Досліджуємо причини та симптоми, якими проявляється хвороба Аддісона. Вивчимо також, як проводиться діагностика та які використовуються ліки для лікування, що дозволяють збільшити тривалість нормального життя.

Що таке хвороба Аддісона

Хвороба Аддісона (Addison's Disease) - це патологія обміну речовин, при якій надниркові залози виробляють гормони в недостатній кількості .

У цьому стані секреція надниркових залоз не в змозі забезпечити фізіологічні потреби організму, внаслідок чого з'являється гостра симптоматика, яка, якщо не лікувати, може загрожувати життю хворого.

Захворювання може вразити будь-яку людину та в будь-якому віці, але зазвичай виникає близько 40 років. Передбачається, що захворюваність у світовому масштабі становить один випадок на кожні 100 000 осіб.

Зі сказаного ясно, що:

• зниження виробництва альдостеронувикликає дисбаланс води, натрію та калію в організмі, що визначається вигнанням натрію та затримкою калій. Такий стан може призвести до гіпотензії (зниження об'єму крові) та зневоднення;
• дефіцит кортизолувикликає порушення обміну речовин та проблеми гіпоглікемії, через що організм слабшає.
• зниження андрогенівможе призвести до зниження бажання, випадання волосся та втрати почуття благополуччя у зв'язку з виникненням психічних проблем.

Симптоми зниження рівня гормонів надниркових залоз

Симптоми захворювання залежать від рівня концентрації гормонів кори надниркових залоз у крові. Зниження концентрації, як правило, пов'язане з руйнуванням клітин надниркових залоз. Руйнування, як правило, розвивається повільно.

Таким чином, клінічна картина хвороби Аддісона у початковій стадії відрізняється дуже м'якою та неспецифічною симптоматикою, яка повільно прогресує, у міру поширення руйнівних уражень залози.

Коли пошкодження охоплює 90% клітин, що секретують, то розвивається хронічна наднирникова недостатність.

Резюмуючи основні симптоми хвороби Аддісона, слід зазначити такі:

• Астенія. Зниження м'язової сили настільки, що важко виконувати повсякденні рухи. Втома є навіть у стані спокою або після абсолютно незначного зусилля.
• Гіпотензія. Супроводжується запамороченням, а у важких випадках навіть непритомністю та падіннями. Знижений тиск крові, який ще більше зменшується під час переходу у вертикальне положення, є безпосереднім результатом низького рівня альдостерону. Це гормон блокує екскрецію натрію із сечею. Низький рівень концентрації альдостерону призводить до втрати натрію та рідини, в результаті зменшується об'єм крові та артеріальний тиск.
• Гіпоглікемія. Зниження рівня цукру в крові внаслідок низьких рівнів кортизолу. Зниження концентрації останнього, насправді, знижує глюконеогенез, саме виробництво глюкози з білків і ліпідів, викликаючи гіпоглікемію. Це посилюється гіпотонією та астенією.
• Зневоднення. Обумовлюється надмірним діурезом, спричиненим втратою солей натрію із сечею. Супроводжується непереборною тягою до солоних продуктів.
• Втрата ваги та анорексія. Це наслідок гіпоглікемії та вражаючі втрати рідини із сечею.
• Гіперпігментація шкіри. Пігментація може відзначатися як на відкритій сонцю шкірі, так і на прихованих ділянках тіла, які зазвичай не доступні для сонячних променів: слизові оболонки ротової порожнини, ясна, складки шкіри, шрами та ін. Все це походить від того, що гіпофіз стимулює надниркові залози до виробництва більшої кількості кортикотропіну, який, своєю чергою, стимулює виробництво меланіну, що відповідає за пігментацію шкіри.
• Шлунково-кишкові. Тобто нудота, блювання, діарея, спастичний біль у животі.
• Боліу суглобах та м'язах.
• Мігрень.
• Проблеми, пов'язані з настроєм: дратівливість, надмірна тривожність, поганий настрій та меланхолія, а у тяжких випадках депресія. Всі ці проблеми пов'язані зі зниженою секрецією андрогенів, які діють на психіку, забезпечуючи відчуття загального добробуту.
• Втрата волосся на тілі. Симптом також пов'язаний із низьким рівнем андрогенів.

У невеликій кількості випадків симптоми хвороби, замість хронічної форми, розвиваються швидко та раптово, такий стан називають гострою наднирниковою недостатністюабо криза Аддісона. Ця ситуація вимагає негайної медичної допомоги та правильного догляду за пацієнтом.

Симптоматологія, яка характеризує кризу Аддісона, полягає в наступному:

• Різкі і болючі болі, які охоплюють живіт, спину, нижню частину або ноги.
• Гарячка та сплутаність свідомості, проблемами у проведенні осмислених бесід.
• Блювота та пронос з небезпекою зневоднення.
• Дуже низький артеріальний тиск.
• Втрата свідомості та нездатність триматися на ногах.
• Дуже низький рівень глюкози у крові.
• Дуже низький рівень натрію у крові.
• Високий рівень калію у крові.
• Високий рівень кальцію у крові.
• Мимовільні скорочення м'язів.

Причини хвороби Аддісона – первинні та вторинні

Гормональна недостатність, яка характерна для хвороби Аддісона, може бути викликана проблемами, що виникають як з надниркових залоз (первинна недостатність надниркових залоз), так з інших джерел (вторинна недостатність надниркових залоз).

В разі первинної надниркової недостатностіскорочення рівня гормонів є наслідком руйнування клітин залозистої тканини, що, своєю чергою, може бути викликано:

• Помилка імунної системи. Яка, з невідомих причин, розпізнає клітини кори надниркових залоз як чужорідні та руйнує їх, призводячи до розвитку патології.
• Гранулеми від туберкульозу. У разі гранульоми є наслідком запального процесу, викликаного вірусної інфекцією.
• Грибкові інфекції або цитомегаловірусні інфекції. Вони зустрічаються у пацієнтів, які страждають на імуносупресивні розлади.
• Первинні або метастатичні пухлини надниркових залоз(найчастіше лімфома або рак легень).
• Кровотеча з надниркових залоз. Прикладом такого захворювання є синдром Уотерхауса-Фрідериксена. Це сильна кровотеча внаслідок важкої бактеріальної інфекції, спричиненої, як правило, менінгококами Neisseria meningitidis.
• Інфаркт наднирника. Некроз сполучної тканини залози через недостатнє кровопостачання.
• Генетичні мутаціїякі впливають на роботу надниркових залоз. Вони досить рідкісні.

В разі вторинної надниркової недостатностінадниркові залози зберігають працездатність та ефективність, а низький рівень гормонів є наслідком:

• Проблем у роботі гіпофіза. Він відповідає за секрецію адренокортикотропного гормону, який має завдання стимулювати кора надниркових залоз.
• Припинення терапії кортикостероїдами. Така терапія часто здійснюється у разі пацієнтів, які страждають від астми та ревматоїдного артриту. Високий рівень кортикостероїдів зменшує рівень адренокортикотропного гормону. Зменшення останнього призводить до різкого зниження стимуляції клітин надниркових залоз, через що, зрештою, відбувається свого роду атрофія. Відновлення їх нормальної роботи може зайняти значний час (близько 6 місяців). У цей період у пацієнта може статися криза Аддісона.
• Порушення біосинтезу стероїдів. Для виробництва кортизолу надниркові залози повинні отримувати холестерин, який перетворюється за допомогою відповідних біохімічних процесів. Тому в будь-якій ситуації, коли припиняється надходження холестерину до надниркових залоз, розвивається стан дефіциту кортизолу. Такі ситуації, хоч і дуже рідко, трапляються при синдромі Сміта-Лемлі-Опітц, синдромі абеталіпопротеїнемії та прийомі деяких ліків (наприклад, кетоконазол).

Діагностика надниркової недостатності

Перше припущення діагнозу лікар озвучує на основі анамнестичної історії пацієнта та детального аналізу симптомів та ознак. Ця гіпотеза потім перевіряється рядом обстежень та тестів.

