Ферментна недостатність підшлункового лікування. Ферментна недостатність підшлункової залози (недолік ферментів)

- Обмежена секреція або низька активністьпанкреатичних ферментів, що призводить до порушення розщеплення та всмоктування поживних речовину кишечнику. Проявляється прогресивним схудненням, метеоризмом, анемією, стеатореєю, поліфекалією, діареєю та полігіповітамінозом. Діагностика заснована на лабораторних методівдослідження зовнішньої секреціїпідшлункової залози, проведення копрограми, визначення рівня ферментів у калі. Лікування включає терапію основного захворювання, нормалізацію надходження нутрієнтів в організм, замісне введення ферментів підшлункової залози, симптоматичне лікування.

Діагностика

Основне значення для виявлення ферментної недостатності підшлункової залози мають спеціальні тести (зондові та беззондові), які часто комбінуються з ультразвуковими, рентгенологічними та ендоскопічними методами. Зондові методики є більш дорогими і завдають пацієнтам дискомфорту, однак і результати їх точніші. Беззондові тести дешевші, спокійніше переносяться хворими, але вони дають можливість визначити панкреатичну недостатність тільки при значному зниженнічи повній відсутності ферментів.

Прямий зондовий секретиново-холецистокініновий тест є золотим стандартом діагностики ферментної недостатності підшлункової залози. Метод заснований на стимуляції секреції підшлункової залози введенням секретину та холецистокініну, з наступним забором кількох проб дуоденального вмісту з інтервалом 10 хвилин. В отриманих зразках досліджується активність та швидкість панкреатичної секреції, рівень бікарбонатів, цинку, лактоферину. У нормі приріст обсягу секрету після тесту становить 100%, приріст рівня бікарбонатів – щонайменше 15%. Про ферментну недостатність підшлункової залози говорить приріст обсягу секрету менше 40%, відсутність приросту рівня бікарбонатів. Хибнопозитивні результати можливі при цукровому діабеті, целіакії, гепатиті, після резекції частини шлунка.

Непрямий зондовий тест Лунда схожий на попередній метод, але стимуляція панкреатичної секреції проводиться шляхом введення в зонд пробної їжі. Це дослідженняпровести простіше (не потребує ін'єкції дорогих препаратів), проте результати його значною мірою залежить від складу пробної їжі. Помилковопозитивний результат можливий за наявності у пацієнта цукрового діабету, целіакії, гастростоми.

В основі беззондових методів лежить введення в організм певних речовин, здатних взаємодіяти з ферментами у сечі та сироватці крові. Дослідження продуктів метаболізму даної взаємодії дає змогу оцінити зовнішньосекреторну функціюпідшлункової залози. До беззондових тестів відносять бентирамідний, панкреато-лауриловий, йодоліполовий, тріолеїновий та інші методи.

Крім того, визначити рівень панкреатичної секреції можна і непрямими методами: за ступенем поглинання плазмових амінокислот підшлунковою залозою, шляхом якісного аналізукопрограми (буде підвищено вміст нейтральних жирів та мила на тлі нормального рівня жирних кислот), кількісного визначенняу калі жиру, фекального хімотрипсину та трипсину, еластази-1.

Інструментальні методи діагностики (рентгенографія органів черевної порожнини, МРТ, КТ, УЗД підшлункової залози та гепатобіліарної системи, ЕРХПГ) використовуються для виявлення основного та супутніх захворювань.

Лікування ферментної недостатності

Лікування екзокринної панкреатичної недостатності має бути комплексним, включати корекцію нутритивного статусу, етіотропну та замісну терапію, симптоматичне лікування. Етіотропна терапіяспрямована, в основному, на запобігання прогресу загибелі паренхіми ПЗ. Корекція харчової поведінкиполягає у виключенні вживання алкоголю та тютюнопаління, збільшенні кількості білка в раціоні до 150г/добу, скороченні кількості жирів як мінімум удвічі від фізіологічної норми, прийом вітамінів в лікувальних дозуваннях. При вираженому виснаженні може знадобитися часткове чи повне парентеральне харчування.

