Гігантизм симптоми. Акромегалія та гігантизм. Причини, симптоми, діагностика та лікування. Зовнішній вигляд дітей із патологією

Терміном «гігантизм» називають стан, що виникає внаслідок підвищеного виробленняв організмі гормону росту - соматотропіну, що характеризується надмірним зростанням людини (зазвичай вище 2 метрів). При цьому захворюванні тулуб, кінцівки та голова збільшуються практично пропорційно; є також порушення функцій репродуктивних органівта центральної нервової системи.

Гігантизм – хвороба, яка розвивається у дітей та підлітків, коли зони росту на кістках, чутливі до гормону росту, ще відкриті. Якщо ж з якоїсь причини надмірне вироблення соматотропіну відбулося після закінчення зростання людини, то рости починають лише окремі ділянки його кісток. Такий стан називається акромегалією.

Гігантизм має різні причини, у своїй симптоми захворювання досить одноманітні. Лікування гігантизму може бути і консервативним, і оперативним.

Види захворювання

Гігантизм та гіпофізарний гігантизм- Синоніми. Захворювання розвивається внаслідок підвищеного вироблення соматотропіну в гіпофізі - одному з головних ендокринних органів, розташованому в порожнині черепа та пов'язаному з головним мозком.

За видом порушень, до яких призводить гіперсекреція соматотропіну, виділяють такі види гігантизму:

зникають вторинні статеві ознаки (немає специфічного для якоїсь статі розширення та звуження кісток, оволосіння, відкладення жиру, тембру голосу);
зони зростання у суглобах залишаються відкритими;
кінцівки непропорційно подовжуються.

Який розвинеться гігантизм у людини, залежить не так від причини захворювання, як від індивідуальних особливостейрецепторів до соматотропного гормону

Чому розвивається захворювання

Можна перерахувати наступні причинигігантизму:

Запальний процес у гіпофізі, викликаний вірусами (найчастіше вірусом грипу), бактеріями чи грибами, що стало ускладненням менінгіту чи менінгоенцефаліту.
Отруєння токсичними для гіпофіза речовинами.
Пухлини гіпофіза.
Черепно-мозкові травми.
Зниження (найчастіше внаслідок генетичних причин) чутливості рецепторів, розташованих в епіфізах довгих трубчастих кісток, до статевих гормонів. В результаті після закінчення періоду статевого дозрівання людини, зони росту кісток не закриваються, а продовжують сприймати соматотропін і рости.

Як проявляється захворювання

Таку хворобу, як гігантизм, важко не помітити, адже за неї сильно змінюється зовнішній вигляд людини. Зазвичай сильне збільшення зростання відбувається у віці 8-15 років, коли можуть також потроху змінюватися та обриси особи або спостерігатися більше швидкий рістстоп та пензлів. Також гігантизм у дітей має інші симптоми:

погіршення зору;
запаморочення, оскільки хвороба викликає приблизно однакове зростання всіх внутрішніх органівкрім серця, яке не встигає забезпечувати нормальне кровопостачання непропорційно великого тіла;
швидка стомлюваність;
погіршення пам'яті;
головні болі;
болі в швидкозростаючих кінцівках та суглобах між ними;
спочатку сила у м'язах збільшується, потім, при прогресуючому зростанні кісток, знижується.

Симптоми гігантизму акромегалічного виду: до вищеназваних ознак приєднується швидший ріст окремих частин тіла:

потовщуються грудина та кістки тазу;
кисті та стопи стають більше;
збільшуються надбрівні дугиі Нижня щелепа;
з'являються великі щілини між зубами;
збільшуються язик, вуха, ніс та губи;
голос стає низьким.

