Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (Пубертатний диспітуїтаризм). Пубертатний диспітуїтаризм Фенотип може бути андроїдним

Диспітуітаризм юнацький – це нейроендокринний синдром, який розвивається через надмірну секрецію адренокортикотропного гормону. Зазвичай хвороба спостерігається у пубертатному періоді.

Причини

Як правило, диспітуїтаризм спостерігається при генетично обумовленому ожирінні. Ця недуга може провокуватися різними факторами: фізичні та психічні травми, початок статевого життя, інфекційні хвороби, зниження фізичних навантажень.

Симптоми

Диспітуітаризм розвивається в більшості випадків у дівчат та юнаків віком 15-18 років. До симптомів хвороби відносяться:

• Основний симптом диспітуїтаризму - це ожиріння ІІ та ІІІ ступеня. Виникають відкладення жиру на ділянці живота, сідниць, стегон.
• На шкірі пацієнта виникають розтяжки (стрії) білого, червоного та рожевого кольору.
• У хлопців може спостерігатися високе зростання і навіть гігантизм.
• У дівчат спостерігаються порушення менструального циклу.
• Для диспітуїтаризму характерні підвищена стомлюваність, спрага, сильний апетит.
• Рентгенівське обстеження черепа дозволяє виявити підвищений внутрішньочерепний тиск.

Ускладнення

Результат захворювання зазвичай сприятливий, проте ймовірні різні ускладнення, такі як гіпертонія, цукровий діабет та безпліддя у жінок. Також можливі психічні порушення через естетичні проблеми.

0Array (=> Ендокринологія) Array (=> 26) Array (=>.html) 26

Лікування

Медикаментозне лікування диспітуїтаризму передбачає призначення анорексігенних засобів: Дезопімон або Фепранон. Також можуть призначатися сечогінні препарати, що поєднуються з Верошпіроном або ацетатом калію.

При ожирінні призначається низькокалорійна дієта. Також рекомендується підвищене фізичне навантаження для нормалізації маси тіла. Кваліфіковане лікування дозволяє повністю вилікувати захворювання, виключивши ризик ускладнень.

Для лікування юнацького диспітуїтаризму та отримання консультацій щодо особливостей профілактики захворювання звертайтесь до нашої клініки «ЄВРОМЕДПРЕСТИЖ».

ТІЛЬКИ В БЕРЕЗНІ економія - 15%

Практичне заняття.

Значення теми – навчальне.

В даний час спостерігається зростання цієї нейроендокринної патології з переважанням у клініці генеративних порушень. Це вимагає від лікарів уміння своєчасно поставити діагноз та провести повноцінне лікування, що особливо важливо для запобігання таким ускладненням як полікістозна дегенерація яєчників, гінекомастія, міокардіодистрофія, артеріальна гіпертензія.

Загальна – ознайомитися з етіологією, клінікою, діагностикою, лікуванням та профілактикою ПЗД.

Конкретні:

1. Вивчення причин, що ведуть до розвитку ПЗД та його патогенезу.

2. Ознайомлення із класифікацією ПЮД.

3. Вивчення клінічних проявів ПЗД.

4. Набуття навичок у діагностиці ПЗД (знання необхідного мінімуму обстеження).

5. Вміння провести диференціальну діагностику ПЗД від БІК, СІК, ожиріння, синдрому Штейна-Левенталя.

6. Вивчення сучасних методів лікування та профілактики ПЗД.

План вивчення теми.

1. Програмований контроль.

2. Самостійне вивчення методичного посібника для студентів на тему.

3. Розповідь викладача.

4. Розбір хворого на тему.

5. Вирішення ситуаційних задач.

6. Висновок викладача.

Питання базових дисциплін, необхідні для засвоєння теми:

1. Анатомія гіпоталамуса та гіпофіза

2. Фізіологія гіпоталамуса та гіпофіза, регуляція їх діяльності.

3. Біологічний ефект гормонів гіпофіза.

4. Патофізіологія гіпофіза.

Запитання для підготовки до заняття.

