У цій статті:

Гемолітична хворобановонародженого є небезпечною патологією, при розвитку якої відбувається розпад еритроцитів (червоних кров'яних тілец). Патологія виникає через те, що антитіла матері, яка має негативний резус-фактор, проникають через плацентарний бар'єр до резус-позитивної дитини. В результаті спостерігається фіксування антитіл на зовнішньої оболонкиеритроцитів зі своїми наступним руйнуванням.

Іноді у немовляти зустрічається гемолізуюча кишкова паличка, яка може призводити до серйозної інтоксикації, отруєнь, розвитку, циститу, пієлонефриту та ряду інших ускладнень.

Класифікація

Враховуючи тип імунологічної несумісності, патологію класифікують таким чином:

• Гемолітична хвороба новонароджених за групою крові.
• Розвиток патології внаслідок конфлікту резус-факторів.
• У поодиноких випадкахспостерігаються конфлікти коїться з іншими антигенами.

Залежно від клінічних проявів, захворювання класифікується так:

• Анемічна форма гемолітичної хвороби новонародженихЗустрічається рідко. При цьому дитина бліда, погано їсти материнське молоко, у нього може виникати тахікардія, систолічні шумита приглушеність серцевих тонів. Ще під час вагітності можна виявити характерні ознакипорушень. Одне з них – збільшення обсягу через набряки. Найбільш серйозним наслідком такої форми є на початкових термінах вагітності. Жінки, які перенесли такий резус-конфлікт, надалі схильні до токсикозу при вагітності, дисфункції печінки, анемії.
• Жовтянична форма хворобиє найпоширенішою. У процесі обстеження можна виявити збільшення печінки та селезінки. При народженні у жовтий колір пофарбована зона біля пупка та навколоплідні води. Жовтяниця може розвинутися протягом першої доби після народження.
• Набрякова форма гемолітичної хвороби новонародженихє однією з найважчих, супроводжується блідістю шкірних покривів, а також набряками. Ці ознаки можуть доповнюватися ДВС-синдромом, дисфункцією. серцево-судинної системи, гіпоксією. У процесі обстеження лікар може виявити, що межі серця розширено, а тони – приглушено. При такому типі гемолітичної хвороби новонароджених симптоми дитини можуть проявитися у вигляді дихальної недостатності відразу після народження.

Форма хвороби може бути легкою, середньоважкою та тяжкою. За легкої форми виявляють помірно виражені прояви патології. При середньотяжкій – підвищується білірубін, може розвинутися жовтяниця. При тяжкій – спостерігаються порушення дихання та дисфункція серцево-судинної системи.

Причини

Причиною гемолітичної хвороби новонародженого є проникнення через бар'єр плацентарний особливих антитіл від материнського організму до дитини. В результаті спостерігається виникнення вогнищ позакістномозкового кровотворення, під вплив якого підвищується непрямий білірубін, що чинить токсичну дію на плід.

Захворювання може розвинутись під впливом низки факторів:

• Через порушення бар'єрної функції плаценти.
• При зниженні рівня альбуміну, який може бути спровокований використанням антибіотиків, сульфаніламідів, саліцилатів та стероїдних гормонів.
• Вплив (резус-негативна мати та резус-позитивна дитина).
• Вплив імунного конфлікту, який може розвинутись, якщо у матері 1 група крові, а у дитини – 2 чи 3.
• Дитина може народитися з гемолітичною хворобою, якщо в матері є сенсибілізація (підвищена чутливість до навколишніх факторів, у тому числі пологів).
• Через розвиток холестазу – застою жовчі, що виникає внаслідок порушення виділення жовчі в ділянку кишечника.
• Причини гемолітичної хвороби новонародженого також часто пов'язують із розвитком анемії.

Прояви, клінічна картина

У вагітних жінок якісь специфічні ознакине виявляються. У деяких випадках можливий розвиток симптомів, схожих на пізній токсикоз. При тяжкому перебігу гемолітичної хвороби може спостерігатися загибель плода у 3 триместрі вагітності. Таке тяжке ускладненняможе бути спровоковано набряковою, жовтяничною або анемічною формами.

Гемолітична хвороба новонародженого за резус-фактором має ряд характерних симптомів, які вимагають негайного втручання лікарів клінічна картинаформується залежно від форми патології.

Для набрякової форми характерні такі прояви:

• Обличчя дитини пофарбовано в блідий колірмає округлу форму. Спостерігається зниження тонусу м'язів та пригнічення рефлексів.
• Лікар відзначає збільшення та бочкоподібну будову живота. Селезінка та печінка значно збільшені у розмірах.
• Шкірні покриви та тканини – набряклі, утворюються випоти – скупчення рідини, що виходить із судин. Небезпека полягає в тому, що утворення випотів спостерігається в навколосерцевій ділянці, а також в ділянці легень. Подібна реакція спровокована порушенням проникності капілярів та зменшенням концентрації білка.

При анемічній формі формування проявів відбувається протягом перших днів:

• Спостерігається стрімке прогресування анемії.
• Печінка та селезінка збільшені у розмірах.
• Спостерігається погіршення загального самопочуття дитини.

Для жовтяничної форми характерні такі симптоми:

• Забарвлення шкіри дитини в інтенсивний жовто-апельсиновий колір через надлишок білірубіну, а також його продуктів обміну та розпаду. Слизові оболонки та склери можуть набувати жовтого забарвлення.
• Може знизитися гемоглобін.
• Селезінка та печінка збільшені у розмірах.
• Чим раніше проявиться жовтяниця, тим важчим буде перебіг патології.

При прогресуванні цієї форми хвороби виявляються симптоми у вигляді рухового занепокоєння, підвищення тонусу м'язів, судом, які супроводжуються різким вигинанням спини дитини назад. Дитина може закидати голову назад, витягувати руки та ноги, згинати пальці та кисті стоп. Також характерно виникнення так званого симптому «західного сонця», при якому очні яблукарухаються вниз, а райдужні оболонки очей прикривають нижні повіки.

Якщо не вжити відповідних заходів, через 7 днів через інтенсивний розпад кров'яних тілець, може спостерігатися розвиток синдрому згущення жовчі та виникнення симптомів холестазу: шкірні покриви забарвлюються в зелено-коричневий колір, калові масизнебарвлюються, сеча стає темною. Клінічні дослідженнядозволяють виявити підвищення рівня білірубіну, який пройшов через печінку та став нешкідливим.

Діагностика

Існує певний протокол гемолітичної хвороби новонароджених: H-P-028, відповідно до якого призначають діагностику та лікування захворювання. Діагностування слід проводити ще до пологів щодо своєчасного визначення конфлікту імунних систем матері та дитини.

Необхідні заходи:

• Насамперед потрібно гінекологічний огляді усне опитування матері щодо абортів, викиднів, народження мертвих дітей. Також жінку запитають щодо переливань крові без урахування резусу фактора.
• Необхідно встановити резус-фактори батьків дитини. Якщо у чоловіка виявлено позитивний резус, а у жінки – негативний, то дитина потрапляє до групи ризику. Жінки з першою групою крові також становлять групу ризику.
• Оскільки причиною гемолітичної хвороби новонароджених є розвиток несумісності резус-факторів крові матері та дитини, протягом усієї вагітності потрібне багаторазове визначення титру протирезусних антитіл.
• Якщо жінка потрапляє до групи ризику, то наприкінці вагітності потрібне проведення особливої ​​процедури, під час якої проколюють плідний міхур з метою аналізу навколоплідної рідини. Відбувається дослідження рівня білірубіну та антитіл.
• Протягом усієї вагітності жінка має регулярно проходити ультразвукове дослідження. Якщо розвивається гемолітична патологіяУЗД покаже ущільнення стінок плаценти, виникнення набряків. Живіт плоду може бути збільшеним у розмірі.