Якщо, крім стрибка зростання, гігантизм супроводжується порушенням функцій інших ендокринних органів, хвороба гігантизм матиме також такі симптоми:

сильна спрага та збільшений обсяг сечовипускань – внаслідок цукрового або нецукрового діабету(гігантизм може супроводжуватися кожним із цих захворювань);
набір ваги при зниженому апетиті, набряки, брадикардія - якщо при гігантизмі розвинеться зниження функції щитовидної залози;
зниження ваги, тахікардія, підвищений апетит- якщо гігантизм супроводжується гіперфункцією щитовидної залози;
гігантизм може супроводжуватися повною відсутністюабо раптовим раннім припиненням менструацій;
у чоловіків гігантизм часто пов'язаний зі зниженням статевих функцій, при цьому розміри зовнішніх або внутрішніх статевих органів можуть бути як збільшені, так і зменшені;
гігантизм - одна з причин безпліддя як жіночого, так і чоловічого.

Діагностика патології

Діагноз «гігантизм» встановлюється виходячи з характерного зовнішнього вигляду людини.

Для встановлення причини хвороби проводять такі дослідження:

рентгенографію черепа, за якою може бути виявлено збільшення ширини турецького сідла - заглиблення в черепі, в якому знаходиться гіпофіз;
рентгенографію кистей рук: спостерігається невідповідність між віком кісток та дійсним віком людини;
МРТ головного мозку: точно видно, що відбувається із гіпофізом;
огляд очного дна.

Терапія захворювання

Лікування гігантизму залежить від його виду, причин, супутнього порушенняфункцій внутрішніх органів. Гігантизм може бути лікований консервативно, оперативно та за допомогою променевої терапії.

Медикаментозне лікування

Це захворювання вимагає призначення:

препаратів аналогів гормону росту;
статеві гормони за розробленими схемами;
якщо гігантизм був лечен оперативним способом, після цього призначаються препарати агоністи дофаміну;
призначаються медикаменти, створені задля усунення тих станів, із якими гігантизм виявився пов'язаний: цукрового і нецукрового діабету, гіпогонадизму, порушень роботи щитовидної залози.

Променева терапія

Оперативне лікування

При гігантизмі, спричиненому пухлинами гіпофіза, проводиться їх хірургічне видалення. Також для корекції зовнішніх порушень, пов'язаних із підвищеним рівнем у крові гормону росту, можуть проводитись пластичні операції.

Високі темпи зростання дитини зазвичай викликають менше побоювань, ніж його уповільнення. Особливо якщо один або обидва з батьків вищі за середньостатистичних представників своєї статі. Однак різкі стрибки у збільшенні розмірів тіла можуть бути серйозними симптомами. ендокринних порушень. Гігантизм у дітей дошкільного та молодшого шкільного вікудіагностують досить рідко. Маніфест захворювання найчастіше припадає на препубертатний та пубертатний періоди.

Зовнішній вигляд дітей із патологією

На самому початку хвороби дитина практично не відрізняється від однолітків. Зовнішність змінюється з її прогресування.

Характер змін залежить від виду гігантизму:

Істинний – усі частини тіла ростуть пропорційно. Перевищення вікових нормспостерігається від народження. Відхилень у психіці та розвитку внутрішніх органів немає. Лікування в цьому випадку не потрібне.
Парціальний (частковий) - окремі частини тіла ростуть швидше за інших. Найчастіше це зони рук та ніг.
Половинний - одна половина тіла стає більшою за іншу.
Евнухоїдний - характеризується непропорційним по відношенню до тулуба подовженням рук і ніг, повним або частковою відсутністюу підлітка вторинних статевих ознак.

При значному збільшенні розмірів окремих внутрішніх органів свідчать про спланхномегалії. При цьому може спостерігатися випинання пошкодженого органу.

В якості окремого захворюваннявиділяють акромегалію, зовнішніми симптомамиякої крім гігантизму є диспропорції між м'якими тканинамиі кістковим скелетом: риси обличчя стають надмірно великими, товщають стопи та пальці, з'являється кіфозне викривлення хребта. Акромегалія рідко діагностується в дітей віком, оскільки розвивається після зупинки зростання.

При вродженому гігантизмі чи макродактилії, викликаному генетичними відхиленнями, із захворювання видно вже за народженні чи перші місяці життя. Симптоми поразки в цьому випадку несуть в основному кисті та стопи немовляти, що набувають потворних обрисів.

