Що таке нейробластома заочеревинного простору. Існує кілька стадій захворювання. Майбутні напрямки та експериментальні методи лікування

Нейробластома - високозлоякісна пухлина, характерна в основному для раннього дитячого віку. Нейробластома є пухлиною так званої симпатичної нервової системи – це одна з частин автономної (вегетативної) нервової системи, що регулює роботу внутрішніх органів. Найбільш характерна локалізація пухлини при нейробластомі – заочеревинний простір; часто пухлина виникає в одному з надниркових залоз. Однак первинна пухлина може виникнути також у будь-якій ділянці тіла вздовж хребта – наприклад, у грудному відділі (вражаючи середостіння, тобто серединну область грудної клітки) або в області шиї.

Нейробластома має низку незвичайних особливостей. Часто вона поводиться як агресивна злоякісне новоутвореннязі здатністю до швидкого зростаннята розвитку метастазів. Але в деяких випадках нейробластома, навпаки, виявляє здатність до мимовільної регресії, коли пухлина поступово зникає без лікування. Це явище частіше спостерігається у дітей раннього віку. Іноді клітини нейробластоми демонструють мимовільне «дозрівання» (диференціювання), аж до перетворення злоякісної пухлини на доброякісну – гангліоневрому.

Виділяють також проміжний тип пухлини гангліонейробластомуяка поєднує в собі риси злоякісної пухлини (нейробластоми) та доброякісної (гангліоневроми).

Як і в інших пухлин, у розвитку нейробластоми розрізняють кілька стадій визначення стратегії лікування та прогнозу.

Стадія I: Локалізована пухлина; можливо повне хірургічне видалення(Можливо, з мікроскопічними ознаками залишкової пухлини). Відсутність ураження лімфовузлів з обох боків тіла.

Стадія ІІА: Локалізована пухлина; можливе видалення більшої частини. Відсутність поразки лімфатичних вузлівз обох боків тіла.

Стадія IIB: одностороння пухлина; можливо повне видаленняабо видалення більшої частини. Є метастатична поразка лімфатичних вузлів з тієї ж сторони тіла.

Стадія ІІІ: Пухлина, що поширюється на протилежний бік тіла з метастатичною поразкоюприлеглих лімфатичних вузлів або без нього; або одностороння пухлина з метастазами у лімфовузлах протилежної сторони тіла; або серединна пухлина з метастазами у лімфатичних вузлах з обох боків.

Стадія IV: Розповсюджена пухлина з віддаленими метастазами у лімфатичних вузлах, кістках, кістковому мозку, печінці та інших органах, крім випадків, що належать до стадії IVS.

Стадія IVS: Локалізована первинна пухлина у відповідності з визначеннями стадій I та II з метастатичним поширенням, обмеженим печінкою, шкірою та/або кістковим мозком. У цьому вік хворого менше 1 року.

Примітка. Окремим різновидом пухлини є естезіонейробластома- Рідкісна злоякісна пухлина, що виникає з нюхових рецепторних клітин. Незважаючи на подібність назв, її не слід плутати з нейробластомою: ці пухлини розрізняються за своєю природою та методами лікування.

Частота народження та фактори ризику

Нейробластома – пухлина дитячого віку, що майже не зустрічається у дорослих. Найчастіше вона виникає у дітей віком до 2 років (близько половини всіх випадків), проте потім частота різко падає з віком; у дітей віком від 10 років нейробластома спостерігається вкрай рідко. Це пов'язано з тим, що нейробластома є ембріональною пухлиною, тобто пухлиною, що розвинулася із зародкових клітин. Оскільки розвиток симпатичної нервової системи найінтенсивніше відбувається у ранньому дитячому віці, те й ймовірність її пухлин найвища у тому віці. Іноді пухлина спостерігається вже у новонароджених або навіть виявляється під час ультразвукового дослідження плода до народження дитини.

Загальна захворюваність на нейрообластому – близько 1 випадку на 100 тисяч дітей. Її народження серед дитячих солідних пухлин поступається тільки частоті пухлин центральної нервової системи, а у немовлят до року це сама часта пухлина. Хлопчики та дівчатка хворіють із приблизно однаковою частотою.

Чинники зовнішнього середовища, судячи з усього, не впливають на ризик виникнення нейробластоми В дуже поодиноких випадкахможна говорити про спадкову схильність: буває, що пухлина виникає у дітей, у сім'ї яких вже були випадки нейробластоми.

Ознаки та симптоми

Симптоми пухлини залежать від її локалізації. Так, при нейробластомі заочеревинного простору збільшуються розміри живота, хворий може скаржитися на біль чи дискомфорт; при пальпації виявляється щільна пухлина, що практично не зміщується. При зростанні пухлини в середостінні можуть відзначатись кашель, утруднене дихання та ковтання, деформація грудної стінки. При поширенні пухлини в спинномозковий канал можливі слабкість або оніміння ніг, часткові паралічі, порушення функцій сечового міхура та кишечника. При зростанні пухлини в ретробульбарному просторі (за очним яблуком) можливе випинання ока – екзофтальм, синці навколо очей.

Трапляються і такі симптоми, як підвищена температурата/або артеріальний тиск, занепокоєння, прискорене серцебиття, втрата ваги та апетиту, іноді пронос. Здавлення кровоносних та лімфатичних судин викликає набряки. Іноді спостерігаються мимовільні рухиочних яблук, посмикування м'язів.

Звичайні області метастазування нейробластоми - кістки та кістковий мозок, а також лімфатичні вузли. Так, якщо метастази вражають кістки, то характерна поява болю та кульгавості. При поразці кісткового мозкувиникає дефіцит різних клітин крові; спостерігаються прояви анемії (блідість, слабкість), тромбоцитопенії (кровоточивість) та лейкопенії (низька опірність інфекціям). Лімфовузли збільшуються. Метастази в шкіру проявляються у вигляді синюшних або червоних плям; при метастазах до печінки вона може збільшуватися. Метастази в головний мозок та легені вкрай рідкісні.

На жаль, у більшості випадків пухлина виявляється вже на IV стадії, що сильно погіршує прогноз.

Діагностика

У діагностиці нейробластоми велике значення має біохімічне дослідженнясечі. Справа в тому, що клітини цієї пухлини виділяють значну кількість особливих речовин. катехоламінів. До них належать адреналін, норадреналін, дофамін. Подальша переробка катехоламінів в організмі призводить до утворення таких речовин, як гомованілінова кислота (ГВК) та ванілілміндальна кислота (ВМК). У переважній більшості випадків нейробластоми рівні ГВК, ВМК та дофаміну в сечі та крові підвищені, дозволяючи поставити ймовірний діагноз. Простота аналізу сечі на катехоламіни призводить до ідеї скринінгу, тобто обстеження широкого кола немовлят за відсутності симптомів захворювання з метою ранньої діагностики. Досвід такого скринінгу є в низці країн, однак у фахівців немає єдиної думки про його ефективність: багато випадків нейробластоми, які додатково виявляються за його допомогою, насправді закінчуються мимовільною регресією. пухлинного процесута не вимагають лікування.

