Меланома слизової оболонки є відносно рідкісним захворюванням і не перевищує 1% всіх меланом.

Ці утворення мають набагато більш агресивне зростання порівняно зі шкірними формами, схильні до активного метастазування в регіональні та віддалені ділянки, часто рецидивують, що й обумовлює високі показники смертності. Прогноз при меланомах слизових є несприятливим, з п'ятирічної виживаністю 10-15%.

Меланоми слизових оболонок області голови та шиї становлять половину всіх меланом слизових. Переважно вони локалізовані у проекції верхніх дихальних шляхів, порожнини рота та глотки. Інші форми слизових меланом відносяться до урогенітальної сфери. Розподіл пухлин по локалізації представлено таблиці.

На думку вчених, на відміну інших дерматологічних раків, меланома слизових не залежить від впливу ультрафіолету. Крім того, для цього різновиду пухлин немає очевидних факторів ризику, зокрема залежності від сімейного анамнезу.

Меланома слизових оболонок вражає такі органи:

• порожнини рота та носа;
• придаткові пазухи носа;
• трахею та бронхи;
• губи;
• горлянку;
• стравохід;
• шлунок;
• кишечник;
• жовчний міхур;
• аноректальну ділянку;
• вульву та піхву;
• уретру та сечовий міхур;
• кон'юнктиву ока.

Для зручності меланоми слизових іноді поділяють на три підгрупи:

• меланоми слизової оболонки ШКТ;
• респіраторні;
• сечостатеві меланоми.

З урахуванням тенденції до раннього лімфогенного та гематогенного метастазування іноді складно встановити, чи є пухлина слизової первинної або метастатичної. Залежно від локалізації пухлина буде мати ті чи інші особливості. Так, наприклад, первинні меланоми порожнини рота, носа, глотки, а також аноректальної та генітальної сфер спочатку розвиваються в радіальному напрямку, збільшуються за площею, набуваючи плями; тільки потім вони знаходять обсяг, височіючи над поверхнею слизової оболонки, і починають інфільтрувати підлягає основу.

Деякі меланоми слизових оболонок розвиваються з клітин меланоцитів, які присутні в тканинній структурі органу (губи, ніс, ротову порожнину, аноректальна область і т.д.). Розвиток первинних меланом на слизовій оболонці, де спочатку відсутні пігментні клітини (трахея, бронхи), можна пояснити порушеннями тканинного ембріонального розвитку.

Симптоми меланоми слизових оболонок

Симптоматика меланом слизових значно відрізняється. Це пов'язано, передусім, із локалізацією патологічного процесу.

Найбільш загальні ознаки пігментних пухлин слизових оболонок:

• підозріла пляма у роті або носових ходах;
• незрозумілі дефекти слизових або виразкові ушкодження, які не гояться;
• кровотеча із прямої кишки або піхви неясної етіології;
• геморой, який довгий час не гоїться, незважаючи на лікування;
• біль у животі під час перистальтики кишечника.

При появі якогось із цих симптомів необхідна консультація фахівця. Меланоми слизових оболонок здатні швидко поширюватися на сусідні та віддалені органи.

Улюбленою локалізацією для метастазів є:

• легені;
• печінка;
• головний мозок;
• лімфатичні вузли;
• кишківник.

Меланома рота

Меланома слизової рота є рідкісною пухлиною з частотою 0,2 на 1 млн. Оральні меланоми походять з меланоцитів, які зазвичай присутні в порожнині рота. Ця форма найбільш поширена серед людей похилого віку. Розвивається вона найчастіше на новому місці і лише в 30% випадків формується в місці раніше існуючого пігментного утворення. Меланома в роті найчастіше локалізується на м'якому та твердому піднебінні, слизовій ясені верхньої щелепи, рідше – язика, мигдаликів та язичка. Спочатку пухлина протікає безсимптомно, являючи собою плоску пляму. У процесі розвитку виникають набряк, виразка, кровоточивість, зубний біль.

Меланома рота дає метастази у регіональні лімфовузли у 25% пацієнтів.

