Кавасакі вірус лікування. Автоімунна патологія в дитячому віці - синдром Кавасакі у дітей. Стадії перебігу хвороби

Хвороба Кавасакі (або синдром Кавасакі) відноситься до небезпечних судинних захворювань і входить до групи системних васкулітів. За такої патології відбувається аномальне пошкодження стінок судин клітинами імунної системи. Переважно таке захворювання виникає у дітей на перших роках їхнього життя. Недуга супроводжується ураженням артерій та вен середнього та малого калібру, і коронарні артерії також зазнають ушкодження. У результаті навіть у маленької дитини можуть розвиватися тяжкі серцево-судинні патології: , гемоперикард, вальвуліт, мітральна, аортальна та . Низка з них може стати причиною смерті дитини.

У цій статті ми ознайомимо вас із ймовірними причинами, проявами, способами виявлення та лікування хвороби Кавасакі у дітей. Ця інформація допоможе зрозуміти суть недуги, ви зможете помітити її перші ознаки та приймете правильне рішення про необхідність звернення до лікаря.

Вперше ця хвороба була описана в 1961 р. японським педіатром Т. Кавасакі. Він виявив у 50 дітей схожі симптоми: тривала лихоманка, характерна кореподібна висипка, лущення шкірних покривів, еритематозна набряклість долонь і стоп, збільшення лімфовузлів, тріщини на губах та кон'юнктивіт. Недуга погано піддавалася терапії, і багато дітей помирали від серцевої патології. Через кілька років хворобу Кавасакі було описано, і про неї дізнався весь світ. На території Росії вперше такий діагноз було поставлено 1980 року.

За даними статистики, у десятки разів частіше це захворювання розвивається в осіб жовтої раси (переважно у японців). Зазвичай хвороба Кавасакі виявляється у дітей віком до 5 років, пік захворюваності відзначається у віці 1-2 років (за деякими даними у 9-11 місяців, за іншими – у 1,5-2 роки). Найбільш схильні до цієї хвороби хлопчики. У пізнішому та дорослому віці захворювання розвивається рідко.

Причини

Поки що вчені не змогли визначити точні причини розвитку хвороби Кавасакі. Передбачається, що провокувати захворювання здатні спадкові фактори або бактерії та віруси, що спричиняють аутоімунні реакції.

Відомо, що в основі хвороби Кавасакі лежить аутоімунний процес, що розвивається у дітей з перших років життя і призводить до запалення стінок судин. Зазвичай він починається раптово. У відповідь на присутність мікроорганізмів – стафілококів, стрептококів, рикетсій, вірусів простого герпесу, ретро- або парвовірусів – імунітет починає виробляти антитіла, що атакують стінки судин. В результаті розвивається запальний процес, який згодом призводить до некрозу.

До групи ризику розвитку хвороби Кавасакі входять:

• діти 1-5 років (особливо другого року життя);
• хлопчики;
• діти із імунодефіцитом;
• діти, у яких вже фіксувалися випадки цієї хвороби;
• представники жовтої раси (особливо японці).

У поодиноких випадках захворювання розвивається у дітей віком від 5 років і дорослих.

Симптоми

Першою ознакою хвороби Кавасакі стає різке підвищення до 38-40 °C. Гарячку неможливо усунути за допомогою звичайних жарознижувальних засобів, і вона триває близько 5 днів. За відсутності лікування підвищення температури зберігається протягом 14 днів, а збільшення тривалості лихоманкового періоду вважається несприятливим прогностичним симптомом.

За кілька днів у дитини з'являються інші ознаки хвороби Кавасакі.

Шкіра та слизові оболонки

Очі

У більшості дітей у перші 7 днів з'являється. Зазвичай він не супроводжується характерними для цього захворювання виділеннями з очей і в деяких випадках супроводжується переднім увеїтом.

Дихальні шляхи

У дитини з'являється сухість слизової рота і виникають тріщини, що кровоточать на губах. Мова стає набряклим і малиновим, зів червоніє, а мигдалики збільшуються. Крім цього, відбувається набряк слизової оболонки носа, що проявляється його закладеністю.

Шкіра

У перші 5 тижнів після початку хвороби виникають різні поліморфні та дифузні ураження шкірних покривів:

• висипання у вигляді червоних плям різного розміру;
• пухирі;
• кореподібний або скарлатиноподібний висип.

Локалізація висипу зазвичай типова, її елементи виявляються на:

• тулуб;
• нижніх частинах рук та ніг;
• пахвинної зони.

Через якийсь проміжок часу у дитини з'являються еритематозні зміни та ущільнені ділянки на підошвах та долонях. Вони заважають нормальному руху пальців і згодом починають лущитися.