Більшість хворих госпіталізується вже з великою пухлиною і перед хірургічною операцієюїм потрібна хіміотерапія. При нейробластомі пухлина часто має великі розміри та охоплює магістральні кровоносні судини(аорту, нижню порожню вену і т.п.) або вростає в хребетний канал. Хіміотерапія у разі успіху призводить до скорочення розмірів пухлини та дає можливість її повного чи часткового видалення. Щоб впоратися з залишковою пухлиною, може застосовуватися променева терапія та/або подальша хіміотерапія.

У протоколах хіміотерапії при нейробластомі використовуються вінкрістин, циклофосфамід, доксорубіцин, етопозид, препарати платини (цисплатин, карбоплатин), дакарбазин, іфосфамід та інші ліки. В якості побічного ефектухіміотерапії нерідко виникає цитопенія, тому хворим можуть бути потрібні переливання компонентів донорської крові, фактори росту, а для лікування та профілактики інфекційних ускладнень – антибіотики та протигрибкові препарати.

Хворим із групи високого ризикупісля видалення пухлини показана високодозна хіміотерапія з подальшою аутологічною трансплантацією гемопоетичних стовбурових клітин (у поодиноких випадках застосовується алогенна трансплантація).

Для запобігання рецидиву нерідко використовується роаккутан (ізотретиноїн, 13-цис-ретиноєва кислота), який приймається протягом декількох місяців після закінчення основного курсу терапії: він «перепрограмує» клітини нейробластоми, що залишилися, з пухлинного росту на нормальне дозрівання, знижуючи ймовірність рецидиву захворювання.

На жаль, навіть найінтенсивніше лікування часто є малоефективним при IV стадії нейробластоми: у більшості пацієнтів хвороба прогресує, незважаючи на терапію, або рецидивує після початкового поліпшення. Тому фахівці постійно розробляють нові підходи до терапії цієї вкрай злоякісної пухлини. Застосовуються хіміотерапевтичні препарати групи інгібіторів топоізомерази I: топотекан (гікамтин) або іринотекан (кампто). Можлива радіоізотопна терапія метаіодобензилгуанідином (MIBG), міченим радіоактивним йодом, так як клітини нейробластоми мають здатність накопичувати MIBG (на чому засновано і його використання для діагностичних цілей). Вивчається використання моноклональних антитіл, які зв'язуються з клітинами нейробластоми. Постійно проводяться клінічні випробування нових препаратів та підходів до лікування.

Прогноз

Прогноз при нейробластомі залежить від стадії, на якій діагностовано пухлину, від віку дитини (у маленьких дітей прогноз краще, ніж у старших), від генетичних характеристик пухлинних клітинта від локалізації первинної пухлини.

При виявленні нейробластоми на І-ІІ стадіях пухлинного процесу переважна більшість пацієнтів виліковується; рецидиви у випадках рідкісні. На жаль, набагато частіше нейробластома діагностується пізно, на III-IV стадіях, що негативно впливає на прогноз: при III стадії захворювання одужує близько 60%, а серед хворих, які госпіталізовані з IV стадією нейробластоми, п'ятирічна виживання при сучасному лікуванністановить трохи більше 20-25%. Певні сподівання покладаються на розробку та використання нових методів лікування.

Незвичайна ситуація з дітьми віком до року, у яких встановлена ​​стадія хвороби IV S. Незважаючи на віддалені метастази, висока ймовірність мимовільної регресії пухлини. Для таких дітей виживання становить 75%.

Онкологічні патології у дитячому віці трапляються рідше, ніж у дорослих. Однак вони є. Деякі захворювання характерні лише для дітей раннього віку. Одним із них є нейробластома. Найчастіше подібні патологічні процеси пов'язані з уродженими дефектамирозвитку. У деяких випадках вони зумовлені генетикою. Нейробластоми у дитини вважаються пухлинами, що найчастіше зустрічають. Вони відносяться до злоякісних процесів і часто призводять до смерті.

Що таке нейробластома?

Нейробластома у дітей – це пухлина з недиференційованих клітин. Аналогів такого онкологічного захворювання немає, оскільки цей різновидраку відрізняється унікальними особливостями. Серед них:

1. Можливість регресувати. На відміну від інших пухлин, нейробластома може повністю зникнути без застосування хіміотерапевтичних препаратів та проведення операції.
2. Здатність до диференціювання клітин. Нейробластоми у дитини можуть трансформуватися в доброякісний пухлинний процес, тобто піддаватися спонтанному дозріванню до доброякісної пухлини - гангліоневроми.
3. Здатність до спонтанної агресії. Рак може швидко поширитися по організму, незважаючи на проведення комплексного лікування.

Нейробластома в дітей віком може сформуватися до 15 років. Проте середнім віком, у якому діагностують цей рак, вважається 2 роки. Частота народження даної патології становить близько 1 випадку на 100 тисяч населення. Незважаючи на те, що нейробластома відноситься до онкологічним хворобамдитячого віку, її описували і в людей похилого віку (вкрай рідко). У деяких випадках пухлину виявляють у період новонародженості. У цьому захворювання часто поєднується з аномаліями розвитку. Чим старшою стає дитина, ніж менша ймовірністьвиникнення нейробластоми. Ризик розвитку хвороби вже досить низький серед дітей віком від 5 років.

Причини виникнення нейробластоми

Чому розвивається нейробластома у дітей? Причини виникнення хвороби пов'язані з генетичними змінами, екзогенними та психогенними впливами. У нормі незрілі нервові клітини можуть у організмі до 3 місяців. На той час вони мають закінчити своє диференціювання. Якщо цього немає, розвивається нейробластома в дітей віком. Симптоми, причини та особливості пухлини можуть відрізнятися у кожному індивідуальному випадку. Однак основним механізмом розвитку хвороби завжди є незавершений процес формування нейронів. Точні причини виникнення пухлини назвати не можна, оскільки вони остаточно не з'ясовані. За припущенням вчених та результатами генетичного аналізу, нейробластоми у дитини в ряді випадків передаються у спадок Проте встановлено, що з хворих хромосомні дефекти трапляються який завжди.

До інших факторів ризику формування нейробластом належать такі ознаки:

1. Наявність уроджених аномалій у дитини. Маються на увазі як зовнішні дефекти (полідактилія, заяча губа), і пороки розвитку внутрішніх органів.
2. Виражена недостатність імунної системиновонародженого.

Сімейна захворюваність на дану онкологічною патологієюхарактеризується раннім появою нейробластом. Середній вік пацієнтів становить 8-9 місяців. Вважається, що чим раніше виникла пухлина, тим більше шансів на її спонтанний регрес. З віком ймовірність того, що клітини досягнуть повного диференціювання, знижується.

Нейробластома у дітей: симптоми хвороби

Ознаки захворювання залежить від розташування пухлинного вогнища. Де може бути нейробластома у дітей? Симптоми патології пов'язані з локалізацією. Найчастіше першими проявами хвороб є біль. Вони можуть бути розташовані будь-де, оскільки нервова тканина поширена по всьому організму. Найчастіше біль локалізована у сфері живота чи нирок. Іноді прояви патології починаються з загальних симптомівнаприклад з лихоманки. У деяких випадках нейробластома продукує гормони. Серед них – медіатор адреналін. У цьому випадку відзначатимуться такі ознаки:

1. Почастішання серцебиття.
2. Почуття тривоги та страху.
3. Підвищення артеріального тиску.
4. Виражена пітливість.
5. Гіперемія шкірного покриву.
6. Зміна характеру випорожнень - діарея.

