Головна · Діагностика · Що за захворювання ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт легень – чи можна вилікувати захворювання

Що за захворювання ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт легень – чи можна вилікувати захворювання

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт відноситься до інтерстиціальних хвороб легень і є досить рідкісним захворюванням. Лікування ІФА засноване на використанні глюкокортикостероїдів та цитостатичних засобів, і в більшості випадків відрізняється позитивною динамікою при своєчасному зверненні до лікаря та правильної постановки діагнозу.
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт відноситься до інтерстиціальних хвороб легень і є досить рідкісним захворюванням. На кожні сто тисяч населення припадає близько 20 випадків точно діагностованого ІФА у чоловіків та близько 13 випадків у жінок. Етіологія захворювання остаточно не виявлено, оскільки повністю ще визначено його конкретна термінологія серед усіх ІБЛ. ІФА має ще кілька визначень, серед яких дифузний інтерстиціальний пневмофіброз, синдром Хеммена, синдром Річа або спільно Хеммена-Річа, а також ідіопатичний легеневий фіброз і таке інше.
на даний часвиявлено вже 200 з гаком форм інтерстиціальних захворюваньлегень, серед яких ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт є звичайною інтерстиціальну пневмоніюневиявленої етіології.
Етіологія
Сучасна пульмонологія може виявити повну етіологічну картину захворювання. Ускладнюється це великою кількістю схожих клінічних ознак хвороб. Саме у зв'язку з передбачуваною безліччю різних причин пневмонія називається ідеопатичною. Є багато різних теорій, і всі вони мають право бути. Це і вірусний характер, і аутоімунний, і спадковий, і поліетиологічний, проте заявити, що якась із теорій єдино правильна, поки що немає підстав. Необхідно проведення великої кількості досліджень, але поки це неможливо, оскільки захворювання досить рідкісне, немає точних епідеміологічних географій і виявляється як і економічно розвинених країнах, і у країнах третього світу.
ІФА - вікове захворювання, зустрічається частіше після 50 років, переважає у чоловічої половини населення із приблизним співвідношенням 1,7/1 у бік чоловіків. Остаточні висновки причину виникнення хвороби ускладнено ще й великими економічними витратами, необхідними глобальне вивчення етіології. Колись це станеться, а поки що за першопричину прийнято вважати якийсь Х-фактор, що запускає ланцюгову реакціюзапальних процесів легеневих тканин.
Запалення легенів при ІФА виявляється у локалізації нейтрофілів, макрофагів та лімфоцитів та їх подальшою активацією з різними змінамилегеневих тканин, обтяженими внутрішньоальвеолярним набряком та іншими патологіями.
Інтенсивність розвитку захворювання коливається від кількох днів за кілька місяців із моменту її першого прояви. Більшість пацієнтів діагностовано вже після тривалої течіїІФА (від 1 до трьох років анамнезу), та поодинокі випадки до трьох місяців з початку захворювання.
Отже, причиною виникнення захворювання ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт можуть бути різні фактори, включаючи аутоімунні процеси, генетику. вірусну етіологію та багато іншого.
клінічна картина
Клінічна картина складається на підставі усних скарг пацієнта та проведених лабораторних досліджень. Найперше, що має насторожити хворого, це задишка. Задишка вважається основним симптомом, що не проходить, спостерігається у всіх, що мають виявлений діагноз ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт. Більше 50% випадків захворювання починаються з непродуктивного кашлю та задишкою, що наростає досить швидко. Але зустрічаються досить часті випадки гострого проявуІФА відразу з сухим кашлем, лихоманкою та задишкою.
Саме задишка є причиною інвалідизації пацієнта. Спочатку хворий насилу починає вимовляти довгі фрази, через задишку не може закінчити пропозицію, поступово скрутною стає вимовляти короткі фрази, Потім - окремі словапотім настають проблеми з рухами, пацієнт не може ходити, далі вже не може обслуговувати себе, відбувається повна інвалідизація.
Випадки різкого початку захворювання з респіраторними ознаками дає підстави припускати, що вірусна інфекція все-таки причетна до етіології ІФА, але стверджувати цього не можна, оскільки більша частинахворих не стикалася (імовірно) з ГРЗ. Імовірно, тому що багато хто просто не звертає уваги на ГРЗ, переносить легені застудні захворюванняна ногах, заглушаючи їх різними препаратами, спрямованими зі зняттям клінічних симптомів застуди.
Повільний розвиток захворювання дозволяє багатьом із хворих адаптуватися до задишки. Люди трохи змінюють спосіб життя, виключають важкі фізичні навантаження, не надаючи значення патології і вважаючи її перевтомою або віковими проявами. Тому ІФА найчастіше діагностується вже тоді, коли легені серйозно хворі та потребують серйозного та тривалого лікування.
Діагностика
Діагностика ІФА ґрунтується на клінічних ознакахта лабораторних дослідженнях. Серед зовнішніх симптомівпершим і основним є непрохідна задишка, можливо одразу виникнення сухого кашлю, але можливо і його більше пізня поява. Серед інших симптомів можуть виявлятися наявність постійної загальної слабкості, артралгія або міалгія, а також можуть бути змінені нігтьові фаланги, являючи собою "барабанні палички", причому цей симптом проявлявся у 65% хворих.
Ще одним характерним симптомом є крепітація легень за їх аускультації. Вона відрізняється за звуком від будь-яких інших крепітацій при пневмонії, бронхітах, воді в легенях і таке інше. Порівнюють тріск у легенях при цьому захворюванні з тріском замку-блискавки або целюлозою, що зминається. Прослуховуються хрипи по всій поверхні легень протягом усього часу вдиху. Помічено, що на початковій стадіїзахворювання на легеневий фіброз хрипи можуть ставати майже нечутними або повністю зникати при нахилі корпусу вперед. Крім усього майже половина хворих має в анмнезі тахіпное ( поверхневе диханнябез заглиблення, але порушення ритму).
Запущене прогресуюче захворювання характеризується всіма ознаками дихальної недостатності (дифузним сіро-попелястим ціанозом, тахікардією, місцевими набряками. Відбувається сильна втрата ваги, іноді навіть до кахексії, що розвивається, з витікаючою анорексією. Це вже ознака термінальної стадії ІФА.
Лабораторні методи діагностики включають:

  • загальний аналіз крові, де необхідно звернути увагу на показники ШОЕ;
  • рентгенологічне обстеження, ефективність якого виправдана у разі ІФА на 50%;
  • комп'ютерна томографія, що дає найбільш ясну картину захворювання, і вважається на даний час одним із найдостовірніших джерел для постановки остаточного діагнозу та подальшим відстеженням динаміки його розвитку;
  • бронхіологічне дослідження, яке актуальне вже при поставленому діагнозі і потрібне лише для оцінки активності запального процесу;
  • морфологічна діагностика, Що включає біопсію легенів, яка найбільш ефективна для швидкої постановки правильного діагнозу.

Лікування
Практично всі фахівці починають терапію ІФА глюкокортикостероїдами, резонно вважаючи, що необхідно усунути запальний процес у легенях. Відомо, що кортикостероїди є найефективнішими із протизапальних лікарських засобів при різній етіології захворювань. Але у випадку з діагнозом ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт думки спеціалістів у пульманології розділилися. Багато відомих пульмонологів вважають, що стабілізація стану пацієнта та досягнення ремісії при монотерапії глюкокортикостероїдами неможлива, оскільки препарати цієї клініко-фармакологічної групи недостатньо ефективні при лікуванні ІФА.
Більше сильними препаратамиі на сьогоднішній день найефективнішими у терапії цього серйозного легеневого захворювання є цитостатичні засоби.
Одним із найпоширеніших є Циклофосфамід, Що відноситься до групи алкуючих сполук, цитостатичних протипухлинних засобів даний препаратвикористовується при терапії ІФА дуже ефективно та рекомендований при прояві побічних ефектіввід лікування глюкокортикостероїдами Препарат застосовується під наглядом фахівця. має досвід терапії цитостатиками.
Ще один не менш ефективний препарат Метотрексат, що є цитостатиком. Цей засіб тільки починають використовувати для лікування ІФА, але вже на підставі отриманих результатів можна зробити висновки щодо його ефективності. Дедалі більша кількість фахівців, які лікують ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, приходять до розуміння необхідності використання цитостатиків у невластивому для них призначенні. Не менш ефективний препарат Хлорамбуцил (Лейкеран), як і є цитостатичним засобом. Його дія спрямована на усунення побічних ефектів від застосування глюкокортикостероїдів.
Найбільш ефективно комплексне застосуванняГКС та протипухлинних цитостатичних засобів, оскільки це дозволяє знижувати загальні дозиобох препаратів.
Є досвід ефективного лікування з використанням препаратів, спрямованих на гальмування синтезу колагенів, серед яких найдієвішим виявився препарат Колхіцін, але поки що механізм дії цього лікарського засобуостаточно не вивчений.
Висновки
На підставі численних записів щодо здійснення лікування та його терапевтичних підсумків можна зробити висновок, що найбільш ефективним на даний час є комплексна терапіяІФА з використанням цитостатиків та глюкокортикостероїдів як препаратів першого ряду, основи, на якій базується решта лікування.

Фіброзуючий альвеоліт - недуга, що вражає легеневу тканину, що характеризується розвитком запального процесу. В результаті цього розвивається фіброз - здорова легенева тканина заміщається сполучною, що може спровокувати розвиток дихальної недостатності (ДН). Якщо своєчасно не провести лікування, то можливий летальний кінець. Дане захворювання виникає рідко та погано піддається медикаментозній терапії.

Причини

Найчастіше недуга вражає людей старших 50 років. В основному від нього страждають чоловіки. В основі прогресування хвороби знаходиться аутоімунна реакція. Якщо вона розвивається, то починає вироблення антитіл проти клітин організму людини.

У прогресуванні хвороби певну роль грають віруси, зокрема вірус та аденовіруси. До факторів ризику можна віднести і деякі професії. Відомі випадки, коли фіброзуючий альвеоліт розвивався після тривалого впливуна організм хімічних аерозолів, пилу.

Класифікація

Клініцисти виділяють 3 нозологічні форми цієї недуги:

  • ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт;
  • екзогенні алергічні альвеоліти;
  • токсичний фіброзуючий альвеоліт.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт- Недуга неясного генезу, що вражає легеневу тканину і супроводжується наростаючою ДН. Ця недуга буває декількох морфологічних форм:

  • нормальна інтерстиціальна пневмонія (ІП);
  • неспецифічна ІП;
  • облітеруючий альвеоліт, який розвивається в тандемі з інтерстиційною хворобоюлегень;
  • гостра ІП.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складно піддається лікуванню, оскільки клініцистам складно встановити справжню причинуйого прогресування. Цей типнедуги необхідно лікувати лише умовах стаціонару, оскільки великий ризик розвитку важких ускладнень.

Екзогенні алергічні альвеоліти- група недуг, що розвиваються внаслідок тривалого впливу на людський організмпилу, який містить тваринні або рослинні білкові сполуки.

Токсичний фіброзуючий альвеолітрозвивається через тривалий вплив на легені токсичних речовин, а також деякі синтетичні медичні препарати.

