Пороки серця в даний час є досить поширеною патологією серцево-судинної системи і є серйозною проблемою, тому що протягом тривалого часу можуть протікати приховано, а в період маніфестації ступінь ураження клапанів серця заходить настільки далеко, що може знадобитися тільки хірургічне втручання. Тому за найменших ознак слід негайно відвідати лікаря для уточнення діагнозу. Особливо це притаманно такого пороку, як стеноз гирла аорти, чи аортальний стеноз.

Стеноз клапана аорти - це один із , що характеризується звуженням ділянки аорти, що виходить з лівого шлуночка, і підвищенням навантаження на міокард всіх відділів серця.

Небезпека аортального пороку у цьому, що з звуженні просвіту аорти необхідне організму кількість крові надходить у судини,що призводить до (нестачі кисню) головного мозку, нирок та інших життєво важливих органів. Крім цього, серце, намагаючись проштовхнути кров у стенозовану ділянку, виконує підвищену роботу, а тривала робота в таких умовах неминуче призводить до недостатності кровообігу.

Серед інших захворювань клапанів аортальний стеноз спостерігається у 25-30%, і частіше розвивається в осіб чоловічої статі, та поєднується в основному з .

Чому виникає вада?

вроджений стеноз – аортальний клапан, що неправильно розвинувся.

Залежно від анатомічних особливостей пороку виділяють надклапане, клапанне та підклапане ураження аорти. Кожне з них може бути вродженого чи набутого характеру,хоча клапанний стеноз найчастіше зумовлений саме набутими причинами.

Основна причина уродженогостенозу аорти – це порушення нормального ембріогенезу(розвитку у внутрішньоутробному періоді) серця та великих судин. Це може статися у плода, мати якого має шкідливі звички, проживає в екологічно несприятливих умовах, погано харчується та має спадкову схильність до серцево-судинних захворювань.

Причини набутогоаортального стенозу:

• , або гостра ревматична лихоманка з повторними атаками надалі - захворювання, що виникає внаслідок стрептококової інфекції і характеризується дифузним ураженням сполучної тканини, особливо розташованої в серці та суглобах,
• , або запалення внутрішньої оболонки серця, різної етіології – викликаний бактеріями, грибками та іншими мікроорганізмами, що потрапляють у системний кровотік при сепсисі («зараження» крові), наприклад, у осіб із зниженим імунітетом, внутрішньовенних наркоманів та ін.
• , у стулках аортального клапана в осіб похилого віку з атеросклерозом аорти

придбаний стеноз – аортальний клапан уражений внаслідок зовнішніх факторів

У дорослих та дітей старшого віку поразка аортального клапана найчастіше виникає в результаті ревматизму.

Відео: суть аортального стенозу – медична анімація

Симптоми у дорослих

У дорослих людей симптоми в початковій стадії хвороби, коли площа отвору аортального клапана звужена незначно (менше 2.5 см 2 але більше 1.2 см 2), а стеноз є помірним, можуть бути відсутніми або виявлятися незначно. Пацієнта турбують задишка при значних фізичних навантаженнях, напади серцебиття або рідкісний біль за грудиною.

При другому ступені аортального стенозу(Площа отвору 0.75 - 1.2 см 2) ознаки стенозу виявляються чіткіше. До них відносяться виражена задишка при навантаженні, біль у серці стенокардитичного характеру, блідість, загальна слабкість, підвищена стомлюваність, непритомність, пов'язані з меншою кількістю крові, що виганяється в аорту, набряки нижніх кінцівок, сухий з нападами ядухи, зумовлені застою крові в судинах.

При критичному стенозі, або вираженого ступеня стенозу аортального отвору з площею 0.5 - 0.75 см 2 симптоми турбують пацієнта навіть у спокої. До того ж з'являються ознаки важкої – виражені набряки гомілок, стоп, стегон, живота або всього тіла, задишка та напади задухи при мінімальній побутовій активності, блакитне забарвлення шкіри обличчя та пальців (), постійні болі в ділянці серця (гемодинамічна стенокардія).

Симптоми у дітей

У новонароджених та грудних дітей вада аортального клапана є вродженою. У дітей старшого віку та підлітків стеноз аортального клапана буває, як правило, набутого характеру.

Симптомами стенозу гирла аорти у новонародженої дитини є різке погіршення стану у перші три доби після пологів. Дитина стає млявою, погано бере груди, шкіра обличчя, кистей та стоп. Якщо стеноз не критичний (понад 0.5 см 2 ), у перші місяці дитина може почуватися задовільно, а погіршення відзначається на першому році життя. У немовляти спостерігається погана збільшення маси тіла, і відзначаються тахікардія (понад 170 ударів за хвилину) і задишка (понад 30 дихальних рухів за хвилину і більше).

За будь-яких подібних симптомів батькам слід негайно звернутися до педіатрадля уточнення стану дитини Якщо лікар почує шуми у серці за наявності вади, він призначить додаткові методи обстеження.

Діагностика захворювання

Діагноз аортального стенозу можна припустити ще на етапі опитування та огляду пацієнта. З характерних ознак звертають він увагу:

1. Різка блідість, слабкість пацієнта,
2. Набряки на обличчі та стопах,
3. Акроціаноз,
4. Може спостерігатися задишка у спокої,
5. При вислуховуванні грудної клітки стетоскопом чути шум у проекції аортального клапана (у 2-му міжребер'ї праворуч від грудини), а також вологі чи сухі хрипи у легенях.

Для підтвердження чи виключення передбачуваного діагнозу призначаються додаткові методи обстеження:

• – дозволяє не тільки візуалізувати клапанний апарат серця, але й оцінити важливі показники, такі як внутрішньосерцева гемодинаміка (у нормі не нижче 55%) та ін.
• ЕКГ, при необхідності з навантаженням, для оцінки переносимості рухової активності пацієнта,
• Коронароангіографія у пацієнтів із супутнім ураженням коронарних артерій (ішемією міокарда ЕКГ, або стенокардією клінічно).

Лікування

Вибір методу лікування здійснюється індивідуально в кожному конкретному випадку. Застосовують консервативні та хірургічні методи.

Медикаментозна терапіязводиться до призначення препаратів, що покращують скоротливість серця та струм крові з лівого шлуночка в аорту. До них відносяться серцеві глікозиди (дигоксин, строфантин та ін). Також необхідно полегшити роботу серця за допомогою сечогінних препаратів, які виводять зайву рідину з організму, і таким чином покращують перекачування крові по судинах. З цієї групи використовуються індапамід, діувер, лазікс (фуросемід), верошпірон та ін.

Хірургічні методи лікуванняклапанного стенозу аорти застосовуються у випадках, коли у пацієнта вже є перші клінічні прояви серцевої недостатності, але вона ще не встигла прийняти тяжкий перебіг. Тому для кардіохірурга дуже важливо вловити ту межу, коли операцію вже показано, але ще не протипоказано.

Види операцій:

Показання для операції при аортальному стенозі:

• Розмір аортального отвору менше 1см 2
• Стеноз у дітей уродженого характеру,
• Критичний стеноз у вагітних жінок (використовується балонна вальвулопластика),
• Фракція викиду лівого шлуночка менше 50%,
• Клінічні прояви серцевої недостатності.

Протипоказання до операції:

1. Вік старше 70 років,
2. Термінальна стадія серцевої недостатності,
3. Тяжкі супутні захворювання (цукровий діабет у фазі декомпенсації, бронхіальна астма під час тяжкого загострення тощо).

Спосіб життя зі стенозом аортального клапана

Нині порок серця, зокрема і стеноз аортального клапана, перестав бути вироком. Люди з таким діагнозом спокійно живуть, займаються спортом, виношують та народжують здорових дітей.

Тим не менш, забувати про патологію серця не варто, і слід вести певний спосіб життя, до основних рекомендацій щодо якого відносяться:

• Дотримання дієти - виключення жирної та смаженої їжі; відмова від шкідливих звичок; вживання великої кількості фруктів, овочів, круп, кисломолочних продуктів; обмеження прянощів, кави, шоколаду, жирних сортів м'яса та птиці;
• Адекватні фізичні навантаження - ходьба пішки, похід у ліс, неактивне плавання, ходьба на лижах (все за погодженням з лікарем).

Вагітністьжінкам з аортальним стенозом не протипоказано, якщо стеноз не критичний, і не розвивається тяжка недостатність кровообігу. Переривання вагітності показане лише тоді, коли у жінки спостерігається погіршення стану.

Інвалідністьвизначається за наявності недостатності кровообігу 2Б – 3 стадії.

Після операціїслід виключити фізичну активність на період реабілітації (1-2 місяці та більше, залежно від стану серця). Дітям після операції не слід відвідувати освітні заклади на термін, що рекомендується лікарем, а також уникати багатолюдних місць для запобігання зараженню респіраторними інфекціями, що може різко погіршити стан дитини.

Ускладнення

Ускладненнями без операції є:

1. Прогресування хронічної серцевої недостатності до термінальної з летальним кінцем,
2. Гостра лівошлуночкова недостатність (набряк легень),
3. Фатальні порушення ритму (фібриляція шлуночків, шлуночкова тахікардія),
4. Тромбоемболічні ускладнення у разі виникнення миготливої ​​аритмії.

Ускладненнями після операціїє кровотеча та нагноєння постопераційної рани, профілактикою яких є ретельний гемостаз (припікання дрібних та середніх судин у рані) під час операції, а також регулярні перев'язки у ранньому післяопераційному періоді. Надалі можуть розвинутися гострий або повторний бакендокардит з ураженням клапана і рестенозом (повторне зрощення клапанних стулок). Профілактикою є антибіотикотерапія.

Прогноз

Прогноз без лікування несприятливий, особливо у дітей,оскільки на першому році життя гине 8,5% дітей без операції. Після операції прогноз сприятливий за відсутності ускладнень та тяжкої серцевої недостатності.

У разі наявності некритичного вродженого стенозу аортального клапана, в умовах регулярного спостереження лікаря, виживання без операції досягає багатьох років, і після досягнення пацієнтом 18-ти років вирішується питання проведення оперативного втручання.

Загальна поширеність аортальної недостатності становила 4,9% у Фремінгемському дослідженні та 10% у строгому дослідженні серця, з них аортальна недостатність середнього або тяжкого ступеня становила 0,5 та 2,7% відповідно. Поширеність даної вади збільшується з віком, при цьому клінічні прояви тяжкої аортальної недостатності частіше спостерігаються у чоловіків, ніж у жінок.

Найчастіша причина останнім часом пов'язана із захворюванням (аневризмою) висхідної аорти та двостулковим аортальним клапаном, у 50% причиною є дегенеративні зміни аортального клапана. Рідкішими причинами можуть бути ревматизм (15%), атеросклероз, інфекційний ендокардит (8%).

За ступенем тяжкості виділяють початкову аортальну недостатність (об'єм регургітації 60 мл за скорочення, фракція регургітації >50%, ефективна площа регургітації отвору >0,30 см2).

Морфологічні зміни виявляють переважно в сполучній тканині клапана аорти: стулки коротшають і деформуються, краї їх товщають, вільний край може підвертатися, стулка часто провисає. Всі ці зміни призводять до несмикання стулок у діастолу.

При інфекційному ендокардиті недостатність клапана виникає через перфорацію, розрив стулок або руйнування їх вільного краю. Після гострого інфекційного процесу деформація може продовжуватися внаслідок рубцевого зморщування та звапніння.

ЛШ збільшено, відзначається ГЛШ та дилатація порожнини, маса серця досягає р. При гістологічному дослідженні виявляють запальні та дегенеративні зміни.

Недостатність аортального клапана характеризується значними порушеннями центральної та периферичної гемодинаміки, які обумовлені регургітацією крові в ЛШ під час діастоли, що веде до його об'ємного навантаження та підвищення діастолічного розтягування міокарда з подальшим збільшенням сили його скорочення.

Аортальний стеноз

• клапанний (вроджений чи набутий);
• надклапанний (тільки вроджений);
• підклапанний (вроджений чи набутий).

• атеросклероз аорти;
• інфекційний ендокардит.

Будь-який патологічний процес, що стосується аортального клапана, може призводити до аортальної регургітації. Найчастіша її причина – дегенерація стулок аортального клапана, що спостерігається при артеріальній гіпертонії та у пацієнтів похилого віку.