Після народження дитини проводять додаткову діагностику:

• Визначають можливі клінічні проявижовтяниці, анемії, збільшення селезінки та печінки, симптому «західного сонця».
• Досліджують лабораторні показники: рівень гемоглобіну, еритроцитів, склад сечі.
• Особливу увагу приділяють пробі Кумбса визначення неповних антиеритроцитарних антитіл.

При виявленні будь-яких порушень надалі може знадобитися дитячий лікар-гематолог.

Терапія

Основним завданням лікування є виведення токсичних елементів з організму дитини: непрямого білірубіну, антитіл. Також потрібно нормалізувати функціональний станпостраждалих органів.

Якщо діагностовано важку форму гемолітичної хвороби новонароджених, лікування передбачає проведення наступних процедур:

• Кровопускання з наступним переливанням крові від відповідного донора.
• Кров можуть пропустити через спеціальну систему, в якій знаходять абсорбуючі речовини ( активоване вугілля). Після процедури усуваються всі токсичні елементи.
• Плазмаферез, у процесі якого з крові видаляють рідку частину- Плазму, в якій накопичуються токсичні компоненти.
• При замінному переливанні крові вдається усунути непрямий білірубін, який відрізняється підвищеною токсичністю та не проходить через печінку. Як заміна доцільно використання білірубіну з антитіл матері, а також доповнення еритроцитами.
• При тяжкому перебігу патології негайно призначають введення кортикостероїдних препаратів протягом 7 днів.

Через те, що на сьогоднішній день існує підвищена небезпеказараження гепатитом, ВІЛ-інфекцією, то для переливання використовують не цільну кров, а еритроцитарні маси у поєднанні із замороженою плазмою. Якщо причини гемолітичної хвороби новонароджених пов'язані з груповою несумісністю, може бути використана еритроцитарна маса 1 групи, а плазма – 4 групи.

Якщо спостерігається набряк легень та виражена дихальна недостатність, потрібно задіяння штучної вентиляціїлегень – методу, за якого підтримка дихальної функції пацієнта здійснюється за допомогою спеціального приладу. При виявленні асциту, то проводять лапароцентез із задіянням ультразвукового обстеження.

Консервативне лікування

Після переливань можуть бути задіяні консервативні методитерапії:

• Білкові препарати та глюкоза, призначена для внутрішньовенного введення.
• Вітамінні комплекси, до складу яких входить аскорбінова кислота та вітаміни групи В, а також кокарбоксилаза, що сприяє відновленню функціонування печінки та обмінних процесів.
• При згущенні жовчі доцільним є використання жовчогінних препаратів.
• Якщо виявлено гемолітичну кишкову паличку у немовляти, лікування має на увазі використання препаратів із групи пробіотиків (Лінекс, Хілак форте, Біфідумбактерин).

При запізнілому лікуванні цієї патології збільшується ризик смерті.

Як доповнення до консервативному лікуваннюгемолітичній хворобі новонародженого може бути рекомендовано проведення фототерапії. У процесі виконання процедури немовляти опромінюють спеціальними лампами із синім або білим кольором. Після проведення такої процедури білірубін окислюється та виводиться разом з екскрементами.

Лікування гемолітичної хвороби новонародженого має початися якнайшвидше, під наглядом та у суворій відповідності до вказівок грамотного, кваліфікованого лікаря.

Ускладнення, можливі наслідки

Якщо виявлено гемолітичну хворобу новонародженого, наслідки можуть бути найважчими та незворотними.

Серед них:

• Розвиток уродженої інвалідності.
• Затримка психомоторного розвитку.
• Виникнення реактивного гепатиту, який супроводжується запальними процесамив області печінки та застоєм жовчі.
• При гемолітичній хворобі новонароджених за групою крові наслідки можуть бути пов'язані з розвитком церебрального паралічу – цілого комплексу симптомів, що супроводжуються як руховими порушеннями, і змінами м'язового тонусу.
• Дитина може розрізняти звуки (розвиток приглухуватості).
• Порушення зору аж до повної сліпоти.
• Розвиток психовегетативного синдрому, що супроводжується порушеннями психіки.
• При тяжкій формі гемолітичної хвороби новонароджених наслідки можуть бути пов'язані з розвитком тривожних станів, депресивних розладів, порушень сну та харчування.

Профілактика

До специфічних заходів щодо запобігання розвитку цього небезпечного станувідноситься використання імуноглобуліну протягом перших двох діб після народження малюка. Така профілактика гемолітичної хвороби новонароджених допоможе у разі, якщо в матері негативний резус, а в дитини – позитивний.

При тяжкому перебігу хвороби прогнози несприятливі. Під час вагітності у профілактичних ціляхможе бути рекомендовано пропускання крові через адсорбуючі речовини або внутрішньоутробне замінне переливання крові. Подібну процедуру можна проводити на 27 тижні вагітності. Можуть бути використані відмиті еритроцити резус-негативної крові. У важких випадках може знадобитися стимуляція передчасних пологів.

Корисне відео про гемолітичну хворобу новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН): причини, прояви, як лікувати

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) є дуже поширеним захворюванням. Приблизно у 0,6% народжених дітей реєструють цю патологію.Незважаючи на розвиток різних методівлікування, летальність від цього захворювання сягає 2,5%. На жаль, про цю патологію поширено велика кількістьнауково необґрунтованих "міфів". Для глибинного розуміння процесів, що відбуваються при гемолітичній хворобі, необхідне знання нормальної та патологічної фізіології, а також, безумовно, акушерства.

Що таке гемолітична хвороба новонароджених?

ГБН є наслідком конфлікту між імунною системою матері та дитини.Захворювання розвивається через несумісність крові вагітної жінки до антигенів на поверхні еритроцитів плода (насамперед це). Простіше кажучи, ними містяться такі білки, які розпізнаються організмом матері, як чужорідні. Саме тому в організмі вагітної жінки розпочинаються процеси активації її імунної системи. Що ж відбувається? Отже, у відповідь на попадання незнайомого білка відбувається біосинтез специфічних молекул, здатних зв'язатися з антигеном і знешкодити його. Дані молекули називаються антитілами, а з'єднання антитіла та антигену називають імунними комплексами.

Однак для того, щоб трохи наблизитися до істинного розуміння визначення ГБН, необхідно розібратися в системі крові людини. Давно відомо, що у складі крові містяться різні видиклітин. Найбільша кількість клітинного складу представлена ​​еритроцитами. На сучасному рівні розвитку медицини відомо щонайменше 100 різних системантигенних білків, що представлені на мембрані еритроциту. Найбільш добре вивчені такі: , резус, Келл, Даффі. Але, на жаль, дуже поширене помилкове судження, що гемолітична хвороба плода розвивається лише за груповими чи резусними антигенами.

Відсутність накопичених знань про мембранні еритроцитарні білки зовсім не означає, що саме до цього антигену у вагітної жінки виключена несумісність. У цьому полягає викриття першого і, мабуть, самого основного міфу про причини виникнення даного захворювання.

