Розсіяний склероз (розсіяний склерозуючий енцефаломієліт) - одне з найбільш поширених захворювань головного і спинного мозку, що виявляється демієлінізацією провідних систем з подальшим склерозуванням вогнищ розпаду мієліну і утворенням склеротичних бляшок і характеризується хронічним прогресуючим перебігом з ремісія.

Перед цього захворювання припадає 3-7 % органічних уражень нервової системи. Відзначається нерівномірне поширення розсіяного склерозу по земній кулі. З півночі на південь та із заходу на схід частота його закономірно знижується. Так, висока захворюваність відзначена у північній Європі, тоді як у Японії, Китаї, Південній Африці розсіяний склероз практично невідомий. У Радянському Союзі найвища захворюваність на розсіяний склероз у Прибалтиці, Білорусії та західних областях України. У Сибіру та республіках Середньої Азії захворювання зустрічається рідко

Етіологія розсіяного склерозу залишається нез'ясованою. Провідну роль розвитку захворювання в даний час надають інфекції та імунологічних зрушень (інфекційно-алергічна теорія). У крові та спинномозковій рідині хворих на розсіяний склероз виявляється часом висока концентрація протикоревих антитіл. Однак виділити вірус розсіяного склерозу зі спинномозкової рідини хворих або з мозку померлих поки що не вдалося. В останні роки виникло припущення про етіологічний зв'язок розсіяного склерозу з повільними вірусами, тобто вірусами, які тривалий час перебувають в організмі в латентному стані, а потім під впливом якихось несприятливих факторів активізуються та зумовлюють розвиток хронічного прогресуючого захворювання.

Патогенез. Захворювання розглядається як нейроалергічний аутоімунний процес з тривалим перебігом та утворенням проміжних антигенів, що виникають в результаті життєдіяльності вірусу в зміненій тканині мозку. Остаточно не вирішено, чи грає вірус роль пускового механізму чи захворювання є повільною вірусною інфекцією з тривалим переживанням вірусу в нервовій тканині, порушенням метаболізму нервових структур, появою в сироватці аутоімунних, мієліноушкоджуючих аутоантитіл, що зумовлюють перебіг патологічного процесу.

Провокуючу роль розвитку розсіяного склерозу грає ряд екзо- і ендогенних чинників (вагітність, переохолодження та інших.).

Патоморфологія. Розсіяний склероз належить до демієлінізуючих захворювань нервової системи, при яких основні патоморфологічні зміни розвиваються в білій речовині та характеризуються розпадом мієлінових оболонок провідникових систем у різних відділах головного та спинного мозку. Найчастіше вони локалізуються в бічних і задніх стовпах спинного мозку, в ділянці мосту, мозочку та зорових нервах. Уражаються, головним чином, еволюційно молоді нервові структури - пірамідні провідники, задні стовпи спинного мозку, неперехрещені волокна зорового нерва. Мієлінова оболонка периферичних нервів здебільшого не страждає (за винятком зорового нерва). Патоморфологічні зміни при розсіяному склерозі проходять три стадії розвитку.

Перша стадія - осередковий розпад мієліну, оголення осьового циліндра на фоні помірного набряку та гіперемії нервової тканини; друга - очищення дефекту від продуктів розпаду мієліну гліальними та плазматичними клітинами. Протягом цих двох стадій порушується провідність нервових імпульсів за аксонами, що визначає розвиток у клінічній картині тих чи інших патологічних симптомів. У місцях дефекту мієлінових оболонок може відбутися відновлення мієліну і, отже, провідності нервових волокон. Цьому у клінічній картині захворювання відповідає зникнення патологічних симптомів або значне зниження інтенсивності їхнього прояву (ремісія).

Третя стадія полягає у склерозуванні дефекту мієлінової оболонки за рахунок проліферації гліальних елементів-астроцитів та гістіоцитів. Склеротичні рубці, або бляшки, бувають від точкових розмірів до розмірів поперечника спинного мозку і в залежності від віку змінюють свій колір від темно-рожевого до сірого. З часом процес розпаду та склерозу поширюється з оболонок на осьовий циліндр, що обумовлює зникнення ремісій протягом захворювання та поступове поглиблення патологічних симптомів.

клініка. Захворюють найчастіше особи віком від 20 до 40 років. Клінічна картина розсіяного склерозу відрізняється надзвичайною поліморфністю та мінливістю патологічних симптомів. Найбільш ранніми ознаками є симптоми ураження пірамідних шляхів: зникають філогенетично молоді шкірні рефлекси (черевні, підошовні, кремастерні), підвищуються сухожильні та періостальні рефлекси, рано з'являється патологічний рефлекс Бабинського (з особливо тривалою екстензією великого пальця стопи). того, з'являється почуття тяжкості в ногах, стомлюваність при тривалій ходьбі.

Пізніше розвиваються грубі рухові розлади у вигляді спастичних парезів або паралічів кінцівок, які можуть поєднуватися з парезом окорухових м'язів (диплопія, птоз, косоокість). Патологія задніх стовпів спинного мозку проявляється порушенням вібраційної чутливості (укорочення до 6-8 с замість 18-24 с у нормі). Спостерігаються порушення з боку зорового аналізатора: минуще відчуття туману або пелени перед очима, зниження зору, до амаврозу, внаслідок ретробульбарного невриту зорового нерва, поява на очному дні атрофії скроневих половин дисків зорових нервів за рахунок переважного ураження їх неперехрещених волок.

Нерідко спостерігаються мозочкові розлади: атаксія, утруднення при виконанні координаційних проб, скандована мова, ністагм, адіадохокінез. Порушуються функції тазових органів (затримка сечі, пізніше імперативні позиви, нетримання сечі).

Для розсіяного склерозу характерні клінічні дисоціації, коли при зовнішньо задовільному стані хворого та відсутності рухових розладів викликаються підвищені (до клонусів стоп) ахіллові рефлекси, симптом Бабінського та інші патологічні рефлекси.

Залежно від переважного ураження того чи іншого відділу нервової системи виділяють наступні клінічні форми розсіяного склерозу: церебральну (кіркову, геміплегічну, псевдобульбарну, зорову), церебеллярну, бульбарну, спинальну (пірамідну і задньостолбову, або паретичну і атактичну) і змішану , церебробульбарну, цереброспінальну, церебеллобульбарну, бульбоспінальну)-з ураженням периферичної нервової системи

Можливо ремітуючий і хронічний прогресуючий перебіг розсіяного склерозу.

