Характерні симптоми ураження мозочка. Причини, ознаки, діагностика та лікування мозочкових порушень. Наслідки ураження та захворювань мозочка

Інсульт мозочка в медицині є найбільш небезпечною поразкоюсеред інших різновидів поразки. Мозжечок є відділом у головному мозку, який відповідає за правильну координацію і рівновагу тіла. Інсульт у цій частині відбувається за порушення кровотоку в ній.

Іноді дана патологія може бути переплутана зі стовбуровою формою інсульту, оскільки обидва органи знаходяться в центральній нервовій системі по сусідству, але при цьому під час стовбурового інсульту ушкоджується пучок нервів безпосередньо у стовбуровому відділі.

за зовнішньому виглядумозок нагадує відросток круглої форми, що знаходиться на потилиці близько з хребтом. Його робота дуже важлива для функціонування всього організму:

• Координація рухів.
• Функціонування зорового нерва.
• Робота вестибулярного апарату, рівновага, координація та орієнтація у просторі.

Через що може початися напад?

Патологія формується за умови, що подача кисню в мозок переривається або у зв'язку із внутрішнім крововиливом у мозок.

Інсульт у мозочку класифікується на два основні типи - геморагічний та ішемічний.Ішемічний тип зустрічається набагато частіше - у 75% всіх випадків хвороби, і буває спровокований несподіваним погіршенням притоку крові в мозок, що спричиняє утворення в тканинах некрозу. Цей процес може бути спровокований такими факторами:

• Великий потік крові, що формується в іншій частині тіла, заважає кровотоку в судинах, які відповідають за харчування головного мозку.
• Потік крові, який утворив в артерії, що переносить кров у напрямку до мозку.
• Прорив кровоносної судини, яка відповідає за надходження крові до тієї чи іншої частини мозку.
• Різкі перепади показників артеріального тиску.

Це важливо! Причинами геморагічної форми інсульту стають розриви у кровоносних судинах, які провокують крововилив у мозок.

Симптоми, що свідчать про інсульт у мозочку

Симптоми мозочкового інсульту розвиваються несподівано і включають наступні прояви:

• Порушення координації руху рук, ніг і всього тіла.
• Труднощі під час ходьби, порушення балансу тіла у просторі.
• Аномальні порушення рефлексів.
• Тремтіння кінцівок.
• Нудота із блюванням.
• Запаморочення.
• Інтенсивний головний біль.
• Порушення мовної діяльностіта утруднення ковтання.
• Порушення у відчуттях болю та температури тіла.
• Порушення слуху.
• Порушення зору — швидкі рухи очей, які важко контролюватись самою людиною.
• Проблеми з роботою очей, наприклад, впала повіка.
• Втрата свідомості.

Якщо в людини розвивається хоча б одна з перелічених ознак, то краще одразу звернутися до фахівця, оскільки саме мозкові тканини характеризуються швидкою швидкістю відмирання.

Що потрібне для ефективної діагностики хвороби?

Наслідки інсульту мозочка можуть бути плачевними, якщо вчасно не провести діагностичне дослідження організму пацієнта. У зв'язку з тим, що інсульт мозочка стає несподіваним неприємним сюрпризом, лікар повинен у найкоротші терміни поставити вірний діагноз. Тести включають:

1. Комп'ютерну томографію – різновид рентгенографічного обстеження, яке для отримання знімків застосовує комп'ютер.
2. Ангіографія - різновид комп'ютерної томографії, яка дозволяє вивчити стан судин в області шиї та в мозку.
3. МРТ - це тест з використання магнітних випромінюваньдля отримання знімків мозку.
4. Тести встановлення норми функціонування серця.
5. Ультразвукова форма доплерографії – для встановлення стану кровоносних судин застосовуються звукові хвилі.
6. Аналіз крові.
7. Тест на роботу нирок.
8. Тести на перевірку здатності нормально ковтати.

Організація відповідного лікувального процесу

Якщо кожен із перерахованих симптомом мозочкового інсульту піддається аномальним впливам, то лікарі з метою збереження життя пацієнта призначають йому організацію лікування в умовах стаціонару. Лікування інсульту мозочка передбачає проведення усунення емболії, кров'яних згустків, тромбів і рубцювання судин в області мозочка. Для цього використовуються відповідні медикаментозні засоби, що допомагають розріджувати кров, контролювати артеріальний тиск, лікувати відхилення фібриляції у серці.

Це важливо! Майже о пів на всіх випадків захворювання лікар призначає хірургічну операцію. Якщо йдеться про ішемічній форміінсульту, то лікарі перенаправляють потік крові до блокованої судини, усувають тромб і потім проводять складний процесвидалення відкладень жиру в сонної артерії. Крім того, часто організується стентування та ангіопластика як операції, що розширюють просвіти артерій.

При розвитку геморагічної форми інсульту оперативне втручання може припускати трепанацію черепа та видалення його частини зменшення показників внутрішньочерепного тиску. Крім цього в аневризмі розміщується спеціальна заглушка і проводиться усунення сильних кровотеч.

Наслідки мозочкового інсульту полягають у тому, що, як правило, після розвитку тяжкої форми хвороби практично неможливо повністю повернути людині втрачені нею функції. Основним помічником при лікуванні є оптимістичний настрій і турбота про пацієнта. Таким чином, щороку пацієнт повинен вирушати на санаторно-курортне лікуванняза умови обов'язкового проходженняцілого курсу процедур з реабілітації – це лікувальна фізкультура, масажі, рефлексотерапія тощо.

Прогноз захворювання вже в перші хвилини нападу залежатиме від місця розташування вогнища ураження, від розмірів та кількості наявних вогнищ, а також від не вчасно розпочатого. лікувального процесу. При формуванні великої кількості лакунарних вогнищ відбувається трансформування мозочкового інфаркту та геморагічна форма інсульту.

Несприятливими факторами при прояві інсульту стають похилий вік пацієнта, стійкий підйом температури тіла, тобто ушкодження терморегуляційного центру в мозку, аритмія серця, соматичні захворювання при їх декомпенсації, пригнічення свідомості пацієнта, яскраво виражені когнітивні порушення, запущена стенокардія.

Мозочковий інсульт

Мозочковий інсульт, раннє розпізнавання якого може врятувати хворому життя.

Інфаркт мозочка буває наслідком тромбозу або емболії. мозочкових артерій, що відходять від хребетної або базилярної артерії Він проявляється геміатаксією та м'язовою гіпотонією на стороні ураження, головною болю, запамороченням, ністагмом, дизартрією та ознаками супутнього ураження стовбура - обмеженням рухливості очних яблук, слабкістю мімічних м'язів або порушенням чутливості обличчя на стороні уражень, іноді геміпопазі або на гемігіпе.

В результаті набряку, що швидко наростає, можливі здавлення стовбура розвитком коми і вклинення мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір з летальним результатом, який можна запобігти тільки оперативному втручанню. Слід враховувати, що мозочкова геміатаксия може бути проявом більш сприятливо розвивається інфаркту довгастого мозку, який викликає також синдром Горнера (міоз, опущення верхньої повіки), зниження чутливості на обличчі, парезмишц гортані і глотки на стороні ураження і порушення болю і (Синдром Валленберга-Захарченко).

Крововилив у мозок частіше обумовлено артеріальною гіпертензією і проявляється раптовим інтенсивним головним болем, блюванням, запамороченням, атаксією. З'являються ригідність шийних м'язів, ністагм, іноді - обмеження руху очних яблук убік ураження, пригнічення рогівкового рефлексу та парез мімічних м'язів на стороні поразки. Швидко наростає пригнічення свідомості з розвитком коми. В результаті стискання стовбура приєднуютьсяпідвищення тонусу в ногах і патологічні стопні знаки. У ряді випадків летальний результат можна запобігти лише оперативним втручанням (евакуація гематоми).

Купірування болю

Невідкладна допомога зводиться до усунення болю. Для цьогопарентерально вводять анальгетики та нестероїдні протизапальні засоби, іноді кортикостероїди. У гострому періоді необхідна іммобілізація кінцівки. Надалі важливе значення мають лікувальна гімнастика і фізіотерапевтичні процедури, що запобігають розвитку «замороженого» плеча.

Гостро порушення координації рухів може бути обумовлено ураженням мозочка або його зв'язків у стовбурі (мозочкова атаксія), нервових волокон, що несуть глибоку чутливість (сенситивна атакія), вестибулярної системи (вестибулярна атаксія), лобних частокта пов'язаних з ними підкіркових структур (лобова атаксія). Воно може бути також проявом істерії.

Гостра мозочкова атаксія проявляється порушенням рівноваги, ходьби та координації рухів у кінцівках. Поразка серединних структур мозочка супроводжується ністагмом, дизартрією по [. ]

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз проводять з шийною ради-кулопатією, для якої не характерна груба атрофія м'язів, зате властиві посилення болю при русі шиї і натужуванні, іррадіація болю походу корінця. Важливо виключити цукровий діабет, Який може маніфестувати плечовий плек-сопатією, васкуліти. Подібним чином іноді починається і оперізуючий герпес, проте поява через кілька днів характерного висипу дозволяє діагностичні труднощі. Дещо інша локалізація болю спостерігається при синдромі [. ]

Гостра люмбалгія

Гостра люмбалгія може бути спровокована травмою, підйомом непосильного вантажу, непідготовленим рухом, тривалим перебуванням у нефізіологічній позі, переохолодженням. Найчастіше вона виникає на тлі поточного дегенеративного процесу в хребті (остеохондрозу хребта). Міжхребцевий дискпоступово втрачає воду, зсихається, втрачає функцію, що амортизує, і стає більш чутливим до механічного навантаження.

Мозок та розлади координації рухів

Мозжечок є відділом головного мозку, який відповідає за координацію рухів, також за можливість забезпечувати рівновагу тіла і регуляцію м'язового тонусу.

Основні функції та порушення мозочка

Сама будова мозочка схожа на будову півкуль головного мозку. Мозок має кору і білу під нею речовину, яка складається з волокон з мозочковими ядрами.

Сам по собі мозок тісно пов'язаний з усіма відділами головного мозку, а також зі спинним мозком. Переважно мозок відповідає за тонус м'язів-розгиначів. Коли функція мозочка порушується, з'являються характерні зміни, які прийнято називати «мозочковий синдром». На даному етапі розвитку медицини виявлено, що мозок має відношення до впливу на багато важливих функцій організму.

При ураженні мозочка можуть розвинутися різні порушення рухової активності, з'явитися вегетативні розлади, і навіть порушується м'язовий тонус. Це відбувається внаслідок тісного зв'язку мозочка зі стовбуром мозку. Тому мозок є центром координації рухів.

