Гігантизм виникає при надлишку гормону. Гіпофізарний гігантизм. Що можете зробити ви

Гігантизм пов'язаний із порушенням функцій гіпофіза. Патологічно високе зростання, часті непритомності, труднощі з інтелектом і порушення статевої сфері - усе це наслідки гігантизму. Є кілька різновидів захворювання, але можна виділити 2 основні групи:

Захворювання, що почалися у дитячому віці.
Патології, що стартували у зрілому віці.

Їх поєднує одне - посилене розподіл тканин під впливом аномально великої кількості гормону, що продукується гіпофізом, - соматотропіну. Діти мають «зони зростання» в області суглобів. Це хрящ трубчастої кістки, де йде активний поділ клітин. Тому дитина може зрости до 2 метрів у підлітковому віці.

Примітка. У дорослих людей у нормі ці зони відсутні. Наприкінці пубертатного періоду вони закриваються кістковою тканиною, зростання людини зупиняється.

Існують різні патології закриття «зон зростання»:

Несприйнятливість рецепторів цих зон до статевих гормонів, під впливом яких формується організм підлітка. Як наслідок – у дитини продовжують зростати кінцівки та всі внутрішні органи, а статевий розвиток запізнюється.
«Зони зростання» хоч і закрилися, але вироблення гормону неймовірно збільшилося. Результатом буде розвиток акромегалії чи парціального гігантизму. Гормони стимулюють розподіл клітин тканин там, де є хрящова тканина.

Примітка. Це не стосується родин, де генетично визначається високий показник зростання тіла. У таких випадках розвиток відбувається пропорційно, гармонійно і припиняється свого часу. Такі високорослі люди можуть мати потомство, чого не скажеш про хворих на гігантизм.

Часто при досить високому зростанні у таких людей голова невеликого розміру, викривлені Х-подібні ноги також спостерігається відсутність вторинних статевих ознак (не відбувається оволосіння, не формуються особливості скелета за чоловічим або жіночим типом).

Після травм головного мозку може початися акромегалія – різновид гігантизму. У цьому зростає обличчя, вуха, ніс. Можуть неймовірно збільшитись ступні, кисті рук. Мова збільшується в обсязі і не дає нормально пережовувати їжу та виразно вимовляти слова. Цей стан викликається аденомою гіпофіза та лікується хірургічно.

Існуючі різновиди гігантизму

Ендокринологія виділяє такі види цього захворювання.

Причини патології

У 90% випадків причина гігантизму – аденома гіпофіза. Інші 10% ділять між собою такі причини:

Здавлювання гіпофіза пухлиною мозку, внаслідок чого починається посилення продукування соматотропіну.
Метастази пухлин із внутрішніх органів йдуть у головний мозок.
Інфекція, що веде до запального процесу в гіпофізі. Це часте ускладнення після грипу чи енцефаліту.

Рекомендація. Лікувати інфекційні захворювання необхідно, щоби не було наслідків. Ускладнення після перенесеного грипу або енцефаліту призводять до запального процесу у гіпофізі. Це може дати поштовх початку хвороби.

Симптоми гігантизму

За наслідками на організм можна виділити такі групи симптомів:

Патологічне розростання кісткової тканини:

Подовження кінцівок.
Гіперрозвиток кистей та стоп.
Кістки обличчя збільшуються, зовнішність грубіє.
Нижня щелепа розширюється, з'являються проміжки між зубами.
Ніс збільшений та деформований.

Акромегалія виражена масивним підборіддям, що виступає вперед. Надбрівні дуги збільшені і виступають уперед. Видатні вилиці. Надзвичайно високе зростання. Все це разом - привід пройти діагностичні дослідження на стан гіпофіза.

Гіпертрофія внутрішніх органів:

Кардіомегалія.
Збільшення печінки.
Збільшення кишківника.
Збільшення голосових зв'язок (зміна голосу).

Компресивний синдром:

Постійний головний біль.
Болі за очима та в надбрівних дугах.

Примітка. За даними довідника з неврології, кожна третя людина має те чи інше порушення у роботі гіпофіза.

Ендокринні захворювання:

Підвищене потовиділення.
Прискорення обміну речовин.
Прискорення пульсу.
Дратівливість.

Порушення статевих функцій:

Припинення менструацій.
Зниження потенції та статевого потягу.

Порушення психіки.

Неврологічні розлади.

Методи діагностування гігантизму

Для підтвердження діагнозу існують різні проби та тести, які визначають рівень соматомединів. Біохімічні аналізи показують рівень загального білка та глюкози у крові. Часто призначають аналізи на гормони, оскільки всі системи організму працюють неправильно.

Одним із найважливіших методів є офтальмоскопія. Застосовують також радіологічні методи.

Існуючі способи лікування гігантизму

Лікування гігантизму покликане знизити кількість гормону росту. Якщо є супутні хвороби, додають кошти їх корекції.

Лікарська терапія

Соматостатин (Октреотид). Синтетичний гормон, що пригнічує зростання.
Бромокриптін («Парлодел»). Стимулює вироблення дофаміну, що пригнічує синтез соматотропного гормону.

Променева радіотерапія

Рентгенотерапія. Пригнічення зростання пухлини та зменшення вироблення соматотропіну.
Лікування опроміненням спрямованого нейтронного пучка.

Хірургічне лікування

Профілактичні заходи

Сучасна медицина велике значення надає своєчасного виявлення різних патологій. Тому постійне спостереження розвитку значно знизить відсоток виникнення гігантизму в дітей віком. Важливо вчасно виявити початок хвороби та дотримуватися наступних порад:

Негайне звернення за допомогою до лікаря.
Своєчасне лікування грипу.
Не допускати травм голови.
Тримати рівень гормонів контролю.
Диспансерне спостереження у ендокринолога та офтальмолога.

Сучасна ендокринологія навчилася виявляти ранні патології. Розроблено дієві методи лікування. Якщо дотримуватись усіх приписів лікарів, якість життя покращиться.

Макросомія чи гігантизм часто виникає у дітей із незакінченими процесами окостеніння скелета.

Часто патологію діагностують у чоловіків у віковому проміжку від 9 до 12 років.

Гігантизм у дітей виникає внаслідок продукування гормону росту у збільшеному обсязі. За його продукування відповідає передня частка гіпофіза.