Аналіз крові, в якому мають відзначатися:

• Низькі рівні кортизолу.
• Високі рівні АКТГ.
• Низька відповідь кортизолу на стимуляцію АКТГ.
• Наявність специфічних антитіл до надниркової системи.
• Рівень натрію нижче 130.
• Рівень калію понад 5.

Вимірювання рівня глюкози після інсуліну. Пацієнту вводять інсулін і через певні інтервали часу оцінюють рівень цукру та кортизолу у крові. Якщо пацієнт здоровий, рівень цукру у крові знижується, а рівень кортизолу збільшується.

Стимуляція надниркових залоз АКТГ. Пацієнту вводять синтетичний адренокортикотропний гормон, а потім вимірюють концентрацію кортизолу. Низькі рівні вказують на недостатність надниркових залоз.

Комп'ютерна томографіячеревної порожнини. Визначає розміри та будь-які аномалії залоз.

Магнітно-резонансна томографія турецького сідла(Область черепа, де розташовується гіпофіз). Визначає можливі несправності гіпофізі.

Терапія хвороби Аддісона – відновити рівень гормонів

Незалежно від причини, хвороба Аддісона може бути смертельно небезпечною, тому в організм необхідно постачати гормони, які надниркові залози виробляють у недостатній кількості.

Лікування хвороби передбачає введення:

• Кортикостероїди. Зокрема, флудрокортизон, щоб компенсувати дефіцит альдостерону та кортизону.
• Андрогени. Введення у достатній кількості покращує почуття добробуту, а отже, покращує якість життя.
• Добавки натрію. Служать для зменшення втрати рідини із сечею та збільшення артеріального тиску.

В разі кризи Аддісонапотрібне негайне лікування, тому що це дуже небезпечно для життя пацієнта.

Лікування передбачає:

• Гідрокортизон.
• Інфузії фізіологічного розчину збільшення обсягу крові.
• Введення глюкози. Для підвищення значень рівня цукру у крові.

Через небезпеку раптової кризи Аддісона, пацієнтам, які страждають від хвороби, слід носити браслет екстреної медичної допомоги. Таким чином, медичний персонал буде негайно сповіщений від тривоги.

Тривалість життя при хворобі Аддісона

Якщо правильно лікувати хворобу Аддісона, то тривалість життя нормальна. Єдино можлива небезпека може походити від кризи Аддісона. Тому хворим рекомендується носити інформаційний браслет та шприц для ін'єкцій кортизолу в екстрених випадках.

Хвороба Аддісонає досить рідкісною ендокринною патологією. В основі її розвитку лежить деструкція ( руйнування) тканин зовнішнього ( кіркового) шар надниркових залоз . Така руйнація може бути спровокована різноманітними факторами. Ними можуть бути шкідливі бактерії ( наприклад, мікобактерії), грибки ( кандиди, криптококи), віруси ( цитомегаловірус, герпес та ін.), генетичні, імунні, мікроциркуляторні ( порушення кровопостачання кори надниркових залоз) порушення ( ).

Ушкодження кіркового шару надниркових залоз призводить до порушення секреції ними стероїдних гормонів, в першу чергу, альдостерону та кортизолу, які регулюють водно-сольовий, білковий, вуглеводний, ліпідний обміни в організмі. Вони також беруть участь у реалізації стресових реакцій, впливають на артеріальний тиск, загальний обсяг циркулюючої крові.

При хворобі Аддісона можуть виникати різні симптоми, такі як підвищена стомлюваність, загальна слабкість, запаморочення, зниження працездатності, біль голови, відчуття спраги, потяг до солоної їжі, м'язова слабкість, міалгія ( болі у м'язах), м'язові судоми, біль у животі, нудота, блювання, порушення менструального циклу, низький артеріальний тиск, гіперпігментація ( потемніння шкіри), вітіліго , тахікардія ( прискорене серцебиття), біль у серці та інших.

Будова та функції надниркових залоз

Лівий наднирник має напівмісячну форму, правий – трикутну. У кожному їх виділяють передню, задню і ниркову поверхні. Задньою своєю поверхнею обидва надниркові залози належать до діафрагми. Ниркова ( нижня) їх поверхню стикається з верхнім полюсом відповідної нирки. Правий наднирник у ретроперитонеальному просторі розташований трохи вище за лівий. Передньою своєю поверхнею він примикає до нижньої порожнистої вені, печінки та очеревини. Лівий наднирник спереду контактує з підшлунковою залозою, кардіальним відділом шлунка та селезінкою. На передньомедіальній ( передній внутрішній бічний) поверхні кожного з надниркових залоз знаходяться так звані ворота ( hilum), через які з них ( з надниркових залоз) виходять центральні вени ( надалі вони називаються наднирковими венами).

З кожного надниркового залози виходить по одній центральній вені. Ліва надниркова вена потім впадає в ліву ниркову вену. Венозна кров із правого надниркового залози транспортується через праву наднирникову вену відразу в нижню порожнисту вену. У воротах надниркових залоз можна виявити і лімфатичні судини, якими лімфатична рідина потрапляє поперекові лімфатичні вузли ( nodi lymphatici lumbales), розташовані навколо черевної аорти та нижньої порожнистої вени.

Артеріальна кров проникає в надниркові залози через гілки верхньої, середньої та нижньої надниркових артерій ( a. suprarenalis superior, a. suprarenalis media, a. suprarenalis inferior). Верхня надниркова артерія є продовженням нижньої діафрагмальної артерії. Середня надниркова артерія відходить від черевної аорти. Нижня надниркова артерія служить гілкою ниркової артерії. Всі три надниркові артерії під сполучнотканинною капсулою, яка покриває кожен з надниркових залоз, утворюють густу артеріальну мережу. Від цієї мережі відходять дрібні судини ( близько 20 - 30), що проникають у товщу надниркових залоз через їх передню і задню поверхні. Таким чином, артеріальна кров надходить до надниркових залоз по численних судинах, тоді як венозна кров видаляється з цих ендокринних залоз тільки через одну судину - центральну ( наднирникову) вену.

Іннервація надниркових залоз здійснюється за рахунок гілок, що відходять із сонячного, ниркового та наднирникового нервових сплетень, а також гілок діафрагмального та блукаючого нервів.

Всередині від сполучнотканинної капсули розташовується кіркова речовина ( зовнішній шар) наднирника, частку якого припадає близько 90% всієї паренхіми ( тканини) цього органу. Інші 10% у наднирнику займає його мозкову речовину ( внутрішній шар наднирника), що знаходиться під кірковою речовиною, безпосередньо, у самій глибині залози. Коркова та мозкова речовина мають різну будову, функції та ембріональне походження. Коркова речовина ( кора надниркових залоз) представлено пухкою сполучною та залізистою тканиною. Цей шар на анатомічних зрізах має жовтувато-коричневий колір.

Зовнішній шар кожного з надниркових залоз прийнято ділити на три зони - клубочкову, пучкову та сітчасту. Клубочкова зона є зовнішнім шаром кіркової речовини і локалізується, безпосередньо, під капсулою наднирника. Сітчаста зона межує з мозковою речовиною наднирника. Пучкова зона займає серединне положення між клубочковою та сітчастою. У клубочковій зоні виробляються мінералокортикоїди ( ), у пучковій - глюкокортикостероїди ( кортизол та кортизон), а в сітчастій – андрогени. Мозкова речовина надниркових залоз має буро-червоний колір і не поділяється ні на які зони. У цій галузі в надниркових залозах синтезуються катехоламіни ( адреналін та норадреналін).

