ВООЗ про синдром. Неспецифічні методи терапії синдрому

Синоніми захворювання - синдром Ландрі-Гійєна-Барре (Landry-Guillain-Barre) або синдром Ландрі-Гійєна-Барре-Штроля. Синдром Гійєна Барре - це гостре запальне аутоімунне захворювання, що характеризується ураженням периферичних нервів та нервових корінців, їх лімфоцитарною та макрофагальною інфільтрацією, що веде до подальшої деструкції мієлінової оболонки та/або аксональної дегенерації.

Симптоми розвитку синдрому Гійєна Барре

Це гостра запальна полірадикулоневропатія аутоімунної природи. Симптоми хвороби - це гостра демієлінізація корінців спинномозкових та черепних нервів. Рідше зустрічається аксональний варіант синдрому, який зазвичай протікає важче. За 1 - 3 тижні до появи паралічів у більшості хворих відзначаються симптоми респіраторної або шлунково-кишкової інфекції, збудником якої найчастіше є Campylobacter jejuni, цитомегаловірус, мікоплазма, вірус Епштейна - Барр. Зрідка синдром виникає після оперативних втручань чи вакцинації.

У типовому варіанті Гійєна-Барре є однофазним захворюванням з гострим початком. Перші ознаки хвороби з'являються через 1-3 тижні після попереднього захворювання. Найбільш часто таким захворюванням є ГРЗ з клінікою грипу, на його частку припадає близько 70% випадків, рідше розвивається після профузного проносу, вакцинації або хірургічних маніпуляцій. Проте захворювання може розвинутися і натомість повного благополуччя. У останньому випадкуце, швидше за все, викликане інфекцією, що безсимптомно протікає.

Основним симптомом хвороби є наростаючий протягом декількох днів або тижнів (зазвичай до 4 тижнів) щодо симетричний млявий тетрапарез, який спочатку частіше залучає проксимальні відділи ніг, але іноді слабкість насамперед з'являється в руках або одночасно в руках чи ногах. Іноді руки залишаються збереженими протягом усього захворювання. Параліч супроводжується раннім випаданням глибоких рефлексів, легкими порушеннями поверхневої та глибокої чутливості на кшталт «шкарпеток та рукавичок», м'язовими болями в плечовому, тазовому поясі та спині, корінковими болямита симптомами натягу.

Параліч може захоплювати дихальну та краніальну мускулатуру, головним чином мімічну та бульбарну, рідше зовнішні м'язи очей. При парезі діафрагми утворюється парадоксальне дихання з втягуванням живота на вдиху. У половини хворих у гострому періоді виникають виражені симптоми вегетативних порушень (підвищення або падіння артеріального тиску, ортостатична гіпотензія, тахікардія або брадикардія, порушення потовиділення), які нерідко є причиною летального результату. Інтубація або відсмоктування слизу може спровокувати різку брадикардію та падіння артеріального тиску.

У початковій стадіїможлива минуща затримка сечі. Гарячка зазвичай відсутня. Починаючи з 2-го тижня у СМР виявляється підвищення вмісту білка при нормальному або трохи підвищеному цитозі (білково-клітинна дисоціація). Досягши піку, стан тимчасово стабілізується (фаза плато триває 2 – 4 тижні), а потім починається відновлення, яке триває від кількох тижнів до кількох місяців (іноді до 1 – 2 років).

Смерть зазвичай настає від дихальної недостатності, пов'язаної з такими симптомами синдрому Гійєна Барре як параліч дихальних та/або бульбарних м'язів, пневмонія, тромбоемболія легеневої артерії, зупинка серця, сепсис. Повне відновлення відбувається у 70% випадків. Виражені залишкові паралічі зберігаються лише у 15% хворих. У 2 – 5% випадків синдром Гійєна – Барре рецидивує.

Синдром відноситься до важких захворювань периферичної нервової системи та вважається самою частою причиноюпериферичних тетрапарезів та паралічів. Він є найпоширенішою поліневропатією у дітей та може розвиватися вже до чотиримісячного віку. Симптоми хвороби були вперше описані французьким невропатологом Ж. Ландрі у 1859р. Згодом воно було детально досліджено іншими французькими невропатологами Дж. Гійєном, Ж. А. Барре та А. Штролем у 1916р.

На відміну від більшості аутоімунних захворювань, СГБ відрізняється унікальним розвитком. Відбувається самовідновлення вже за кілька місяців після проведення лише штучної вентиляції легень. При застосуванні плазмаферезу та імунотерапії IgG час відновлення зменшується до кількох тижнів, іноді навіть до кількох днів. Загальна кількість пацієнтів, що відновилися, досягає 85-90%.

Більшість смертей при даному синдромі обумовлено виникненням пролежнів і приєднанням внутрішньолікарняної інфекції при поганому доглядіперсоналу за станом хворого, який перебуває на апараті ШВЛ.

Форми синдрому Гійєна-Барре та їх ознаки

Виділяють три форми хвороби:

демієлінізуючий (гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія - ОВДП) - спостерігається в 75-80% випадків, частіше зустрічається в розвинених країн: Європа, Америка, Австралія;

аксональний синдром (гостра моторна нейропатія - ОМАН, гостра моторно-сенсорна аксональна нейропатія - ОМСАН) - спостерігається в 15-20% випадків, частіше в Азії;

синдром Міллера-Фішера (СМФ) – спостерігається у 3% випадків.

Для запальної демієлінізуючої поліневропатії при симптомах синдрому Гійєна-Барре характерний класичний варіант захворювання – параплегія та парапарези, часте ураження черепних нервів та дихальної мускулатури. На ЕМГ у своїй виявляються характерні ознакидемієлінізації нервового волокна. Для варіантів з ураженням осьового циліндра – гострої моторної та гострої моторно-сенсорної поліневропатії характерно суто рухові порушення – парапарези (частіше в ногах). Цю форму часто пов'язують з Campylobacter jejuni. Синдром Фішера, який також асоціюється з Campylobacter jejuni, включає двосторонній парез мімічних і зовнішніх очних м'язів, птоз, атаксію, арефлексію в уражених кінцівках.

Найважча форма хвороби називається терміном ОМАН. Вона проявляється переважно чутливими порушеннями та порівняльною гіршим відновленням. За даними спільного дослідження китайських та американських вчених, у пацієнтів з ОМАН найраніші патологічні зміни відбуваються у перехопленнях Ранв'є у термінальних відділах рухових волокон. У цих ділянках відкладаються компоненти комплементу, імуноглобулін, які стимулюють розвиток запального процесу.

Синдром Гійєна-Барре зустрічається у всіх частинах земної кулі. Серед дорослого населення частота народження у чоловіків і жінок однакова, у дітей синдром зустрічається в 1,5 рази частіше у хлопчиків. У середньому частота народження становить 1-2 особи на 100 000 населення.

Діагностика синдрому Гійєна-Барре

Згідно з ВООЗ від 1993 року, виділяють ознаки, необхідні для встановлення діагнозу СДБ; ознаки, що підтримують діагноз, та ознаки, що викликають сумнів у постановці діагнозу. Слід зазначити, що ці критерії не враховують існування трьох форм синдрому Гійєна-Барре (демієлінізуючу, аксональну, синдром Фішера).

Ознаки, що підтримують діагноз:

прогресування рухових порушень, але не більше чотирьох тижнів (приблизно у половини хворих парез досягає найбільшої виразності на першому тижні захворювання, у 30% – на другому, у 10% – на третьому, у 10% – на четвертому. При рецидивному перебігу або при зберігається прогресуванні атрофії хвороба позначається як хронічна прогресуюча або хронічна запальна (рецидивна) демієлінізуюча полірадикулоневропатія;

симетричність ураження;

чутливі порушення (рухові переважають);

ураження черепних нервів (найчастіше лицьового нерва);

період відновлення починається через 2-4 тижні після припинення прогресування рухових порушень (іноді затримується до 2-3 місяців), більшість хворих добре відновлюється;

порушення з боку вегетативної нервової системи, що виявляються позитивним хронотропним ефектом, гіпо-або гіпертензією, іншими вазомоторними симптомами;

відсутність лихоманки та симптомів інтоксикації у більшості хворих;

зміни у лікворі: високий рівень білка на тлі відсутнього або мінімального цитозу (10 і менше). При числі мононуклеарних лейкоцитів понад 50 діагноз є неправомірним.

Ознаки, які викликають сумнів у постановці діагнозу синдрому Гійєна-Барре

стабільна асиметрія рухових розладів;

стабільне порушення функції тазових органів;

порушення функції тазових органів на початку захворювання;

понад 50 мононуклеарних лейкоцитів у лікворі;

наявність поліморфно-ядерних лейкоцитів у лікворі;

стійкі чутливі розлади.

Альтернативні критерії діагностики синдрому

Існує й інша система встановлення діагнозу СДБ, критерії якої сформульовані Національним інститутом з вивчення неврологічних та комунікативних розладів та інсульту (США):

Обов'язкові критерії:

прогресуюча рухова слабкість більш ніж в одній кінцівці;

вираженість парезу варіює від мінімальної слабкості в ногах до тетраплегії;

пригнічення рефлексів різного ступеня.

Допоміжні критерії діагностики синдрому:

слабкість наростає протягом 4 тижнів від початку хвороби;

відносна симетричність ураження;

легкий ступіньчутливих порушень;

залучення до патологічного процесу черепних нервів;

одужання;

симптоми вегетативної дисфункції;

нормальна відсутність гарячкового періоду на початку захворювання;

підвищення рівня білка в цереброспінальної рідини(ЦСЖ) через 1 тиждень після появи симптомів хвороби за умови, що кількість мононуклеарних лейкоцитів зазвичай не перевищує 10 клітин в 1 мм 3 ;

порушення провідної функції нервів у період перебігу захворювання приблизно 80% випадків;

відсутність встановлених причин ураження периферичних нервів, таких як вплив гексакарбону, порфірія, дифтерія, інші токсичні та інфекційні захворювання, що імітують ОВДП.

Диференціальні ознаки синдрому Гійєна-Барре

Диференціальний діагноз частіше доводиться проводити із поразкою спинного мозку, яке в гострої стадіїможе виявлятися млявим тетрапарезом або парапарезом та випаданням сухожильних рефлексів. На користь спинальної патології свідчать сегментарний кордон порушення чутливості, стійкі тазові розлади, відсутність залучення мімічної та дихальної мускулатури при грубому тетрапарезі.

Крім того, синдром доводиться диференціювати з дифтерійною поліневропатією, порфірією, періодичним паралічем, поліміозитом. На користь порфірії свідчить поєднання переважно рухової поліневропатії з вираженим болем у животі, парезом кишечника, артеріальною гіпертензією, тахікардією, вираженими психічними змінами (від депресії до делірію), порушенням сну, епілептичними нападами. Важливе діагностичне значення при порфірії має зміна забарвлення сечі, яка на світлі набуває червоного відтінку, а потім насичений червонувато-коричневий колір, який порівнюють з кольором бургундського вина.

Диференціальний діагноз симптомів синдрому Гійєна-Барре проводять з наступними захворюваннями:

міастенія, гострі порушення мозкового кровообігу;

гіпокаліємія, істерія, порфірія, гострий тетрапарез після укусу кліща, стовбуровий енцефаломієліт, дифтерія, ботулізм, СНІД;

інфантильний ботулізм (запори передують неврологічній симптоматиці; окорухові порушення та диплопія);

гострий вірусний міозит у дітей старшого віку (рідко викликає м'язову слабкість та арефлексію; висока активність креатинфосфокінази, рівень білка в ЦСЖ у нормі, СРВ по нервах у нормі);

пухлини спинного мозку та мієліту (результати МРТ та мієлографії);

поліомієліт та поліомієлітоподібні захворювання, що викликаються ентеровірусами (наявність лихоманки, асиметрична слабкість, відсутність чутливих порушень);

первинне ураження мозочка (явна атаксія, слабкість та арефлексія, диференціальну діагностику ускладнює можливу присутність псевдоатактичних симптомів на початковій стадії СГБ);

гостра або підгостра поліневропатія, що імітує СГБ (виключити можливість контакту хворого з важкими металами, фосфорорганічними сполуками, поруч лікарських препаратів(Вінкрістин, Вінбластин, похідні нітрофуранів, Фенітоїн, Ізоніазид та інші));

9) параліч від укусу кліща (сезонність ураження, наявність на шкірних покривах комахи з вмістом крові або слідів його укусу, рівень білка в ЦСЖ – в нормі, при електроміографії частіше реєструється пресинаптичний дефект нервово-м'язової передачі та значно рідше – периферична невропатія).