Якщо соматотропін виробляється у надмірних кількостях, відбувається посилене зростання кісток тулуба та всіх кінцівок.

Відхилення планомірно прогресує протягом усього етапу фізіологічного розвитку індивіда. Діти з гігантизмом значно збільшується швидкість зростання, показники надмірно збільшують норму розвитку на кілька разів.

Зростання пацієнтів з гігантизмом до закінчення пубертатного віку для дівчат перевищує 1,9 м, а для чоловіків 2 м, статура при цьому залишається цілком пропорційною.

Хвороба часто проявляє себе у ранньому дитячому віці. Діагностують захворювання у дітей віком від 7 до 15 років.

Посилено зростання не єдиний прояв гігантизму. У пацієнтів часто переважають такі симптоми:

психічні розлади;
відставання у розвитку;
порушення у статевій сфері;
безпліддя.

Існує кілька видів захворювання. До кожного їх властиві окремі характерні симптоми.

Класифікація гігантизму

У поширеній ендокринологічній класифікації існує кілька видів хвороби гігантизм:

Справжній гігантизм.Головною ознакою захворювання є виражена гіпертрофія всіх кінцівок та частин тіла. Психологічне розвиток людини у своїй відбувається нормально, і функціональні порушення не виявляються.
Акромегалія та гігантизм- Тяжке відхилення. До ознак гігантизму у разі приєднуються симптоми акромегалії. Ознаки цієї патології досить помітні, оскільки відбувається потовщення кісток черепа. Особи пацієнтів із подібним діагнозом сильно змінюються зовні. Подібне відхилення часто стає причиною розвитку психологічних розладів.
Спланхомегалія.Для цього виду патології характерне непропорційне збільшення розмірів внутрішніх органів. Деякі медики називають хворобу специфічним терміном "гігантизм внутрішніх органів". Наслідки захворювання є досить небезпечними. Збільшені у розмірах органи що неспроможні повноцінно забезпечувати життєздатність організму.
Євнухоїдний гігантизм.З терміна стає зрозуміло, що патологія спричиняє зменшення функціональності статевих залоз. За відсутності необхідної та своєчасної терапії не виключена абсолютна дисфункція. Вторинні статеві ознаки у хлопців із цим діагнозом можуть бути невираженими або зовсім відсутніми. Кінцівки індивідів непропорційно тілу подовжуються, присутні відкриті місця зростання суглобах.
Парціальний гігантизмтягне у себе непропорційне збільшення деяких частин тіла.
При половинному гігантизмізміна розмірів тіла відбувається лише з одного боку.
Церебральний.Патологія тісно пов'язана зі збоями діяльності головного мозку і часто призводить до розладів інтелекту та відставання у розвитку.

У ряді випадків патологія має тісний взаємозв'язок із соматотропіномою. Освіта являє собою пухлину, що розвивається з еозинофільних клітин гіпофіза.

Саме ці клітини відповідають за . Ці освіти часто мають доброякісну природу, але за відсутності своєчасної терапії можуть перероджуватися.

До факторів, здатних спровокувати гіперплазію еозинофільних клітин відносять період виношування плода.

Формування патології у ряді випадків відбувається за умови підвищеної чутливості рецепторів тканинних хрящів до СТГ. При надлишку соматотропних гормонів відбувається зростання як тканин і органів, а й зміна нирок, міокарда.

Причини виникнення відхилення

Причини гігантизму вивчені вченими в достатньому обсязі, і багато фахівців дійшли єдиних висновків. Головною причиною гігантизму є посилене продукування передньої гормону. соматотропіну.

Макросомія також може проявитися в плані зменшення сенсорності епіфізіарних рецепторів хрящів до подальшого розвитку. Через війну області зростання залишаються відкритими після фінішу пубертатного періоду.

Подібне відхилення від норм часто призводить до формування серйозних захворювань, до яких належать такі патології:

підвищення концентрації токсинів у крові;
новоутворення гіпофіза;
ураження ЦНС;
енцефаліт;
менінгіт;
мінінгоенцефаліт.

У 99% випадків поштовхом у розвиток гігантизму є наявність соматотропиномы. Найчастіше вони локалізуються в аденогіпофізі, але не виключена можливість їх виявлення у шлунково-кишковому тракті, синусах кісток, бронхах, підшлунковій залозі.

Соматотропіноми часто являють собою доброякісні формування.

Основною причиною патологічного посилення зростання є підвищений виробіток СТГ. Відповідно, терапія спрямована на пригнічення продукування цієї речовини.

Парціальний

При парціальному перебігу патологія стосується лише певних частин тіла або його половини. Відбувається це внаслідок збоїв ембріогенезу.

Цей тип патології діагностують дуже рідко, тому медики до кінця не вивчили основні причини прояву хвороби.

Існує 3 теорії, згідно з якими гігантизм парціальний формується:

Нервово-трофічна теоріясвідчить у тому, що парціальний гігантизм виникає внаслідок впливів вираженого характеру на організм. Як фактор виступає ураження симпатичних волокон.
Механічна теоріяне менш поширена. Напрацювання багатьох фахівців свідчать, що мутація може стати результатом неправильного передлежання плоду в матці під час вагітності. Здавлювання певних частин тіла провокує виникнення застійних явищ та провокує їх збільшення.
Ембріональна теоріяговорить, що прояв посиленого зростання є результатом змін, що відбулися генетично в момент формування ембріона.

Зв'язок гігантизму і карликовості вивчена медиками не остаточно, але версія про те, що баланс гормонів в організмі впливає на прояв патології, має право на життя.

Нанизм у дітей діагностують, якщо дитина перестає рости.

В організмі дитини з парціальним гігантизмом можна визначити ряд відхилень ендокринної сфери, тому можна зробити висновок про те, що патогенез виникнення відхилення остаточно не вивчений.

Для усунення таких дефектів розвитку використовують хірургічне втручання.

Гіпофізарний

Гіпофізарний гігантизм нерідко формується при аденомі гіпофіза. Розвиток аденоми безпосередньо повідомляється з надлишком виробітку СТГ в організмі.

Серед факторів, що сприяють розвитку патології, виділяють такі моменти:

серйозні травми черепа;
психологічне та емоційне перенапруга;
гострі інфекції;
серйозні інтоксикації;
генетичний фактор;
запальні процеси у зоні гіпоталамуса.

