Системні захворювання – що це таке? Лікування системних хвороб. Системні захворювання: сучасні методи лікування

Аутоімунні захворювання – це захворювання, пов'язані з порушенням функціонування імунної системилюдину, яка починає сприймати власні тканини, як чужорідні, та пошкоджувати їх. Подібні захворюванняще називають системними, адже, як правило, уражається ціла система чи навіть весь організм.

У наш час часто говорять про нові інфекції, які становлять загрозу всьому людству. Це насамперед СНІД, а також SARS (атипова пневмонія), пташиний грип та інші вірусні захворювання. Якщо згадати історію, більшість небезпечних вірусів та бактерій вдалося перемогти, та багато в чому за рахунок стимуляції власної імунної системи (вакцинації).

Механізм виникнення даних процесів поки що не виявлено. Фахівці не можуть зрозуміти, з чим пов'язані негативна реакціяімунної системи на власні тканини Спровокувати збій в організмі можуть травми, стреси, переохолодження, різноманітні інфекційні захворювання тощо.

Діагностикою та лікуванням системних захворювань можуть займатися такі лікарі, як терапевт, імунолог, ревматолог та інші фахівці.

Приклади

Самим відомим захворюванняміз цієї групи є ревматоїдний артрит. Однак ця хвороба аж ніяк не є найпоширенішою. аутоімунною патологією. Найчастіше зустрічаються аутоімунні ураження щитовидної залози - дифузний токсичний зоб (базедова хвороба) та тироїдит Хашимото. За аутоімунним механізмом також розвиваються цукровий діабет I типу, системний червоний вовчак і розсіяний склероз.

Аутоімунну природу можуть мати не лише хвороби, а й деякі синдроми. Типовим прикладом є хламідіоз - хвороба, що викликається хламідіями, і що передається статевим шляхом. При цьому захворюванні може розвиватися так званий синдром Рейтера, для якого характерна поразка очей, суглобів та сечостатевих органів. Ці прояви не пов'язані з прямим впливом мікроба, а виникають внаслідок аутоімунних реакцій.

Причини

У процесі дозрівання імунної системи, основний час якого припадає на період від народження людини до 13-15 років, лімфоцити – клітини імунної системи – проходять «навчання» у тимусі та лімфатичних вузлах. У цьому кожен клон клітин набуває здатність розпізнавати певні чужорідні білки, щоб у майбутньому боротися з різними інфекціями.

Частина лімфоцитів навчається розпізнавати білки свого організму як чужорідні. У нормі такі лімфоцити жорстко контролюються імунною системою і служать, ймовірно, для того, щоб знищувати неповноцінні або хворі клітини організму. Однак у деяких людей контроль над цими клітинами втрачається, їх активність підвищується та запускається процес знищення нормальних клітин – розвивається аутоімунне захворювання.

Причини аутоімунних захворювань вивчені недостатньо, але існуючі відомості дозволяють розділити їх на зовнішніі внутрішні.

Зовнішні причини – це в основному збудники інфекційних захворюваньабо фізична дія, наприклад, ультрафіолетове випромінювання або радіація. При ураженні певної тканини людського організму вони змінюють власні молекули таким чином, що імунна система сприймає їх як чужі. Після нападу на уражений орган імунна система викликає хронічне запалення і, відповідно, подальше пошкодження власних тканин.

Іншою зовнішньою причиною є розвиток перехресного імунітету. Таке відбувається, коли збудник інфекції виявляється «схожим» на власні клітини – в результаті імунна система одночасно вражає як мікроб, так і клітини (одне з пояснень синдрому Рейтера при хламідіозі).

Внутрішні причини - це насамперед генні мутації, що передаються у спадок.

Одні мутації можуть змінювати антигенну структуру певного органу або тканини, заважаючи лімфоцитам розпізнавати їх як «своїх» - такі аутоімунні захворювання називаються органоспецифічними. Тоді у спадок передаватиметься сама хвороба (у різних поколінь будуть уражатися ті самі органи).

Інші мутації можуть порушувати балансування імунної системи, порушуючи контроль за аутоагресивними лімфоцитами. Тоді людина, при впливі стимулюючих факторів, може захворіти на органонеспецифічну аутоімунним захворюванням, що стосується багатьох систем і органів.

Лікування. Перспективні методи

Лікування аутоімунних (системних) захворювань полягає у прийомі протизапальних препаратів та препаратів, що пригнічують імунну систему (вони дуже токсичні та подібна терапія сприяє сприйнятливості до різноманітних інфекцій).

Існуючі ліки діють не так на причину захворювання, і навіть не так на уражений орган, але в весь організм. Вчені прагнуть розробити принципово нові методи, які діятимуть локально.

Пошук нових препаратів проти аутоімунних захворювань йде трьома основними шляхами.

Найбільш перспективною з методик видається генотерапія, за допомогою якої можна буде замінити дефектний ген. Однак до практичного застосування генотерапії поки що далеко, а мутації, що відповідають конкретному захворюванню, виявлені далеко не у всіх випадках.

Якщо причиною виявиться втрата контролю організму над клітинами імунної системи, деякі дослідники пропонують просто замінити їх на нові, перед цим провівши жорстку імунодепресивну терапію. Така методика вже була випробувана і показала задовільні результати при лікуванні системного червоного вовчаку та розсіяного склерозу, проте досі невідомо, наскільки довгим є цей ефект, і чи безпечне для організму придушення «старого» імунітету.

Мабуть, раніше за інших доступними стануть методики, які не усувають причину хвороби, а прицільно видаляють її прояви. Це насамперед препарати на основі антитіл. Вони здатні блокувати атаку власних тканин імунною системою.

Іншим способом є призначення речовин, що беруть участь у тонкому регулюванні імунного процесу. Тобто йдеться не про речовини, що пригнічують імунну систему в цілому, а про аналоги природних регуляторів, що діють лише на певні види клітин.

Що таке аутоімунні захворювання? Список їх досить широкий і включає близько 80 різнорідних за течією та клінічними ознаками хвороб, які, однак, поєднує єдиний механізм розвитку: з невідомих досі медицини причин імунна система приймає клітини власного організму за «ворогів» і починає знищувати їх.

До зони атаки може потрапити один орган – тоді йдеться про органоспецифічну форму. Якщо уражається два органи і більше, ми маємо справу з системним захворюванням. Деякі з них можуть протікати як з системними проявами, і без них, наприклад ревматоїдний артрит. Одні захворювання характеризуються одночасним ураженням різних органів, за інших системність з'являється лише у разі прогресування.

Це найнепередбачуваніші хвороби: вони можуть несподівано виникати і так само спонтанно проходити; з'являтися один раз у житті і більше ніколи не турбувати людину; швидко прогресувати і закінчуватися летальним кінцем... Але найчастіше вони набувають хронічної форми і вимагають лікування протягом усього життя.

Системні аутоімунні захворювання. перелік

Які є системні аутоімунні захворювання? Список можна продовжити такими патологіями, як:

• дерматополіміозит - важке, швидко прогресуюче ураження сполучної тканини із залученням у процес поперечно-гладкої мускулатури, шкіри, внутрішніх органів;
• для якого характерний тромбоз вен;
• саркоїдоз — мультисистемне гранулематозне захворювання, яке найчастіше вражає легені, а також серце, нирки, печінка, мозок, селезінку, репродуктивну та ендокринну системи, ШКТ та інші органи.

Органоспецифічні та змішані форми

До органоспецифічних видів відносять первинну мікседему, тиреоїдит Хашимото, тиреотоксикоз ( дифузний зоб), аутоімунний гастрит, перніціозну анемію, (недостатність кори надниркових залоз), та важку міастенію.

Зі змішаних форм слід назвати хворобу Крона, первинний біліарний цироз, целіакію, хронічний активний гепатит та інші.

Аутоімунні захворювання. Список переважних симптомів

Цей вид патологій можна розділити залежно від цього, який орган переважно вражений. До такого переліку потрапляють і системні, і змішані та органоспецифічні форми.

Діагностика

В основі діагностики лежить клінічна картина та лабораторні аналізи на аутоімунні захворювання. Як правило, здають загальний, біохімічний та імунологічний аналіз крові.

Є недуги, які стосуються одного конкретного органу. Зрозуміло, збій у роботі так чи інакше відбивається на діяльності всього організму. Але кардинально відрізняється на тлі всіх інших системне захворювання. Що це таке, ми з вами зараз і розглядатимемо. Це визначення досить часто можна зустріти у літературі, але не скрізь розкривають його значення. Адже це дуже важливо для розуміння суті.

Визначення

Системне захворювання – що це таке? Поразка однієї системи? Ні, під цим визначенням розуміють хворобу, яка зачіпає весь організм. Тут потрібно розкрити ще один термін, який нам сьогодні потрібно. Всі ці недуги мають під собою аутоімунну природу. А ще точніше частина аутоімунних захворювань є системними. Інші відносяться до органоспецифічних та змішаних.

Сьогодні ми поговоримо саме про системні аутоімунні захворювання, а точніше ті, які з'являються через порушення функціонування імунної системи.

Механізм розвитку

Ми ще не до кінця викрили термін. Що це таке – системні захворювання? Виходить, імунітет дає збій. Людський організмвиробляє антитіла до своїх тканин. Тобто по суті знищує власні здорові клітини. Внаслідок такого порушення під ударом виявляється весь організм загалом. Наприклад, у людини стоїть діагноз "ревматоїдний артрит", а уражаються також шкіра, легені та нирки.

Погляд сучасної медицини

Які причини? Це перше питання, яке спадає на думку. Коли стає зрозуміло, що таке це системне захворювання, то хочеться дізнатися, що призводить до розвитку серйозної недуги. Хоча б для того, щоб визначити заходи профілактики та лікування. Але саме з останнім моментом виникає велика кількість проблем.

Справа в тому, що лікарі не проводять діагностики системних захворювань і не призначають комплексного лікування. Більше того, зазвичай люди з такими недугами потрапляють до різних спеціалістів.

• При цукровому діабеті – до ендокринолога.
• При ревматоїдний артрит- До ревматолога.
• При псоріазі – до дерматолога.
• При аутоімунних захворюваннях легень – до пульмонолога.

Робимо висновки

Лікування системних захворювань має ґрунтуватися на розумінні того, що це насамперед недуга імунної системи. Причому, незалежно від того, який орган перебуває під ударом, винен у цьому не сам імунітет. Але замість того, щоб його активно підтримувати, хворий за призначенням лікаря починає приймати різні препарати, антибіотики, які здебільшого пригнічують імунітет ще більше. В результаті ми намагаємося впливати на симптоми, не займаючись лікуванням самої недуги. Чи варто говорити, що стан лише погіршуватиметься.

П'ять першопричин

Давайте розглянемо, що є основою розвитку системних захворювань. Відразу зробимо застереження: ці причини розглядаються як найбільш ймовірні, оскільки поки що точно не вдалося встановити, що лежить в основі недуг.

• Здоровий кишечник – міцний імунітет.Це дійсно так. Це не просто орган для виведення харчових залишків, а ще й ворота, через які наш організм починає захоплювати хвороботворні мікроорганізми. Для здоров'я кишечника лише лактобактерій і біфідобактерій явно недостатньо. Необхідний повний набір. При нестачі певних бактерій деякі речовини не повністю перетравлюються. В результаті імунітет сприймає їх як чужорідні. Відбувається збій, провокується запальний процес і розвиваються аутоімунні захворювання кишечника.
• Глютен або клейковина.Нерідко вона стає причиною розвитку алергічної реакції. Але тут все ще глибше. Глютен має аналогічну структуру з тканинами щитовидної залози, що провокує збої.
• Токсини. Це ще одна найпоширеніша причина. У сучасному світі шляхів їхнього потрапляння в організм дуже багато.
• Інфекції- бактеріальні чи вірусні, вони сильно послаблюють імунітет.
• Стреси- життя в сучасному місті рясніє ними. Це не лише емоції, а й біохімічні процеси, що протікають усередині організму. Причому часто вони мають руйнівний характер.

Основні групи

Класифікація системних захворювань дозволяє краще зрозуміти, про які порушення йдеться, а значить, швидше знайти вирішення проблеми. Тому медики вже давно виділили такі види:

Симптоми системних захворювань

Вони можуть бути дуже різними. Причому визначити на початковому етапі, що це аутоімунне захворювання, вкрай складно. Іноді неможливо відрізнити симптоми від ГРВІ. У цьому випадку людині рекомендують більше відпочивати та пити чай із малиною. І все б добре, але далі починають розвиватися такі симптоми:

• Мігрені.
• Болі у м'язах, що свідчить про повільне руйнування їх тканин.
• Розвиток ураження серцево-судинної системи.
• Слідом, ланцюжком, починає руйнуватися весь організм. Страждають нирки та печінка, легені та суглоби, сполучна тканина, нервова система та кишечник.

Звичайно, це серйозно ускладнює діагностику. Крім того, вищеописані процеси нерідко супроводжуються й іншими симптомами, тому не заплутатися виходить тільки у досвідчених лікарів.

Діагностика системних захворювань

Це завдання непросте, воно вимагатиме від лікарів максимальної включеності. Тільки зібравши всі симптоми в єдине ціле і добре проаналізувавши ситуацію, можна дійти правильного висновку. Основним механізмом для діагностики є аналіз крові. Він дозволяє:

• Виявити аутоантитіла, оскільки їхня поява безпосередньо пов'язана з активністю захворювання. на даному етапіз'ясовуються можливі клінічні прояви. Ще один важливий момент: на цьому етапі прогнозується перебіг захворювання.
• Лікар має оцінити стан імунної системи. Саме від цього залежатиме призначене лікування.

Лабораторна діагностика - ключовий момент у визначенні характеру захворювання та складання схеми його лікування. Вона передбачає оцінку наступних антитіл: С-реакивного білка, антистрептолізину-О, антитіл до нативної ДНК, а також інших.

Захворювання серцево-судинної системи

Як вже було сказано вище, аутоімунні захворювання можуть торкатися всіх органів. Системні захворювання крові зустрічаються аж ніяк не рідко, хоча часто і маскуються під іншими діагнозами. Давайте розглянемо їх детальніше.

• Інфекційний мононуклеоз або моноцитарна ангіна.Збудник цього захворювання досі не знайдено. Для нього характерний біль у горлі, як при ангіні, лейкоцитоз. Ранньою ознакою захворювання є збільшення лімфатичних вузлів. Спочатку на шиї, потім у пахвинній ділянці. Вони щільні, безболісні. У деяких пацієнтів одночасно збільшуються печінка та селезінка. У крові виявляється велика кількість змінених моноцитів, зазвичай підвищена і ШОЕ. Нерідко спостерігається кровотеча із слизових оболонок. Системні захворювання крові призводять до тяжких наслідків, тому важливо якомога раніше розпочати адекватне лікування.
• Ангіна агранулоцитарна.Ще одне важке захворювання, яке легко прийняти за ускладнення після застуди. Тим більше що поразка мигдаликів очевидна. Починається захворювання з високої температури та лихоманки. Одночасно відкриваються виразки в області мигдалин, ясен та гортані. Аналогічна ситуація може спостерігатися і кишечнику. Некротичні процеси можуть поширюватися і вглиб м'яких тканин, а також кістки.

