Групи дітей раннього віку. Фонові захворювання дітей раннього віку. Критерії діагностики гіпотрофії

Надіслати свою гарну роботу до бази знань просто. Використовуйте форму нижче

Студенти, аспіранти, молоді вчені, які використовують базу знань у своєму навчанні та роботі, будуть вам дуже вдячні.

Розміщено на http:// www. allbest. ru/

Навчальнедопомога

попедіатрії

УДК 616-053.2: 616\18-005

Навчальний посібник підготовлено: Биковим В.О., Водовозової Е.В., Душко С.А., Губарєвої Г.М., Кузнєцової І.Г., Кулакової Є.В., Леденєвої Л.М., Миронова Е.В. , Поповий Т.А. Стременкова І.В, Щетініним Є.В,

Навчальний посібник написано відповідно до вимог «Програми для студентів з «Педіатрії» педіатричних факультетів. У посібнику містяться сучасні дані про етіологію, патогенез, клініку, принципи діагностики та лікування найважливіших захворюваньта дітей молодшого та старшого віку, а також у новонароджених дітей.

Навчальний посібник розрахований на студентів педіатричного факультетів, інтернів, клінічних ординаторів.

Рецензент:

Ставропольська державна медична академія, 2010

ПЕРЕДМОВА

В даний час для навчання студентів педіатричних факультетів з питань педіатрії широко використовуються підручники Н.П. Шабалова «Дитячі хвороби» та «Неонатологія». Віддаючи належне якості викладу матеріалу, охопленню всіх розділів педіатрії, наявності сучасної інформації з етіології, патогенезу та лікування захворювань, у той же час необхідно вказати і деякі недоліки зазначених підручників, пов'язаних в першу чергу з не завжди обґрунтованим безліччю запропонованої для освоєння інформації.

Багаторічний досвід викладання студентам педіатричного факультету"дитячих хвороб" свідчить про те, що не всі розділи існуючих підручників з "Педіатрії" та "Неонатології" однаково доступні для сприйняття студентами.

Зазначені проблеми наполегливо вимагають створення методичних посібників для студентів, які б не підмінюючи собою існуючі підручники, полегшували б освоєння складних розділів педіатрії, що навчаються.

Розроблений співробітниками Ставропольської медичної академії методичний посібник з педіатрії включає матеріал, що відповідає вимогам «Програми для студентів з «Педіатрії» педіатричних факультетів.

У першій частині посібника представлені захворювання дітей молодшого та старшого віку, освітлені з сучасних позицій та вимог консенсусів, національних програм, посібників та методичних вказівок, випущених у Останніми роками. Друга частина методичного посібника присвячена питанням неонатології.

ЧАСТИНА 1. ХВОРОБИ ДІТЕЙ МОЛОДШОГО І СТАРШОГО УЗРОСТУ

1. 1 Аномалії конституції

ДІАТЕЗИ(Аномалії конституції) є найбільш спірною проблемою в педіатрії. Нині переважає думка, за якою діатези - це своєрідна «данина традиції». Понад те, це поняття збереглося лише вітчизняної педіатрії. За кордоном, у МКБ-10 шифри даної патології не передбачені.

В даний час у поняття конституціявкладається наступний зміст - це сукупність гено-і фенотипічних властивостей та особливостей (морфологічних, біохімічних та функціональних) організму, що визначають можливість його захисно-пристосувальних реакцій, спрямованих на збереження гомеостазу, тобто. здоров'я. У той же час, здоров'я завжди відносно та індивідуально та зумовлене метаболічними особливостями. Особливості обміну речовин може бути відносно однаковими в різних людей, що дозволяє класифікувати їх, розрізняти їх види. Це і є діатези - чи аномалії, тобто. генетично детерміновані особливості обміну речовин (метаболічна індивідуальність), що визначає своєрідність адаптивних реакцій організму та привертає до певній групізахворювань.

Відомо, що чинники ризику розвитку багатьох захворювань полягають у дії навколишнього середовища, але часом більшою мірою у конституційних особливостях організму. Вважають, більшість хронічних захворювань має у своїй основі конституцію хворих. У цьому сенсі діатези розглядають як передхворобу.

Виділення того чи іншого виду діатезу допомагає у розробці рекомендацій щодо первинної профілактики можливих у майбутньому захворювань. Тобто. діатез – це схильність, передхвороба, переднедостатність тих чи інших метаболічних механізмів. Визначити схильність і ступінь ризику виникнення захворювання значно складніше, ніж поставити діагноз захворювання, що вже розвинулося, навіть у випадках його мінімальних проявів.

Схильність (діатез) до захворювань визначається особливостями структури та функції однієї чи кількох систем організму: імунної, ЦНС, нервово-гуморальної тощо. буд. Амплітуда коливання «нормального» функціонування організму дуже індивідуальна. Крайні показники норми та компенсовані дефекти метаболізму та становлять сутність схильності (діатезу). У тих випадках, коли організм не може забезпечити адаптацію до мінливих умов зовнішнього середовища, схильність реалізується захворюванням.

В даний час виділяють близько 20 діатезів, об'єднаних у групи:

I. Імунопатологічні: атопічний, аутоімунний, лімфатичний, інфекційно-алергічний.

ІІ. Дисметаболічні: сечокислий, оксалатний, діабетичний, геморагічний, адіпозодіатез.

ІІІ. Органотопічні: нефротичний, інтестинальний, гіпертонічний, кардіоішемічний, атеросклеротичний.

IV. Нейротопічні: психо-астенічний, вегето-дистонічний.

Педіатри найчастіше стикаються з чотирма діатезами: алергічним (атопічним), ексудативно-катаральним, лімфатико-гіпопластичним, нервово-артритичним.

Ексудативно-катаральний та алергічний діатезимають багато в чому подібну клінічну картину (обидва можуть реалізуватися як атопічний дерматит) та етіологічні моменти, але розрізняються за патогенезом.

Профілактику захворювань, до яких схильні деякі діти, можна вести виходячи з виділення груп ризику або віднесення таких дітей до того чи іншого діатезу. В даний час все більшого поширення набуває виділення груп ризику (група здоров'я ІІА та ІІБ) щодо розвитку хронічної патології. Т.О. Нині діатези є основою віднесення цієї категорії дітей до тієї чи іншої групи ризику.

Профілактика захворювань, яких схильні діти з діатезами, повинна починатися до народження дитини. Ще до вагітності необхідно подбати про лікування хронічної генітальної та екстрагенітальної патології у майбутньої матері. Вагітна жінка повинна дотримуватись раціональної дієти. Важливе значенняграє усунення з першого місяця вагітності професійних шкідливостей, надлишкового перебування на сонці, припинення активного та пасивного куріння, несприятливого впливу різних випромінювань, медикаментів. Слід мати на увазі, що пролонговане природне вигодовуванняє важливим напрямому запобіганні багатьом захворюванням. Питання харчування дітей із діатезами є ключовими для запобігання розвитку таких захворювань як атопічний дерматит, бронхіальна астма, харчова алергія. Важливе місце харчування займає й у запобіганні розвитку обмінних захворювань.

Істотним моментом запобігання розвитку захворювань є контроль за стан довкілля. Добре відомо, що формування дитини, що часто хворіє, алергічні захворювання безпосередньо пов'язані з неблагополуччям у стані навколишнього середовища.

Підвищення адаптації організму до несприятливих факторів навколишнього середовища, інфекцій особливо важливе для дітей з такими діатезами, як лімфатико-гіпопластичний та ексудативно-катаральний. Зміцнення імунологічної реактивності організму таких дітей шляхом загартовування, раціонального способу життя, застосування адаптагенів, імуномодуляторів допоможе знизити антигенне навантаження, зменшити частоту інфекційних захворювань.

ЕКССУДАТИВНО- КАТАРАЛЬНИЙ(псевдоалергічний) ДІАТЕЗ(ЕКД) -своєрідний стан організму, що супроводжується схильністю шкіри та слизових до виникнення інфільтративно-десквамотозних процесів, лімфоїдною гіперплазією, лабільністю водно-сольового обміну, особливостями обміну гістаміну, білка та вуглеводів.

Епідеміологія.ЕКД зустрічається у 40-60% дітей першого року життя.

Етіологіяі патогенез.В основі ЕКД лежить спадкова схильність до особливостей обміну речовин, водно-електролітного балансу. Формуванню зазначених особливостей сприяють: патологія вагітності, захворювання матері, патологія ЦНС у дитини. В результаті формується своєрідність функцій вегетативної нервової системи (ваготонія з підвищенням рівня ацетилхоліну), мастоцитарної системи (підвищена ліберація медіаторів запалення), регулювання внутрішньоклітинних функцій кальцію, своєрідність структури сполучної тканинита судинної стінки. Морфофункціональна незрілість ШКТ призводить до неповного розщеплення їжі, порушень всмоктування, гіперпродукції IgE.

При ЕКД мають місце численні особливості обмінів, які проявляються: тенденціями до гіпопротеїнемії, гіперглікемії, гіперліпідемії, дисфункції надниркових залоз (дискортицизм), формуванням нестабільності клітинних мембран, зниженням бар'єрної функції кишечника, зниженням активності ферментів кишечника, анаеробним типом обміну речовин, обміну трансферину, лабільністю водно-електролітного обміну.

Патогенез ЕКД у деяких аспектах схожий на механізми розвитку атопічного дерматитуОднак у патогенезі ЕКД відсутня імунологічна стадія, а є лише патохімічна та патофізіологічна. Характерні гістаміназні та лібераторні порушення (надмірний синтез гістаміну, недостатня активність гістамінази), а також порушення в обміні циклічних нуклеотидів (порушення синтезу ц-АМФ та ц-ГМФ).

Дослідженняпри ЕКД не потрібні.

Анамнез, клініка.Перші появи ЕКД можливі вже у перші місяці життя. Діти з ЕКД мають надмірну масутіла. Шкіра відрізняється блідо-рожевим забарвленням. При прикладанні до шкіри кисті руки на ній залишаються відбитки долонь, що свідчать про виражену лабільність судинних реакцій. Характерні пастозність (не набряки!) та зниження тургору м'яких тканин. Часто виникають попрілості, які мають завзятий характер навіть при хорошому догляді за дитиною. Відзначається нерівномірне збільшення в масі тіла. Періодично виникає півлакіурія та/або схильність до олігриї.

Найбільш частими шкірними проявами є:

1) гіперемія та пастозність шкіри щік, яка супроводжується легким лущенням;

2) гнейс, молочний струп;

3) минуща еритема шкіри щік, сідниць.

Основною особливістю шкірних проявів є їхня оборотність при застосуванні елімінаційних заходів, гіпоалергенної дієти. До 3-4 років прояви ЕКД проходять. Несвоєчасне та неадекватне проведення у дитини з ЕКД лікувально-профілактичних заходів призводить до трансформації ЕКД у алергічний дерматит.

ДіагнозЕКД встановлюють лише на підставі наявності характерних клінічних проявів. Лабораторні дослідження бувають необхідні щодо диференціального діагнозу.

Диференціальний діагнозЕКД проводять насамперед з атопічним дерматитом (табл. 1).

Табл. 1. Диференціальний діагноз ексудативно-катарального діатезу та атопічного дерматита

* ліхініфікація - потовщення та посилення шкірного малюнка

Лікування, завдання лікування:запобігання розвитку атопічного дерматиту та інших алергічних захворювань.

Схема лікування:Обов'язкове лікування: догляд, дієта, виховання.

Допоміжне лікування: антигістамінні препарати, ферменти, вітаміни, препарати кальцію, кетотифен, місцеве лікування

Показання для госпіталізації. Діти з ЕКД спостерігаються амбулаторно.

Дієта: гіпоалергенна з винятком облігатних алергенів.

Харчування дітей з ЕКД має проводитися з урахуванням таких положень:

а) необхідно забезпечити дітям з ЕКД тривале грудне вигодовування (хоча б до 4-6 місяців).

б) дітей із слабкою чутливістю до білків коров'ячого молокаможна годувати кисломолочними сумішами (НаН кисломолочний, Біфілін, ацидофільна суміш Малютка та ін.);

в) якщо при виключенні з раціону білків коров'ячого молока зберігаються прояви ЕКД необхідно виключити реакцію глютен (білок злаків). У цьому випадку слід призначити продукти, які не містять глютен (каші НаН, Хумана, Хайнц).

г) перший прикорм вводять із 5-6 місяців як гіпоалергенних каш промислового виробництва. Найменш алергогенними є: кукурудзяна та гречана каші.

д) другий прикорм - овочеве пюре (кабачки, патисони, капуста, картопля). Об'єм картоплі не повинен перевищувати у складі овочевого пюре 20%. Спочатку дають прикорм одного виду овочів, потім його склад поступово розширюють кожні 3-4 дні.

е) м'ясне пюрепочинають вводити в 6-7 місяців: пісна яловичина та свинина, конина, біле м'ясо індички.

ж) третій прикорм – у 7-8 місяців – друге овочеве або овоче-круп'яні страви (кабачки, гарбуз, гречка).

з) вимоги до обробки продуктів: картопля вимочують 12-14 годин, крупи – 1-2 години, м'ясо двічі проварюють.

і) виключають: яйця, копченості, печінку, рибу, ікру, морепродукти, сири гострі та плавлені, гриби, горіхи, каву, шоколад, газовані напої, мед.

Медикаментозне лікування. У лікуванні ЕКД використовують антигістамінні препарати: I покоління (супрастин, діазолін, фенкарол, тавегіл по 2 мг/кг маси тіла на добу у 3 прийоми протягом 10-14 днів); II покоління (зіртек з 6 місяців 5-10 крапель 1 раз на добу натще протягом від 14 днів до 6 місяців) ксизал; еріус, кестин, телфаст з 4-х років по 1 таблетці 1 раз на день вранці.

Антилібератори, мембраностабілізатори показані при завзятому перебігу ЕКД (кетотифен 0,05 мг/кг маси тіла на добу в 2 прийоми під час їжі); циннаризин – по 12,5 мг 3 рази на день, тривало протягом кількох місяців.

Місцеве лікування включає ванни з ромашкою, висівками, чергою. Показано індиферентні мазі без гормонів (наприклад, нафтоланова).

Дітям із ЕКД необхідно обмежити необґрунтоване застосування медикаментозних засобів. Показано індивідуальний підхіддо проведення профілактичних щеплень.

Прогноз.За дотримання вимог до харчування, догляду, навколишнього середовища, проведення адекватних лікувальних заходів прогноз є сприятливим.

ЛІМФОТИКО- ГІПОПЛАСТИЧНИЙ ДІАТЕЗ(ЛГД)

ЛГД - вроджена генералізована імунопатія з порушенням одночасно клітинного та гуморального імунітетута дисфункцією ендокринної системы. При ЛГД відзначається: гіперплазія ретикулярної строми вилочкової залози та лімфатичних вузлів, та гіпоплазія хромафінної тканини, ретикулоепітеліального апарату, аорти, серця, гладкої мускулатури, статевих залоз, а головне – гіпофункція надниркових залоз. З усіх діатезів ЛГД найменш затребуваний практичною охороною здоров'я. З практичних позицій більше практичне значеннямає синдром збільшеної вилочкової залози (СУВЖ).

Сприятливі фактори.За даними Л.В. Володиною до групи ризику народження дитини з ЛГД належать жінки, які мають такі захворювання:

ендокринні - ожиріння, цукровий діабет;

алергічні - бронхіальна астма, поліноз, алергодерматоз, рецидивна кропив'янка, набряк Квінке, інсектна та медикаментозна алергія, фотодерматоз;

гнійно-септичні - абсцеси, гнійний апендицит, гнійний отит, фурункульоз, рецидивуючий блефарит, тривале загоєння ран

Епідеміологія.Частота ЛГД вивчена недостатньо. Збільшення вилочкової залози ІІ-ІІІ ступеня частіше зустрічається у дітей першого року, а І ступеня - у дітей старше року.

Етіологія.Причини розвитку ЛГД мультифакторіальні. Найчастіше вони зумовлені несприятливими впливами на плід у періоді ембріо- та фетогенезу (несприятливий вплив факторів зовнішнього середовища, захворювання матері, несприятливий перебіг вагітності та пологів), що призводить до порушень формування органів імунної та ендокринної систем. Матері дітей з СУВЖ мають хронічні осередки інфекції, алергічні захворювання, ендокринну патологію, обтяжений акушерський анамнез, несприятливий перебіг вагітності (гестоз 2-ї половини), патологію під час пологів.

У деяких випадках СУВЖ може бути генетично детермінованим, а також може розвиватися при інтранатальному ураженні плода та в період постнатального онтогенезу.

Патогенез.Несприятливі фактори, що впливають на плід під час вагітності, призводять до формування порушень у функціонуванні. гормональної системи. В результаті розвивається дисфункція гіпофіза, щитовидної залози, гіпоталамуса (за принципами прямого та зворотного зв'язку).

У дітей із ЛГД виявляється зниження рівня кортизолу у крові. Низький рівень кортизолу відповідає низький рівеньАКТГ, що свідчить про порушення регуляції кори надниркових залоз гіпоталамо-гіпофізарною системою.

Система імунітету у дітей раннього віку з ЛГД функціонує з великою напругою, що створює передумови для її швидкого виснаження.

Імунна недостатність при ЛГД характеризується надмірною проліферацією та затримкою дозрівання Т-лімфоцитів у тимусі. У дітей з ЛГД як у гострий період інтеркурентних захворювань, так і в період реконвалесценції відзначається високий лімфоцитоз та нижчі показники IgG, а в період одужання та IgA. Також знижено вміст лізоциму, комплементу у сироватці крові, фагоцитарну активність нейтрофілів.

Порушення в імунній системі є одним з факторів формування дитини, що часто хворіє.

Дослідження.Загальний аналіз крові та сечі, рентгенографія органів грудної клітки, УЗД вилочкової залози, імунограма.

Анамнез, клініка.У більшості дітей з ЛГД відзначаються округлі форми тіла, легка пастозність тканин, відносно великі риси обличчя, гіпертелоризм, перенісся, коротка шия, широка грудна клітина, широкі плечі, широкі долоні та стопи, відносно короткі та широкі пальці, світла , слабо розвинена мускулатура та знижена фізична активність. Особливостями зростання та розвитку дітей з ЛГД є асинхронізм розвитку та дозрівання, найбільш виражений на 1-му році життя.