При підвищенні продукування гормону росту є збільшення внутрішніх органів. Характерною рисою такої гіпертрофії є пропорційність.

Часто до процесу залучаються органи ендокринної системи: надниркові залози та щитовидка. На початку патології це проявляється як гіперфункції, але за прогресуванні розвивається недостатність.

Макросомія- Досить небезпечна патологія. Нерідко у гіпофізарних гігантів виявляються порушення, причиною прояву яких є посилене зростання пухлини, що стає причиною надмірного тиску на стінки та .

Прояви гігантизму

Симптоми гігантизму часто помітні неозброєним оком. На загальному фото в школі такі діти можуть бути майже в 2 рази вищими за своїх однокласників.

Виражений стрибок зростання довжини пацієнта часто посідає віковий проміжок від 10-15 років.

Гіганти можуть скаржитися на прояви наступних симптомів:

висока стомлюваність;
прояв постійної втоми;
постійні мігрені;
запаморочення та шум у вухах;
біль у суглобах; зниження якості зору;
психічна дисфункція;
непланомірний статевий розвиток.

У чоловіків-гігантівчасто проявляється гіпогонадизм. Це патологія ендокринної системи, коли чоловічі статеві гормони андрогени припиняють вироблятися чи продукуються у недостатній кількості.

Це призводить до відсутності статевої активності. У дівчатз подібним захворюванням часто проявляється або передчасне обмеження менструальних функцій, що виявляється у прояві безпліддя.

Фото прояви гігантизму

Доведено вченими, що дитина з гігантизмом гірша за своїх однолітків встигає у школі.

Макросомія часто є певним поштовхом для розвитку серйозних патологій, до яких відносять:

серцева недостатність;
артеріальна гіпертонія;
емфізема легень;
дистрофія печінки;
цукровий та нецукровий діабет;
гіпофункція щитовидки;
безпліддя;
міокардіодистрофія.

Гігантизм, що виявилася у будь-якому віці, обов'язково вимагає постійного медичного контролю.

Для точної постановки діагнозу потрібно:

Зовнішній огляд пацієнта.
Лабораторні дослідження.
Рентгенологічні дослідження.
Висновок невропатолога.
Офтальмологічне обстеження.

Для того, щоб своєчасно виявити розвиток, потрібні такі діагностичні методики:

Комп'ютерна томографія мозку.
Магнітно-резонансна томографія.
Рентгенографії голови.

При діагностуванні аденоми під час випробувань буде помітна чітка візуалізація гіпертрофії турецького сідла.

Лабораторні випробування у пацієнтів із гігантизмом завжди підтверджують високі концентрації соматотропіну у крові.

Офтальмолог у ході первинного огляду у хлопців із гігантизмом виявляє звуження полів зору та застійні явища очного дна.

Усунення патології

Вибір методики лікування залежить від форми макросомії. Найчастіше використовують такий вплив:

Для нормалізації концентрації соматотропіну в крові використовують аналоги.
Закриття зон росту кісток досягають, використовуючи статеві гормони.
При аденомі гіпофіза використовують променеву терапію.
Якщо променеве лікування не дає результату, вдаються до операції з видалення аденоми. Після проведення маніпуляції показано лікарську підтримку агоністами дофаміну.
Євнухоїдний тип вимагає терапії, спрямованої на окостеніння скелета та припинення його розвитку.
При частковому гігантизмі використовують ортопедичну корекцію, у деяких випадках вдаються до пластичних операцій.

При своєчасному зверненні до ендокринолога лікування дозволяє досягти стійких оптимальних результатів.

При своєчасній терапії прогноз на одужання для більшості пацієнтів досить сприятливий, але, незважаючи на це, багато хто з них не доживає до літнього віку через прояви супутніх захворювань.

Гігантизм або високорослість - клінічний синдром, що характеризується збільшенням довжини тіла, що значно перевищує середні статеві та вікові норми. На відміну від акромегалії, що характеризується нерівномірним зростанням лицьової частини черепа з її огрубінням (потовщенням губ, збільшенням носа, нижньої щелепи), подовженням верхніх і нижніх кінцівок, що розвиваються у віці 30-50 років, гігантизм проявляється в дитячому, а частіше хоча етіологічні чинники обох захворювань ідентичні. Саме тому гігантизм може трансформуватися в акромегалію після закриття зон росту епіфізарних хрящів, тоді обидва патологічні процеси протікають разом.

Розрізняють конституційний чи ідіопатичний гігантизм, який не прийнято вважати аномалією, та гіпофізарний гігантизм, обумовлений підвищеною продукцією соматотропного гормону в дитячому та юнацькому віці внаслідок патологічних процесів в аденогіпофізі Крім того, низка авторів виділяє так званий частковий чи парціальний гігантизм, Що характеризується збільшенням довжини окремих ділянок тіла внаслідок підвищеної резистентності рецепторів окремих ділянок тканин до дії соматотропіну

Причини та механізм розвитку гігантизму

У переважній більшості випадків, на думку вченого К. Бенда, який досліджував на початку 20 століття це захворювання, гігантизм розвивається через підвищення активності передньої частки гіпофіза внаслідок ураження його соматотропіномою - доброякісною пухлиною, що складається з еозинофільних клітин, що виробляють соматотропний гормон. Причиною розвитку гігантизму найчастіше є макроаденома, і лише у 9% випадків – мікроаденома. Незважаючи на свою доброякісну природу, вони можуть озлокачуватися, перетворюючись на аденокарциному. Описані випадки розташування цих пухлин у шлунково-кишковому тракті, навкологлотковій ділянці, бронхах.

Гіпофізарний гігантизм супроводжує перебіг таких спадкових синдромів, як синдром МЕН-1, синдром Карні, синдром Мак-Кьюна - Олбрайта, синдром сімейної акромегалії, які включають соматропіном гіпофіза. Крім того, існує низка спадкових патологічних синдромів, для яких також характерна високорослість. До них відносять синдроми Сотоса, Марфана, Кляйнфельтера, Вівера - Сміта, синдром ламкої Х-хромосоми та низку інших.

Досить рідкісною причиною розвитку синдрому високорослості є збільшення секреції соматокриніна в гіпоталамусі, що призводить до збільшення клітин, що виробляють гормон росту. Факторами ризику, здатними призвести до розвитку гігантизму, є декомпенсована форма цукрового діабету у вагітних, екзогенне ожиріння, синдром тиреотоксикозу, синдром гіпогонадизму.