Стадії синдрому

Оцінка ступеня вираженості рухового дефіциту у дітей віком від 3 років проводиться за допомогою північноамериканської шкали:

• 0 стадія синдрому Гійєна Барре – норма;
• 1 стадія – мінімальні рухові порушення;
• ІІ стадія – здатність проходити 5м без підтримки чи опори;
• ІІІ стадія- Здатність проходити 5м з підтримкою або опорою;
• IV стадія - не здатність проходити 5м з підтримкою або опорою (прикованість до ліжка або інвалідному візку);
• V стадія синдрому Гійєна Барре – необхідність проведення штучної вентиляції легень;
• VI стадія - летальний кінець.

Особливості лікування синдрому Гійєна Барре

Як згадувалося вище, це захворювання характеризується самовідновленням, тобто. при підтримуючій терапії відновлення настає за кілька місяців. Особливе значення має лікування важких форм, що залишається актуальним і сьогодні. Тому, незважаючи на те, що в лікуванні синдрому було досягнуто величезного ефекту з введенням у практику лікування апаратів штучної вентиляції легень, існує низка лікувальних заходів, спрямованих на зменшення кількості койкодней і якнайшвидшого відновлення всіх функцій периферичної нервової системи.

Невідкладне лікування синдрому

Підозра на СГБ, навіть за мінімальної виразності симптомів – основа для екстреної госпіталізації. Хворого та його родичів потрібно попередити про можливість швидкого погіршення стану. При транспортуванні важливо дбати про підтримку прохідності дихальних шляхів, ретельно стежити за артеріальним тиском та серцевим ритмом. При підвищенні артеріального тиску може бути призначений ніфедипін, 10-20 мг під язик. Для зменшення тахікардії використовують анаприлін, при брадикардії – атропін. Для зменшення болю вводять аналгетики, нестероїдні протизапальні засоби, іноді наркотичні аналгетики. У важких випадках критичне значення має раннє приміщення хворого на відділення інтенсивної терапії, моніторинг життєвої ємності легень і початок ШВЛ до розвитку диспное або гіпоксемії.

При бульбарному паралічі необхідні назогастральний зонд та інтубація для живлення та попередження аспірації. За умови раннього початку (не пізніше 2 тижнів від появи перших симптомів) плазмоферез сприяє відновленню. Він доцільний у хворих, які втратили або майже втратили здатність до самостійного пересування. Кортикостероїди при синдромі неефективні. На даний момент до найефективніших методів відносяться імуносупресивні.

Всі лікувальні заходи, що проводяться при лікуванні синдрому Гійєна-Барре, поділяються на специфічні (плазмоферез, терапія імуноглобулінами класу 0) та неспецифічні (методи підтримуючої терапії), але тільки при їх правильному поєднанні вдається досягти якнайшвидшого відновлення пацієнта.

Ще близько десяти років тому у лікуванні СДБ, як і в інших гострих запальних захворюванняхшироко використовувалися глюкокортикоїди. Дослідження, проведені різними вченими, показали неефективність використання кортикостероїдів (Преднізолон, Метилпреднізолон). Короткий курс преднізолону може бути використаний лише для полегшення вираженого болю, проте використання цих цілей хініну і кодеїну дає не менший результат. На даний момент використання кортикостероїдів при цьому захворюванні вважається лікарською помилкою.

Плазмоферез у терапії синдрому Гійєна-Барре

Дослідження з використання плазмаферезу у дітей віком від 12 років показали, що час відновлення здатності до самостійного пересування в групі, що отримує плазмоферез (29,5 днів), виявилося коротшим у два рази порівняно з контрольною групою (60,2 дні).

У зв'язку з цим рекомендується проведення програмного плазмоферезу у дорослих та дітей старшого віку при прогресуючому перебігу захворювання. Таким чином, показаннями до проведення плазмоферезу є: наростаюча неврологічна симптоматика, що потребує ШВЛ; нездатність пройти більше 5м з опорою чи підтримкою чи нездатність стати і пройти 5м самостійно. Обсяг плазмоферезу становить не менше 35-40 мл плазми/кг маси тіла за одну операцію і не менше 140-160 мл плазми/кг маси тіла на курс лікування.

Курс лікування:

4-5 операцій з інтервалом не більше доби для хворих на ШВЛ або для хворих, які не здатні пройти більше 5м з опорою або підтримкою (IV ступінь рухових порушень);

не менше 2 операцій для хворих, здатних стояти або пройти самостійно понад 5м (ІІ–ІІІ ступінь рухових порушень).

Внутрішньовенна пульс-терапія імуноглобуліном при синдромі Гійєна-Барре

З того часу, як Ф. Ван дер Мекк та співавтори виявили, що інфузії ВВІГ настільки ж ефективні, як і обмін плазми у дорослих з ОВДП, внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) став успішно впроваджуватися в дитячу, а потім і дорослу неврологічну практику. В даний час ВВИГ віддається перше місце в лікуванні як доступнішому в придбанні, прийнятному за ціною і легкому в застосуванні методу лікування.

Лікування синдрому проводиться зазвичай дозами 0,4 г/кг маси тіла однією введення. Курс лікування – 5 днів поспіль. Існує думка, що дворазове введення імуноглобуліну в дозі 1г/кг є більш ефективним. Рекомендації щодо початку терапії не розроблені. Побічні ефекти при імуноглобулінотерапії включають головний біль, анафілаксію, диспное внаслідок виникнення застійних явищ у легенях, асептичний менінгіт та гостру ниркову недостатність у пацієнтів з відповідним коморбідним фоном. Але, попри всі можливі побічні ефекти, ВВИГ є «золотим стандартом» у терапії СГБ.

Неспецифічні методи терапії синдрому

Практично у всіх хворих на тяжку форму СГБ розвивається слабкість дихальних м'язіві пов'язана з цим дихальна недостатність. У зв'язку з цим виникає питання часу постановки хворого на апарат ШВЛ. Абсолютним показанням на початок проведення ШВЛ служить падіння ЖЕЛ рівня 15мл/кг маси тіла хворого. На даний момент багато фахівців рекомендують проведення ШВЛ при рівні ЖЕЛ - 16-18мл/кг маси тіла хворого. Час проведення ШВЛ зазвичай становить 5-7 днів залежно від тяжкості та характеру перебігу захворювання.

До неспецифічних методів лікування також відноситься система щоденного догляду за хворим, який знаходиться на апараті штучної вентиляції легень: зміна положення тіла, догляд шкірними покривами, санація верхніх дихальних шляхів і трахеобронхіального дерева, харчування хворого через назогастральний зонд, контроль за станом сечового міхурата кишечника; пасивна гімнастика та щоденний масаж; психологічна підтримка, попередження розвитку повторних та внутрішньолікарняних інфекцій.

Прогноз лікування при синдромі Гійєна-Барре

Прогноз загалом сприятливий.

Незважаючи на сприятливий прогнозхворого, у багатьох пацієнтів дитячого віку залишається неврологічний дефект, за даними ряду дослідників у 17 із 69 пацієнтів формуються стійкі рухові обмеження, які у більшості випадків мають помірний характер. Зустрічаються і резидуальні ортопедичні дефекти: стопа, що звисає, порожня стопа.

Незважаючи на здатність нервової системи до самовідновлення при цьому захворюванні, повне відновленнярезидуальних дефектів навіть за рік спостерігається лише у невеликій кількості випадків.

Летальність при синдромі Гійєна-Барре становить у середньому близько 5%, в Австралії – 1,7%, у Франції – 1%. У дитячому віцібільшість смертей відбувається через ускладнення з боку дихальної системи. У дорослому віці причиною смерті найчастіше є емболія легеневої артерії або серцева аритмія.

Причини синдрому Гійєна-Барре

В основі захворювання лежить аутоімунний механізм, активуючим фактором якого вважаються попередні вірусні або бактеріальні інфекції. В даний час до основних провокаційних агентів синдрому Гійєна-Барре відносяться:

Campylobacter jejuni (приблизно 1/3 випадків);

цитомегаловірус (приблизно 15% випадків);

вірус Epstein-Barr (приблизно 10% випадків);

високий титр антитіл до мікоплазми, вірусів вітряної та натуральної віспи, вірусам оперізувального герпесу, кору, гепатитам А і В, краснухи, грипу А і В, Коксакі та ЕСНО виявляються в більш поодиноких випадках.

У виняткових випадках причиною синдрому Гійєна-Барре може бути наявність збудника в цереброспінальній рідині. Доказом участі у запаленні перерахованих вище мікроорганізмів є виявлення у хворих високого титру антитіл до гангліозидів GM1 і GQ1b на тлі збільшеного титру антитіл до передбачуваного збудника.

Причини синдрому Гійєна-Барре важкої форми

Високий рівень антитіл до гангліозиду GM1 є фактором ризику для розвитку ОМАН – найважчої форми хвороби.

Іншою причиною розвитку ОМАН вважається мікоплазмова інфекція (цей варіант зустрічається в сільскої місцевостікраїн, що розвиваються, частіше у дітей підлітків у літню пору року). У хворих із СМФ були виявлені антитіла до гангліозидів GQ1b. Продукція цих антитіл пов'язується з вузловою деформацією аксолемми III, IV, VI пар черепних нервів.

Досвіди in vitroпоказали, що антитіла до гангліозидів GМ1 сприяють відкриттю калієвих каналів, а при присутності комплементу блокують натрієві канали, що веде до аксональної дегенерації.

У пацієнтів з тяжкою формою синдрому Гійєна-Барре макрофаги виявлялися всередині мієлінової оболонки, навколишнього аксона або всередині самого аксона, отже, при даній патології імунна дія націлена саме на аксональні компоненти.

Патогенез синдрому Гійєна-Барре

Патогенез синдрому поки що достовірно не визначено. Близька схожість цієї форми з експериментальним алергічним невритом (ЕАН) у тварин передбачає роль клітинної, так і гуморальної ланки імунітету. ЕАН може викликатись активною імунізацією тварини гетерогенним мієліном, який стимулює Т- та В-клітинну відповідь.

Як показали досліди, механізми демієлінізації у людини вимагають залучення до патогенезу ураження антитіл, а їх доступ до ендоневрію забезпечується активованими Т-клітинами та їх продуктами. Специфічні антигенні мішені для Т-клітин або антитіл при ОВДП не встановлені, однак у невеликій кількості спостережень виявлено Т-клітинну гіперчутливість до білків мієліну Р2 та Р0.

Практично кожна людина час від часу хворіє на застуду або навіть підхоплює вірусну інфекцію серйозніше, проходить вакцинацію. Але через деякий час після одужання починає здаватися, що симптоми повертаються - хворий відчуває занепад сил, ломоту в суглобах, підвищення температури. Небезпека в тому, що це може бути ознаками серйозної недуги – синдрому Гійєна-Барре, що часом призводить до повного паралічу та смерті. Що це за захворювання і як від нього вберегтися?

Загальні відомості

Синдромом Гійєна-Барре називають поразка периферичної нервової системи, що носить аутоімунний характер, при якому може швидко розвинутися м'язова слабкість, що минає в параліч. Часто він стає причиною гострого млявого тетрапарезу, при якому знижується рухова активність нижніх та верхніх кінцівок. У МКБ-10 синдром Гійєна-Барре позначається кодом G61.0 і входить до групи запальних поліневропатій.

Синдромом Гійєна-Барре називають поразка периферичної нервової системи, що носить аутоімунний характер.