Меланома носа

Первинна респіраторна меланома найбільш поширена в порожнині носа, приносових пазухах і дуже рідко в гортані та слизовій оболонці трахеобронхіального дерева. Пухлина слизової носа, на відміну меланоми шкіри носа, є рідкісним захворюванням, його частота становить 0,3 на 1 млн (для придаткових пазух – 0,2 на 1 млн). Улюблена локалізація меланоми на слизовій носі – перегородка та бічні стінки, а серед навколоносових синусів найчастіше залучаються до процесу пазухи верхньої щелепи та ґратчастої кістки.

Захворювання частіше зустрічається у людей похилого віку. Поширені симптоми: одностороння закладеність носа, носові кровотечі. Більшість пухлин представлено у вигляді поліпоїдної, коричневої або чорної пігментованої маси, часто виразки, нерідко зустрічаються безпігментні форми.

Меланома губи

Меланома в області губ часто розвивається з вже існуючої пігментної плями. Пухлини, які починають своє зростання з незміненою слизовою оболонкою, зустрічаються рідше. Спочатку меланома на губі є пігментною плямою, яка поступово збільшується в об'ємі, стає щільною, а потім інфільтрує основу, що підлягає.

Урогенітальна меланома

Хоч і рідко, але меланома може виникати практично в будь-якій частині урогенітального тракту, включаючи вульву, піхву, матку, уретру та сечовий міхур. Пігментні пухлини слизових оболонок сечостатевої сфери найчастіше зустрічаються серед жінок. На геніталії припадає 18% всіх меланом слизових, сечових шляхів – 3%. Серед жіночих статевих шляхів найбільш схильна до пухлини вульва, з частотою 0,1 на 1 млн.

Меланома переважно розвивається на великих статевих губах та кліторі. Літні жінки хворіють частіше. Найбільш поширені симптоми: кровотеча, біль, свербіж, подразнення, патологічні виділення.

Діагностика меланоми слизових оболонок

При діагностиці меланоми слизових часто трапляються помилки. Через приховане положення та відсутність помітних ранніх ознак виявлення меланоми слизової оболонки зазвичай затримується.

При постановці діагнозу первинної меланоми, особливо рідкісної локалізації, важливо виключити можливість метастатичного ураження первинної шкірної або очної меланоми.

При підозрі на меланому слизових оболонок проводяться ендоскопічні дослідження:

• трахеобронхіального дерева;
• верхніх дихальних шляхів;
• стравоходу та шлунка;
• товстого кишківника;
• ректального сегмента

Під час діагностичної процедури лікар бере на аналіз фрагменти зміненої слизової оболонки. Біопсія зразка підозрілої тканини та подальше патогістологічне дослідження є основним моментом у діагностиці слизових меланом.

Амеланотичні форми пухлин, які нерідко зустрічаються серед уражень слизової оболонки, додатково ускладнюють діагностику. Імуногістохімічне фарбування матеріалу з метою виявлення пухлинного білка (S-100, HMB-45, Melan-A, Mart-1) та ферменту тирозинази допомагає у діагностиці безпігментних форм пухлини.

При підозрі на поширеність та метастазування слизових меланом проводиться сканування організму з візуалізацією: КТ, ПЕТ, КТ, МРТ.

Лікування меланоми слизової

На сьогоднішній день хірургічне лікування є основним варіантом лікування та може поєднуватися з ад'ювантною променевою терапією. Разом з тим прогноз при меланомах слизових оболонок залишається незадовільним. Локальні рецидиви відбуваються у половині випадків. Променева терапія при меланомах слизової голови та шиї дещо стабілізує стан, але не покращує виживання при поширених формах захворювання.

Одночасно з цим, через складну топографію деяких пухлин, не завжди вдається виконати біопсію сторожового лімфатичного вузла.

Для урогенітальних меланом найдоступнішим є оперативний метод. Комбінація широкого висічення пухлини після курсу опромінення дає непогані результати лише на початкових стадіях меланоми.