Конституційний спадковий гігантизм, зумовлений конституційними чинниками і пов'язані з надмірної активністю гіпофіза, неспроможна вважатися патологічним процесом, а належить до особливостям фізичного розвитку.

Клінічні ознаки гігантизму

Симптоматика гігантизму специфічна та пов'язана з причинами, що викликали цей клінічний синдром. Так, наприклад, для конституціональної високорослості характерним буде виявлення поряд із надмірно високим зростанням обстежуваного високого зростання в обох батьків, а також братів і сестер, пропорційна статура, нормальний інтелектуальний розвиток, своєчасне статеве дозрівання, відповідність кісткового віку паспортному. При лабораторному дослідженні у обстежуваного з ідіопатичним гігантизмом виявляються нормальні показники рівня соматотропного гормону крові.

Гіпофізарний гігантизм має у своєму перебігу дві стадії - прогресуючу та стабільну. Підлітки зазвичай пред'являють скарги на слабкість та запаморочення, часті головні болі, зниження пам'яті, біль у кінцівках та тахікардію. У дівчат на тлі надмірного збільшення росту (понад 190 см) різко збільшуються розміри ступнів та кистей, слабо розвиваються молочні залози. У юнаків привертає увагу зростання понад два метри, і натомість якого відзначається збільшення обсягів зовнішніх статевих органів за загального зниження статевого потягу.

За фізичним розвитком хворі з гігантизмом завжди випереджають своїх однолітків. Крім частин тіла надмірному зростанню піддаються і внутрішні органи. Запаморочення і непритомність зазвичай зумовлені тим, що зростання серця відстає від зростання тіла. Збільшення розмірів мови та гортані спричиняє зміну тембру голосу у бік її зниження. Збільшуються у розмірах і вуха, і губи, і ніс. При огляді привертає увагу висунута вперед нижня щелепа, постійно відкритий рот через збільшені носові пазухи. Через стиснення власним зростанням підлітки часто сутуляться, що призводить до розвитку викривлення хребта – кіфосколіозу.

Шкіра таких хворих волога, тепла, з ділянками гіперпігментації. На шкірі можуть бути поліпи, кісти сальних залоз, збільшується оволосіння шкірних покривів.

Функціонування органів здебільшого не змінюється, проте ряд метаболічних проблем поряд з косметичними дефектами все ж таки спостерігається. Так, наприклад, у хворих на високорослість можна діагностувати патологічні процеси в щитовидній залозі - еутиреоїдний зоб або аутоімунний тиреоїдит, рідше - дифузний токсичний зоб. Доволі поширеною супутньою патологією при гігантизмі є прихований або явний цукровий діабет, який не коригується інсулінотерапією та іншими традиційними методами лікування, причому підвищений рівень глюкози в крові не пригнічує вироблення соматотропного гормону. У третини юнаків, які страждають на гігантизм, відзначається зниження статевого потягу і потенції, а у дівчат - порушення менструального циклу. Практично у всіх хворих відзначається зниження опірності до інфекційних захворювань, які часом є джерелом летального результату хворих у молодому віці.

Гігантизм може сприяти розвитку таких ускладнень як дистрофічні процеси в міокарді, підвищення артеріального тиску, цукровий діабет, акромегалія, гіпогонадизм, пангіпопітуітаризм, варикоцеле, остеопороз, погіршення або повна втрата зору.

Синдром Сотоса чи церебральний гігантизм виявляється ще у дитинстві. У новонароджених помітно збільшено масу та довжину тіла порівняно із середніми віковими даними, подовжено та збільшено в обсязі череп. Під час огляду виявляється опуклий лоб, високе готичне небо та збільшена нижня щелепа. Зазвичай ці діти страждають на затримку інтелектуального розвитку та порушену координацію руху. Внаслідок раннього настання періоду статевого дозрівання закриття епіфізарних зон росту настає раніше звичайного, тому більшість пацієнтів із синдромом Сотоса у зрілому віці мають середньостатистичні показники зростання.

У немовлят із синдромом Беквіта - Відемана поряд з великими розмірами спостерігається велика мова, пупкова грижа, збільшення мозкового шару нирок та острівцевих клітин підшлункової залози.

Пацієнтів із марфаноподібними синдромами відрізняють від інших хворих із гігантизмом такі специфічні симптоми, як диспропорційність тіла внаслідок зменшення верхньої частини тулуба щодо нижньої, перевищення показника розмаху рук до довжини тіла та “павукообразные” пальці.

Діагностичний алгоритм при гігантизмі

При виявленні надмірної довжини тіла новонародженого слід обстежити мати на наявність цукрового діабету. Якщо такої патології не виявлено, потрібно виключити синдроми Сотоса і Беквіта - Відемана.

У дитячому віці захворювання діагностують за таким алгоритмом. Спочатку визначають, чи є у дитини розумова відсталість чи незвичайний зовнішній вигляд. При нормальному зовнішньому вигляді та збереженому інтелекті визначають, чи є прискорення зростання. Воно може бути обумовлено або випередженням статевого дозрівання, причину якого слід виявити, або якщо статеве дозрівання відповідає віку, необхідно провести низку гормональних досліджень крові, а саме визначити рівень тиреотропного гормону та рівень соматотропного гормону.

У випадках спостереження у дитини розумової відсталості поряд з порушенням статури слід вдатися до каріотипу для виключення хромосомних патологій та отримати консультацію генетика.

Діагностика гігантизму починається зі збору анамнезу, під час якого фахівець з'ясовує зростання батьків, а також братів і сестер, зростання та вагу при народженні, а також зміну швидкості зростання протягом життя.

При огляді проводять вимірювання маси тіла та росту, відзначають наявність вроджених особливостей у щелепно-лицьовій ділянці, оцінюють інтелектуальний та статевий розвиток, пропорцію верхньої частини тіла по відношенню до нижньої, та відношення розмаху рук до довжини тіла.

Лабораторна діагностика включає молекулярно-генетичне дослідження (каріотипування), дослідження рівня гормонів у крові (тиреотропного гормону, інсуліноподібного фактора росту), дослідження сечі на гомоцистеїн. За даними рентгенологічного дослідження визначають відповідність кісткового віку паспортному та розраховують передбачуване остаточне зростання.