Існує два види класифікації СГБ – за формою захворювання та за ступенем його тяжкості. За першим показником виділяють такі типи синдрому:

• ОВДП, зване також гострою запальною демієлінізуючою поліневропатією. Це найпоширеніша форма – нею страждає від 65 до 90% хворих;
• гострі аксогональні нейропатії моторного або моторно-сенсорного характеру вражають від 5 до 20% пацієнтів. Позначаються у медичній практиці ОМАН та ОМСАН відповідно;
• 2-3% хворіють на синдром Міллера-Фішера, приблизно стільки ж людей мають парагенетичну форму СГБ;
• менше 1% припадає на такі типи, як сенсорний, фаринго-цервіко-брахіальний та парапаретичний.

За ступенем тяжкості можна виділити такі категорії:

• Легку, за якої пацієнт не має труднощів у самообслуговуванні. М'язова слабкість майже не виражена, людина сама ходить.
• Середню - хворий не може без додаткової допомогипройти 5 метрів, у нього порушено рухові функції, швидко настає втома.
• Тяжку – пацієнт більше не здатний переміщатися, часто не може самостійно приймати їжу та потребує постійного догляду.
• Вкрай важку, коли людина потребує підтримуючого життєзабезпечення.

Перебіг синдрому Гійєна-Барре поділяється на кілька стадій розвитку:

• на першій, тривалістю 1-4 тижні, симптоми наростають, доки не настане гострий період;
• на другий захворювання протікає рівно, пацієнт у такому стані проводить до 4 тижнів;
• відновлювальний період – найдовший, може розтягнутися кілька років. Людина тим часом приходить у норму і може навіть повністю вилікуватися.

Синдром Гійєна-Барре можна вилікувати

Причини появи синдрому Гійєна-Барре

Достовірних відомостей про те, чому з'являється ця недуга, досі немає. У сучасній медицині вважається, що захворювання наводять наслідки перенесених інфекцій, у тому числі респіраторних, цитомегаловірусних, герпетичних, а також людина може захворіти через попередній мононуклеоз і ентеріт. Пояснюють лікарі це тим, що імунні клітини плутають заражені вірусами тканини з нервовими закінченнями та прагне їх знищити.

Рідше поява синдрому приписують перенесеним травмам (особливо черепно-мозковим), ускладненням після операцій, впливу системного вовчаку, злоякісних пухлинчи ВІЛ.

Ще одну групу ризику становлять люди зі спадковою схильністю. Якщо у вашій родині були хворі на синдром, то краще побережіть себе – уникайте інфекцій та травм.

Можливі й інші причини, але значно важливіше не визначити, звідки хвороба прийшла, а помітити її перші прояви та розпочати лікування вчасно.

Симптоми синдрому Гійєна-Барре

Виявити перші прояви СГБ непросто, спочатку вони схожі з ознаками гострих інфекційних захворювань. Специфічні показники виявляються лише пізніших стадіях. Зазвичай до початкових симптомів синдрому Гійєна-Барре відносять такі:

• температура різко піднімається до дуже високої, іноді субфебрильної;
• на кінчиках палаців відчуваються мурашки та поколювання;

Один із симптомів захворювання – це різкий стрибок температури

• пацієнт відчуває біль у м'язах;
• згодом проявляється слабкість, хворий втрачає сили.

Як тільки ви побачите ці симптоми або у себе, або у когось із своїх близьких, негайно звертайтеся до лікаря. Кожна втрачена хвилина збільшує ризик розвитку паралічу та навіть смертельного результату.

Ускладнення, пов'язані із синдромом Гійєна-Барре

Захворювання має великий вплив працювати людського організму. Його протікання може бути пов'язане з такими порушеннями життєдіяльності:

• складнощі з диханням та викликаний ними недолік кисню;
• болі та оніміння в різних частинахтіла;
• розлади в роботі кишечника та сечостатевої системивикликані ослабленням гладких м'язів;
• утворення великої кількості тромбів;
• проблеми з серцем та коливання артеріального тиску;
• у лежачих хворих з'являються пролежні.

До кожного з ускладнень слід застосовувати симптоматичне лікування, спрямоване на покращення стану пацієнта та приведення організму в норму

Можуть виникнути коливання артеріального тиску

Прояви синдрому Гійєна-Барре у дітей

До розвитку СГБ схильні дорослі, особливо після сорока років. У дітей він зустрічається набагато рідше, але характеризується тією самою симптоматикою, що доповнюється паралічем очей, відсутністю деяких рефлексів та неузгодженою роботою м'язів. Синдром Гійєна-Барре у дітей часто не викликає підвищення температури, що ускладнює постановку діагнозу та призводить до появи ускладнень.

Діагностика синдрому Гійєна-Барре

У першу чергу лікар збирає повний анамнез захворювання, при цьому звертає увагу як на наявність або відсутність причин, що викликають недугу, так і на виявлені симптоми – швидкість їх прояву, наявність болю і слабкості, порушення чутливості.

Наступний етап – фізикальне обстеження – має дати відповіді на питання про ясність свідомості хворого, відсутність чи зниження рефлексів, наявність болю, вегетативних проблем. Поразки мають бути симетричними та посилюватися з часом.

На етапі проводяться лабораторні дослідження. Хворий здає кров на біохімічний аналіз, а також на присутність аутоантитіл та антитіл до перенесених захворювань. Часто призначають люмбальну пункціюдля загального аналізу спинномозкової рідини.

Хворому треба здати кров на біохімічний аналіз

Клінічні рекомендації щодо синдрому Гийена-Барре припускають проведення інструментальної діагностики. Хворому можуть призначити електроміографію, що показує швидкість руху сигналу нервами, і нейрофізіологічне дослідження. У його ході перевіряється робота довгих нервів (чутливих та рухових) на руках та ногах. Обстеженню піддається щонайменше чотирьох і тих, та інших. Результати двох методик зіставляються, приймається рішення про встановлення діагнозу.

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Вирізняють дві різні системи терапії, добре доповнюють одне одного – симптоматична і специфічна. Перша полягає у знятті наслідків захворювання для організму – допомоги травленню, догляду за тілом та очима, підтримці дихання, контролем роботи серця. Така турбота має уберегти пацієнта від подальшого погіршення стану та прояву ускладнень.

Специфічна терапія має допомогти хворому повернутися до нормального вигляду. Вирізняють кілька методів:

1. Лікування синдрому Гійєна-Барре введенням у вену імуноглобуліну. Особливо цей препарат є важливим для тих пацієнтів, які не можуть ходити.
2. Прискорити відновлення при середньому та тяжкому ступені хвороби може плазмоферез. Для легкої формивін не є актуальним. Вилучення великої кількості плазми сприяє нормалізації функцій імунітету.

Важливий нюанс – у жодному разі не слід поєднувати обидва види терапії для одночасного використання, оскільки це може дати непередбачувані та небезпечні результати.

Плазмаферез при лікуванні синдрому Гійєна-Барре

Відновлення після СДБ

Синдром Гійєна-Барре завдає шкоди як нервовим закінченням, так і іншим тканинам організму. Хворий часто потребує комплексної реабілітації, належної відновити рухову активністьта необхідні вміння у побуті. Для цього зазвичай використовується масаж, електрофорез, розслаблюючі ванни, контрастний душ для підняття м'язового тонусу, фізіотерапія, лікувальна гімнастика та багато іншого. Все це дасть пацієнтові можливість повернутися до повноцінного життяі більше не згадувати про синдром.

Профілактика повернення синдрому

Особливих методик, здатних уберегти від рецидиву СГБ, немає. Але виконуючи нескладні рекомендації, можна хоча б зробити ризик захворювання меншим:

• відмовтеся від вакцинації хоча б на півроку;
• не відвідуйте країни, де зареєстровані спалахи вірусу Зіка або інших небезпечних інфекцій;
• навідуйтесь регулярно до фахівців-неврологів та реабілітологів у клініці;
• може бути оформлена тимчасова інвалідність зниження можливих навантажень на роботі.

Прогноз на майбутнє

Смертність при СГБ досить невисока – лише до 5%. Викликається вона найважчими проявами синдрому – ослабленням дихання, знерухомленням та пов'язаними з ними ускладненнями – пневмонією, легеневою емболієюта сепсисом. Чим старший пацієнт, тим вищий шанс його смерті.

Більшість людей – близько 85%, повністю одужають і повернуться до повноцінного життя. Причому тільки в деяких із них хвороба повториться, решта залишить її в минулому назавжди.

ВООЗ про синдром

Всесвітня організація охорони здоров'я вживає заходів для зниження захворюваності та підвищення кількості тих, хто вилікувався. Вона покращує нагляд за епідеміями вірусних інфекцій, зокрема Зіка, складає рекомендації щодо терапії, підтримує програми дослідження СГБ у всьому світі.

Синдром Гійєна-Барре – тяжке захворюванняАле навіть якщо його діагностували у вас, не варто впадати у відчай. Своєчасна діагностика та комплексне лікуванняшвидко поставлять вас на ноги у прямому та переносному сенсі. Радуйтеся життю, будьте здорові та бережіть себе.

Ряд захворювань розвивається як вторинна реакція імунітету людини на збудника інфекції. Супроводжуються руйнуванням нейронів та порушенням нервової регуляції. Найважчим перебігом має синдром Гійєна - Барре (СГБ або аутоімунна полінейропатія).

Визначення захворювання

Характеризується запальними процесами, руйнуванням верхнього захисного (мієлінового) шару нервів. периферичної системи. Розглядається як наслідок патологічної імунної реакції організму, спровокованого перенесеним захворюванням інфекційної етіології. Інфекція може бути спричинена рядом герпес-вірусів, мікоплазмами, гемофільною паличкою.

СГБ є головною причиною (після поліомієліту) розвитку парезу периферичних нервів (млявого паралічу) у дітей. За статистикою, найчастіше від СДБ страждають чоловіки, ніж жінки.

Етіологія

Обговорюється вірусний початок хвороби. Доказом цієї теорії могло стати виділення вірусної культури окремого збудника СГБ.

Найчастіше розглядається алергічна причина розвитку аутоімунної полінейропатії. Як доказ наводяться результати лабораторних досліджень виникнення СДБ у звірів.

Піддослідним тваринам як антиген вводилася отримана з уражених периферичних нервових стовбурів емульсія. Після ін'єкції спостерігались усі типові симптомирозвитку аутоімунної полінейропатії. У гострий період перебігу в заборах крові ін'єктованих звірів простежувалося зміни показників імунітету (гуморального та клітинного).

Загальноприйнятою є теорія автоімунної причини розвитку СГБ. При цьому імунітет організму реагує на клітини власної нервової системи як чужорідні тіла. Помилково розпізнає в них збудника інфекції, руйнуючи при цьому за допомогою лейкоцитів та макрофагів верхній шар мієліну нейронів.

Можливий розвиток патогенезу та причини розвитку СГБ

Етіологію походження СДБ не встановлено. Загальноприйнято розглядати аутоімунну природу захворювання та пов'язане з цим перебіг патогенезу. Розвитку СГБ передує перенесене інфекційне захворювання чи введення вакцини (від поліомієліту, дифтерії).

Найчастіше розвиток патогенезу аутоімунної полінейропатії спостерігається після перенесеного гострого інфекційного запалення у тонкому кишечнику. Або як наслідок та прояв інфікування ВІЛ.

Через 10-14 днів після одужання починається патогенез СГБ. Перенесена інфекція стимулює розвиток вторинного імунітету.

Аутоімунна реакція виникає на допоміжні клітини нервів лемоцитів. Вони відповідають за побудову мієлінового шару нерва, його харчування фіксують положення аксона нейрона.

Поразка леммоцитів супроводжується утворенням набряків, насиченням лімфою окремих ділянок нервів. Спостерігаються сегментарні ураження з яскраво вираженим руйнуванням шару мієліну.

Посилення перебігу патогенезу СГБ пов'язане з порушенням метаболізму (живлення) нейронів. Лемоцити зверху покриті мембраною, що складається з ліпідів.

Автоімунна реакція при перебігу СГБ призводить до руйнування мембрани клітин. У крові спостерігається концентрація продуктів розпаду ліпідної оболонки та їх складових.

Витончення мембрани клітини збільшує її проникаючу здатність. Уражені ділянки тканини нервів просякнуті лімфою та кров'ю.

