Головна · Запор · Лімфолейкоз 3 стадія. Інші захворювання із групи Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм. Сучасне лікування лімфолейкозу

Лімфолейкоз 3 стадія. Інші захворювання із групи Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм. Сучасне лікування лімфолейкозу

Це ракове захворювання, у якому уражаються лейкоцити, кістковий мозок, периферична кров, й у процес залучаються лімфоїдні органи.

Вчені схиляються до того, що причина захворювання закладена на генетичному рівні. Дуже виражена так звана сімейна схильність. Вважають, що ризик розвитку хвороби у найближчих родичів, а саме у дітей, у 8 разів вищий. При цьому певного гена, викликає захворювання, Виявлено не було.

Недуга найпоширеніша в Америці, Канаді, у Західній Європі. І майже рідкістю лімфолейкоз є у країнах Азії та Японії. Навіть серед представників азіатських країн, які народилися та виросли в Америці, це захворювання трапляється вкрай рідко. Такі багаторічні спостереження дозволили дійти невтішного висновку, що чинники довкілля в розвитку хвороби впливають.

Лімфолейкоз може розвинутись і як вторинне захворювання після променевої терапії (у 10% випадків).

Припускають, що деякі уроджені патологіїможуть спричинити розвиток хвороби: Синдром Дауна, Синдром Віскотта-Олдріча.

Форми захворювання

Гострий лімфолейкоз (ОЛЛ) – рак, який морфологічно представлений незрілими лімфоцитами (лімфобластами). Специфічних симптомів, якими можна поставити однозначний діагноз немає.

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - пухлина, що складається з зрілих лімфоцитів - багаторічне мляве захворювання.

Симптоми

Симптоми, характерні для ЛЛ:

  • збільшення периферичних лімфовузлів, печінки, селезінки;
  • підвищена пітливість, висипання на шкірі, незначне підвищення температури:
  • втрата апетиту, зниження ваги, хронічний занепад сил;
  • слабкість у м'язах, біль у кістках;
  • імунодефіцит – порушується імунологічна реактивність організму, приєднуються інфекції;
  • імунний гемоліз – пошкодження еритроцитів;
  • імунна тромбоцитопенія - призводить до крововиливів, кровотеч, наявності крові в сечі;
  • вторинні пухлини.

Стадії лімфолейкозу в залежності від форми захворювання

  1. Первинна атака – період прояву перших симптомів, звернення до лікаря, постановка точного діагнозу.
  2. Ремісія (послаблення чи зникнення симптомів) – настає після лікування. Якщо цей період триває понад п'ять років, то у пацієнта діагностують повне одужання. Тим не менш, кожні півроку потрібно проводити клінічне дослідженнякрові.
  3. Рецидив - відновлення хвороби на тлі виздоровлення, що здається.
  4. Резистентність ─ несприйнятливість та стійкість до хіміотерапії, коли кілька проведених курсів лікування не дали результатів.
  5. Рання смертність - пацієнт гине на початку лікування хіміопрепаратами.

Стадії ХЛЛ залежать від показників крові та від ступеня залучення лімфоїдних органів (лімфовузли голови та шиї, пахв, паху, селезінка, печінка) патологічний процес:

  1. Стадія А - патологія охоплює менше трьох областей, виражений лімфоцитоз, ризик низький, виживання понад 10 років.
  2. Стадія В - уражені три і більше області, лімфоцитоз, ризик середній або проміжний, виживання 5-9 років.
  3. Стадія С - уражені всі лімфовузли, лімфоцитоз, тромбоцитопенія, анемія, ризик високий, виживання 1,5-3 роки.

Що входить у діагностику?

Стандартні обстеження для встановлення діагнозу:

  1. Клінічні методи дослідження – розгорнутий аналіз крові (лейкоцитарна формула).
  2. Імунофенотипування лейкоцитів - діагностика, яка дає характеристику клітин (визначає їх тип та функціональний стан). Це дозволяє зрозуміти природу хвороби та спрогнозувати її подальший розвиток.
  3. Трепанобіопсія кісткового мозку - пункція із вилученням цілісного фрагмента кісткового мозку. Щоб метод був максимально інформативним, взята тканина має зберігати структуру.
  4. Цитогенетичне дослідження є обов'язковим в онкогематології. Метод подає аналіз хромосом клітин кісткового мозку під мікроскопом.
  5. Молекулярно-біологічне дослідження - генна діагностика, аналіз ДНК та РНК. Допомагає діагностувати захворювання на ранніх етапах, спланувати та обґрунтувати подальше лікування.
  6. Імунохімічне дослідження крові та сечі – визначає параметри лейкоцитів.

Сучасне лікування лімфолейкозу

Підхід до лікування ОЛЛ та ХЛЛ різний.

Терапія гострого лімфолейкозу проходить у два етапи:

  1. Перший етап спрямований на досягнення стійкої ремісії шляхом знищення патологічних лейкоцитів у кістковому мозкута крові.
  2. Другий етап (постромісійна терапія) – знищення неактивних лейкоцитів, які в майбутньому можуть призвести до рецидиву.

Стандартні методи лікування ОЛЛ:

Систематична (препарати потрапляють у загальний кровообіг), інтратекальна (хіміопрепарати вводяться в канал хребта, де знаходиться цереброспінальна рідина), регіональна (ліки діють певний орган).

Вона буває зовнішня (опромінення спеціальним апаратом) та внутрішня (розміщення герметично упакованих) радіоактивних речовину самій пухлині або біля неї). Якщо є ризик поширення пухлини в центральній нервовій системі, то застосовують зовнішню променеву терапію.

Трансплантація кісткового мозку або гемопоетичних стовбурових клітин (попередники клітин крові).

Спрямована на відновлення та стимуляцію імунітету пацієнта.

Відновлення та нормалізація роботи кісткового мозку настає не раніше, ніж через два роки після лікування хіміопрепаратами.

Для лікування ХЛЛ застосовують хіміотерапію та терапію ІТК – інгібітори тирозинкінази. Вчені виділили білки (тирозинкінази), які сприяють росту та великому виробленню лейкоцитів зі стовбурових клітин. Препарати ІТК блокують цю функцію.

Зовнішній прояв захворювання

Прогноз та тривалість життя

Онкологічні захворювання на смертність посідають у світі друге місце. Частка лімфолейкозу у цій статистиці не перевищує 2,8%.

Гостра форма переважно розвивається у дітей та підлітків. Прогноз на сприятливий результат в умовах інноваційних технологійлікування дуже високий і становить понад 90%. У віці 2-6 років настає майже 100% одужання. Але має дотримуватися одна умова - своєчасне звернення за спеціалізованою медичною допомогою!

Хронічна форма – це захворювання дорослих. Спостерігається чітка закономірність розвитку хвороби, що з віком пацієнтів. Чим старша людинатим більша ймовірність виникнення раку крові. Наприклад, у 50 років фіксується 4 випадки на людину, а в 80 років це вже 30 випадків на таку ж кількість людей. Пік захворювання припадає на 60 років. Лімфолейкоз частіше зустрічається у чоловіків, це 2/3 всіх випадків. Причина такої статевої диференціації не зрозуміла. Хронічна форма невиліковна, але прогноз десятирічної виживання становить 70% (за ці роки хвороба жодного разу не дає рецидивів).

Додати коментар Скасувати відповідь

Категорії:

Інформація на сайті представлена ​​виключно з метою ознайомлення! Застосовувати описані методи та рецепти лікування ракових захворювань самостійно та без консультації лікаря не рекомендується!

Лімфолейкоз: що це таке та перебіг захворювання

Дане захворювання вражає лімфатичну тканину, що призводить до накопичення пухлинних лімфоцитів у лімфовузлах. Не всі пацієнти уявляють, що це таке – лімфолейкоз, а тим часом хвороба дуже серйозна.

Лімфолейкоз є великою небезпекою для організму людини. Виявляється в різних формах. Для виявлення небезпечної хворобирозроблено чимало методик діагностування.

Що таке лімфолейкоз?

Лімфолейкоз - це злоякісна поразка, що виникає у лімфатичній тканині. Характеризується патологічною зміною лімфоцитів.