Поразка шкірних покривів

Найчастіше вони мають великий характер, а лікуванню піддаються дуже важко. Системні захворювання шкіри можна описувати дуже довго, але сьогодні ми зупинимося на класичному прикладі, який одночасно є найскладнішим у клінічній практиці. Воно не заразне і трапляється досить рідко. Це системне захворювання вовчаку.

І тут імунна система людини починає активно атакувати власні клітини організму. При цьому захворюванні уражаються насамперед шкіра, суглоби, клітини нирок та крові. Під удар можуть потрапляти й інші органи. Нерідко вовчак супроводжують артрит, шкірний васкуліт, нефрит, панкартид, плеврит та інші порушення. В результаті стан хворого може швидко перейти від стабільного до дуже тяжкого.

Симптомом даного захворювання є невмотивована слабкість. Людина так худне, у нього підвищується температура, суглоби ломить. Після цього з'являється висип на носі та щоках, у зоні декольте та на тильній стороні рук.
Але це все лише початок. Системне захворювання шкіри зачіпає весь організм. У людини з'являються виразки у роті, болючість у суглобах, уражається оболонка легень та серця. Під удар потрапляють і нирки, страждають на функції ЦНС, спостерігаються регулярні судоми. Лікування найчастіше симптоматичне. Повністю усунути ця недугане уявляється можливим.

Захворювання сполучної тканини

Але на вовчаку список не закінчується. Ревматичні хвороби є групою недуг, які характеризуються ураженням сполучної тканини та порушенням імунного гомеостазу. До цієї групи належить велика кількість захворювань. Це ревматизм і ревматоїдний артрит, хвороба Бехтерева, системна склеродермія, хвороба Шегнера та низка інших недуг.

Для всіх цих хвороб характерно:

• Наявність хронічного осередку інфекцій. Це можуть бути віруси, мікоплази та бактерії.
• Порушення гомеостазу.
• Судинні порушення.
• Хвилястий перебіг захворювання, тобто ремісія та загострення змінюють один одного.

Ревматизм

Дуже часто недуга, яку деякі обиватели пов'язують з болями в суглобах. Це не виключено, але насамперед це інфекційно-алергічне захворювання, яке характеризується ураженням серця та судин. Зазвичай захворювання розвивається після ангіни чи скарлатини. Це захворювання загрожує великою кількістю ускладнень. Серед них серцево-судинна недостатність, тромбоемболічний синдром.

Лікування обов'язково проходить під контролем кардіолога, тому що повинно включати підтримуючу терапію для серця. Вибір препаратів залишається за лікарем.

Ревматоїдний артрит

Це системне захворювання суглобів, яке розвивається найчастіше у віці старше 40 років. Основу складає прогресуюча дезорганізація сполучної тканини. синовіальних оболонокта хрящів суглобів. У ряді випадків це призводить до повної деформації. Захворювання проходить кілька стадій, кожна з яких протікає дещо складніше, ніж попередня.

• Синовіт. Виникає у дрібних суглобах кистей та стоп, колінних суглобах. Характеризується множинним поліартритом та симетричним ураженням суглобів.
• Гіпертрофія та гіперплазія синовіальних клітин. В результаті виникає ушкодження суглобових поверхонь.
• Поява фіброзно-кісткового анкілозу.

Лікування потрібне комплексне. Це препарати для відновлення імунітету, для підтримки та відновлення кісткової та хрящової тканини, а також допоміжні засоби, які допомагають покращити роботу всіх органів та систем.

Який лікар лікуватиме

Ми трохи розібралися з тим, які існують системні захворювання. Звичайно, лікарі, що практикують, стикаються і з іншими аутоімунними недугами. Більше того, кожен з них представлених вище має кілька різних форм, кожна з яких буде кардинально відрізнятися від інших.

До якого лікаря звернеться для діагностики та призначення лікування? Якщо йдеться про системні форми захворювання, то й лікуватися доведеться у кількох фахівців. Кожен із них складе свої рекомендації, а завдання лікаря-терапевта - скласти з них план лікування. Для цього доведеться відвідати невролога та гематолога, ревматолога та гастроентеролога, кардіолога та нефролога, пульмонолога та дерматолога, а також ендокринолога.

Замість ув'язнення

Системні, аутоімунні захворювання - одні з найскладніших у плані діагностики та лікування. Щоб визначити, в чому лежить причина нездужання, доведеться провести низку обстежень. Але найпоказовішим є аналіз крові. Тому якщо ви почуваєтеся погано, болить все, а поліпшення не настає, зверніться до лікаря за направленням на аналізи. Якщо фахівець запідозрить у вас одне із перелічених захворювань, він відправить на додаткове обстеження до вузьких спеціалістів. У міру проходження обстеження план лікування може поступово змінюватись.

Задати питання ЛІКАРЮ, і отримати БЕЗКОШТОВНИЙ ВІДПОВІДЬ, Ви можете заповнивши на НАШОМУ САЙТІ спеціальну форму, за цим посиланням

Хвороби кістково-м'язової системи

Визначення глікопротеїдів

церулоплазміну

Також використовують.

збільшення ШОЕ, іноді нейтрофільний лейкоцитоз.

Біопсія

Інші ураження суглобів

Інші хвороби м'яких тканин

Важливо знати!Вчені в Ізраїлі вже знайшли спосіб розчинення бляшок холестерину в кровоносних судинахспеціальною органічною речовиною AL Protector BV, Що виділяється з метелика.

• Головна
• Захворювання
• Кістково-м'язовий сист.

Розділи сайту:

© 2018 Причини, симптоми та лікування. Журнал Медікал

Джерело:

Захворювання сполучних тканин

Люди, які потребують лікарської допомоги, здебільшого дуже уважно ставляться до пошуків потрібного фахівця у клініках. Велике значення для майбутніх пацієнтів має репутація самого медичного закладу та індивідуальна репутація кожного із його працівників. Тому в солідних медичних центрах багато уваги приділяється іміджу медичного персоналу, який допомагає залишати найпозитивнішу особу.

Серед людей часто можна почути фрази: "Він точно був трієчником у медінституті" або "Хорошого лікаря спробуй ще знайти". Чому спостерігається така тенденція, важко сказати. Якісне медичне обслуговування ґрунтується на різних факторах, серед яких велике значення має кваліфікація персоналу, досвідченість, доступність використання в роботі нових технологій та не останню роль відіграє.

Єдиного погляду на причини, що призводять до розвитку захворювання, сьогодні немає. Свою роль грає, мабуть, комплекс чинників, і найважливішим їх виступає феномен, відомий як зворотний запит. Його суть легко пояснити. Через анатомічні особливості, які носять вроджений характер, в маткові труби потрапляє менструальна кров з частинками ендометрію. Саме так називається…

Системною склеродермією в медицині називають тяжке захворювання, при якому відбуваються зміни в сполучній тканині, викликаючи її ущільнення та затвердіння, що називається склерозом. Ця диференціальна хвороба вражає шкірний покрив, дрібні…

Системний червоний вовчак - це одне з найскладніших захворювань сполучних тканин, характерними симптомамиякого є їх імунокомплексна поразка, що поширюється також на мікросудини. Як було встановлено фахівцями етіології та імунології, при…

Дерматоміозит, який ще називають хворобою Вагнера, є дуже тяжким запальним захворюванням м'язових тканин, яке розвивається поступово і зачіпає також шкірні покриви, викликаючи набряк та еритеми, внутрішні органи. При цьому…

Хвороба Шегрена – це захворювання, яке у тридцятих-сорокових роках минулого століття було вперше описане як системне аутоімунне ураження сполучних тканин. З того часу воно постійно звертає на себе погляди багатьох людей.

Системні захворювання сполучної тканини або, як їх ще називають, дифузні захворювання сполучної тканини – це група хвороб, які стимулюють системні порушення та запалення безлічі систем організму та його органів, поєднуючи цей процес з аутоімунним та імунокомплексним процесами. При цьому може бути надлишкове фіброутворення. Усі вони мають яскраво виражені симптоми.

Список системних хвороб

• дерматоміозит ідіопатичний;
• рецидивуючий поліхондрит
• системна склеродермія;
• системна червона вовчанка;
• рецидивний паннікуліт;
• ревматична поліміалгія;
• хвороба Шегрена;
• дифузний фасцит;
• змішане захворювання сполучної тканини;
• хвороба Бехчет;
• системні васкуліти.

Між усіма цими хворобами є дуже багато спільного. Кожне захворювання сполучної тканини має схожий патогенез, загальні симптоми. Досить часто на фото можна навіть не відрізнити хворих на одне захворювання від пацієнтів з іншим діагнозом з цієї ж групи.

Сполучна тканина. Що це?

Щоб зрозуміти серйозність захворювань, спочатку розглянемо, що ж це таке, сполучна тканина.

Сполучна тканина – це всі тканини організму, які не відповідають безпосередньо за функції будь-якого з органів чи систем організму. У цьому її допоміжну роль важко переоцінити. Вона захищає організм від ушкоджень та утримує його в потрібному положенні, оскільки це є каркас всього організму. Зі сполучної тканини складаються всі покриви кожного з органів, а також кістковий скелет і всі рідини організму. Ці тканини займають від 60% до 90% ваги органів, тому захворювання сполучних тканин найчастіше охоплює велику частинуорганізму, хоча іноді діють локально, охоплюючи лише одне орган.

Чинники, що впливають розвиток системних хвороб сполучної тканини

Залежно від того, як поширюється захворювання сполучної тканини, класифікація поділяє їх на недиференційоване або системне захворювання. На розвиток і того, і іншого виду хвороби найважливішим чинником впливу можна з упевненістю назвати генетичну схильність. Тому їх і називають аутоімунні захворювання сполучної тканини. Але для розвитку будь-якого із цих захворювань одного фактора недостатньо.

На стан організму, схильного до них, свій вплив роблять також:

• різні інфекції, що порушують нормальний імунний процес;
• порушення у гормональному фоні, які можуть виявлятися в період менопаузи або вагітності;
• вплив на організм різних випромінювань та токсичних речовин;
• непереносимість певних лікарських препаратів;
• підвищена інсоляція;
• опромінення фото променями;
• температурний режим та багато іншого.

Відомо, що під час розвитку кожної із хвороб цієї групи відбувається серйозне порушеннядеяких імунних процесів, у результаті і відбуваються зміни у організмі.

Загальні ознаки

Крім того, що системні захворювання сполучної тканини мають схожий розвиток, у них ще багато загальних ознак:

• кожне з них має генетичну схильність, найчастіше спричинену особливостями шостої хромосоми;

Якби фахівці точно встановили справжні причини, які запускають в організмі це спадкове захворювання сполучних тканин, діагностика стала б набагато простішою. При цьому вони б змогли точно встановити необхідні методи, які потребують лікування та профілактики недуги. Саме тому дослідження у цій галузі не зупиняються. Все, що можуть сказати вчені про фактори довкілля, в тому числі і про віруси, що вони можуть лише загострювати хворобу, яка протікала до цього в прихованій формі, а також бути її каталізаторами в організмі, що має всі генетичні передумови.

Класифікація хвороби за формою її перебігу відбувається так само, як і в багатьох інших випадках:

Захворювання сполучної тканини, що діє системно, майже завжди змушує застосовувати активне лікуванняпри якому призначаються денні порції кортикостероїдів великих розмірів. Якщо ж хвороба проходить у більш спокійному руслі, то потреба у великій дозі відсутня. У таких випадках лікування невеликими порціями кортикостероїдів може бути доповнене протизапальними препаратами.

Якщо лікування кортикостероїдами є малоефективним, його проводять паралельно із застосуванням цитостатиків. У такій комбінації найчастіше відбувається гальмування розвитку клітин, які проводять помилкові реакції захисту від клітин власного організму.

Лікування хвороб у тяжкій формі відбувається дещо інакше. Воно вимагає позбавлення імунокомплексів, які стали працювати неправильно, для чого використовується методика плазмоферезу. Для запобігання розвитку нових груп неправильних імуноактивних клітин проводиться ряд процедур з опромінення лімфатичних вузлів.

Щоб лікування пройшло успішно, одних зусиль лікаря недостатньо. Багато фахівців кажуть, що для позбавлення будь-якої недуги необхідні ще 2 обов'язкові речі. По-перше, має бути позитивний настрій пацієнта та його бажання одужати. Не раз зауважувалося, що віра у свої сили допомагала людям видертися з неймовірно страшних ситуацій. По-друге, необхідна підтримка в сімейному колі та серед друзів. Вкрай важливе розуміння близьких, це надає людині сил. І тоді на фото, незважаючи на хворобу, він виглядає щасливим, а отримуючи підтримку коханих, він відчуває повноту життя у всіх його проявах.

Своєчасна діагностика захворювання на початковій його стадії дозволяє провести лікування та профілактику процедур з найбільшою ефективністю. Це вимагає особливої ​​уваги до всіх пацієнтів, оскільки неяскраві симптоми можуть бути попередженням про наближення впритул небезпеки. Особливо докладною має бути діагностика під час роботи з особами, які мають симптоми особливої ​​чутливості до частини продуктів харчування та лікарських препаратів, алергії, бронхіальної астми. До групи ризику входять також пацієнти, родичі яких вже звернулися за допомогою та проходять лікування, розпізнавши симптоми дифузних захворювань. Якщо виникають порушення, помітні на рівні загального аналізукрові, ця людина також потрапляє до групи, за якою варто вести уважне спостереження. І не варто забувати про осіб, симптоми яких вказують на присутність осередкових захворювань сполучної тканини.

Приєднуйтесь та отримайте корисну інформацію про здоров'я та медицину

Джерело:

Змішане захворювання сполучної тканини: причини, симптоми, діагностика, лікування

Змішане захворювання сполучної тканини є рідкісним захворюванням, що характеризується одночасною наявністю проявів системного червоного вовчаку, системної склеродермії, поліміозиту або дерматоміозиту та ревматоїдного артриту при дуже високих титрах циркулюючих антинуклеарних аутоантитіл риб. Характерно розвиток набряку кистей, феномену Рейно, поліартралгії, запальної міопатії, гіпотонії стравоходу та порушення функції легень. Діагностика ґрунтується на аналізі клінічної картини захворювання та виявлення антитіл до РНП за відсутності антитіл, характерних для інших аутоімунних захворювань. Лікування схоже з таким при системному червоному вовчаку і передбачає застосування глюкокортикоїдів при середньому та тяжкому ступені вираженості захворювання.

