З перерахованих симптомів для бронхоектатичної хвороби характерні. Бронхоектатична хвороба додати свою ціну до бази коментар. Причини бронхоектатичної хвороби, бронхоектазів

У діагностики бронхоектатичної хворобипри первинному обстеженні велике значення мають скарги хворого та правильно зібраний анамнез захворювання. Виявлення характерних анамнестичних ознак дозволяє лікарю запідозрити наявність бронхоектазів у хворого та призначити спеціальні методи дослідження. Особливу увагу потрібно звернути на характер і кількість мокротиння, що виділяється, наявність спеціальних "дренажних" положень тіла, в яких полегшується її відходження. Певне значення має згадка про часті респіраторні захворювання в ранньому дитячому віці, перенесені затяжні бронхіти і пневмонії, які супроводжувалися тривалою субфебрильною температурою тіла і повільним одужанням.
Проведена рентгенографія органів грудної клітки у двох проекціях дозволяє виявити непрямі рентгенологічні симптоми (критерії), які націлюють лікаря на подальше обстеження хворого та призначення бронхографії чи комп'ютерної томографії. Такими рентгенологічними симптомами є:
1. Деформація та посилення легеневого малюнка за рахунок перибронхіальних
фіброзних та запальних змін; петлистий легеневий малюнок в області базальних сегментів легень.

1. Тонкостінні кільцеподібні тіні (порожнини), іноді з рівнем рідини. Цей симптом найчастіше буває при мішчастих (кістоподібних) бронхоектаз.
2. Зменшення обсягу уражених сегментів легень.
3. Підвищення прозорості (емфізема) здорових сегментів легень.
4. Симптом „ампутації” кореня легені.
5. Непрямі ознаки бронхоектазів при їх локалізації в нижній частині лівої легені - зміна положення головки кореня лівої легені в результаті об'ємного зменшення нижньої частки, розрідження легеневого малюнка верхньої частки як прояв компенсаторної емфіземи, змішування органів середостіння вліво внаслідок гіповентилю.
6. Супутній фіброз плеври у вогнищі ураження. Іноді – ексудативний плеврит.

Наступним етапом обстеження хворого з підозрою на бронхоектазу є проведення фібробронхоскопії. Цей метод дослідження дозволяє виключити всі інші причини обтураційного ателектазу - стороннє тіло бронхів, аденому (доброякісну пухлину) бронха тощо. Відмінна риса такого ендобронхіту - значна кількість гнійного бронхіального секрету, нові порції якого надходять із дистальних відділів бронхіального дерева при стимуляції кашлю, а також низька ефективність санаційних процедур під час проведення повторних досліджень.
Протягом багатьох десятиліть бронхографія, що є контрастним рентгенологічним методом дослідження бронхіального дерева однієї чи обох легень, залишається основним способом діагностики бронхоектатичної хвороби. Найчастіше застосовуються місцева анестезія та трансназальний шлях введення контрастної речовини за допомогою гумового катетера. Перевага надається введенню в'язких водних суспензій йодмістких органічних сполук (наприклад, дитраста), які потім самостійно видаляються з бронхів шляхом розчинення та відкашлювання. Для контролю правильного введення катетера можна застосовувати бронхоскопічне або рентгеноскопічне дослідження.
На бронхограмах часто виявляються циліндричні, мішчасті або веретеноподібні розширення бронхів 4-6-го порядку – бронхоектази (рис. 3). Іноді визначаються лише непрямі ознаки бронхоектазів – зближення, деформація та неповне контрастування бронхів (симптом обрубаних гілок). Бронхографія дозволяє встановити локалізацію, поширеність, форму бронхоектазів, оцінити стан бронхіального дерева та його функціональні особливості. Ці характеристики важливі визначення показань і протипоказань оперативного лікування хвороби.

Рис. 3. Бронхограма правої легені у прямій (а) та бічній (б) проекціях. Типове розгалуження бронхів. Бронхи базальних сегментів нижньої частки значно розширені у вигляді циліндрів та мішечків. Дрібні розгалуження бронхів не контрастуються. Змішані бронхоектази базальних сегментів правої легені

Цінну діагностичну інформацію дає комп'ютерна томографія органів грудної клітки, яка дозволяє виявити бронхоектазу та їх локалізацію. У порівнянні з бронхографією, вона є безпечнішим методом дослідження. Після її проведення не спостерігається загострення запального процесу у бронхоектазах, як це часто буває при бронхографії. Проте комп'ютерна томографія з діагностичних можливостей поступається бронхографії, особливо під час вирішення питання оперативного втручання.
М.М. Савула та співавт. (2000) виділяють такі діагностичні критерії бронхоектатичної хвороби:

1. типовий анамнез (початок хвороби в дитячому або молодому віці після пневмоній, інфекційних захворювань), кашель з гнійним мокротинням, періодичне кровохаркання;
2. стійкі вологі хрипи в тому самому місці, кількість яких зменшується після виділення мокротиння;
3. рентгенологічно – множинні кільцеподібні тіні, переважно у нижніх відділах легень (частіше зліва);
4. мішчасті або циліндричні розширення бронхів, які виявляються методом бронхографії.

З огляду на наш багаторічний досвід ми вважаємо, що ці критерії необхідно доповнити такими:

1. повторні пневмонії однієї локалізації, типової для бронхоектазів, протягом кількох років у дітей та осіб молодого віку;

Таблиця 2. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ БРОНХОЕКТАТИЧНОЇ ХВОРОБИ

1. явища обмеженого гнійного ендобронхіту типової для бронхоектазів локалізації з великою кількістю гнійного бронхіального секрету та затяжним перебігом, незважаючи на повторні ендоскопічні санації та проведення антибіотикотерапії;
2. петлистий легеневий малюнок в області сегментів, які найчастіше уражаються бронхоектазами, у поєднанні з ознаками гіповентиляції цих сегментів вулиць переважно молодого віку;
3. зближення, деформація та неповне контрастування бронхів (симптом обрубаних гілок), які виявляються методом бронхографії.

Узагальнюючи вищевикладене, діагностичні критерії бронхоектатичної хвороби можна відобразити у певній послідовності (табл. 2).
Висновок про первинний або вторинний характер бронхоектазів можна зробити на основі всебічного аналізу клінічного, лабораторного та інструментального дослідження легень. За винятком захворювань легень, що призводять до утворення вторинних бронхоектазів (туберкульозу, муковісцидозу, стафілококової деструкції легень тощо), ставиться діагноз бронхоектатичної хвороби.

Бронхоектатична хвороба – запальні процеси у дихальній системі. Для захворювання характерні патологічні зміни, розширення чи деформація бронхів, унаслідок чого у них утворюється велика кількість гною. Таке спотворення внутрішніх органів зветься – бронхоектазія.

Бронхоектатична хвороба є самостійним захворюванням, яке може вражати не тільки одне легеня або його частку, але й поширитись на обидві сторони органу. Оскільки через хворобу порушується будова органів дихання, вона може стати причиною появи внутрішньобронхіальної інфекції, яка може викликати постійне кровохаркання.

Основну групу ризику становлять діти віком від п'яти років і молоді люди до двадцятип'ятирічного віку.