Детально про норму лімфоцитів у крові читайте у цій статті.

Хвороба негативно впливає не тільки на лейкоцити, але також на кістковий мозок, периферичну кров та лімфоїдні органи. Стан пацієнта стрімко погіршується. Найбільшого поширення патологія набула у державах Західної Європи, США та Канаді. Майже не зустрічається у країнах Азії.

Завдяки безперервному кровотоку, клітини злоякісного характеру швидко поширюються по крові, органам. імунної системи.

Це призводить до масового зараженнявсього організму.

Величезна небезпека для людини полягає в тому, що освічені ракові клітинипочинають ділитися. Відбувається це безконтрольно. Вони вторгаються у здорові сусідні тканини, призводять до їхнього захворювання. Цим пояснюється стрімкий розвиток хвороби та різке погіршення здоров'я людини.

Групи ризику

Найчастіше хвороба вражає дітей 2-5 років. У підлітків виявляється набагато рідше. Діти переносять захворювання тяжко: на ранніх етапах виникають втома, швидка стомлюваність. Збільшуються лімфовузли.

У дитини відбувається раптове збільшення живота, біль у суглобах. На тілі бувають синці, їх часто асоціюють з підвищеною активністюдитини, незграбністю, ударами та падіннями під час ігор.

Будь-яка подряпина призводить до рясної кровотечі, Зупинити кров буває неймовірно складно. На пізніших етапах дитина скаржиться на сильний головний біль, його нудить, можливе блювання. Температура тіла значно піднімається.

Захворювання виникає у дорослих рідко. В основному від нього страждають люди старше 50 років. Насамперед, при цьому страждають селезінка та печінка. Ці органи збільшуються у вигляді. Виникають болі, почуття тяжкості.

Лімфовузли збільшуються у розмірі, викликають неприємні відчуттяі навіть біль. Вони здавлюють бронхи, що призводить до сильному кашлюта задишці.

Форми та стадії хвороби

Лікарі виділяють три стадії хвороби:

  1. Початкова. Відбувається незначне зростання лейкоцитів у крові. Розміри селезінки практично не змінилися. За пацієнтом спостерігають лікарі, але прийому медикаментів не потрібно. Обстеження у своїй проводиться регулярно. Це необхідно контролю стану хворого.
  2. Розгорнута. Основні ознаки патології присутні, лікування необхідне. Стан незадовільний. Симптоми все сильніше себе проявляють, спричиняючи хворобливі відчуття пацієнту та почуття дискомфорту.
  3. Термінальна. Спостерігаються кровотечі, інфекційні ускладнення. Стан пацієнта тяжкий. За пацієнтом стежать у стаціонарі. Залишати пацієнта одного небезпечно, оскільки його стан на цій стадії украй тяжкий. Потрібен догляд та увага лікарів, а також серйозні препарати.

Існує дві форми хвороби:

  • Гостра. Захворювання виникає раптово, швидко розвивається. Симптоми яскраво виражені. Буває найчастіше в дітей віком, через що їх самопочуття стрімко погіршується. Дитина швидко слабшає, сильно хворіє.
  • хронічна. Розвиток хвороби відбувається повільніше, спочатку симптоми практично непомітні. На лікування потрібно багато часу. Потрібен контроль лікарів. Буває частіше у дорослих. Хвороба може спостерігатися довгі роки, у своїй обстеження проводиться регулярно.
  • У свою чергу, хронічна форма ділиться на кілька різновидів:

    • Доброякісна. Збільшення лімфовузлів та селезінки відбувається повільно. Тривалість життя хворих: років.
    • Пухлинна. У пацієнтів сильно збільшуються лімфовузли. Інші симптоми менш виражені.
    • Прогресуюча. Хвороба розвивається швидко, симптоми яскраво виражені. Тривалість життя – не більше 8 років.
    • Костномозкова. Відбувається ураження кісткового мозку. Ознаки виявляються ще ранніх стадіях хвороби.
    • Спленомегалічна. Збільшується селезінка, на місці її розташування відчувається почуття тяжкості. Інші симптоми менш виражені.
    • Захворювання із ускладненим цитолітичним синдромом. Масова загибель пухлинних клітин відбувається отруєння організму.
    • Хвороба, що протікає з парапротеїнемією. Клітини пухлини виділяють білок, який відповідає нормі.
    • Т-форма. Патологія розвивається швидко, страждає на шкірний покрив. Можливі свербіж та почервоніння. Згодом погіршується стан організму, проявляються інші симптоми захворювання.
    • Волосатоклітинний лейкоз. Клітини пухлини мають особливі вирости, що нагадують ворсинки. На них звертають особливу увагу лікарі під час діагностики.

    Дізнайтесь більше про хронічний лімфолейкоз із відео:

    Причини появи

    Причинами виникнення та розвитку хвороби є:

  • Спадковість. Якщо хтось із родичів стикався із цим захворюванням, шанси виникнення патології збільшуються у кілька разів.
  • Синдром Дауна. Збільшує ризик появи хвороби.
  • Синдром Віскотта-Олдріча. Сприяє розвитку захворювання.
  • Інфекційні та вірусні захворюванняу тяжкій формі. Якщо людина перенесла такі хвороби, лімфолейкоз може виникнути як ускладнення.
  • Високі дози опромінення. Ведуть у себе серйозні наслідки, зокрема і розвитку цієї хвороби. Якщо дози опромінення були дуже великі, стан пацієнта погіршиться неймовірно швидко. Шансів відновлення мало.

    Вищезгадані фактори призводять до виникнення хвороби. Відбувається мутація клітин, коли починають безконтрольно ділитися. Захворювання може розвиватися роками, але повного лікування не виходить.

    Хвороба завдає організму величезної шкоди, відновитися повністю після якої неможливо. Сучасна медицинаможе призупинити розвиток захворювання та полегшити стан пацієнта. Однак висока ймовірність ускладнень та загострення патології.

    Лікування пацієнтів здійснюється під суворим контролем лікаря. на пізніх стадіяххвороби пацієнта поміщають у стаціонар для обстеження та більш серйозного контролю його самопочуття.

    Діагностика

    Діагностика захворювання здійснюється у лікарні. Для цього пацієнта оглядають. Однак для встановлення діагнозу цього недостатньо.

    Серед сучасних методикдіагностування даного захворюваннялікарі виділяють:

  • Аналіз крові. Діагностичним показником захворювання є збільшення числа лейкоцитів в аналізі крові до 5×109/л. Спостерігаються характерні зміни імунофенотипу лімфоцитів.
  • Дослідження червоного кісткового мозку. Допомагають зрозуміти стан здоров'я хворого, відстежити патологічні зміни організму.
  • Вивчення біоптату кісткового мозку, лімфатичних вузлів та селезінки. Дозволяють детально ознайомитися з тканинами організму, їх змінами.
  • Стернальна пункція. Є однією з найефективніших, допомагає лікарям вивчити організм хворого.
  • Небезпека хвороби та прогноз

    Прогноз на одужання безпосередньо залежить від стадії, де хвороба була діагностована. Це залежить також від швидкості розвитку захворювання та способів лікування.

    Народні засоби в даному випадкуне допоможуть. Хвороба серйозна та потребує ефективних медикаментів, а також лікування у стаціонарі.

    У певних випадках хвороба може виявлятися лише слабким збільшенням лімфоцитів у крові, багато років залишаючись у «замороженому» стані. Розвиток захворювання у разі не відбувається. Такий перебіг хвороби буває у 1/3 пацієнтів. Летальний результат буває згодом довгий час. Причини при цьому ніяк не пов'язані із захворюванням.

    Близько 15% хворих стикаються зі швидким розвитком хвороби. Збільшення лімфоцитів у крові відбувається із величезною швидкістю. Непоодинокі явища анемії та тромбопенії. В цьому випадку летальний кінецьможе наступити через два-три роки від початку хвороби.

    Інші випадки захворювання відносяться до помірно-агресивного характеру. Тривалість життя хворого становить 15 років.

