Опис:

У міру прогресування запального процесу в підшлунковій залозі у пацієнтів із хронічним панкреатитом відбувається поступове заміщення залізистої (секреторної) тканини органу сполучної або рубцевої. Як результат, у підшлунковій залозі зменшується чисельність секреторних (ацинарних) клітин, які у фізіологічних умовах у відповідь на надходження їжі у просвіт дванадцятипалої кишки виділяють у кишечник багатий на травні ферменти та лугом секрет (панкреатичний сік).

Він містить весь спектр ферментів, здатних перетравлювати білки, жири, вуглеводи, але тільки ліпаза, фермент, що забезпечує в присутності жовчі розщеплення жиру до жирних кислот і мил, у травному тракті немає значних «дублерів». А тому в умовах зниження чисельності секреторних клітин більш вірогідною стає ситуація, коли кількість соку, що виділився в просвіт дванадцятипалої кишки, виявиться недостатнім для процесу перетравлення і подальшого всмоктування, насамперед жирів і жиророзчинних вітамінів, а тільки потім білків, вуглеводів.

Цей стан фахівці називають зовнішньосекреторною недостатністю підшлункової залози. Подальше прогресування запально-рубцевих змін підшлункової залози може зумовити приєднання порушень ендокринної функції органу з розвитком.

Симптоми:

Найбільш типовим проявом зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози є погана переносимість жирної їжі, особливо смаженої та копченої. Як наслідок, поява після її споживання почуття тяжкості в животі та рясного кашкоподібного жирного стільця, так звана панкреатична (виділення з калом жиру). Частота випорожнень зазвичай не перевищує 3-6 разів на добу. Досить простим і легко визначальним критерієм підвищеної жирності калу є його здатність залишати сліди на унітазі, які погано змиваються водою.

Можлива поява здуття живота та колікоподібного болю в ньому. Обмеження прийому жирної їжі, прийом травних ферментів(Див. нижче) сприяє зниженню вираженості зазначених ознак і навіть їх зникненню.

Проявами дефіциту жиророзчинних вітамінів в організмі можуть бути болі в кістках, підвищена їх ламкість і схильність до судомних скорочень м'язів (гіповітаміноз D), порушення в системі згортання крові у вигляді кровоточивості (гіповітаміноз К), розлади сутінкового зору, або «куряча сліпота», підвищення (гіповітаміноз А), схильність до інфекцій, зниження лібідо, потенції (гіповітаміноз Е).

Блідість шкірних покривів, прискорене серцебиття, швидка стомлюваність, зниження працездатності та інші ознаки В12-дефіцитної можуть спостерігатися внаслідок порушення засвоєння вступника з їжею відповідного вітаміну через нестачу панкреатичних протеаз (ферментів, що розщеплюють білки). Зниження маси тіла, як наслідок недостатнього надходження поживних речовин, свідчить про виражену зовнішньосекреторну недостатність підшлункової залози.

Причини виникнення:

Синдром первинної зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози (ПЗ) обумовлений зменшенням маси функціонуючої екзокринної паренхіми ПЗ в результаті і фіброзу, або порушенням відтоку панкреатичного секрету в дванадцятипалу кишку (ДПК) в силу блоку вивідних проток ПЗ конкрементом, опухом. Це характерно для пізніх стадій ХП (абсолютна первинна панкреатична недостатність) або, як правило, патології великого дуоденального сосочка(Відносна первинна зовнішньосекреторна недостатність). Вторинні механізми розвитку екзокринної панкреатичної недостатності включають випадки, коли до ДПК надходить достатня кількість панкреатичних ферментів, які не беруть адекватної участі у травленні за рахунок недостатньої активації, інактивації, порушень сегрегації. В основі розвитку зовнішньосекреторної недостатності ПЗ у пацієнтів лежить кілька механізмів, як первинних, так і вторинних.

Лікування:

Для лікування призначають:

Невід'ємним компонентом лікування проявів зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози є корекція режиму та раціону харчування. Серед основних складових дієтичних та режимних рекомендацій:
часте (інтервали не більше 4 годин) дробове (невеликими) порціями харчування
уникати надмірного прийому їжі, особливо у вечірній та нічний час
обмеження споживання жирів, насамперед тварин, які зазнали термічної обробки (смаження, копчення)
повна відмова від алкоголю

Що стосується конкретних харчових продуктів, їх склад досить індивідуальний і підбирається разом пацієнтом і лікарем, нерідко емпірично. Враховуючи важливу роль харчування у корекції проявів зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози, пацієнт усі питання, що стосуються розширення харчового раціону та/або зміни режиму, повинен попередньо узгодити зі своїм лікарем.

У разі обмеження надходження у організм жирної і, нерідко, білкової їжі у забезпеченні пацієнта енергією першому плані виходять вуглеводи. Звичайно ж, перевага повинна надаватися не рафінованим вуглеводам (солодкості), а овочам, фруктам та злаковим, як основним природним джерелам не тільки рослинної клітковини, але й найважливіших вітамінів, мікроелементів. Однак не всі пацієнти із зовнішньосекреторною недостатністю підшлункової залози однаково добре переносять рослинну їжу. У частини пацієнтів на фоні прийому таких корисних та потрібних продуктів, як квасоля, горох, різні видикапусти, баклажани, вироби з борошна злакових грубого помелу та ін. Підвищується газоутворення в травному тракті, що негативно відбивається на їхньому самопочутті.

Можливою альтернативою їм може стати регулярне споживання в їжу виробів, що містять високоякісні збагачені вітамінно-мінеральним комплексом ферментовані пшеничні висівки «Рекіцен-РД». Їх використання у раціоні харчування пацієнтів із зовнішньосекреторною недостатністю підшлункової залози не тільки забезпечить надходження в організм. достатньої кількостіенергії, але й дозволить вирішити проблему подолання дефіциту вітамінів і мікронутрієнтів. Крім того, такі продукти здатні «розвантажити» підшлункову залозу, що позитивно вплине на її функціональну активність.

Ключовими лікарськими препаратами при лікуванні зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози є травні ферменти (панкреатин, мезим-форте, панзинорм-форте, креон та ін.). Між собою вони різняться лише кількістю ліпази, що міститься в них, і додатковими інгредієнтами (ферментами шлунка).

Ці препарати повинні прийматись під час їжі. Кількість таблеток або капсул прийом може широко варіювати від 1 до 3-4, залежно від обсягу і складу їжі. Найбільшою мірою ферментні препарати показані при прийомі їжі, багатої жирами, меншою міроюбілками.

Акцент на споживанні вуглеводної їжі знижує потребу в травних ферментах, оскільки значущість підшлункової залози в їхньому перетравленні значно менша, ніж білків і тим більше жирів. Для підвищення перетравної здатності травних ферментів вони приймаються з блокаторами протонового насоса (омепразол, пантопразолом, ланзопразол, рабепразол, езомепразол), які створюють лужну реакцію у верхніх відділах травного тракту, сприяючи цим впливу ферментів.

Простим критерієм усунення проявів зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози травними ферментами є зникнення проносу та нормалізація маси тіла, а також зникнення панкреатичної стеатореї за даними клінічного аналізу калу та зниження (нормалізації – менше 7 г) вмісту жиру в калі за добу.

Нормальне функціонування нашого організму нерозривно пов'язане із чіткістю роботи травної системи. Без надходження, достатнього перетравлення і хорошого всмоктування поживних речовин, зможе адекватно діяти жодна система, жоден орган. Підшлункова залоза займає чільні позиції в процесі травлення, а недостатність її функціонування тягне за собою тяжкі наслідки.

Підшлункова залоза, це самий великий органу системі внутрішньої секреції. Його функція полягає в синтезі та виробленні важливих для травлення ферментів, багато з яких не дублюються жодним органом. І, мабуть, вона єдина з усіх залоз, здатна довгий часпрацювати на знос, ні як, не сигналізуючи про свою перевантаженість. Недотримання дієти харчування, хронічне захворювання, травми, все може спричинити хворобу залози.

Запалення тканин підшлункової залози, що протікає в хронічній форміабо хронічний панкреатит є найбільш небезпечним захворюванням для людини. Неприємною особливістю хронічного панкреатиту є її прогресуючий характер, що в сукупності з безсимптомним перебігомпризводить до незворотних змінморфології залози Підсумком стає порушення основної функції синтезу ферментів.