Основні симптоми

Гігантизм починає проявлятися у період статевого дозрівання з 9-10 до 14-15 років. В окремих випадках перші симптоми можуть з'являтися у віці 5-6 років. У хлопчиків захворювання трапляється частіше, ніж у дівчаток.

Гігантизм частіше зустрічається у хлопчиків

Крім посиленого зростання батьків має насторожити якщо діти скаржаться на головні болі та запаморочення, суглобові та кісткові болі. Відзначається слабкість та швидка стомлюваність, порушення зорових функцій. У підлітка знижується пам'ять, погіршується здатність адекватно реагувати на шкільне навантаження. До фізичним показникамможуть приєднатися психічні відхиленнята пригнічення статевих функцій: аменорея у дівчат, гіпогонадизм у юнаків.

При несвоєчасному виявленні гігантизму та відсутності лікування починають виявлятися інші гормональні порушення – діабет, збільшення чи зниження функцій щитовидної залози. Страждають внутрішні органи - серце, легені, печінка, які не встигають реагувати на бурхливе зростанняорганізму. У зв'язку з низькою чутливістю до статевих гормонів не завершується окостеніння. Хворий продовжує зростати і після статевого дозрівання. Дуже високі шанси набути безпліддя.

Причини відхилення

Макросомія чи гігантизм виникають при надмірному виділенні гіпофізом гормону соматотропіну (СТГ). Така ситуація може виникнути у випадках:

Збільшення клітин гіпофіза.
Посилення вироблення СТГ після черепно-мозкової травми, інтоксикації головного мозку, перенесених менінгітом або енцефалітом, аденоми гіпофіза.
Генетичних відхилень - синдроми Сотаса, Марфана, Пайла та інші вроджені порушеннябудови клітин.

Діагностика та лікування

Підтвердити підозри у гігантизмі можна здавши аналіз крові та пройшовши обстеження у офтальмолога. Лабораторні дослідженняпри даній патології виявлять підвищений змістсоматотропного гормону. На гігантизм також вкажуть застійні явищав очному дні та обмеження бічного зору. МРТ, комп'ютерна томографія та рентген черепа допоможуть виявити чи виключити пухлини гіпофіза.

Для діагностики захворювання можна зробити аналіз крові

Лікування гігантизму проводиться залежно від причин, що його викликали. Гормональні порушенняусуваються лікарськими препаратамищо блокують дію соматотропного гормону і підсилюють вплив на кістки статевих гормонів. В результаті відбувається уповільнення патологічного зростання, завершення окостеніння кістяка, відновлення розвитку вторинних статевих ознак організму.

Якщо причиною макросомії стала аденома гіпофіза, лікарі приймають рішення про проведення променевої хіміотерапії, або оперативне втручаннявидалення пухлини.

Усунення зовнішніх проявівчасткового чи половинного гігантизму відбувається шляхом хірургічних втручань.

Своєчасне виявлення гігантизму у підлітка та комплексний підхіддля її лікування в дитини є запорукою сприятливого результату розвитку захворювання. Будь-які сумніви у зайвому зростанні дитини, що супроводжуються тривожними симптомамипогіршення загального стану, це привід для невідкладного звернення до фахівців.

Гігантизм пов'язаний із порушенням функцій гіпофіза. Патологічно високий зріст, часті непритомності, труднощі з інтелектом та порушення у статевій сфері - все це наслідки гігантизму. Є кілька різновидів захворювання, але можна виділити 2 основні групи:

Захворювання, що почалися в дитячому віці.
Патології, що стартували у зрілому віці.

Їх поєднує одне - посилене розподіл тканин під впливом аномально великої кількостігормону, що продукується гіпофізом, – соматотропіну. Діти мають «зони зростання» в області суглобів. Це хрящ трубчастої кістки, де йде активний поділ клітин Тому дитина може зрости до 2 метрів у підлітковому віці.

Примітка. У дорослих людей у нормі ці зони відсутні. В кінці пубертатного періодувони закриваються кістковою тканиною, зростання людини зупиняється.