    Хвороба дуже небезпечна, тому з діагностуванням тягти не можна. Чим раніше буде проведено діагностику, тим більше шансів на зупинку її розвитку.

    Для ефективного лікуваннявикористовуються медикаменти, ін'єкції різних препаратів, лікувальні процедурив лікарні. Самостійне лікуванняз таким діагнозом виключено. Тільки контроль лікаря допоможе знизити рівень небезпеки та покращити стан хворого.

    Підписка у Вконтакті

    Передплата E-mail

    © Limfamed.ru – здоров'я лімфатичної системи

    м.Москва, Хімкінський бульвар, б.9,

    Увага! Матеріали на сайті публікуються виключно з ознайомлювальною метою і за жодних обставин не можуть вважатися заміною медичної консультації з фахівцем у лікувальному закладі. За результати використання інформації, що розміщена, адміністрація сайту відповідальності не несе. З питань діагностики та лікування, а також призначення медичних препаратівта визначення схеми їхнього прийому рекомендуємо звертатися до лікаря. Пам'ятайте: самолікування небезпечне!

    Лімфоцити – різновид лейкоцитів (білих клітин крові) – ключова структура та функціональний елемент імунної системи. Здорові В-лімфоцити, диференціюючись в плазматичну клітину, секретують імуноглобуліни - антитіла, що нейтралізують інфекційні, хвороботворні, отруйні, чужорідні організмуклітини. Лейкозні лімфоцити позбавлені цієї можливості.

    Лімфолейкоз хронічний – ХЛЛ – Хронічний Лімфоцитарний Лейкоз – пухлинне захворювання системи крові з первинним ураженням кісткового мозку.

    Код МКБ-10: С91.1

    Морфологічним субстратом пухлини у 95% випадків є зрілі атипові В-лімфоцити з характерним набором рецепторних CD-маркерів: CD5/CD19/CD23. У 5% випадків лейкозні клітини мають Т-клітинний фенотип.

    Клон дисфункційних лейкозних лімфоцитів безперервно розмножується і накопичується в кістковому мозку, периферичної крові, лімфовузлах, селезінці, печінці.

    Чим швидше швидкість проліферації (швидкість поділу клітин), тим агресивніший перебіг ХЛЛ.

    Особливості лімфолейкозу хронічного

    ХЛЛ складає 30% і від усіх лейкозів людини та 40% усіх лейкозів у людей старше 65 років. ХЛЛ докорінно відрізняється від інших форм лімфопроліферативних захворювань:

    • Хронічний лімфолейкоз – хвороба літніх людей. Чим старший за вік, тим частіше зустрічається ХЛЛ:

    У дитячому віцізахворюваність на ХЛЛ близька до нуля;

    У віці ХЛЛ зустрічається вкрай рідко;

    У віці після 50 років випадки хвороби частішають, до років досягають свого максимуму і знижуються після 75 років.

    • Найчастіше хвороба розвивається безсимптомно, дуже повільно і виявляється випадково щодо загального аналізу крові.
    • При хронічному лімфолейкозі аномальні лімфоцити не відрізняються за зовнішньому виглядувід нормальних, але функціонально неповноцінними.

    У пацієнтів з ХЛЛ знижується резистентність до бактеріальних інфекцій, поступово формується імунодефіцитний стан, несумісне із життям.

    Справжня причина розвитку хронічного лімфолейкозу невідома. Погіршуючими факторами вважають вплив на організм вірусів та генетичну схильністьдо хвороби, хоча точних доказів спадкової передачі ХЛЛ немає. Іонізуюче випромінювання, контакти з бензолом, бензином не надає значної ролі в розвитку ХЛЛ.

    Народи білої раси хворіють на ХЛЛ частіше, ніж африканці та азіати. Хронічний лімфолейкоз мало відомий у Китаї та Японії. У той же час ХЛЛ часто трапляється в Ізраїлі. Чоловіки хворіють на ХЛЛ частіше, ніж жінки (у середньому 2:1).

    Симптоми лімфолейкозу хронічного

    /у міру їх наростання/

    Початок хвороби протікає безсимптомно, суб'єктивних неприємних відчуттів немає. У крові - невеликий, постійно наростаючий лімфоцитоз (збільшення абсолютної кількості лімфоцитів), число лейкоцитів вбирається у норму.

    Мазок периферичної крові хворого на ХЛЛ

    Добре видно атипові лімфоцити та тіні Гумпрехта – ядра зруйнованих лейкозних лімфоцитів.

    Для з'ясування остаточного діагнозу:

    Проводиться дослідження кістково-мозкового пунктату: мієлограма.

    Діагностичний критерій ХЛЛ: кількість лімфоцитів у кістковому мозку ≥30%.

    Обов'язково проводиться імунологічне дослідження- иммунофенотипирование: визначення CD-маркерів лімфоцитів.

    У міру наростання числа лейкозних лімфоцитів у крові спостерігається лейкоцитоз (збільшується абсолютне числолейкоцитів). При значному лейкоцитозі ≥ х109/л з'являються:

    Збільшення шийних лімфовузлівпри пухлинній формі ХЛЛ

    • Слабкість, стомлюваність.
    • Пітливість.
    • Немотивований свербіж шкіри.
    • Погана переносимість укусів комах.
    • Збільшення лімфатичних вузлів: шийних, пахвових, пахових, внутрішніх.
    • Схуднення.

    Генералізоване збільшення лімфовузлів – найважливіший клінічна ознакахронічний лімфолейкоз - іноді з'являється на самому початку хвороби, іноді приєднується пізніше. Лімфовузли збільшуються симетрично, дуже повільно та можуть досягати розмірів великого мандарину. Вони рухливі, безболісні, не утворюють нориць. Гіперплазія лімфовузлів визначається під час УЗД чи рентгенологічного дослідження.

    дуже частий симптомХЛЛ, що супроводжує збільшення лімфатичних вузлів.

  • Збільшення печінки –

    може спостерігатися.

  • Зниження імунітету, зниження імуноглобулінів у крові.
  • Часті застуди, інфекції сечовивідних шляхів, ангіни, бронхіти, пневмонії можуть спричинити смерть хворого.

    • Розвиток аутоімунних процесів: можливі геморагічні діатези, гемолітичні кризи
    • Поразка шкіри: еритродермія, екзема, оперізуючий лишай (герпес Зостер).
    • Зниження числа тромбоцитів, еритроцитів, нейтрофілів у крові через заміщення лейкозними лімфоцитами здорових клітині паростків кровотворення у кістковому мозку.

    Анемія, тромбоцитопенія, збільшення ШОЕ з'являються при прогресуванні ХЛЛ та наростанні аутоімунних процесів.

    • При хронічному лімфолейкозі відбувається зниження всіх ланок імунітету. На цьому фоні можуть розвиватися інші пухлини – рак різної локалізації.

    Форми лімфолейкозу хронічного

    • Доброякісний хронічний лімфолейкоз.

    Наростання лімфоцитів та лейкоцитозу відбувається дуже повільно. Збільшення лімфовузлів незначне. Анемії немає. Інтоксикації немає.

    Самопочуття пацієнта задовільний.

    При незначному збільшенні лімфовузлів та стабільній картині крові специфічна терапіяне проводиться.

    Слід відмовитися від куріння, алкоголю, уникати охолодження та інсоляції.

    Хворий перебуває під постійним наглядом у гематолога-онколога, терапевта. Аналіз крові проводиться не рідше 1 разу на місяць.

    Сприятливий. Прогресування доброякісного ХЛЛ у деяких хворих не відбувається багато років.

    • Прогресуючий хронічний лімфолейкоз. Класична форма.

    Збільшення числа лейкоцитів відбувається щомісяця. Лімфатичні вузли поступово збільшуються. З'являються симптоми інтоксикації: схуднення, пропасниця, пітливість, слабкість.

    Специфічну хіміотерапію (Хлорамбуцил, Циклофосфан, Флударабін та ін.) призначають зі збільшенням абсолютної кількості лейкоцитів ≥50х109/л.

    За адекватного своєчасного курсового лікування можливе досягнення повної тривалої ремісії.