Характерна блідість шкірних покривів із мармуровим малюнком, підвищена гідрофільність тканин. У багатьох дітей з ЛГД виявляють генералізовану гіперплазію лімфатичних вузлів і скупчень лімфоїдних тканин, гіпертрофію мигдаликів та аденоїдів, що виникає при інфекційних захворюваннях, вакцинації, і зберігається тривало після одужання.

Дитина з ЛГД відрізняється спокоєм, уповільненою реакцією на болючі подразники, зниженням збудливості ЦНС. З віком – відсутні претензії на лідерство. Відзначається схильність до рецидивуючих (затяжних) або хронічних запальних захворювань (часті ГРВІ, аденоїдити, синусити, хронічні тонзиліти, тривалі субфебрилітети).

Діти раннього віку з ЛГД відзначається висока частота атопічного дерматиту. З боку ЦНС найчастіше зустрічаються такі синдроми як гіпертензійно-гідроцефальний, судомний, м'язовий гіпотонії, вегетативно-вісцеральних дисфункцій. Нерідко виникає порушення терморегуляції слідом за перенесеним інфекційно-запальним захворюванням у вигляді тривалого (від 2 тижнів до 2-3 міс.) субфебрилітету.

Ці діти загрожують розвитку аутоімунних станів, лімфом, лейкозів, бронхіальної астми, цукрового діабету. Відзначається високий ризик синдрому раптової смерті, є схильність до туберкульозу Можливі анафілактоїдні реакції на вакцини, деякі лікарські засоби.

ДіагнозЛГДвстановлюється на підставі особливостей клініки: 1) зовнішній вигляд: надлишкова повнота, пастозність тканин (не набряки!), блідість шкірних покривів, зниження тургору тканин, деяка гіподинамія та емоційна млявість, диспропорції статури (коротка шия та тулуб);

2) лімфопроліферативний синдром: лімфополіаденопатія, гіперплазія піднебінних та глоткових мигдаликів, розростання аденоїдів, тимомегалія;

3) схильність до надниркової недостатності.

4) серцево-судинний синдром: приглушеність тонів, функціональний систолічний шумна судинах шиї; тенденція до тахікардії; тенденція до зниження АТ;

5) алергічні (неатопічні) симптоми: артралгії;

6) синдром здавлення життєво важливих органів у дітей з тимомегалією: осиплість голосу, низький тембр, «півнячий крик» при плачі, закидання голови під час сну, шумне дихання, жорстке дихання(тимічна астма);

7) гіпопластичний синдром (рідко): гіпоплазія статевих органів, серця, аорти, щитовидної та паращитовидної залоз, хромафінної тканини надниркових залоз.

Діагноз СУВЖ ґрунтується на виявленні при рентгенологічному (ультразвуковому) дослідженні збільшеної вилочкової залози.

Лабораторні дослідження. В аналізах крові відзначається підвищення загальної кількості лімфоцитів, зниження рівня Т-лімфоцитів та більш високий вміст В-лімфоцитів. Виявляється нижчий рівень Т-лімфоцитів-супресорів, що призводить до підвищення імунорегуляторного індексу (CD4/CD8). Функціональна активністьВ-лімфоцитів нижче показників у здорових дітей. Рівень IgG часто знижується, вміст IgE – підвищується.

Диференціальний діагноз

Табл. 2 . Основні напрямки диференціальної діагностикиприЛГД

Лікування, завдання лікування:попередження несприятливих реакційорганізму на стрес, інфекції, оперативні втручання; Зменшення частоти інфекційних захворювань.

Схема лікуванняОбов'язкове лікування: дієта, режим, адаптогени, вітаміни.

Допоміжне лікування: імуномодулятори, бактеріальні лізати, глюкокортикоїди.

Показання до госпіталізації: необхідність проведення поглибленого обстеження.

Дієта. Боротьба за грудне вигодовування. У разі його відсутності - використання адаптованих кисломолочних або гіпоалергенних сумішей (NAN ГА і Nutrilon ГА). Поступово та обережно вводяться овочі та фрукти, нежирні сортим'яса, риби.

Режим Необхідний оптимальний руховий режим, перебування на відкритому повітрі, масаж. Виняток сильних подразників (оральний шлях введення медикаментів, застосування щадних процедур тощо)

Медикаментозне лікування. Імуномодулятори (Тактивін - від 6 місяців до 14 років препарат призначають підшкірно з розрахунку 2-3 мкг на 1 кг маси тіла протягом 7-10 днів; тимоген - інтраназально дітям до 1 року по 10 мкг, 1-3 років - по 10- 20 мкг, 4-6 років по 20-30 мкг, 7-14 років 50 мкг протягом 3-10 днів;). Повторні курси тактивіну до 4 разів на рік. Терапію тактівін проводять під контролем імунограми.

Вітаміни: А - масляний розчину капсулах по 3300 МО дітям старше 7 років – 1 капсула на день, курсом 30 днів; В 1- добові дози дітям до року 0,003-0,005 р., від 1 до 3 років - 0,005-0,01 р., 3-7 років - 0,01-0,02 р., 7-14 років - 0,025-0 ,03 р., 1-3 рази на день після їди, курсом 15-30 днів; В 2- Добові дози дітям до року 0,002-0,006 р., від 1 до 3 років - 0,006-0,01 р., 3-7 років - 0,01-0,015 р., 7 років і старше - 0,015-0,03 р., 1-2 рази на день після їди, курсом 1-1,5 місяці, В 5- Добові дози дітям до 6 місяців 0,015 р., від 6 місяців до 1 року - 0,02-0,025 р. р., 1-2 років - 0,03 г, 3-4 років - 0,045 р., 5-6 років – 0,075 г, 7-9 років 0,09 г, 10-14 років 0,15 г 2-3 рази на день після їди, курсом 10-15 днів; В15- Добові дози дітям до 3 років 0,05 г., від 3 роки 7 років - 0,1 г., 7-14 років - 0,15 г 3-4 рази на день після їди, курсом 2-3 місяці; З- разові дози дітям до 1 року – 50 мг, 1-7 років – 75-100 мг, 7-14 років – 100-200 мг. 2-3 десь у день їжі, курсом 15-30 днів; В15- Добові дози дітям до 3 років 0,05 г., від 3 років 7 років - 0,1 г., 7-14 років - 0,15 г 3-4 рази на день після їди, курсом 2-3 місяці.

Профілактика ГРІ також включає: обмеження контактів з хворими дітьми, курси віферону (мазь) 2 рази на день у носа протягом 10 днів кожного місяця 3 місяці; імунорікс - дітям старше 3 років: по 400 мг (1 флакон) один раз на добу поза їдою протягом 15 днів і більше. аскорбінова кислотата вітаміни групи В; ехінацею – дітям 1-6 років по 5-10 крапель, 6-12 років по 10-15 крапель, старше 21 років по 20 крапель 3 рази на добу, тривалістю не менше 8 тижнів.

Показано застосування бактеріальних лізатів місцевої (ІРС-19) та системної дії (бронхомунал, рибомуніл та ін.).

При проведенні планових оперативних втручань у дітей із СУВЖ рекомендують використання малих доз (25 мг) гідрокортизону безпосередньо перед оперативним втручанням.

Фітотерапія. Застосовують трави та рослини, що мають десенсибілізуючий ефект: ромашка, деревій, чорниця, черемша, нирки та суцвіття берези.

З метою стимуляції функції кори надниркових залоз використовують настій листя чорної смородини, корінь солодки. Рекомендуються адаптогени: пантокрин - внутрішньо по 10-15 крапель або 1/4-1/2 таблетки 2-3 рази на день, запиваючи водою, за 20-30 хв до їди або через 3 години після їди. Курс лікування становить 3-4 тижні, заманиха, левзея, настоянка женьшеню по 1 краплі на рік життя 3 рази на день 10 днів та ін.

При тимомегалії: фітотерапія (ромашка, деревій, нирки та суцвіття берези, черемша, чорниця, масло обліпихи). При вираженій тимомегалії короткі курси глюкокортикоїдів.

Вакцинопрофілактика у дітей із СУВЖ має свої особливості. Для дітей зі збільшеною вилочковою залозою І-ІІ ступеня залишаються ті ж показання та протипоказання, що і для здорових дітей. Однак з огляду на високу частоту перинатальної енцефалопатії, в т.ч. гіпертензійно-гідроцефального синдрому, у цього контингенту дітей показано призначення діакарбу за схемою. Вакцинацію слід проводити на фоні гіпоалергенної дієти та гіпосенсибілізуючої терапії за 3 дні до та 3 дні після щеплення.

Діти зі збільшеною вилочковою залозою ІІІ ступеня вимагають спостереження та тимчасового медичного відведення від профілактичних щеплень терміном на 3-6 місяців. Цим дітям рекомендується повторне обстеження для уточнення розмірів вилочкової залози. При зменшенні розмірів вилочкової залози в період клінічного благополуччя показано вакцинацію на фоні гіпоалергенної дієти та гіпосенсибілізуючої терапії. Вакцинація у дітей із збільшенням вилочкової залози різного ступенявимагає раціональної тактики підготовки та проведення з урахуванням індивідуальних особливостейдитини. У дітей зі збільшенням вилочкової залози ІІІ ступеня рекомендують курс імунокоригуючої терапії Тактівіном. Після курсу Тактивіна реакцію Манту можна робити не раніше, ніж через 2 місяці, оскільки можливий хибнопозитивний результат.

Після проведення імунокоригуючої терапії вакцинація показана не раніше ніж через 1-2 місяці після закінчення терапії.

Діти з ЛГД та СУВЖ вимагають диспансерного спостереженняімунолога та ендокринолога.

Прогнозпри ЛГД визначається особливостями клінічних проявів діатезу, ступенем імунологічних порушень, ефективністю лікувально-профілактичних заходів. Зазвичай за ЛДГ прогноз сприятливий.

НЕРВНО- АРТРИТИЧНИЙ ДІАТЕЗ(НАД)(урекімічний або сечокислий діатез) – спадково обумовлений, ензимодефіцитний синдром з порушенням пуринового обміну та підвищенням синтезу сечової кислоти. Характерна нестійкість вуглеводного та ліпідного обміну, кетоацидоз, порушення ацетилювання.

Епідеміологія.Над зустрічається у 2-5% дітей.

ЕтіологіяНАД пов'язана зі спадково обумовленим дефектом пуринів, порушеннями харчування у матерів під час вагітності (надлишок м'яса), та у дітей раннього віку. У спадковому анамнезі виявляється підвищення збудливості ЦНС та порушення активності ензимів, що забезпечують метаболізм пуринових та піримідинових основ та ацетилюючої здатності печінки: артрити, сечо- та жовчнокам'яна хвороба, подагра, СВД, мігрень та ін.

Патогенез. Гіперурикемія підвищує збудливість ЦНС, посилює чутливість стінки судин до дії катехоламінів, має діабетогенну дію, сприяє камнеутворенню.

Дослідження.Загальний аналіз крові та сечі, визначення рівня сечової кислоти в крові, дослідження показників КОС.

Анамнез клініка.НАД проявляється у дітей віком 6-7 років. В анамнезі: погане збільшення в масі тіла, нестійкий стілець, зниження апетиту. Часто відзначається швидкий білий дермографізм, тахікардія, субфебрилітет, симпатикотонія.

Діти з НАД схильні до розвитку гіпотрофії, блювоти, психоневрозів, інфекційно-метаболічного артриту, дисметаболічних нефропатій, інтерстиціального нефриту, цукровий діабет.

Нервово-психічний синдром: підвищена збудливість, хореєподібні гіперкінези, тики, нічні страхи, емоційна лабільність, прискорений розвиток психіки та мови (діти - вундеркінди);

Дисметаболічний синдром: збочення апетиту, анорексія, повільне збільшення маси тіла, «безпричинні» підвищення температури, транзиторні аритмії, приглушеність тонів серця, симптоми ацетонемічних кризів (раптова, часта, циклічна блювотаз розвитку зневоднення, підвищенням температури, появою запаху ацетону), больові симптоми(Біль у животі, дизуричні прояви, біль у м'язах розгиначів, мігрені, невралгії, артралгії, рідше артрити).

Спастичний синдром: схильність до підвищення артеріального тиску, бронхоспазми, головний біль, запори, кардіалгії.

Діагноз.НАД діагностують за наявності порушень обміну речовин в анамнезі, виявлення клінічних проявів діатезу.

Лабораторні дані Маркерами НАД є: уратурія та високий рівень сечової кислоти в крові. У загальному аналізі крові трапляється еозинофілія. Під час дослідження КОС виявляють ацидоз.

Диференціальний діагноз

Табл. 3. Диференціальний діагноз нервово-артритичного діатезу(основні напрямки)

Лікування, завдання лікування:нормалізація обміну сечової кислоти, попередження негативного впливусечової кислоти на внутрішні органи

Схема лікування:Обов'язкове лікування: дієта, режим.

Допоміжне лікування: вітамінотерапія, седативна терапія, нормалізація обміну сечової кислоти.

Показання для госпіталізації: ацетонемічні блювання, необхідність поглибленого обстеження.

Дієта: а) обмеження в раціоні: телятини, птиці, субпродуктів (печінка, серце, мізки, нирки, легені), ковбасних виробів, грибів (білі, печериці), рибних бульйонів, холодець, щавлю, шпинату, ревеню, петрушки, спаржі, цвітної капусти, полірованого рису, вівсяної крупи, соусів, бобів, риби, кави, какао, міцного чаю, прянощів, спецій;

Рясне лужне пиття, особливо у другу половину дня (з 1 місяця 1 чайна ложка теплого дегазованого боржомі на кг маси на добу);

Журавлина, лимони;

Вітамін В6 в ранковий час;

Цитратна суміш;

Режим охоронний: достатній відпочинок, обмеження надмірних психоемоційних навантажень, гімнастика, водні процедури.

Седативна терапія (трави: валеріана, хвощ, м'ята, собача кропива, при необхідності - медикаментозна терапія).

Транквілізатори (за відсутності ефекту від фітотерапії) – сибазон, діазепам, седуксен – максимальна добова доза для дітей 10 мг 2-3 рази на день курсом по 10-14 днів.

При вираженій гіперурикемії у дітей віком від 10 років показані: етамід - дітям шкільного віку по 1/-1 таблетці 4 рази на добу, курс лікування 10-12 днів, через 5-7 днів курс повторюють, лікування проводять під контролем лабораторних досліджень сечі; бутадіон - дітям до 6 місяців не призначають, 6-12 місяців разова доза 0,01 г, 1-3 років 0,02 г, 3-4 років 0,03 г., 5-6 років 0,04 г, 7-9 років 0,05-0,06 р., 10-14 років 0,08-0,1 г 3 десь у день під час їжі, курс лікування 15-30 днів; алапуринол -10-20 мг/кг на добу, приймають внутрішньо 3 десь у день їжі, запиваючи великою кількістю води, протягом 2-4 тижнів; оротова кислота - внутрішньо за 1 годину до або через 4 години після їди по 0,25-0,3 г 2-3 рази на день, колхіцин - для профілактики 1 мг увечері, курс 3 місяці, застосовується у дітей віком від 12 років.

Прогнозпри НАД визначається вираженістю проявів діатезу, ступенем порушень обміну сечової кислоти, реакцією дитини на проведення лікувально-профілактичних заходів.

1 . 2 Алергічні захворювання

АТОПІЧНИЙ ДЕРМАТИТ(атопічна екзема, синдром атопічної екземи/дерматиту) (АТ)- хронічне запальне захворювання шкіри, що супроводжується свербінням, яке починається в ранньому дитячому віці, може продовжуватися або рецидивувати в зрілому віціі призводить до фізичної та емоційної дезадаптації дитини та членів її сім'ї.

АТ розвивається в осіб зі спадковою схильністю та часто поєднується з іншими алергічними захворюваннями.

Епідеміологія.Частота АД зросла за останні 3 десятиліття і становить розвинених країн 10-15% у дітей віком до 5 років та 15-20% у школярів.

ЕтіологіяАТ багатофакторна і поліетиологічна за своєю природою. АТ розвивається у 81% дітей, якщо хворі обоє батьків, і у 56% якщо хворий один із батьків.

Алергени, значення яких у розвитку АТ науково доведено:

Харчові: молоко, яйце, горіхи, соя, пшениця, ракоподібні, риба.

Пилкові: пилки, плісняві гриби (спори), пилові кліщі, лупа тварин, таргани.

Бактеріальні:бактерії, staphylococcus aureus, стрептококи.

Грибкові: pitorosporum ovale, trichophyton.

Неалергенні тригериАТ: клімат; високі значеннятемператури та вологості; хімічні дратівливі речовини (засоби для прання, мила, хімічні речовинидля прибирання приміщень, лосьйони з ароматом); їжа, що має дратівливий ефект (гостра, кисла); емоційний стрес; хронічне захворювання; інфекція; порушення сну; психосоціальні стресори.

Патогенез.

При контакті організму з алергеном утворюються IgE антитіла, які фіксуються на опасистих клітинах у різних органах (період сенсибілізації). При повторному попаданні алергену до організму відбувається активація Т-лімфоцитів, які виробляють інтерлейкіни (IL4, IL5, IL13), цитокіни. IL4 є провідним фактором у перемиканні синтезу клітинами не звичайних імуноглобулінів, а IgE. В результаті реакції антиген + антитіло виділяються біологічно активні речовини(Медіатори алергії).

Головним медіатором алергії є гістамін. Гістамін робить свою дію через стимуляцію гістамінових рецепторів(Н1, Н2, Н3, Н4). В результаті розвиваються клінічні прояви алергії: свербіж, висипи, гіперемія, формування пухирів. Ці зміни відносять до ранньої алергічної реакції.

Через 4-6 годин після дії алергену розвивається пізня алергічна реакція. У розвитку цього компонента алергії беруть участь базофіли, еозинофіли, Т-лімфоцити, а також речовини, що виділяються цими клітинами. Через війну формується хронічне алергічний запалення.

Робоча класифікація АТ

Вікові періоди хвороби:

I віковий період- немовля (до 2-х років);

II віковий період – дитячий (від 2-х років до 13 років);

III віковий період - підлітковий та дорослий (від 13 років та старше).