Етіологія

На сьогоднішній день у медицині немає точної інформації про збудників цієї хвороби. Відомо лише, що різні бактерії можуть спричинити загострення хвороби. Але лікарі сходяться на думці в тому, що може бути сприятливим підґрунтям для цього захворювання. Вони виділяють такі етіологічні чинники:

• генетична схильність;
• вроджені аномалії у розвитку чи будові легень;
• перенесені у ранньому віці різні інфекції дихальних шляхів.

Придбані причини хвороби зустрічаються у кілька разів частіше за вроджених. Хвороба найчастіше виявляється у дітей, тому що вони можуть захворіти або важко перенести захворювання з множинними ускладненнями.

Патогенез хвороби такий, що спочатку проявляється сильний кашель, а всередині організму починає розвиватися збільшення бронхів. Все це спричиняє зміну структури та щільності стінок органу та підвищення тиску всередині нього. Трансформація стін бере свій початок від запальних процесів у слизовій оболонці і закінчується тим, що порушується будова м'язів, які з'єднують їх із органом. Зростання внутрішньобронхіального тиску обумовлено стиском бронхів зовні, наприклад, збільшеними в розмірах лімфатичними вузлами, або можливим впливом зсередини стороннього тіла. З-за всіх цих патологічних процесів легені не очищаються достатньою мірою, і це є сприятливим фактором для виникнення інфекції.

Різновиди

Основною умовою класифікації бронхоектатичної хвороби вважається форма розширення органу, яка буває:

• циліндричної. Найчастіше з'являються на тлі інфекції, що протікає в організмі. При цьому в органі не спостерігається велике скупчення гнійної рідини, через що стан здоров'я хворого не дуже тяжкий;
• Чіткоподібний. З'являються "чітки" тоді, коли на одному бронсі формується відразу кілька овальних порожнин, в яких збирається велика кількість гною або мокротиння. Хвороба протікає дещо важче, ніж попередня форма;
• мішчастої. Таке розширення зазвичай спостерігається на одному бронсі, і є кулею. Ця форма найчастіше зустрічається при вроджених дефектах у будові легень. У кулястих мішечках може накопичуватися велика кількість гнійної рідини, від чого їх розміри збільшуються. Це, у свою чергу, призводить до невеликих дискомфортних відчуттів при диханні;
• веретеноподібною – при якій діаметр бронхоектазу плавно звужується, з переходом у здоровий бронх. Така форма не дає ймовірності до утворення накопичення рідини;
• змішана – коли в одного хворого можуть виникати бронхоектази різноманітних форм. Зазвичай це виявляється і натомість запальних процесів чи захворювань, які призводять до зміни тканини легких. Перебіг такої форми хвороби повністю залежить від кількості та розмірів бронхоектазій.

Хвороба носить хронічний характер, тому що бронхоектази з часом не минають. У разі загальний стан хворого залежить від цього, у якій фазі перебуває хвороба. Усього їх може бути дві:

• загострення. При цій фазі може настати різке погіршення стану хворого від яскраво вираженого прояву ознак хвороби і скупчення великої кількості гною. Може знадобитися негайна госпіталізація. При несвоєчасному зверненні за допомогою хвороба ускладнюється. Частота загострень суто індивідуальна і може виражатися від одного або двох разів на рік, до кількох разів на місяць;
• ремісія. Ця фаза характеризується відсутністю прояву симптомів. Людина почувається абсолютно здоровою, займається звичайними справами та роботою. Деформація органу присутня, але не проявляється утрудненим диханням чи дискомфортом.

За локалізації бронхоектази можуть бути:

• односторонніми, пошкоджуючи лише одну частину легені. Такими бувають лише уроджені освіти;
• двосторонніми – з поширенням по всіх частинах легень.

За тяжкістю перебігу хвороба поділяється на ступені:

• початкову, за якої загострення трапляються максимум двічі на рік, не частіше. Хворий не скаржиться на симптоми та веде звичний спосіб життя;
• середню - погіршення перебігу хвороби відбувається до п'яти разів на рік. При загостреннях такого ступеня стан хворого різко погіршується. У такі періоди людина деякий час втрачає працездатність. Рясно виділяється мокротиння та утруднюється дихання. Під час ремісії відновлюється трудова діяльність, але залишається кашель;
• важку. У цьому випадку загострення спостерігаються приблизно раз на кілька місяців. Стан хворого сильно погіршується. При кашлі виділяється гній та кров. Шкіра бліда, із синюватим відтінком, що означає недостатнє надходження кисню до тканин. Людей із таким ступенем тяжкості найкраще госпіталізувати. Час ремісії короткий, трудова діяльність не відновлюється;
• дуже важку – періодів відступу бронхоектатичної хвороби немає. У хворого стан здоров'я до норми не приходить. Спостерігаються ускладнення як і .

Симптоми

Хвороба виділяється як специфічним патогенезом, а й проявом симптомів. Всі симптоми даються взнаки тільки в період загострення, на тлі запальних процесів. Через можливість паралельного перебігу гнійного або пневмонії, симптоми бронхоектатичної хвороби дуже часто плутають саме з цими захворюваннями. У період відступу хвороби симптоми нічим не даються взнаки, відповідно, скарги у хворого відсутні. Найпоширенішими симптомами бронхоектатичної хвороби є:

• кашель (є у всіх хворих). Кашель, у свою чергу, залежно від ступеня тяжкості, може бути з виділенням мокротиння як у чистому вигляді, так і з домішками гною чи крові. Цей симптом може виникати спонтанно, наприклад, при зміні положення тіла;
• хрипи;
• задишка;
• болючі відчуття в ділянці грудей;
• підвищення температури;
• зниження маси тіла;
• втрата працездатності;
• блідість шкіри;
• інтоксикація організму;
• зміна форми грудної клітки;
• деяке відставання у розвитку, лише в дітей віком.

Ускладнення

Бронхоектатична хвороба розвивається у легенях, але ускладнення бувають:

• легеневі;
• позалегеневі.

До першої групи ускладнень належать:

• кровотеча у легенях;
• абсцедуюча пневмонія (легкі заповнені гноєм);
• гангрена органу;
• порушення проходження повітря бронхами. З'являється постійна задишка, відчуття нестачі повітря;

• попадання в кров токсичних бактерій ();
• , при якому білок накопичується у внутрішніх органах, що призводить до порушення їхнього функціонування.

Діагностика

До заходів діагностики бронхоектатичної хвороби, крім загального огляду хворого, належать:

• оцінку, що виділяється при кашлі, мокротинні;
• рентгенографію;
• бронхографію;
• фібробронхоскопію;
• вивчення функцій дихання;
• консультації у ЛОР.

Лікування

Залежно від ступеня прояву симптомів та стадії хвороби, лікування бронхоектатичної хвороби включає:

• терапію лікарськими препаратами;
• оперативне втручання;
• інструментальне лікування;
• народні засоби.

Медикаментозне лікування проводиться антибіотиками та направлено:

• на очищення бронхів від гнійної рідини чи мокротиння;
• приведення до норми функції дихання;
• ліквідацію бактерій;
• за необхідності – зниження температури тіла;
• очищення організму від токсинів

Операція в деяких випадках здатна повністю вилікувати людину від бронхоектатичної хвороби. Під час операбельного втручання видаляється порожнина, наповнена гноєм. Дуже рідко, переважно через спадковість, після операції бронхоектази можуть з'явитися повторно. Пацієнт самостійно приймає рішення щодо проведення операції, попередньо вислухавши прогноз лікаря щодо стану здоров'я у разі проведення операції або без неї.