Надниркові залози є життєво необхідним органами і виконують різноманітні функції за допомогою вироблення ряду гормонів, що мають специфічні властивості. Як було вже сказано трохи вище, у цих ендокринних залозах виробляються мінералокортикоїди ( альдостерон, дезоксикортикостерон, кортикостерон), глюкокортикостероїди ( кортизол та кортизон), андрогени та катехоламіни ( адреналін та норадреналін). Життєво необхідна для людини секреція надниркових залоз альдостерону та кортизолу. Альдостерон є єдиним мінералокортикоїдом, який надниркові залози виділяють у кров. Цей стероїдний гормон сприяє затримці в організмі натрію, хлоридів та води та виділенню калію разом із сечею. Він сприяє збільшенню системного артеріального тиску, загального обсягу циркулюючої крові, впливає на її кислотно-основний стан та осмолярність. Альдостерон регулює правильну роботу потових та шлунково-кишкових залоз.

Кортизол, як і альдостерон, також відноситься до стероїдних гормонів. Він надає різнобічний вплив на обмін речовин ( метаболізм) в органах та тканинах організму. Кортизол стимулює утворення великої кількості глюкози та глікогену в печінці та інгібує ( блокує) утилізацію їх у периферичних тканинах. Це сприяє розвитку гіперглікемії ( збільшенню в крові рівня глюкози). У жировій, лімфоїдній, кістковій та м'язовій тканині цей гормон стимулює розпад білків. У печінці він, навпаки, активує синтез нових протеїнів. Кортизол регулює жировий обмін. Зокрема, він сприяє розпаду жирів в одних тканинах. наприклад, жировий) та ліпогенез ( утворення нових жирів) в інших ( тулуб, обличчя). Цей глюкокортикоїд є головним гормоном стресу, який допомагає організму пристосуватися до дії різних стресових факторів. інфекціям, фізичному перенапрузі, психічним або механічним травмам, хірургічним втручанням та ін.).

Андрогени виробляються клітинами сітківки кори надниркових залоз. Основними їх представниками є дегідроепіандростерон, етіохоланолон, андростендіол та андростендіон.

Тестостерон та естрогени наднирниками практично не виробляються. Андрогени, які виробляються у великих кількостях у надниркових залозах, мають на тканині організму набагато меншу дію, ніж це роблять основні статеві гормони. Так, наприклад, тестостерон за своєю активністю перевищує дію андростендіону у 10 разів. Андрогени відповідають за розвиток вторинних статевих ознак, таких як зміна голосу, оволосіння на тілі, розвиток статевих органів та ін, регулюють обмін речовин, підвищують лібідо, тобто сексуальний потяг.

Катехоламіни ( адреналін та норадреналін), які утворюються в мозковій речовині надниркових залоз, відповідають за адаптацію організму до гострих стресових впливів з боку навколишнього середовища. Ці гормони збільшують частоту серцевих скорочень, регулюють артеріальний тиск. Також вони беруть участь у тканинному метаболізмі ( обмін речовин), за допомогою інгібування викиду інсуліну ( гормон, який нормалізує рівень глюкози у крові) з підшлункової залози, активації ліполізу ( розщеплення жирів) у жировій тканині та розпаду глікогену в печінці.

Причини розвитку хвороби Аддісона

Вторинна недостатність надниркових залоз є окремим ендокринним захворюванням і не відноситься до хвороби Аддісона, так як вона з'являється в результаті порушення секреції гіпофізом адренокортикотропного гормону ( АКТГ), який є природним стимулятором функціонування кори надниркових залоз. Цей гормон контролює вироблення та секрецію гормонів ( в основному, глюкокортикостероїдів та андрогенів) кори надниркових залоз. В умовах дефіциту АКТГ пучкова ( середня) та сітчаста ( внутрішня) зони кори надниркових залоз піддаються поступовій атрофії, що призводить до надниркової недостатності, але вже вторинної ( тому що причина захворювання не в самих надниркових залозах).

При хворобі Аддісона уражаються відразу всі три зони кори ( кіркової речовини) надниркових залоз - клубочкова, пучкова і сітчаста, тому, вважається, що первинний гіпокортицизм клінічно протікає важче, ніж вторинний. Слід також відзначити той факт, що всі симптоми, які мають місце у пацієнта при хворобі Аддісона, пов'язані тільки з деструкцією кори надниркових залоз, а не їх мозкової речовини, можлива руйнація якої ( залежно від причини первинного гіпокортицизму) не відіграє жодної ролі у механізмі розвитку даної патології. Як було вже сказано трохи вище, хвороба Аддісона виникає в результаті дії на кору надниркових залоз певних факторів, що пошкоджують. Ними можуть бути різні мікроорганізми ( бактерії, грибки, віруси), аутоімунні процеси, новоутворення ( пухлинна або метастатична ураження надниркових залоз), генетичні порушення ( наприклад, адренолейкодистрофія), порушення кровопостачання кори надниркових залоз ( ДВС-синдром, антифосфоліпідний синдром).

Найчастішими причинами хвороби Аддісона є:

• аутоімунне ураження тканин кори надниркових залоз;
• адреналектомія;
• метастатична ураження кори надниркових залоз;
• грибкові інфекції;
• адренолейкодистрофія;
• антифосфоліпідний синдром;
• ДВЗ-синдром;
• синдром Вотерхауса-Фрідериксена.

Аутоімунне ураження тканин кори надниркових залоз

Аутоантитіла - це антитіла ( білкові, захисні молекули), спрямовані проти власних тканин ( у разі проти тканин кори надниркових залоз), які специфічно зв'язуються з різними структурами на клітинах кори надниркових залоз і, тим самим, викликають їхню загибель. Основними типами аутоантитіл, що спостерігаються в крові у хворих на аутоімунну хворобу Аддісона, є антитіла до ферментів наднирникового стероїдогенезу ( ) - 21-гідроксилазі ( P450c21), 17а-гідроксилазі ( P450c17P450scc).

Туберкульоз

Адреналектомія

Метастатична ураження кори надниркових залоз

Грибкові інфекції

Віч інфекція

Адренолейкодистрофія

Існують різні клінічні варіанти перебігу адренолейкодистрофії і не завжди при цій хворобі можуть серйозно уражатися тканини кори надниркових залоз. Наприклад, частина таких пацієнтів переважає неврологічна симптоматика ( ювенільна форма адренолейкодистрофії), тоді як ознаки хвороби Аддісона можуть довго бути відсутніми ( особливо на початку захворювання).

Крім надниркових залоз і центральної нервової системи при адренолейкодистрофії нерідко розвивається первинний чоловічий гіпогонадизм ( недостатність функції яєчок), що може зашкодити репродуктивної здібності чоловіків. Адренолейкодистрофія є третьою за статистикою причиною розвитку хвороби Аддісона ( після аутоімунної деструкції кіркової речовини надниркових залоз та туберкульозу надниркових залоз). Супутня неврологічна симптоматика, що зустрічається при АЛД, робить прогноз хвороби Аддісона менш сприятливою порівняно з іншими причинами первинного гіпокортицизму.

Антифосфоліпідний синдром

Антифосфоліпідні антитіла мають пряму шкідливу дію на ендотелій ( внутрішню стінку) судин, що пригнічують виробництво ендотеліоцитами спеціальних білків ( простацикліну, тромбомодуліну, антитромбіну III), що володіють антикоагулянтними ( протизгортаючими) властивостями, внаслідок чого вони ( антитіла) сприяють розвитку тромбозів. При антифосфоліпідному синдромі, в дуже поодиноких випадках, може мати місце двосторонній тромбоз надниркових вен, що може спричинити пошкодження тканин кори надниркових залоз. через порушення венозного відтоку з тканин надниркових залоз) та розвитку хвороби Аддісона.

ДВС-синдром

Причинами ДВС-синдрому можуть бути різноманітні стани, такі як важкі механічні травми, гемолітичні анемії ( зниження кількості еритроцитів у крові на тлі їх надмірного руйнування), лейкози, пухлини, системні бактеріальні, вірусні, грибкові інфекції, аутоімунні захворювання, внутрішньоутробна загибель плода, передчасне відшарування плаценти, переливання несумісної крові та ін. При ДВС-синдромі в судинах тканин кори надниркових залоз розлади мікроциркуляції, порушення кровопостачання, загибелі клітин клубочкової, пучкової та сітчастої зон та розвитку первинної надниркової недостатності ( хвороби Аддісона).