При хворобі Кавасакі зворотний розвиток висипів починається через 7 днів після появи, а еритематозні плями зберігаються протягом 2-3 тижнів.

Лімфатичні вузли

Приблизно у половини дітей хвороба Кавасакі супроводжується збільшенням лімфовузлів на шиї. Як правило, воно є одностороннім.

Травна система

Порушення стільця (у вигляді рідкого проносу), біль у животі та блювання можуть з'являтися в початковому періоді хвороби. У деяких дітей на гострій стадії може розвиватися або інвагінація.

Протягом 2 тижнів у дитини з хворобою Кавасакі можуть бути симптоми особливої ​​форми, що супроводжується блюванням, проносом, болями в животі (аж до печінкової коліки). У деяких випадках захворювання провокує розвиток панкреатиту.

Нервова система

Ознаки ураження нервової системи у своїй захворюванні зазвичай спостерігаються в дітей віком до року. Вони можуть виявлятись симптомами серозного або синдрому Гійєна-Барре. Як правило, вони виникають в гострому періоді на тлі лихоманки і можуть проявлятися ізольованими паралічами, порушеннями слуху та непритомністю.

При високій активності захворювання у дітей можуть розвиватися нервово-м'язові захворювання – міопатії, ураження м'язів діафрагми.

Суглоби

Приблизно у 35% випадків хвороба Кавасакі супроводжується ураженнями суглобів – артралгіями та артритами. Суглобовий синдром частіше триває трохи більше місяця. Зазвичай відбувається ураження колінних, гомілковостопних та дрібних суглобів стоп та кистей.

Сечовивідна система

Іноді хвороба Кавасакі призводить до розвитку уретриту або бульозного циститу.

Серце та судини

Поразки серцево-судинної системи при хворобі Кавасакі проявляються у вигляді міокардитів, що провокують появу болів у серці, почастішання пульсу та аритмії. Нерідко патологічні процеси спричиняють розвиток гострої серцевої недостатності.

Приблизно через 1,5-2 місяці від початку захворювання у хворого можуть формуватися аневризми коронарних судин, які провокують інфаркт міокарда. Іноді аневризматичні розширення формуються на стінках інших артерій: підключичних, ліктьових, стегнових.

Ці прояви хвороби Кавасакі є найнебезпечнішими для життя та здоров'я. Як правило, зворотний розвиток аневризм відбувається через місяць, але високий ризик смерті від тромбозів та інфаркту міокарда зберігається протягом 3 місяців.

У поодиноких випадках хвороба Кавасакі провокує розвиток інших серцево-судинних патологій:

• кардіомегалія;
• гемоперикард;
• вальвуліт;
• або;
• перикардит.

Загальний стан

На тлі всіх вищеописаних симптомів діти з хворобою Кавасакі стають неспокійними, надмірно дратівливими або млявими.

Стадії захворювання

У перебігу хвороби Кавасакі виділяють кілька періодів:

• гострий – триває близько 2 тижнів, проявляється лихоманкою, міокардитом, загальною інтоксикацією та синдромом астенізації;
• підгострий – триває з 2 по 3 тиждень, проявляється підвищенням рівня тромбоцитів у крові та симптомами серцево-судинних патологій;
• одужання - настає до другого місяця хвороби, але може тривати кілька місяців або 1-2 роки.

Діагностика

Для виявлення цього захворювання існують такі діагностичні критерії-симптоми, що супроводжують 5-денну лихоманку:

• двосторонній кон'юнктивіт;
• ураження слизової рота;
• поліморфний висип;
• еритема та ущільнення долонь та стоп;
• збільшення шийних лімфовузлів.

Для встановлення діагнозу достатньо виявлення як мінімум 4 ознак, а при додатковому виявленні аневризми коронарних судин – 3-х.

Для підтвердження діагнозу проводять такі лабораторні аналізи крові:

• – підвищення ШОЕ, ознаки анемії та лейкоцитоз зі зрушенням вліво;
• біохімічні та серологічні аналізи – підвищення рівня трансаміназ, імуноглобулінів та серомукоїду, виявлення ЦВК.

В аналізах сечі може спостерігатися лейкоцитоз та присутність білка.

Для виключення помилкового діагнозу диференціальна діагностика хвороби Кавасакі проводиться з наступними захворюваннями:

• дитячі інфекції: , скарлатина, краснуха;
• синдром Стівенса-Джонсона;
• ювенільний ревматоїдний артрит;
• мікоплазмова пневмонія;
• грип;

Для отримання даних про характер змін з боку судин, серця, нервової системи та інших органів виконуються такі дослідження:

• рентгенографія грудної клітки;
• ЕКГ (звичайна та за Холтером);
• коронарографія;
• КТ та МРТ;
• УЗД різних органів;
• люмбальна пункція з подальшим аналізом ліквору

Лікування

Після виявлення синдрому Кавасакі дитину госпіталізують для лікування у стаціонарі. На першому етапі терапія спрямована на усунення лихоманки, стабілізацію імунних реакцій та профілактику можливих ускладнень з боку серцево-судинної системи, які можуть провокуватись підвищеною схильністю до тромбоутворення.