Народні засоби лікування бронхоектатичної хвороби переважно спрямовані зниження відділення мокротиння під час кашлю. Їх можна поєднувати з прийомом ліків, але не слід застосовувати без попередньої консультації лікаря. Найбільш ефективним буде застосування:

• порошку із насіння льону;
• часникового відвару;
• соку моркви;
• настоянки з листя алое.

Профілактика

Профілактичні заходи бронхоектатичної хвороби включають:

• запобігання переохолодженню;
• здоровий спосіб життя, без спиртного та нікотину;
• своєчасне лікування як захворювань легких, а й будь-яких запальних процесів у організмі;
• вживання в їжу продуктів, що містять безліч вітамінів та поживних речовин;
• прийом не менше двох літрів води на добу;
• проходження повного клінічного огляду не рідше двох разів на рік.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Бронхоектази - це сегментарні розширення просвітів бронхів, зумовлені деструкцією або порушенням нервово-м'язового тонусу їх стінок внаслідок запалення, дистрофії, склерозу або гіпоплазії структурних елементів бронхів (І. К. Єсипова, 1976).

Важливо розмежовувати бронхоектатичну хворобу та вторинні бронхоектази внаслідок абсцесу легені, туберкульозної каверни, пневмонії, сторонніх тіл, бронхіту. Найбільш обґрунтованим можна вважати погляд на бронхоектатичну хворобу як на регіонарне розширення бронхів зазвичай IV-VI порядків, що перевищує просвіт нормального в 2 рази і більше, що виникає, як правило, у віці від 3 до 18 років і проявляється хронічним, переважно ендобронхіальним нагноєнням.

У перші десятиліття ХХ ст. була поширена думка про переважно вроджену природу бронхоектазів (F. Sauerbruch, 1927). Однак згодом було доведено (А. І. Струков, І. М. Кодолова, 1970), що в більшості випадків відзначається постнатальне порушення диференціювання бронхіального дерева під впливом бронхолегеневої інфекції, після перенесених у ранньому дитячому віці кору, кашлюку, грипу, гострих пневмо. Підтвердженням цього став факт розташування бронхоэктазов у ​​тих сегментах, що з гострих пневмоніях в дітей віком.

Встановлено послідовність патологічного процесу — від катарального бронхіту до панбронхіту, далі до перибронхіту з перибронхіальною пневмонією, потім — до бронхіту, що деформує, з руйнуванням еластичних і м'язових волокон і, нарешті, до бронхоектаз.

З класифікації У. Р. Єрмолаєва (1965) розрізняють такі стадії захворювання: 1) легку; 2) виражену; 3) важку; 4) ускладнену. За поширеністю процесу виділяють одно- та двосторонні бронхоектазії із зазначенням точної локалізації по сегментах. Залежно стану хворого, в останній момент обстеження має вказуватися фаза процесу: загострення чи ремісії. Залежно від форми розширення бронхів, розрізняють бронхоектазії: а) циліндричні; б) мішчасті; в) веретеноподібні; г) змішані. Між ними є багато перехідних форм. Крім того, бронхоектазії ділять на ателектатичні і не пов'язані з ателектазом, що, безсумнівно, зручно практично.

Основним симптомом бронхоектатичної хвороби є кашель із виділенням мокротиння, найбільш виражений у ранкові години. При циліндричних бронхоектаз мокрота зазвичай відходить без труднощів, тоді як при мішчастих і веретеноподібних - нерідко насилу. При сухих бронхоектазах, описаних С. ​​А. Рейнбергом (1924), кашель і мокротиння відсутні (ці бронхоектази виявляються лише кровотечею, іноді загрозливою).

У період ремісії кількість слизово-гнійного мокротиння не перевищує в середньому 30 мл/добу. При загостренні захворювання у зв'язку з гострими респіраторними інфекціями або після переохолодження кашель посилюється, кількість мокротиння збільшується до 300 мл/добу і більше, іноді досягаючи 1 л, вона набуває гнійного характеру. Гнильний запах мокротиння не характерний для бронхоектатичної хвороби і з'являється лише при абсцедуванні.

Кровохаркання, за даними різних авторів, зустрічається у 25-34% хворих. Найчастіше відзначаються прожилки крові в мокротинні, але іноді виникає профузна легенева кровотеча. Вважають, що джерелом кровохаркання та кровотечі стають бронхіальні артерії (особливо артерії середньочасткового бронха). Кровохаркання спостерігається головним чином навесні та восени, що пов'язують із загостренням запального процесу (Д. Д. Яблоков, 1971). Рясні кровотечі можуть розпочатися після тяжкого фізичного навантаження або перегріву (А. Я. Цигельник, 1968).

Задишка та синдром бронхіальної обструкції відзначаються у 40% хворих. Ці симптоми обумовлені супутнім хронічним обструктивним бронхітом, що передує утворенню бронхоектазів або виникають внаслідок первинних бронхоектазів, що нагноилися (Ю. В. Маликов і співавт., 1979). Болі в грудній клітці на стороні ураження відзначаються зазвичай при загостренні захворювання, розвитку перифокальної пневмонії та парапневмонічного плевриту.

У період загострення та при тяжкому перебігу захворювання стан хворих значно погіршується. Поряд із збільшенням кількості гнійного мокротиння, з'являються ознаки інтоксикації: тривале підвищення температури тіла (зазвичай до 38 ° С), пітливість, слабкість, нездужання. Нерідко ці симптоми зумовлені періфокальною пневмонією.

При тривалому перебігу бронхоектатичної хвороби нерідко спостерігаються зміни кінцевих фаланг пальців рук - форма "барабанних паличок" та нігтів - форма "годинного скла". Грудна клітина може бути деформована внаслідок пневмофіброзу та емфіземи легень.

Незважаючи на яскраву клінічну картину бронхоектатичної хвороби, діагностувати її вдається, як правило, через багато років від початку захворювання. Хворих тривалий час лікують із приводу туберкульозної інтоксикації, туберкульозного бронхоаденіту та туберкульозу легень, хронічної пневмонії, хронічного бронхіту.

Стандартне рентгенологічне дослідження, інколи доповнене бронхографією, дозволяє поставити правильний діагноз. На відміну від хронічного бронхіту, бронхоектази у значній частині випадків видно на оглядових рентгенограмах та томограмах. Найбільш часто бронхоектази зустрічаються в нижній частці зліва і в середній частці праворуч.

При поразці нижньої частки зліва виникає характерна рентгенологічна картина (М. Р. Віннер і співавт., 1969): усунення лівого кореня донизу; розрідження легеневого малюнка через верхню частку, що здулася (компенсаторне здуття); усунення серця вліво, звуження нижнього легеневого поля; зміщення донизу і назад головної міжчасткової щілини, що краще видно на бічних рентгенограмах і томограмах; затемнення та зменшення розмірів найнижчої частки. При цьому серединна тінь серця набуває подвійних контурів: латерально проектується контур тіні серця, а медіально - контур зменшеної нижньої частки. Величина трикутної тіні нижньої частки залежить від її спаду. Плямисто-важке затемнення у верхівки лівого шлуночка свідчить про наявність запального процесу в нижній частині ліворуч та язичці. При різко зменшеній нижній частці, яка в таких випадках ховається за тінню серця, ці патологічні тіні утворюються запальним процесом у язичці. При ізольованому ураженні нижньої частки або нижньої зони та їх різкому спаді, коли зображення ураженого відділу повністю розташовується за тінню серця, цих патологічних змін не видно. Також характерне затемнення в ділянці заднього реберно-діафрагмального синуса, що видно на бічних томограмах та рентгенограмах. Ця ознака є однією з найпостійніших і найпоширеніших.