При ремиттирующем перебігу захворювання виділяють три стадії: екзацербація - стадія появи нових або відновлення вже колишніх патологічних симптомів; ремісія – стадія регресу цих симптомів; стадія стаціонарного стану.

При прогресуючому перебігу спостерігаються стадія наростання патологічних симптомів та стадія стаціонарного стану.

Згодом настає глибока інвалідизація. Смерг настає переважно від интеркуррентного захворювання (пневмонія, уросепсис та інших.). Можливий смертельний результат у зв'язку з формуванням бляшок на гілках блукаючого нерва.

Спинномозкова рідина – без патологічних змін.

Лікування. Призначають протизапальні, десенсибілізуючі, стимулюючі обмін речовин, симптоматичні та інші засоби: антибіотики, піпольфен, димедрол, супрастин, переливання крові (по 100-150 мл 1 раз на 10 днів-4-5 разів на курс), дезоксирибонуклеазу, нікотинову кислоту групи, прозерин, пирогенал. Призначають також ЛФК, масаж.

У ряді клінік для лікування розсіяного склерозу, особливо на стадії загострення, застосовують кортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон). Однак гормональна терапія пов'язана зі зміною реактивності, зниженням тонусу симпатоадреналової системи. Так як в умовах хронічної інфекції має місце вторинна недостатність імунокомпетенхної системи із виснаженням адаптаційних механізмів організму, гормонотерапія при цьому захворюванні повинна проводитись з певною обережністю.

Кафедрою нервових хвороб Київського медичного інституту запропоновано наступну схему лікування: 1) 10 мл 40 % розчину глюкози, 1 мл 5 % розчину тіаміну хлориду та 2 мл 1 % розчину нікотинової кислоти внутрішньовенно (в одному шприці) протягом 10 днів; 2) потім проводиться лікування пірогеналом, який вводиться внутрішньом'язово в кількості 50 МПД (мінімальних пірогенних доз), кожен наступний день доза пірогеналу збільшується на 50 МПД до 500 МПД (дозу підбирають індивідуально, виходячи зі стану хворого), всього 10-12 ін'єкцій ; 3) із введенням пірогеналу поєднують підшкірні ін'єкції 0,05 % розчину прозерину (починаючи з 0,2 мл до 1-2 мл, щодня збільшуючи дозу на 0,2 мл); 4) біогенні стимулятори (алое, ФіБС, склоподібне тіло або плазмол) протягом 20 днів;

5) ціанокобаламін по 200-300 мкг внутрішньом'язово протягом 20 днів.

Через 6-8 місяців курс повторюють.

Розсіяний склероз(множинний склероз) – хронічне прогресуюче захворювання, що характеризується утворенням у головному та спинному мозку (головним чином у білій речовині) розсіяних вогнищ демієлінізації, у яких відбувається розростання глії з формуванням вогнищ склерозу – бляшок. Розсіяний склероз – часте захворювання нервової системи. Починається зазвичай у віці 20-40 років, частіше у чоловіків; протікає хвилеподібно, періоди покращення змінюються загостреннями хвороби. Відмінності та множинна локалізація вогнищ ураження головного та спинного мозку визначають строкатість клінічних проявів захворювання: інтенційне тремтіння, ністагм, скандована мова, різке підвищення сухожильних рефлексів, спастичні паралічі, розлади зору. Перебіг захворювання по-різному. Можлива гостра та тяжка течія (гострі форми хвороби) зі швидким розвитком сліпоти та мозочковими розладами, можлива й легка течія з незначною дисфункцією центральної нервової системи та швидким її відновленням.

Етіологія та патогенез. Причини захворювання залишаються нез'ясованими. Найбільш вірогідна вірусна природа хвороби, у 80% хворих у крові знаходять противірусні антитіла, проте спектр цих антитіл досить широкий. Вважають, що вірус тропен до клітин олігодендроглії, що має відношення до процесів мієлінізації. Не виключають у розвитку та прогресуванні захворювання та роль аутоімунізації. Отримано докази імунної агресії щодо мієліну та клітин олігодендроглії.

Добре вивчений морфогенез склеротичних бляшок при розсіяному склерозі. Спочатку з'являються свіжі осередки демієлінізації навколо вен, які поєднуються з процесами ремієлінізації. Судини в осередках ураження розширюються та оточуються інфільтратами з лімфоїдних та плазматичних клітин. У відповідь деструкцію відбувається проліферація клітин глії, продукти розпаду мієліну фагоцитуються макрофагами. Фіналом цих змін стає склероз.

Патологічна анатомія.Зовні поверхневі відділи головного та спинного мозку мало змінені; іноді виявляють набряк та потовщення м'яких мозкових оболонок. На зрізах головного та спинного мозку знаходять велику кількість розсіяних у білій речовині бляшок сірого кольору (іноді вони мають рожевий або жовтуватий відтінок), з чіткими контурами, діаметром до кількох сантиметрів. Бляшок завжди багато. Вони можуть зливатись між собою, захоплюючи значні території. Особливо часто їх виявляють навколо шлуночків головного мозку, у спинному та довгастому мозку, стовбурі мозку та зорових пагорбах, у білій речовині мозочка; менше бляшок у півкулях великого мозку. У спинному мозку вогнища ураження можуть розташовуватися симетрично. Часто уражені зорові нерви, хіазму, зорові шляхи.

При мікроскопічному дослідженніу ранній стадії знаходять осередки демієлінізації, зазвичай навколо кровоносних судин, особливо вен і венул (перівенозна демієлінізація). Судини зазвичай оточені лімфоцитами та мононуклеарними клітинами, аксони відносно збережені. За допомогою спеціальних забарвлень на мієлін вдається встановити, що спочатку мієлінові оболонки набухають, змінюються тинкторіальні властивості, з'являються нерівність контурів, кулясті потовщення по ходу волокон. Потім відбуваються фрагментація та розпад мієлінових оболонок. Продукти розпаду мієліну поглинаються клітинами мікроглії, які перетворюються на зернисті кулі. У свіжих осередках можна знайти зміни аксонів - посилену імпрегнацію їх сріблом, нерівномірну товщину, здуття; тяжка деструкція аксонів спостерігається рідко.