Основним методом лікування ферментної недостатності підшлункової залози є довічний замісний прийом ферментів з їжею. Покази до замісної ферментної терапіїпри панкреатичній недостатності: стеаторея із втратою понад 15 г жиру в стуки, прогресуюча білково-енергетична недостатність.

Найбільшою ефективністю на сьогоднішній день мають мікрогранульовані ферментні препаратиу кислотостійкій оболонці, укладені в желатинову капсулу – капсула розчиняється у шлунку, створюючи умови для рівномірного перемішування гранул препарату з їжею. У ДПК, при досягненні рівня рН 5,5 вміст гранул вивільняється, забезпечуючи достатній рівень панкреатичних ферментів в дуоденальному соку. Дозування препаратів підбирається індивідуально, залежно від тяжкості захворювання, рівня панкреатичної секреції. Критеріями ефективності замісної терапіїта адекватності дозувань ферментних препаратів є збільшення ваги, зменшення метеоризму, нормалізація випорожнень.

Прогноз та профілактика

Прогноз при панкреатичній недостатності обумовлений вираженістю основного захворювання та ступенем ураження паренхіми підшлункової залози. Враховуючи той факт, що ферментна недостатність підшлункової залози розвивається при загибелі значної частини органу, прогноз зазвичай є сумнівним. Попередити розвиток даного стануможна шляхом своєчасної діагностикита лікування захворювань підшлункової залози, відмови від прийому алкоголю, куріння.

Що призводить до ферментної недостатності

Якою буває ферментна недостатність

Нестача ферментів травлення може бути як уродженим станом, так і набутим.

• Вроджена. Симптоми нестачі ензимів із порушенням травлення можуть відзначатися у дитини вже на першому році життя або навіть у період новонародженості. Позбутися такого стану неможливо. Власна вроджена нестача ферментів у кишечнику залишається у людини на все життя. Його вдається лише компенсувати за допомогою суворої дієти та регулярного лікування ферментними препаратами із замісною метою.


• Придбана. Така нестача ферментів у більшості випадків є тимчасовим станом. І прогноз при цьому набагато більш сприятливий, адже людина має шанс повністю позбутися всіх симптомів, що з'явилися. Виняток становлять випадки важких незворотних уражень підшлункової залози чи стінок кишечника.

Виділяють також відносний та абсолютний недолік ферментів в організмі. Ключовим фактором при цьому є кількість ензимів, що виробляються. При відносній нестачі вони синтезуються, але не покривають потреб у травленні. Таке буває при надмірному надходженні їжі (переїдання), при деякому зниженні кількості ферментів або їх недостатню активність в організмі. Найчастіше трапляється саме цей варіант. Абсолютний недолік ферментів - це їх повна відсутність. На щастя, це досить рідкісна патологія.

Як проявляється ферментна недостатність

Основні ознаки нестачі ферментів обумовлені неповноцінністю травлення, що відбувається. Неповне перетравлення білків, вуглеводів та жирів призводить до появи цілого комплексу симптомів, основні з яких:

• Диспепсія. У це поняття включають такі неприємні стани, як тяжкість, вирування і почуття здуття в животі, печію та нудоту, відрижку, больові відчуття, метеоризм;


• Зміни характеру та якості випорожнень, схильність до проносів.

Довго існуючий недолік основних травних ферментівсупроводжується і загальними неспецифічними симптомами. Можуть спостерігатися слабкість, дратівливість, поганий сон, низька працездатність, періодичний головний біль. Також зменшується фізична витривалість та продуктивність розумової активності. Справа в тому, що при нестачі ферментів організм страждає від хронічної нестачі білків, вітамінів та мікроелементів. Порушення процесу засвоєння заліза призводить до анемії, а супутня діарея(пронос) нерідко супроводжується зневодненням. Все це негативно позначається на роботі життєво важливих внутрішніх органів та суттєво погіршує самопочуття. Нестача ферментів, симптоми астенії і навіть неврозоподібні розлади – це може бути взаємопов'язаними явищами.

