Головна · Правильне харчування · Вроджені вади розвитку жіночих статевих органів. Як у дівчаток виглядають синехії: фото на початковій стадії, лікування зрощення статевих губ у домашніх умовах

Вроджені вади розвитку жіночих статевих органів. Як у дівчаток виглядають синехії: фото на початковій стадії, лікування зрощення статевих губ у домашніх умовах

Генітальний інфантилізм – це недорозвиненість статевих органів у жінки репродуктивного віку. У нормі дівчат із віком відбувається зростання всіх органів, зокрема й статевих. До настання менархе (першої менструації) внутрішні статеві органи дівчинки повинні сформуватися, і через кілька років після початку перших місячних цикл дівчини налагоджується, відбувається овуляція. Теоретично після налагодження менструального циклу дівчина готова стати матір'ю, оскільки у неї добре розвинені матка, фалопієві труби та яєчники. Трапляється це у віці 14-16 років.

Ознаки генітального інфантилізму полягають у тому, що у дівчини підліткового віку та старше за наявності місячних внутрішні статеві органи недорозвинені та за своїми розмірами більше схожі на дитячі. Характерними рисами генітального інфантилізму є:

  • вторинні статеві ознаки, а точніше їх відсутність до 12-15 років;
  • слабке оволосіння лобка та зони пахв;
  • маленькі груди з маленькими, дитячими сосками;
  • затримка початку менструації;
  • хворобливий перебіг менструації;
  • рясні місячні, що тривають більше одного тижня;
  • плоскі зовнішні статеві губи, і натомість яких чітко виділяються малі губи піхви;
  • маленьке, недорозвинене піхву (менше 8 см);
  • неправильна форма матки;
  • недорозвинена шийка матки.

Візуально ознаки генітального інфантилізму проявляються у постаті дівчини чи жінки, зростання якої зазвичай нижче середнього, постать худорлява, підліткова, а таз вузький, плоский, характерний представників сильної статі. За характером така дівчина може бути інфантильною, адже пізніше статеве дозрівання органів може бути пов'язане із пізнім психологічним розвитком. Часто такі дівчата виглядають набагато молодшими за свої роки, при цьому і вчинки їх будуть більш характерними для молодших дівчаток. За таких ознак дівчина зобов'язана звернутися до лікаря для виявлення причин відставання у фізичному та статевому розвитку. Якщо вчасно не зайнятися корекцією даної патології, то в майбутньому у жінки будуть проблеми з менструальним циклом і, як наслідок, може бути безпліддя.

Причини генітального інфантилізму

Причини генітального інфантилізму криються головним чином гормональної системи, яка з якихось причин дала збій. Зокрема, порушення відбувається в гіпофізі та гіпоталамусі, які припиняють продукувати гормони, що відповідають за зростання та розвиток статевих органів. У свою чергу причинами недорозвиненості статевої системи можуть бути такі захворювання, як: ендокринні, серцево-судинні хвороби, хронічні захворювання ШКТ.

Нерідко генітальний інфантилізм фіксують у дівчат, які сиділи на суворих дієтах. Часто це буває на тлі анорексії чи булімії.

Бажання швидко скинути вагу у поєднанні з юнацьким максималізмом виливається в плачевні, часом незворотні наслідки для всіх органів та систем організму.

Допомога дитині в цей момент має бути негайною як батьками, так і психологом, педагогами, шкільним або інститутським колективом.

Лікування проводиться в залежності від ступеня хвороби. Виділяють 3 ступеня генітального інфантилізму:

  1. Характерні особливості для 1 ступеня: рудиментарна матка з довжиною 2-2,5 см, довга шийка матки, відсутність менструації. Даний ступінь зустрічається дуже рідко і не піддається повному коригуванню.
  2. Для генітального інфантилізму другого ступеня характерними рисами є маленька матка від трьох сантиметрів та довгі фалопієві труби. Розташування яєчників у своїй непропорційно високе. Місячні при цьому типі генітального інфантилізму нерегулярні, мізерні, що супроводжуються сильними болями, аж до втрати свідомості. Генітальний інфантилізм 2 ступеня піддається лікуванню, але чекати на позитивні результати відразу ж не можна.
  3. 3 ступінь генітального інфантилізму проявляється у вигляді гіпоплазії матки. Такий стан характерний для дівчат, які перенесли серйозне захворювання у молодшому чи шкільному віці, яке загальмувало розвиток статевих органів. Часто генітальний інфантилізм третього ступеня проходить безвісти на тлі розпочатого статевого життя або після пологів.

При перших двох стадіях інфантилізму настання вагітності практично неможливе. Якщо вчасно почати лікувати другу стадію, завагітніти можна, але непросто. Статевий партнер повинен уважно поставитися до цієї ситуації та допомогти жінці впоратися з проблемою, яка при правильному підході успішно коригується.