Основні симптоми ураження мозочка

При пошкодженні мозочка відбувається порушення роботи м'язів, важко хворому утримувати тіло в рівновазі. На сьогоднішній день існують основні ознаки мозочкових розладів координації рухів:

• інтенційний тремор
• рухи довільні та мова уповільнені
• плавність рухів рук та ніг втрачена
• змінюється почерк
• мова стає скандованою, розстановка наголосів у словах більш ритмічна, ніж смислова

Мозочкові розлади координацій рухів виражені в порушенні ходи та запамороченнях — атаксії. Труднощі можуть виникнути і при спробах піднятися з лежачого становища. Порушується поєднання простих рухів і складних рухових актів, оскільки вражена мозочкова система. Мозочкова атаксія викликає у хворого хитку ходу, яка характеризується похитуванням з боку на бік. Також при відведенні погляду в крайнє становище може спостерігатися ритмічне посмикування очних яблук, так проявляється порушення руху окорухових м'язів.

Атаксія буває різних видівПроте всі вони схожі за однією основною ознакою, а саме порушенням рухів. Хворий має статистичні порушення, навіть якщо його підштовхнути він упаде, не помітивши, що падає.

Мозочкова атаксія спостерігається при багатьох захворюваннях: крововиливах різного походження, при пухлинах, спадкових дефектах, отруєннях.

Мозочкові вроджені та набуті захворювання

Захворювання пов'язані з мозочком бувають вродженими та набутими. Уродженим генетичним захворюванням домінантного типу є спадкова мозочкова атаксія Марі. Починає прояв хвороба з порушення координації рухів. Це з гіпоплазією мозочка і його зв'язків із периферією. Часто така хвороба супроводжується поступовим проявом зниження інтелекту, порушується пам'ять.

Під час лікування враховується тип успадкування цього захворювання, у якому віці виникли перші симптоми, зміни, деформації скелета та стоп. Існують також ще кілька варіантів хронічної атрофіїмозочкової системи.

Зазвичай лікарі хворому з таким діагнозом призначають консервативне лікування. Завдяки такому лікуванню можна значно знизити тяжкість симптомів. Під час лікування можна значно посилити харчування нервових клітин, а також покращити кровопостачання.

До набутого мозочкового захворювання може призвести черепно-мозкова травма, коли виникає травматична гематома. Встановивши такий діагноз, лікарі проводять хірургічну операцію з видалення гематоми. Також ураження мозочка можуть викликати злоякісні пухлини, найчастіші з них це медулобластоми, а також саркоми. Інсульт-інфаркт мозочка також можуть бути причиною крововиливу, який виникає при атеросклерозі кровоносних судин або гіпертонічного кризу. За таких діагнозів зазвичай призначають оперативне лікуваннямозочка.

В даний час трансплантація окремих ділянокголовного мозку неможливе. Це зумовлено етичними міркуваннями, оскільки смерть людини констатується за фактом смерті мозку тому, коли господар мозку ще живий не може бути донором органів.

Мозочковий інсульт: причини виникнення та лікування

Мозочковий інсульт виникає тоді, коли на цю ділянку мозку кровопостачання переривається. Тканина мозку, на яку не надходить із крові кисень і поживні речовинишвидко гине і це призводить до втрати деяких функцій організму. Тому інсульт є небезпечним станомдля життя людини і потребує невідкладної медичної допомоги.

Існує два види інсульту мозочкового:

• ішемічний
• геморагічний

Найбільш частою формоює ішемічний мозочковий інсульт, який настає внаслідок різкого зменшення припливу крові до мозку. У свою чергу такий стан може спричинити:

• потік, який блокує надходження крові до кровоносної судини
• потік (тромб), який сформувався в артерії, що переносить кров до мозку
• коли відбувається розрив кровоносної судини і настає крововилив у мозок

Наслідками інсульту мозочка є: висока пітливість; нерівне дихання; надмірна блідість; прискорене серцебиття; нестабільний пульс; почервоніння обличчя. Щоб розчинити тромб, який спричинив ішемічний інсульт, проводять екстрене лікування. Також медична допомога необхідна, щоб зупинити кровотечу під час геморагічного інсульту.

Під час лікування ішемічного мозочкового інсульту призначають лікарські препарати, які допомагають розчинити тромби та запобігти їх формуванню, призначають ліки, які розріджують кров, для контролю. кров'яного тискудля лікування нерегулярного серцевого ритму. Для лікування ішемічного мозочкового інсульту лікар може провести операцію. Категорично заборонено проводити самолікування, адже неправильний підхід до проблеми може спричинити погіршення стану.

Може бути викликано самими різними наслідками. Це пояснюється тим, що він пов'язаний практично з усіма частинами людського організму, зокрема, з нервової системи. Як правило, численну неприємну симптоматику та появу проблем з цим органом найчастіше називають мозочковою атаксією. Вона проявляється у вигляді розладу координації, порушення рівноваги і т. д. При цьому людина не може довго перебувати в одній і тій самій позі.

Деякі із симптомів ураження мозочка можна виявити неозброєним оком. Однак складніші приховані ознаки вдається виявити виключно за допомогою спеціальних лабораторних проб. Ефективність лікування цих патологій залежить від причин виникнення уражень.

Основні функції

Мозок виконує величезна кількістьроботи. Насамперед, він підтримує та розподіляє який необхідний для утримання тіла людини в рівновазі. Завдяки роботі цього органу людина може виконувати рухову функцію. Тому, говорячи про функції та симптоми ураження мозочка, лікар насамперед перевіряє координацію людини. Це тим, що цей орган допомагає підтримувати і розподіляти м'язовий тонус одночасно. Наприклад, згинаючи ногу людина, одночасно напружує згинач та розслаблює розгинач.

Крім цього, мозок розподіляє енергію і мінімізує скорочення м'язів, які беруть участь у виконанні тієї чи іншої роботи. Окрім цього цей орган необхідний для рухового навчання. Це означає, що під час тренувань або розвитку професійних навичок організм запам'ятовує, які групи м'язів скорочуються і напружуються.

Якщо симптоми ураження мозочка відсутні, і його функціонування здійснюється в нормальному режимі, то в цьому випадку людина почувається добре. Якщо ж хоча б одна з ділянок цього органу страждає від ураження, то хворому стає складніше виконувати певні функції, або він не може рухатися.

Неврологічної патології

Через ураження цього важливого органу може розвинутись величезна кількість серйозних недуг. Якщо говорити про неврологію та симптоми ураження мозочка, то варто відзначити найголовнішу небезпеку. Ушкодження цього органу призводить до порушення кровообігу. До появи цієї патології може призвести:

• Ішемічний інсульт та інші захворювання серця.
• Розсіяний склероз.
• Черепно-мозкова травма. У цьому випадку не завжди поразка повинна торкатися мозочка, достатньо, якщо порушиться хоча б один з його зв'язків.
• Менінгіт.
• типу, а також аномалії, спричинені в нервовій системі.
• Інтоксикація.
• Передозування з деякими медикаментозними препаратами.
• Дефіцит вітаміну В12.
• Гідроцефалія обструктивного типу.

У поразки мозочка зустрічаються досить часто. Тому насамперед необхідно відвідати фахівця саме цієї галузі.

Причина виникнення захворювань мозочка

У цьому випадку може йтися про травми, вроджене недорозвинення даної галузі, порушення кровообігу, наслідки тривалого вживання наркотиків. Також подібне може статися через отруєння токсинами.

Якщо у пацієнта діагностується вроджений дефект розвитку цього органу, то в цьому випадку йдеться про те, що людина страждає від захворювання під назвою атаксія Марі. Ця патологія відноситься до динамічних недуг.

Симптоми ураження мозочка і провідних шляхів можуть свідчити про інсульт, травми, онкологічні захворювання, інфекції та інші патології, що протікають у нервовій системі. З подібними недугами стикаються люди, які мали перелом основи черепа або пошкодження в потиличній ділянці голови.

Якщо людина страждає від атеросклеротичного ураження судин, це також може спровокувати порушення кровопостачання мозочка. Однак на цьому список усіх недуг далеко не закінчується. Поразка сонної артерії та судинні спазми, які переходять у гіпоксію, також можуть спровокувати такий стан.

Крім цього, потрібно враховувати, що найчастіше симптоми, характерні для ураження мозочка, зустрічаються у людей похилого віку. Це пояснюється тим, що їх судини з часом втрачають еластичність і уражаються атеросклерозом і холестериновими бляшками. Через це їх стінки не витримують. сильного тискуі починають розриватися. Подібним крововиливом провокується ішемія тканин.

Ознаки патології

Якщо говорити про головні симптоми ураження мозочка головного мозку, то серед них відзначається саме атаксія, яка може виявлятися по-різному. Однак найчастіше у людини починає тремтіти голова і все тіло навіть при спокійному стані тіла. Виявляється слабкість м'язів та погана координація рухів. Якщо пошкоджено одну з півкуль головного мозку, то рухи людини будуть асиметричними.

Також хворі страждають від тремору. Крім цього, спостерігаються сильні проблемиу процесі згинання та розгинання кінцівок. У багатьох спостерігаються гіпотермія. При виникненні симптомів, характерних для ураження мозочка у пацієнта можуть виникнути порушення моторного акту. В цьому випадку при русі до певної мети людина починає виконувати маятникооборотні дії. Крім цього, проблема з мозочком може спричинити гіперрефлексію, порушення ходи та сильні зміни почерку. Також варто розглянути різновиди атаксії цього органу.

Статико-локомоторна

У цьому випадку найсильніше виявляються порушення при ходьбі людини. Будь-який рух приносить сильні навантаження, через що організм стає слабшим. У цьому випадку людині важко перебувати в положенні, коли п'яти та шкарпетки ніг стикаються. Важко падати вперед, назад або похитуватися вбік. Щоб зайняти стійке становище, людині потрібно широко розставляти ноги. Спостерігається дуже і зовні пацієнт, у якого проявляються симптоми ураження мозочка, нагадує п'яного. При поворотах його може заносити убік, аж до падіння.

Щоб діагностувати цю патологію необхідно провести кілька тестів. Насамперед потрібно попросити хворого пройти прямою лінією. Якщо у нього з'являються перші ознаки статико-локомоторної атаксії, то він не зможе виконати цю просту процедуру. У цьому випадку він почне сильно відхилятися в різні боки або занадто розставляти ноги.

Також, щоб виявити основні симптоми ураження мозочка, на цій стадії проводяться додаткові проби. Наприклад, можна попросити хворого різко встати і повернутись на 90° убік. Людина, у якої вражений мозок, не зможе виконати цю процедуру і впаде. При подібній патології хворий також може пересуватися приставним кроком. У цьому випадку він пританцьовуватиме, а тулуб почне трохи відставати від кінцівок.