Існують різні патології закриття «зон зростання»:

Несприйнятливість рецепторів цих зон до статевих гормонів, під впливом яких формується організм підлітка. Як наслідок - у дитини продовжують зростати кінцівки та всі внутрішні органи, а статевий розвитокзапізнюється.
«Зони зростання» хоч і закрилися, але вироблення гормону неймовірно збільшилося. Результатом буде розвиток акромегалії чи парціального гігантизму. Гормони стимулюють розподіл клітин тканин там, де є хрящова тканина.

Примітка. Це не стосується родин, де генетично визначається високий показникзростання тіла. У таких випадках розвиток відбувається пропорційно, гармонійно і припиняється свого часу. Такі високорослі люди можуть мати потомство, чого не скажеш про хворих на гігантизм.

Часто при досить високому зростанні у таких людей голова невеликого розміру, викривлені Х-подібні ноги також спостерігається відсутність вторинних статевих ознак (не відбувається оволосіння, не формуються особливості скелета за чоловічим або жіночим типом).

Після травм головного мозку може початися акромегалія – різновид гігантизму. У цьому зростає обличчя, вуха, ніс. Можуть неймовірно збільшитись ступні, кисті рук. Мова збільшується в обсязі і не дає нормально пережовувати їжу та виразно вимовляти слова. Цей стан викликається аденомою гіпофіза та лікується хірургічно.

Існуючі різновиди гігантизму

Ендокринологія виділяє наступні видицього захворювання.

Причини патології

У 90% випадків причина гігантизму – аденома гіпофіза. Інші 10% ділять між собою такі причини:

Здавлювання гіпофіза пухлиною мозку, внаслідок чого починається посилення продукування соматотропіну.
Метастази пухлин із внутрішніх органів йдуть у головний мозок.
Інфекція, що веде до запальний процесу гіпофізі. Це часте ускладненняпісля грипу чи енцефаліту.

Рекомендація. Лікувати інфекційні захворюваннянеобхідно, щоби не було наслідків. Ускладнення після перенесеного грипу або енцефаліту призводять до запального процесу у гіпофізі. Це може дати поштовх початку хвороби.

Симптоми гігантизму

За наслідками на організм можна виділити такі групи симптомів:

Патологічне розростання кісткової тканини:

Подовження кінцівок.
Гіперрозвиток кистей та стоп.
Кістки обличчя збільшуються, зовнішність грубіє.
Нижня щелепа розширюється, з'являються проміжки між зубами.
Ніс збільшений та деформований.

Акромегалія виражена масивним підборіддям, що виступає вперед. Надбрівні дуги збільшені і виступають уперед. Видатні вилиці. Надзвичайно високе зростання. Все це разом - привід пройти діагностичні дослідженняна стан гіпофіза.

Гіпертрофія внутрішніх органів:

Кардіомегалія.
Збільшення печінки.
Збільшення кишківника.
Збільшення голосових зв'язок(зміна голосу).

Компресивний синдром:

Постійний головний біль.
Болі за очима та в надбрівних дугах.

Примітка. За даними довідника з неврології, кожна третя людина має те чи інше порушення у роботі гіпофіза.

Ендокринні захворювання:

Підвищене потовиділення.
Прискорення обміну речовин.
Прискорення пульсу.
Дратівливість.

Порушення статевих функцій:

Припинення менструацій.
Зниження потенції та статевого потягу.

Порушення психіки.

Неврологічні розлади.

Методи діагностування гігантизму

Для підтвердження діагнозу існують різні проби та тести, які визначають рівень соматомединів. Біохімічні аналізи показують рівень загального білката глюкози в крові. Часто призначають аналізи на гормони, оскільки всі системи організму працюють неправильно.

Одним з найважливіших методівє офтальмоскопією. Застосовують також радіологічні методи.

Існуючі способи лікування гігантизму

Лікування гігантизму покликане знизити кількість гормону росту. Якщо вже є супутні хвороби, додають кошти на їх корекції.