Зовнішньосекреторна недостатність - один із найпоширеніших наслідків хронічного панкреатиту, запального процесу підшлункової залози, що призводить до тривалої непрацездатності або інвалідизації.

Відмітним симптомом зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози виділяють зниження всмоктування поживних компонентів (мальабсорбція) на тлі мальдігестії - порушення розщеплення їжі, що надходить на прийнятні для травлення компоненти.

Зростання хворих на хронічний панкреатит з недостатністю підшлункової залози останнім часом пов'язане з повальним захопленням голодними дієтами або відмовою від харчування.

Механізм ураження

У міру того, як при хронічний панкреатитпоширюється та поглиблюється запалення підшлункової залози, залізистий шар тканини, в якій розташовуються залози, гине, і на його місці утворюються сполучні волокна або рубцеві тканини. Відповідно із зменшенням кількості ацинарних (секреторних) клітин залози, знижується її функція, тобто вироблення та надходження в кишечник необхідні для травлення ферментів.

Основні функції ацинарних клітин залози, це у відповідь на надходження харчування, вироблення та подача в просвіт 12-палої кишки панкреатичного соку, насиченого ферментами та лугом. У нормальному стані секрет підшлункової залози містить повний набір незамінних ферментів, що легко розщеплюють жири, білки та вуглеводи.

Наприклад, такий фермент як ліпаза необхідний для розщеплення до жирних кислот та подальшого всмоктування жирів. Жоден орган травного тракту не синтезує речовину, здатну хоча б частково взяти він функції ліпази. Тому при загибелі частини секреторних клітин через панкреатит насамперед виникає недостатність ферментів для переробки жирів і жиророзчинних вітамінів, що негайно позначається при вживанні навіть не великої кількостіжирної їжі дискомфорт. Дієта таких людей зазвичай складається з пісних стравщо негативно відбивається на загальному стані.

При подальшому прогресі хронічного панкреатиту та зовнішньосекреторної недостатності, і заміщенні все більших ділянок залозистої сполучної тканини з'являються симптоми ендокринних порушень, у хворого розвивається цукровий діабет

Причини та класифікація патології

Класифікація зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози ґрунтується на причинах, що спричинили порушення секреторної функції, супутніх захворюванняхта розмірах ураження. Розрізняють:

1. Вроджену недостатність, що виникає через генетичну аномалію, що гальмує або повністю блокує виробництво ферментів.
2. Придбана, що розвивається протягом життя, в основному на тлі хронічного панкреатиту.

Формування зовнішньосекреторного дефіциту підшлункової залози, як самостійного захворюванняабо як наслідки поразки іншого органу, дозволило класифікувати захворювання на:

1. Первинну, за якої патологічні порушення виникають через захворювання тканин самої підшлункової залози та пригнічення синтезу ферментів.
2. Вторинну, за якої вироблення ферментів йде у повному обсязі, але їх активізація у 12-ти палової кишкиі тонкому кишечнику не відбувається або виникає їхня інактивізація.

Причинами виникнення первинної формиферментативної недостатності підшлункової залози виступають усі види та форми хронічного панкреатиту, а також:

Також часто провокують зниження зовнішньосекреторної діяльності, фіброз або атрофія, що розвинулися на тлі:

Причинами вторинної форми зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози є патології тонкого кишечника, наприклад:

• гастринома – функціонально активна пухлина;
• ураження слизової;
• недостатній вихід ферменту ентерокінази;
• порушення гепатобіліаної системи;
• білково-енергетична недостатність;
• наслідки операцій на шлунку чи кишечнику.

Також розрізняють абсолютну і відносну ферментативну недостатність роботи підшлункової залози.

Абсолютна недостатність є переважно первинної, і розвивається і натомість зниження обсягу паренхіми, з допомогою чого відбувається недостатня секреція ферментів і бікарбонатів. У клінічній практиціця форма діагностується досить рідко.

Причиною абсолютної зовнішньосекреторної недостатності виступають як уроджені, так і набуті патології. Найчастіше діагноз абсолютна зовнішньосекреторна недостатність підшлункової залози спостерігається у дітей із такими вродженими аномаліями як:

• гіпоплазія підшлункової залози;
• панкреатит спадкової природи;
• недорозвинення проток залози.

Набагато рідше ця форма хвороби виникає через набуті захворювання. Найбільшу небезпеку з них становлять хронічний панкреатит або гострий купірований панкреатит самостійно домашніми засобами.

Відносна недостатність розвивається переважно як вторинна форма хвороби, і пов'язана із утрудненим надходженням панкреатичного секрету у просвіт тонкого кишечника або прискореним його транзитом. Зазвичай при цій формі залози підшлункової залози функціонують у нормальному режиміале ферменти або не встигають виконати своє завдання, або не можуть цього зробити через повну або часткову закупорку (обтурацію) просвіту панкреатичних проток. В основному перешкоди створюють рубці, пухлини або кам'яні формування, що зупиняють сік підшлунковий.

Механізм ураження за відносної зовнішньосекреторної недостатності залози має свої особливості. Зазвичай патологія розвивається за таким сценарієм як:

1. У пошкодженій по різних причинслизової тонкого кишечника значно знижується вироблення секретину та холецистокініну.
2. За рахунок падіння значення інтрадуоденального рН нижче 5,5, яке необхідне для активізації ферментів підшлункової залози. В результаті ферменти, що надходять з підшлункової залози, не можуть активізуватися.
3. Порушується просування їжі тонким кишечником, що призводить до змішування не активованих ферментів з харчовим грудкою.
4. Застійні явища створюють прекрасні умови для проникнення та розмноження патогенної мікрофлори, а також приєднання інфекції. Неконтрольоване зростання бактерій тонкого кишечника руйнує наявні ферменти.
5. Перешкода на шляху просування панкреатичного соку характеризується недостатністю жовчі та ентерокінази.

Крім цього зовнішньосекреторна недостатність може розвинутися через постійне голодування або раціон зі мізерним вмістом білків. Недолік білкової їжі часто стає причиною порушення ферментативної функції підшлункової залози та причиною хронічного панкреатиту.

Симптоми та клінічні прояви

Першою та основною ознакою зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози є негативна реакція організму на жирну їжу, особливо в смаженому вигляді з додаванням великої кількості гострих приправ.

Хворий скаржиться на появу після споживання жирної страви відчуття тяжкості, нудоту, печію, зміни випорожнень. Все це ознаки прогресуючого зниження травних здібностей у тонкому кишечнику.

При мальдигестії, що розвивається, неперетравлені жири спрямовуються в товстий кишечник, де сприяють секреції колоноцитів. За рахунок цього і відбувається порушення калоформування та почастішання випорожнень. Відзначаються симптоми стеатореї, кал неприємного сірого відтінку з смердючим запахом, і з блискучою маслянистою поверхнею, або жирний стілець. Також можна помітити домішка неперетравлених шматочків їжі. Помітно зростає і його частота, кількість позивів може досягати 6 разів на добу.

У хворих спостерігаються такі симптоми, як здуття живота та колікоподібного болю при цьому. Знижена здатність розщеплення протеїнів поступово веде до білково-енергетичної недостатності, що виявляється у безперервному прогресуючому схудненні, зневодненні та анемії. Тотальна нестача більшості вітамінів, макро та мікроелементів, а також зневоднення особливо небезпечне для дітей. Цей стан може загрожувати життю дитини.

Вимушене дотримання суворої дієти, а також страх їжі, викликана страхом перед подальшим дискомфортом, додатково сприяє патологічній втраті ваги.

Дефіцит жиророзчинних вітамінів, що наростає, виражається больовим симптомому кістках та суглобах, періодичними судомами, підвищеною ламкістю – нестача вітаміну «Д».

Дефіцит вітаміну «К» викликає підвищену кровоточивість, а гіповітаміноз вітаміну «А» призводить до порушення зору підвищеної сухості шкіри та ламкості нігтів та волосся.