Крім явно виражених проблем з ходою, спостерігається сильне скорочення м'язів при виконанні навіть найпростіших рухів. Тому для того, щоб визначити цю патологію, потрібно попросити хворого різко встати з положення лежачи. При цьому його руки мають бути схрещені на грудях. Якщо людина здорова, то її м'язи скорочуватимуться синхронно, вона зможе швидко сісти. При виникненні атаксії та перших симптомах ураження мозочка стає неможливим одночасно напружувати стегна, тулуб і нижню частину спини. Без допомоги рук прийняти становище сидячи людина не зможе. Швидше за все, хворий просто впаде назад.

Також можна попросити людину спробувати прогнутися назад, перебуваючи в положенні. При цьому він повинен відкинути голову. Якщо людина знаходиться в нормальному стані, то цьому випадку він мимоволі зігне коліна і розігнеться в тазостегнової області. При атаксії такого згинання не відбувається. Натомість людина падає.

Динамічна мозочкова атаксія

У цьому випадку йдеться про проблеми з плавністю та розмірністю рухів людини. Атаксія цього буває односторонньої чи двосторонньої, залежно від цього, у яких півкулях відбулися порушення. Якщо говорити про те, які симптоми спостерігаються при ураженні мозочка і прояві динамічної атаксії, то вони схожі з описаними вище. Однак, якщо йдеться про односторонню атаксію, то в цьому випадку проблеми при русі або виконання тестових завдань у людини будуть лише у правій чи лівій частині тіла.

Щоб виявити динамічну форму патології, слід звернути увагу до деякі особливості поведінки людини. Насамперед, у нього спостерігатиметься сильне тремтіння в кінцівках. Як правило, воно посилюється на момент завершення руху, яке виконує пацієнт. Перебуваючи у спокійному стані, людина виглядає абсолютно нормально. Однак, якщо попросити його взяти олівець зі столу, то спочатку він простягне руку без будь-яких проблем, але як тільки почне брати предмет, його пальці сильно тремтять.

При визначенні симптомів ураження мозочка, діагностика включає додаткові тести. При розвитку цієї патології у хворих спостерігається так зване промахування і мимопадання. Це тим, що м'язи людини починають скорочуватися невідповідно. Згиначі та розгиначі працюють набагато сильніше. У результаті людина не може повноцінно виконувати самі прості діїнаприклад, опустити ложку в рот, застебнути сорочку або зав'язати вузол на шнурках.

Крім цього, явною ознакою даного порушенняє зміни почерку. Найчастіше хворі починають писати крупно і нерівно, а літери стають зигзагоподібними.

Також при визначенні симптомів ураження мозочка і провідних шляхів варто звернути увагу на те, як людина розмовляє. При динамічній формі недуги з'являється ознака, яку в лікарській практиці називають скандованою мовою. У цьому випадку людина каже, начебто поштовхами. Він поділяє фрази кілька маленьких фрагментів. В цьому випадку зовні хворий виглядає так, ніби він віщає щось великій кількості людей з трибуни.

Також спостерігаються й інші явища, характерні для цієї недуги. Вони також стосуються координації хворого. Тому лікар проводить низку додаткових тестів. Наприклад, у положенні «стоячи» пацієнт повинен випрямити і підняти руку до горизонтального положення, відвести її убік, заплющити очі і постаратися доторкнутися пальцем до носа. При нормальному стані для людини не важко буде виконати цю процедуру. Якщо в нього атаксія, то він завжди промахуватиметься.

Також можна спробувати попросити хворого заплющити очі і доторкнутися кінчиками двох вказівних пальців один до одного. Якщо є проблеми в мозочку, то пацієнт не зможе порівняти кінцівки належним чином.

Діагностика

Розглядаючи симптоми ураження мозочка та методи дослідження, варто звернути увагу, що при будь-яких порушеннях у роботі мозку необхідно негайно звертатися до невролога. Він проводить низку тестів для того, щоб уточнити, як у людини працюють поверхневі та глибокі рефлекси.

Якщо говорити про апаратні дослідження, то може знадобитися виконання електроністагмографії та вестибулометрії. Потрібно здати загальний аналіз крові. Якщо фахівець підозрює появу інфекції у лікворі, то проводиться люмбальна пункція. Необхідно перевірити маркери інсульту або запалення. Додатково може знадобитися МРТ головного мозку.

Лікування

Успішність терапії залежить від причин виникнення даної патології. Тому, говорячи про симптоми і лікування ураження мозочка, варто розглянути випадки, що найчастіше зустрічаються.

Якщо недуга супроводжується ішемічним інсультомто потрібно лізис тромбів. Також фахівець призначає фібринолітики. Щоб не допустити появи нових тромбів, прописуються антиагреганти. До них відноситься «Аспірин» та «Клопідогрел». Додатково може знадобитися прийом метаболічних препаратів. До них відносяться "Мексидол", "Цитофлавін" та інші. Ці засоби допомагають поліпшити обмінні процеси в мозкових тканинах.

Крім того, щоб не допустити повторного інсультунеобхідно пройти курс препаратів, які знижують кількість холестерину у крові.

Якщо при вивченні симптомів та причин ураження мозочка лікар встановлює, що хворий страждає від нейроінфекцій (наприклад, енцефаліту або менінгіту), то потрібне лікування за допомогою антибіотиків.

Проблеми, спричинені інтоксикацією організму, можна вирішити за допомогою детоксикаційної терапії. Однак для цього необхідно уточнити тип та характеристику отрути. У складних ситуаціяхнеобхідно вжити негайних заходів, тому лікар проводить форсований діурез. При харчових отруєннях достатньо виконати промивання шлунка та прийняти сорбенти.

Якщо у пацієнта поставлено діагноз онкологічного захворювання, то все залежить від його стадії та типу патології. Як правило, для лікування призначається променева та хіміотерапія. У деяких ситуаціях може знадобитися хірургічне втручання.

Також фахівці прописують засоби, здатні покращити кровообіг (наприклад, «Кавітон»), вітамінні комплекси, протисудомні та препарати, що зміцнюють м'язовий тонус.

Сприятливу дію має лікувальна фізкультура та сеанси масажу. Завдяки спеціальному комплексу вправ вдається відновити тонус м'язів. Це допомагає хворому швидше прийти до норми. Також проводяться фізіотерапевтичні заходи ( лікувальні ванни, електростимуляція та інше).

Також, розглядаючи симптоми, причини та лікування ураження мозочка, варто звернути увагу ще на кілька патологій мозку, що зустрічаються в лікарській практиці.

Хвороба Беттена

Ця патологія відноситься до категорії спадкових захворювань. Вона зустрічається не так часто. При цьому у людини спостерігаються всі ознаки мозочкової атаксії, які фіксуються у малюків ще у перші 12 місяців життя. Виявляються серйозні проблемиу координації дитина не може фокусувати погляд, з'являється м'язова гіпотонія.

Деякі діти починають самостійно тримати голову лише до 2-3 років, пізніше починають говорити та ходити. Однак у більшості випадків ще через кілька років організм малюка адаптується до патології, і ознаки поразки мозочка перестають бути явними.

Мозочкова дегенерація Холмса

При прогресуючій найбільше ушкоджуються зубчасті ядра. Крім стандартних ознак атаксії, у хворих спостерігаються епілептичні напади. Однак на інтелектуальних здібностяхлюдини ця патологія зазвичай не позначається. Є теорія, що ця патологія є спадковою, проте точних наукових підтверджень цього факту на сьогоднішній день не існує.

Алкогольна мозочкова дегенерація

Подібна патологія з'являється на тлі хронічної інтоксикаціїспиртними напоями. У цьому випадку уражається черв'як мозочка. Насамперед, при діагностуванні недуги у хворих спостерігаються проблеми з координацією кінцівок. Погляд та мова порушені. Хворі страждають на сильне погіршення пам'яті та інших проблем мозкової активності.

Виходячи з цього, стає очевидним, що проблеми з мозочком з'являються на тлі інших патологій. Хоча неврологічні проблеми найчастіше призводять до атаксії, це єдиний чинник, який впливає стан здоров'я людини. Тому важливо своєчасно звернути увагу на симптоматику, звернутися до кваліфікованого фахівця та провести діагностику. Прості проби можна виконати й у домашніх умовах. Однак після цього потрібно звернутися до лікаря, виявити основну причину появи неприємного захворювання та розпочати негайне лікування за допомогою препаратів та фізіотерапії.

Мозочковий синдром або – це стан, який спричинений порушенням роботи однойменного відділу головного мозку. Завжди у разі виникає розлад координації руху.

У мозочку протікає патологічний процес, при якому страждають різні відділи та області цього відділу мозку. Залежно від характеру течії (статичний або розвивається), вестибуло мозочковий синдром може бути гостро вираженим або ж протікати практично непомітно.

Поразка мозочка, як наслідок хвороби

Найчастіше мозочковий синдром є наслідком того чи іншого захворювання. Викликати цей стан можуть:

ішемічний або геморагічний інсульт, ураження мозочка в цьому випадку відбувається через недостатнє живлення клітин мозку, адже інсульт передбачає емболію та оклюзію артерій;

Так само може стати каталізатором для розвитку гострої, оскільки через травму відділи мозку можуть відчувати тиск гематоми, що утворилася.

Навіть укус енцефалітного кліща може призвести до серйозного розладу координації, що спричинено проявом мозочкового синдрому та супутніх розладів.

Інші причини розвитку порушення

У деяких випадках ураження мозочка є не наслідком, а симптомом. Це стосується онкологічним захворюваннямнаступних органів та систем:

• легень;
• головного мозку;
• яєчників;
• лімфатичних вузлів.

Саме «першим дзвіночком» може стати синдром мостомозжечкового кута. Внаслідок зростання злоякісної пухлини відділи мозку здавлюються і в їх клітинах порушується харчування та нейронний зв'язок.

При тривалій алкогольній залежності, токсикоманії та наркоманії відбувається незворотне ураження мозочка. Так само атаксія може стати спадковою недугою. У цьому випадку терапія має бути підібрана особливим чином.

Що таке мозок, його функції та будова:

Як це виглядає - комплекс симптомів

Яскраво виражені видимі симптомидозволяють людині під час «забити на сполох» і звернутися до фахівця. Своєчасна діагностикадозволить констатувати точну причину появи недуги та ступінь ураження.

До частих симптомів належить:

Прояв перерахованих симптомівможе бути виражено слабко. Стрімке порушення ходи і мови характерно лише за умови, коли поразка мозочка сталося різко.