Стадії

  • гостра стадія.на даному етапірозвитку патології відбувається поразка клітин альвеолярного епітелію, і навіть капілярів. Як наслідок, у пацієнта розвивається внутрішньоальвеолярний та інтерстиціальний набряк із подальшим утворенням гіалінових мембран;
  • Хронічна стадія.Патологічний процес поступово прогресує. Поступово уражається все легеня і починає відкладатися колаген. Даний станназивають поширеним фіброзом. Альвеолярні простори по черзі розриваються;
  • Термінальна стадія.Тканини легені стають як бджолині стільники. Фіброзна тканина заміщає здорові тканини органу, і утворюються великі порожнини.

Симптоматика

Фіброзуючий альвеоліт має такі симптоми:

  • постійний кашель, який завдає сильної незручності хворому;
  • маса тіла пацієнта знижується;
  • у міру прогресування недуги розвивається задишка, яка заважає людині навіть нормально розмовляти;
  • у деяких випадках під час кашлю може рясно відокремлюватися мокротиння;
  • пацієнт відчуває слабкість у всьому тілі, розбитість;
  • поступово з'являються болі у м'язах та суглобах при фізичних навантаженнях, а також у стані спокою;
  • нігтьові платівки можуть поступово деформуватися. Їхня форма нагадуватиме барабанні палички;
  • периферичні набряки;
  • набухання шийних вен.

Важливо якнайшвидше діагностувати недугу і почати проводити адекватне лікування. на ранніх стадіяхЗахворювання можна вилікувати практично повністю. Важливо знати, немає таких засобів, які могли б перетворити фіброзну тканину знову на альвеолярну і здорову.

Діагностика

При виявленні у людини перших ознак фіброзуючого альвеоліту, їй слід негайно звернутися до медичного закладу для проходження огляду та здавання необхідних аналізів, які зможуть підтвердити, якщо в організмі ця недуга. Для діагностики патології використовують такі методики:

  • рентгенологічне дослідження. Дає можливість виявити ознаки недуги. На знімку будуть чітко видно кістозні просвітлення. Як правило, місце їхньої локалізації – нижня частина легень;
  • . Найінформативніший метод. Дає можливість виявити зміни в легеневій тканині ще до того, як виявляться перші симптоми і людина звернутися до лікарні для проведення діагностики та лікування;
  • дослідження функції зовнішнього дихання;
  • бронхоальвеолярний лаваж;
  • бронхографія.

Лікування

Прогресування захворювання можна зупинити застосуванням антизапальних та антифіброзних синтетичних медичних засобів. Також у терапії використовують і імунодепресанти. Медикаментозне лікування є ефективним лише в тому випадку, якщо його використовувати на ранніх стадіях розвитку патології.

Немедикаментозне лікування включає реабілітаційні програми, які спрямовані на зміцнення фізичного та психологічного здоров'я пацієнта. Вони включають фізичні тренування, а також психологічну підтримку. Щоб зменшити кашель та задишку лікарі часто призначають кисневу терапію. Вона особливо ефективна ранніх стадіях прогресування недуги.

Повністю усунути фіброзуючий альвеоліт можна тільки в тому випадку, якщо пересадити легені. Такий метод лікування дуже дієвий, але дорогий. Тривалість життя пацієнта після проведеного хірургічного втручаннязбільшується.

Деякі пацієнти намагаються лікувати недугу в домашніх умовах за допомогою народних засобів. Але в даному випадкувони є ефективними. Навіть навпаки. Невміле та неправильне їх застосування може лише посилити стан хворого.

Ускладнення

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт за допомогою інтенсивного та правильного лікування можна на якийсь час призупинити, але вилікувати повністю його немає жодної можливості. Він повільно прогресуватиме. У середньому люди з альвеолітом, що фіброзують, живуть близько трьох або чотирьох років.

Алергічні та токсичні альвеоліти на ранніх стадіях розвитку можна вилікувати. Просто необхідно усунути причину, яка спровокувала їх розвиток, і провести грамотне та комплексне лікування. Пацієнту рекомендовано на час терапії перебувати у стаціонарних умовах, щоб лікарі мали можливість моніторити його стан.

Чи все коректно у статті з медичної точкизору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Захворювання, якому властиве формування легеневої недостатності, Поданої у вигляді масового виходу транссудата з капілярів в легеневу порожнину і в результаті сприяє інфільтрації альвеол, називається набряком легень. Говорячи простими словами, набряк легень - це становище, коли в легенях застоюється рідина, що просочилася через кровоносні судини. Недуга характеризується як самостійний симптом і може сформуватися виходячи з інших серйозних нездужань організму.

Пороки серця – це аномалії та деформації окремих функціональних частин серця: клапанів, перегородок, отворів між судинами та камерами. Внаслідок їх неправильного функціонування відбувається порушення циркуляції крові, і серце перестає повноцінно виконувати свою головну функцію- Забезпечення киснем всіх органів і тканин.

Синдром хронічної втоми(Сокр. СХУ) являє собою такий стан, при якому виникає психічна та фізична слабкість, обумовлена ​​невідомими факторами і триває від півроку і більше. Синдром хронічної втоми, симптоми якої, як передбачається, певною мірою пов'язані з інфекційними захворюваннямиКрім цього, тісно пов'язаний з прискореним темпом життя населення і збільшеним інформаційним потоком, що буквально обрушується на людину для подальшого їм сприйняття.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ідіопатичний легеневий фіброз, інтерстиціальна пневмонія, дифузний інтерстиціальний пневмофіброз) – це хронічне захворюваннялегень, в основі якого лежить запалення легеневого інтерстицію (тканини, що лежить між альвеолами і навколишнього судини та бронхи) з подальшим розвиткомпоширених рубцевих змін (фіброзу). Поступово хвороба призводить до розвитку дихальної недостатності і найбільш важких випадкахзакінчується смертю хворого протягом кількох років. Захворювання зустрічається нечасто. Найчастіше хворіють пацієнти віком від 50 років. Причиною хвороби вважається порушення імунітету. Як несприятливі чинники можна назвати куріння, професійні шкідливості, генетичні чинники.