Порушення випорожнень – характерна ознака ферментної недостатності

Нестача ферментів для травлення призводить до надходження в товстий кишечник великої кількостінапівперетравлених речовин. В результаті рідина починає затримуватись у просвіті кишки, виникає так звана осмотична діарея. До того ж, ці харчові залишки надмірно стимулюють перистальтику, що призводить до прискореному виведеннюкалу.

"Кишкові" симптоми при нестачі ферментів з'являються досить швидко. Причому вони можуть і не супроводжуватись явним фізичним дискомфортом. Зміни випорожнень на тлі нестачі ензимів зазвичай такі:

• поліфекалію (аномально велике виведення калу) у поєднанні з надмірним розм'якшенням калових мас. Стілець стає рясним, напівоформленим і частішим;


• наявність у калі видимих ​​чи визначених лабораторно напівперетравлених залишків їжі. Це надає стільцю неоднорідність;


• стеаторея – надмірний вміст неперетравленого нейтрального жиру калових масах. Стілець має жирний блискі іноді нагадує пластилін. Стеаторея пов'язана з нестачею ліпази, що розщеплює жири;


• підвищена кількість газів, що виділяються при дефекації та незалежно від неї. Розріджений стілець при цьому стає пінистим. Метеоризм в основному обумовлений нестачею амілази та основних протеаз, що призводить до надмірного надходження у товстий кишечник вуглеводів та білків. Такі ж процеси спостерігаються при нестачі лактази, яка відповідає за розщеплення молочного цукру (лактози).

Що робити при ферментній недостатності

Лікування нестачі ферментів може призначити лише лікар на підставі результатів комплексного обстеження. Лікування має бути спрямоване на максимально можливе усуненняОсновні причини захворювання, зменшення наявних симптомів та нормалізацію процесу травлення. Полегшення травлення є найважливішим завданням терапії. Адже виникаючі при нестачі ензимів кишкові розладипогіршують ушкодження слизової оболонки кишечника, що ускладнює перебіг захворювання. А вторинний дефіцит поживних речовин негативно позначається на загальному стані. Тому до схеми лікування обов'язково входять ферментні препарати, що заповнюють дефіцит основних ензимів. Важливо також скоригувати харчування та уникати переїдання.

Мікразим® при лікуванні ферментної недостатності

Мікразим® – це сучасний препарат, до складу якого входять панкреатичні ферменти (амілаза, протеаза та ліпаза) у максимально доступній для організму формі. У желатинових капсулах міститься достатня кількість кишковорозчинних мікрогранул, які починають діяти відразу після виходу їжі зі шлунка дванадцятипалу кишкутобто саме там, де працюють природні ферменти підшлункового соку. Завдяки цьому Мікразим® не тільки сприяє покращенню перетравлення білків, вуглеводів та жирів, але й робить це максимально природно. Його можна використовувати в комплексному лікуваннінестачі ферментів різного походження*.

*Див. інструкцію з медичне застосуванняМікразім®. Розділ Показання для застосування.

Ферментами підшлункової залози називають речовини, що є білковими сполуками, що виробляються нею у вигляді соків. Основне їх призначення в організмі полягає у забезпеченні нормального розщеплення продуктів харчування, що надходять у шлунок.

При ферментативної недостатності речовин, що виробляються підшлунковою залозою, процес травлення стає утрудненим і неповним, що спричиняє порушення обміну речовин та розвиток різних патологічних станів.

Ферментативна недостатність називається ферментопатією і може пояснюватися як спадковою схильністю, так і різними захворюваннямипідшлункової залози.

В тому випадку якщо мова йдепро спадкову схильність, недостатність проявляється з перших днів життя новонародженої дитини і виявляється у різних порушеннях травлення, бурчання у животі, загальному занепокоєнні малюка та його відставанні в зростанні. При цьому вона може мати лише частковий характер. Так, наприклад, у дітей може спостерігатися дисахаридазная недостатність, причиною якої є зміна складу соків, що виробляються підшлунковою залозою та нестача в них деяких ферментів.