Лікування генітального інфантилізму

Найчастіше захворювання фіксують під час профілактичного огляду дівчат, що проводиться у школі або при влаштуванні на роботу. Іноді дівчину звернутися до лікарні змушує сильний, нестерпний біль під час місячних, який буквально паралізує, вибиваючи з колії на тривалий час. Найважливіше в лікуванні інфантилізму - це виявлення хвороби на ранній стадії, бажано в дитячому або підлітковому віці, коли статеві органи ще ростуть і за правильної корекції з часом відновляться до нормального стану.

Тривалість лікування статевого інфантилізму становить від кількох місяців до 1-2 років. Насамперед лікар призначить обстеження всього організму, яке включатиме ультразвукову діагностику статевих органів, взяття крові на проведення гормонального аналізу, обстеження всіх внутрішніх органів на можливу наявність хронічних захворювань.

Терапія генітального інфантилізму проводиться комплексно, з включенням вітамінотерапії, препаратів, що зміцнюють, зміни раціону, гормональної терапії.

Гормони призначають жінкам та дівчатам тоді, коли причиною генітального інфантилізму стає гормональний збій. Перед проведенням гормональної терапії дівчатам буде призначено прийом вітамінів та антигістамінних засобів, також проводиться повторна здача аналізу крові на гормони, після чого призначають самі препарати.

В основному призначають гормони в капсулах або таблетках, якщо немає серйозних захворювань печінки або органів шлунково-кишкового тракту. Курс лікування становить 4 місяці, після чого необхідно зробити перерву.

Через кілька місяців проводиться повторний огляд дівчини та взяття у неї крові на аналіз. Найчастіше після першого курсу показники гормонів нормалізуються та повторний курс лікування не проводять.

Самостійно призначати собі подібну терапію не можна, оскільки великий ризик негативних наслідків у вигляді підвищеного оволосіння (гірсутизм), сильного збільшення у вазі і т.д.

Також можуть бути призначені такі процедури, як електрофорез, акупунктура, парафінотерапія.

При третьому ступені статевої недорозвиненості та неможливості завагітніти на цьому фоні жінці призначають такі препарати, як Фемостон і Вітамін Е. Ці засоби дуже ефективні ще й тим, що, приймаючи їх, можна відразу ж розпочати зачаття, оскільки негативного впливу на організм майбутньої матері і плоду вони не дають.

Щоб лікування принесло позитивні результати, необхідно переглянути свій спосіб життя, відмовитися від шкідливих звичок (якщо є) і вибрати фахівця, який підбере коректне і правильне лікування.

Зупиняється на фетальній чи дитячій стадії. Щодо дитячого віку таке визначення може бути прийняте лише зі значними застереженнями, оскільки морфолого-функціональний стан статевих органів дівчинки остаточно визначається лише у другому десятилітті її життя. Багаторазово були докладно описані своєрідні особливості розвитку геніталій, що відбувається нерівномірно та суттєво відрізняється від розвитку всіх інших органів. Якщо взяти до уваги особливості розвитку статевих органів, то має стати зрозумілим, що про стійку гіпоплазію можна говорити лише стосовно статевозрілого віку. У дитячому ж віці недорозвинення матки (відповідно до віку) та інших статевих частин може мати характер тимчасової, минущої аномалії, що залежить в більшості випадків від зовнішніх факторів, що негативно впливають на функцію яєчників. Зрозуміло, за несприятливих умов гіпоплазія може стати стабільною так само, як і дитяча матка, що відповідала віку, може зупинитися у своєму розвитку. Дуже рідко є стійка вроджена гіпоплазія, коли матка, як та інші статеві органи, зупиняється на фатальної стадії розвитку навіть за найсприятливіших зовнішніх умов (uterus foetalis). При цьому вади утробного розвитку матка і в періоді статевої зрілості залишається такою ж, як і в періоді новонародженості: довга товста шийка переходить в тіло, що ледве промацується; залозистий апарат тіла матки знаходиться в примітивному стані і в слизовій оболонці зберігаються деревоподібно розгалужувані складки (plicae palmatae), які в нормально розвиненій матці знаходяться тільки в шийці. За наявності фетальної матки менструації зазвичай не наступають.

У багато разів частіше зустрічається гіпоплазія менш значних ступенівколи зростання матки внаслідок гіпофункції яєчників зупиняється або сповільнюється на тій чи іншій стадії постнатального розвитку, і тоді до періоду статевої зрілості зберігається дитячий тип матки (unterus infantilis). Дитяча матка також характеризується малими розмірами тіла при відносно довгій шийці та іншими ознаками гіпоплазії того чи іншого ступеня. Але за наявності дитячої матки можливе настання менструацій, які, однак, нерідко з'являються пізно і часто протікають із різними розладами. Недорозвиток матки зазвичай поєднується з недорозвиненням та інших частин статевого апарату, хоча ступінь їхньої гіпоплазії може бути неоднаковою. Недорозвинення статевих органів нерідко буває частковим проявом загальної інфантильної конституції (

Вважається, що до цього захворювання найчастіше розташовані дітки-алергіки та діти з сечостатевими інфекціями, але нерідко бувають синехії у дівчаток і незалежно від цього – просто вікова гормональна недостатність. Тобто іншими словами – це вікова норма. Пояснюється формування синехії низьким вмістом статевих гормонів (естрогенів) у дівчаток цього віку. «Схильність» до синехій продовжується, в середньому, до 6-8 річного віку. Окрім рівня гормону, можлива причина - харчова алергія на певні продукти харчування (у підгодовуванні чи харчуванні мами, якщо дитина на ГВ) або засоби гігієни (певні підгузки, дитячий крем, олія, мило, серветки, пральний порошок), синтетичний одяг.