Легкі при фіброзному альвеоліті. Видно деформація легеневої тканини, запалення, фіброз та множинні кісти.

Класифікація фіброзуючого альвеоліту

В даний час ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт вважається лише однією з форм єдиного спектра захворювань, що поєднуються поняттям «інтерстиціальна пневмонія». У цей спектр включається кілька клініко-морфологічних типів (паттернів) хвороби: ідіопатичний легеневий фіброз, неспецифічна інтерстиціальна пневмонія, криптогенна пневмонія, що організується, десквамативна інтерстиціальна пневмонія, респіраторний бронхіоліт. ідіопатична хворобалегень, лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія та гострий інтерстиціальний пневмоніт (синдром Хаммена-Річа). Спільним для всіх цих станів є те, що всі вони мають в основі запалення легеневого інтерстицію, характерними проявамипри комп'ютерній томографії

Діагностика фіброзуючого альвеоліту

Запідозрити фіброзуючий альвеоліт можна за такими симптомами: задишка, що прогресує, періодичні підйоми температури до субфебрильних цифр, рідкий непродуктивний кашель, крепітація на вдиху. Проте всі ці симптоми неспецифічні і не дозволяють впевнено поставити діагноз.

Більше повну картину дають дихальні тести (спірометрія), які виявляють рестриктивні порушення(Втрата здатності легень до розправлення, зниження їх еластичних властивостей).

Рентгенографія легень при фіброзуючому альвеоліті також неспецифічна і не дозволяє достовірно відрізнити його від інших дисемінованих захворювань. Рентгенограми показують ущільнення та деформацію легеневого малюнка у базальних відділах легень, нечіткі слабоокреслені тіні, а також дрібні тонкостінні кісти.

Фіброзуючий альвеоліт та КТ. Ознаки фіброзуючого альвеоліту при комп'ютерній томографії

Комп'ютерна томографія (КТ) грудної клітини – це метод, який допомагає не тільки достовірно поставити діагноз ідіопатичного легеневого фіброзу, але й судити про його форму та рівень активності.

При КТ легень виявляються ознаки фіброзуючого альвеоліту:

  • ретикулярні ущільнення у вигляді потовщення міждолькових та внутрішньодолькових перегородок, що локалізуються головним чином субплеврально, у периферичних та нижніх відділах легень.
  • зміни за типом стільникової легені (honeycombing) – множинні тонкостінні кісти на тлі ретикулярних змін
  • тракційні брохоектази - розширення великих бронхів
  • ущільнення за типом матового скла (ground-glass opacities), що відповідають інтерстиціальному набряку
  • поступове зменшення обсягу легень

У сумнівних випадках призначають біопсію легені, за допомогою якої можна встановити форму та стадію фіброзуючого альвеоліту.

Типова КТ-картина фіброзуючого альвеоліту (патерн звичайної інтерстиціальної пневмонії). Сітчасті зміни свідчать про поширений фіброз, поодинокі ділянки ущільнення на кшталт матового скла відповідають інтерстиціальному запаленню. Уздовж плеври видно множинні кісти - стільникове легеня. Бронхи розширено.

Друга думка щодо КТ легень

Необхідно пам'ятати, що за небезпечного діагнозу краще отримати консультацію кваліфікованого фахівця. Друга думка щодо КТ грудної клітини при фіброзуючому альвеоліті – це повторний аналіз знімків кваліфікованим рентгенологом. Отримати розшифровку КТ онлайн можна за допомогою Національної телерадіологічної мережі – ця система віддалених консультацій лікарів-радіологів об'єднує відомих російських фахівців із великих медичних центрів Москви та Петербурга. Достатньо зайти на сайт https://rentgen-online.ru та завантажити знімки з диска. Через 24 години Ви отримаєте офіційний та достовірний опис знімків, з яким можна буде піти до лікаря.

Як лікувати фіброзуючий альвеоліт

При підозрі на фіброзуючий альвеоліт необхідно звернутися до терапевта, який працює у спеціалізованому пульмонологічному відділенні. Важливо розпочати лікування вчасно, поки фіброз у легенях ще не перейшов у запущену стадію. Застосовують протизапальне та інші види лікування. Лікування фіброзуючого альвеоліту допомагає впоратися із хворобою в більшості випадків. Тому не затягуйте, і головне — не забувайте про можливість другої думки!

Online Тести

  • Ваша дитина: зірка чи лідер? (питань: 6)

    Цей тестпризначений для дітей віком 10-12 років. Він дозволяє визначити, яке місце ваша дитина посідає у колективі однолітків. Щоб правильно оцінити результати і отримати найточніші відповіді, не варто давати багато часу на роздуми, попросіть дитину відповідати те, що першою спаде їй на думку.


Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синоніми: хвороба, або синдром, Хаммена - Річа, синдром Скеддінга, диф-фузний прогресуючий інтерстиціальний фіброз легень, фіброзна дисплазіялегень та ін) - своєрідний патологічний процес в інтерстиціальній тканині легень неясної природи, що призводить до прогресуючого фіброзу і супроводжується наростаючою дихальною недостатністю.

У 1933 р. L. Hamman, A. Rich повідомили, а 1935 і 1944 рр. описали чотирьох хворих з прогресуючим фіброзом легень, що закінчився летально внаслідок дихальної недостатності протягом 1-6 міс.

