серцево-судинних захворюваньта інших патологій це повинно викликати побоювань. Лікар Комаровський рекомендує постійно стежити за станом малюка, регулярно відвідувати дитячого кардіолога.

Якщо розмір отвору 6 -10 мм, це може бути ознакою дмжп, потрібне хірургічне лікування

Види дефекту

Серцева перегородка може містити одне або кілька патологічних отворів різного діаметра (наприклад, 2 і 6 мм) — чим більше, тим складніший ступінь захворювання. Розмір їх варіюється від 0,5 до 30 мм. При цьому:

• Дефект розміром до 10 мм вважається малим;
• Отвори від 10 до 20 мм – середні;
• Дефект понад 20 мм є великим.

За анатомічним поділом дмжп у новонародженого буває трьох типів і відрізняється за місцем локалізації:

1. У перетинчастій (верхній частині серцевої перегородки) отвір виникає у більш ніж 80% випадків. Дефекти у формі кола чи овалу досягають 3см, якщо вони невеликі (близько 2 мм), то здатні мимоволі закриватися у процесі дорослішання дитини. У деяких випадках дефекти заростають 6 мм, чи потрібна операція, вирішує лікар, орієнтуючись на загальний стан дитини, особливості перебігу хвороби.
2. М'язовий джмп у середній частині перегородки зустрічається рідше (близько 20%), здебільшого круглої форми, при розмірі 2 – 3 мм можуть закритися з віком дитини.
3. На межі судин шлуночків, що виводять, утворюється надгребневий дефект перегородки - найрідкісніший (приблизно 2%), і майже не купірується самостійно.

У поодиноких випадках зустрічається поєднання кількох видів джмп. Дефект може бути самостійною хворобою, або супроводжувати іншим важким відхиленням у розвитку серця: дефект міжпредсердної перегородки (дмпп), проблем з артеріальним кровотоком, коарктації аорти, стенозам аорти та легеневої артерії.

Причини розвитку

Дефект формується у плода з 3 тижнів до 2,5 місяців внутрішньоутробного розвитку. При несприятливому перебігу вагітності можуть виникати патології у будові внутрішніх органів. Чинники, що збільшують ризик виникнення дмжп:

1. Спадковість. Схильність до дмжп може передаватися генетично. Якщо у когось із близьких родичів спостерігалися вади різних органів, у тому числі і серця, велика ймовірність виникнення відхилень у дитини;
2. Вірусні захворювання інфекційного характеру(грип, краснуха), які жінка перенесла у перші 2,5 місяці вагітності. Небезпеку становлять також герпес, кір;
3. Прийом лікарських засобів – багато з них можуть викликати інтоксикацію ембріона та призводити до утворення різних вад. Особливо небезпечними є антибактеріальні, гормональні, ліки проти епілепсії та впливають на цнс;
4. Шкідливі звички у матері – алкоголь, тютюнопаління. Цей фактор, особливо на початку вагітності, збільшує ризик виникнення відхилень у плода у кілька разів;
5. Наявність хронічних захворювань у вагітної жінки – цукровий діабет, проблеми нервової, серцевої системи та подібні можуть провокувати патології у малюка;
6. Авітаміноз, дефіцит необхідних поживних речовин та мікроелементів, суворі дієти під час вагітності збільшують ризик виникнення вроджених вад;
7. Тяжкі токсикози на ранніх термінах вагітності;
8. Зовнішні чинники – небезпечна екологічна обстановка, шкідливі умови праці, підвищена стомлюваність, перенапруга та стреси.

Наявність цих чинників який завжди викликає виникнення важких захворювань, але збільшує цю можливість. Щоб знизити її, потрібно якомога обмежити їх вплив. Під час вжиті заходищодо запобігання проблемам у розвитку плода є гарною профілактикою уроджених захворюваньу майбутньої дитини.

Можливі ускладнення

Дефекти маленького розміру(До 2 мм) при нормальному станімалюка не є загрозою для його життя. Необхідний регулярний огляд, спостереження у фахівця і здатні згодом спонтанно купуватися.