При бронхографії виявляється, що бронхи нижньої зони або частки розширені та зближені між собою. Бронхи язичка та інших сегментів верхньої частки зміщені та розсунуті. При залученні у запальний процес язичкових бронхів вони також циліндрично розширені та зближені між собою та з бронхами нижньої частки. Бронхи верхньої зони віялоподібно розсунуті.

При ураженні середньої частки на оглядових рентгенограмах чітко визначаються лише кістоподібні бронхоектази; інші форми відображаються у вигляді більш менш вираженого посилення і деформації легеневого малюнка.

На томограмах у бічній чи косій проекції уражена частка буває неоднорідно затемнена, у ній спостерігаються множинні, округлі або лінійні просвітлення, що є відображенням просвіту розширених бронхів у поздовжньому, поперечному та косому перерізах.

На томограмах мішчасті і кістоподібні бронхоектази верхньої частки відображаються у вигляді множинних округлих і овальних порожнин з більш менш тонкими стінками, які розташовуються своєю довгою віссю по ходу відповідних бронхів. У частині випадків їх контури нечіткі, що з склеротичними змінами. Іноді кістоподібні бронхоектази поєднуються з повітряними бронхіальними кістами. Томографічна картина у них не відрізняється. Цінним методом, який уможливлює їх розпізнавання, є бронхографія. На відміну від повітряних бронхіальних кіст, кістоподібні та мішчасті бронхоектази добре контрастуються.

При бронхоектатичної хвороби важливо визначити справжній обсяг ураження, особливо при операції, що намічається. При цьому бронхографія обов'язково має бути двосторонньою. У дорослих пацієнтів зробити це краще послідовно, а у дітей одночасно, під загальним знеболюванням.

Мішчасті бронхоектази на бронхограмах видно у вигляді сліпо закінчуються, різко розширених бронхів IV-VI порядків, зближених між собою і позбавлених бічних гілок (рис. 1).

Часто зустрічаються змішані бронхоектази, коли виявляються циліндричні та мішчасті деформації. Розташовані у верхніх частках кістоподібні бронхоектази нерідко мають туберкульозний генез та виникають у результаті посттуберкульозного звуження бронха.

Бронхографія, особливо у поєднанні з кінематографією, дозволяє виявити функціональні зміни бронхів. Нерідко у своїй спостерігаються парадоксальні картини: при невеликих циліндричних бронхоэктазах у частині випадків видно втрата дренажної функції бронхів і, навпаки, мешотчатые порожнини добре спорожняються (Л. З. Розенштраух і співавт., 1987). Крім того, відзначаються ригідність бронхіальних стінок, зміна кутів поділу та інші функціональні ознаки, що зустрічаються і при хронічному бронхіті, що деформує, але різкіше виражені.

Під час бронхоскопічного дослідження бронхоектази не видно. Бронхоскопія дозволяє оцінити протяжність бронхіту, ступінь інтенсивності запалення слизової оболонки бронхів залежно від стадії загострення чи ремісії бронхоектатичної хвороби.

Під час бронхоскопії можна запідозрити наявність бронхоектазів на підставі ознаки Суля, що вказує на дистальне розширення бронхів: поява пухирців повітря, що опалескують, в колі заповнених гноєм усть (рис. 2).

Для бронхоектатичної хвороби в стадії ремісії характерний частково дифузний (верхньодольовий бронх і його дрібніші гілки інтактні) або строго обмежений одно-або двосторонній бронхіт I ступеня інтенсивності запалення (слизова оболонка бронхів помірно гіперемована, набрякова, секрет слизовий ).

Бронхоектатична хвороба в стадії загострення проявляється частково дифузним або строго обмеженим одно-або двостороннім бронхітом III ступеня інтенсивності запалення (слизова оболонка бронхів яскраво гіперемована, набрякла, гирла сегментарних бронхів звужені до точкових, секрет гнійний, в'язкий або рідкий).

Наявність бронхоектазів слід запідозрити на підставі анамнестичних відомостей (кашель з виділенням мокротиння з дитинства, часті пневмонії) і виявлення вологих хрипів, що стійко зберігаються, в період ремісії хвороби. Однак аналогічні симптоми можуть бути спричинені поширеним гнійним бронхітом або хронічною пневмонією. Диференціальна діагностика кістозних бронхоектазів (кістозна гіпоплазія) з набутими (мішчастими) бронхоектазами, що розвиваються зазвичай у дитячому віці, скрутна. Зазвичай виділяють 3 основні групи ознак (клініко-анамнестичні, рентгенологічні та патоморфологічні), за якими можна диференціювати кістозну гіпоплазію від подібних до неї набутих бронхоектазів (Ю. Н. Левашов та співавт., 1975). Про наявність ателектатичних бронхоектазів можна думати при звуженні міжреберних проміжків, зниження прозорості ураженої частини легені, зміні рівня стояння діафрагми, зміщення середостіння, зміни топографії міжчасткових щілин (Д. Л. Бронштейн, 1975). Безперечні докази існування бронхоектазів, проте, лише бронхографія. При виникненні кровохаркання необхідно виключити насамперед туберкульозний процес, абсцес легені та рак бронха.

При обмежених у межах окремих сегментів або навіть часткою бронхоектаз без вираженого хронічного обструктивного бронхіту показано хірургічне лікування. Резекція легені дозволяє усунути вогнище хронічної інфекції, що, своєю чергою, сприяє стиханию чи повному дозволу хронічного бронхіту. Значне поліпшення стану або одужання констатують після резекції легені у 97% хворих (I. Deslauriers та співавт., 1985). Оперативне втручання протипоказане при хронічному обструктивному бронхіті з емфіземою легень, вираженою дихальною та серцевою недостатністю. Рецидиви бронхоектазів виникають, за даними S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), у 20% оперованих.

Досить інтенсивне та своєчасно розпочате (особливо у дітей) консервативне лікування дозволяє досягти тривалої ремісії.

Методи санації бронхіального дерева прийнято ділити на пасивні (постуральний дренаж із застосуванням відхаркувальних засобів) та активні (санаційна бронхоскопія).

Обов'язковим вважають позиційний дренаж у суворій відповідності до локалізації бронхоектазів. При базальних бронхоектаз секрет з бронхів видаляють шляхом перевішування тулуба через край ліжка або значного підняття нижнього кінця ліжка. При локалізації бронхоектазів у IV та V сегментах — лежачи на спині з опущеним головним кінцем ліжка та з підкладеною під хворий бік подушкою.

Постуральний дренаж хворим на бронхоектатичну хворобу обов'язково проводять принаймні 2 рази на день (вранці після сну і ввечері перед сном). При загостренні захворювання дренаж слід використовувати багаторазово. Виділення мокротиння значно зростає при поєднанні перкусії грудної клітки з постуральним дренажем. Ефект постурального дренажу може бути посилений призначенням відхаркувальних засобів та муколітичних препаратів.

Вирішальне значення мають активні методи санації бронхіального дерева. Найбільш ефективними є санаційні бронхоскопії.

