Анатомо-фізіологічні особливості ендокринної системи в дітей віком. Методика дослідження. Семіотика поразок. Анатомо-фізіологічні особливості ендокринної системи

Органогенез більшості ендокринних залозта утворення гіпоталамічного відділу проміжного мозкупочинаються на 5 – 6-му тижні ембріонального періоду. Гормональний синтез відбувається після завершення органогенезу, I триместрі вагітності, участь системи гіпоталамус – гіпофіз – коркова речовина надниркових залоз у регулярній діяльності виражена вже у II триместрі. На момент народження гіпофіз має виразну секреторну активність, що підтверджується наявністю в пуповинної кровіплода та новонародженої високого вмісту АКТГ.

Гіпофіз (мозковий придаток)найбільш розвинений на момент народження. Його гістологічною особливістю є відсутність базофільних клітин, функціональною – різнобічність дії. Передня частка гіпофіза продукує соматотропний гормон (СТГ), або гормон росту, АКТГ, тиреотропний і гонадотропні гормони, що мають опосередковану дію через інші залози, ЦНС, печінку. Зокрема, надмірна продукція та стимуляція АКТГ наднирковими залозами призводять до розвитку хвороби Іценко-Кушинга гіпофізарного походження. У постнатальному періоді СТГ є основним метаболічним, що впливає на всі види обміну та активним контраінсулярним гормоном. Задня частка гіпофіза, тісно пов'язана з гіпоталамусом (гіпоталамо-гіпофізарна система), - основний продуцент окситоцину, що посилює скорочення матки та молочних проток, а також вазопресину (АДГ), який бере участь у вирівнюванні водного балансу. Регуляція синтезу АДГ та його надходження у кров контролюються гіпоталамусом.

Надниркові залози.У новонароджених вони відносно більші, ніж у дорослих, мозкова речовина в молодшому віці недорозвинена, перебудова та диференціювання його елементів закінчуються до 2 років. Коркова речовина надниркових залоз виробляє більше 60 біологічно активних речовин і гормонів, які за своїм впливом на обмінні процеси поділяються на глюкокортикоїди (кортизон, кортизол), мінералокортикоїди (альдостерон, 11-дезоксикортикостерон), андрогени (17- . Кортикостероїди та андрогени знаходяться під контролем АКЛТ гіпофізу і взаємопов'язані з ним, мають протизапальну та гіпосенсибілізуючу дію. Мінералокортикоїди беруть участь у регуляції водно-сольового обміну (затримують натрій та виводять калій), метаболізмі вуглеводів. На діяльність кори надниркових залоз істотно впливають АКЛТ, гормони статевих та інших ендокринних залоз. Основними гормонами мозкової речовини є адреналін і норадреналін, що впливають на рівень артеріального тиску. У новонароджених та немовляткіркова речовина надниркових залоз виробляє всі необхідні для організму кортикостероїди, але їх сумарна екскреція з сечею низька. Особливо напружено йдуть процеси біосинтезу та метаболізму кортизону у недоношених, у зв'язку з чим у них відзначено відносну перевагу мінералокортикоїдів.

Щитовидна залоза.У новонароджених щитовидна залоза має незакінчену будову, у наступні місяці та роки відбувається її формування та диференціювання паренхіми. У початковому періоді статевого дозрівання! утворюється виразна гіперплазія залозистої тканини, відзначається деяке збільшення залози, що виявляється при зовнішньому огляді, але гіперфункції при! цьому зазвичай немає. Щитовидна залоза синтезує два основних гормони – трийодтиронін та тироксин, а, крім того, тиреокальцитонін, який бере участь у регуляції фосфорно-кальцієвого обміну, виступаючи антагоністом! паратгормон. Усі вони визначаються у сироватці крові з перших годин та днів життя дитини. Щитовидна залоза одна із головних регуляторів основного обміну, впливає збудливість нервової системи, Тісно пов'язана з функцією гіпофіза та мозкової речовини надниркових залоз.

Паращитовидні залози.У дітей раннього віку паращитовидні залози мають гістологічні особливості(відсутні оксифільні клітини, сполучнотканинні перегородки між епітеліальними клітинами тонкі, не містять жирової тканини), які поступово зникають до пубертатного віку. У залозах відбувається синтез паратгормону, що має разом із вітаміном D велике значення у регуляції фосфорно-кальцієвого обміну. Він сприяє всмоктуванню кальцію в кишечнику та реабсорбції останнього в ниркових канальцях. Крім того, паратгормон пригнічує реабсорбцію фосфатів у проксимальних канальцях, сприяючи виведенню їх із сечею.

Вилочкова (зобна) заліза (тимус).Ця залоза має відносно велику масу у новонароджених та дітей молодшого віку, складається з епітеліальних клітин та значної кількості лімфоцитів, що утворюють фолікули. Максимально її розвиток відбувається до 2 років, потім починається поступова (акцидентальна) інволюція, зазвичай під впливом захворювань та стресових ситуацій. Вважають, що внутрішньоутробно і в перші два роки життя вилочкова залоза контролює зростання та розвиток дитини та стимулює структурне та функціональне вдосконалення інших ендокринних залоз. Надалі інтеграція нейроендокринних функцій здійснюється гіпоталамо-гіпофізарно-наднирниковою (симпатико-адреналової) системою. Вилочкова залоза зберігає своє значення як центральний органімунної системи Передчасна інволюція вилочкової залози супроводжується схильністю до інфекційних захворювань, відсталістю психофізичного розвитку, появою ознак міастенії, атаксії (синдром Луї-Бар)

Епіфіз(Шишкоподібна залоза). У дітей епіфіз має більші розміри, ніж у дорослих, і виробляє гормони, що впливають на статевий цикл, лактацію, вуглеводний та водно-електролітний обміни.

Ендокринна системаудітей

Гіпофіз

Гіпофіз розвивається із двох окремих зачатків. Один з них - виріст ектодермального епітелію (кишеня Ратке) - закладається в ембріона людини на 4-му тижні внутрішньоутробного життя, і з нього надалі формуються передня і середня частки, що становлять аденогіпофіз. Інший зачаток - виріст проміжного мозку, що складається з нервових клітин, з якого утворюється задня частка, або нейрогіпофіз

Гіпофіз починає працювати дуже рано. З 9-10-го тижня внутрішньоутробного життя вдається вже визначити сліди АКТГ. У новонароджених маса гіпофіза дорівнює 10-15 мг, а до періоду статевої зрілості збільшується приблизно в 2 рази, досягаючи 20 - 35 мг. У дорослого гіпофіз важить 50 - 65 мг. Розміри гіпофіза з віком збільшуються, що підтверджується збільшенням турецького сідла на рентгенограмах. Середня величина турецького сідла у новонародженого 2,5 х 3 мм, до 1 року – 4x5 мм, а у дорослого – 9x11 мм. У гіпофізі розрізняють 3 частки: 1) передню - аденогіпофіз; 2) проміжну (залізисту) і 3) задню, або нейрогіпофіз Більшу частину (75%) гіпофіза становить аденогіпофіз, середня часткадорівнює 1-2%, а задня частка-18-23% від всієї маси гіпофіза. В аденогіпофізі новонароджених домінують базофіли, причому вони часто дегранульовані, що вказує на високу функціональну активність. Клітини гіпофіза поступово збільшуються із віком.

У передній частці гіпофіза утворюються такі гормони:

1 АКТГ (адренокортикотропний гормон).

2 СТГ (соматотропний) 3. ТТГ (тиреотропний).

4 ФСГ (фолікулостимулюючий).

5. Л Г (лютеїнізуючий)

6. ЛТГ чи МГ (лактогенний - пролактин).

7. Гонадотропні.

У середній, чи проміжній, частці утворюється меланофорний гормон. У задній частині, або нейрогіпофізі, синтезуються два гормони: а) окситоцин і б) вазопресин або антидіуретичний гормон.

Соматотропний гормон (СТГ) - гормон росту - через соматомедин впливає на метаболізм, і, отже, зростання. У гіпофізі міститься близько 3-5 мг СТГ. СТГ підвищує синтез білка і знижує розпад амінокислот, що позначається збільшення запасів білка СТГ пригнічує водночас окислення вуглеводів у тканинах. Ця дія значною мірою також опосередкована через підшлункову залозу. Поряд із впливом на білковий обмін СТГ викликає затримку фосфору, натрію, калію, кальцію. Одночасно збільшується розпад жиру, що свідчить наростання у крові вільних жирних кислот. Це все призводить до прискорення зростання (рис. 77)

Тиреотропний гормон стимулює ріст та функцію щитовидної залози, підвищує її секреторну функцію, акумуляцію залозою йоду, синтез та виділення її гормонів ТТГ випущений у вигляді препаратів для клінічного застосування та використовується для диференціації первинної та вторинної гіпофункції щитовидної залози (мікседеми).

Адренокортикотропний гормон впливає кору надниркових залоз, розміри якої після введення АКТГ можуть протягом 4 днів збільшуватися вдвічі. Здебільшого це збільшення відбувається з допомогою внутрішніх зон. Клубочкова ж зона в цьому процесі майже не бере участі.

АКТГ стимулює синтез та секрецію глюкокортикоїдів кортизолу кортикостерону та не впливає на синтез альдостерону. При введенні АКТГ відзначається атрофія тимусу, еозинопенія, гіперглікемія. Ця дія АКТГ опосередкована через наднирник. Гонадотропна дія гіпофіза виявляється у збільшенні функції статевих залоз.

Виходячи з функціональної активності гормонів складається клінічна картинауражень гіпофіза, які можуть бути класифіковані наступним чином:

I. Хвороби, що виникають внаслідок гіперактивності залози (гігантизм, акромегалія)

II Хвороби, що виникають внаслідок недостатності залози (хвороба Сіммондса, нанизм).

III Хвороби, за яких немає клінічних проявів ендокринопатії (хромофобна аденома).

У клініцідуже часті складні поєднані порушення. Особливе становище займає вік хворого, коли виникають ті чи інші порушення гіпофізу. Наприклад, якщо гіперактивність аденогіпофіза виникає у дитини, то хворий має гігантизм. Якщо хвороба починається у дорослому стані, коли зростання припиняється, то розвивається акромегалія.

У першому випадку, коли не відбулося закриття епіфізарних хрящів, відбувається рівномірне прискорення росту, проте зрештою приєднується і акромегалія.

Хвороба Іценка - Кушинга гіпофізарного походження проявляється внаслідок надмірної стимуляції АКТГ функції надниркових залоз. Її характерними ознаками є ожиріння, повнокров'я, акроціаноз, тенденція до появи пурпури, багряні смуги на животі, гірсутизм, дистрофія статевої системи, гіпертонія, остеопороз, тенденція до гіперглікемії. При ожирінні внаслідок хвороби Кушинга характерне надмірне відкладення жиру на обличчі (місяцеподібне), тулуб, шиї, тоді як ноги залишаються худими.

До другої групи захворювань, пов'язаних із недостатністю залози, відноситься гіпопітуїтаризм, при якому гіпофіз може уражатися первинно або вдруге. У цьому може спостерігатися зниження вироблення однієї чи кількох гормонів гіпофіза. Якщо цей синдром виникає в дітей віком, він проявляється відставанням у зростанні з наступним проявом карликовости. Одночасно уражаються інші ендокринні залози. З них спочатку втягуються в процес статеві, потім щитовидні залози і в подальшому кора надниркових залоз. У дітей розвивається мікседема з типовими змінами шкіри (сухість, слизовий набряк), зниженням рефлексів та підвищенням рівня холестерину, непереносимістю холоду, зменшенням потовиділення.