Для діагностування фахівець може призначити голови та шиї. Цей метод діагностики на Наразіє найбільш поширеним та точним.

Огляд та постановка діагнозу

Для прояву порушень у координації та здатності рухатись лікар може провести кілька тестів. В очі можуть одразу кинутися статичні порушення. Людина стоїть не впевнено, не рівно.

Щоб не впасти, рефлекторно розставляє ноги на рівні плечей і при цьому можна відзначити широку амплітуду гойдання. Тулуб тримає трохи закинутим назад.

У процесі розмови з лікарем у положенні стоячи хворий може мимоволі почати балансувати руками, оскільки відчуватиме порушення рівноваги. Якщо зрушити ноги того, хто стоїть, то він просто впаде, причому сам навіть не помітить падіння і ніяк не пом'якшить його.

У важких випадкахвідзначається порушення міміки. На пацієнті наче одягнена маска. Судомні посмикування очей і пальців рук не залишать сумнівів, що вражений мозок.

На тлі патологічного процесу в мозку хворий може відзначати погіршення зору та пригнічений емоційний фон. Можуть виникнути глибока депресія. На тлі цих явищ недуга лише посилюватиметься.

Для точної постановки діагнозу невролог призначить і. Це дозволить уточнити тяжкість хвороби і, у деяких випадках, одразу констатувати причину її появи.

Що пропонує сучасна медицина?

Лікуванням при порушеній функції мозочка займається вузький фахівець – невропатолог. Його головне завдання – встановити причину атаксії та усунути її. Біохімічний аналіз крові дозволить констатувати чи виключити наявність бактеріальної чи вірусної інфекції. Відповідно до цього можуть бути призначені відповідні противірусні препарати, антибіотичні засоби.

Лікування патології судинної системи вимагатиме прийом ангіопротекторів. Нерідко розлад мозочка є спадковим. У цьому випадку пацієнту буде прописано препарати, що покращують метаболічні процеси.

Для поліпшення трофічних процесів у мозку будуть потрібні такі серйозні ліки, як , та інші.

Хірургічне втручання може знадобитися лише у разі виявлення операбельної злоякісної пухлини мозку. Якщо причина порушення координації руху – сильна інтоксикація, то будуть потрібні адсорбенти та абсорбенти.

Як доповнення до терапії лікар може призначити гомеопатичний препарат. А для повернення тонусу м'язам рекомендується щодня займатися лікувальною фізкультурою.

Самостійне лікування такого складного захворювання загрожує важкими наслідками для пацієнта. Зважаючи на це, не варто експериментувати з препаратами і сподіватися на те, що самолікування дасть хороші результати. Лише грамотний спеціаліст-невролог зможе скласти правильне комплексне лікування.

Нейрони мозочка здатні негайно реагувати зміну завдання чи довкілля. При пошкодженні мозочка навчання новим руховим навичкам надзвичайно утруднюється, а при виконанні раніше знайомих рухів з'являється порушення координації в кінцівках відносно один одного та тулуба. Зрештою розвивається атаксія.

Тріада симптомів ураження мозочка включає:

Мозочкову атаксію (статичну та динамічну);

М'язову атонію;

Асинергію.

Також при ураженні мозочка відзначаються:

гіперметрія;

Промахування;

Адіадохокінез;

Інтенційний тремор;

Ністагм, опсоклонус;

Розлади мови.

При поразці черв'яка мозочка втрачаються синергії, що стабілізують центр тяжкості. Внаслідок цього втрачається рівновага, настає тулубна статична атаксія на тлі дифузної м'язової гіпотонії. Хворий ходить, широко розставляючи ноги, хитаючи, що особливо виражено при поворотах. Контроль зору не зменшує атаксії. При ураженні передньої частини черв'яка мозочка хворий при стоянні падає вперед, при ураженні задньої частини черв'яка - назад, погано утримує голову.

При поразці півкуль мозочка переважають динамічна атаксія кінцівок, атактична хода з відхиленням у бік ураженої півкулі, інтенційне тремтіння, промахування, гіперметрія, ністагм, адіадохокінез, асинергія, гіпотонія на боці вогнища, «скандована мова».

Атаксія- Це недолік координації під час виконання довільних рухів. Вона може виявлятися у вигляді незграбності, неакуратності чи нестійкості. Рухи неплавні і здаються не пов'язаними між собою. Атаксія може торкатися будь-якої частини тіла.

Атаксія рук:при виконанні рухів, що потребують особливої ​​ретельності, виникає тремор; промахування повз мету (мімопопадання); порушується точність виконання повторних рухів (наприклад, ляскання) – дисдіадохокінез.

Атаксія нігвикликає нестійкість тулуба з тенденцією до падіння. Компенсаторно розвивається своєрідна хода, що нагадує ходу «п'яного», коли він стопи ставляться ширше відстані між стегнами.

Порушення рівновагивиявляються падіннями спонтанними: або за зміни напряму руху чи поштовху ззовні.

Атаксія мовного апаратупроявляється «скандованою мовою». У цьому голос стає монотонним, часто супроводжується звуками придыхания, незвичайним темпом чи паузами між складами.

Атаксія очейхарактеризується відсутністю швидких рухів при стеженні за певним об'єктом - ністагмом.При уважному дослідженні можна помітити «промахання очима», коли предмет втрачається на увазі, а потім «підхоплюється».

Порушення рівноваги при стоянні та ходьбі називається статиколокомоторною атаксією,порушення координації рухових актів - динамічною атаксією.

Вирізняють кілька видів атаксій залежно від топографії вогнища.

Сенситивна атаксія.Виникає при ураженні задніх канатиків спинного мозкута інших відділів, де проходять шляхи глибокої чутливості. Велику компенсуючу роль відіграє контроль зору положення тіла: як тільки хворий заплющує очі, він починає хитатися і може впасти. Хода «штампуюча».

При вестибулярної атаксіїпорушення рівноваги супроводжується запамороченням, нудотою, блюванням.

При ураження мозочка (особливо черв'яка)виникають грубі порушення статики. У найважчих випадках хворий неспроможна сидіти чи стояти навіть із широко розставленими ногами, відхиляється вперед чи назад. При ураженні півкуль мозочка він відхиляється більше у бік вогнища ураження. На відміну від спинальної атаксії при мозочкової атаксіїконтроль зору допомагає. У хворого рівновага порушується як при відкритих, так і при закритих очах.

При ураження кори півкуль великого мозку(лобних, скроневих, потиличних часток) також розвиваються порушення статики. При ураженні кори півкуль хворий у позі Ромберга нестійкий, з тенденцією до падіння в бік протилежного вогнища. Коркова атаксіяобов'язково супроводжується особливостями поведінки, наприклад, «лобною психікою». Крайній ступінь кіркової атаксії називається астазія-абазія- хворий не в змозі приймати вертикальну позу через втрату навички утримувати рівновагу в просторі.

Мозочкові розлади супроводжуються м'язовою гіпотонією: м'язи в'ялі, мляві, обсяг рухів у суглобах збільшено.

Порушення координації активності окремих м'язів або їх груп, що беруть участь у цьому русі, називають асинергією. Наприклад, хворий не може повзати рачки через неможливість чітко координувати рухи контралатеральних рук і ніг, не може сісти зі схрещеними руками, бо ноги піднімаються вище голови - асинергія Бабинського.

Мовахворих втрачає плавність, стає уповільненою, скандованою, розірваною на склади, хворий говорить з видимим зусиллям, наголошуючи на кожному складі (порушення координації рухів речедвигательного апарату - мозочкова дизартрія).

Ністагм(ритмічне посмикування очних яблук) при ураженні мозочка крупнорозмашистий, швидка фазайого спрямовано у бік вогнища. Ністагм посилюється при погляді у бік вогнища та зменшується при заплющуванні очей, частіше буває горизонтальним; розглядається при ураженні мозочка як інтенційний тремор очних яблук.

Опсоклонус- руховий розлад, що характеризується швидкими хаотичними рухами очей, часто супроводжується швидкими посмикуваннями брів.

Характерно також розлад почерку. Внаслідок тремтіння та порушення координації тонких рухів почерк стає нерівним, літери – надто великими (Мегалографія).

Інтенційний тремор- Тремтіння кінцівок наприкінці цілеспрямованого руху, що посилюється в міру наближення до мети. Спостерігається при ураженні зубчастого ядра та його еферентних зв'язків. Виявляється при виконанні пальценосової чи п'ятковоколінної проби.

4. Ілюстраційний матеріал:

	n Хвостате ядро ​​(nucl. caudatus); n Чечевицеподібне ядро ​​(n. lenticularis), що складається зі шкаралупи (putamen) та блідої кулі (globus pallidus); n Червоне ядро ​​(n. ruber); n Чорна субстанція (substantia nigra) Зоммерінга; n Субталамічне тіло Льюїса, n Деякі автори зараховують і ядра Даркшевича, мигдалеподібне тіло, оливи та інші структури;
	n А – поза хворого при акінетико-ригідному синдромі; n Б – постуральні феномени: а – Вестфаля; б – Фуа – Тевенара; n У - торсіонні гіперкінези; n Г - атетоїдні гіперкінези кисті; n Д - балістичні гіперкінези; n Е - гемітремор; n 1 – хвостате ядро; 2 - шкаралупа; 3 - блідий шар; 4 - чорна речовина; 5 - субталамічне ядро; 6 – червоне ядро.
	n

5. Література:

Додаткова література, яка не входить до ТУП

Контрольні питання: (зворотний зв'язок)

Чи перерахуєте види розладів чутливості?

Парез (параліч) це?

Типова клініка синдрому Паркінсонізму?

Види гіперкінезів?

7.1. БУДОВА, ЗВ'ЯЗКИ ТА ФУНКЦІЇ МОЗОК

Мозок (cerebellum) розташовується під дублікатурою твердою мозковий оболонкивідомою як палатка мозочка(tentorium cerebelli), який розділяє порожнину черепа на два нерівні простори - супратенторіальний і субтенторіальний. У субтенторіальному просторі,дном якого є задня черепна ямка, крім мозочка, знаходиться стовбур мозку. Обсяг мозочка становить у середньому 162 см 3 . Маса його варіює не більше 136-169 р.

Мозок знаходиться над мостом і довгастим мозком. Разом з верхнім та нижнім мозковими вітрилами він становить дах IV шлуночка мозку, дном якого є так звана ромбоподібна ямка (див. розділ 9). Над мозочком знаходяться потиличні частки великого мозку, відокремлені від нього палаткою мозочка.