Синдром Уотерхауса-Фрідериксена

Патогенез хвороби Аддісона

Відсутність в організмі кортизолу робить його дуже чутливим до стресових для нього факторів. наприклад, інфекціям, фізичному перенапрузі, механічним травмам та ін.), при дії яких, власне, і відбувається декомпенсація хвороби Аддісона.

Кортизол є одним із гормонів, що регулюють вуглеводний обмін в організмі. Він стимулює утворення глюкози з інших хімічних речовин ( глюконеогенез), гліколіз ( розпад глікогену). Крім того кортизол має схожу з альдостероном дію на нирки ( тобто він сприяє затримці в організмі води та натрію та видаленню калію). Цей гормон також впливає на білковий та жировий обмін, посилюючи розпад білків та накопичення жирів у периферичних тканинах. Кортизол добре взаємодіє з гормонами щитовидної залози та катехоламінами, тобто гормонами мозкової речовини надниркових залоз. Дефіцит кортизолу при хворобі Аддісона призводить до порушення вуглеводного, білкового, жирового обміну та зниження загальної резистентності, тобто опірності стресу.

При хворобі Аддісона у пацієнтів часто спостерігається гіперпігментація шкірних покривів. підвищене відкладення у шкірі пігменту меланіну). Вона викликана надлишком у крові меланоцитостимулюючого гормону, який стимулює меланоцити ( пігментні клітини) шкіри до виробництва меланіну. Такий надлишок виникає внаслідок того, що при первинному гіпокортицизмі в гіпофізі збільшується концентрація загального для меланоцитостимулюючого та адренокортикотропного гормонів попередника – проопіомеланокортину. Проопіомеланокортин не має гормональних властивостей. За хімічною структурою він є великою білковою молекулою, яка при розщепленні ( певними ферментами) Поділяється на кілька пептидів-гормонів ( адренокортикотропний, меланоцитостимулюючий, бета-ліпотропний гормони та ін.). Збільшений вміст у крові меланоцитостимулюючого гормону поступово викликає потемніння шкіри, тому хворобу Аддісона ще називають бронзовою хворобою.

Симптоми та ознаки хвороби Аддісона

Досить поширеною при хворобі Аддісона є різноманітна гастроінтестинальна ( шлунково-кишкова) симптоматика у вигляді нудоти, блювання, запорів ( іноді діареї), дифузних ( поширених) болів у животі. Хворі постійно відчувають потяг до солоної їжі. Крім цього, їх постійно турбує почуття спраги, тому вони часто п'ють воду. Нерідко такі пацієнти тривалий час спостерігаються у гастроентеролога у зв'язку з тим, що у них виявляють різні захворювання шлунково-кишкової системи. наприклад, виразку шлунка, дванадцятипалої кишки, спастичний коліт, гастрит.), а надниркова недостатність залишається тривалий час невиявленою. Гастроінтестинальна симптоматика при хворобі Аддісона, як правило, корелює зі ступенем анорексії. відсутності апетиту) та зниження маси тіла.

Однією з основних ознак хвороби Аддісона служить гіпотонія ( низький артеріальний тиск). У більшості хворих систолічний артеріальний тиск коливається в межах 110 - 90 мм рт.ст., а діастолічний може падати нижче 70 мм рт.ст. На початкових етапах хвороби гіпотонія може мати лише ортостатичний характер. тобто артеріальний тиск падатиме при зміні положення тіла з горизонтального на вертикальне). Надалі артеріальна гіпотонія починає виникати при впливі на організм практично будь-якого для людини стресового фактора. Крім низького артеріального тиску також може спостерігатися тахікардія ( прискорене серцебиття), біль у серці, задишка . Іноді артеріальний тиск може залишатися в межах нормальних значень, в окремих випадках він може бути підвищеним ( особливо у пацієнтів з гіпертонічною хворобою). У жінок, які страждають на хворобу Аддісона, часом порушується менструальний цикл. Місячні або зникають повністю ( тобто настає аменорея), або стають нерегулярними. Це нерідко серйозно позначається на їхній репродуктивній функції і виливається в різні проблеми, пов'язані з вагітністю. У чоловіків при цьому захворюванні з'являється імпотенція ( порушення ерекції статевого члена).

Гіперпігментація при хворобі Аддісона

У деяких випадках у частини пацієнтів може темніти слизова оболонка ясен, губ, щік, м'якого та твердого піднебіння. У пізніших стадіях відзначається дифузна гіперпігментація шкіри, яка може мати різну виразність. Шкірний покрив може набувати димчастого, бронзового, бурого відтінку. Якщо хвороба Аддісона спричинена аутоімунним руйнуванням кори надниркових залоз, то нерідко на тлі пігментації на шкірі у пацієнтів може з'являтися вітіліго. безпігментні, білі плями). Вітіліго може виникати практично в будь-якому місці на тілі і мати різні розміри та контури. Його досить легко виявити, тому що шкіра у таких хворих набагато темніша, ніж самі плями, що створює між ними чіткий контраст. Дуже рідко при хворобі Аддісона гіперпігментація шкіри може бути відсутнім або бути мінімально вираженою ( непомітною), такий стан називається «білий аддісонізм». Тому відсутність потемніння шкіри ще не є доказом того, що цей пацієнт не має наднирникової недостатності.

Діагностика хвороби Аддісона

Крім того, крім лабораторних тестів для підтвердження первинного гіпокортицизму призначають короткочасні та тривалі діагностичні проби. Ці спроби є стимуляційними. Пацієнту вводять внутрішньом'язово або внутрішньовенно штучно синтезований адренокортикотропний гормон ( АКТГ), що випускається під комерційною назвою синактен, синактен-депо або цинк-кортикотропін. У нормі, при потраплянні в організм, дані препарати повинні стимулювати кору надниркових залоз, внаслідок чого її тканини почнуть інтенсивно виділяти гормони ( кортизол), концентрацію яких і визначають у крові через 30 та 60 хвилин після введення препаратів. Якщо пацієнт хворий на хворобу Аддісона, то надниркові залози не зможуть адекватно відповідати на стимуляцію синактеном. або синактеном-депо, або цинк-кортикотропіном), внаслідок чого рівень надниркових гормонів у плазмі крові залишиться незмінним.

Після того, як було здійснено підтвердження присутності у пацієнта хвороби Аддісона, лікареві важливо встановити її етіологію. Оскільки в переважній більшості випадків ( у 80 - 90%) причиною цього ендокринного захворювання служить аутоімунне ураження тканин кори надниркових залоз, то хворому необхідно здати кров на імунологічне дослідження. За допомогою нього можна буде виявити антитіла до ферментів стероїдогенезу надниркових залоз ( процесу утворення стероїдних гормонів) - 21-гідроксилазі ( P450c21), 17а-гідроксилазі ( P450c17), ферменту відщеплення бічного ланцюга ( P450scc), які є маркерами ( індикаторами) первинного аутоімунного гіпокортицизму. Якщо такі антитіла не були виявлені, то наступним діагностичним тестом, який має бути призначений – це біохімічне дослідження крові на вміст у ній довголанцюгових жирних кислот ( ДЖК).

Виявлення ДЖК є важливою діагностичною ознакою адренолейкодистрофії, яка є третьою за статистикою причиною розвитку хвороби Аддісона. У разі негативного результату на наявність у крові ДЖК пацієнту зазвичай призначають проходження променевих досліджень ( комп'ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії), необхідні візуалізації структури тканин кори надниркових залоз. Ці дослідження, як правило, підтверджують наявність у надниркових залозах метастазів раку або туберкульозного вогнища.

Діагностичні заходи щодо ДВС-синдрому, синдрому Уотерхауса-Фрідериксена, антифосфоліпідного синдрому, грибкових інфекцій, ВІЛ-інфекції досить складно розглядати, оскільки існує безліч факторів, що впливають на вибір того чи іншого діагностичного методу. Все залежить від конкретної ситуації. До того ж, всі ці патології є досить рідкісними причинами хвороби Аддісона, і запідозрити присутність надниркової недостатності при них не завжди так просто.