Сприятливі причини розвитку СДБ:

• хірургічні операції.
• Вірусні чи інфекційні захворювання.
• Запалення привушної слинної залози.
• Лімфома.
• Вакцинація

Симптоми

Вирізняють такі форми перебігу СДБ:

• Гостро – симптоми виявляються протягом кількох діб.
• Підгострий перебіг – 2-3 тижні.
• Хронічне – десять днів – кілька місяців.

Первинний прояв СГБ пов'язаний із проявом симптомів вірусної респіраторної інфекції:

• Катаральне запалення дихальних шляхів.
• Почуття загальної втоми та нездужання.
• Граничне підвищення температури тіла.
• Порушення роботи кишечника та шлунка.

Ознакою руйнування клітин нервів на початку захворювання виступає наростаюче ослаблення м'язів кінцівок. Спочатку уражаються нижні ділянки гомілки. Руки можуть залишатися незайманими протягом усього перебігу СДБ.

Подальші прояви, пов'язані з руйнуванням структури нейронів, супроводжуються зменшенням чутливості окремих ділянок кінцівок. З'являються м'язові болі у плечовій ділянці, таза, спини. Послаблення іннервації м'язів має симетричний характер.

Спостерігається патологічне випинання живота. Переважає черевний тип дихання, при якому більше задіяні м'язи грудної клітки. Результатом ослаблення іннервації діафрагми є порушення вдиху-видиху.

Порушення діяльності внутрішніх органів яскраво виражені при гострому перебігу СГБ. Виявляються підвищенням тиску (артеріального), порушенням процесу відокремлення поту. Серцевий ритм змінено. Супроводжується почастішанням або уповільненням пульсу, аритмією.

Форми СДБ

Основна класифікація синдрому Гійєна-Барре:

• Класична – характеризується запальними процесами, руйнуванням мієлінового шару леммоцитів.
• Аксональна форма - уражаються не тільки лемоцити, а й відростки нервових клітин (аксони). Виявляється симптомами порушення моторної та рухової функції м'язів.
• Моторно-сенсорна – зменшення тонусу та порушення моторики, симетричне м'язове ослаблення, гнійне запалення кон'юнктиви ока.
• Синдром Міллера-Фішера - проявляється порушенням зору, парезом лицьового нерва. Діагностується у 75% дітей хворих на СГБ.

Лікування

При діагностуванні СГБ первинно застосовують симптоматичне лікування. Прояв ознак порушення дихання, ковтання та серцевої діяльності потребує термінової госпіталізації.

Хворих підключають до апаратів штучного дихання. Застосовують плазмаферез. При утрудненні ковтання проводять установку дихальної трубкив трахею та назогастрального зонда. Закрепи лікують призначенням проносного.

При застійних процесах для відтоку сечі здійснюють катетеризацію сечового міхура. Антибіотики ін'єктують при інфекціях трахеї або бронх, сечового міхура та сечостатевих каналів.

Для профілактики тромбозу вен гомілки застосовують гепарин. При ураженні лицевого нерва та ослабленні рухової функції мімічних м'язів — краплі очей (від пересихання рогівки).

При лікуванні дитячого СГБ внутрішньовенно ін'єктують людський імуноглобулін чи плазмаферез. Призначають лікарські засоби для зниження рівня імунітету (імуносупресанти).

Народна медицина у лікуванні СПБ застосовується рідко.

Її рецепти засновані на методах фізіотерапії та апітерапії:

• Лікувальні ванні на основі трав'яних відварів(шавлія, собача кропива).
• Топтання босоніж стебел пекучої кропиви.
• Мазі та креми на основі отрути бджіл.

Чи знаєте ви, що таке гарне ім'я болісних безсонних ночей. Як виявити та вилікувати розлад сну?

Основні симптоми бічного аміотрофічного склерозуви знайдете, заглянувши до розділу.

Чи знаєте ви щось про полісомнографію? Якщо ні, то просто перейдіть за посиланням.

Відновлення та реабілітація

Майже у 60% хворих спостерігається атонія (млявість) скелетних м'язів.

Тому заходи з реабілітації можна застосувати навіть на ранніх стадіях СДБ.

• Масаж.
• Лікувальна гімнастика.
• Аплікації парафіном.
• Електрофорез.
• Радонові ванни.

При своєчасному лікуванні 70% хворих СГБ повністю одужують. Лише в 5% пацієнтів хвороба перетворюється на хронічну форму і спостерігається її повторне прояв (рецидиви). Нині смертність від СДБ вдалося знизити до 5%.

Перебіг хвороби небезпечний порушенням іннервації багатьох систем. Пізніше діагностування та невчасна госпіталізація може призвести до смерті хворого. Лікування слід розпочинати у разі виникнення перших симптомів.

На фото показано, що відбувається з нервами при синдромі Гіїйна-Баррі:

Синдром Гійєна-Барре (гострий ідіопатичний поліневрит; параліч Ландрі; гостра запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія) - це гостра, зазвичай швидко прогресуюча запальна полінейропатія, що характеризується м'язовою слабкістю та помірним випаданням дистальної чутливості. Аутоімунне захворювання. Діагноз за клінічними даними. Лікування синдрому Гійєна-Барре: плазмаферез, у-глобулін, за показаннями штучна вентиляція легень. Результат синдрому суттєво покращується при адекватному підтримуючому лікуванні в умовах відділення інтенсивної терапії та застосування сучасних методівімуномодулюючої терапії.

Код МКБ-10

G61.0 Синдром Гійєна-Барре

Епідеміологія

Захворюваність становить від 0,4 до 4 випадків на 100 000 населення на рік. Синдром Гійєна-Барре спостерігається у будь-яких вікових групах, проте частіше у осіб 30-50 років, з рівною частотою у чоловіків та жінок. Расові, географічні та сезонні відмінності захворюваності для синдрому Гійєна-Барре в цілому не характерні, можливий виняток становлять випадки гострої моторної аксональної невропатії, які найбільш поширені в Китаї та зазвичай асоціюються з кишковою інфекцією, обумовленою Campylobacter jejuniі тому дещо частіше виникають у літню пору.

Захворюваність суттєво збільшується після 40 років. На рік від синдрому Гійєна-Барре в США в середньому гине 600 осіб. Таким чином, синдром Гійєна-Барре - дуже важлива проблема охорони здоров'я, особливо актуальна для осіб похилого віку.

Причини синдрому Гійєна-Барре

Найбільш поширена із набутих запальних нейропатій. Автоімунний механізм вивчений не повністю. Відомо кілька варіантів: в одних переважає демієлінізація, в інших страждає аксон.

Приблизно у 2/3 випадків синдром з'являється через 5 днів – 3 тижні після інфекційного захворювання, операції або вакцинації. У 50% випадків захворювання пов'язане з інфекцією Campylobacter jejuni,ентеровірусами та герпес-вірусами (включаючи цитомегаловірус та віруси, що викликають мононуклеоз), а також Mycoplasma spp.У 1975 р. був спалах, пов'язаний із програмою щеплень проти грипу свиней.

Патогенез

Демієлінізація та запальна інфільтраціяу корінцях спинномозкових нервів та проксимальних нервах можуть пояснити клінічну симптоматикусиндрому Гійєна-Барре. Вважають, що у патогенезі захворювання задіяні як гуморальний, і клітинний імунітет. Наявність лімфоцитів та макрофагів у перивенозних зонах та їх взаємодія з мієлінізованими аксонами свідчать, перш за все, про можливу роль аутоімунних реакцій у демієлінізуючому процесі. Це положення підтверджується і більше ранніми спостереженнями, згідно з якими імунізація лабораторних тварин периферичним мієліном з ад'ювантом викликає експериментальний алергічний неврит Хоча в подальшому було показано, що очищені білки мієліну - наприклад, основний білок мієліну Р2 або пептидні фрагменти Р2 і протеїн РО - здатні викликати експериментальну невропатію, антитіла до цих сполук рідко виявляються при синдромі Гійєна-Барре. Т-клітини, виділені з селезінки та лімфатичних вузлівщурів, імунізованих Р2-синтетичним пептидом 53-78 можуть в експерименті відтворювати важкий експериментальний алергічний неврит у сингенних мишей. Таким чином, клітинний та, можливо, гуморальний імунні механізми можуть опосередковувати створення експериментальної моделі запального ушкодження периферичних нервів.

У недавніх дослідженнях було звернуто увагу на роль глюкокон'югатів та ліпополісахаридів мієлінової оболонки, мембрани шваннівських клітин або аксональної мембрани як основних антигенів, що ініціюють запальну/ імунну реакціюпри синдромі Гійєна-Барре. У детальному дослідженні, проведеному в Японії, у хворих виявлено антигени Campylobacter jejuni. У цьому дослідженні для виявлення термостабільних ліпополісахаридів використовувався метод Penner, а для визначення термолабільних білкових антигенів - метод Lior. Антигени PEN 19 та LIO 7 С. jejuniчастіше виділялися у хворих із синдромом Гійєна-Барре (відповідно у 52 та 45% випадків), ніж у хворих із спорадичним ентеритом, викликаним С. jejuni(відповідно 5 і 3%), і були пов'язані з підвищенням титру антитіл до GM1 (можливо через наявність GMl-подібного ліпополісахаридного антигену). За повідомленнями з інших країн, інфекція С. jejuniнабагато рідше передує розвитку СДБ. Крім того, відсоток хворих з антигангліозидними антитілами був набагато варіабельнішим, коливаючись від 5% до 60%. Крім того, не знайдено кореляції між наявністю антитіл до GM1 та клінічними та електрофізіологічними проявами захворювання.

При синдромі Міллера Фішера часто виявляються антитіла до GQlb. За допомогою імуногістохімічних методів GQlb виявлявся в паранодальній ділянці черепних нервів людини, що іннервують очі. Встановлено, що антитіла до GQlb можуть блокувати передачу нервово-м'язової системи мишей.

При аксональному моторному варіанті синдрому Гійєна-Барре захворювання частіше передувала інфекція С. jejuni, а антитіла до гангліозиду GM1 та продукт активації комплементу C3d були пов'язані з аксолемою рухових волокон.

Антитіла до GMI можуть зв'язуватися з перехопленнями Ранв'є, порушуючи таким чином проведення імпульсів. Крім того, ці антитіла здатні викликати дегенерацію закінчень рухових волокон та внутрішньом'язових аксонів, що було нещодавно показано у хворих з гострою моторною аксональною поліневропатією. Ентерит, що викликається С. jejuni, може спровокувати синдром Гійєна-Барре, посилюючи продукцію гамма-дельта-Т-лімфоцитів, здатних брати активну участь у запальних/імунних процесах. Високий рівень у сироватці фактора некрозу пухлин-альфа (ФНП-а), але не інтерлейкіну-1b або розчинного рецептора інтерлейкіну-2, корелював з електрофізіологічними змінами при синдромі Гійєна-Барре. Дослідження зразків, отриманих при аутопсії, вказує, що Крайній міріу деяких випадках класичної гострої запальної демієлінізуючої форми синдрому Гійєна-Барре задіяний комплемент - на це вказує виявлення на зовнішньої поверхнішваннівських клітин C3d- і С5d-9-компонентів, що утворюють мембраноатакувальний комплекс.

Таким чином, при синдромі Гійєна-Барре представлено більшість компонентів, які зазвичай беруть участь у патогенезі імуноопосередкованих захворювань. Хоча антитіла проти глюкокон'югатів, ймовірно, беруть участь у патогенезі різних клінічних форм синдрому Гійєна-Барре, їх точна роль невідома. Навіть якщо антитіла до GM1 присутні, вони можуть зв'язуватися не тільки з GM1, але й іншими гліколіпідами або глікопротеїнами, що мають подібні вуглеводні ділянки. У зв'язку з цим специфічні антигени шванівських клітин або аксональної мембрани, проти яких спрямована запальна/імуна реакція, а також можлива роль імуноглобулінів потребують уточнення. Більше того, у багатьох випадках синдрому Гійєна-Барре відсутні ознаки попередньої або супутньої інфекції. С. jejuni,антитіла до GM1 або ознак іншого мікроорганізму, антигени яких можуть ініціювати імунну реакцію (наприклад, за рахунок молекулярної мімікрії).