При прогресуваннізахворювання (пізня стадія) дрібні периваскулярні осередки демієлінізації зливаються, з'являються проліферати із клітин мікроглії, клітини, навантажені ліпідами. У результаті продуктивної гліальної реакції формуються типові бляшки, в яких олігоден-дрити рідкісні або відсутні.

При загостренніЗахворювання на тлі старих вогнищ, типових бляшок з'являються свіжі вогнища демієлінізації.

Причина смерті. Найчастіше хворі помирають від пневмонії.

Розсіяний склероз (множинний склероз)-хронічне прогресуюче захворювання, що характеризується утворенням у головному та спинному мозку (головним чином у білій речовині) розсіяних вогнищ демієлінізації, в яких відбувається розростання глії з формуванням вогнищ склерозу - бляшок. Розсіяний склероз – часте захворювання нервової системи. Починається зазвичай у віці 20-40 років, частіше у чоловіків; протікає хвилеподібно, періоди покращення змінюються загостреннями хвороби. Відмінності та множинна локалізація вогнищ ураження головного та спинного мозку визначають строкатість клінічних проявів захворювання: інтенційне тремтіння, ністагм, скандована мова, різке підвищення сухожильних рефлексів, спастичні паралічі, розлади зору. Перебіг захворювання по-різному. Можлива гостра та тяжка течія (гострі форми хвороби) зі швидким розвитком сліпоти та мозочковими розладами, можлива й легка течія з незначною дисфункцією центральної нервової системи та швидким її відновленням.
Етіологія та патогенез. Причини захворювання залишаються нез'ясованими. Найбільш вірогідна вірусна природа хвороби, у 80% хворих у крові знаходять противірусні антитіла, проте спектр цих антитіл досить широкий. Вважають, що вірус тропен до клітин олігодендроглії, що має відношення до процесів мієлінізації. Не виключають у розвитку та прогресуванні захворювання та роль аутоімунізації. Отримано докази імунної агресії щодо мієліну та клітин олігодендроглії.
Добре вивчений морфогенез склеротичних бляшок при розсіяному склерозі. Спочатку з'являються свіжі осередки демієлінізації навколо вен, які поєднуються з процесами ремієлінізації. Судини в осередках ураження розширюються та оточуються інфільтратами з лімфоїдних та плазматичних клітин. У відповідь деструкцію відбувається проліферація клітин глії, продукти розпаду мієліну фагоцитуються макрофагами. Фіналом цих змін стає склероз.
Патологічна анатомія. Зовні поверхневі відділи головного та спинного мозку мало змінені; іноді виявляють набряк та потовщення м'яких мозкових оболонок. На зрізах головного та спинного мозку знаходять велику кількість розсіяних у білій речовині бляшок сірого кольору (іноді вони мають рожевий або жовтуватий відтінок), з чіткими контурами, діаметром до кількох сантиметрів (рис. 249). Бляшок завжди багато. Вони можуть зливатись між собою, захоплюючи значні території. Особливо часто їх виявляють навколо шлуночків головного мозку, у спинному та довгастому мозку, стовбурі мозку та зорових пагорбах, у білій речовині мозочка; менше бляшок у півкулях великого мозку. У спинному мозку вогнища ураження можуть розташовуватися симетрично. Часто уражені зорові нерви, хіазму, зорові шляхи.
При мікроскопічному дослідженні на ранній стадії знаходять осередки демієлінізації, зазвичай навколо кровоносних судин, особливо вен і венул (перивенозна демієлінізація). Судини зазвичай оточені лімфоцитами та мононуклеарними клітинами, аксони відносно збережені. За допомогою спеціальних забарвлень на мієлін вдається встановити, що спочатку мієлінові оболонки набухають, змінюються тинкторіальні властивості, з'являються нерівність їх контурів, кулясті потовщення по ходу волокон. Потім відбуваються фрагментація та розпад мієлінових оболонок. Продукти розпаду мієліну поглинаються клітинами мікроглії, які перетворюються на зернисті кулі.
У свіжих осередках можна знайти зміни аксонів - посилену імпрегнацію їх сріблом, нерівномірну товщину, здуття; тяжка деструкція аксонів спостерігається рідко.
При прогресуванні захворювання (пізня стадія) дрібні периваскулярні осередки демієлінізації зливаються, з'являються проліферати з клітин мікроглії, клітини, навантажені ліпідами. У результаті продуктивної гліальної реакції формуються типові бляшки, в яких олігоден-дрити рідкісні або відсутні.
При загостренні захворювання на тлі старих вогнищ, типових бляшок з'являються свіжі вогнища демієлінізації.
I Причина смерті. Найчастіше хворі помирають від пневмонії.

Ви також можете знайти цікаву інформацію в науковому пошуковику Otvety.Online. Скористайтеся формою пошуку:

Професор Балязін Віктор Олександрович, Заслужений лікар Російської Федерації, Професор, доктор медичних наук, завідувач кафедри нервових хвороб та нейрохірургії Ростовського державного медичного університету, м. Ростов-на-Дону.

ЗАПИСАТИСЬ НА ПРИЙОМ ДО ЛІКАРЯ

Мартіросян Вазген Вартанович

Професор,Доктор медичних наук,Асистент кафедри нервових хвороб РостДМУ з 1958 року,Лікар невролог вищої кваліфікаційної категорії

ЗАПИСАТИСЬ НА ПРИЙОМ ДО ЛІКАРЯ

Фоміна-Чертоусова Неоніла Анатоліївна, Кандидат медичних наук,Асистент кафедри нервових хвороб та нейрохірургії,Лікар невролог, епілептолог вищої кваліфікаційної категорії

Розсіяний склероз представляє своєрідну форму енцефаломієлітсв, що відноситься до групи демієлінізуючих захворювань. Вперше про розсіяний склероз повідомив Крювельє (1835). Шарко (1866) описав розсіяний склероз як нозологічну форму демієлінізуючого захворювання нервової системи та виділив характерні симптоми.