Хороші перспективи для лікування поширених меланом слизових оболонок, ускладнених метастазами у віддалені органи, мають імунотерапію та target-терапію. Генотипування пухлини, виявлення BRAF-мутацій у меланомі дозволяють впроваджувати у клінічну практику нове покоління

Однією з різновидів раку шкіри є меланоми слизових оболонок. На початковій стадії меланома схожа родимку. Основними характеристиками цих злоякісних утворень є стрімке зростання та швидке метастазування у будь-які інші органи людини. Походження таких пухлин залежить від появи відхилень у пігментних клітинах організму, які містять меланін. Розповсюдження меланоми по організму відбувається зі струмом крові або міжклітинною рідиною в лімфатичні вузли, окремі тканини та органи. Своєчасно діагностувати та лікувати таке захворювання складно через його прискорений розвиток, що ставить під загрозу життя людини.

Меланоми на слизових – злоякісна освіта, що має велику загрозу для життя людини.

Що таке меланома?

Процес розвитку цієї злоякісної пухлини бере початок у клітинах – меланоцитах. Вони розташовуються в нижньому шарі епідермісу, що межує з дермою. Ці клітини виробляють темний пігмент – меланін, який відповідає за відтінок шкіри, колір волосся, очей та наявність родимих ​​плям на тілі. Якщо немає накопичення пігменту, зростання меланоми протікає без появи симптомів захворювання. Межі ураження тканин не відрізняються від здорової слизової тканини. При накопиченні меланіну пухлина починає підніматися над рівнем слизової у формі темно-коричневого вузла. Пухлина може бути несиметричною, змінювати свій колір, межі та навіть виділяти кров. Розміри злоякісних утворень можуть змінюватися від кількох міліметрів до трьох сантиметрів.

Меланома слизової є найбільш поширеним видом раку серед людей віком 30 років.

Види та локалізація меланоми

Більшість таких утворень розташовуються на шкірних покривах людини чи органах зору, і лише 5% випадків така пухлина розвивається на слизових оболонках. Меланоми на слизовій оболонці виникають у людей обох статей, які не залежать від географічних та індивідуальних умов проживання. Види пухлини обумовлюються областю її розташування.

• вульвовагінальна - розвивається на стінках генітальних органів, піхви або вульви;
• назофарингеальна - вражає слизову оболонку носа, глотки, порожнини рота, губ;
• ректальна - розміщується на стінках ануса, прямої кишки.

Причини освіти

Появі меланоми сприяє трансформація меланоциту на ракову клітину. Основні причини появи такої трансформації досі невідомі. До факторів, що провокують появу меланоми, належать:

• тривала дія ультрафіолетових променів на шкіру;
• ослаблення імунної системи людини;
• спадковість чи генетична схильність;
• злоякісне перетворення пігментних невусів, родимок, родимих ​​плям;
• поєднання негативних факторів довкілля;
• застосування гормональних препаратів;
• наявність хронічних ушкоджень.

Симптоми утворення меланоми

• наявність родимої плями, родимки, які починають змінювати параметри та свій колір;
• поява хворобливої ​​ранки на слизовій оболонці, яка починає свербіти і кровоточити;
• утворення гладкої нерівномірно забарвленої плями;
• зародження і поширення плоских плям, що лущаться, на слизовій оболонці;
• виникнення болючого ущільнення на шкірі;
• збільшення лімфатичних вузлів у паху;
• поява об'ємного новоутворення на вульві

Діагностичні заходи

Діагностувати такі утворення складно через розташування меланоми у важкодоступному місці. Величезне значення у визначенні початкової стадії появи меланоми має самоогляд родимок та інших утворень на шкірі. З появою асиметричності, зміною розміру, кількості, кольору таких утворень необхідно терміново перевіритись у дерматолога. Існує кілька методів діагностики захворювання. Основні зведені у таблиці:

12
сен

Чим підступна меланома ротової порожнини?

Інформований – отже, озброєний. Щоб вчасно зупинити перебіг хвороби, потрібно при перших симптомах або проявах звертатися до профільного лікаря. Навіть невеликого розміру виразки або припухлості, що з'явилися в роті, вимагають пильної уваги до себе.