1. Гормони гіпофіза, механізм їх дії та регуляція секреції.

2. Класифікація гіперкортицизму.

3. Етіологія та патогенез ПЮД.

4. Класифікація ПЮД.

5. Клініка ПЗД, вираженість клінічних проявів залежно від ступеня тяжкості.

6. Методи обстеження, що застосовуються при ПЗД, діагностичний мінімум.

7. Диференціальна діагностика ПЗД від хвороби Іценка-Кушинга, синдрому Іценка-Кушинга, ожиріння, синдрому Штейна-Левенталя.

8. Принципи терапії та профілактики ПЮД.

9. Можливі результати ПЗД, ускладнення, що виникають при ПЗД та їх лікування.

Завдання для програмованого контролю.

1. Виберіть клінічні прояви характерні для легкого, середнього та важкого ступенів тяжкості ПЮД.

1.1. Скарги: а) головний біль, огрядність; б) ні; в) різноманітні.

1.2. Ожиріння: а) 3-4 ст. ; б) 1-3 ст. ; в) 0-1 ст.

1.3. Внутрішньочерепна гіпертензія: а) ні; б) виявляється рентгенологічно та клінічно; в) виявляється рентгенологічно.

1.4. Статевий розвиток: а) помірно чи різко порушено; б) відповідає нормі; в) помірковано порушено.

1.5. Артеріальна гіпертензія: а) транзиторна гіпертензія; б) нормальний АТ; в) АТ стійко підвищено.

1.6. Трофічні розлади: а) стрії; б) ціаноз; в) фолікуліт; г) облисіння; д) пігментація.

2. Вибрати клінічні прояви, що зустрічаються: а) при ПЮД і БІК; б) лише за ПЮД; в) лише за БІК.

2.1. Стрії, фолікуліт, ціаноз.

2.2. Остеопороз.

2.3 Ожиріння.

2.4. Артеріальна гіпертензія.

2.5. Атрофія м'язів

2.6. Емоційна лабільність, порушення пам'яті.

2.7. Порушення статевої функції.

2.8. Високе чи нормальне зростання.

2.9. Низький зріст.

2.10. Нічний тест та малий класичний тест Ліддла негативні.

2.11. Нічний тест та малий класичний тест Ліддла позитивні.

2.12. Мікро- та макроаденоми гіпофіза.

3. Вибрати препарати, що застосовуються при дегідратаційній терапії ПЮД.

а) тіосульфат натрію; б) ніфедипін; в) сірчанокисла магнезія; г) еналаприл; д) маніт; е) верошпірон; ж) тріампур; з) гліцерин.

4. Вибрати препарати, що застосовуються при розсмоктуючій терапії ПЗД.

а) реополіглюкін; б) завись плаценти; в) маніт; г) спленін; д) лідаз; е) тіосульфат натрію; ж) бійохінол; з) дексаметазон.

Пубертатно-юнацький диспітуїтаризм (ПЗД) - захворювання підліткового та юнацького віку, обов'язковим фактором патогенезу якого є ураження проміжного мозку та гіпоталамо-гіпофізарно-ендокринна дизрегуляція (гіперкортицизм, гіперальдостеронізм, коливання, вагання, коливання

Класифікація пубертатно-юнацького диспітуїтаризму.

1. За етіологією:

А. Первинний ПЗД, внаслідок черепно-мозкових травм, нейроінфекції.

Б. Вторинний ПЮД, внаслідок конституційно-екзогенного ожиріння.

В. Змішаної етіології.

2. За клінічним варіантом:

з переважанням ожиріння;

з переважанням гіперкортицизму;

з переважанням нейроциркуляторних розладів;

з переважанням гермінативних порушень;

а) із затримкою статевого дозрівання;

б) із прискоренням статевого дозрівання;

змішаний варіант.

3. За ступенем важкості: легка, середня, важка.

4. За перебігом процесу: прогресуюча, стабільна, регресуюча, рецидивна (фаза загострення або ремісії)

5. Ускладнення: полікістозна дегенерація яєчників, міокардіодистрофія, гінекомастія, артеріальна гіпертензія.