Лікування гігантизму

Конституційна високорослість потребує корекції у випадках, коли на тлі зростання більше 195 см у юнаків, і 180 см у дівчат спостерігається ідіопатичний сколіоз, та проблеми психосоціального характеру. Для лікування передбачуваної високорослості вдаються до прискорення початку періоду статевого дозрівання, щоб його початок був низький. З цією метою у препубертатний період використовують введення статевих гормонів, при цьому ймовірність зменшення передбачуваного остаточного зростання зростає. Якщо ж лікування розпочати вже в період статевого дозрівання, ефективність його буде набагато нижчою. Призначення статевих гормонів у хворих з гігантизмом при кістковому віці понад 14 років протипоказано, оскільки може сприяти збільшенню остаточного зростання.

Дівчаткам призначають етинілестрадіол, або кон'юговані естрогени, а хлопчикам – тестостерон. Лікування слід продовжувати до моменту закриття хрящових зон росту, оскільки при ранній відміні препарату може спостерігатися продовження росту.

Схема лікування гіпофізарного гігантизму складається з комплексу заходів залежно від стадії та фази активності патологічного процесу. Основним принципом лікування гігантизму є зниження рівня соматотропного гормону у крові шляхом видалення чи придушення активності соматотропіноми.

Основою лікування гіпофізарного гігантизму є дієтотерапія, що передбачає обмеження білкової їжі та жорсткий контроль за харчовою цінністю вживаних продуктів, медикаментозне лікування, променева терапія та хірургічне втручання. З метою придушення секреції соматотропного гормону використовують антагоністи дофаміну або запровадження аналогів гормону росту, які необхідно застосовувати протягом багатьох років. Застосування цих препаратів пригнічує активне зростання, а при їх скасуванні захворювання знову переходить у прогресуючу стадію.

Оперативне втручання передбачає радикальне видалення гіпофіза або його руйнування (кріотерапія, гамма-ніж, кібер-ніж). Одним із ефективних методів боротьби з гігантизмом ряд авторів вважає вживлення в аденогіпофіз золотих, ірридієвих та ітрієвих голок.

За наявності у хворих на супутню патологію щитовидної та підшлункової залоз необхідна відповідна корекція цих станів. З метою профілактики розвитку ускладнень хворим на гігантизм рекомендується уникати інфікування, черепно-мозкових травм, вживання різних харчових добавок, що містять стероїди.

Гіпофізарний нанізм (карликовість)

Гіпофізарний нанізм або карликовість - синдром, який характеризується різким відставанням у зростанні та фізичному розвитку, пов'язаному з абсолютною або відносною недостатністю соматотропного гормону
Консультація дитячого ендокринолога

Дуже часто на прийом до фахівців Північно-Західного центру ендокринології звертаються пацієнти, які не досягли 18 років. Для них у центрі працюють спеціальні лікарі – дитячі ендокринологи.

Розвиток гігантизму пов'язане з посиленим виробленням соматотропного гормону та незавершеним окостенінням дитячого скелета.

Ендокринологи виділяють такі причини розвитку патології у дитини:

гіперплазія клітин гіпофіза, збільшення самих клітин призводить до порушення їхньої функції - вони починають виробляти набагато більше гормонів;
гіперфункція правої частки гіпофіза, дана аномалія може статися через черепно-мозкові травми, інфекціонування менінгітом або енцифалітом, інтоксикації мозку, розвитку аденоми гіпофізної залози;
Низька чутливість епіфазарних хрящів до статевих гормонів, це призводить до продовження зростання всіх кісток навіть у перехідний та більш зрілий вік.

Симптоми

Гігантизм може розвиватися в різних варіантах. Залежно від типу захворювання змінюватиметься і клінічна картина.

Парціальний (інша назва – частковий) гігантизм – збільшення розмірів однієї чи кількох частин тіла, що призводить до непропорційності статури. Цей тип гігантизму може перейти у форму акромегалії, яка потребує негайного хірургічного втручання;
Спланхномегалія - надмірне збільшення та обтяження внутрішніх органів. Цей стан можна визначити за результатами УЗД, у деяких випадках відбувається випинання збільшеного органу;
Євнухоподібний гігантизм проявляється довгими кінцівками, відсутністю вторинних статевих ознак та порушенням функціональності статевих залоз;
Половинний гігантизм - лише половина тіла починає різко збільшуватися у розмірах;
Церебральний гігантизм – збільшення гіпофіза, при якому відбувається органічна поразка головного мозку з порушенням розумових процесів.

Існують і загальна симптоматика захворювання, яка найчастіше починає проявлятися в період статевого дозрівання – 12-14 років:

динамічне збільшення зростання,
загальна слабкість і швидка стомлюваність,
суглобові болі,
погіршення зору та головні болі,
зниження пам'яті,
слабкість та низький тонус м'язового корсету,
астенія.

Під час розвитку гігантизму відбуваються і гормональні зміни:

ранній розвиток аменореї у дівчат,
гіпофункція статевих клітин у чоловіків,
цукровий та нецукровий діабет,
гіпер- та гіпотеріоз.

Діагностика гігантизму

Визначити розвиток гігантизму можна при візуальному огляді дитини, а також вивчення її анамнезу (аналіз динаміки набору ваги і довжини).

Для постановки точного діагнозу та виявлення причин захворювання використовують низку діагностичних досліджень:

аналіз крові на рівень СТГ (соматотропного гормону),
рентген черепної коробки,
комп'ютерна та магнітна томографія головного мозку проводяться з метою вивчення розміру гіпофіза та наявності пухлин та аденом у залозі,
рентгенографія кистей визначає кістковий вік,
офтальмолог під час обстеження перевіряє широту зору та наявність застійних явищ у очному дні.

Ускладнення

Гігантизм, виявлений своєчасно, не становить особливої небезпеки для дитячого організму. Однак за відсутності адекватного лікування можливі серйозні ускладнення:

чоловіча та жіноча безплідність,
розвиток раку головного мозку,
гормональні збої, що призводять до діабету та інших захворювань ендокринної системи,
порушення функції нирок, підшлункової залози та інших органів внутрішньої секреції,
розвиток серцевої та/або ниркової недостатності.

Важливим аспектом захворювання, характерного для підліткового періоду, є ускладнення спілкування та комунікацій з однолітками та іншими людьми. Діти соромляться свого зовнішнього вигляду, стають мішенню для глузування. З цієї причини маленька людина може замкнутися у собі, стати потайливою. Психологічні проблеми можуть серйозно ускладнити подальше життя школяра.