Кальциноз і потовщення стулок найбільше виражені межі комісур з аортальним кільцем. Кальциноз мітрального та аортального кілець часто супроводжує склерозування стулок аортального клапана. Іноді одна стулок втрачає свою рухливість, що добре помітно і натомість руху інших. Якщо тільки одна зі стулок стає нерухомою, це зазвичай не призводить до гемодинамічно значущого аортального стенозу, і аортальна регургітація при цьому теж, як правило, невелика.

Аортальна регургітація може бути ревматичного походження. Краї стулок при цьому товщають по всій довжині, аортальне кільце не залучається до патологічного процесу і залишаються нормальними. Як правило, при ревматизмі виявляється аортальна регургітація легкого ступеня, але вона може бути і помірно вираженою, і навіть тяжкою.

Двостулковий нестенозований аортальний клапан – ще одна нерідка причина аортальної регургітації. Питання про ехокардіографічне розпізнавання двостулкового аортального розглянуто вище (див. розділ «Визначення етіології аортального стенозу»). Аортальна регургітація при двостулковому аортальному клапані, не ураженому бактеріальним ендокардитом, зазвичай незначна гемодинамічно.

Пороки аортального клапана

Стеноз гирла аорти - патологічний стан, у якому є перешкода шляху струму крові з лівого шлуночка в аорту. Розрізняють три форми стенозу гирла аорти: клапанний, підклапанний, надклапанний.

Клапанний стеноз гирла аорти обумовлений зрощенням стулок аортального клапана. При під клапанному (субаортальному) стенозі клапани аорти інтактні, а перешкода кровотоку створюється за рахунок вираженої гіпертрофії вихідного відділу лівого шлуночка. Цей тип вади відноситься до групи ідіопатичних кардіоміопатій і розглядається у відповідному розділі. Найрідкісніша форма вади - надклапанний стеноз, при якому звуження створюється циркулярним тяжем або мембраною, що розташовується дистальніше гирла коронарних артерій.

Стеноз гирла аорти (у цьому розділі розглядатиметься його клапанна форма) може спостерігатися в ізольованому вигляді або у поєднанні з аортальною недостатністю, а також із вадами інших клапанів (переважно мітрального).

Етіологія. Стеноз гирла аорти у дорослих пацієнтів може бути обумовлений: 1) ревматизмом (80% випадків); 2) вродженим ураженням (всього 5% випадків); 3) дегенеративними змінами тканини клапана із включенням солей вапна (частіше зустрічається в осіб старше 60 років).

Значні труднощі іноді викликає вирішення питання про етіологію ізольованого стенозу гирла аорти з звапнінням стулок кла-анов у літньому віці. Тривалий перебіг пороку (навіть ревматичного за походженням) з наступним кальцинозом стулок і шаром атеросклеротичних змін не дозволяє нерідко навіть при мік-оскопії з'ясувати справжню природу поразки. Якщо стеноз гирла °Рти поєднується з ураженням мітрального клапана, то це завжди вказує на його ревматичну етіологію.

Патогенез. Стеноз гирла аорти створює значні перешкоди для кровотоку з лівого шлуночка в аорту. У зв'язку з цим підвищується тиск-

ня в порожнині лівого шлуночка, що призводить до гіпертрофії цього відділу серця. У жодному іншому набутому пороку серця не розвивається такої гіпертрофії міокарда, як при стенозі гирла аорти.

СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНУ

Аорта - найбільша судина організму людини. Вона несе артеріальну кров із лівого шлуночка серця до дрібніших артерій і далі по всьому організму. При звуженні аорти збільшується навантаження на лівий шлуночок серця. Для того, щоб з більшою силою проштовхувати кров через звужену аорту, лівий шлуночок гіпертрофується і деякий час може компенсувати цей дефект. Згодом відбувається декомпенсація і виникає серцева недостатність.

У місці виходу аорти з лівого шлуночка знаходиться аортальний клапан, що перешкоджає зворотному скидання крові з аорти в лівий шлуночок.

Стеноз аортального клапана (синонім: стеноз гирла аорти) – звуження отвору аортального клапана, що перешкоджає нормальному току крові з лівого шлуночка в аорту.

Аортальний стеноз - дуже поширена вада серця у дорослих (70-85 % випадків серед усіх пороків). Приблизно 2% людей старше 65, 3% людей старше 75, 4% відсотка людей старше 85 мають цю патологію.

ВІДРІЗНЯЮТЬ ТРИ ОСНОВНІ ФОРМИ АОРТАЛЬНОГО СТІНОЗА:

клапанну (вроджену чи набуту);

підклапану (вроджену чи набуту);

Клапанний стеноз гирла аорти може бути вродженим та набутим.

Причини набутого стенозу аортального клапана:

ревматичне ураження стулок клапана (найчастіша причина);

інфекційний ендокардит та деякі інші;

первинно-дегенеративні зміни клапанів з подальшим їх звапнінням.

Найчастіше зустрічається клапанний стеноз аорти, коли стулки клапанів зростаються між собою. Найрідше зустрічається надклапанний стеноз аорти.

Ознаки стенозу аортального клапана трапляються не відразу.

За рахунок свого потужного м'яза лівий шлуночок може тривалий час компенсувати цей стан. При декомпенсації у пацієнта з'являються скарги на серцебиття, біль у грудях, біль у серці. Характер болю частіше стискає, ниючий. З'являється задишка, запаморочення, непритомність. На пізніх стадіях хвороби може виникнути серцева астма.

УСКЛАДНЕННЯ СТІНОЗА АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНУ

Аортальний стеноз

Аортальний стеноз, або стеноз гирла аорти - вроджене або набуте захворювання, що характеризується звуженням тракту, що виносить лівого шлуночка в області аортального клапана, яке провокує утруднення відтоку крові з лівого шлуночка, а також сприяє різкому зростанню градієнта тиску між аортою і шлуночком.

Види та причини аортального стенозу

Розрізняють три види аортального стенозу:

Основними причинами набутого аортального стенозу є:

• атеросклероз аорти;
• дегенеративні зміни клапанів з їх подальшим звапнінням;
• ревматичне ураження клапанних стулок (найпоширеніша причина захворювання);
• інфекційний ендокардит.

Ревматичне ураження клапанних стулок (ревматоїдний ендокардит) провокує скорочення стулок клапана, в результаті вони стають ригідними та щільними, що є причиною звуження клапанного отвору. Нерідко спостерігається кальциноз аортального клапана, що сприяє ще більшому зменшенню рухливості стулок.

При інфекційному ендокардит спостерігаються подібні зміни, що ведуть до розвитку аортального стенозу. Часто причинами формування захворювання стають системний червоний вовчак та ревматоїдний артрит.

Атеросклероз аорти супроводжується вираженими дегенеративними процесами, склерозуванням, тугорухливістю та кальцинозом стулок фіброзного клапанного кільця, що також сприяють утрудненню відтоку крові з лівого шлуночка.

Іноді в осіб похилого віку причиною аортального стенозу стають первинно-дегенеративні зміни клапана. Це явище отримало назву «ідіопатичний кальцифікований стеноз гирла аорти».

Природжений аортальний стеноз виникає внаслідок дефектів та аномалій розвитку клапана. На пізніх стадіях розвитку хвороби до симптомів аортального стенозу приєднується виражений кальциноз, який посилює перебіг захворювання.

Таким чином, у всіх пацієнтів певною мірою аортального стенозу, незалежно від причини виникнення, спостерігається деформація аортального клапана і виражене звапніння.

Симптоми аортального стенозу

Залежно від ступеня аортального стенозу, хворі можуть протягом багато часу не відчувати ніякого дискомфорту, тобто. протягом тривалого часу захворювання не має жодних симптомів.

При вираженому звуженні клапанного отвору хворі починають скаржитися на появу нападів стенокардії, швидку стомлюваність і слабкість при фізичних навантаженнях, непритомність та запаморочення при швидкій зміні положення тіла, задишку. В особливо важких випадках симптомом аортального стенозу є напади ядухи (набряк легень або серцева астма).

У хворих із ізольованим стенозом гирла аорти можуть виникати скарги, пов'язані з появою ознак правошлуночкової недостатності (тяжкість у правому підребер'ї, набряки). Виникають дані симптоми аортального стенозу при значній легеневій гіпертензії, обумовленої пороками мітрального клапана у поєднанні з аортальним стенозом.

При загальному огляді пацієнта спостерігається характерна блідість шкірних покривів.

Діагностика аортального стенозу

Основними методами інструментальної діагностики аортального стенозу є:

• Рентгенівське дослідження;
• Ехокардіографія;
• Катетеризація серця

Лікування аортального стенозу

При тяжкому ступені аортального стенозу медикаментозне лікування, як правило, неефективне. Єдиним радикальним методом лікування є протезування аортального клапана. Після прояву симптомів хвороби шанси вижити без проведення операції різко скорочуються. У середньому, пацієнти після прояву таких симптомів, як біль у серці, ознаки лівошлуночкової недостатності, непритомність, живуть не більше п'яти років.

Після встановлення діагнозу "стеноз аортального клапана" пацієнту обов'язково рекомендують профілактичні заходи від інфекційного ендокардиту.

При безсимптомному аортальному стенозі медикаментозне лікування спрямоване на підтримку синусового ритму, профілактику ІХС та нормалізацію артеріального тиску.

Після появи скарг за неможливості проведення операції призначають медикаментозне лікування. Так, за наявності серцевої недостатності за допомогою медикаментів намагаються усунути застій у малому колі кровообігу за допомогою прийому діуретиків. Однак надто активне їх застосування може сприяти розвитку надлишкового діурезу, гіповолемії та артеріальної гіпотонії. При систолічній дисфункції лівого шлуночка як симптоматичний засіб призначають Дигоксин, особливо при миготливій аритмії.

При аортальному стенозі пацієнтові протипоказані вазодилататори, оскільки їх застосування може призвести до непритомності. Однак при тяжкій серцевій недостатності допускається обережне введення нітропрусиду натрію.

При вродженому аортальному стенозі в дітей віком може застосовуватися аортальна балонна вальвулопластика. Даний метод дозволяє знизити максимальний трансклапанний градієнт на 65%, проте переважно дана методика потребує повторної операції протягом 10 років. Після проведення вальвулопластики у пацієнтів може розвиватись аортальна недостатність.

Найбільш ефективним лікуванням аортального стенозу є хірургічний метод протезування клапана аорти. Протезування клапана аорти показано при тяжкому ступені аортального стенозу в наступних випадках:

• наявність непритомності, стенокардії або серцевої недостатності;
• у поєднанні з коронарним шунтуванням;
• у поєднанні з операціями на інших клапанах.

Хірургічний метод лікування аортального стенозу суттєво покращує самопочуття пацієнта та прогноз виживання. Його з успіхом можна проводити навіть у пацієнтів похилого віку без ризику розвитку тяжких патологій. Для протезування використовують аутотрансплантати, алогенні протези, алотрансплантати, механічні протези або свинячі біопротези та протези з бичачого перикарда.

Відео з YouTube на тему статті:

Інформація є узагальненою та надається з ознайомлювальною метою. За перших ознак хвороби зверніться до лікаря. Самолікування небезпечне здоров'ю!

Люди, які звикли регулярно снідати, набагато рідше страждають на ожиріння.

У Великій Британії є закон, згідно з яким хірург може відмовитися робити пацієнтові операцію, якщо він курить або має надмірну вагу. Людина повинна відмовитися від шкідливих звичок, і тоді, можливо, їй не потрібне оперативне втручання.

Шлунок людини непогано справляється із сторонніми предметами та без лікарського втручання. Відомо, що шлунковий сік здатний розчиняти навіть монети.

Кров людини «бігає» судинами під величезним тиском і за порушення їх цілісності здатна вистрілити з відривом до 10 метрів.

Людина, яка приймає антидепресанти, в більшості випадків знову страждатиме на депресію. Якщо ж людина впоралася з пригніченістю самотужки, вона має всі шанси назавжди забути про цей стан.

У прагненні витягнути хворого, лікарі часто перегинають ціпок. Приміром, якийсь Чарльз Йенсен у період із 1954 по 1994 гг. пережив понад 900 операцій із видалення новоутворень.