Основні ступені тяжкості ПЮД.

Клініка ПЮД.

Хворі ПЮД виглядають старшими за свої роки, високорослі, статеве дозрівання починається в строк, але закінчується рано, “зони зростання” закриваються раніше на 2.5-7 років, ожиріння 1-2 типу може бути гіноїдного або андроїдного типу, частіше спостерігається рівномірний розподіл жиру.

При ПЗД виділяють такі синдроми:

1) Синдром ураження шкіри (рожеві тонкі стрії, що бліднуть при ремісії, мармуровість в області стегон, сідниць, на плечах, животі, себореї, фолікуліти, гіпертрихоз, алопеція, гіперпігментації у місцях тертя одягу).

2) Синдром артеріальної гіпертензії. Артеріальний тиск лабільно, асиметрічно, підвищується як систолічний, так і діастолічний тиск, коливається від низьких до високих цифр, поєднується з явищами вегетосудинної дистонії.

3) Порушення психіки (емоційна лабільність, дратівливість чи млявість, апатія, зниження інтелекту та пам'яті).

4) Неврологічні порушення (слабкість конвергенції, анізокорію, горизонтальний ністагм, асиметрія очних щілин, рефлексів), або виражені слабо, або відсутні, симптоми не складаються в будь-які окреслені синдроми.

5) Порушення статевої функції (прискорене статеве дозрівання: оволосіння, розвиток молочних залоз, menarhe на 1-2 роки раніше однолітків; порушення менструального циклу спостерігаються через 3-5 років після menarhe, виявляються гіпоменструальним синдромом, дисфункціональними матковими кровотечами, альгодисменореєю).

Диференціальна діагностика ПЗД.

Хвороба та синдром Іценка-Кушинга.

Загальні ознаки: ожиріння, гіперемія обличчя, висипання на шкірі, стрії, артеріальна гіпертензія, порушення менструального циклу. В аналізах підвищення холестерину, 17 окс., 17 кс.

Відмінності: БІК і СІК зазвичай розвиваються в пізнішому віці, спостерігається андроїдний тип ожиріння, невеликий ріст. Прогресуюча гіпотрофія м'язів, остеопороз, ознаки підвищення ламкості капілярів. В аналізах нічна проба та мала проба Ліддла негативні.

Екзогенно-конституційне ожиріння.

Загальні ознаки: підвищений апетит, надмірна вага тіла, артеріальна гіпертензія.

Відмінності: при екзогенно-конституційному ожирінні спостерігається ожиріння з дитинства, рівномірний розподіл підшкірно-жирового шару, відсутність пігментації та висипань на шкірі, менструальний цикл не порушений.

Лікування ПЗД.

Мета терапії ПЮД - нормалізувати функцію системи гіпоталамус-гіпофіз-периферичні ендокринні залози.

Принципи комплексного лікування хворих на ПЮД такі:

1. Етіотропна терапія: можливості етіологічної терапії ПЗД обмежені, оскільки між впливом причини та розвитком захворювання проходять різні терміни. Необхідно виявляти та ліквідувати осередки інфекції, зокрема санувати носоглотку та порожнину рота.

2. Патогенетична терапія:

дегідратаційна терапія для ліквідації явної та прихованої внутрішньочерепної гіпертензії;

розсмоктуюча терапія;

покращення трофічних процесів ЦНС, усунення гіпоксії мозку.

3. Лікування синдромів та ускладнень:

лікування ожиріння;

корекція гормональних порушень;

усунення неврозоподібних станів та вегетативних розладів;

лікування артеріальної гіпертензії

Ситуаційні задачі.

Хвора 14 років, пред'являє скарги на огрядність, головний біль, емоційну лабільність, порушення менструального циклу (затримка до 4 міс.). Дані скарги з'явилися близько 1 року тому, відзначається їхнє наростання за минулий період.