Надниркова недостатність проявляється слабкістю, нездатністю адаптуватися до стресорних впливів і зниженою опірністю.

Хвороба Сіммондса- гіпофізарна кахексія - проявляється загальним виснаженням. Шкіра зморшкувата, суха, волосся рідке. Основний обмін та температура знижені, гіпотонія та гіпоглікемія. Зуби руйнуються та випадають.

При вроджених формах карликовості та інфантилізму діти народжуються нормального зростання та маси тіла. Їхнє зростання зазвичай триває і деякий час після народження. Зазвичай з 2-4 років починають помічати відставання в зростанні. Тіло має звичайні пропорції та симетрію. Розвиток кісток і зубів, закриття епіфізарних хрящів та статеве дозрівання загальмовані. Характерний невідповідний віком старечий вигляд - прогерія. Шкіра зморшкувата та утворює складки. Розподіл жиру порушено.

При поразці задньої частки гіпофіза - нейрогіпофіза розвивається синдром нецукрового діабету, у якому із сечею втрачається дуже багато води, оскільки знижується реабсорбція Н20 в дистальному канальці нефрона. Внаслідок нестерпної спраги хворі постійно п'ють воду. Поліурія та полідипсія (яка вторинна, оскільки організм прагне компенсувати гіповолемію) можуть виникати і вдруге при деяких захворюваннях (цукровий діабет, хронічний нефрит з компенсаторною поліурією, тиреотоксикоз). Нецукровий діабет може бути первинним через справжню недостатність продукції антидіуретичного гормону (АДГ) або нефрогенний внаслідок недостатньої чутливості епітелію дистального канальця нефрону до АДГ.

Для судженняо функціональному станігіпофіза, крім клінічних даних, використовують і різні лабораторні показники. В даний час це насамперед прямі радіоімунологічні методи дослідження рівнів гормонів у крові дитини.

Гормон росту (СТГ) у найбільшій концентрації знаходиться у новонароджених. При діагностичному дослідженні гормону визначають його базальний рівень (близько 10 нг в 1 мл) та рівень під час сну, коли відбувається природне підвищеннявиділення гормону зростання. Крім того, використовують провокацію виділення гормону, створюючи помірну гіпоглікемію запровадженням інсуліну. Уві сні та при стимуляції інсуліном рівень гормону росту зростає у 2-5 разів.

Адренокортикотропний гормону крові новонародженого становить 12 - 40 нмоль/л, потім його рівень різко знижується і в шкільному віці становить 6-12 нмоль/л

Тиреотропний гормон у новонароджених винятково високий - 11 - 99 мкЄД/мл, в інші вікові періоди його концентрація в 15 - 20 разів нижча і становить від 0,6 до 6,3 мкЄД/мл.

Лютеїнізуючий гормон у хлопчиків у молодшому віці має концентрацію в крові близько 3-9 мкЕД/мл і до 14-15 років зростає до 10-20 мкЕД/мл. У дівчаток за цей віковий інтервал концентрація лю-теинизирующего гормону збільшується від 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особливо показовим є збільшення концентрації лютеїнізуючого гормону після стимуляції гонадотропін-рилізинг-фактором. Реакція на введення рилізинг-фактора зростає в міру статевого дозрівання і з 2-3-кратної стає 6-10-кратною.

Фоллікулостимулюючий гормон у хлопчиків від молодшого до старшого шкільного віку зростає з 3 - 4 до 11 - 13 мкЄД/мл, у дівчаток за ці ж роки - від 2 -8 до 3 - 25 мкЄД/мл. У у відповідь введення рилизинг-фактора виділення гормону зростає приблизно вдвічі незалежно від віку.

Щитовидна залоза

Зачаток щитовидної залози у зародка людини виразно виявляється до кінця 1-го місяця. внутрішньоутробного розвиткупри довжині зародка лише 3,5 -4 мм. Він розташований у дні ротової порожниниі являє собою потовщення ектодермальних клітин глотки по середньої лініїтіла. З цього потовщення в мезенхіму, що підлягає, направляється виріст, що формує епітеліальний дивертикул. Подовжуючись, дивертикул набуває в дистальній частині дводольчасту будову. Стебло, що з'єднує тиреоїдний зачаток з язиком (щитомовна протока), стоншується і поступово фрагментується, а його дистальний кінець диференціюється в пірамідальний відросток щитовидної залози. Крім того, в утворенні щитовидної залози беруть участь і два латеральні тиреоїдні зачатки, які утворюються з каудальної частини ембріональної глотки Перші фолікули в тканині залози виникають на 6 - 7-му тижні внутрішньоутробного розвитку. У цитоплазмі клітин у цей час з'являються вакуолі. З 9 - 11-го тижня серед маси клітин фолікулів з'являються краплі колоїду. З 14-го тижня всі фолікули заповнені колоїдом. Здатність до поглинання йоду щитовидна залоза набуває на момент появи у ній колоїда. Гістологічна структура ембріональної щитовидної залози після утворення фолікулів подібна до такої у дорослих. Таким чином, вже до IV місяця внутрішньоутробного життя щитовидна залоза стає цілком сформованою структурно та функціонально активною. Регуляція функції щитовидної залози плода здійснюється насамперед власним тиреостимулюючим гормоном гіпофіза, оскільки аналогічний гормон матері через плацентарний бар'єр не проникає. Щитоподібна залоза новонародженого має масу від 1 до 5 г. Приблизно до 6-місячного віку маса щитовидної залози може зменшуватися. Потім починається бурхливе збільшення маси залози до 5-6-річного віку. Потім темп зростання уповільнюється аж до пубертатного періоду. У цей час знову прискорюється зростання розмірів та маси залози. Наводимо середні показники маси щитовидної залози у дітей різного віку. З віком у залозі збільшується величина вузликів та вміст колоїду, зникає циліндричний фолікулярний епітелій та з'являється плоский, збільшується кількість фолікулів. Остаточну гістологічну будову заліза набуває лише після 15 років.

Основними гормонами щитовидноїзалози є тироксин та трийодтиронін (Т4 і Тз). Крім того, щитовидна залоза є джерелом ще одного гормону - тиреокальцітоніна, який продукується С-клітинами щитовидної залози. Будучи поліпептидом, що складається з 32 амінокислот, він має велике значення у регуляції фосфорно-кальцієвого обміну, виступаючи антагоністом паратгормону у всіх реакціях останнього на підвищення рівня кальцію крові. Здійснює захист організму від надлишкового надходження кальцію, зменшуючи реабсорбцію кальцію в канальцях нирки, всмоктування кальцію з кишечника та збільшуючи фіксацію кальцію у кістковій тканині. Виділення тиреокальцитоніну регулюється як рівнем кальцію крові, так і змінами секреції гастрину при їді, багатої кальцієм (коров'яче молоко).

Функція щитовидної залози з вироблення кальцитоніну дозріває рано, і в крові плода є високий рівень кальцитоніну. У постнатальному періоді концентрація у крові знижується і становить 30 - 85 мкг %. Значна частина трийодтироніну утворюється над щитовидної залозі, але в периферії шляхом монодийодирования тироксину. Основним стимулятором освіти Тз і Тд є регулюючий вплив гіпофіза через зміну рівня тиреостимулюючого гормону. Регуляція здійснюється через механізми зворотного зв'язку: підвищення в крові рівня циркулюючого Тз гальмує викид тиреостимулюючого гормону, зниження Тз має зворотний ефект. Максимальні рівнітироксину, трийодтироніну та тиреостимулюючого гормону в сироватці крові визначаються в перші години та дні життя. Це вказує на суттєву роль цих гормонів у процесі постнатальної адаптації. Надалі має місце зниження рівня гормонів.

Тироксин і трийодтиронін-мають виключно глибоким впливомна дитячий організм. Їхня дія визначає нормальне зростання, нормальне дозрівання скелета (кістковий вік), нормальне диференціювання головного мозку та інтелектуальний розвиток, нормальний розвиток структур шкіри та її придатків, збільшення споживання кисню тканинами, прискорення використання вуглеводів та амінокислот у тканинах. Таким чином, ці гормони є універсальними стимуляторами метаболізму, зростання та розвитку. Недостатня та надмірна продукція гормонів щитовидної залози виявляє різноманітні та дуже значні порушення життєдіяльності. У той же час недостатність функції щитовидної залози у плода може не позначитись суттєво на його розвитку, оскільки плацента добре пропускає материнські тиреоїдні гормони (крім тиреостимулюючого). Аналогічно і щитовидна залоза плода може компенсувати недостатню продукцію тиреоїдних гормонів щитовидною залозою вагітної жінки. Після народження дитини недостатність щитовидної залози повинна бути розпізнана якомога раніше, тому що запізнення в лікуванні може вкрай важко відбитися на розвитку дитини.

Для судження про функціональний стан щитовидної залози розроблено багато тестів. Вони використовуються в клінічній практиці.

Непрямі тести:

1. Вивчення кісткового віку проводиться рентгенологічно. Воно може виявити уповільнення появи точок окостеніння за недостатності щитовидної залози (гіпофункції)

2. Підвищення холестерину у крові також свідчить про гіпофункцію щитовидної залози.

3. Зниження основного обміну при гіпофункції, підвищення - при гіперфункції

4. Інші ознаки гіпофункції: а) зменшення креатинурії та зміна співвідношення креатину/креатиніну в сечі; б) збільшення Р-ліпопротеїнів; в) зниження рівня лужної фосфатази, гіперкаротенії та чутливості до інсуліну; г) затяжна фізіологічна жовтяниця внаслідок порушення глюкуронізації білірубіну.

Прямі тести:

1. Пряме радіоімунологічне дослідження гормонів крові дитини (Тз, Т4, ТТГ).

2. Визначення пов'язаного з білком йоду у сироватці. Зміст пов'язаного з білками йоду (СБІ), відображаючи концентрацію гормону на шляху до тканин, в перший тиждень постнатального життя варіює в межах 9-14 мкг%. Надалі рівень СБІ знижується до 4,5 - 8 мкг%. Екстрагований бутанолом йод (БЕІ), що не містить неорганічного йодиду, більш точно відбиває вміст гормону в крові. БЕІ зазвичай менше СБІ на 0,5 мкг%.

3. Тест фіксації міченого трийодтироніну, який дозволяє уникнути опромінення організму. До крові додають мічений трийодтіронін, який фіксується плазмовими білками - транспортерами гормону щитовидної залози. При достатній кількості гормону фіксація трийодтироніну (міченого) не відбувається.

При нестачі гормонів спостерігається, навпаки, велике включення трийодтироніну.

Існує різниця у величині фіксації на білках та клітинах. Якщо гормону в крові багато, то введений трийодтиронін фіксується клітинами крові. Якщо гормону мало, то, навпаки, він фіксується білками плазми, а не клітинами крові.