Діагностичні методи, що застосовуються для виявлення хвороби Аддісона

Лікування хвороби Аддісона

У пацієнтів, які проходять медикаментозне лікування за допомогою даного гормонального препарату, має бути нормальний артеріальний тиск, рівень калію, натрію та концентрації реніну ( специфічний фермент, що виробляється нирками) у плазмі крові. Крім того, у них не повинно бути виявлено ознак набряклості ( наприклад, набряків на ногах, руках, обличчі), оскільки вона буде свідчити про затримку рідини в організмі, що буде непрямою ознакою передозування кортинеффа. Підбір дозування цього препарату при вагітності здійснюється з урахуванням рівня калію в крові та артеріального тиску. У такому разі дозування часто доводиться підвищувати, тому що в організмі у вагітної відбуваються певні гормональні зрушення.

Замісні мінералокортикоїди при хворобі Аддісона обов'язково варто призначати в комплексі із синтетичними глюкокортикоїдами. Залежно від тривалості своєї дії останні поділяються на три групи ( короткої, середньої та тривалої дії). Глюкокортикоїди короткої дії ( гідрокортизон, кортизон) можуть призначатися або два ( вранці та після обіду), або три ( вранці, після обіду та ввечері) рази на добу. Препарати середньої тривалості дії ( преднізолон) зазвичай потрібно вживати двічі на добу ( вранці та після обіду). Третій різновид глюкокортикоїдів ( дексаметазон), які мають велику тривалість дії та довго не виводяться з організму, рекомендується випивати по одному разу на добу ( вранці чи пізно ввечері). Всі види гормональних ліків слід використовувати після їди.

Терапевтичні схеми призначення глюкокортикоїдів для лікування хвороби Аддісона

Як і у випадку з мінералокортикоїдами, за ефективністю лікарської терапії синтетичними глюкокортикоїдами ( гідрокортизоном, преднізолоном, дексаметазоном, кортизоном) також необхідно уважно спостерігати. При правильному лікуванні у пацієнта повинні зникнути основні ознаки хвороби Аддісона - загальна слабкість, підвищена стомлюваність, хронічна втома, періодичний головний біль, запаморочення, почуття голоду, артеріальна гіпотензія ( знижений артеріальний тиск), гіперпігментація на шкірі, неврологічні та психічні розлади ( порушення пам'яті, зниження мотивації, втрата інтересу до подій, підвищена дратівливість, пригніченість, депресія та ін.) та ін.

Після початку лікування маса тіла зазвичай починає відразу ж відновлюватися, при цьому надмірного набору ваги не повинно відбуватися. це буде ознакою передозування глюкокортикоїдів). Гастроінтестинальна ( шлунково-кишкова) симптоматика на тлі замісної гормональної терапії мінералокортикоїдами та глюкокортикоїдами також має досить швидко зникнути. Слід пам'ятати, що гормональні засоби, які призначають при наднирковій недостатності, мають достатню кількість побічних ефектів та протипоказань, тому необхідно суворо дотримуватись того курсу лікування. та тих дозувань препаратів), які призначить лікар.

Якщо було встановлено, що хвороба Аддісона була спричинена туберкульозною інфекцією, то пацієнту необхідно призначити додаткове лікування, яке має включати антибіотики. рифампіцин, стрептоміцин, ізоніазид, етамбутол та ін.). Антибактеріальні засоби при туберкульозі призначаються за спеціальними терапевтичними схемами та підбираються індивідуально. При грибковому ураженні кори надниркових залоз призначають системні протигрибкові препарати ( наприклад, кетоконазол, флуконазол та ін.). При антифосфоліпідному синдромі додатково до гормональної терапії призначають антикоагулянти непрямої дії. варфарин, аценокумарол та ін.) та антиагреганти ( аспірин). Вибір тактики лікування при ДВС-синдромі та синдромі Уотерхауса-Фрідериксена завжди залежить від їхньої етіології, ступеня тяжкості та наявності ускладнень. При метастатичному ураженні кори надниркових залоз оперативне втручання, як правило, нічого корисного пацієнтові не дасть, тому його лікують лише за допомогою замісної гормональної терапії.

Мінералокортикоїди та глюкокортикоїди не слід приймати у таблетованій формі, якщо у пацієнта є шлунково-кишковий розлад. У таких випадках краще ввести препарат у вигляді ін'єкції ( парентерально). Справа в тому, що порушення у шлунково-кишковій системі можуть серйозно вплинути на всмоктування гормональних препаратів у кров, внаслідок чого нормальний режим добового дозування буде зіпсований. Якщо пацієнту з хворобою Аддісона необхідно провести планову операцію з будь-якого приводу ( наприклад, видалення апендикса, жовчного міхура, грижі та ін.), то йому в дні перед оперативним втручанням повинен бути призначений курс ін'єкцій гідрокортизону по 50 мг кожні 8 годин. Безпосередньо перед операцією йому необхідно вколоти 75-100 мг гідрокортизону внутрішньом'язово. Під час операції слід крапельно ввести 75 - 100 мг даного препарату, розведеного в розчині глюкози.

Після оперативного втручання перші чотири доби хворому слід здійснювати ін'єкції гідрокортизону по 50 мг кожні 6 – 8 годин. На 5 – 6 добу дозу гідрокортизону скорочують. У цей час слід вводити по 50 мг 2 рази на день і вживати у таблетованому вигляді преднізолон по 5-10 мг 2-3 рази на добу. З 7 - 8 діб пацієнта переводять на звичайну схему терапевтичного лікування глюкокортикоїдами, які вже слід приймати у вигляді таблеток. Дозування мінералокортикоїдів підбирається індивідуально. Така медикаментозна терапевтична схема в доопераційний, операторний і післяопераційний періоди необхідна, щоб підготувати організм пацієнта до сильного стресу, яким є оперативне втручання.

Дієта при хворобі Аддісона

За добу пацієнти з хворобою Аддісона повинні вживати збільшену кількість білків ( 1,5 г/кг маси тіла), вуглеводів ( 450 - 500 г/добу) та жирів ( 120 - 130 г/добу). Режим живлення має бути дробовим. Приймати їжу варто 4-5 разів на день дрібними порціями. До раціону обов'язково повинні бути включені продукти, що стимулюють апетит і шлунково-кишкову секрецію ( наприклад, м'ясні бульйони, соуси, мариновані овочі, яйця та ін.), які досить часто бувають порушені у таких хворих.

Продукти харчування, які показані та протипоказані при хворобі Аддісона

Що таке аддісонічний криз?

Якщо у пацієнта розвинувся аддісоніческій криз, його необхідно відразу ж госпіталізувати. Лікування в таких ситуаціях зводиться до масивної регідратаційної ( тобто внутрішньовенному вливанню хворому на рідину), гормональної та етіотропної терапії. Як регідраційних розчинів зазвичай використовують розчин глюкози. Гормональна терапія включає внутрішньовенне введення пацієнту великих доз гідрокортизону ( 100 мг) кілька разів на добу. Далі дозу препарату поступово зменшують. При таких високих дозах гідрокортизону пацієнту не потрібно ще призначати мінералокортикоїди ( кортінефф). Останні найчастіше починають прописувати пацієнтові в той момент, коли добове дозування глюкокортикоїдів знижується нижче 100 мг на добу. При стабілізації стану пацієнта його плавно переводять на препарати у таблетованій формі. Етіотропна терапія, що призначається при аддісонічному кризі, потрібна для усунення причини, яка могла його викликати. У більшості випадків, як така терапія використовують антибіотики ( якщо аддисонічний криз був викликаний інфекційною хворобою).

Як поводиться хвороба Аддісона у жінок?