Стадії хвороби:

Стадія загострення (фаза виражених клінічних проявів; фаза помірних клінічних проявів);

Стадія ремісії (неповна та повна ремісія).

Епідеміологія процесу: обмежено-локалізований; поширений; дифузний.

Ступінь тяжкості процесу: легка течія; середньої тяжкості; важкий перебіг

Дослідження.Про загальний аналіз крові та сечі, копрограма, УЗД паренхіматозних органів, шкірні проби, кал на яйця глист, визначення пробногоIgE. За показаннями: аналіз сечі за Нечипоренком, коагулограма, визначення АлАТ, АсАТ, глюкоза крові, при частих загостреннях показано імунологічне дослідженнята визначення специфічних IgE; ЕХОЕГ, ЕЕГ, УЗД, рентгенографія придаткових пазух та грудної клітки, постановка шкірних проб(не раніше 3 років при задовільному станішкіри).

Фахівці:алерголог (встановлення діагнозу, проведення алергогообстеження, підбір та корекція терапії, навчання пацієнта), дерматолог (діагноз, дифдіагноз, підбір та корекція) місцевої терапії, навчання), дієтолог (індивідуальне харчування), гастроентеролог (діагностика та лікування гастропатології), ЛОР (виявлення та санація вогнищ інфекції), психоневролог (корекція поведінкових порушень), медичний психолог(Навчання техніці релаксації, зняття стресу, модифікація поведінки).

Дослідження амбулаторно, наказ МОЗ РФ №268: загальний аналіз крпрові, консультація алерголога. За показаннями: дослідження калу на глисти та найпростіші, визначення загального та специфічних IgE, тромбоцити крові, глюкоза крові, посів калу на флору, копрограма, шкірні проби.

Анамнез, клініка.клінічна картинаАТ залежить від віку дитини. У дітей першого року життя виділяють два типи перебігу захворювання.

Себорейний тип характеризується наявністю лусочок на волосистій частині голови, які з'являються вже в перші тижні життя, або протікає як дерматит у сфері шкірних складок. Надалі можлива трансформація в еритродермію.

Нумулярний тип виникає у віці 2-6 місяців і характеризується появою плямистих елементів із скоринками; характерна локалізація - щоки, сідниці та/або кінцівки. Також часто трансформується на еритродермію.

Дошкільний вік: у 50% дітей, які страждають на дитячу екзему, шкірні проявинівелюються до 2 років життя. У половини, що залишилася, характерна локалізація процесу - шкірні складки.

Шкільний вік: характерна локалізація – шкірні складки. Окрема формаАТ у цьому віці – ювенільний долонно-підошовний дерматоз, при якому шкірний патологічний процес локалізується на долонях та стопах. Для цієї форми АТ характерна сезонність: загострення симптомів у холодну пору року та ремісія у літні місяці. За наявності дерматиту стоп необхідно пам'ятати, що дерматофітії у дітей спостерігають дуже рідко. АТ з локалізацією в ділянці сідниць і внутрішньої поверхні стегон зазвичай з'являється у віці 4-6 років і зберігається в підлітковому віці.

Фази атопічного дерматиту:

Гостра фаза (свербіж, еритематозні папули та везикули, на тлі шкірної еритеми, що часто супроводжуються значними екскоріаціями та ерозіями, виділенням серозного ексудату).

Підгостра фаза (шкірна еритема, екскоріація, лущення), у тому числі - на тлі ущільнення (ліхеніфікації) шкіри.

Хронічна фаза (потовщені бляшки, ліхеніфікація, фіброзні папули).

Діагнноз. Діагностичні критерії АТ ділять на основні та додаткові.

Основні критерії: свербіж, екзема (гостра, підгостра, хронічна): з типовими морфологічними елементами та локалізацією, характерною для певного віку (особа, шия та розгинальні поверхні у дітей 1 року життя та старшого віку; згинальні поверхні, пах та пахвові області- Для всіх вікових груп); з хронічною або рецидивною течією.

Додаткові критерії: наявність дерматиту (або дерматит в анамнезі) в області згинальних поверхонь кінцівок (ліктьові та підколінні згини, передня поверхня кісточок); наявність у найближчих родичів бронхіальної астми або полінозу; поширена сухість шкіри; початок дерматиту до 2-річного віку.

Лабораторно-інструментальні методи дослідження:

Визначення вмісту загального IgE у сироватці крові (тест не є діагностичним);

Шкірні тести (PRIK-тест, скарифікаційні проби, внутрішньошкірні проби) виявляють IgE-опосередковані алергічні реакції, їх проводять за відсутності гострих проявів АТ у хворого;

Елімінаційну дієту та провокаційний тест з харчовими алергенамизазвичай проводять для підтвердження діагнозу харчової алергіїособливо до злакових та коров'ячого молока;

Визначення алергеноспецифічних IgE АТ у сироватці крові (РАСТ, ІФА та ін.) переважно для пацієнтів з іхтіозом, які приймають антигістамінні препарати або антидепресанти, із сумнівними результатами шкірних тестів або за відсутності кореляції клініки та результатів шкірних тестів, з високим ризикомрозвитку анафілактичних реакційна певний алерген під час проведення шкірного тестування.

Для оцінки тяжкості клінічних симптомів АТ в даний час найбільш широко використовують шкали SCORAD (Scoring Atopic Dermatitis), EASY (Eczema Area and Severity Index), SASSAD (Six Area Six Sign Atopic Dermatitis Severity Score). У нашій країні стала вельми поширеною шкала SCORAD (рис. 2), яка враховує поширеність шкірного процесу ( А), інтенсивність клінічних проявів ( У) та суб'єктивних симптомів (З).

A.Поширеність шкірного процесу - площа ураженої шкіри, яку розраховують за правилом "дев'ятки" (див. рис.2, в дужках вказана площа поверхні для дітей до 2 років). Для оцінки також можна використовувати правило «долоні» (площа долонної поверхнікисті приймають рівною 1% усієї поверхні шкіри).

B.Для визначення інтенсивності клінічних проявів підраховують вираженість 6 ознак (еритема, набряк/папули, кірки/мокнути, екскоріації, ліхеніфікація, сухість шкіри). Кожну ознаку оцінюють від 0 до 3 балів (0 - відсутній, 1 - слабко виражений, 2 - виражений помірно, 3 - виражений різко; дробові значення не допускаються). Оцінку симптомів проводять на ділянці шкіри, де вони є максимально вираженими. Загальна сума балів може бути від О ( шкірні поразкивідсутні) до J8 (максимальна інтенсивність усіх 6 симптомів). Одна і та ж ділянка ураженої шкіри можна використовувати для оцінки виразності будь-якої кількості симптомів.

C. Суб'єктивні симптоми - свербіж шкірних покривів та порушення сну - оцінюють у дітей віком від 7 років. Пацієнту або його батькам пропонується вказати точку в межах 10-сантиметрової лінійки, що відповідає, на їхню думку, ступеню виразності сверблячки та порушень сну, усереднену за останні 3 доби. Сума балів суб'єктивних симптомів може коливатись від 0 до 20.

Загальну оцінку розраховують за такою формулою: А/5+7В/2+С.Загальна сума балів за шкалою SCORAD може становити від 0 (клінічні прояви ураження шкіри відсутні) до 103 (максимально виражені прояви АТ).

Мал. 2. Визначення ступеня тяжкості АТ

У практичній роботі для встановлення діагнозу «АТ», як правило, достатньо визначення клінічних параметрів. Першим та обов'язковим клінічним параметромє свербіж. З чотирьох параметрів необхідно встановити щонайменше трьох. До них відносяться:

Характерна локалізація ураження шкіри;

наявність у найближчих родичів атопічного захворювання;

Поширена сухість шкіри;

Поява дерматиту віком до 2-х років.

У розшифровці діагнозу "АТ" практичне значення мають дві характеристики: фаза захворювання, тяжкість шкірного ураження.

Ступінь тяжкості АТ можна також визначити за тривалістю періодів загострення та ремісії, вираженістю сверблячки, поширеністю шкірного процесу, збільшенням периферичних лімфатичних вузлів (табл. 4).

Табл. 4. Оцінка ступеня тяжкості АТ

ДиференціальнийдіагнозАТ проводиться з: імунодефіцитами, червоним плоским лишаєм, інфекціями та інвазіями, метаболічними захворюваннями, рожевим лишаєм Жильбера, вульгарним іхтіозом, неопластичними захворюваннями, дерматитами, багатоформною ексудативною еритемою, ексудативно-катаральним діатезом (див. «Ексудативно-катаральний діатез»).

Лікування, завдання лікування:зменшення симптомів хвороби; забезпечення тривалого контролюнад захворюванням, шляхом запобігання чи зниження тяжкості загострення; зміна природного перебігу захворювання. Повне одужанняпацієнта неможливо.

Схема лікування:Основні напрямки терапії АТ: усунення причинних факторів, що викликають загострення (дієта, гіпоалергенний побут), лікувально-косметичний догляд за шкірою; зовнішня протизапальна терапія, антигістамінні препарати.

Допоміжне лікування: ентеросорбція, лікувальний плазмаферез, фототерапія, цитостатики, антибіотики, вітаміни, імуномодулятори, пробіотики

Показання до госпіталізації: - загострення артеріального тиску, що супроводжується порушенням загального стану; поширений шкірний процес, що супроводжується вторинним інфікуванням; рецидивні шкірні інфекції; неефективність стандартної протизапальної терапії; необхідність проведення алергологічного обстеження.

Дієта при АТ повинна виключати продукти, роль яких у розвитку АТ доведена. Для дітей першого року життя оптимальним харчуванням є грудне молоко. За його відсутності використовують адаптовані суміші з низьким ступенем гідролізу ( гіпоалергенні суміші- НаН гіпоалергенний, Хіпп ГА, Хумана ГА та ін) при легких проявах артеріального тиску. При виражених проявах артеріального тиску показано призначення сумішей на основі високого ступенягідролізу білка (Алфаре, Нутрілон Пепті ТСЦ, Нутраміген та ін). Прикорми дітям з АТ рекомендує водити на 1 місяць пізніше, ніж здоровим.

Зовнішня терапіяАТ включає в себе догляд за шкірою (зволоження та пом'якшення) та використання лікарських засобів, що наносяться на шкіру. Зовнішня терапія АТ є обов'язковою частиною лікування. Основними завданнями зовнішньої терапії при АТ є: а) купірування сверблячки та запалення; б) підвищення бар'єрної функції шкіри, відновлення водно-ліпідного її шару; в) проведення адекватного догляду шкіри.

Догляд за шкірою повинен здійснюватися залежно від фази АТ:

1. Гостра та підгостра фази з мокнутим шкіри:

Показано застосування волого-висихаючих пов'язок, примочок, зрошень термальною водою;

Уражені ділянки шкіри слід своєчасно очищати від гною, кірки, лусочок;

Купання дітей у цю фазу дерматиту не протипоказано, якщо дотримуються всіх правил купання;

При неможливості купання застосовують очищення шкіри спеціальними міцеловими розчинами (Даліанж);

Використання кремів та мазей у цій фазі АТ не показано, оскільки їх застосування може спровокувати мокнення.

2. Гостра та підгостра фази без мокнення шкіри:

Щоденне купання з подальшим використанням кремів із ненасиченою текстурою;

Із засобів догляду за шкірою перевага надається зрошенням термальною водою, використанню емульсій воліють спеціальне мило, гель, мус.

3. Хронічна фаза:

Основним є застосування достатньої кількості зволожуючих та головним чином пом'якшувальних засобів;

Обов'язковим є нанесення зволожуючих/пом'якшувальних засобів після купання (табл. 10);

Деяким хворим, які мають виражену сухість шкіри, можна рекомендувати неодноразову ванну (душ) протягом дня для посилення гідратації шкіри з подальшим нанесенням на неї зволожуючих/пом'якшувальних засобів.

Для зовнішньої терапії АТ застосовують: топічні глюкокортикоїди (ТГК), Елідел, традиційні лікувальні засоби(анілінові барвники, нафталан, дьоготь, іхтіол, АСД фракціяІІІ). Залежно від гостроти запального процесудля лікування застосовують: лосьйони, бовтанки, креми, гелі, ліпогелі, мазі. Правила вибору лікарських препаратівпри АТ представлені у табл. 5.

Подібні документи

Профілактика захворювань органів дихання та бронхіальної астми. Характерні симптомита особливості перебігу бронхіальної астми як хвороби органів дихання Основні етапи проведення профілактичних заходів щодо запобігання виникненню бронхіальної астми.

реферат, доданий 21.05.2015


Поняття, характеристика, симптоми та особливості перебігу хвороб органів дихання. Симптоми та особливості перебігу бронхіальної астми. Первинна профілактиказахворювання астми у дітей Симптоми вираженого загострення, патологічний стан.

курсова робота , доданий 04.05.2015


Клінічні прояви полікістозу нирок. Інфекція сечових шляхів. Класифікація кістозних хвороб нирок. Купірування больового синдрому. Лікування інфікованих кіст. Підготовка хворих на дослідження. Догляд при лихоманці, набряках, безсонні, гіпертензії.

презентація , додано 15.03.2015


Попрілості: Загальна характеристика, причини, ступеня, методи лікування Пітниця у новонароджених та дітей раннього віку. Токсикодермії, епідемічна пухирчатка, кільцеподібна еритема новонароджених. Синдром Казабаха-Мерріта та синдром Кліппеля-Треноне-Вебера.

презентація , доданий 25.12.2013


Причини виникнення, методи профілактики та лікування міопії. Медичні спостереження стану зору школярів. Розробка комплексу вправ для очей для дітей старшого шкільного віку, дослідження його ефективності у профілактиці міопії.

дипломна робота , доданий 10.09.2011


Фізіологічні особливості новонароджених та дітей молодшого віку. Особливості життєзабезпечувальних систем організму. Розсічення барабанної перетинкита дренування барабанної порожнини. Синдром трисомії за 21 хромосомою. Опис деяких патологій.

реферат, доданий 10.01.2010


Зростання захворюваності на бронхіальну астму у дорослих та у дітей раннього віку в ХХ столітті. Причини алергічного запалення у бронхах: інгаляційні алергени, інфекційні захворювання органів дихання. Застосування фітотерапії на лікування бронхіальної астми.

реферат, доданий 28.12.2012


Особливості розвитку молодших школярів. Темпи фізичного розвитку, акселерація та децелерація. Основні закони зростання дітей. Методика антропометричних вимірів та інструментарій. Аналіз показників фізичного розвитку дітей молодшого шкільного віку

курсова робота , доданий 22.11.2014


Виникнення бронхіальної астми в дітей віком. Спадковість у походження бронхіальної астми. Клінічна картина та схеми оцінки статусу хворого з бронхіальною астмою. Аналіз захворюваності на бронхіальну астму у дітей ММУ ДП № 9 ДПО-3 (дільниця 23).

реферат, доданий 15.07.2010


Особливості перебігу анемії у дітей молодшого та середнього шкільного віку. Роль фельдшера у профілактиці анемії у допологовому періоді та у дітей раннього віку. Розробка комплексу продуктів харчування для профілактики залізодефіцитної анеміїу підлітків.

Глава 1

Рахіт та рахітоподібні захворювання

РАХІТ

Синоніми

Рахіт активний, дитячий.

Визначення

Рахіт - це порушення мінералізації кістки, що зростає, обумовлене тимчасовою невідповідністю між потребами зростаючого організму у фосфатах і кальції і недостатністю систем, що забезпечують їх доставку в організм дитини. Кальцій, вітамін D і фосфати є есенціальними для організму, що росте.

Код з МКХ-Х

E55.0 Рахіт активний.

Епідеміологія

Випадки рахіту описані у всіх країнах світу, включаючи країни Африки та Азії. Враховуючи кісткові проявирахіту, його частота серед дітей раннього віку коливається, за даними різних авторів, від 16 до 35%. Останніми роками порушення мінералізації нерідко виявляються в дітей віком підліткового віку, особливо в дефектах харчування, і навіть у темношкірих жителів південних регіонів, переїхали до Європейських країн.

Профілактика

Розрізняють антенатальну та постнатальну, специфічну та неспецифічну профілактику рахіту. До антенатальної неспецифічної профілактики відносять правильний режимдня (щоденні обов'язкові прогулянки, не менше 2 годин на день) та дієту вагітної. Дієта повинна містити достатню кількість вітамінів, мінеральних речовин та мікроелементів. Специфічну профілактикурахіту починають з 32 тижнів вагітності. Здоровим вагітним з метою профілактики порушень фосфатно-кальцієвого обміну вітамін D призначають у дозі 200 МО (максимум 400 МО) на добу з 32 тижня вагітності тільки в зимовий та весняний період року протягом 8 тижнів. Вагітним групи ризику, що мають соматичні та генітальні захворювання, вітамін D призначають також з 32 тижнів незалежно від сезону року.

Постнатальна неспецифічна профілактика рахіту у дітей включає раціональний режим з достатньою інсоляцією та природне вигодовування дитини.

Для недоношених дітей питання про призначення вітаміну D вирішують лише після оптимізації харчових дотацій фосфатів та кальцію, оскільки у дітей, народжених раніше строку, не виявлено гіповітаміноз D, а в основі остеопенії у цих дітей лежить в основному первинний дефіцит кальцію та фосфатів.

Здоровим доношеним дітям специфічну профілактику рахіту проводять з 3-4 тижнів життя по 400-500 МО вітаміну D на добу в осінній, зимовий та весняний періоди з перервами на місяці інтенсивної інсоляції (з травня до жовтня). Профілактику проводять протягом перших двох років життя.

Дітям з високим ризиком захворюваності на рахіт призначають вітамін D у дозі 1000 МО щодня. Специфічну профілактику рахіту найкраще проводити водним розчиномвітаміну D 3 . Водорозчинна форма вітаміну D 3 містить 1 краплі 500 МО.

Профілактика рахіту вітаміном D протипоказана при органічному перинатальному пошкодженні нервової системи, ідеопатичної кальціурії, гіпофосфатазії. Дітям з малими розмірами великого тім'ячка або його раннім закриттям проводять відстрочену профілактику, починаючи з 3-4 місяців життя.