Змішане захворювання сполучної тканини (СЗСТ) зустрічається у всьому світі, у представників усіх рас. Максимум захворюваності припадає на підлітковий вікта другу декаду життя.

Клінічні прояви змішаного захворювання сполучної тканини

Феномен Рейно може кілька років випереджати інші прояви хвороби. Часто перші прояви змішаного захворювання сполучної тканини можуть нагадувати початок системного червоного вовчаку, склеродермії, ревматоїдного артриту, поліміозиту або дерматоміозиту. Однак незалежно від характеру початкових проявів хвороби захворювання схильне до прогресування та поширення із зміною характеру клінічних проявів.

Найчастіше відзначається набряклість кистей рук, особливо пальців, у результаті вони нагадують сосиски. Зміни шкіри нагадують такі при вовчаку або дерматоміозіті. Поразки шкіри, подібні з аналогічними при дерматоміозиті, а також ішемічний некроз та виразка кінчиків пальців зустрічаються рідше.

Багато пацієнтів скаржаться на поліартралгії, 75% мають явні ознаки артриту. Зазвичай артрити не призводять до анатомічних змін, проте можуть траплятися ерозії та деформації, як при ревматоїдному артриті. Часто спостерігається слабкість проксимальних м'язів, що супроводжується болючістю, так і без неї.

Ураження нирок має місце приблизно у 10% хворих і часто буває невираженим, проте в деяких випадках може призводити до розвитку ускладнень та смерті. При змішаному захворюванні сполучної тканини частіше, ніж за інших захворюваннях сполучної тканини, розвивається сенсорна нейропатія трійчастого нерва.

Змішане захворювання сполучної тканини має бути запідозрене у всіх хворих, які страждають на ВКВ, склеродермію, поліміозит або РА, при розвитку додаткових клінічних проявів. Насамперед, необхідне проведення дослідження на наявність антиядерних антитіл (АRА), антитіл до екстрагованого ядерного антигену та РНП. Якщо отримані результати будуть відповідати можливому СЗСТ (наприклад, виявляється дуже високий титр антитіл до РНК), для виключення інших захворювань повинні бути виконані дослідження концентрації гамма-глобулінів, комплементу, ревматоїдного фактора, антитіл до Jo-1-антигену (гістидил-т-РНК) -синтетазі), антитіл до рибонуклеазо-резистентного компонента екстрагованого ядерного антигену (Sm) та подвійної спіралі ДНК. План подальших дослідженьзалежить від наявних симптомів ураження органів та систем: міозити, ураження нирок та легень вимагають виконання відповідних методів діагностики (зокрема, МРТ, електроміографії, біопсії м'язів).

Багато пацієнтів мають високі титри (часто >1:1000) антиядерних антитіл, що виявляються методом флуоресценції. Антитіла до екстрагованого ядерного антигену зазвичай присутні у дуже високому титрі (>1:100 000). Характерна наявність антитіл до РНП, тоді як антитіла до Sm-компонента екстрагованого ядерного антигену відсутні.

У досить високих титрах може бути ревматоїдний чинник. Часто підвищена ШОЕ.

Прогноз та лікування змішаного захворювання сполучної тканини

Десятирічна виживання відповідає 80%, проте прогноз залежить від ступеня симптоматики. Основними причинами смерті є легенева гіпертензія, ниркова недостатність, інфаркт міокарда, перфорація товстої кишки, дисеміновані інфекції, крововилив у головний мозок У деяких пацієнтів можлива тривала ремісія без будь-якого лікування.

Вихідне і підтримуюче лікування змішаного захворювання сполучної тканини нагадує таке при системному червоному вовчаку. Більшість пацієнтів, які мають захворювання середнього та тяжкого ступеня вираженості, відповідають на лікування глюкокортикоїдами, особливо якщо воно розпочато досить рано. Захворювання легкого ступеня успішно контролюється саліцилатами, іншими нестероїдними протизапальними засобами, антималярійними препаратами, в деяких випадках - низькими дозами глюкокортикоїдів. Виражені ураження органів та систем вимагають призначення глюкокортикоїдів у високих дозах (наприклад, преднізолону у дозі 1 мг/кг 1 раз на добу, перорально) або імуносупресантів. У разі розвитку системного склерозу проводиться відповідне лікування.

Медичний експерт-редактор

Портнов Олексій Олександрович

Освіта:Київський національний медичний університет ім. А.А. Богомольця, спеціальність – «Лікувальна справа»

Поділися в соціальних мережах

Портал про людину та її здорове життя iLive.

УВАГА! САМОЛІКУВАННЯ МОЖЕ БУТИ ШКІДЛИВИМ ДЛЯ ВАШОГО ЗДОРОВ'Я!

Обов'язково проконсультуйтеся з кваліфікованим фахівцем, щоб не завдати шкоди здоров'ю!

Джерело:

Різновиди сполучної тканини знаходяться у багатьох органах та системах нашого організму. Вони задіяні в освіті строми органів, шкіри, кісткової та хрящової тканини, крові та стінок судин. Саме тому при її патологіях прийнято виділяти локалізовані, коли в патологічний процес залучається один із видів цієї тканини, та системні (дифузні) захворювання, при яких відбувається ураження кількох видів сполучної тканини.

Анатомія та функції сполучної тканини

Для того щоб повною мірою осмислити тяжкість таких захворювань, слід зрозуміти, що ж є сполучною тканиною. Ця фізіологічна система складається з:

• міжклітинного матриксу: еластичні, ретикулярні та колагенові волокна;
• клітинних елементів(фібробластів): остеобласти, хондробласти, синовіоцити, лімфоцити, макрофаги.

Незважаючи на свою допоміжну роль, сполучна тканина відіграє важливе значення у функціонуванні органів та систем. Вона виконує захисну функцію органів від пошкоджень та утримує органи у нормальному положенні, що дозволяє їм правильно функціонувати. Сполучна тканина покриває всі органи і з неї складаються всі рідини нашого організму.

Які хвороби відносяться до системних захворювань сполучної тканини.

Системні захворювання сполучної тканини – це патології алергічної природи, у яких відбувається аутоімунне ушкодження сполучної тканини різних систем. Вони проявляються різноманітністю клінічної картини та характеризуються поліциклічною течією.

До системних захворювань сполучної тканини відносять такі патології:

• ревматоїдний артрит;
• системна червона вовчанка;
• вузликовий періартрит;
• дерматоміозит;
• системна склеродермія.

Сучасна кваліфікація відносить до групи цих захворювань ще й такі патології:

• первинний антифосфоліпідний синдром;
• хвороба Бехчет;
• системні васкуліти.

Кожному із системних захворювань сполучної тканини властиві як загальні, так і специфічні ознаки та причини.

Причини

Розвиток системного захворювання сполучної тканини провокується спадковою причиноюАле однієї цієї причини недостатньо для запуску хвороби. Недуга починає давати себе знати під впливом однієї чи кількох етіологічних факторів. Ними можуть стати:

• іонізуюче випромінювання;
• непереносимість лікарських препаратів;
• температурні дії;
• інфекційні захворювання, що впливають на імунітет;
• зміни гормонального фону під час вагітності чи менопаузи;
• непереносимість деяких лікарських засобів;
• підвищена інсоляція.

Всі перераховані вище фактори здатні викликати зміни в імунітеті, які запускають аутоімунні реакції. Вони супроводжуються виробленням антитіл, які атакують структури сполучної тканини (фібробласти та міжклітинні структури).

Загальні ознаки Усі патології сполучної тканини мають загальні ознаки:

1. Особливості будови шостої хромосоми, що викликають генетичну схильність.
2. Початок захворювання проявляє себе слабко симптомами і не сприймається як патологія сполучної тканини.
3. Деякі симптоми захворювань ідентичні.
4. Порушення охоплюють кілька систем організму.
5. Діагностика захворювань проводиться за подібними схемами.
6. У тканинах виявляються зміни зі схожими характеристиками.
7. Показники запалення у лабораторних аналізах схожі.
8. Один принцип лікування різних системних захворювань сполучної тканини.

Лікування

З появою системних захворювань сполучної тканини ревматолог з'ясовує за лабораторними аналізами ступінь їхньої активності та визначає тактику подальшого лікування. У легших випадках хворому призначають невеликі дози кортикостероїдних препаратів та протизапальні засоби. При агресивному перебігу хвороби фахівцям доводиться призначати пацієнтам вищі дози кортикостероїдів та, у разі неефективності терапії, доповнювати схему лікування цитостатиками.

При протіканні системних захворювань сполучної тканини у тяжкій формі для виведення та придушення імунокомплексів використовуються методики плазмаферезу. Паралельно з цими способами терапії хворим призначається курс опромінення лімфатичних вузлів, який сприяє припиненню вироблення антитіл.

Особливе пильне медичне спостереження потрібне для ведення пацієнтів, у яких в анамнезі присутні реакції підвищеної чутливості до деяких лікарських препаратів та продуктів харчування, алергія та бронхіальна астма. При виявленні змін у складі крові групи ризику включають і родичів тих пацієнтів, які вже проходять лікування від системних патологій сполучної тканини.

Важливою складовою лікування таких патологій є позитивний настрій хворого під час терапії та бажання позбутися недуги. Істотну допомогу можуть надати члени сім'ї та друзі хворого, які підтримають його та дозволять йому відчути повноту свого життя.

До якого лікаря звернутися

Дифузні захворювання сполучної тканини лікує лікар-ревматолог. За потреби призначається консультація інших фахівців, насамперед невролога. Допомога у лікуванні можуть надати дерматолог, кардіолог, гастроентеролог та інші лікарі, оскільки дифузні хворобисполучної тканини можуть уражати будь-які органи людського тіла.

Медустанови, до яких можна звернутися Загальний опис

Змішане захворювання сполучної тканини (СЗСТ), його ще називають синдромом Шарпа - це аутоімунне захворювання сполучної тканини, що маніфестується поєднанням окремих симптомів таких системних патологій, як ССД, ВКВ, ДМ, СШ, РА. Зазвичай, поєднуються два-три симптоми перелічених вище хвороб. Захворюваність на СЗСТ становить приблизно три випадки на сто тисяч населення, страждають, в основному, особи жіночої статі зрілого віку: на одного чоловіка припадає десять хворих жінок СВСТ має повільно прогресуючий характер. За відсутності адекватної терапії смерть настає від інфекційних ускладнень.

Незважаючи на те, що до кінця причини захворювання не зрозумілі, вважається встановленим фактом аутоімунний характер захворювання. Це підтверджується наявністю в крові пацієнтів із СЗСТ великої кількості аутоантитіл до поліпептиду, пов'язаного з рибонуклеопротеїном (RNP) U1. Їх прийнято вважати маркером цього захворювання. СВСТ має спадкову детермінацію: практично у всіх хворих визначається наявність HLA-антигену В27. При вчасному лікуванні перебіг хвороби сприятливий. Зрідка СЗСТ ускладнюється розвитком гіпертензією малого кола кровообігу та нирковою недостатністю.

Симптоми змішаного захворювання сполучної тканини

Діагностика змішаного захворювання сполучної тканини

Представляє певні труднощі, оскільки СЗСТ немає специфічної клінічної симптоматики, маючи подібні рисиз багатьма іншими аутоімунними захворюваннями. Загальноклінічні лабораторні дані також неспецифічні. Тим не менш, для СЗВТ характерні:

• ОАК: помірна гіпохромна анемія, лейкопенія, прискорення ШОЕ.
• ОАМ: гематурія, протеїнурія, циліндрурія.
• Біохімія крові: гіпер-γ-глобулінемія, поява РФ.
• Серологічне дослідження: підвищення титру АНФ при крапчастому типі імунофлюоресценції.
• Капіляроскопія: склеродерматозно-змінені нігтьові валики, припинення капілярного кровообігу у пальцях рук.
• Р-графія грудної клітки: інфільтрація легеневої тканини, гідроторакс.
• ЕхоКГ: ексудативний перикардит, патологія клапанів.
• Функціональні легеневі випробування: легенева гіпертензія.

Безумовною ознакою СЗСТ є наявність у сироватці крові анти-U1-RNP-антитіл у титрі 1:600 ​​або більше та 4-х клінічних ознак.

Лікування змішаного захворювання сполучної тканини

Метою лікування є контроль симптомів СЗСТ, підтримка функції органів-мішеней, профілактика ускладнень. Пацієнтам рекомендується вести активний спосіб життя, дотримуватись дієтичних обмежень. Найчастіше лікування проводиться амбулаторно. З лікарських препаратів найчастіше використовують НПЗЗ, кортикостероїдні гормони, протималярійні та цитостатичні засоби, кальцій-антагоністи, простагландини, інгібітори протонної помпи. Відсутність ускладнень при адекватній підтримувальній терапії роблять прогноз захворювання сприятливим.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

1. Преднізолон (синтетичний глюкокортикоїдний препарат). Режим дозування: при лікуванні СЗСТ стартова доза преднізолону становить 1 мг/кг/добу. до досягнення ефекту, потім повільне (не більше 5 мг на тиждень) зниження дози до 20 мг на добу. Подальше зниження дози на 2,5 мг через кожні 2-3 тижні. до підтримуючої дози 5-10 мг (протягом невизначено тривалого часу).
2. Азатіоприн (Азатіоприн, Імуран) – імунодепресивний препарат, цитостатик. Режим дозування: при СЗСТ застосовують внутрішньо з розрахунку 1 мг/кг/добу. Курс лікування тривалий.
3. Диклофенак натрію (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) – нестероїдний протизапальний засіб з аналгетичним ефектом. Режим дозування: середня добова дозадиклофенаку при лікуванні СЗСТ становить 150 мг, після досягнення терапевтичного ефекту її рекомендується знизити до мінімально ефективної (50-100 мг на добу).
4. Гідроксихлороквін (Плаквеніл, Іммард) – антималярійний препарат, імунодепресант. Режим дозування: дорослим (включаючи похилого віку) препарат призначають у мінімальній ефективній дозі. Доза не повинна перевищувати 6.5 мг/кг маси тіла на добу (розраховується за ідеальною, а не реальною масою тіла) і може становити або 200 мг, або 400 мг/добу. У пацієнтів, здатних приймати 400 мг щодня, початкова доза – по 400 мг щодня у кілька прийомів. Досягши очевидного поліпшення стану доза може бути знижена до 200 мг. При зменшенні ефективності підтримуюча доза може бути збільшена до 400 мг. Препарат приймається увечері після їди.