Є й ряд клінічних ознак, що відбивають гіпо-або гіперфункцію щитовидної залози. Порушення функції щитовидної залози можуть проявитися:

а) недоліком гормону – гіпотиреозом. У дитини відзначаються загальна загальмованість, млявість, адинамія, зниження апетиту, запори. Шкіра бліда, поцяткована темними плямами. Тургор тканин знижений, вони холодні на дотик, потовщені, набряклі, мова широка, товста. Затримка розвитку скелета - відставання зростання, недорозвинення носоокисної області (потовщення основи носа). Коротка шия, низький лоб, губи потовщені, волосся грубе і рідке. Уроджений гіпотиреоз проявляється групою неспецифічних ознак. До них відносяться велика маса тіла при народженні, затяжний характер жовтяниці, збільшення живота, схильність до затримки випорожнень і пізнього відходження меконію, ослаблення або повна відсутністьсмоктального рефлексу, нерідко утруднене носове дихання. У наступні тижні стають помітними відставання в неврологічному розвитку, тривале збереження гіпертонії м'язів, сонливість, млявість, низький тембр голосу при крику. Для раннього виявленняуродженого гіпотиреозу проводиться радіоімунологічне дослідження тиреоїдних гормонів у крові новонароджених. Для цієї форми гіпотиреозу характерним є значне підвищення вмісту тиреотропного гормону;

б) посиленням продукції - гіпертиреоз. Дитина дратівлива, відзначаються гіперкінези, гіпергідроз, підвищення сухожильних рефлексів, схуднення, тремор, тахікардія, витрішкуватість, зоб, симптоми Грефе (запізнення опускання повік - відставання верхньої повіки при перекладі погляду зверху вниз з оголенням склери), розширення в нормі протягом 1 хв 3 - 5 миготінь), порушення конвергенції з відведенням погляду при спробі фіксації на близько розташованому предметі (симптом Мебіуса);

в) нормальним синтезом гормону (еутиреоз). Захворювання обмежується лише морфологічними змінамизалози при пальпації, оскільки заліза є доступною для пальпації. Зобом називають будь-яке збільшення щитовидної залози. Він виникає:

а) при компенсаторній гіпертрофії залози у відповідь на йодну недостатність унаслідок спадкових механізмівпорушення біосинтезу або збільшену потребу в тиреоїдному гормоні, наприклад, у дітей у пубертатному періоді;

б) при гіперплазії, що супроводжується її гіперфункцією (базедова хвороба);

в) при вторинному збільшенні при запальних захворюваннях чи пухлинних ураженнях.

Зоббуває дифузним або вузлуватим (характер пухлини), ендемічним та спорадично.

Паращитовидна залоза

Паращитовидні залози виникають на 5-6-му тижні внутрішньоутробного розвитку з ентодермального епітелію III і IV зябрових кишень Епітеліальні нирки, що утворилися. 7-8-йтижні відшнуровуються від ділянки свого виникнення та приєднуються до задньої поверхнібічних часток щитовидних залоз. У них вростає навколишня мезенхіма разом із капілярами. З мезенхіми утворюється і сполучнотканинна капсула залози. Протягом усього внутрішньоутробного періоду тканини залози вдається виявити епітеліальні клітиниТільки одного типу - звані головні клітини Є докази функціональної активності паращитовидных залоз ще у внутрішньоутробному періоді. Вона сприяє збереженню гомеостазу кальцію щодо незалежно від коливань мінерального балансу материнського організму. До останніх тижнів внутрішньоутробного періоду та в перші дні життя істотно підвищується активність паращитовидних залоз. Не можна виключити участь гормону паращитовидних залоз у механізмах адаптації новонародженого, оскільки гомеостазування рівня кальцію забезпечує реалізацію ефекту цілого ряду тропних гормонів гіпофізу на тканину залоз мішеней та дію гормонів, зокрема наднирника, на периферичні тканинні клітинні рецептори.

У другому півріччі життя виявляється деяке зменшення розмірів основних клітин. Перші оксифільні клітини з'являються в околощитовидних залозах після 6-7-річного віку, їх кількість збільшується. Після 11 років у тканині залози з'являється зростаюча кількість жирових клітин. Маса паренхіми паращитовидних залоз у новонародженого становить у середньому 5 мг, до 10 років вона досягає 40 мг, у дорослого – 75 – 85 мг. Ці дані відносяться до випадків, коли є 4 паращитовидні залози та більше. У цілому нині постнатальний розвиток паращитовидных залоз сприймається як повільно прогресуюча інволюція. Максимальна функціональна активністьпаращитовидних залоз відноситься до перинатального періоду і першого - другого років життя дітей. Це періоди максимальної інтенсивності остеогенезу та напруженості фосфорно-кальцієвого обміну.

Гормон паращитовидних залоз разом із вітаміном D забезпечує всмоктування кальцію в кишечнику, реабсорбцію кальцію в канальцях нирки, вимивання кальцію з кісток та активацію остеокластів кісткової тканини. Незалежно від вітаміну D паратгормон гальмує реабсорбцію фосфатів канальцями нирок та сприяє виведенню фосфору із сечею. За своїми фізіологічними механізмами паратгормон є антагоністом тиреокальцитоніну щитовидної залози. Цей антагонізм забезпечує співдружню участь обох гормонів у регуляції балансу кальцію та перемоделюванні кісткової тканини. Активація паращитовидних залоз виникає у відповідь зниження рівня іонізованого кальцію в крові. Збільшення викиду паратгормонау відповідь на цей стимул сприяє швидкій мобілізації кальцію з кісткової тканини та включенню повільніших механізмів - підвищенню реабсорбції кальцію в нирках та збільшенню всмоктування кальцію з кишечника.

Паратгормон впливаєна баланс кальцію та через зміну метаболізму вітаміну D сприяє утворенню в нирках найбільш активного деривату вітаміну D - 1,25-дигідроксихолекальциферолу. Кальцієве голодування або порушення всмоктування вітаміну D, що лежить в основі рахіту у дітей, завжди супроводжується гіперплазією паращитовидних залоз та функціональними проявами гіперпаратиреоїдизму, проте всі ці зміни є проявом нормальної регуляторної реакції і не можуть вважатися захворюваннями паращитовидних залоз. При захворюваннях паращитовидних залоз можуть виникати стани підвищеної функції- гіперпаратиреоз або зниженою функцією - гіпопаратиреоз. Помірні патологічні зміни функції залоз порівняно важко диференціювати від вторинних, тобто регуляторних змін. Методи дослідження цих функцій ґрунтуються на вивченні реакції паращитовидних залоз у відповідь на природні стимули - зміни рівня кальцію та фосфору крові.

Методи дослідження паращитовидних залоз у клініці також можуть бути прямими і непрямими Прямим та найбільш об'єктивним методом є вивчення рівня паратгормону в крові. Так, при використанні радіоімунологічного методу нормальним рівнемпаратгормону в сироватці крові є 0,3 - 0,8 нг/мл. Другим за точністю лабораторним методомє дослідження рівня іонізованого кальцію у сироватці крові. У нормі воно становить 1,35-1,55 ммоль/л, або 5,4-6,2 мг на 100 мл.

Істотно менш точним, проте найбільш широко застосовуваним лабораторним методом є дослідження рівня загального кальцію і фосфору в сироватці крові, а також їх виділення з сечею. фосфору підвищено до 3,2 - 3,9 ммоль/л. Гіперпаратиреоз супроводжується збільшенням рівня кальцію сироватки крові до 3 - 4 ммоль/л та зниженням вмісту фосфору до 0,8 ммоль/л. Зміни рівнів кальцію та фосфору в сечі при змінах рівня паратгормону є зворотними їх вмістом у крові. Так, при гіпопаратиреозі рівень кальцію сечі може бути нормальним або зниженим, а вміст фосфору завжди зменшується. При гіперпаратиреозі рівень кальцію сечі значно зростає, а фосфору - суттєво знижується. Нерідко для виявлення зміненої функції паращитовидних залоз використовують різні функціональні проби: внутрішньовенне введеннякальцію хлориду, призначення засобів типу комплексонів (етилендіамінтетраоцтова кислота та ін), паратиреоїдного гормону або глюкокортикоїдів надниркових залоз. При всіх цих пробах домагаються зміни рівня кальцію крові та досліджують реакцію паращитовидних залоз на ці зміни.

Клінічні ознаки змін активності паращитовидних залоз включають симптоматику з боку нервово-м'язової збудливості, кісток, зубів, шкіри та її придатків.

Клінічно недостатність паращитовидних залоз проявляється залежно від термінів виникнення та тяжкості по-різному. Довго зберігається симптоматика з боку нігтів, волосся, зубів (трофічні порушення). При вродженому гіпопаратиреозі суттєво порушується формування кісток ( раннє виникненняостеомаляції). Підвищується вегетативна лабільність та збудливість (пілороспазм, діарея, тахікардія). Відзначаються ознаки підвищеної нервово-м'язової збудливості (позитивні симптоми Хвостеку, Труссо, Ерба). Деякі симптоми виникають гострого спазму. Судоми завжди тонічні, що захоплюють переважно м'язи-згиначі, виникають у відповідь на різке тактильне роздратування при сповиванні, огляді тощо. верхніх кінцівокхарактерна «рука акушера», з боку нижніх кінцівок- Притискання ніг, зведення їх разом і згинання стоп. Ларингоспазм зазвичай виникає разом із судомами, але може бути і без них, що характеризується спазмом голосової щілини. Найчастіше виникає вночі. Виникає галасливе дихання за участю грудної клітки, дитина синіє. Переляк посилює прояви ларингоспазму. Може настати втрата свідомості.

Гіперпаратиреоз супроводжується вираженою м'язовою слабкістю, запорами, болями в кістках. Нерідко виникають переломи кісток. Рентгенологічно в кістках виявляються ділянки розрідження у вигляді кіст. У той же час у м'яких тканинахможливе утворення кальцифікатів.

У надниркових залозах розрізняють два шари, або речовини: кіркову та мозкову, причому перше становить приблизно 2/3 загальної маси надниркових залоз. Обидва шари є залозами внутрішньої секреціїЇхні функції дуже різноманітні. У кірковій речовині надниркових залоз утворюються кортикостероїдні гормони, серед яких найбільше значення мають глюкокортикоїди (кортизол), мінералокортикоїди (альдостерон) та андрогени.

У мозковому шарі утворюються катехоламіни, серед яких 80-90% представлено адреналіном, 10-20% - норадреналіном і 1-2% - допамін.

Надниркові залози закладаються у людини на 22-25-й день ембріонального періоду. Коркова речовина розвивається з мезотелію, мозкове - з ектодерми і трохи пізніше кіркового.

Маса та розміри надниркових залоз залежать від віку У двомісячного плоду маса надниркових залоз дорівнює масі нирки, у новонародженого їх величина становить 1/з розміру нирки. Після народження (на 4-му місяці) маса наднирника зменшується наполовину; після голу вона починає знову поступово збільшуватись.

Гістологічно в корі надниркових залоз розрізняють 3 зони: клубочкову, пучкову та сітчасту. Із цими зонами пов'язують синтез певних гормонів. Вважають, що в клубочковій зоні відбувається виключно синтез альдостерону, в пучковій та сітчастій - глюкокортикоїдів та андрогенів.

Є досить значні відмінності у будові надниркових залоз дітей та дорослих. У зв'язку з цим запропоновано виділити ряд типів диференціювання надниркових залоз.

1..Ембріональний тип. Наднирник масивний і суцільно складається з кіркової речовини. Коркова зона дуже широка, пучкова зона виражена невиразно, а мозкова речовина не виявляється

2. Ранній дитячий тип. У першому році життя спостерігається процес зворотного розвитку кіркових елементів. Корковий шар стає вузьким З двомісячного віку пучкова зона стає дедалі виразнішою; клубочкова має форму окремих петель (з 4 - 7 місяців до 2 - 3 років життя).

3. Дитячий тип (3 - 8 років). До 3 - 4 років спостерігається збільшення шарів наднирника та розвиток сполучної тканини в капсулі та пучковій зоні. Маса залози наростає. Диференціюється сітчаста зона.