Класифікація

Виділяють початковий період, розпалу, реконвалесценції та залишкові явищарахіту. За тяжкістю процесу розрізняють рахіт

легкий (I ступінь), середньої тяжкості (II ступінь) та тяжкий (III ступінь). Течія може бути гостра і підгостра.

Етіологія та патогенез

Розвитку рахіту в дітей віком сприяють такі чинники.

1. Високі темпи зростання дітей у ранньому віціта підвищена потреба у мінеральних компонентах, особливо у недоношених дітей.

2. Дефіцит кальцію та фосфатів у їжі, пов'язаний з дефектами харчування.

Обмін кальцію та фосфатів має особливе значення в антенатальному періоді життя. Підвищений ризик недостатності кальцію у вагітних і, як наслідок, у плода виникає, якщо жінка не вживає з різних причин молочні продукти (вегетаріанство, алергія на білки молока, лактазна недостатність та ін.), при обмеженні харчування м'яса, риби, яєць (дефіцит білка), при надлишку в їжі клітковини, фосфатів, жиру, прийомі ентеросорбентів. Остеопенія, за даними УЗ-остеометрії, виявлена ​​у 10% новонародженихздорових матерів та у 42% дітей у жінок з гестозом.

У грудному молоці вміст кальцію коливається від 15 мг до 40 мг/дл і діти перших місяців життя за добу отримують від 180 до 350 мг кальцію. У той же час, необхідна кількість кальцію для дітей перших 6 місяців становить не менше 400 мг на добу. Вміст фосфатів у грудному молоці коливається від 5 до 15 мг/дл і діти перших місяців життя на добу отримують від 50 до 180 мг фосфатів. Для дітей першого півріччя необхідна кількість фосфатів має становити щонайменше 300 мг. Дефіцит кальцію та фосфатів у раціоні та порушення їх співвідношення можливі при недотриманні принципів раціонального харчуваннядітей, які перебувають на штучному вигодовуванні.

У патогенезі рахіту має значення дефіцит у харчовому раціоні вітамінів А, С, групи В (особливо В 1, В 2, В 6), фолієвої кислоти, таких мікроелементів, як цинк, мідь, залізо, магній, марганець та ін.

3. Порушення всмоктування кальцію та фосфатів у кишечнику, підвищене виведення їх із сечею або порушення утилізації в кістки, зумовлені незрілістю транспортних систем у ранньому віці або захворюваннями кишечника, печінки та нирок. У дітей з низькою масою тіла при народженні розвиток рахіту пов'язаний з дефіцитом фосфатів на тлі посиленого росту і недостатньої кількості цього іону в їжі, причому успішне лікування рахіту забезпечувалося збільшенням фосфатів в їжі і підвищенням їх у

крові. Гіпокальціємія, вторинний гіперпаратиреоїдизм, низька тубулярна реабсорбція фосфатів та подальша гіпофосфатемія розвиваються при синдромі мальабсорбції.

4. Зниження рівня кальцію та фосфатів у крові та порушення мінералізації кістки при тривалому алкалозі, дисбалансі цинку, магнію, стронцію, алюмінію, обумовлених різними причинами.

5. Порушення фізіологічного співвідношення остеотропних гормонів – паратгормону та тиреокальцитоніну, пов'язаного зі зниженням продукції паратгормону (частіше спадково обумовлений гіпопаратиреоз).

6. Екзоїлі ендогенний дефіцит вітаміну D, а також нижчий рівень метаболіту вітаміну D, як модулятора обміну фосфатів та кальцію, весняні місяціроку. Вітамін D надходить в організм дитини у вигляді двох сполук: ергокальциферолу (вітаміну D 2) з їжі та холекальциферолу (вітаміну D 3), що утворюється у шкірі під впливом ультрафіолетових променів. Відомо, що діти, які рідко бувають на повітрі, недостатньо забезпечені вітаміном D. Основною формою вітаміну D, що циркулює в крові, є його проміжний продукт обміну - 25-оксихолекальциферол (25-ОН D 3), який утворюється в печінці. Потім цей метаболіт у проксимальних канальцях нирок під дією гідроксилаз трансформується в кінцеві продукти, основними з яких є 1,25- та 24,25-діоксихолекальциферол. Обидва метаболіти - 1,25-(ОН) 2 D 3 і 24,25-(ОН) 2 D 3 активують процеси диференціювання та проліферації хондроцитів та остеобластів, а також вироблення остеокальцину, головного неколагенового білка кістки. Він синтезується остеобластами та вважається чутливим індикатором кісткоутворення. Саме 1,25-(ОН) 2 D 3 разом з паратгормоном та тиреокальцитоніном забезпечують фосфорно-кальцієвий гомеостаз, процеси мінералізації та зростання кісток. І очевидно, що не стільки екзогенний дефіцит, скільки вроджені та набуті порушення функції кишечника (всмоктування), печінки та нирок (метаболізм) роблять вагомий внесок у розвиток ендогенного гіповітамінозу D. У ранньому постнатальному періоді у дітей має місце незрілість ферментативних систем, що здійснюють метаболізм вітаміну D та реалізацію тканинних ефектів його метаболітів. 24,25 (ОН) 2 D 3 зазвичай активний в умовах нормокальціємії, забезпечуючи нормальний остеогенез, а також детоксикацію надлишку вітаміну.

Роль метаболітів вітаміну D не обмежується тільки регуляцією рівня кальцію в організмі, оскільки їх рецептори виявляють

дружини не тільки в тонкій кишціі кістках, а й у нирках, підшлунковій залозі, скелетних м'язах, гладких м'язах судин, клітинах кісткового мозку, а також у лімфоцитах, моноцитах, макрофагах Відома імунорегуляторна функція вітаміну D.

Можливість розвитку екзогенного гіповітамінозу D малоймовірна, оскільки потреба людини в цьому вітаміні (і дорослої, і дитини) становить лише 200 МО на добу. У той же час його розвиток можливий за відсутності інсоляції (інваліди, асоціальні сім'ї), хронічних захворюваннях нирок, при використанні протисудомних препаратів, нечутливості рецепторів органівмішеней до метаболітів вітаміну D. До зменшення вмісту 25-(ОН) D 3 може вести гепатоцелюлярна дисфункція, а також порушення всмоктування вітаміну D при різних вроджених або набутих захворюваннях кишечника.

При визначенні рівня 25-(ОН)D його зниження нижче за критичний рівень (<10 нг/мл) обнаружено только у 7,5% обследованных детей как с клиническими проявлениями рахита, так и без них. Клиническую картину так называемого классического рахита нельзя однозначно считать проявлением экзогенного гиповитаминоза D. Рахит и гиповитаминоз D - неоднозначные понятия, а развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания). Поэтому неслучайно в настоящее время рахит нередко относят к пограничным состояниям у детей раннего возраста.

Не менш важливою проблемою у педіатрії є розвиток остеопенії. Ознаки остеопенії найчастіше зустрічаються у недоношених та дітей, які народилися у жінок, які мали гестоз. Частота клініко-рентгенологічних ознак остеопенії, підтвердженої даними УЗД кістки, сягала 33%. Причиною остеопенії стало зниження кальцію і фосфору в грудному молоці, коли їх вміст був у більшості жінок в 2-2,5 рази нижчий за оптимальний рівень, а також зниження рівня білка в грудному молоці.

7. Знижене рухове та опорне навантаження та вторинні у зв'язку з цим порушення обміну кальцію, обмежена природна інсоляція у неврологічних хворих з вродженим вивихом стегна, інтернованих дітей.

У підлітковому віці, коли відбувається чергове прискорення зростання, може виникнути дефіцит мінеральних компонентів, насамперед кальцію, і розвинутись рахіт. Цей стан проявляється карпопедальним спазмом, болями в ногах, слабкістю, деформаціями нижніх кінцівок. У 30% підлітків виявляють характерні для рахіту рентгенологічні зміни у метафізарних зонах. Найчастіше подібні випадки трапляються в африканських країнах, де дефіцит кальцію в їжі є основною причиною розвитку рахіту. У вихідців із південних регіонів, що у країнах Європи, аліментарні порушення доповнюються дефіцитом вітаміну D.

Клінічні та параклінічні ознаки

В даний час прийнято, що для діагнозу рахіту І ступеня обов'язковим є наявність кісткових змін: податливість та болючість при пальпації кісток черепа, «краніотабес», потовщення на ребрах у місцях переходу хряща в кістку – «чітки». Виявлення лише симптомів порушення вегетативної діяльності (потівливість, занепокоєння, дратівливість) не є підставою для діагнозу, як це було прийнято раніше. Лабораторним підтвердженням рахіту І ступеня є незначна гіпофосфатемія та збільшення активності лужної фосфатази у крові.

II (середньоважкий) ступінь рахіту характеризується вираженими змінами з боку кісток: лобові та тім'яні горби, «чітки», деформації грудної клітки, помірна, частіше варусна деформація нижніх кінцівок. Рентенологічно відзначається розширення метафізів трубчастих кісток, їхня чашоподібна деформація. При біохімічному дослідженні крові – зниження фосфатів та кальцію, збільшення активності лужної фосфатази у крові.

III (важкий) ступінь рахіту характеризується грубими деформаціями черепа, грудної клітки та нижніх кінцівок, затримкою розвитку статичних функцій. При рентгенологічному дослідженні відзначається груба перебудова малюнка та розрідження кісток, розширення та розмитість зони метафізів, можливі переломи без зміщення (на кшталт «зеленої гілочки»). У крові визначається виражене зниження рівня фосфатів та кальцію. Окрім кісткових змін у хворих визначається тахікардія, задишка, збільшення печінки.

Початкові ознаки рахіту частіше визначаються у перші місяці життя – ознаки остеомаляції у вигляді невеликої податливості

країв великого джерельця та швів черепа («краніотабес»). До кінця першого півріччя (період розпалу) ці процеси посилюються і з'являються ознаки остеоїдної гіперплазії – деформації черепа (лобові та тім'яні горби), грудної клітки («чітки» та «гаррісонова борозна»), визначається м'язова гіпотонія. Коли діти починають вставати, швидко розвиваються варусні деформації нижніх кінцівок. У цей період найбільш виражені рентгенологічні ознаки – розширення та нерівність метафізарної щілини, келихоподібна деформація епіметафізарних відділів кісток («браслетки»), нечіткість ядер окостеніння, визначаються остеопороз та грубий трабекулярний малюнок діафізарних відділів. Найбільш виражені клінічні та рентгенологічні ознаки рахіту розвиваються в основному при гіпофосфатемії, рідше при гіпокальціємії. При дослідженні крові визначається виражена гіпофосфатемія, невелика гіпокальціємія та значне підвищення активності лужної фосфатази. У періоді реконвалесценції (через 3-4 тижні від початку лікування) зникають ознаки остеомаляції, з'являється чітка лінія звапніння в метафізарній зоні, нормалізується рівень фосфатів, зберігається лише невелика гіпокальціємія та помірне підвищення активності лужної фосфатази.

Перебіг рахіту у дітей може бути гострим або підгострим. При гострій течії в клінічній картині переважають ознаки остеомаляції у дітей перших шести місяців життя, пізніше частіше розвивається підгострий перебіг з маніфестацією симптомів остеоїдної гіперплазії.

Залежно від причин розвитку рахітичного процесу виділяють 3 форми захворювання: кальційдефіцитний, фосфатдефіцитний і вітамін D-дефіцитний рахіт. Причинами дефіциту кальцію та розвитку кальційдефіцитного стану є нестача кальцію в їжі, особливо при тривалому годуванні дітей грудним молоком, порушенні всмоктування кальцію при синдромі мальабсорбції. Дефіцит кальцію сприяє вегетаріанство. На початку розвитку кальційдефіцитного рахіту зменшується рівень кальцію в сироватці, потім після відповіді паратгормону рівень кальцію нормалізується та знижується рівень фосфатів через підвищене їх виведення із сечею (різні біохімічні стадії одного процесу). Рівень лужної фосфатази підвищений, зміст 25(ОН)2 D - нормальне. При вираженій гіпокальціємії одночасно з кістковими проявами можуть бути м'язові спазми,

зниження чутливості, парестезії, тетанії, гіперрефлексії, ларингоспазм, подовжений β-7-інтервал на ЕКГ.

Фосфатдефіцитний рахіт розвивається внаслідок недостатнього надходження фосфатів, частіше як головна причина остеопенії у недоношених, при підвищеній потребі у фосфатах при швидкому зростанні та порушенні всмоктування у кишечнику. Рахіт, пов'язаний з нестачею фосфатів, можливий при нирковій тубулярній недостатності внаслідок або незрілості ниркових канальців та підвищених втрат фосфатів із сечею, або порушенні реабсорбції фосфатів при гіперпаратиреоїдизмі на тлі гіпокальціємії, яка швидко компенсується вимиванням кальцію з кістки. Гипофосфатемия развивается при метаболическом ацидозе, острой почечной недостаточности, онкогенной остеомаляции, длительном применении глюкокортикоидов и др. В настоящее время нарушения метаболизма фосфатов в значительной степени связываются с изменением фактора роста фибробластов 23 (FGF23), внеклеточным фосфо-гликопротеином матрикса и другими метаболитами, известными как фосфатоніни.

Найбільш характерною ознакою фосфатдефіцитного рахіту є зниження рівня фосфатів у крові, нормальний рівень кальцію, підвищення активності лужної фосфатази, незмінений рівень метаболітів вітаміну D. Саме дефіцит фосфатів, а не кальцію і не вітаміну D корелює зі ступенем рахітичних кісткових змін та ступенем рентгенів.

Екзоїлі ендогенний дефіцит вітаміну D, як модулятора обміну фосфатів та кальцію, також призводить до рахіту, проте це можливо лише у дітей з недостатньою сонячною експозицією (асоціальні сім'ї, інтерновані діти та ін.), а також у випадках порушень метаболізму вітаміну D. Профілактична доза вітаміну D 400 МО на добу .

Діагностика

Діагностика рахіту полягає в виявленні характерних проявів із боку кісткової системи. Встановити тяжкість та період рахіту дозволяє біохімічне визначення у крові вмісту кальцію, фосфатів та активності лужної фосфатази, а також рентгенологічне дослідження кісток передпліччя. Рівень 25 (ВІН в крові є єдиним надійним показником забезпеченості дитячого

організму вітаміном D. У нормі концентрація цього метаболіту у здорових дітей знаходиться в межах 15-40 нг/мл, підвищуючись влітку, завдяки інсоляції, до 25-40 нг/мл, і знижуючись взимку та напровесні до 15-25 нг/мл. Зменшення цього метаболіту до 10 нг/мл свідчить про маргінальну забезпеченість організму вітаміном D. Рівень 5 нг/мл і нижче відповідає стану D-авітамінозу.

Диференціальний діагноз

У практиці педіатра зустрічаються захворювання, що фенотипно копіюють важкі форми рахіту. До них відноситься вітамін D-резистентні форми - вітамін D-залежний рахіт I та II типу, вітамін D-резистентний рахіт (фосфат - діабет), хвороба Фанконі - Дебре де Тоні, нирковий тубулярний ацидоз. Для диференціальної діагностики з вітаміном D-резистентними формами рахіту необхідне визначення креатиніну в крові та сечі (для підрахунку тубулярної реабсорбції фосфатів), а також парціальних функцій проксимальних та дистальних канальців. У деяких випадках потрібна диференціація з гідроцефалією, гіпотиреозом, синдромом мальабсорбції, вторинними змінами кісткової системи при використанні протисудомних засобів, глюкокортикоїдів, гепарину.

Лікування

Мета лікувальних заходів при рахіті – вплив вітаміном D на органи-мішені для оптимізації фосфатно-кальцієвого обміну.

Немедикаментозне лікування

Ефективність лікування вітаміном D підвищує збалансоване харчування, перебування на повітрі, масаж, гімнастика, гігієнічні ванни.

Медикаментозне лікування

Препарати вітаміну D необхідно призначати з урахуванням клінічних проявів, ступеня тяжкості та динаміки хвороби: при рахіті І ступеня - 1000-1500 МО протягом 30 днів; -4000 МО протягом 45 днів. При досягненні результату переходять на профілактичні дози вітаміну D протягом двох років життя та в зимовий час на 3-му році життя.

Найбільш доцільно для профілактики та лікування рахіту використовувати водний розчин вітаміну D 3 - в 1 краплі 500 МО, вигантол - в 1 краплі 660 МО та вітчизняні масляні розчини вітамін D 2 - в 1 краплі 1400-1600 МО.

Прогноз

За легкого рахіту прогноз сприятливий. При середньотяжких і особливо важких формах залишаються помітні деформації черепа, грудної клітки та нижніх кінцівок, можливе формування рахітичного тазу та відставання у рості.

Диспансеризація

Діти, які перенесли рахіт ІІ та ІІІ ступеня, підлягають диспансеризації. Їх оглядають щокварталу протягом 3 років. Протягом другого року життя в осінньо-зимовий період проводять вторинну профілактику, а на 3-му році життя лише у зимовий період. У цей час дітям із рахітом можна проводити профілактичну вакцинацію.

Гіпервітаміноз D

Профілактика рахіту, що проводилася раніше, високими дозами вітаміну D, особливо методом «вітамінних поштовхів», породила хворобу, більш небезпечну, ніж сам рахіт. Поріг токсичності вітаміну D має великі індивідуальні коливання. При гіпервітамінозі D 1,25 (ОН) 2 D 3 активує функцію остеобластів, що спричиняє гіперкальціємію, що посилюється підвищенням всмоктування кальцію в кишечнику, його реабсорбцію у нирках, а також остеопороз. Надлишок 1,25(ОН) 2 D 3 призводить до пошкодження клітинних та субклітинних мембран. При руйнуванні лізосом вивільняються та надходять у клітини ферменти-гідролази, порушується активність органів і систем, у тому числі печінки та нирок, що погіршує їх метаболічну та екскреторну функції, порушується кислотно-лужний баланс. Гіперкальціємія веде до кальцинозу органів та тканин, ушкоджуються великі судини та клапани серця.

У клінічній картині при гіпервітамінозі D у дітей першого року життя мають місце відрижка, блювання, зниження апетиту, недостатнє збільшення або падіння ваги, поліурія, полідипсія, зневоднення. Для дітей старшого віку характерні головні болі, слабкість, біль у суглобах, підвищення артеріального тиску, рідше – порушення серцевого ритму та судоми.