Отвори великого розмірувикликають порушення роботи серця, яке проявляється у перші дні життя малюка. Діти з дмжп тяжко переносять застудні та інфекційні захворювання, найчастіше з ускладненнями на легені, пневмонією. Вони можуть розвиватися гірше за однолітків, важко переносять фізичні навантаження. З віком задишка виникає навіть у стані спокою, з'являються проблеми з внутрішніми органамичерез кисневе голодування.

Міжшлуночковий дефект може викликати серйозні ускладнення:

• Легенева гіпертензія – підвищення опору в судинах легень, що викликає правошлуночкову недостатність та розвиток синдрому Ейзенменгера;
• Порушення роботи серця у гострій формі;
• Запалення внутрішньої серцевої оболонки інфекційного характеру (ендокардит);
• тромбози, загрозу інсульту;
• Збої у роботі серцевих клапанів, формування клапанних серцевих вад.

Щоб мінімізувати згубні для здоров'я малюка наслідки, потрібна своєчасна кваліфікована допомога.

Симптоми

Клінічні прояви захворювання обумовлені розмірами та місцезнаходженням патологічних отворів. Невеликі дефекти перетинчастої частини серцевої перегородки (до 5 мм) протікають у деяких випадках без симптоматики, іноді перші ознаки виникають у дітей віком від 1 до 2 років.

У перші дні після народження у немовляти можна почути серцеві шуми, спричинені перетіканням крові між шлуночками. Іноді можна відчути невелику вібрацію, якщо покласти руку на груди малюка. Згодом шум може слабшати, коли дитина у вертикальному положенні або зазнала фізичних навантажень. Це викликано стиском м'язової тканини в області отвору.

Великі дефекти можуть виявитися у плода ще до або спочатку після народження. Через особливості кровотоку при внутрішньоутробному розвитку у новонароджених нормальна вага. Після народження система перебудовується на звичайну та відхилення починає проявляти себе.

Особливо небезпечні маленькі дефекти, що у нижній області серцевої перегородки. Вони можуть не виявляти симптомів у перші кілька днів життя дитини, але протягом деякого часу формується порушення дихання та роботи серця. При уважному ставленні до дитини можна вчасно помітити симптоми захворювання та звернутися до фахівця.

Ознаки можливої ​​патології, Про які необхідно повідомити педіатру:

1. Блідість шкірних покривів, посиніння губ, шкіри навколо носа, ручок, ніжок при навантаженні (плачі, криках, перенапрузі);
2. Немовля втрачає апетит, втомлюється, часто кидає груди під час годування, повільно набирає вагу;
3. Під час фізичних навантажень, плачучи у малюків з'являється задишка;
4. Підвищене потовиділення;
5. Грудничок старше 2 місяців млявий, сонливий, у нього знижена рухова активність, спостерігається затримка у розвитку;
6. Часті застуди, які важко лікуються та перетікають у пневмонію.

При виявленні подібних ознак проводиться обстеження немовляти для виявлення причин.

Діагностика

Перевірити стан та роботу серця, виявити захворювання дозволяють такі методи дослідження:

• Електрокардіограма (ЕКГ). Дозволяє визначити перевантаженість серцевих шлуночків, виявити наявність та ступінь гіпертензії легень;
• Фонокардіографія (ФКГ). Внаслідок дослідження можливе виявлення шумів серця;
• Ехокардіографія (ЕхоКГ). Здатно виявляти порушення кровотоку та допомагає підозрювати дмжп;
• Ультразвукове дослідження. Допомагає оцінити роботу міокарда, рівень тиску артерії легені, кількість крові, що скидається;
• Рентгенографія. За знімками грудної клітки можливе визначення змін легеневого малюнка, збільшення розмірів серця;
• Зондування серця. Дозволяє визначити рівень тиску в артерії легень та шлуночку серця, підвищений вміст кисню у венозній крові;
• Пульсоксіметрія. Допомагає з'ясувати рівень вмісту кисню в крові – недолік говорить про порушення серцево-судинної системи;
• Катетеризація серця. Допомагає оцінити стан структури серця, з'ясувати рівень тиску у серцевих шлуночках.