У мозочку розрізняють два півкулі(Hemispherum cerebelli). Між ними в сагітальній площині над IV шлуночком мозку розташовується філогенетично найдавніша частина мозочка - його черв'як(Vermis cerebelli). Черв'як і півкулі мозочка фрагментуються на часточки глибокими поперечними борознами.

Мозок складається з сірого та білого речовин. Сіра речовина формує кору мозочка і парні ядра nuclei cerebelli, що знаходяться в його глибині (рис. 7.1). Найбільші з них - зубчасті ядра(nucleus dentatus) – розташовані у півкулях. У центральній частині черв'яка є ядра намету(nuclei

Мал. 7.1.Ядра мозочка.

1 – зубчасте ядро; 2 - пробкоподібне ядро; 3 – ядро ​​намету; 4 - кулясте ядро.

Мал. 7.2.Сагітальний зріз мозочка і стовбура мозку.

1 - мозок; 2 – «дерево життя»; 3 - переднє мозкове вітрило; 4 - платівка четверохолмія; 5 – водопровід мозку; 6 – ніжка мозку; 7 – міст; 8 - IV шлуночок, його судинне сплетеннята намет; 9 - продовгуватий мозок.

fastigii), між ними та зубчастими ядрами знаходяться кулястіі пробкоподібні ядра(Nuctei. globosus et emboliformis).

Зважаючи на те, що кора покриває всю поверхню мозочка і проникає в глибину його борозен, на сагітальному розрізі мозочка тканина його має малюнок листка, прожилки якого утворені білою речовиною (рис. 7.2), що становить так зване дерево життя мозочка (arbor vitae cerebelli). В основі дерева життя знаходиться клиноподібна виїмка, що є верхньою частиною порожнини IV шлуночка; краї цієї виїмки утворюють його намет. Дахом намету служить черв'як мозочка, а передню і задню його стінки складають тонкі мозкові пластинки, відомі під назвою переднього і заднього мозкових вітрил(Vella medullare anterior et posterior).

Цікаві деякі відомості про архітектоніці мозочка,що дають підстави для судження про функцію його компонентів. У кори мозочкає два клітинних шари: внутрішній - зернистий, що з дрібних клітин-зерен, і зовнішній - молекулярний. Між ними розташований ряд великих грушоподібних клітин, що носять ім'я чеського вченого І. Пуркіньє, що описав їх (Purkinje I., 1787-1869).

У кору мозочка імпульси надходять по проникають у неї з білої речовини мохистим і повзучим волокнам, що становить аферентні шляхи мозочка. По мшистих волокнах імпульси, що надходять зі спинного мозку,

вестибулярних ядер і ядер мосту, що передаються на клітини зернистого шару кори. Аксони цих клітин разом з повзучими волокнами, що проходять через зернистий шар транзитом і несуть у мозок імпульси від нижніх олив, доходять до поверхневого, молекулярного шару мозочка. Тут аксони клітин зернистого шару та повзучі волокна Т-подібно діляться, причому в молекулярному шарі їх розгалуження приймають напрямок, поздовжнє поверхні мозочка. Імпульси, що досягли молекулярного шару кори, пройшовши через синаптичні контакти, потрапляють на розгалуження дендритів клітин Пуркіньє. Далі вони йдуть по дендритів клітин Пуркіньє до їхніх тіл, розташованих на межі молекулярного та зернистого шарів. Потім за аксонами тих же клітин, що перетинають зернистий шар, проникають у глибину білої речовини. Закінчуються аксони клітин Пуркіньє в ядрах мозочка. Головним чином у зубчастому ядрі. Еферентні імпульси, що йдуть від мозочка за аксонами клітин, що становлять його ядра і беруть участь у формуванні мозочкових ніжок, залишають мозок.

Мозжечок має три пари ніжок:нижню, середню та верхню. Нижня ніжка пов'язує його з довгим мозком, середня - з мостом, верхня - із середнім мозком. Ніжки мозку складають провідні шляхи, що несуть імпульси до мозочка і від нього.

Черв'як мозочка забезпечує стабілізацію центру тяжкості тіла, його рівновагу, стійкість, регуляцію тонусу реципрокних м'язових груп, головним чином шиї та тулуба, і виникнення при цьому фізіологічних мозочкових синергій, що стабілізують рівновагу тіла.

Для успішної підтримки рівноваги тіла мозок постійно отримує інформацію, що проходить по спиноцеребеллярних шляхах від пропріоцепторів різних частин тіла, а також від вестибулярних ядер, нижніх олив, ретикулярної формаціїта інших утворень, що беруть участь у контролі за положенням частин тіла у просторі. Більшість аферентних шляхів, що йдуть до мозочка, проходить через нижню мозочкову ніжку, частина їх розташована у верхній мозочковій ніжці.

Імпульси пропріоцептивної чутливості, що йдуть до мозочка, як і інші чутливі імпульси, слідуючи за дендритами перших чутливих нейронів, досягають їх тіл, розташованих у спинномозкових вузлах. Надалі імпульси, що йдуть до мозочка за аксонами тих же нейронів, прямують до тіл інших нейронів, які розташовуються в внутрішніх відділахоснови задніх рогівформуючи так звані стовпи Кларка. Аксони їх потрапляють до латеральних відділів бічних канатиків спинного мозку, де й утворюють спиномозжечкові провідні шляхи, при цьому частина аксонів потрапляє в бічний стовп тієї ж сторони та формує там задній спиномозжечковий шлях Флексіга (Tratus spinocerebellaris posterior). Інша частина аксонів клітин задніх рогів переходить на інший бік спинного мозку і потрапляє в протилежний бічний канатик, утворюючи в ньому передній спиномозжечковий шлях Говерса (Tratus spinocerebellaris anterior). Спиномозжечкові шляхи, збільшуючись обсягом лише на рівні кожного спинального сегмента, піднімаються до довгастого мозку.

У довгастому мозку задній спиномозочковий шлях відхиляється в латеральному напрямку і, пройшовши через нижню мозочкову ніжку, проникає в мозок. Передній спиномозжечковий шлях проходить транзитом через довгастий мозок, міст мозку і досягає середнього мозку, на рівні якого робить свій другий перехрест у передньому мозковому вітрилі і проходить у мозок через верхню мозочкову ніжку.

Таким чином, із двох спинномозкових шляхів один жодного разу не піддається перехресту (неперехрещений шлях Флексіга), а інший переходить на протилежний бік двічі (двічі перехрещений шлях Говерса). В результаті обидва проводять імпульси від кожної половини тіла, переважно до гомолатеральної половини мозочка.

Крім спиномозочкових шляхів Флексіга, через нижню мозочкову ніжку імпульси до мозочка проходять по вестибуломозочковому шляху (tractus vestibulocerebellaris), що починається головним чином у верхньому вестибулярному ядрі Бехтерева, і по оливомозжечковий шлях (tractus olivocerebellaris), що йде від нижньої оливи. Частина аксонів клітин тонкого та клиноподібного ядер, що не беруть участь у формуванні бульботаламічного тракту, у вигляді зовнішніх дугоподібних волокон (fibre arcuatae externae) також потрапляє в мозок через нижню мозочкову ніжку.

Через свої середні ніжки мозок отримує імпульси з кори великих півкульмозку. Ці імпульси проходять по кірково-мостомозочковим шляхам, Що складається з двох нейронів. Тіла перших нейронів розташовуються в корі великих півкуль, головним чином корі задніх відділів лобових часток. Аксони їх проходять у складі променистого вінця, передньої ніжки внутрішньої капсули та закінчуються в ядрах моста. Аксони клітин других нейронів, тіла яких розташовані у власних ядрах мосту, переходять на його протилежний бік і складають після перехреста середню мозочкову ніжку,

закінчується в протилежній півкулі мозочка.

Частина імпульсів, що виникли в корі великих півкуль мозку, досягає протилежної півкулі мозочка, приносячи інформацію не про вироблене, а лише про намічений до виконання активний рух. Отримавши таку інформацію, мозок моментально висилає імпульси, що коригують довільні рухи, головним чином, шляхом погашення інерції та найбільш раціональною регуляції тонусу реципрокних м'язів. м'язів-агоністів та антагоністів. В результаті створюється своєрідна ейметрія,робить довільні рухи чіткими, відточеними, позбавленими недоцільних компонентів.

Шляхи, що виходять із мозочка, складаються з аксонів клітин, тіла яких формують його ядра. Більшість еферентних шляхів, у тому числі шляхи, що йдуть від зубчастих ядер, залишають мозок через його верхню ніжку. На рівні нижніх пагорбів чотирихолмія відбувається перехрест еферентних мозочкових шляхів. (перехрест верхніх мозочкових ніжок Вернекінга). Після перехрестя кожен із них досягає червоних ядер протилежної сторони середнього мозку. У червоних ядрах мозочкові імпульси перемикаються на наступний нейрон і далі рухаються аксонами клітин, тіла яких закладені в червоних ядрах. Ці аксони формуються в червоноядерно-спинномозкові провідні шляхи (tracti rubro spinalis), шляхи Монакова, які незабаром після виходу з червоних ядер піддаються перехресту (перехрест покришки або перехрест Фореля), після чого спускаються у спинний мозок. У спинному мозку червоноядерно-спинномозкові шляхи розташовуються в бічних канатиках; складові їх волокна закінчуються у клітин передніх рогів спинного мозку.

Весь еферентний шлях від мозочка до клітин передніх рогів спинного мозку можна назвати мозочково-червоноядерно-спинномозковим (Tratus cerebello-rubrospinalis). Він двічі здійснює перехрест (перехрест верхніх мозочкових ніжок і перехрест покришки) і в результаті пов'язує кожну півкулю мозочка з периферичними мотонейронами, що знаходяться в передніх рогах гомолатеральної половини спинного мозку.

З ядер черв'яка мозочка еферентні шляхийдуть в основному через нижню мозочкову ніжку до ретикулярної формації стовбура мозку та вестибулярним ядрам. Звідси ретикулоспинномозковим і вестибулоспинномозковим шляхами, що проходять по передніх канатиках спинного мозку, вони також досягають клітин передніх рогів. Частина імпульсів, що йдуть від мозочка, пройшовши через вестибулярні ядра, потрапляє в медіальний поздовжній пучок, доходить до ядер III, IV і VI черепних нервів, що забезпечують рух очних яблук, і впливає на їх функцію.

Підсумовуючи, необхідно підкреслити наступне:

1.Кожна половина мозочка отримує імпульси в основному а) з гомолатеральної половини тіла, б) з протилежної півкулі мозку, що має кортико-спінальні зв'язки з тією ж половиною тіла.

2.Від кожної половини мозочка еферентні імпульси прямують до клітин передніх рогів гомолатеральної половини спинного мозку і до ядр черепних нервів, що забезпечують рух очних яблук.