У хворого відзначається наявність таких симптомів як:

• неприродна блідість шкіри;
• напади задишки та тахікардії після незначного фізичного навантаження;
• швидка стомлюваність та постійна слабкість.

Усе це симптоми вираженої «В12» – дефіцитної анемії.

Особливості зовнішньосекреторної недостатності у дітей

Захворювання підшлункової залози в дітей віком зустрічаються досить часто, але мають переважно генетичний характер, хоча останнім часом значно збільшилися випадки набутих патологій. Дитячий панкреатит, як хронічний, так і гострий, сьогодні діагностується вдвічі частіше. Фахівці звинувачують у цьому погіршення екологічної обстановки, використання продуктів промислового виробництва у харчуванні дитини, раннє відлучення від грудей, заміна грудного молоканеякісними сумішами, несвоєчасне введення прикорму, та дієта, що не відповідає віку.

Клінічні прояви та симптоми панкреатиту, зовнішньосекреторної недостатності, як та інші патології підшлункової залози у дітей, такі як хронічний панкреатит, мають свої відмінності та особливості залежно від характеру патології.

Муковісцидоз

Генетичні патології та аномалії розвитку у дітей посідають перше місце у списку причин, що викликають панкреатит. Муковісцидоз, уроджене патологічне порушення секреторної діяльності та ураження тканин, є найчастішою причиною зовнішньосекреторної недостатності залози.

Розвивається патологія через мутаційні зміни в гені, який регулює склад і функціональну діяльністьбілка. Цей ген розташовується в тканинах бронхів, тонкому кишечнику, легенях, органах сечостатевої системи, але більша частиназнаходиться в епітеліальних клітинах вивідних проток підшлункової залози. Розлад, насамперед, спостерігаються у дихальній системі та роботі підшлункової залози. У дитини розвивається хронічний панкреатит та тяжка зовнішньосекреторна недостатність.

Клінічно патологія проявляється симптомами стеатореї. Такі діти часто хворіють на бронхіти і пневмонію, а одужання йде дуже повільно і важко. В анамнезі у них часто стоїть атрофічний гастрит та ентероколіт, хронічний панкреатит.

Лікування зовнішньосекреторної недостатності у таких дітей починається з моменту встановлення діагнозу і триває все життя. Терапія включає довічну дієту, харчування розписується лікарем за останніми результатами обстеження, підвищені дози препаратів підшлункової залози, стероїди та вітаміни. Прогноз досить несприятливий, оскільки уражені тканини багатьох органів. А клітини підшлункової залози не відновлюються.

Синдром Швахмана

Вроджена патологія хронічного характеру, відома як синдром Швахмана, виявляється у нестачі ферменту ліпази, що відповідає за розщеплення, перетравлення та поділ на фракції жирів. Такий вид зовнішньосекреторної недостатності у дітей виникає через порушення в період внутрішньоутробного розвитку. На момент формування підшлункової залози відбувається збій, що призводить до її недорозвиненості чи гіпоплазії. В аналізі крові у дитини спостерігається нейропенія, тромбоцитопенія та виражена анемія. Діти значно відстають у зростанні від своїх однолітків, часто спостерігається поразка головки кістки кульшового або колінного суглоба, аномально вузька грудна клітина, гіпоплазія фаланг.

Клінічна картина включає:

• стеаторею;
• симптоми панкреатиту;
• цукровий діабет;
• синусит;
• отит.

Дитина схильна до шкірних інфекцій, і постійно хворіє на респіраторні захворювання. Потребує суворої дієти.

Як і при муковісцидозі, лікування передбачає замісну терапію панкреатичними препаратами, іноді включають антибіотики. Живлення строго за призначеним режимом. Дієта дотримується у всьому та розписується індивідуально.

Панкреатит

Гострий або хронічний панкреатит – явище для дітей досить рідкісне. В основному запалення підшлункової залози у дитини виникає на тлі інших патологій, які негативно впливають на функцію залози.

Наприклад, спровокувати зниження або порушення секреторної діяльності можуть не лише хронічний панкреатит, а й:

• захворювання тонкого кишечника;
• дуоденальна непрохідність;
• ЖКБ – жовчнокам'яна хвороба. У Останніми рокамизначно збільшилася кількість випадків ЖКБ у дітей віком до 10 років;
• травми живота та органів черевної порожнини;
• порушення розвитку підшлункової залози та її проток.

Дієта

Харчування при секреторній недостатності, як і при хронічному панкреатиті, має бути повноцінним, але не дратівливим. Щадна дієта з високим вмістом легкозасвоюваних білків, і зниженим змістомжирів та вуглеводів. Також у меню дієти має бути багато вітамінів, необхідні травлення.

Крім цього важливою умовою дієти є достатня кількість рідини та кухонної солі.

В ув'язненні

Сучасні методи лікування дають людям, які страждають на зовнішньосекреторну недостатність можливість вести активний спосіб життя. Дотримання призначеної терапії при хронічному панкреатиті благотворно позначається на стані. Секреторна функція поступово відновлюється.

Дотримання дієти, строгий контроль режиму харчування, а також фармакологічні препарати, що компенсують недостатність ферментів панкреатину та панкреаліпази, показують дуже хороші результати.

Хронічний панкреатит, як головний ворог підшлункової залози, легше не допустити, ніж потім все життя дотримуватися дієти харчування, з обмеженим списком продуктів.

Недостатність підшлункової залози — це хвороба ендокринного характеру, зумовлена ​​збоєм у виробленні гормонів, необхідні нормальної життєдіяльності організму. Підшлункова залоза (ПЗ) є головним органом, що стимулює травлення, і без її правильного функціонування страждає весь організм.

Сутність проблеми

Підшлункова виконує 2 основні функції:

1. Екзокринну.
2. Ендокринну.

Перша полягає у виробленні залозою речовин, що беруть участь у процесі перетравлення їжі (підшлункового соку та понад 20 видів ферментів). Ця частина підшлункової залози складається з ацинусів (клітин залози), що синтезують ензими (трипсин, ліпазу, хімотрипсин, амілазу та ін), які розщеплюють білки, жири та вуглеводи, що надходять в організм з їжею у дванадцятипалій кишці.

Ліпаза забезпечує розщеплення жирів у жирні кислоти у жовчному середовищі кишечника.

Ендокринна частина залози - це острівці Лангерганса, які розташовані між ацинусами і складаються з інсуліноцитів, що виробляють інсулін, глюкагон, сомостатин та різні поліпептиди, що беруть участь в обміні глюкози та регулюють рівень цукру в крові. Острівці складаються з А, В та D-клітин. Глюкагон виробляється у клітинах типу А (25% всіх клітин); виробленням інсуліну зайняті В-клітини (60% всіх клітин), а клітини виду D (15%) синтезують інші поліпептиди.

Недостатність ПЗ обумовлена ​​руйнуванням нормальних тканин та клітин в органі та їх поступовою заміною сполучною тканиною(фіброз), яка надалі призводить до зниження функціональної активності залози у виробленні необхідних ферментів та гормонів. Таким чином, патологія може призвести до збоїв у роботі всіх систем організму.