До плану медикаментозної терапії включають такі лікарські засоби:

• імуноглобуліни вводяться внутрішньовенно протягом 8-12 днів для усунення запальних процесів у стінках судин та лихоманки (якщо після першого введення температура не знижується, то такі засоби застосовуються повторно);
• Аспірин використовується для попередження тромбоутворення та як протизапальний засіб (хвороба Кавасакі є єдиним винятком для відмови від застосування ацетилсаліцилової кислоти у дітей молодшого віку та після досягнення необхідного терапевтичного ефекту дозування препарату знижується до профілактичної).

Дітям з виявленими аневризмами крім цих препаратів рекомендується прийом (Клопідогрель, Варфарин та ін.).

Раніше для лікування цього захворювання застосовувалися глюкокортикостероїдні засоби. Однак доцільність їхнього призначення була спростована, оскільки прийом таких препаратів підвищує ризик виникнення тромбозу коронарних судин. Застосування антибіотиків так само виявилося неефективним.

Пам'ятайте! Терапія хвороби Кавасакі повинна проходити лише під лікарським наглядом та з проведенням регулярних лабораторних та інструментальних досліджень, здатних виявляти її можливі ускладнення та дозволяють коригувати прийом тих чи інших препаратів. Самолікування в таких випадках може призводити до розвитку інфаркту міокарда та інших тяжких наслідків цього небезпечного захворювання (аж до смерті).

Після усунення гострих проявів хвороби хворому призначається профілактичний прийом Аспірину та рекомендується диспансерне спостереження у кардіолога.

При виникненні вираженого стенозу коронарних судин проводяться кардіохірургічні операції з їхнього шунтування та катетеризації або ротаційної аблації.

Прогнози

При сучасному виявленні та правильному лікуванні хвороба Кавасакі успішно виліковується здебільшого. Аневризми найчастіше з'являються в дітей віком до року.

Навіть за сприятливого прогнозу цього захворювання ризик летального результату є у 0,8-3 % пацієнтів. Найчастішою причиною смерті дитини стають тромбози коронарних артерій та інфаркт міокарда. У рідкісних випадках летальний кінець настає внаслідок тяжкого міокардиту, що призводить до вираженої гострої серцевої недостатності. Крім цього, ризик смерті дитини суттєво підвищується за відсутності своєчасної діагностики та правильного лікування.

Після перенесеної хвороби приблизно у 20% дітей виявляються зміни у стінках коронарних артерій. У майбутньому вони можуть стати причиною виникнення раннього атеросклерозу і кальцинозу коронарних судин, що призводять до ішемічної хвороби серця. Згодом ризик виникнення інфаркту міокарда у таких пацієнтів також зростає. У зв'язку з такими віддаленими наслідками хвороби Кавасакі особи, які перенесли це захворювання, повинні перебувати на диспансерному обліку у лікаря-кардіолога і проходити повне кардіологічне обстеження не менше одного разу на 3-5 років (з обов'язковим проведенням ЕхоКГ).

Рідкісне імунокомплексне запальне ураження артерій різного калібру, що виникає переважно у дітей перших років життя. Хвороба Кавасакі проявляється лихоманкою, поліморфним дифузним висипом, кон'юнктивітом, ураженням слизової рота, шкіри та суглобів дистальних відділів кінцівок, шийною аденопатією. Діагностика хвороби Кавасакі заснована на клінічних критеріях, результатах лабораторних досліджень крові та сечі, даних ЕКГ, УЗД серця та коронарографії. Основу лікування хвороби Кавасакі становить внутрішньовенне введення імуноглобуліну та прийом ацетилсаліцилової кислоти, за показаннями застосовуються антикоагулянти.

Загальні відомості

Хвороба Кавасакі отримала свою назву завдяки японському педіатру на прізвище Кавасакі, що відкрив її в 1961 році. Спочатку передбачалося, що захворювання має легкий перебіг. Лише у 1965 році було виявлено випадок тяжкої серцевої патології, пов'язаний із перенесеною хворобою Кавасакі. У Росії її перший клінічний випадок хвороби Кавасаки був діагностований 1980 року.

Сьогодні хвороба Кавасакі є однією з найпоширеніших причин набутої патології серця у дитячому віці. Найчастіше захворювання трапляється серед представників жовтої раси, особливо японців. У Японії хвороба Кавасакі діагностується у 30 разів частіше, ніж в Австралії чи Великобританії та у 10 разів частіше, ніж в Америці.