Що потрібно пройти за підозри на захворювання

• Загальний аналіз крові

  Відзначаються помірна гіпохромна анемія, лейкопенія, прискорення ШОЕ.

• Аналіз сечі загальний

  Виявляються гематурія, протеїнурія, циліндрурія.

• Біохімічний аналіз крові

  Характерна гіпер-γ-глобулінемія, поява РФ.

• Рентгенографія

  При Р-графії грудної клітки відзначаються інфільтрація легеневої тканини, гідроторакс.

• Ехокардіографія

  При ЕхоКГ виявляються ексудативний перикардит, патологія клапанів.

Ця група захворювань дуже різноманітна. Слід знати, що в одних випадках ураження кістково-суглобового апарату, м'язів, сполучної тканини є первинними, їх симптоми займають основне місце в клінічній картині захворювання, а в інших випадках ураження кісток, м'язів, сполучної тканини є вторинними та виникають на тлі якихось інших захворювань (обмінних, ендокринних та інших) та їх симптоми доповнюють клінічну картинуосновна хвороба.

Особливу групу системних уражень сполучної тканини, кісток, суглобів, м'язів представляють колагенози – група хвороб з імуноспалительним ураженням сполучної тканини. Виділяють такі колагенози: системний червоний вовчак, системну склеродермію, вузликовий періартеріїт, дерматоміозит і дуже близькі до них за своїм механізмом розвитку ревматизм та ревматоїдний артрит.

Серед патології кістково-суглобового апарату, м'язової тканини розрізняють запальні захворювання різної етіології (артрити, міозити), обмінно-дистрофічні (артрози, міопатії), пухлини, вроджені аномаліїрозвитку.

Причини захворювань опорно-рухового апарату.

До кінця причини цих захворювань не з'ясовано. Вважається, що основний фактор, що викликає розвиток цих захворювань, генетичний (наявність цих захворювань у близьких родичів) та аутоімунні порушення (імуна система виробляє антитіла до клітин та тканин свого організму). З інших факторів, що провокують захворювання опорно-рухового апарату, виділяють ендокринні порушення, порушення нормальних метаболічних процесів, хронічна мікротравма суглобів, підвищена чутливістьдо деяких харчовим продуктамта лікам, ще також важливим є інфекційний фактор (перенесена вірусна, бактеріальна, особливо стрептококова, інфекції) та наявність хронічних вогнищ інфекції (карієс, тонзиліт, синусити), переохолодження організму.

Симптоми захворювань опорно-рухового апарату

Пацієнти із захворюваннями кістково-м'язової системи та системними ураженнями сполучної тканини можуть пред'являти різноманітні скарги.

Найчастіше це скарги на біль у суглобах, хребті або м'язах, на ранкову скутість у рухах, іноді м'язову слабкість, гарячковий стан. Симетрична поразка дрібних суглобів кистей і стоп з їхньою хворобливістю при рухах характерно для ревматоїдного артриту, великі суглоби (променево-зап'ясткові, колінні, ліктьові, тазостегнові) при ньому уражаються набагато рідше. Ще при ньому посилюються болі в нічний час, за сирої погоди, холоду.

Ураження великих суглобів характерна для ревматизму та деформуючого артрозу, при деформуючому артрозі біль частіше виникає при фізичних навантаженьі посилюється надвечір. Якщо болі локалізуються в хребті та крижово-клубових зчленуваннях і з'являються при тривалому нерухомому стані, частіше вночі, то можна припустити про наявність анкілозуючого спондилоартриту.

Якщо болять почергово різні великі суглоби, можна припустити наявність ревматичного поліартриту. Якщо болі переважно локалізуються в плюснефалангових суглобах і виникають частіше у нічний час, це можуть бути прояви подагри.

Таким чином, якщо пацієнт пред'являє скарги на біль, утруднення руху в суглобах, необхідно ретельно з'ясувати особливості болю (локалізацію, інтенсивність, тривалість, вплив навантаження та інші фактори, які можуть провокувати біль).

Гарячка, різноманітні шкірні висипання також можуть бути проявом колагенозів.

М'язова слабкість спостерігається при тривалому нерухомому стані хворого на ліжку (з приводу якогось захворювання), при деяких неврологічних захворюваннях: міастенії, міатонії, прогресуючої м'язової дистрофії та інших.

Іноді хворі пред'являють скарги на напади похолодання та збліднення пальців верхньої кінцівки, що виникають під впливом зовнішнього холоду, іноді травми, психічних переживань, цим відчуттям супроводжують біль, зниження шкірної больової та температурної чутливості. Такі напади характерні для синдрому Рейно, що зустрічається при різних захворюванняхсудин та нервової системи. Однак ці напади нерідко зустрічаються при такому тяжкому захворюванні сполучної тканини, як системна склеродермія.

Також має значення для діагностики, як почалося та протікало захворювання. Багато хронічне захворюваннякістково-м'язові системи виникають непомітно та повільно прогресують. Гострий та бурхливий початок хвороби спостерігається при ревматизмі, деяких формах ревматоїдного артриту, інфекційних артритах: бруцельозний, дизентерійний, гонорейний та інші. Гостре ураження м'язів відзначається при міозитах, гострих паралічах, у тому числі і не пов'язаних з травмами.

При огляді можна виявити особливості постави хворого, зокрема виражений грудний кіфоз (викривлення хребта) у поєднанні зі згладженим поперековим лордозом та обмеженою рухливістю хребта дозволяють поставити діагноз анкілозуючого спондилоартриту. Ураження хребта, суглобів, гострі захворювання м'язів запального походження(міозити) обмежують та сковують рухи аж до повної нерухомості пацієнтів. Деформація дистальних фаланг пальців зі склеротичними змінами прилеглої шкіри, наявність своєрідних складок шкіри, що її стягують, в області рота (симптом кисета), особливо якщо ці зміни виявилися у жінок переважно молодого віку, дозволяють поставити діагноз системної склеродермії

Іноді під час огляду виявляється спастичне скорочення м'язів, частіше згиначів (м'язова контрактура).

При пальпації суглобів можна виявити місцеве підвищення температури та набряк шкіри навколо них (при гострих захворюваннях), їх болючість, деформацію. При пальпації досліджують пасивну рухливість різних суглобів: її обмеження може бути наслідком суглобових болів (при артритах, артрозах), а також анкілозів (тобто. нерухомості зчленувань). Слід пам'ятати, що обмеження руху в суглобах може бути наслідком також рубцевих змін м'язів та їх сухожиль у результаті перенесених у минулому міозитів, запалень сухожиль та їх піхв, поранень. Обмацування суглоба може виявити флюктуацію, яка з'являється при гострих запаленнях із великим запальним випотом у суглобі, наявності гнійного випоту.

Лабораторні та інструментальні методи дослідження.

Лабораторна діагностика системних уражень сполучної тканини спрямована головним чином визначення активності в ній запального і деструктивного процесів. Активність патологічного процесу при цих системних захворюваннях призводить до змін вмісту та якісного складу білків сироватки крові.

Визначення глікопротеїдів. Глікопротеїди (глікопротеїни) - біополімери, що складаються з білкового та вуглеводного компонентів. Глікопротеїди входять до складу клітинної оболонки, циркулюють у крові як транспортні молекули (трансферин, церулоплазмін), до глікопротеїдів належать деякі гормони, ферменти, а також імуноглобуліни.

Показовим (хоча далеко не специфічним) для активної фази ревматичного процесу є визначення вмісту білка серомукоїду в крові, До складу якого входять кілька мукопротеїдів. Загальний вміст серомукоїду визначають за білковим компонентом (біуретовий метод), у здорових він становить 0,75 г/л.

Певне діагностичне значення має виявлення в крові хворих з ревматичними захворюваннями глікопротеїду крові, що містить мідь. церулоплазміну. Церулоплазмін - транспортний білок, що зв'язує в крові мідь і відноситься до α2-глобулінів. Визначають церулоплазмін у депротеїнізованій сироватці за допомогою парафенілдіаміну. У нормі його вміст становить 0,2-0,05 г/л, в активну фазу запального процесу рівень його сироватці крові збільшується.

Визначення вмісту гексоз. Найбільш точним вважається метод, в якому використовують кольорову реакцію з орцином або резорцином з наступною колориметрією кольорового розчину та розрахунком по кривій калібрувальної. Особливо різко збільшується концентрація гексозу при максимальній активності запального процесу.

Визначення вмісту фруктози. Для цього застосовується реакція, при якій до продукту взаємодії глікопротеїду із сірчаною кислотою додають гідрохлорид цистеїну (метод Діше). Нормальний вміст фруктози 0,09 г/л.

Визначення вмісту сіалових кислот. У період максимальної активності запального процесу у хворих на ревматичні захворювання в крові наростає вміст сіалових кислот, які найчастіше визначають методом (реакцією) Гесса. Нормальний вміст сіалових кислот 0,6 г/л. Визначення вмісту фібриногену.

При максимальній активності запального процесу у хворих на ревматичні захворювання може зростати вміст фібриногену в крові, яке у здорових людейзазвичай, не перевищує 4,0 г/л.

Визначення С-реактивного білка. При ревматичні захворюванняу сироватці крові хворих з'являється С-реактивний білок, який у крові у здорових людей відсутній.

Також використовують визначення ревматоїдного фактора.

В аналізі крові у хворих із системними захворюваннями сполучної тканини виявляють збільшення ШОЕ, іноді нейтрофільний лейкоцитоз.

Рентгенологічне дослідженнядозволяє виявити кальцифікати в м'яких тканинах, що з'являються, зокрема, при системній склеродермії, але найцінніші дані дає для діагностики уражень кістково-суглобового апарату. Як правило, виробляють рентгенограми кісток та суглобів.

Біопсіямає велике значення у діагностиці ревматологічних захворювань. Біопсія показана при підозрі на пухлинну природу захворювань, при системних міопатіях, визначення характеру ураження м'язів, особливо при колагенових захворюваннях.

Профілактика захворювань опорно-рухової системи.

Полягає в тому, щоб своєчасно запобігти впливу факторів, які можуть стати причинами цих захворювань. Це і своєчасне лікування захворювань інфекційної та неінфекційної природи, запобігання впливу низьких та високих температур, виключити травматизуючі фактори.

При виникненні симптомів захворювань кісток або м'язів, оскільки здебільшого вони мають серйозні наслідки та ускладнення, необхідно звертатися до лікаря для того, щоб було призначено правильне лікування.

Хвороби кістково-м'язової системи та сполучної тканини в даному розділі:

Інфекційні артропатії
Запальні поліартропатії
Артрози
Інші ураження суглобів
Системні ураження сполучної тканини
Деформуючі дорсопатії
Спонділопатії
Інші дорсопатії
Хвороби м'язів
Ураження синовіальних оболонок та сухожилля
Інші хвороби м'яких тканин
Порушення щільності та структури кістки
Інші остеопатії
Хондропатії
Інші порушення кістково-м'язової системи та сполучної тканини

Травми розглянуті у розділі «Невідкладні стани»

Системні захворювання сполучної тканини:
- системна червона вовчанка;
- Системна склеродермія;
- дифузний фасціїт;
- дерматоміозит (поліміозит) ідіопатичний;
- хвороба (синдром) Шегрена;
- Змішане захворювання сполучної тканини (синдром Шарпа);
- Ревматична поліміалгія;
- рецидивний поліхондрит;
- Рецидивний паннікуліт (хвороба Вебера-Крісчен).

Провідні клініки Німеччини та Ізраїлю для лікування системних захворювань сполучної тканини.

Системні захворювання сполучної тканини

Системні захворювання сполучної тканини, або дифузні захворювання сполучної тканини, — група захворювань, що характеризуються системним типом запалення різних органів та систем, що поєднується з розвитком аутоімунних та імунокомплексних процесів, а також надмірним фіброзоутворенням.
Група системних захворювань сполучної тканини включає наступні захворювання:
. системна червона вовчанка;
. системна склеродермія;
. дифузний фасціїт;
. дерматоміозит (поліміозит) ідіопатичний;
. хвороба (синдром) Шегрена;
. змішане захворювання сполучної тканини (синдром Шарпа);
. ревматична поліміалгія;
. рецидивний поліхондрит;
. рецидивуючий паннікуліт (хвороба Вебера-Крісчен).
Крім того, в даний час до цієї групи належать хвороба Бехчета, первинний антифосфоліпідний синдром, а також системні васкуліти.
Системні захворювання сполучної тканини поєднані між собою основним субстратом - сполучною тканиною - і подібним патогенезом.
Сполучна тканина - це дуже активна фізіологічна система, що визначає внутрішнє середовище організму, походить з мезодерми. Сполучна тканина складається з клітинних елементів та міжклітинного матриксу. Серед клітин сполучної тканини виділяють власне сполучнотканинні - фібробласти - і такі їх спеціалізовані різновиди, як ходробласти, остеобласти, синовіоцити; макрофаги, лімфоцити. Міжклітинний матрикс, що значно перевищує кількісно клітинну масу, включає колагенові, ретикулярні, еластичні волокна та основну речовину, що складається з протеогліканів. Тому термін «колагенози» застарів, правильніша назва групи — «системні захворювання сполучної тканини».
В даний час доведено, що при системних захворюваннях сполучної тканини відбуваються глибокі порушення імунного гомеостазу, що виражаються у розвитку аутоімунних процесів, тобто реакцій імунної системи, що супроводжуються появою антитіл або сенсибілізованих лімфоцитів, спрямованих проти антигенів власного організму (аутоантиген).
В основі аутоімунного процесу лежить імунорегуляторний дисбаланс, що виражається в пригніченні супресорної та збільшенні «хелперної» активності Т-лімфоцитів з подальшою активацією В-лімфоцитів та гіперпродукцією аутоантитіл найрізноманітнішої специфічності. При цьому патогенетична активність аутоантитіл реалізується через комплементзалежний цитоліз, циркулюючі та фіксовані імунні комплекси, взаємодія з клітинними рецепторами і в результаті призводить до розвитку системного запалення.
Таким чином, спільність патогенезу системних захворювань сполучної тканини - порушення імунного гомеостазу у вигляді неконтрольованого синтезу аутоантитіл та утворення імунних комплексів антиген-антитіло, що циркулюють у крові та фіксуються в тканинах, з розвитком тяжкої запальної реакції(особливо в мікроциркуляторному руслі, суглобах, нирках та ін.).
Крім близького патогенезу, всім системних захворювань сполучної тканини є характерними такі риси:
. мультифакторіальний тип схильності з певною роллю імуногенетичних факторів, пов'язаних із шостою хромосомою;
. єдині морфологічні зміни (дезорганізація сполучної тканини, фібриноїдні зміни основної речовини сполучної тканини, генералізоване ураження судинного русла- васкуліти, лімфоїдні та плазмоклітинні інфільтрати та ін);
. схожість окремих клінічних ознак, особливо на ранній стадії хвороби (наприклад, синдром Рейно);
. системність, поліорганність ураження (суглоби, шкіра, м'язи, нирки, серозні оболонки, серце, легені);
. загальні лабораторні показники активності запалення;
. загальні групові та характерні для кожної хвороби імунологічні маркери;
. близькі принципи лікування (протизапальні засоби, імуносупресія, екстракорпоральні методи очищення та пульскортикостероїдна терапія у кризових ситуаціях).
Етіологія системних захворювань сполучної тканини розглядається з позицій мультифакторної концепції аутоімунітету, згідно з якою розвиток цих хвороб обумовлено взаємодією інфекційних, генетичних, ендокринних та зовнішньосередовищних факторів (тобто генетична схильність + зовнішньосередовищні фактори, такі як стрес, інфекція, переохолодження, ін. дія статевих гормонів, переважно жіночих, вагітність, аборти - системні захворювання сполучної тканини).
Найчастіше зовнішньосередовищні фактори або загострюють приховану хворобу, або є, за наявності генетичної схильності, пусковими моментами виникнення системних захворювань сполучної тканини. Досі ведуться пошуки конкретних інфекційних етіологічних факторів, насамперед вірусних. Можливо, відбувається ще внутрішньоутробне інфікування, про це свідчать експерименти на мишах.
В даний час накопичені непрямі дані про можливу роль хронічної вірусної інфекції. Вивчається роль пікорнавірусів при поліміозиті, РНК-вірусів - при кору, краснусі, парагрипі, паротиті, системному червоному вовчаку, а також ДНК-содержащих герпетичних вірусів - Епштейна-Барр цитомегаловірусу, вірусу простого герпесу.
Хронізація вірусної інфекції пов'язана з певними генетичними особливостями організму, що дозволяє говорити про нерідкий сімейно-генетичний характер системних захворювань сполучної тканини. У сім'ях хворих, порівняно з сім'ями здорових і з популяцією загалом, частіше спостерігаються різні системні захворювання сполучної тканини, особливо серед родичів першого ступеня спорідненості (сестер і братів), а також частіше ураження монозиготних близнюків, ніж дизиготних.
Численними дослідженнями показана асоціація між носієм певних HLA-антигенів (які розміщуються на короткому плечі шостої хромосоми) та розвитком конкретного системного захворювання сполучної тканини.
Для розвитку системних захворювань сполучної тканини найбільше значення має носійство II класу HLA-D-генів, що локалізуються на поверхні В-лімфоцитів, епітеліальних клітин, клітин кісткового мозку та ін. Наприклад, системний червоний вовчак асоціюється з DR3-антигеном гістосумісності. При системній склеродермії відзначається накопичення А1, В8, DR3-антигенів у поєднанні з DR5-антигеном, а при первинному синдромі Шегрена - високий зв'язок з HLA-B8 та DR3.
Таким чином, механізм розвитку таких складних і багатоликих захворювань, як системні захворювання сполучної тканини, до кінця не вивчений. Однак практичне застосування діагностичних імунологічних маркерів захворювання та визначення його активності дозволить покращити прогноз при цих захворюваннях.