Відсутність статевих гормонів у маленьких дітей – це не патологія, а норма. Тому, чим старшою стає дитина, тим менша ймовірність повторних зрощень. Це пояснюється тим, що коли дівчинка дорослішає, слизова оболонка статевих губ стає більш щільною, потовщується підшкірний шар, зовнішні статеві органи стають менш чутливими до подразників ззовні і тому не зростаються.

Огляд мамою статевих органів дівчинки

Перед оглядом переконайтеся, що нігті на руках коротко острижені, а самі руки ретельно вимийте дитячим милом.

Розсуньте доньці великі статеві губи. Ви повинні побачити недорозвинені малі статеві губки у вигляді невеликих пелюсток, клітор, нижче якого знаходиться сечівник (його не сильно видно), і вхід у піхву, який добре помітний. Малі статеві губки повинні сходитися у зв'язці нижче входу в піхву і трохи відходити від великих статевих губ.
Ось як мають виглядати статеві органи здорової дівчинки:

- Буває, що зростаються мала і велика статева губка, зазвичай симетрично з двох сторін. Найчастіше зростаються між собою малі статеві губки, закриваючи вхід у піхву на кілька мм, на 1/3, половину чи навіть повністю. Іноді буває і повне зарощення, у такому разі утруднюється сечовипускання.
- Запідозрити, що «щось тут не те», можна коли дівчинка при сечовипусканні пускає фонтанчик сечі нагору, майже як хлопчик.

На ранніх термінах місцеве лікування. На пізнішій стадії необхідне термінове хірургічне втручання через те, що зрощення статевих губ викликає гостру затримку сечовипускання, що, звісно, ​​є небезпечним для дитини.

Дитячий гінеколог може призначити мазати гормональним кремом (мазь з естрогеном, наприклад Овестин): іноді буває досить кілька днів помазати кількістю крему розміром із сірникову головку. Овестин можна використовувати лише 1 раз на день. Техніка нанесенняестрогеновмісного крему надзвичайно важлива - розвівши великі статеві губи, необхідно пальцем (не ватою, вушною паличкою, марлею і т.д. - пальцем!) нанести мазь строго по лінії склеювання, не наносячи крем на неушкоджені тканини. При цьому палець просувається по лінії синехії м'яко, з невеликим, не травмуючим, делікатним тиском.

Крайній метод – розсічення. Це хірургічна операція під місцевим наркозом.

Є думка, що руйнувати синехію хірургічним шляхом недоцільно і навіть для психічного стану дитини шкідливо.

Для попередження рецидивів слід використовувати ванни з травами і будь-який жирний крем або олію після кожного туалету зовнішніх статевих органів (перший місяць - щодня, потім 1-2 рази на тиждень).

Двічі на день змочувати два ватяні тампони в картопляному соку і протирати місце зрощення (як би роблячи примочки) і потихеньку розтягуючи статеві губки в різні боки. Протирати слід трошки масажуючи і злегка намагаючись розтягнути губки, що зрослися. Якщо частково вже розійшлися – значить процес пішов, розійдеться й надалі.
- Змочити палець рослинною олією і злегка (!!!) натискаючи, проводити по зрослому місцю, як би відокремлюючи шкіру від шкіри.

Гомеопати та деякі гінекологи рекомендуютьнічого не робити, якщо дівчинку нічого не турбує та чекати віку 6-8 років, спостерігаючи за синехіями. При безсимптомному перебігу процесу жодна додаткова, крім звичайної гігієни, допомога – не потрібна. Оскільки переважна більшість випадків благополучно і без наслідків дозволяється самостійно, виправдано наглядову тактику.

Для профілактики синехій у дівчаток:

Не підмивати милом часто;
- регулярно проводити огляди (для цього не обов'язково звертатися до лікаря, мама сама може відстежувати ситуацію);
- корисно змащувати область статевих губ олією (особливо це важливо робити дівчаткам, схильним до алергічних реакцій) двічі на день, а найкраще після кожного підмивання.

Яку олію можна використовувати?

Це може бути будь-яка натуральна рослинна олія, але тільки не дитяча («Бюбхен» тощо), оскільки у дитячих є продукти перегонки нафти та купа добавок.

На думку багатьох гінекологів найкраще підходить мигдальне масло.

Купуючи олію, переконайтеся, що вона не ефірна, а саме «звичайна» рослинна. У складі повинно бути нічого додатково.