Для лікування потрібно просто скоригувати харчування, виключивши їх продукти, перетравлення яких залежить від відсутнього ферменту. Якщо захворювання має генетичний характер і діагностовано в перший рік життя, то при правильної дієтизгодом настає повне одужання.

Зрозуміло, виявити нестачу речовин, що виробляються підшлунковою залозою, можна лише на підставі повного обстеженняхворого, без якого говорити про лікування, його напрямі та інтенсивності немає ніякого сенсу.

Запідозрити захворювання можна за такими симптомами, як бурчання у животі, тяжкість, здуття, занадто часта дефекація та стан дискомфорту. Всі ці симптоми, особливо якщо йдеться про дітей, є підставою для проведення комплексного медичного обстеження.

Особливо уважно слід ставитись до здоров'я дітей, серед кревних родичів яких є хворі з ферментною недостатністю підшлункової залози. Якщо своєчасно не виявити цю недугу, дитина може серйозно відстати у розвитку від однолітків та придбати серйозні проблемиз підшлунковою залозою.

Симптоми нестачі ферментів підшлункової залози

Порушення цієї функції підшлункової залози зазвичай проявляється характерними ознаками, у дітей та дорослих, багато в чому, схожими. Про нестачу ферментів підшлункової залози у ранньому дитячому віцісигналізують такі симптоми:

• частий, розріджений стілець (до 6 разів) зеленого кольоруз білястими пластівцями;
• здутий живіт;
• відрижка;
• порушення сну;
• дитина вередує і мляво їсть;
• вага нижче за норму.

При підозрі на недостатність ПЗ дитині потрібно клінічне спостереженнята проходження повного комплексудосліджень визначення ступеня її поразки.

Недолік травних ферментів у старшої групинаселення може виявлятися у вигляді диспепсичних розладівз наступними клінічними симптомами:

• характер стільця змінюється (недостатність ліпази): стає частим, рясним, сіруватим за кольором, маслянистим, погано змивається; відчувається смердючий гнильний запах, у калі неперетравлені залишкиїжі;
• виснажує сильний метеоризмз переливаннями в животі та «вибуховим» відходженням газів;
• подташнивание, зниження апетиту;
• неприємний смак у роті;
• схуднення та загальне нездужання (немає почуття бадьорості, швидка стомлюваність, слабкість, безсоння, головний біль).

Функціональний розлад травної системи, причина якого пов'язана з нестачею ферментів підшлункової залози, що потребує лікування.

За наявності таких показань, як діарея, стеаторея (жирний кал), прогресуюче зниження ваги на тлі інших ознак диспепсії проводять ферментозамісну терапію, що коригує панкреатичну недостатність. Тривалість прийому та дози ліків підбираються з урахуванням віку, маси тіла, форми патології перетравлення та всмоктування.

Фармакологія має в арсеналі кілька груп ферментативних препаратіврозрізняються своїми компонентами. Кожна має свої суворі показання до застосування, порушення яких не призведе до одужання і може викликати небажані побічні реакції. Ось кілька прикладів:

• I група – діюча речовинапепсин (Абомін, Пепсіділ та ін). Призначається для відновлення діяльності слизової оболонки шлунка, наприклад, при гіпоацидному гастриті.
• ІІ група – панкреатичні ензими ліпаза, амілаза, трипсин (Панкреатин, Мезім форте, Креон, Пангрол, Панцитрат та ін.). Ці легкі ензимні препарати часто призначаються та профілактично. Вони добре перемішуються з харчовим грудкою та фізіологічні. Великі неподільні таблетки панкреатину практично непридатні для малюків. У дитячій практиці успішно використовується високоактивний Креон у маленьких капсулах, які за необхідності можна розкрити та дозувати вміст.
• ІІІ група – комплексні препарати, Що містять панкреатин, геміцелюлозу, компоненти жовчі (Дігестал, Фестал, Котазім форте, Ензістал та ін). Додатковий прийомцих ферментів виправдано з метою компенсації порушень порожнинного травлення. При захворюваннях печінки та неспецифічному виразковий колітпотрібна обережність.
• IV група – комбіновані засоби(Комбіцин, Панзінорм форте, Панкреофлат).
• V група - діюча речовина лактоза (Лактраза, Тілактаза). Використовуються для кращого засвоєннямолочні продукти.