    • Пухлинна форма хронічного лімфолейкозу.

    Лейкоцитоз у периферичній крові невисокий.

    Значно збільшені та ущільнені лімфатичні вузли, мигдалики, селезінка.

    Комбіновані курси хіміотерапії CVP (Циклофосфан, Вінкрістін, Преднізолон), CHOP (Циклофосфан, Адрібластін, Вінкрістін, Преднізолон) та ін.

    • Спленомегалічна форма хронічного лімфолейкозу.

    Лейкоцитоз помірний. Лімфовузли помірно збільшені. Значно збільшена селезінка.

    При вираженому гіперспленізм - спленектомія (видалення селезінки).

    Комбінована хіміотерапія за показаннями.

    • Костномозкова форма хронічного лімфолейкозу.

    Збільшення лімфовузлів та селезінки незначне.

    У периферичній крові – лімфоцитоз, цитопенія: швидкопрогресуюче зниження еритроцитів, тромбоцитів та здорових лейкоцитів.

    У кістковому мозку – агресивна дифузна проліферація зрілих лейкозних лімфоцитів. Мієлограма – лімфоцитарна метаплазія сягає 90%.

    Курсова хіміотерапія за програмою VAMP (Цітозар, Вінкрістін, Метотрексат, Преднізолон).

    Іноді розглядається як пролімфоцитарна форма хронічного лімфолейкозу.

    Код МКБ-10: С91.3

    Лейкозні лімфоцити морфологічно молодші і видаються імунологічно диференційованими клітинами, ніж при класичних формахХЛЛ. У пацієнтів спостерігається дуже високий лейкоцитоз із великим відсотком молодих форм лімфоцитів та значне збільшення селезінки.

    Комбіновані курси хіміотерапії CVP, CHOP та ін.

    Ця форма хронічного лімфолейкозу погано піддається стандартному лікуванню.

    • Волосатоклітинний (волосинчатоклітинний) хронічний лімфолейкоз ВкХЛЛ.

    Код МКБ-10: С91.4

    Особлива форма ХЛЛ, коли він лейкозні лімфоцити мають характерні морфологічні особливості: вирости цитоплазми як ворсинок, ядра «волосатих» лімфоцитів нагадують ядро ​​бластной клітини.

    Лейкозний волосатоклітинний лімфоцит у мазку крові.

    Поряд із лімфоцитозом при ВкХЛЛ спостерігаються характерні симптоми:

    Периферичні лімфовузли не збільшені;

    Значно збільшено селезінку та печінку;

    Виражена цитопенія. Пацієнти з ВкХЛЛ особливо часто страждають від інфекцій, некротичних васкулітів, кровоточивості, уражень кісток. Серед хворих на ВкХЛЛ значно переважають чоловіки (5:1).

    Давній метод лікування пацієнтів із волосатоклітинною формою хронічного лімфолейкозу – видалення селезінки.

    В даний час перевага надається специфічній хіміотерапії (Кладрібін та ін).

    Поруч із хіміотерапією, у лікуванні ВкХЛЛ успішно використовують препарати рекомбінантних інтерферонів-Альфа (Реаферон, Інтрон А). Ефективність їх застосування спостерігається у 80% пацієнтів.

    Диспансеризація

    Пацієнти з підтвердженим діагнозом ХЛЛ перебувають під динамічним спостереженняму гематолога-онколога. Аналіз крові проводиться раз на місяць. При необхідності призначається підтримуюча цитостатичну терапію для стримування лейкозної агресії.

    Профілактика

    На сьогоднішній день специфічної профілактикихронічного лімфолейкозу немає.

    Лікування травами, іншими нетрадиційними народними методами є безперспективним, а в ряді випадків смертельно небезпечним для хворого.

    Можливості сучасної терапії ХЛЛ

    Революцією в терапії ХЛЛ стало відкриття та впровадження у практику алкілуючих засобів, антиметаболітів (аналогів пурину та піримідину). Застосування Хлорамбуцилу (Лейкеран), Флударабіну (Флудару, Флугарду) та ін. у комбінованих схемах лікування дозволяє домогтися стійкої ремісії у 80-85% випадків ХЛЛ.

    Перспективним напрямом лікування хронічного лімфолейкозу є препарати моноклональних антитіл. Терапія ХЛЛ Ритуксимабом (Мабтера), Алентузумабом (Кампат) у монорежимі, у поєднанні з преднізолоном та цитостатиками виявилася дуже ефективною для великої кількості пацієнтів.

    В останні десятиліття лімфолейкоз хронічний перетворився на невиліковної хворобиу захворювання, яке МОЖНА УСПІШНО ЛІКУВАТИ.

    3 коментарі

    Ура! медицина рулить!

    Дай Боже, щоб фарміндустрія розвивалася хорошими темпами і рятувала життя людей!

    Гарна зрозуміла стаття!

    Так. Дещо дізналася корисне. Дякую.

    © aptekins.ru Всі права захищені. 2016

    Всі права на матеріали, що публікуються на цьому сайті, належать редакції сайту та охороняються відповідно до законодавства РФ.

    Хронічний лімфолейкоз – симптоми, причини, лікування, прогноз.

    Сайт надає довідкову інформацію. Адекватна діагностика та лікування хвороби можливі під наглядом сумлінного лікаря.

    • Чоловіки хворіють на хронічний лімфолейкоз приблизно в 1,5-2 рази частіше за жінок.
    • Дане захворювання найбільш поширене на території Європи та Північної Америки. А ось населення Східної Азії, Навпаки, страждає від цієї хвороби вкрай рідко.
    • Існує генетична схильність до хронічного лімфолейкозу, що істотно підвищує ризик розвитку даної хвороби серед родичів.
    • Вперше хронічний лімфолейкоз був описаний німецьким ученим Вірховим у 1856 році.
    • До початку XX століття всі лейкози лікували миш'яком.
    • 70% всіх випадків захворювання посідає населення старше 65 років.
    • У населення віком до 35 років хронічний лімфолейкоз є винятковою рідкістю.
    • Дане захворювання характеризується низьким рівнемзлоякісності. Однак, оскільки хронічний лімфолейкоз значно порушує роботу імунної системи, нерідко на тлі захворювання виникають «вторинні» злоякісні пухлини.

    Що таке лімфоцити?

    Що таке хронічний лімфолейкоз?

    Причини хронічного лімфолейкозу

    У міру розвитку захворювання ракові клітини поступово заміняють спочатку нормальні лімфоцити, а потім інші клітини крові. Крім імунних функційлімфоцити беруть участь у різних клітинних реакціях, а також впливають на ріст та розвиток інших клітин. При заміщенні їх атиповими клітинами спостерігається пригнічення поділу клітин-попередниць еритроцитарного та мієлоцитарного рядів. Також до руйнування здорових клітин крові залучається і аутоімунний механізм.

    Симптоми хронічного лімфолейкозу

    Діагностика хронічного лімфолейкозу

    • Загальний аналіз крові
    • Мієлограма
    • Біохімічний аналіз крові
    • Аналіз на наявність клітинних маркерів (імунофенотипування)

    Для підтвердження діагнозу хронічного лімфолейкозу часто застосовують такі дослідження, як біопсія лімфатичного вузла з наступним гістологічним дослідженням, цитогенетичне дослідження, УЗД та Комп'ютерна томографія. Вони спрямовані на виявлення відмінностей між хронічним лімфолейкозом та іншими лімфопроліферативними захворюваннями, а також виявлення вогнищ інфільтрації лімфоцитами, поширеність та прогресування захворювання. раціонального методулікування.