Нейробластоми у дитини може бути виявлено випадково. Крім больового та інтоксикаційного синдромуІноді першою ознакою хвороби є сама пухлина. Вона може бути на будь-якій ділянці тулуба. Найчастіше – на поверхні черевної або грудної стінки, рідше – з боку спини. Збільшення злоякісної освіти у розмірі призводить до появи нових симптомів. Вони виникають внаслідок здавлення судин, нервових закінчень, органів. Це призводить до порушення кровопостачання, появи тромбів, болю.

Внаслідок здавлення нервових корінців виникають парестезії, посилення чи випадання чутливості. Поразка шийного відділупризводить до виникнення синдрому Горнер. Він проявляється звуженням зіниці, опущенням верхньої повіки та западенням очного яблука. Здавлення спинного мозку небезпечне розвитком паралічів та парезів кінцівок. При проростанні злоякісних клітин органи, функції останніх порушуються.

Внаслідок поширення пухлинного процесу розвивається нейробластома у дітей 4 стадії. Незважаючи на цей страшний діагноз, у ранньому віці зафіксовано випадки ремісії навіть за утворення метастазів. До симптомів прогресування пухлини відносяться: Загальна слабкість, Збільшення регіонарних лімфатичних вузлів, підвищення температури тіла до субфебрильного значення, втрата апетиту. Діти раннього віку можуть відмовлятися від грудей, постійно плакати, відзначається порушення випорожнень.

Клінічна картина при заочеревинних нейробластомах

Нейробластома заочеревинного простору у дітей виявляється приблизно 30% випадків. Діагностувати пухлину у цьому відділі буває складно. Найчастіше вона має клінічних проявів на ранніх стадіях хвороби. Симптоми, які можуть мати місце, часто плутають із ознаками інших патологій травного трактутому що вони неспецифічні для раку. До подібних проявів належать:

1. Виникнення помітної пухлини передньої поверхні живота. За консистенцією нейробластома щільна, нагадує вузол.
2. Постійне підвищення температури.
3. Порушення випорожнень - діарея або запори.
4. Блідість шкірного покриву внаслідок анемічного синдрому. Незважаючи на те, що зниження рівня гемоглобіну практично завжди спостерігається при ракових захворюваннях, воно може мати місце і при запальних патологіях ШКТ.

Як проявляються нейробластоми заочеревинні у дітей на пізніх стадіях? Симптоми пухлини часто діагностують при поширеній формі раку. До ознак нейробластоми відносять виражені періодичні болі в області хребта, кінцівок. Цей синдром обумовлений метастазами пухлини кісткову тканину. Також симптомом прогресування заочеревинного раку є виникнення набряків, не пов'язаних із хворобами нирок. Ще одна ознака злоякісного ураження – це зниження маси тіла. При проростанні раку до органів сечовиділення відзначаються дизуричні симптоми.

Ознаки нейробластоми наднирника

Крім заочеревинної локалізації пухлини, частим формамхвороби відноситься нейробластома надниркових залоз у дітей. Як і за інших різновидів цього захворювання, злоякісна освітаскладається з недиференційованих клітин. Вони формуються у внутрішньоутробному періоді. Нейробластома надниркових залоз є злоякісною гормон-продукуючої пухлиною. Цим вона відрізняється від феохромоцитоми. Подібна пухлина також призводить до збільшення продукції катехоламінів, проте її клітини повністю диференційовані (доброякісне утворення).

Основними ознаками нейробластоми надниркових залоз є симптоми, що викликаються підвищенням рівня адреналіну. Серед них - пітливість, агресивні та тривожні стани, тахікардія, гіпертонія Найчастіше на початкових стадіях хвороба протікає безсимптомно.

Нейробластома надниркових залоз відноситься до агресивних пухлин, тому вона може швидко призвести до метастазування. У цьому випадку симптомом, що часто зустрічається, вважається виникнення синюшних плям на поверхні шкіри. Ці елементи свідчать про поширення ракових клітин. Пізні прояви хвороби самі, як і при нейробластомі заочеревинного простору.

Проростання ниркової тканинипризводить до обтурації судин та затримки сечі, больовим відчуттям. У деяких випадках спостерігається гематурія. Поразка спинного мозку в поперековому відділіхарактеризується тазовими розладами та порушенням рухів у нижніх кінцівках.

Нейробластома у дітей: симптоми, причини, фотопатології

Клінічна картина хвороби пов'язана не тільки з локалізацією пухлинного вогнища, але й клітинними елементами, у тому числі сформувалося злоякісне освіту. Як виглядає та відчувається нейробластома у дітей? Симптоми, фото пухлини, точніше, якщо говорити мовою медиків, ренгенівські знімки, дані комп'ютерної томографіїможуть бути різними. Часто клінічні проявизалежить від локалізації. Тому, отримавши зображення злоякісної освіти, лікар може припустити, які симптоми характеризують цю пухлину і у чому вона небезпечна надалі.

Основною причиною розвитку нейробластом є незавершене диференціювання клітин. Вони, своєю чергою, можуть бути різними. Залежно від цього виділяють наступні формипатології:

1. Медулобластома. Ця пухлина утворена з мозочкових клітин. Патологічний процес характеризується швидким поширенням та високою летальністю. Позбутися пухлини неможливо, тому що вона локалізована глибоко в головному мозку. Основними симптомами хвороби є порушення рівноваги та координації рухів у дитини.
2. Ретинобластома. Деякі автори виділяють цю формураку як окреме захворювання. Однак, незважаючи на те, що пухлина призводить до втрати зору, вона складається з нервових клітин(Сітчастої оболонки ока). Патологія протікає безсимптомно. Єдиним клінічним проявом хвороби вважається просвічування пухлини крізь зіницю. Цей феноменназивають симптомом « котячого ока». Він характеризується тим, що при наведенні на око світлового потоку зіниця забарвлюється у білий колір.
3. Нейрофібросаркому. Ця пухлина походить з недиференційованих клітин симпатичних волокон. Найчастіше вона проявляється на пізньої стадії. Метастази виявляються у лімфатичних вузлах та кістковій тканині.
4. Симпатобластома. Характеризується підвищеною продукцією катехоламінів. Може локалізуватися у надниркових залозах або симпатичних утвореннях ( нервових волокнах, вузлах).

Як виглядає нейробластома у дітей? Фото пухлини різняться між собою у кожному конкретному випадку. Патологічну освітуможе візуалізуватися на животі, спині, грудях. Діагностувати пухлину лише за зовнішніми ознакамита її пальпації неможливо. З цією метою потрібне виконання морфологічного дослідження.

Стадії онкологічної патології

Як і всі ракові захворювання, нейробластоми класифікуються на стадії злоякісного процесу. Це має велике значення в онкології. Стадія дозволяє оцінити прогноз хвороби, і навіть визначитися з тактикою лікування. Проте слід враховувати, що нейробластома є унікальною пухлиною, схильною до здатності самостійно регресувати та переходити до доброякісного процесу. Подібні "чудеса" можуть статися на будь-якій стадії. Тому діагноз "нейробластома" – це не завжди вирок.

Перша стадія захворювання (T1N0M0) характеризується наявністю первинного вогнища пухлинного розміром 5 см і менше. При цьому регіонарні лімфатичні вузли не уражені, а метастазів в інші органи немає. На другій стадії (T2N0M0) збільшується тільки первинне пухлинне вогнище. Його розмір становить від 5 до 10 см. Ознаки поширення злоякісних клітин організмом відсутні.