Причини виникнення хвороби Кавасакі

Діагностика хвороби Кавасакі

Загальноприйнятими клінічними діагностичними критеріями хвороби Кавасакі є наявність на тлі лихоманки, що триває більше 5 днів, як мінімум 4 з нижче наведених ознак.

1. Двосторонній кон'юнктивіт.
2. Поліморфна висипка з дифузним поширенням по шкірному покриву.
3. Поразка слизової рота.
4. Зміни кистей та стоп з їх почервонінням та набряком.
5. Збільшення шийних лімфовузлів.

При виявленні аневризми коронарних артерій достатньою вважається наявність 3 із зазначених діагностичних ознак.

Лабораторна діагностика не дає специфічних ознак хвороби Кавасакі, проте сукупність виявлених змін може стати додатковим підтвердженням правильності діагнозу. У клінічному аналізі крові визначається анемія, лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво, тромбоцитоз, значне прискорення ШОЕ. Біохімічний аналіз крові виявляє підвищення імуноглобулінів, серомукоїду та трансаміназ, появу ЦВК. В аналізі сечі може спостерігатися протеїнурія та лейкоцитурія.

З метою діагностики серцевої патології проводиться ЕКГ, рентгенографія органів грудної клітки, УЗД серця, ангіографія коронарних артерій. За показаннями проводять люмбальну пункцію та дослідження ліквору.

Диференціальний діагноз хвороби Кавасакі необхідний з кіром, скарлатиною, інфекційним мононуклеозом, краснухою, грипом, аденовірусною інфекцією, ювенільним ревматоїдним артритом, мікоплазмовою пневмонією, синдромом Стівенса-Джон.

Лікування Кавасаки

Імуноглобулін.Для купірування запальних змін, що відбуваються в судинах, проводиться внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Воно здійснюється у стаціонарних умовах протягом 8-12 годин. Якщо після введення імуноглобуліну не відзначається зниження температури та зменшення запальних явищ, показано його повторне введення. Найкращі результати лікування імуноглобуліном отримані при його проведенні у перші 10 днів розвитку Кавасаки.

Ацетилсаліцилова кислота.У сучасній медицині цей препарат призначається лише за наявності суворих показань. Однак у лікуванні хвороби Кавасакі він входить до переліку необхідних медикаментів. Мета його застосування - зниження ризику утворення тромбів та протизапальна терапія. Після зниження температури тіла дозу ацетилсаліцилової кислоти знижують до профілактичної.

Антикоагулянти (варфарин, клопідогрел) призначаються для профілактики тромбоутворення дітям з діагностованими аневризмами судин. Кортикостероїдна терапія при хворобі Кавасакі не проводиться, оскільки дослідження показали, що вона підвищує ризик коронарного тромбозу.

Прогноз хвороби Кавасакі

Хвороба Кавасакі здебільшого має сприятливий прогноз, особливо за своєчасно розпочатої терапії. Однак існує ризик летального результату захворювання (0,8-3%) у зв'язку з тромбозом коронарних артерій та розвитком інфаркту міокарда. Більш рідкісною причиною смерті є тяжкий міокардит із вираженою серцевою недостатністю.

Приблизно в 20% випадків у дітей, що перенесли хворобу Кавасаки, зберігаються зміни стінок коронарних артерій, які у віддаленому майбутньому можуть призвести до ранньої появи атеросклерозу або кальцинозу з подальшою ішемією серця, що загрожує розвитком гострого інфаркту міокарда. Чинниками ризику, що прискорюють розвиток змін з боку коронарних артерій, є артеріальна гіпертензія, гіперліпідемія, куріння. У зв'язку з цим пацієнти з хворобою Кавасакі після одужання повинні перебувати під постійним наглядом кардіолога або ревматолога, раз на 3-5 років проходити повне обстеження серця, включаючи ВІЛ-ЕГ.

Хвороба Кавасакі у дітей - це запальне ураження артерій будь-якого діаметра, що супроводжується підвищенням температури тіла, почервонінням кон'юнктиви, збільшенням шийних лімфовузлів та патологічними змінами слизової оболонки глотки та ротової порожнини.

Небезпека захворювання в тому, що можуть уражатися судини серця, аорта та великі вени. Тому потрібна рання діагностика, що дозволяє в подальшому проводити ефективне лікування та запобігати серйозним ускладненням.

Захворювання найчастіше зустрічається у дитячому віці. При цьому пік посідає 2-річний вік, але підвищений ризик зберігається до 5 років. За статистикою, це 85% випадків діагностованої хвороби Кавасакі у педіатричній практиці.