Види недостатності ПЗ та їх ознаки

Захворювання ПЖ класифікуються за 4 основними видами:

1. Зовнішньосекреторна недостатність підшлункової залози, обумовлена ​​зниженням активності спеціальних секреторних речовин, що розщеплюють їжу на речовини, що вільно засвоюються організмом, або порушенням секреторного відтоку панкреатичного соку в кишечник через звуження проточних каналів за рахунок пухлин або фіброзу. При порушенні активності ферментів секрет стає густим і в'язким та погано розщеплює їжу. При звуженні проточних каналів в кишечник надходить недостатня кількість речовин, що ферментують, які не справляються зі своїм завданням у повному обсязі. Основні її симптоми: непереносимість гострої та жирної їжі, тяжкість у шлунку, діарея, здуття живота та кольки; другорядні: задишка, тахікардія, больові відчуття у всьому тілі, судоми. Жири, які у кишечник, не переробляються і виводяться у нерозчиненому вигляді разом із калом (панкреатична стеаторея). Дефіцит жирних кислот призводить до ламкості кісток, зниження згортання крові, судом, порушень нічного зору, імпотенції. Зниження ферментації білків викликає задишку, тахікардію, анемію, загальну слабкість, стомлюваність.
2. Екзокринна недостатність підшлункової залози є наслідком зменшення вироблення підшлункового (панкреатичного) соку, який відповідає за нормальну роботуШКТ. Проявляється нетравленням їжі, нудотою та тяжкістю у шлунку, надлишком газів у кишечнику та порушенням його діяльності; є причиною розвитку цукрового діабету. Екзокринна недостатність ПЗ може бути відносною та абсолютною. Перша носить оборотний характер, цілісність органу в даному випадкуне порушена, нездужання спричинене незрілістю ПЗ або порушенням секреції, частіше зустрічається у дітей. Абсолютна недостатність супроводжується атрофією ацинусів та фіброзом тканин ПЗ, зниженням вироблення ферментів. Вона є наслідком таких захворювань, як хронічна або гостра формапанкреатиту, муковісцидоз, синдром Швахмана-Даймонда
3. Нестача ферментів у шлунковому соку, що беруть участь у травному процесі, - це ферментативна недостатністьпідшлункової залози. Симптоми, що вказують на недостатність ферментів для травлення їжі: метеоризм, нудота і блювання, смердюча діарея, зневоднення організму, Загальна слабкістьта ін. Найбільш значуща і характерна ознака недостатності ферментів — зміна випорожнень: збільшення частоти випорожнень, калові маси з надлишками жирів, які погано змиваються з унітазу, набувають сірого кольору та гнильного сморід.
4. При ендокринній недостатності ПЗ знижується вироблення гормонів інсуліну, глюкагону, ліпокаїну. Ця форма недостатності небезпечна тим, що викликає збій у роботі всіх органів людини та має незворотні наслідки. Симптоми схожі на характерні ознаки при нестачі ферментів підшлункової залози. Інсулін відповідає за постачання глюкози з крові в клітини організму та знижує вміст цукру, глюкагон – підвищує. Норма глюкози в крові – 3,5-5,5 ммоль/л. Зміни норми призводить до розвитку захворювань - гіперглікемії (підвищення вмісту глюкози) та гіпоглікемії (відповідно зниження). Порушення вироблення інсуліну призводить до підвищеного вмісту глюкози в крові та розвитку такого захворювання, як цукровий діабет. Основні ознаки, що вказують на нестачу гормонів інсуліну: підвищений вміст цукру в крові після їди, спрага, часте сечовипускання; у жінок - свербіж у статевих органах. При зниженні вироблення глюкогана характерний наступний набір ознак: слабкість, запаморочення, тремор кінцівок, зміна психіки (тривожність, депресивний стан, безпричинне занепокоєння), судоми, втрата свідомості. Якщо при інсуліновій недостатності лікування призначає ендокринолог, то при дефіциті глюкогану потрібна також допомога психотерапевта.

Причини виникнення недостатності ПЗ

Чинники, які сприяють збоям у роботі ПЗ, можуть бути такими:

• дегенеративні зміни залози;
• авітаміноз (нестача вітамінів В, С, Е, РР, нікотинової кислоти), що провокує захворювання печінки та розвиток жовчнокам'яної хвороби;
• зниження вмісту білка та анемія;
• похибки в їжі - багато жирної, гострої їжіу раціоні, зловживання алкоголем;
• інфекційні захворювання шлунка, ПЗ, 12-палої кишки;
• загострення панкреатиту чи хронічний панкреатит - запалення ПЗ;
• гельмінтоз;
• тривале вживання лікарських засобів;
• неправильне голодування;
• порушення обміну речовин;
• розлади діяльності тонкого кишечника та 12-палої кишки, дегенеративні зміни кишкової мікрофлори;
• уроджені вади розвитку ПЗ.

При цьому відбувається омертвіння тканин ПЗ та заміна їх рубцевими наростами і, як наслідок, втрата ними своїх функціональних здібностей.

Діагностика патологічних змін ПЗ

У першу чергу лікар проводить опитування пацієнта, з'ясовує симптоми, що відрізняють ферментну недостатність підшлункової залози. Для діагностування захворювання проводяться лабораторні аналізикрові (на вміст гемоглобіну та біохімічних речовин, на рівень цукру), дослідження наявності ферментів у сечі, аналіз калу та копрограма на предмет вмісту жирів (у нормі не більше 7%), еластази-1 та стану засвоєння та переробки їжі організмом.

Для виявлення дегенеративних змін органів призначають УЗД черевної порожнини, КТ та МРТ. Важливим методомдіагностики є ендоскопічна ретроградна панкреатохолангіографія (дослідження проток ПЖ та жовчних проток на предмет їх прохідності та наявності келоїдних утворень). Для уточнення діагнозу застосовують метод прямого вивчення секрету, отриманого з ПЗ шляхом аспірації ПЗ, що дозволяє визначити вміст та обсяг підшлункового соку.

Ендокринну недостатність досліджують шляхом тестування толерантності до глюкози - проводять аналіз крові, зібраної натще, і крові, зібраної через 2 години після їди або 75 г глюкози. Цей аналіз показує здатність організму до вироблення інсуліну та переробки глюкози.

Про порушення обміну глюкози свідчать такі показники: рівень глюкози у крові не менше 6,7 ммоль/л; через 2 години після прийому 75 г глюкози - 7,8-11,1 ммоль/л. У нормі вміст глюкози у крові має перевищувати 6,4 ммоль/л. Якщо рівень глюкози в крові, взятій на голодний шлунок, дорівнює 7,8 ммоль/л або більше, то має місце діабет.

Лікування захворювань ПШ

Для нормалізації діяльності та усунення порушень підшлункової залози лікування призначається залежно від виду недостатності: При виявленні ознак хвороби, що вказують на недостатність ферментів, призначають прийом поліферментних лікарських препаратів, які замінюють ферментні речовини, що відсутні.

Екзокринна недостатність підшлункової залози, викликана дефіцитом внутрішньосекреторних панкреатитів, лікується прийомом препаратів, що містять ензими (Мезим-форте, Панкреатин, Креон, Панзінорм-форте); рекомендується вживання вітамінних комплексів, що містять жиророзчинні вітаміни А, D, E, K. Найбільш ефективним є препарат Мезим-форте, що містить протеазу, амілазу та ліпазу, він може застосовуватися пацієнтами юного віку.

Лікування також передбачає дотримання дієти, спрямованої на контроль рівня цукру в крові, та прийом препаратів, які призначаються конкретно кожному пацієнтові. Харчування має бути дробовим і частим (5-6 разів на день), вживати слід більше овочів і злакових, багатих на вуглеводи (пшеничні та вівсяні висівки), і білкову їжу.

При зниженні активності ферментів для збільшення травної здатності призначають препарати, що стабілізують лужне середовище в шлунково-кишковому тракті (Омепразол, Пантопразол, Ланзопразол та ін.). Обов'язковою є терапія, спрямована на лікування причин виникнення хвороби: захворювань шлунка, ПЗ та 12-палої кишки.

Лікування ендокринної недостатності залежить від захворювання, що виникло внаслідок нестачі того чи іншого виду гормону. Найбільш поширеною недугою є цукровий діабет, що провокується недостатнім виробленням інсуліну, що призводить до підвищення концентрації глюкози в крові. В основу лікувальної терапіїдіабету закладено 3 принципи: поповнення інсуліну; відновлення порушень обмінного процесуі гормонального фону; запобігання можливим ускладненням.

Велике значення має дієта, збільшення фізичної активності хворого, вживання лікарських засобів, що знижують рівень цукру, інсулінотерапія (для інсулінозалежних хворих). У раціоні має бути до 60% вуглеводів повільного засвоєння (чорний хліб, пшеничні висівки з пектином), 24% легких жирів і 16% білкової їжі. Дієта передбачає повну відмову від продуктів, що містять сахарозу та фруктозу, легкозасвоювані вуглеводи (солодкості, борошняне та печене, солодкі фрукти, газовані напої), обмеження солоних та гострих продуктів, деяких видів бобових.

За рахунок збільшення фізичних навантаженьвідбувається згоряння глюкози без інсуліну. Для людей похилого віку та пацієнтів, які страждають на інші захворювання, рекомендовані щоденні піші прогулянкипротягом 1-2 годин або швидким кроком щонайменше 40 хвилин.