Загальновідомий препарат "Віагра" спочатку розроблявся для лікування артеріальної гіпертонії.

Людські кістки міцніші за бетон в чотири рази.

Багато наркотиків спочатку просувалися на ринку, як ліки. Героїн, наприклад, спочатку було виведено ринку як ліки від дитячого кашлю. А кокаїн рекомендувався лікарями як анестезія і як засіб, що підвищує витривалість.

Печінка – це найважчий орган у нашому тілі. Її середня вага складає 1,5 кг.

На думку багатьох учених, вітамінні комплекси практично марні для людини.

Якби ваша печінка перестала працювати, смерть настала б протягом доби.

Препарат від кашлю «Терпінкод» є одним із лідерів продажів, зовсім не через свої лікувальні властивості.

Протягом життя середньостатистична людина виробляє два багато великих басейни слини.

Карієс – це найпоширеніше інфекційне захворювання у світі, змагатися з яким не може навіть грип.

Це питання турбує багатьох чоловіків: адже за статистикою економічно розвинених країн хронічне запалення передміхурової залози зустрічається у 80–90% чоловіків.

Дегенеративні зміни аортального клапана

Аортальний стеноз (патологічне звуження аортального отвору) відбувається через неможливість повного розкриття стулок клапана.

Причини

Його причинами можуть бути:

• уроджені зміни клапана;
• зрощення стулок внаслідок запального процесу (ревматичної лихоманки, інфекційного ендокардиту, сифілісу та ін.);
• додаткові утворення на стулках, що обмежують їх рухливість (зазвичай це кальцинати, рідше - вегетації, що загоїлися).

Аортальний стеноз серця

Відносне стенозування виникає за невідповідності діаметра аортального отвору ударному об'єму крові, що спостерігається при вираженій аортальній недостатності.

Аортальний стеноз є найбільш значущою клапанною патологією у пацієнтів віком від 60 років. Переважним є дегенеративний ізольований аортальний стеноз із кальцинозом (так звана вада Менкеберга).

Кальциноз нормального тристулкового аортального клапана (рис. 8.33)

Рис. 8.33. Дегенеративні зміни мітрального та аортального клапанів: кальциноз аортального клапана та кальциноз мітрального кільця. Зображення з парастернальної позиції з довгої осі

типовий для хворих старше 75 років, тоді як кальциноз вродженого бікуспідального аортального клапана найчастіше виявляють у людей віком до 70 років. Відзначається частіший розвиток кальцинозу аортального клапана на фоні цукрового діабету, хронічної ниркової недостатності, особливо у хворих, які перебувають на гемодіалізі.

Ревматичний ізольований аортальний стеноз

Рис. 8.34. Ревматичний аортальний стеноз. Кальциноз аортального клапана, зрощення стулок за комісурами.

Ревматичний ізольований аортальний стеноз (рис. 8.34) трапляється рідко (менш ніж у 2–5 % випадків) і, як правило, поєднується з аортальною недостатністю.

У цій же віковій групі виявляють відносний аортальний стеноз, якого призводить зниження еластичності і розширення атеросклеротично зміненої аорти на тлі артеріальної гіпертонії; зміни стулок клапана відсутні, і причиною відносного стенозування служить диспропорція діаметрів аортального кільця і ​​висхідної аорти.

Слід звернути увагу, що у хворих з аортальним клапанним кальцинозом нерідко поодинокі кальцинати на стулках клапана не викликають стенозування клапанного отвору. У міжнародній практиці для позначення даного стану, тобто фокального кальцинозу аортального клапана без стенозування використовують термін «аортальний склероз». У поздовжніх дослідженнях показано можливість активного процесу у змінених подібним чином стулках з поступовим розвитком аортального стенозу.

Тому своєчасне виявлення аортального склерозу необхідне з метою профілактики подальшого прогресування клапанного ураження, так і розвитку серцевої недостатності.

Вроджена патологія аортального клапана

Вроджену патологію аортального клапана діагностують останніми роками дедалі частіше. Вирізняють такі анатомічні варіанти вродженого аортального стенозу:

• підклапанний - при якому під аортальним клапаном розташована мембрана, що має отвір діаметром 0,5-1,5 см, а фіброзном'язове кільце має тунельний хід (рис. 8.35-а);
• надклапанний, при якому виявляють звуження висхідної частини аорти відразу над синусом Вальсальви (висхідна частина має форму пісочного годинника). При локальному типі звужено мембрану над клапанним кільцем, при дифузному - зменшений діаметр висхідної частини аорти протягом, стулки аортального клапана при цьому не змінені;
• клапанний - одно-, дво-або чотиристулковий клапан; варіанти визначають за характером зрощення та розташування лінії діастолічного змикання стулок; найчастіше спостерігають зрощення правого та лівого півмісяців за наявності вільної задньої стулки, лінія змикання розташована при цьому «на 11–5 годин» (так званий бікуспідальний аортальний клапан) (рис. 8.35-б).

Рис. 8.35. Вроджена патологія аортального клапана: підклапанний стеноз (а), бікуспідальний аортальний клапан (б)

Незважаючи на те, що клінічні ознаки вродженого аортального стенозу бувають виявлені з дитинства, ці варіанти пороку можуть довго не маніфестувати. Звуження асиметрично розташованого аортального отвору при двостулковому (бікуспідальному) клапані відбувається поступово і супроводжується кальцифікацією стулок.

Вродженому аортальному пороку, як правило, супроводжують і інші патології - гіпоплазія висхідної частини аорти, відкрита артеріальна протока, коарктація аорти, дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз гілок легеневої артерії, фіброеластоз ендокарда.

Патофізіологія

Звуження аортального отвору викликає часткову обструкцію кровотоку та збільшення градієнта систолічного тиску між порожниною лівого шлуночка та аортою, який перевищує граничне значення (20 мм рт. ст.) і іноді досягає 100 мм рт. ст. і більше. Прогресування стенозу призводить до розвитку гіпертрофії лівого шлуночка та неадекватного коронарного кровотоку. Компенсаторні механізми можуть тривалий час підтримувати нормальний серцевий викид та звичайно-діастолічний тиск у лівому шлуночку.

Відзначається кореляція між площею аортального отвору та ступенем розладу гемодинаміки. Найбільш тяжкі порушення виникають при звуженні отвору до 0,5 см2. При зриві компенсаторних можливостей виявляється високий кінцевий діастолічний тиск і дилатація лівого шлуночка. Згодом розвивається лівошлуночкова недостатність.

Діагностика у пацієнтів із набутим аортальним стенозом

Основні доплер-ехокардіографічні ознаки клапанного аортального стенозу:

• звуження аортального отвору (у нормі становить 3-4 см2);
• прискорення турбулентності трансаортального систолічного потоку над рівнем обструкції (рис. 8.36-а).

Іншими характерними ознаками набутого клапанного стенозу, що визначаються в М-і В-режимах, є:

• потовщення та ущільнення стулок;
• зменшення систолічного розкриття стулок (якщо сепарація правої коронарної та задньої некоронарної стулок становить менше 1,5 см) (рис. 8.36-б).

Додатковими ознаками вважають:

• гіпертрофію та/або дилатацію лівого шлуночка;
• зменшення EF нахилу передньої стулки мітрального клапана;
• діастолічне тріпотіння передньої стулки мітрального клапана;
• зменшення екскурсії аорти;
• постстенотичну дилатацію кореня аорти.

Ступінь тяжкості аортального стенозу

Існує кілька підходів для оцінки тяжкості аортального стенозу. Один з них включає аналіз симптомів та ознак, що визначаються при об'єктивному дослідженні за даними інструментальних методів, інший – за параметрами аортального отвору та трансаортального кровотоку.

Ступінь тяжкості аортального стенозу встановлюють за сукупністю клінічних та ехокардіографічних ознак.

Сьогодні при визначенні тяжкості аортального стенозу частіше використовують швидкості та середній градієнт трансаортального потоку, площу аортального отвору. При цьому судження лише за однією ознакою, зазвичай, буває недостатнім. Це пов'язано з тим, що зазначені показники залежать від скорочувальної здатності лівого шлуночка: її зниження призводить до зменшення серцевого викиду та, як наслідок, неповного розкриття стулок. Крім того, на параметри площі аортального отвору при їх планиметричному визначенні може суттєво впливати кальциноз, особливо при вираженій деформації стулок та крайовому розташуванні кальцинатів.

У той же час продемонстрована хороша кореляція планиметрично вимірюваної площі аортального отвору при дослідженні клапана в через 3D режимі, коли можлива його якісна візуалізація.

Причини появи атеросклерозу аорти та ураження клапанів

Атеросклероз (від грец. athera – кашка та склероз) – це хронічний дегенеративний процес, при якому в стінці артерій відкладається холестерин та інші субстрати, що призводить до втрати нею еластичності, зменшення просвіту судини. Такий самий процес може відбуватися і в клапанах серця.

Атеросклероз аорти та клапана, його дегенеративні зміни у літніх людей призводять до кальцинозу (відкладення кальцію). Внаслідок цього з'являється перешкода руху крові з лівого шлуночка в аорту. Які існують клінічні прояви цієї патології, як вона лікується, як запобігти розвитку захворювання?

Атеросклероз як причина аортального стенозу

Атеросклероз є дифузно-дегенеративним захворюванням артерій, що призводить до утворення так званих атеросклеротичних бляшок, які складаються з мертвих клітин, ліпідів і кристалів холестерину. Почавшись непомітно в молодому віці, більш зрілому цей процес призводить до зменшення просвіту артерій, відповідно, погіршується кровопостачання органів.

Відкладення холестерину на стінці судини: 1 – моноцит; 2 – «поганий» холестерин; 3 – макрофаги; 4 - цитокіни - сигнальні поліпептидні молекули; 5 – артерія; 6 - кровоносна судина; 7 – кровотік; 8 – тромб; 9 – внутрішня стінка артерії; 10 - бляшка на внутрішній стінці артерії; 11 – розрив бляшки; 12 - кровотік переривається

Клінічні прояви атеросклерозу залежать від судини, що уражається, та ступеня її блокування. Наприклад, якщо звужуються коронарні артерії, це призводить до ішемічної хвороби серця. При ураженні черевного відділу аорти та клубових судин розвиваються симптоми недостатнього кровопостачання нижніх кінцівок (переміжна кульгавість, атрофія шкіри тощо).

Крім артерій такий дегенеративний процес може протікати і в клапанах серця. Паралельно з ураженням серцевих артерій, судин мозку відбувається атеросклероз аорти та аортального клапана. Де цей системний процес "зайде далі", там і з'являються його клінічні прояви.

Черевна аорта у розрізі

У деяких людей на тлі атеросклерозу аорти виникає кальцифікація клапанів серця, тобто накопичення солей кальцію. Така ситуація спочатку призводить до склерозу стулок клапана, їх тугорухливості, звуження фіброзного клапанного кільця. Найчастіше це відбувається з клапаном, який поділяє аорту та лівий шлуночок. Крайній прояв цього склеротичного процесу – стеноз гирла аорти.

Кальциноз аорти призвів до змін структури аортального клапана, зрощення його стулок

Але це не означає, що кальциноз аортального клапана має обов'язково призвести до стенозу. Ризик такого переходу дуже низький. Однак помічено, що такі фактори, як високий кров'яний тиск, цукровий діабет, куріння, ниркові хвороби, високий рівень холестерину можуть прискорити цей процес.

Наслідки патології

Звуження просвіту між лівим шлуночком та аортою, а також неповне відкриття стулок клапанів створюють перешкоду, серцю все складніше викидати кров у велике коло кровообігу. Надмірна робота серцевого м'яза призводить до її потовщення (гіпертрофії), що у свою чергу реалізується у появі так званої діастолічної серцевої недостатності. Виникає наступна симптоматика:

• запаморочення та непритомність (особливо часто при фізичному навантаженні);
• задишка;
• прискорене серцебиття (як правило, це пов'язано з появою миготливої ​​аритмії).

Атеросклероз аорти з ураженням клапана та коронарних артерій – явище досить поширене. Поєднання збільшеної потреби в артеріальній крові серцевого м'яза при стенозі та нестача її через атеросклеротичне звуження коронарних судин – причина появи болю за грудиною. Як правило, вона виникає при емоційному чи фізичному перенапрузі.