Альтернативне лікування (негормональне):
Мазь Контратубекс (від рубців) змішати з маззю Траумель С (гомеопатична) в рівних пропорціях і 2 рази на день мазати синехію (трохи розтягуючи в сторони) + ванни з ромашкою та чередою (не змішуючи трави!)

Зазвичай це неправильне положення, неповне злиття похідних мюллерових проток або повна відсутність. Серед населення загалом вади розвитку похідних мюллерових проток зустрічаються із частотою від 4 до 7%, але в жінок зі звичним мимовільним абортом їх поширеність сягає 13-25%.

Пороки розвитку зовнішніх статевих органів

Незначні вроджені дефекти зовнішніх статевих органів трапляються рідко і за часів народження часто залишаються непоміченими. Більше серйозне порушення - статеві органи проміжного типу - обумовлено надлишком андрогенів. У деяких з таких дітей є тяжка і навіть загрозлива життю надниркова недостатність, обумовлена ​​дефектами ферментів стероїдогенезу; таким дітям необхідно якомога раніше розпочати замісну терапію кортикостероїдами.

Причиною гіпертрофії клітора у новонароджених, як правило, є внутрішньоутробна дія андрогенів. Приблизно у 90% випадків причиною гіпертрофії виявляється недостатність 21-гідроксилази у дівчинки або її матері; рідше зустрічається недостатність 3β-гідроксистероїддегід-рогенази та 11β-гідроксилази. Ще одна причина вірилізації зовнішніх статевих органів - андрогенсекретирующая пухлина у матері. Зазвичай ці пухлини локалізуються у яєчниках, рідше – у надниркових залозах. Однак, незважаючи на високий рівень андрогенів у крові таких жінок, їхні дочки зазвичай народжуються з нормальними зовнішніми статевими органами. Після народження дія андрогенів припиняється, тому вірилізація не прогресує. Найчастіша причина яєчникової гіперандрогенії у вагітних – лютеома вагітності. Це гіперпластична реакція текалютеоцитів на стимулюючий вплив ХГ. Лютеома самостійно проходить після пологів. І нарешті, до гіпертрофії клітора у плода може призвести прийом матір'ю андрогенів, наприклад, тестостерону або його похідних - прогестагенів. Синтетичні стероїдні гормони найменшою мірою ароматизуються в плаценті і тому частіше викликають гіпертрофію клітора.

Великі статеві губи утворюються з губно-мошонкових складок. Їх розміри залежать головним чином від величини жирового прошарку. Під впливом андрогенів губно-мошонкові складки можуть зростатися так само, як це відбувається при розвитку плода чоловічої статі. Іноді у дівчат після народження з'являються синехії між малими статевими губами, часто в результаті вульвіту. Великі статеві губи, що зрослися, нагадують мошонку, в той час як синехії виглядають як тонка прозора плівка. Синехії можна усунути за допомогою крему з естрогенами, у той час як при зрощенні великих статевих губ потрібне хірургічне втручання.

У 12% жінок спостерігається асиметрія статевих губ. Часто зустрічається та його гіпертрофія. Ці вади вимагають корекції лише у випадках, коли виражені настільки сильно, що заважають у повсякденному житті. Багато звернень з цього приводу обумовлені надмірною недовірливістю. Атрезія незайманої пліви виникає через те, що не відбувається регресія мюллерового горбка. У препубертатному віці таких дівчаток може розвинутися мукоцеле, а після менархе - гематокольпос. Ці стани легко усуваються хірургічним шляхом.

Пороки розвитку нижнього відділу піхви

Вроджені вади піхви зазвичай виявляють за відсутністю менархе або утруднення при статевому акті. Найбільш поширені вади обумовлені неповною регресією вольфових проток. З залишків вольфової протоки можуть утворюватися кісти, розташовані біля похідних мюллерової протоки. Такі кісти, розташовані на бічній стінці піхви, відомі як кісти гартнерова каналу. Інші залишки вольфової протоки, такі як кісти біля маткових труб, придаток яєчника та навколояєчник, виявляються випадково під час операцій. Зазвичай кісти гартнерового каналу не мають клінічного значення, проте у тяжких випадках вони можуть перешкоджати відтоку менструальної крові.

У відсутність вірилізації та за наявності нормальних жіночих вторинних статевих ознак виявлення сліпо закінчується піхви дає підставу запідозрити агенезію піхви або тестикулярну фемінізацію. Як було сказано вище, причиною тестикулярної фемінізації є дефект рецептора андрогенів у осіб з каріогіпом 46, XY.

Зовнішні статеві органи у таких хворих розвиваються за жіночим типом, незважаючи на те, що рівень тестостерону в їхній сироватці нормальний, а мюллерові протоки регресують. Агенезія піхви зустрічається з частотою 1 на 4000-10 000 жінок. Хворі з агенезією піхви мають каріотип 46, XX. У них можуть бути не тільки піхва, а й інші похідні мюллерових проток.