Вони можуть бути першими ознаками дуже підступного захворювання – меланоми ротової порожнини. Цей вид онкологічного захворювання зустрічається порівняно рідко, але недооцінювати його є надзвичайно небезпечним для життя.

Що таке меланома ротової порожнини?
Меланома слизової оболонки ротової порожнини первинного характеру зустрічається вкрай рідко. Статистичні дані показують, що з усіх пухлин злоякісного характеру вона займає 1-2%. Найчастіше меланоми локалізуються на яснах верхньої щелепи чи небі. Якщо освіта виникла губі, то підвищується ризик метастазів. Спочатку вона проявляється виразкою, або освітою, схожою на тріщину або папілому.

У міру розвитку хвороби пацієнт починає страждати на зубний біль, з'являється набряк, виразка, кровоточивість. Даний вид меланоми дуже швидко розвивається і активно метастазує. У чверті випадків метастази локалізуються у лімфатичних вузлах.

Хто найбільш схильний до ризику?
Статистика показує, що чоловіки хворіють у 5-7 разів частіше, ніж жінки. Основна група ризику – люди віком 60-70 років. Частота виникнення меланоми ротової порожнини збільшена серед людей, які досягли 40 років. Після 80-річного віку ризики суттєво зменшуються. Рідко, але діти також хворіють.

Сприятливі фактори виникнення меланоми порожнини рота:
часте вживання спиртних напоїв, пристрасть до тютюнових виробів, вкрай ризиковано – поєднання цих двох шкідливих звичок;
іноді в історії хвороби є одна травма механічного характеру – пошкодження інструментом слизової оболонки при стоматологічній процедурі і навіть прикушування щоки або язика;
у багатьох випадках відзначено роль шкідливих виробничих умов, таких як гарячі цехи, вологе середовище за низької температури тощо;
постійне вживання дуже гарячої їжі;
невчасне лікування зубів та ін.
Лікарями зазначено, що у 20-50% випадків перед розвитком злоякісної пухлини виникають інші захворювання. Вони вражають мову в 70% випадків та слизову щік у 20% випадків.

Симптоми меланоми ротової порожнини
До симптомів захворювання належать такі явища:

родимка або родимка починає змінюватися в кольорі і параметрах;
з'являється ранка на слизовій оболонці, вона болить, свербить і кровоточить;
утворюється гладка пофарбована пляма з нерівномірними контурами;
поширюються плоскі плями, які при цьому лущиться;
можливе ущільнення на шкірі, що супроводжується болем та ін.
Якщо людина виявляє на своєму тілі хоча б один із симптомів, йому потрібно терміново відвідати лікаря. Час при такому захворюванні дуже важливий. Меланома ротової порожнини підступна тим, що важко піддається лікуванню. 5-річне виживання становить лише 15-20

Меланоми- злоякісні пухлини, що складаються з меланоцитів, які утворюються в основному на відкритих частинах тіла та іноді в ротовій порожнині. Меланоми зазвичай зустрічають у віці від 20 до 50 років, переважно у осіб зі світлою шкірою. Чоловіки хворіють у два рази частіше за жінок. На слизових оболонках меланоми утворюються зазвичай після 50 років, причому частота їх залежить від статі. Приблизно в 30% випадків меланоми утворюються з передіснуючих пігментованих уражень, наприклад, родимок, що особливо зазнали травми. Вони можуть мати вигляд плями або височіти над слизовою оболонкою, бути пігментованими або не містити пігмент. Пігментовані меланоми мають темно-коричневий, сірий, блакитний або чорний колір. Найчастіше в порожнині рота меланоми локалізуються на альвеолярному відростку верхньої щелепи, піднебіння, вестибулярної поверхні ясен та губах. Злоякісна трансформація меланоми відбувається внаслідок дефекту гена CDKN2A, розташованого на хромосомі 9, та мутацій гена BRAF.