Призначення та дозування препаратів, що знижують рівень цукру в крові, робить ендокринолог, що лікує, на основі отриманих аналізів. Як правило, призначають Глюкофаж, Сіофор, Метаморфін, Глютазон, Актос, Піоглар та ін.

Інсулінозамінні засоби призначаються при запущених стадіях діабету, коли ПЗ практично перестає виробляти інсулін. Розрізняють 2 види похідних субстанцій та препаратів інсуліну:

1. засоби, що виробляються з компонентів інсуліну людини (ДНК-рекомбінантна технологія або напівсинтетичні);
2. Кошти, що виробляються з компонентів інсуліну тваринного походження (переважно від свиней).

Найбільш ефективними є інсулінові препарати, вироблені із гормонів людини.

Прогнози при недостатності підшлункової залози бажають кращого. Все залежить від ступеня поразки паренхіми. Враховуючи той факт, що патологія розвивається на тлі загибелі значної частини органу, прийом ліків тут знадобиться протягом усього життя. Попередити розвиток цього стану можна шляхом своєчасної діагностики та лікування захворювань ПЗ, відмови від прийому алкоголю, куріння.

Підшлункова залоза виконує в організмі важливі функції, що забезпечують нормальне функціонування організму Як будь-яка внутрішньоорганічна структура, підшлункова може зазнати будь-яких патологічних впливів, через що її функціональні можливості знижуються. Одним з таких патологічних станів є підшлунково-залізна недостатність.

Причина розвитку

Підшлункова залоза займається продукуванням специфічних травних ферментів, за відсутності яких неможливо нормальний перебігпроцесів травлення їжі.

Коли у виробленні даних речовин відбуваються збої та заліза починає функціонувати неповноцінно, то подібний стан і називають недостатністю підшлункової залози.

Існує кілька причин недостатності підшлункової залози. До них відносять:

• Дефіцит вітамінів;
• Ураження підшлунково-залізистих тканин
• Нестача гемоглобіну;
• Нестача білка у крові;
• Нездоровий раціон, зловживання солоними стравами, жирною їжею, незвичними приправами, спеціями тощо;
• Спадковість;
• Патології на кшталт ліпоматозу, муковісцидозу, синдрому Швахмана;
• Загибель клітин залози на фоні панкреатиту чи хірургічне видалення частини органу.

Іноді факторів, які провокують розвиток патології, кілька. А може бути й таке, що пацієнт начебто здоровий, веде ЗОЖ, харчується правильно, а все одно виявляється підшлункова недостатність. У подібних ситуаціях зазвичай причини криються у спадковій схильності.

Різновиди хвороби: причини, симптоми, діагностика та методи лікування

Фахівці виділяють чотири різновиди функціональної недостатності підшлункової залози, причому кожен із них має свої індивідуальні особливості, аж до етіології чи методу лікування.

Недостатність підшлункової залози може бути:

• Екзокринна;
• Зовнішньосекреторна;
• Ферментна;
• Ендокринна.

Оскільки кожен із різновидів має серйозні відмінності, то й розглядати їх треба окремо.

Екзокринна недостатність підшлункової залози

Екзокринною підшлунковою недостатністю називають патологію, за якої спостерігається нестача соків для стабільного перебігу травних процесів. Характерними ознаками подібної недостатності ПЗ є:

1. Нудотні реакції;
2. Здуття живота;
3. Відчуття тяжкості в епігастрії;
4. Проблеми зі стільцем;
5. Погане засвоєння їжі.

Попереджають цьому патологічний стан різного роду шлункові проблемита патології ПЗ, обумовлені змінами у залозистих тканинах. Крім того, екзокринна недостатність може розвинутися на тлі жовчноміхурових або кишкових захворювань, зайвого голодування чи зловживання монодієтами.

Виявити екзокринну недостатність можна лише за допомогою комплексної лабораторної діагностики. При подібній недостатності ПЗ підвищується ризик розвитку діабету, тому пацієнтам необхідно регулярно перевіряти кров на вміст цукру.

Успішність лікування залежить від точного встановлення етіології. патологічного процесу. При дієтичному або алкогольному факторіПотрібно буде змінити спосіб життя, відмовившись від суворих дієт та вживання спиртного.

У раціоні при подібній формі підшлунково-залізистої недостатності обов'язково повинні бути присутніми вітаміни на кшталт аскорбінової кислоти, токоферолу та ретинолу. Крім того, пацієнтам призначаються ферментативні препарати, що допомагають залозі повноцінно виконувати функції секретування.

Зовнішньосекреторна

Від недостатності секреторного типу сьогодні страждають навіть молоді пацієнти. Ця форма тісно пов'язана з екзокринною, тому що недостатнє вироблення ферментних компонентів призводить до порушень процесів перетравлення в кишечнику.

Причиною нестачі секрету виступають різноманітні фактори, під впливом яких підшлункова залоза втрачає частину клітин, що виробляють найважливіший панкреатичний секрет.

Також сприяють розвитку патології прийом певних медикаментозних препаратів, надмірно активний відтік панкреатичного секрету в 12-палий відділ кишечника, погана участь ферментних речовин у переробці харчових мас або зменшення паренхіми органу.

Зовнішньосекреторна недостатність ПЗ відрізняється специфічною симптоматикою, серед якої виділяють прояви на кшталт:

• Тяжкості в ділянці живота, що виникає після прийому їжі підвищеної жирності;
• Непереносимість гострих чи надто жирних страв;
• Кашицеподібний жирний стілець;
• Болісні відчуття у кісткових тканинах;
• Коліки;
• Метеоризм.

Пацієнти з подібною недостатністю часто скаржаться на задишку, сухість шкірного покриву, прискорене серцебиття, порушення кровозгортання та ін. Подібні скарги обумовлені тим, що організму не вистачає жирів, які практично не засвоюються з їжі.

Лікування передбачає правильний раціон, при цьому потрібно скоротити разовий прийом їжі до мінімуму, але їсти до 5-6 разів на день. Необхідно дещо обмежити прийом жирних продуктів, які все одно не засвояться. Також треба відмовитися від прийомів їжі ночами та пізно ввечері.

Алкогольна продукція перебуває під абсолютною забороною. Перелік дозволених страв слід уточнити у лікаря.

Раціон має бути збагачений рослинними продуктамина кшталт овочів, злаків та фруктових культур, багатих на складні вуглеводи. На тлі рослинного харчування може підвищитися газоутворення, впоратися з яким допоможуть висівки.

Медикаментозна терапія зовнішньосекреторної недостатності ПЗ передбачає прийом препаратів, які допомагають залозі повноцінно функціонувати. До подібних медикаментів відносять, Панкреатин, Креон та ін. Першою ознакою правильності лікування стане усунення діареї та нормалізація результатів лабораторних дослідженькалових мас.

Ферментна

Ферментною недостатністю називають харчову інтолерантність, що розвивається на тлі недостатньої зовнішньосекреторної панкреатичної функціональності.

Ферменти є в панкреатичному соку, їх метою є допомога харчовим масам у перетравленні.

Якщо ж хоч одного ферментативного компонента буде недостатньо, весь травний процес зіб'ється з ритму і порушиться.

Зазвичай провокують подібну недостатність ПЖ фактори на кшталт:

1. інфекційних процесів;
2. Прийом лікарських засобів, що призвели до пошкодження залізистих клітинних структур;
3. Поразок протокових каналів підшлункової;
4. Вроджених структурних патологій органу та ін.

Характерними клінічними проявами ферментної недостатностіпідшлункової залози виступають проблеми з апетитом та хворобливі відчуттяу животі, нудота або зайве газоутворення, рідкий стілець і хронічна втома, слабка фізична активність та схуднення.

Одним з характерних ознакнедостатністю ферментного типу вважається розрідження стільця, який має жирну консистенцію і смердючий запах.

Для діагностики пацієнту призначають дослідження, та. З отриманих даних і виявляється точна форма недостатності.

При ферментній недостатності показано висококалорійне харчування та прийом медикаментів, які допомагають процесам перетравлення.

Ендокринна

Ще однією формою недостатньої функціональності підшлункової залози вважається ендокринна або внутрішньосекреторна.