Ускладнення гіпервітамінозу D – дисметаболічний пієлонефрит, нефролітіаз, нефрокальциноз, ангіокальциноз.

Передозування вітаміну D під час вагітності призводить, залежно від терміну ураження, до викиднів, індукції гіперкальціємії плода і виявляється у затримці внутрішньоутробного розвитку на кшталт дисплазії або гіпотрофії. Для гіперкальціємічної ембріофетопатії специфічні стеноз аортального клапана, метаболічний фіброеластоз, дисплазія зубних зачатків.

Лабораторні критерії гіпервітамінозу D:

. підвищення фосфатів та кальцію в крові та сечі. Найбільш достовірною ознакою є гіперкальціурія – понад 3 мг/кг маси;

. компенсаторне збільшення кальцитоніну;

. зниження паратгормону;

. збільшення 25ОНD понад 70 нг/мл.

Лікування гіпервітамінозу D включає скасування вітаміну D, УФО, інсоляції. Призначаються вітаміни А, Е, ксидифон, інфузійна терапія у режимі гіперфузії у поєднанні з діуретиками (фуросемід). У тяжких випадках показано призначення фенобарбіталу, препаратів кальцитоніну (міокальцик, сибакальцин) під контролем рівня кальцію крові та сечі. Терапія гіпервітамінозу D повинна проводитися в стаціонарі, переважно у відділеннях нефрологічного профілю.

РАХІТОПОДОБНІ СПАДЩІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Визначення

Рахітоподібні спадкові захворювання (тубулопатії) або генетично детерміновані остеопатії - це група генетично детермінованих захворювань, що призводять до порушення обміну кальцію і фосфору з подальшою деформацією кісток скелета. До цієї групи захворювань відносять:

. спадковий гіпофосфатемічний вітамін D-резистентний рахіт (ВДРР);

. нирковий тубулярний ацидоз (ПТА);

. хвороба Фанконі-Дебре-де Тоні (ФДТ);

. вітамін D-залежний рахіт (ВДЗР); Найчастіше зустрічаються два типи ВДРР.

I тип – зчеплена з Х-хромосомою гіпофосфатемія. Цей класичний варіант фосфат-діабету характеризується різким зниженням реабсорбції фосфатів у проксимальних канальцях нирок. Клініка маніфестує у перші роки життя та проявляється затримкою росту, важкими варусними деформаціями нижніх кінцівок, а також рентгенологічними змінами кісток скелета, гіпофосфатемією з гіперфосфатурією при нормальному вмісті кальцію в крові.

II тип - форма гіпофосфатемічного рахіту, незчеплена з Х-хромосомою, успадкована аутосомно-домінантно або аутосомнорецесивно. Дебют захворювання віком 1-2 роки без затримки зростання, але з деформацією скелета та рентгенологічною остеомаляцією. Біохімічні критерії самі.

Хвороба ФДТ, пов'язана з порушенням транспорту метаболітів у проксимальних канальцях, успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Характерне відставання у фізичному розвитку вже на першому році життя, біль у кістках на тлі рахітичних змін скелета; Біохімічними маркерами є гіпераміноацидурія, гіперфосфатурія, каліурія, глюкозурія на фоні поліурії та метаболічний ацидоз. Насправді частіше зустрічається неповна форма як аминофосфатного діабету, потребує ретельного диференціального діагнозу з рахітом дітей раннього віку.

ПТА - клінічний синдром, що характеризується постійним метаболічним ацидозом, низьким рівнем бікарбонатів та збільшенням концентрації хлору у сироватці крові. Найчастіше діагностуються 2 основних типи ПТА.

I тип – обумовлений дефектом ацидогенетичної функції дистальних канальців. Наслідує аутосомно-рецесивно. Для нього характерні відставання в зростанні, остеопороз та рахітичні зміни епі- та метафізарних зон, кризи поліурії та зневоднення, гіперкальціурія, нефрокальциноз із супутнім інтерстиціальним нефритом. Обов'язкова ознака – лужна сеча, гіпоізостенурія та дефіцит основ у крові.

II - тип, або проксимальний тип ПТА, пов'язаний з нездатністю проксимальних канальців реабсорбувати бікарбонати при збереженні ацидогенетичної функції дистальних канальців. Захворювання маніфестує періодичним блюванням, підйомами температури неясного генезу, відставанням у фізичному розвитку, рано з'являються рахітичні зміни скелета, можливий розвиток нефрокальцинозу.

ВДЗР (вітамін D-залежний рахіт) розвивається при спадково-обумовленому порушенні утворення 1,25(ОН)2D у ниркових канальцях. Основні ознаки виявляються у перші місяці життя у вигляді рахітичних деформацій скелета, вираженої м'язової гіпотонії на тлі гіпокальціємії та зниженого, рідше нормального рівня фосфату в крові та підвищення активності лужної фосфатази; у сечі визначається гіперфосфатурія та гіпераміноацидурія. Наслідує аутосомно-рецесивно.

У диференціальній діагностиці може допомогти тип деформацій нижніх кінцівок. Так, варусна деформація найчастіше характерна для ВДРР і можлива за ФДТ. Деформації вальгусного та змішаного типу можуть зустрічатися при дистальному типі ниркового тубулярного ацидозу (ПТА) та ФДТ. Такий поділ хворих на дві групи дозволяє звузити кількість можливих форм рахітоподібних захворювань при даному типі деформацій і полегшує цим виявлення характерних ознак на амбулаторному прийомі.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз рахітоподібних захворювань представлений у таблиці.

Лікування

Немедикаментозне лікування

При всіх рахітоподібних захворюваннях велике значення має немедикаментозне лікування: дієта, збалансована за солями кальцію, фосфору, магнію, білка, лікувальна фізкультура, масаж, ортопедичне лікування при остеопорозі.

Медикаментозне лікування

При ВДРРпозитивний вплив на показники обміну фосфатів чинить поєднане застосування препаратів вітаміну D (від 30000 до 50000 МО на добу) та розчину неорганічних фосфатів (у вигляді одно- та двозаміщеного фосфату натрію). Тривалість лікування визначається ступенем тяжкості, періодом захворювання, а також рівнем фосфатів у крові. Застосування цієї комбінації препаратів безперервно протягом 2-5 років дозволяє підтримувати вміст фосфатів у крові на постійному рівні в межах 1-1,5 ммоль/л, що достатньо для поступового стихання активних проявів захворювання та запобігання прогресуванню деформацій.

Таблиця.Диференціальний діагноз рахітоподібних захворювань у дітей (Красновська М.А., Пирогова З.І., 1998)

При лікуванні хвороби ФДТ необхідна корекція як показників обміну фосфатів, а й нормалізація кислотно-лужного стану та рівня каліємії. Призначається вітамін D (20000-30000 МО на добу) у поєднанні з розчином фосфатів, цитратною сумішшю та препаратами калію. Тривалість курсів такого лікування та перерв між ними визначається самопочуттям хворих, а також біохімічними та рентгенологічними даними.

При дистальному типі ПТА боротьба з ацидозом – основа лікування. Для цього доцільно застосування цитратної суміші наступного складу: лимонна кислота – 140 г, лимоннокислий натрій – 98 г, дистильована вода до 1 л. Суміш призначається по 30-45 мл на день у 3 прийоми. Для корекції порушень фосфорно-кальцієвого обміну застосовується вітамін D у дозі 10000–20000 МО на добу. Одночасно діти повинні отримувати продукти, що містять калій або препарати. Тривалість лікування залежить від термінів нормалізації кислотно-лужного стану та показників фосфорнокалієвого обміну.

В останні роки при лікуванні ВДЗР успішно використовується 1-альфа-оксихолекальциферол, що виробляється під назвою оксидевіт. Доза оксидевіту підбирається індивідуально, становлячи від 0,25 до 1 мкг на добу терміном від 2 до 6 тижнів. При лікуванні обов'язковий контроль за рівнем кальцію в крові та сечі.

Хірургічна корекція деформацій нижніх кінцівок повинна проводитися лише після ретельного обстеження хворих і лише після нормалізації електролітних порушень та кислотно-лужного стану. Оперативне втручання не слід проводити раніше 9-10 років через небезпеку рецидиву деформацій. У зв'язку з можливістю гіперкальціємії у іммобілізованих хворих у перед- та післяопераційному періоді препарати вітаміну D та фосфатів тимчасово мають бути скасовані. Їх слід призначати під контролем рівня фосфатів та кальцію у крові після того, як хворі починають ходити. Успішне хірургічне лікування деформацій нижніх кінцівок можливе лише за обов'язкового контакту у роботі педіатра та ортопеда.

Розділ 2

Хронічні розлади харчування ДИСТРОФІЯ

Визначення

Дистрофія - хронічний розлад харчування та трофіки тканин провідних систем організму, що порушує гармонійний розвиток дитини.

*Код по МКХ-Х.

Класифікація

Виділяють три види дистрофії.

. Гіпотрофія: дефіцит маси тіла щодо зростання. При прогресуванні патологічного процесу виникає відставання зростання.

. Гіпостатура: рівномірне відставання маси та зростання вікових норм.

Паратрофія:

З рівномірно надмірними масою тіла та зростанням від вікових норм;

З величезним переважанням маси тіла над зростанням.

Найбільш часта клінічна форма дистрофії – гіпотрофія. Розрізняють вроджену (пренатальну), набуту (постнатальну) та змішану форму гіпотрофії. Відповідно до класифікації МКХ-Х термін "пренатальна гіпотрофія" заміщений на "затримка внутрішньоутробного розвитку" (див. Розділ "Неонатологія").

Крім екзогенно обумовлених дистрофій, існує група ендогенних гіпотрофій. Деякі з них супроводжують вроджені вади органів і систем, вроджені ендокринопатії або нейропатії і не викликають труднощів у діагностиці. Інші гіпотрофії, що виникли внаслідок первинних мальабсорбцій, розпізнати складніше.

Етіологія

Затримка внутрішньоутробного розвитку найчастіше зумовлена ​​захворюваннями матері або пов'язана із внутрішньоутробною гіпоксією, інфекцією плода, геномними та хромосомними мутаціями.

Причиною набутої гіпотрофії прийнято вважати екзогенні та ендогенні фактори.

. Екзогенні фактори:

Кількісний та якісний недокорм;

Інфекційні та соматичні захворювання [гострі респіраторні вірусні інфекції (ГРВІ), захворювання шлунково-кишкового тракту, пієлонефрит, сепсис та інші захворювання, обумовлені недокормом при погіршенні апетиту].

. Ендогенні фактори:

Пренатальні та неонатальні пошкодження ЦНС;

Ендокринні та нейроендокринні розлади (гіпотиреоз, адроногенітальний синдром, гіпофізарний нанізм);

Вроджені вади різних систем організму (ЦНС, ВВС, дихальної, травної та інших систем);

Спадкові або вроджені ферментопатії (дисахаридазна недостатність, целіакія, муковісцидоз, ексудативна ентеропатія);

Первинні імунодефіцитні стани;

Спадкові порушення обміну речовин (галактоземія, гомоцистинурія, ФКУ та інші захворювання).

Викликати появу гіпостатури можуть інфекційні захворювання затяжної, рецидивної течії, а також порушення режиму дня дитини. Розвиток гіпостатури - процес більш тривалий у часі, ніж розвиток гіпотрофії, тому гіпостатуру частіше виявляють у дітей старше півроку життя.

Причиною виникнення паратрофій є перегодовування або нераціональне харчування з надлишком вуглеводів або білка. У деяких випадках нераціональне харчування вагітної з надлишком вуглеводів при нестачі білка, вітамінів та мінеральних речовин готує ґрунт для розвитку паратрофії у дитини.

Патогенез

В основі гіпотрофії - нестача харчових речовин, що викликає зниження утворення енергії. Дефіцит, що зростає, призводить до зниження основного обміну речовин, для його відновлення необхідно посилене витрачання запасів глікогену. Клінічно це виражено в прогресуючому схудненні дитини. Надалі відбувається витрачання пластичного матеріалу - білка, виникає білково-енергетична недостатність організму - уповільнення

зростання та дозрівання всіх органів і систем, включаючи ЦНС та ВНС. Знижуються вироблення ферментів та його активність, у результаті найбільше страждає травна система. Зазначають порушення порожнинного, мембранного травлення. Клінічно це проявляється чергуванням проносів та запорів. Суттєво страждає дезінтоксикаційна та синтетична функція печінки (можливі гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, гіпераміноацидурія, гіполіпідемія, гіпофосфоліпідемія, гіперхолестеринемія та інші симптоми). При порушенні вуглеводного обміну відзначають гіпоглікемію, плоскі глікемічні криві, порушення вітамінного балансу, водного та мінерального обміну. Порушення всіх видів обміну призводить до накопичення в організмі недоокислених продуктів, розвитку метаболічного ацидозу та ендогенного токсикозу. Страждає клітинний та гуморальний імунітет, що призводить до виникнення септичних та токсико-септичних станів.

клінічна картина

Гіпостатура характеризується відставанням у масі та зростанні. Оцінюючи антропометричних даних виявляють відставання зростання дитини вікових нормативів, проте маса тіла щодо фактичного зростання близька до нормі. Дане явище викликано тривалою харчовою недостатністю, що іноді почалася в пренатальному періоді і тривала в постнатальному.

При гіпостатурі, як і гіпотрофії, клінічна картина характеризується ознаками порушення харчування з розладом функції органів прокуратури та систем. Гіпостатуру слід відрізняти від гіпоплазії, пов'язаної з конституційними (спадковими) особливостями. Діти з гіпоплазією загальні ознаки порушення трофіки відсутні.

Клінічні прояви паратрофії обумовлені незбалансованим харчуванням із надлишком вуглеводів та недоліком білка. Маса та довжина тіла відповідають або перевищують вікові нормативи. Шкірні покриви бліді, пастозні. Підшкірно-жирова клітковина розподілена нерівномірно, превалює на стегнах та животі. Стілець рясний, пінистий.

Таблиця.Клінічна картина гіпотрофії (Строганова Л.А., Александрова Н.І., 1996)

Лікування

Лікування гіпотрофії проводять комплексно, з урахуванням етіопатогенезу, правильного проведення дієтотерапії, медикаментозної терапії, що включає ферментотерапію та вітамінотерапію, корекцію біоценозу кишечника.

Немедикаментозне лікування Дієтотерапія

Призначення оптимального харчування можливе лише за гіпотрофії I ступеня за умов збереженої толерантності до їжі. У цьому випадку об'ємним методом, залежно від віку, необхідно визначити кількість живлення, що бракує. Якщо дитина перебуває на грудному вигодовуванні, то брак їжі можна збільшити підтримкою грудного вигодовування. За відсутності жіночого молока призначають адаптовані суміші (НАН-1, НАН-2), недоношеним - ПреНАН. Гіпотрофії ступеня виявляють при тяжких ВВС, нирок та інших органів. У цих випадках слід зважати на значні порушення обмінних процесів. У зв'язку з цим дієтотерапію проводять поетапно. Спочатку слід з'ясувати толерантність до їжі: за гіпотрофії ступеня на 1 етапі проводять розвантаження. Розраховують добовий об'єм їжі та призначають 1/2 або 2/3 добового об'єму грудного молока або адаптованої суміші, при III ступеня - 1/3 розрахованого добового об'єму їжі, недостатню кількість їжі заповнюють допоюванням чаю, призначають каротинову суміш або високогідралізатні суміші («Альфарі») ). Протягом 3-7 днів, поступово збільшуючи обсяг, досягають добової норми харчування. У цьому проводять підрахунок інгредієнтів на 1 кг маси тіла.

Медикаментозне лікування

При важкій гіпотрофії(II-III ступеня) на 1-му етапі лікування проводять інфузійну терапію з метою зменшення гіпопротеїнемії. Після досягнення 2/3 добового об'єму живлення показана ферментотерапія протягом 2-3 тижнів. Для корекції біоценозу кишечника призначають пребіотики та пробіотики. Для покращення функції печінки призначають метіонін, глутамінову кислоту, ліпоєву кислоту та інші препарати. Для забезпечення окисно-відновних процесів застосовують аскорбінову кислоту, вітамін В, кокарбоксилазу, рибофлавін парентерально. Загальностімулюючу дію надає вітамін В 12 .

У тяжких випадках гіпотрофії використовують анаболічні стероїди. При виявленні інфекції застосовують антибіотики.

Лікування паратрофії:у дітей перших місяців життя, у випадках, коли паратрофія виникла в результаті кількісної перегодівлі грудним молоком, рекомендовано обмежити час годування дитини до 10-15 хв, відмінити нічне годування, замінити солодкий чай овочевим відваром. Дітям із попереднім вуглеводним перегодівлею слід обмежити вживання легкозасвоюваних вуглеводів. При всіх варіантах паратрофії як перший прикорм рекомендують овочеве пюре.

Подальше ведення

Необхідне диспансерне спостереження. Діти, які перенесли дистрофії, спостерігаються дільничним педіатром 1 раз на 2 тижні. Слід аналізувати апетит, випорожнення, антропометричні та об'єктивні дані дитини. Проводять розрахунок харчування, призначають масаж, гімнастику.

Критерії одужання: нормальні показники трофіки дитини, гарний емоційний тонус, антропометричні показники відповідають віку, відсутність функціональних змін внутрішніх органів.

ГІПОВІТАМІНОЗИ І ГІПЕРВІТАМІНОЗИ

Гіповітамінози

Розвиток гіповітамінозів у дітей пов'язаний як з екзогенними, так і ендогенними факторами. Екзогенні гіповітамінози найчастіше зумовлені аліментарними причинами, а ендогенні - або недостатнім всмоктуванням вітамінів у шлунково-кишковому тракті, або з порушенням їх засвоєння. Виділено основні клінічні прояви гіповітамінозів у дітей.

Профілактика гіповітамінозів полягає у організації правильного харчування залежно від віку. Потреба дитини у вітамінах збільшується при інфекційних захворюваннях, гастроентерологічній патології, хворобах печінки, нирок, органів дихання, при призначенні антибіотиків, сульфаніламідних препаратів.