Порушення злиття мюллерових проток із сечостатевим синусом призводить до появи у піхву поперечної перегородки. Зазвичай вона розташовується між середньою та верхньою третиною піхви-в місці, де зливаються ці структури в процесі ембріогенезу, проте може мати й іншу локалізацію, що, можливо, вказує на різні механізми її виникнення, такі як проліферація мезодерми піхви. Залежно від довжини поперечної перегородки може знадобитися або закриття дефекту шкірним клаптем, або повна реконструкція піхви. Тому до операції слід виконати МРТ, щоб оцінити рівень порушень.

Реконструкцію піхви при пороках її розвитку необхідно проводити з урахуванням анатомії сусідніх органів (включаючи кишечник, сечові шляхи та внутрішні статеві органи). З іншого боку, слід враховувати ступінь порушень, і навіть обумовлені ними порушення функції органу. Агенезію піхви лікують переважно консервативно, використовуючи вагінальні розширювачі. Методика Франка полягає у щоденному введенні напередодні піхви розширювачів зростаючого діаметра. При такому способі лікування ефект настає через кілька місяців. Інграм запропонував закріплювати розширювачі на спеціальному сидінні, схожому на сідло велосипеда. Усі методики вимагають від хворих старанності та високої мотивації уникнути хірургічного лікування. Якщо хвора не починає регулярне статеве життя, їй доводиться продовжувати використовувати розширювачі для профілактики стенозу піхви. Проте нещодавні повідомлення підтвердили, що консервативне лікування є ефективним у 90-95% випадків.

За бажанням хворих та при неефективності консервативного лікування проводять кольпопоез. Сучасні процедури є лапароскопічними модифікаціями операцій, які раніше виконували шляхом лапаротомії. При операції за способом Мак-Інду (лапароскопічна модифікація по Вічетті) гострим шляхом розсікають слизову оболонку піхви. Потім створюють канали, вводять спеціальну форму, на якій швами закріплений розщеплений шкірний клапоть (епідермісом всередину). Через 10 діб форму видаляють. Операція Давидова включає три стадії, в які входять розтин ретровезикулярного простору з абдомінальною мобілізацією сегмента очеревини і наступною фіксацією очеревини до входу в піхву. Вульвовагинопластика за Вільямсом дозволяє створити штучну піхву, використовуючи шкіру вульви. Така операція переважна при значному скороченні піхви у поєднанні з вираженим фіброзом та порушенням регенерації тканин після великих хірургічних втручань або променевої терапії.

Пороки розвитку похідних мюллерових проток

Класифікація

Донедавна використовували класифікацію вад розвитку похідних мюллерових проток, розроблену Американським товариством з репродуктивного здоров'я. У ній всі пороки поділяють на групи, що включають агенезію і гіпоплазію похідних мюллерових проток, а також вади, пов'язані з порушенням злиття мюллерових проток і порушенням розсмоктування тканини, що знаходиться між мюллеровими протоками, що злилися. Клас I включає гіпоплазію та агенезію похідних мюллерових проток. Ці вади можуть виникати внаслідок порушення контролю за диференціюванням мюллерових проток з боку генів НОХ. Пороки класу II характеризуються односторонньою гіпоплазією або агенезією похідних мюллерової протоки. Пороки класу III виникають у разі порушення злиття мюллерових проток, у результаті розвивається роздвоєна матка, що з двох відокремлених половин. При пороках класу IV мюллерові протоки зливаються не повністю, що призводить до розвитку дворогої матки; у такої матки єдина порожнина та роздвоєне дно. При пороках класу V не відбувається розсмоктування тканини між мюллеровими протоками, що злилися, і в матці утворюється перегородка. До класу VI відноситься сідлоподібна матка – результат неповного розсмоктування перегородки в матці. І нарешті, до класу VII входять вади розвитку, спричинені внутрішньоутробним впливом діетилстильбестролу. Огляд даних кількох досліджень показав, що дворога матка становить 37%, сідлоподібна матка – 15%, матка з неповною перегородкою – 13%, роздвоєна матка – 11%, матка з повною перегородкою – 9% та однорога матка – 4,4% вад розвитку мюллерових проток. У 2013 році Європейське товариство з репродукції людини та ембріології спільно з Європейським товариством гінекологічної ендоскопії створили нову класифікацію вад розвитку статевих органів. Крім перегрупування різних видів вад, Європейська класифікація внесла багато термінологічних змін. У Росії ці зміни поки що не адаптовані.