Системна червона вовчанка

Системний червоний вовчак — це хронічне прогресуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат (співвідношення хворих жінок і чоловіків 10:1), яке розвивається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних механізмів і веде до неконтрольованого синтезу антитіл до власних тканин організму з розвитком. запалення.
За своєю сутністю системний червоний вовчак є хронічним системним аутоімунним захворюванням сполучної тканини та судин, що характеризується множинними ураженнями різної локалізації: шкіри, суглобів, серця, нирок, крові, легень, центральної нервової системи та інших органів. При цьому вісцеральні ураження визначають перебіг та прогноз захворювання.
Поширеність системного червоного вовчаку збільшилася за останні роки з 17 до 48 на 100 тис. населення. Водночас покращення діагностики, раннє розпізнавання доброякісних варіантів перебігу зі своєчасним призначенням адекватного лікування призвели до подовження тривалості життя хворих та покращення прогнозу в цілому.
Початок захворювання часто можна пов'язати з тривалим перебуванням на сонці в літній період, перепадами температури при купанні, введенням сироваток, прийомом деяких лікарських засобів (зокрема, периферичних вазодилататорів із групи гідролазинів), стресами, а також системний червоний вовчак може початися після пологів, перенесеного аборту.
Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг хвороби.
Гостра течія характеризується раптовим початком із зазначенням хворим конкретного дня, високою лихоманкою, поліартритом, ураженням шкіри на кшталт центральної еритеми у вигляді «метелика» з ціанозом на носі та щоках. У найближчі 3-6 місяців розвиваються явища гострого серозиту (плеврит, пневмоніт, люпус-нефрит, ураження центральної нервової системи, менінгоенцефаліт, епілептиформні напади), різке схуднення. Течія важка. Тривалість захворювання без лікування – не більше 1-2 років.
Підгострий перебіг: початок як би поступово, із загальних симптомів, артралгій, рецидивуючих артритів, різноманітних неспецифічних уражень шкіри у вигляді дископодібного вовчака, фотодерматозів на лобі, шиї, губах, вухах, верхній частині грудей. Виразна хвилеподібність течії. Розгорнута картина хвороби формується через 2-3 роки.
Зазначаються:
. ураження серця, частіше у вигляді бородавчастого ендокардиту Лібмана-Сакса з відкладеннями на мітральному клапані;
. часті міалгії, міозити з атрофією м'язів;
. завжди присутній синдром Рейно, який досить часто закінчується ішемічним некрозом кінчиків пальців;
. лімфаденопатія;
. люпус-пневмоніт;
. нефрит, який не досягає такого ступеня активності, як при гострій течії;
. радикуліти, неврити, плексити;
. завзятий головний біль, стомлюваність;
. анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, гіпергаммаглобулінемія.
Хронічний перебіг: захворювання тривалий час проявляється рецидивами різних синдромів - поліартриту, рідше полісерозиту, синдромом дискоїдного вовчаку, синдромами Рейно, Верльгофа, епілептиформним. На 5-10-му році хвороби приєднуються інші органні поразки (минущий вогнищевий нефрит, пневмоніт).
В якості початкових ознакЗахворювання слід відзначити шкірні зміни, лихоманку, схуднення, синдром Рейно, діарею. Хворі скаржаться на нервозність, поганий апетит. Зазвичай, за винятком хронічних олігосимптомних форм, захворювання прогресує досить швидко та розвивається повна картина хвороби.
При розгорнутій картині на тлі полісиндромності дуже часто починає домінувати один із синдромів, що дозволяє говорити про люпус-нефрит (найбільш часто зустрічається форма), люпус-ендокардит, люпус-гепатит, люпус-пневмоніт, нейролюпус.
Шкірні зміни. Симптом «метелика» - найбільш типовий еритематозний висип на щоках, вилицях, спинці носа. «Метелик» може мати різні варіанти, починаючи від нестійкого пульсуючого почервоніння шкіри з ціанотичним відтінком у середній зоні обличчя і до відцентрової еритеми тільки в області перенісся, а також дискоїдних висипів з подальшим розвитком рубцевих атрофій на обличчі. Серед інших шкірних проявів спостерігаються неспецифічна ексудативна еритема на шкірі кінцівок, грудної клітки, ознаки фотодерматозу на відкритих частинах тіла.
До поразок шкірних покривів відносять капілярити - дрібнонабрякову. геморагічний висипна подушечках пальців рук, нігтьових ложах, долонях. Зустрічається ураження слизової оболонки твердого піднебіння, щік і губ у вигляді енантеми, іноді з виразками, стоматитом.
Досить рано спостерігається випадання волосся, збільшується ламкість волосся, тому на цю ознаку слід звертати увагу.
Поразка серозних оболонок відзначається у переважної кількості хворих (90 %) як полісерозиту. Найчастіше зустрічаються плеврит та перикардит, рідше — асцит. Випоти нерясні, з тенденцією до проліферативних процесів, що ведуть до облітерації плевральних порожнин та перикарда. Поразка серозних оболонок короткочасно і зазвичай діагностується ретроспективно по плевроперикардіальних спайках або потовщення костальної, міжчасткової, медіастинальної плеври при рентгенологічному дослідженні.
Поразка опорно-рухового апарату виявляє себе поліартритом, що нагадує ревматоїдний артрит. Це найбільш часто зустрічається ознака системного червоного вовчака (у 80-90% хворих). Характерно переважно симетричне ураження дрібних суглобів кистей, променево-зап'ясткових, а також гомілковостопних суглобів. При розгорнутої картині хвороби визначається дефігурація суглобів з допомогою періартикулярного набряку, а наступному — розвиток деформацій дрібних суглобів. Суглобовий синдром (артрит або артралгії) супроводжується дифузними міалгіями, іноді тендовагінітами, бурситами.
Поразка серцево-судинної системи зустрічається досить часто, приблизно у третини хворих. На різних етапах захворювання виявляють перикардити з тенденцією до рецидивів та облітерації перикарда. Найбільш тяжкою формою ураження серця є бородавчастий ендокардит Лімбана-Сакса з розвитком вальвулітів мітрального, аортального та тристулкового клапанів. При тривалій течіїпроцесу можна виявити ознаки недостатності відповідного клапана При системному червоному вовчаку досить часто зустрічається міокардит осередкового (практично ніколи не розпізнається) або дифузного характеру.
Звертають увагу на те, що ураження серцево-судинної системи при системному червоному вовчаку мають місце частіше, ніж це зазвичай вдається розпізнати. Внаслідок цього слід приділяти увагу скаргам хворих на болі в області серця, серцебиття, задишку і т. д. Хворі системним червоним вовчаком потребують ретельного кардіологічного обстеження.
Поразка судин може виявлятися у вигляді синдрому Рейно - розлад кровопостачання кистей і (або) стоп, що посилюється під впливом холоду або хвилювання, що характеризується парестезіями, блідістю і (або) ціанотичність шкіри II-V пальців, їх похолоданням.
Поразка легень. При системному червоному вовчаку спостерігаються зміни двоякого характеру: як внаслідок вторинної інфекції на тлі зниженої фізіологічної імунологічної реактивності організму, так і вовчакового васкуліту легеневих судин — люпус-пневмоніту. Можливе також ускладнення, що виникає як наслідок люпус-пневмоніту – вторинна банальна інфекція.
Якщо діагностика бактеріальної пневмоніїне становить труднощів, то діагностика люпус-пневмоніту іноді скрутна внаслідок її дрібноосередковості з переважною локалізацією в інтерстиції. Люпус-пневмоніт протікає чи гостро, чи тягнеться місяцями; характеризується малопродуктивним кашлем, наростаючою задишкою при мізерних аускультативних даних і типовою рентгенологічною картиною — сітчастою будовою легеневого малюнка та дископодібними ателектазами, переважно у середньо-нижніх частках легені.
Поразка нирок (вовчаковий гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто є визначальним у результаті захворювання. Зазвичай він характерний для періоду генералізації системного червоного вовчаку, проте іноді є і ранньою ознакою хвороби. Варіанти ураження нирок є різними. Вогнищевий нефрит, дифузний гломерулонефрит, нефротичний синдром. Тому зміни характеризуються залежно від варіанта або мізерним сечовим синдромом – протеїнурією, циліндрурією, гематурією, або – частіше – набряково-гіпертензивною формою з хронічною нирковою недостатністю.
Поразка шлунково-кишкового тракту проявляється переважно суб'єктивними ознаками. При функціональному дослідженні можна іноді виявити невизначену болючість в епігастрії та в області проекції підшлункової залози, а також ознаки стоматиту. У ряді випадків розвивається гепатит: під час обстеження відзначають збільшення печінки, її болючість.
Поразка центральної та периферичної нервової системи описується всіма авторами, що вивчали системний червоний вовчак. Характерна різноманітність синдромів: астено-вегетативний синдром, менінгоенцефаліт, менінгоенцефаломієліт, поліневрит-радикуліт.
Поразки нервової системи виникають переважно з допомогою васкулітів. Іноді розвиваються психози - або на тлі кортикостероїдної терапії як її ускладнення, або через відчуття безвиході страждання. Можливо епілептичний синдром.
Синдром Верльгофа (аутоімунна тромбоцитопенія) проявляється висипаннями у вигляді геморагічних плям різної величини на шкірі кінцівок, грудей, живота, слизових оболонках, а також кровотечами після незначних травм.
Якщо визначення варіанта перебігу системного червоного вовчака важливо для оцінки прогнозу захворювання, то для визначення тактики ведення хворого необхідне уточнення ступеня активності патологічного процесу.
Діагностика
Клінічні прояви різноманітні, а активність захворювання в одного й того ж хворого згодом змінюється. Загальні симптоми: слабкість, зниження маси тіла, пропасниця, анорексія.
Ураження шкіри:
Дискоїдні осередки з гіперемованими краями, інфільтрацією, рубцевою атрофією та депігментацією в центрі із закупоркою шкірних фолікулів та телеангіектазією.
Еритема в зоні «декольте», в області великих суглобів, а також у вигляді метелика на щоках та крилах носа.
Фотосенсибілізація – підвищення чутливості шкіри до дії сонячного світла.
Підгострий шкірний червоний вовчак - поширені поліциклічні анулярні вогнища на обличчі, грудях, шиї, кінцівках; телеангіектазії та гіперпігментації.
Випадання волосся (алопеція), генералізоване або осередкове.
Паннікуліт.
Різні прояви шкірного васкуліту (пурпура, кропив'янка, навколонігтьові або піднігтьові мікроінфаркти).
Лівоте сітчасте (livedo reticularis) частіше спостерігають при антифосфоліпідному синдромі.
Ураження слизових оболонок: хейліт та безболісні ерозії на слизовій оболонці порожнини рота виявляють у третини хворих.
Поразка суглобів:
Артралгії виникають практично в усіх хворих.
Артрит - симетричний (рідше асиметричний) неерозивний поліартрит, що найчастіше зачіпає дрібні суглоби кистей, променево-зап'ясткові та колінні суглоби.
Хронічний вовчаковий артрит характеризується стійкими деформаціями та контрактурами, що нагадують ураження суглобів при ревматоїдному артриті («шия лебедя», латеральна девіація).
Асептичний некроз частіше головки стегнової кістки та плечової кістки.
Поразка м'язів проявляється міалгією та/або проксимальною м'язової слабкістю, дуже рідко – синдромом міастенії.
Поразка легень:
Плеврит, сухий або випітний, частіше двосторонній, спостерігають у 20-40% хворих. При сухому плевриті характерний шум тертя плеври.
Вовчаковий пневмоніт виявляють порівняно рідко.
Вкрай рідко спостерігають розвиток легеневої гіпертензії, зазвичай як наслідок рецидивуючих емболій легеневих судинпри антифосфоліпідному синдромі.
Поразка серця:
Перикардит (зазвичай сухий) спостерігають у 20% хворих на ВКВ. Для ЕКГ характерні зміни зубця Т.
Міокардит зазвичай розвивається при високій активності хвороби, проявляється порушеннями ритму та провідності.
Поразка ендокарда характеризується потовщенням стулок мітрального, рідше аортального клапана. Зазвичай протікає безсимптомно; його виявляють тільки за ЕхоКГ (частіше виявляють при антифосфоліпідному синдромі).
На тлі високої активності ВКВ можливий розвиток васкуліту коронарних артерій (коронаріїт) і навіть інфаркту міокарда.
Поразка нирок:
Майже в 50% хворих виникає нефропатія. Картина вовчакового нефриту вкрай різноманітна: від стійкої невираженої протеїнурії та мікрогематурії до швидко прогресуючого гломерулонефриту та термінальної стадіїХНН. Відповідно до клінічної класифікації, розрізняють такі клінічні форми вовчакового нефриту:
швидкопрогресуючий вовчаковий нефрит;
нефрит із нефротичним синдромом;
нефрит із вираженим сечовим синдромом;
нефрит із мінімальним сечовим синдромом;
субклінічна протеїнурія.
За класифікацією ВООЗ, виділяють такі морфологічні типи вовчакового нефриту:
клас I - відсутність змін;
клас II - мезангіальний вовчаковий нефрит;
клас III - осередковий проліферативний вовчаковий нефрит;
клас IV - дифузний проліферативний вовчаковий нефрит;
клас V - мембранозний вовчаковий нефрит;
клас VI – хронічний гломерулосклероз.
Ураження нервової системи:
Головний біль, частіше мігренозного характеру, резистентний до ненаркотичних і навіть наркотичних аналгетиків.
Судомні напади (великі, малі, на кшталт скроневої епілепсії).
Поразка черепних і, зокрема, зорових нервів із розвитком порушень зору.
Інсульти, поперечний мієліт (рідко), хореї.
Периферичну невропатію(симетричну чутливу або рухову) спостерігають у 10% хворих на ВКВ. До неї відносять множинний мононеврит (рідко), синдром Гійєна-Барре (дуже рідко).
Гострий психоз (може бути як проявом ВКВ, так і розвиватися на фоні лікування високими дозамиглюкокортикоїдів).
Органічний мозковий синдром характеризується емоційною лабільністю, епізодами депресії, порушенням пам'яті, недоумством.
Поразка ретикулоендотеліальної системи найчастіше проявляється лімфаденопатією, що корелює з активністю ВКВ.
Інші прояви: синдром Шегрена, феномен Рейно.
Лабораторні обстеження
Загальний аналіз крові.
Збільшення ШОЕ — малочутливий параметр активності захворювання, оскільки іноді відбиває присутність інтеркурентної інфекції.
Лейкопенія (зазвичай лімфопенія).
Гіпохромна анемія, пов'язана з хронічним запаленням, прихованою шлунковою кровотечею, прийомом деяких ЛЗ; у 20% пацієнтів – легка або помірна, у 10% – виражена Кумбс-позитивна аутоімунна гемолітична анемія.
Тромбоцитопенія, як правило, при антифосфоліпідному синдромі.
Загальний аналіз сечі: виявляють протеїнурію, гематурію, лейкоцитурію, вираженість яких залежить від клініко-морфологічного варіанту вовчакового нефриту.
Біохімічні дослідження: збільшення СРБ нехарактерне; рівень сироваткового креатиніну корелює із недостатністю функцій нирок.
Імунологічні дослідження.
Антиядерні АТ - гетерогенна популяція аутоантитіл, що реагують з різними компонентами клітинного ядра; їх відсутність ставить діагноз ВКВ під сумнів.
LE-клітини (від лат. Lupus Erythematosus - червоний вовчак) - лейкоцити, що фагоцитували ядерний матеріал; їх виявлення можна використовувати як орієнтуючий тест за відсутності більш інформативних методів дослідження, проте LE-клітини не включені в систему критеріїв ВКВ через невисоку чутливість і специфічність.
АТ до фосфоліпідів позитивні у випадках ВКВ, що супроводжуються антифосфоліпідним синдромом.
Досліджують загальну гемолітичну активність комплементу (CH50) або його компонентів (С3 та С4); їх зниження корелює зі зменшенням активності нефриту. Дослідження АТ до Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Аг важливе для визначення клініко-імунологічних субтипів ВКВ, проте малозастосовне в рутинній практиці.
Інструментальні дослідження
ЕКГ (порушення реполяризації, ритму при міокардиті).
ЕхоКГ (потовщення стулок клапанів при ендокардиті, випіт при перикардиті).
Рентгенографія органів грудної клітки – при підозрі на плеврит, для діагностики інтеркурентної інфекції (у тому числі туберкульозної) у випадках температурної реакції, підвищення СРБ та/або збільшення ШОЕ, що не корелює з активністю захворювання.
ФЕГДС - для оцінки вихідного стану слизової оболонки шлунка та контролю змін на фоні лікування.
Денситометрія – для діагностики ступеня остеопорозу, вибору характеру лікування.
Рентгенографія суглобів - для диференціальної діагностикисуглобового синдрому (неерозивний артрит); уточнення походження больового синдрому (асептичні некрози).
Біопсія нирок – для уточнення морфологічного типувовчакового нефриту, вибору патогенетичної терапії.
Лікування
Цілі терапії
Досягнення клініко-лабораторної ремісії захворювання.
Запобігання поразці життєво важливих органів та систем, насамперед — нирок та ЦНС.
Показання до госпіталізації
Гарячка.
Ознаки дифузного ураження ЦНС.
Гемолітичний криз.
Активні формивовчакового нефриту.
Тяжка супутня патологія (легенева кровотеча, інфаркт міокарда, шлунково-кишкова кровотеча та ін.).
Принципи лікування системного червоного вовчака
Основні завдання комплексної патогенетичної терапії:
. пригнічення імунного запалення та імунокомплексної патології;
. попередження ускладнень імуносупресивної терапії;
. лікування ускладнень, що виникають у процесі проведення імуносупресивної терапії;
. вплив на окремі, різко виражені синдроми;
. видалення з організму циркулюючих імунних комплексів та антитіл.
Основним методом лікування системного червоного вовчаку є кортикостероїдна терапія, яка залишається засобом вибору навіть у початкових стадіях хвороби та при мінімальній активності процесу. Тому хворі повинні перебувати на диспансерному обліку для того, щоб за перших ознак загострення захворювання лікар своєчасно міг призначити кортикостероїди. Доза глюкокортикостероїдів залежить від рівня активності патологічного процесу.
При розвитку ускладнень призначають:
. антибактеріальні засоби(при інтеркурентній інфекції);
. протитуберкульозні препарати (при розвитку туберкульозу, найчастіше легеневої локалізації);
. препарати інсуліну, дієту (при розвитку цукрового діабету);
. протигрибкові засоби(при кандидозі);
. курс противиразкової терапії (у разі «стероїдної» виразки).
Навчання хворого
Хворий має бути поінформований про необхідність тривалого (протягом усього життя) лікування, а також прямої залежності результатів лікування від акуратності дотримання рекомендацій. Слід роз'яснювати негативний вплив сонячного світла протягом захворювання (провокація загострення), важливість контрацепції та планування вагітності під лікарським контролем з урахуванням активності захворювання та функціонального стану життєво важливих органів. Пацієнти повинні усвідомлювати необхідність регулярного клініко-лабораторного контролю та знати прояви побічних ефектівзастосовуваних ЛЗ.
Прогноз
Нині виживання хворих значно зросла. Через 10 років після встановлення діагнозу вона становить 80%, а через 20 років – 60%. У початковий період хвороби збільшення летальності пов'язане з важким ураженням внутрішніх органів (насамперед, нирок та ЦНС) та інтеркурентними інфекціями, пізній періодлетальні наслідки часто зумовлені атеросклеротичним ураженням судин.
До факторів, пов'язаних із несприятливим прогнозом, відносять:
ураження нирок (особливо дифузний проліферативний гломерулонефрит);
артеріальну гіпертензію;
чоловіча стать;
початок захворювання віком до 20 років;
антифосфоліпідний синдром;
високу активність захворювання;
тяжкі поразки внутрішніх органів;
приєднання інфекції;
ускладнення лікарської терапії.