Етіологія та патогенез. Висловлювалися різні теорії: токсична (Оппенгейм), судинна (Путнем), інфекційна (Марі, Кун та Штейнер). Радянські вчені - М. С. Маргуліс, В. Д. Соловйов та А. К. Шубладзе у хворих на гострий розсіяний енцефаломієліт виділили вірус (названий СВ), який у 30% випадків нейтралізувався сироваткою хворих на розсіяний склероз і у 50% - сироватку хворих . Це дало підставу вважати, що розсіяний склероз є етіологічно неоднорідною нозологічною формою і часто викликається вірусом гострого енцефаломієліту. Беллок (1914) експериментально при введенні спинномозкової рідини хворих на розсіяний склероз кроликам спостерігав розвиток паралічу. Це вказувало на вірусну природу захворювання, тим більше паралічі виникали і в тому випадку, якщо спинномозкова рідина пропускалася через фільтр. В даний час на підставі серологічних досліджень встановлено, що специфічна реакція нейтралізації зі штамом СВ вірусу гострого енцефаломієліту і неспецифічна реакція зв'язування комплементу з нормальним мозковим антигеном. Є загальні риси в клініці експериментального алергічного енцефаломієліту та розсіяного енцефаломієліту у людей. У розвитку розсіяного склерозу має значення готовність до гіперергічних реакцій. Аутосенсибілізація організму до продуктів денатурації нервової тканини настає під впливом вірусів. Петте вважає, що збудник діє центральну нервову систему людини із зміненою імунологічною активністю внаслідок впливу чужорідних білків чи вірусної алергії. Вивчення алергічних властивостей продуктів денатурації нервової та сполучної тканини з бактеріальними агентами та токсинами дозволило встановити наявність аутоалергенів. Істотне значення має не тільки інфекційний агент, а й енцефалоалергічна реакція. Інфекція при розсіяному склерозі відіграє роль пускового механізму, викликаючи сенсибілізацію та пошкодження мозкової тканини вірусом чи мікробами. М. С. Маргуліс припускав, що при розсіяному склерозі первинно виникає запальна реакція. Проте ван Богарт і Бертран вважають,

що первинно виникає демієлінізація, а вдруге запальна реакція. Істотне значення надається нейроалергії (Петте, Ваксман, Ферраро), аутосенсибілізації (аутоалергенами) та алергічній реакції на розпад мієліну та розвиток вогнищ некрозу. Спочатку вірус вражає тканину мозку, антигени викликають продукцію антитіл і потім відбувається демієлінізація. Передбачалася можливість уродженого порушення нормального синтезу мієліну. Деякі автори виділяють 3 стадії дії вірусу: початкову, латентну та стадію демієлінізації як алергічну. Виникаюча алергічна реакція уповільненого типу має 3 види: периваскулярна (лімфо-гістіомоноцитарна), судинно-некротична (набряк, фібринозно-ексудативний некроз), гіперпластична (трансформація плазматичних клітин). Динаміка процесу демієлінізації виявляє два механізми: ліполітичний та ліподистрофічний (порушення метаболізму ліпоїдів, де велику роль грає олігодендроглія). Біохімічні зміни цитохромоксидази призводять до порушення ферментативного обміну та синтезу фосфоліпідів, які є складовою мієлінової оболонки.

У спинномозковій рідині при розсіяному склерозі виявляється ліполітичний фермент, що діє на мієлін, що викликає порушення білкового та ліпоїдного обміну. Розсіяний склероз відноситься до лейкоенцефаліту, оскільки у відповідь на шкідливі впливи уражається біла речовина. Демієлінізація пов'язана з розпадом ліпоідів, що містяться в мозковій тканині: фосфоліпідів, гліколіпідів, стеролів (холестерол та ін), нейтральних жирів. Відіграють роль зниження окисних процесів (аноксія), обмеження гліколізу, зниження активності кокарбоксилази. До цього додається аеробний метаболізм і окислювально-фосфорилізуючий механізм. Вивчення мікроелементів у крові хворих на розсіяний склероз показує збільшення вмісту міді та марганцю. Слід враховувати, що марганець посилює окислювальні процеси, підвищує азотистий обмін, впливає синтез глікогену, виявляє залежність стану вітамінного балансу (пов'язані з вітаміном Bi). Необхідно наголосити, що вміст міді в організмі змінюється при гепато-лентикулярній дегенерації, у хронічних стадіях епідемічного енцефаліту, іноді при епілепсії. 'I

Епідеміологія. Захворювання чащі спостерігається у північних країнах, ніж у південних. За даними статистики, найбільший відсоток смертності від розсіяного склерозу відзначається у Шотландії, Англії, Нідерландах, Австрії (Відень), менша смертність в Італії, Угорщині. У Канаді та США кількість летальних випадків знижується від північних частин до південних. В епідеміології розсіяного склерозу мають значення багато умов, серед яких відому роль відіграють клімат, ґрунт та інші географічні особливості.

Патологічна анатомія. Характерні: 1) демієлінізаціянервових волокон (періаксіальний процес) з розпадом мієліну при збереженні осьових циліндрів; 2) вторинна реакція глії тамезодермальних елементів; 3) утворення бляшок. Уражається переважно біла речовина (рис. 115) (лейкоенцефаліт), спостерігаються численні розсіяні вогнища (дисемінований енцефаломієлітичний процес) у спинному мозку (бічні та задні стовпи), мозковому стовбурі, мозочку, півкулях головного

Рис. 115. Вогнища демієлінізації в спинному мозку при розсіяному

склероз,

мозку. Рожево-сірі (свіжі) або сіро-жовті (старі) бляшки часто розташовуються по ходу пірамідних та мозочкових шляхів! Патогістологіческіе зміни різні залежно від фази процесу (рис. 116): спочатку процес альтерації, потім реакція глії на ушкодження, а пізніше фаза репарації. У першій фазі виявляються демієлінізація нервових волокон, руйнування мієлінової оболонки (фрагментація) при збереженні осьового циліндра (періаксіальний процес). Руйнування мієлінової оболонки передує збільшення мітохондрій. Поряд з некробіозом нервових волокон спостерігається судинно-запальна реакція: стази крові в капілярах, тромбоз дрібних артерій, гіаліноз судинної стінки, перикапілярний набряк із серозним ексудатом, лімфоїдна інфільтрація судинної стінки, мікрогранулем. У нервових клітинах виявляють зміни типу «первинного подразнення». З'являються зернисті кулі, відбувається видалення продуктів розпаду, проліферація глії, спочатку мікроглії та гістіоцитів. Виявляються мікрогліальні фагоцити. У другій фазі розпаду нервової тканини та утворення дефекту мозкового ве-

Рис. 116. Патогістологічні зміни в нервовій системі при розсіяному склерозі. Розширені венули навколо бляшки (а), демієлінізація волокон зорового нерва (б), гіалінове просочування судинної стінки, периваскулярний набряк та поодинокі лімфоцити поблизу вогнища демієлінізації (в), гіпертрофовані астроцити у бляшці (г).