Третя стадія нейробластоми характеризується ураженням прилеглих лімфатичних вузлів. При цьому регіонарні метастази можуть бути одиничними (T1-2N1M0) або їх локалізацію неможливо встановити (T3NxM0).

Найбільш небезпечною є запущена нейробластома у дітей. 4 стадія онкологічного процесухарактеризується наявністю множинних злоякісних вогнищ (T4NxMx) чи ураженням інших органів (T1-3NxM1). Метастази пухлини найчастіше виявляються в кістках, шкірі та печінці.

Діагностика

Діагностика нейробластоми – це складний процес, оскільки найчастіше патологія протікає безсимптомно. на початкових етапахзлоякісна освіта має маленькі розміри, тому визначити наявність пухлини при візуальному обстеженні не вдається. Іноді нейробластому знаходять випадково – при підозрі на інші патології травної, сечовидільної або дихальної системи.

Щоб виявити пухлину проводять такі лабораторні дослідження, як ОАК, ОАМ, біохімічний аналізкрові, спеціальні проби сечі. Також важливо визначити рівень гормонів (катехоламінів). Маркером злоякісної поразки нервової тканиниє фермент енолаза (NSE). Він може підвищуватися і за інших пухлин, проте завдяки визначенню рівня цієї речовини можна зробити висновки про прогноз захворювання.

До інструментальних методів діагностики відносять ультразвукове дослідження, рентгенографію органів дихання та хребта, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію. У деяких випадках потрібне дослідження кісткового мозку. Остаточний діагноз виставляється на підставі гістологічного дослідженняпухлинної тканини.

Методи лікування онкологічного захворювання у дітей

Існує кілька способів лікування нейробластоми. Найчастіше використовується комбінація із 2 або 3 методів. Незалежно від стадії онкологічного процесу, проводиться хіміотерапія. На початкових етапах хвороби її застосовують перед оперативним лікуванням. Мета неоад'ювантної хіміотерапії – зменшення розмірів пухлини та зупинка її зростання. При 3 та 4 стадії введення препаратів може бути єдиним методомлікування через неможливість видалити новоутворення хірургічним шляхом.

По можливості проводять висічення пухлини в межах здорових тканин. При цьому шанс на повне одужання збільшується. Однак у деяких випадках виконання операції не рекомендується через високий ризик ускладнень (пошкодження спинного та головного мозку).

Променеву терапію при нейробластомі проводять лише запущених випадках, оскільки цей метод лікування щодо протипоказаний для дітей раннього віку. До інших способів відносяться: терапія моноклональними антитілами та трансплантація кісткового мозку.

Ускладнення та прогноз

До ускладнень нейробластоми відносять порушення рухових функцій – парези та паралічі, здавлення головного мозку, пухлинну емболію судин. Прогноз захворювання залежить від стадії процесу та віку дитини. 5-річна виживання висока у дітей до 1 року на початкових етапах розвитку патології, коли немає регіонарних та віддалених метастазів.

На 3 та 4 стадії захворювання прогноз залежить від віку пацієнта та особливостей пухлини. У дітей до 1 року 5-річне виживання становить 60%. Це пов'язано з можливістю пухлини самостійно регресувати. З 1 до 2 років – виживання дорівнює 20%, старше – 10%.

Профілактичні заходи онкологічних хвороб у дітей не розроблені. У поодиноких випадках пухлину можна діагностувати у внутрішньоутробному періоді.

Пухлинні захворювання дуже різноманітні і всі однаково небезпечні для носія злоякісних клітин. На жаль, у дітей молодшого вікунерідко виявляють такі новоутворення, як нейробластома, яка є одним із найнебезпечніших і найважчих захворювань.

Існує ряд захворювань, які важко піддаються лікуванню, незважаючи на всі досягнення сучасної медицини. Наприклад, нейробластома у дітей часто стає причиною летального результатута різних відхилень. По суті це різновид пухлини, яка практично завжди розглядається як злоякісна. Статистика свідчить, що цей вид смертельних клітин найчастіше вражає дітей від першого року життя до трьох років.

Хвороба розвивається стрибкоподібно, агресивно захоплює здорові тканини. Поява нейробластоми найчастіше відбувається під час ембріонального розвитку, внутрішньоутробно.

Симптоми та ознаки прояву захворювання

Ознаки прояву в дітей віком цієї пухлини можуть розвиватися по-різному. Якщо ви не знаєте, що таке нейробластома у дітей, важливо ознайомитися з основними ознаками хвороби, щоб розпізнати її на ранній стадії:

• дитина насилу ковтає і розмовляє;
• дихання супроводжується хрипами;
• малюк кашляє важко та з задишкою;
• є скарги на біль у ділянці грудної клітини;
• порушується робота кишківника;
• є біль у животі, помітні ущільнення;
• ноги та руки регулярно опухають або набрякають;
• перепади тиску, від нападів енергійності до слабкості;
• тахікардія;
• почервоніння шкіри;
• невелика температура, яка тримається стабільно;
• проблеми з координацією, ходьбою;
• втрата ваги, пітливість.

Нейробластома у дітей може мати різні симптоми та причини. Виникнення цієї пухлини слід одразу фіксувати у медустанові для постановки хворої дитини на облік.

У яких органах може локалізуватися

Локалізація нейробластоми – це найчастіше грудина та надниркові залози. Ворожі клітини можуть проявити свій злоякісний характер у різних внутрішніх органах.

Сама собою нейробластома у дітей – що це? Це злоякісна пухлина, що виходить із тканин симпатичної нервової системи. Існують різновиди хвороби – наприклад, нейробластома надниркових залоз або грудини називається симпатобластомою. Така пухлина може призвести до стану паралічу. Якщо бластоми виникають у заочеревинному просторі, діагностується нейрофібросаркома, яка може провокувати метастази у лімфатичній системі та кісткових тканинах.

У будь-якому разі для точної діагностики стану пацієнта потрібне повне обстеження, проведення аналізів крові.

Причини виникнення патології у дітей

У багатьох лабораторіях проводять дослідження морфології клітин виявлення основних джерел хвороби.

Справжні причини появи цієї патології у малюків на Наразіне виявлено. Існуючі теорії переважно досліджують сам механізм розвитку пухлин. На думку різних фахівців, нейробластома надниркового залози у дітей виникає за наявності в сім'ї інших родичів з аналогічним діагнозом. Тобто генетична схильністьтакож грає роль виникненні цього медичного феномена. Якщо в сім'ї дитини був один хворий, ризик прояву симптомів нейробластоми підвищується, але не перевищує 2-3% ймовірності.

До основних факторів, що сприяють розвитку пухлини, належать:

• проживання в екологічно небезпечній чи несприятливій місцевості;
• наявність внутрішньоутробної інфекціїпід час вагітності матері;
• генетичні аномалії.

У разі нейробластоми надниркових залоз спостерігається порушення росту клітин, а клітини органів, що недозріли, не можуть повноцінно працювати. Звідси походить низка відхилень у розвитку тканин та органів.

Особливості лікування

На вибір типу лікування впливають як результати обстеження, а й вік пацієнта.