Лікування

Що можете зробити ви

Батьки при активному збільшенні дитини в розмірах повинні повідомити про це педіатра. У будь-яких питаннях, що стосуються дитячого здоров'я, набагато безпечніше бути дуже хвилюючим, ніж списувати всі зміни на фізіологічні процеси.

Якщо ваш син чи дочка скаржаться на зміни у своєму стані, то в жодному разі не блокуйте симптоматику за допомогою народної медицини. Її методи безсилі перед гігантизмом. Тільки своєчасне діагностування та лікування аномалії професіоналами може повністю позбавити дитину від недуги.

Тільки лікування за призначенням фахівця під наглядом лікаря - основне правило для батьків маленького пацієнта.

У період статевого дозрівання особливо гостро сприймаються будь-які відмінності від однолітків. Будьте відверті та щирі з дитиною. Близькі дружні стосунки з батьками допоможуть вашому підлітку пережити всі моральні труднощі, пов'язані зі стисненням і глузуванням однокласників.

У важких випадках слід звернутися до психолога, який допоможе відновити дитячу впевненість та налаштувати його на позитив.

Що робить лікар

При визначенні гігантизму на вигляд лікар все ж таки зробить ряд додаткових досліджень, які дозволять йому визначити точний діагноз і виявить причини його розвитку.

При розвитку гігантизму використовують різноманітні методи терапії.

Введення препаратів, що пригнічують розвиток гормонів росту, призначення статевих гормонів, які прискорюють процес закриття зони росту кісток,
Хіміотерапія, опромінення або операція показані при пухлинах та аденомах гіпофіза,
Ортопедична корекція та пластичні операції дозволяють виправити частковий та половинний гігантизм у дитини,
Комбіноване лікування є найбільш ефективним, оскільки включає різні види терапії, що дозволяє збільшувати ефективність усунення аномалії.

Профілактика

Не існує спеціальних профілактичних заходів щодо запобігання дитячому гігантизму. Найчастіше він розвивається через аутоімунні відхилення. Батькам для підтримки імунітету дитини слід дотримуватися правил щодо зміцнення та підтримки дитячого здоров'я.

У разі різкого стрибка в зростанні та масі тіла, прояві інших симптомів захворювання необхідно негайно звернутися до педіатра та ендокринолога.

У статті ви прочитаєте все про методи лікування такого захворювання як гігантизм у дітей. Уточніть, якою має бути ефективна перша допомога. Чим лікувати: вибрати лікарські препарати чи народні методи?

Також ви дізнаєтеся, чим може бути небезпечним несвоєчасне лікування недуги гігантизм у дітей, і чому так важливо уникнути наслідків. Все про те, як запобігти гігантизму у дітей і не допустити ускладнень.

А дбайливі батьки знайдуть на сторінках сервісу повну інформацію про симптоми захворювання на гігантизм у дітей. Чим відрізняються ознаки хвороби у дітей у 1,2 та 3 роки від проявів недуги у діток у 4, 5, 6 та 7 років? Як краще лікувати захворювання на гігантизм у дітей?

Бережіть здоров'я близьких та будьте в тонусі!

Гігантизм - це захворювання, що характеризується таким клінічним синдромом, який виникає в результаті підвищеної продукції соматотропного гормону в дитинстві або юнацтві, а також проявляється достатнім збільшенням тіла, особливо в довжину. Існує також парціальний або частковий гігантизм, який розвивається внаслідок підвищеної чутливості до окремих локацій рецепторів тканини до соматотропіну. А от генетичний гігантизм чи конституційний аномалією не вважається.

Як правило, гігантизм з'являється в результаті аденом гіпофіза, які продукують гормон росту; гіпогонадизму; (При затримці статевого дозрівання із збереженням у кістках зон зростання).

Гігантизм діагностують виходячи з зовнішніх даних хворих; рентгенологічних, неврологічних, офтальмологічних досліджень; визначення гормонів гіпофіза у крові, і навіть сімейного анамнезу.

При адекватних методах лікування прогноз гігантизму є відносно сприятливим, але при цьому знижена у хворих їхня працездатність. Найчастіше пацієнти з гігантизмом безплідні.

Гігантизм причини

У 99% випадків, як уперше описав у 1900 році К.Бенда, етіологія гігантизму має зв'язок з пухлиною, соматотропіномою, що розвивається з еозинофілів, що утворюють соматотропний гормон (СТГ). Соматотропіноми, як правило, відносяться до доброякісних патологій, однак іноді можуть інвазувати. В основному відзначається їх локалізація в аденогіпофізі, але можуть розташовуватися і в шлунково-кишковому тракті, підшлунковій залозі, парафарингеальних областях, бронхах та синусах основних кісток.

Майже один відсоток гігантизму виникає внаслідок гіперпродукції соматокриніна гіпоталамуса та гіперплазії соматотропів.

Серед факторів ризику, які можуть провокувати еозинофільні клітини гіперплазії, вважається навіть . Макроаденома є причиною захворювання на 90% випадків, а 9% посідає мікроаденому аденогипофиза. Найрідкіснішою причиною є синдром «порожнього турецького сідла». Також на виникнення гігантизму можуть впливати підвищена чутливість тканинних рецепторів епіфізарних хрящів до гормону росту.

Існує модель генетичного гіпофізарного гігантизму. В основі цього виду лежать соматичні мутації у соматотрофах, які спричиняють неопластичну реакцію.

Надмірна кількість СТГ призводить до зростання не тільки тканин та органів, але й гіпертрофує нирки, міокард, розвиває еритропоез та сприяє загоєнню ран.

Гігантизм симптоми

Гігантизм класифікують на інфантильну та акромегалічну форми. А також виділяють дві стадії захворювання, такі як стабільна та прогресуюча.

Клінічна картина гігантизму складається зі скарг підлітків у вигляді слабкості, практично постійних головних болів, поганої пам'яті, болів у кінцівках та посиленого серцебиття. У дівчат спостерігається надмірне збільшення росту та розмірів ступні, погано розвиваються молочні залози, у юнаків відзначається гіпосексуальність. Дуже сильно приваблює оточуючих зростання дівчат понад 190 см, а юнаків – понад 200 см.