Безпосередні причини хвороби Кавасакі невідомі.Як прихильні розглядаються такі фактори:

• аденовірусна інфекція
• скарлатина.

Основний механізм, що пошкоджує при цих інфекціях – імунний:

• у крові підвищується вміст цитокінів, що підтримують запальну реакцію
• підвищується активність макрофагів та моноцитів
• утворюються антитіла проти антигенів, локалізованих у судинній стінці.

Ці процеси призводять до пошкодження стінки артерій. Вона стоншується, і формуються аневризми – розширення, які можуть розірватися. У венах утворюються тромби, які мають додаткову небезпеку, т.к. зі струмом крові можуть потрапити до будь-якого органу (серце, легені, нирки тощо), різко порушивши його функції.

Найбільша поширеність захворювання відмічена серед японців, найменша серед жителів Південної Америки. Такий географічний розкид вчені поки що не можуть пояснити.

Симптоми

Основні симптоми хвороби Кавасакі у дітейвключають:

1. лихоманку
2. зміни на кистях та стопах
3. висипання на шкірі
4. лімфаденопатію
5. почервоніння очей
6. зміни слизової рота та глотки.

У цьому захворюванні температура підвищується до 38-40°З тримається до 5 днів, котрий іноді довше (до місяця). Важлива діагностична ознака – неефективність жарознижувальних та антибактеріальних засобівдля усунення лихоманки. Температуру знижує лише введення імуноглобуліну.

Через 2-3 дні після появи лихоманки червоніють очі через ін'єкцію судин кон'юнктиви. Почервоніння зберігається протягом 10-15 днів, якщо дитині не проводиться специфічне лікування. Потім поступово проходить, не залишаючи виразок на рогівці, на відміну від інфекційних захворювань очей.

• тріщинами
• сухістю
• дифузною почервоніною
• малиновою мовою.

Тому обличчя дитини має характерний вигляд – червоні очі та червоні губи. Поява такої ознаки на тлі підвищеної температури має насторожувати батьків щодо хвороби Кавасакі. Для точної діагностики потрібно звернутися до педіатра.

Шийна лімфаденопатія виявляється у половині випадків і частіше (до 70%). Лімфовузли безболісні, збільшені з одного або двох сторін. Один із них досягає значних розмірів – до 1,5 см і більше. Пропальпувати їх можуть батьки у домашніх умовах.

Поразка стоп та кистей відзначається у 90% дітей із хворобою Кавасакі.Воно проявляється різними ознаками:

• дифузне ущільнення та набряклість
• почервоніння долонної та підошовної поверхонь
• через 2 тижні з'являється лущення, що починається з кінчиків пальців і поширюється у напрямку тулуба.

Шкірна висипка з'являється на кінцівках і тулуб. Висипання різні формою, нагадуючи скарлатину та інші захворювання. Однак шкірні елементи ніколи не представлені пухирцями. Іноді в дітей віком можуть з'явитися невеликі гнійні прищики на кісточках, колінах і ліктях.

Додаткове обстеження

Лабораторні аналізи при хворобі Кавасакі в дітей віком немає специфічних ознак. У таких пацієнтів можуть спостерігатися:

1. підвищена кількість лейкоцитів у крові
2. поява «молодих» форм (не встигли остаточно диференціюватися) лейкоцитів
3. прискорення ШОЕ, яке поєднується з лихоманкою
4. підвищення С-реактивного білка, що зберігається протягом 1-1,5 місяців
5. тромбоцитоз (до 800 тисяч), що досягає максимуму через тиждень від початку захворювання
6. підвищена згортання крові
7. у сечі – велика кількість лейкоцитів за відсутності бактерій.

Інструментальні дослідження допомагають виявити найчастіші ускладнення:

• на ЕКГ відзначаються порушення провідності
• коронарографія (рентгенологічне дослідження артерій серця) виявляє аневризми та звуження судинного просвіту
• рентгенографія легеневої тканини. У 10% випадків можуть бути виявлені дрібні вузлики, сітчастість малюнка та ателектази (дільниці спадання легень).

Точний діагноз

У 1984 році японськими вченими було розроблено чіткі критерії діагностики хвороби Кавасакі, а в 2006 році вони були доповнені з урахуванням сучасних реалій.

Даний діагноз виставляється, якщо є обов'язкова ознака у поєднанні з одним із додаткових.Обов'язковою є лихоманка, що персистує не менше 5 днів. Додаткові – це:

• двостороннє почервоніння кон'юнктиви
• шкірні зміни на кінцівках чи промежини
• поліморфні (різні формою) висипання на шкірних покровах
• збільшення лімфовузлів шийної області
• почервоніння язика, слизової ротової порожнини, губ та глотки.