Чинники, що викликають імунний конфлікт:

Відео: про поняття групи крові, резус-фактора та резус-конфлікту

Імовірність конфлікту якщо мати резус-негативна, а батько резус-позитивний

Дуже часто жінка, яка має негативний резус, турбується про своє майбутнє потомство, навіть ще не будучи вагітною. Її лякає можливість розвитку резус-конфлікту. Деякі навіть бояться одружитися з резус-позитивним чоловіком.

Але чи це так обґрунтовано? І яка ймовірність розвитку імунологічного конфлікту у такій парі?

На щастя, ознака резус-приналежності кодується так званими алельними генами. Що це означає? Справа в тому, що інформація розташована в одних і тих же ділянках парних хромосом може бути різною:

• Алель одного гена містить домінантну ознаку, яка є провідною і проявляється в організму (у нашому випадку — позитивний резус-фактор, позначимо його великою літерою R);
• Рецесивна ознака, яка не виявляється і пригнічується домінантною ознакою (у цьому випадку - відсутність резус-антигена, позначимо його маленькою буквою r).

Що нам дає ця інформація?

Суть у тому, що людина, яка є резус-позитивною, може містити у своїх хромосомах або дві домінантні ознаки (RR), або одночасно домінантну та рецесивну (Rr).

При цьому мати, яка резус-негативна, містить лише дві рецесивні ознаки (rr). Як відомо, при наслідуванні кожен із батьків може віддати своїй дитині лише одну ознаку.

Таблиця 1. Імовірність успадкування у плода резус-позитивної ознаки, якщо батько є носієм домінантної та рецесивної ознаки (Rr)

Таблиця 2. Імовірність успадкування у плода резус-позитивної ознаки, якщо батько є носієм лише домінантних ознак (RR)

Таким чином, у 50% випадків імунного конфлікту може і не бути зовсім, якщо батько є носієм рецесивної ознакирезус-фактор.

Отже, можна зробити простий і очевидний висновок: в корені неправильне судження про те, що імунологічна несумісність неодмінно має бути у резус-негативної матері та резус-позитивного батька. У цьому полягає «викриття» другого міфу причин розвитку гемолітичної хвороби плода.

Крім того, навіть якщо у дитини все ж таки позитивна резусна приналежність, це зовсім не означає, що розвиток ГБН неминуче. Не варто забувати і про захисні властивості. При вагітності фізіологічно протікає плацента практично не пропускає антитіла від матері до дитини. Доказом є той факт, що гемолітична хвороба виникає тільки у плода кожної 20-ї резус-негативної жінки.

Прогноз для жінок із поєднанням негативного резуса та першої групи крові

Дізнавшись про належність своєї крові, жінки з подібним поєднанням групи та резусу впадають у паніку. Але наскільки обґрунтовано ці страхи?

На погляд може здатися, що поєднання «двох зол» створить високий ризик розвитку ГБН. Проте звичайна логіка тут не працює. Все навпаки: поєднання цих факторів, як не дивно, покращує прогноз. І цьому є пояснення. У крові жінки з першою групою крові вже є антитіла, які розпізнають чужорідний білокна еритроцитах іншої групи Так закладено природою, ці антитіла називаються аглютинінами альфа і бета, вони є у всіх представників першої групи. І при попаданні невеликої кількості еритроцитів плода в кровотік матері вони руйнуються вже наявними аглютинінами. Таким чином, антитіла до системи резус-фактора просто не встигають утворитися, адже їх випереджають аглютинини.

У жінок з першою групою та негативним резусомневеликий титр антитіл проти системи резус, тому гемолітична хвороба розвивається набагато рідше.

Які жінки перебувають у групі ризику?

Не повторюватимемо, що негативний резус чи перша група крові — це вже певний ризик. Однак, важливо знати про існування та інших сприятливих факторів:

1. Переливання крові у резус-негативної жінки протягом життя

Особливо це актуально для тих, у кого після переливання були різні алергічні реакції. Нерідко в літературі можна зустріти судження про те, що ризик схильні саме до тих жінок, яким переливалася група крові без урахування резус-фактора. Але чи це можливо в наш час? Практично виключено таку ймовірність, оскільки резус-приналежність перевіряється на кількох етапах:

• Під час взяття крові у донора;
• На станції переливання;
• лабораторією лікарні, де проводиться гемотрансфузія;
• Лікарем-трансфузіологом, який проводить триразову пробу сумісності крові донора та реципієнта (особи, якій підлягає переливання).

Виникає питання:звідки тоді у жінки можлива сенсибілізація (наявність підвищеної чутливості та антитіл) до резус-позитивних еритроцитів?

Відповідь була дана зовсім недавно, коли вчені з'ясували, що є група так званих «небезпечних донорів», у крові яких присутні еритроцити зі слабко вираженим резус-позитивним антигеном. Саме з цієї причини їхня група визначається лабораторіями, як резус-негативна. Однак, при переливанні подібної крові в організмі реципієнта можуть почати вироблятися специфічні антитіла в невеликому обсязі, але навіть їх кількості достатньо для того, щоб імунна система"запам'ятала" цей антиген. Тому у жінок з подібною ситуацієюнавіть у разі першої вагітності може виникнути імунний конфлікт між організмом її та дитини.

2. Повторна вагітність

Вважається, що в Про час першої вагітності ризик розвитку імунного конфлікту мінімальний.А друга та наступні вагітність вже протікають з формуванням антитіл та імунологічної несумісності. І це справді так. Але багато хто забуває, що першою вагітністю слід вважати факт розвитку плодового яйцяв організмі матері до будь-якого терміну.

Тому в групі ризику знаходяться жінки, які мали:

1. Мимовільні аборти;
2. Завмерла вагітність;
3. Медикаментозне, хірургічне переривання вагітності; вакуум-аспірація плодового яйця;
4. Позаматкова вагітність (трубна, яєчникова, черевна).

Більше того, у групі підвищеного ризикузнаходяться і першовагітні з наступними патологіями:

• Відшарування хоріону, плаценти під час цієї вагітності;
• Формування позадиплацентарної гематоми;
• Кровотечі за низького передлежання плаценти;
• Жінки, у яких застосовувалися інвазивні методи діагностики (проколювання плодового міхураіз парканом навколоплідних вод, взяття крові з пуповини плода, біопсія ділянки хоріону, дослідження ділянки плаценти після 16 тижнів вагітності.

Очевидно, що перша вагітність не завжди означає відсутність ускладнень та розвитку імунного конфлікту. Цей факт розвіює міф про те, що потенційно небезпечні лише друга та наступні вагітності.

У чому різниця в гемолітичній хворобі плода та новонародженого?

Принципових відмінностей у цих поняттях немає. Просто гемолітична хвороба у плода відбувається у внутрішньоутробному періоді. ГБН означає протікання патологічного процесувже після народження дитини. Таким чином, різниця полягає лише в умовах перебування малюка: внутрішньоутробно чи вже після пологів.

Але існує ще одна відмінність у механізмі перебігу даної патології: у період вагітності в організм плода продовжують надходити антитіла матері, які призводять до погіршення стану плода, тоді як після пологів цей процес припиняється. Саме тому жінкам, які народили малюка з гемолітичною хворобою, категорично заборонено годувати дитину грудним молоком. Це потрібно для того, щоб унеможливити надходження антитіл в організм малюка і не посилити перебіг хвороби.

Як відбувається захворювання?