Лікарська терапія

Соматостатин (Октреотид). Синтетичний гормон, пригнічує зростання.
Бромокриптін («Парлодел»). Стимулює вироблення дофаміну, що пригнічує синтез соматотропного гормону.

Променева радіотерапія

Рентгенотерапія. Пригнічення зростання пухлини та зменшення вироблення соматотропіну.
Лікування опроміненням спрямованого нейтронного пучка.

Хірургічне лікування

Профілактичні заходи

Сучасна медицина велике значеннянадає своєчасного виявлення різних патологій. Тому постійне спостереження розвитку значно знизить відсоток виникнення гігантизму в дітей віком. Важливо вчасно виявити початок хвороби та дотримуватися наступних порад:

Негайне звернення за допомогою до лікаря.
Своєчасне лікування грипу.
Не допускати травм голови.
Тримати рівень гормонів контролю.
Диспансерне спостереження у ендокринолога та офтальмолога.

Сучасна ендокринологія навчилася виявляти ранні патології. Розроблено дієві методилікування. Якщо дотримуватись усіх приписів лікарів, якість життя покращиться.

Акромегалія та гігантизм у дітей – хвороби, при яких спостерігається збій хімічного обміну з гіпофіза у головному мозку. В результаті спостерігається підвищення рівня СТГ - соматотропного гормону або гормону росту, що тягне за собою збільшення розмірів опорно-рухової системита порушення обмінних функцій в організмі.

СТГ має найважливішими функціямидля організму. Відповідає за зростання в довжину та утворення білкових комплексів у всьому організмі, задіяний у виробленні гормону підшлункової залози, підвищує рівень цукру в крові.

При акромегалії у дітей речовини росту не закриваються та формуються подовження кісток. Хвороба досить рідкісна. Якщо порівнювати, то акромегалія трапляється частіше, ніж гігантизм у дітей. У середньому випадки захворювання на Росії налічують 45 осіб у мільйон населення дітей. У віці від 1-16 років при максимальній активності зростання спостерігається гігантизм після завершення процесу акромегалія.

Якщо раніше при постановці діагнозу діти були приречені, то зараз налаштування лише на одужання та стабілізацію процесу.

Одна з головних причин акромегалії криється в надмірному виробленні гормону росту. Порушення випливає з інших проблем, таких як:

Пухлини гіпофіза, як злоякісного, і доброякісного типу;
Порушення інсуліноподібного фактора зростання;
Спадковий фактор, вважається якщо у сім'ї спостерігалося захворювання в одному з поколінні є ймовірність прояву в наступному;
Не відповідне зростання гіпофіза через пухлини інших органів.

Усі процеси, пов'язані з гормоном росту, контролюються гіпоталамусом. Гіпоталамус виробляє соматропін та соматостатин. Перший стимулює зростання. Другий сповільнює його. У ранньому віціСТГ керує процесами кісткової освіти, окостеніння та збільшення тіла у довжину. У дорослому організмі – обміном речовин та водно-сольовим балансом.

При акромегалії гіпофіз - заліза, розташована біля основи головного мозку, виробляє соматотропний гормон, а імпульси з гіпоталамуса не сприймає і не реагує на них через збій у функції гіпофіза.

У нормі гіпофіз отримує імпульс від гіпоталамуса, і починається коло вироблення та контролю гормонів гіпофіза. Вони перебувають у залежному один від одного процесі, замкнутому коліобмін речовин. на даному етапіпечінка, що виробляє інсуліноподібний фактор росту. Він же у свою чергу відповідає за зростання периферичних частинтіла.

Якщо процеси не стабілізуються, гіпофіз не припиняє вироблення СТГ, рівень ІФР I теж збільшується і призводить до необоротного процесу. Організм загалом починає збільшуватися, а внутрішні функціїзагалом втрачають здатність перетворювати потрібні речовинияк цукор і жири.

Інша причина гігантизму та акромегалії у дітей новоутворення гіпофіза – аденома. Пухлина виникає через черепно-мозкові травми та запалення пазух.