Вади розвитку верхніх двох третин піхви

Поздовжня перегородка піхви утворюється, коли не розсмоктується тканина в місці злиття мюллерових проток. Поздовжня перегородка та подвоєння піхви нерідко поєднуються з маткою, розділеною перегородкою, роздвоєною маткою (див. нижче) або вадами розвитку сечових шляхів, що потребує відповідного обстеження. Якщо обидві матки узагальнюються з піхвою, то поздовжня перегородка, зазвичай, не проявляється клінічно. Якщо один із рогів матки не повідомляється з піхвою, виникають симптоми порушення відтоку менструальної крові. Поздовжня перегородка піхви часто залишається непоміченою при фізикальному дослідженні, тому що при швидкому введенні вагінальне дзеркало закриває вхід у другий канал, який можна прийняти за складки слизової оболонки. Про вади розвитку статевих органів, спричинені порушенням злиття мюлеривих проток, слід думати при первинній альгодисменореї або появі гнійних виділень з піхви з настанням менархе. Нормальний відтік менструальної крові по іншій половині піхви ускладнює діагностику. Ретроградний струм менструальної крові сприяє її нагромадженню в маткових трубах та черевній порожнині, може призводити до ендометріозу.

Пороки розвитку матки

Пороки розвитку матки зустрічаються досить часто, за оцінками різних авторів, – у 2-3% жінок. Точно оцінити частоту цих вад неможливо, оскільки далеко не всі їхні випадки діагностуються. Вона залежить від діагностичних методів, що застосовуються, а також від вибірки хворих. Так, при ручному обстеженні стінок порожнини матки після пологів вади розвитку матки виявляють у 3%, а при гістеросальпінгографії, УЗД та МРТ, що виконуються з приводу звичного мимовільного аборту – приблизно у 25% жінок. Загальна поширеність вад розвитку матки становить 2-5%. Однак серед жінок, у яких спостерігаються мимовільні аборти в I триместрі вагітності, частота таких вад досягає 5-10%, а при звичному мимовільному аборті на пізніших термінах вагітності, передчасних пологах, неправильному положенні та передлежанні плода - 27%.

Оскільки ці вади розвитку широко поширені і можуть мати серйозні наслідки для репродуктивного здоров'я, вони заслуговують на те, щоб обговорити їх усі окремо.

Гіпоплазія та агенезія похідних мюллерових проток може зачіпати піхву, маткові труби, шийку та тіло матки. Агенезія шийки матки та маткових труб зустрічається вкрай рідко. Агенезія маткових труб проявляється безплідністю; якщо хвора хоче мати дітей, їй можна провести ЕКО з перенесенням ембріона у порожнину матки. У хворих із агенезією шийки матки спостерігається циклічний тазовий біль. Пластичні операції зазвичай є неефективними. Агенезія та гіпоплазія матки часто поєднуються з агенезією піхви. У хворих із синдромом Майєра-Рокитанського-Кюстера зазвичай є функціонуючі яєчники та правильно сформовані зовнішні статеві органи. Як уже згадувалося, цей синдром слід диференціювати з тестикулярною фемінізацією, поперечною перегородкою піхви та атрезією цноти. Для діагностики необхідні визначення каріотипу, вимірювання рівня тестостерону у плазмі, а також пальцеве ректальне дослідження або УЗД для виключення гематокольпосу чи гематометри. У 15% хворих є важкі вади розвитку сечових шляхів, такі як агенезія або тазова дистопія нирки, а частота незначних вад у них у 2-3 рази вище. Оскільки яєчники при агенезії та гіпоплазії матки функціонують нормально, у хворих, які хочуть мати дітей, можливе ЕКО з перенесенням ембріона сурогатної матері.

Однорога матка – результат асиметричного розвитку похідних мюллерових проток. При цьому на одній стороні тіла вони розвиваються нормально, тоді як на іншій – не розвиваються зовсім. Рудиментарні роги матки виникають внаслідок неповного розвитку похідних однієї з мюллерових проток. Приблизно 75% рудиментарних рогів мають порожнину, яка не повідомляється з порожниною матки, і спричиняють гематометри, ретроградну менструацію та ендометріоз. У таких випадках при настанні менархе у хворої спостерігаються альгодисменорея та об'ємна освіта у малому тазі. У решті 25% випадків рудиментарний ріг не має порожнини або його порожнина зі-" спілкується з порожниною матки. У більшості хворих з однорогою маткою є вади розвитку нирок, причому частіше на стороні ураження. Якщо рудиментарний ріг відсутній або в ньому не розвинений ендометрій, Якщо плодове яйце імплантується в рудиментарному розі, виживання плода не перевищує 1-2% У 90% таких вагітностей ріг матки розривається на терміні до 20 тижнів, що зазвичай призводить до загрозливого життя.

Якщо злиття мюллерових проток немає, то розвивається роздвоєна матка. При цьому у хворої є дві матки, кожна з яких має окрему шийку та одну маткову трубу. Як правило, піхву теж подвоєно. Супутні вади розвитку нирок трапляються рідше, при однорогій матці. Зрідка спостерігається непрохідність однієї з піхв, що може призвести до гематокольпосу відразу після менархе, але в більшості хворих порок не виявляється. Деякі хворі скаржаться, що не можуть скористатися піхвовими тампонами. Ще одна типова скарга – біль при статевому акті, інтенсивність якого залежить від розмірів перегородки. Оскільки прохідність статевих шляхів при цьому пороку не порушена, безплідність при ньому зустрічається рідко - набагато рідше, ніж невиношування вагітності, неправильне передлежання та положення плода та передчасні пологи.