Існує класифікація, що добре відображає основні форми гемолітичної хвороби:

1. Анемічна- основним симптомом є зменшення плода, що пов'язане з руйнуванням еритроцитів () в організмі малюка. У такої дитини є всі ознаки:

2. Набрякова форма.Переважна ознака – це наявність набряків. Відмінною особливістює відкладення надлишкової кількості рідини у всіх тканинах:

• У підшкірній клітковині;
• У грудній та черевній порожнині;
• У навколосерцевій сумці;
• У плаценті (під час внутрішньоутробного періоду)
• Також можливі геморагічні висипанняна шкірі;
• Іноді є порушення функції згортання крові;
• Дитина бліда, млява, слабка.

3. Жовтянична формахарактеризується , що утворюється в результаті руйнування еритроцитів. При цьому захворюванні відбувається токсична поразка всіх органів і тканин:

• Найбільш важким варіантом є відкладення білірубіну в печінці та головному мозку плода. Цей стан називають "ядерна жовтяниця";
• Характерно жовтувате фарбування шкіри та склери очей, що є наслідком гемолітичної жовтяниці;
• Є найбільш частою формою(у 90% випадків);
• Можливий розвиток цукрового діабетупри ураженні підшлункової залози.

4. Поєднана (найважча) - є поєднанням усіх попередніх симптомів. Саме з цієї причини цей вид гемолітичної хвороби має найбільший відсоток летальності.

Як визначити ступінь тяжкості захворювання?

Для того, щоб правильно оцінити стан дитини, а головне – призначити ефективне лікування, необхідно скористатися достовірними критеріями в оцінці ступеня тяжкості.

Методи діагностики

Вже під час вагітності можна визначити як наявність цього захворювання, а й навіть ступінь тяжкості.

Найбільш поширеними є методи:

1. Визначення титру резусних чи групових антитіл.Вважається, що титр 1:2 чи 1:4 небезпечний. Але такий підхід не у всіх ситуаціях виправданий. Тут полягає ще один міф про те, що «що вищий титр, то гірший прогноз».

Не завжди титр антитіл відбиває реальну тяжкість захворювання. Інакше висловлюючись, цей показник дуже відносний. Тому оцінювати стан плода необхідно, керуючись кількома методами дослідження.

2. УЗД-діагностика є дуже інформативним методом.Найбільш характерні ознаки:

• збільшення плаценти;
• Наявність рідини у тканинах: клітковині, грудній клітці, черевній порожнині, набряклість м'яких тканин голови плода;
• Збільшення швидкості кровотоку в маткових артеріях, у судинах головного мозку;
• Наявність суспензії в навколоплідних водах;
• Передчасне старіння плаценти.

3. Підвищення щільності навколоплідних вод.

4. При реєстрації – ознаки та порушення серцевого ритму.

5. У поодиноких випадках виконують дослідження пуповинної крові (визначають рівень гемоглобіну та білірубіну). Цей метод небезпечний передчасним перериванням вагітності та загибеллю плода.

6. Після народження дитини існують більше прості методидіагностики:

• Взяття крові визначення: гемоглобіну, білірубіну, групи крові, резус-фактора.
• Огляд дитини (при тяжкому ступені виражена жовтяниця та набряки).
• Визначення антитіл у крові дитини.

Лікування ГБН

Почати лікування цього захворювання можна вже під час вагітності, щоб не допустити погіршення стану плода:

1. Введення в організм матері ентеросорбентів, наприклад, «Полісорб». Дані препаратисприяє зменшенню титру антитіл.
2. Крапельне введення розчинів глюкози та вітаміну Е. Ці речовини зміцнюють клітинні мембраниеритроцитів.
3. Ін'єкції кровоспинних препаратів: «Діцинон» («Етамзілат»). Вони потрібні для підвищення здатності згортання крові.
4. У важких випадках може знадобитися внутрішньоутробний плод. Однак, ця процедура дуже небезпечна і загрожує несприятливими наслідками: загибель плода, передчасні родита ін.

Методи лікування дитини після пологів:

При тяжкому ступені захворювання застосовують такі методи лікування:

1. Переливання крові. Важливо пам'ятати, що для гемотрансфузії використовується тільки свіжа кров, дата заготівлі якої не перевищує трьох діб. Ця процедура небезпечна, але може врятувати життя малюку.
2. Очищення крові за допомогою апаратів гемодіалізу та плазмаферезу. Ці методи сприяють виведенню з крові. токсичних речовин(білірубіну, антитіл, продуктів руйнування еритроцитів).

Профілактика розвитку імунного конфлікту під час вагітності

Жінкам, що входять до групи ризику щодо розвитку імунологічної несумісності необхідно дотримуватись наступних правил, їх лише два:

• Намагатись не робити аборти, для цього необхідно проконсультуватися з гінекологом для призначення надійних методів контрацепції.
• Навіть якщо перша вагітність пройшла благополучно, без ускладнень, то після пологів протягом 72 годин необхідно ввести антирезусний імуноглобулін («КамРОУ», «ГіперРОУ» та ін.). Завершення всіх наступних вагітностей має супроводжуватись введенням цієї сироватки.

Гемолітична хвороба новонародженого є важким і небезпечним захворюванням.Однак, не варто беззастережно вірити всім «міфам» про цю патологію, навіть незважаючи на те, що деякі з них вже міцно вкоренилися серед більшості людей. Грамотний підхід та сувора наукова обґрунтованість є запорукою благополучного перебігу вагітності. Крім того, необхідно приділяти належну увагу питанням профілактики, щоб максимально уникнути потенційно можливих проблем.

Однією з найважчих дитячих патологій є гемолітична хвороба новонароджених, що відбувається при конфлікті імунних систем мами та дитини, що супроводжується масовим руйнуванням червоних кров'яних тілець. Тому, гемолітична хвороба плода та новонародженого ще відома як еристобластоз.. Це сумний результат категоричних відмінностей крові матері та дитини за системою резус або системі АВО.

Головна причина еритробластозу немовляти (гемолітична хвороба новонароджених) – протилежна відмінність крові мами та малюка найчастіше за резус-фактором, найрідше винуватцями є антигени груп крові (у системі АВО), і найрідше стикаються з протиставленням по антигенам іншого характеру.

У чому схильність до резус-конфлікту мами та малюка? Коли мама з мінус-резусом вагітна малюком із плюс-резусом. Найчастіше саме тому проявляється гемолітична хвороба новонароджених, починаючи розвиток вже в утробі матері.

Причиною зіткнення імунітетів за системою АВО є розбіжність за групами крові: Про(1)-групу крові у матері та А(2) або B(3) у плода.

Варто зазначити, що не завжди дитина з'являється на світ хворою.І лише тоді, коли в матері раніше відбулася так звана сенсибілізація, тобто підвищилася чутливість до чужорідних компонентів крові, з якими вона зіткнулася з тих чи інших причин.

Сенсибілізація матері може мати різні джерела. Наприклад, мати з негативним резус-фактором сенсибілізується після того, як їй зробили переливання крові з позитивним резусом (це могло статися дуже давно навіть коли вона була дитиною). Крім того, сенсибілізація відбувається при викидні, і якщо був штучний аборт. Також головними винуватцями сенсибілізації матері виступають пологи. Тому з кожною наступною дитиною ризик збільшується.

Якщо мова йдепро імунну несумісність за системою АВО, не важливо, яка у жінки за рахунком вагітність, оскільки ми щодня стикаємося із сенсибілізацією до антигенів – при їді, з щепленням, під час деяких інфекцій.