Меланомаспочатку має вигляд невеликої поверхневої плями, що іноді злегка виступає над навколишньою поверхнею, яка повільно росте до периферії протягом декількох місяців. Характерними ознаками меланоми, що дозволяють розпізнати її на ранніх стадіях, є неправильна форма, нерівні краї, неоднорідний колір і збільшення в діаметрі. Внаслідок подальшого зростання меланома темніє, втрачає рухливість. Слід особливо уважно поставитися до зміни кольору меланоми (особливо має насторожувати поєднання червоного, синьо-чорного та білого кольорів), розмірів, появи сателітних уражень на периферії та ознак запалення, зокрема зони еритеми на периферії. До пізніх ознак відносять кровотечу та виразку поверхні меланоми, її ущільнення та ущільнення регіонарних лімфатичних вузлів. Меланоми порожнини рота надзвичайно небезпечні і в цьому сенсі перевершують меланоми, що локалізуються на шкірі, оскільки дають ранні та великі метастази, що робить прогноз невтішним. Тому для збільшення виживання хворих важливе значення мають рання діагностика, коли меланома ще не перевищує 1,5 мм у діаметрі, та резекція ураженої ділянки. П'ятирічне виживання при меланомі ротової порожнини становить лише 20%.

Синдром Пейтца-Егерса (спадковий поліпоз кишківника).

Синдром Пейтца-Єгерсахарактеризується множинними меланотичними плямами, поліпозом шлунково-кишкового тракту та аутосомно-домінантним типом успадкування. Він, мабуть, обумовлений мутацією гена LKB1, що локалізується на хромосомі 19 і кодує поліфункціональну серин-треонінову кіна-зу. Пігментні плями розташовуються на шкірі навколо очей, носа, рота, губ, у промежині, на долонях кистей, підошвах, а також на слизовій оболонці порожнини рота. Множинні поліпи ШКТ є гамартоми, мають доброякісну природу, локалізуються в основному в клубовій кишці, але можуть вражати також шлунок і товсту кишку. Поліпи можуть викликати колікоподібний біль у животі або стати причиною кишкової непрохідності. Пігментні плями навколо рота слід диференціювати з множинними ластовинням і лентиго при синдромі LEOPARD.

Найчастішою локалізацією плям у порожнині ротаслужать губи та слизова оболонка щік. Плями на червоній облямівці губ мають більшу щільність, ніж на шкірі. Вони не викликають хворобливих ошушений, мають невеликий розмір, овальну форму, коричневий колір і, на відміну від ластовиння, не темніють при тривалому перебуванні на сонці. На відміну від пігментних плям на шкірі, які з віком бліднуть і можуть зникнути, плями в ротовій порожнині зберігаються і в дорослому періоді. При гістологічному дослідженні плям відзначають підвищений вміст пігменту у клітинах базального шару та власної платівки слизової оболонки. Плями мають доброякісну природу та не вимагають лікування. Однак їхнє клінічне значення полягає в тому, що вони вказують на підвищений ризик раку товстої кишки та органів репродуктивної системи. Тому пацієнти, які мають діагностований синдром Пейтца-Егерса, повинні бути ретельно обстежені.

Опис

Люди, які вживають алкоголь і тютюн, мають найбільший ризик розвитку злоякісної пухлини ротової порожнини, причому поєднання алкоголю і тютюну здатне частіше викликати, ніж ці речовини поодинці. Більше 2/3 злоякісних пухлин порожнини рота виникає у чоловіків, але зростання кількості жінок, що палять, в останні десятиліття поступово знижує різницю між статями в захворюваності.

Куріння сигарет, трубки або сигар може спричинити розвиток злоякісних пухлин порожнини рота. На ділянці, де сигарета або трубка зазвичай прилягає до губ, розвивається коричневе, плоске, що нагадує ластовиння пляма (лейкоплакію). Тільки за допомогою біопсії (для цього беруть шматочок тканини та досліджують його під мікроскопом) визначають, чи є пляма злоякісною.

У людини, яка жує тютюн, можуть розвиватися білі, гострі кондиломи на внутрішніх сторонах щік. Вони часто перероджуються в бородавчастий.