При вираженій формі звуження гирла аорти скоротливість лівого шлуночка слабшає, відбувається його дилатація (розширення), що закінчується розвитком незворотної серцевої недостатності. Раптова смерть - досить поширене явище при тяжкому ступені аортального стенозу.

Інші причини звуження гирла аорти

Атеросклероз аорти та стулок аортального клапана – основна причина накопичення депозитів кальцію у людей похилого віку, що призводить до склеротизації цих структур. Приблизно у 1 з 20 чоловік у віці старше 65 років виявляється той чи інший ступінь стенозу аорти. Але існують інші причини цієї патології, які виникають у більш ранньому віці. Наприклад:

• Ревматизм серця. Захворювання, яке 50 років тому було досить поширеним і було головною причиною звуження гирла аорти. На щастя, з появою антибіотиків фіксувати випадки розвитку патології значно рідше.
• Двостулковий аортальний клапан. Ця вроджена патологія є найчастішою причиною стенозу у молодих людей. Замість трьох пелюсток у людини аортальний клапан складається із двох. Це робить його більш уразливим до відкладень кальцію, відповідно, і до формування стенозу, симптоми якого можуть виникнути до років.

Двостулковий аортальний клапан

• Ендокардити – запалення, як інфекційне, так і аутоімунне внутрішньої оболонки серця.
• Вроджений аортальний стеноз - вада розвитку серця (формування аномальної сполучної тканини, розташованої вище або нижче клапана).

Незалежно від етіології, на певному етапі відбувається виражене звапніння аортального клапана, що призводить до появи симптомів звуження гирла аорти. Атеросклероз аорти, аортального та мітрального клапанів формується переважно у літньому та старечому віці, може вражати й інші клапани артерій та судин.

А тут докладніше про народні методи лікування атеросклерозу аорти.

Діагностика патології

Діагностика аортального стенозу не становить труднощів. Поява таких симптомів, як задишка, біль у грудях, запаморочення, що виникають при фізичних навантаженнях, дозволяють запідозрити патологію. Іноді під час огляду іншого захворювання лікар може почути шуми серця, характерні для стенозу.

Інший варіант «доклінічного виявлення» недуги – визначення кальцифікації аортального клапана під час проведення рентгенологічного дослідження грудної клітини.

Діагноз підтверджується чи виключається за допомогою ехокардіографії. Катетеризація серця іноді призначається з метою визначення тяжкості стенозу. Цей метод є інвазивним. Під час маніпуляції через артерію (стегнову чи променеву) до місця служіння підводиться спеціальний катетер, на кінчику якого розташований датчик. В результаті маніпуляції визначається тиск з обох боків клапана, що допомагає оцінити тяжкість звуження.

Лікування аортального стенозу

Якщо симптоматика відсутня, то пацієнт лікування не потребує. З появою симптомів зазвичай рекомендується протезування клапана. На сьогоднішній день його заміна вважається найбільш ефективним способом позбавлення від недуги. Але не завжди це можливо, тому хворому може бути запропонована медикаментозна терапія. Здебільшого призначаються препарати з метою зменшення проявів серцевої недостатності. Найчастіше використовуються такі препарати:

• інгібітори АПФ (інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту);
• діуретики.

Оскільки операція допомагає зняти серйозну перешкоду току крові, то здебільшого насосна функція серця відновлюється за короткий термін. Тому навіть якщо пацієнт похилого віку, то його післяопераційний період протікає досить сприятливо.

Залежно від кожної конкретної ситуації можуть бути запропоновані такі види хірургічного виправлення стенозу:

• Вальвулотомія - розтин стулок клапана, операція виконується на відкритому серці.
• Заміна клапана. Також потребує хірургічного втручання на відкритому серці. Протези поділяються на механічні та біологічні. Перші виготовлені із матеріалів небіологічного походження. Другі частково складаються із спеціально оброблених тканин тварини (наприклад, свині).

• Вальвулопластика – розтяг звуженого просвіту за допомогою спеціального балона. Це малоінвазивний варіант, який не потребує операції на відкритому серці. Через стегнову артерію до гирла аорти підводиться катетер, на кінці якого знаходиться балон, при розширенні відбувається розтягування стулок аортального клапана, що «зрослися один з одним».
• Транскатетерна імплантація аортального клапана. Це інший малоінвазивний підхід при хірургії стенозу, коли за допомогою складної процедури катетеризації імплантують штучний клапан. Тим не менш, методика досить нова, погано ще відпрацьована. Тому її застосовують у випадках, коли неможливо здійснити заміну клапана на відкритому серці.

Транскатетерна імплантація аортального клапана

Балонна вальвулопластика, у порівнянні з вальвулотомією та протезуванням клапана, у довгостроковій перспективі має найгірші результати. Її лікувальний ефект досить часто не такий тривалий. Як правило, з часом відбувається рецидив стенозу.

Про те, як проводять транскатетерну імплантацію аортального клапана, дивіться у цьому відео:

Первинна та вторинна профілактика

Під первинною профілактикою мається на увазі усунення безпосередніх чинників ризику атеросклерозу. Модифікувати, тобто вплинути на спадковість, стать неможливо. Але вести здоровий спосіб життя всім під силу. Правильний раціон, нормальна вага тіла, регулярні фізичні вправи та відмова від куріння – все це допомагає запобігти розвитку атеросклерозу, відповідно, та аортального стенозу.

Вторинна профілактика - це комплекс заходів, спрямованих на запобігання подальшому розвитку захворювання, що виникло, появи його ускладнень.

Щодо розвитку звуження аортального клапана на тлі атеросклерозу, вчені знайшли докази того, що його прогрес відбувається швидше у людей із порушеним обміном холестерину. Останні дані показують, що такі препарати, як статини, здатні знижувати рівень «поганого» холестерину в крові, показали свою ефективність у запобіганні розвитку хвороби.

Симптоми аортального стенозу і натомість атеросклерозу аорти можна полегшити з допомогою лікарської терапії. Але, як правило, з часом захворювання прогресує, звуження стає більш вираженим, що потребує хірургічного втручання. Більшість людей після операції почувається набагато краще, прогноз стає значно оптимістичнішим.

Якщо виявлено атеросклероз аорти, народне лікування здатне допомогти ефективно боротися з діагнозом. Засоби підтримки серця здатні творити чудеса, але приймати їх. Причини появи атеросклерозу аорти та ураження клапанів.

Ця патологія є причиною ішемічної хвороби серця, інсульту головного мозку, що облітерує атеросклероз нижніх кінцівок. . Причини появи атеросклерозу аорти та ураження клапанів.

Правильне харчування при атеросклерозі судин серця, головного мозку та інших органів – запорука довголіття. . Причини появи атеросклерозу аорти та ураження клапанів.

Атеросклероз периферичних артерій нерідко поєднується з ураженням судин мозку та серця. . Причини виникнення та методи лікування атеросклерозу черевного відділу аорти.

● пороках серця: при дисфункції клапана для контролю за протезами. ● після ішемічного інсульту головного мозку для визначення можливої ​​серцевої причини освіти. Атеросклероз аорти та клапанів (мітрального.)

Найближчим часом ми опублікуємо інформацію.

- звуження отвору аорти в ділянці клапана, що утруднює відтік крові з лівого шлуночка. Аортальний стеноз у стадії декомпенсації проявляється запамороченням, непритомністю, швидкою стомлюваністю, задишкою, нападами стенокардії та задухи. У процесі діагностики аортального стенозу враховуються дані ЕКГ, ехокардіографії, рентгенографії, вентрикулографії, аортографії, катетеризації серця. При аортальному стенозі вдаються до балонної вальвулопластики, протезування аортального клапана; можливості консервативного лікування при цій порокі дуже обмежені.

Загальні відомості

Аортальний стеноз або стеноз гирла аорти характеризується звуженням тракту, що виносить в області напівмісячного клапана аорти, у зв'язку з чим утруднюється систолічне спорожнення лівого шлуночка і різко зростає градієнт тиску між його камерою і аортою. Перед аортального стенозу у структурі інших вад серця припадає 20–25%. Стеноз гирла аорти у 3-4 рази частіше виявляється у чоловіків, ніж у жінок. Ізольований аортальний стеноз у кардіології зустрічається рідко – у 1,5-2% спостережень; в більшості випадків ця порок поєднується з іншими клапанними дефектами - мітральним стенозом, аортальною недостатністю та ін.

Класифікація аортального стенозу

За походженням розрізняють уроджений (3-5,5%) та набутий стеноз гирла аорти. З урахуванням локалізації патологічного звуження аортальний стеноз може бути підклапанним (25-30%), надклапанним (6-10%) та клапанним (близько 60%).

Ступінь вираженості аортального стенозу визначається за градієнтом систолічного тиску між аортою та лівим шлуночком, а також площі клапанного отвору. При незначному аортальному стенозі I ступеня площа отвору становить від 1,6 до 1,2 см (при нормі 2,5-3,5 см); градієнт тиску систоли знаходиться в межах 10-35 мм рт. ст. Про помірний аортальний стеноз II ступеня говорять при площі клапанного отвору від 1,2 до 0,75 см² і градієнт тиску 36-65 мм рт. ст. Тяжкий аортальний стеноз III ступеня відзначається при звуженні площі клапанного отвору менше 0,74 см і збільшенні градієнта тиску понад 65 мм рт. ст.

Залежно від ступеня гемодинамічних порушень, аортальний стеноз може протікати за компенсованим або декомпенсованим (критичним) клінічним варіантом, у зв'язку з чим виділяється 5 стадій.

I стадія(Повна компенсація). Аортальний стеноз можна виявити лише аускультативно, ступінь звуження гирла аорти незначна. Хворим необхідне динамічне спостереження кардіолога; хірургічне лікування не показано.

Природжений аортальний стеноз спостерігається при вродженому звуженні гирла аорти або аномалії розвитку – двостулковому аортальному клапані. Вроджена вада аортального клапана зазвичай проявляється у віці до 30 років; набутий - у старшому віці (зазвичай після 60 років). Прискорюють процес формування аортального стенозу куріння, гіперхолестеринемія, артеріальна гіпертензія.

Порушення гемодинаміки при аортальному стенозі

При аортальному стенозі розвиваються грубі порушення внутрішньосерцевої, а потім загальної гемодинаміки. Це пов'язано із утрудненим випорожненням порожнини лівого шлуночка, через що відбувається значне збільшення градієнта систолічного тиску між лівим шлуночком та аортою, який може досягати від 20 до 100 і більше мм рт. ст.

Функціонування лівого шлуночка в умовах підвищеного навантаження супроводжується його гіпертрофією, ступінь якої, у свою чергу, залежить від вираженості звуження аортального отвору та часу існування вади. Компенсаторна гіпертрофія забезпечує тривале збереження нормального серцевого викиду, який стримує розвиток серцевої декомпенсації.

Однак при аортальному стенозі досить рано настає порушення коронарної перфузії, пов'язане з підвищенням кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку та стисненням гіпертрофованим міокардом субендокардіальних судин. Саме тому у пацієнтів з аортальним стенозом ознаки коронарної недостатності з'являються задовго до серцевої декомпенсації.

У міру зниження скоротливої ​​здатності гіпертрофованого лівого шлуночка, зменшується величина ударного об'єму та фракції викиду, що супроводжується міогенною лівошлуночковою дилатацією, підвищенням кінцевого діастолічного тиску та розвитком систолічної дисфункції лівого шлуночка. На цьому фоні підвищується тиск у лівому передсерді та малому колі кровообігу, тобто розвивається артеріальна легенева гіпертензія. При цьому клінічна картина аортального стенозу може посилюватись відносною недостатністю мітрального клапана (мітралізацією аортального пороку). Високий тиск у системі легеневої артерії закономірно призводить до компенсаторної гіпертрофії правого шлуночка, а потім і до тотальної серцевої недостатності.

Симптоми аортального стенозу

На стадії повної компенсації аортального стенозу хворі тривалий час не відчувають помітного дискомфорту. Перші прояви пов'язані зі звуженням гирла аорти приблизно до 50% її просвіту і характеризуються задишкою при фізичному навантаженні, швидкою стомлюваністю, м'язовою слабкістю, відчуттям серцебиття.