ства з'являється проліферація астроцитів і волокнистої глії. У репаративній фазі гинуть і осьові циліндри, дефект заміщається волокнистою глією з утворенням склерозу як сполучних рубців.

Клініка розсіяного склерозу має ряд характерних рис: 1) початок захворювання в молодому віці, частіше від 20 до 40 років. У 7-8% випадків захворювання починається у віці до 20 років; 2) перші симптоми частіше виникають раптово (гострий початок), рідше поступово; 3) перебіг захворювання з ремісіями від 1 до декількох років. Ремісія пояснюється тим, що в демієлінізованих нервових волокнах частково або повністю відновлюється мієлін і покращується провідність імпульсів. Загалом захворювання має прогресуючу течію із погіршенням після нового рецидиву; 4) симптоматика вказує на множинність вогнищ ураження переважно у білій речовині головного та спинного мозку. Поряд із багатоосередковістю часто виявляється симетричність розташування вогнищ; 5) поліморфізм клінічних проявів залежить від поєднання ураження черепномозкових нервів з пірамідним парезом, мозочковими розладами, порушеннями чутливості та ін; 6) екзацербація симптомів під впливом надмірних емоційних збуджень (стрес-реакція), фізичних напруг, травми, впливу температури, куріння та ін.

Симптоми розсіяного склерозу різноманітні. Шарко виділив тріаду: ністагм, інтенційний тремор, скандоване мовлення. У пентаду Марбурга включаються: ністагм, інтенційний тремор, скандована мова, збліднення скроневих половин сосків зорових нервів, відсутність черевних рефлексів. Крім цих п'яти характерних ознак, при розсіяному склерозі спостерігаються порушення зору: зниження гостроти зору, сліпота (центральна худоба), збліднення скроневих половин сосків зорових нервів (ретробульбарний неврит), звуження полів зору, рідше геміанопсія, окорухові розлади (диплопія) , парез лицевого нерва, рідше неврит трійчастого, блукаючого, язикоглоткового нервів, зниження слуху, часто запаморочення, вестибулярні розлади, блювання. Ністагм (горизонтальний, ротаторний, монокулярний або вертикальний) при ураженні заднього поздовжнього пучка або вестибулярних ядер, порушення координації (атаксія): ністагм, адіадохокінез, промахування при пальце-носовій і п'ятково-колінній пробах, позитивний симптом Ромберга, порушення «п'яного»), інтенційний тремор, скандована мова, ритмічний гіперкінез тулуба та голови (похитування у формі «так-так» або «ні-ні»). Двигуни бувають у вигляді пірамідного парезу кінцівок (нижній парапарез при спинальній формі). Пірамідний парез спочатку незначний, періодично збільшується та поступово прогресує, черевні рефлекси відсутні, з'являються патологічні рефлекси. Розлади чутливості проявляються різким болем («електричний сигнал» - симптом Лермітта), що проходить у вигляді електричного струму по хребту, парестезіями, гіперальгезією, розладом глибокої, вібраційної чутливості та провідникової анестезією (при спинальній формі), рідко дисоційованим розладом чутливості. Часто спостерігається розлад функції

Рис. 117. Електроністагмограма хворого з розсіяним склерозом.

1 – спонтанний ністагм; II-оптокінетичний ністагм; III – калоричний ністагм.

Наприклад, молодий скрипаль одразу втратив можливість тримати смичок у момент, коли йому вперше було доручено виступити із сольним номером.

Характерна своєрідність симптомів: 1) пірамідний парез з вираженими патологічними рефлексами (Бабінського, Россолімо, клонусом стоп та ін.) поєднується з гіпотонією м'язів (мозочкового генезу) замість спастичної гіпертонії; 2) дисоціація між вираженими симптомами ураження пірамідного шляху (значне підвищення сухожильних рефлексів, патологічні рефлекси, клонус стоп) та відсутністю м'язової слабкості (у хворого збережені рухи нижніх кінцівок та хода); 3) лабільність пірамідних симптомів класичний симптом Бабінського спостерігається вдень, а ввечері зникає, знову з'являється наступного дня; 4) невідповідність між зміною очного дна та порушенням зору: зниження гостроти зору при нормальному очному дні (центральні скотоми як наслідок ураження волокон папіломакулярного пучка).

Хвора 0 17 років, знаходиться в клініці з діагнозом: розсіяний склероз, церебральна форма. Скарги на зниження зору, особливо на праве око, головний біль у правій лобовій ділянці, шум у лівому вусі, слабкість у ногах, нестійкість при ходьбі, прискорене сечовипускання, іноді короткочасні затримки.

У грудні 1963 р. у віці 14 років уперше помітила, що стала гірше бачити написане на дошці, швидко втомлювалася, була соплива. Повертаючись додому зі школи, мала відпочити. Окулісти змін гостроти зору та очного дна не знаходили. У 1964 р. зір погіршився, потім збільшилася стомлюваність. У січні після катару верхніх дихальних шляхів хвора відзначила значне зниження зору (не могла читати). При офтальмологічному дослідженні виявлено двостороннє зниження гостроти зору до 0,1, легке збліднення скроневих половин сосків зорових нервів. Через 2 тижні раптово з'явилися двоїння при погляді вліво (парез VI нерва), нестійкість при ходьбі, невелика слабкість у ногах. Дослідження ліквору: цитоз 28/3, білок 0,33% 0, реакція панді слабко позитивна, реакція Вассермана негативна. Після виписки з лікарні зникло двоїння в очах, зменшилася нестійкість під час ходьби, покращав зір. У вересні знову протягом тижня було двоїння в очах. У листопаді 1965 р. вироблена тонзилектомія, після чого з'явилося і швидко пройшло відчуття скутості у правій руці, нозі, половині тулуба.

15/1 1966 р. госпіталізована до клініки зі скаргами на зниження зору, шум у лівому вусі, похитування при ходьбі, загальну слабкість, зниження пам'яті. У неврологічному статусі визначалися гіпотонія м'язів у руках, інтенційний тремор при пальці-носовій пробі, більше ліворуч. Гострота зору знижена до 0,1 з обох боків, збліднення скроневих половин сосків зорових нервів. У лікворі білок 0,62%, цитоз 5/3. Проведено лікування пропермілом. Зменшилося похитування під час ходьби. Через 2 місяці з'явилося двоїння при погляді вліво та похитування при ходьбі. Влітку посилилася слабкість у ногах, з'явилися короткочасні затримки при сечовипусканні. У листопаді 1966 р. турбували головний біль, знову знизився зір, сечовипускання стало прискореним, іноді з короткочасними затримками.