По можливості щодо дітей лікарі намагаються уникати хірургічного лікування.

Є різні методиборотьби з нейрообластомою. Часто рішення про продовження терапії або перехід до радикальніших способів лікування визначають розміри пухлини.

Терапевтичні моноклональні антитіла

Іноді застосовують ін'єкції антитіл-захисників, які самостійно налаштовують організм на опір шкідливим утворенням. Антитіла борються з поширенням пухлинних клітин організмом, виводяться природним шляхом.

Фізіотерапевтичне лікування

Онкологічні захворювання у дітей лікують кількома шляхами. Первинним підходом найчастіше буває фізіотерапія, що включає загартовування, електрофорез, різні видитерапії зовнішнього характеру. Це щадний метод лікування, який може вплинути на малюка в залежності від стадії його хвороби.

Променева терапія

Цей метод використовують для лікування раку та інших патологій. Клітини організму реагують по-різному. Іноді потрібна серія сеансів дії. Променеві методислужать добрим каталізатором для активізації здорових тканин, пригнічують хворобливі утворення. Променева терапія застосовується лише у занедбаних випадках нейробластоми у дітей.

Хіміотерапія

Такий радикальний метод, як хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин, застосовується у разі потреби здійснити радикальну атаку на новоутворення. Хімічні дії- агресивне лікування, яке не тільки знищує хворі клітини, а й ушкоджує здорові. Тому подібна терапія використовується у крайніх випадках, при виявленні метастазів.

Медикаментозне лікування

Збільшення лімфовузлів та віддалених органів можна регулювати медикаментозними засобами.

Хірургічне втручання при захворюваннях у дітей сприймається як крайній засіб. Серед основних препаратів, які використовуються у профілактичних та терапевтичних цілях, можна назвати Цитоксан, Холоксан, Нідран, Вінкрістін та ін.

Вибір ліків здійснює лише лікар. Стратегія медикаментозного лікування може змінюватись в залежності від прогресування хвороби та стану пацієнта. Також проводиться регулярне коригування дозувань та поєднання з іншими ліками.

Трансплантація кісткового мозку

На думку лікарів, нейробластома може призвести до ураження головного мозку та центральної нервової системи. Тому оперативне втручання часто постає як радикальний, але необхідний захід. Можна повністю видалити новоутворення, проте часто спостерігається поширення метастазів після резекції, при повному висіченні тканини пухлини. Пояснити даний розвитокхвороби онкологія поки що не в змозі.

Одним із конструктивних хірургічних методіввизнано трансплантацію стовбурових клітин, які отримують від донорів кісткового мозку. Здорові клітини мають здатність придушити патологічний процеста вивести пацієнта на шлях одужання.

Виживання дітей з нейробластомою на різних стадіях

Коли розвивається нейробластома в дітей віком 4 стадії, то шансів виживання пацієнта майже немає.

У малюків молодших за три роки прогноз залежить від стадії розвитку пухлини.

1. На першій стадії з'являються дуже невеликі за обсягом новоутворення, системи організму не вражені пухлиною і здорові. Найчастіше зараз прогноз виживання сприятливий.
2. На другій стадії кількість пацієнтів, що вижили, становить 70-80%.
3. Третя стадія – це великі новоутворення, формуються великі лімфовузли, але може бути подібних проявів. За своєчасного проведення лікування виживає від 40 до 70% хворих.
4. На четвертому етапі осередки ураження множинні, пухлина метастазує. Шанси на виживання дуже низькі, однак у ряді випадків відбувається спонтанний зворотний розвиток нейробластоми.

Висновок

Нейробластома вважається пухлиною з непередбачуваною поведінкою. Існує 3 варіанти її розвитку:

• Вона може рости швидко та агресивно, рано розвиваючи метастази.
• У дітей до року зареєстровані випадки мимовільного зникнення нейробластоми.
• Нарешті, клітини пухлини можуть перетворитися на доброякісні; тоді нейробластома перетворюється на гангліоневрому.

Нейробластома – суто дитяча пухлина, дорослим вона вже не загрожує. Це злоякісне новоутворення бере свій початок десь на рівні ембріогенезу, розвиваючись із нейробластів – зародкових клітин симпатичної нервової системи, яким призначено було стати повноцінними нейронами. Однак через різні обставини дозрівання нейробластів порушується, вони залишаються в зародковому стані, але при цьому не втрачають здатності до зростання і поділу. Наявність у нервовій тканині новонародженої дитини вогнищ нейробластів, які не завершили своє дозрівання, у багатьох випадках є нейробластома.

Унікальний характер нейробластоми

Нейробластома у дітей – найпоширеніша злоякісна пухлина, вона становить до 15% усіх реєстрованих новоутворень неонатального періоду та раннього дитинства. В основному неоплазію виявляють до 5-річного віку, хоча відомі випадки виявлення пухлини в 11 або навіть в 15 років. У міру зростання та розвитку малюка ймовірність зустріти даний вид онкологічного процесу з кожним роком знижується.

Тим часом не всі невеликі скупчення незрілих клітин, знайдені у маленьких дітей до 3 місяців життя, приречені стати пухлиною. Шанси уникнути розвитку онкологічного процесу є, оскільки деякі осередки нейробластів без будь-яких втручань починають спонтанно дозрівати та стають справжніми нервовими клітинами.

Можливо, частка нейробластом серед іншої патології новонароджених значно вища, ніж вказує статистика, адже такого роду пухлина може протікати безсимптомно, потім регресувати, і ніхто не дізнається, що вона взагалі мала місце, якщо не було інших підстав для поглибленого обстеженнянемовля. Це одна, але не єдина, особливість нейробластоми.

Пухлина з нейрообластів наділена дивовижними здібностями, деякі з них навіть уявити важко в інших злоякісних новоутворень:

1. Вона може відрізнятися особливою схильністю до нестримної агресії доу місця, які вибирає сама. Найчастіше від метастазів страждає кісткова система, лімфатична та кістковий мозок. Тим часом, хоч і рідко, метастази нейробластоми виявляються у печінці та шкірі. Припущення, що нейробластома, локалізована десь у черевної порожнини, "зацікавиться" головним мозком і "посіє зло" там, відноситься до категорії винятків.
2. Іноді вогнища нейробластів ростуть, діляться, утворюють пухлину, яка спочатку дає метастази, а потім виявляє здібності. самостійно припинити зростання, регресувати (незалежно від свого обсягу та наявності метастазів) і зникнути, начебто її й не було. Інші злоякісні пухлини цього робити точно не вміють.
3. Новоутворення, спочатку віднесене до недиференційованих пухлин, може раптом взяти і проявити схильність до диференціювання, а то й взагалі (що буває рідше) почати дозрівати і перейти в доброякісний процес — гангліоневрому, яка, по суті, є дозрілою нейробластомою.

Причини недозрівання зародкових клітин та розвиток дома їх скупчень пухлинного процесу досі точно не визначені. Передбачається, що левова частка (до 80%) всіх нейрообластів виникає взагалі без видимих ​​причин.і лише мала частина має спадковий аутосомно-домінантний характер.

Імовірність розвитку пухлини з осередку нейробластів збільшується з віком дитини. Крім цього, низка вчених доведена, що ризик мати нейробластому вищий у дітей з вродженими вадами розвитку та імунодефіцитом.