    • 0 - абсолютний лімфоцитоз у периферичній крові або в кістковому мозку більше 5×10 9 /л, що зберігається протягом 4 тижнів; відсутність інших симптомів; низька категорія ризику; виживання понад 10 років
    • I - абсолютний лімфоцитоз, що доповнюється збільшенням лімфатичних вузлів; проміжна категорія ризику; виживання в середньому 7 років
    • II - абсолютний лімфоцитоз, що доповнюється збільшенням селезінки або печінки, можлива також наявність збільшених лімфатичних вузлів; проміжна категорія ризику; виживання в середньому 7 років
    • III - абсолютний лімфоцитоз, що доповнюється зниженням гемоглобіну в загальному аналізі крові менше 100г/л, можливе також збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки; висока категоріяризику; виживання в середньому 1,5 роки
    • IV - абсолютний лімфоцитоз, що доповнюється тромбоцитопенією менше 100×10 9 /л, можлива також наявність анемії, збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки; висока категорія ризику; виживання в середньому 1,5 роки
    • А – рівень гемоглобіну понад 100 г/л, рівень тромбоцитів понад 100×109/л; менше трьох зон ураження; виживання понад 10 років
    • - рівень гемоглобіну більше 100 г/л, рівень тромбоцитів більше 100×10 9 /л; більше трьох зон ураження; виживання в середньому 7 років
    • С - рівень гемоглобіну менше 100 г/л рівень тромбоцитів менше 100×10 9 /л; будь-яку кількість зон ураження; виживання у середньому 1,5 року.

    *зони ураження – голова, шия, пахвові та пахові області, селезінка, печінка.

    Лікування хронічного лімфолейкозу

    Лікування хронічного лімфолейкозу є комплексним, тобто. застосовуються такі комінації препаратів:

    • «FCR» - флударабін, циклофосфамід, ритуксімаб – найпоширеніша та найефективніша схема лікування;
    • Хлорамбуцил+ритуксімаб – застосовується за наявності соматичних патологій;
    • «СМР» - циклофосфамід, вінкрістин, преднізолон – програма повторюється кожні 3 тижні, проводиться загалом 6-8 циклів, призначається зазвичай при прогресуванні захворювання на фоні лікування іншими препаратами;
    • «СНОР» – циклофосфамід, вінкрістин, преднізолон, адріабластин – проводиться за відсутності ефективності програми «СМР».

    Променева терапіяє необхідною зі збільшенням лімфатичних вузлів або селезінки, лімфоцитарної інфільтрації нервових стовбурів, а також органів і систем, за наявності високого рівнялімфоцитів у крові у поєднанні з анемією та тромбоцитопенією. Застосовується як локальне опромінення інфільтрованого органу на пізніх стадіях захворювання або за відсутності ефективності медикаментозного лікування.

    Прогноз при хронічному лімфолейкозі

    • Повна ремісія– характеризується відсутністю симптомів інтоксикації, нормальними розмірами лімфатичних вузлів, селезінки та печінки, вмістом гемоглобіну понад 100г/л, нейтрофілів понад 1,5×109/л, тромбоцитів понад 100×109/л. Також обов'язковими умовами повної ремісії є нормальна мієлограма (кількість лімфоїдної тканинив біоптаті не перевищує 30%), тривалість досягнутого стану не менше двох місяців.
    • Часткова ремісія- це стан тривалістю не менше двох місяців, при якому кількість лімфоцитів у загальному аналізі крові вдається знизити на 50%, розміри селезінки та лімфатичних вузлів також мають бути зменшені вдвічі. Показники гемоглобіну, нейтрофілів та тромбоцитів повинні відповідати таким при повній ремісії або збільшитись на 50% порівняно з аналізом крові до початку лікування.
    • Прогресування хвороби– встановлюється за відсутності поліпшення після лікування, погіршення загального стану хворого, збільшенням тяжкості симптомів, а також проявом нових симптомів, переходом хвороби до більш агресивної форми.
    • Стабільний перебіг захворювання– стан, у якому немає ні ознак поліпшення, ні ознак погіршення стану хворого.

    При використанні схем "СМІР" або "СНОР" повні ремісії досягаються у 30-50% хворих, проте вони, як правило, є короткочасними. Програма «FCR» призводить до ремісії приблизно 95% випадків, причому тривалість ремісії має тривалість до двох років.

    Лімфоцити – різновид лейкоцитів (білих клітин крові) – ключова структура та функціональний елемент імунної системи. Здорові В-лімфоцити, диференціюючись у плазматичну клітину, секретують імуноглобуліни - антитіла, що нейтралізують інфекційні, хвороботворні, отруйні, чужорідні організму клітини. Лейкозні лімфоцити позбавлені цієї можливості.

    Лімфолейкоз хронічний – ХЛЛ – Хронічний Лімфоцитарний Лейкоз – пухлинне захворювання системи крові з первинним ураженням кісткового мозку.
    Код МКБ-10: С91.1

    Морфологічним субстратом пухлини у 95% випадків є зрілі атипові В-лімфоцити з характерним набором рецепторних CD-маркерів: CD5/CD19/CD23. У 5% випадків лейкозні клітини мають Т-клітинний фенотип.

    Клон нефункціональних лейкозних лімфоцитів безперервно розмножується і накопичується в кістковому мозку, периферичній крові, лімфовузлах, селезінці, печінці.
    Чим швидше швидкість проліферації (швидкість поділу клітин), тим агресивніший перебіг ХЛЛ.

    Особливості лімфолейкозу хронічного

    ХЛЛ складає 30% і від усіх лейкозів людини та 40% усіх лейкозів у людей старше 65 років. ХЛЛ докорінно відрізняється від інших форм лімфопроліферативних захворювань:

    • Хронічний лімфолейкоз – хвороба літніх людей. Чим старший вік, тим частіше зустрічається ХЛЛ:

    — у дитячому віці захворюваність на ХЛЛ близька до нуля;
    - У віці 30-45 років ХЛЛ зустрічається вкрай рідко;
    - У віці після 50 років випадки хвороби частішають, до 60-70 років досягають свого максимуму і знижуються після 75 років.

    • Найчастіше хвороба розвивається безсимптомно, дуже повільно і виявляється випадково щодо загального аналізу крові.
    • При хронічному лімфолейкозі аномальні лімфоцити не відрізняються на вигляд від нормальних, але є функціонально неповноцінними.

    У пацієнтів з ХЛЛ знижується резистентність до бактеріальних інфекцій, поступово формується імунодефіцитний стан, несумісний із життям.

    Справжня причина розвитку хронічного лімфолейкозу невідома. Погіршуючими факторами вважають вплив на організм вірусів та генетичну схильність до хвороби, хоча точних доказів спадкової передачі ХЛЛ немає. Іонізуюче випромінювання, контакт із бензолом, бензином не надає значної ролі в розвитку ХЛЛ.

    Народи білої раси хворіють на ХЛЛ частіше, ніж африканці та азіати. Хронічний лімфолейкоз мало відомий у Китаї та Японії. У той же час ХЛЛ часто трапляється в Ізраїлі. Чоловіки хворіють на ХЛЛ частіше, ніж жінки (у середньому 2:1).

    Симптоми лімфолейкозу хронічного
    /у міру їх наростання/

    Початок хвороби протікає безсимптомно, суб'єктивних неприємних відчуттів немає. У крові - невеликий, постійно наростаючий (збільшення абсолютної кількості лімфоцитів), кількість лейкоцитів не перевищує норму.

    Мазок периферичної крові хворого на ХЛЛ
    Добре видно атипові лімфоцити та тіні Гумпрехта – ядра зруйнованих лейкозних лімфоцитів.


    Для з'ясування остаточного діагнозу:
    - Проводиться дослідження кістково-мозкового пунктату: мієлограма.
    Діагностичний критерій ХЛЛ: кількість лімфоцитів у кістковому мозку ≥30%.
    - обов'язково проводиться імунологічне дослідження; - імунофенотипування: визначення CD-маркерів лімфоцитів.

    У міру наростання числа лейкозних лімфоцитів у крові спостерігається лейкоцитоз (збільшується абсолютна кількість лейкоцитів). При значному лейкоцитозі ≥50-100-200х109/л з'являються:


    Збільшення шийних лімфовузлів при пухлинній формі ХЛЛ
    • Слабкість, стомлюваність.
    • Пітливість.
    • Немотивований свербіж шкіри.
    • Погана переносимість укусів комах.
    • Збільшення лімфатичних вузлів: шийних, пахвових, пахових, внутрішніх.
    • Схуднення.