Основними завданнями ендокринної функції є продукція гормональних речовин на кшталт глюкагону, ліпокаїну чи інсуліну. Якщо відбудеться збій у цій функції, то наслідки для організму будуть непоправними.

Подібна форма недостатності зазвичай розвивається на тлі уражень тих залізистих ділянок (острівців Лангерганса), які й відповідають за продукцію певної гормональної речовини. При таких ураженнях над пацієнтом нависає практично неминуча загроза розвитку діабету.

Проявляється ендокринна недостатність ПЗ такими появами, як:

• Смердючий запах газів, що виділяються;
• Нудотно-блювотні реакції;
• Здуття та діарея зі смердючим запахом калових мас;
• Почастішання дефекації;
• Лабораторні дослідження крові виявлять наявність відхилень від норми.

Крім того, є і симптоми супутнього характеру на кшталт загального нездужання пацієнта, що виникає на тлі дегідратації через пронос.

Діагностика відбувається за аналогією з іншими формами недостатності ПЗ.

Після встановлення точного діагнозупацієнту призначається найсуворіша дієтотерапія, спрямована на мінімізацію глюкози у складі крові. При марності дієтичного харчуванняпризначається лікування ін'єкціями інсуліну.

Жити з такою формою недостатності цілком можна, але найсуворіший дієтичний раціонмає стати нормою життя без будь-яких винятків чи послаблень.

Прогнози

За статистикою, понад 30% населення мають будь-яку форму недостатності підшлункової залози. Хтось про свою патологію знає і вже вжив заходів щодо її усунення, а хтось не знає, що тільки посилює ситуацію.

Головне, за наявності будь-якої недостатності ПЗ суворо дотримуватись дієтичних рекомендацій і приймати призначені препарати за запропонованою схемою.

Безумовно, таке захворювання для будь-якої людини пов'язане з вельми неприємними відчуттями, але якщо пацієнт відмовиться від нездорових звичок та некорисного харчування, то якість життя підвищується та хвороба зупиняється.

Якщо хворий на тлі алкогольної залежності заробив підшлункову недостатність, то при повній відмовівід вживання алкоголю він зможе прожити ще близько 10 років.

Якщо ж і далі пацієнт зловживатиме спиртним і їстиме заборонені продукти, то через кілька років йому забезпечений летальний кінець. Тому ЗОЖ і дієта при такому діагнозі – це не просто забаганка лікаря, а запорука збереження життя.

Відеоролик про екзокринну недостатність підшлункової залози:

Людський організм – розумний та досить збалансований механізм.

Серед усіх відомих науці інфекційних захворювань, інфекційного мононуклеозувідводиться особливе місце...

Про захворювання, яке офіційна медицина називає «стенокардією», світу відомо вже досить давно.

Свинкою (наукова назва – епідемічний паротит) називають інфекційне захворювання.

Печінкова колька є типовим проявом жовчнокам'яної хвороби.

Набряк головного мозку – це наслідки надмірних навантажень організму.

У світі не існує людей, які жодного разу не хворіли на ГРВІ (гострі респіраторні вірусні захворювання).

Здоровий організм людини здатний засвоїти стільки солей, що отримуються з водою та їжею.

Бурсит колінного суглоба є широко поширеним захворюванням серед спортсменів.

Синдром зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози

Методи досліджень при захворюваннях підшлункової залози. Синдром зовнішньосекреторної недостатності

Синдром зовнішньосекреторної недостатності ПЗ обумовлений зменшенням маси функціонуючої екзокринної паренхіми в результаті атрофії, фіброзу, неоплазії або порушення відтоку панкреатичного секрету в ДПК, пов'язаного з блокуванням вивідних проток ПЖ конкрементом, пухлиною, густим і в'язким секретом. Отже, цей синдром зустрічають при ХП, раку ПШ та фатерової соски, муковісцидозі та інших спадкових захворюванняхта аномаліях розвитку ПЗ. Виділяють також вторинну панкреатичну недостатність, коли ферменти ПЗ не активуються або інактивуються в кишечнику (табл. 2-1).

Таблиця 2-1. Причини панкреатичної недостатності

Розрізняють абсолютну та відносну первинну панкреатичну недостатність. Абсолютна зовнішньосекреторна недостатність обумовлена ​​істинним зниженням синтезу ферментів та бікарбонатів внаслідок резекції ПЗ, атрофії або субтотального заміщення паренхіми пухлинною тканиною. Відносна первинна екзокринна недостатність ПЗ виникає при обструктивних формах ХП, пухлини фатерового соска та раку ПЗ з ураженням дистального відділу ГПП, коли на тлі умовно збереженої паренхіми має місце блок надходження панкреатичного секрету в ДПК. Відносною первинною екзокринною недостатністю властиве порушення травлення, обумовлене зниженням синтезу панкреатичних ферментів, – мальдигестія (синдром мальабсорбції панкреатичного походження). Найбільше клінічне значенняналежить синдрому стеатореї, розвиток якого при захворюваннях ПШ зазвичай зумовлений порушенням панкреатичного ліполізу внаслідок зниження синтезу панкреатичної ліпази. Крім того, порушення секреції бікарбонатів, що виникає в результаті часткової обструкції ГПП та при гіперацидпих станах, призводить до «ацидифікації» ДПК. У кислому середовищі поряд з інактивацією панкреатичної ліпази відбувається преципітація жовчних кислот і у зв'язку з цим порушення формування міцел. Цей процес посилює мальабсорбцію жирів при екзокринній недостатності ПЗ.

Неперетравлені жири гідроксилюються бактеріями у просвіті товстої кишки, що призводить до стимуляції секреторної активності колоноцитону. При цьому відзначають збільшення об'єму та частоти випорожнень (поліфекалію та діарея); кал набуває кашкоподібної або водянистої консистенції, неприємного, смердючого запаху, сірого опінок з блискучою поверхнею (жирний, «сальний»); за наявності вираженої стеатореї кал погано змивається зі стінок унітазу. Можлива поява залишків неперетравленої їжі у калі (лієнтерея).

Зменшення ступеня ферментної обробки нутрієнтів веде до підвищення ризику всмоктування «недорозщеплених» молекул, що у 30-35% хворих на панкреатити супроводжується симптомами харчової алергії: кропивницею, екземою та ін. В результаті порушення всмоктування в кишечнику розвивається синдром білково-енергетичної недостатності: прогрес у важких випадках – дегідратація, дефіцит жиророзчинних вітамінів та мікроелементів, анемія та інші порушення. Додатковими факторами, що сприяють зниженню маси тіла, вважають декомпенсований цукровий діабет та вторинні розлади апетиту (у тому числі на тлі зловживанням наркотичними та ненаркотичними анальгетиками, алкоголем). У ряді випадків у хворих з вираженою зовнішньосекреторною недостатністю ПЗ відзначають схуднення на тлі нормального або навіть підвищеного апетиту. Важливе значення надають шлунковій дисмоториці (нудота, блювання, раннє насичення та ін.). У хворих на ХП ці симптоми носять короткочасний характер, еквівалентний періоду атаки панкреатиту, або тривалий, що виникає в результаті глибоких розладів травлення і регуляції гасгроінтестинальної моторики при стійкому дуоденогастральному рефлюксі і вираженій екзокринній недостатності ПЖ, а також кишкова непрохідність). Цей механізм призводить до дефіциту добової калорійностіі дисбалансу поживних речовин, що надходять самостійно і опосередковано (через вторинні розлади апетиту). Окремий внесок у розвиток схуднення робить ретельне дотримання хворим на редуковану дієту з обмеженням найбільш енергоємних продуктів (жирів та вуглеводів), а також вторинне. невротичний розлад(ситофобія - страх прийому їжі). Маєв І.В., Кучерявий Ю.А.

medbe.ru

6. Синдром зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози

Зовнішня секреція підшлункової залози полягає в утворенні ферментів, що беруть участь у травленні - трипсину та хімотрипсину, що розщеплюють білки та еластичні волокна; ліпази, що розщеплює нейтральні жири та амілази, що розщеплює крохмаль. Порушення зовнішньої секреціїПідшлункова залоза проявляється у зменшенні або припиненні надходження в дванадцятипалу кишку панкреатичного соку. Це може спостерігатися за зниження секреторної діяльності залози ( уроджені дефекти, запальні процеси, кісти, пухлини) або при непрохідності вивідної протоки залози (здавлення пухлиною, запальними інфільтратами, рубцеві звуження, закупорка каменем).