4. Підлітковий тип (з 8 років). Відзначається посилене зростання мозкової речовини. Клубочкова зона порівняно широка, диференціювання кори відбувається повільніше.

5. Дорослий тип. Зазначається досить виражена диференціювання окремих зон.

Інволюція фетальної кори починається невдовзі після народження, у результаті до кінця 3-го тижня життя надниркові залози втрачають 50% первісної маси. До 3 - 4 років фетальна кора повністю зникає Вважають, що фетальна кора продукує в основному андрогінні гормони, що дало право назвати її додатковою статевою залозою.

Остаточне формування кіркового шару закінчується до 10-12 років. Функціональна активність кори надниркових залоз має досить великі відмінності у дітей різного віку.

У процесі пологів немовля отримує від матері надлишок кортикосгероїдів. що веде до придушення адренокортикотропної активності гіпофіза. Із цим пов'язують і швидку інволюцію фетальної зони. У перші дні життя новонароджений виводить із сечею переважно метаболіти материнських гормонів. До 4-го дня відбувається суттєве зниження як екскреції, так і продукції стероїдів. У цей час можливе виникнення та клінічних ознак недостатності надниркових залоз. До 10 дня відбувається активація синтезу гормонів кори надниркових залоз.

У дітей раннього, дошкільного та молодшого шкільного віку добова екскреція 17-оксикортикосгероїдів значно нижча, ніж у старших школярів та дорослих. До 7 років має місце відносне переважання 17-де-зоксикортикостерону.

За фракціями 17-оксикоргікосгероїдів сечі у дітей переважає виділення тетрагідрокоргізолу та тетрагідрокортизону. Виділення другої фракції особливо велике у віці 7-10 років

Екскреція 17-кетостероїдівтакож збільшується із віком. У віці 7-10 років збільшується виведення дегідроепіандросгерону, в 11 - 13 років - 11-дезокси-17-кортикостероїдів, андростерону та зтіохоланолону. У хлопчиків виділення останніх є вищим, ніж у дівчаток. У пубертатному періоді виділення андростерону у хлопчиків зростає вдвічі, у дівчат не змінюється.

До хвороб, що викликаються недоліком гормонів, відносяться гостра та хронічна надниркова недостатність. Гостра недостатність надниркових залоз є однією з порівняно частих причин тяжкого стану і навіть смертельних наслідків у дітей з гострими дитячими інфекціями. Безпосередньою причиною виникнення гострої недостатності надниркових залоз може бути крововилив у надниркові залози або їх виснаження в ході тяжкого гострого захворюванняі нездатність активації зі збільшенням потреби у гормонах. Для цього стану характерні падіння артеріального тиску, задишка, ниткоподібний пульс, часто блювання, іноді багаторазова, рідка з гул, різке зниженнявсіх рефлексів. Типовими є значне зростання рівня калію в крові (до 25 - 45 ммоль/л), а також іпонатріємія та гіпохлоремія.

Хронічна надниркова недостатність проявляється астенією фізичної та психологічної, шлунково-кишковими розладами (нудота, блювання, пронос, біль у животі), анорексією. Часта пігментація шкіри - сірувата, димчаста або має різні опеньки темного бурштину або каштана, потім бронзовий і, нарешті, чорний. Особливо пігментація виражена на обличчі та шиї. Зазвичай відзначається зниження ваги.

Гіпоальдостеронізм проявляється високим діурезом, нерідко блюванням. У крові констатується гіперкаліємія, що виявляється серцево-судинною недостатністюу вигляді аритмії, блокади серця, та гіпонатріємія.

До хвороб, пов'язаних з надмірною продукцією гормонів кори надниркових залоз, відносяться хвороба Кушинга, гіперальдостеронізм, адреногенітальний синдром та ін. Однак можуть бути випадки підвищення продукції альдосгерону, андрогенів та естрогенів. Основними симптомами є атрофія мускулатури та її слабкість внаслідок підвищеного розпаду бетка, негативний баланс азоту. Зазначається зниження осифікації кісток, особливо хребців.

Клінічна хвороба Кушинга проявляється ожирінням із типовим розподілом підшкірного жирового шару. Особа кругла, червона, відзначаються гіпертонія, гіпертрихоз, стрії та нечистота шкіри, затримка росту, передчасне оволосіння, відкладення підшкірного жирового шару в області VII шийного хребця.

Первинний альдосгеронізм. Кона характеризується рядом симптомів, пов'язаних насамперед із втратою організмом калію та впливом калієвої недостатності на функцію нирок, скелетні м'язи та серцево-судинну систему. Клінічними симптомами є м'язова слабкість при нормальному розвиткумускулатури, загальна слабкість та стомлюваність. Як і при гіпокальціємії, з'являються позитивні симптоми Хвостека, Труссо, напади тетанії. Відзначається поліурія та пов'язана з нею полідипсія, що не знімається запровадженням антидіурегічного гормону. У зв'язку з цим у хворих виникає сухість у роті. Відзначається артеріальна гіпертонія.

В основі адреногенітального синдрому лежить переважна продукція андрогенів. Низький змісткортизолу крові внаслідок дефіциту 21-гі-дроксилази у надниркових залозах викликає посилену продукцію АКТГ, що стимулює наднирковий залози. У залозі накопичується 17-оксипрогестероп, який виділяється із сечею у надлишкових кількостях.

Клінічно у дівчаток відзначається хибний гермафродитизм, а у хлопчиків - хибне передчасне дозрівання.

Характерним клінічним симптомомПриродженою гіпертрофією надниркових залоз є вірилізуюча та анаболічна дія андрогенів. Воно може виявлятися на III місяці внутрішньоутробного періоду, і в дівчат помітно відразу після народження, а в хлопчиків - через деякий час.

У дівчатокознаками адреногенітального синдрому є збереження сечостатевого синуса, збільшення клітора, що нагадує чоловічі статеві органи з гіпоспадією та двостороннім крипторхізмом. Подібність посилюється зморшкуватими та пігментованими статевими губами, схожими на мошонку. Це призводить до неправильної діагностикистаті жіночий псевдогермафродитизм.

У хлопчиківвідсутнє порушення ембріонального статевого диференціювання. У хворого спостерігається більш швидке зростання, збільшення статевого члена, ранній розвиток вторинних статевих ознак: зниження тембру голосу, поява волосся на лобку (частіше у віці 3 - 7 років). Цей передчасний соматичний розвиток дитини не є справжнім статевим дозріванням, тому що яєчка залишаються маленькими та незрілими, що є диференційною ознакою. Клітини та сперматогенез відсутні.

У хворих обох статей відзначається збільшення зростання, розвиток кісток на кілька років випереджає вік. Внаслідок передчасного закриття епіфізарних хрящів зростання хворого припиняється до того, як він досягає звичайної середньої висоти (в зрілому віціхворі на низькорослі).

У дівчаток статевий розвиток порушується. Вони розвиваються гірсугізм, себорея, вугріватість, низький голос, молочні залози не збільшуються, менструації відсутні. Зовні вони схожі на чоловіків.

У 1/з хворих приєднуються порушення водно-мінерального обміну. Іноді це порушення у дітей буває переважним у клінічній картині захворювання. У дітей з'являються неприборкане блювання, пронос. Внаслідок рясної втрати води та солей створюється клінічна картина токсичної диспепсії.

Підшлункова залоза

Клітини, що мають властивості ендокринних елементів, виявляються в епітелії трубочок підшлункової залози, що формується, вже у 6-тижневого змбріона. У віці 10-13 тиж. вже можна визначити острівець, що містить А-і В-інсулоцити у вигляді вузлика, що росте зі стінки вивідної протоки. У 13-15 тижнів острівець відшнуровується від стінки протоки. Надалі йде гістологічна диференціювання структури острівця, дещо змінюється зміст та взаємне розташування А- та В-інсулоцитів. Острівці зрілого типу, при якому А- і В-клітини, оточуючи синусоїдні капіляри, рівномірно розподілені по всьому острівцю, з'являються на VII місяці внутрішньоутробного розвитку. Найбільша відносна маса ендокринної тканиниу складі підшлункової залози спостерігається у цей час і становить 5,5 - 8% всієї маси органу. На момент народження відносний вміст ендокринної тканини зменшується майже вдвічі і до I місяців знову збільшується до 6 %. До кінця першого року відбувається знову зниження до 2,5 -3%, і на цьому рівні відносна маса ендокринної тканини зберігається весь період дитинства. Кількість острівців на 100 мм2 тканини у новонародженого становить 588, до 2 місяців воно становить 1332, потім до 3 - 4 місяців падає до 90-100 і на цьому рівні зберігається до 50 років.

Вже з 8-го тижня внутрішньоутробного періоду в ос-клітинах виявляється глюкагон. До 12 тижнів в Р-клітинах визначається інсулін, і майже в го ж саме час він починає циркулювати в крові. Після диференціювання острівців у них виявляються D-клітини, що містять соматостатин. Таким чином, морфологічне та функціональне дозрівання острівцевого апарату підшлункової залози відбувається дуже рано і суттєво випереджає за термінами дозрівання екзокринної частини. Водночас регуляція інкреції інсуліну у внутрішньоутробному періоді та на ранніх термінах життя відрізняється певними особливостями. Зокрема, глюкоза в цьому віці є слабким стимулятором викиду інсуліну, а найбільший стимулюючий ефект мають амінокислоти - спочатку лейцин, в пізньофетальному періоді - аргінін. Концентрація інсуліну в плазмі крові плода не відрізняється від такої в крові матері та дорослих людей. Проінсулін виявляється у тканині залози плода у високій концентрації. Водночас у недоношених дітейконцентрації інсуліну в плазмі відносно низькі і становлять від 2 до 30 мкЕД/мл. У новонароджених викид інсуліну суттєво зростає протягом перших днів життя і досягає 90-100 ОД/мл, відносно мало корелюючи з рівнем глюкози в крові. Виведення інсуліну з сечею в період з 1-го до 5-го дня життя збільшується в 6 разів і не пов'язане з функцією нирок. Концентрація глюкагонув крові плода збільшується разом з термінами внутрішньоутробного розвитку і після 15-го тижня вже мало відрізняється від його концентрації у дорослих - 80 -240 пг/мл. і недоношені виявляються дуже близькими. Основним стимулятором викиду глюкагону в перинатальному періодіє амінокислота аланіну.

Соматостатин- Третій з основних гормонів підшлункової залози. Він накопичується в D-клітинах дещо пізніше, ніж інсулін та глюкагон. Поки немає переконливих доказів суттєвих відмінностей у концентрації соматостатину у дітей раннього віку та дорослих, проте дані про діапазон коливань становлять для новонароджених 70-190 пг/мл, немовлят - 55-186 пг/мл, а для дорослих - 20-150 пг/мл, тобто мінімальні рівні з віком виразно знижуються.

У клініці дитячих хвороб ендокринна функція підшлункової залози досліджується головним чином через її вплив на вуглеводний обмін. Тому основним прийомом дослідження є визначення рівня цукру в крові та його змін у часі під впливом харчових навантажень вуглеводами. Основними клінічними ознаками цукрового діабетуу дітей є підвищення апетиту (поліфагія), схуднення, спрага (полідипсія), поліурія,сухість шкіри; відчуття слабкості. Нерідко виникає своєрідний діабетичний "рум'янець" - порозовіння шкіри на щоках, підборідді та надбрівних дугах. Іноді він поєднується із свербінням шкіри. При переході до коматозного стану з посиленням спраги та поліурії виникають головний біль, нудота, блювання, біль у животі і потім послідовне порушення функцій центральної нервової системи – збудження, пригнічення та втрата свідомості. Для діабетичної комихарактерні зниження температури тіла, різко виражена м'язова гіпотонія, м'якість очних яблук, дихання типу Куссмауля, запах ацетону в повітрі, що видихається.