Підбір лікувальних формпри ферментній недостатності підшлункової залози суворо індивідуальний, ліки незамінні. Зробити грамотне призначення та визначити правильну методикуприйому зможе лише лікар відповідної кваліфікації.

Людський організм є неймовірно складною системою. Її нормальна роботаможлива лише у тому випадку, якщо всі процеси проходять без порушень, органи активні та не мають патологій. Усі процеси проходять із використанням різних ферментів. Особливо яскраво це виражено у випадку травної системи.

Весь процес травлення зводиться до того, що їжа, що надходить, «розщеплюється» на поживні речовини за рахунок ферментів підшлункової, які надходять безпосередньо в тонкий кишечник.

Крім того, цей внутрішній орган несе відповідальність за обмінні процеси. А також здійснює контроль за рівнем цукру в крові, за обсягами виділення гормональної складової.

Які ферменти виробляє підшлункова залоза?

На сьогоднішній день усі ферменти травної системи поділяють на такі види:

1. Перша група – нуклеази. Вони відповідають за розщеплення нуклеїнової кислоти, а саме РНК і ДНК, що лежать в основі будь-якої поживної речовини, що надходить в організм людини.
2. Друга група – амілази. Ці ферменти виділяються для корекції обміну вуглеводами, а також для того, щоб переварити крохмаль і глікоген.
3. Третя група – протеази. Вона в свою чергу поділяється на три великі категорії:

• Карбоксипептидаза діє на рівні з іншими протеазами, але використовує інший механізм розщеплення;
• Еластази - використовуються для того, щоб розщеплювати еластини та білки;
• Трипсин та хімотрипсин – відповідають за травні процеси, працюють на кшталт травного соку.

Ферменти у препаратах

Щоб нормалізувати роботу внутрішніх органів необхідно використовувати заміщаючі медикаментозні препарати. Також необхідно дотримуватись певної дієти. Необхідно розуміти, що неможливо говорити про те, який саме препарат краще. Все залежить від конкретної людини.

У тому випадку, якщо було прийнято використовувати ферменти в таблетках, рекомендовано використовувати такі лікарські речовини:

• Пангрол;
• Пензилін;
• Іпентал;
• Ораза;
• Сомілаза;
• Креон;
• панкреатит;
• Абомін;
• Пепфіз;
• Дігестал;
• Нігедаза.

До всього іншого, існує безліч препаратів, які одночасно включають в себе кілька хімічних речовині надають комплексний вплив.

У випадку з панкреатитом стоїть після лікувального голодуваннявикористовувати інгібітори:

• Контрикал;
• Глюкаген;
• Пантріпіт;
• Трасилол.

Дуже важливо дотримуватися дієти.

Рослинні ферменти

Якщо використовувати ферменти хімічного типунемає жодного бажання, тоді можна спробувати застосувати ферменти рослинного походження:

• Крохмаль (міститься в картоплі та кукурудзі);
• Глікозиди містяться у рослинній, а й у тваринної їжі;
• Ензими, що знаходяться в структурі практично кожної рослини.

Продукти, що містять ферменти підшлункової залози

Ще можна отримати ферменти підшлункової залози при вживанні наступних продуктів:

• Яйця;
• Крольчатина;
• Куряче м'ясо;
• Банани;
• Яблука;
• Ріпа;
• Брокколі;
• Груші;
• Сир;
• Приготовлені на пару м'ясо та риба;
• Шпинат та цвітна капуста;
• Гречка та пшенична крупа.

Але не варто налягати на горох, квасолю, каву, гриби, алкоголь та цукор у великій кількості.

Аналіз на ферменти

Щоб діагностувати те чи інше захворювання внутрішнього органунеобхідно провести три основні аналізи:

• Дослідження сироватки крові;
• біохімічний аналіз крові;
• Дослідження сечі.

Необхідно враховувати при проведенні даних аналізів активність таких ферментів, як еластази, амілази та ліпази.