Лікування

Дмжп 4 мм, іноді до 6 мм - маленького розміру - за відсутності порушення дихального, серцевого ритму та нормальному розвиткудитину дозволяє у деяких випадках не використовувати хірургічне лікування.

При погіршенні загальної клінічної картини, появі ускладнень можливе призначення операції у 2 – 3 роки.

Хірургічне втручання проводиться із підключенням пацієнта до апарату штучного кровообігу. Якщо дефект менше 5 мм, його стягують швами у формі П. При розмірах отвору більше 5 мм, його прикривають за допомогою латок зі штучного або спеціально підготовленого біо-матеріалу, що згодом заростає власними клітинами організму.

Якщо необхідне оперативне лікування дитині в перші тижні життя, але воно неможливе за деякими показниками здоров'я та стану малюка, йому накладають тимчасову манжетку на легеневу артерію. Вона допомагає вирівнювати тиск у шлуночках серця та полегшує стан пацієнта. Через кілька місяців видаляють манжету і проводять операцію із закриття дефектів.

ogrudnichke.ru

Що це таке?

Дефект міжпередсердної перегородки називається вроджена аномаліярозвитку серця. Для вади характерна наявність відкритого просторуміж лівим та правим передсердями. Таких патологічних отворів у ряду пацієнтів зустрічається кілька, але найчастіше воно поодиноке. З появою штучно освіченого шунта кров скидається зліва направо.

При кожному серцевому скороченні частина її переходитиме у праве передсердя. З цієї причини праві відділи зазнають надмірного навантаження. Така проблема виникає й у легенях за рахунок більшого об'єму крові, який їм доводиться пропускати через себе. Додатково вона проходить і через легеневу тканину(Вдруге поспіль). Судини, що у ній значно переповнюються. Звідси виникає схильність до пневмонії у пацієнтів з діагнозом – вроджена вада серця або дефект міжпередсердної перегородки.

У передсердях тиск буде низьким. Права камера вважається найбільш розтяжною, і тому вона може довго збільшуватися в розмірах. Найчастіше це триває до 15 років, а деяких випадках виявляється й у пізнішому віці в дорослих.

Новонароджений та немовлярозвивається абсолютно нормально, і до певного моменту не відрізняється від своїх однолітків. Це пов'язано з наявністю компенсаторних можливостейорганізму. З часом, коли порушується гемодинаміка, батьки відзначають, що немовля схильний до простудних захворювань.

Хворі на ДМППА виглядають слабкими, блідими. Згодом такі діти (особливо дівчатка) починають відрізнятись ще й зростанням. Вони високі та худі, що відрізняє їх від своїх однолітків. Фізичні навантаження вони переносять погано, і тому намагаються їх уникати.

Зазвичай це не Значна ознакахвороби, і батьки довго не підозрюють про проблеми, які є у дитини із серцем. Найчастіше така поведінка пояснюється лінощами і небажанням чимось займатися і втомлюватися.

Види патології

Для зручності розуміння суті пороку його прийнято розділяти на певні форми. Класифікація включає наступні видисерцевої патології з МКХ-10:

1. Первинний (ostium primum).
2. Вторинна (ostium seduncum).
3. Дефект венозного синусу. Зустрічається у немовлят та дорослих дітей із частотою до 5% від загальної кількості пацієнтів з такою патологією. Вона локалізується в області верхньої або нижньої порожнистої вени.
4. Дефект коронарного синусу. При вродженій патології відзначається повна чи часткова відсутність відокремлення від лівого передсердя.

Нерідко захворювання поєднується і з іншими серцевими вадами. Міжпередсердний дефект зашифрований відповідно до загальноприйнятої класифікації МКБ-10. Хвороба має код – Q 21.1.