Новоутворення в даному випадкуслужить як стабілізатор збільшеного викиду СТГ. При прогресуванні аденоми відбувається здавлення поблизу тканин і систем мозку, що лежать, викликаючи функціональні порушенняоргану зору.

При зростанні пухлини порушується вироблення та інших гормонів гіпофізу. Спостерігається порушення статевої функції у жінок, що при невчасному лікуванні викличе безплідність. Нетипове прояви підвищення рівня гормону росту спостерігається при пухлинах підшлункової залози, надниркових залоз, щитовидної залози.

Читайте також:

Симптоми

Захворювання характеризується непомітним початком та з легким наростанням скарг та зміною фенотипу особистості. Головним симптомом акромегалії у дітей є зміна зовнішнього вигляду, зокрема рис обличчя та зростання. Часто діагноз виставляється з захворювання через 5-7 років.

Ознаки акромегалії на вигляд:

Риси обличчя стають грубими. Вилицеві кісткиі нижня щелепа збільшуються, надбрівні дуги стають більшими;
Збільшення носа, губ та вух;
Так як збільшується нижня щелепа, це веде за собою ряд наслідків: розбіжність проміжків між зубами, в результаті зміна форми щелепи, збільшення язика;
Зростає розмір взуття, зокрема стопи;
Артралгія у зв'язку із зростанням суглобової тканини;
В результаті підвищеної секреції сальних та потових залоз, у дітей підвищене потовиділеннята глибокі складки на волосистій частині голови;
Збільшення м'язової маси, Іноді юнаки захоплюються даного перетворення, але через деякий час спостерігається гіпертрофія міокарда, у зв'язку з великою продукцією гормону росту.

Під час огляду:

Головні болі;
Погіршення пам'яті;
Часті апноє;
Часте виявлення клінічного цукрового діабету;
Збільшення щитовидної залози до;
Патологічне збільшення розмірів селезінки;
Новоутворення надниркових залоз, матки, яєчника, кишечника.

Діагностика

Так як захворювання починає прогресувати на 5-7 рік від початку та дає симптоматику, то можна на основі огляду запідозрити ознаки хвороби. Діти грубі риси обличчя, зростання відповідає пропорціям тіла. При об'єктивному огляді у хворих виявляють збільшення селезінки. Якщо поставили попередній діагнозакромегалію, необхідно провести лабораторну діагностику. Для цього беруть аналіз крові на вміст гормону росту. Навіть якщо клініка у дитини немає, то в аналізі можуть бути вже зміни.

Також потрібно провести добовий аналіз соматотропного гормону, для акромегалії властиво добові коливання рівня СТГ.

При виявлення найменшого підвищення рівня соматотропіну проводять проби з глюкозою, інсуліном та тиреоліберином. При акромегалії може бути результат проб підвищення СТГ, так і відсутність придушення. Далі проводять визначення ІФР I, який має перевагу при ній підвищуватися. При КТ та МРТ визначають розмір пухлини гіпофіза та її прогресування.

При акромегалії та гігантизмі у дітей є неспецифічне підвищення рівня лужної фосфатази та рівня фосфору, для виявлення роблять біохімічний аналізкрові.

Лікування

Існує чотири напрями в лікуванні захворювання: консервативний, хірургічний, променевий, комбінований. В усіх методик одна мета: досягти стабілізації рівня соматотропного гормону.

Операція

При хірургічне втручання невеликих розмірахпухлини спостерігається стабілізація процесу та покращення самопочуття. Величезну роль має переважання максимальних розмірів пухлини, оперативне лікуванняуспішно у разі лише у кількох відсотків випадках.

Оперативне лікування акромегалії та гігантизму у дітей проводиться з малою травматизацією тканин через трансназальний доступ.

Променеве лікування переважно застосовується при комбінованому поєднанні кількох методів, як самостійний метод застосовується рідко. Єдиним винятком при її застосуванні вважається протипоказання при непереносимості гормональної терапії, до операції та післяопераційний рецидив Найчастіше використовується протонотерапія з дозою до 100 г.