Такий характер мозочкових зв'язків дозволяє зрозуміти, чому при поразці однієї половини мозочка мозочкові розлади виникають переважно в тій же, тобто. гомолатеральної, половині тіла. Це особливо виразно проявляється при ураженні півкуль мозочка.

7.2. ДОСЛІДЖЕННЯ ФУНКЦІЙ МОЗОК

І КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ЙОГО УРАЖЕННЯ

При ураженні мозочка характерні розлади статики та координації рухів, м'язова гіпотонія та ністагм.

Поразка мозочка, насамперед його черв'яка,веде до порушень статики – можливості підтримки стабільного становища центру тяжкості тіла людини, рівноваги, стійкості. При розладі цієї функції виникає статична атаксія (Від грец. Ataxia - безлад, нестійкість). Зазначається нестійкість хворого. Тому в положенні стоячи він широко розставляє ноги, балансує руками. Особливо чітко статична атаксія виявляється при штучному зменшенні площі опори, зокрема у позі Ромберга. Хворому пропонується підвестися, щільно зрушивши ступні і злегка піднявши голову. За наявності мозочкових розладів відзначається нестійкість хворого в цій позі, тіло його розгойдується, іноді його «тягне» в певну сторону, при цьому, якщо хворого не підтримати, він може впасти. У разі ураження черв'яка мозочка хворий зазвичай розгойдується з боку в бік і частіше падає назад. При патології півкулі мозочка виникає тенденція до падіння переважно у бік патологічного вогнища. Якщо розлад статики виражено помірно, його легше виявити в так званій ускладненоюабо сенсибілізованій позі Ромберга. Хворому пропонується поставити ступні на одну лінію, щоб носок однієї ступні упирався в п'яту іншої. Оцінка стійкості та ж, що у звичайній позі Ромберга.

У нормі, коли людина стоїть, м'язи її ніг напружені (Реакція опори), при загрозі падіння в бік нога його на цьому боці переміщається в тому ж напрямку, а інша нога відривається від підлоги (Реакція стрибка). При ураженні мозочка (головним чином черв'яка) у хворого порушуються реакції

опори та стрибка. Порушення реакції опори проявляється нестійкістю хворого на становищі стоячи, особливо у позі Ромберга. Порушення реакції стрибка призводить до того, що якщо лікар, вставши за хворим і підстраховуючи його, штовхає хворого в той чи інший бік, то хворий падає при невеликому поштовху (симптом штовхання).

При ураженні мозочка хода хворого зазвичай змінена у зв'язку з розвитком статолокомоторної атаксії. «Мозочкова» хода багато в чому нагадує ходу п'яної людини, тому її іноді називають «ходою п'яної». Хворий через нестійкість йде невпевнено, широко розставляючи ноги, при цьому його «кидає» з боку на бік. А при ураженні півкулі мозочка він відхиляється при ходьбі від заданого напрямку у бік патологічного вогнища. Особливо виразна нестійкість при поворотах. Якщо атаксія виявляється різко вираженою, то хворі повністю втрачають здатність володіти своїм тілом і що неспроможні як стояти і ходити, і навіть сидіти.

Переважна поразка півкуль мозочка веде до розладу його протиінерційних впливів, зокрема до виникнення кінетичної атаксії. Вона проявляється незручністю рухів і особливо виражена при рухах, які потребують точності. Для виявлення кінетичної атаксії проводяться проби на координацію рухів. Далі наводиться опис деяких із них.

Проба на діадохокінез (Від грец. Diadochos - послідовність). Хворому пропонується заплющити очі, витягнути вперед руки і швидко, ритмічно зупиняти і пронизувати кисті рук. У разі ураження півкулі мозочка руху кисті на боці патологічного процесу виявляються більш розгонистими (наслідок дисметрії, точніше – гіперметрії), в результаті кисть починає відставати. Це свідчить про наявність адіадохокінезу.

Пальценосова проба. Хворий із заплющеними очима повинен відвести руку, а потім, не поспішаючи, вказівним пальцем торкнутися кінчика носа. У разі мозочкової патології рука на боці патологічного вогнища здійснює надлишковий за обсягом рух (Гіперметрія),внаслідок чого хворий промахується. При пальценосовій пробі виявляється характерний для мозочкової патології мозочковий (інтенційний) тремор, амплітуда якого наростає з наближенням пальця до мети. Ця проба дозволяє виявити і так звану брадителекінезію. (симптом вуздечки):недалеко від мети рух пальця сповільнюється, іноді навіть зупиняється, а потім знову відновлюється.

Пальце-пальцева проба. Хворому із заплющеними очима пропонується широко розвести руки і потім зближувати вказівні пальці, прагнучи потрапити пальцем у палець, при цьому, як і при пальценосовій пробі, виявляються інтенційне тремтіння та симптом узди.

П'ятково-колінна проба (Мал. 7.3). Хворому, що лежить на спині із заплющеними очима, пропонують високо підняти одну ногу і потім її п'ятою потрапити в коліно іншої ноги. При мозочковій патології хворий не може або йому важко потрапити п'ятою в коліно іншої ноги, особливо виконуючи пробу ногою, гомолатеральною ураженій півкулі мозочка. Якщо все-таки п'ята досягає коліна, то пропонується провести нею, злегка торкаючись передньої поверхні гомілки, вниз, до гомілковостопного суглоба, при цьому у разі мозочкової патології п'ята весь час зісковзує з гомілки то в один, то в інший бік.

Мал. 7.3.П'ятково-колінна проба.

Вказівна проба: Хворому пропонується кілька разів вказівним пальцем потрапити до гумового наконечника молоточка, що знаходиться в руці обстежуючого. У разі мозочкової патології в руці пацієнта на боці ураженої півкулі мозочка відмічається мимопопадання внаслідок дисметрії.

Симптом Тома-Жюменті: Якщо пацієнт бере предмет, наприклад склянку, він надмірно розсовує пальці.

Мозочковий ністагм. Посмикування очних яблук при погляді в сторони (горизонтальний ністагм) розглядається як наслідок інтенційного тремтіння очних яблук (див. розділ 30).

Розлад мови: Мова втрачає плавність, стає вибуховою, фрагментованою, скандованою за типом мозочкової дизартрії (див. розділ 25).

Зміна почерку: У зв'язку з розладом координації рухів руки рукописний почерк стає нерівним, літери деформовані, надмірно великі (мегалографія).

Пронаторний феномен: Хворому пропонується утримувати витягнуті вперед руки в положенні супінації, при цьому на боці ураженої півкулі мозочка незабаром відбувається спонтанна пронація.

Симптом Гоффа-Шільдера: Якщо хворий тримає руки витягнутими вперед, то на боці ураженої півкулі рука незабаром відводиться назовні.

Імітаційний парадокс. Хворий із заплющеними очима повинен швидко надати руці положення, аналогічне до того, яке обстежуючий перед цим надав іншій його руці. При поразці півкулі мозочка гомолатеральна йому рука здійснює рух, надмірне по амплітуді.

Феномен Дойнікова. Пальцевий феномен. Пацієнту, що сидить, пропонується супіновані кисті з розведеними пальцями покласти на свої стегна і заплющити очі. У разі ураження мозочка на боці патологічного вогнища незабаром виникає спонтанне згинання пальців і пронація кисті та передпліччя.

Симптом Стюарт-Холмс. Дослідник просить пацієнта, що сидить на стільці, згинати супиновані передпліччя і в той же час, взявши його руки за зап'ястя, чинить йому опір. Якщо при цьому несподівано відпустити руки пацієнта, то рука на стороні поразки, згинаючись по інерції, вдарить його в груди.

Гіпотонія м'язів. Поразка черв'яка мозочка веде зазвичай до дифузної м'язової гіпотонії. При поразці півкулі мозочка пасивні руху виявляють зниження м'язового тонусу за патологічного процесу. Гіпотонія м'язів веде до можливості перегинання передпліччя та гомілки. (симптом Ольшанського) при пасивних рухах, до появи симптомів пензля або стопи, що «бовтається» при їх пасивному струшуванні.

Патологічні мозочкові асинергії. Порушення фізіологічних синергій при складних рухових актах виявляються, зокрема, за таких проб (рис. 7.4).

1. Асинергія за Бабінським у положенні стоячи.Якщо пацієнт зі ссунутими ногами намагається прогнутися назад, закинувши при цьому голову, то в нормі в такому випадку відбувається згинання. колінних суглобів. При мозочковій патології у зв'язку з асинергією цей співдружній рух відсутній, і хворий, втрачаючи рівновагу, падає назад.

Мал. 7.4.Мозочкова асинергія.

1 - хода хворого з вираженою мозочковою атаксією; 2 - нахил тулуба назад у нормі; 3 - при ураженні мозочка хворий, нахиляючись назад, не може зберегти рівноваги; 4 - виконання проби на мозочкову асинергію за Бабінським здоровою людиною; 5 - виконання тієї ж проби хворим з ураженням мозочка.

2. Асинергія за Бабінським у положенні лежачи.Хворому, що лежить на твердій площині з витягнутими ногами, розведеними на ширину надпліч, пропонується схрестити руки на грудях і потім сісти. За наявності мозочкової патології у зв'язку з відсутністю співдружнього скорочення сідничних м'язів (прояв асинергії) хворий не може фіксувати на площі опори ноги та таз, в результаті ноги піднімаються і сісти йому не вдається. Не слід переоцінювати значущість цього симптому у літніх пацієнтів, у людей з в'ялою або черевною стінкою, що ожиріла.

Резюмуючи викладене, слід підкреслити різноманіття і важливість функцій, що виконуються мозочком. Будучи частиною комплексного регуляторного механізму з зворотним зв'язком, мозок виконує роль координаційного центру, що забезпечує рівновагу тіла та підтримку м'язового тонусу. Як зазначає P. Duus (1995), мозок забезпечує можливість виконання дискретних і точних рухів,при цьому автор обґрунтовано вважає, що мозок працює подібно до комп'ютера, відстежуючи і координуючи сенсорну інформацію на вході і моделюючи моторні сигнали на виході.

7.3. МУЛЬТИСИСТЕМНІ ДЕГЕНЕРАЦІЇ

З ПРИЗНАКАМИ МОЗИНКОВОЇ ПАТОЛОГІЇ

Мультисистемні дегенерації є групою нейродегенеративних захворювань, загальною особливістю яких є мультифокальний характер ураження із залученням до патологічного процесу різних функціональних і нейромедіаторних систем мозку і у зв'язку з цим полісистемність клінічних проявів.