Первинна (вроджена) вада

Відкрита овальна протока вважається нормою в період ембріонального розвитку. Закриття його відбувається одразу після народження. Функціональна перебудова відбувається за рахунок перевищення тиску в лівому передсерді, порівняно з правими відділом.

Залежно від низки чинників в дітей віком може виникнути вроджений порок. Основна причина пов'язана із несприятливою спадковістю. Майбутня дитинарозвивається вже з наявністю порушень для формування серця. Виділяють такі фактори:

1. Цукровий діабет 1 або 2 типи у матері.
2. Прийом лікарських засобів небезпечних під час вагітності для плода.
3. Перенесені жінкою до даний періодінфекційні захворювання - епідемічний паротитчи краснуха.
4. Алкоголізм чи наркотична залежність майбутньої матері.

Первинний дефект характеризується наявністю отвору сформованого в нижній частині міжпередсердної перегородки, розташованого над клапанами. Їхнє завдання полягає у з'єднанні камер серця.

В окремих випадках до процесу залучається не тільки перегородка. Захоплюються і клапани, стулки яких набувають дуже маленькі розміри. Вони втрачають здатність виконувати свої функції.

Ознаки

Клінічна картина з'являється вже у дитинстві. Майже 15% пацієнтів з такою патологією мають великий розмір у міжпередсердній перегородці. Хвороба поєднується з іншими аномаліями, які нерідко належать до хромосомних мутацій. Для ostium primum ( первинної форми) характерні такі симптоми:

• вологий кашель;
• набряки кінцівок;
• біль у ділянці грудної клітини;
• синюшний відтінок шкіри рук, ніг, носогубного трикутника.

Пацієнти з незначною виразністю вади доживають до 50 років, а деякі й довше.

Вторинний порок

Найчастіше вторинний дефект міжпередсердної перегородки у новонародженої чи дорослої людини має невеликі розміри. Така вада виникає в гирлі порожнистих вен або в середині платівки, що розділяє камери. Для неї характерна недорозвиненість, що пов'язано з перерахованими вище факторами. Небезпечні для дитини та такі причини:

• вік майбутньої матері 35 років та старше;
• іонізуюче випромінювання;
• вплив на плід, що розвивається, несприятливої ​​екології;
• виробничі шкідливості.

Зазначені фактори можуть провокувати розвиток вроджених та вторинних аномалій міжпередсердної перегородки.

За наявності вираженого дефекту основний симптом захворювання – задишка. Додатково відзначається слабкість, що зберігається після відпочинку, відчуття перебоїв у серці. Для пацієнтів характерні часті епізоди ГРВІ та бронхітів. У деяких хворих з'являється синюшний відтінок шкіри обличчя, змінюються пальці, набуваючи типу «барабанних паличок».

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених

Міжшлуночковий та міжпередсердний дефекти відносяться до форм патології. У плода легенева тканина в нормі ще не бере участі в процесі збагачення крові киснем. З цією метою існує овальне вікно, через яке вона перетікає до лівого відділу серця.

Жити з такою особливістю йому потрібно буде до народження. Потім воно поступово закривається і до віку 3 років остаточно заростає. Перегородка стає повноцінною та не відрізняється від будови дорослих людей. У деяких дітей, залежно від особливостей розвитку процес розтягується до 5 років.

У нормі у новонародженої дитини овальне вікно не перевищує 5 мм у розмірах. За наявності більшого діаметра лікар повинен запідозрити ДМППА.

Діагностика

Патологію міжпередсерної перегородки встановлюють виходячи з результатів обстеження, інструментальних і лабораторних даних. При огляді візуально відзначається наявність «серцевого горба» та відставання маси та зростання дитини (гіпотрофія) від нормальних значень.

Основний аускультативна ознака- Розщеплений 2 тон і акцент над легеневою артерією. Додатково виникає систолічний шум помірного ступеня виразності та ослаблене дихання.