Препарати

Лікарські препарати найчастіше використовуються кількох груп:

антагоністи соматотропіну Ланреотид, Октреотид;
блокатори рецепторів соматотрофів Пегвісомантом;
стимулятори дофамінових рецепторів Достінекса.

Вважається, що кошти народної медицини, теж мають допоміжною дієюпри лікуванні акромегалії та гігантизму у дітей. Це трави, такі як: хміль, шавлія, ромашка, квіти липи, корінь солодки.

Дієта

Будь-яке лікування крім медикаментозного, хірургічного включає і правильний образжиття хворого Отже, без дієти не обійтися. Потрібно дотримуватись правильного харчування, вживати в їжу продукти багаті на кальцій та естрогени. Естрогени має властивості гальмування або повного припинення вироблення СТГ.Кальцій зміцнить кістки та покращить їхню міцність. Продукти багаті на дані речовини: абрикос, капуста, сметана, горіхи, креветки. Вуглеводи теж трохи знижують рівень СТГ, але їх кількість вживання потрібно контролювати.

Прогноз

При своєчасній діагностиці захворювання та лікування спостерігається сприятливий результат хвороби. Стоїть на ранніх етапахлікувати захворювання носоглотки, уникати важкої праці, виключити черепно-мозкові травми. При змінах лабораторних показанняхслід почати медикаментозне лікуваннята стабілізувати процес.

Якщо захворювання прогресує і не лікуватись, то результат – кахексія. Тривалість життя становитиме 3-4 роки. При повільному розвитку захворювання до 10 років життя з початку хвороби.

Гігантизм - це патологія, яка розвивається як наслідок гіперсекреції гормону росту (соматотропіну), що продукується передньою часткою гіпофіза, що провокує надмірне пропорційне зростання кісток тулуба та всіх кінцівок. Дане захворювання, як правило, проявляється вже в дитячому віці (7-13 років). Крім стрімкого зростання, це захворювання супроводжується психічними розладами, і навіть порушеннями із боку статевої системи. Пацієнти з цим діагнозом, часто наражаються на ризик безпліддя.

Класифікація гігантизму

Відповідно до сучасної ендокринологічної класифікації, виділяють такі види гігантизму:

справжній гігантизм, характерною ознакоюякого є пропорційне збільшення всіх частин тіла, при цьому психічне та функціональний розвитокорганізму залишається у нормі;
акромегалічний гігантизм (приєднуються ознаки акромегалії);
спланхомегалія: при даному виді гігантизму відбувається збільшення розмірів та маси внутрішніх органів, у деяких джерелах це захворювання зустрічається під назвою «гігантизм внутрішніх органів»;
евнухоїдний гігантизм, патологія головною особливістю, якою є зниження функціональності або повна дисфункціястатевих залоз. У таких пацієнтів практично відсутні вторинні статеві ознаки, є непропорційно подовжені кінцівки та відкриті зони зростання у суглобах;
парціальний чи частковий гігантизм супроводжується збільшенням окремих частин тіла;
половинний гігантизм характеризується збільшенням тіла з одного боку;
церебральний гігантизм: пов'язаний з органічним порушеннямз боку головного мозку та тягне за собою розлади інтелекту.

Причини гігантизму

Основною причиною гігантизму є надмірне вироблення соматотропіну, яке у свою чергу можуть спровокувати такі патології:

інтоксикація ( підвищений рівеньтоксинів в організмі);
новоутворення аденогіпофіза;
черепно-мозкові травми;
нейроінфекції – інфекційні (бактеріальні або вірусні) захворювання центральної нервової системи, такі як енцефаліт, менінгіт, менінгоенцефаліт.

Крім усього вищезгаданого, причиною гігантизму може бути низький рівеньсенсорності рецепторів епіфізіарних хрящів (ділянка кістки, починаючи з якої вона росте в довжину) до гормонів, що відповідають за статевий розвиток, це провокує здатність кісток до зростання (зони росту кісток залишаються відкритими), навіть після закінчення пубертатного періоду (7-13 років).