Дослідження матеріалів, отриманих при біопсії нервів та автопсії, показує, що клітинні імунні механізми також сприяють розвитку синдрому Гійєна-Барре. У важких випадках синдрому Гійєна-Барре протягом усього рухових волокон від корінців до закінчень присутні лімфоцити і макрофаги, причому активовані макрофаги знаходяться в тісному контактіз мієліном або фагоцитують мієлін. Хоча на експериментальній моделі запальної невропатії отримано дані, що підтверджують участь Т-лімфоцитів у пошкодженні нервів, відсутні переконливі докази, що це має місце у хворих на синдром Гійєна-Барре. Накопичені на даний час дані підтверджують залучення активованих Т-лімфоцитів, що перетинають гематоенцефалічний бар'єр і ініціюють демієлінізацію спільно з антитілами до специфічних антигенів нервових волокон, цитокінами (такими як ФНП-а та інтерферон-у), включаючи компоненти . Необхідні додаткові дослідження, щоб уточнити роль кожного з цих елементів, а також послідовність, у якій вони беруть участь у патогенезі синдрому Гійєна-Барре.

Симптоми синдрому Гійєна-Барре

Симптоми синдрому Гійєна-Барре полягають у домінуванні млявого парезу (що проксимальніше, тим глибший), порушення чутливості виражені менше. Типово, що майже симетрична слабкість із парестезіями починається з ніг, рідше з рук чи голови. У 90% випадків слабкість досягає максимуму на 3-му тижні захворювання. Випадають глибокі сухожильні рефлекси. Функція сфінктерів збережена. При тяжкому перебігуу половині випадків очевидна слабкість лицьових та орофарингеальних м'язів. У 5-10% випадків потрібна інтубація та ШВЛ у зв'язку з паралічем дихальних м'язів.

Іноді (мабуть, при варіантній формі) розвивається виражена вегетативна дисфункція з коливаннями артеріального тиску, патологічною секрецією антидіуретичного гормону, аритміями, кишковим стазом, затримкою сечі та порушенням реакції зіниць на світло. Синдром Фішера - рідкісний варіантсиндрому Гійєна-Барре, передбачає офтальмоплегію, атаксію та арефлексію.

Перші симптоми, порядок їх появи та динаміка

У типових випадках синдром Гійєна-Барре починається з м'язової слабкості та/або сенсорних розладів(почуття оніміння, парестезії) у нижніх кінцівках, які за кілька годин чи діб поширюються на верхні кінцівки.

Перші симптоми Гійєна-Барре – це порушення чутливості, наприклад, парестезії у стопах. Хоча об'єктивні ознаки порушення чутливості виявляються досить часто, зазвичай бувають легкими. Ранніми та вкрай неприємними для хворих проявами захворювання можуть бути глибинні ниючі болі в спині та болючі дизестезії у кінцівках. Паралічі можуть спочатку залучати нижні кінцівки, а потім швидко, протягом декількох годин або днів, поширюватися у висхідному напрямку на верхні кінцівки, мімічну, бульварну та дихальну мускулатуру. Однак можливий інший розвиток подій, коли захворювання починається зі слабкості в мімічній мускулатурі і верхніх кінцівкахпотім залучає нижні кінцівки. З самого початку симптоми зазвичай мають симетричний характер, а паралічі супроводжуються випаданням або ослабленням сухожильних та періостальних рефлексів. При синдромі Гійєна-Барре часто залучаються і вегетативні волокна. Вегетативні симптоми виявляються приблизно в 50% випадків, проте функції сфінктерів зазвичай не страждають. Захворювання має монофазний перебіг: за періодом наростання симптомів, що триває протягом кількох днів чи тижнів, слідує період плато тривалістю від кількох днів за кілька місяців, після якого протягом кількох місяців відбувається відновлення. У 1976-1977 роках відзначалося деяке підвищення захворюваності на синдром Гійєна-Барре, пов'язане з імунізацією свинячої вакциною від грипу, проте при імунізації іншим варіантом вакцини від грипу в 1980-1988 роках аналогічного явища не зареєстровано.

У класичних випадках, що виявляються поєднанням рухових, чутливих і вегетативних симптомів, в основі яких лежить демієлінізуюча полірадикулоневропатія, діагноз синдрому Гійєна-Барре рідко викликає труднощі. Однак зустрічаються також аксональний варіант синдрому Гійєна-Барре, що переважно проявляється руховими порушеннями, і гостра моторно-сенсорнааксональна невропатія. Гостра аксональна форма зазвичай проявляється грубішим функціональним дефектом і має більш несприятливий прогноз. Поєднання офтальмоплегії, атаксії таарефлексії характерне для ще одного варіанту синдрому Гійєна-Барре, відомого як синдром Міллера Фішера. З діагностичної точки зору, відсутність симптомів ураження черепних нервів, навіть при збереженій функції сфінктерів необхідно за допомогою нейровізуалізації виключити здавлення спинного мозку. При диференціальній діагностиці важливо також мати на увазі гостру порфірію, що перемежується, інтоксикацію металами, здатну викликати гостру поліневропатію, а також системні захворювання, такі як інфекційні мононуклеози, паранепластичні синдроми або різні метаболічні розлади. ВІЛ-інфіковані хворі схильні до розвитку поліневропатії або полірадикулоневропатії, які можуть бути пов'язані з синдромом Гійєна-Барре, цитомегаловірусною полірадикулоневропатією або лімфомою. Ці стани важко диференціювати, ґрунтуючись лише на клінічних проявах, але дослідження цереброспінальної рідини при полірадикулоневропатії, пов'язаної з ВІЛ-інфекцією, зазвичай виявляє нейтрофільний плеоцитоз та ознаки реплікації вірусу.

Вегетативна дисфункція (у тому числі розлади акомодації, болі в животі та грудній клітці, артеріальна гіпотензія, тахікардія) може суттєво посилювати стан хворого та служить несприятливим прогностичним ознакою. В одному з досліджень субклінічні ознаки залучення як симпатичної, так і парасимпатичної нервової системи, що виявляються за допомогою тестів на вегетативні функції, відзначені у більшості хворих.

Північноамериканська шафа важкості рухового дефіциту

• У третини хворих розвивається дихальна недостатність.
• Найчастіше є розлади поверхневої чутливостіу вигляді легкої або помірної гіпо-або гіперестезії за поліневритичним типом (за типом «шкарпеток та рукавичок»). Часто відзначають болі в стегнах, поперековій та сідничних областях. Вони можуть бути як ноцицептивними (м'язовими), так і невропатичними (зумовленими ураженням сенсорних нервів). Розлади глибокої чутливості (особливо вібраційної та м'язово-суглобового відчуття), що бувають дуже грубими (аж до повної втрати), виявляють приблизно у половини хворих.
• Ураження черепних нервів спостерігають у більшості хворих. Можливе залучення в процес будь-яких черепних нервів (за винятком І та ІІ пар), але з найбільшою сталістю спостерігають ураження VII, IX та X пар, що проявляється парезом мімічних м'язів та бульбарними порушеннями.
• Вегетативні розлади спостерігаються більш ніж у половини хворих та можуть бути представлені наступними порушеннями.
  • Транзиторна або стійка артеріальна гіпертензія або рідше гіпотензія.
  • Серцеві аритмії, найчастіше синусова тахікардія.
  • Розлад потовиділення [локальний (долоній, стоп, обличчя) або загальний гіпергідроз].
  • Порушення функцій ШКТ (запор, діарея, у поодиноких випадках кишкова непрохідність).
  • Порушення функцій тазових органів (зазвичай затримка сечі) виникають рідко, вони зазвичай слабовиражені та транзиторні.
• При синдромі Міллера-Фішера в клінічній картині домінує атаксія, яка зазвичай має риси мозочкової, в поодиноких випадках - змішаної (мозочково-сенситивної), і часткова або тотальна офтальмоплегія, можлива також ураження інших черепних нервів (VII, IX, X). Парези зазвичай слабовиражені, у чверті випадків є розлади чутливості.

Діагностичні критерії синдрому Гійєна-Барре

Ознаки синдрому Гійєна-Барре, необхідні для встановлення діагнозу

• A. Прогресуюча м'язова слабкість більш ніж в одній кінцівці
• B.Арефлексія (відсутність сухожильних рефлексів)

Ознаки синдрому Гійєна-Барре, які підтримують діагноз

• A. Клінічні ознаки (перераховані у порядку значимості)
  • Прогресування: м'язова слабкість розвивається швидко, але припиняє прогресувати протягом 4 тижнів після початку захворювання.
  • Відносна симетричність: симетричність рідко буває абсолютною, але при ураженні однієї кінцівки протилежна також уражається (коментар: пацієнти часто повідомляють про асиметричність симптоматики на початку захворювання, проте на момент об'єктивного обстеженняпоразки, як правило, симетричні).
  • Суб'єктивні та об'єктивні симптоми порушення чутливості.
  • Поразка черепних нервів: парез мімічних м'язів.
  • Відновлення: зазвичай починається через 2-4 тижні після того, як припиняє прогресувати захворювання, але іноді може затримуватися на кілька місяців. Більшість пацієнтів спостерігають повне відновлення функцій.
  • Вегетативні порушення: тахікардія та інші аритмії, постуральна гіпотензія, артеріальна гіпертензія, вазомоторні розлади.
  • Відсутність лихоманки в дебюті захворювання (у деяких випадках лихоманка в дебюті захворювання можлива внаслідок інтеркурентних захворювань або інших причин; наявність лихоманки не виключає синдром Гійєна-Барре, але підвищує ймовірність наявності іншого захворювання, зокрема поліомієліту).
• B. Варіанти
  • Виражені розлади чутливості із болями.
  • Прогресування понад 4 тижні. Іноді можливий прогрес захворювання протягом багатьох тижнів або наявність невеликих рецидивів.
  • Припинення прогресування без подальшого відновлення або збереження вираженої стійкої резидуальної симптоматики.
  • Функції сфінктерів: зазвичай сфінктери не уражаються, але в деяких випадках можливі порушення сечовипускання.
  • Поразка ЦНС: при синдромі Гійєна-Барре уражається периферична нервова система, достовірних доказів можливості ураження ЦНС немає. У деяких пацієнтів бувають груба атаксія мозочкового характеру, патологічні стопні знаки розгинального типу, дизартрія або нечіткий рівень сенсорних порушень (що передбачає провідниковий тип порушень), проте вони не виключають діагнозу синдрому Гійєна-Барре, якщо є інші типові симптоми
• C. Зміни ліквору, що підтверджують діагноз
  • Білок: через 1 тиж після початку захворювання концентрація білка в лікворі стає підвищеною (протягом першого тижня вона може бути нормальною).
  • Цитоз: вміст мононуклеарних лейкоцитів у лікворі до 10 в 1 мкл (при вмісті лейкоцитів 20 в 1 мкл і більше необхідно ретельно обстеження. Якщо їх вміст більше 50 в 1 мкл, діагноз синдрому Гійєна-Барре відкидають; виняток становлять пацієнти з ВІЛ; Лайм-бореліоз).

Ознаки синдрому Гійєна-Барре, які викликають сумніви у діагнозі

1. Виражена стійка асиметрія парезів.
2. Стійкі тазові порушення.
3. Наявність тазових порушень у дебюті захворювання.
4. Зміст мононуклеарних лейкоцитів у лікворі понад 50 один мкл.
5. Наявність у лікворі поліморфноядерних лейкоцитів.
6. Точний рівень розладів чутливості

Ознаки синдрому Гійєна-Барре, які виключають діагноз

1. Зловживання нині леткими органічними розчинниками (токсикоманія).
2. Порушення обміну порфіринів, що мають на увазі діагноз гострої перемежується порфірії (підвищена екскреція з сечею порфобіліногену або амінолевулінової кислоти).
3. Нещодавно перенесена дифтерія.
4. Наявність симптомів невропатії внаслідок інтоксикації свинцем (парез м'язів верхньої кінцівки, іноді асиметричний, з вираженою слабкістю розгиначів кисті) або докази інтоксикації свинцем.
5. Наявність винятково сенсорних порушень.
6. Достовірний діагноз іншого захворювання, що проявляється схожою на синдром Гійєна-Барре симптоматикою (поліомієліт, ботулізм, токсична поліневропатія).