Крім вищезгаданих розбіжностей за резус-фактором та системою АВО особливе місцезаймає плацента, оскільки вона забезпечує безпосередній контакт організмів мами та малюка, коли він перебуває в утробі. При порушенні бар'єру як такого, легше відбувається обмін антитіл та антигенів у кровотоках мами та малюка.

У пренатальний період, разом із червоними кров'яними тілами всередину проникають ворожі кров'яні тіла. Ці тіла (резус-фактор, антигени А і В) сприяють утворенню в крові антитіл, а потім проникають крізь захисний бар'єру кровотік малюка, що виношується. Підсумком такого обміну є об'єднання антигенів та антитіл, що викликають патологічну руйнацію червоних кров'яних тілець.

Наслідки такої руйнації за участю ворожих тіл згубний впливна розвиток організму плода. Як один із наслідків такого розпаду – зростання концентрації токсичного білірубіну та розвиток анемії (малокрів'я).

Білірубін, що не пройшов через печінку, є токсичним для людини, і тим більше, для немовляти. Він має властивість долати перешкоду, що розділяє кровоносну систему та ЦНС, а також викликає ушкодження підкіркових ядер та кори головного мозку, що є причиною «ядерної жовтяниці».

Якщо розвинулася, то в результаті руйнування еритроцитів утворюються нові кров'яні тільця - еритробласти. Тому гемолітична хвороба новонароджених також називається еритробластоз.

Форми

Залежно від типу імунологічного конфлікту виділяють наступні форми

• Гемолітична хвороба новонароджених внаслідок конфлікту щодо резус-фактору;
• Гемолітична хвороба новонароджених унаслідок конфлікту за групою крові (АВО-несумісність);
• Більше рідкісні форми(Конфлікт за іншими антигенними системами).

Клінічні форми:

• Набрякла;
• Жовтянична;
• Анемічна.

За ступенем тяжкості виділяють такі форми захворювання:

• Легка: симптоми виражені помірно або є лише лабораторні показники.
• Середньоважка: білірубін у крові підвищений, проте інтоксикація та ускладнення не виявлені. У перші 5-11 годин після народження немовляти проявляється (залежить від резус-конфлікту або АВО-конфлікту), у першу годину життя менше 140 г/л, білірубін у крові з пуповини перевищує 60 мкмол/л, печінку та селезінку збільшено у розмірах.
• Тяжка: набрякла форма недуги, симптоми ядерної жовтяниці, розлади дихання та серцевої функції.

Симптоми

Клінічні симптоми різні при тій чи іншій формі патології: набрякової, анемічної або жовтяничної.

Набрякла

Набрякова форма, аналогічно звана водянкою плода, є найрідкіснішою, при цьому за тяжкістю перебігу хвороби перевершує всі інші. Ось її ознаки та симптоми:

• Початок розвитку – внутрішньоутробний;
• Висока ймовірність викидня в першому триместрі вагітності;
• Рідше – або пізніша загибель плода, або народження в обтяженому положенні з набряками, характерними для цієї форми, глибокий дефіцит гемоглобіну та еритроцитів у кровотоку, кисневим голодуваннямта серцевою недостатністю;
• Сильна, майже воскова, блідість шкіри немовляти;
• Різке посилення м'язів; рефлекторне пригнічення;
• Великий живіт через збільшення печінки та селезінки;
• Великі набряки тканин.

Анемічна

Анемічна форма - найлегша з можливих. Її симптоми:

• Можна розпізнати найближчим часом (до 4-5 діб) після народження дитини;
• Поступово розвивається недокрів'я, шкірні та слизові покриви бліднуть, збільшується живіт;
• У цілому нині не сильно впливає самопочуття дитини.

Жовтянична

Жовтянична форма – найпоширеніша форма. Її симптоми:

• Тканини набувають яскраво вираженого жовтого відтінку через гіпернакопичення в кровотоку жовтого пігменту білірубіну та його похідних;
• Дефіцит барвника пігменту та червоних тілець в одиниці об'єму крові;
• Значне збільшення селезінки та печінки у розмірах.

Розвиток жовтяниці відбувається невдовзі після народження немовляти, іноді через 24 години. Згодом прогресує.

Шкірні покриви та слизові дитини стають жовтими, навіть помаранчевими. Тяжкість перебігу хвороби залежить від того, наскільки рано вона виявилася. Чим більше накопичується білірубін у крові, тим більше у дитини з'являється млявість і сонливість. Спостерігається пригнічення рефлексів та зниження м'язового тонусу.

На 3-4 добу концентрація токсичного білірубіну стає критичною – понад 300 мікромоль на літр.

Жовтяниця набуває ядерної форми, коли уражаються підкіркові ядра мозку. Це можна зрозуміти по ригідності потиличних м'язів і опістотонусу (судомної позі зі скороченням всіх м'язів), симптому «західного сонця», пронизливому мозковому крику. До кінця тижня шкіра стає зеленого відтінку, кал стає безбарвним, зростає показник прямого білірубіну.

Діагностика

Необхідно проводити допологову діагностику конфлікту імунної системи матері та плода. У зоні ризику перебувають жінки з викиднями, мертвінням, дітьми, що померли, в першу добу від жовтяниці, якщо матері робили переливання крові без урахування резус-фактора.

• Необхідно визначити резус та АВО-групу батьків дитини. Мати з негативним, а плід із позитивним резусом входять до групи ризику. Перевіряють генотип батька із прогнозом резуса майбутніх дітей. У небезпечному становищітакож знаходяться жінки з І групою крові.
• Перевіряють динаміку титру протирезусних антитіл, якщо жінка має негативний резус, щонайменше тричі на період виношування.
• Роблять паркан навколоплідної рідини на 34-му тижні, якщо є ризик.
• Обов'язково проводиться ультразвукове дослідження щодо потовщення плаценти і багатоводдя.

Також проводять післяпологову діагностику на підставі клінічно проявлених симптомів при пологах і відразу після них, а також при лабораторних показникаххвороби. Призначається консультація дитячого гематолога, який курируватиме лікування у разі, якщо патологію виявлено.

Лікування

При важких формах недуги лікування відбувається так:

• Проводять переливання крові із заміною (випускають «погану» кров та проводять переливання). донорської крові);
• Проводять гемосорбцію – кров пропускають через або смоли, здатні до поглинання токсичних речовин;
• Забирають деяку кількість крові і видаляють із неї плазму, що містить токсичні компоненти.

Переливання крові із заміною допомагає позбутися непрямого білірубіну та згубних антитіл із крові немовляти та підвищити кількість червоних кров'яних тілець.

• Обов'язково почитайте:

Щоб провести таке переливання застосовують кров з негативним резусом і тією ж АВО-групою, як у немовляти. Зараз намагаються не переливати цільну кров, щоб не знизити небезпеку передати ВІЛ або гепатиту, а використовувати масу еритроцитів з негативним резусом, або плазму, залежно від групи системи АВО. Це дозволяє замінити понад 94% крові дитини.

У разі, якщо захворювання має легку формуабо проводилося оперативне лікування, проводять такі дії:

• Вливають внутрішньовенно глюкозу та препарати на основі білка;
• Призначають індуктори мікросомальних ферментів печінки;
• Вітаміни С, Е, групи В, кокарбоксилазу, що покращують функціонування печінки та нормалізують процеси метаболізму.

Якщо спостерігається синдромне згущення жовчі, призначаються внутрішньо жовчогінні. Якщо виражена анемія, роблять еритроцитарне переливання. Паралельно призначається фототерапія, тобто тіло дитини опромінюється флуоресцентною лампою білого чи синього світла. Непрямий білірубін, що знаходиться в шкірі, окислюється, з нього утворюються водорозчинні компоненти, які виводяться природним чином.