Ускладнення

Найбільш серйозними ускладненнями хвороби Кавасакі є серцево-судинні:

1. ішемічна хвороба
2. інфаркт міокарда
3. перикардит
4. міокардит
5. ендокардит
6. раптова смерть.

Але можуть бути й інші, також обумовлені імунним запаленням:

• артрит
• холецистит
• менінгіт
• ендартеріїт
• аневризми ниркових артерій

Лікування

Основне лікування хвороби Кавасакі - це введення імуноглобуліну внутрішньовенним способом.У гострій фазі його застосовують одноразово. Якщо симптоми зберігаються, то повторюють введення. Паралельно з імуноглобулінами призначається ацетилсаліцилова кислота у високих дозах. Вона попереджає утворення тромбів у судинах, які становлять безпосередню небезпеку для дитини. Через 10 днів дозу ацетилсаліцилової кислоти поступово знижують і продовжують прийом протягом місяця з обов'язковим контролем системи згортання (у нормі не повинно бути стану гіперкоагуляції – схильності до тромбозів).

У тих випадках, коли імуноглобуліни неефективні, показано використаннякортикостероїдів.

Вони пригнічують вираженість імунного запалення. На першому етапі використовується пульс-терапія (високі дози гормони), а в подальшому дози, що поступово знижуються. Такий підхід дозволить уникнути розвитку побічних ефектів кортикостероїдної терапії.

Імунносупресивне лікуваннядозволяє досягти регресу коронарних аневризм (протягом 6 місяців – півтора року). Однак якщо їх розмір більше 8 мм, то вони не зникають, тому потрібне хірургічне втручання. В іншому випадку у дитини зростає ризик тромбозу серцевих судин та інфаркту міокарда. Цим пояснюється можливість смерті в 0,1-0,2% випадків. Своєчасне лікування асоційоване зі сприятливим прогнозом для людини протягом усього її життя.

Як визначити та вилікувати хворобу Кавасакі у дитинионовлено: травень 6, 2016 автором: admin

Хвороба Кавасакі є серйозним судинним захворюванням, яке навіть у маленької дитини може викликати серцевий напад. Під час неї відбувається запалення та некроз (відмирання) судин, які відповідають за доставку кисню до серцевого м'яза.
Хвороба Кавасакі (синдром Кавасакі, слизово-шкірно-лімфатичний синдром) належить до групи захворювань під назвою "системний васкуліт". Захворювання цієї групи викликають аномальне пошкодження клітинами імунної системи судин, найчастіше, артерій та вен середнього та маленького розміру. У випадку з синдромом Кавасакі, то при ньому можливе пошкодження у дітей коронарних артерій – судин, що несуть збагачену киснем кров та поживні речовини до серця.

Крім коронарних артерій, запальний процес може охопити навколосерцеву сумку (перикард), яка оточує серце, а також ендокардіальну тканину (внутрішню частину серця), і навіть саму серцеву м'яз.

Хвороба Кавасакі найчастіше вражає дітей – зазвичай до 5 років. Рідко їй піддаються діти старшого віку та дорослі. Пік захворюваності потрапляє віком від 1 до 2 років, причому частіше хворіють хлопчики.

Причини захворювання невідомі. Вважається, що за його виникнення опосередковано відповідальні віруси та бактерії. Так думають тому, що хвороба часто виникає після вірусної або бактеріальної інфекції. Ці збудники можуть викликати аномальну реакцію імунної системи, яка починає атакувати кровоносні судини. Це і призводить до запалення, некрозу та інших наслідків.

Хоча випадки хвороби були зареєстровані у всьому світі, молоді азіатські хлопчики піддаються їй найчастіше. Існує також сімейний зв'язок. Часто зауважували, що діти з однієї сім'ї можуть страждати від цієї хвороби.

Симптоми хвороби Кавасакі у дитини

• Лихоманка - висока (39-40 С) температура, яка триває не менше п'яти днів, і не збивається, незважаючи на жарознижувальну терапію;
• кон'юнктивіт – двосторонній, без виділень. При цьому спостерігається почервоніння очей без ексудативного випоту (утворення рідини всередині ока), часто спостерігається біль в очах та світлобоязнь;
• збільшення (зазвичай одностороннє) та болючість лімфатичних вузлів – найчастіше шийних;
• висип на тулубі та кінцівках, що може нагадувати або мати форму плям і грудок, характерних кору (дізнайтеся інші);
• ураження шкіри на кінцівках: еритема (сильне почервоніння) на долонях та підошвах стоп, опухання рук та ніг, після 2-3 тижнів масивне лущення шкіри навколо нігтів. Також з'являються набряки спинного боку рук та ніг;
• зміни в слизових оболонках рота та губ – почервоніння слизової оболонки порожнини рота та горла (гіперемія), «малиновий» (за іншими описами «полуничний) язик, почервоніння, набряклість, тріщини та сухість губ.