У хворих із дворогою маткою мюллерові протоки зливаються тільки в каутальному відділі, тому шийка матки у них одна, а тіло роздвоєне. Перегородка піхви при цій патології зустрічається рідко, а вади розвитку сечових шляхів виявляють менш ніж у 10% хворих. Хворі на фертильні, і до настання вагітності порок зазвичай ніяк не виявляється. Мимовільні аборти та акушерські ускладнення зустрічаються досить часто, але, за різними повідомленнями, виживання новонароджених досягає 52-85% і більше.

Неповна резорбція тканин, що знаходяться між мюллеровими протоками, що злилися, призводить до утворення перегородки в матці, що складається з сполучної тканини зі слабким кровопостачанням. Прояви цієї вади різноманітні і залежить від товщини перегородки та її протяжності. Найчастіше зустрічається неповна перегородка, що йде від дна матки в клудальному напрямку. У 10% хворих перегородка повна. Вона може розділяти як порожнину матки, а й її шийку і продовжуватися у піхву. Вади розвитку сечових шляхів виявляють приблизно у 20% хворих. Перегородка в матці нерідко стає причиною мимовільних абортів та ускладнень вагітності. Відсутність симптомів та неможливість виявити порок при фізикальному дослідженні заважає визначити його справжню частоту.

Сідлоподібна матка - це результат незавершеного злиття мюллерових проток у ділянці дна матки. Діагноз зазвичай ставиться випадково, і така будова матки можна вважати нормою, якщо вона не впливає на репродуктивну функцію жінки. Але, за деякими даними, навіть мінімальні зміни будови матки можуть погіршувати репродуктивні результати.

На відміну від інших вад порушення, що виникли під впливом діетилстильбестролу, обумовлені зміною експресії генів уздовж мюллерових проток, що призводить до порушення краніокаудальної диференціювання цих проток. Аж до 70-х років. минулого століття діетилстильбестрол призначали при звичному та загрозливому мимовільному аборті, а також жінкам з несприятливими наслідками попередніх вагітностей. Пороки розвитку похідних мюллерових проток можуть істотно утруднити наступ і виношування вагітності. Зміщення перехідної зони в каутальному напрямку призводить до аденозу піхви; у таких жінок підвищений ризик аденокарциноми піхви. Піхвову частину шийки матки нерідко оточує складка слизової оболонки, що нагадує комірець або каптур; часто спостерігаються також гіпоплазія шийки матки та складки та гребені на її слизовій оболонці; ці зміни обумовлені порушенням склепіння піхви з піхвової пластинки, а Т-подібна матка - це, мабуть, результат порушення експресії генів НОХ та WNT. Ген НОХА9 зазвичай експресується в області маткових труб, а його експресія в матці, що розвивається, призводить до часткового зміщення маточно-грубного співустя в каутальному напрямку.

Статевий інфантилізм – це патологічний стан, пов'язаний з аномальною затримкою росту та розвитку органів репродуктивної системи у пубертатному періоді. При цьому у дорослої людини можуть спостерігатися анатомічні та функціональні особливості статевих органів, які властиві швидше дітям чи підліткам.

Види патології

У медицині інфантилізм класифікують як повний чи частковий.

У першому випадку недорозвинення спостерігається у всіх сферах життєдіяльності (життєво важливі органи та системи), у другому може бути порушено лише один фактор. Прояви генітального інфантилізму можуть бути повністю прихованими, тому жінка може і не підозрювати наявність у себе конкретних проблем. Але зазвичай ці відхилення стають помітними ще в період статевого дозрівання. Процес статевого дозрівання кожної дівчинки починається приблизно в 9-10 років.

Звичайно, у цьому віці вкрай рідко з'являються менархе (перші менструації), але репродуктивна система починає швидко розвиватися. Перші місячні можуть піти у 12-16 років, але це не означає, що цикл одразу має стати регулярним чи стабільним.

Зазвичай після менархе спостерігається значний часовий інтервал, після чого в молодої дівчини стабілізуються нормальні овуляторні менструальні цикли, тобто. фактично вона стає повністю готовою до запліднення та виношування дитини. Широкі часові коливання між етапами розвитку статевої сфери найчастіше пов'язані з генетичними особливостями. Якщо встановлення регулярного менструального циклу не відбулося через 6-8 місяців після менархе, є сенс говорити про статевий інфантилізм.

Що таке статевий інфантилізм, і як він поводиться?


Статевий інфантилізм – саме та причина, через яку жінка часто не може завагітніти або виносити дитину протягом певного терміну. Загалом, цей розлад не завдає більше жодних дискомфортних відчуттів своїй володарці. Розлад часто діагностується випадково при проходженні планового ультразвукового дослідження.

Сутність захворювання у недорозвиненні жіночих статевих органів, що з несвоєчасної зупинкою їх зростання. Патологія нерідко діагностується разом із гіпофункцією жіночих статевих залоз.