Ускладнення та наслідки

Якщо хвороба носить важкі форми, ускладнення можуть бути найневтішнішими, незважаючи на лікування:

• Плід може загинути або під час вагітності, або першого тижня після народження;
• Дитина може стати інвалідом, у тому числі церебрально паралізованою;
• Може повністю втратити слух чи засліпнути;
• Можуть спостерігатись психомоторні порушення;
• Може розвинутися через застою жовчі;
• Часто спостерігаються порушення психіки.

Червоні кров'яні тільця дитини можуть мати відмінності у властивостях із аналогічними клітинами мами. У випадку, якщо плацента пропускає такі еритроцити, вони перетворюються на чужорідних антигенів, і реакцією у відповідь є вироблення антитіл організмом мами. Проникнення антитіл в організм плода може спричинити:

• Гемоліз (розпад еритроцитів);
• Вкрай небезпечну жовтяницю.

Профілактика

Профілактика гемолітичної хвороби поділяється на специфічну та неспецифічну.

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) – патологічний стандитини (плода), що супроводжується розпадом (гемолізом) еритроцитів, зумовленим несумісністю його крові з материнською за еритроцитарними антигенами.

Загальна інформація

Еритроцити – клітини червоного кольору, які є форменими елементамикрові людини. Вони виконують дуже важливу функцію: доставляють кисень з легень до тканин та здійснюють зворотний транспорт вуглекислого газу.

На поверхні еритроцитів знаходяться аглютиногени (білки-антигени) двох типів А і В, а в плазмі крові присутні антитіла до них – аглютиніни α і β – анти-А та анти-В відповідно. Різні комбінації цих елементів є основою виділення чотирьох груп у системі АВ0:

• 0(I) – немає обох білків, є антитіла до них;
• A (II) – є білок А та антитіла до В;
• B (III) – є білок і антитіла до А;
• AB (IV) – є обидва білки і немає антитіл.

На оболонці еритроцитів знаходяться інші антигени. Найбільш значущий з них – антиген D. За його наявності вважається, що кров має позитивний резус-фактор (Rh+), а за відсутності – негативний (Rh-).

Група крові за системою АВ0 та резус-фактору має велике значення під час вагітності: конфлікт крові матері та дитини призводить до аглютинації (склеювання) та подальшого руйнування червоних клітин, тобто до гемолітичної хвороби новонароджених. Вона виявляється у 0,6% дітей і без адекватної терапіїпризводить до тяжких наслідків.

Причини

Причина гемолітичної хвороби новонароджених – конфлікт крові дитини та матері. Він виникає за таких умов:

• у жінки з резус-негативною (Rh-) кров'ю розвивається резус-позитивний (Rh+) плід;
• у майбутньої матері кров належить до 0(I) групі, а й у дитини – до А(II) чи В(III);
• має місце конфлікт щодо інших антигенів.

Найчастіше ГБН розвивається через резус-конфлікту. Існує думка, що несумісність за системою АВ0 зустрічається ще частіше, але через легкої течіїпатології її не завжди діагностують.

Резус-конфлікт провокує гемолітичну хворобу плода (новонародженого) лише за умови попередньої сенсибілізації (підвищення чутливості) організму матерії. Сенсибілізуючі фактори:

• переливання Rh+ крові жінці з Rh- незалежно від віку, в якому воно було здійснено;
• попередні вагітності, у тому числі і перервані після 5-6 тижнів, – ризик розвитку ГБН збільшується з кожними наступними пологами, особливо якщо вони були ускладнені відшаруванням плаценти та хірургічними втручаннями.

При гемолітичній хворобі новонароджених з несумісністю по групі крові, сенсибілізація організму відбувається в повсякденному житті– при вживанні деяких продуктів, під час вакцинації, внаслідок інфекцій.

Ще один фактор, що підвищує ризик патології – порушення бар'єрних функційплаценти, що відбувається внаслідок наявності хронічних захворюваньу вагітної жінки, неправильного харчування, шкідливих звичокі так далі.

Патогенез

Патогенез гемолітичної хвороби новонароджених пов'язаний з тим, що імунна система жінки сприймає елементи крові (еритроцити) плода як чужорідні агенти та виробляє антитіла для їх знищення.

При резус-конфлікті Rh-позитивні еритроцити плода проникають у кров матері з Rh-. У відповідь її організм виробляє антирезус-антитіла. Вони проходять крізь плаценту, потрапляють у кров дитини, зв'язуються з рецепторами на поверхні її еритроцитів та знищують їх. При цьому в крові плода суттєво знижується кількість гемоглобіну та підвищується рівень некон'югованого (непрямого) білірубіну. Так розвиваються анемія та гіпербілірубінемія (гемолітична жовтяниця новонароджених).

Непрямий білірубін - жовчний пігмент, що володіє токсичною дієюна всі органи – нирки, печінка, легені, серце тощо. При високій концентрації він здатний проникати через бар'єр між кровоносною та нервовою системами та пошкоджувати клітини мозку, викликаючи білірубінову енцефалопатію (ядерну жовтяницю). Ризик ураження мозку при гемолітичній хворобі новонароджених збільшується у разі:

• зниження рівня альбуміну – білка, який має здатність зв'язувати та знешкоджувати білірубін у крові;
• гіпоглікемії – дефіциту глюкози;
• гіпоксії - нестачі кисню;
• ацидозу – збільшення кислотності крові.

Непрямий білірубін ушкоджує клітини печінки. Внаслідок цього в крові зростає концентрація кон'югованого (прямого, знешкодженого) білірубіну. Недостатній розвиток у дитини жовчних протокпризводить до його поганого виведення, холестазу (застою жовчі) та гепатиту.

Через виражену анемію при гемолітичній хворобі новонароджених можуть виникнути вогнища екстрамедулярного (позакістномозкового) кровотворення в селезінці та печінці. У результаті ці органи збільшуються, а крові з'являються еритробласти – незрілі еритроцити.

Продукти гемолізу червоних кров'яних тілець накопичуються в тканинах органів, обмінні процесипорушуються, і виникає дефіцит багатьох мінеральних речовин- міді, кобальту, цинку, заліза та інших.

Патогенез ГБН при несумісності групи крові характеризується подібним механізмом. Відмінність полягає в тому, що білки А і В дозрівають пізніше, ніж D. Тому конфлікт становить небезпеку для дитини ближче до кінця вагітності. У недоношених дітейрозпад еритроцитів немає.

Симптоми

Гемолітична хвороба новонароджених протікає в одній із трьох форм:

• жовтяничний – 88% випадків;
• анемічній – 10%;
• набряклої – 2%.

Ознаки жовтяничної форми:

• жовтяниця – зміна кольору шкіри та слизових оболонок внаслідок накопичення пігменту білірубіну;
• зниження гемоглобіну (анемія);
• збільшення селезінки та печінки (гепатоспленомегалія);
• млявість, зниження рефлексів та тонусу м'язів.

При конфлікті за резусом жовтяниця виникає відразу після народження, за AB0-системою – на 2-3 добу. Відтінок шкіри поступово змінюється від апельсинового до блідо-лимонного.