Гіповітамінози

Гіпервітаміноз

Дані стани виявляються при тривалому безконтрольному застосуванні вітамінів, найчастіше - А і D. Нерідко при парентеральному застосуванні вітамінів В1, В6PP зустрічаються алергічні реакції. Клінічна картина та лікування гіпервітамінозів представлена ​​в таблиці.

Гіпервітаміноз

Розділ 3

Анемії

Визначення

Анемія- патологічний стан, що характеризується зниженням рівня гемоглобіну та/або кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові. Кількість еритроцитів є менш об'єктивним показником анемії, ніж рівень гемоглобіну. Даний стан слід діагностувати при рівні гемоглобіну нижче наступних нормативних показників:

. 110 г/л у дітей віком від 6 міс до 5 років;

. 115 г/л від 5 до 11 років;

. 120 г/л від 12 до 14 років;

. 120 г/л у дівчаток старше 15 років;

. 130 г/л у хлопчиків віком від 15 років.

Класифікація

Клінічна класифікація анемій

За ступенем тяжкості виділяють (залежно від концентрації гемоглобіну):

. легкого ступеня (110-90 г/л);

. середнього ступеня тяжкості (90-70 г/л);

. тяжкої (нижче 70 г/л).

Залежно від середнього обсягу еритроцитів:

. мікроцитарні (менше 80 фл);

. нормоцитарні (81-94 фл);

. макроцитарні (понад 95 фл).

За середнім вмістом гемоглобіну в еритроцитах:

. гіпохромні (менше 27 пг);

. нормохромні (28-33 пг);

. гіперхромні (понад 33 пг).

За станом регенераторної активності кісткового мозку (визначають за концентрацією ретикулоцитів):

. гіпорегенераторні (менше 1%);

. норморегенераторні (1-3%);

. гіперрегенераторніv гіперрегенраторні (більше 3%).

Етіопатогенетична класифікація анемій

Дефіцитні анемії:

Залізодефіцитні;

Вітамінодефіцитні (дефіцит вітаміну B, C, фолієвої кислоти та ін);

Білководефіцитні;

Мінералодефіцитні. Постгеморагічні анемії:

Внаслідок гострої крововтрати;

Внаслідок хронічних крововтрат. Гіпо- та апластичні анемії.

. Вроджені форми.

З ураженням еритро-, лейко- та тромбоцитопоезу:

ι з уродженими аномаліями розвитку (тип Фанконі);

ι без уроджених аномалій розвитку (тип Естрена-Дамешека).

З парціальною поразкою гемопоезу - виборча еритроїдна аплазія (тип Блекфена-Даймонда).

. Набуті форми.

З ураженням еритро-, лейкоцитів або тромбоцитопоезу:ι гостра апластична;

ι підгостра гіпопластична;

ι хронічна гіпопластична із гемолітичним компонентом на тлі аутоімунізації.

Парціальна гіпопластична з вибірковим ураженням гемопоезу.

Гемолітичні анемії.

. Спадкові:

Мембранопатії (мікросфероцитоз, еліптоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, пароксизмальна нічна гемоглобінурія та ін);

Ферментопатії (дефекти циклу Ембдена – Мейергофа, пентозофосфатного циклу, обміну нуклеотидів, метгемоглобінемія);

Дефекти структури та синтезу гемоглобіну (серповидно-клітинна (серповидноклітинна хвороба та інші гемоглобінози з аномальними гемоглобінами, таласемії, еритропорфірії).

Придбані:

Імунні та імунопатологічні (ізоімунні - при переливанні несумісної крові, гемолітичної хвороби новонароджених, Rh- та АВ0-конфлікті, аутоімунні, гаптенові медикаментозні та ін.);

Інфекційні [цитомегаловірусна (ЦМВ), менінгококова інфекція та ін.];

Вітамінодефіцитні (вітамін E-дефіцитна анемія недоношених та анемії, обумовлені отруєнням важкими металами, отрутою змій тощо);

ДВС-синдром (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання) різної етіології;

При різних тяжких патологічних станах (наприклад, дифузні захворювання сполучної тканини).

Попередній діагноз анемії повинен бути сформульований таким чином: мікросфероцитарна гіпохромна регенераторна анемія середнього ступеня тяжкості.

ЗАЛОЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

Визначення

Залозодефіцитна анемія (ЖДА) - стан, який характеризується зниженням вмісту заліза в сироватці крові, кістковому мозку та депо у зв'язку з його втратою або збільшеною потребою, підвищеною залізозв'язувальною здатністю сироватки крові. Внаслідок цього розвивається порушення синтезу гемоглобіну зі зниженням його рівня в одиниці об'єму крові та зменшенням середньої концентрації у кожному еритроциті, з розвитком гіпохромної анемії та трофічних розладів у тканинах організму.

Код з МКХ-Х

D50.0 Залізодефіцитна анемія вторинна через втрату крові (хронічна).

D50.8 Інші залізодефіцитні анемії.

Епідеміологія

ЖДА - найпоширеніша хвороба у світі. За даними ВООЗ, до 20% населення земної кулі страждають на це захворювання.

ЖДА страждають 26-60% дітей раннього віку. Максимальний рівень захворюваності посідає 2-ге півріччя життя, а найнижчий спостерігають на 3-му році. Високу частоту анемізації в 1, 3, 6-й місяці життя пояснюють інтенсивністю зростання дітей та великими потребами у залозі у період їх розвитку.

До групи високого ризику виникнення анемії слід віднести наступних дітей:

З атопічним дерматитом, внаслідок підвищених втрат заліза з епітелієм, у тому числі кишечника;

Великих дітей з інтенсивними весоростовими надбавками на 1-му році життя (понад 1 кг на місяць за масою тіла та більше 3 см за зростом).

Етіологія

Основні причини виникнення дефіциту заліза в організмі дитини і, отже, сприяють розвитку ЖДА:

Порушення функції плаценти, токсикози;

Порушення матково-плацентарного кровообігу;

Невиношування плоду та багатоплідність;

Фетоматеринські кровотечі.

. Підвищена потреба організму в залозі при прискорених темпах фізичного розвитку дитини (надлишкові надбавки у вазі та/або зростанні).

. Аліментарний дефіцит заліза спостерігають за:

Ранній переказ на штучне вигодовування;

Пізнє введення прикормів (особливого м'ясного);

Незбалансоване харчування (з переважанням борошняної, молочної або вегетаріанської їжі при недостатньому споживанні м'яса).

. Зниження абсорбції заліза в кишечнику визначають:

При вроджених та набутих синдромах мальабсорбції, запальних захворюваннях кишківника;

При функціональних розладах органів шлунково-кишкового тракту (посилення перистальтики кишечника).

. Надмірні втрати заліза внаслідок:

передчасної перев'язки пуповини;

Інтранатальних кровотеч різної (у тому числі і ятрогенної) етіології;

Окультних (прихованих кровотеч) внаслідок різних причин (у тому числі й глистової інвазії кровососними паразитами).

Патогенез

Патогенез ЖДА тісно пов'язаний з особливостями метаболізму заліза в організмі та проходить три стадії залізодефіцитного стану

(ВООЗ, 1977).

. Прелатентний дефіцит заліза характеризується виснаженням тканинних запасів заліза, з одного боку, та збереженням адекватного транспортного рівня заліза, з іншого.

. Латентний дефіцит заліза супроводжується зниженням вмісту як тканинних запасів, так і рівня транспортного заліза, але при цьому рівень еритроцитів та гемоглобіну залишається нормальним.

. ЖДА, для якої характерне спустошення тканинних депо заліза, різко виражене зниження транспортного пулу заліза, зниження рівня гемоглобіну при помірному зниженні кількості еритроцитів. При ЖДА визначають більш виражений, ніж при латентному дефіциті заліза, сидеропенічний синдром.

Патоморфологія

Залізо - одне із найпоширеніших і значних мікроелементів людського організму. Без нього неможливе перенесення кисню, залізо бере активну участь у процесах окислення, синтезі білка, впливає на кількість та функціональні властивості клітин імунокомпетентної імуннокомпетентної системи. Цей облігатний біометал бере участь у процесах мітозу клітин, біосинтезу ДНК. Дефіцит заліза веде до імунодефіциту: зменшується вміст Т-лімфоцитів, знижується реакція бласттрансформації лімфоцитів на різні мітогени, порушуються процеси перекисного окиснення ліпідів, що призводить до накопичення дієнових кон'югатів. Гіпосидеремія призводить до порушення клітинних органел, при цьому зменшується щільність мітохондрій у клітинах печінки, м'язів та еритроїдних клітинах. Одночасно порушується катаболізм катехоламінів, підвищується їхня концентрація в тканинах ЦНС, що призводить до активації адренергічних впливів. Гіпоксія спричиняє гіпервентиляцію легень, збільшення частоти серцевих скорочень, об'єму циркулюючої крові. Усі ці зміни, що мають спочатку компенсаторний характер, надалі призводять до органічних ушкоджень. Так, розвиваються міокардіодистрофія, хронічний гастрит, енцефалопатія та ін.

Метаболізм заліза в організмі

Метаболізм заліза - складний процес, який включає зберігання, використання, транспорт, руйнування і повторне його використання (реутилізація). Основна добова втрата заліза пов'язана зі злущуванням епітелію ШКТ, дихальних та сечовивідних шляхів, десквамацією клітин шкіри та її придатків (випадання та стрижка волосся та нігтів), виділенням мікроелемента з потом та сечею, але всі ці втрати слід визнати мінімальними. Вони зростають багаторазово у дівчат і жінок репродуктивного віку через регулярні менструальні крововтрати.

клінічна картина

Суб'єктивні прояви ЖДА:

Загальна та м'язова слабкість, нездужання, зниження працездатності, ослаблення апетиту;

Перекручення смаку (бажання є деякі неїстівні речовини, наприклад крейда; або малоїстівні продукти - сире тісто, крупу);

Потреба у кислій, гострій, солоній їжі;

Сухість та пощипування кінчика язика, порушення ковтання з відчуттям стороннього тіла у горлі;

Перекручення нюху (з'являється пристрасть до неприємного запаху, наприклад бензину, гасу);

Відзначають серцебиття, задишку, непритомність, безсоння та ін.

Діагностика

Фізичне дослідження

При об'єктивному обстеженні у хворих можна виявити:

Блідість шкірних покривів, які іноді набувають зеленуватого відтінку (саме таке забарвлення виправдовувало старовинну назву хвороби - «хлороз»);

- «синева» склер, атрофія сосочків язика, іноді тріщини на його кінчику та по краях, ділянки почервоніння зі злущеним епітелієм («географічна» мова);

Афтозні зміни слизової оболонки ротової порожнини; тріщини губ, тріщини в кутах рота – хейліт («заїди»), пошкодження зубної емалі;

Сухість шкіри, волосся; ламкість нігтів;

Печіння та свербіж вульви; виражена м'язова слабкість, яка не відповідає ступеню тяжкості анемії;

Шкіра при ЗДА стає сухою, іноді на ній з'являються тріщини;

Зрідка можна спостерігати легку жовтизну долонь та носогубного трикутника, пов'язану з порушенням обміну каротину при дефіциті заліза в організмі.

Всі ці клінічні ознаки захворювання бувають більш вираженими при ЖДА тяжкого ступеня. Типовою ознакою залізодефіцитного стану є ураження ШКТ, що створює невірне уявлення про те, що первинною ланкою в патогенезі захворювання є ураження шлунка з нібито подальшим розвитком дефіциту заліза в організмі. Атрофічні зміни виникають у слизовій оболонці не тільки травного тракту, а й у системі дихання, статевих органах.

У хворих із ЖДА, як правило, відсутня загальна жовтушність шкірних покривів, немає шкірного геморагічного синдрому, збільшення селезінки та лімфатичних вузлів. Зміни з боку серцево-судинної системи властиві такому поняттю, як міокардіодистрофія, і виявляють себе такими симптомами, як приглушення серцевих тонів, шум систоли на верхівці серця функціонального характеру, різними відхиленнями на ЕКГ.

Лабораторні дослідження

Існує значний набір методів та засобів, що дозволяють за допомогою сучасних аналізаторів надійно верифікувати ЗДА. Використовувані методи та критерії діагностики захворювання можуть бути представлені в наступному вигляді.

Загальноклінічний аналіз периферичної крові:

Зниження рівня гемоглобіну та меншою мірою кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові (конкретні показники залежно від ступеня тяжкості анемії наведені вище);

Зниження колірного показника і, отже, середнього вмісту гемоглобіну в одному еритроциті (міжнародна абревіатура – ​​МСН; виявляється у пікограмах (пг); норма – 27-35 пг);

Зменшення розмірів еритроциту та його обсягу;

Анізо- та пойкілоцитоз еритроцитів з переважанням мікроцитозу;

Гіпохромія еритроцитів;

Кількість ретикулоцитів у нормі або дещо підвищена;

Кількість тромбоцитів у нормі або дещо підвищена;

Лейкоцитарна формула проста. Біохімічний аналіз крові:

зниження вмісту сироваткового заліза менше 14,3 мкмоль/л (норма 0,7-1,7 мг/л або 12,5-30,4 мкмоль/л);

Зниження вмісту феритину у сироватці крові;

Зниження відсотка насичення трансферину залізом (коефіцієнт насичення плазми менше 18%);

Зниження запасів заліза з десфералового тесту;

Підвищення (понад 78 мкмоль/л) загальної (ОЖСС) 1 та латентної (ЛЖСС) залізозв'язуючої здатності сироватки крові; крові.

Підвищення вмісту протопорфірину в еритроцитах. ОЖСС сироватки крові при ЖДА завжди підвищена, на відміну від

інших гіпохромних анемій, пов'язаних не з дефіцитом заліза, а з порушенням його включення в молекулу гемоглобіну або перерозподілом заліза з еритроїдних клітин клітини макрофагальної системи, наприклад при запальних процесах.

Інструментальні дослідження

Для виявлення основного захворювання, що зумовило розвиток анемії, потрібне комплексне обстеження пацієнта.

Дослідження шлунково-кишкового тракту (проведення фіброгастродуоденоскопії, визначення кислотності шлункового соку).

Вивчення калу на приховану кров (реакція Грегерсена).

Рентгенологічне дослідження травного тракту виявлення розширених вен стравоходу, пухлини та інших небезпечних захворювань хірургічного профілю.

Гінекологічне обстеження дівчаток та дівчат.

Ректороманоскопія виявлення виразкового коліту, геморою чи пухлини.

1 Залізозв'язувальна здатність сироватки - кількість заліза, яка могла б пов'язати наявний у плазмі трансферрин (у нормі 41-49 мкмоль/л або 3,5-4,0 мг/л, або 350-400 мкг %).

Лікування

Лікувальна тактика при ЖДА повинна ґрунтуватися на точному знанні характеру та причин захворювання, мати етіопатогенетичну спрямованість, дотримуватися певних принципів. До них відносять:

Корекцію дефіциту заліза та відновлення його запасів в організмі, які неможливо відшкодувати лише дієтотерапією, без застосування лікарських залізовмісних препаратів;

Терапію ЗДА слід проводити переважно пероральними препаратами заліза;

Лікування ЗДА не припиняють після нормалізації рівня гемоглобіну, тому що перед лікарем стоїть важливе завдання створення депо заліза в організмі;

Гемотрансфузії при ЖДА проводять лише за життєвими показаннями.

Медикаментозне лікування

Чільне місце в терапії ЗДА у дітей раннього віку відводиться специфічному лікуванню препаратами заліза. Для отримання терапевтичного ефекту слід виконувати такі рекомендації:

Сольові препарати заліза краще застосовувати натще або між їдою;

При поганій переносимості препарату слід підібрати інший, але не відмовлятися від лікування;

Препарати заліза слід призначати адекватною дозою;

Терапію з використанням зазначеної дози елементарного заліза слід проводити до досягнення нормального рівня гемоглобіну і потім ще не менше 2 місяців у половинній дозі для створення депо заліза в організмі.

Використовують такі препарати заліза.

. Монокомпонентні:

. Комбіновані - препарати, що містять сполуки заліза, мікроелементи та полівітаміни.

. Препарати заліза для парентерального застосування – ферум лек* [заліза (III) гідроксид сахарозний комплекс].

Парентеральне введення препаратів заліза, можливе лише за спеціальними показаннями.

Відповідно до рекомендацій ВООЗ та вказівок Міністерства охорони здоров'я Російської Федерації від 1997 р. слід призначати препарати заліза в дозі 3 мг/кг на добу елементарного заліза незалежно від ступеня тяжкості анемії.

Критерії ефективності феротерапії:

Зростання рівня гемоглобіну на 10 г/л на тиждень;

Поява ретикулярного кризу (збільшення кількості ретикулоцитів у 2 рази на 10-14-й день);

Підвищення сироваткового заліза до 1000 мкг/л. Побічні та небажані реакції при прийомі препаратів

Заліза в основному пов'язані з перевищенням рекомендованих ВООЗ та Міністерством Охорони Здоров'я Російської Федерації доз і найчастіше проявляються легкими диспепсичними порушеннями. Найчастіше побічні явища спостерігають під час лікування сольовими феропрепаратами: металевий присмак, потемніння емалі зубів, диспепсичні розлади (нудота, діарея, почуття переповнення шлунка, блювання, запор). У поодиноких випадках може розвинутися некроз слизової оболонки кишечника.

Профілактика

Попередження залізодефіцитних станів у вагітних та годуючих. Цьому насамперед сприяє раціональне збалансоване харчування та дотримання відповідного режиму.

Природне вигодовування дітей, своєчасне запровадження прикормів. Виявлення дітей, які мають ризик захворювання на анемію, до яких можна віднести:

Дітей 1-2-го року життя від матерів, які страждають на анемію;

Недоношених та маловагових;

Рано одержують змішане чи штучне вигодовування;

із явищами атопічного дерматиту;

Довго і часто хворіють;

Дітей із вродженими та набутими захворюваннями кишечника.

Дітям, які мають ризик захворювання на анемію, показані заходи специфічної її профілактики. Починаючи з 8 тижнів, необхідно призначати препарати заліза в дозі 1-1,5 мг/кг маси тіла на добу (по елементарному залозі). Курс терапії – 1,5-2 міс.

Імунна система немовляти працює зовсім не так, як у дорослої людини. У немовлят ще не встигли виробитися захисні антитіла, тому дитина дуже вразлива перед інфекціями. Особливо важко діти першого року життя переносять грип та ГРВІ: вони не вміють самостійно сякатися та правильно відкашлюватися, що підвищує ризик ускладнень.