У більшості пацієнток можна спостерігати пригнічений стан, відсутність ініціативності, підвищену дратівливість, порушення пам'яті, байдужість до того, що відбувається навколо. Вони нерідко пред'являють скарги на наявність у них м'язової слабкості, міалгії ( хворобливості у м'язах), тремору ( мимовільне тремтіння пальців рук), порушення чутливості шкіри певних ділянок на нижніх та верхніх кінцівках. У жінок, які страждають на цю недугу, іноді можуть виявлятися деякі порушення в динаміці менструального циклу. Місячні, в деяких випадках, можуть просто не виникати. тобто у них настає аменорея) або бути нерегулярними та несвоєчасними, що часом відбивається на репродуктивній функції та виливається у проблеми, пов'язані із зачаттям дитини.

Як пов'язані між собою хвороби Іценка-Кушинга та Аддісона?

В умовах високої концентрації в кров'яному руслі адренокортикотропного гормону надниркові залози починають інтенсивніше функціонувати, що супроводжується періодичним викидом у кров нових порцій глюкокортикостероїдів ( кортизолу). Одним із методів лікування хвороби Іценка-Кушинга є двостороння адреналектомія ( видалення обох надниркових залоз), після якої завжди розвивається надниркова недостатність ( хвороба Аддісона).

Чи існує вторинна хвороба Аддісона?

При вторинному гіпокортицизм гіпофіз виробляє мало адренокортикотропного гормону ( або взагалі припиняє його виробляти), внаслідок чого тканини надниркових залоз, що залежать від цього гормону, перестають нормально працювати. Так розвивається вторинна недостатність надниркових залоз. Така недостатність відрізняється від хвороби Аддісона не тільки з патогенезу ( механізму походження захворювання), але й за клінічною симптоматикою, а також за деякими лабораторними показниками. Ці відмінності використовують лікарі при диференціальній діагностиці цих двох патологій.

Диференціальна діагностика первинного та вторинного гіпокортицизму

Хвороба Аддісона чи бронзова хвороба – це патологічне ураження кори надниркових залоз. Як наслідок цього зменшується секреція гормонів надниркових залоз. На хворобу Аддісона можуть хворіти як чоловіки, так і жінки. В основній групі ризику люди вікової групи 20-40 років. Аддісонова хвороба характеризується як прогресивне захворювання з тяжкою клінічною картиною.

Етіологія

При хворобі Аддісона порушується робота кори надниркових залоз. На цей момент у медицині не існує точної етіології недуги. Але, як показує медична практика, факторами, що провокують, можуть виступати наступне:

• аутоімунне ураження кори надниркових залоз;
• важкі інфекційні та вірусні захворювання (найчастіше);
• онкологічні захворювання (ракові пухлини);
• недостатність кори надниркових залоз;
• неправильне лікування.

Щодо пухлин і недостатності, то такі фактори зустрічаються в медичній практиці досить рідко. За статистикою, на загальну кількість хворих це не більше 3%.

У 70% випадків провокуючим фактором для розвитку хвороби Аддісона є тяжке інфекційне або вірусне захворювання. Найчастіше це або туберкульоз.

Аддісонова хвороба (бронзова хвороба) відрізняється досить швидким розвитком. Початкова стадія швидко перетворюється на хронічну і виключається рецидив. Залежно від ступеня поразки та особливостей розвитку розрізняють первинну та вторинну форму.

Патогенез

Вищезазначені етіологічні чинники призводять до повної чи часткової атрофії кори надниркових залоз. Внаслідок цього різко зменшується вироблення необхідних гормонів - кортикостероїду та альдостерону. Як наслідок цього можуть утворитися недуги ШКТ, серцево-судинної системи та загальні збої у роботі організму.

Загальна симптоматика

Оскільки гормони, які виробляє кора надниркових залоз, позначаються обміні речовин у організмі, симптоми недуги досить різноманітні. Саме це дещо ускладнює діагностику. За одними лише симптомами досить складно поставити діагноз навіть попередньо.

На перших стадіях розвитку аддісонової хвороби спостерігаються такі симптоми:

• шкірні покриви бліді, сухі;
• шкіра на руках втрачає еластичність;
• знижений артеріальний тиск;
• порушення у роботі серця;
• утворюються захворювання ШКТ;
• неврологічні порушення.

Також присутні більш специфічні симптоми у жінок та чоловіків.

У чоловіків недостатня кількість вироблення тестостерону позначається на інтимному житті. Статеве потяг значно знижується. У деяких випадках можлива.

У жінок симптоми яскравіше виражені:

• припиняється менструація;
• в області лобка та пахвових западин припиняється зростання волосся.

Варто зазначити, що такі симптоми у жінок (особливо щодо менструального циклу) можуть вказувати і на інші розлади сечостатевої системи. Тому потрібно звертатися за точною постановкою діагнозу до компетентного фахівця.

З боку шлунково-кишкового тракту можуть спостерігатися не лише симптоми у вигляді діареї та нудоти, а й виникнення інших фонових захворювань. Найчастіше це такі недуги:

Крім перелічених вище симптомів, у хворого можуть бути зміни в роботі центральної нервової системи. Зумовлено це тим, що при хворобі Аддісона порушується водно-сольовий баланс і настає зневоднення. Внаслідок цього спостерігається така клінічна картина:

• оніміння кінчиків пальців, погіршується чутливість;
• оніміння ніг та рук;
• слабкість у м'язах;
• погіршуються рефлекси.

Разом з цим змінюється і зовнішній вигляд хворої людини – вона виглядає дуже стомленою.

Прояв такої клінічної картини залежить від загального стану хворого та ступеня розвитку хвороби Аддісона.

Діагностика

Діагностика при підозрі на аддісонову хворобу проводиться у вигляді лабораторних, інструментальних аналізів. Також до уваги береться анамнез та загальний стан хворого, його спосіб життя.

Діагностика за допомогою лабораторних аналізів включає наступне:

• тестові проби для вироблення гормонів.

Інструментальні методи діагностики в цьому випадку такі:

Лише виходячи з результатів комплексної діагностики лікар може підтвердити чи спростувати діагноз.

Лікування

Якщо аддісонова хвороба буде діагностована на ранній стадії, лікування дозволить не лише значно покращити стан хворого, а й уникнути тяжких ускладнень.

Крім медикаментозного лікування, хворому слід дотримуватись спеціальної дієти. Основний курс лікування є замісною терапією. З огляду на це призначаються препарати такого спектра дії:

• глюкокортикостероїди;
• мінералокортикостероїди.

Також програма лікування передбачає відновлення водно-сольового балансу. Для цього хворому внутрішньовенно вводять фізрозчин хлориду натрію. Якщо спостерігається знижений вміст крові глюкози, то прописується внутрішньовенно 5% розчин глюкози.

Дозування та порядок прийому препаратів призначає тільки лікар. Самолікування неприпустиме.

Якщо недуга викликана фоновим інфекційним захворюванням, то курс лікування включає препарати для його усунення. У такому разі лікування ендокринолог проводить разом із фтизіатром або інфекціоністом.

Дієта

Крім медикаментозного лікування, потрібно дотримуватись спеціальної дієти. Слід виключити чи звести до мінімуму продукти, багаті на калій.

У щоденному раціоні хворого повинні бути такі продукти:

• яблука, цитрусові;
• їжа з вітамінами групи В (печінка, морква, яєчний жовток);
• продукти, багаті на мінерали, жири, вуглеводи.

Алкоголь повністю виключається. В організмі хворого дуже важливо підтримувати оптимальний обмін речовин і не допускати втрати ваги (якщо немає зайвої маси).

Таке комплексне лікування дозволить значно покращити стан хворого, зняти симптоматику та не допустити розвитку ускладнень.

Можливі ускладнення

Найчастіше у хворих може розвинутись інше фонове захворювання. Найчастіше це хронічна недостатність кори надниркових залоз. Варто зазначити, що вторинна форма цієї недуги може виникнути і поза хворобою Аддісона.