Під час огляду: зріст 170 см., вага 100 кг. Шкірні покриви витончені, рожеві стрії на животі, внутрішній поверхні стегон. АТ 140/90.

Додаткові обстеження: холестерин 7 ммоль/л, -ліпопротеїди 60 од., ТТГ натще 6,5 ммоль/л, через 2 години 8 ммоль/л, 17кс.-58 мкмоль/л, 17 окс.-23 мкмоль/л.

2. З якими захворюваннями необхідно диференціювати цей стан.

3. Додаткові методи дослідження необхідні диф. діагнозу.

Хвора 13 років. Скарги на порушення менструального циклу (затримка до 6 місяців), посилене зростання волосся на обличчі. В анамнезі черепно-мозкова травма.

Під час огляду: рост168 див., вага 80 кг. Шкірні покриви фізіологічного забарвлення, бліді стрії на стегнах. Посилений ріст волосся на обличчі (верхня губа, підборіддя). З боку органів дихання та серцево-судинної системи без змін, АТ 110/70.

Додаткові дослідження: цукор крові 5.0 ммоль/л, холестерин 6.0 ммоль/л., -ліпопротеїди 55 од., печінкові проби в межах норми. 17 окс. 25 мкмоль/л, 17 кс. 60 мкмоль/л. Нічна проба позитивна. За УЗД розміри яєчників не змінено, додаткових утворень у галузі яєчників не знайдено.

1. Оцінити дані лабораторного дослідження.

2. Які дані дають змогу виключити патологічний гіперкортицизм.

3.Які дані дозволяють виключити синдром Штейна-Левенталя.

4. Поставити попередній діагноз.

Хвора 15 років, пред'являє скарги на огрядність, виражені головний біль, запаморочення. Ці скарги з'явилися 2 роки тому. За період, що минув, посилилися. В анамнезі хронічний тонзиліт.

Під час огляду: зріст 168 див., вага 95 кг. На бічних поверхнях живота, внутрішньої поверхні стегон, в ділянці попереку рожеві стрії. фолікуліт. Ожиріння за андроїдним типом. АТ 150/100, акцент 2 тони над аортою.

Додаткові обстеження: ТТГ натщесерце 6,0 ммоль/л, через 2 години 8.2 ммоль/л, 17 окс 22 мкмоль/л, 17 кс 60 мкмоль/л. Мала проба Ліддла позитивна. Холестерин 6,5 ммоль/л. На краніограмі - ознаки внутрішньочерепної гіпертензії, турецьке сідло без змін.

Формі, неселективні – при гіпертензії. Адаптогени: елеутерокок, женьшень, заманиха, китайський лимонник. При низькому тиску: пантокрин 1 мл/м №10, фетанол. ––––«»–«»–––– Симптоматичні АГ – такі АГ, які мають встановлену причину. I. Ниркові АГ (12-15%): вроджені аномалії нирок та їх судин; набуті захворювання нирок та сечовивідних шляхів; ...

логія, патогенез. Інфекції, травми, ожиріння із раннього дитячого віку, зменшення фізичного навантаження, припинення систематичних занять спортом. На цьому фоні вікова фізіологічна активація нейроендокринної системи веде до її дисфункції. Симптоми, перебіг. Спостерігається рівною мірою у юнаків та дівчат віком 12-23 років, переважно у 15-18 років. Характерні високорослість, ...

Таза більша, ніж у чоловіків. У зв'язку з тим, що визначальне значення в регуляції росту, формуванні типу статури належить нейроендокринній системі, низка захворювань ендокринних залоз характеризується типовими змінами антропометричних даних, що дозволяють нерідко поставити діагноз "з першого погляду". Порушення росту - один із важливих клінічних симптомів патології гіпоталамо-...

Один із перших описів синдрому належить Сімпсону (S. L. Simpson, 1951). Юлес (М. Julesz, 1957) із співавторами описав доброякісні «кушингоїдні» прояви пубертатного періоду, зумовлені функціональним базофілізмом та неадекватною продукцією гіпофізарних гормонів. Несприятливі зовнішні та внутрішні впливи в період настання фіз. і статевої зрілості можуть викликати функціональні порушення гіпоталамогіпофізарної системи (дивись повне зведення знань). Порушення особливо часто виникають у сім'ях з неблагополучною спадковістю щодо ожиріння, а також у осіб з недосконалою гіпоталамічною регуляцією.