Особливу увагу клініцистів це захворювання привернула на початку 60-х років, коли в літературі з'явилися огляди, що узагальнювали спостереження над великими групами хворих. Виявилося певне невідповідність раніше описаної клінічної картини гострої форми хвороби дедалі більше почастішали хронічним формам цього захворювання. У зв'язку з виявленням елементів запалення в альвеолах J. Scadding (1964) запропонував термін «фіброзуючий альвеоліт», який спочатку служив синонімом «хвороби Хаммена - Річа», але в даний час він застосовується в ширшому сенсі для позначення цілої групи захворювань відомої та невідомої етіології, основними клініко-рентгенологічними проявами яких є наростаюча задишка і прогресуючий інтерстиціальний фіброз легень. Відомо, що відповідна реакція легеневої тканини на різні патогенні впливи (бактеріальні, вірусні, алергічні, аутоімунні, токсичні) значною мірою подібна. Тому термін альвеоліт застосовується для позначення однієї з патоморфологічних стадій (а не нозологічної приналежності) альвеолітів відомої (алергічні, токсичні) та невідомої етіології (ідіопатичний). У Останніми рокамивідзначається збільшення числа хворих на ідеопатичний фіброзуючий альвеоліт, що пов'язано як з істинним почастішанням випадків цього захворювання, так і з поліпшенням діагностики.

Що провокує / Причини ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту:

Багато аспектів етіології та патогенезу ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту ще не вивчені. Значного поширення набула гіпотеза, що пояснює виникнення захворювання станом аутоіммуноагресії з розвитком гіперергічних реакцій у сполучній тканині легень. Багато прихильників має гіпотеза поліетилогічності ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту: патогенні фактори бактеріальної, вірусної, алергічної, аутоімунної, токсичної природи можуть бути пусковим моментом, що викликає стереотипну реакцію легеневої тканини.

Ряд авторів [Насонова Ст А., 1978; Crofton J., Douglas А., 1974, та ін] розглядають ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт як своєрідний колагеноз, при якому поразка обмежується легкими. Є повідомлення про роль генетичної схильності. Але дані різних авторів про частоту так званої сімейної формицього захворювання суперечливі: від 1 до 25%.

Патогенез (що відбувається?) під час ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту:

Основним патогенетичним механізмом, що визначає клінічну картину, є розвиток альвеолярно-капілярного блоку. Від ступеня його вираженості багато в чому залежать ступінь зниження дифузійної здатності легень і, відповідно, ступінь виразності артеріальної гіпоксемії, дихальної недостатності та їх клінічних проявів. Слід зазначити, що розвиток альвеолярно-капілярного блоку спостерігається і при ряді інших, подібних з ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом, захворювань (екзогенні алергічні фіброзуючі альвеоліти, токсичні фіброзні альвеоліти, бронхіоло-альвеолі).

Зниження дифузійної здатності альвеолярно-капілярної мембрани пов'язано в першу чергу з фіброзом міжальвеолярних перегородок і втратою альвеолярним епітелієм дихальних функційу зв'язку з метаплазією його вкубнічний. Однак опір альвеолярно-капілярної мембрани газообміну становить лише половину загального дифузійного опору. Зниження дифузійної здатності легень багато в чому залежить від ступеня порушення перфузії, що обумовлюється зменшенням поверхні контакту альвеолярного повітря з кров'ю альвеолярних капілярів і скороченням часу контакту. Перелічені механізми, а також рефлекторне звуження судин легень внаслідок ендокапілярної гіпоксії сприяють підвищенню тиску в легеневої артерії(рефлекс Ейлера - Лільєстранда) та розвитку легеневого серця. Частка веноартеріального шунту порівняно невелика - близько 6%.

Патологічна анатомія. Гістологічні зміни в легеневій тканині варіюють, що залежить не тільки від особливостей самого процесу у конкретного хворого, а й від фази (стадії) захворювання. Для стадії фіброзуючого альвеоліту характерні розвиток інтерстиціального набряку, ексудація серозно-фібринозної рідини в альвеолярні перегородки і всередину альвеол, лімфоцитарна інфільтрація міжальвеолярних перегородок. У просвіті альвеол, на міжальвеолярних перегородках збільшується кількість плазматичних клітин, еозинофільних лейкоцитів, альвеолярних макрофагів, гістіоцитів.

Прогресування процесу призводить до порушення структури ендотеліальних клітин легеневих капілярів, базальної мембрани, альвеолярних клітин I та II типу, що вистилають аль-веолу. При цьому найбільше страждають ендотелій капілярів та альвеолярні клітини І типу, що покривають 95 % поверхні альвеол. Пошкодження, а частково і руйнування альвеолоцитів I оголює базальну мембрану. Н. Spencer (1977) назвав цей стан «альвеолярною виразкою».

Симптоми ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту:

Ексудат як інфільтрує інтерстицій, а й заповнює альвеоли. Альвеолярний епітелій, що вистилає потовщені міжальвеолярні перегородки, поступово набуває ознак кубічного епітелію, нездатного забезпечити газообмін. При електронно-оптичній мікроскопії біоптатів легеневої тканини хворих на ідіопатичний фіброзивний альвеоліт з вираженим фіброзом легеневої тканини було встановлено, що альвеолярні простори зменшені до 48%. а капілярне русло – до 47% норми. Маса сполучної тканини, що оточує капіляри, була збільшена в 3, а товщина альвеолярно-капілярної мембрани - в 2 рази. Перехід процесу в стадію колагенізації інтерстиціальної тканини незворотний і призводить до прогресуючої дихальної недостатності.