    Генералізоване збільшення лімфовузлів - найважливіша клінічна ознака хронічного лімфолейкозу - іноді з'являється на початку хвороби, іноді приєднується пізніше. Лімфовузли збільшуються симетрично, дуже повільно та можуть досягати розмірів великого мандарину. Вони рухливі, безболісні, не утворюють нориць. Гіперплазія лімфовузлів визначається під час УЗД чи рентгенологічного дослідження.

    • Збільшення селезінки -
      дуже частий симптом ХЛЛ, що супроводжує збільшення лімфатичних вузлів.
    • Збільшення печінки –
      може спостерігатися.
    • Зниження імунітету, зниження імуноглобулінів у крові.

    Часті застуди, інфекції сечовивідних шляхів, ангіни, бронхіти, пневмонії можуть спричинити смерть хворого.

    • Розвиток аутоімунних процесів: можливі геморагічні діатези, гемолітичні кризи.
    • Поразка шкіри: еритродермія, екзема, оперізуючий лишай (герпес Зостер).
    • Зниження числа тромбоцитів, еритроцитів, нейтрофілів у крові через заміщення лейкозними лімфоцитами здорових клітин та паростків кровотворення у кістковому мозку.

    Анемія, тромбоцитопенія, збільшення ШОЕ з'являються при прогресуванні ХЛЛ та наростанні аутоімунних процесів.

    • При хронічному лімфолейкозі відбувається зниження всіх ланок імунітету. На цьому фоні можуть розвиватися інші пухлини – рак різної локалізації.

    Форми лімфолейкозу хронічного
    Лікування/Прогноз

    • Доброякісний хронічний лімфолейкоз.

    Наростання лімфоцитів та лейкоцитозу відбувається дуже повільно. Збільшення лімфовузлів незначне. Анемії немає. Інтоксикації немає.
    Самопочуття пацієнта задовільний.

    Лікування:

    При незначному збільшенні лімфовузлів та стабільній картині крові специфічна терапія не проводиться.
    Пацієнту рекомендується раціональний режим праці та відпочинку, здорова їжа, багата натуральними вітамінами, молочно-рослинна дієта
    Слід відмовитися від куріння, алкоголю, уникати охолодження та інсоляції.
    Хворий перебуває під постійним наглядом у гематолога-онколога, терапевта. Аналіз крові проводиться не рідше 1 разу на 3 - 6 місяців.

    Прогноз:

    Сприятливий. Прогресування доброякісного ХЛЛ у деяких хворих не відбувається багато років.

    • Прогресуючий хронічний лімфолейкоз. Класична форма.

    Збільшення числа лейкоцитів відбувається щомісяця. Лімфатичні вузли поступово збільшуються. З'являються симптоми інтоксикації: схуднення, пропасниця, пітливість, слабкість.

    Лікування:

    Специфічну хіміотерапію (Хлорамбуцил, Циклофосфан, Флударабін та ін.) призначають зі збільшенням абсолютної кількості лейкоцитів ≥50х109/л.
    За адекватного своєчасного курсового лікування можливе досягнення повної тривалої ремісії.

    Прогноз:

    Сприятливий.

    • Пухлинна форма хронічного лімфолейкозу.

    Лейкоцитоз у периферичній крові невисокий.
    Значно збільшені та ущільнені лімфатичні вузли, мигдалики, селезінка.

    Лікування:

    Комбіновані курси хіміотерапії CVP (Циклофосфан, Вінкрістін, Преднізолон), CHOP (Циклофосфан, Адрібластін, Вінкрістін, Преднізолон) та ін.
    Променева терапія.

    Прогноз:

    Проміжний.

    • Спленомегалічна форма хронічного лімфолейкозу.

    Лейкоцитоз помірний. Лімфовузли помірно збільшені. Значно збільшена селезінка.

    Лікування:

    Променева терапія.
    При вираженому гіперспленізм - спленектомія (видалення селезінки).
    Комбінована хіміотерапія за показаннями.

    Прогноз:

    Сприятливий.

    • Костномозкова форма хронічного лімфолейкозу.

    Збільшення лімфовузлів та селезінки незначне.
    У периферичній крові – лімфоцитоз, цитопенія: швидкопрогресуюче зниження еритроцитів, тромбоцитів та здорових лейкоцитів.
    Анемія, кровоточивість.
    У кістковому мозку – агресивна дифузна проліферація зрілих лейкозних лімфоцитів. Мієлограма – лімфоцитарна метаплазія сягає 90%.

    Лікування:

    Курсова хіміотерапія за програмою VAMP (Цітозар, Вінкрістін, Метотрексат, Преднізолон).

    Прогноз:

    Несприятливий.

    • Хронічний пролімфоцитарний лейкоз.

    Іноді розглядається як пролімфоцитарна форма хронічного лімфолейкозу.
    Код МКБ-10: С91.3
    Лейкозні лімфоцити морфологічно молодші і видаються імунологічно диференційованими клітинами, ніж при класичних формах ХЛЛ. У пацієнтів спостерігається дуже високий лейкоцитоз із великим відсотком молодих форм лімфоцитів та значне збільшення селезінки.

    Лікування:

    Комбіновані курси хіміотерапії CVP, CHOP та ін.
    Променева терапія.
    Ця форма хронічного лімфолейкозу погано піддається стандартному лікуванню.

    Прогноз:

    Несприятливий.

    • Волосатоклітинний (волосинчатоклітинний) хронічний лімфолейкоз ВкХЛЛ.

    Код МКБ-10: С91.4
    Особлива форма ХЛЛ, коли він лейкозні лімфоцити мають характерні морфологічні особливості: вирости цитоплазми як ворсинок, ядра «волосатих» лімфоцитів нагадують ядро ​​бластной клітини.


    Лейкозний волосатоклітинний лімфоцит у мазку крові.

    Поряд із лімфоцитозом при ВкХЛЛ спостерігаються характерні симптоми:
    - периферичні лімфовузли не збільшені;
    — значно збільшено селезінку та печінку;
    - Виражена цитопенія. Пацієнти з ВкХЛЛ особливо часто страждають від інфекцій, некротичних васкулітів, кровоточивості, уражень кісток. Серед хворих на ВкХЛЛ значно переважають чоловіки (5:1).

    Лікування:

    Давній метод лікування пацієнтів із волосатоклітинною формою хронічного лімфолейкозу – видалення селезінки.
    В даний час перевага надається специфічній хіміотерапії (Кладрібін та ін).
    Поруч із хіміотерапією, у лікуванні ВкХЛЛ успішно використовують препарати рекомбінантних інтерферонів-Альфа (Реаферон, Інтрон А). Ефективність їх застосування спостерігається у 80% пацієнтів.

    Прогноз:

    Щодо сприятливий.

    Диспансеризація

    Пацієнти з підтвердженим діагнозом ХЛЛ перебувають під динамічним наглядом у гематолога-онколога. Аналіз крові проводиться раз на 1-3-6 місяців. При необхідності призначається підтримуюча цитостатичну терапію для стримування лейкозної агресії.

    Профілактика

    На сьогоднішній день специфічної профілактики хронічного лімфолейкозу немає.
    Лікування травами, іншими нетрадиційними народними методами є безперспективним, а в ряді випадків смертельно небезпечним для хворого.

    Можливості сучасної терапії ХЛЛ

    Революцією в терапії ХЛЛ стало відкриття та впровадження у практику алкілуючих засобів, антиметаболітів (аналогів пурину та піримідину). Застосування Хлорамбуцилу (Лейкеран), Флударабіну (Флудару, Флугарду) та ін. у комбінованих схемах лікування дозволяє домогтися стійкої ремісії у 80-85% випадків ХЛЛ.

    Перспективним напрямом лікування хронічного лімфолейкозу є препарати моноклональних антитіл. Терапія ХЛЛ Ритуксимабом (Мабтера), Алентузумабом (Кампат) у монорежимі, у поєднанні з преднізолоном та цитостатиками виявилася дуже ефективною для великої кількості пацієнтів.