Гіперінсулінізм проявляєтьсяперіодично виникненням у дитини гіпоглікемічних станів різного ступенявиразності аж до гіпоглікемічної коми. Помірна гіпоглікемія супроводжується гострим почуттям голоду, загальною слабкістю, головним болем, почуттям пізнання, холодним потом, тремором рук, сонливістю. При посиленні гіпоглікемії розширюються зіниці, порушується зір, втрачається свідомість, виникають судоми при загальному підвищеному м'язовому тонусі. Пульс нормальний за частотою або сповільнений, температура тіла частіше нормальна, запах ацетону немає. Лабораторно визначається виражена гіпоглікемія за відсутності цукру на сечі.

Статеві залози, формування статі та дозрівання

Процес формування статевого фенотипу у дитини відбувається протягом усього періоду розвитку та дозрівання, проте найбільш значущими в лом відношенні виявляються два періоди життя і до того ж досить короткочасні. Це період формування статі у внутрішньоутробному розвитку, що займає в основному близько 4 міс, і період статевого дозрівання тривалістю 2-3 роки у дівчаток і 4-5 років у хлопчиків.

Первинні статеві клітини у чоловічого та жіночого ембріона гістологічно абсолютно ідентичні та мають можливість диференціювання у двох напрямках аж до 7-го тижня внутрішньоутробного періоду. На цій стадії присутні й обидві внутрішні статеві протоки - первинна нирка (вольфова протока) і парамезонефрична (мюллерова протока). Первинна тону та складається з мозкової та кіркової речовини.

Основою первинного диференціювання підлоги є хромосомний набір заплідненої яйцеклітини. За наявності в цьому наборі Y-хромосоми утворюється поверхневий клітинний антиген гістосумісності, названий Н-антигеном. Саме утворення цього антигену і індукує формування з недиференційованої статевої клітини чоловічої гонади.

Наявність активної Y-хромосоми сприяє диференціюванню мозкового шару гонад у чоловічому напрямку та формуванню яєчка. Корковий шар при цьому атрофується. Це відбувається між 6-м та 7-м тижнями внутрішньоутробного періоду. З 8-го тижня в яєчку вже визначаються інтерстиціальні гландлоцити яєчка (клітини Лейдіга). Якщо вплив Y-хромосоми не проявився до 6-7-го тижня, то первинна гонада трансформується за рахунок кіркового шару і перетворюється на яєчник, а мозковий шарредукується.

Таким чином, формування чоловічої статі є активним керованим перетворенням, а освіта жіночої - природним мимовільно поточним процесом. У наступних стадіях диференціювання чоловічої статі безпосереднім регулюючим фактором стають гормони, що продукуються сформованим яєчком. Яєчко починає виробляти дві групи гормонів. Перша група - тестостерон та дитидротестостерон, що формуються в гландулоцитах яєчка. Активізація цих клітин відбувається за рахунок продукованого плацентою хоріонічного гонадотропіну і, можливо, лютеїнізуючого гормону гіпофіза плода. Вплив тестостерону можна підрозділити на загальне, що вимагає порівняно невисоких концентрацій тормона, і місцеве, можливе лише за високих рівняхгормону в мікрорегіоні локалізації самого яєчка Наслідком загальної дії є формування зовнішніх статевих органів, перетворення первинного статевого горбка на пеніс, утворення мошонки та уретри. Локальний ефектпризводить до утворення з протоки первинної нирки сім'явивідних шляхів та насіннєвих бульбашок.

Друга група гормонів, що секретуються гестикулами плода, - гормони, що призводять до інтибіції (гальмування) розвитку парамезонефричної протоки. Неадекватна продукція цих гормонів може призвести до продовження розвитку цієї протоки, іноді односторонньо, там, де є дефект функції яєчка, та формування тут елементів жіночих статевих внутрішніх органів - матки та частково піхви.

Неспроможність тестостерону у свою чергу може бути причиною нереалізації та загального його ефекту, а також розвитку зовнішніх статевих органів за жіночим типом.

При жіночій хромосомній структурі формування зовнішніх та внутрішніх статевих органів йде правильно незалежно від функції яєчника. Тому навіть грубі дисгенетичні зміни яєчників можуть не відбиватися на формуванні органів статевої сфери.

Вплив чоловічих статевих гормонів, що виробляються тестикулами плода, позначається не тільки на формуванні статевих органів чоловічого типу, а й на розвитку певних структур нейроендокринної системи, причому тестостерон пригнічує утворення циклічних перебудов ендокринних функцій з боку гіпоталамуса та гіпофіза.

Таким чином, у природному диференціювання органів статевої системи чоловічого типу вирішальне значення має своєчасне та повне включення гормональної функції тестикул.

Порушення формування статевої сфериможутьбути пов'язані з такими основними причинними факторами

1) змінами набору та функції статевих хромосом, головним чином призводять до зниження активності Y-хромосоми,

2) ембріопагіями, що призводять до дисплазій тестикул та їх низької гормональної активності, незважаючи на адекватний набір хромосом XY,

3) спадковими або виниклими в ембріо- та фетотенезі змінами чутливості тканин зародка та плоду до впливу тестикулярних гормонів,

4) недостатньою стимуляцією ендокринної функціїтестикул плода з боку плаценти; 5) при жіночому генотипі (XX) - з впливами екзогенно введених чоловічих статевих гормонів, наявністю у матері андрогенпродукуючих пухлин або аномально високим синтезом гормонів андрогенної дії наднирниками ло так.

Ознаки статевого диморфізму, що у період внутрішньоутробного розвитку, у процесі постнатального зростання заглиблюються дуже поступово. Це стосується і відмінностей, що повільно формуються в типі статури, нерідко порівняно добре виявляються вже в періоді першої повноти, і в суттєвому своєрідності психології і кола інтересів хлопчиків і дівчаток починаючи з перших ігор і малюнків. Так само поступово здійснюється гормональна підготовкана період статевого дозрівання дітей. Так, вже в пізньому фетальному періоді під впливом андрогенів відбувається статеве диференціювання гіпоталамуса. Тут з двох центрів, що регулюють вихід рилизинт-гормону для лютеїнізуючого гормону - тонічного і циклічного, у хлопчиків зберігається активність тільки тонічного. вищих відділівЕндокринної системи є підвищення рівня гонадогропних та статевих гормонів у дітей перших місяців життя та значний «пік» вироблення андрогенів надниркових залоз у дітей після завершення першого витягу. В цілому для всього періоду дитинства до початку статевого дозрівання характерна дуже висока чутливістьгіпогаламічних центрів до мінімальних рівнів андрогенів периферичної крові Саме завдяки цій чутливості утворюється необхідний стримуючий вплив гіпоталамуса на вироблення гонадогропних гормонів та початок дозрівання дітей.

Гальмування секреції рилізинг-гормону лютеїнізуючого гормону в гіпоталамусі забезпечується активним гальмуючим ефектом гіпотетичних «центрів підтримки дитинства», що збуджуються своєю чергою низькими концентраціями статевих стероїдів крові. У людини «центри підтримки дитинства» розташовуються, ймовірно, у задньому гіпоталамусі та епіфізі. Знаменний факт, що цей період припадає у всіх дітей приблизно на ті самі дати за кістковим віком і на порівняно близькі показники за досягнутою масою тіла (окремо для хлопчиків і дівчаток). Тому не можна виключити, що включення механізмів статевого дозрівання якимось чином пов'язане із загальною соматичною зрілістю дитини.

Послідовність ознак статевого дозрівання більш менш постійна і мало пов'язана з конкретним терміномйого почала. Для дівчаток і хлопчиків ця послідовність може бути наступним чином.

Для дівчаток

9-10 років -зростання кісток тазу, округлення сідниць, незначне піднесене сосків молочних залоз

10-11 років - куполоподібне піднесене грудної залози(стадія «бутону»), поява волосся на спідниці.

11 - 12 років - збільшення зовнішніх геніталій, зміна епітелію піхви

12-13 років - розвиток залізистої тканини грудних залозта прилеглих до навколососкового кружка ділянок, пігментація сосків, поява перших менструацій

13-14 років - зростання волосся в пахвових западинах, нерегулярні менструації

14-15 років - зміна форми сідниць і газу

15-16 років - поява вугрів, регулярні менструації.

16-17 років - зупинка зростання кістяка

Для хлопчиків:

10-11 років - початок зростання яєчок і статевого члена. 11 - 12 років - збільшення простати, зростання гортані.

12-13 років - значне зростання яєчок і статевого члена. Зростання волосся на лобку жіночого типу

13-14 років - швидке зростання яєчок і статевого члена, вузлоподібне ущільнення навколососкової області, початок зміни голосу.

14-15 років - зростання волосся в пахвових западинах, подальша зміна голосу, поява волосся на обличчі, пігментація мошонки, перша еякуляція

15-16 років - дозрівання сперматозоїдів

16-17 років - оволосіння лобка за чоловічим типом, ріст волосся по всьому тілу,поява сперматозоїдів. 17 - 21 рік - зупинка зростання кістяка

Актуальність теми. Обмін речовин та енергетичний обмін, зростання та розвиток, реалізація генетичної програми, гомеостаз, взаємодія окремих системорганізми здійснюються завдяки наявності нейроендокринної регуляції процесів життєдіяльності. Причому ендокринна (гуморальна) регуляція має таке ж важливе значення, як і нервова. Розвиток ендокринної системи у дітей має певні закономірності, порушення яких потребує своєчасної діагностики для запобігання розвитку тяжких захворювань.

Ціль заняття. Вивчити особливості будови та функції залоз внутрішньої секреції у дітей різного віку, опанувати методику дослідження ендокринної системи у дітей, знати найважливіші ознакиендокринних розладів у них.

В результаті самостійної підготовкистудент повинен знати:

1. Залози внутрішньої секреції людини, гормони, що вони виробляють.

2. Закономірність формування ендокринної системи в антенатальний період.

3. Гормональну взаємодію організмів матері та плоду.

4. Особливості функції залоз внутрішньої секреції у новонароджених.

5. Закономірності розвитку структури та функції залоз внутрішньої секреції у постнатальний період.

6. Найважливіші клінічні ознаки ураження ендокринних залоз.

В результаті вивчення теми студент має вміти:

1. Визначити скарги, характерні для ураження ендокринної системи, зібрати індивідуальний та сімейний анамнез.

2. Провести об'єктивне обстеження ендокринної системи у дітей різного віку та оцінити отримані дані.

3. Скласти план лабораторного та інструментального дослідження при підозрі на ураження ендокринної системи у пацієнта.

4. Оцінити результати лабораторно-інструментального дослідження.

Основна література

Чеботарьова В.Д., Майданников В.Х. Пропедевтична педіатрія - М: Б. і., 1999. - С. 197-204; 440-447.

Мазурії AB, Воронцов І.М. Пропедевтика дитячих хвороб. - СПб.: "Видавництво Фоліант", 2001. - С. 622-671.

додаткова література

Доскін В А, Келлер X., Мураєнко Н.М., Тонкова-Ямпольська М.Р. Морфофункціональні константи дитячого організму: Довідник - М: Медицина, 1997. - С. 191-210.

Ендокринологія: Пров. з англ. / За ред. М. Лавіна. - М.: Практика, 1999. - 1128 с.