В останні роки з'являється все більше робіт, автори яких на основі патоморфологічних критеріїв виділяють 2 форми ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту: моральну і десквамативну, не визнаючи, таким чином, десквамативну інтерстиціальну пневмонію Либова самостійною хворобою. При муральній формі переважають процеси фіброзування міжальвеолярних перегородок при незначній вираженості десквамації альвеолярних клітин. Десквамативна форма відрізняється переважанням процесу десквамації альвеолярних клітин, що заповнюють альвеоли разом з фібринозним ексудатом, лімфоцитами, плазматичними клітинамиеозинофільними лейкоцитами. Відсутність фібрину в просвіті альвеол - одна з відмінних рисдесквамативної форми хвороби

Таким чином, зміни в паренхімі легень при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті можна представити у вигляді трьох взаємопов'язаних процесів, що протікають в інтерстиції [Се§1а і., 1977]: набряку, запалення та фіброзу. У сучасній концепції патогенезу захворювання основна роль приділяється інтерстиціальному запаленню (альвеоліту). Розрізняють 5 ступенів патоморфологічних змін у легеневій тканині у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт:

І ступінь: набряк міжальвеолярпих перегородок, клітинна інфільтрація, звивистість капілярів.

II ступінь: ексудація серозно-фіброзної рідини (багатої білком і еозином, що фарбується) і клітинна ексудація в альвеоли, що призводить до облітерації альвеолярного простору (внутрішньоальвеолярний фіброз). Інший шлях організації альвеолярного ексудату - резорбція його в міжальвеолярні перегородки з ущільненням і фіброзом останніх. Обидва ці варіанти можуть співіснувати.

III ступінь: залучення до процесу бронхіол з утворенням дрібних кіст та руйнуванням структури альвеол.

IV ступінь: нормальна структура легеневої тканини повністю порушується, кістозні порожнини поступово збільшуються.

V ступінь: утворення так званої «стільникової (або пористої) легені». Кісти досягають 1 см у діаметрі.

Клініка та діагностика. Хвороба частіше вражає людей середнього віку, проте може зустрічатися в широкому віковому діапазоні. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт був встановлений за допомогою біопсії легень у віці 2 тижнів. Співвідношення чоловіків і жінок 2:1, за нашими даними -1:2,4. Муральна форма хвороби у старших вікових групах зустрічається частіше у жінок, десквамативна - у чоловіків [Сед1а і., 1977 та ін.]. 10% всіх десквамативних форм хвороби зустрічається у дітей.

Патогномонічних, характерних лише для ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту ознак хвороби немає. Початок може бути непомітним або зв'язується хворими з перенесеною гострою респіраторною інфекцією, грипом і виявляється виникненням задишки при помірному фізичному навантаженні. Неухильно прогресуюча задишка - одна з найбільш характерних ознак хвороби. Близько 15% хворих відзначають кашель як першу ознаку хвороби, до якого потім приєднується прогресуюча задишка. Характерна скарга на неможливість глибокого вдиху. У деяких хворих першим проявом хвороби може бути підвищення температури тіла до 38-39 ° С, потім виникає задишка, кашель сухий (у "/з хворих) або зі мізерною слизової мокротинням. Близько 5% хворих відзначають періодичне кровохаркання.Хворі часто скаржаться на болі в грудній клітці (частіше під нижніми кутами лопаток), майже половина хворих відзначають схуднення, артралгії (у 10-12% хворих), м'язові болі, переміжне підвищення температури тіла досубфебрильної або фебрильної, син-дром Рейно та у всіх хворих слабкість та швидка стомлюваність.

При огляді хворого привертає увагу ціаноз різного ступеня вираженості. Може бути позитивний симптом « барабанних паличок» та «годинного скла». Зазначається виражена тахікардія, а за наявності легеневої гіпертензії- акцент II тону над легеневою артерією. Перкуссія виявляє укорочення перкуторного тону над областю поразки. При аускультації, як правило, вислуховуються на вдиху (частіше на висоті вдиху) хрипи, що субкрепітують або кріплять. Позначено характерна ознака: при форсованому диханні кількість хрипів збільшується. Однак можуть вислуховуватися сухі хрипи або, незважаючи на широку поразку, тільки ослаблене везикулярне (жорсткувате) дихання.

Якихось характерних змін з боку крові не виявлено. Лейкоцитоз зі зрушенням вліво, збільшення ШОЕ, диспротеїнемія з 0.2" та у-глобулінемією, помірне збільшення «сіалових кислот, позитивна реакція на С-реактивний білок можуть вказувати на запальну стадію захворювання (стадію альвеоліту). Показники гематокриту, : межах норми За даними різних авторів, ревматоїдний фактор у хворих виявляється від 11 до 30%.

Діагностика ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту:

При рентгенологічному дослідженні легень на ранніх етапахвиявляється посилення легеневого малюнка за рахунок інтерстиціального компонента. Ці зміни частіше локалізуються на периферії базальних відділів легень. У міру прогресування захворювання інтерстиціальні зміни стають все більш вираженими, поширюючись без чіткої межі в апікальному і центральному напрямках. Поява на рентгенограмах невеликих ділянок просвітлення свідчить про утворення кістозних порожнин. на заключних етапаххвороби при рентгенологічному дослідженні виявляються просвітлення (кісти) розміром до 1 см у діаметрі - перехід у комірчасту легеню. Зміни в паренхімі легень супроводжуються значним обмеженням рухливості куполів діафрагми і високим їх стоянням, що деякими авторами вважається однією з характерних (але не патогномонічних) рентгенологічних ознак ідіопатичного фіброзуючого-альвеоліту.