На етапі коронарної недостатності приєднуються запаморочення, непритомність при швидкій зміні положення тіла, напади стенокардії, пароксизмальна (нічна) задишка, у тяжких випадках – напади серцевої астми та набряк легень. Прогностично несприятливим є поєднання стенокардії з синкопальними станами і особливо – приєднання серцевої астми.

При розвитку правошлуночкової недостатності відзначаються набряки, відчуття тяжкості у правому підребер'ї. Раптова серцева смерть при аортальному стенозі настає у 5-10% випадків, головним чином, у осіб похилого віку з вираженим звуженням клапанного отвору. Ускладненнями аортального стенозу можуть бути інфекційний ендокардит, ішемічні порушення мозкового кровообігу, аритмії, АВ-блокади, інфаркт міокарда, шлунково-кишкові кровотечі з нижніх відділів травного тракту.

Діагностика аортального стенозу

Зовнішній вигляд хворого з аортальним стенозом характеризується блідістю шкірних покривів («аортальною блідістю»), що зумовлена ​​схильністю до периферичних вазоконстрикторних реакцій; у пізніх стадіях може спостерігатися акроціаноз. Периферичні набряки виявляються при аортальному стенозі тяжкого ступеня. При перкусії визначається розширення меж серця вліво та вниз; пальпаторно відчувається усунення верхівкового поштовху, систолічне тремтіння в яремній ямці.

Аускультативними ознаками аортального стенозу служить грубий шум систоли над аортою і над мітральним клапаном, приглушення I і II тонів на аорті. Зазначені зміни також реєструються при фонокардіографії. За даними ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, аритмії, іноді блокади.

У період декомпенсації на рентгенограмах виявляється розширення тіні лівого шлуночка як подовження дуги лівого контуру серця, характерна аортальна конфігурація серця, постстенотична дилатація аорти, ознаки легеневої гіпертензії. На ехокардіографії визначається потовщення заслінок аортального клапана, обмеження амплітуди руху стулок клапана в систолу, гіпертрофія стінок лівого шлуночка.

З метою вимірювання градієнта тиску між лівим шлуночком та аортою виконується зондування порожнин серця, яке дозволяє побічно судити про ступінь аортального стенозу. Вентрикулографія необхідна виявлення супутньої мітральної недостатності. Аортографія і коронарографія застосовуються для диференціальної діагностики аортального стенозу з аневризмою висхідного відділу аорти та ІХС.

Лікування аортального стенозу

Усі пацієнти, зокрема. з безсимптомним, повністю компенсованим аортальним стенозом, повинні бути під ретельним наглядом кардіолога. Їм рекомендуються проведення ЕхоКГ кожні 6-12 місяців. Даному контингенту хворих з метою профілактики інфекційного ендокардиту необхідний превентивний прийом антибіотиків перед стоматологічними (лікування карієсу, видалення зубів тощо) та іншими інвазивними процедурами. Ведення вагітності у жінок з аортальним стенозом потребує ретельного контролю за показниками гемодинаміки. Показанням до переривання вагітності є важкий ступінь аортального стенозу або наростання ознак серцевої недостатності.

Медикаментозна терапія при аортальному стенозі спрямована усунення аритмій, профілактику ІХС, нормалізацію АТ, уповільнення прогресування серцевої недостатності.

Радикальна хірургічна корекція аортального стенозу показана при перших клінічних проявах пороку – появі задишки, ангінозного болю, синкопальних станів. З цією метою може застосовуватися балонна вальвулопластика – ендоваскулярна балонна дилатація аортального стенозу. Однак найчастіше дана процедура буває малоефективною і супроводжується наступним рецидивом стенозу. При негрубих змінах стулок аортального клапана (частіше в дітей із вродженим пороком) використовується відкрита хірургічна пластика аортального клапана (вальвулопластика). У дитячій кардіохірургії нерідко виконується операція Росса, яка передбачає пересадку клапана легеневої артерії в аортальну позицію.

За відповідних показань вдаються до проведення пластики надклапанного або підклапанного аортального стенозу. Основним методом лікування аортального стенозу на сьогоднішній день залишається протезування аортального клапана, при якому уражений клапан повністю видаляється та замінюється на механічний аналог або ксеногенний біопротез. Пацієнтам із штучним клапаном потрібний довічний прийом антикоагулянтів. Останніми роками практикується перкутанна заміна аортального клапана.

Прогноз та профілактика аортального стенозу

Аортальний стеноз може протікати безсимптомно багато років. Поява клінічних симптомів суттєво збільшує ризик ускладнень та летальності.

Основними, прогностично значущими симптомами служать стенокардія, непритомність, лівошлуночкова недостатність – у разі середня тривалість життя вбирається у 2-5 років. При своєчасному оперативному лікуванні аортального стенозу 5-річне виживання становить близько 85%, 10-річне – близько 70%.

Заходи профілактики аортального стенозу зводяться до попередження ревматизму, атеросклерозу, інфекційного ендокардиту та інших сприятливих чинників. Хворі з аортальним стенозом підлягають диспансеризації та спостереженню кардіолога та

»» № 4"99

ОГЛЯДИ ЛІТЕРАТУРИ Єгоров І.В., Шостак Н.А., Артюхіна Є.А.
Кафедра факультетської терапії л/ф (завідувачка – д.м.н., професор Н.А. Шостак) Російського державного медичного університету, ДКБ N1 ім. Н.І. Пирогова

Сенільний ідіопатичний кальцинований стеноз гирла аорти становить значний інтерес, зумовлений, зокрема, тим, що його можна віднести до групи прикордонних станів, оскільки він розглядається одночасно кардіологією та геронтологією.

Клапанний аортальний стеноз вивчений досконало. У всякому разі, про клініку та гемодинамічні аспекти патогенезу це можна сказати точно. Але суперечки про етіологію не вщухають з 1904 року, коли в журналі "Архів патологічної анатомії" 28-річний німецький лікар Йоганн Георг Менкеберг описав два випадки стенозу гирла аорти зі значним звапнінням клапанів. У роки його повідомлення істотного резонансу не викликало; про нього не згадано навіть у статті про Менкеберга у великому німецькому біографічному довіднику, хоча перераховується ціла низка інших його робіт. Але вже через півтора десятки років до його обговорення повернулися, і з посиланнями на нього в різних країнах тривалий час точилися спекотні дискусії. Росія винятком не була. На відмінностях у поглядах на етіологію цієї вади слід зупинитися докладніше.

У нашій країні традиційно розглядали три основні причини набутого аортального стенозу: ревматизм, інфекційний ендокардит та атеросклероз. Саме ця тріада цитувалася в основних посібниках та підручниках.

Так, Ф.І. Комаров вважає, що причиною звуження гирла аорти найчастіше є ревматизм. При септичному ендокардиті може розвинутись розростання поліпоідно-тромботичних мас на клапанах аорти з їх звапнінням. Він вважає, що кальциноз аортальних клапанів в осіб похилого віку розвивається і натомість атеросклерозу.

У керівництві за редакцією О.І. Чазова констатується, що "ізольований клапанний стеноз із звапнінням клапанів (порок Менкеберга), що досить часто виявляється на секції літніх осіб, розвивається на тлі попереднього атеросклеротичного ураження...".

В.І. Бураковський після згадки про ревматизм та інфекційний ендокардит у генезі набутих аортальних вад відзначав, що "незначну роль в етіології... грає атеросклероз, який зазвичай у похилому віці може призвести до формування кальцинованого стенозу аортального клапана". Як можлива причина стенозу, поряд з ревматизмом і атеросклерозом, обговорюється і вроджена природа цього пороку серця.

Г.І. Цукерман ще у 70-х р.р. намагався поставити крапку у цьому питанні і, спираючись на роботи радянських та зарубіжних морфологів, стверджував, що, з одного боку, "переконливо доведено" роль ліпідної інфільтрації, що підтверджує атеросклеротичну гіпотезу, з іншого боку, слід визнати чільне значення ревматизму в етіології аортального стенозу.

Тим часом за кордоном уже понад 30 років дотримуються іншої точки зору. Вона послідовно розглядається в англомовних джерелах, що охоплюють 60-ті, 70-ті та 80-ті роки.

D.P. Kelly та E.T.A. Fry вважають, що аортальний стеноз у дорослих може бути результатом: (1) кальцифікації та дистрофічних змін нормального клапана, (2) кальцифікації та фіброзу вродженого двостулкового аортального клапана або (3) ревматичного ураження клапана. Зазначимо, що патогенетично перші два пункти є абсолютно ідентичними. Інфекційний ендокардит автори навіть не згадують, справедливо ставлячи його швидше до групи причин недостатності клапана.

Цікаві уточнення наводить J.A. Goldstein. Згадавши одностулкові та двостулкові аортальні клапани і перейшовши до ревматизму, він пише, що "ізольований аортальний стеноз зазвичай свідчить про неревматичну етіологію". Це твердження може здатися спірним, але цікавим є інше. Під третім номером він виставляє ізольований кальциноз аортального клапана і підкреслює, що це "найчастіша причина аортального стенозу (виділено автором - І.Є.)", прогресування якого відбувається "виразніше, ніж при ревматичному і вродженому пороках".

E. Braunwald наводить три основні причини аортального стенозу в тому ж порядку: 1) вроджені зміни; 2) ревматичний ендокардит стулок аортального клапана і, нарешті, 3) ідіопатичний кальцифікований стеноз гирла аорти.

Наведені цитати наочно ілюструють висунуту на початку тезу про різність підходів. Точкою перетину був і залишається лише ревматизм, тоді як вітчизняна та зарубіжна школи доповнюють його кожна двома різними етіологічними формами: перша – інфекційним ендокардитом та атеросклерозом, друга – ідіопатичним кальцинозом та кальцифікацією вродженої вади (частіше двостулкового). Але слід враховувати два моменти. По-перше, ізольований кальциноз як трикуспідального, так і аортального клапана, по суті, є той самий процес, що розвивається лише в різних часових діапазонах. По-друге, інфекційний ендокардит роботами сучасних авторів фактично виключено зі списку суттєвих причин аортального стенозу. Так, О.М. Буткевич та Т.Л. Виноградова вказують на переважне значення недостатності, що формується, аортального клапана в клініці інфекційного ендокардиту. Французькі дослідники JP. Delahaye, R. Loire та інші на симпозіумі, присвяченому аортальному стенозу, почали свій виступ із заяви: "Інфекційний ендокардит значно меншою мірою пов'язаний з аортальним стенозом, ніж з аортальною регургітацією".

Таким чином, два стани визначають різницю в методологічних, діагностичних та лікувальних підходах у Росії та за кордоном: атеросклероз та ідіопатичний сенільний кальциноз.

Але є й інший аспект, який дотепер дискутується кардіологами. У літературі за ізольованим кальцинозом аортального клапана стійко зміцнився термін "ідіопатичний", що вже саме собою приковує увагу дослідників протягом багатьох десятиліть. Причому, якби природа патології була атеросклеротичною, це також навряд чи задовольнило б патоморфологів та клініцистів, оскільки зрештою етіологія атеросклерозу, на відміну від його патогенезу, досі залишається маловивченою.

Тому понад 60 років тому були висунуті дві теорії, а їх прихильники й досі не можуть дійти спільного рішення. Перша, запропонована ще самим Менкебергом, вважає дегенеративні зміни аортального клапана основою розвитку кальцинозу. На користь такої гіпотези наводяться такі аргументи: а) порок зазвичай виявляється у людей похилого віку; б) в анамнезі у більшості з них (до 80%, за даними літератури) немає ознак перенесеного кардиту і в) як правило, відсутні поєднання з іншими пороками серця.

Прихильники другої теорії наполягають на вторинності кальцинозу стосовно латентно перенесеного ендокардиту. У даному випадку не йдеться про просте кальцинування давно діагностованих ревматичної вади або клапанних вегетацій, а про вальвуліт, що пройшов асимптомно і не призвів до деструкції стулок або комісуральних зрощень (інакше кальциноз розглядатиметься вже не як самостійна патологія, а лише як банальний результат відповідної хвороби).