Нестача ферментів, симптоми

Найпершим клінічним проявомтакою патологією вважається зміна конституції випорожнень. Підшлункова залоза не виробляє достатньої кількостіферментів, за рахунок чого відбувається порушення у процесі травлення, у результаті проявляється рідкий стілець. на ранній стадіїпорушення цих процесів відбувається збій у виробленні ліпази.

Фахівці стверджують, що існує низка інших симптомів, які визначають ферментну недостатністьпідшлункової:

• метеоризми;
• Нудота;
• Зниження фізичної активності;
• Біль у животі;
• Зменшення маси тіла;
• Зниження апетиту;
• Рецидивні блювання.

Необхідно відзначити, що в період виношування дитини недостатність ферменту підшлункової залози може призвести не лише до дискомфорту, а й серйозних ускладнень.

Лікування нестачі ферментів

У тому випадку, якщо була діагностована нестача ферментів підшлункової залози, варто вдатися до певної дієти. Причому в меню має входити якнайбільше супів та рослинної їжі.

Фахівці стверджують, що головне за дотримання дієти вживати їжу невеликими порціямип'ять разів на день. Це буде оптимальне значення для людей із нестачею ферментів підшлункової залози. Не варто використовувати продукти зі списку небажаних: кава, шоколад, цукор і т.д.

Блокатори

Іноді на лікування доводиться використовувати блокатори ферментів травної залози. Як такі використовують Н2-гістаміни. Це такі як:

• Ранітидин;
• Фамотідін.

Дані речовини містяться в Квамателі, Зантаку та Ранісані. Застосовують їх двічі протягом доби.

Вартість препаратів для ферментів підшлункової залози

Придбати лікарські засоби, призначені для ферментів підшлункової залози можна за ціною від 300 до 4500 рублів. Вартість речовин залежатиме від їхньої якості та країни виробника. До того ж, на ціну вплине ще й функціональна особливістьтого чи іншого ферменту.

Відео

Дивіться на відео процес травлення та участь у ньому ферментів:

Не слід без призначення лікаря починати приймати ферменти. Самолікування ще ніколи не призводило до нічого хорошого. Лікування повинно проводитись відповідно до норм і приписів лікаря.

Недостатність підшлункової залози – дефіцит її ферментів, що перешкоджає нормальному перетравленню їжі та всмоктування поживних речовин.

Причини

Причини недостатності підшлункової залози можуть бути вродженими (муковісцидоз, ліпоматоз, синдром Швахмана) та набутими ( хірургічне видаленняпідшлункову, загибель частини клітин через панкреатит).

Прогресуюча втрата ацинозних клітин залози невідворотно призводить до порушення абсорції через неадекватну продукцію травних ферментів. Проте значний функціональний резерв підшлункової не дозволяє симптомам недостатності підшлункової залози (ЕНПЗ) проявитися доти, доки більша частиназалози не зазнає руйнування. Панкреатичні ферменти виконують основні функції травлення, проте існують альтернативні шляхи перетравлення деяких поживних речовин. У процесі експериментального блокування панкреатичної секреції в кишечнику продовжували засвоювати до 63% білків, що надійшли, і до 84% жирів. Ця обмежена ферментативна активність, ймовірно, проявляється в результаті роботи лінгвальної та/або шлункової ліпази, пепсину шлунка, естераз і пептидаз слизової оболонки кишечника і, у молодих хворих, ліпази молока, активованої під дією жовчних солей. Однак при тяжкому порушенні екзокринної функціїпідшлункової залози ці альтернативні шляхи перетравлення неповноцінні, у результаті спостерігаються ознаки порушення абсорбції. ЕНПЖ у дітей зустрічається рідше, ніж у дорослих, проте більш достовірні ТПІ-тести, розроблені для дітей, показали, що це захворювання зустрічається у них набагато частіше, ніж вважалося раніше.