Якщо має місце недостатня діяльність яєчників, пацієнтка може спостерігати недорозвинення зовнішніх статевих органів, через яке статеві акти стають неможливими. В основі механізму розвитку статевого інфантилізму лежить комплексний збій у системі «гіпоталамус – гіпофіз – яєчники».

При інфантилізмі статевих органів жінки перестають реагувати і відповідати на гормони, які синтезуються центральними органами – гіпоталамусом і гіпофізом. При цьому, якщо здати лабораторні аналізи на гормональну панель, можна виявити надмірну продукцію фолікулостимулюючого гормону гіпофізі. При цьому лютеїнезуючий гормон, що відповідає за овуляцію та другу фазу менструального циклу, виробляється вкрай мізерно.


До цього приєднується такий розлад, як гіпоплазія матки. Воно характеризується аномально малими розмірами органу (у нормі матка жінки, що не народжувала, досягає 7 см у висоту, а народжує – 8; розмір шийки матки становить 2,5 см). Гіпоплазія матки є однією з основних причин безпліддя (неможливості завагітніти) та невиношування.

Її досить важко встановити, і одного ультразвукового дослідження тут може бути замало.

Лікар повинен направити вас на комплексне дослідження організму, що включає зондування, гістеросальпінгографію і навіть лапароскопію. Обов'язково та у будь-якому віці проводиться антропометричне дослідження, що дозволяє визначити затримку фізичного розвитку загалом. У дітей та підлітків проводиться дослідження на кістковий вік.

Якщо, крім порушення розвитку органів сечостатевого апарату, спостерігається загальна затримка у фізичному (а іноді й психічному) розвитку, вердикт може бути винесений раніше – у 13-14 років.

Причини статевого інфантилізму: чи можна уникнути розладу?

Зазвичай для нейтралізації проблеми майже завжди потрібне втручання компетентного профільного фахівця.

Отже, серед причин статевого інфантилізму варто виділити:


  • Дестабілізація гормонального балансу (наприклад, на тлі перенесених захворювань щитовидної залози у підлітковому віці);
  • Генетичні та хромосомні порушення;
  • затримка внутрішньоутробного розвитку плода;
  • Неповноцінне харчування (у дівчаток це може бути пов'язане з , що переноситься у ранньому підлітковому віці);
  • Дефіцит нутрієнтів у споживаній їжі;
  • Хронічні інтоксикації (характерно для людей, які мешкають в екологічно несприятливих регіонах, а також місцях із підвищеним рівнем радіації);
  • Перенесені у дитинстві тяжкі захворювання (свинка, краснуха, скарлатина, кір);
  • хронічні патології ЛОР-органів (наприклад, рецидивуючий тонзиліт);
  • Операції на яєчниках та фалопієвих трубах;
  • Ревматичні патології;
  • Тяжкі патології серця та кровоносної системи (судинні порушення);
  • Захворювання органів травної системи.

Для лікування статевого інфантилізму підбираються індивідуальні терапевтичні заходи, відповідно до особливостей тієї чи іншої пацієнтки, першопричин розвитку її захворювання, а також показань і протипоказань до конкретних методів терапії.

Ступені розвитку патології та їх особливості

Як і будь-яке захворювання, статевий інфантилізм має свої форми та ступеня розвитку. Для прогресуючої патології найбільш характерним є недорозвинення матки.

Саме за її розмірами визначається конкретний ступінь хвороби:


  1. Інфантилізм першого ступенятрапляється досить рідко. Характеризується так званою «рудиментарною маткою». Довжина тіла дітородного органу у своїй вбирається у 1-2 див (при нормі 7-8). Більшість цього обсягу посідає шийку матки. Регулярні кров'янисті виділення під час менструації можуть бути зовсім, а можуть відбуватися вкрай рідко. У деяких випадках спостерігається їхня подібність – кровомазання. Цю форму патології відносять до тяжких порушень розвитку;
  2. Інфантилізм другого ступеняхарактеризується розмірами матки, типовими для дівчинки підліткового віку – 3 см або трохи більше. Також відзначається досить високе розташування яєчників. Фалопієві труби дещо подовжені та звивисті. Менструації рідкісні, але досить болючі. Ця форма хвороби підлягає лікуванню, проте може бути тривалим і складним;
  3. Інфантилізм третього ступеня- Найлегша форма патології, яка відрізняється незначним відхиленням у розвитку матки. Гіпоплазія характеризується зростанням органу до 6-7 см завдовжки. Співвідношення довжини матки та її шийки коректне. Саме захворювання може бути спровоковане перенесеними препубертатном та пубертатному віці запальними захворюваннями органів репродуктивної системи. Патологія може бути ліквідована самостійно, зі становленням регулярного статевого життя або настанням вагітності.

Також слід виділити дві основні форми хвороби – з яєчниковою недостатністю та без неї.

Симптоматика статевого інфантилізму


Як ми вже згадували, розпізнати цю патологію самостійно практично неможливо. Але вам слід знати деякі тривожні ознаки, якими можна виявити захворювання у себе.