Розвиток нейробластоми за стадіями

Постадійний розвиток нейробластоми відбито у різних класифікаційних системах, які бувають зовсім незрозумілі неспеціалісту, тому, щоб не втомлювати читача, спробуємо коротко зупинитися на модифікованому варіанті класифікації та доступною мовою роз'яснити його. Таким чином, подібно до інших неопластичним процесам, нейробластома до встановлення діагнозу може проходити чотири стадії:

нейробластома на будь-якій стадії - порівняно велика пухлина

• I стадія- одиничне маленьке новоутворення, його розмір не перевищує 5 см, воно не поширюється на лімфатичні вузли і тим більше не дає метастазів.
• на стадії IIпухлина (як і поодинока) підростає і може досягати 10 см (але не більше), проте ніщо не вказує на поразку лімфатичних вузлів та метастатичний процес.
• Для стадії ІІІ,в залежності від ступеня росту пухлини, визначають два варіанти перебігу:
  1. пухлина менше 10 см, без метастазів, але з ураженням прилеглих лімфатичних вузлів;
  2. пухлина більше 10 см, проте ознаки ураження лімфовузлів та наявності метастазів у віддалені органи відсутні.
• Стадія IV (А, В):
  1. ст. IVА – пухлина поки що одинична, розміри варіюють (менше 5 см – більше 10 см), визначити стан прилеглих лімфовузлів неможливо, метастази у віддалених органах присутні;
  2. ст. IVВ - пухлина множинна, росте синхронно. Стан лімфатичних вузлів та поширеність віддалених метастазів оцінці не піддається.

Дещо вибивається з загальної характеристики 4 стадії пухлини нейрогенного походження нейробластома стадії IVS, їй властиві біологічні характеристики, Не властиві аналогічним неоплазіям, вона відрізняється непоганим прогнозом і при адекватному лікуванні дає значний відсоток виживання.

Рецидив нейробластоми на 1 та 2 стадії при успішному лікуваннітрапляється вкрай рідко. До рецидивуючого течії схильні пухлини 3 ступеня, але все одно нейробластома в порівнянні з іншими пухлинами виграє. На жаль, на 4 стадії рецидив не тільки можливий, а й вельми ймовірний, що ще більше впливає на прогноз, який і так не надто обнадійливий.

Як проявляється ця «особлива» пухлина?

На початковому етапі розвитку процесу специфічних симптомів, властивих саме пухлини, не відзначається, тому нейробластому приймають інші дитячі хвороби.

Симптоматика захворювання залежить від місця локалізації первинної пухлини, зон поширення метастазів, виду та рівня вазоактивних речовин (наприклад, катехоламінів), які виробляє пухлину. Найчастіше первинний вузол пухлини знаходить собі місце у заочеревинному просторі, а саме у надниркових залозах. У поодиноких випадках вона розташовується на шиї або в середостінні.

Нейробластома заочеревинного простору

типові локалізації нейробластоми

Пухлина з тканини нейрогенного походження, що виникає в заочеревинному просторі, зазвичай росте швидко і за короткий час проникає в канал спинного мозку, формуючи щільне, як камінь, утворення, яке можна виявити пальпаторно. В інших випадках новоутворення в заочеревинний простір «просочується» крізь отвір діафрагми з грудної клітки і, прагнучи розширити собі територію, починає зміщувати «сусідів».

Нейробластома заочеревинного простору (зокрема і пухлина наднирника) спочатку немає якихось специфічних клінічних проявів, доки досягне великих розмірів і почне утискувати сусідні тканини. До симптомів, що дозволяють запідозрити негаразд у цьому регіоні, можна віднести:

1. Наявність щільного бугристого утворення черевної порожнини;
2. Дискомфорт, больові відчуттяу животі та попереку;
3. Набряки;
4. Падіння ваги;
5. Зміна лабораторних показників, що вказують на розвиток анемії (зниження рівня гемоглобіну та червоних клітин крові);
6. підвищення температури тіла;
7. Проникнення неопластичного процесу в канал спинного мозку може обернутися проблемами в нижніх кінцівках (слабкість, оніміння, параліч) та розладом функціональних здібностей видільної системи та шлунково-кишкового тракту.

Інша локалізація пухлини нейрогенного походження

Нейробластома середостіннясупроводжується симптомами неблагополуччя у грудній клітці:

• Характерними ознаками неоплазії будь-якої локалізації (схуднення, лихоманка, анемія);
• Розладами дихальної діяльності, постійним кашлем;
• Утрудненням ковтання, перманентним характером зригування;
• Зміною форми грудної клітки.

Пухлина, розташована в ретробульбарному (очному, тобто, за очним яблуком) просторі,хоч і не так часто зустрічається, але знають про неї більше. Це пояснюється тим, що симптоми нейробластоми даної локалізації, як кажуть, очевидні:

1. Темна пляма прямо на оці, схожа на великий синець, зване синдром окулярів;
2. Опущена повіка, що прикриває зміщене очне яблуко, що неприродно випирає.

Метастази нейробластоми

Поведінка пухлини та її клінічні прояви на стадії метастазування залежать від того, до якого органу вона направила свої відсіви:

куди найчастіше метастазує нейробластома?

• Метастазування пухлини в кісткову систему проявляється болями у кістках;
• Проникнення метастазів у лімфатичну системувиявляється у збільшенні лімфовузлів на одній або обох сторонах тіла;
• За наявності метастазів у шкірі спостерігається поява щільних синюшно-червоних або блакитних вузлів;
• Швидке зростання об'єму печінки вказує на її метастатичну поразку;
• Страждання кісткового мозку нагадують прояви лейкозів: геморагії, кровоточивість, зміна крові (дефіцит формених елементів, анемія), лихоманка, зниження імунітету
• Катехоламіни, що продукуються пухлиною, і вазоактивні пептиди, викликають метаболічні порушення, що провокують напади підвищеної пітливості у малюка, блідість. шкірних покривів, розлад кишечника (проноси), ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (занепокоєння, закидання голови, коливання температури тіла), які можуть бути присутніми, незалежно від місця розташування неоплазії.

Як розпізнати нейробластому?

Для встановлення діагнозу насамперед звертаються до можливостей клінічної лабораторної діагностики, яка включає:

1. Визначення катехоламінів, їх попередників та метаболітів у сечідитини. Посилене виведення продукованих пухлиною речовин у непомірних кількостях відображатиметься в аналізі.
2. Надмірне виділення до крові гліколітичного ензиму нейронів, званого нейроно-специфічною єнолазою (NSE) може вказувати на розвиток пухлинного процесу і, до речі, не тільки нейробластоми. Підвищення рівня NSE характерне для інших пухлин: лімфоми, нефробластоми, саркоми Юінга, тому даний онкомаркер навряд чи може підійти для диференціальної діагностики, натомість він добре зарекомендував себе в прогностичному плані: чим нижчий рівень маркера, тим сприятливіший прогноз. Наприклад, при нейробластомі ст. IVS неспецифічної єнолази завжди менше, ніж при аналогічній пухлини 4 стадії просто.
3. Важливим онкомаркером нейробластоми вважають феритинщо активно продукується, але залізо при цьому не використовується (анемія), а надходить у кров. Зміна кількості даного маркера відзначається переважно в 3-4 стадії хвороби, тоді як на початкових етапах (1-2 стадії) його рівень трохи підвищений або взагалі залишається в межах норми. У період лікування показник має тенденцію до зниження, а під час ремісії взагалі повертається до норми.
4. Високий рівень мембрано-пов'язаних гліколіпідів – гангліосайдів, можна виявити в сироватці крові більшої частини пацієнтів з нейробластомою, при чому неоплазія, що швидко зростає, збільшує показник у 50 і більше разів, але активна терапіясприяє значному падінню вмісту маркера, а рецидив, навпаки, помітно його підвищує.