Спонтанний розвиток атрофії ацинозних клітин підшлункової залози, РАА (від англ. pancreatic acinar atrophy) у раніше здорових дорослих хворих часто зустрічається і є основною причиною ЕНПЖ. Подібні порушенняперіодично трапляються і у дітей, відомі випадки ідентичних гістологічно підтверджених патологічних змін. В результаті останніх досліджень було виявлено, що у деяких людей РАА розвивається як наслідок безсимптомного лімфоцитарного та, можливо, аутоімунного панкреатиту. У цих хворих не розвивається цукровий діабетоскільки зберігаються острівцеві клітини.

На основі результатів стандартних лабораторних досліджень зазвичай неможливо поставити діагноз ЕНПЗ. Активність аланінамінотрансферази (АЛТ) може бути посилена слабо або помірно, що, можливо, відображає ураження гепатоцитів, викликане надмірним поглинанням гепатотоксичних речовин у зв'язку з порушенням проникності слизової оболонки тонкого кишечника. Результати інших біохімічних дослідженьсироватки крові не є патогномонічними за винятком того, що часто виявляється зниження рівня загальних жирів, холестерину та поліненасичених жирних кислот. Концентрація білка у сироватці крові зазвичай залишається в нормі, незважаючи на виражене порушення надходження поживних речовин до організму хворого хворого. Також можуть виявлятися лімфопенія та еозинофілія; однак, при виявленні якихось змін у крові слід розглядати ймовірність присутності інших супутніх або альтернативних захворювань.

Активність амілази, ізоамілази, ліпази та фосфоліпази А 2 у сироватці крові при ЕНПЗ знижується мінімально, вказуючи на те, що у цього виду хворих дані ферменти секретуються не тільки підшлунковою залозою. Найбільш надійним і широко використовується в даний час тестом є оцінка ТПІ у сироватці крові.

Трипсиноген синтезується тільки підшлунковою залозою, і вимір сироваткової концентрації цього проферменту за допомогою видоспецифічних радіоімунологічних аналізів є найбільш надійним непрямим показником екзокринної функції підшлункової залози. Оцінка ТПІ у сироватці крові — високочутливий та специфічний метод діагностики ЕНПЗ, оскільки концентрація трипсиногену зменшується значною мірою порівняно з такою у здорових хворих та хворих із захворюваннями тонкого кишечника. Виражене ослаблення ТПІ (до<2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Існують і інші тести, що використовуються для діагностики ЕНПЖ: оцінка протеолітичної активності в калі з використанням азопротеїну, методи радіальної дифузії ферментів у желатині, специфічна оцінка панкреатичної еластази в калі, тест з бентиромідом (ВТ-РАВА), зміна прозорості плазми після перор мікроскопічне дослідження калу. У багатьох випадках результати цих тестів виявляються як хибнопозитивними, так і хибно-негативними, тому проводити їх не рекомендуються навіть як грубі скринінгові дослідження. Більше того, провести ці тести можна далеко не у всіх лабораторіях, і навіть якщо є де їх виконати, вони незручні і дорогі. За підозри на ЕНПЖ рекомендується проводити оцінку ТПІ.

Лікування недостатності підшлункової залози

Замісна терапія ферментами

У більшості пацієнтів недостатність підшлункової залози успішно піддається лікуванню за допомогою додавання до кожної порції їжі ферментів, які є сухим екстрактом підшлункової залози. Екстракт може мати різну біодоступність, випускатися в багатьох формах (у вигляді таблеток, капсул, порошків, гранул) і в його складі можуть бути різні ферменти. Початкова ефективна доза зазвичай становить приблизно дві чайні ложки порошку екстракту на 20 кг маси тіла при кожному прийомі їжі. Екстракт слід додавати у їжу безпосередньо перед годуванням. Зазвичай буває достатньо дворазового годування, щоб у хворого почалося збільшення маси тіла. Надбавка у вазі, як правило, становить 0,5-1,0 кг на тиждень, діарея та інші порушення, наприклад поліфагія, усуваються протягом 4-5 днів.