Іноді у симптоматиці гігантизму на передньому плані виступає груба зовнішність при загальному інфантилізмі людини. Крім того, у юнаків іноді відзначається макрогеніталізм. Хворі на гігантизм мають масу тіла, яка відповідає зростанню, а кінцівки дещо подовжені.

Психіка багатьох пацієнтів характеризується певною недорозвиненістю у вигляді середніх здібностей, дитинства, схильності до пригніченого стану та манії переслідування.

Люди з гігантизмом завжди обганяють інших фізично. Соматичні органи мають великі розміри, але це зазвичай непомітно при високому зростанні. А ось розміри серця не встигають рости за зростанням тіла, тому з'являються запаморочення та непритомні стани.

Залежно від гіпертрофії та гіперплазії м'яких тканин відзначається макроглоссія, діастема та збільшення гортані. Усе це призводить змін тембра голоси, тобто. він звучить із глибини, дуже низький. Також збільшуються вуха, губи та ніс, а нижня щелепа висувається вперед (прогнатизм). В результаті синуситу рот досить часто знаходиться у напіввідкритому положенні, внаслідок чого з'являються на обличчі характерні складки. Шкіра стає теплою, вологою, маслянистою, гіперпігментованою, а іноді з'являються поліпи, кісти сальних залоз, акантоз та . Збільшуються розміри голови та стопи. Іноді діагностують кіфосколіоз.

При гігантизмі знижено сприйняття глюкози на кшталт прихованого та явного цукрового діабету, з опором до звичайних методів терапії, і навіть до інсулінотерапії. А ось секрецію гормону росту гіперглікемія не пригнічує.

Практично у 30% молодих людей відзначається знижена потенція та лібідо, а у дівчат порушуються місячні. Крім того, у всіх хворих спостерігається.

При випадках, що погано піддаються лікуванню, розвивається вторинного плану.

Гігантизм може викликати ускладнення, що проявляються пангіпопітуітаризмом, розвитком акромегалії, сексуальними порушеннями, дистрофією міокарда, підвищенням артеріального тиску. У більш важких формах хворі втрачають зір. Соматотропінома може перейти до злоякісної аденокарциному гіпофізу.

Парціальний гігантизм

Це захворювання, яке стосується окремих частин або половини тіла в результаті порушень ембріогенезу або нервово-трофічних розладів.

Парціальний гігантизм зустрічається вкрай рідко, тому причини його розвитку недостатньо вивчені. Але є певні теорії, які намагаються імовірно пояснити виникнення парціального гігантизму. До них відносяться: механічна, ембріональна та нервово-трофічна теорії.

У першому випадку (механічна теорія) парціальний гігантизм може утворюватися в результаті стискання певних частин плода під час вагітності, а також неправильне положення дитини в матці, може сприяти застійним явищам у будь-якій частині тіла, а звідси спровокувати їх збільшення.

Ембріональна теорія пояснює посилене зростання органу чи частини тіла результатом порушень під час закладання організму на генетичному рівні.

Нервово-трофічна теорія стверджує, що парціальний гігантизм розвивається під впливом особливих впливів нервово-трофічного характеру на конкретний відділ організму. У разі основним чинником можуть бути поразки симпатичних волокон.

При парціальному гігантизмі іноді діагностують зміни, що відбуваються в ендокринній системі, але це не може бути підставою для пошуку його патогенезу в ендокринній сфері.

Для лікування парціального гігантизму застосовується хірургічне лікування стосовно збільшених частин тіла чи органів.

Гігантизм у дітей

Це захворювання, яке виникає при хронічно надмірному відтворенні соматотроп гормону росту - СТГ або соматотропіну. При ранньому появі захворювання, коли зони зростання кісток залишаються незакритими, в дітей віком формується гігантизм, тобто. дуже високе зростання. Якщо захворювання починає розвиватися після закриття цих зон, воно характеризується ознаками акромегалії. Поєднання гігантизму та акромегалії спостерігається в основному серед підлітків. У цьому віці захворювання найчастіше зустрічається серед юнаків, ніж дівчат.

Дитячий гігантизм, який виникає при надмірній кількості гормону росту внаслідок продукування гіпофізу, можна зустріти дуже рідко. Причиною його утворення є пухлина гіпофіза доброякісної етіології. Є припущення, що іноді гігантизм може розвиватися внаслідок розростання пухлинного процесу в деякі відділи гіпоталамуса, які відповідають за постійний стан внутрішнього середовища організму, його потреби та ін. Було доведено, що пухлини провокують підвищений виробіток соматотропіну.

Як правило, стрімке збільшення зростання дитини стає очевидним із восьми до чотирнадцяти років, а іноді такі зміни відбуваються навіть у п'ятирічному віці. Остаточна довжина тіла може досягати 250 см і кінцівки мають відносно довгі розміри по відношенню до тіла.

Після припинення зростання у дітей, до патології (збільшення всіх органів) приєднуються, яка проявляється збільшенням кінцівок та особи. Розміри черепа стають значно більшими, ніс розширюється, підборіддя опускається вниз, а язик збільшується. Внаслідок збільшення нижньої щелепи, зуби розташовуються дуже рідко, а обличчя виглядає досить грубим. Пальці на верхніх та нижніх кінцівках ростуть у ширину, а ноги та руки стають товстими та нагадують лопату. Також спостерігається викривлення хребта як .

Дуже швидко такі діти втомлюються, вони відзначають ознаки затримки статевого дозрівання. Крім того, з'являються сильні головні болі, слабкість, яка надалі переходить в порушення свідомості. А за офтальмологічних обстежень діагностують відсутність бічного зору.

При проведенні лабораторних досліджень виявляється підвищений вміст крові соматотропіну майже 400 нг/мл. А також зафіксовано його збільшення під час сну.

Пухлина, яка продовжує зростати, може порушити процеси вироблення гонадотропінів, які беруть участь у статевих функціях; гормону, що стимулює роботу фолікул; пролактину та ЛГ.

На рентгенограмі можна побачити, як розширюються кістки всередині черепа та придаткових пазух носа, які розташовані в області обличчя. Дуже часто видно сітчасті малюнки кісток пальців на кінцівках та потовщення кістки на п'яті. Пухлина продовжує розвиватися досить повільно, тому захворювання може тривати багато років.