Хронічна недостатність кори надниркових залоз за симптоматикою дуже схожа на бронзову хворобу:

• потяг до солоної їжі (обумовлено порушенням водно-сольового балансу);
• порушення у роботі ШКТ;
• апатія, дратівливість;
• порушення пам'яті, концентрації;
• різка втрата ваги.

Діагностика проводиться за допомогою лабораторних та інструментальних аналізів:

• загальний аналіз крові та сечі;
• біохімічний аналіз крові;
• гормональні аналізи;

На підставі одержаних результатів лікар-ендокринолог призначає лікування.

Прогноз

При своєчасному лікуванні хвороба протікає без істотних ускладнень і на тривалість життя не впливає. Хворим на таку недугу суворо заборонені фізичні та емоційні навантаження.

Профілактика

Профілактичні заходи спрямовані на загальне зміцнення імунної системи, запобігання інфекційним та вірусним захворюванням.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Цукровий діабет є таке хронічне захворювання, при якому поразці підлягає робота ендокринної системи. Цукровий діабет, симптоми якого ґрунтуються на тривалому підвищенні концентрації в крові глюкози та на процесах, що супроводжують змінений стан обміну речовин, розвивається зокрема через недостатність інсуліну, як гормону, що виробляється підшлунковою залозою, за рахунок якого в організмі регулюється переробка глюкози в тканинах. та у його клітинах.

ГІПОКОРТИЦИЗМ - Недостатність кори надниркових залоз. Буває первинним від ушкодження надниркових залоз і вторинним від недостатньої секреції гіпофізом АКТГ (адренокортикотропний гормон).
Первинний гіпокортицизм може бути гострим (Апоплексія наднирникова)і хронічним (Аддісонова хвороба).
Крім того, може бути прихована, стерта форма гіпокортицизму не завжди розпізнається внаслідок часткового пошкодження кори надниркових залоз або спадкової недостатності. Остання виражається симптоматикою аддісонової хвороби, але значно менш вираженою мірою.
Лікування цієї форми не потребує застосування стероїдних гормонів. Рекомендується загальнозміцнювальна терапія, вітамін С у високих дозах.

АДДИСОНОВА ХВОРОБА (Томас Аддісон, 1855, Британія) - синоніми: хронічний гіпокортицизм, Бронзова хвороба.
Аддісонова хвороба характеризується первинною хронічною недостатністю функції кори обох надниркових залоз унаслідок деструктивних чи атрофічних змін у них.

Захворювання найчастіше зустрічається у віці 30-50 років, переважно у чоловіків, проте спостерігається і у дітей. Легкі, стерті форми аддісонової хвороби зустрічаються відносно рідко і називаються аддісонізмом. Для розвитку аддісонової хвороби має бути зруйновано щонайменше 80-90% тканини надниркових залоз.

Етіологія.

• Причиною Аддісонової хвороби в 50-60% служить туберкульозна поразка надниркових залозшляхом гематогенної дисемінації. Імунологічне дослідження виявляє у 40% випадків антитіла до тканин кори надниркових залоз, що циркулюють у крові.
• В останні роки ідіопатична формапереважає над туберкульозною.

При ідіопатичній формі надниркові залози страждають менше, ніж при туберкульозній. Жінки на ідіопатичну форму хворіють у 2-3 рази частіше. Мають певне значення дистрофічні зміни надниркових залоз унаслідок перенесених інфекцій та інтоксикацій: амілоїдоз, травматичні ураження, крововиливи, хірургічне видалення надниркових залоз або метастазування в них пухлин з інших органів - бронхів, молочної залози, нагноєння надниркових залоз та ін.

Ідіопатична форма часто супроводжується й іншими аутоімунними процесами, що виражаються у вигляді гіпопаратиреозу, та ін.

Причиною порівняно частого ураження надниркових залоз туберкульозом є високий вміст у паренхімі стероїдних гормонів, зокрема гідрокортизону, що перешкоджають утворенню грануляційної тканини та загоєнню процесу. Аддісонова хвороба може розвинутись вдруге, на ґрунті часткової недостатності гіпофіза: недостатність АКТГ. У цих випадках йдеться про гіпопітуїтаризм.

Патогенез.

В основі лежить тотальна недостатність кори надниркових залоз. Внаслідок недостатнього виділення кортизолу, альдостерону в канальцях нирок порушується реабсорбція іонів натрію та хлору, що призводить до гіпонатріємії та гіпохлоремії. При цьому в крові та в тканинах підвищується вміст іонів калію, що поряд з недостатністю глюкокортикоїдів спричиняє гіпотонію, крайню слабкість та адинамію.

Внаслідок недостатності глюкокортикоїдів, зокрема кортизолу, розвивається гіпоглікемія, лімфоцитоз та еозинофілія. При первинному ураженні тканини кори надниркових залоз за законом зворотного зв'язку посилюється секреція АКТГ, що спричиняє меланодермію. Недостатність глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів, зокрема доксу, є причиною ерозивного гастриту та виразки шлунка. У той же час зниження надниркових андрогенів у чоловіків веде до

Клінічнакартини.

Хворі скаржаться на погіршення апетиту, загальну слабкість, стомлюваність, апатію, схуднення, потемніння шкіри, біль у животі, у важких випадках з'являється нудота та блювання, запори чи проноси. Хворі стають розсіяними та забудькуватими, слабовільними, депресивними. Іноді вони розвиваються і психози.

Меланодермія, як правило, виражена в місцях природної пігментації та посилюється при інсоляції (поперек, зовнішні статеві органи, навколососкові кружки, шия). Губи та слизові забарвлюються у сіро-аспідний колір. Пігментація, борозен долонь (симптом Аствацатурова) є ранньою та достовірною ознакою гіпокортицизму.
З розвитком захворювання пігментація посилюється, шкіра та слизові приймають темно-коричневе забарвлення, темніє волосся. У ряді випадків може спостерігатися осередкова депігментація у вигляді вітіліго.
Адісонову хворобу слід диференціювати від захворювань, у яких має місце розлад пігментації.

Аддісонова хвороба може поєднуватися з хронічним виразковим гастритом, виразкою шлунка або дванадцятипалої кишки. Ниркова недостатність як азотемії спостерігається під час кризів. Завершення вагітності нормальними пологами можливе, якщо проводиться відповідне лікування.

Криз при Аддісоновій хворобі настає внаслідок різкого загострення захворювання і може призвести до тяжкого стану - колапсу зі смертельними наслідками.
Причиною загострення Аддісонової хвороби можуть бути різні екзогенні та ендогенні стресові фактори на тлі дефіциту глюко- та мінералакортикоїдів: інтеркурентна інфекція, психічні та фізичні напруження, голод, травми та ін. Нерідко причиною кризів може бути припинення лікування замісними препаратами. Зазвичай критичний стан розвивається протягом кількох днів.

При кульмінації криза хворі впадають у вкрай тяжкий стан з повною адинамією, різким падінням кров'яного тиску, що призводить до анурії. Виникають сильні болі в животі, що часто симулюють перфорацію виразки шлунка, що супроводжується кривавим блюванням, і наявністю крові в стільці (синдром Бернара-Сертана).

Лабораторна діагностика.

Зміст СК буває нижче 100 мг%, що з зниженням гліконеогенезу, як прояви недостатності глюкокортикоїдів. Навантаження глюкозою дає плоску глікемічну криву внаслідок повільного всмоктування цукру у шлунково-кишковому тракті. Навпаки, при внутрішньовенному навантаженні крива буває нормальною. Хворі на Адісонову хворобу мають підвищену чутливість до інсуліну.
Характерна гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперкаліємія, гіпопротеїнемія, висока креатинурія.

У периферичній крові: помірна анемія, лімфоцитоз, еозинофілія; ШОЕ, незважаючи на анемію, не прискорюється через згущення плазми. Важливе діагностичне значення має визначення у крові вмісту стероїдних гормонів, а сечі - їх метаболітів. У крові знижується вміст загального та вільного кортизолу, альдостерону 11- та 17-кортикостероїдів, а в добовій сечі-17-КС, 17-ОКС та альдостерону.