Диспітуітаризм пубертатно-юнацький спостерігається рівною мірою в осіб обох статей переважно у 15-18 років.

Етіологія

Серед факторів, пов'язаних із початком захворювання, слід виділити інфекції, тонзилектомію, травму голови, початок статевого життя, різке зменшення фіз. навантаження, припинення систематичних занять спортом. Хронічний тонзиліт та повторні ангіни часто супроводжують синдромом Диспітуїтаризм пубертатно-юнацький.

клінічна картина

Перебіг диспітуїтаризму, як правило, доброякісна. Скарги хворих переважно на надмірну вагу (часто з дитинства), головний біль, швидку фіз. та розумову стомлюваність, підвищений апетит та спрагу, поява дрібних численних рожевих та червоних смуг на шкірі тулуба та кінцівок (striae distensae), збільшення грудних залоз (у юнаків) та порушення менструацій (у дівчат). При розпитуванні виявляється звичне багаторічне переїдання та сімейна схильність до повноти. Нерідко відзначається транзиторна гіпертонія, найчастіше у юнаків. У дівчат характерні особливості зовнішнього вигляду: «нижній» тип ожиріння, гарний розвиток вторинних статевих ознак, помірний гірсутизм (дивись повне склепіння знань); у юнаків - ожиріння, широкий, «жіночий», таз, євнухоїдна статура при нормальному або навіть прискореному статевому розвитку; у деяких юнаків – недорозвинення статевих органів, недостатність оволосіння, високорослість.

Статевий розвиток у дівчат нормальний або прискорений з раннім (до 12 років) менархе. Однак регулярні протягом кількох років менструації можуть втрачати циклічність аж до аменореї. Функція щитовидної залози нормальна, рідше – знижена, у деяких хворих виявляються симптоми тиреотоксикозу. При рентгенологічному дослідженні виявляються симптоми внутрішньочерепної гіпертензії, ділянки звапніння в твердій мозковій оболонці. Зміни на ЕЕГ свідчать про порушення функції неспецифічних структур середнього мозку та діенцефальних структур. Лабораторні дослідження виявляють збільшення вмісту соматотропного гормону на ранніх стадіях статевого розвитку, тенденцію до підвищення екскреції альдостерону (вторинний альдостеронізм) та до позитивного водного балансу; у дівчат з гірсутизмом виявляється надлишок андрогенів, а у юнаків із гінекомастією – естрогенів. У багатьох хворих виявляються ті чи інші порушення вуглеводного обміну.

Діагноз

Практичне значення при синдромі Диспітуітаризм пубертатно-юнацький має оцінка функції кори надниркових залоз і диференціальна діагностика з хворобою Іценка - Кушинга .

Етіологія та патогенез . Сутність захворювання визначається гормонально-обмінними порушеннями, зумовленими функціональними розладами гіпоталамо-гіпофізарної системи у пубертатно-юнацькому періоді. Безпосередню причину гіпоталамічного синдрому пубертатного періоду зазвичай встановити не вдається. Певну роль розвитку захворювання грають родові травми, хронічні інфекції та інтоксикації, часті ангіни та інші інфекційні захворювання у дитинстві.

Гормонально-обмінні порушення та вегетативно-судинні розлади при гіпоталамічному синдромі пубертатного періоду зумовлені переважно підвищенням секреції АКТГ та гормонів кори надниркових залоз, а також порушенням секреції гонадотропінів.

клінічна картина . Хворі, які страждають гіпоталамічним синдромом пубертатного періоду, пред'являють скарги на головний біль, надмірну масу тіла, спрагу, іноді невгамовний голод, порушення менструального циклу, стомлюваність та ін. Захворювання розвивається у віці 12-15 років, іноді пізніше (17-19 років) частіше в осіб жіночої статі. Одна з особливостей цього синдрому – посилення зростання у віці 11-13 років. У цей час хворі, особливо юнаки, обганяють у зростанні однолітків.