Клініка обумовлена ​​порушенням перетравлення білків, жирів та вуглеводів у тонкій кишці. Спостерігаються диспепсичні розлади(нудота, блювання, пронос, метеоризм), слабкість, швидка втрата ваги.

Для діагностики синдрому зовнішньосекреторної недостатності мають значення:

1 - дослідження калу: макроскопічно кал жирний, сальний, рясний; при мікроскопії - наявність нейтрального жиру (стеаторея), неперетравлених або слабоперетравлених м'язових волокон (креаторея), незміненого крохмалю (амілорею);

2 - дослідження активності ферментів у дуоденальному вмісті при спонтанній секреції та після стимуляції секретином або панкреозиміном;

3 - інструментальні методи - контрастна рентгенографія шлунка та дванадцятипалої кишки, оглядова рентгенографіяепігастральній ділянці, ангіографія, ультразвукове дослідження, радіоізотопні методи, ретроградна ендоскопічна панкреатохолангіографія, комп'ютерна томографія.

7. Ентеральний синдром

Це комплекс тонкокишкових розладів, пов'язаних із недостатністю основних функцій тонкої кишки- порожнинного та мембранного травлення, всмоктування, асиміляції харчових речовин, синтезу травних гормонів, біогенних амінів, імуноглобулінів, зміною складу мікробної флори кишки

Причиною розвитку ентерального синдрому є вроджене (селективне) або набуте (частіше генералізоване) зниження або відсутність активності кишкових ферментів (лактази, сахарази, мальтази, трегалази, дипептидаз, амінопептидаз, ентерокінази, целлобіази та ін.). В результаті порушується гідроліз харчових речовин у порожнині тонкої кишки (порожнинне травлення) і на мембрані ентероцитів (мембранне травлення), порушується всмоктування і в порожнині кишки накопичуються харчові маси, що не адсорбуються.

Ентеральний синдром часто розвивається вдруге при захворюваннях інших органів травної системи – шлунка, підшлункової залози, печінки та жовчного міхура. У його формуванні можуть мати значення алкоголь, медикаменти (антибіотики, цитостатики), іонізуюча радіація та різні алергени.

Клінічно ентеральний синдром проявляється двома групами симптомів: кишковими, або місцевими та позакишковими, або загальними.

До кишковим симптомамвідносяться болі, кишкові диспепсії та дисбактеріоз кишечника. Болі локалізуються в середній частині живота, в навколопупковій ділянці, виникають через 3 – 4 години після їди. За характером можуть бути тупими, розпираючими (дистензійні болі на тлі метеоризму) або спазмовими спастичними (« кишкова колька»), що стихають з появою бурчання в животі. Порушення випорожнення частіше характеризується діареєю. При цьому стілець рідкий, рясний (поліфекалію), глинистий, кашкоподібний або пінистий, «сальний», смердючий до 5 - 8, а в важких випадках- До 15 разів на добу.

До позакишкових симптомів ентерального синдрому відносяться:

1 - прогресуюче зниження маси тіла навіть за повноцінному харчуванні; апетит у хворих часто підвищений, але відчуття насичення після їди відсутня;

2 – ознаки астенізації (слабкість, швидка стомлюваність, зниження працездатності, порушення сну, дратівливість);

3 - трофічні зміни шкіри та її придатків (сухість, лущення, зниження тургору шкіри, випадання волосся, ламкість нігтів);

4 – ознаки порушення білкового обміну (гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, диспротеїнемія, набряки, м'язова атрофія);

5 - симптом анемії через порушення всмоктування заліза, вітами-

на В12, фолієвої кислоти, що виявляється запамороченням, серцебиттям, блідістю шкіри;

6 – явища гіповітамінозу: кровоточивість ясен, носові кровотечі (вітамін С), хейліт, стоматит (вітамін В2), глосит, поліневрит, порушення зору (вітаміни групи В та РР), петехії (вітамін К) та ін;

7 – ознаки електролітного дисбалансу: при гіпокаліємії – м'язові болі, слабкість, парези, ослаблення сухожильних рефлексів, порушення серцевого ритму; при гіпокаліціємії - парестезії, схильність до спазмів, судом, остеопорозу; при гіпонатріємії - спрага, сухість шкіри та слизових оболонок, гіпотонія, тахікардія;

8 – порушення ендокринних функцій (гіпоглікемічні стани, демпінг-синдром, порушення менструального циклу у жінок, імпотенція у чоловіків, надниркова недостатність);

9 - дистрофічні ураження внутрішніх органів ( жирова дистрофіяпечінки, міокардіодистрофія та ін.).

У діагностиці синдрому ентеральної недостатності має значення рентгенологічне та ендоскопічне дослідження тонкої кишки з морфологічним вивченням біоптату її слизової оболонки; визначення активності кишкових ферментів у порожнині та в тканині слизової оболонки тонкої кишки; навантажувальні проби з дисахаридами з подальшим вивченням глікемічних кривих; радіоізотопні методи дослідження всмоктування жирів, білків та вуглеводів; копрологічне дослідження (амілорея, креаторея, стеаторея).

studfiles.net

Недостатність підшлункової залози

Недостатність підшлункової залози – дефіцит її ферментів, що перешкоджає нормальному перетравленню їжі та всмоктування поживних речовин.

Причини

Причини недостатності підшлункової залози можуть бути вродженими (муковісцидоз, ліпоматоз, синдром Швахмана) та набутими (хірургічне видалення підшлункової, загибель частини клітин через панкреатит).

Прогресуюча втрата ацинозних клітин залози невідворотно призводить до порушення абсорції через неадекватну продукцію травних ферментів. Проте значний функціональний резерв підшлункової не дозволяє симптомам недостатності підшлункової залози (ЕНПЗ) проявитися доти, поки більша частина залози не зазнає руйнування. Панкреатичні ферменти виконують основні функції травлення, проте існують альтернативні шляхи перетравлення деяких поживних речовин. У процесі експериментального блокування панкреатичної секреції в кишечнику продовжували засвоювати до 63% білків, що надійшли, і до 84% жирів. Ця обмежена ферментативна активність, ймовірно, проявляється в результаті роботи лінгвальної та/або шлункової ліпази, пепсину шлунка, естераз і пептидаз слизової оболонки кишечника і, у молодих хворих, ліпази молока, активованої під дією жовчних солей. Однак при тяжкому порушенні екзокринної функції підшлункової залози ці альтернативні шляхи перетравлення неповноцінні, у результаті спостерігаються ознаки порушення абсорбції. ЕНПЖ у дітей зустрічається рідше, ніж у дорослих, проте більш достовірні ТПІ-тести, розроблені для дітей, показали, що це захворювання зустрічається у них набагато частіше, ніж вважалося раніше.

Спонтанний розвиток атрофії ацинозних клітин підшлункової залози, РАА (від англ. pancreatic acinar atrophy) у раніше здорових дорослих хворих часто зустрічається і є основною причиною ЕНПЖ. Подібні порушення періодично трапляються і у дітей, педіатрам відомі випадки ідентичних, гістологічно підтверджених. патологічних змін. В результаті останніх досліджень було виявлено, що у деяких людей РАА розвивається як наслідок безсимптомного лімфоцитарного та, можливо, аутоімунного панкреатиту. У цих хворих не розвивається цукровий діабет, оскільки зберігаються островкові клітини.

У той час як хронічний панкреатит із прогресуючою деструкцією тканини підшлункової залози часто призводить до ЕНПЗ у дорослих, у дітей це відбувається вкрай рідко. Найімовірніше, у хворих з недостатністю підшлункової залози та цукровим діабетомприсутній хронічний панкреатит, оскільки запалення підшлункової залози в більшості випадків зачіпає екзокринну та ендокринну тканину, тоді як при РАА відбувається вибіркове ураження ацинозних клітин.