Лікування ГРВІ у немовлят має свої особливості та потребує постійного лікарського контролю. Не допустити розвитку ускладнень та зменшити ймовірність захворіти допоможе правильна профілактика захворювань у дітей грудного віку.

Епідемії грипу та підвищений ризик захворіти на ГРВІ характерні для ранньої весни та пізньої осені, коли температура навколишнього середовища оптимальна для розмноження вірусів. Щоб зберегти дитину, використовуйте прості заходи профілактики захворювань у дітей грудного віку.

• Підтримуйте температуру повітря в дитячій на рівні 22 градусів Цельсія за вологості повітря 60-70%. При таких параметрах слизова оболонка носоглотки не пересихає і добре виконує бар'єрні функції.
• Провітрюйте квартиру мінімум 2-3 рази на добу будь-якої пори року. Приплив свіжого повітря полегшує дихання та заповнює нестачу кисню. На час провітрювання немовля необхідно тепліше одягнути або перенести в іншу кімнату.
• Робіть вологе прибирання зі спеціальними гіпоалергенними засобами щодня. Такий захід зменшує кількість пилу — ідеального середовища для розмноження шкідливих мікроорганізмів.
• Під час прогулянки не торкайтеся обличчя та ручок немовляти, після повернення додому ретельно мийте руки з милом.
• По можливості обмежте візити родичів та походи в гості з дитиною. Вірусні захворювання виявляються не відразу, тому значний ризик підхопити інфекцію від близьких.
• Не вводьте новий прикорм під час епідемії грипу, оскільки завжди зберігається ймовірність алергії. Небажані реакції можуть послабити захисні сили організму, що росте, і підвищити сприйнятливість до інфекцій.

Для зміцнення природного імунного захисту немовлятам корисне загартовування:

• щоденні прогулянки у будь-яку пору року,
• купання при температурі 36-37 градусів,
• обтирання прохолодною водою з двомісячного віку,
• повітряні та сонячні ванни.

Профілактика ГРВІ у немовлят допоможе активізувати захисні сили організму та зміцнити імунітет. Перед початком процедур обов'язково проконсультуйтеся з лікарем.

Аптечні засоби на допомогу мамі

Профілактику захворювань у дітей грудного віку із дозволу лікаря можна проводити і аптечними засобами. Вибирати препарат потрібно обережно, щоб не зашкодити здоров'ю малюка. Для профілактики ГРВІ у немовлят з перших днів життя фахівці радять використовувати Деринат відповідно до інструкції. Назальні краплі діють відразу в кількох напрямках:

• сприяють знищенню інфекційних агентів - хвороботворних вірусів,
• зміцнюють імунну систему немовляти,
• відновлюють слизову оболонку носоглотки завдяки репаративному ефекту, знижуючи ризик інфікування.

Загартовування, дотримання правил гігієни та використання призначених лікарем аптечних засобів – прості та доступні всім заходи профілактики захворювань у дітей грудного віку. Допоможіть дитині залишитися здоровою і не хворійте самі!

важливоСимптоматика та лікування хвороб у дітей кардинально відрізняються від таких у дорослих людей.

Захворювання новонароджених

У момент народження малюка одразу оглядає лікар-неонатолог. Він повинен визначити, чи все гаразд з дитиною і чи не потребує вона будь-якого лікування. Існує маса захворювань, що часто зустрічаються. Далі описані найпоширеніші їх.

Асфіксія- Це нестача кисню в крові. При народженні малюк не може самостійно дихати і потребує негайного лікарського втручання. Сприяють появі асфіксії кілька факторів:

• інфікування плода під час вагітності;
• гіпоксія;
• ушкодження черепної коробки або внутрішньочерепна кровотеча;
• несумісність крові матері та дитини;
• попадання в дихальні шляхи слизу або навколоплідних вод.

Гемолітична хвороба- Досить серйозне захворювання, при якому руйнуються червоні кров'яні тільця, а згодом розвивається недокрів'я. На тлі резус-конфлікту у матері утворюються антитіла до резус-фактора плода. Існують три форми гемолітичної хвороби:

• анемічна– за втручання лікарів проходить досить швидко, без ускладнень;
• жовтянична- Складніша, загальний стан різко погіршується, збільшується печінка і селезінка, з'являється можливість крововиливу, розвивається жовтяниця;

водянаДуже складна форма, коли плід найчастіше гине під час пологів чи невдовзі після них.

- З'являється жовтяничний колір шкіри, який незабаром проходить без ускладнень.

Бленорея- Набувається під час пологів. За неї повіки червоніють і набухають, та якщо з слізних каналів починає виділятися гній. Лікується курсом антибіотиків.

Токсична еритема- Поява червоних плям з жовтуватими вузликами. За кілька днів проходить сама. У період висипання можливе порушення сну та погіршення апетиту.

Бульбашка новонароджених- Збудником є ​​або . Тіло всипають дрібні бульбашки, які надалі лопаються та виділяють слиз. Лікування та спосіб обробки повинен призначити лікар.

М'язова кривошия– неправильне положення голови та несиметричність плечей. Може бути вродженою чи нажитою. Лікується електрофорезом та масажами.

- Через слабкість м'язів черевної стінки збільшується внутрішньочеревний тиск. Розвивається внаслідок тривалих кольк, кашлю або запорів. Найчастіше спостерігається у недоношених дітей.

Інфекція пупкової ранки- гнійні або слизові виділення з пупкової ранки свідчать про запальні процеси. Необхідно звернутися до лікаря, щоб уникнути інфікування глибоких тканин.

Кандидоз– біла плівка у ротовій порожнині малюка викликає неприємні відчуття при годівлі. Потрібно кілька разів на день видаляти її за допомогою змоченого тампону в содовому розчині.

Захворювання в ранньому та дошкільному віці

Інфекційні захворювання

Сучасна медицина доклала багато зусиль для того, щоб звести до мінімуму поширення інфекційних захворювань. Проте дуже часто патогенні мікроорганізми потрапляють в організм дитини і призводять до виникнення захворювання.

інформаціяУ більшості випадків зараження відбувається повітряно-краплинним шляхом, так як мікроби знаходяться на слизових оболонках і потрапляють у повітря зі слиною та мокротинням.

Процес перебігу всіх інфекційних захворювань різний, але має однакові етапи: інкубаційний період, гострий початок (підвищення температури та погіршення загального самопочуття), далі хворобливі симптоми йдуть на спад, починається одужання.

• . Вакцинація зменшила кількість випадків захворювань на кашлюк, але не викорінила його. Після закінчення інкубаційного періоду (8-10 днів) починається виснажливий кашель, який може супроводжуватися крововиливом в очі або ніс.
• . Дуже небезпечна хвороба з ймовірністю смерті. Характеризується гострим запаленням дихальних шляхів, рідше шкіри чи статевих органів. При цьому збудник виробляє токсин, який уражає нервову та серцево-судинну системи. Важливо вчасно звернутися до лікаря, оскільки сироватка діє лише на ранній стадії.
• . Менш небезпечне, але дуже заразне захворювання, яке викликає один із штамів герпесу. Тіло покривається червоними плямами, у центрі утворюються пухирі з рідиною, потім підсихають і покриваються кіркою. Можливе підвищення температури. Висипання можуть з'являтися кілька разів.
• . Запалення та збільшення слинної залози, яке тримається кілька днів. Набряк слід тримати в теплі (робити компреси). Лікування без лікарського призначення неприпустимо, оскільки можливі ускладнення до менінгіту.
• . Характеризується ознобом, головним болем та загальним погіршенням самопочуття. Крім лікування необхідний постільний режим і часте вживання рідини (найкраще свіжі соки або чай з лимоном).
• . З'являється рясна висипка, порожнина рота стає яскраво-червоною, сильно підвищується температура. При згасанні висипання набуває коричневого кольору. При кору слід давати лише дієтичну їжу.
• . Підвищується температура тіла, болить і розпухає горло, з'являється дрібна висипка, можливі судоми. Потрібен суворий постільний режим та лікування лише за рекомендацією лікаря.
• . Виявляється рожевим висипом, який свербить і свербить. Зазвичай не викликає ускладнень. Під час хвороби рекомендується вживати багато рідини.

Хвороби серцево-судинної системи

небезпечноОстанніми роками різко побільшало захворювань серця в дітей віком.

Хоч у певному сенсі робота серця у дитячому віці полегшена, оскільки воно пропорційно більше і скорочується частіше, але лікарі все частіше констатують наявність вад та захворювань серцево-судинної системи.

Це аномалії розвитку серця або магістральних судин, які утворюються ще за внутрішньоутробного розвитку. Існують три основні типи дефектів:

• ВВС блідого типу;
• ВВС синього типу;
• ВВС без шунта з порушеннями кровотоку.

Основні фактори, що впливають на появу ВВС, - це хромосомні мутації та порушення, несприятливий вплив довкілля, спадковість.

Симптоми при ВВС:

• блідість або ціаноз шкіри;
• задишка;
• високий ступінь стомлюваності;
• і занадто тривалий.

Ревматизм. Найчастіше проявляється через кілька днів після гострого запалення суглобів. Антитіла, що виробляються, до власних тканин найбільше впливають на серцевий м'яз.

Запальні процеси у серці. Інакше кажучи - міокардит. Найчастіше проявляється після ревматизму або внаслідок інфікування або . Симптоми: стомлюваність, млявість, задишка, біль у грудній клітці.

важливоПороки розвитку серця в дітей віком складніше діагностувати, оскільки дитина неспроможна правильно і точно описати симптоми. Важливо вчасно помітити погіршення самопочуття, оскільки пізня діагностика лише посилить загальний стан та ускладнить лікування.

Хвороби органів травлення

Захворювання травного тракту у дітей найчастіше з'являються, коли організм найбільш активно та нерівномірно розвивається.

Найпоширеніші захворювання травного тракту у дітей:

• хронічні;
• глютенова хвороба (невсвоєння їжі);
• гастроентерит;

Найчастіші скарги дітей пов'язані з . Варіантів джерела дискомфорту настільки багато, що діагностувати його має виключно лікар.

Хвороби опорно-рухового апарату

Основні причини порушень функціонування опорно-рухового апарату в дітей віком.

1. Патології розвитку плода під час виношування.
2. Родові травми чи асфіксія.
3. Патології (нейроінфекції, ускладнення після інших захворювань чи ).

інформаціяНайважче порушення опорно-рухових функцій – це дитячий церебральний параліч (ДЦП). Саме поняття включає безліч розладів, від неврологічних до мовних.

Також зустрічаються такі хвороби, як поліомієліт, кривошия, (клишоногість), сколіоз, поліартрит, ушкодження спинного мозку та інші.

Корекція та лікування складні, тривалі, а іноді й зовсім неможливі.

Шкірні захворювання

Можуть з'являтися як власними силами від певних збудників, і як наслідки інфекцій в організмі.

У дітей найчастіше спостерігається дерматит, екзема, рідше псоріаз, келоїд та інші.

Захворювання дітей раннього віку

1 (12). Дитині 3 місяці, знаходиться на грудному вигодовуванні. Фактична вага дитини 4800 грам. Розрахуйте необхідний йому добовий обсяг харчування.

2(15).Зростання здорової новонародженої дитини 50 см. Яке зростання цієї дитини має бути в 3 місяці?

3 (16). Здоровий дитина, народився з масою 3000 грам. Яка вага дитини має бути у віці 4 місяці?

4(26).Дитині 3 місяці, вигодовується коров'ячим молоком. Неспокійний, потіє, погано спить. Велике тім'ячко 3*3 см, краї податливі, потилиця сплощена, м'язовий тонус знижений. Як призначити вітамін Д?

*По 2000 МО протягом місяця і 2 протирецидивні курси за тією ж схемою протягом року.

Щодня по 500 МО до року.

Щоденно по 500 МО до 2 років.

Щодня по 250 МО до року.

2000 МО один раз на тиждень протягом року.

5 (30). Дитині 7 місяців. Вигодовується з 3-х міс. коров'ячим молоком. Неспокійний, пітливий. Має плоску потилицю, тім'яні пагорби. Ребра з вервицями, візіалізується борозна Гарісона, епіфізи кісток передпліччя з потовщеннями. Чи не сидить. При лікуванні цієї дитини слід використовувати:

*Вітамін Д – 3 - 2000 ОД/добу

Вітамін Д – 3 - 500 ОД/добу

Вітамін Д – 3 - 5000 ОД/добу

Препарати кальцію 500 мг на добу.

Препарати кальцію 1000 мг/добу

6 (32). Хвора 1 рік 5 місяців. Мати скаржиться на підвищення температури тіла до 37,5С, слабкість, покашлювання. В анамнезі часті ГРВІ. Об'єктивно: блідість шкіри. Дівчинка зниженого харчування, вага тіла 10,5 кг. Не ходить, відстає у розумовому розвитку. Подібна деформація нижніх кінцівок, м'язова гіпотонія. Який орієнтовний діагноз?

*Хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі

Фосфат-діабет

Нирково-канальцієвий ацидоз

Ниркова глюкозурія

7 (44). На прийом до дільничного педіатра прийшла мати з дитиною 3 місяців зі скаргами на неспокійний сон, підвищене виділення поту, зникнення волосся на задній частині голови. Початковими проявами якого захворювання може бути ці симптоми?

* гострий рахіт

неврологічне захворювання

алопеція

гіпертиреоз

гіпотиреоз

8 (49). Дитині 8 місяців. Вигодовується виключно коров'ячим молоком. Загальмований, рухова активність низька. Самостійно не сидить, стоїть із опорою. Має олімпійський лоб, ребра з чоточками, епіфізи кісток передпліччя з потовщеннями, нижні кінцівки з О-подібною деформацією. Серцеві тони глухі. Печінка, селезінка збільшені. Клінічні прояви відповідають:

*Рахіту важкої течії, підгострого періоду

Рахіту середньоважкої течії, гострого періоду.

Рахіту середньоважкої течії, підгострого періоду.

Рахіту легкої течії, підгострого періоду.

Рахіту важкої течії, гострого періоду

9 (51). У 5-місячної немовляти на сьому добу від початку захворювання гострою вірусною інфекцією з гострим бронхітом, знову підвищилася температура тіла до 38,8С, з'явилися млявість, блідість шкірних покривів, блювання. Фізикальних змін із боку респіраторного тракту не виявлено. У показниках сечі – білок 0,099г/л, еритроцити – 12-14 у полі зору, лейкоцити – на все поле зору. Який найактуальніший збудник цього захворювання?

*Стрептококи

Стафілококи

Ешеріхії

Хламідії

10 (58). Дитина 6 місяців, страждає на гіпотрофію II ступеня, аліментарного генезу, період реконвалесценції. Знаходиться на етапі максимального живлення. Під час розрахунку харчування виник дефіцит білкової частини раціону. Чим коригувати нестачу білка?

овочеве пюре

фруктові соки

11 (66). Дитина 3 місяців на штучному вигодовуванні з 2-х місяців. Годується 4 рази на день розбавленим коров'ячим молоком, 1 раз – овочеве пюре та терте яблуко. Які зміни необхідні, щоб вигодовування стало раціональним?

*Призначити адаптовану молочну суміш

Призначити незбиране коров'яче молоко

Включити до раціону 10-відсоткову манну кашу

Ввести в раціон яєчний жовток

Призначити овочевий відвар

12 (67). Дитина 5-міс масою тіла при народженні 3000 г на даний час має масу тіла 5500 г. Знаходиться на змішаному вигодовуванні сумішшю «Малюк» в кількості 200 мл на добу і грудним молоком - 500 мл на добу. Апетит добрий. Розладів травлення немає. Яка причина гіпотрофії у цьому випадку?

*Аліментарний фактор.

Гіпогалактія матері.

Синдром порушеного кишкового всмоктування.

Кишкова інфекція.

Дисбактеріоз.

13 (68). Дитині 7 місяців, на штучному вигодовуванні (коров'яче молоко, манна каша). Вступив до стаціонару з підвищеною темпетарурою до 37,8 °C, короткочасними нападами тоніко-клонічних судом, ознаками рахіту 2 ступеня. Позитивні симптоми Єрба, Труссо, Маслова. Який патологічний стан є причиною судом?

*Спазмофілія

Гіпертермія

Епілепсія

Ниркова еклампсія

Менінгоенцефаліт

14 (78). Дитині 5 міс., знаходиться на природному вигодовуванні. Йому призначено вітамін Д з профілактичною метою. Зазначте добову дозу препарату.

15 (79). У 5-ти місячної дитини за даними анамнезу та клінічними ознаками запідозрений муковісцидоз, змішана форма. Яке обстеження насамперед необхідно провести на підтвердження діагнозу?

*Визначення рівня натрію та хлору в поті.

Визначення рівня глюкози у сироватці крові.

Визначення рівня амілази у сироватці крові.

Пробу Сулковича.

Визначення лужної фосфатази у сироватці крові.

16 (80). При огляді дитини віком 4 місяців на волосистій частині голови виявлено лусочки лимонно-жовтого кольору з жирними скоринками. З чим має справу педіатр?

молочний струп

строфулюс

псевдофурункульоз

дитяча екзема

17 (127). У дитини 1 року 2 місяців протягом 4 місяців після введення в дієту манної каші, потім сухарика, погіршився апетит, з'явився рідкий випорожнення, збільшився в розмірах живіт, наросла дистрофія (дефіцит маси 23%). Копрограма: жирні кислоти ++++; нейтральний жир +; хлориди поту – 22 мекв/л. Екскреція d-ксилози із сечею за 5 годин 4,5% від введеної кількості. Загальний білок сироватки крові – 58,0 г/л. При рентгеноскопії шлунково-кишкового тракту виявлено різке здуття кишкових петель, рівні рідини у проекції тонкої кишки. Встановіть попередній діагноз?

* Ціліакія

Вроджена лактазна недостатність

Муковісцидоз, кишково-панкреатична форма

Ексудативна ентеропатія

18 (140). На прийом до дільничного педіатра прийшла мати з дитиною у віці 3 місяці зі скаргами на неспокійний сон, підвищене виділення поту, зникнення волосся на задній частині голови. Початковими проявами якого захворювання може бути ці симптоми?