Локалізація поразок може бути різною, і. Cegla (1977), вивчивши 290 хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, виявив, що у 32% хворих процес локалізувався в нижніх легеневих полях, у 9% - у середніх, у 10% - переважно у верхніх ділянках легень н у 49% важко було визначити переважну локалізацію. У 75% хворих ураження легень було симетричним. Описано два типи рентгенологічних змін: альвеолярний («аль-веолярне заповнення») та інтерстиціальний («альвео-лярна стінка»), що підтверджує гіпотезу про існування муральної та десквамативної форм захворювання. Однак-диференціювати ці 2 типи рентгенологічних змін не завжди вдається, особливо на пізніх стадіяххвороби.

Морфологічні зміни визначають порушення вентиляційної здатності легень. Найбільш характерними (хоча і не патогномонічними) ознаками порушення функції зовнішнього дихання у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт є: зменшення ЖЕЛ і ОЕЛ; нормальний з тенденцією до зниження ООЛ; відсутність порушень бронхіальної прохідності; гіпоксемія; зниження дифузійної здатності легень; збільшення роботи дихання у зв'язку з опором збільшеної еластичності легеневої тканини; збільшення хвилинного об'єму серця в спокої і особливо при навантаженні; підвищення тиску в легеневій артерії у спокої та особливо при навантаженні. Ступінь порушень вентиляційної здатності легень залежить від стадії захворювання і обширності ураження. Дослідження функції легень має значення а першу чергу для оцінки перебігу хвороби і контролю результатів лікування.

за клінічному перебігувиділяють такі 3 форми ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту: гостра течія- смерть настає через 1/5-2 роки після появи перших ознак захворювання; підгострий (рецидивуючий) теч-ня - летальний кінець через 2-5 років; хронічний перебіг, тривалість життя хворих становить середньому 6- 8 років від початку захворювання. Складається враження, що в останні роки значно рідше зустрічається гостра формахвороби і переважає рецидивуючий і хронічний перебіг.

Ускладнення. Плевральні ексудати при муральній формі спостерігаються рідко, частіше при дескваматівпій - близько 3%. У середньому при обох формах плевральні ексудати зустрічаються в 1-2% випадків. Розвиток пористої легені частіше спостерігається при муральній формі. Пневмоторакс зустрічається, хоч і рідко (близько 3%), при обох формах захворювання. При прогресуванні патологічного процесу, У зв'язку з розвивається легеневої гіпертепзією у хворих формується хронічне легеневе серце. Трансформація фіброзу легень у картину пористої легені, розвиток легеневого серця призводять до незворотної дихальної та серцевої недостатності, що, як правило, є причиною летального результату.

Диференціальна діагностика ідіопетичного фіброзуючого альвеоліту проводиться з наступними захворюваннями: екзогенним алергічним альвеолітом, токсичним фіброжувальним альвеолітом; гострою двосторонньою пневмонією; саркоїдозом легень II-III стадії; гематогенно-дисемінірованим туберкульозом легень; ураженням легень при диферинційних хворобах сполучної тканини, таких як системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, ревматизм, системна склеродермія, вузликовий періартеріїт, дерматоміозит; раковим лімфангітом; бронхіоло-альвеолярним раком, ідіопатичним гемосидерозом легень; синдром Гудпасчера; альвео-лярним протеїнозом легень; лейоміоматоз; гістіоцитоз X; пневмоконіозами та пневмомікозами.

У зв'язку з відсутністю патогномонічних ознак нерідко виникає потреба у патоморфологічній верифікації передбачуваного діагнозу. З цією метою проводиться цито-логічне та гістологічне дослідженнябіопсій легеневої тканини. Діагностична цінність надбронхіальної біопсії легень при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті невелика на початкових етапах, оскільки переважно уражаються периферичні відділилегенів. Трансторакальна пункційна біопсіямає великі вирішальні здібності, але нерідко супроводжується ускладненнями (пнев-моторакс- 7-50%, гемоторакс - 0,5-2%, повітряна ембо-лія - ​​0,05% випадків). Трансторакальна пункційна біопеня протипоказана при легеневій гіпертензії, вираженій дихальній та серцевій недостатності. Відкрита біопсія легенів має найбільшу інформативність завдяки можливості огляду поверхні легені та вибору місця біопсії, взяття проби в різних місцях та отримання достатньої кількостіматеріалу, який можна досліджувати гістологічно, гістохімічно, біохімічно, бактеріологічно.

Лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту:

Лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту лише консервативне, в основному патогенетичне і симптоматичне. Антибіотики неефективні, і призначення їх призводить не тільки до втрати дорогоцінного часу, а й до погіршення стану хворих унаслідок розвитку побічних ефектів. алергічних реакцій, дисбактеріозу та, можливо, посилення аутоімунних процесів).

На ранніх етапах розвитку хвороби (стадія альвеоліту), а також при десквамативной формі найбільш ефективним виявляється призначення кортикостероїдів, що мають потужну антиексудативну дію. Крім того, кортикостероїди гальмують проліферацію сполучнотканинних елементів та утворення антитіл. Ефективність гормонотерапії на більш пізніх стадіях хвороби досить низька і становить, за даними різних авторів, 11 - 16%. На пізніших стадіях хвороби кортикостероїди, пригнічуючи активність альвеолярних макрофагів, тим самим уповільнюють розсмоктування внутрішньоальвеолярного ексудату і, активуючи інгібітори колагенази, сприяють дозріванню колагену.

Рекомендуються великі дозикортикостероїдів (1 мг/кг на добу - у перерахунку на преднізолон) з подальшим зниженням дози при поліпшенні стану та тривалим призначенням підтримуючих доз (0,5-0,2 мг/кг на добу). Переважним є призначення кенакорту (тріам-синолону, полькортолону), урбазону, преднізолону. Хоча дексаметазон має значно більш потужну протизапальну дію ніж преднізолон (в 5-10 разів), однак призначення його недоцільно, враховуючи його винятково сильний пригнічуючий вплив на функцію кори надниркових залоз (у 30 разів сильніше преднізолону) , що в перспективі тривалої гормональної терапії загрожує серйозними ускладненнями.