Допоміжні матеріали

1. Анатомо-фізіологічні особливості та ознаки порушення функції ендокринних залоз у дітей.

2. Методика дослідження ендокринної системи.

3. Закономірності появи ознак статевої зрілості.

4. Сутність та визначення ознак статевої зрілості різного ступеня.

Анатомо-фізіологічні особливості та ознаки порушення функції ендокринних залоз у дітей

Щитовидна залоза. Закладка щитовидної залози відбувається на 3-му тижні ембріогенезу. Початок секреції гормонів відзначається на 3-му місяці розвитку плода. Секреція гормонів на рівні дорослої людини відзначається з 5-го місяця внутрішньоутробного розвитку.

Продукуються такі гормони: тетрайодтиронін та трийодтиронін. Дія гормонів даної залози - регуляція білкового, вуглеводного, жирового та енергетичного обміну, участь у процесах зростання та диференціації тканин.

Ознаки порушення функції щитовидної залози

Гіпотиреоз – затримка росту та психомоторного розвитку, гіпотонія м'язів, загальна загальмованість, мерзлякуватість, брадикардія, зниження артеріального тиску;

Гіпертиреоз - дратівливість, порушення сну, гіперкінези, субфебрильна температуратіла, тахікардія, підвищення систолічного артеріального тиску, гіперфагія, пронос, схуднення.

Парафолікулярні клітини щитовидної залози. Закладання цих клітин відбувається на 14-му тижні ембріогенезу. Максимальна гормональна активність проявляється наприкінці внутрішньоутробного періоду та у перші роки життя.

Цими клітинами виробляється гормон кальцитонін. Дія цього гормону – зниження рівня кальцію в крові при гіперкальціємії.

Прищитоподібні залози. Закладка паращитовидних залоз відбувається на 5-7 тижні ембріогенезу. Максимальна функціональна активність відзначається наприкінці внутрішньоутробного періоду та у перші роки життя.

Прищитоподібні залози продукують паратгормон. Дія цього гормону – регуляція обміну кальцію (підвищує рівень кальцію в крові). Ознаки порушення функції паращитовидних залоз:

Гіпопаратиреоз - судоми

Гіперпаратиреоз – порушення функції внутрішніх органів унаслідок їх кальцифікації.

Надниркові залози: кіркова речовина. Закладка фетальної кори відбувається на 3-4 тижні ембріогенезу. Початок синтезу гормонів відзначається з 9-16-го тижня ембріогенезу. Закінчення формування постійної кори виявляється у віці 10-12 років.

Зони кори та їх гормони:

Клубочкова зона продукує мінералокортикоїди (альдостерон, дезоксикортикостерон)

Пучкова зона продукує глюкокортикоїди (кортизол, кортикостерон)

Сітчаста зона виробляє андрогени, естрогени, прогестерон.

Дія гормонів полягає у регуляції всіх видів обміну речовин, а також у регуляції процесів росту та статевої диференціації.

Ознаки порушеннями функції кори надниркових залоз

Гіпофункція кори - гостра недостатність надниркових залоз (хід за типом кардіоваскулярного шоку), хронічна форма- хвороба Аддісона (гіпотонія м'язів, зниження маси тіла, помірна гіпотензія, пігментація шкіри)

Гіперфункція кори – клінічна картина залежить від зони ураження ( артеріальна гіпертензія, ожиріння, затримка росту, стрії на шкірі, остеопороз, порушення статевого розвитку)

Надниркові залози: мозкова речовина. Секреція гормонів визначається вже з 3 місяця внутрішньоутробного періоду. Закінчення морфологічного формування відзначається у віці 10-12 років.

Мозкова речовина виробляє гормони: норадреналіну, адреналіну. Дія цих гормонів – стимуляція серцево-судинної системи, гіперглікемічна дія.

Ознаки порушення функції мозкової речовини надниркових залоз

Практичне значення має лише гіперсекреція – артеріальна гіпертензія.

Підшлункова залоза: острівці Лангерганса. Закладка острівців відбувається на 9-12 тижні ембріогенезу.

Основні гормони острівців Лангерганса: інсулін та глюкагон. Інсулін регулює вуглеводний обмін (сприяє утилізації глюкози тканинами, знижує рівень глюкози в крові), сприяє синтезу білків та жирів; глюкагон підвищує рівень глюкози у крові.

Ознаки порушення функції острівців Лангерганса:

У клінічній практиці основне значення має дефіцит інсуліну – цукровий діабет (поліурія, полідипсія, зниження маси тіла, гіперглікемія, глюкозурія).

Статеві залози яєчка. Формування яєчок відбувається з первинної гонади за наявності набору статевих хромосом ХY на 6-16 тижні внутрішньоутробного розвитку. Початок секреції андрогенів відзначається з 17 тижня внутрішньоутробного розвитку.

Висока гормональна активність відзначається внутрішньоутробно до пологів і починаючи з 13-річного віку. Синтез тестостерону яєчками є необхідною умовоюстатевої диференціації плода за чоловічим типом. Низька гормональна активність констатується у дітей віком до 12 років.

Ознаки порушення функції яєчок:

Дефіцит гормонів у внутрішньоутробний період призводить до фемінізації статевих органів, а в постнатальний період – до гіпогонадизму (статеві органи на дитячій стадії розвитку, відсутні вторинні статеві чоловічі ознаки, євнухоїдна будова тіла)

Гіперсекреція тестостерону у хлопчиків – синдром передчасного статевого розвитку.

Статеві залози яєчники. Диференціація первинної гонади відбувається з 6-го тижня ембріогенезу (за наявності статевих хромосом XX). Закінчення формування яєчників відзначається у віці 10 років.

Низька секреція естрогенів відзначається внутрішньоутробно та після народження у дівчаток до 9-10-річного віку. Висока секреція естрогенів констатується у пубертатний період і у жінок.

Ознаки порушення функції яєчників

Дефіцит естрогенів у жінок призводить до розвитку гіпогонадизму (недостатній розвиток грудних залоз, відсутність менструацій, євнухоїдна будова тіла)

Гіперсекреція естрогенів у жінок сприяє передчасному статевому дозріванню.

Гіпофіз: аденогіпофіз. Закладка відбувається на 4-му тижні ембріогенезу.

Види клітин та гормони, якими синтезуються:

Еозинофільні клітини – соматотропін, пролактин;

Базофільні клітини – тиротропін, кортикотропін, лютропін, фолітропін;

Базофільні клітини проміжної частини – меланотропін, лілотропін.

Висока гормональна активність відзначається із внутрішньоутробного періоду за рахунок тиротропіну та кортикотропіну, після народження - також за рахунок соматотропіну; з пубертатного періоду – також за рахунок лютропіну, фолітропіну.

Ознаки порушення функції аденогіпофіза:

Гіпопітуїтаризм сприяє розвитку гіпофізарного нанізму (дефіцит соматотропіну та тиротропіну)

Гіперпітуїтаризм – розвиток гігантизму (еозинофільна аденома), хвороби Кушинґа (базофільна аденома).

Гіпофіз: нейрогіпофіз. Гормони нейрогіпофіза синтезуються в ядрах переднього гіпоталамуса. Початок невросекреції відзначається на 20-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Гормональна активність зростає у постнатальний період.

Гормони та їх дія вазопресин (сприяє проникності дистальних канальців нирок для води), окситоцин (стимулює скорочення м'язів матки та міоепітеліальних клітин молочної залози).

Ознаки порушення функції:

Практичне значення у дитячому віці має дефіцит вазопресину, що призводить до розвитку нецукрового діабету (поліурія, полідипсія, дегідратація).

Епіфіз. Закладка епіфіза відбувається на 6-7 тижні ембріогенезу. Секреція гормонів відзначається з 3 місяця внутрішньоутробного розвитку. Висока гормональна активність констатується до 8-10-річного віку.

Основний гормон та його дія – мелатонін, який блокує секрецію гонадотропінів у гіпофізі.

Ознаки порушення функції епіфіза:

Гіперсекреція мелатоніну сприяє затримці статевого розвитку

Гіпосекреція – передчасного статевого розвитку.

Наш організм можна порівняти із мегаполісом. Клітини, що його населяють, іноді живуть «родинами», утворюючи органи, а іноді, загубившись серед інших, пустують (як, наприклад, клітини імунної системи). Одні – домосіди і ніколи не залишають свого притулку, інші – мандрівники та не сидять на одному місці. Усі вони різні, кожна зі своїми потребами, характером та режимом.

Між клітинами проходять дрібні та великі транспортні магістралі – кровоносні та лімфатичні судини. Щомиті в нашому організмі відбуваються мільйони подій: хтось або щось порушує мирне життя клітин або деякі з них забувають про свої обов'язки або, навпаки, занадто стараються. І, як у будь-якому мегаполісі, для підтримання порядку тут потрібна грамотна адміністрація. Ми знаємо, що головний керівник – нервова система. А її правою рукоює ендокринна система (ЕС).

По порядку

ЕС – одна з найскладніших та загадкових систем організму. Складних тому, що вона складається з багатьох залоз, кожна з яких може виробляти від одного до десятків. різних гормонів, і регулює роботу величезної кількості органів, зокрема самих ендокринних залоз. Усередині системи є особлива ієрархія, що дозволяє суворо контролювати її роботу. Загадковість ЕС пов'язана зі складністю механізмів регуляції та складу гормонів. Щоб дослідити її роботу, потрібні надсучасні технології. Роль багатьох гормонів досі незрозуміла. А про існування деяких ми тільки здогадуємося, при тому що визначити їхній склад і клітини, що їх виділяють, поки що неможливо.

Саме тому ендокринологію – науку, яка вивчає гормони та органи, які їх виробляють, – вважають однією з найскладніших серед медичних спеціальностей та найперспективнішою. Зрозумівши точне призначення та механізми роботи тих чи інших речовин, ми зможемо впливати на процеси, що протікають у нашому організмі. Адже завдяки гормонам ми народжуємося, саме вони створюють почуття тяжіння між майбутніми батьками, визначають час утворення статевих клітин і момент запліднення. Вони змінюють наше життя, впливаючи на настрій та характер. Сьогодні ми знаємо, що процеси старіння також перебувають у віданні ЕС.

Діючі лиця...

ОРГАНИ, які складають ЕС (щитовидна залоза, надниркові залози та ін.), – це групи клітин, розташовані в інших органах або тканинах, і окремі клітини, розкидані по різних місцях. Відмінність ендокринних залоз від інших (їх називають екзокринними) полягає в тому, що перші виділяють свої продукти - гормони - прямо в кров або лімфу. За це їх називають залозами внутрішньої секреції. А екзокринні – у просвіт того чи іншого органу (так, найбільша екзокрина залоза – печінка – виділяє свій секрет – жовч – у просвіт жовчного міхура і далі в кишечник) або назовні (приклад – слізні залози). Екзокринні залози називають залозами зовнішньої секреції.

ГОРМОНИ - це речовини, здатні впливати на чутливі до них клітини (їх називають клітинами-мішенями), змінюючи швидкість обмінних процесів.

Виділення гормонів безпосередньо в кров дає ЕС величезну перевагу. Для досягнення ефекту їй потрібні лічені секунди. Гормони потрапляють прямо в кровотік, який є транспортом і дозволяє дуже швидко доставити потрібна речовинадо всіх тканин, на відміну від нервового сигналу, який поширюється по нервовим волокнамта через їх розрив чи пошкодження може не досягти своєї мети. У випадку з гормонами такого не станеться: рідка кровлегко знаходить обхідні шляхи, якщо один або кілька судин заблоковано.