Важливе місце займає антибактеріальна терапія (обов'язково після бактеріологічного дослідження з ідентифікацією збудника). Для лікування цієї групи хворих зазвичай використовують напівсинтетичні препарати групи пеніциліну, тетрацикліни і цефалоспорини. Істотне значення у своїй має шлях запровадження антибіотика, антибактеріальних засобів. Прийняті внутрішньо і навіть препарати, що вводяться парентерально, можуть виявитися дуже ефективними при лікуванні перифокальної пневмонії, менш ефективними — при бронхіті і зовсім неефективними — при лікуванні бронхоектазів. При бронхоектатичній хворобі навіть внутрішньобронхіальне введення антибіотика через бронхоскоп неефективне, оскільки пацієнт відкашлює його разом із вмістом бронхіального дерева в перші хвилини після закінчення бронхоскопії. У зв'язку з цим заслуговує на увагу методика інтрабронхіального лімфотропного введення антибактеріальних препаратів.

При двосторонньому ураженні одну санацію витрачається 80—120 мл санирующего розчину, при односторонньому процесі — 60—80 мл санирующей суміші. Готують 0,1-0,2% розчин діоксидину на 2% розчині гідрокарбонату натрію або 0,1% розчин фурагіну калієвої солі на ізотонічному розчині натрію хлориду. Так як у пацієнтів бронхоектатичної хворобою мокротиння зазвичай дуже в'язке, в сануючий розчин додають муколітики.

Серед перших лікарських препаратів, які впливають реологічні властивості бронхіального секрету, застосовували ферментні препарати — трипсин, хімотрипсин, рибонуклеазу. В даний час використання протеолітичних ферментів, особливо в лікуванні хворих з хронічною бронхіальною обструкцією, є недоцільним внаслідок можливого розвитку бронхоспазму аж до астматичного статусу, збільшення схильності до кровохаркання, алергічних реакцій та посилення деструкції міжальвеолярних перегородок при дефіциті α.

В даний час при захворюваннях органів дихання, що супроводжуються утворенням дуже в'язкого, важко відокремлюваного мокротиння, застосовуються лікарські засоби, відомі як муколітики або бронхосекретолітичні препарати.

Одним із найпоширеніших препаратів цієї групи є N-ацетилцистеїн (флуімуцил) (Zambon Group, Італія). Вільні сульфгідрильні групи ацетилцистеїну розривають дисульфідні зв'язки кислих мукополісахаридів мокротиння. При цьому відбувається деполімеризація макромолекул і мокротиння стає менш в'язкою та адгезивною. Ацетилцистеїн має стимулюючу дію на мукозні клітини, секрет яких здатний лізувати фібрин та кров'яні згустки.

Ацетилцистеїн збільшує синтез глутатіону, який бере участь у процесах детоксикації. Відомо, що препарат має певні захисні властивості, спрямовані проти вільних радикалів, реактивних кисневих метаболітів, відповідальних за розвиток гострого та хронічного запалення в легеневій тканині та повітроносних шляхах.

При лікувальній бронхоскопії застосовують 3-6 мл 5-10% розчину флуімуцилу, який вводять у бронхіальне дерево наприкінці санації. Санаційні бронхоскопії виконують за день, 8-10 санацій на курс лікування. Бажано на рік проводити 2-3 курси лікувальних бронхоскопій, але вже коротших.

Прогноз захворювання залежить від вираженості та поширеності бронхоектазів, тяжкості перебігу хвороби та її ускладнень. Прогноз різко погіршується при розвитку у хворих на дихальну недостатність, легеневої артеріальної гіпертензії, легеневих кровотеч і особливо амілоїдозу печінки або нирок.

Н. Є. Чернеховська, доктор медичних наук, професор
РМАПО, Москва

До групи нагноєльних процесів у легенях близько примикають бронхоектази - розширення бронхів, що виникають внаслідок поєднаного ураження бронхів та легеневої тканини. В одних випадках це захворювання є основним, провідним, що викликає зміни у всьому організмі, тому його слід називати бронхоектатичною хворобою.

В інших випадках розширення бронхів не є самостійним захворюванням, а лише є наслідком різних патологічних процесів у бронхах і легенях - і для них можна зберегти стару назву бронхоектази або бронхоектазії, хоча в кожному конкретному випадку досить важко провести межу між бронхоектатичною хворобою і бронхоектазами.

Вперше бронхоектази як самостійна хвороба були описані в 1819 Лаеннеком, і з цього часу почалося клінічне вивчення цього захворювання.

Причини бронхоектазів

Сама назва «бронхоектази» далеко не вичерпує сутності патологічного процесу, оскільки, крім змін у бронхах, є зміни в легеневій тканині, а нерідко і плеврі.

Слід розрізняти набуті та вроджені бронхоектази. Придбані бронхоектази зустрічаються значно частіше вроджених і виникають зазвичай після перенесених осередкових пневмоній різної етіології (грипозних, коревих, кашлюкових та ін), особливо після повторних пневмоній протягом кількох років. Однак наявності залишкових явищ після осередкових пневмоній ще мало для виникнення розширення стінок бронхів; фактором, що сприяє розтягуванню бронхіальної стінки, є ще й хронічний бронхіт, при якому кашлеві поштовхи протягом місяців або навіть років сприяють розвитку бронхоектазів.

Основним патогенетичним фактором є зменшення еластичності стінки бронхів і збільшення її податливості; цьому сприяє підвищення експіраторного тиску – зокрема, при кашлі.

Мають значення і впливають хронічні запальні процеси в легенях навколо бронхів, а також організуються плеврити.

Безумовно, у розвитку бронхоектазів має значення і ряд функціональних факторів у вигляді бронхоспазму.

Отже, у виникненні бронхоектазів провідна роль належить поєднанню двох факторів – залишковим явищам після перенесених осередкових пневмоній та наявності бронхітів та перибронхітів, що змінюють еластичність бронхіальних стінок.

Патологічна анатомія

Слід розрізняти дві основні форми розширень бронхів - циліндричну і мешотчатую; при циліндричних бронхоектаз є рівномірне розширення бронха, стінки якого здебільшого потовщені і гіпертрофовані; навколишня легенева тканина нормальна або фйброзно змінена. Мішчасті бронхоектази зазвичай переважно розвиваються в зміненій легеневій тканині; вони бувають різної величини – до курячого яйця; стінки їх частіше різко атрофовані, навколишня легенева тканина зморщена, атрофована. Слизова оболонка розширених бронхів буває потовщена, інфільтрована, а надалі – атрофічна. Судини підслизової тканини нерідко аневризматично розширені і можуть бути джерелом кровотеч.

Крім циліндричної та мішчастої форм бронхоектазів, бувають і змішані форми, що отримали назву веретеноподібних; слизова оболонка їх частіше атрофована, рідше гіпертрофована, іноді з'являються виразки або поліпозні розростання, що є джерелом кровотеч. Навколо бронхоектазів є ателектатичні або емфізематозні ділянки легеневої тканини; іноді в зморщеній легеневій тканині знаходяться окремі «бронхоектатичні каверни».

Симптоми захворювання

Початкова стадія бронхоектатичної хвороби нерідко проходить майже безсимптомно, але потім головною скаргою хворих є наполегливий кашель, нерідко нападами. Мокрота часто з домішкою крові, а окремих випадках можуть бути періодичні кровохаркання з виділенням чистої крові.