Симптоми гігантизму

Головний симптом гігантизму – це значне збільшення частин тіла. Як правило, основний стрибок зростання відбувається у дитячому віці (10-15 років). У хворих відзначаються високі темпи зростання, невластиві нормальному фізіологічного розвитку людського організму. У пацієнтів з'являються суб'єктивні скаргина головний біль, запаморочення, підвищену стомлюваність, хворобливі відчуттяу кістках та суглобах, зниження зору. Погіршення пам'яті та працездатності відкладає відбитки на успішність у школі.

Гігантизм супроводжують психоневрологічні розлади, а також статеві дисфункції (іфантилізм). У чоловіків при гігантизмі розвивається гіпогонадизм, у жінок – раннє припинення менструальної функціїабо аменорея, а також безпліддя. Серед інших гормональних патологій, які можуть бути симптомами гігантизму, виділяють:

цукровий;
нецукровий діабет;
гіпер-гіпотиреоз.

Гігантизм спочатку проявляється збільшенням м'язової маси, а потім виникає м'язова слабкістьта астенія.

Діагностика гігантизму

Діагноз «гігантизм» встановлюється виходячи з візуалізації клінічних проявів. Таким пацієнтам показано проведення рентгенологічних досліджень, неврологічна та офтальмологічна діагностика Лабораторна діагностикамалоінформативна, так показує лише одне відхилення - підвищений рівень соматотропіну. Хворим із підозрами на таку патологію показано проведення комп'ютерної томографіїголовного мозку, оскільки часто причиною гігантизму є наявність пухлиноподібних утворень у гіпофізі.

При зростаючій аденомі ( доброякісної пухлини) гіпофіза відзначається збільшення турецького сідла (ділянка черепа, де розташовується гіпофіз). Зростаюча аденома може сприяти обмеженню полів зору (зниженню зору). Рентгенологічна діагностика допомагає виявити відставання фізіологічного кісткового зростання паспортного.

Якщо після дозрівання кістяка не припиняється вироблення соматотропіну, формується акромегалія.

Ускладнення гігантизму

Гігантизм небезпечний ускладненнями у вигляді акромегалії, безпліддям та в деяких випадках психічними порушеннями. Також можлива поява супутніх патологій: серцевої недостатності, артеріальної гіпертензії, дистрофічних змінпечінки, емфіземи легень, порушення функцій щитовидної залози та розвитку цукрового діабету.

Лікування гігантизму

Тактика лікування гігантизму аналогічна до лікування акромегалії. Здебільшого схеми терапії залежить від форми гігантизму.

Основні принципи лікування гігантизму в сучасних умовахполягають у комбінуванні гормональних препаратівта рентгенотерапії, як правило, такі заходи дають позитивний результат.

Для нормалізації рівня гормону росту при даній патології використовують статеві гормони для закриття зон росту та аналоги соматотропіну.

Часто лікування гігантизму спрямоване на усунення етіологічних факторів(Видалення аденом гіпофіза, променеве лікуванняу комплексі з медикаментозною терапієюантагоністами дофаміну).

За євнухоподібної форми гігантизму комплекс лікувальних заходівбуде спрямований на гальмування подальшого зростання скелета, акселерацію його окостеніння та усунення інфантилізму.

При частковому гігантизмі, крім основного лікування, необхідно вжити комплексу заходів, спрямованих на ортопедичну корекцію, за допомогою пластичних операцій.

Прогноз та профілактика гігантизму

При адекватному та доцільне лікуваннядане захворювання має відносно сприятливий прогноз. Але тривалість життя пацієнтів значно коротшає через розвиток інтеркурентних патологій (захворювання, що ускладнюють перебіг інших хвороб), які є основними причинами смерті хворих на гігантизм людей. Основна маса пацієнтів страждає на безпліддя і має дуже низький рівень працездатності.

На жаль, поки що не існує комплексу заходів щодо запобігання гігантизму. Дуже важлива батьківська увага до розвитку дитини під час статевого дозрівання. З появою найменших симптомівнеобхідно негайно звернутися за спеціалізованою медичною допомогою. Своєчасна діагностиката лікування допоможуть запобігти розвитку ускладнень.