До інших методів діагностики нейробластоми відносять:

нейробластома на діагностичному знімку

• Кістково-мозкову аспіраційну біопсіюта/або трепанобіопсію грудини та крила клубової кістки, біопсію підозрілих на метастази вогнищ – отриманий матеріал спрямовується на цитологічний, імунологічний, гістологічний, імуногістохімічний аналіз (залежно від можливостей лікувального закладу);
• Ультразвукову діагностику, адже УЗД швидко і безболісно знаходить новоутворення у черевній порожнині та органах тазу;
• Рентгенографіюгрудної клітки, яка зможе знайти локалізовану там пухлину;
• КТ, МРТта інші методи.

Підозра на віддалене метастазування ставить завдання негайного і особливо ретельного вивчення як кісткового мозку, а й кісток скелета. З цією метою використовую такі методи, як R-графія, радіоізотопна сцинтиграфія, трепано-і аспіраційна біопсія, КТ та МРТ.

…І як потім лікувати?

Лікування нейробластоми входить у коло обов'язків широкого кола фахівців, зайнятих в онкології (хіміотерапевт, радіолог, хірург). Вивчивши всі особливості пухлини, вони спільно розробляють тактику впливу на неопластичний процес, яка залежатиме від прогнозу на момент встановлення діагнозу і від того, як пухлина реагує на заходи, що проводяться. Таким чином, лікування нейробластом може включати такі етапи та методи:

1. , Що являє собою введення протипухлинних препаратів за спеціальними схемами Особливо дієвою виявилася хіміотерапія у поєднанні з пересадкою кісткового мозку.
2. Хірургічне лікування, що передбачає радикальне видаленняновоутворення. В даний час перед радикальною операцією нерідко проводиться хіміотерапія, яка дозволяє впоратися не тільки з пухлиною (уповільнити зростання), але і з метастазами (привести їх до регресії).
3. , Яку, щоправда, сучасна онкологія використовує все рідше, замінюючи оперативним втручанням, адже опромінення зі свого боку може бути небезпечним і нести певну загрозу життю та здоров'ю дитини (можливе пошкодження променями віддалених органів). Променеву терапію призначають лише строго за показаннями: після нерадикального оперативного видалення, низької ефективності інших методів, хіміотерапії, зокрема, при неоперабельної пухлини, яка з тих чи інших причин не реагує на хіміотерапевтичну дію.

Безумовно, Успіх лікування безпосередньо залежить від стадії хвороби.Використання радикального методу на самому початку розвитку пухлини (1 ст.) дає надію на повне звільнення від захворювання. Однак це не звільняє малюка та його батьків від планових відвідувань лікаря та проведення необхідних досліджень з метою попередження рецидиву, який хоч і вкрай рідко, але все ж таки буває.

Імовірність повного одужання не виключається і на стадії ІІ за умови успішно проведеного оперативного втручання(2А ст.) із попереднім хіміотерапевтичним лікуванням (2В ст.).

Вплив на пухлину, яка досягла третьої і, тим більше, 4 стадії, пов'язана з певними труднощами. У цих випадках дедалі більше надія доручається статус клініки, її географічне положеннята оснащеність обладнанням, а також на кваліфікацію та досвід фахівців.

Що стосується перспектив 4 стадії нейробластоми, то тут у лікуванні перевагу віддають хіміотерапії, яка проводиться до оперативного втручання (видалення первинного вогнища) та після нього. Ну а далі – як Бог пошле.

Найцікавіше питання: Який прогноз і як запобігти хворобі?

Для прогнозу дуже важливим є вік дитини.Батьки немовляти(До року) можуть завжди розраховувати на сприятливий перебіг хвороби. В інших випадках час відносного благополуччя залежить від місця розташування новоутворення та його стадії. Знайдена на першій або IVS стадії пухлина, що дає більше надії, ніж інші ступені: 90% дітей живе більше 5 років, далі показники знижуються: з 2-3 стадією шанс прожити п'ять років мають 70-80% маленьких пацієнтів, 4 стадія відпускає п'ятирічний термін 40-70% дітей (60% складають діти у віці до року). При цьому з жалем слід зауважити, що в медична установапотрапляють малюки, які мають вже 3 чи навіть 4 стадію захворювання.

Будь-яких особливих рекомендацій та порад щодо запобігання розвитку даної пухлини заздалегідь дати неможливо,оскільки причини її появи досі нікому не відомі, крім сімейної схильності. Але тут зрозуміло, якщо у близьких родичів діагностувалася подібна патологія, то до планування вагітності дуже бажано залучити генетика, можливо, він допоможе уникнути сліз та хвилювань, пов'язаних із народженням хворої дитини.

Відео: лекція з дитячої онкології, нейробластома

Нейробластома є рідкісним онкологічним захворюванням, яке найчастіше зустрічається у дітей.

Хвороба торкається симпатичної нервову системудитини та викликає ряд характерних симптомів залежно від місця локалізації пухлини.

Хвороба надзвичайно складно діагностуватина ранніх стадіях, а процес терапії може розтягнутися на тривалий термін.

Про ознаки лейкозу у дітей ви можете дізнатися з нашої.

Загальне поняття

Це унікальне онкологічне захворюваннящо стосується недиференційованих клітин симпатичної нервової системи.

Пухлина в більшості випадків є злоякісною.

Хвороба вражає переважно дітей віком до 15 років (близько 99% всіх випадків). При цьому середній вік хворих – до 2-х років. Тобто патологія формується вже з дитинства і має вроджений характер.

Це єдине у своєму роді ракове захворювання, що має ряд відмінних рисвід інших видів онкології:

• агресивний розвиток та поява метастазів у короткі терміни;
• раптова мимовільна ремісія без зовнішнього втручання;
• трансформація у доброякісну пухлину(дозрівання).

Дане захворювання зустрічається в однієї людини зі 100 тис.. У цьому ймовірність появи недуги з віком багаторазово падає.

Діти старше 5 років практично не мають ризику розвитку нейробластоми, хоча були діагностовані випадки навіть у людей похилого віку.

Причини та фактори

Справжньої природи захворювання досі ніхто не знає. Однак відомо, що патологія розвивається з ембріональних нейрообластей дитини, які не встигли остаточно сформуватися на момент народження

При цьому наявність незрілих нейробластів не обов'язково призводить до патології. У багатьох дітей вони є до 3-х місяців. Потім вони трансформуються у здорові тканини та нормально діляться, не викликаючи онкології.

Головною причиною вважають вроджені аномаліїДНКабо згубний вплив зовнішніх факторів, які позначаються розвитку дитини.

Виникнення пухлини часто пов'язане саме з аномаліями росту та розвитку дитини.

Відомо що хворобу можна успадкувати(1-2% від загальної кількостівипадків). У разі захворювання проявляється вже від народження. Пік досягається у віці 7-8 місяців. При цьому виникає відразу кілька осередків одночасно.