Під час обстеження у клініці: зниження зору, більше праве око, горизонтальний і вертикальний ністагм. Парез лицевого нерва праворуч. Рухові функції не порушені, але була гіпотонія м'язів зі спастичностио в пронаторах з обох боків, в розгиначах гомілки, особливо зліва. Спостерігалося похитування у позі сенсибілізованого Ромберга. При координаторних пробах невелике промахування лівою рукою. Сухожильні рефлекси живі, зліва підвищені. Підошовні рефлекси знижено. Рефлекс Бехтерєва на обох ногах, рефлекс Бабінського зліва, рефлекс Россолімо з обох боків, клонусоїд лівий

стопи. Долонно-підборіддя рефлекс праворуч. Сечовипускання прискорене, іноді з короткочасними затримками. Почуття печіння, поколювання в III-IV-V пальцях правої руки та по ліктьовому краю передпліччя, зниження вібраційної чутливості на ногах. Гострота зору праворуч 0,04, ліворуч 0,2 (не коригується). Поля зору на білий колір не змінені, на червоний, - концентрично звужені, Праворуч визначається центральна, ліворуч - парацентральна худоба на червоний колір, відносна худоба 5-7 °. Відчуття кольору різко засмучене.

Рис. 119. Електроенцефалограма хворий на розсіяний склероз. На тлі дизритмії реєструється пароксизмальна активність у вигляді білатерально-синхронних коливань дельта-хвиль високого вольтажу, що вказує на порушення кірково-стовбурових взаємин.

Очне дно: збліднення скроневої половини соска зорового нерва праворуч. Судини не змінено. В області жовтої плями, більше праворуч, жовтувата крапчастість.

На ЕЕГ (рис. 119) зазначено, що на фоні гіперсинхронізації реєструється пароксизмальна активність у пдеде білатерально-синхронних коливань Д-хвиль високої амплітуди по всіх областях, що свідчить про нейродинамічні зрушення у глибинних структурах мозку. При дослідженні крові виявлено: білок 7,63%, альбуміни 6 г% -4,8 г%, шобулини: а -8,6%, Р - 10%,14,8%,альбуміно-глобуліновий коефіцієнт 1,7. Формолова проба негативна, тимолова проба 6 одиниць, проба Вельтмана 7,7, холестерин 196 мг%, білірубін 0,1 мг°/<ь фибриноген 437 мг%, С-реактивный белок отрицательный. Остаточный азот 24 мг%. Сахарная нагрузка с галактозой 78-107-115-106-114-103-78- 76-74 мг%- Анализ мочи: уробилин в норме.

Лікування: вітамінотерапія (В6 і В12), склоподібне тіло, курс пірогіналу, АТФ, нікотинова кислота з глюкозою, рибофлавін, аскорбінова кислота, прозерин. В результаті лікування покращився зір, зменшилися головні болі, шум у лівому вусі, хвора стала більш стійкою при ходьбі, нормалізувався тонус у ногах (пірамідні поштовхи в розгиначах стали непостійними)лася функція тазових органів В даний час у хворої відзначається двоїння при погляді вправо, відчуття печіння та поколювання в III-V пальці правої руки і по ліктьовому краю передпліччя. Скандована мова. Ністагм при погляді вгору та в сторони. Ліва носогубна складка згладжена. При пробі Баррі слабкість у правій руці. Слабкість у ногах, більше справа. Гіпотонія м'язів. У розгиначах правої ноги є елементи гіпертонії. Сухожильні рефлекси на руках і високі колінні. Ахілові рефлекси викликати не вдалося. Непостійний рефлекс Россолімо з обох боків. Поверхнева чутливість та м'язово-суглобове почуття у пальцях рук та ніг не засмучені. При пальці-носовій пробі інтенційний тремор з обох боків. Черевні рефлекси знижено. Ходить, розставляючи ноги та ухиляється вправо. На очному дні соски зорових нервів із сіруватим відтінком, що вказує на атрофію зорових нервів. Артеріальний тиск 90/50 мм рт. ст. Ось один із її віршів, у якому відбито настрій хворої та надія на одужання. Хвора, скандуючи, читає:

Таким чином, у хворої у молодому віці спостерігалися розлади зору, які спочатку розглядалися як прояв короткозорості. Потім стали часто виникати минущі неврологічні симптоми і спостерігався ремітуючий перебіг. На підставі оцінки клінічної картини та перебігу захворювання поставлено діагноз розсіяного склерозу.

Для розпізнавання розсіяного склерозу роблять внутрішньошкірну пробу Маргуліса – Соловйова – Шубладзе: вводять 0,2 мл вакцини внутрішньошкірно у долонну поверхню передпліччя; через 24 години з'являються почервоніння та інфільтрація, що зникають через 3-4 дні.

Класифікація форм розсіяного склерозу: спинальні форми, серед яких виділяються: 1) шийна (млявий парез верхніх кінцівок, спастичний парез нижніх кінцівок, розлади чутливості в зоні іннервації шийних сегментів, іноді синдром Броун-Секара); 2) грудна (пірамідний парез нижніх кінцівок, провідникові розлади чутливості, розлади сечовипускання); 3) попереково-крижова (порушення функції тазових органів, імпотенція, аногенітальна анестезія, відсутність ахілових рефлексів).