Системна склеродермія (системний склероз)

Системна склеродермія - це прогресуюче системне захворювання сполучної тканини і дрібних судин, що характеризується фіброзно-склеротичними змінами шкіри, строми внутрішніх органів (легень, серця, травного тракту, нирок), облітеруючим ендартеріїтом у формі поширеного синдрому Рейно.
Системна склеродермія - типова колагенова хвороба, пов'язана з надлишковим колагеноутворенням у зв'язку з порушенням функціонування фібробластів. Поширеність - 12 на 1 млн населення, частіше у жінок.
Етіологія системної склеродермії складна та недостатньо вивчена. Основні її компоненти — взаємодія несприятливих екзо- та ендогенних факторів із генетичною схильністю.
Основу патогенезу системної склеродермії складають порушення імунітету, нестримне колагеноутворення, судинні процеси та запалення.
Клінічна картина захворювання відрізняється поліморфізмом та полісиндромністю. Для системної склеродермії характерна поразка:
. шкіри – щільний набряк (переважно на кистях, обличчі), індурація, атрофія, гіперпігментація, ділянки депігментації;
. судин – синдром Рейно – ранній, але постійний симптом, судинно-трофічні зміни, дигітальні виразки, рубчики, некрози, телеангіектазії;
. опорно-рухового апарату – артралгія, артрит, фіброзні контрактури, міалгія, міозит, атрофія м'язів, кальциноз, остеоліз;
. травного тракту - дисфагія, дилатація стравоходу, звуження в нижній третині, ослаблення перистальтики, рефлюкс-езофагіт, стриктури стравоходу, дуоденіт, часткова кишкова непрохідність, синдром порушення всмоктування;
. органів дихання - фіброзуючий альвеоліт, базальний пневмофіброз (компактний, кістозний), функціональні порушення за рестриктивним типом, легенева гіпертензія, плеврит (частіше - адгезивний);
. серця - міокардит, кардіофіброз (осередковий, дифузний), ішемія міокарда, порушення ритму та провідності, склероз ендокарда, перикардит, частіше адгезивний);
. нирок - гостра склеродермічна нефропатія (склеродермічний нирковий криз), хронічна нефропатія від прогресуючого гломерулонефриту до субклінічних форм;
. ендокринної та нервової систем – порушення функцій щитовидної залози (частіше – гіпотиреоїдизм), рідше – статевих залоз, імпотенція, полінейропатія.
Із загальних проявів захворювання типова втрата маси тіла на 10 кг і більше і лихоманка (частіше субфебрильна), що нерідко супроводжують активну фазу розвитку судинної склеродермії.
Лабораторна діагностика судинної склеродермії включає загальноприйняті острофазові реакції та дослідження імунного статусу, що відображають запальну та імунологічну активність процесу.
При дифузній формі відзначається генералізоване ураження шкіри, включаючи шкіру тулуба, а при лімітованій вона обмежена шкірою кистей, стоп, обличчя. Поєднання судинної склеродермії (оверлап-синдром) з іншими захворюваннями сполучної тканини - ознаками системного червоного вовчаку та ін - зустрічається останнім часом дещо частіше. Ювенільна судинна склеродермія характеризується початком захворювання до 16 років, нерідко вогнищевим ураженням шкіри та частіше – хронічним перебігом. При вісцеральній судинній склеродермії переважає ураження внутрішніх органів та судин, а шкірні зміни мінімальні або відсутні (зустрічається рідко).
Гострий, швидко прогресуючий перебіг характеризується розвитком генералізованого фіброзу шкіри (дифузна форма) та внутрішніх органів (серця, легень, нирок) у перші 2 роки від початку захворювання. Раніше цей варіант течії закінчувався летально; сучасна активна терапіяпокращила прогноз у цієї категорії хворих.
При підгострій течії переважають ознаки імунного запалення (щільний набряк шкіри, артрит, міозит), нерідко оверлап-синдром. Десятирічна виживання при підгострому перебігу судинної склеродермії становить 61%.
Для хронічного перебігу судинної склеродермії типова судинна патологія. У дебюті - багаторічний синдром Рейно з подальшим розвитком шкірних змін (лімітована форма), наростанням судинних ішемічних розладів, вісцеральної патології (ураження шлунково-кишкового тракту, легенева гіпертензія). Прогноз найбільш сприятливий. Десятирічна виживання хворих - 84%.
Лікування судинної склеродермії
Основні аспекти комплексної терапії судинної склеродермії: антифіброзні засоби, судинні препарати, протизапальні засоби та імунодепресанти, екстракорпоральні методи: плазмаферез, гемосорбція, фотохемотерапія, локальна терапія, гастропротектори, бальнео- та фізіотерапія, ЛФК, масаж, хірургічне лікування: пластичні операції (на особі та ін.), ампутація.

Медична реабілітація при системних захворюваннях
сполучної тканини

Показання до проведення фізичної реабілітації та санаторно-курортного лікування при системних захворюваннях сполучної тканини:
. переважно периферичні прояви захворювання;
. хронічний або підгострий перебіг з активністю патологічного процесу не вище I ступеня;
. функціональна недостатність опорно-рухового апарату не вище II ступеня.
Протипоказання до фізіо-функціонального та санаторно-курортного лікування при системних захворюваннях сполучної тканини:
. загальні протипоказання, що виключають направлення хворих на курорти та до місцевих санаторій (гострі запальні процеси, доброякісні та злоякісні новоутворення, захворювання крові та кровотворних органів, кровотечі та схильність до них, туберкульоз будь-якої локалізації, недостатність кровообігу II та III-IV функціонального класу, висока артеріальна гіпертензія, виражені форми тиреотоксикозу, мікседеми, діабету, захворювань нирок з порушенням функції, всі форми жовтяниці, цироз печінки, психічні захворювання);
. переважно вісцеральні форми системних захворювань сполучної тканини;
. виражені функціональні порушення опорно-рухового апарату зі втратою здатності до самообслуговування та самостійного пересування;
. лікування великими дозами кортикостероїдів (понад 15 мг преднізолону на добу) або прийом цитостатиків.