Улюбленими місцями появи мутацій клітин є заочеревинна область (надниркові залози), поперековий і шийно-грудний відділ. Хоча в теорії пухлина може з'явитися у будь-якій частині організму людини.

Які симптоми лімфоми у дітей? дізнайтесь прямо зараз.

Класифікація та стадії

Існує кілька класифікацій захворювання. На пострадянському просторі прийнято таке:

1. 1-ша стадія- Виявлено одинична освітарозміром трохи більше 5 див. Метастазів немає.
2. 2-я стадія- Виявлено одиничне утворення розміром від 5 до 10 см. Метастазів не спостерігається.
3. 3-тя стадія- Виявлено одиничне утворення розміром більше 10 см без поширення метастазів на інші органи та тканини.
4. 4-я стадія (А)- Наявність одиничної пухлини будь-яких розмірів з метастазами на інші частини тіла.
5. 4-я стадія (В)- Наявність множинних утворень з постійним синхронним зростанням. Наявність чи відсутність метастазів встановити не вдається.

Залежно від типу пухлини виділяють:

1. Гангліоневрому- Пухлина дозріла і стала доброякісною. Поділу клітин немає.
2. Гангліонейробластома— спостерігаються як дозрілі клітини, і діляться.
3. Нейробластома— повністю складається із злоякісних нейрообластів.

Симптоми

Характер симптомів залежить від місця локалізації пухлин та взаємодії з оточуючими органами та тканинами.

На початкових етапах хвороба себе практично ніяк не виявляє, що ускладнює діагностику.

Специфічними симптомамислужать:

• поява ущільнень у ділянці живота;
• порушення дихання;
• слабкий ковтальний рефлекс;
• слабкість та оніміння кінцівок;
• порушення обміну речовин;
• Проблеми з дефекацією і;
• порушення фізичного розвиткудитину;
• набряки в різних частинахтіла;
• тіла;
• біль у попереку та інших частинах тіла;
• симптоми (дефіцит заліза).

Якщо виникають метастази, з'являються додаткові симптоми:

• збільшення у розмірах;
• значне збільшення печінки;
• утворення підшкірних ущільнень блакитного кольору;
• порушення гормонального тла;
• осередки крововиливів (синці);
• болі в кістках та суглобах.

Симптоми можуть бути різноманітними, тому що пухлина здатна з'явитися у будь-якому місціі впливати на різні органита тканини.

На ранній стадії симптомів може взагалі не бути, у поодиноких випадках спостерігається біль та невелике підвищення температури тіла.

При розташуванні пухлини в заочеревинній ділянці виникають ущільнення, що промацуються при пальпації. У разі хвороба стрімко прогресує і вражає спинний мозок, утворюючи щільні пухлини. Виникають проблеми з органами травлення, сечовипусканням та дефекацією. Можливі або .

Якщо хвороба вразила надниркові залози, то у дитини порушується гормональний фон. Характерним симптомом є підвищений рівеньадреналіну. Це стає причиною нападів агресії, підвищеної пітливості, гіпертонії та тривожності.

Хоча дані симптоми з'являються вже на пізніх етапах, на початку нейробластому ніяк себе не виявляє. Ураження тканин нирок та надниркових залоз надалі веде до затримки сечі та больового синдрому.

можливо підвищення нейромедіаторів катехоламінів. Це викликає пітливість, діарею, збліднення шкіри та значне.

Діагностика

Хвороба складно діагностувати на ранніх етапах через відсутність яскраво виражених симптомів та змащену клінічної картини.

Нейробластому вдається виявити, коли вона досягла значних розмірів або за випадкового обстеження при підозрі на інше захворювання. Для її виявлення призначаються такі дослідження, як:

• аналіз на катехоламіни у сечі;
• аналіз крові на феритин та нейронспецифічні єнолази;
• Комп'ютерна томографія;
• сцинтиграфія кісток;
• УЗД внутрішніх органів;
• біопсія пухлини;
• трепанобіопсія кісткового мозку;
• та ін.

Діагностика має бути комплексноїщоб не тільки підтвердити діагноз, але й диференціювати дане захворювання від інших можливих недуг.

Ускладнення

Нейробластома здатна викликати такі можливі ускладнення:

• порушення рухових функцій;
• стиснення головного та спинного мозку ( гострий біль, Параліч, порушення функцій головного мозку);
• емболія кровоносних судин;
• паранеопластичний синдром (посмикування очей та кінцівок);
• метастазування на різні органи та тканини.

У крайньому випадку за відсутності медичної допомоги хворому загрожує смерть.

Лікування

Вибір методу лікування залежить від стадії та місця локалізаціїпухлин:

1. 1-ша стадія - хірургічне видалення утворень.
2. 2-я стадія - хірургічне видалення з можливою хіміотерапієюна попередньому етапі.
3. 3-я стадія - хіміотерапія обов'язкова (Вінкрістін, Доксорубіцін, Іфосфамід, Цисплатін та ін). Потім проводиться операція.
4. 4-я стадія - хіміотерапія в високих дозах, і навіть швидше за все трансплантація кісткового мозку. Додатково можливе застосування променевої терапії та хірургічного втручання.

Хіміотерапіяна попередньої стадіїнеобхідна для забезпечення регресу нейробластоми, щоб потім була можливість зробити операцію.

Променева терапія застосовується рідко та у виняткових випадках, оскільки надзвичайно небезпечна для здоров'я дітей.

Найкращими місцями в Росіїдля лікування даного захворюванняє:

1. Лікувально-реабілітаційний центр МОЗ Росії (м. Москва).
2. Клінічна лікарня №1 Управління справами президента РФ (м. Москва).
3. Клінічна лікарня №85 (м. Москва).
4. Головний військовий клінічний госпітальімені М. М. Бурденка (м. Москва).
5. Інститут пластичної хірургіїта косметології (м. Москва).
6. Міждисциплінарний центр реабілітації (м. Москва).
7. Клінічний шпиталь на Яузі (м. Москва).

Прогноз

Імовірність одужати залежить від стадії захворювання, клінічної картини та стану пацієнта.

На першій та другій стадії 5-річний прогноз швидше за все сприятливий(90%).

На 3 та 4 стадіях у дітей молодше одного року виживанняу найближчі 5 років становить 50%, від 1 до 2 років – 20%, старше 2 років – 10%. Найнебезпечнішою вважається нейробластома в заочеревинній ділянці, найменш небезпечною — у середостінні (грудна клітина).

Профілактика

Конкретних заходів профілактики немає. Єдиний варіант виявлення патології можливий при цілеспрямованому обстеженні ще у внутрішньоутробний період, якщо в одного з батьків було захворювання. Також можна перед пологами відвідати лікаря-генетика та дізнатися можливі патологіїу майбутньої дитини.

Нейробластома - підступне та небезпечне онкологічне захворювання. Воно вражає раптово без видимих ​​причин. Уникнути хвороби практично неможливо, а діагностика та лікування скрутні.

При перших симптомах захворювання необхідно пройти обстеження і якомога раніше розпочати терапію, оскільки існує висока частка ймовірності серйозних ускладненьаж до смерті.

Про те, що таке нейробластома у дітей, ви можете дізнатися з відео:

Переконливо просимо не займатися самолікуванням. Запишіться до лікаря!