7.3.1. Спиномозжечкові атаксії

До спиномозжечкових атаксій відносяться прогресуючі спадкові дегенеративні захворювання, при яких в основному страждають структури мозочка, стовбура головного мозку і провідні шляхи спинного мозку, що відносяться головним чином до екстра пірамідної системе.

7.3.1.1. Спадкова атаксіяФрідрейха

Спадкова хвороба, описана 1861 р. німецьким невропатологом Н. Фрідрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Вона успадковується за аутосомно-рецесивним типом або (рідше) за аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантністю та варіабельною експресією гена. Можливі спорадичні випадки хвороби.

Патогенеззахворювання не уточнено. Відсутнє, зокрема, уявлення про складову його основу первинного біохімічного дефекту.

Патоморфологія.При патологоанатомічних дослідженнях виявляється виражене стоншення спинного мозку, зумовлене атрофічними процесами у його задніх та бічних канатиках. Страждають, як правило, клиноподібний (Бурдаха) і ніжний (Голля) провідні шляхи та спиномозочкові шляхи Говерса і Флексіга, а також перехрещений пірамідний шлях, що містить

безліч волокон, що належать до екстрапірамідної системи. Дегенеративні процеси виражені також у мозочку, у його білій речовині та ядерному апараті.

Клінічні прояви. Хвороба проявляється у дітей або молодих людей віком до 25 років. С.М. Давиденков (1880-1961) зазначав, що найчастіше клінічні ознаки хвороби виникають у дітей 6-10-річного віку. Першою ознакою хвороби зазвичай є атаксія. У хворих виникають невпевненість, похитування під час ходьби, змінюється хода (при ходьбі широко розставляють ноги). Ходу при хворобі Фрідрейха можна назвати табетично-церебеллярною, оскільки її зміни обумовлені поєднанням сенситивної та мозочкової атаксії, а також зазвичай вираженим зниженням м'язового тонусу. Характерними є і розлади статики, дискоординація в руках, інтенційний тремор, дизартрія. Можливі ністагм, зниження слуху, елементи скандованості мови, ознаки пірамідної недостатності (сухожильна гіперрефлексія, стопні патологічні рефлекси, іноді деяке підвищення м'язового тонусу), імперативні позиви на сечовипускання, зниження статевої потенції. Іноді з'являються гіперкінез атетоїдного характеру.

Ранний розлад глибокої чутливості веде до прогресуючого зниження сухожильних рефлексів: спочатку на ногах, а потім на руках. Згодом формується гіпотрофія м'язів дистальних відділів ніг. Характерна наявність аномалій розвитку скелета. Насамперед це проявляється наявністю стопи Фрідрейха: стопа вкорочена, «порожниста», з дуже високим склепінням. Основні фаланги її пальців розігнуті, решта зігнута (рис. 7.5). Можлива деформація хребта, грудної клітки. Часто є прояви кардіопатії. Хвороба прогресує повільно, але неухильно веде до інвалідизації хворих, які з часом виявляються прикутими до ліжка.

Лікування. Патогенетичне лікування не розроблено. Призначають препарати, що покращують метаболізм у структурах нервової системи, загальнозміцнюючі засоби. При вираженій деформації стоп показано ортопедичне взуття.

Мал. 7.5.Стопа Фрідрейха.

7.3.1.2. Спадкова мозочкова атаксія (хвороба П'єра Марі)

Це хронічне прогресуюче спадкове захворювання, що проявляється у віці 30-45 років, з повільно наростаючими мозочковими розладами у поєднанні з ознаками пірамідної недостатності, при цьому характерні статична і динамічна мозочкова атаксія, інтенційне тремтіння, скандована мова. Можливі клонуси, патологічні пірамідні рефлекси, косоокість, зниження зору, звуження полів зору у зв'язку з первинною атрофією зорових нервівта пігментною дегенерацією сітківки. Перебіг хвороби повільно прогресує. Відзначаються зменшення розмірів мозочка, дегенерація клітин

Пуркіньє, нижніх олив, спиномозочкових шляхів. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Описав хворобу 1893 р. французький невропатолог Р. Marie (1853-1940).

Нині у розумінні терміна «хвороба П'єра Марі» немає одностайності, і питання можливості виділення їх у самостійну нозологічну форму дискутабелен.

Лікування не розроблене. Зазвичай застосовуються метаболічно активні та загальнозміцнюючі, а також симптоматичні засоби.

7.3.2. Оливопонтоцеребеллярна дистрофія (хвороба Дежеріна-Тома)

Це група хронічних прогресуючих спадкових захворювань, за яких розвиваються дистрофічні зміниголовним чином мозочку, нижніх оливах, у своїх ядрах мосту й у пов'язаних із нею структурах мозку.

При розвитку захворювання на молодому віціблизько половини випадків успадковується за домінантним або рецесивним типом, інші є спорадичними. У спорадичних випадках захворювання частіше зустрічаються прояви акінетико-ригідного синдрому та прогресуючої вегетативної недостатності. Середній вікхворого при прояві у фенотипі спадкової форми захворювання – 28 років, при спорадичній – 49 років, середня тривалість життя – відповідно 14,9 та 6,3 роки. При спорадичній формі, крім атрофії олив, мосту та мозочка, частіше виявляється поразка бічних канатиків спинного мозку, чорної речовини та смугастого тіла, блакитнуватої плями в ромбоподібній ямці IV шлуночка мозку.

Характерні симптоми наростаючого мозочкового синдрому. Можливі розлади чутливості, елементи бульбарного та акінетико-ригідного синдромів, гіперкінези, зокрема міоритмії у язичку та м'якому піднебінні, офтальмопарез, зниження гостроти зору, інтелектуальні розлади. Хворобу описали у 1900 р. французькі невропатологи J. Dejerine та A. Thomas.

Захворювання найчастіше дебютує порушеннями при ходьбі – нестійкістю, дискоординацією, можливі несподівані падіння. Ці порушення може бути єдиним проявом захворювання протягом 1-2 років. Надалі виникають та наростають координаторні розлади в руках: утруднені маніпуляції з дрібними предметами, порушується почерк, виникає інтенційний тремор. Мова стає переривчастою, змащеною, з носовим відтінком і не відповідним побудови мови ритмом дихання (пацієнт говорить так, ніби його душать). У цій стадії захворювання приєднуються прояви прогресуючої вегетативної недостатності, з'являються ознаки акінетико-ригідного синдрому Іноді домінуючими для хворого симптомами стають дисфагія, напади нічної ядухи. Вони розвиваються у зв'язку зі змішаним парезом бульбарної мускулатури і можуть становити загрозу життю.

1970 р. німецькі невропатологи B.W. Konigsmark та L.P. Weiner виділили 5 основних типіволивопонтоцеребеллярної дистрофії, що відрізняються або клініко-морфологічними проявами, або типом спадкування.

I тип (тип Менцель). У віці 14-70 (частіше 30-40) років проявляється атаксією, дизартрією, дисфонією, гіпотонією м'язів, пізньої стадії- грубим тремором голови, тулуба, рук, м'язів, ознаками акінетико-ригідного синдрому. Можливі патологічні пірамідні знаки, парези погляду, зовнішня та внутрішня офтальмоплегія, розлади чутливості, деменція. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Як самостійну форму її виділив у 1891 р. P. Menzel.

II тип (тип Фіклера-Вінклера) . У віці 20-80 років проявляється атаксією, зниженням м'язового тонусу та сухожильних рефлексів. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Можливі спорадичні випадки.

III тип із ретинальною дегенерацією. Проявляється у дитячому чи молодому (до 35 років) віці атаксією, тремором голови та кінцівок, дизартрією, ознаками пірамідної недостатності, прогресуючим зниженням зору з результатом сліпоти; можливі ністагм, офтальмоплегія, іноді дисоційовані розлади чутливості. Успадковується за аутосомно-домінантним типом.

IV тип (тип Шута-Хаймакера). У віці 17-30 років дебютує мозочковою атаксією або ознаками нижнього спастичного парапарезу, в тому й іншому випадку вже в ранній стадії хвороби формується поєднання цих проявів, до яких надалі приєднуються елементи бульбарного синдрому, парез мімічних м'язів, розлади глибокої чутливості. Успадковується за домінантним типом.

V тип. Виявляється у віці 7-45 років атаксією, дизартрією, ознаками акінетико-ригідного синдрому та іншими екстрапірамідними розладами, можливі прогресуючі офтальмоплегія та деменція. Успадковується за домінантним типом.

7.3.3. Оливоруброцеребеллярна дегенерація (синдром Лежонна-Лермітта, хвороба Лермітта)

Захворювання характеризується прогресуючою атрофією мозочка, переважно його кори, зубчастих ядер та верхніх ніжок мозочка, нижніх олив, червоних ядер. Виявляється насамперед статичною та динамічною атаксією, надалі можливі й інші ознаки мозочкового синдрому та ураження стовбура мозку. Описали хворобу французькі невропатологи Ж. Лермітт (Lhermitte J.J., 1877-1959) та Ж. Лежон (Lejonne J., нар. 1894 р.).

7.3.4. Мультисистемна атрофія

В останні десятиліття у самостійну форму виділено спорадичне, прогресуюче нейродегенеративне захворювання, назване мультисистемною атрофією Воно характеризується поєднаним ураженням базальних гангліїв, мозочка, стовбура мозку, спинного мозку. Основні клінічні прояви: паркінсонізм, мозочкова атаксія, ознаки пірамідної та вегетативної недостатності (Левін О.С., 2002). Залежно від переважання тих чи інших особливостей клінічної картини виділяються три типи мультисистемної атрофії.

1) оливопонтоцеребеллярний тип, що характеризується переважанням ознак мозочкової атаки;

2) стрионигральный тип, у якому домінують ознаки паркінсонізму;

3) синдром Шая-Дрейджера, що характеризується переважанням у клінічній картині ознак прогресуючої вегетативної недостатності із явищами ортостатичної артеріальної гіпотонії.

В основі мультисистемної атрофії лежить вибіркова дегенерація певних ділянок переважно сірої речовини мозку з ураженням нейронів та гліальних елементів. Причини дегенеративних проявів у тканинах мозку і сьогодні залишаються невідомими. Прояви мультисистемної атрофії по оливопонтоцеребеллярному типу пов'язані з ураженням клітин Пуркіньє в корі мозочка, а також нейронів нижніх олив, ядер моста мозку, демієлінізації та дегенерації головним чином понтоцеребеллярних провідних шляхів.

Мозочкові розлади зазвичай представлені статичною та динамічною атаксією з порушенням локомоторних рухів. Характерні нестійкість у позі Ромберга, атаксія при ходьбі, дисметрія, адіадохокінез, інтенційний тремор, можуть бути ністагм (горизонтальний вертикальний, що б'є вниз), уривчастість і уповільненість рухів погляду, порушення конвергенції очей, скандована мова.