Трофічні розлади шкіри, що спостерігаються при гіперкортицизмі (тонка, суха, в'яла шкіра) у цієї групи хворих відсутні - зрідка спостерігається мармуровість шкірних покривів. Значно частіше є вузькі рожеві або перламутрові смуги розтягування в області живота, стегон, плечей, сідниць, грудної клітки (стрії при гіперкортицизмі мають червоно-червоний або фіолетовий колір і ширина їх може досягати кілька сантиметрів).

Ожиріння зазвичай рівномірне, частіше з відкладенням жиру на попереку, в області лобка, сідниць, молочних залоз і плечового пояса, внаслідок чого шия виглядає короткою і товстою, плечі підняті, округле обличчя. Однак матронізм та перерозподіл жиру, характерні для гіперкортицизму, відсутні.

Характерні лабільність артеріального тиску, транзиторна гіпертензія, що іноді приймає стійкий характер.

При гіпоталамічному синдромі пубертатного періоду найчастіше у дівчат спостерігається передчасне формування вторинних статевих ознак. У хлопчиків обличчя женоподібне, зростання волосся на обличчі починається пізно і залишається мізерним навіть після періоду статевого дозрівання. Іноді виявляється гінекомастія. Однак зростання волосся в пахвових западинах і на лобку такий самий, як у здорових юнаків. Розміри яєчок, мошонки та статевого члена відповідають віку та до 15 років досягають повного розвитку.

У більшості хворих виявляються нервово-психічні порушення: дратівливість, плаксивість, підвищена стомлюваність, головний біль, пригнічений настрій, депресивні стани. Іноді хворі відмовляються від відвідування школи, вважають за краще проводити час на самоті.

Діагноз та диференціальний діагноз. Клінічна картина захворювання досить характерна. На рентгенограмі черепа розміри турецького сідла не змінені, у ряді випадків виявляються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії.

На очному дні можуть виявлятися незначні зміни у вигляді ангіопатії сітківки (при артеріальній гіпертензії).

Секреція АКТГ помірно підвищується, але найчастіше виявляються порушення добової секреції АКТГ та глюкокортикоїдів. Екскреція вільного кортизолу із добовою сечею та рівень кортизолу в крові помірно підвищений. Зміст СТГ у сироватці крові в межах норми або підвищено; рівень ФСГ у сироватці крові також підвищений.

Надниркові залози нормальних розмірів (за даними КТ, МРТ, УЗД).

Диференціальну діагностику проводять із гіперкортицизмом, ожирінням, синдромом полікістозних яєчників.

Лікування. Санація вогнищ хронічної інфекції (тонзиліт, гайморит, отит та ін.). Гіпокалорійна дієта з достатнім вмістом білка, вітамінів, ліпотропних речовин та підвищене фізичне навантаження нормалізують масу тіла, одночасно зменшуються інші симптоми захворювання.

Для поліпшення функціональної активності мозку призначають курсами церебролізин (20-40 ін'єкцій на курс), аміналон (протягом 1-3 місяців), кавінтон, циннаризин (1-3 місяці). За наявності артеріальної гіпертензії показано застосування антигіпертензивних препаратів, сечогінних засобів (діакарб є кращим за наявності ознак внутрішньочерепної гіпертензії).

Важливим напрямом лікування є подолання інсулінорезистенотності, яка має місце у більшості пацієнтів, чому сприяють помірна гіпокалорійна дієта, обмеження вживання насичених жирів тваринного походження, збільшення фізичної активності. За відсутності належного ефекту в осіб юнацького віку можливий розгляд питання призначення препаратів групи тіазолідиндіонів (Актос, Аванда), метформіну (Глюкофаж, Сіофор).

В окремих випадках в осіб юнацького віку за наявності ожиріння IIb–III ступеня можливе призначення анорексигенних препаратів (сибутрамін).