    В останні десятиліття хронічний лімфолейкоз перетворився з невиліковної хвороби на захворювання, яке МОЖНА УСПІШНО ЛІКУВАТИ.

    Збережи статтю собі!

    ВКонтакте Google+ Twitter Facebook Класс! В закладки

    Хронічний лімфоцитарний лейкоз – одне з найпоширеніших онкогематологічних захворювань, на долю якого доводиться третина всіх лейкозів. Хворіють, як правило, люди старше 60 років, чоловіки - у 2-3 рази частіше за жінок. Часто використовується абревіатура - ХЛЛ.

    Причина хвороби досі невідома. Основною теорією вважається (тобто неясно взагалі нічого) генетична.

    При хронічному лімфолейкозі у кістковому мозку виробляються зрілі, але ненормальні лімфоцити.Атипові клітини (у 2-5% випадків – Т-лімфоцити, в інших – В-лімфоцити) поступово накопичуються в кістковому мозку, витісняючи клітини інших паростків крові, а потім потрапляють до інших органів.

    Найкращі клініки Ізраїлю з лікування раку

    Симптоми хронічного лімфолейкозу

    Пухлинний процес розвивається дуже повільно. Найчастіше захворювання виявляють випадково під час здачі планового аналізу крові. Його симптоми схожі на симптоми інших пухлин крові:

    • слабкість;
    • схуднення;
    • пітливість;
    • збільшення лімфузлів у ділянці шиї, пахв, паху;
    • біль чи відчуття розпирання у животі зі збільшенням селезінки.

    На пізніх стадіях хвороби виникає анеміята тромбоцитопенія. Клінічно вони проявляються:

    При лімфолейкозі у хворих різко знижується опірність інфекції. Вони часто страждають оперізуючим лишаєм, запаленням легень, навіть укуси комарів можуть спричинити важку інтоксикацію. Інфекційний процесможе спричинити смерть пацієнта.

    До інших важким ускладненнямхвороби відносяться саркомний зростання лімфузла(він набуває кам'янисту щільність, Здавлює сусідні тканини і проростає в них, викликаючи біль) і ниркова недостатність (раптове припинення сечовиділення).

    Провідні ізраїльські онкологи

    Діагностика лімфолейкозу – аналізи крові, інші методи

    80-90% лімфоцитів говорить про практично повне заміщення атиповими клітинами кісткового мозку.

    Характерний ознака захворювання – т.зв. «тіні Гумпрехта»в мазку крові, що являють собою напівзруйновані ядра лімфоцитів.

    Щоб підтвердити діагноз, проводяться такі дослідження:

    Лікування хронічної форми лімфолейкозу

    На ранній стадії хронічного лімфолейкозу лікування не проводиться. У більшості людей він протікає так повільно, що вони можуть довго обходитися без медичного втручання, нормально почуваючись. Не біжіть "попереду паровоза" - можна нашкодити собі.

    Тактика лікування залежить від стадії лімфолейкозу:

    1. А - збільшені одна-дві групи лімфузлів, тромбоцитопенії та анемії немає;
    2. В – збільшено 3 або більше груп лімфузлів, тромбоцитопенії та анемії немає;
    3. С – є анемія чи тромбоцитопенія, незалежно від кількості збільшених лімфузлів.

    Лікування починають за ознаками прогресування процесу:

    1. швидкому наростанні у крові числа лімфоцитів;
    2. прогресуюче збільшення лімфузлів;
    3. вираженому збільшенні селезінки;
    4. наростання тромбоцитопенії та анемії;
    5. появі ознак пухлинної інтоксикації.

    Які методи лікування показані при хронічному лімфолейкозі?

    Прогноз для хронічного лімфолейкозу

    Хронічний лімфолейкоз вважається невиліковним захворюванням. Несприятливими у плані прогнозу є анемія та тромбоцитопенія, дворазове збільшення лімфоцитів у крові менше ніж за рік, підвищення бета2-мікроглобуліну. У разі ускладнень прогноз значно погіршується.

    Тривалість життя пацієнтів коливається у межах- від 10-12 років у стадії А до 1-2 років у стадії С.

    Висновок: якщо у Вас випадково виявили хронічний лімфолейкоз, бажано вести «помірно здоровий» спосіб життя без істотних фізичних навантажень. є шанс «пережити» захворювання.

    Що таке гострий мієлобластний лейкоз (ОМЛ) відомо небагатьом, тому деякі пацієнти не до кінця усвідомлюють серйозність ситуації. Таку хворобу, як лімфолейкоз, аналіз крові показники вловлюють практично відразу. Справа в тому, що хвороба носить лейкоцитарну природу - b лімфоцити проходять певні стадії розвитку і, зрештою, утворюють плазматичні клітини. Якщо має місце захворювання, атипові клітини лейкоцитарні збираються в органах і кровоносної системи і утворюють пухлину.

    Відомо, що лейкоцити – це клітини крові, які мають захищати людський організм від захворювань, вірусів і бактерій. Лише 2% лейкоцитів циркулюють зі струмом крові, інші ж 98% перебувають у внутрішніх органахта забезпечують місцевий імунітет. Лімфолейкоз аналіз крові показує, що в кровоносної системивиявлено атипові клітини, тобто лімфоцити, які мутували, змінили свою будову генів. Згодом ці клітини накопичуються в крові дитини або дорослої і поступово витісняють нормальні клітини. Атипові білі кров'яні тільця хоч і мають схожу структуру, але позбавлені основної функції – захисту від чужорідних агентів.

    Коли кількість атипових лейкоцитів перевищує концентрацію нормальних, відзначається загальне зниженняімунних сил і людина стає беззахисною перед всілякими захворюваннями. Аналіз крові при лімфолейкозі на останній стадіїзахворювання виявляє 98% атипових лейкоцитів у складі крові та лише 2% нормальних білих кров'яних тілець.

    Хронічний лімфолейкоз симптоми починає виявляти на запущених стадіяхДо цього він поводиться потай і ознаки можна помітити тільки при регулярному пригоді біохімічного аналізу крові. Що стосується причини виникнення патології, то лімфолейкоз у дітей та дорослих – це єдиний вид онкології, який не пов'язаний із іонізуючим випромінюванням.

    Причина криється, як правило, у генах. Вченим вдалося з'ясувати, що в хромосомах лімфоцитів внаслідок впливу невідомих факторів відбувається безконтрольний поділ та зростання певних генів, внаслідок чого у дослідженнях біоматеріалу можуть бути виявлені різні клітинні формилімфоцитів. До цих пір вчені не змогли визначити гени, що мутують насамперед, але можуть зробити припущення, що, якщо в сім'ї мала раз лейкемія, ризик захворіти у нащадків зростає в 7 разів.

    Показання до проведення аналізу на лімфолейкоз

    Як вже вище згадувалося, симптоматика захворювання розвивається тільки на пізній стадії, це суттєво ускладнює ранню діагностику. Найчастіше, патологію виявляють випадково, при плановому огляді. Також біохімія на гострий лімфобластний лейкоз (ОЛ) призначають, якщо у людини присутні тривожні симптоми, Серед яких можна відзначити:

    • збільшення лімфатичних вузлів, що виходить легко промацувати через шкіру;
    • збільшення у розмірах селезінки та печінки, що супроводжуються тяжкістю та хворобливими відчуттями. Іноді з'являється жовтяниця;
    • порушення сну;
    • докорене серцебиття;
    • ломота у суглобах;
    • блідість шкірних покривів, часте запамороченнята інші ознаки анемії;
    • зниження імунітету, що проявляється в частих застудах, інфекційних захворюваннях та бактеріальних інфекціях

    Потрібно відзначити, що симптоматика може лікареві точно дати поняття, яка саме форма хвороби розвивається у пацієнта. Наприклад, гостра форма характеризується: блідістю шкіри, болями в животі, задишкою та сухим кашлем, нудотою та головним болем, анемією, дратівливістю, підвищеною кровоточивістю, підвищенням температури. Симптоми хронічної форминедуги виглядають трохи інакше: зниження маси тіла, збільшення лімфатичних вузлів, надмірна пітливість, гепатогемалія, нейтропенія, спленомегалія, підвищена схильність до інфекційних захворювань, астенія

    Якщо людина має вищевказані симптоми, то необхідна консультація лікаря. Зважаючи на всю серйозність ситуації, дуже важливо не ігнорувати тривожні ознакита негайно вирушити на діагностику. У групі ризику перебувають діти, зокрема хлопчики до 15 років, а також люди з ожирінням, цукровим діабетом та порушеннями згортання крові.