* гострий рахіт

неврологічне захворювання

алопеція

гіпертиреоз

гіпотиреоз

19 (148). У хлопчика 9 місяців під час плачу з'явилося галасливе дихання, ціаноз шкіри, холодний піт, настала короткочасна зупинка дихання, тонічні судоми в руках та ногах. За кілька хвилин хлопчик знову став активним. Під час огляду виявлено лише ознаки рахіту, температура тіла – 36,6С. Вигодовується материнським молоком. Який препарат необхідно призначити насамперед після нападу?

*Глюконат кальцію

Вітамін Д

Вітамін С

Оксибутират натрію

Фінлепсин

20 (152). У 4-х місячної дитини з перших днів життя частий водянистий стілець. Вигодовування природне. У матері після прийому молока з'являються болі в животі та рідкий стілець. Дитина активна. Дефіцит ваги 24%. Стілець 3-5 разів на добу, рідкий, рідкий з кислим запахом. Обстежено: хлориди поту – 20,4 мекв/л. Бактеріологічний посів калу – негативний. Показники глікемії після навантаження лактозою: 4,6-4,8-4,3-4,6-4,4 мм/л. Встановіть попередній діагноз.

* Вроджена лактазна недостатність

Ексудативна ентеропатія

Муковісцидоз

Ціліакія

21(170). Дитина 1 року 2 місяців надійшла під нагляд дільничного педіатра (у зв'язку зі зміною місця проживання). Народився доношеним з масою 3200, довжиною тіла 51 см від І вагітності, яка протікала з токсикозом І половини. На 1 році життя 1 раз перехворіла на ГРВІ. Об'єктивно: маса – 11 кг, довжина тіла – 77см. Має 8 зубів із боку внутрішніх органів відхилень від вікової норми не виявлено. Як часто дільничний педіатр має оглядати цю дитину (за відсутності захворювань)?

*1 раз на 3 місяці

За зверненням

1 раз на рік

1 раз на 6 місяців

Щомісяця

22 (173). У хлопчика 9 місяців на прийомі у дільничного педіатра з'явилися ознаки тонічного скорочення м'язів стоп та кистей рук. При огляді виявлено деформацію черепа, грудної клітки, збільшений живіт; печінка на 4 см, селезінка на 2 см виступають нижче за край реберної дуги. Які біохімічні зміни найбільше сприяють розвитку тетанії у хворої дитини?

*Гіпокальціємія

Гіперкаліємія

Гіперфосфатемія

23(182).Дільничний педіатр оглядає здорову доношену дитину місячного віку, яка перебуває на грудному вигодовуванні. Профілактику якого захворювання порекомендує лікар насамперед?

Гіпотрофія

Спазмофілія

Паратрофія

24 (186). Дільничний педіатр оглянув дитину двомісячного віку. Скарги матері на періодичне занепокоєння, підвищену пітливість. Потилиця сплощена, облисіння потилиці. Краї великого тім'ячка податливі. Яку дозу вітаміну Д3 призначить дитині дільничний педіатр?

*2-5 тис. МО/день

5-10 тис. МО/день

10-15 тис. МО/день

15-20 тис. МО/день

20-25 тис. МО/день

25 (193). Дитині 1,5 років, у якого після введення прикорму відзначається втрата апетиту, затримка у збільшенні маси тіла та в психомоторному розвитку, збільшення розмірів живота, випорожнення часті, пінисті, поліфекалію. Встановлено діагноз: целіакія. Призначте потрібну дієту.

*Аглютенова

Гіпоалергенна

Безлактозна

Безсольова

З винятком фенілаланіну

26 (195). Дівчинці 4,5 роки. Мати скаржиться на наявність у дитини нічного нетримання сечі, нічного страху, поганого сну, відставання маси тіла. Огляд: дівчинка зниженої вгодованості, шкіра бліда, печінка збільшена. Інтелектуально добре розвинена. Мати хворіє на персистуючий гепатит. Який вид діатезу найімовірніше має місце у дитини?

* Нервово-артритичний.

Лімфатико-гіпопластичний.

Ексудативно-катаральний.

Неврастенічний

Сечокам'яний

27 (196). У дитини 9 місяців на тлі прискореного рідкісного випорожнення (10-12 разів на добу), зниженого апетиту та періодичного блювання розвинулась сухість шкірних покривів і слизових, западіння великого тім'ячка, відмова від пиття, зниження діурезу, температура тіла підвищилася до 39,0 С. Вкажіть мінімальну необхідну кількість рідини для регідратації.

*180-200 мл/кг

70-100 мл/кг

200-250 мл/кг

250-300 мл/кг

28 (197). У дитини 5 місяців на фоні лікування рахіту (перорально вітамін Д3 у дозі 5 тис. МО та загальне УФО) виник напад тоніко-клонічних судом. Яке обстеження призначить лікар насамперед?

*Визначення рівня кальцію та фосфору в крові

Визначення рівня кальцію та фосфору в сечі

Спинномозкова пункція

Нейросонографія

Комп'ютерна томографія мозку.

29 (198). Дитина 11 міс. захворів на ГРВІ, на другу добу мати відзначила появу гавкаючого кашлю, осиплість голосу, згодом виникла задишка із утрудненим вдихом, ціаноз. Було викликано дільничний педіатр, який направив дитину до стаціонару. До якого відділення буде госпіталізовано дитину?

*Реанімаційне

Пульмонологічний

Отоларингологічний

Інфекційне

Молодшого дитинства

30 (199). У дитини 2-х років раптово виник кашель, стридорозне дихання, клик до блювання, ціаноз. Що запідозрить лікар насамперед?

*Аспірацію стороннього тіла.

Гострий ларингіт.

Гострий ларинготрахеїт.

Гостру пневмонію.

31 (200). Дитина хворіє на бронхіальну астму протягом 5 років. Мати помітила, що напади ядухи часто виникають після контакту дитини з домашніми тваринами (котами, собаками). У сім'ї хлопчика 8 років мешкає кіт. Першочерговим у лікувально-профілактичному плані щодо цієї дитини є:

*санація житла

застосування гіпоалергенної дієти

неспецифічна гіпосенсибілізація

специфічна гіпосенсибілізація

санаторно-курортне лікування

32 (212). Під час обстеження дитини з рахітом йому було проведено дослідження крові та сечі. Яка з наведених лабораторних даних незвичайна при рахіті?

*Гіперкальціурія

Аміноацидурія

Гіперфосфатурія

Збільшена активність лужної фосфатази у сироватці крові

Гіпофосфатемія

33 (238). Здорова новонароджена дитина була виписана з пологового будинку разом з матір'ю до кінця п'ятої доби після народження. Яку із зазначених процедур має виконати дільничний педіатр за два тижні?

*Аналіз крові для виключення фенілкетонурії.

Профілактику гонобленореї

Призначення вітаміну К

Аналіз крові для виключення вродженого гіпотиреозу

Аналіз сечі для виключення галактоземії

34 (239). При огляді 18-місячної дитини виявлено ознаки руйнування верхніх центральних та бічних різців. Вказане, швидше за все, свідчить про:

*Пляшковому карієсі

Надмірному надходженні в організм фтору

Дії тетрацикліну

Недостатнє надходження в організм фтору

Поганий догляд за зубами

35 (241). При огляді на прийомі в дитячій поліклініці дівчинка поводиться спокійно, сидить за підтримки, бере в рот брязкальце. При укладанні на пеленальний стіл швидко повертається з живота на спину. Усміхається, гуде. Якому віку відповідає психомоторний розвиток дитини?

36 (307). У дитини 6 місяців, яка була переведена на штучне вигодовування, виникли кашлюкоподібний кашель з в'язким мокротинням і блискучі, в'язкі, надлишкові, смердючі випорожнення. Було діагностовано муковісцидоз. Які механізми лежать у основі підвищення в'язкості секрету залоз?

*Присутність високополімерних мукопротеїнових комплексів

Інфекційний процес у бронхах

Інфекційний процес у бронхіолах

Інфекційний процес у альвеолах

Алергічний процес у бронхо-легеневій системі

37 (310). У дитини 1 міс. при обстеженні у МГЦ виявлено підвищення рівня фенілаланіну до 10 мг/% у крові. При повторному обстеженні його рівень залишився без змін. Які заходи слід проводити, щоб запобігти розвитку симптомів фенілкетонурії?

*Дієта з різким обмеженням фенілаланіну

Призначення ноотропних препаратів, препаратів кальцію, заліза, вітамінів

Призначення сумішей на основі соєвого, мигдалевого молока

Ферментотерапія

Призначення сумішей на основі коров'ячого молока

38 (311). Дитині 2 роки. В анамнезі рецидивні пневмонії, бронхіти. Перша дитина в сім'ї померла від кишкової непрохідності. При огляді знижена маса тіла, кашель із густим мокротинням. Підвищений вміст натрію та хлоридів у поті. Діагностовано муковісцидоз. Як запобігти народження надалі дітей із цим захворюванням?

*Консультування та обстеження в медико-генетичному центрі

Призначення вагітної ферментних препаратів

Запобігання прийому препаратів під час вагітності

Раціональне харчування та правильний режим дня вагітної

Запобігання контакту зі шкідливими речовинами вагітною

39 (313). У дитини віком 2,5 міс. відзначається погана надбавка в масі, жовтяниця, пронос, блювання, збільшення печінки, періодичні судоми, гіпоглікемія. Діагностовано галактоземію. Ваші рекомендації щодо дієтотерапії дитини.

*Безгалактозна дієта

Обмеження вуглеводів

Обмеження білків

Безфруктозна дієта

Обмеження жирів

40 (314). У дівчинки віком 2,5 років відзначена затримка росту, деформація нижніх кінцівок (В-подібна), яка виникла на початку ходіння. Рентгенологічно виявлено рахітоподібні зміни кісток. Діагностовано фосфат-діабет. Які лабораторні зміни притаманні цього захворювання?

*Гіпофосфатемія, гіперфосфатурія, нормальний вміст кальцію крові, підвищення активності лужної фосфатази

Гіперфосфатемія, гіперфосфатурія, зниження кальцію у крові

Зниження паратгормону в крові, гіпокальціємія, зниження активності лужної фосфатази

Гіпераміноацидурія, глюкозурія, гіперкальціємія

Гіпокальціємія, гіпофосфатемія, гіпонатріємія, гіпофосфатурія

41 (315). До клініки надійшов хлопчик 1 року, який раніше лікувався в неврологічній лікарні з приводу судом, гіперкінезів, тремору, затримку моторного розвитку. Але увагу педіатра привернули сильно світле волосся, відсутність пігменту на шкірі, низький артеріальний тиск, запори. Виникла підозра на фенілкетонурію. Які аналізи слід зробити для підтвердження діагнозу?

*Виявлення фенілпіровиноградної кислоти в сечі (1 етап скринінгу) і фенілаланіну в плазмі (2 етап скринінгу).

Виявлення гомогентизинової кислоти у сечі, підвищеного рівня цукру в плазмі.

Виявлення гіпераміноацидурії, низького рівня кальцію у плазмі

Виявлення підвищеної екскреції ксантуренової кислоти, низького рівня триптофану у плазмі.

Виявлення гомоцистину в сечі, високого рівня метіоніну в плазмі

42(8). Дитина 7 міс, яка отримала велику дозу вітаміну Д, госпіталізована з явищами токсикозу: стійке блювання, зниження маси тіла, сухість та іктеричність шкіри.

Першочерговим лікувальним засобом для цієї хворої дитини є:

Промивання шлунка

*Крапельне введення глюкозо-сольових розчинів

Плазмаферез

Гемосорбція

Ентеросорбція

43 (9). У дитини 6 міс з ознаками рахіту мають місце клоніко-тонічні судоми та втрата свідомості. Температура тіла 37,3С. Дихання уривчасте, ціаноз. Самовільне сечовипускання та дефекація. Який із діагнозів найімовірніший?

Стороннє тіло бронха

Менінгіт

Енцефаліт

Епілепсія

*Спазмофілія

44 (10). Дитина 2,5 міс, що народилася з пренатальною гіпотрофією, відстає у фізичному розвитку, втомлюється під час годування. Мають місце блідість шкіри та слизових оболонок, млявість. Кордони серця розширені, тони серця глухі, шумів немає. На ЕКГ – найвищий вольтаж комплексів QRS, ригідний частий ритм. Рентгенологічно - куляста форма серця. Який найімовірніший діагноз?

Дефект міжшлуночкової перегородки

Гострий кардит

Відкрита артеріальна протока

*Ранній вроджений кардит

Дефект міжпередсердної перегородки

45 (14). Дитина 8 міс знаходиться на штучному нераціональному вигодовуванні. Об'єктивно: блідий, волосся безбарвне, ламке. Печінка +3 см, селезінка +1,5 см. Випорожнення нестійкі. Кров: ер.2,7*10 12 /л, Нв – 70 г/л, ц.п.0,78, ретикулоцити 8%, помірний анізоцитоз та пойкілоцитоз. Який із препаратів є найбільш доцільним для призначення?

Панкреатин

* Феррум-лек

Ціанокобаламін

46 (15). У дитини 4 міс незабаром після отримання 40 мл абрикосового соку з'явилося повторне блювання, метеоризм, густі випорожнення без домішок 10-12 разів на добу. Відмовляється від їжі, воду п'є жадібно. Мова та шкірні покриви сухі. Ваш діагноз?

* Токсична диспепсія

Аліментарна диспепсія

Ентероколіт

Хвороба Крона

Сальмонельоз

47 (16). Дитина 5 міс часто рве, жадібно п'є воду. Задишка, язик сухий, велике тім'ячко запале, випорожнення густі, водянисті, анурія, втрата маси тіла за 2 доби 12%. Визначте вид ексикозу.

Ізотонічний

Соледефіцитний

* Вододефіцитний

Фосфат-діабет

Адреногенітальний синдром

48 (18). Грудна дитина 3 міс надійшла в реанімаційне відділення в стані токсикозу з ексікозом. Які провідні показники враховують щодо розрахунку кількості регідратаційної рідини?

Різниця між наявною та початковою масою тіла

Втрата маси тіла, поточні втрати з випорожненнями та сечею

Втрата маси тіла, поточні втрати, добова потреба у рідині

*Втрата маси тіла, поточні втрати, добова потреба в рідині, температура тіла, характер діурезу

Втрата маси тіла та добова потреба у рідині

49 (19). Хлопчику 5 міс встановлено діагноз: муковісцидоз, кишкова форма середньої тяжкості. Що з запропонованих препаратів найбільше доречно призначити хворому?

Природний шлунковий сік

Розведена хлористоводнева кислота з пепсином

*Панкреатин

Мультітабс

Колібактерін

50 (20). У дитини 1 місяця мають місце блювання та регургітація, які посилюються під час плачу. Масу тіла набирає погано. Визначте попередній діагноз:

Пилороспазм

Пилоростеноз

Грижа стравохідного отвору діафрагми

Синдром невропатичного блювання

51 (23). Дитина 1 місяця, яка народилася восени, знаходиться на природному вигодовуванні. Переніс ГРВІ. Яку профілактичну добову дозу вітаміну Д і протягом якого часу може отримувати ця дитина?

500 МО протягом 1 року, 500 МО протягом 6 місяців

*500 МО протягом 1,5 року за винятком літніх місяців

500 МО протягом 6 міс

1000 МО протягом 1 року за винятком літніх місяців

1000 МО протягом 6 міс

52 (24). Дівчинці 6 років встановлено діагноз нервово-артритичної аномалії конституції, ацетонемічного блювання важкої форми. Який комплекс коштів сприятиме припиненню блювоти?

*Внутрішньовенна краплинна інфузія глюкозосолевого розчину, інсулін 1 Од на 1г глюкози, питво лужної рідини

Струменева інфузія 20% розчину глюкози з аскорбіновою кислотою

Промивання шлунка та кишечника

Гемосорбція

Плазмоферез

53 (29). На рентгенограмі грудної клітки дитини 2 міс, у якого під час сну з'являються тахіпное, сухий кашель, періоральний ціаноз, виявлена ​​велика тінь у верхньому відділі середостіння, зміщення передсердно-судинного кута в праву сторону. Кардіоторакальний індекс у нормі. Яка найбільш можлива причина дихальних розладів у дитини?

Вроджена вада серця і судин

Тумор середостіння

*Тімомегалія

Природжений кардит

Збільшення лімфовузлів середостіння

54(33). Дівчинка 3 міс знаходиться на штучному вигодовуванні. Шкіра на щоках подразнена, гіперимована. Маса тіла 6600 р. За яких умов можна провести щеплення цій дитині проти дифтерії, кашлюку і правця?

Вакциною ДП-М

*Після лікування та ліквідації запалення шкіри

На фоні прийому десенсибілізуючих засобів

Відкласти щеплення на один рік

Неможливо за умов надлишку маси тіла

55(34). Хлопчику 1,5 міс. Народився доношеним, оцінка за шкалою Апгар 7 балів, вага 3000 р. Упродовж першого місяця додав 400 р. молока у матері достатньо. Смокче мляво, біля грудей постійно засинає. Відзначені такі особливості дитини: коротковата шия, грудна клітка розширена, лопатки вузькі, кінцівки дещо подовжені. Якому патологічному стану чи якоїсь аномалії конституції відповідає зазначена у хлопчика симптоматика?

Перинатальна енцефалопатія

Нервово-артритична аномалія конституції

Вроджений рахіт

*Лімфатико-гіпопластична аномалія конституції

Гіпотрофія І ступеня

56 (36). У дитини 6 міс після отримання 50 мл сливового соку двічі було відрижка, рідкісні без патологічних домішок випорожнення почастішали до 5-6 разів. Самопочуття мало змінено. Ваш діагноз?

Ешеріхіоз

Проста диспепсія

Парентеральна диспепсія

Сальмонельоз

*Проста аліментарна диспепсія

57 (37). Дівчинці 1,5 роки. Скарги матері на поганий апетит, слабкість, рідкісні, неперетравлені, у великій кількості (півгірка) випорожнення 1-2 рази на добу. Хворіє з 8 міс. Дитина виснажена, живіт опуклий, бурчання, дефіцит маси 3000 г. У копрограмі велика кількість нейтрального жиру. Ваш попередній діагноз?