Форми

В даний час у рамках синдрому Гійєна-Барре виділяють чотири основні клінічні варіанти.

• Гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія - найчастіша (85-90%), класична форма синдрому Гійєна-Барре.
• Аксональні форми синдрому Гійєна-Барре спостерігають значно рідше (10-15%). Гостра моторна аксональна невропатія характеризується ізольованим ураженням рухових волокон, найбільш поширена у країнах Азії (Китай) та Південної Америки. При гострій моторно-сенсорній аксональній невропатії уражаються як рухові, так і чутливі волокна, ця форма асоціюється із затяжним перебігом та несприятливим прогнозом.
• Синдром Міллера-Фішера (не більше 3% випадків) характеризується офтальмоплегією, мозочковою атаксією та арефлексією при звичайно слабко виражених парезах.

Крім основних, останнім часом також виділяють ще декілька атипових формзахворювання - гостру пандизавтономію, гостру сенсорну невропатію та гостру краніальну поліневропатію, що спостерігаються дуже рідко.

Діагностика синдрому Гійєна-Барре

При збиранні анамнезу необхідно уточнити такі аспекти.

• Наявність факторів, що провокують. Приблизно в 80% випадків розвитку синдрому Гійєна-Барре за 1-3 тижні передують ті чи інші захворювання або стани.
• - інфекції ШКТ, верхніх дихальних шляхів або іншої локалізації. З найбільшою постійністю виявляють асоціацію з кишковою інфекцією, спричиненою Campylobacter jejuni.У осіб, які перенесли кампилобактеріоз, ризик розвитку синдрому Гійєна-Барре протягом 2 місяців після захворювання приблизно в 100 разів вище, ніж у загальній популяції. Синдром Гійєна-Барре також може розвинутись після інфекцій, викликаних герпес-вірусами (цитомегаловірусом, вірусом Епштейна-Барр, вірусом varicella-zoster), Haemophilus influenzae,мікоплазмами, кору, паротиту, лайм-бореліозу та ін. Крім того, синдром Гійєна-Барре може розвинутися при ВІЛ-інфекції.
• Вакцинація (антирабічна, протиправцева, проти грипу та ін.).
• Оперативні втручаннячи травми будь-якої локалізації.
• Прийом деяких лікарських засобів(тромболітичні препарати, ізотретиноїн та ін.) або контакт із токсичними субстанціями.
• Іноді синдром Гійєна-Барре розвивається на тлі аутоімунних (системний червоний вовчак) та пухлинних (лімфогранулематоз та інші лімфоми) захворювань.

Лабораторні та інструментальні дослідження

• Загальноклінічні дослідження ( загальний аналізкрові, загальний аналіз сечі).
• Біохімічний аналіз крові: концентрація електролітів сироватки, газовий склад артеріальної крові. При плануванні специфічної терапії імуноглобулінами класу G потрібне визначення фракцій Ig у крові. Низька концентрація IgA зазвичай пов'язана з його спадковим дефіцитом, у таких випадках високий ризик розвитку анафілактичного шоку(Терапія імуноглобуліном протипоказана).
• Дослідження ліквору (цитоз, концентрація білка).
• Серологічні дослідженняпри підозрі на етіологічну роль тих чи інших інфекцій (маркери ВІЛ, цитомегаловірусу, вірусу Епштейна-Барр, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuniі т.д.). При підозрі на поліомієліт необхідні вірусологічні та серологічні (титр антитіл у парних сироватках) дослідження.
• ЕМГ, результати якої мають важливе значення для підтвердження діагнозу та визначення форми синдрому Гійєна-Барре. Слід враховувати, що результати ЕМГ можуть бути нормальними протягом першого тижня захворювання.
• Методи нейровізуалізації (МРТ) не дозволяють підтвердити діагноз синдрому Гійєна-Барре, але можуть бути необхідні для диференціальної діагностики з патологією ЦНС (гостре порушення мозкового кровообігу, енцефаліти, мієліти).
• Моніторинг функції зовнішнього дихання[Визначення життєвої ємності легень (ЖЕЛ) для своєчасного виявлення показань до переведення пацієнта на ШВЛ.
• У важких випадках(особливо при швидкому прогресуванні захворювання, бульбарних порушеннях, виражених вегетативних розладах), а також при проведенні ШВЛнеобхідний моніторинг основних вітальних показників (в умовах відділення інтенсивної терапії): артеріального тиску, ЕКГ, пульсової оксиметрії, функції зовнішнього дихання та інших (залежно від конкретної клінічної ситуації та терапії, що проводиться).

Нейрофізіологічні критерії класифікації синдрому Гійєна-Барре

Норма (усі наведені нижче ознаки повинні бути присутніми у всіх досліджених нервах)

1. Дистальна моторна латентність
2. Збереження F-хвилі та її латентність
3. СРВ >100% нижньої межі норми.
4. Амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці >100% нижньої межі норми.
5. Амплітуда М-відповіді при стимуляції в проксимальній точці >100% нижньої межі норми.
6. Відношення «Амплітуда М-відповіді при стимуляції в проксимальній точці/ Амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці» >0,5

Первично-демієлінізуюче ураження (необхідна наявність щонайменше однієї з ознак принаймні у двох досліджених нервах або наявність двох ознак в одному нерві, якщо всі інші нерви не збудливі і амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці >10% нижньої межі норми ).

1. Дистапна моторна латентність >110% верхньої межі норми (>120%, якщо амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці
2. Відношення «Амплітуда М-відповіді при стимуляції в проксимальній точці/Амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці» 20% нижньої межі норми.
3. Латентність F-хвилі >120% верхньої межі норми

Первинно-аксональна поразка

• Відсутність всіх перелічених вище ознак демієлінізації у всіх досліджених нервах (допустимо наявність одного з них в одному з нервів, якщо амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці

Незбудливість нервів

• М-відповідь при стимуляції в дистальній точці не вдається викликати в жодному нерві (або вдається викликати тільки в одному нерві при його амплітуді

Невизначена поразка

Не відповідає критеріям жодної з перерахованих вище форм

Ця форма може включати випадки первинної важкої аксонопатії, важкої дистальної демієлінізації з блоком проведення та вторинної валерівської дегенерації після демієлінізації; нейрофізіологічно їх розрізнити неможливо.

Показання до консультації інших фахівців

• Лікування пацієнтів з важкими формамисиндрому Гійєна-Барре проводять спільно з лікарем відділення реанімації та інтенсивної терапії.
• При виражених серцево-судинних порушеннях (стійка артеріальна гіпертензія, аритмії) може знадобитися консультація кардіолога.

Дані додаткових методів дослідження

Важливе діагностичне значення при синдромі Гійєна-Барре мають електроміографія (ЕМГ) та дослідження швидкості проведення імпульсів по нервах, а також дослідження цереброспінальної рідини. Починаючи з 3-7-го дня після появи перших симптомів при електрофізіологічному дослідженні виявляються уповільнення проведення по рухових та (меншою мірою) по сенсорних волокнах, подовження дистальної латенпії ​​та латентного періоду F-хвилі, зниження амплітуди сумарного м'язового потенціалу дії (М-відповіді) та іноді сенсорних потенціалів дії, а також фокальні та асиметричні блоки проведення, які свідчать про сегментарну демієлінізуючу поліневропатію. З іншого боку, при гострій моторної аксональної поліневропатії амплітуда сенсорних потенціалів дії і швидкість проведення сенсорним волокнам можуть бути нормальними, але відзначається зниження амплітуди сумарного м'язового потенціалу дії і лише легке уповільнення проведення рухових волокон. При ураженні як моторних, і сенсорних волокон можуть бути грубо змінені як сумарні м'язові потенціали дії, і сенсорні потенціали дії, а дистальну латенцію і швидкість проведення буває важко виміряти, що свідчить про важкої моторно-сенсорной аксонопатії. При синдромі Міллера Фішера, що проявляється атаксією, офтальмоплегією таарефлексією, сила м'язів залишається збереженою, а показники ЕМГ та швидкості проведення по нервах кінцівок можуть бути нормальними.

При дослідженні цереброспінальної рідиниу хворих на синдром Гійєна-Барре виявляється збільшення вмісту білка до рівня, що перевищує 60 мг/дл, при нормальному цитозі (не більше 5 клітин на 1 мкл). Однак у перші дні хвороби вміст білка в церебро-спінальній рідині може бути нормальним, при цьому збільшення цитозу до 30 клітин на 1 мкл не виключає діагноз синдрому Гійєна-Барре.

Оскільки при дослідженні біоптату литкових нервів, як правило, не виявляються ознаки запалення або демієлінізації, цей метод не входить до стандартного комплексу досліджень у більшості хворих на синдром Гійєна-Барре, але може бути важливим у наукових дослідженнях. Патоморфологічні дослідження свідчать, що при синдромі Гійєна-Барре переважно уражаються проксимальні відділи нервів та корінці спинномозкових нервів: саме в них виявляються набряк, сегментарна демієлінізація, інфільтрація ендонервію мононуклеарами, у тому числі макрофагами. Мононуклеари взаємодіють як із шванновськими клітинами, і з мієлінової оболонкою. Хоча синдром Гійєна-Барре – полірадикулоневропатія, патологічні зміни можуть виявлятися і в центральній нервовій системі (ЦНС). У більшості з 13 аутопсійних випадків мононуклеарна інфільтрація лімфоцитами та активованими макрофагами була виявлена ​​в спинному мозку, довгастому мозку, мості. Однак у ЦНС був виявлено первинної демієлінізації. При тривалому перебігу переважним типом запальних клітин у центральній та периферичній нервовій системі були активовані макрофаги, крім того, там виявлялися CD4+ та CD8+ Т-лімфоцити.

Диференційна діагностика

Синдром Гійєна-Барре необхідно диференціювати від інших захворювань, що виявляються гострими периферичними парезами, насамперед від поліомієліту (особливо у дітей раннього віку) та інших поліневропатій (дифтерійна, при порфірії). Крім того, подібну клінічну картину можуть мати ураження спинного мозку та стовбура головного мозку (поперечний мієліт, інсульт у вертебробазилярній системі) та захворювання з порушенням нервово-м'язової передачі (міастенія, ботулізм).

• При диференціальній діагностиці з поліомієлітом слід враховувати дані епідеміологічного анамнезу, наявність у дебюті захворювання лихоманки, симптомів з боку шлунково-кишкового тракту, асиметричність ураження, відсутність об'єктивних розладів чутливості, високий цитоз у лікворі. Діагноз поліомієліту підтверджують за допомогою вірусологічних або серологічних досліджень.
• Поліневропатія при гострій порфірії, що перемежується, може нагадувати синдром Гійєна-Барре, але, як правило, супроводжується різноманітною психопатологічною симптоматикою (маячня, галюцинації тощо) і вираженими абдомінальними болями. Діагноз підтверджують, виявляючи підвищену концентрацію порфобіліногену в сечі.
• Для поперечного мієліту характерні ранні та стійкі порушення функцій тазових органів, наявність рівня чутливих розладів, відсутність ураження черепних нервів.
• Симптоматика, що нагадує таку при синдромі Гійєна-Барре, можлива при великих інфарктахстовбура головного мозку з розвитком тетрапарезу, що у гострий період має риси периферичного. Однак для таких випадків характерні гострий розвиток (зазвичай протягом декількох хвилин) і здебільшого пригнічення свідомості (кома), чого не спостерігають при синдромі Гійєна-Барре. Остаточно діагноз підтверджують за допомогою МРТ.
• Міастенія відрізняється від синдрому Гійєна-Барре варіабельністю симптоматики, відсутністю чутливих розладів, характерними змінамисухожильних рефлексів Діагноз підтверджують за допомогою ЕМГ (виявлення феномену декременту) та фармакологічних проб.
• Для ботулізму, крім відповідних епідеміологічних даних, характерні низхідний тип поширення парезів, безпека в частині випадків сухожильних рефлексів, відсутність чутливих розладів та змін у лікворі.