Не описані випадки вродженого дефіциту окремих ферментів підшлункової залози чи ентеропептидаз кишечника. У поодиноких випадках у молодих людей можуть спостерігатися ознаки ЕНПЖ, також рідко - цукровий діабет, що виник дуже сильно. ранньому віці, Причому основною причиною розвитку цих захворювань є вроджена гіпоплазія або аплазія підшлункової залози. Млява безсимптомна форма недостатності підшлункової залози іноді виявляється у пацієнтів з імуно-опосередкованим лімфоцитарним панкреатитом, що не переходить у виражену РАА.

Є інформація про розвиток недостатністю підшлункової залози як ускладнення резекції проксимального відділу дванадцятипалої кишки та холецистдуоденостомії. Це пов'язано з відсутністю подвійних панкреатичних проток у даного виду хворих та порушенням панкреатичної секреції, яка спричинена ураженням великого сосочка дванадцятипалої кишки. Панкреатектомія також призводить до ЕНПЗ.

Діагностика недостатності підшлункової залози

Анамнез та історія хвороби

Зазвичай, у пацієнтів з ЕНПЗ в анамнезі є відомості про зниження маси тіла на тлі нормального або підвищеного апетиту. У деяких випадках розвивається поліфагія у тяжкому ступені вираженості, коли родич хворого може скаржитися, що він жадібно поглинає всю їжу, що йому пропонується; однак у деяких пацієнтів періодично пропадає апетит. При цьому захворюванні також може виникати збочений апетит. В окремих випадках може посилюватись спрага при недостатності підшлункової залози, а при хронічному панкреатиті поліурія та полідипсія нерідко пов'язані із цукровим діабетом. Часто ЕНПЗ супроводжується діареями різного ступеня вираженості. Більшість пацієнтів відзначають, що у них спостерігається збільшення обсягу фекалій напівоформленої консистенції, хоча у деяких хворих рідкий кал з'являється періодично або спостерігається постійно, хоча в інших випадках діарея зустрічається рідко або не становить проблеми. Діарея при недостатності підшлункової залози може повністю припинитись, якщо хворому призначити голодну дієту, а після цього почати годувати їжею з низьким змістомжиру або вуглеводів.

Часто можуть виникати напади блювання при недостатності підшлункової залози, відмічається виражене бурчання у кишечнику та метеоризм, що може турбувати хворого. Найчастіше РАА зустрічається у молодих пацієнтів, тому ЕНПЖ починають підозрювати насамперед, ґрунтуючись на віці. Однак слід звернути увагу на те, що навіть у молодих людей захворювання тонкого кишечника зустрічаються набагато частіше, ніж ЕНПЖ, і що РАА може розвиватися у людей різного віку. Так само у більшості дітей з поліфагією, зниженням маси тіла та діареєю в результаті ставиться діагноз – захворювання тонкого кишечника, пов'язане з вираженим дефіцитом кобаламіну, і це порушення складно відрізнити від ЕНПЖ без спеціальних діагностичних тестів.

Симптоми недостатності підшлункової залози

При ЕНПЖ зазвичай спостерігається втрата маси тіла від незначного до сильного ступеня виразності. Деякі пацієнти можуть бути виснажені, у них може спостерігатися значне зменшення м'язової маси, підшкірний жир у них не пальпується, у важких випадках хворе може бути фізично слабким внаслідок серйозної втрати м'язової маси. Шкіряний покривчасто знаходиться в поганому стані, від деяких хворих може виходити сильний неприємний запах. Це певною мірою може відображати виражений дефіцит вітаміну В12.

Лабораторні дослідження

Дані анамнезу та клінічні симптоми не дозволяють диференціювати ЕНПЗ від інших причин порушення всмоктування, і хоча замісна терапіяпероральними ферментними препаратами підшлункової залози практично завжди є успішною, проте позитивна реакція у відповідь на лікування не може бути надійним діагностичним критерієм.

Очевидну атрофію підшлункової залози, що є ознакою РАА, можна виявити при діагностичній лапаротомії або лапароскопії. При хронічному панкреатиті неможливо точно визначити кількість екзокринної панкреатичної тканини, що залишилася, внаслідок розвитку значної адгезії і фіброзу, тому хірургічне втручання з діагностичною метою під загальною анестезією в даному випадку не рекомендується через підвищений ризик виникнення серйозних ускладнень. Для діагностики рекомендується використовувати надійні та неінвазивні тести, які є у розпорядженні клініки.

На основі результатів стандартних лабораторних досліджень зазвичай неможливо поставити діагноз ЕНПЗ. Активність аланінамінотрансферази (АЛТ) може бути посилена слабо або помірно, що, можливо, відображає ураження гепатоцитів, спричинене надмірним поглинанням гепатотоксичних речовин у зв'язку з порушенням проникності слизової оболонки тонкого кишечника. Результати інших біохімічних досліджень сироватки крові не є патогномонічними за винятком того, що часто виявляється зниження рівня загальних жирів, холестерину та поліненасичених жирних кислот. Концентрація білка у сироватці крові зазвичай залишається в нормі, незважаючи на виражене порушення надходження поживних речовин до організму хворого хворого. Також можуть виявлятися лімфопенія та еозинофілія; однак, при виявленні ще якихось змін у крові слід розглядати ймовірність присутності інших супутніх або альтернативних захворювань.

Активність амілази, ізоамілази, ліпази та фосфоліпази А2 у сироватці крові при ЕНПЗ знижується мінімально, вказуючи на те, що у цього виду хворих дані ферменти секретуються не тільки підшлунковою залозою. Найбільш надійним і широко використовується в даний час тестом є оцінка ТПІ у сироватці крові.

Трипсиноген синтезується тільки підшлунковою залозою, і вимір сироваткової концентрації цього проферменту за допомогою видоспецифічних радіоімунологічних аналізів є найбільш надійним непрямим показником екзокринної функції підшлункової залози. Оцінка ТПІ у сироватці крові - високочутливий і специфічний метод діагностики ЕНПЗ, оскільки концентрація трипсиногену зменшується значною мірою порівняно з такою у здорових хворих та хворих із захворюваннями тонкого кишечника. Виражене ослаблення ТПІ (до

surgeryzone.net

Довідник поліклінічного лікаря №01 2014 - Cіндром зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози: алгоритм терапевтичної тактики

 Автор:Д.Т.Дичева, Д.Н.Андрєєв Номери сторінок у випуску:22-23 Для цитуванняПриховати список Д.Т.Дичева, Д.М.Андрєєв. Cиндром зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози: алгоритм терапевтичної тактики. Довідник поліклінічного лікаря. 2014; 01:22-23 Зовнішньосекреторна недостатність підшлункової залози (ВНПЗ) є нерідким проявом різних захворювань цього органу та значною мірою знижує якість життя пацієнтів. за сучасним уявленнямВНПЗ визначається як низька активністьпанкреатичних ферментів через їх недостатню продукцію, дефект активації або ранню деградацію. Прийнято виділяти первинну та вторинну ВНПЗ. Первинна ВНПЗ формується на тлі зменшення маси функціонально активної тканинипід час розвитку фіброзу або ліпоматозу органу, а також унаслідок порушення іннервації ПЗ. При вторинній ВНПЗ ферменти ПШ виробляються у достатній кількості, проте реалізація їхньої активності порушується через неадекватну активацію або інактивацію ферментів. Крім цього вторинна ВНПЗ може бути обумовлена ​​низкою анатомічних особливостей (пухлина фатерова сосочка, парафатеральний дивертикул, ураження проток при калькульозному холецистит), а також індукована різними хірургічними втручаннями на ПЗ.

Клінічна картина та діагностика

Терапевтична корекція ВНПЗ

• препарати мають бути тваринного, переважно свинячого походження;

• вміст достатньої кількості ферментів, що забезпечують повний гідроліз нутрієнтів у порожнині ДПК (вміст ліпази на один прийом їжі до 40 000 ОД);

• наявність оболонки, що захищає ферменти від травлення шлунковим соком;

• рівномірне та швидке перемішування з їжею;

• одночасний пасаж ферментів з їжею через воротар у ДПК;

• швидке звільнення ферментів у верхніх відділах тонкої кишки;

• відсутність жовчних кислоту складі препарату;

• безпека, відсутність токсичності.

Висновок