Якщо показник непрямого білірубіну в крові перевищує 300 мкмоль/л, на 3-4 добу може розвинутись ядерна гемолітична жовтяниця у новонароджених, яка супроводжується ураженням підкіркових ядер мозку. Ядерна жовтяниця характеризується чотирма етапами:

• Інтоксикація. Для неї характерні втрата апетиту, монотонний крик, рухова слабкість, блювання.
• Ураження ядер. Симптоми – напруженість потиличних м'язів, різкий крик, набухання джерельця, тремор (поза з вигинанням спини), зникнення деяких рефлексів.
• Уявний добробут (покращення клінічної картини).
• Ускладнення гемолітичної хвороби новонароджених. З'являються наприкінці 1 – на початку 5 місяці життя. Серед них – паралічі, парези, глухота, ДЦП, затримка розвитку тощо.

На 7-8 день гемолітичної жовтяниці у новонароджених можуть виникнути ознаки холестазу:

• знебарвлення калу;
• зеленувато-брудний відтінок шкіри;
• потемніння сечі;
• підвищення у крові рівня прямого білірубіну.

При анемічній формі клінічні прояви гемолітичної хвороби новонароджених включають:

• анемію;
• блідість;
• гепатоспленомегалію;
• незначне підвищення або нормальний рівеньбілірубіну.

Анемічна форма характеризується найбільш легким перебігом – загальне самопочуттядитини майже не страждає.

Набряковий варіант (внутрішньоутробна водянка) - найважча форма ГБН. Ознаки:

• блідість та сильний набряк шкіри;
• великий живіт;
• виражене збільшення печінки та селезінки;
• млявість м'язів;
• приглушення тонів серця;
• розлади дихання;
• тяжка анемія.

Набрякова гемолітична хвороба новонароджених призводить до викиднів, мертвонародженню та загибелі дітей.

Діагностика

Діагностика ГБН можлива у пренатальний період. Вона включає:

1. Збір анамнезу – уточнення кількості попередніх пологів, викиднів та переливань, з'ясування інформації про стан здоров'я старших дітей,
2. Визначення резус-фактора та групи крові вагітної, а також батька дитини.
3. Обов'язкове виявлення протирезусних антитіл у крові жінки з Rh-не менше 3 разів за період виношування дитини. Різкі коливання цифр вважаються ознакою конфлікту. При несумісності АВ0-системі контролюється титр аллогемаглютинінів .
4. УЗД-сканування – показує потовщення плаценти, багатоводдя, збільшення печінки та селезінки плода.

При високому ризику гемолітичної хвороби новонароджених на 34 тижні проводиться амніоцентез – забір навколоплідних вод через прокол у міхурі. При цьому визначається щільність білірубіну, рівень антитіл, глюкози, заліза та інших речовин.

Після народження діагноз ГБН ставиться на підставі клінічних симптоміві лабораторних досліджень. Аналіз крові показує:

• рівень білірубіну вище 310-340 мкмоль/л відразу після народження та його зростання на 18 мкмоль/л щогодини;
• концентрацію гемоглобіну нижче 150 г/л;
• зниження числа еритроцитів з одночасним підвищенням еритробластів та ретикулоцитів (незрілих форм кров'яних тілець).

Також проводиться проба Кумбса (показує кількість неповних антитіл) і відстежується рівень протирезусних антитіл та алогемагглютинінів у крові матері та грудному молоці. Усі показники перевіряються кілька разів на добу.

Гемолітична хвороба новонароджених диференціюється від анемії, тяжкої асфіксії, внутрішньоутробної інфекції, фізіологічної жовтяниці та інших патологій

Лікування

Лікування тяжкої гемолітичної хвороби новонароджених у пренатальний період здійснюється шляхом переливання еритроцитарної маси плоду (через вену пуповини) або за допомогою замінного переливання крові (ЗПК).

ЗПК – процедура почергового виведення крові дитини невеликими порціямита введення донорської крові. Вона дозволяє видалити білірубін та материнські антитіла, одночасно заповнивши втрати еритроцитів. Сьогодні для ЗПК не використовується цільна кров, а еритроцитарна маса, змішана із замороженою плазмою.

Показання до ЗПК для доношених дітей із діагнозом «гемолітична жовтяниця новонароджених»:

• білірубін у пуповинній крові вище 60 мкмоль/л і збільшення цього показника на 6-10 мкмоль/л щогодини, рівень пігменту в периферичної крові- 340 мкмоль/л;
• гемоглобін нижче 100 г/л.

У деяких випадках повторюють процедуру через 12 годин.

Інші методи, які застосовуються для лікування ГБН новонароджених:

• гемосорбція - фільтрація крові через сорбенти, що очищають її від токсинів;
• плазмаферез – видалення з крові частини плазми разом із антитілами;
• введення глюкокортикоїдів.

Лікування ГБН при легкій та середньотяжкій течії, а також після ЗПК або очищення крові включає медикаментозні засобита фототерапію.

Ліки, що використовуються при гемолітичній хворобі новонароджених:

• білкові препарати та глюкоза внутрішньовенно;
• індуктори печінкових ферментів;
• вітаміни, що покращують роботу печінки та активізують обмінні процеси, – Е, С, групи В;
• жовчогінні засоби у разі згущення жовчі;
• переливання еритроцитарної маси;
• сорбенти та очисні клізми.

Фототерапія – процедура опромінення тіла дитини флуоресцентною лампою з білим або синім світлом, під час якої непрямий білірубін, що знаходиться в шкірі, окислюється, а потім виводиться з організму.

Ставлення до грудного вигодовування при ГХН у новонароджених неоднозначне. Раніше вважалося, що дитину можна прикладати до грудей лише через 1-2 тижні після народження, оскільки на цей момент у молоці вже немає антитіл. Сьогодні лікарі схиляються до того, щоб годування груддю починалося з перших днів, оскільки антирезусні антитіла руйнуються у шлунку дитини.

Прогноз

Наслідки гемолітичної хвороби новонароджених залежить від характеру течії. Тяжка форма може призвести до загибелі дитини протягом останніх місяців вагітності або протягом тижня після народження.

Якщо розвивається білірубінова енцефалопатія можливі такі ускладнення, як:

• церебральний параліч;
• глухота, сліпота;
• затримка розвитку.

Перенесена гемолітична хвороба новонароджених у старшому віці провокує схильність до частим захворюванням, неадекватні реакції на вакцинацію, алергію У підлітків спостерігаються зниження працездатності, апатія, тривожність.

Профілактика

Профілактика гемолітичної хвороби новонароджених спрямована на запобігання сенсибілізації жінки. Основні заходи – переливання крові лише з урахуванням резус-фактора, недопущення абортів тощо.

Оскільки головним сенсибілізуючим фактором при резус-конфлікті є попередні пологи, протягом доби після появи першої дитини з Rh+ (або аборту) жінці необхідно ввести препарат з імуноглобуліном анти-D. Завдяки цьому еритроцити плода швидко виводяться з кровотоку матері та не провокують утворення антитіл при наступних вагітностях. Недостатня доза засобу або його пізнє введення суттєво знижують ефективність процедури.

Профілактика ГБН під час вагітності при виявленні Rh-сенсибілізації включає:

• неспецифічну гіпосенсибілізацію – введення детоксикаційних, гормональних, вітамінних, антигістамінних та інших препаратів;
• гемосорбцію, плазмаферез;
• специфічну гіпосенсибілізацію – пересадку клаптя шкіри від чоловіка;
• ЗПК терміном 25-27 тижнів із наступним екстреним розродженням.