Обговорюється і гіпотеза про початковий інфекційний вальвуліт. Вперше висловлена ​​в першій половині століття, вона існує і в наші дні. Albertini тоді писав, що "в такому випадку має місце помірна форма бактеріального ендокардиту при порівняно сприятливій захисній реакції організму та перебігу захворювання, без розсіювання бактерій з ендокарда в систему кровообігу". Іншими словами, може йтися як би про "мінімальний ендокардит" з дуже незначним клапанним інфікуванням слабовірулентної і, в основному, умовно-патогенної флори. Такого вальвуліту буде достатньо для розвитку через багато років кальцинозу клапанного апарату аорти, причина якого буде не до кінця зрозуміла лікарям.

Таке трактування питання мало досить широкий резонанс у кардіології і було дуже однозначно оцінено. З одного боку, інфекційний ендокардит - окреслена нозологічна форма, кальцинування вегетацій є добре відомим варіантом сприятливого результату і не слід шукати причинно-наслідкові зв'язки з сенільним кальцинозом. З іншого боку, цікава ідея інфекційного генезу петрифікації клапана. У колишньому СРСР і за кордоном з'явилися роботи, присвячені збудникам кальцифікації внутрішньосерцевих структур, при цьому інфекційний ендокардит, як такий, уже не розглядався як етіологічний чинник пороку Менкеберга.

В якості непрямих доказів участі інфекту у формуванні старечого кальцинозу протягом останніх 15 років наводяться кардіохірургічні дані про значно більш високий ризик септичних ускладнень (інфекційний ендокардит, медіастеніт, септицемія, емпієма плеври, параклапанні фісту та параклапанні фісту). серця без кальцинозу. За даними Ю.Л. Шевченка та співр., у 56% пацієнтів, оперованих з приводу кальцинованих клапанних вад серця (не пов'язаних з інфекційним ендокардитом), із кальцієвих конгломератів в інтраопераційному матеріалі при культивуванні за стандартними та строго анаеробними методиками висівалися збудники. Серед них: золотистий та епідермальний стафілококи, ешерихії, біфідобактерії, пептококи, зелений та фекальний стрептококи, вейлонели, грибки роду Candida.

Поряд з банальним інфекційним запаленням досить впевнено претендує на роль етіологічного та інший фактор. Ще 1936 р. H.T. Karsner і S. Koletsky опублікували повідомлення про результати гістологічного дослідження 200 звапнілих аортальних клапанів: у 196 випадках виявлено ознаки ревматичного ураження. Ці ж автори підтвердять свою думку у публікації 1947 року. Ще раніше (1940 р.) аналогічні висновки були зроблені E.M. Hall і T. lchioka.

Ряд дослідників на сторінках медичної періодики виступили із запереченнями. Так M. Campbell пише, що "ці автори перебували під впливом прийнятих поглядів, що всі випадки клапанних поразок, крім сифілітичних, є ревматичні". На секції в осіб із кальцинованим стенозом рідко знаходили ознаки преморбідного ушкодження, та й сама масивність петрифікації маскувала ознаки перенесеного ревматичного ендокардиту. Але це не спричинило відмови від запальної теорії. У 60-ті р.р. навіть поширилося уявлення про чистий звапнілий стеноз аортального клапана як про наслідок або ендокардиту, що виник під час внутрішньоутробного життя, або дисембріогенетичного пороку, аналогічного чистому вальвулярному стенозу легеневої артерії. Б. Йонаш пише: "Більшість авторів вважає, що зведення аортальних клапанів та їх кільця, як правило, має запальне походження. Дегенеративно-механічному генезу не надається ніякого значення або ці фактори вважаються дуже другорядними".

Тим не менш, останнім часом спостерігається все більш виразне повернення до інтерпретації І. Менкеберга. "Первовідкривач" цієї хвороби пояснював відкладення в клапанах винищити їх зношуванням. На його думку, розростання сполучної тканини та вікові морфологічні зміни у фіброзному та субендотеліальному шарах вже самі по собі є основою для кальцинозу. Слід визнати, що його трактування причин первинно-запального кальцинування витримало випробування часом. У опублікованих у журналі European Heart Journal матеріалах Міжнародного симпозіуму з аортального стенозу у дорослих, хворобу Менкеберга інакше називають "дегенеративним кальцинованим аортальним стенозом". І все ж питання про природу цього захворювання залишається невирішеним.

Справа в тому, що, на думку сучасних авторів, вальвуліт (і, насамперед, ревматичний), навіть не залишивши стійких гранулематозних ушкоджень, робить клапан більш ранимим у майбутньому, значною мірою підвищуючи ризик структурної дегенерації. Інакше кажучи, вони розглядають сенільний аортальний стеноз як " дегенеративний " , але і постзапальна дистрофія, і постревматична дегенерація. Перенесене запалення як би детермінує сполучно-тканину деструктуризацію стулок у літньому та старечому віці, виявляючись свого роду предиктором кальцинування клапанного апарату аорти.

Актуальність звернення до цієї теми сьогодні не підлягає сумніву. У Росії її вивчення даної нозології мало проводилося, отже, практикуючий лікар не спрямовано відповідний діагностичний пошук. Тим часом кількість таких хворих значна. Ще 1972 р. A.Pomerance опублікувала дані великого аутопсійного матеріалу, згідно з якими у 31% всіх випадків ізольованого аортального стенозу у дорослих був сенільний дегенеративний кальциноз, у 43% - з кальцинованим аортальним клапаном і лише у 24% - з ревматичним пороком. Це чудово узгоджується з зданими французьких дослідників J. Normand та співробітників (1988), що наводять, відповідно, цифри 29,4 та 30%. Це означає, що в одного з трьох людей похилого віку з грубим систолічним шумом над аортальними точками ми маємо справу з ідіопатичним кальцинозом, а, якщо відсутня ревматичний анамнез, ймовірність даного діагнозу різко підвищується.

Однак, у нашій країні досліджень у цій галузі не багато. Про це можна судити хоча б за кількістю друкованих праць, що вийшли в Росії та колишньому СРСР за останні 30 років. Їх набереться не більше півтора десятка. У той же час, за кордоном дегенеративний кальциноз став основною причиною хірургічного лікування при аортальному стенозі (51% випадків надшкірної балонної вальвулопластики, тоді як кальциноз двостулкового клапана та ревматичне ураження – відповідно, 40 та 8% випадків). Практично всі американські, британські, французькі та японські публікації останнього десятиліття, присвячені сенільному кальцинозу, написані кардіохірургами.

Тобто ми лише підходимо до вивчення природи дегенеративного аортального стенозу, тоді як в інших країнах фундаментальні роботи були вже проведені раніше, а тепер настав період хірургічної корекції цих вад. У Росії ж поки що дуже часті випадки діагностики атеросклеротичного стенозу гирла аорти і нерозуміння істинної природи захворювання, що налаштовує призначення швидше дієти і гіполіпідемічних засобів, ніж на консультацію хворого кардіологом.

ЛІТЕРАТУРА

1. Monckerg JG. Der normale histologische Bau und die Sklerose Aortenklappen. // Virchows Archiv fur pathologische Anatomic und Physiology und fur Klinische Medizin, 1904, 176, 472
2. Біографіки Лексікон. // Berlin, Vien: Urban і Schwarzenberg -1933, S. 1056.
3. Хвороби серця та судин. За редакцією Чазова Є.І.- М.: Медицина, 1992.
4. Комаров Ф.І. Внутрішні болезні.-М.: Медицина, 1990.
5. Бураковський В.І., Бокерія Л.А. Серцево-судинна хірургія. - М: Медицина, 1989.
6. Воробйов А.І. Довідник практичного лікаря. -М: Баян, 1994.
7. Цукерман Г.І., Бураковський В.І. та ін Пороки аортального клапана. - М: Медицина, 1972.
8. Kelly D.P., Fry T.A. Heart failure. // Manual of Medical Therapeutics // Ed. M.Woodley та A.Whelan. -Boston, 1992.
9. Goldstein J.A. Aortic stenosis. // Essentials of Cardiovascular Medicine // Ed. M.Freed and C.Grines. -Birmingham, 1994.
10. Braunwald E. Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. - Philadelphia, 1988.
11. Буткевич О.М., Виноградова Т.Л. Інфекційний ендокардит. - М.: CTAP "Ko - 1997.
12. Delahaye JP, Loire R et al. Infective endocarditis on stenotic aortic valves. // European Heart Journal. 1988. Vol. 9
13. Friedberg C, K., Sohval A.R. Non-rheumatic calcific aortic stenosis // Am. Heart J. – 1939. Vol. 17, p.452.
14. Albertini A.V. Gutartige Riesenzeilgeschwulste: Eine vergleichend histologische Unters. // Leipzig: Thieme, 1928-S.76.
15. Коротєєв А.В. Хірургічна тактика при кальциноз мітрального клапана. //Хірургія. – 1985, N3, з 54.
16. Poller D.N., Curry A. та ін. Bacterial calcification in infective endocarditis. // Postgrad. Med. J. - 1989 -Vol. 65. N767, p 665.
17. Шевченко Ю.Л., Матвєєв С.А., Рогачов М.В. та ін. Внутрішньосерцевий кальциноз. // Клінічна медицина та патофізіологія-1997, N2
18. Karsner H.T, Koletsky S. Calcific Disease of the Aortic Valve. J.P.Lippincott, Philadelphia -1947.
19. Hall E.M., Ichioka Т. Etiology of calcified nodular aortic stenosis. // American Journal of Pathology. -1940, Vol.l6, p.761.
20. Campbell M. Calcific aortic stenosis and congenital bicuspid aortic valves. // British Heart Journal. -1968, Vol.30, р.606.
21. Іонаш Б. Приватна кардіологія, том 1. Прага: Державне видання медичної літератури -1960, с. 948.
22. Roberts W.C. Анатомічно ізоловані аортичні валунові захворювання. Йдеться про те, що він стає роматичною етіологією. // American Journal of Medicine. – 1970, Vol. 54, p.151.
23. Міщенко Б.П. Кальциноз біоклапанів аорти: біохімічні та метаболічні фактори розвитку та шляхи профілактики. Дисерт.докт. мед.наук. -1996, M.
24. Hultgren H.N. Calcific disease of the aortic valve. / / Arch. Path. -1948, Vol. 45, p. 694.
25. Pomerance A. Pathogenesis of aortic stenosis та його відношення до age // British Heart Journal. - 1972, Vol.34, p.569.
26. Normand J., Loire R. і Zambartas C. Анатомічні аспекти adult aortic stenosis. // European Heart Journal. Vol. 9, 1988.
27. Bruns D.L., Van der Hauwaert L.G. Аортичний systolic murmur розвивається з збільшенням age. // British Heart Journal. - 1958, Vol.20, p.370.
28. O "Keefe J.H, Vliestra RE, Bailey K.R. та ін. / / Mayo Clin. Proc. -1987 - Vol.62, p.986.
29. Edmunds L.H, Stephenson L.W., Edie R.N. та ін. // New Engl. J. Med. - 1988 – Vol.319, N3, p. 131.
30. Logeais Y., Leguerrier A., ​​Rioux C. та ін. // International Symposium on Surgery for Heart Valve Disease. -Londres, 1989.

Розрізняють три основні форми аортального стенозу:

• клапанну (вроджену чи набуту);
• підклапану (вроджену чи набуту);
• надклапану (вроджену).

Клапанний стеноз гирла аорти може бути вродженимі набутим.

Причинами набутого аортального стенозу є:

• ревматичне ураження стулок клапана (найчастіша причина);
• атеросклероз аорти;
• інфекційний ендокардит та деякі інші;
• первинно-дегенеративні зміни клапанів з подальшим їх звапнінням.

При ревматичному ендокардит відбувається зрощення стулок клапана, вони ущільнюються і стають ригідними, що і є причиною звуження клапанного отвору.

Нерідко спостерігається звапніння (кальциноз) аортального клапана, яке ще більше зменшує рухливість стулок і звужує клапанне кільце.

Подібні зміни спостерігаються при інфекційному ендокардиті та деяких інших захворюваннях, що ведуть до формування аортального стенозу ( ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та ін.)

Атеросклеоз аорти супроводжується вираженим склерозуванням, дегенеративними процесами, кальцинозом і тугоподвижностью стулок та фіброзного клапанного кільця, що також призводить до утруднення відтоку крові з ЛШ.

Іноді в осіб похилого та старечого віку як причина аортального стенозу виділяють так звані первинно-дегенеративні зміни клапана з подальшим його звапнінням, що отримало назву “ідіопатичний кальцифікований стеноз гирла аорти”. Однак цю форму стенозу, самостійність якої викликає сумніви, дуже важко диференціювати від кальцинозу аортального клапана, що розвинувся на тлі атеросклеротичного або ревматичного процесу в клапані.