Мозочкова форма, при якій спостерігаються ністагм, інтенційний тремор, скандована мова, атактична хода. Стовбурова форма з альтернуючим синдромом залежно від локалізації вогнищ ураження у стовбурі мозку. Очна форма з ретробульбарним невритом, зниженням гостроти зору, парацентральної худобою. Церебральна геміплегічна форма з апоплектиформним початком та геміплегією, яка може зникнути на час ремісії, мозочковими (ністагм, атаксія та ін.) та пірамідними симптомами та іноді змінами очного дна. Коркова форма з епілептичними нападами та змінами психіки. Крім цих, спостерігаються рідкісні форми: 1) псевдотабетична, при якій з'являються гіпотонія м'язів, арефлексія, болі, що стріляють, розлади глибокої чутливості; 2) псевдобульбарна форма, при якій є псевдобульбарний парез, насильницький сміх або плач; 3) абортивні форми. Найчастіше спостерігається змішана цереброспінальна форма. Поліморфізм симптомів залежить від кількості та локалізації бляшок, стадії процесу та перебігу хвороби. »

Диференціальний діагноз на ранній стадії необхідно проводити з неврозами. Підвищені емоційні реакції, раптовий розвиток розладів зору чи парезу, іноді невизначені скарги на слабкість, стомлюваність, дратівливість, швидке відновлення порушених функцій нервової системи, що розвиваються після нервово-психічного напруження, іноді помилково розглядаються як істеричні реакції. Помилкове прийняття дебюту розсіяного склерозу за невроз призводить до неправильної терапії та режиму хворого. Наявність симптомів органічного ураження нервової системи та ретельне вивчення анамнезу допомагають діагнозу/Спінальні форми розсіяного склфозу диференціюють з пухлиною спинного мозку, при яких також спостерігаються парез нижніх кінцівок, розлади чутливості та порушення функції тазових органів. Однак при пухлини симптоми ураження спинного мозку бувають осередковими, прогресуючими, з поступовим збільшенням рухових, чутливих та тазових розладів. У спинномозковій рідині при пухлині бувають білково-клітинна дисоціація та ліквородинамічні розлади, посилення корінкових болів при пробі Квекенштедта та наявність симптому Роздольського. Для розсіяного склерозу характерні сукупність спинальних симптомів, мозочкових розладів (ністагм, інтенційний тремор, скандована мова) та збліднення скроневих половин сосків зорових нервів. Мозочкові форми розсіяного склерозу диференціюють із захворюваннями мозочка (пухлина, ангіоретикулома, травматична кіста, ішемічні розм'якшення та ін.). Однак у початковому періоді розсіяного склерозу відзначається минущий характер мозочкових розладів, поєднання їх з пірамідними симптомами, відсутність черевних рефлексів, іноді минущі розлади зору та окорухових функцій (двоєння, косоокість, птоз), нерезко виражені порушення функції тазових. Мозочковий синдром при пухлинах стовбура мозку іноді диференціюють з розсіяним склерозом, але при пухлинах є інша динаміка симптомів: спочатку з'являються вестибулярно-мозочкові розлади ства, а.потім симптоми випадання мозочкових функцій. При вестибулярно-мозочковому синдромі стовбурово-пухлинного генезу нами спостерігалися відхилення руки назовні та вгору та гіперпронація кисті з відведенням мізинця. Мозочкова гіпотонія, інтенційний тремор, скандована мова виразніше виражені при розсіяному склерозі. Розсіяний склероз диференціюють із системними дегенераціями мозочка, стовбура мозку та спинного мозку: оливо-понто-церебеллярною атрофією (Дежерін і Тома), оливо-рубро-церебеллярною атрофією (Лежон та Лермітт), сімейною оливо-понто-церебеллярною дегенерацією цере-бело-оліварною дегенерацією (Холмс), спино-церебеллярною дегенерацією (Менцель і Грінфайлд), спино-церебеллярними атрофіями (Фрідрейх, Бьемонд). Враховують темп розвитку симптоматики, що поступово прогресує при дегенераціях і ремітує при розсіяному склерозі. Для діагностики розсіяного склерозу мають значення збліднення скроневих половин сосків зорових нервів, відсутність черевних рефлексів та пірамідний парез. Необхідно враховувати, що при оливо-понтоцеребеллярній атрофії в мозку спостерігаються демієлінізація волокон і дегенерація клітин (рис. 120). Диференціальний діагноз буває важким при розмежуванні розсіяного склерозу і дифузного периаксиального енцефаліту Шильдера, при якому спостерігаються симптоми: сліпота або зниження зору через атрофію зорових нервів, паралічі очворухових м'язів, ністагм, поєднання мозочків атаксія, псевдобульбарні рефлекси, відсутність черевних рефлексів, зміни психіки та судомні напади. Течія енцефаліту Шильдера хронічна, прогресуюча, розсіяного склерозу - ремітує. При розсіяному склерозі немає таких грубих змін психіки, епілептичних нападів і різкого зниження зору (іноді за нормального очного дні), як із енцефаліті Шильдера. При нейросифілісі стовбурово-мозочкової або спинальної локалізації на відміну від розсіяного склерозу спостерігаються специфічні симптоми: симптом Аргайль-Робертсона, неправильна форма зіниць, сифілітичні зміни шкіри, кісток, аорти, позитивні серологічні реакції в крові та спинномозку. При розсіяному склерозі спостерігаються збліднення скроневих половин сосків зорових нервів, відсутність черевних рефлексів, ремітуючий перебіг. При очній формі розсіяного склерозу проводиться диференціальний діагноз із ретробульбарним невритом. Для розсіяного склерозу характерні центральна худоба, збліднення скроневих половин сосків зорових нервів, ремітуючий перебіг. При ретробульбарному невриті мають значення наявність запальних захворювань придаткових пазух носа, інтоксикації метиловим спиртом, нікотином, синдром оптикомієліту.

Перебіг захворювання по-різному при гострих, підгострих (рідко) і хронічних формах. Ремісії спостерігаються від 2 до 10 років та більше. Чим довша ремісія, тим кращий прогноз.

Рис 120. Патогістологічні зміни в головному мозку при олнво-пон-то-церебеллярній атрофії. Вогнища демієлінізації в мозковому стовбурі та мозочку (а, б), дегенерація клітин нижньої оливи (в) та амонового рогу (г).

Прогноз сприятливий, крім швидкоплинних випадків із несприятливим результатом.

Лікування. Антибіотики, уротропін (5 мл 40% розчину внутрішньовенно), саліцилат, гормональні препарати - преднізолон (0,005 г), кортизон (25 одиниць 1 раз на тиждень), АКТГ (по 25 одиниць 2 рази на тиждень), десенсибілізуючі (димедрол, супрастин, піпольфен), стимулятори обміну речовин: нікотинова кислота (1 мл 1% розчину), вітаміни С, В6, Bi2, В15, Е, алое, АТФ (1 мл 1% розчину). Проводять трансфузію крові (крапельно) по 100-150 мл 2 рази на тиждень (10 трансфузій), застосовують дезоксирибонуклеазу (білок-фермент) по 50 мг внутрішньом'язово (10-15 ін'єкцій на курс), проперміл. При парезах призначають прозерин (0,015 г), дибазол (0,02 г), галантамін (1 мл 0,1-0,25% розчину), масаж' лікувальну гімнастику, теплі ванни. Іноді дає ефект введення вакцини Маргуліса - Шубладзе. У період ремісії призначають йодисті препарати. Показано дієту (сир, вівсяну кашу), ліпотропні засоби, метіонін, ліпоцеребрин, гліцерофосфат, фосфрен, фітин, залізо, миш'як.