ЛІКУВАННЯ АДДИСОНОВОЇ ХВОРОБИ.

Лікування етіологічне, замісне та загальнозміцнююче.

• Виходячи з того, що основною в етіології є туберкульозна поразка надниркових залоз, у всіх встановлених випадках туберкульозу необхідно проводити Протитуберкульозне лікування, що в окремих випадках призводить до приблизно хорошого результату.
• Замісна терапія проводиться Глюкокортикоїдамиі Мінералокортикоїдами. У початковому періоді хворі потребують великої кількості гормонів.
  • Перевага віддається природним гормонам. кортизону, гідрокортизону та ДОКСА. Бажано зберегти природне співвідношення глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів.
    Кортизон призначається по 10-25 мг; ДОКСАпо 5-10 мг.
  • З синтетичних препаратів застосовуються преднізолон по 5-10 мг внутрішньо, дексаметазон - 2 мг внутрішньо, тріамциналон – 8-16 мг. Кількість стероїдних гормонів встановлюється індивідуально, відповідно до загального стану хворого.

Хворі на Адісонову хворобу час від часу повинні піддаватися стаціонарному обстеженню для уточнення кількості стероїдних гормонів, що вводяться.

• При легкому перебігу хвороби замісна терапія не призначається. У цих випадках додатково показано 10-15 г хлориду натріюівітамінЗ до 5 г на добу, гліцирам по 2-3 таблетки на день.
• При кризі аддісонової хвороби призначають внутрішньовенно крапельно 2-3 л ізотонічного розчину хлориду натрію з 5% розчином глюкози , 100-300 мг кортизону або гідрокортизону або 100-200 мг преднізолону в день. При різкому зниженні артеріального тиску зазначений вище розчин додають 1 -3 мл 0,2% розчину норадреналіну.

Хвороба Аддісона – це хронічна недостатність надниркових залоз, що проявляється зниженням синтезування ряду гормонів. Як правило, недуга розвивається у зрілому віці. Вважається, що хвороба Аддісона трапляється рідко. Однак варто враховувати, що недуга може протікати і приховано, через що діагноз багатьом людям так і не встановлюється за життя.

Причини виникнення

Надниркові залози - це маленькі органи, що розташовуються зверху над нирками. Наднирник складається з мозкового та кіркового шарів. У мозковому шарі виробляються катехоламіни, тобто адреналін та норадреналін. А в кірковому шарі синтезуються такі гормони як:

• Глюкокортикоїди (кортизол);
• Мінералокортикоїди (альдостерон);
• У дуже невеликій кількості статеві гормони (естроген, тестостерон).

Ендокринологи розрізняють первинну, а також вторинну хронічну. Первинна – провокується ураженням надниркової кори. Вторинна спостерігається при зниженні вироблення гіпофізом адренокортикотропного гормону (АКТГ), який регулює активність надниркових залоз.

Найчастішими причинами розвитку хвороби Аддісона є:

• Аутоімунні процеси в корі надниркових залоз;
• Туберкульоз надниркових залоз;
• Інфекції (бруцельоз,), що протікають з ураженням надниркових залоз;
• Пухлини та метастази у надниркових залозах;
• Лікування цитостатиками, глюкокортикоїдами;
• Травма черепа.

Симптоми хвороби

Зниження активності кори надниркових залоз призводить до зменшення секреції глюко- та мінералокортикоїдів, а також статевих гормонів. Це неминуче призводить до порушення всіх видів обміну в організмі, тому симптоми захворювання дуже численні.

Як правило, недуга розвивається поступово протягом багатьох місяців, а то й років. Тобто людина довгий час навіть не здогадується про те, що хвора. Якийсь момент (зазвичай після сильного стресу або перенесених інфекцій) хвороба Аддісона починає прогресувати. На цьому етапі людини турбують такі симптоми як:

• Швидка стомлюваність, м'язова слабкість (у важких випадках хворим стає складно пересуватися чи навіть розмовляти).
• , виражена втрата маси тіла
• Гіперпігментація (потемніння) шкіри.

Зверніть увагу

Особливо помітна гіперпігментація на обличчі, шиї, кистях, ареолах сосків, зовнішніх статевих органах. Шкіра в цих ділянках набуває бронзового відтінку, потім пігментація поширюється по всьому тілу. Саме тому хворобу Аддісона також у народі називають бронзовою хворобою.

• Психічні порушення: апатія, сильна дратівливість, можливі спалахи гніву.
• Симптоми з боку травного тракту: с, невизначений біль у животі, або.
• Порушення у статевій сфері: у чоловіків та потенції, у жінок.
• Потяг до солоної їжі, виражена .

Діагностика

Навіть коли клінічна картина говорить сама за себе, пацієнту обов'язково необхідно пройти обстеження, щоб остаточно підтвердити діагноз хвороби Аддісона. При підозрі на хворобу Аддісона лікар може запропонувати хворому пройти такі дослідження:

1. - Виявляється анемія, зниження рівня нейтрофілів, підвищення еозинофілів та лімфоцитів;
2. надниркових залоз - дозволяє виявити пухлини в надниркових залозах або кальцинати при туберкульозі органу;
3. надниркових залоз- Допомагає уточнити характер поразки;
4. кісток черепа- дозволяє виявити пухлину гіпофіза;
5. Визначення в крові надниркових антитіл- підтверджує наявність аутоімунного процесу у надниркових залозах;
6. Гормональні дослідження, а саме визначення в крові рівня АКТГ та кортикостероїдів (кортизолу, альдостерону);
7. Визначення у сечі продуктів обміну андрогенів(17-КС) та обміну глюкокортикоїдів (17-ОКС);
8. - Визначення концентрації натрію, калію;
9. Діагностичні проби із введенням АКТГ- дозволяє з'ясувати, де ховається першопричина недуги: у надниркових залозах або гіпофізі.

Принципи лікування

Проведення комплексного обстеження дозволяє з'ясувати першопричину виникнення бронзової хвороби та впливати на неї за допомогою лікувальних заходів. Наприклад, якщо хвороба Аддісона спричинена – її видаляють. А якщо недуга спровокована туберкульозним ураженням надниркових залоз – лікар призначає курс лікування протитуберкульозними засобами.

Зверніть увагу

Лікування хвороби Аддісона також має свої особливості залежно від вираженості клінічної картини.

Так, при легкого ступеня хвороби пацієнту приписують дієту . Основа дієти - це їжа, збагачена білком, легкозасвоюваними вуглеводами, вітамінами (особливо аскорбіновою кислотою). Також хворому необхідно вживати сіль у підвищеній кількості – близько 20 г на добу.

При середньої та важкої ступенях хвороби призначається замісна терапія глюкокортикоїдними препаратами (таблетки кортизол, преднізолон, внутрішньом'язові ін'єкції гідрокортизону) та мінералокортикоїдами (таблетки флудрокортизону). Замісна терапія має особливості. Перш за все, хворий повинен усвідомити, що, можливо, йому доведеться вживати гормональні засоби все життя.

Гормони потрібно приймати строго згідно з вказівками лікаря і в жодному разі не переривати самостійно лікування. Як правило, кортикостероїди приймають двічі на добу. Вранці вводиться 2/3 добової дози, 1/3 дозу, що залишилася, вводять у другій половині дня. Така схема максимально імітує добовий ритм виділення кортикостероїдів у здорової людини.

Кортикостероїдні препарати призначаються після їди. Варто пам'ятати, що будь-які операції, травми або інфекції збільшують потребу організму в глюкокортикоїдах, тому ці препарати необхідно вводити в подвоєній дозі.

Для відновлення електролітного балансу пацієнту вводять фізрозчин хлориду натрію як інфузій. А для нормалізації рівня цукру в крові – призначають 5% розчин глюкози.

Правильний добір дози ліків, дотримання лікарських інструкцій дозволяє досить швидко компенсувати захворювання та значно покращити самопочуття пацієнта.

Григорова Валерія, лікар, медичний оглядач