Нарешті, вроджений клапанний стеноз гирла аорти пов'язані з аномаліями розвитку стулок клапана, наприклад із формуванням двостулкового клапана аорти. На пізніх стадіях розвитку захворювання на вроджені порушення структури аортального клапана також приєднується виражений кальциноз, що сприяє ще більшому звуженню аортального отвору.

Таким чином, на певному етапі розвитку захворювання у хворих з аортальним стенозом будь-якого генезу виявляється виражене звапніння і деформація аортального клапана, що далеко не завжди дозволяє з упевненістю говорити про етіологію даної вади (ревматизм, атеросклероз, вроджена вада).

Щоправда, слід пам'ятати, що ревматичний стеноз гирла аорти у багатьох випадках поєднується з ревматичним ураженням мітрального клапана чи вираженої недостатністю клапана аорти.

При аортальному стенозі, що формується в літньому та старечому віці на тлі атеросклерозу аорти або первинно-дегенеративних змін стулок клапана з його звапнінням, клапанна обструкція виражена меншою мірою і зазвичай не супроводжується значними порушеннями гемодинаміки.

Стеноз аортального клапана

• Незалежно від етіології аортального стенозу, на певному етапі формування пороку відбувається виражене звапніння аортального клапана, що нерідко ще більше збільшує клапанну обструкцію і ускладнює проведення диференціальної діагностики.
• Ревматичний стеноз гирла аорти здебільшого поєднується з ревматичним ураженням мітрального клапана або вираженою недостатністю клапана аорти.
• При аортальному стенозі, що формується в літньому та старечому віці на тлі атеросклерозу аорти або первинно-дегенеративних змін стулок клапана з його звапнінням, клапанна обструкція виражена меншою мірою і зазвичай не супроводжується значними порушеннями гемодинаміки.

Зміни гемодинаміки

Клінічна картина стенозу гирла аорти обумовлена ​​характерними гемодинамическими порушеннями, що виникають у своїй ваді.

При аортальному стенозі утрудняється потік крові з лівого шлуночка в аорту, внаслідок чого значно збільшується градієнт систолічного тиску між порожниною лівого шлуночка та аортою. Він зазвичай перевищує 20 мм рт. ст., а іноді сягає 100 мм рт. ст. і більше.

Внаслідок такого навантаження тиском підвищується функція лівого шлуночка та виникає його гіпертрофія, яка залежить від ступеня звуження аортального отвору. Так, якщо в нормі площа аортального отвору близько 3 см, то її зменшення вдвічі викликає вже виражене порушення гемодинаміки.

Особливо тяжкі порушення виникають при зменшенні площі отвору до 0,5 см? Кінцевий діастолічний тиск може залишатися нормальним або злегка підвищуватися (до 10-12 мм рт. ст.) внаслідок порушення розслаблення лівого шлуночка, що пов'язують із вираженою гіпертрофією його. Завдяки великим компенсаторним можливостям гіпертрофованого лівого шлуночка серцевий викид довго залишається нормальним, хоча при навантаженні він збільшується менше, ніж у здорових осіб.

При появі симптомів декомпенсації спостерігаються більш виражене підвищення кінцевого діастолічного тиску та дилатація лівого шлуночка.

1. Концентрична гіпертрофія лівого шлуночка

Звуження гирла аорти та утруднення відтоку крові з ЛШ (тобто. виникнення на шляху кровотоку так званого “третього бар'єру”) призводить до значного зростання систолічного градієнта тиску між ЛШ та аортою, який може досягати 50 мм рт. ст. і більше.

В результаті різко зростає систолічний тиск у ЛШ та внутрішньоміокардіальна напруга. Значне та тривале збільшення постнавантаження призводить до розвитку вираженої концентричної гіпертрофії міокарда ЛШ. При цьому порожнина шлуночка не збільшується у розмірах.

Протягом тривалого часу (до 15–20 років) вада залишається повністю компенсованою: незважаючи на високий градієнт тиску, гіпертрофований ЛШ забезпечує нормальний серцевий викид і рівень АТ (принаймні, у спокої). Цьому сприяють характерні для аортального стенозу брадикардія і компенсаторне подовження систоли ЛШ.

2. Діастолічна дисфункція

Незважаючи на збереження протягом тривалого часу нормальної скоротливості міокарда та систолічної функції ЛШ, виражена гіпертрофія міокарда супроводжується діастолічною дисфункцією ЛШ, що виникає в першу чергу внаслідок порушення м'язової податливості шлуночка і пригнічення процесу активного розслаблення міокарда ЛШ.

Порушення діастолічного наповнення шлуночка супроводжується зростанням КДД у ЛШ та тиску наповнення. В результаті відбувається перерозподіл діастолічного потоку крові на користь ЛП, що посилює свої скорочення. Внесок передсердя у формування ударного обсягу значно збільшується. Це по суті другим важливим компенсаторним механізмом підтримки нормального серцевого викиду. Якщо з якихось причин передсердя “випадає” зі скорочення (наприклад, при фібриляції передсердь), відбувається різке погіршення стану хворих на аортальний стеноз.

З іншого боку, порушення діастолічної функції ЛШ закономірно супроводжується зростанням тиску ЛП, а також у венах малого кола кровообігу. В цих умовах вплив будь-яких несприятливих факторів (фізичне навантаження, підйом АТ у хворих з супутньою артеріальною гіпертензією, виникнення фібриляції передсердь та ін.) може призвести до помітного збільшення застійних явищ у легенях та появи клінічних ознак лівошлуночкової недостатності, в даному випадку її діастол.

3. Фіксований ударний об'єм

Незважаючи на те, що серцевий викид у хворих зі стенозом гирла аорти протягом тривалого часу залишається незміненим, приріст його під час фізичного навантаження помітно знижений. Це головним чином існуванням по дорозі кровотоку “третього бар'єру” - обструкції аортального клапанного кільця.

Нездатність ЛШ до адекватного збільшення УО під час навантаження (фіксований ударний обсяг) пояснює часте поява у хворих на аортальний стеноз ознак порушення перфузії головного мозку (запаморочення, синкопальні стани), характерних для цих хворих навіть у стадії компенсації пороку. Порушення перфузії периферичних органів та тканин сприяють вазоконстрикторні судинні реакції, зумовлені в тому числі активацією САС, РААС та вазоконстрикторних ендотеліальних факторів.

4. Порушення коронарної перфузії

Порушення коронарної перфузії при стенозі гирла аорти наступають досить рано. Вони зумовлені дією наступних факторів:

Вираженою гіпертрофією міокарда ЛШ та відносним переважанням м'язової маси над кількістю капілярів (відносна коронарна недостатність);

Підвищенням КДД у гіпертрофованому ЛШ і, відповідно, зменшенням діастолічного градієнта між аортою та шлуночком, під дією якого під час діастоли здійснюється коронарний кровотік;

Здавленням субендокардіальних судин гіпертрофованим міокардом ЛШ.

Таким чином, навіть за відсутності супутнього атеросклеротичного звуження коронарних артерій у хворих на аортальний стеноз закономірно виявляються ознаки коронарної недостатності, причому задовго до розвитку серцевої декомпенсації.

5. Декомпенсація серця

Декомпенсація серця зазвичай розвивається на пізніх стадіях захворювання, коли знижується скорочувальна здатність гіпертрофованого міокарда ЛШ, зменшується величина ФВ та УО, відбувається значне розширення ЛШ (міогенна дилатація) та швидке зростання кінцево-діастолічного тиску в ньому, тобто. виникає систолічна дисфункція ЛШ. При цьому підвищується тиск у ЛП та венах малого кола кровообігу та розвивається картина лівошлуночкової недостатності.

Іноді у хворих з тяжкою лівошлуночковою недостатністю при значному розширенні ЛШ та фіброзного кільця двостулкового клапана розвивається відносна недостатність мітрального клапана (“мітралізація” аортальної пороку), яка ще більше посилює ознаки застою крові у легенях.

Нарешті, якщо протягом 2-3-х років з моменту виникнення лівошлуночкової недостатності не настає летального результату, високий тиск у легеневій артерії може призводити до розвитку компенсаторної гіпертрофії ПЗ, а потім і до його недостатності, хоча ці зміни в цілому не характерні для хворих аортальний стеноз. Вони можуть з'являтися, як правило, на кінцевій стадії розвитку захворювання, особливо при “мітралізації” аортальної вади серця.

Клінічні прояви

Хворі на стеноз гирла аорти протягом тривалого часу не відчувають помітного дискомфорту, що свідчить про повну компенсацію пороку.

Клінічні прояви при стенозі аортального клапана

• Стеноз гирла аорти протягом багато часу протікає безсимптомно.
• При значному звуженні клапанного отвору найбільш характерні скарги, зумовлені наявністю фіксованого ударного об'єму, відносною коронарною недостатністю та лівошлуночковою недостатністю:

Запаморочення, непритомність при навантаженні або швидкій зміні положення тіла;

Швидка стомлюваність, слабкість при фізичному навантаженні;

напади типової стенокардії;

Задишка при навантаженні, а потім і у спокої;

У важких випадках - напади ядухи (серцева астма або набряк легень).

• Скарги, пов'язані з появою ознак правошлуночкової недостатності (набряки, тяжкість у правому підребер'ї та ін.), відносно рідко зустрічаються у хворих із ізольованим стенозом гирла аорти і виникають при значній легеневій гіпертензії, у тому числі обумовленій поєднанням аортального стенозу та вад мітрального клапана.

Скарги

Перші скарги з'являються зазвичай при звуженні гирла аорти приблизно 50% її просвіту. Спочатку (у стадії компенсації) скарги хворих відображають ознаки фіксованого серцевого викиду та відносної коронарної недостатності. Для хворих на аортальний стеноз характерні запаморочення, нудота, непритомні стани (синкопе), що з'являються при фізичному навантаженні або швидкій зміні положення тіла. Ці симптоми пояснюються неможливістю адекватного збільшення серцевого викиду при навантаженні і скоротливою недостатністю мозкового кровообігу.

Слід пам'ятати, що зрідка причиною синкопальних станів можуть бути порушення АВ-провідності (АВ-блокади II і III ступеня), що раптово наступають, в цілому дуже характерні для хворих зі стенозом гирла аорти.

Згодом і натомість описаних клінічних проявів фіксованого ударного обсягу з'являються швидка стомлюваність, слабкість при фізичному навантаженні (недостатня перфузія скелетних м'язів, зокрема з допомогою вазоконстрикторных судинних реакцій).

Типові напади стенокардії напруги чи спокою дуже характерні частини хворих аортальним стенозом. Болі в серці з'являються ще в період компенсації пороку внаслідок відносної коронарної недостатності, яка з'являється або посилюється під час фізичного навантаження. Біль зазвичай локалізується за грудиною (рідко - в області верхівки або в II-IV міжребер'ї зліва від грудини), іррадіює в ліву руку та плече, усувається нітрогліцерином.

Задишка

Задишка - дуже характерна скарга хворих на аортальний стеноз. Спочатку вона носить інтермітуючий характер і з'являється при фізичному навантаженні або тахікардії будь-якого походження, свідчуючи, головним чином, наявність діастолічної дисфункції ЛШ, що веде до помірного підвищення тиску в ЛП і легеневих венах. Згодом задишка стає більш стійкою, виникає при дедалі меншій фізичній напрузі і навіть у спокої, іноді набуваючи характеру ортопное. Виникнення нападів ядухи (серцева астма або рецидивуючий альвеолярний набряк легень), як правило, свідчить про приєднання до діастолічної дисфункції ЛШ порушень його скоротливості та вказує на вступ хворого на фінальний період розвитку захворювання.

Набряки

Скарги на появу набряків на ногах, почуття тяжкості у правому підребер'ї та інших ознак правошлуночкової недостатності не дуже характерні для хворих із ізольованим стенозом гирла аорти. Правошлуночкова недостатність частіше розвивається при вираженому падінні скоротливості ЛШ, значній легеневій гіпертензії, а також при поєднанні аортального стенозу та вад мітрального клапана (у тому числі при “мітралізації” аортальної вади).