На ЕКГ є ознаки, які виникають при гіпертрофії правого шлуночка. Будь-який тип вад міжпредсердної перегородки характеризується подовженим інтервалом PQ. Така особливість відноситься до блокади AV в 1 ступінь вираженості.

Проведення дитині Ехо-КГ дозволяє швидко розібратися з проблемою на підставі отриманих даних. Під час обстеження вдається виявити точне місце розташування дефекту. Додатково діагностика допомагає виявити та непрямі ознаки, що підтверджують ваду:

• збільшення серця у розмірах;
• навантаження правого шлуночка;
• нефізіологічний рух міжшлуночкової перегородки;
• збільшення лівого желудочка.

Напрямок пацієнта на рентгенівське обстеженнядає картину патології. На знімку відзначається збільшення серця у розмірах, розширення великих судин.

При неможливості підтвердити діагноз неінвазивними способами пацієнту проводять катетеризацію порожнини серця. Цей методвикористовується в останню чергу. Якщо дитина має протипоказання до процедури, його направляють до фахівця, який вирішує питання можливості допуску до дослідження.

Катетеризація дає повну картину внутрішньої будови серця. Спеціальним зондом у процесі маніпуляції вимірюється тиск на камерах, судинах. Щоб отримати зображення хорошої якості, вводиться контрастна речовина.

Ангіографія допомагає встановити наявність переміщення крові у праве передсердя через дефект у перегородці, що розділяє камери. Щоб полегшити завдання, фахівець використовує контрастну речовину. Якщо воно попадання в легеневу тканину, це доводить наявність повідомлення між передсердями.

Лікування

Первинний і вторинний серцеві вади при незначній мірі вираженості просто спостерігати. Нерідко вони можуть самостійно заростати, але пізніше належного терміну. Якщо підтверджується прогресування дефекту в перегородці, то найдоцільніше хірургічне втручання.

Пацієнтам призначається медикаментозне лікування. Основна мета такої терапії – усунути небажані симптоми та знизити ризик розвитку можливих ускладнень.

Консервативна допомога

Перед призначенням лікарських засобів враховуються всі особливості пацієнта. За потреби їх змінюють. Найбільш поширеними групами вважаються такі:

• діуретики;
• бета-блокатори;
• серцеві глікозиди.

Серед сечогінних препаратів призначається «Фуросемід» або «Гіпотіазид». Вибір засобу залежить від рівня поширеності набряків. У процесі лікування важливо дотримуватись дозування. Збільшення добової кількості сечі призведе до порушення провідності у серцевому м'язі. Додатково до цього артеріальний тиск впаде, що закінчиться втратою свідомості.
Такий наслідок пов'язаний із дефіцитом калію та рідини в організмі.

«Анапрілін» найчастіше призначається у дитячому віці з групи бета-блокаторів. Його завдання полягає у зменшенні потреб у кисні та частоти скорочень. "Дігоксин" (серцевий глікозид) підвищує об'єм циркулюючої крові, розширює просвіт у судинах.

Хірургічне втручання

При появі дефекту між передсердями, операція не належить до екстрених. Пацієнту можна виконувати її, починаючи з віку 5 років життя. Хірургічне лікування відновлення нормальної анатоміїсерця буває кількох форм:

• відкрита операція;
• закриття дефекту через судини;
• ушивання вторинного дефектуу перегородці;
• пластика за допомогою латки;

Основними протипоказаннями до оперативного втручання є тяжке порушення згортання крові, гострі інфекційні захворювання. Вартість зазначених операцій залежить від складності процедури, використання матеріалу для закриття отвору між передсердям.

Прогноз

Пацієнти з дефектами в перегородці довго живуть при дотриманні рекомендацій, які вказані лікарем. Прогноз при незначному діаметрі отвору сприятливий. Встановлення діагнозу дає можливість раннього проведення операції та повернення дитини до нормальному ритмужиття.