Вагітність та системні захворювання сполучної тканини

Частота поєднання вагітності та системного червоного вовчаку становить приблизно один випадок на 1500 вагітних. Хворі на системний червоний вовчак стали пацієнтами допоміжних закладів тільки в останні роки. Раніше це захворювання зустрічалося рідко і зазвичай закінчувалося летально. В даний час системний червоний вовчак зустрічається частіше і має кращий прогноз.
Хоча дані про вплив системного червоного вовчаку на вагітність суперечливі, за узагальненими даними нормальні пологиспостерігалися у 64% випадків. Є відомості про вищу частоту ускладнень (38-45%): переривання вагітності, розвиток пізнього токсикозу, передчасні пологи, внутрішньоутробна загибель плода. Висока при системному червоному вовчаку і перинатальна смертність, пов'язана з тим, що відбуваються зміни сполучної тканини в плаценті з подальшим запаленням судин хоріону та некрозом материнської частини плаценти. Пологи у хворих на системний червоний вовчак часто ускладнюються аномаліями родової діяльності, кровотечами у післяпологовому періоді
Діти, що народилися у матерів, хворих на системний червоний вовчак, зазвичай на це захворювання не страждають і розвиваються нормально, незважаючи на те, що в крові у них продовжує виявлятися в перші 3 місяці трансплацентарно переданий вовчаковий фактор. Однак у таких дітей вища частота виявлення вродженої повної атріовентрикулярної блокади за рахунок трансплацентарного ураження антинуклеарними антитілами провідної системи серця.
Вплив вагітності протягом системного червоного вовчаку несприятливий. Як зазначалося, вагітність, пологи, аборт можуть виявити чи спровокувати початок захворювання. Зазвичай прояв захворювання чи його загострення відбувається у 1-й половині вагітності чи протягом 8 тижнів після пологів чи аборту. Виникнення під час вагітності або в післяпологовому періоді лихоманки, що поєднується з протеїнурією, артралгіями, висипом на шкірі, має змусити подумати про системний червоний вовчак. Аборти, вироблені в перші 12 тижнів вагітності, зазвичай не викликають загострення системного червоного вовчака. Найбільш частою причиною смерті хворих на системний червоний вовчак після пологів є ураження нирок з прогресуючою нирковою недостатністю.
У ІІ-ІІІ триместрах вагітності більш характерна ремісія захворювання, що обумовлено початком функціонування надниркових залоз плода та збільшенням кількості кортикостероїдів у материнському організмі.
Таким чином, жінки, які страждають на системний червоний вовчак, повинні уникати настання вагітності, використовуючи різні види контрацепції (бажано внутрішньоматкових засобів, оскільки оральні гормональні контрацептивиможуть призвести до вовчаковоподібного синдрому).
Вагітність протипоказана при гострій течії системного червоного вовчаку, вираженому вовчаковому гломерулонефриті з артеріальною гіпертензією. У хворих з хронічним перебігом системного червоного вовчаку, незначними ознаками ураження нирок та нестійкою артеріальною гіпертензією питання про можливість вагітності та пологів вирішується індивідуально.
Системна склеродермія у вагітних зустрічається рідко, тому що її клінічні прояви виявляються у жінок у віці 30-40 років.
При вагітності загострення системної склеродермії може призвести до виникнення тяжкої нефропатії з результатом ниркової недостатності, яка може стати фатальною ще під час вагітності або невдовзі після пологів.
Враховуючи, що навіть при неускладненому перебігу захворювання під час вагітності існує загроза різкого його загострення після пологів, обмеження у фармакотерапії (при вагітності протипоказані D-пеніциламін, імунодепресанти, амінохінолінові, бальнеотерапія), високу частотупередчасних пологів, мертвонародженості, аномалій родової діяльності, народження гіпотрофічних дітей, а також високу перинатальну смертність, вагітність хворим на склеродермію слід вважати протипоказаною.
Профілактична робота при системних захворюваннях
сполучної тканини

Розрізняють кілька видів профілактики: первинну – запобігання виникненню того чи іншого системного захворювання сполучної тканини; вторинну - попередження рецидивів вже наявного захворювання, подальшого прогресування патологічного процесу та настання інвалідності та третинну - спрямовану на попередження переходу інвалідності у фізичні, психічні та ін дефекти.
Первинна профілактика системного червоного вовчака ґрунтується на виявленні осіб, що загрожують цьому захворюванню (головним чином, родичів хворих). При виявленні у них навіть одного з симптомів - стійкої лейкопенії, антитіл до ДНК, збільшення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемії або інших ознак передхвороби - слід застерегти їх від надмірної інсоляції, переохолодження, щеплень, застосування фізіотерапевтичних процедур (наприклад, ультрафіолетового опромінення), гр. Особливу увагу слід приділяти хворим з дискоїдним вовчаком. Для запобігання генералізації патологічного процесу такі хворі не повинні отримувати ультрафіолетове опромінення, лікування препаратами золота, курортне лікування
Вторинна профілактика системного червоного вовчака включає комплекс лікувально-оздоровчих заходів:
. ретельне диспансерне спостереження;
. постійний щоденний і багаторічний прийом гормональних препаратів у дозах, що підтримують, а при появі початкових змін у стані хворого, що сигналізують про можливе загострення захворювання, — збільшення дози глюкокортикостероїдів. Глюкокортикостероїди та амінохінолінові препарати можна скасовувати лише при настанні повної ремісії;
. режим хворого повинен бути охоронним, полегшеним, але, по можливості гартуючим (ранкова гімнастика, невтомні фізичні вправи та тренування, обтирання теплою водою, тривалі прогулянки на свіжому повітрі). Розпорядок дня повинен включати 1-2-годинний сон вдень. Лікувальне харчування має бути з обмеженням кухонної солі та вуглеводів, багате на білки та вітаміни;
. хворим слід уникати інсоляції, переохолодження, щеплень, вакцинацій та введення сироваток (крім життєво необхідних), різних оперативних втручань;
. слід ретельно проводити санацію осередків інфекції. При загостренні осередкової або інтеркурентної інфекції дотримуватись постільного режиму, приймати антибактеріальні, десенсибілізуючі засоби. При неминучості хірургічного втручання останнє здійснювати під прикриттям підвищених доз глюкокортикостероїдів та антибактеріальних препаратів;
. рекомендується оберігати шкіру від прямого сонячного проміння, користуючись фотозахисними кремами, при почервонінні обличчя змащувати шкіру кортикостероїдними мазями.
Вторинна та третинна профілактика при системному червоному вовчаку замикається з питаннями соціальної та професійної реабілітації, медико-соціальної експертизи. Тимчасова непрацездатність хворих встановлюється під час загострення захворювання, наявності клініко-лабораторних ознак активності патологічного процесу. Тривалість періоду непрацездатності значно варіює, терміни тимчасової непрацездатності залежать від клінічного варіантухвороби та умов праці.
Завданням психологічної реабілітації є утвердження у хворому віри у свою працездатність, боротьба з відчуженістю шляхом сприяння участі хворого у суспільному житті. Систематична терапія та правильна психологічна орієнтація дозволяють пацієнту залишатися активним членом суспільства на тривалий час.
Первинна профілактика і диспансеризація хворих на системну склеродермію аналогічні таким при системному червоному вовчаку.
Вторинна профілактика загострень пов'язана із систематичністю проведеної комплексної терапії.
Невідкладні стани у клініці системних захворювань
сполучної тканини

У клініці системних захворювань сполучної тканини можуть зустрітися такі симптоми та синдроми:
. гострі порушення мозкового кровообігу, спричинені емболією судин головного мозку, крововиливом у речовину мозку або під оболонки (геморагічний інсульт), а також церебральним васкулітом (тромбоваскулітом). Діагностика та лікування гострих порушень мозкового кровообігу повинні здійснюватися спільно з невропатологом. На першому етапі – до уточнення характеру порушення мозкового кровообігу – хворому призначають повний спокій та проводять так зване недиференційоване лікування, спрямоване на нормалізацію життєво важливих функцій – серцево-судинної діяльності та дихання;
. психози зустрічаються рідко, можуть з'явитися при системному червоному вовчаку, зрідка системній склеродермії, вузликовому періартеріїті. У основі психозів лежить енцефаліт чи церебральний васкуліт. Симптоматика може бути різною: шизофреноподібний, параноїдний, деліріоїдний, депресивний синдроми. Лікувальна тактика, що визначається спільно з психіатром, в основному залежить від причини психозу: якщо він викликаний системними захворюваннями сполучної тканини (зазвичай системним червоним вовчаком), доза глюкокортикостероїдів повинна бути збільшена; якщо причиною є стероїдна терапія, вона має бути негайно скасована;
. артеріальна гіпертензія при системних захворюваннях сполучної тканини зазвичай є нефрогенною і зустрічається, головним чином, при системному червоному вовчаку та системній склеродермії;
. наднирковий криз (гостра надниркова недостатність). Безпосередніми причинами настання кризу є раптове скасування глюкокортикостероїдів або будь-яка ситуація, яка потребує збільшеної продукції ендогенних кортикостероїдів (операція, травма, інфекція, стрес тощо);
. шлунково-кишкові кровотечі. Причинами їх є виразково-геморагічні ураження шлунка та тонкої кишки, головним чином лікарського походження. Значно рідше кровотечі виникають у результаті уражень, спричинених самими системними захворюваннями сполучної тканини (системна склеродермія, дерматоміозит та ін.). Хворий має бути негайно госпіталізований до хірургічного стаціонару;
. ниркова недостатність є грізним станом, що розвивається при так званій істинній склеродермічній нирці, вовчаковому нефриті та вузликовому періартеріїті. Вона може бути гострою та хронічною. Лікування проводять традиційними методамиНайбільш ефективним з них є гемодіаліз. У випадках неефективності гемодіалізу вдаються до хірургічним методамлікування – нефректомії, після якої ефективність гемодіалізу значно підвищується, та до трансплантації нирок;
. нефротичний синдром є важким, часто невідкладним станом, що особливо гостро розвивається. Зустрічається, головним чином, у хворих на вовчаковий нефрит. Справжню небезпеку, попри тяжкість проявів нефротичного синдрому, представляє він сам, а неухильно прогресуюче ураження нирок;
. гострі гематологічні порушення - тромбоцитопенічні та гемолітичні кризи. Тромбоцитопенічні кризи розвиваються на тлі симптоматичної тромбоцитопенічної пурпури - синдрому Верльгофа, що спостерігається, головним чином, при системному червоному вовчаку і рідко - при системній склеродермії. При системному червоному вовчаку тромбоцитопенічна пурпура може бути раннім та єдиним клінічним проявом захворювання – його «гематологічним еквівалентом». Гемолітичні кризи виникають на тлі аутоімунної гемолітичної анеміїпри системному червоному вовчаку або системній склеродермії;
. абдомінальний синдром (хибний синдром «гострого живота») частіше зустрічається при системному червоному вовчаку, рідше дерматоміозіті. Цей гострий біль у животі може супроводжуватися нудотою, блюванням, кишковими розладами (затримка випорожнень і газів або пронос). Відмінною особливістю абдомінального синдрому слід вважати відсутність властивої справжньому «гострому животу» яскравості симптоматики з неухильним наростанням ступеня її виразності. Тактика вичікування дозволяє зазвичай спостерігати зворотний розвиток симптомів, особливо при призначенні стероїдної терапії;
. порушення у дихальній системі - гострі запальні ураження легень (пневмоніт), гострий та рецидивуючий легеневий васкуліт, бронхоспастичний синдром, ексудативний (зазвичай геморагічний) плеврит, пневмоторакс;
. гострі порушення ритму серця.

Університетська клініка Фрайбурга
Universitätsklinikum Freiburg
Відділення ревматології та клінічної імунології
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Завідувач відділення проф., д.м.н. Петер Вайс (Prof. Dr. Med. Peter Vaith).

Відділення спеціалізується на захворюваннях аутоімунної системи.
Напрямки діяльності:
Системні захворювання сполучних тканин
. Системна червона вовчанка
. МСРТ
. Антифосфоліпідний синдром
. Склеродермія
. Хвороба (синдром) Шегрена
. Шкірний поліміозит
. Хвороба Хортона / поліміалгія
. Артеріїт Такаясу
. Хвороба Вегенера
. Вузликовий поліартрит
. Гранулематоз (синдром Чарга - Штраус)
. Кріоглобулінемічний васкуліт
. Хвороба Шенлейна
. Хвороба Бехчету
. Хвороба Ормонда
. Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Вінівартера-Бюргера)
. Уртикарний васкуліт

Асоціація клінік Ессен-Зюд
Kliniken Essen Süd
Католицька клініка Св. Йосипа
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Клініка ревматології та клінічної імунології, м. Ессен
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Клініка включає:
. Стаціонарне відділення
. Амбулаторне відділення
. Відділення лікувальної гімнастики та фізіотерапії
. Ревматологічна та імунологічна лабораторія

Клініка є одним із Ревматологічних центрів Німеччини на території Північної Рейн Вестфалії.

Головний лікарклініки: проф., д.м.н., Крістоф Шпекер (Prof. Dr. Med. Christof Specker).

Закінчив мед. факультет Університету м. Дюссельдорфа зі спеціалізацією системні захворювання
1983-1986 Науковий асистент у відділенні Діагностичної радіології, променевої терапіїта ядерної медицини, Клініка Св. Лукаса, Нойс
1986-1991 Науковий асистент у Центрі Внутрішньої медицини та неврології (Клініка ендокринології та ревматології)
1991 Головний лікар клініки Ендокринології та ревматології, УНІ клініка Дюссельдорфа
1992 Спеціалізація «Терапевтична ревматологія»
1994 Глав. лікар Клініка нефрології та ревматології, Уні клініка Дюссельдорф
1999 Захист дисертації
1997 Додаткова спеціалізація «Фізіотерапія»
З 2001 Глав. лікар Клініки ревматології та клінічної імунології

Наукова спеціалізація:
Дослідження у сфері запальних ревматоїдних захворювань та впровадження EDV системи у галузі ревматології. Понад 40 наукових публікацій у спеціалізованих виданнях та понад 10 доповідей у ​​спеціалізованих виданнях у галузі ревматології.