Раптова серцева смерть виникає у 5-10% хворих зі стенозом гирла аорти, головним чином у осіб похилого та старечого віку з вираженою обструкцією аортального клапана.

Огляд

При загальному огляді звертає на себе увагу характерна блідість шкірних покривів (“аортальна блідість”), обумовлена ​​зниженням серцевого викиду і схильністю периферичних судин до вазоконстрикторних реакцій, що виникає на цьому тлі.

Акроціанозвиникає у пізніших стадіях захворювання і зазвичай менш виражений, як із мітральних пороках серця.

Набрякина ногах виявляються досить рідко.

Пальпація та перкусія серця

У стадії компенсаціїколи переважає виражена концентрична гіпертрофія міокарда ЛШ без розширення його порожнини, відзначають різко посилений концентрований і мало зміщений верхівковий поштовх. Зазвичай він знаходиться в V міжребер'ї по серединно-ключичній лінії. Межі відносної тупості серця мало змінені. Іноді визначається "подвійний" верхівковий поштовх, зумовлений посиленим скороченням ЛП.

Слід ще раз нагадати, що навіть у цей початковий період захворювання, умовно званий стадією компенсації, незважаючи на відсутність дилатації ЛШ та збереження насосної (систолічної) функції серця, у хворих можуть спостерігатися перші клінічні ознаки пороку: запаморочення, непритомність, стенокардія і навіть задишка. Остання зумовлена ​​наявністю вираженої діастолічної дисфункції ЛШ.

У стадії декомпенсації, Яка характеризується не тільки діастолічною дисфункцією, а й зниженням скоротливості міокарда, спостерігається дилатація порожнини ЛШ. При пальпації визначається посилений верхівковий поштовх, розташований в V-VI міжребер'ї назовні від лівої серединно-ключичної лінії. Ліва межа відносної тупості серця зміщена вліво. При різко вираженої дилатації ЛШ проекція серцевої тупості на передню грудну стінку набуває вигляду "аортальної конфігурації" з підкресленою "талією" серця.

Крім того, при значному звуженні аортального клапанного отвору та збереженої функції ЛШ на підставі серця нерідко пальпаторно визначається систолічне тремтіння, обумовлене низькочастотними коливаннями, що утворюються при проходженні крові через звужений клапанний отвір. Систолічне тремтіння може визначатися також у яремній вирізці та на сонних артеріях.

Аускультація серця

У типових випадках для стенозу гирла аорти характерний грубий інтенсивний систолічний шум у зоні аускультації аорти та різноманітні зміни II та I тонів, частіше їх ослаблення.

При вислуховуванні визначається виражений шум систоли, який слабшає у напрямку до верхівки серця і чітко проводиться на судини шиї; ІІ тон на аорті буває ослаблений.

При фонокардіографії крім описаних вище змін, іноді вдається зареєструвати аортальний тон вигнання через 0,04-0,08 після I тону. Він краще реєструється біля лівого краю грудини.

Іноді систолічний шум набуває “дистанційного” характеру. Такий дистанційний шум може за своєю інтенсивністю варіювати від того, хто чує фонендоскоп, розташований на невеликій відстані від грудної стінки, до чутного без фонендоскопа на відстані декількох кроків від хворого.

Артеріальний пульс та АТ

У початкових стадіях захворювання артеріальний пульс та АТ практично не змінені. При значному звуженні аортального клапана пульс стає малим, низьким та рідкісним (pulsus parvus, tardus et rarus). Уповільнення серцевого ритму є своєрідним компенсаторним механізмом, що забезпечує повніше вигнання крові через звужений отвір аортального клапана.

При вираженому аортальному стенозі спостерігається зменшення систолічного та пульсового артеріального тиску, що відображає характерні для пороку зміни гемодинаміки (зменшення серцевого викиду).

Зміни інших органів

Вологі хрипи в легенях свідчать про наявність у хворого на лівошлуночкову недостатність і застою крові в малому колі кровообігу. Гепатомегалія, як і інші ознаки правошлуночкової недостатності, рідко зустрічається при ізольованому аортальному стенозі.

Інструментальна діагностика

ЕКГ

ЕКГ довго може залишатися незмінною. Пізніше виявляються відхилення електричної осі серця вліво та інші ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: збільшення зубця R, зниження сегмента ST, зміна зубця Т у лівих грудних відведеннях.

При стенозі гирла аорти на ЕКГ визначаються:

• Виражені ознаки гіпертрофії ЛШ з його систолічним перевантаженням (депресія сегмента RS-Т та двофазний або негативний зубець Т у лівих грудних відведеннях).
• При вираженому аортальному стенозі, особливо при “мітралізації” вади, збільшуються амплітуда та тривалість зубців Р у лівих грудних відведеннях.
• Ознаки повної чи неповної блокади лівої ніжки пучка Гіса (не завжди).

Рентгенівське дослідження

Тривалий час у період компенсації вади розміри серця майже не змінені, що пояснюється відсутністю помітної дилатації ЛШ.

При декомпенсації серця та розвитку міогенної дилатації шлуночка спостерігаються типові рентгенологічні ознаки його розширення, зокрема, подовження нижньої дуги лівого контуру серця.

При значному зміщенні верхівки ліворуч ліворуч між судинним пучком і контуром ЛШ стає менш тупим, а "талія" серця - більш підкресленою. Така конфігурація серця одержала назву “аортальної”, оскільки найбільш виразно проявляється при аортальних пороках серця (недостатності клапана аорти та стенозі гирла аорти на стадії декомпенсації).

Крім того, виражене звуження гирла аорти нерідко призводить до постстенотичного розширення аорти, що пояснюється значним збільшенням швидкості систолічного потоку крові через звужений аортальний отвір та високим тиском струменя крові на стінку аорти.

Нарешті, при застої крові у малому колі кровообігу на рентгенограмах виявляються ознаки венозної та артеріальної легеневої гіпертензії, описані вище.

Ехокардіографія

При ехокардіографії знаходять потовщення стулок аортального клапана з множинним луною з них, зменшення систолічного розходження стулок клапанного отвору в період систоли.

Виявляється також гіпертрофія міжшлуночкової перегородки та задньої стінки лівого шлуночка; кінцевий діастолічний діаметр порожнини лівого шлуночка довго залишається нормальним.

Катетеризація серця

Катетеризація лівих відділів серця проводиться з метою передопераційної верифікації діагнозу та прямого вимірювання градієнта тиску між ЛШ та аортою, який побічно характеризує ступінь звуження аортального отвору:

При незначному стенозі(Площа аортального отвору від 1,3 см2 до 2 см2) градієнт тиску не перевищує 30 мм рт. ст.;

При помірному стенозі(Площа аортального отвору від 0,75 см2 до 1,3 см2) градієнт тиску становить від 30 до 50 мм рт. ст.;

При вираженому стенозі(Площа отвору менше 0,75 см2) градієнт тиску перевищує 50-60 мм рт. ст.

Діагностика та диференціальна діагностика

Для розпізнавання цієї вади велике значення має виявлення систолічного шуму у другому, інколи ж у першому і третьому межреберьях праворуч біля краю грудини. Особливо характерним є систолічне тремтіння в тій же області, але воно виявляється далеко не завжди; ІІ тон на аорті буває ослаблений.

Іноді максимум шуму систоли визначається на верхівці або біля лівого краю грудини, що вимагає диференціальної діагностики з недостатністю мітрального клапана, звуженням легеневої артерії і дефектом міжшлуночкової перегородки. У таких випадках допомагає ретельна аускультація серця та запис фонокардіограми.

На відміну від мітральної недостатності, при аортальному стенозі І тон на верхівці збережений, а ІІ тон на аорті ослаблений. Систолічний шум має грубіший тембр і ромбовидну форму на фонокардіограмі, на відміну від спадання шуму при мітральній регургітації. При вдиханні амілнітриту аортальний шум систоли посилюється, а при мітральній недостатності - слабшає.

При рентгеноскопії у хворих на мітральну ваду рано вдається виявити відхилення стравоходу на рівні лівого передсердя.

На відміну від стенозу легеневої артерії, при аортальному пороку ослаблений II тон на аорті, а чи не на легеневої артерії. При рентгенівському дослідженні виявляється переважне збільшення лівого, а чи не правого желудочка.

На відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки, при аортальному стенозі шум систоли проводиться на судини шиї; ІІ тон на аорті ослаблений.

Систолічний шум над аортою може вислуховуватись при інших захворюваннях: її атеросклерозі, розширенні, спричиненому гіпертонією або сифілісом, недостатності клапана аорти. У цих випадках систолічний шум не буває грубим або шкрябаючим, зазвичай він більш короткий і не має характерного для стенозу аорти посилення в середині систоли; II тон збережений чи навіть посилено.

Іноді важко виключити аортальний стеноз при виявленні шуму систоли на подключичной і сонної артерії, обумовленого їх частковою оклюзією. При цьому максимум шуму визначається на шиї або надямковій ямці. Шум не займає всієї систоли і може зникнути за повної оклюзії артерії; ІІ тон над аортою буває збережений.

Великі труднощі виникають при диференціальній діагностиці аортального стенозу з м'язовим та мембранним субаортальним стенозом. Так само як у випадках поєднання аортального стенозу з іншими вадами серця, велике значення має ехокардіографія.

Рідкісною причиною аортального стенозу є охроноз. На аутопсії: стулки світального клапана потовщені біля основи, є ділянки чорного кольору, основа клапана та фіброзне кільце кальциновані. Аналогічні зміни в аортальних заслінках. В інтимі аорти плями чорного кольору, в області яких – фіброзні бляшки з атероматозом та кальцинозом. У лівій сонній артерії – аневризм. У суглобах та хрящах ребер – синовія чорного кольору.

Алкаптонурія- Спадкове захворювання, що характеризується відсутністю ферменту оксидази гомогентизинової кислоти і, внаслідок цього, порушенням обміну тирозину з накопиченням у сполучній тканині та виділенням із сечею проміжного продукту обміну тирозину – гомогентизинової кислоти (ГГК).

Утворена в надмірній кількості ГГК виділяється із сечею, що і надає їй темне фарбування (в результаті окислення ГГК). Аналогічне фарбування сечі відбувається при додаванні до неї розчинів основ нітрату срібла та ін, що може обумовлювати хибно-позитивну реакцію на наявність цукру в сечі. До другого або третього десятиліття життя єдиним клінічним проявом алкоптонурії є темне фарбування сечі та поту. Надалі, у міру накопичення ГГК та її полімерів у сполучній тканині, відбувається характерне фарбування у чорно-синій або чорно-коричневий колір хрящів, зв'язок, склер. Можливе відкладення пігменту в нирках, надниркових залозах, щитовидній залозі, бронхах, серці (на клапанах), у серцевому м'язі, судинах серця, ендотелії судин.

На перший план виступає темне фарбування шкіри в пахвовій області, пахвинної області (місце великого скупчення потових залоз), вушних раковин, кисті, кінчика носа (у місцях, де хрящова тканина вкрита тонким шаром шкіри). Накопичення ГГК у суглобах, хрящах, зв'язках призводить до поступових дегенеративних змін з розвитком тяжкої суглобової патології, аж до анкілозу.

Суглобова патологіяприєднується з третього чи четвертого десятиліття життя хворих. Поразка серця при алкаптонурії зумовлена ​​дегенеративними змінами серцевого м'яза, які можуть призвести до порушень ритму. ГГК та її полімери відкладаються на клапанах серця, приводячи до подальшої кальцифікації з розвитком кальцифікуючих вад серця. Насамперед уражається аортальний клапан, а, надалі, розвивається і недостатність кровообігу. Поразка нирок проявляється нефропатією, сечокислим діатезом та сечокам'яною хворобою.

Спеціального лікування алкаптонурії не існує. Вважають, що призначення аскорбінової кислоти у великих дозах не зменшує утворення ГГК, але гальмує зв'язування її з сполучною тканиною. Особливістю нашого спостереження стало розвиток (крім аортального стенозу) вираженої недостатності мітрального клапана.

Прогноз

Прогноз залежить від виразності стенозу. Основні, прогностично значущі симптоми - біль у серці, непритомність, ознаки лівошлуночкової недостатності.

Тривалість життя після появи цих симптомів-в середньому 5 років, у 5% всіх випадків-10-20 років.