Після проведення реконструктивної процедури 1% людей доживають лише до 45 років. Хворі старше 40 років (близько 5% від загальної кількості у зазначеній віковій групі), які були прооперовані через серцевої вади, гинуть від ускладнень, пов'язаних із хірургічним втручанням Незалежно від ймовірності їхнього приєднання, близько 25% хворих помирає за відсутності допомоги.

За наявності недостатності кровообігу 2 стадії та вище, пацієнта направляють на медико-соціальну експертизу(МСЕ). Інвалідність встановлюється на рік після операції. Така процедура проводиться для нормалізації гемодинаміки. Її схвалюють не лише за наявності хірургічного втручання, а й у поєднанні із недостатністю кровообігу.

Батьки повинні пам'ятати, що своєчасна операція поверне дитину до звичайного ритму життя. Лікування дітей із вадами – це один із пріоритетних напрямів у медицині. Наявність соціальних квот, що надаються державою, дозволяє безкоштовно зробити операцію дитині.

Останні кілька років почастішало народження дітей із вродженою пороком серця різного ступенятяжкості. Одна з патологій, що часто зустрічаються - ДМПП, дефект міжпередсердної перегородки, що характеризується наявністю на перегородці між правим і лівим передсердям одного або декількох отворів. У зв'язку з цим якість життя малюка може сильно знизитися. Чим швидше відхилення виявлять, тим благополучніший його результат.

Анатомічні варіанти ДМПП

Що таке ДМПП та якими симптомами він характеризується?

Природжена вада серця (ВПС) діагностується при аномальний розвитоксерця у внутрішньоутробному періоді. Це патологія судин та клапанів. ДМПП теж вроджена вада, але пов'язана вона з перегородкою між правим і лівим передсердям. Діагноз ставиться у 40% випадках при повному обстеженні новонароджених. Нерідко лікарі заспокоюють, що з часом отвори (або вікна) у перегородках можуть зачинитися самі. В іншому випадку потрібне операційне втручання.

Перегородка, що відокремлює передсердя, формується на 7-му тижні розвитку плода. При цьому у середині залишається вікно, через яке відбувається кровообіг у крихти. Коли дитина з'являється на світ, вікно повинне зачинитися через тиждень після його народження. Часто цього немає. Тоді мова йдепро ВВС, про дефект міжпередсердної перегородки. Цей випадок вважається складним, якщо немає ознак серйозного поєднання ВПС і ДМПП.

Патологія небезпечна тим, що часом вона протікає безсимптомно, виявляючись за кілька років. У зв'язку з цим у багатьох перинатальних центрах до переліку обов'язкових обстеженьновонароджених увійшло УЗД серця та огляд кардіолога. Просте прослуховування серцевих ритмів не дає належного результату: шуми можуть з'явитися набагато пізніше.

Лікарі виділяють два типи ДМПП:

• при первинному дефекті відкрите вікно знаходиться внизу перегородки;
• при вторинному отворі розташовані ближче до центру.

Симптоматика аномалії залежить від її тяжкості:

1. Дитина розвивається без фізичного відставання до певного моменту. Вже у школі стане помітна підвищена стомлюваність, низька фізична активність.
2. Діти з дефектом міжпередсердної перегородки найчастіше хворіють на серйозні легеневі захворювання: від простого ГРВІ до пневмонії у важкій формі. Пов'язано це з постійним перекиданням кров'яних потоків праворуч наліво та переповненим малим колом кровообігу.
3. Синій колір шкірних покривів в області носогубного трикутника.
4. До 12-15 років у дитини може початися тахікардія, важка задишка навіть за незначних зусиль, слабкість, скарги на запаморочення (рекомендуємо прочитати:).
5. При черговому огляді діагностуються шуми в серці.
6. Блідість шкіри, постійно холодні руки та ноги.
7. Діти з вторинним пороком серця головним симптомом є сильна задишка.

Причини виникнення дефекту

Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися у мене, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!