Прогноз. У пацієнтів, яким вдається знизити масу тіла, нормалізується рівень артеріального тиску, смуги розтягування стають білим, у дівчат відновлюється порушений менструальний цикл. Якщо зниження маси тіла досягти не вдається, і більше, ожиріння прогресує, це захворювання може призвести до розвитку артеріальної гіпертензії, цукрового діабету, екзогенно-конституційного ожиріння, а в найважчих випадках – гіпоталамічного нейроендокринного синдрому.

ДИСПИТУІТАРИЗМ ПУБЕРТАТНО-ЮНАЦЬКИЙ (dyspituitarismus; грец, dys-+ лат. pituitaria гіпофіз; син.: навколопубертатний базофілізм, ожиріння з рожевими стріями, юнацький гіперкортицизм, кушінгоід, Гіпоталамічний синдром періоду статевого дозрівання)- нейроендокринний синдром, пов'язаний з віковою перебудовою організму і характеризується відхиленнями у фізіологічній активності гіпоталамуса, гіпофіза та інших ендокринних залоз.

Один із перших описів синдрому належить Сімпсону (S. L. Simpson, 1951). Юлес (М. Julesz, 1957) з співавт, описав доброякісні «кушингоїдні» прояви пубертатного періоду, зумовлені функціональним базофілізмом та неадекватною продукцією гіпофізарних гормонів. Несприятливі зовнішні та внутрішні впливи в період настання фіз. та статевої зрілості можуть викликати функціональні порушення гіпоталамо-гіпофізарної системи (див.). Порушення особливо часто виникають у сім'ях з неблагополучною спадковістю щодо ожиріння, а також у осіб з недосконалою гіпоталамічною регуляцією.

Д. п.-ю. спостерігається однаково в осіб обох статей переважно в 15-18 років.

Етіологія

Серед факторів, пов'язаних з початком захворювання, слід виділити інфекції, тонзилектомію), травму голови, початок статевого життя, різке зменшення фіз. навантаження, припинення систематичних занять спортом. Хрон, тонзиліт і повторні ангіни часто супроводжують синдром Д. п.-ю.

клінічна картина

Перебіг диспітуїтаризму, як правило, доброякісна. Скарги хворих переважно на надмірну вагу (часто з дитинства), головний біль, швидку фіз. та розумову стомлюваність, підвищений апетит та спрагу, поява дрібних численних рожевих та червоних смуг на шкірі тулуба та кінцівок (striae distensae), збільшення грудних залоз (у юнаків) та порушення менструацій (у дівчат). При розпитуванні виявляється звичне багаторічне переїдання та сімейна схильність до повноти. Нерідко відзначається транзиторна гіпертонія, найчастіше у юнаків. У дівчат характерні особливості зовнішнього вигляду: нижній тип ожиріння, гарний розвиток вторинних статевих ознак, помірний гірсутизм (див.); у юнаків - ожиріння, широкий, «жіночий», таз, євнухоїдна статура при нормальному або навіть прискореному статевому розвитку; у деяких юнаків – недорозвинення статевих органів, недостатність оволосіння, високорослість.

Статевий розвиток у дівчат нормальний або прискорений з раннім (до 12 років) менархе. Однак регулярні протягом кількох років менструації можуть втрачати циклічність аж до аменореї. Функція щитовидної залози нормальна, рідше – знижена, у деяких хворих виявляються симптоми тиреотоксикозу. При рентгенол, дослідженні виявляються симптоми внутрішньочерепної гіпертензії, ділянки звапніння в твердій мозковій оболонці. Зміни на ЕЕГ свідчать про порушення функції неспецифічних структур середнього мозку та діенцефальних структур. Лабораторні дослідження виявляють збільшення вмісту соматотропного гормону на ранніх стадіях статевого розвитку, тенденцію до підвищення екскреції альдостерону (вторинний альдостероном) та до позитивного водного балансу; у дівчат з гірсутизм виявляється надлишок андрогенів, а у юнаків з гінекомастією - естрогенів. У багатьох хворих виявляються ті чи інші порушення вуглеводного обміну.