Клінічна спеціалізація:
Запальні ревматоїдні захворювання
З 1995 розробка концепції та змісту Німецького інформаційного порталу «Rheuma.net» для лікарів та пацієнтів.
Є членом наступних спільнот:
Німецьке товариство ревматології
Союз терапевтів Німеччини
Суспільство внутрішньої медицини Північної Рейн Вестфалії
Автор, консультант та науковий редактор Ревматологічного журналу (офіційний друкований орган Німецького ревматологічного товариства)
Науковий консультант журналів: Скандинавський журнал ревматології, Міжнародний ревматологічний журнал
З 2000 р. Автор розділу «Руховий апарат» у книзі «Діагностика та терапія внутрішніх захворювань»
Володіє англійською та італійською мовами

Спеціалізація клініки
Клініка існує понад 25 років і належить до однієї з небагатьох клінік Північної Рейну Вестфалії в області ревматології.
. Клініка пропонує повний спектр загальних та спеціалізованих видів діагностики (сонографія, доплерівські дослідження суглобів та внутрішніх органів) спільно з клінікою клінічної радіології.
. Імунологічні системні захворювання (не лише суглобів, а й внутрішніх органів)
. Імунологічні системні захворювання (колагенози, склеродермії, поліміозити, червоний вовчак)
. Васкуліти (Хвороба Вегенера, мікроскопічні поліангініти, синдром Штрауса)

Стаціонарне лікування

Комплексні ревматологічні проблеми, тяжкий перебіг захворювання або пацієнти з неясною симптоматикою проходять лікування та діагностику у стаціонарному режимі. У клініці 30 ліжок у загальному відділенні, а також 10 ліжок у відділенні інтенсивної терапії. З пацієнтами, які перебувають на стаціонарному лікуванні у клініці, працюють фізіотерапевти за індивідуально розробленими програмами.
Університетська клініка Аахена
Universitätsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Медична клініка II - Нефрологія та імунологія
2-а Медична клініка Аахенського Університету під керівництвом доктора медичних наук професора Юргена Флеге (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) займається головним чином лікуванням захворювань нирок (нефрологія), гіпертонії, ревматології та імунологічних захворювань.

Клініка має 48 стаціонарних ліжок, 14 ліжок спеціальної інтенсивної терапії.
Щороку в клініці проходять лікування до 1400 пацієнтів стаціонарно та до 3500 амбулаторно.
Основні напрямки:
. Ревматологічні хвороби, що особливо вимагають імуномодулюючої терапії
. Хвороби імунної системи
. Системні захворювання сполучної тканини
Основні методи лікування:
. Медикаментозна специфічна та неспецифічна терапія
. Хіміотерапія
. Імуномодулююча терапія

Реабілітаційні центри

Реабілітаційний центр "Швертбад"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Головний лікар Клініки Швертбад – доктор медичних наук Фолькхард Міш (Dr. med. Volkhard Misch).

Спеціалізована реабілітаційна ортопедична та ревматологічна клініка Швертбад розташована в Буртшайді, курортній зоні міста Аахен на стику кордонів трьох держав – Німеччини, Бельгії та Голландії, на всесвітньо відомому природне джерелотермальних мінеральних вод. Курортна зона Буртшайд належить до найвідоміших водних курортів Європи, сюди приїжджають лікуватися пацієнти з усіх куточків світу.
Клініка Швертбад має 210 ліжок, комфортабельна і оснащена найсучаснішим медичним обладнанням. Високий рівень медицини поєднується з вдалим розташуванням клініки в пішохідній зоні старовинної частини міста, в долині, де сходяться гори Арденни та Айфель. Зона оточена парками, що створюють унікальний мікроклімат, що є складовою терапії. Традиції лікувального застосування природних мінеральних вод району Буртшайд було закладено ще древніми римлянами і відтоді успішно використовуються на лікування найширшого спектра захворювань. Буртшайдська термальна мінеральна вода є основою всіх водних процедурякі проводяться в клініці Швертбад.
Лікувальна концепція клініки будується на принципі комплексного відновного та профілактичного лікування пацієнтів з ортопедичними, ревматологічними та супутніми захворюваннями з використанням засобів спеціальної водної гімнастики (окрема концепція для пацієнтів з дегенеративно-дистрофічними ураженнями різних відділівхребта), бальнео- та фанготерапії, фізіотерапії, спеціальних форм масажу, у тому числі – лімфодренажу, кінезітерапії. У клініці є басейн з природною мінеральною водою, сауна. Велика увага приділяється дієтотерапії. У необхідних випадках до лікувального комплексу включається медикаментозна терапія.

Діагностичні можливості клініки Швертбад:
. рентгенологічні методи
. функціональні методидослідження - ЕКГ, у тому числі добова та з навантаженням
. реографія
. електрофізіологічні виміри
. автоматичні системи аналізу нервово-м'язової системи
. повний спектр ультразвукового обстеження суглобів, внутрішніх органів, допплерзонографія.
. повний спектр лабораторного дослідженнякрові та сечі

Профіль клініки Швертбад
Реабілітаційна клініка Швертбад слідує єдиній терапевтичній програмі, яка спрямована не тільки на покращення функціонального дефіциту, але й також на психосоціальну реабілітацію.
Реабілітаційна клініка Швертбад – це спеціалізована ортопедична та ревматологічна клініка, в якій проводиться стаціонарна та амбулаторна реабілітація. Спектр показань охоплює ревматичні та дегенеративні захворювання рухового апарату, а також наслідки нещасних випадків та травм.
Основний напрямок роботи клініки - ПДЛ після операцій опорно-рухового апарату, включаючи операції із заміни суглобів та операцій на хребті.

Клініка Швертбад тісно співпрацює з найбільшою європейською клінікою - Медичним Центром Універститету Аахен, насамперед з клінікою нейрохірургії (керівник - нейрохірург зі світовим ім'ям, співголова європейської ліги нейрохірургів доктор медичних наук професор Гільзбавтопедолог медичних наук професор Нітхардт), клінікою внутрішніх хвороб – гастроентерології та ендокринології (керівник – доктор медичних наук професор Траутвайн). Ця співпраця дозволяє успішно поєднувати реабілітаційні лікувальні заходи із найсучаснішими високоспеціалізованими, часто унікальними методами дослідження у складних діагностичних випадках. За результатами цих досліджень приймається колегіальне рішення щодо плану лікувальних заходів, розробляються довгострокові рекомендації щодо лікування пацієнтів.
У клініці Швертбад проводиться наступне лікування:
. Лікувальне плавання у басейні з термальною мінеральною водою (32°С)
. Медичні ванни:
. кисневі
. вуглекислі
. з лікувальними травами
. дво- та чотирикамерні
. Масажі
. класичний лікувальний масаж всього тіла
. класичний лікувальний масаж окремих частин тіла
. лікувальний масаж гарячим повітрям
. термальний душ-масаж "Оригінальний Аахенський"
. Спеціальні форми масажу:
. зональний масаж по Марниці
. мануальний лімфодренаж за Фоддером
. компресійний бандаж
. колономасаж
. періостальний масаж
. масаж рефлексогенних зонстопи
. Грязьові аплікації та обгортання
. Лікувальна гімнастикагруповим та індивідуальним способом
. Усі види сухої лікувальної гімнастики

Лікарня Хадасса (Ізраїль)

Лікарня Хадасса - одна з найбільших лікарень в Ізраїлі, відноситься до групи найбільш авторитетних і визнаних у світі клінічних та наукових медичних центрів. Розташована в столиці Ізраїлю Єрусалимі, лікарня складається з двох кампусів: один на горі Скопус (Хадасса Хар Ха Цофім), другий - у передмісті Єрусалиму (Хадасса Ейн Керем). Медичний центр із моменту свого заснування використовується як клінічна база медичного факультету Єврейського Університету. Лікарня була заснована і належить нью-йоркській Жіночій Сіоністській Організації Америки Хадасса, одній з найбільших жіночих організацій у США з більш ніж 300 000 членів. Почавши 90 років тому з двома медсестрами, які забезпечували медобслуговування для бідних єврейських першопоселенців, лікарня тепер має 22 будинки, 130 відділів, 1100 лікарняних ліжок та 850 лікарів. Щорічний операційний бюджет $210 мільйонів. Спочатку Хадасса розташовувалась на горі Скопус в Єрусалимі. У 1960-х роках було відкрито новий кампус в єрусалимському передмісті Ейн Керем. Лікарня постійно розширюється, ведеться будівництво нових будівель, відкриваються додаткові відділення та лабораторії. Кампус Ейн Керем відомий також знаменитими вітражами «Дванадцять колін Ізраїлевих», які у 1960—1962 році створив для лікарняної синагоги художник Марк Шагал.

Підрозділи лікарні
. акушерство та гінекологія
. Алергологія
. Аудіологія
. Гастроентерологія
. Гематологія
. Генетика
. Дерматологія
. Кардіологія
. Клінічна мікробіологія
. Косметична хірургія
. Лабораторія СНІДу
. Неврологія
. Нейрохірургія
. Нефрологія
. Онкологія
. Відділ аутоімунних захворювань та системного червоного вовчака
. Відділ трансплантації кісткового мозку
. Відділ захворювань печінки
. Ортопедія
. Оториноларингологія
. Офтальмологія
. Пластична хірургія
. Пульмонологія
. Радіологія
. Ревматологія
. Судинна хірургія
. Урологія
. Ендокринологія
Відділення ревматології
Голова відділення – професор Алан Рубіноу

Професор Алан Рубіноу

Професор Алан Рубіноу, народився в Йоганнесбурзі, Південна Африка. Здобув спеціальність лікаря на медичному факультеті Університету Єрусалиму. Після отримання спеціальності терапевта, пройшов спеціалізацію з Ревматології та Алергології у Відділенні Артриту у Бостонській Університетській Школі Медицини, Бостон Штат Массачусетс. Має Американський сертифікат ревматолога. Професор Рубіноу – голова Товариства Ревматології Ізраїлю. Запрошений професор Школи Медицини Університету Індіани. Професор Рубіноу - автор більш ніж 100 публікацій та розділів у книгах. В даний час його наукові інтереси зосереджені на інноваційних методах лікування остеоартриту. Є членом Ради директорів Міжнародного Товариства Остеоартриту (OARSI).
У відділенні є імунологічний центр, де проводиться лабораторна діагностика ревматологічних захворювань. У відділенні проводиться консультації, амбулаторний прийом та стаціонарне лікуванняхворих на ревматологічні захворювання. Відділення Ревматології займається клінічними дослідженнями та лікуванням наступних захворювань:

1. Остеоартрити
2. Фіброміалгія
3. Ревматичний Артрит

Соураський Медичний Центр (Тель-Авів)

Тель-Авівський Соураський Медичний Центр – одна з найбільших лікарень у країні. Тель-Авівський Медичний Центр включає три лікарні та також є центром навчання та досліджень Медичного факультету. Медичний центр має 1100 лікарняних ліжок, 60 відділень, 150 амбулаторних клінік. Інститут спеціальних Медичні експертизи("Malram"), що включає 30 клінік, пропонує унікальні процедури. Тель-Авівський Медичний Центр функціонує як лікарня Тель-Авіва, проте, це також національний центр спеціалізованої медицини.

Інститут ревматології

Директор-професор Дан Каспі
Інститут Ревматології Тель-Авівського Медичного Центру – найбільший у країні. В інституті ведеться амбулаторний прийом, є денний стаціонар, діагностична лабораторія та стаціонар. В Інституті здійснюється лікування всього спектра ревматологічних захворювань:
- хвороба Бехтерєва
- анкілозуючий спондиліт
- Подагра
- Червона вовчанка
- артрити
- синдром Рейтера
- васкуліти
- Ревматизм
- гостра ревматична лихоманка
- Синдром Такаясу
- системна склеродермія
-профілактика та лікування супутніх захворювань

Клініка Еліша, Хайфа, Ізраїль
Клініка «Еліша» була заснована в середині 30-х років минулого століття фахівцями з Європи, яка з перших днів взяла орієнтацію на все найкраще та передове в медицині. Рік за роком лікарня розвивалася, перебудовувалась, перетворювалася. Сьогодні «Еліша» – найбільша на півночі країни приватна клініка, розрахована на 150 місць у стаціонарі. Клініка має власний, найбільший у країні, міжнародний відділ. За даними за 2005 рік, у клініці щороку лише амбулаторно пройшли курс лікування 12 тисяч осіб, а 8 тисяч хворих приїхали сюди спеціально заради операції. І це невипадково - тут не лише найкращі хірурги, а й найсучасніше медичне обладнання. Шість операційних клініки оснащені найвищим розрядом. Вдале поєднання "золотих рук" людини та просунутої техніки дозволяють успішно проводити операції та маніпуляції за багатьма напрямами. Керівництво клініки з особливою увагою підходить до підбору персоналу, потрапити сюди непросто: критерії та вимоги дуже високі. Медики, які тут працюють, професіонали найвищого класу. Крім 350 штатних співробітників, у поліклінічному відділенні лікарні ведуть прийом понад 200 найбільших професорів, які завідують відділеннями у муніципальних клініках. Багато хто з них - автори унікальних методик та родоначальники новітніх технологій у медицині. Клініка "Еліша" має багаторічний досвід та належну кваліфікацію для надання медичних послуг іноземним пацієнтам. Наше професійне ставлення до кожного пацієнта, який прибув для отримання медичної допомоги в "Елішу", дозволило заслужити репутацію одного з найкращих медичних закладів Ізраїлю, які надають медичні послуги іноземним громадянам.

Госпіталізаційне відділення King David
Крім звичайних госпіталізаційних палат на 150 місць, у клініці Еліша є відділення King David. Це 14 палат рівня VIP – 10 на одну особу та 4 на двох. У кожній палаті є душова кімната, телевізор з підключеним кабельним телебаченням (включаючи програми російською мовою), зручні меблі, холодильник. З вікон палат відкривається чудовий краєвид на море або гору Кармель.
Готельний комплекс клініки Еліша
Є тут і готель, в якому можуть зупинитися ті, хто супроводжує пацієнта або сам хворий. Готельні номери за комфортом та оздобленням анітрохи не поступаються фешенебельним готелям, у кімнатах є невелика, але повністю обладнана кухня. Окрема спальня, ванна кімната.
Ресторан клініки Еліша
На нижньому поверсі готельного комплексу розташований затишний ресторан. Не просто ресторанчик, а справжнісінький, з вишуканою обстановкою, офіціантами і великим обіднім меню. Ну а кому хочеться насолоджуватися обідом просто неба, можуть посидіти за столиком у тінистому зеленому саду.
Тренажерний зал та басейн клініки Еліша
Тренажерний зал, сауна, джакузі, басейн зі скляним розсувним куполом, де можна проходити реабілітацію або просто плавати цілий рік. Кожен бажаючий може скористатися послугами тренера або самостійно. Є і дитячий басейн для відновлення малюків із порушенням опорно-рухової системи.
Відділення ревматології клініки Еліша

Відділення ревматології клініки Еліша надає весь спектр діагностичних та лікувальних послугдля дорослих та дітей при мультисистемному артриті, захворюванні сполучної тканини, подагрі, фіброміалгії, остеопорозі та інших поширених захворюваннях кістково-м'язового апарату.
Для людей, які страждають на хронічні ревматоїдні захворювання, отримання правильного лікування - різниця між життям з постійним болемта життям з можливістю безперешкодно виконувати повсякденні роботи. У клініці Еліша ми пишаємося досягненнями у покращенні якості життя.