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Цілі лікування синдрому Гійєна-Барре – підтримання життєво важливих функцій, купірування аутоімунного процесу за допомогою специфічної терапії, профілактика ускладнень.

Показання до госпіталізації

Всі хворі на синдром Гійєна-Барре підлягають госпіталізації до стаціонару з відділенням реанімації та інтенсивної терапії.

Немедикаментозні методи лікування синдрому Гійєна-Барре

Приблизно в 30% випадків синдрому Гійєна-Барре розвивається важка дихальна недостатність (внаслідок парезу діафрагми та дихальних м'язів), що обумовлює необхідність ШВЛ. Показання до інтубації з проведенням подальшої ШВЛ - зниження ЖЕЛ до 15-20 мл/кг, Р О 2 50 мм рт.ст. Тривалість ШВЛ (від кількох днів до місяців) визначають в індивідуальному порядку, орієнтуючись на ЖОВ, відновлення ковтання та кашльового рефлексута загальну динаміку захворювання. Відключають хворого від апарату ШВЛпоступово, через стадію примусової вентиляції, що перемежується.

У важких випадках з вираженими парезами принципове значення для попередження ускладнень, пов'язаних із тривалою знерухомленістю хворого (пролежні, інфекції, тромбоемболічні ускладнення та ін.), має правильний догляд: періодична (кожні 2 год або частіше) зміна положення пацієнта, догляд за шкірою, профілактика аспірації [санація порожнини рота та носа, годування через назогастральний зонд, санація трахеї та бронхів (при проведенні ШВЛ)], контроль за функціями сечового міхура та кишечника, пасивна гімнастика та масаж кінцівок тощо.

При стійкій брадіаритмії з загрозою розвитку асистолії може знадобитися встановлення тимчасового водія ритму.

Лікарське лікування та плазмаферез

Як специфічна терапія синдрому Гійєна-Барре, спрямованої на купірування аутоімунного процесу, в даний час застосовують пульс-терапію імуноглобулінами класу G і плазмаферез. Методи специфічної терапії показані при тяжкому (оцінка за Північноамериканською шкалою тяжкості рухового дефіциту 4 і 5 балів) та середньотяжкому (2-3 бали) перебігу захворювання. Ефективність обох методів приблизно однакова, їхнє одночасне проведення недоцільно. Метод лікування вибирають в індивідуальному порядку, з урахуванням доступності, можливих протипоказань та ін.

• Плазмаферез - ефективний метод лікування синдрому Гійєна-Барре, що значно зменшує вираженість парезів, тривалість ШВЛ та покращує функціональний результат. Зазвичай проводять 4-6 операцій з інтервалом за один день; обсяг плазми, що заміщається, за одну операцію повинен бути не менше 40 мл/кг. Як заміщувальні середовища використовують 0,9% розчин натрію хлориду, реополіглюкін, розчин альбуміну. Плазмаферез відносно протипоказаний при печінковій недостатності, тяжкій патології. серцево-судинної системи, порушення згортання крові, наявність інфекцій Можливі ускладнення – гемодинамічні розлади (падіння артеріального тиску), алергічні реакції, порушення електролітного складу, геморагічні порушення, розвиток гемолізу. Усі вони спостерігаються досить рідко.
• Імуноглобулін класу G внутрішньовенно вводять у дозі 0,4 г/кг один раз на день протягом 5 днів. Лікування імуноглобуліном, як і плазмаферез, зменшує тривалість перебування на ШВЛ та покращує функціональний результат. Найбільш часті побічні ефекти - головні та м'язові болі, лихоманка, нудота; їх виразність можна зменшити, знизивши швидкість інфузії. Тяжкі побічні ефекти, такі як тромбоемболія, асептичний менінгіт, гемоліз, гостра ниркова недостатність тощо, спостерігають вкрай рідко. Імуноглобулін людський нормальний протипоказаний при вродженому дефіциті IgA та наявності в анамнезі анафілактичних реакцій на препарати імуноглобуліну.

Симптоматичне лікування синдрому Гійєна-Барре

• Інфузійна терапія для корекції порушень кислотно-основного, водно-електролітного балансів, вираженої гіпотензії.
• При стійкій вираженій артеріальної гіпертензіїпризначають антигіпертензивні препарати (бета-адреноблокатори або блокатори повільних кальцієвих каналів).
• При вираженій тахікардії призначають бета-адреноблокатори (пропранолол), при брадикардії – атропін.
• При розвитку інтеркурентних інфекцій необхідна антибіотикотерапія (застосовують препарати широкого спектра дії, наприклад, фторхінолони).
• Для профілактики тромбозу глибоких вен та тромбоемболії легеневої артерії призначають низькомолекулярний гепарин у профілактичних дозах двічі на добу).
• При болях ноцицептивного походження (м'язові, механічні) рекомендують парацетамол або НПЗЗ, у разі невропатичного характеру болю препаратами вибору є габапентин, карбамазепін, прегабалін.

Оперативне лікування синдрому Гійєна-Барре

За необхідності тривалої (більше 7-10 діб) ШВЛ доцільно накладення трахеостоми. При тяжких та тривалих бульбарних порушеннях може знадобитися накладення гастростоми.

Загальні принципи лікування синдрому Гійєна-Барре

Лікування гострих та швидко наростаючих проявів синдрому Гійєна-Барре вимагає підтримуючої терапії в умовах відділення інтенсивної терапії, а також впливу на імунні механізми розвитку захворювання. Хворих із синдромом Гійєна-Барре слід госпіталізувати для ретельного спостереження за станом дихання та вегетативними функціями. Чим швидше наростають паралічі, тим вища ймовірність того, що потрібна штучна вентиляція легень. У період наростання симптомів необхідні регулярний неврологічний огляд, оцінка життєвої ємності легень, підтримка прохідності дихальних шляхів із регулярним відсмоктуванням слизу. на ранній стадіїзахворювання необхідна постійна настороженість, оскільки навіть за відсутності явних порушень дихальної та бульбарних функцій невелика аспірація може значно посилити вегетативну дисфункцію та спровокувати дихальну недостатність.

Поліпшення прогнозу та зниження смертності при синдромі Гійєна-Барре, досягнуті в Останніми роками, в основному пояснюються ранньою госпіталізацією хворих у відділення інтенсивної терапії Показаннями до переведення хворого у відділення інтенсивної терапії та розгляду питання про інтубацію можуть бути зниження життєвої ємності легень нижче 20 мл/кг та утруднення при видаленні секрету з дихальних шляхів. Мета раннього перекладу полягає в тому, щоб уникнути невідкладної інтубації в умовах тяжкої дихальної недостатності з різкими коливаннями артеріального тиску та частоти серцевих скорочень, які можуть спровокувати дисфункцію або інфаркт міокарда. Одне з найбільш важливих завдань підтримуючої терапії - попередження та своєчасне лікування легеневої та сечовий інфекцій, а також попередження тромбозу глибоких вен гомілки та подальшої тромбоемболії легеневої артерії шляхом підшкірного введення гепарину (5000 ОД 2 рази на день). Необхідно також стежити за харчуванням та функцією кишечника. Оскільки вегетативна дисфункція істотно впливає на летальність, необхідний постійний контроль за серцевою діяльністю та артеріальним тиском.

Один з важливих аспектівдопомоги хворим із синдромом Гійєна-Барре в умовах відділення інтенсивної терапії, який, проте, не завжди враховується, - корекції вираженої тривоги, яка буває викликана повним знерухомленням хворого на тлі збереженого інтелекту. У зв'язку з цим важливе значеннямає психологічну підтримку. Хворим необхідно пояснити суть захворювання, особливості його перебігу, включаючи можливість прогресування, ознайомити з методами лікування різних стадіях. Їм важливо пояснити, що ймовірність повного відновлення дуже висока, навіть якщо якийсь час вони будуть на штучній вентиляції легень. Встановлення контакту з допомогою рухів очей зменшує почуття ізоляції від світу, що виникає у хворих. На наш досвід, введення 0,5 мг лоразепаму кожні 4-6 годин ефективні при нічних галюцинаціях. Можливе призначення 0,5 мг рисперидону або 0,25 мг оланзапіну.

Практика лікування синдрому Гійєна-Барре зазнала за останнє десятиліття суттєвих змін. Наприклад, було доведено ефективність плазмаферезу. Хоча механізм його дії залишається невідомим, вважають, що він може бути пов'язаний із виведенням антитіл, цитокінів, комплементу та інших медіаторів імуно- запальної реакції. У відкритому багатоцентровому північноамериканському дослідженні, яке порівнювало результати захворювання при застосуванні плазмаферезу та за відсутності спеціального лікування, було показано, що проведення плазмаферезу протягом п'яти днів поспіль зменшує тривалість госпіталізації та призводить до більш значного поліпшення, ніж у контрольній групі. Лікування було ефективнішим, якщо починалося на першому тижні захворювання. Подібні результати були отримані і French Cooperative Group, яка провела рандомізоване багатоцентрове дослідження і показала, що чотири сеанси плазмаферезу призводять до більш швидкому відновленнюу 220 хворих, включених у дослідження (French Cooperative Group, 1987). Дослідження цих хворих через рік показало, що повне відновлення м'язової сили відзначено у 71% хворих, яким проводився плазмаферез, і тільки у 52% хворих у контрольній групі (French Cooperative Group, 1992). У наступному дослідженніпоранювалася ефективність різного числа сеансів плазмаферезу у 556 хворих із синдромом Гійєна-Барре з різною вираженістю симптомів (French Cooperative Group, 1997). У хворих з легкою симптоматикою, Яким проводилися два сеанси плазмаферезу, відновлення виявилося більш значним, ніж у хворих, схема лікування яких не включала плазмаферез. У хворих з помірною вираженістю симптоматики чотири сеанси плазмаферезу були більш ефективними, ніж два сеанси плазмаферезу. У той же час шість сеансів плазмаферезу за ефективністю не перевищували чотири сеанси у хворих як з помірною, так і з тяжкою симптоматикою. В даний час у більшості центрів, що спеціалізуються на лікуванні синдрому Гійєна-Барре, як і раніше, використовує п'ять-шість сеансів, які проводяться протягом 8-10 днів, щоб уникнути стресу, пов'язаного з щоденним проведенням цієї процедури. Обмінне переливання проводять з використанням катетера Шили. Плазмаферез ефективний також і у дітей із синдромом Гійєна-Барре, прискорюючи процес відновлення здатності до самостійного пересування. Хоча плазмаферез – відносно безпечна процедура, його проведення при синдромі Гійєна-Барре вимагає особливої ​​обережності через небезпеку вегетативної дисфункції у хворих та їх схильність до розвитку інфекцій.

Внутрішньовенне введення високих доз імуноглобуліну також визнано ефективним методомлікування синдрому Гійєна-Барре, здатним суттєво зменшувати тривалість та тяжкість захворювання. Як і у випадку з плазмаферезом, механізм терапевтичної дії імуноглобуліну залишається незрозумілим. Припускають, що він може усувати патогенні антитіла за рахунок антиідіотипних антитіл, блокувати Fc-компонент антитіл на клітинах-мішенях, а також гальмувати відкладення комплементу, розчиняти імунні комплекси, послаблювати функції лімфоцитів, порушувати продукцію або перешкоджати здійсненню функцій цитокінів. Імуноглобулін призначають у сумарній дозі 2 г/кг, яку вводять протягом 2-5 днів. У рандомізованому дослідженні, яке порівнювало ефект імуноглобуліну та плазмаферезу, було показано, що при застосуванні плазмаферезу поліпшення в середньому настає через 41 день, а при застосуванні імуноглобуліну – через 27 днів. Крім того, у хворих, яким вводився імуноглобулін, відмічено значно менше ускладнень і меншою мірою була потрібна штучна вентиляція легень. Основним несприятливим прогностичним чинником був літній вік. Наступне рандомізоване багатоцентрове дослідження плазмаферезу та імуноглобуліну у 383 хворих, яким ці методики призначалися протягом перших 2 тижнів після появи симптомів, показало, що обидва методи мають порівнянну ефективність, але їх комбінація не має суттєвих переваг перед застосуванням кожного з методів окремо.