При постановці на облік у зв'язку з вагітністю ви побачили в карті «АВО, Rh-несумісність» та «загроза ГБН»? Наскільки серйозна ця патологія і як вона може позначитися на здоров'ї та розумовому розвиткумалюка, симптоми та методи лікування гемолітичної хвороби новонароджених – ми звернулися за професійною консультацієюдо гінекологів та педіатрів.

Гемолітична хвороба новонароджених(жовтяниця новонароджених, ГБН) - це патологія кровотворної системи немовлят, яка виникає внаслідок:

• резус-конфлікту з матір'ю (Rh-конфлікт);
• несумісності груп крові (ABO-конфлікт);
• рідше - через прийом медикаментозних препаратівта впливу негативних факторівпід час вагітності.

За наявності цих факторів ризику імунна система материнського організму «сканує» клітини крові малюка, як чужорідні агенти. Починається вироблення антитіл, вони проникають через гематоплацентарний бар'єр та атакують кров'яні сегменти дитини.

При високому рівні антитіл у крові мами та відсутності медикаментозної корекції плід може загинути ще в утробі. В інших випадках відразу після появи на світ у новонародженого фіксують симптоми ГБН.

У перші години після народження у малюка із ГБН починається масований розпад еритроцитів. Спостерігається збільшення органів-депо крові (селезінки, печінки), у крові різко зростає.

Ферментативні системи у новонароджених незрілі, печінка функціонує недостатньо, через що в крові малюка накопичується «поганий», непрямий білірубін – продукт розпаду червоних кров'яних тіл крові. Непрямий білірубін є токсичним, він ушкоджує клітини серцевого міокардакрихти, гепатоцити печінки, найбільше впливаючи на нервову системудитини.

Лікарі діагностують наявність гемолітичної хвороби новонароджених за такими ознаками:

• наявність в обмінній карті мами даних про можливість Rh-або ABO-конфлікту з плодом;
• пожовтіння шкірних покривів - відразу при народженні або в перші 24-72 години життя;
• малюк млявий, погано їсть і багато спить, часто зригує після годування;
• нерівномірне дихання;
• знижуються вроджені рефлекси;
• набряклість;
• збільшення лімфовузлів, серця, печінки чи селезінки;
• анемія, низький рівень Gb (гемоглобіну) у крові;
• симптом «західного сонця» - дитина неприродно опускає донизу очі.

У перші 3-5 днів життя малюка аналіз на ГБН можуть узяти прямо з пуповинної вени. Тенденція збільшення білірубіну та наявність набряклості дають інформацію лікарям про форму хвороби та можливу причинуїї виникнення, і навіть дозволяють скласти правильну схему лікування.

Чому виникає гемолітична жовтяниця немовлят?

Резус-конфліктвиникає у мами з негативним Rh та дитини з позитивним Rh. Перша вагітність у таких випадках, як правило, протікає без ускладнень і на світ з'являється здорова дитина. 2-а та 3-я вагітність вже потребують диспансерного спостереження, адже ризик народження дитини з гемолітичною хворобою зростає до 85%.

АВО-несумісністьнайчастіше виявляють у жінок з І(0) групою крові, чоловіки яких - носії ІІ-ї (А) та ІІІ-й(В) груп крові. При АВО-несумісності навіть перша вагітність може мати ускладнення як ГБН.

Симптоми гемолітичних порушень у малюка при різній несумісності відрізняються за тяжкістю:

Тяжкість хвороби багато в чому залежить від варіантів проникнення антитіл мами та тривалості їх впливу на плід.

1. Іноді материнський організм синтезує невелику кількість антитіл, вони не проникають через плацентарний бар'єр, а впливають на кров малюка лише при проходженні через родові шляхи. В цьому випадку гемолітична жовтяниця не має серйозних наслідків для малюка і безслідно зникає після декількох процедур «синього світла» та вітамінотерапії.
2. Періодична «атака» антитіл на кровотворну систему плода, їх високий рівеньпротягом усього періоду вагітності призводять до більш серйозних наслідків: народженню мацерованого плоду, розвитку анемічної, набрякової або жовтяничної форми ГБН

Тяжку форму гемолітичної хвороби новонароджених діагностують відразу після пологів: води при ГБН жовтуватого або зеленого кольору, дитина народжується блідим або жовтяничним, на тільці крихітки помітні сліди набряку, збільшені селезінка та печінка.

Види ГБН

Розрізняють три форми гемолітичної хвороби новонароджених: набряклу, анемічну та жовтяничну.

Набрякова форма

Є найважчою: життєво важливі органималюка значно збільшуються у розмірах ще в материнській утробі. В результаті, малюк з'являється на світло з вагою вдвічі більше норми, у черевній та плевральної порожниниу нього може накопичуватися рідина, а рівень гемоглобіну у крові падає до 35-50 г/л.

Жовтянична форма гемолітичної хвороби

Наслідок впливу антитіл на вже зрілий плід. Малюк народжується доношеним, без видимих ​​ознакзахворювання. Симптоми жовтяниці у таких дітей з'являються в перші 24-48 годин життя: може спостерігатися збільшення лімфовузлів, селезінки та печінки, шкіра та видимі слизові крихти набувають жовтуватого відтінку.

Анемічна форма

Найлегше протікає у новонароджених. На світ з'являється здорова дитина, До кінця 1-го тижня життя у нього можуть проявитися ознаки анемії - блідість шкіри, зниження рівня гемоглобіну та підвищення рівня білірубіну в крові.

Більше важкий перебігзахворювання спостерігається у недоношених дітей. Організму малюків, що з'явилися вчасно, легше впоратися з масованим розпадом еритроцитів: всі його системи зріліші і не такі вразливі перед негативним впливомтоксичного непрямого білірубіну.

Методи та препарати для лікування гемолітичної хвороби

Якщо дитині поставили діагноз ГБН - не впадайте у відчай. При своєчасному наданні медичної допомогивсі процеси в його маленькому організмі швидко прийдуть у норму і ризик ураження ЦНС буде усунено.

Лікування гемолітичної хвороби комплексне. Воно спрямоване на виведення з крові антитіл та непрямого білірубіну, а також нормалізації функцій нирок та печінки.

При резус-конфлікті грудне годуванняшвидше за все доведеться припинити і запропонувати малюку молочні суміші для новонароджених. Також при ГБН призначають фенобарбітал, метіонін, преднізолон та внутрішньом'язові ін'єкціїАТФ.

Дітям з жовтяничною формоюГемолітичну хворобу проводять сеанси фототерапії: під впливом світла білірубін розпадається на нешкідливі речовини.

При тяжкій формі ГБН проводять переливання крові.

Як запобігти появі гемолітичної хвороби новонароджених у малюка?

Коли ми зустрічаємо близьку людину, останнє, що спадає на думку - це запитати про її групу крові. Але розбіжність резус-факторів ще не вирок! Ви можете народити здорову дитину, якщо приділите увагу профілактиці ГБН. Для цього:

• При постановці на облік у жіночої консультаціїздайте із чоловіком кров на аналіз.
• Якщо ви вже знаєте, що існує несумісність - якомога раніше повідомте про це гінеколога, що спостерігає вагітність.
• Контролюйте рівень антитіл у крові – фахівці рекомендують проходити подібні дослідження не менше 3-х разів на протязі 9 місяців вашого «цікавого» становища.
• Повідомте гінекологу про наявність обтяжливих факторів – абортів, викиднів та ознак ураження ЦНС у старших діток.
• Пройдіть дослідження навколоплідних вод – амніоцентез.