Після клінічного покращення стану пацієнти зможуть самостійно підібрати мінімальну ефективну дозу ферментних препаратів для запобігання рецидиву захворювання. Дозу підбирають індивідуально для кожного хворого, оскільки кількість препарату залежить від партії екстракту та потреби організму хворого у додатковому введенні ферментів. При цьому захворювання мінімально потрібна одна повна чайна ложка ферментів, що додаються в кожну годівлю, але для дітей, можливо, знадобиться менша кількість препарату. Деяким достатньо годування 3-4 рази на день, тоді як іншим може бути потрібне п'ятиразове годування. Як недорогу альтернативу сухому екстракту можна використовувати рубану сиру підшлункову залозу великої рогатої худоби або свиней (у кількості 100-150 г на 20 кг ваги), якщо ці хворі визнані здоровими за результатами обов'язкової посмертної експертизи. Цей субпродукт можна зберігати у замороженому вигляді при температурі мінус 20°С протягом трьох місяців без значної втрати активності ферментів.

Для захисту ферментів від руйнування кислим середовищем шлунка була розроблена спеціальна ентеросолюбильна (кишковорозчинна) оболонка, але ці засоби часто менш ефективні, ніж порошковий екстракт підшлункової залози. Даний ефект може бути обумовлений вибірковою затримкою частинок, що мають кишковорозчинну оболонку, у шлунку протягом усього періоду знаходження в ньому їжі або, можливо, швидким транзитом по кишечнику, що перешкоджає адекватному вивільненню ферментів у проксимальних відділах тонкої кишки. Надалі ефективнішим може бути використання препаратів, що мають кишковорозчинну оболонку, але розроблених спеціально для хворих з недостатністю підшлункової залози. Також ефективним та економічно вигідним може бути використання нових препаратів, що містять грибкові або шлункові ліпази, що не руйнуються у кислому середовищі. У той же час ймовірність ефекту таких засобів для хворих із субоптимальним збільшенням маси тіла невелика, так само як і підвищення дози ферментів більш рекомендованої або призначення циметидину. Ці відомості свідчать про можливу участь у цьому процесі інших факторів, не пов'язаних із вмістом ферментів у проксимальних відділах тонкого кишківника.

Зміна дієти при недостатності підшлункової залози

Навіть призначення оптимальної ферментної терапії не дозволяє нормалізувати абсорбцію жирів. хворі легко компенсують підвищенням споживання ними їжі, що зумовлює необхідність регуляції цього показника з метою підтримки ідеальної маси тіла. Деякі види харчових волокон знижують активність ферментів підшлункової залози in vitro, тому слід уникати дачі хворим на харчові волокна, що містять значну кількість неперетравної клітковини. У той же час раціон з низькою кількістю жирів лише знижує калорійність їжі при недостатності підшлункової залози, тому цього також слід уникати. З метою корекції залишкового дефіциту травної функції доцільно використання кормів, що містять велику кількість перетравних та низьку кількість неперетравних харчових волокон.

Прогноз при недостатності підшлункової залози

Патологічні процеси, що призвели до розвитку ЕНПЗ, як правило, необоротні, тому лікування необхідно проводити протягом усього життя. При цьому важливо враховувати, що хворим, крім замісної терапії ферментними препаратами, часто потрібне призначення вітаміну В12. Враховуючи високу вартість лікування, періодично логічно або повторювати аналіз на ТПІ, або припиняти введення ферментів приблизно кожні 6 місяців для того, щоб можна було оцінити, чи знову з'являться клінічні ознаки захворювання чи ні. Ацинозна тканина має деяку здатність до регенерації, тому цілком зрозуміло, що після панкреатиту або РАА тканина підшлункової залози, що залишилася, може регенерувати до такого ступеня, що можлива навіть нормалізація травлення. Були описані випадки одужання за клінічно вираженої ферментної недостатності. Однак у більшості випадків потрібне лікування протягом усього життя хворого, і якщо вони готові проводити дорогу замісну терапію ферментними препаратами при недостатності підшлункової залози, прогноз у цьому випадку цілком задовільний. У деяких хворих так і не відбувається відновлення колишньої маси тіла, але у них не спостерігається діарея та поліфагія, що значно покращує якість життя. Висока частота випадків перекруту брижі та дилатації/завороту шлунка описана у Фінляндії, в інших країнах таких захворювань зазначено не було.