Лікарсько-трудова експертиза. У період ремісії з регресом усіх неврологічних симптомів хворий потребує правильного працевлаштування, організації режиму. При працевлаштуванні враховують вираженість та характер порушення функцій нервової системи, перебіг, тривалість ремісій та частоту рецидивів, оцінюючи при цьому умови трудової діяльності. Хворі можуть виконувати роботи, не пов'язані зі значною нервово-психічною та фізичною напругою та тривалим перебуванням на ногах. За наявності парезу рекомендується виключати велике фізичне навантаження, тривалу ходьбу та роботу, пов'язану зі швидким темпом. При ураженні верхніх кінцівок обмежується навантаження руки. При вираженому парезі або параплегії хворі є непрацездатними і іноді потребують догляду. При мозочкових розладах (атаксія) хворі не можуть виконувати тонку та точну роботу, пов'язану з дрібними рухами, писати. При очній формі виключаються види праці, при яких потрібна напруга зору, велика точність, сильне освітлення та інші несприятливі умови, що впливають на зоровий аналізатор, виключаються роботи, які виконуються в контакті зі шкідливими речовинами (промислові інтоксикації та ін.). У професіях розумової праці працездатність може зберігатися, але рекомендується робота поблизу місця проживання. У разі порушення можливості пересуватися хворі визнаються непрацездатними або їм рекомендується надомна робота. У стадії хвороби, що далеко зайшла, і частих рецидивах, коротких ремісіях, прогресуючому перебігу і при різкому порушенні рухових функцій хворі визнаються інвалідами II або I групи. Хворим зі зниженою працездатністю встановлюється ІІІ група інвалідності та рекомендуються полегшені види роботи: з помірною фізичною напругою, що виконуються сидячи, та легкі види інтелектуальної праці.

Розсіяний склероз(множинний склероз) - хронічне прогресуюче захворювання, що характеризується утворенням в головному і спинному мозку (головним чином в білій речовині) розсіяних вогнищ демієлінізації, в яких відбувається розростання глії з формуванням вогнищ склерозу - бляшок. Розсіяний склероз – часте захворювання нервової системи. Починається зазвичай у віці 20-40 років, частіше у чоловіків; протікає хвилеподібно, періоди поліпшення змінюються загостреннями хвороби. Відмінності та множинна локалізація вогнищ ураження головного та спинного мозку визначають строкатість клінічних проявів захворювання: інтенційне тремтіння, ністагм, скандована мова, різке підвищення сухожильних рефлексів, спастичні паралічі, розлади зору. Перебіг захворювання різний. Можлива гостра та важка течія (гострі форми хвороби) зі швидким розвитком сліпоти та мозочковими розладами, можлива і легка течія з незначною дисфункцією центральної нервової системи та швидким її відновленням.

Етіологія та патогенез.Причини захворювання залишаються нез'ясованими.

Найбільш вірогідна вірусна природа хвороби, у 80% хворих у крові знаходять противірусні антитіла, проте спектр цих антитіл досить широкий. Вважають, що вірус тропен до клітин олігодендроглії, що має відношення до процесів мієлінізації. Не виключають у розвитку та прогресуванні захворювання та роль аутоімунізації. Отримано докази імунної агресії щодо мієліну та клітин олігодендроглії.

Добре вивчений морфогенез склеротичних бляшок при розсіяному склерозі. Спочатку з'являються нові вогнища демієлінізації навколо вен, які поєднуються з процесами ремієлінізації. Судини в осередках ураження розширюються і оточуються інфільтратами з лімфоїдних та плазматичних клітин. У відповідь на деструкцію відбувається проліферація клітин глії, продукти розпаду мієліну фагоцитуються макрофагами. Фіналом цих змін стає склероз.

Патологічна анатомія.Зовні поверхневі відділи головного та спинного мозку мало змінені; іноді виявляють набряк і потовщення м'яких мозкових оболонок. На зрізах головного та спинного мозку знаходять велику кількість розсіяних у білій речовині бляшок сірого кольору (іноді вони мають рожевий або жовтуватий відтінок), з чіткими контурами, діаметром до кількох сантиметрів. Бляшок завжди багато. Вони можуть зливатись між собою, захоплюючи значні території. Особливо часто їх виявляють навколо шлуночків головного мозку, у спинному та довгастому мозку, стовбурі мозку та зорових пагорбах, у білій речовині мозочка; менше бляшок у півкулях великого мозку. У спинному мозку вогнища ураження можуть розташовуватися симетрично. Часто уражені зорові нерви, хіазму, зорові шляхи.

При мікроскопічному дослідженні на ранній стадії знаходять осередки демієлінізації, зазвичай навколо кровоносних судин, особливо вен і венул (перивенозна демієлінієація). Судини зазвичай оточені лімфо-цитами та мононуклеарними клітинами, аксони відносно збережені. За допомогою спеціальних забарвлень на мієлін вдається встановити, що спочатку мієлінові оболонки набухають, змінюються тинкторіальні властивості, з'являються нерівність їх контурів, кулясті потовщення по ходу волокон. Потім відбуваються фрагментація та розпад мієлінових оболонок. Продукти розпаду мієліну поглинаються клітинами мікроглії, які перетворюються на зернисті кулі.

У свіжих вогнищах можна виявити зміни аксонів - посилену імпрегнацію їх сріблом, нерівномірну товщину, здуття; тяжка деструкція аксонів спостерігається рідко.

При прогресуванні захворювання (пізня стадія) дрібні периваскулярні осередки демієлінізації зливаються, з'являються проліферати з клітин мікроглії, клітини, навантажені ліпідами. У результаті продуктивної гліальної реакції формуються типові бляшки, в яких олігодендрити рідкісні або повністю відсутні.

При загостренні захворювання на тлі старих вогнищ, типових бляшок з'являються свіжі вогнища демієлінізації.

Причина смерті.Найчастіше хворі помирають від пневмонії.