При так званих сухих бронхоектаз навіть у далеко зайшли випадках мокротиння виділяється зазвичай мало, зате часто бувають кровохаркання, що і змушує хворих звертатися за медичною допомогою. Крім перерахованих скарг, хворі на бронхоектатичну хворобу скаржаться на періодичні підвищення температури, слабкість, швидку стомлюваність, іноді задишку.

При огляді зазвичай виявляють на руках і навіть ногах пальці у вигляді барабанних паличок та нігті у вигляді вартових скель, що частіше спостерігається в стадіях вираженого захворювання; у цих випадках можуть бути нерізко виражені деформації грудної клітки, що пов'язано з наявністю легеневого фіброзу. Може спостерігатися невеликий ціаноз обличчя та кінцівок. Перкусія, за винятком помірного тимпаніту, обумовленого наявністю супутньої емфіземи легень, характерних змін не дає; голосове тремтіння частіше не змінено. З боку серцево-судинної системи особливих відхилень від норми немає; у періоди загострень пульс зазвичай частішає, посилюється задишка, збільшується ціаноз.

Діагностика

Діагноз бронхоектатичної хвороби є важким. На додаток до клінічних даних слід широко використовувати рентгенологічне дослідження та, зокрема, бронхографію.

На рентгенограмі в окремих випадках можна бачити доріжки, що відповідають ходу бронхів, що за наявності відповідної клінічної картини дає можливість припустити наявність циліндричних бронхоектазів. Мішчасті бронхоектази нерідко дають круглі або овальні тіні, іноді розташовані поруч у вигляді осередків, що нагадують бджолині стільники.

Найбільш точні результати дає бронхографія, що набула за останні 40 років широкого поширення. З цією метою вводять у бронхіальне дерево контрастну речовину - зокрема, йодоліпол (розчин йоду в маковій олії), йодипін, бромінол та ін; ці речовини добре переносяться хворими та дають хорошу контрастність у рентгеновому зображенні. Циліндричні бронхоектази при бронхографії дають ширші лінійні тіні, ніж нормальні бронхи, а мішчасті бронхоектази дають круглі або овальні, наповнені контрастною речовиною тіні.

Бронхографія є одним із найбільш точних методів діагностики бронхоектатичної хвороби, вельми цінним доповненням до клінічних методів дослідження та безумовно необхідна у випадках, коли йдеться про необхідність оперативного втручання.

Дослідження мокротиння виявляє слизово-гнійний характер її, нерідко з домішкою крові. При «сухих» бронхоектаз мокротиння буває в невеликій кількості, але з домішкою крові; в більшості випадків мокротиння буває багато - іноді до 0,5 л і більше; часто вона тришарова, із запахом.

У крові - нейтрофільний лейкоцитоз, особливо при загостренні захворювання, часто зсув лейкоцитарної формули вліво; РОЕ зазвичай прискорено.

Пальці у вигляді барабанних паличок були описані ще Гіппократом, і досі французькою літературою вони називаються пальцями Гіппократа. Слід підкреслити, що пальці у вигляді барабанних паличок можуть спостерігатися і при інших хронічних захворюваннях органів дихання, хронічній серцево-судинній недостатності, при затяжному септичному ендокардиті і іноді навіть у здорових людей, але їх наявність найбільш типова для бронхоектатичної хвороби.

Ускладнення бронхоектатичної хвороби

Одним із частих ускладнень бронхоектатичної хвороби є емфізема легень; внаслідок порушення бронхіальної прохідності відбувається розтягування альвеол, облітерація судин, загибель еластичних елементів легеневої тканини та зникнення альвеолярних перегородок із розвитком пневмосклерозу; виникає порушення газообміну в легенях, що веде до появи ціанозу та посилення задишки. Надалі у зв'язку з загибеллю альвеол і облітерацією кровоносних судин малого кола виникає легенево-серцева недостатність з усіма наслідками, що звідси випливають.

Нерідко запальний процес залучається плевру, особливо при периферичних бронхоектазах, і розвиваються плевральні зрощення, які викликають появу болю і призводять до зменшення амплітуди дихальних рухів, що, у свою чергу, сприяє застою мокротиння і ускладнює її видалення.

Грізним ускладненням є розвиток емпієми плеври.

Описано таке тяжке ускладнення, як абсцес мозку, який виникає, мабуть, емболічним шляхом, що, однак, не визнається всіма.

З інших ускладнень, що зустрічаються приблизно в 5-7% випадків, є розвиток амілоїдозу внутрішніх органів – зокрема, амілоїдного нефрозу; це ускладнення часто виникає непомітно для хворого; його завжди необхідно мати на увазі і ретельно стежити за сечею хворого, тому що першим проявом амілоїдозу найчастіше буває поява білка в сечі.

Лікування бронхоектатичної хвороби

У початкових періодах захворювання, коли немає ще виражених явищ інтоксикації організму, показані загальні гігієнічні заходи: свіже, чисте повітря для хворого, повноцінне харчування з достатньою кількістю білків і вітамінів та обмеження кількості рідини, що вводиться. Для полегшення відхаркування мокротиння хворим рекомендують приймати таке положення, при якому вміст розширених бронхів найкраще може спорожнятися, - положення на боці, на животі, на спині з піднятим ножним кінцем ліжка, колінно-ліктьове положення та ін. Показано застосування антибіотиків та сульфаніламідів під час загострення та різних симптоматичних засобів.

У подальших періодах бронхоектатичної хвороби у зв'язку зі значним розвитком інфекції у бронхах та вираженими явищами інтоксикації слід застосовувати усі засоби, зазначені у розділі лікування абсцесів та гангрени легень. Основні заходи мають бути спрямовані на боротьбу з інфекцією та на відновлення бронхіальної прохідності – покращення відтоку вмісту розширених бронхів; з цією метою показано інтратрахеальне введення антибіотиків та відсмоктування гною з бронхів за допомогою бронхоскопа.

При підозрі на розвиток амілоїдозу необхідно широко застосовувати гепатотропні препарати (камполон, антианемін) та вітамін В13.

При односторонніх бронхоектаз і загальному задовільному стані хворого ставиться питання про хірургічне лікування - оперативне видалення уражених часток або цілої легені. Досвід останніх років показав хороший і стійкий терапевтичний ефект після лобектомії та пневмонектомії, особливо в осіб молодого віку.

Профілактика

Для запобігання розвитку бронхоектатичної хвороби необхідне ретельне лікування пневмоній до їх повної ліквідації та боротьба з хронічними бронхітами із застосуванням як медикаментозних засобів, так і різних фізіотерапевтичних заходів; показано кліматичне лікування в районах з теплим, сухим кліматом, боротьба з професійними шкідливістю («пилові» професії), повна заборона куріння, лікувальна фізкультура, загальне загартування організму. Попередження інфекцій ще у дитячому віці також є профілактикою бронхоектатичної хвороби.

Рідко розширення бронхів буває вродженою потворністю, що зустрічається одночасно з іншими аномаліями розвитку.

Частота. Поширеність бронхоектазів, за різними даними, становить від 03 до 12%. Захворювання найчастіше починається у дитячому віці. Чоловіки хворіють у 3 рази частіше за жінок.

Причини бронхоектатичної хвороби, бронхоектазів

Бронхоектатична хвороба вражає особи різного віку, часто молодого та дитячого (після грипу, кашлюку, кору, попадання стороннього тіла), дорослих і рідше літніх (при сифілісі, актиномікозі, бронхогінному раку, рідко туберкульозі), причому трохи частіше.