Крім того, симптоми у дітей можуть виникнути і з боку інших органів: артрит, риніт шлунково-кишкового тракту (гастроентерит), гепатит, менінгіт, порушення у сечовій системі.

Захворювання частіше виникає восени, взимку та напровесні.

Хвороба Кавасакі може призвести до серцевого нападу!

У деяких дітей можливий розвиток серйозних змін у коронарних артеріях та серці. У судинах з'являються аневризми, які можуть призвести до інфаркту. У дитини з'являються задишка, прискорене та нерівномірне серцебиття. Двоє зі 100 дітей помирають, найчастіше, саме через інфаркт.

Опухлі лімфатичні вузли шиї (зазвичай однобічний прояв). Білки очей можуть стати дуже червоними. На щоках також можливий прояв.

Висипання тіла

Долоні стають дуже червоними, набрякають і можуть бути гарячим на дотик

Стопи сильно червоніють, опухають та стають гарячими, опухають

«Полуничний» язик, червоні губи, рот та слизові оболонки

Почервоніння в галузі геніталій

Ускладнення на серці включають:

• Запалення серцевого м'яза (міокардит);
• Проблеми із клапанами серця (мітральна регургітація);
• Порушення серцевого ритму (аритмія);
• Запалення кровоносних судин (васкуліт), як правило, коронарних артерій, які постачають кров до серця.

Діагностика

Дітям, з підозрою на хворобу Кавасакі, необхідно виконати ехокардіографію з метою оцінки стану коронарних артерій. Проводиться також аналіз крові. Проте, остаточний діагноз ставиться виходячи з перелічених вище симптомів.

Синдром Кавасакі можна сплутати з кіром, скарлатиною, синдромом Стівенса-Джонсона, стафілококовим синдромом ошпареної шкіри, вузловим поліартритом, ювенільним ревматоїдним артритом, інфекційним мононуклеозом, ревматизмом, синдромом Рейтера. Тому лікар має виключити ці захворювання.

Лікування

Хвора дитина має потрапити до лікарні, де відстежуватимуть дії серцево-судинної та дихальної системи. Хворим дітям при лікуванні вводять внутрішньовенно рідини та жарознижувальні засоби, імуноглобулін та аспірин. Хвороба Кавасакі є одним із двох захворювань, при яких допустимо давати дітям аспірин.

Прогноз

Лікування захворювання протягом перших 10 днів може значно зменшити шанси виникнення серйозних наслідків. У більшості дітей хвороба Кавасакі повністю проходить протягом тижня і зникають її симптоми. Рання діагностика та лікування відіграють життєво важливу роль у зниженні ризику довгострокових ушкоджень серця та кровоносних судин. Якщо захворювання викликало незворотні ушкодження серця, то спостереження та надання допомоги дитині може вимагатися все її дитинство та доросле життя.

Синдром Кавасакі - це гостре гарячкове захворювання, яке вражає дітей і має яскраво виражені зовнішні симптоми, крім прихованих (пошкодження коронарних судин). Через невідому етіологію неможливо визначити точну природу походження хвороби, але статистика показує, що синдрому схильні люди певної раси. До того ж синдром Кавасакі в 10% випадків здатний передаватися у спадок від батьків.

Синдром Кавасакі у дітей: причини та лікування

У Росії її хвороба діагностується вкрай рідко. Вперше її описав ще 1961 року японський дитячий лікар Кавасакі. У сучасному світі синдром торкається японців: цей зв'язок з расою говорить на користь схильності спадкового характеру. В інших країнах синдром стосується лише японських емігрантів. У Росії вперше ця хвороба клінічно була зафіксована у 1980 році.

Синдром Кавасакі – це гостре гарячкове захворювання, яке вражає дітей

Серед причин синдрому Кавасакі у дітей можна виділити:

• стафілококові суперантигени;
• стрептококові суперантигени;
• віруси герпесу, Епштейна-Барра, парвовіруси, ретровіруси;
• рикетсії (збудники інфекційних захворювань).

До певного моменту педіатри вважали, що синдром Кавасакі у дітей має лише полегшену форму, доки не було зафіксовано випадок тяжкої патології серця, яка була пов'язана з цією хворобою. Своєчасне звернення до лікарні та діагностика допоможуть повністю вилікувати дитину від захворювання та подарувати йому здорове життя.

Симптоми синдрому Кавасакі

За статистикою, перші ознаки хвороби у дитини з'являються до 5 років, в окремих випадках до 8. При цьому синдромі можна виділити три етапи:

• гострий (близько тижня);
• підгострий (від двох тижнів);
• одужання (півтора-два роки).