Щоб органи та клітини, яким призначено послання ЕС, його отримали, на них розташовані рецептори, які сприймають конкретний гормон.

Особливістю роботи ендокринної системи є її здатність «відчувати» концентрацію різних гормонів та коригувати її. А їхня кількість залежить від віку, статі, часу доби та року, віку, психічного та фізичного стану людини і навіть наших звичок. Так ЕС задає ритм та швидкість нашим обмінним процесам.

Зверніть увагу!

Консультація ендокринолога буде потрібна дитині, якщо:

1) при народженні його вага перевищувала 4 кг;

2) він багато п'є і часто ходить у туалет, у тому числі вночі;

3) у нього змінилася форма шиї;

4) дитина швидко втомлюється без видимої причини;

5) у нього різко змінюється настрій;

6) йому завжди спекотно;

7) у дівчинки на тілі, руках та ногах занадто багато волосся;

8) у батьків малюка є ендокринні хвороби(проблеми в роботі щитовидної залози, надниркових залоз, цукровий діабет, дуже низький ріст).

І виконавці

ГІПОФІЗ – головний ендокринний орган. Він виділяє гормони, що стимулюють або гальмують роботу інших. Але гіпофіз не є вершиною ЕС, він лише виконує роль керівника.

ГІПОТАЛАМУС – вища інстанція. Це відділ мозку, що складається зі скупчень клітин, що поєднують властивості нервових та ендокринних. Вони виділяють речовини, що регулюють роботу гіпофіза та ендокринних залоз. Під керівництвом гіпоталамуса гіпофіз виробляє гормони, що впливають на чутливі до них тканини. Так, тиреотропний гормон регулює роботу щитовидної залози, кортикотропний – роботу кори надниркових залоз. Соматотропний гормон (або гормон росту) не впливає на якийсь конкретний орган. Його дія поширюється на безліч тканин та органів. Така різниця у дії гормонів викликана різницею в їх значущості для організму та кількістю завдань, які вони забезпечують.

Особливістю роботи цієї складної системи є принцип зворотного зв'язку. ЕС можна без перебільшення назвати найдемократичнішим. І хоча в ній є «керівні» органи (гіпоталамус і гіпофіз), підлеглі теж впливають на роботу вищих залоз. У гіпоталамусі, гіпофізі є рецептори, що реагують на концентрацію різних гормонів у крові. Якщо вона висока, сигнали від рецепторів заблокують їх вироблення всіх рівнях. Це і є принцип зворотного зв'язку у дії.

Часто причиною порушень у роботі щитовидної залози стає нестача йоду. Тоді вона починає рости, намагаючись забезпечити організм важливими гормонамиза рахунок збільшення числа клітин, що їх виробляють. І тут змінюється форма шиї.

ЩИТОВИДНА ЗАЛОЗАсвою назву одержала за форму. Вона закриває шию, оточуючи трахею. До складу її гормонів входить йод, і його нестача може призводити до порушень роботи органу.

Гормони залози забезпечують баланс між утворенням жирової тканини та використанням запасених у ній жирів. Вони потрібні для розвитку кістяка та благополуччя кісткової тканини, а також посилюють дію інших гормонів (наприклад, інсуліну, прискорюючи обмін вуглеводів). Ці речовини грають критичну роль розвитку нервової системи. Нестача гормонів залози у малюків призводить до недорозвинення мозку, а пізніше – до зниження інтелекту. Тому всіх новонароджених обстежують на рівень вмісту цих речовин (такий тест включено до програми скринінгу новонароджених). Разом з адреналіном гормони щитовидної залози впливають на роботу серця та регулюють артеріальний тиск.

ПАРАЩИТОВИДНІ ЗАЛІЗИ- це 4 залози, розташовані в товщі жирової клітковини за щитовидною, за що і отримали свою назву. Залози виробляють 2 гормони: паратиреоїдний та кальцитонін. Обидва забезпечують обмін кальцію та фосфору в організмі.

На відміну від більшості ендокринних залоз роботу паращитовидних регулюють коливання мінерального складу крові та вітаміну D.

ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗАконтролює обмін вуглеводів в організмі, а також бере участь у травленні та виробляє ферменти, що забезпечують розщеплення білків, жирів та вуглеводів. Тому вона знаходиться в області переходу шлунка в тонкий кишечник. Заліза виділяє 2 гормони: інсулін та глюкагон. Перший знижує рівень цукру в крові, змушуючи клітини активніше поглинати його та використовувати. Другий, навпаки, збільшує кількість цукру, змушуючи клітини печінки та м'язової тканинивіддавати його. Найпоширеніша хвороба, пов'язана з порушеннями у роботі підшлункової залози, – цукровий діабет 1-го типу (або інсулінозалежний). Вона розвивається через руйнування клітин, що виробляють інсулін, клітинами імунної системи. У більшості малюків, хворих на цукровий діабет, є особливості геному, які, ймовірно, визначають розвиток хвороби. Але запускає її найчастіше інфекція чи перенесений стрес.

НАДРУЧНИКИ отримали свою назву за розташування. Людина не може жити без надниркових залоз та вироблених ними гормонів, і ці органи відносять до життєво важливих. До програми обстеження всіх новонароджених включено тест на порушення їхньої роботи – настільки небезпечними будуть наслідки таких проблем.

Надниркові залози виробляють рекордну кількість гормонів. Найвідоміший з них – адреналін. Він допомагає організму підготуватися та впоратися з можливими небезпеками. Цей гормон змушує серце битися швидше та перекачувати більше кровідо органів руху (якщо потрібно рятуватися втечею), збільшує частоту дихання, щоб забезпечити організм киснем, знижує чутливість до болю. Він підвищує тиск, забезпечуючи максимальний приплив крові до мозку та інших важливих органів. Таку дію має і норадреналін.

Другий за важливістю гормон надниркових залоз – кортизол. Складно назвати якийсь процес в організмі, на який він не впливав би. Він змушує тканини виділяти запасені речовини в кров, щоб усі клітини були забезпечені поживними речовинами. Роль кортизолу збільшується при запаленні. Він стимулює вироблення захисних речовин та роботу клітин імунної системи, необхідних для боротьби із запаленням, а якщо останні надто активні (в т.ч. проти власних клітин), кортизол пригнічує їхню старанність. При стресах він блокує поділ клітин, щоб організм не витрачав сили на цю роботу, а зайнята наведенням порядку імунна системане пропустила б «браковані» зразки.

Гормон альдостерон регулює концентрацію в організмі основних мінеральних солей– натрію та калію.

ПІДЛОЖНІ ЗАЛІЗИ – яєчка у хлопчиків і яєчники у дівчаток. Гормони, які вони виробляють, здатні змінювати обмінні процеси. Так, тестостерон (головний чоловічий гормон) допомагає зростанню м'язової тканини, кісткової системи. Він посилює апетит і робить хлопчиків агресивнішими. І хоча тестостерон вважають чоловічим гормономвін виділяється і у жінок, але в меншій концентрації.

Найчастіше на прийом до дитячого ендокринолога приходять діти, які мають зайву вагу, і ті діти, що серйозно відстають від однолітків у зростанні. Батьки швидше звертають увагу, що дитина виділяється серед ровесників, і починають з'ясовувати причину. Більшість інших ендокринних хвороб не має характерних ознак, і про проблему батьки та лікарі часто дізнаються, коли порушення вже серйозно змінило роботу якогось органу чи всього організму.

Придивіться до малюка:

Статура. У маленьких дітей голова та тулуб щодо загальної довжини тіла будуть більшими. З 9-10 років дитина починає витягуватися, і пропорції її тіла наближаються до дорослих. Найчастіше малюк успадковує статуру одного з батьків або їхній середній показник.

УВАГА! Приводом для консультації лікаря є помітне порушення пропорцій. Наприклад, нижня половина тіла набагато коротша або довша за верхню.

Вага. Дитина не повинна бути надто вгодованою або дуже худою.

УВАГА! З появою складок на боках, животі, округлих щік і збільшення у вазі (особливо за кілька тижнів, місяців) потрібно переглянути раціон малюка і дати йому можливість більше рухатися. Якщо ситуація не зміниться, зверніться до фахівця. Втрата ваги без видимої причини (дитина добре харчується, не хворіла, не було операцій), особливо швидка, вимагатиме обов'язкової консультації лікаря.

Зріст. Кінцеві значення зростання малюка складаються з показників батьків, хоча дитина може їх випередити.

УВАГА! Поцікавитися у лікаря, чи нормальне у малюка зростання, варто, якщо він відстає від своїх однолітків або випереджає їх. Відмінності у зростанні дітей одного віку можуть бути суттєвими. Так, нормою для дитини 3 років вважається показник 88-102 см. І чим старша дитина, тим більше поправок робиться на підлогу: наприклад, дівчатка починають витягуватися раніше за хлопчиків.

Якщо виявиться, що проблема викликана порушенням виділення гормону росту, дитині призначать лікування, і чим швидше це станеться, тим вищою вона буде в майбутньому. Крім того, гормон росту важливий і для нормального формування більшості органів. Але відставання в зростанні далеко не завжди пов'язане з якоюсь хворобою, найчастіше йдеться про сімейну рису і не потребує лікування.

Шкіра. В основному вона має однакове забарвлення. Більше темний колірнабуває шкіра статевих органів, навколососкової області, але не раніше початку статевого розвитку.

ЕС – одна з найскладніших та загадкових систем організму. її загадковість пов'язана зі складністю механізмів регуляції та складу гормонів. Роль багатьох гормонів ми досі не знаємо, а про існування деяких лише здогадуємось.

УВАГА! Випередження цих термінів – обов'язковий привіддля візиту до лікаря. Ендокринолога зацікавить також появу пігментації в пахвових западинах, складках шиї, паху, а також там, де одяг щільно прилягає до тіла і на ліктях і колінах. Найчастіше шкіра на цих ділянках стає темнішою при порушеннях жирового та вуглеводного обміну. Поява на шкірі стрій (смужок білого, червоного або синюватого кольору) може бути пов'язана з різними хворобами, у тому числі ендокринними, а ще – зі швидким зростанням, збільшенням або зниженням ваги. Показати дитину ендокринологу потрібно, якщо стрій багато або їхня кількість зростає.

Статеві органи. Перші ознаки статевого розвитку, що почався, відзначаються у дівчаток старше 8 років, а у хлопчиків - старше 9.

УВАГА! Поява волосся на статевих органах, білій лінії живота, пахвових западинах, на обличчі у хлопчиків, а також кров'янистих виділень у дівчаток, збільшення молочних залоз і виділення з сосків у дітей обох статей до цього віку вимагатиме консультації ендокринолога.

Якомога раніше показати дитину лікарю потрібно, якщо у хлопчика в мошонці відсутнє одне або обидва яєчка, отвір сечовипускального каналу розташований не на вершині головки статевого члена, а, наприклад, на рівні вуздечки. А у дівчаток тривожною ознакою стане великий або клітор, що збільшується.

А тепер – обстеження

На прийомі ендокринолог оглядає дитину, вимірює точне зростання, вагу, коло грудної клітки, голови та інші показники. Лікарю потрібно знати зростання та вагу малюка при народженні і пізніше, тому захопіть на консультацію його картку з поліклініки та виписку з дитячого садка.