Введення імуноглобуліну в дозі 2 г/кг протягом 2 днів виявилося ефективним та безпечним методом лікування та у дітей з тяжким синдромом Гійєна-Барре. Побічні ефекти були легкими та спостерігалися рідко. У частини хворих, що особливо страждали на мігрень, відзначалася головний біль, яка іноді супроводжувалася асептичним менінгітом з плеоцитозом у цереброспінальній рідині Іноді також спостерігалися озноб, лихоманка та міалгія, а також гостре порушення функції нирок з розвитком ниркової недостатності. При введенні імуноглобуліну можлива анафілактична реакція, особливо в осіб з дефіцитом імуноглобуліну A. Основний недолік і імуноглобуліну, і плазмаферезу – висока вартість. Тим не менш, він явно переважується ефективністю цих методів лікування, що очевидно навіть у нинішню епоху, що змушує рахувати гроші.

Як показало подвійне сліпе плацебо-контрольоване багатоцентрове дослідження, проведене на 242 хворих на синдром Гійєна-Барре, внутрішньовенне введення кортикостероїдів у високій дозі (метилпреднізолон, 500 мг на день протягом 5 днів) не впливає на жоден з показників, що оцінювали результат синдрому Гійєна- Барре, а також на ймовірність його рецидиву. У подальшому відкритому дослідженні, в ході якого 25 хворих з синдромом Гійєна-Барре лікували внутрішньовенним введенням імуноглобуліну (0,4 г/кг/добу протягом 5 днів) та метилпреднізолону (500 мг/добу протягом 5 днів), ефект порівнювали із контрольними даними, отриманими раніше при застосуванні одного імуноглобуліну. При комбінації імуноглобуліну та метилпреднізолону відновлення відбувалося краще, при цьому у 76% хворих до кінця 4-го тижня відмічено покращення хоча б на один функціональний ступінь – у контрольній групі аналогічний ступінь відновлення відзначено лише у 53% хворих. Це може свідчити про те, що кортикостероїди все ж таки можуть відігравати певну роль у лікуванні синдрому Гійєна-Барре. Для того, щоб прояснити це питання і визначити, чи відзначається суттєве поліпшення результату захворювання, якщо до плазмаферезу або імуноглобуліну додають кортикостероїди, що вводяться внутрішньовенно, необхідні рандомізовані клінічні випробування.

Подальше ведення

Після закінчення гострого періоду необхідні комплексні реабілітаційні заходи, план яких складають в індивідуальному порядку залежно від вираженості резидуальної симптоматики (ЛФК, масаж та ін., при цьому теплові процедурипротипоказані!).

Пацієнтів, які перенесли синдром Гійєна-Барре, слід інформувати про необхідність дотримуватися охоронного режиму не менше 6-12 місяців після закінчення захворювання. Неприпустимі фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження, надмірна інсоляція, прийом алкоголю. Також у цей період слід утримуватись від вакцинації.

Прогноз

Летальність при синдромі Гійєна-Барре в середньому становить 5%. Причиною смерті може бути дихальна недостатність, летальний кінець можливий також внаслідок аспіраційної пневмонії, сепсису та інших інфекцій, тромбоемболії легеневої артерії Летальність значно підвищується з віком: у дітей віком до 15 років вона не перевищує 0,7%, тоді як у осіб віком від 65 років досягає 8,6%. Інші несприятливі прогностичні фактори для повноцінного одужання включають тривалий (понад 1 місяць) період ШВЛ, наявність попередніх захворювань легень.

Більшість пацієнтів (85%) спостерігають повне функціональне відновлення протягом 6-12 міс. Стійка резидуальна симптоматика зберігається приблизно 7-15% випадків. Предиктори несприятливого функціонального результату - вік старше 60 років, що швидко прогресує протягом захворювання, низька амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці (що передбачає важке ураження аксонів). Частота рецидивів синдрому Гійєна-Барре становить приблизно 3-5%.

Синдром Гійєна-Барре – це одне з найважчих неврологічних захворювань, яке у кожного третього пацієнта у період розпалу хвороби потребує лікування у відділенні реанімації. Терміном позначається швидко прогресуюча нейропатія, що характеризується млявими паралічами в симетричних м'язах кінцівок з чутливими та вегетативними порушеннями. Стан розвивається гостро, зазвичай після перенесених застуд та інших інфекцій. Однак при адекватному лікуванні можливе повне відновлення.

Причини

Хворобу Гійєна-Барре прийнято відносити до аутоімунних захворювань. Упоравшись з інфекцією, імунна система людини не розпізнає цього і починає атакувати власний організм, зокрема нервову тканину. Клітини імунної системи виробляють антитіла, що призводять до демієлінізації, тобто до пошкодження мієлінової оболонки нервів. В результаті аутоімунних процесів можуть пошкоджуватися також і аксони - відростки, що беруть участь в іннервації м'язів та внутрішніх органів.

Перші ознаки захворювання фіксуються через один – три тижні після таких інфекційних захворювань як:

• Вірусний ентерит.
• Респіраторні інфекції (ГРВІ).
• Цитомегаловірусна інфекція.
• Інфекційний мононуклеоз.

Значно рідше ознаки розвитку синдрому з'являються після:

• операцій.
• травм.
• При системному червоному вовчаку.
• У носіїв ВІЛ.
• При злоякісних новоутвореннях.

У проведених медичних дослідженняхне було підтверджено зв'язок виникнення синдрому Гійєна-Барре з вакцинацією проти грипу.

Види

Синдром Гійєна-Барре прийнято поділяти на два види – демієлінізуючий та аксональний, частіше зустрічається перший варіант ураження периферичних нервів.

• Демієлінізуючий. У патологічний процес включаються лише мієлінові оболонки, руйнування циліндрів аксонів не виявляється. Це призводить до уповільнення швидкості проведення імпульсів, що провокує розвиток оборотних паралічів. Патологічні зміни зачіпають переднє, рідше задні коріння спинного мозку, можливі ураження та інших ділянок центральної нервової системи. Демієлінізуючий вигляд вважається класичним варіантом синдрому.
• При аксональному варіанті уражаються осьові циліндри аксонів, що призводить до розвитку важких парезів і паралічів. Аксональний вид поліневропатії вважається важчим, після нього рухові функції не відновлюються остаточно.

Синдром Гійєна-Барре протікає із самообмеженням розвитку аутоімунних процесів. Це означає, що рано чи пізно імунні клітини припиняють свою атаку і організм починає відновлюватись навіть за відсутності специфічного лікування.

Однак у будь-якому випадку пацієнту потрібне спостереження лікарів та, можливо, інтенсивний курс підтримуючої терапії – вентиляція легень, зондове харчування, профілактика вторинного інфекційного зараження та ін.

Симптоми

Якщо після перенесеної інфекції людина не почувається одужалою, а помічає наступні симптоми:

• субфебрильна температура;
• поколювання та "мурашки" в кінчиках пальців;
• м'язові болі різної локалізації;
• наростаюча слабкість

Це привід негайно звернутися до лікаря. Захворювання зазвичай розвивається швидко і часу втрачати не можна.

До перших симптомів захворювання відносять:

• Наростаючий протягом кількох днів тетрапарез – слабкість у нижніх і верхніх кінцівках. Тетрапарез зазвичай симетричний, при огляді виявляються мляві сухожильні рефлекси та низький тонус м'язів.
• У перші дні відзначається слабкість тільки в ногах – людина зауважує, що їй важче дається підйом сходами.
• Може турбувати мерзлякуватість кінцівок, а також пітливість.

Чутливі порушення протікають зі зниженням чи підвищенням чутливості у дистальних відділах рук та ніг. До патологічного процесу можу залучатися м'язи шиї, дихальна мускулатура, рідше м'язи очей.

При тяжкому ураженні спостерігається порушення функції ковтання та дихання, пацієнт із подібною симптоматикою потребує інтенсивної терапії, аж до інтубації трахеї. Максимальний розвиток всіх ознак спостерігається третьому тижні захворювання. За деяких форм розвитку хвороби виявляється і атипова симптоматика:

• Підвищення артеріального тиску.
• Аритмії.
• Затримка сечі.
• Парези м'язів обличчя.

Вегетативні порушення можуть призвести до тяжких аритмій та зупинки серцевої діяльності, що нерідко є основною причиною смертельного результату.

Наростання симптоматики спостерігається протягом двох тижнів, потім захворювання перетворюється на вазу стабілізації, що триває до 4 тижнів. Фаза відновлення триває в середньому від одного до двох місяців, у деяких хворих досягти нормалізації функцій вдається лише через один – два роки.

Запідозрити захворювання можна вже при розпитуванні та огляді хворого. Для синдрому Гійєна-Барре характерно симетричне ураження кінцівок і збереження функції тазових органів. Зрозуміло, є й нетипові ознаки хвороби, тому для диференціальної діагностики необхідно провести низку досліджень.

• Електроміографія – визначення швидкості проходження імпульсу нервовими волокнами.
• Спинномозкова пункція дозволяє виявити білок у лікворі. Його зміст збільшується через тиждень від початку захворювання та досягає свого піку до кінця першого місяця хвороби.
• ЕГК дозволяє виявити аритмії.
• В аналізах крові наростає ШОЕ та кількість лейкоцитів без інших ознак інфекції.

На користь підтвердження діагнозу говорить швидкість наростання симптоматики (не більше 4 тижнів) та відновлювальний період, що триває до двох місяців. Захворювання необхідно диференціювати з:

• Пухлиною спинного мозку.
• Поліомієліт.
• Ботулізм.
• Дифтерійна поліневропатія.
• Інтоксикаціями солями важких металів.

Від правильної та ранньої діагностикиу багатьох випадках залежить і результат захворювання.

Лікування

Лікування синдрому Гійєна-Барре поділяється на два взаємодоповнюючі види: неспецифічну та специфічну терапію. Лікування пацієнтів при гострому розвитку симптоматики, порушенні функції дихання, тяжких серцевих аритміях починають із неспецифічної терапії. Пацієнта поміщають у відділення реанімації та інтенсивної терапії. У фазі наростання симптоматики проводять постійний моніторинг функції дихання та серцевої діяльності.

До специфічної терапії відноситься введення імуноглобуліну та плазмаферез.

• Імуноглобулін призначається внутрішньовенно. Це особливо необхідно тим хворим, які не можуть пересуватися без сторонньої допомоги, з утрудненням ковтання та дихання.
• Плазмаферез призначається при середньому та тяжкому ступені хвороби. Його використання значно прискорює терміни відновлення та попереджає розвиток залишкових явищ. При легкому перебігу захворювання на плазмаферез не використовується.
• При аритміях, підвищенні артеріального тиску та інших вегетативних розладах використовується симптоматична терапія.

При паралічах проводять профілактику пролежнів, пневмоній, навіщо хворого перевертають, обробляють тіло, проводять масаж.

У період реабілітації необхідно використати комплекси фізичних вправ, фізіотерапію, курси масажу. За порушення мови необхідні заняття з логопедом.

Профілактика

Специфічної профілактики захворювання немає. Лікарі можуть лише порекомендувати лікувати всі інфекційні захворювання на самому початку їх розвитку, це зменшить негативний впливзбудників хвороби на нервову систему

Хворим із перенесеним синдромом Гійєна-Барре необхідно утримуватися від будь-якої вакцинації як мінімум півроку. Рецидив захворювання може статися і після будь-якої іншої інфекційної хворобитому необхідно уникати можливих місцьзараження.

Прогноз

Майже в 80% випадків втрачені функції повністю відновлюються, частина хворих може спостерігати незначні рухові порушення. Приблизно у 3% випадків хворі стають інвалідами. Смертність обумовлена ​​відсутністю адекватної терапіїпри розвитку аритмій та серцевої недостатності, тому всі хворі з синдромом мають у розпал хвороби перебувати під контролем медпрацівників.