Десни

Припухлість з чіткими межами на яснах має бути причиною тривоги. Якщо така освіта не спричинена пародонтальним абсцесом або, то можливо, що це доброякісна пухлина, викликана роздратуванням ясен. Доброякісні пухлини щодо поширені і, у разі потреби, можуть бути легко видалені оперативно. У 10-40% випадків доброякісні пухлини рецидивують, оскільки причина подразнення залишається. Якщо причина подразнення – погано виготовлений зубний, його необхідно виправити або замінити.

Губи

Губи - здебільшого нижня губа - часто зазнають ушкодження від сонця (актинічний хейліт), у результаті якого розтріскуються і червоніють чи біліють. (або ) може зробити біопсію, щоб визначити, чи не є ці грубі плями на губах злоякісними. на зовнішній поверхні губи найпоширеніший у країнах із сонячним кліматом. Злоякісні пухлини губ та інших частин порожнини рота часто мають кам'янисту щільність і міцно спаяні з тканиною, що підлягає, в той час як доброякісні пухлини в цих областях в більшості випадків легко переміщаються при пальпації. Захворювання верхньої губи менш поширені, ніж нижній, але найчастіше є злоякісними та вимагають втручання лікаря.

Слинні залози

Пухлини слинних залоз бувають доброякісними чи злоякісними. Вони можуть виникати в будь-якій із трьох пар великих слинних залоз: привушних (на боці обличчя перед вухом), підщелепних (під кутом щелепи) або під'язикових (на дні порожнини рота перед язиком). Також пухлини можуть з'являтися в малих слинних залозах, які розсіяні в слизовій оболонці рота. У ранній стадії зростання пухлин слинних залоз не супроводжується хворобливістю. Злоякісні пухлини мають тенденцію до швидшого зростання і зазвичай тверді на дотик.

Щелепа

Багато видів доброякісних кіст (це пухлиноподібне порожнє утворення з щільними стінками і рідким або кашкоподібним вмістом) викликають біль і набряк щелепи. Часто вони розвиваються поруч із зубом мудрості і, хоча вони доброякісні, у міру свого зростання можуть руйнувати значні ділянки нижньої щелепи. Деякі типи кіст рецидивують частіше, ніж інші. Одонтоми - це доброякісні розростання клітин, що формують зуби, які нагадують маленькі, деформовані, надкомплектні (додаткові) зуби. Оскільки вони можуть займати місце нормальних зубів або порушувати їх розвиток, одонтом часто видаляють хірургічним шляхом.

Злоякісні пухлини щелепи часто викликають біль і оніміння або незвичайні відчуття, певною мірою подібні до тих, які з'являються після обробки рота анестезуючим засобом. Рентгенологічне дослідження не завжди дозволяє відрізнити злоякісні пухлини щелепи від кіст, доброякісних пухлин кістки або метастазів злоякісних пухлин, що поширилися з іншого органу. Однак таке дослідження зазвичай показує неправильні контури ракової пухлини щелепи та може виявити її проростання у корені прилеглих зубів. Але щоб підтвердити діагноз злоякісної пухлини щелепи, необхідно зробити біопсію (взяти шматочок тканини та дослідити його під мікроскопом).

та лікування

Зменшення перебування на сонці знижує ризик виникнення раку губи. Припинення надмірного вживання алкоголю та куріння може у більшості випадків запобігти злоякісним пухлинам порожнини рота. Інша профілактична міра – згладжування грубих поверхонь зламаних зубів або їх відновлення. Деякі факти вказують на те, що антиоксидантні властивості, наприклад C, E і бета-каротин, можуть забезпечувати додатковий захист, але необхідні подальші дослідження цього питання.

Якщо пошкодження від сонця охоплює більшу частину губи, розвитку раку можна запобігти за допомогою обробки її лазером.

Успіх лікування злоякісних пухлин губи та порожнини рота залежить значною мірою від раку. Злоякісні пухлини порожнини рота в поодиноких випадках метастазують у віддалені ділянки тіла, але мають тенденцію проростати в голову та шию. Якщо вся пухлина і навколишня нормальна видалені перш, ніж поширився на лімфатичні вузли, відсоток лікування високий. Якщо