Симптоми синдрому Кавасакі

Батьків має насторожити лихоманка – це перший симптом. Вона може тривати близько двох тижнів. Якщо цей період збільшується, то з кожним днем ​​прогнози хвороби погіршуються. Крім підвищення температури тіла, існують яскраво виражені симптоми на шкірі:

• Макулярна висипка – маленькі плоскі цятки на шкірі, які дуже схожі на прояв кору або скарлатини. Висипання в основному проявляється на тілі та проксимальних кінцівках (ті, які знаходяться ближче до корпусу), а також у пахвинній ділянці.
• Через якийсь час висипання сходить, а замість нього з'являється лущення на різних частинах тіла.
• Шкіра на долонях та ступнях ущільнюється, червоніє та збільшується.
• Кон'юнктивіт обох очей проявляється вже в перший тиждень хвороби.
• Уражаються слизові – на губах з'являються тріщини, спостерігається «полуничний язик», збільшуються лімфовузли.
• Уражаються серцеві судини та серце. Це може проявлятися як тахікардія, задишка або аритмія. Коронарні судини серця розширюються, що може призвести до інфаркту міокарда.

Діагностика синдрому Кавасакі можлива вже за трьома вищеописаними ознаками. Завдяки яскраво вираженим симптомам синдром Кавасакі можна обчислити навіть по фото, що спрощує віддалену діагностику. Звичайний огляд не вказує на цю хворобу, але у клінічному аналізі можна виявити тромбоцитоз чи анемію.

Для виявлення хвороби проводять:

• загальний аналіз крові;
• біохімічний аналіз;

Для діагностики цієї недуги потрібно здати біохімічний аналіз крові

• імунологічний аналіз;
• ЕхоКГ;
• коронарну ангіографію;
• аналіз сечі.

Лікування синдрому Кавасакі

Смертність при цій хворобі становить лише 1%. Основною причиною смерті є розрив коронарних артерій та інфаркт міокарда. Перед початком лікування необхідно провести повний аналіз тіла, зокрема електрокардіологічне дослідження. Все лікування має бути спрямоване на запобігання розвитку аневризму. Для цього призначають:

• «Ацетилсаліцилову кислоту»;
• кортикостероїдні гормони;
• гамма-глобулін.

При лікуванні цієї хвороби дуже важливо постійно спостерігати пацієнта за методиками таких досліджень як: УЗД серця, ЕКГ та ангіографія коронарних артерій.

Імуноглобулін успішно купірує запальні процеси в судинах. Якщо змін не спостерігається (висока температура та запалення ще присутні), то призначають повторне внутрішньовенне введення препарату.

Ацетилсаліцилова кислота при лікуванні цієї хвороби

У разі використання імуноглобуліну ще доведено користь саліцилатів, оскільки «Аспірин» впливає тривалість лихоманки.

При оперативному лікуванні синдрому, коли вже не вдається врятувати судини, проводять коронарне шунтування або стентування, щоб позбавитися аневризми.

Прогнози синдрому

Синдром Кавасакі у дорослих не проявляється, але відлуння цієї хвороби може принести багато неприємних наслідків. Саме захворювання має вкрай сприятливі прогнози, особливо коли воно було виявлено на перших етапах. Вже в юності спостерігаються задишка та біль у серці при бігу чи іншій фізичній активності.

У майбутньому, люди, які перенесли синдром, можуть з'явитися ознаки атеросклерозу артерій чи ішемії серця. Через це таким людям украй не рекомендується курити чи вживати алкоголь, оскільки великий ризик серцево-судинних захворювань. Більше того, лікарі радять постійно проходити обстеження у лікарні, повний огляд серця та ехокардіографію раз на кілька років.

Профілактика синдрому Кавасакі

Так як цей синдром дуже часто зачіпає азіатські раси (Японію, Китай та Корею), варто уважно ставитись до будь-якого прояву респіраторного захворювання у дитини цієї раси. Через цю «маску», в більшості випадків, хворобу діагностують невчасно.

Людям, які перенесли хворобу у дитинстві, варто акуратно ставитися до власного здоров'я, а саме:

• уникати шкідливих звичок (куріння та алкоголь);
• дотримуватися помірної фізичної активності;
• проходити огляд у лікарні раз на кілька років;
• уникати жирної, смаженої та шкідливої ​​їжі.

У Росії неможливо скласти точну статистику хворих на цей синдром. Але, за останніми даними, лікування захворювання здійснюється в клініках дуже успішно, оскільки медична сфера накопичила достатньо відомостей про васкуліти гострого некротизуючого характеру нез'ясованої етіології.