Діагноз

Практичне значення при синдромі Д. п.-ю. має оцінку функції кори надниркових залоз та диференціальну діагностику з хворобою Іценка – Кушинга (див. Іценко – Кушинга хвороба) через ідентичність клин, симптомів (ожиріння, стрії, гіпертонія, гонадотропні порушення та ін.). Однак, на відміну від хвороби Іценка-Кушинга при Д. і.-ю. нормальні або незначно підвищені швидкість секреції кортизолу та вміст кортикостероїдів у сечі та крові, а проба з дексаметазоном (див. Дексаметазонова проба) свідчить про нормальні гіпофізарно-надниркові зв'язки; відсутні остеопороз, затримка росту та симптоми м'язової дистрофії; диференціювання кісток скелета не уповільнюється, а прискорюється і нерідко випереджає справжній вік; пневмосупраренорентгенографія виявляє нормальні тіні надниркових залоз.

Лікування

У ряді випадків симптоми Д. п.-ю. зникають мимоволі.

При вираженому ожирінні лікування починати краще за умов стаціонару. Рекомендується дієта низької калорійності (стіл № 86), що містить 80-90 г білка, 70-80 г жиру, 80-120 г вуглеводів; загальна кількість кілокалорій 1200–1500. Одночасно призначають по три розвантажувальні дні на тиждень (по 500-800 ккал).

З медикаментозних препаратів на короткий термін рекомендують аноректичні засоби (дезапімон, фепранон), 1-3 рази на тиждень сечогінні, одночасно призначають ацетат калію або верошпірон (100-200 мг щодня протягом 10-15 днів). Втрату ваги посилюють гормони щитовидної залози, причому хворі добре переносять значні дози трийодтироніну (30-50 мкг), що узгоджується з уявленням про нестачу в периферичних тканинах при ожирінні тиреоїдних гормонів.

Найбільш опасистим хворим призначається також жиромобілізуючий препарат адипозин по 50-100 ОД на день протягом 20 днів. Юнакам навіть із незначними симптомами статевої недостатності показаний хоріогонін по 1500 ОД 2-3 рази на тиждень з урахуванням не тільки його специфічної дії, а й жиромобілізуючого ефекту. За наявності спеціальних показань використовують антибіотики, бійохінол, глутамінову кислоту, жовчогінні та седативні препарати, проводять санацію носоглотки.

Використовуючи лік. фізкультуру, дієту низької калорійності та аноректичні засоби в умовах стаціонару протягом 25-35 днів вдається знизити вагу (в середньому на 10 кг), вселити у пацієнтів віру у можливість успішного лікування та виробити активне, вольове ставлення до харчового режиму. Одночасно зі втратою ваги зазвичай зменшуються головний біль, бліднуть і скорочуються стрії, нормалізується АТ, у частини дівчат відновлюються регулярні менструації.

Прогноздля життя сприятливий, проте більшість пацієнтів потребує систематичного спостереження та лікування, спрямованого гол. обр. на усунення основного, домінуючого симптому – ожиріння.

Бібліографія:Баранов В. Г., Подільська І. Ю. та Уголева С. В. Спільність та відмінність між деякими формами ожиріння та синдромом Іценка - Кушинга, Клин, мед., т. 47, № 8, с. 9, 1969, бібліогр.; Посібник з клінічної ендокринології, під ред. Ст Р. Баранова, Л., 1977; Старкова H. Т. Основи клінічної андрології, с. 175, М., 1973; Шуриг ін Д. Я., В я з і ц-кийП. О. та Сидоров До. А. Ожиріння, Л., 1975; ЕгартФ. М. та Олександров К. А. Питання клініки та лікування пубертатно-юнацького диспіту-таризму, Клин, мед., Т. 51, № 8, с. 117, 1973, бібліогр.; G г e e s F. А., B e r з h-told P. u. Berger M. Adipositas,