Докладно розкажіть лікареві про хвороби ендокринних органів усіх родичів. А якщо дитина раніше обстежилася у ендокринолога, ще й результати аналізів. Потім, залежно від передбачуваного діагнозу, лікар призначить обстеження: аналізи крові та сечі, УЗД, рентген кистей (для визначення кісткового віку, що вказує на ступінь дозрівання скелета, адже він може відрізнятись від паспортного та потрібен для прогнозу кінцевого зростання та підбору лікування), рентген черепа, якщо лікар підозрює проблеми у роботі та/або будові гіпофіза та гіпоталамуса, томографію.

Ендокринні залози - залози внутрішньої секреції дитини, як і ендокринні залози дорослої людини - виділяють секрети або гормони, що виробляються ними, безпосередньо в кров або в лімфатичну системуі є фактором гуморального регулювання фізіологічних функцій організму. Їх функції пов'язані з діяльністю вегетативної нервової системи та підпорядковуються регулюючій та контролюючій ролі кори головного мозку. Одночасно діяльність ендокринних залоз впливає стан центральної нервової системи.

У динаміці розвитку ендокринного апарату деякі залози можна як переважно залози раннього дитинства. До них відноситься зобна залоза, паращитовидні залози, кора надниркових залоз, частково гіпофіз. Так, у дітей до 3 років слабо виражена функція гіпофіза та щитовидної залози і зовсім не проявляється діяльність статевих залоз. До 7 років відзначається зниження функції кори надниркових залоз та зобної залози. Одночасно спостерігається підвищення функціональної активності гіпофіза, щитовидної залози та починається діяльність статевих залоз (інтерстиціальні клітини). До 11-12 років різко зростає функція щитовидної залози, значно збільшується мозкова речовина надниркових залоз, тоді як зобна залоза атрофується, а паращитовидні залози та кора надниркових залоз зменшуються в розмірах. Юнацький вік характеризується різким збільшенням активності статевих залоз, значним збільшенням інтерстиціальних клітин у хлопчиків і лютеїнових клітин жовті тілаяєчників у дівчаток.

Зобна (вилочкова) заліза у дитини

Абсолютна вага вилочкової залози збільшується від моменту народження, але відносна вага її зменшується і після завершення зростання вона атрофується. Вважають, що вилочкова залоза впливає на процеси росту, окостеніння та статевий розвиток, їй наказують також значну роль в освіті імунних тіл. Досі ще не встановлено, чи виділяє вилочкова залоза якийсь гормон. Нормальні розміри цієї залози значно варіюють у різних дітей навіть одного і того ж віку. При захворюваннях та виснаженнях вага вилочкової залози швидко знижується. При підвищених вимогах до організму, коли посилюється виділення цукрового гормону кори надниркових залоз, це призводить до зменшення обсягу вилочкової залози. Гіперплазія її спостерігається при базедовій хворобі, хворобі Аддісона, при деяких розладах дихання новонароджених, у кастрованих ранньому віці, при статустіміко-лімпатиці. Раніше вважали, що statusthymico-lymphaticus є причиною деяких випадків раптової смертідітей. Нині вважають, що у випадках смерть викликається недостатністю надниркових залоз. Діти зі статустімо-лімпатикою зазвичай пастозні, бліді, гіпотонічні і часто у них виявляються ознаки алергії.

Щитовидна залоза у дитини

Щитовидна залоза у новонароджених розвинена слабо, вага та розвиток її пов'язані з вгодованістю дитини. З віком щитовидна залоза зростає. Так, в l1/2-2 роки вага її дорівнює 1,85 г, в 7-8 років - 6,5 г, 11-15 років - 13,2 г.

Виділення гормону щитовидної залози починається відразу після народження та різко зростає в період статевого дозрівання. Утворення гормону регулюється симпатичною нервовою системою. Значення щитовидної залози для розвитку дитини дуже велике: її гормон є одним із головних регуляторів основного обміну, впливає на рівень збудливості кори головного мозку, на підвищення тонусу симпатичної нервової системи, впливає на інші ендокринні залози – на функцію мозкового шару надниркового залози та діяльність гіпофіза. Чинним гормоном щитовидної залози є тироксин; він містить багато йоду і накопичується у щитовидній залозі у вигляді йод-бергуліна. Продукти його розщеплення дийодкерозин, а також тироксин, що штучно готується, містять 65% йоду. Висушена речовина щитовидної залози тиреоїдин застосовується поряд з тироксином для терапевтичних цілей. При визначенні йоду, пов'язаного з білками, у сироватці крові практично визначається гормон щитовидної залози, який при гіпертиреозі може зростати вдвічі і становить від 4 до 8 y% (в середньому 7 у%), при гіпотиреозі знижується до 4у%. внутрішньовенно, за кілька хвилин можна виявити в щитовидній залозі, яка насичується ним через кілька годин; при цьому інші тканини йоду не поглинають. При гіпертиреозі йоду поглинається більше, при гіпотиреозі менше, при атеріозі зовсім не поглинається. При гіпотиреозі, який може виявлятися в різних ступенях, спостерігається запізнення процесів росту та розвитку (епіфізи залишаються довго відкритими, ядра окостеніння з'являються із запізненням), а також характерні зміни шкіри (вона потовщена, емфізематоз, волосся грубе, рідке), тонус мускулатури порушений ( знижений або підвищений), що при зниженому зростанні надає хворій дитині присадкуватий, кремезний вигляд. Основний обмін та нервово-психічний розвиток знижено.

Розрізняють три форми гіпотиреозу:

1) уроджену, за відсутності або гіпоплазії щитовидної залози, яка проявляється через кілька днів після народження,

2) набуту або юнацьку мікседему, що з'являється після інфекцій або інших захворювань,

3) ендемічний кретинізм, що виникає в області осередків, уражених зобом; він відрізняється сімейним характером, наявністю вузлуватий зобмалою ефективністю при лікуванні препаратами щитовидної залози У дитячому віці частіше спостерігається простий трофічний зоб на грунті нестачі в організмі йоду. Області поширення зоба є водночас і областями ендемічного кретинізму.

Найбільшої активності ця залоза досягає у пубертатному віці. Відсоток дітей із збільшенням щитовидної залози із віком зростає. У цьому серед дівчаток частіше, ніж серед хлопчиків (табл. 19). Посилення функції залози віком від 5 до 15 років зустрічається у незначному відсотку випадків і різко зростає у 15-18 років (2,2% у хлопчиків та до 4,4% у дівчаток).

Порушення нормальної функції щитовидної залози викликає різкі порушення у стані здоров'я дитини та її нервово-психічної діяльності. Так, при гіпертиреозі спостерігається підвищення збудливості центральної та вегетативної нервової системи, основного обміну, серцевої діяльності, дихання, терморегуляції, спостерігається розлад росту кісток та порушення трофіки шкіри, зниження витривалості до вуглеводів. У таких дітей великі блискучі очі, Вони відрізняються підвищеною експансивністю (рис. 14). При гіпотиреозі спостерігається зворотне-зниження функції кори головного мозку, зниження чутливості та зниження основного обміну, затримка статевого розвитку - діти стають малорухливими, сонливими, різко знижується їх успішність у школі.

Гіпофіз (мозковий придаток) дитини

Гіпофіз дитини цілком сформовано вже у новонародженого. Ця залоза, що має овальну форму, розташована на підставі черепа в області турецького сідла. Вона складається з трьох часток, які різняться за своєю гістологічною будовою, з чим пов'язують їхню здатність виділяти різні гормони.

Особливе значення має передня частка гіпофіза, що виділяє:

1) фолікулостимулюючий гормон, що впливає на зростання фолікулів у жінок і сперматогенез у чоловіків,

2) гормон, що стимулює інтерстиціальні клітини,

3)лютеотропін (ЛТГ), що стимулює функцію жовтого тіла, синтез прогестерону і лактацію (ці три гормони одночасно мають гонадотропну дію),

4) тиреотропін, що стимулює функцію щитовидної залози, всі функції надниркових залоз та виділення аденокортикотропного гормону (АКТГ), а також

5) гормон росту, що має безпосередню дію (а не через інші залози) і є антагоністом інсуліну.

Задня частка гіпофіза виділяє речовини, що викликають підвищення артеріального тиску, скорочення матки та діурез. При настанні пубертатного періоду швидко збільшується розвиток статевих залоз та секреція статевих гормонів. До цього часу збільшується і секреція андрогенів наднирковими залозами, збільшується виділення в сечі 17-кетостероїдів, з'являється вторинне оволосіння. Гонадотропні гормони в дитячому віці відсутні і виявляються в сечі незадовго до пубертатного періоду.

Активізація функції гіпофіза може залежати як від ступеня зрілості гіпофіза, а й інших органів прокуратури та тканин. Це підтверджується тим, що настання статевої зрілості йде паралельно до розвитку центрів окостеніння епіфізів. Затримка статевого розвитку зазвичай відповідає і уповільнення зростання кісток. На загальне дозрівання організму можуть впливати інші гормони: гормон росту, тиреоїдний гормон, а також перенесені захворювання, стан харчування організму.

Статеві залози дитини

Статеві залози у дітей є залозами зовнішньої секреції, що виділяють статеві клітини. Сперматозоїди виробляються в звивистих насіннєвих канальцях в семяобразующем епітелії, жіночі статеві клітини виробляються в кірковому шарі яєчників та у фолікулах.

Одночасно статеві залози є і органами внутрішньої секреції, що виділяють жіночий та чоловічий статеві гормони. Під впливом гормонів, що утворюються в статевих та деяких інших залозах внутрішньої секреції, розвиваються вторинні статеві ознаки: з'являється волосся в пахвових западинах і на лобку, у дівчат з'являються менструації, у хлопчиків змінюється голос і з'являються полюції. До початку статевого дозрівання яєчка не функціонують. У період статевого дозрівання під впливом гонадотропних гормонів вони розвиваються протягом декількох років до величини яєчок дорослого і в 15 років вже мають спермогенетичні функції. Статеве дозрівання хлопчиків починається в середньому в 13-14 років і закінчується до 18-20 років, про функцію яєчок можна судити з розвитку статевих органів (величина яєчка та передміхурової залози), за появою вторинних статевих ознак. Про наявність фолікулостимулюючого гормону можна судити про виділення його із сечею. Про утворення андрогенних гормонів з кори надниркових залоз та яєчок можна визначити за виділенням із сечею 17-кетостероїдів.

Яєчникитакож не виявляють своїх функцій до настання статевої зрілості. З настанням статевої зрілості гіпофіз починає виробляти гонадотропін. Під дією фолікулостимулюючого гормону дозрівають фолікули яєчників, а під дією лактогенного гормону починається утворення естрогенних гормонів. Під дією лактогенного гормону відбувається перша овуляція та регулярне утворення прогестеронів та естрогенів. Про утворення фолікулостимулюючого гормону, естрогенів, прогестеронів та андрогенів можна судити за змістом фолікулостимулюючого гормону, естрогенів, прегнандіолів та 17-кетостероїдів.

Гіпофункція статевих залоз як у хлопчиків, так і у дівчаток викликає пізніше статевий розвиток, затримку росту та розвитку. Гіперфункція статевих залоз викликає передчасне статеве дозрівання та збільшення зростання.

Нормальний розвиток та функціонування ендокринних залоз має велике значення як для фізичного, так і для нервово-психічного розвитку дитячого організму та визначає ряд переломних моментів у процесі росту та формування дитини. Порушення функцій гіпофіза, надниркових залоз, щитовидної та статевих залоз веде до порушень у розвитку та діяльності всього організму, до порушення нормального функціонування центральної та вегетативної нервової системи, обміну тощо; тому при проведенні поглибленого огляду дітей лікар повинен приділити серйозну увагу питанням, пов'язаним із діяльністю ендокринної системи.