Мультисистемна атрофія зазвичай виникає в зрілому віціта швидко прогресує. Діагностика ґрунтується на клінічних даних і характеризується поєднанням ознак паркінсонізму, мозочкової недостатності та вегетативними розладами. Лікування захворювання не розроблено. Тривалість захворювання - в межах 10 років, завершується летальним кінцем.

7.4. Інші захворювання, що супроводжуються ознаками ураження мозочка

Якщо у пацієнта виявляються ознаки ураження мозочка, то в більшості випадків насамперед треба думати про можливістьпухлини мозочка(астроцитома, ангіобластома, медуллобластома, метастатичні пухлини) або розсіяного склерозу. При пухлини мозочкарано виявляються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. При розсіяному склерозі зазвичай вдається виявити, крім мозочкової патології, клінічні прояви ураження та інших структур ЦНС, насамперед зорової та пірамідної систем. У класичній неврології зазвичай згадуються характерна для розсіяного склерозутріада Шарко: ністагм, інтенційне тремтіння та скандоване мовлення, а також синдром Нонне:розлад координації рухів, дисметрія, скандована мова та мозочкові асинергії.

Мозочкові порушення є основними і при посттравматичний синдром Манна,для якого характерні атаксія, дискоординація, асинергія, ністагм. Травма або інфекційні ураженняможуть зумовити мозочковий синдром Гольдштейна-Райхмана:розлади статики та координації рухів, асинергія, інтенційне тремтіння, зниження м'язового тонусу, гіперметрія, мегалографія, порушення сприйняття маси (ваги) предмета, що знаходиться в руках.

Розлади функції мозочка можуть мати і вроджений характер, виявляючись, зокрема, синдромом Зеємана:атаксією, затримкою розвитку мови, а згодом мозочковою дизартрією.

Природжена мозочкова атаксія проявляється затримкою розвитку рухових функцій дитини (у віці 6 місяців вона не може сидіти, пізно починає ходити, при цьому хода атактична), а також затримкою мови, тривалим збереженням дизартрії, іноді відставанням психічного розвитку, нерідкі прояви мікрокранії. На КТ зменшено півкулі мозочка. Приблизно до 10 років зазвичай настає компенсація мозкових функційяка, однак, може порушуватися під впливом шкідливих екзогенних впливів. Можливі й прогредієнтні форми захворювання.

Проявом вродженої гіпоплазії мозочка є і синдром Фанкони-Тернера.Він характеризується порушеннями статики та координації рухів, ністагмом, які зазвичай супроводжуються і затримкою розумового розвитку.

До вроджених відноситься і успадкована за аутосомно-рецесивним типом рідко зустрічається хвороба Беттена:Для неї характерна вроджена мозочкова атаксія, що проявляється на першому році життя порушеннями статики та координації рухів, ністагмом, розладом координації погляду, помірною м'язовою гіпотонією. Можливі диспластичні ознаки. Дитина пізно, іноді лише на 2-3 році життя, починає тримати голову, ще пізніше – стояти, ходити, говорити. Мова його змінена на кшталт мозочкової дизартрії. Можливі вегетативно-вісцеральні розлади, прояви імунодепресії. Через кілька років клінічна картина зазвичай стабілізується, хворий певною мірою адаптується до наявних дефектів.

Спастичною атаксією за пропозицією A. Bell і E. Carmichel (1939) названа успадкована за аутосомно-домінантним типом мозочкова атаксія, яка характеризується дебютом захворювання в 3-4-річному віці і проявляється поєднанням мозочкової атаксії з дизартрією, сухожильною гіперреефлексією спастичного типу, при цьому можливі (але не є облігатними ознаками хвороби) атрофія зорових нервів, дегенерація сітківки, ністагм, окорухові розлади.

За аутосомно-домінантним типом успадковується синдром Фельдмана(описав німецький лікар H. Feldmann, рід. в 1919 р.): мозочкова атаксія, інтенційне тремтіння і раннє посивіння волосся. Виявляється у другому десятилітті життя та надалі повільно прогресує, призводячи до інвалідності через 20-30 років.

Пізня мозочкова атрофія, або синдром Тома,описаний 1906 р. французьким неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляється зазвичай в осіб старше 50 років прогресуючою атрофією кори мозочка. У фенотипі виникають ознаки мозочкового синдрому, насамперед мозочкової статичної та локомоторної атаксії, скандованої мови, зміни почерку. У стадії можливі прояви пірамідної недостатності.

Поєднанням мозочкових розладів з міоклонією характеризується міоклонічна мозочкова дисінергія Ханта,або міоклонус-атаксія,при цьому симптомокомплекс в клінічній картині проявляються інтенційний тремор, міоклонії, що виникають в руках, а надалі набувають генералізований характер, атаксія і дисинергія, ністагм, скандована мова, зниження м'язового тонусу. Є наслідком дегенерації ядер мозочка, червоних ядер та його зв'язків, і навіть корково-подкорковых структур.

У стадії хвороби, що далеко зайшла, можливі епілептичні напади і деменція. Прогноз поганий. Відноситься до рідкісним формампрогресуючих спадкових атаксій. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Виявляється зазвичай у молодому віці. Нозологічна самостійність симптомокомплексу оспорюється. Описав хворобу 1921 р. американський невролог R. Hunt (1872-1937).

Серед дегенеративних процесів певне місцезаймає мозочкова дегенерація Холмса,або сімейна церебелооліварна атрофія,або прогресуюча атрофія системи мозочка, переважно зубчастих ядер, а також червоних ядер, при цьому у верхній ніжці мозочка виражені прояви демієлінізації. Характерні статична та динамічна атаксія, асинергія, ністагм, дизартрія, зниження м'язового тонусу, м'язова дистонія, тремор голови, міоклонії. Майже одночасно виникають епілептичні напади. Інтелект зазвичай збережено. На ЕЕГ відзначається пароксимальна дизритмія. Захворювання визнається спадковим, але його успадкування не уточнений. Описав хворобу 1907 р. англійський невропатолог G. Holmes

(1876-1965).

Алкогольна мозочкова дегенерація - наслідок хронічної алкогольної інтоксикації. Відбувається поразка переважно черв'яка мозочка, при цьому насамперед проявляються мозочкова атаксія та порушення координації рухів ніг, тоді як рухи рук, окорухові та мовні функції виявляються порушеними значно меншою мірою. Зазвичай це захворювання супроводжується вираженим зниженням пам'яті разом із поліневропатією.

проявляється мозочковою атаксією, яка іноді може бути єдиним клінічним симптомом, зумовленим злоякісною пухлиноюбез локальних ознак, що вказують на місце її виникнення. Паранеопластична мозочкова дегенераціяможливо, зокрема, вторинним проявомраку грудної залозичи яєчників.

Синдром Барракера-Бордаса-Руїса-Лара проявляється мозочковими розладами, що виникають у зв'язку з швидко прогресуючою атрофією мозочка. Описаний синдром у хворих на рак бронхів, що супроводжується загальною інтоксикацією, Сучасним іспанським лікарем L. Barraquer-Bordas (нар. 1923 р.).

Рідко зустрічається рецесивна Х-хромосомна атаксія- спадкова хвороба, що виявляється практично тільки у чоловіків повільно прогресуючою мозочковою недостатністю Передається за рецесивним, зчепленим із підлогою типу.

Заслуговує на увагу і сімейна пароксизмальна атаксія,або періодична атаксія.Дебютує частіше у дитячому віці, але може виявлятися і пізніше – до 60 років. Клінічна картина зводиться до нападоподібних проявів ністагму, дизартрії та атаксії, зниження м'язового тонусу, запаморочення, нудоти, блювання, головного болю, тривалістю від декількох хвилин до 4 тижнів.

Приступи сімейної пароксизмальної атаксії можуть бути спровоковані емоційним стресом, фізичною перевтомою, гарячковим станом, прийомом алкоголю, при цьому між нападами осередкова неврологічна симптоматика в більшості випадків не виявляється, але іноді можливі ністагм та легкі мозочкові симптоми.

Морфологічним субстратом хвороби визнається атрофічний процес переважно у передній частині черв'яка мозочка. Вперше описав захворювання 1946 р. M. Parker. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. У 1987 р. при сімейній пароксизмальній атаксії виявлено зниження активності піруватдегідрогенази лейкоцитів крові до 50-60% нормального рівня. У 1977 р. R. Lafrance та співавт. звернули увагу на високий профілактичний ефект діакарбу, пізніше з метою лікування сімейної пароксизмальної атаксії було запропоновано флунаризин.

Гостра мозочкова атаксія, або синдром Лейдена-Вестфаля,є добре окресленим симптомокомплексом, що є параінфекційним ускладненням. Виникає частіше у дітей через 1-2 тижні після перенесеної загальної інфекції (грип, висипний тиф, сальмонельоз та ін). Характерні груба статична та динамічна атаксія, інтенційне тремтіння, гіперметрія, асинергія, ністагм, скандована мова, зниження м'язового тонусу. У цереброспінальної рідинивиявляється лімфоцитарний плеоцитоз, помірне підвищення білка. На початку захворювання можливі запаморочення, розлади свідомості, судоми. На КТ та МРТ патології не виявляється. Течія доброякісна. У більшості випадків за кілька тижнів або місяців - повне одужання, іноді - резидуальні розлади у вигляді легкої мозочкової недостатності

Хвороба Марі-Фуа-Алажуаніна - пізня симетрична кіркова атрофія мозочка з переважним ураженням грушоподібних нейронів (клітини Пуркіньє) та зернистого шару кори, а також орального відділу черв'яка мозочка та дегенерацією олив. Проявляється в осіб 40-75 років розладом рівноваги, атаксією, порушенням ходи, координаторними розладами та зниженням м'язового тонусу, головним чином ногах; інтенційне тремтіння у руках у своїй виражено незначно. Порушення мови можливі, але не належать до облігатних ознак захворювання. Хворобу описали 1922 р. французькі невропатологи P. Marie, Ch. Foix та Th. Alajouanine. Захворювання спорадичне. Етіологія захворювання не з'ясована. Є думки про провокуючу роль інтоксикації, насамперед зловживання алкоголем, а також гіпоксію, спадкову обтяженість. Клінічна картина підтверджується даними КТ голови, за якої виявляється виражене зменшення обсягу мозочка на тлі дифузних атрофічних процесів у головному мозку. Крім того, характерним визнається високий рівень у плазмі крові амінотрансфераз (Пономарьова О.М. та ін., 1997).