Розширення бронхів раніше пояснювали тим, що рубцева проміжна тканина легень розтягує запально змінену і до того ж стінки бронхів, що розширюється зсередини кашльовими поштовхами (аналогічно механізму розвитку так званих тракційних і пульсійних дивертикулів стравоходу).

Останнім часом розширено бронхів пояснюють насамперед зміною співвідношення нормальних еластичних сил. При глибокому ураженні ділянки легень з втратою еластичних сил його (наслідок проміжної пневмонії), зазвичай разом із ураженим бронхом та його закупоркою, сусідні, здорові частини легень через малу податливість грудної клітки своєю еластичною тягою сильніше розтягують уражену ділянку (іноді навіть до ступеня розриву) ,Альвеол), а в тому числі і стінку бронха, як би вирівнюючи таким чином перерозтягнення еластичної тканини решти легені; одночасно сусідні частини роздмухуються, т. е. входять у стан емфіземи. Грип, кашлюк, кір-часта причина бронхоектатичної хвороби-ведуть не тільки до глибокого бронхіту, але і до важких проміжних пневмоній і ураження еластичної тканини. Повторні проміжні пневмонії з ураженням живлячих легень судин особливо порушують еластичність тканини, у той час як при крупозній пневмонії ураження обмежується випотом в альвеоли.

Бронхоектази-нерідкий наслідок військово-травматичного пошкодження стінки бронхів або існуючих ателектазів, а також цирозу легень. Таким чином, бронхоектаз це захворювання всієї бронхо-легеневої системи, нерідко і плеври, а не тільки бронхів як таких.

Переважна локалізація бронхоектазів у нижніх частках пояснюється гіршим випорожненням і більшою схильністю до закупорювання слизом бронхів цих відділів легень, де сильніше діють і розтягуючі сили еластичного поренапруження, чому і емфізема тут буває виражена більшою мірою. Переважне розташування бронхоектазів у лівій легені пояснюється дещо менш вільним проходженням повітря вже у фізіологічних умовах через лівий бронх внаслідок більшої його вузькості порівняно з правим і здавлення бронха гілкою легеневої артерії та серцем (права легеня, навпаки, уражається частіше повітряною інфекцією; ).
Розширення бронхів може розвинутись дуже швидко при закупорці бронха; за клінічними спостереженнями-протягом 3 тижнів, у дослідах на тваринах ще швидше. Розширення бронхів може зникнути, що підтверджує значення функціональних чинників у розвитку цієї хвороби. У той час як зазвичай бронхоектатичну хворобу вважають грубо анатомічним місцевим захворюванням бронхів і легень, правильніше надавати велике значення в походженні і цієї хвороби нервово-рефлокторних впливів і порушення центральної регуляції, включаючи порушення бронхолегеневої трофіки. Безперечно, що бронхоспазм, що має суттєве місце у розвитку бронхоектатичної хвороби та бронхіальної астми, розвивається нервово-рефлекторним шляхом при порушенні кіркової діяльності.

Патологічна анатомія.Уражаються бронхоектазами частіше нижні частки, притому в лівій легені НИЖНЯ частка уражається одночасно з язичком, в правому-одночасно із середньою часткою.
Стінка бронхоектатичних порожнин складається з грануляційної або фіброзної тканини, яка замінює м'язовий шар і нерідко інші нормальні структурні елементи; навколо бронхів знаходять системний фіброз (від ателектазу!) та ділянки свіжої пневмонії.

Класифікація.

Бронхоектази поділяються:

• формою - циліндричні, мешотчатые, веретеноподібні, змішані;
• фаз течії - загострення, ремісія;
• поширеності – односторонні, двосторонні (із зазначенням локалізації за сегментами);
• течії - легке, середньої тяжкості, важке, ускладнене (легеневе кровотеча, амілоїдоз внутрішніх органів, легеневе серце).

Симптоми та ознаки бронхоектатичної хвороби, бронхоектази

зводиться в основному до завзятого стійкого кашлю з виділенням великої кількості гнильного мокротиння, до гарячкових підйомів при затримці мокротиння і до місцевих змін в легенях, що виявляються осередками стійких хрипів.
Мокрота гнійна, тришарова, іноді до 1 л і більше на добу, часто містить домішку крові.

Підвищення температури зазвичай спостерігається у вигляді короткочасних, що нагадують малярію нападів після охолодження ніг і т. д., внаслідок, ймовірно, більшої схильності бронхів при порушеній іннервації відповідати на різні подразники-охолодження, мало вірулентну інфекцію, можливо також через повторні закупорки бронхів, плі у вигляді багатоденної лихоманки; при більш стійкій затримці гнійного мокротиння, при нерідко задовільному загальному стані. Тяжка лихоманка з задишкою, ціанозом настає при пневмонічних загостреннях, настільки характерних, як сказано вище, і для розвитку бронхоектатичної хвороби.

Хворі довго зберігають задовільне харчування. Особа злегка ціанотична, з розширеними дрібними шкірними венами; шийні вени набряклі від постійних нападів кашлю; пальці часто у вигляді барабанних паличок.
Грудна клітина емфізематозна, рухливість її обмежена, часто більше на стороні переважної поразки. Перкуторний звук зазвичай коробковий, приглушення виражено чітко при великих перифокальних запальних змінах і особливо при ураженні плеври. Вислуховується бронхіальне, бронховезикулярне або ослаблене дихання з вогнищами вологих хрипів, зазвичай дзвінких, середнього та великого калібру, часто одночасно з тертям плеври, нерідко роками на тому самому місці, особливо часто зліва під лопаткою, по пахвовій лінії, по лівому краю серця спереду .

Звичайне рентгенологічне дослідження виявляє емфізематозні легені, тяжкість або затемнення над діафрагмою у вигляді трикутника з вершиною біля воріт легені, рідше «стільникова» будова, пористість, навіть рівні рідини в бронхоектатичних порожнинах. Надзвичайно наочну картину вже в ранні періоди хвороби дає контрастна бронхографія після наповнення бронха іодолнполом, виявляючи розширення мішчасті або циліндричні, колбоподібної, варикозної форми або грона винограду; Бронхи мають вигляд «дерева з листям» замість нормального «зимового дерева». Самі альвеоли через емфізему залишаються незаповненими контрастною масою. Затримка йодоліполу в бронхах, що виявляється при бронхоектазах, більше 1-3 днів вказує на порушення евакуаторної функції бронхів. При цьому йодована олія надалі розкладається ферментами легень і всмоктується. Зміни крові зводяться до нейтрофільного лейкоцитозу та прискорення РОЕ при спалаху хвороби.

Перебіг, форми та ускладнення бронхоектатичної хвороби, бронхоектази

Бронхоектатична хвороба може протікати гостро, розвиваючись за кіром і кашлюком (у дітей), за грипом, отруєнням бойовими газами, аспірацією стороннього тіла. Зазвичай бронхоектатична хвороба протікає хронічно, роками і навіть десятиліттями, причому схематично можна виділити періоди: ранній, вивчений більш докладна в останні десятиліття частково завдяки бронхографії, період вираженої хвороби, що відповідає стійкому інфікуванню бронхоектатичних порожнин, і пізній період.