Але в дітей віком також можуть спостерігати макродактилію, тобто. уроджену форму гігантизму. Це патологічне захворювання зумовлено процесами порушення об'ємних та лінійних параметрів кінцівок. Вони можуть набувати досить збільшених розмірів.

Розрізняють три форми гігантизму у дітей у цій формі. До першої форми відноситься вроджена патологія, за якої переважно збільшуються м'які тканини. В даному випадку вона має своєрідні відмінні характеристики, такі як збільшена довжина та обсяг всіх сегментів на ураженій кінцівці з різким збільшенням поверхні або пензля, або стопи (кінцевість набуває потворності). Крім того, збільшується ступінь м'яких тканин по відношенню до кісток скелета в довжину та ширину, що не збігається з нормою віку. Спостерігається також клинодактилія в районі міжфалангового суглоба і п'ястково-фалангового ураженого пальця або пальців, а також гіперекстензія.

Друга форма захворювання характеризується вродженим гігантизмом, у якому відзначається збільшення кісткового вмісту. Цей тип патології проявляється збільшенням розмірів у довжину змінених сегментів кінцівки (зовнішній вигляд м'яких тканин не змінено). А кістки скелета у своєму збільшенні, особливо в довжину, перевищують збільшений рівень м'яких тканин, що також відрізняє їх від вікових норм. Спостерігається клинодактилія у п'ястнофалангових та міжфалангових суглобах на уражених пальцях, а ось гіперекстензія повністю відсутня.

При третій формі справжнього вродженого гігантизму переважно уражаються короткі м'язи. Гігантизм у цьому випадку проявляється збільшенням довжини сегмента кінцівки, яка зазнала поразок завдяки п'ясним кісткам. Збільшуються обсяги м'яких тканин, значно розширюються стопи та долоні внаслідок утворення проміжків між п'ястковими кістками. Також, якщо порівнювати за віковою сіткою збільшення, вони не відповідають нормам. Виявляється клинодактилія та згинальна контрактура в п'ясткових та фалангових суглобах, а іноді спостерігається розбовтаність у суглобах першого пальця.

Дітям за звичайного гігантизму призначається оперативне лікування після підтвердження пухлинного процесу. Як правило, гігантизм у дітей з різним ступенем починають лікувати з шести чи семи місяців. В основному можуть зменшувати довжину пальця до нормальних розмірів, використовуючи резекцію, що вкорочує, для п'ясткових кісток і фаланг. Клінодактилія деформованих пальців усувається з одночасним їх укороченням. лікується після проведення повного відновного курсу змінених пальців до їх нормальної довжини.

При збільшенні пальця практично на 300% або більше від норми виконують єдину ефективну маніпуляцію – це ампутацію. Іноді пропонують мікрохірургічну операцію у вигляді пересадки пальця, наприклад, зі здорової стопи на уражену кисть.

За першої форми захворювання проводять оперативне втручання, застосовуючи бічну резекцію фаланг. За другої – центральну резекцію фаланг. При третій – зближують п'ясткові кістки у різній фіксації. Це залежатиме від вираженої деформації та віку дитини.

У ході виконання операції коригують супутні деформації: січуть надлишок м'яких тканин, усувають гіперекстензію деформованих пальців і розболтаність.

Всі ці ортопедичні та хірургічні методики дозволяють наблизити вражені кисті та стопи дітей до фізіологічної норми, а також зберегти їхню анатомічну пропорцію.

Лікування гігантизму

Для лікування цього захворювання повинні застосовувати комплексну терапію з урахуванням стадії, форми та фази активності гігантизму. Як правило, лікування гігантизму спрямоване на процеси зниження рівня гормону росту (соматотропіну) у крові пригніченням, деструкцією або видаленням активності СТГ-секретуючої пухлини, що вдається досягти сучасними та традиційними методами лікування. Правильно обраний метод лікування запобігає розвитку різних ускладнень. А за їх наявності, до основного методу терапії підключають засоби, які коригують порушення у неврологічній та ендокринній системі.

Гігантизм починають лікувати з призначення дієти, де обов'язково обмежуються білки та ведеться підрахунок калорій. Крім того, в основу лікування можуть входити: лікарська терапія, променеве опромінення та хірургічне втручання.

Блокаду продукції соматотропіну досягають за допомогою антагоністів Дофаміну (Лерготрила, Лізургіда, Парлодела, Бромокриптіна, Метерголіна, Достинексу та L-дофа) або аналогами СТГ (Сандостіну), які застосовуються довгі роки або довічно. На момент відміни цих препаратів рівень соматотропіну зростає, а гігантизм знову переходить у прогресування.

При , а також, якщо є загроза сліпоти або руйнується пухлиною клиноподібна кістка - проводять радикальну транссфеноїдальну гіпофізектомію або кріогіпофізектомію з використанням рідкого азоту.

Для променевого опромінення використовують пучки протонів, важкі L-частинки, телегаматерапію та в останню чергу застосовують рентгенотерапію гіпофіза.

Хороших результатів вдається досягти при вживленні в гіпофіз радіоактивних голок із золота, іридію та ітрію.

Форму гігантизму без пухлини лікують Тестостероном, що дозволяє закрити ділянку росту кісток.

При утворенні патології у щитовидній залозі чи появі цукрового діабету призначається відповідна терапія.

З профілактичною метою необхідно хворим з гігантизмом уникати інфекцій, різних черепних травм, не вживати анаболічні стероїди та сумнівні за складом харчові добавки при заняттях спортом та нарощуванні м'язів. Підростаючому поколінню бажано обмежитись у користуванні мобільними телефонами. З іншого боку, постійно проходити антропометричне контролю, особливо з 13 до 16 років.

На момент допубертатного розвитку гігантизму, щоб зупинити надмірне зростання, застосовують Тестостерон з рентгенівським контролем зон росту кісток.

Люди, які страждають на гігантизм, знаходяться в диспансерній групі і під наглядом ендокринолога, невролога і окуліста. Такі пацієнти з ендокринологічного обліку ніколи не знімаються.

Вагітним жінкам із гігантизмом не рекомендується робити аборти. Якщо за першої вагітності в дитини розвивається гігантизм, то наступні дуже небажані. Важливо пам'ятати, що соматотропіном відноситься до новоутворення в головному мозку. Вона здатна спровокувати компресію усередині черепа. Тому до пацієнтів з гігантизмом необхідно ставитися як до онкологічних хворих.