Проблеми із серцем у дітей починаються ще в період перебування в утробі матері. Не до кінця розвивається міжпередсердна перегородка та ендокардіальні валики. Існує ряд факторів, які збільшують ризик народження малюка із вродженою пороком серця. Серед них такі:

• спадкова схильність;
• у першому триместрі майбутня мамаперенесла краснуху, цитомегаловірус, грип, сифіліс;
• на ранніх термінах вагітності жінка перехворіла на вірусне захворювання, що супроводжується гарячковим станом;
• наявність цукрового діабету;
• прийом під час виношування плоду препаратів, які не поєднуються з вагітністю;
• проведення рентгенологічного обстеження вагітної жінки;
• зневага здоровим чиномжиття;
• робота з виробництва підвищеної шкідливості;
• несприятливе екологічне оточення;
• ДМПП як частина серйозного генетичного захворювання (синдром Гольденхара, Вільямса та інше).

Можливі ускладнення хвороби

Патологія міжпередсердної перегородки дає ускладнення на загальне самопочуттядитини. Діти, які перебувають у групі ризику, найчастіше схильні до бронхо-легеневих захворювань, які мають затяжний характер і супроводжуються сильним кашлем і задишкою. Рідко явище відхаркування кров'ю.

Якщо дефект не було виявлено в дитинстві, то про себе він дасть знати ближче до 20 років пацієнта, а ускладнення будуть досить серйозними і часто необоротними. Різні наслідки та ускладнення ДМПП наведені в таблиці нижче.

Як виявляється патологія?

Сьогодні вироблено цілий комплекс обстежень маленького пацієнта щодо вродженої вади серця. Багато в чому вони схожі на обстеження дорослих людей. Методи діагностики дефекту перегородки в дітей віком проводять сучасними способами з використанням відповідної апаратури. Все залежить від віку дитини:

Чи можливе лікування ДМПП?

Вилікувати ДМПП можна. Головне, своєчасно звернутися за кваліфікованою медичною допомогою. Доктор Комаровський наполягає на тому, що дитина, яка потрапила до групи ризику і має підозру на дефект перегородки, має бути максимально обстежена. Постійний контроль за стан малюка з вродженою пороком серця – першорядне завдання будь-якого з батьків. Трапляється, що аномалія з часом проходить сама, а буває, що потрібна операція.

Спосіб лікування залежить від тяжкості патології, її виду. Виділяють кілька основних методів лікування: медикаментозне при легкій форміпороку, операція - при складніших формах ДМПП.

Хірургічний спосіб

Якщо овальне вікно не закривається самостійно, а симптоми наростають, терміново потрібна операція.

На сьогоднішній день маніпуляції проводяться двома основними способами:

1. Катетеризація. Суть цього в тому, що через вену в стегні вводиться спеціальний зонд, який направляють до місця утворення вікна. Встановлюється свого роду латка на незакритий отвір. З одного боку, метод малоінвазивний, не вимагає проникнення у грудну клітку. З іншого - має неприємні наслідкиу вигляді болю в області введення зонда.
2. Відкрита операція, коли через грудну клітку у серці вшивається синтетична латка. Це необхідно, щоб закрити овальне вікно. Ця маніпуляція складніша за першу за рахунок тривалого періоду реабілітації малюка.

Нова та сучасна технологіяхірургічного лікування патології міжпередсердної перегородки – ендоваскулярний метод. З'явився він наприкінці 90-х років і сьогодні набирає популярності. Суть його в тому, що через периферичну вену вводять катетер, який при відкритті нагадує парасольку. Підійшовши близько до перегородки, пристрій розкривається та закриває собою овальне вікно.

Операція відбувається швидко, практично не має ускладнень, не потребує багато часу для відновлення маленького пацієнта. Лікування первинного ВВС в такий спосіб не проводиться.

Підтримка лікарськими засобами

Кожен з батьків повинен розуміти, що ніякі ліки не здатні змусити вікно зачинитися. Це може статися згодом самостійно чи інакше оперативне лікування неминуче. Однак прийом медикаментів здатний покращити загальний стан хворого, заспокоїти та привести до норми серцевий ритм.