Ранній період проявляється на тлі мало загалом зміненого або практично повного здоров'я повторними бронхітами, спалахами пневмоній, сухого плевриту або тільки схильністю до «застуди», повторних «грипів», з одно-дводенним підвищенням температури та наступними бронхітами, особливо в холодну пору року, іноді кровохарканням без лихоманки та виділення характерного мокротиння. Мокрота виділяється непостійно, зазвичай слизова або слизово-гнійна. Так звані сухі бронхоектази протікають без виділення мокротиння. Нерідко є ознаки запалення приносових пазух - завзятий нежить, що поєднується з завзятим кашлем (втім, часто синусити протікають приховано), іноді спалахи астматичного бронхіту.

Виражений період бронхоектатичної хвороби характеризується появою класичних ознак: виділенням великої кількості тришарового мокротиння з поганим запахом, наявністю хрипів, що постійно вислуховуються, у уражених ділянках легень, «барабанних пальців» і т. д.

Пізній період характеризується подальшим розвитком гнійного процесу з різноманітними ускладненнями та наростаючою кахексією. Виникають нові запальні ділянки навколо бронхоектазів з результатом; нагноєння, іноді характеру гангрени, легеневі кровотечі, піопневмоторакс, прогресування пновмосклерозу і так званий бронхо-ектатичний рак, що виходить зі стінки розширеного бронха на основі хронічного запалення тканини (в інших випадках, навпаки, первинний бронхогенний рак веде до вторинних бронхо; у бронхоектатичних порожнинах може розвиватися і актиномікотичний процес (вторинний актиномікоз легень).

Загальне порушення харчування та обмінних процесів призводить до кахексії та часто до амілоїдного переродження органів, насамперед до амілоїдного нефрозу, який спочатку проявляється альбумінурією, а надалі може призвести до ниркової недостатності та смерті від уремії. Бронхоектази-часта причина амілоїдного нефрозу, що у випадках такого ураження нирок неясної причини слід перш за все думати саме про бронхоектатичної хвороби.
Гнійно-септичними наслідками легеневої поразки можуть бути медіастиніт, абсцес мозку, соптикопіємія.

Значний пневмосклероз із недостатністю правого серця, як із неускладненої емфіземі, розвивається рідше, очевидно, внаслідок переважання гнійно-обмінних порушень.

Вроджені бронхоектази протікають часто приховано, а після інфікування-за типом звичайної бронхоектатичної хвороби.

Діагноз та диференціальний діагноз бронхоектатичної хвороби, бронхоектази

Для правильного розпізнавання бронхоектатичної хвороби слід пам'ятати про частоту її та мізерну клінічну симптоматологію в ранньому, часто прихованому періоді; навіть при вирівняній та ускладненій хворобі часто помилково розпізнають інші легеневі та позалегеневі захворювання.

Особливо часто у хворих на бронхоектатичну хворобу помилково розпізнають хронічний бронхіт (слід пам'ятати, що серед практично здорових осіб з хронічним кашлем або з повторними легеневими кровотечами більшу частину складають саме хворі на бронхоектази), повторні «грипи» або малярію (через гарячкові підйоми, іноді температури з ознаками ураження дихальних шляхів або без них), рецидивні сухі плеврити та пневмонії (замість основної бронхоектатичної хвороби).

Найчастіше наявність кровохаркання, тривалого кашлю, підвищення температури дає привід ставити діагноз туберкульозу легень. Але при туберкульозі частіше уражаються верхні частки, мокротиння виділяється менше, і вона позбавлена ​​поганого запаху, на фоні ясних рентгенологічних змін аускультативні ознаки часто бувають мало виражені, кровохаркання протікають з лихоманкою, характерні ураження гортані, кишечника, відсутні часті при "застудним" катаррам.

Нерідко помилково розпізнають абсцес або гангрену легені, бронхіальну астму, абсцес мозку (метастатичний), хронічний нефрит (за наявності амілоїдного нефрозу); при цьому пропускають у випадках приховано бронхоектатичної хвороби, що протікає, основне ураження легень.

Не можна обмежуватись і діагнозом лише бронхоектатичної хвороби: треба вказувати період та можливі ускладнення хвороби, оскільки це має велике практичне значення для встановлення працездатності та правильного лікування окремих хворих.

Слід пам'ятати, що клінічні ознаки розширення бронхів можуть бути і при вторинних бронхоектазах, в основі хвороби може лежати бронхогенний рак легенів, аневризму аорти і т. д. Бронхографія, бронхоскопія, дослідження мокротиння на ракові клітини та інші методи сприяють правильному розпізнаванню основної

Прогноз та працездатність. Хворі на бронхоектатичну хворобу при хронічній течії тривалий період залишаються значною мірою працездатними, особливо в теплу пору року та при перебування у сприятливих кліматичних умовах; при загостреннях ж вони періодично потребують госпіталізації.

Хронічні форми протікають 10-15 років і більше, рахуючи з початкового періоду хвороби, що рідко розпізнається правильно.

Прогностично несприятливими слід вважати бронхоектази двосторонні, поширені, мішковидні, нижньодолові, зі зміщенням середостіння, з частими гарячковими спалахами, з великою кількістю рентгенологічних даних, з наявністю гнійних синуситів, розвитком пальців у вигляді барабанних паличок.

Смерть настає від пневмонії, гангрени та абсцесу легень, легеневої кровотечі, абсцесу мозку, амілоїдозу, легенево-серцевої недостатності.

Профілактика та лікування бронхоектатичної хвороби, бронхоектази

Для попередження бронхоектатичної хвороби істотне значення має боротьба з інфекціями (грип, кір, кашлюк та ін.), що є найчастішою причиною хвороби, раннє радикальне лікування пневмоній, ателектаза, лікувальна фізкультура та загальний гігієнічний режим .

На самому початку розвитку бронхоектазій теоретично обґрунтовано накладення лікувального пневмотораксу, але метод клінічно не випробуваний і повинен бути замінений боротьбою з ателектазом та проміжною пневмонією у ранньому періоді хвороби.
Для попередження інфікування бронхоектазів та уповільнення перебігу хвороби важливо провести радикальне лікування синуситів, зубного карієсу; хворий повинен уникати контакту з особами, які мають грипозне та інше інфекційне захворювання, уникати охолодження, проводити гігієнічний режим; рекомендується обережне загартовування як при хронічному бронхіті, зміна місця проживання, лікування кумисом у сухому степовому повітрі, кліматичне лікування на Південному березі Криму та інших кліматичних станціях.

За наявності гнійного мокротиння застосовують консервативне лікування, як при абсцесі легень. Загальні заходи - достатній сон, відпочинок, харчування - мають велике значення; включення в їжу печінки (пли її неочищених екстрактів) є важливим і для попередження амілоїдного переродження. Дренаж становищем та відсмоктуванням через бронхоскоп має тут особливе значення через випадання перистальтичної діяльності бронхів.

Бронхографія може мати поряд з діагностичним і лікувальне значення. Велику користь має внутрішньотрахейне введення пеніциліну в поєднанні з. тривалим лікуванням сульфонамідами.

Хірургічне лікування є єдино радикальним, але можливе тільки при односторонньому і не дуже далеко поразі, що зайшов. Воно успішно застосовується багатьма хірургами. Паліативні операції великого ефекту не дають.
Лікування вторинних бронхоектазів проводять на тих же підставах, враховуючи необхідність та можливості впливу на основну хворобу (бронхогенний рак та ін.).