    Сама процедура нічим не відрізняється від звичайного забору крові. Пацієнту беруть кров із вени і відправляють біоматеріал на обстеження. Довго тиснути аналізу не доводиться, результати готові вже за два-три дні. Дуже важливо перед здаванням не пити газовану воду, не курити, і не піддавати себе фізичним навантаженням. Здають кров натще, останнє вживання їжі має бути не раніше ніж 8 годин до проведення процедури.

    Якщо ви хочете отримати справді достовірні аналізи крові, потрібно відмовитися від вживання спиртних напоїв, а також медикаментозних препаратів, що використовуються в терапії супутніх захворювань

    Розшифровка результатів

    Лімфолейкоз аналіз крові показники відзначають дуже швидко, так як і біохімічний та загальний аналізвивчає кількість лейкоцитів, не помітить атипові клітини, може лише малодосвідчений лаборант. Хронічний мієлолейкозкартина крові буде відзначена у загальному аналізі – підвищення загальної кількостілімфоцитів у крові більше 5×10 9 /л говорить про високої ймовірностізахворювання. Іноді в аналізі можуть бути виявлені лімфобласти та пролімфоцити.

    Якщо проводити загальний аналіз крові регулярно, то можна відзначити лімфоцитоз, що наростає, в процесі якого будуть витіснятися інші клітини, що входять до складу лейкоцитарної формули. На пізніших стадіях мієлобластний лейкоз у дітей (хмл) та дорослих розвивається тромбоцитопенія, а в біоматеріалі виявляються напівзруйновані ядра лімфоцитів, які в медицині називають тіні Гумнрехта.

    Біохімічний аналіз крові дозволяє виявити порушення в роботі імунної системи, що і є одним із самих явних ознакрозвитку такого захворювання, як хронічний клітинний лімфолейкоз. на початкових стадіяххвороби суттєвих відмінностей від норми в біохімії крові не спостерігаються, але поступово виявляються гіпопротеїнемія та гіпогаммаглобулінемія. З розвитком недуги можуть спостерігатися порушення норми в печінкових пробах.

    Насторожити лікаря має й велику кількість незрілих лейкоцитів. Існує дві форми захворювання – гостра та хронічна. Гострий лімфолейкоз характеризується скупченням незрілих лейкоцитів у кістковому мозку та вилочковій залозі. Ця стадія зустрічається найчастіше у дітей віком від 2 до 5 років, набагато рідше у підлітків та дорослих людей. Що стосується хронічної форми недуги, то вона характеризується скупченням пухлинних лейкоцитів у кістковому мозку та лімфатичних вузлах. У цьому випадку лікар може відзначати в біоматеріалі скупчення лейкоцитів більш зрілих, але нефункціональних. Ця форма хвороби вражає людей після 50 років, тому що розвивається дуже повільно, тому може роками приховувати себе в організмі.

    Стадії ліфолейкозу

    Крім білокрів'я, аналізи крові та кісткового мозку дозволяють визначити стадію лімфолейкозу у дитини та дорослого. RAI – це класифікація хронічного лімфолейкозу, всього є 5 стадій:

    1. Нульова стадія – у периферичній крові – абсолютна кількість лімфоцитів понад 15×10 9 /л, а кістковому мозку >40%.
    2. Стадія I. Характеризується тими самими показниками як і 0-ая стадія, лише в пацієнта є збільшені лімфатичні вузли.
    3. Стадія II включає показники 0 стадії, в додатку з гепато- та/або спленомегалією.
    4. Стадія III показникилімфоцитів 15×10 9 /л, а кістковому мозку >40% доповнюються зниженням гемоглобіну менше 110 г/л, можливе збільшення печінки, лімфатичних вузлів, селезінки. Це серйозна стадія недуги виживання при повноцінній терапії становить 1,5 роки.
    5. IV – абсолютний лімфоцитоз, який доповнюється тромбоцитопенією, анемією, збільшенням перелічених вище органів, що беруть участь у процесі кровотворення. Виживання дуже низьке – менше року.

    За Міжнародною системою хронічний лімфолейкоз (хлл) ділять на стадії А, В та С. А – гемоглобін більше 100 г/л, тромбоцити понад 100×109/л. Тривалість життя понад 10 років. У – показники самі, як і за стадії А, лише уражено понад трьох зон організму. Тривалість життя пацієнтів становить середньому 7 років. С – рівень гемоглобіну у хворих менше 100 г/л, тромбоцити менше 100×109/л. Кількість поразок може мати різний характер, середня тривалістьжиття пацієнтів півтора року

    Розшифровкою аналізів займається лише кваліфікований фахівець – гематолог. На основі отриманих відомостей у процесі дослідження крові пацієнта лікар призначає схему терапії, а також додаткові інструментальні діагностики.

    Спосіб нормалізації аналізів крові

    Як правило, для нормалізації стану людини лікар призначає курси хіміотерапії та радіохвильове лікування. Ці процедури необхідні знищення атипових клітин, що формують пухлину, і отруюють організм. Серед часто використовуваних препаратів можна назвати:

    • Флударабін.
    • Кемпас.
    • Лейкеран.
    • Циклофосфан.

    Вони дозволяють зменшити лімфатичні вузли та інші зони ураження, що задіяні в патологічному процесі. Не обходиться курс лікування без антибактеріальних препаратів, гормонів, а також цитостатиків Пацієнтам з гострою формоючасто роблять переливання крові з повноцінними лейкоцитами, які дозволяють підвищити захисні силиорганізму та на якийсь час загальмувати патологічний процес. Що стосується хронічної форми недуги, то нормалізувати показники аналізів допомагає лише хірургічна трансплантаціякісткового мозку.

    Крім медикаментозної терапіїпацієнти, які зіткнулися з цією серйозною хворобою, повинні дотримуватись здорового харчуваннята не навантажувати свій організм фізично. Будь-які перевтоми чи лікування грязями можуть прискорити розвиток недуги, відповідно закінчиться летально. Раціон хворого повинен складатися з великої кількості продуктів, що у своєму складі містить залізо, велику кількістьНеобхідно використовувати шпинат, смородину, черешню і шовковицю. Ці продукти містять речовини, які здатні руйнувати атипові клітини в організмі людини.

    У випадку з онкологією крові можна застосовувати і методики народної медициниЗвичайно, саму пухлину вони не усунуть, але сприяють поліпшенню імунних сил людини та її стійкості до патології. Якщо терапію було розпочато вчасно, то хвороба переходить у сплячий стан і дозволяє людині пожити кілька років. повноцінним життям, але під впливом патологічних факторів, недуга рецидивує та розвивається з більшою швидкістю.

    Незважаючи на стрімкий розвиток медицини, на сьогоднішній день на превеликий жаль, лімфолейкоз залишається невиліковною хворобою.

    Своєчасна діагностика відіграє велику роль у процесі лікування, адже сприяє швидкому призначенню відповідних препаратів, що продовжать життя пацієнта, а також уповільнять процеси розвитку патологічного станукрові. Захворювання досить рідкісне, але щороку хворіють 3 особи зі 100 тисяч.Щоб не потрапити до цієї трійки, потрібно як профілактику проходити біохімічний аналізкрові, не затягувати з лікуванням запальних процесівв організмі, а також постійно контролювати рівень імунітету.

    Якщо у вас у родині хтось хворів на онкологію крові, то вам потрібно з особливою ретельністю підходити до свого здоров'я, адже серед лікарів є думка, що недуга носить генетичну схильність. Краще пройти медогляд щорічно і переконатися у своєму повноцінному здоров'ї, ніж ігнорувати це просте обстеження і потім боротися із симптомами невиліковної хвороби.