При вираженій схильності до фіброзування провідна роль у лікуванні ідіопатичного альвеоліту, що фіброзує, повинна належати імуносупресорам. Крім того, це дозволяє знизити дозу кортикостероїдів (менше 15 мг на добу). Панує в літературі думка і наш власний досвідпідтверджують, що позитивний ефект, що отримується в 11 - 16% при монотерапії кортикостероїдами, досягає 50-70% при поєднанні їх з купреніл або азатіоприном. Застосовуються також 6-меркаптопурин, циклофосфан, інші цитостатики та антиметаболіти.

Азатіоприн надає виражене імуносупресивна дія(гальмує проліферацію імунокомпетентних клітин за допомогою пригнічення синтезу ДНК) та менш вираженою (порівняно з іншими імуносупресивними препаратами) цитотоксичною дією. Крім того, зазначено, що азатіоприн має і антиексудативну дію. Посилення азатіопри-ном антиексудативної дії кортикостероїдів дозволяє при сумісному їх застосуванні знизити дозу останніх і посилити загальний. клінічний ефект. Добова доза азатіоприну 3 мг/кг маси тіла, що підтримує 1,5-2 мг/кг протягом тривалого часу (1-2 роки). Азатіоприн краще призначати хворим, у яких виявлені повні та неповні протилегеневі аутоантитіла, високі рівні IgG і IgA, циркулюючих імунних комплексів та ін.

Широке застосування в лікуванні хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт отримав купреніл (D-пеніциламін). Доцільність призначення купренила обгрунтовується його здатністю інгібувати медьсодержащую аміноксидазу, що призводить до гальмування утворення поперекових зв'язків колагену і тим самим переходу розчинної фракції колагену в нерозчинну. У ВНДІ пульмонології апробована наступна схема лікування купреніл: протягом першого тижня по 300 мг купренила щодня, потім щотижня доза збільшується на 300 мг. Максимальна доза купреніла 1,8 г на добу протягом тижня. Потім доза знижується в тому ж порядку і перебіг триває протягом 1-2 років на підтримуючій дозі 150-300 мг на добу.

Враховуючи можливість побічної дії азатіо-прину та купренілу (розлад функції шлунково-кишкового тракту, кропив'янка, артралгія, протеїнурія, лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія, агранулоцитоз), необхідний регулярний контроль картини крові 1 раз на 2 тижні (на під- тримають дозах-1 раз на місяць). Ретельний диспансерний контроль за цими хворими дозволяє своєчасно - визначити активізацію патологічного процесу і відкоригувати дозу азатіоприну або купреніла.

Комплексне лікування хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт включає в себе призначення верошпір_она (альдактону) в добової дози 50-150 мг протягом тривалого часу (від кількох місяців до року). Передбачається, що верошпірон, зменшуючи інтерстиціальний набряк легень, позитивно впливає на легеневу перфузію, а також ока

зує антифіброзуючу дію. Описані випадки достовірного поліпшення дифузійної здатності легень, показників газового складу крові, а в ряді випадків і рентгенологічної картини при призначенні інгаляцій кисню під підвищеним тиском протягом більше 2 міс.

Показано призначення вітамінів (особливо вітаміну В), симптоматичних засобів. При появі ознак декомпенсації легеневого серця використовуються препарати наперстянки, сечогінні, препарати калію та ін.

Прогноз, зазвичай, несприятливий. Тривалість життя становить середньому 4-6 років. Своєчасна діагностика та цілеспрямована терапія дозволяють суттєво покращити прогноз. Спонтанні поліпшення стану винятково рідкісні. Найгіршими в прогностичному плані ознаками є: зменшення маси тіла, що продовжується, після призначення кортикостероїдів; вік старше 40-45 років; наявність симптому «барабанних паличок» і «годинного скла»; наявність кріплять хрипів над областю поразки; позитивні реакції на ревматоїдний фактор та протиядерні антитіла; виражена гіпергаммаглобулінемія; наявність вираженого фіброзу легень; муральна форма хвороби, визнач-мая гістологічно.

До яких лікарів слід звертатись якщо у Вас Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт:

Пульмонолог

Терапевт

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікаріоглянуть Вас, вивчать зовнішні ознакита допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогуі поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви – звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшній хворобі, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolabщоб бути постійно в курсі останніх новинта оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби органів дихання:

Агенезія та Аплазія
Актиномікоз
Альвеококкоз
Альвеолярний протеїноз легень
Амебіаз
Артеріальна легенева гіпертонія
Аскаридоз
Аспергільоз
Бензинова пневмонія
Бластомікоз північноамериканський
Бронхіальна астма
Бронхіальна астма у дитини
Бронхіальні нориці
Бронхогенні кісти легені
Бронхоектатична хвороба
Вроджена пайова емфізема
Гамартома
Гідроторакс
Гістоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальні форми імунологічної недостатності
Додаткова легка
Єхінококоз
Ідіопатичний гемосидероз легень
Інфільтративний туберкульоз легень
Кавернозний туберкульоз легень
Кандидоз
Кандидоз легень (легеневий кандидоз)
Кістонозна гіпоплазія
Кокцидіоїлоз
Комбіновані форми імунологічної недостатності
Коніотуберкульоз
Криптококоз
Ларінгіт
Легеневий еозинофільний інфільтрат
Лейоміоматоз
Муковісцидоз
Мукороз
Нокардіоз (атиповий актиномікоз)
Зворотне розташування легень
остеопластична трахеобронхопатія
Гостра пневмонія
Гострі респіраторні захворювання
Гострий абсцес та гангрена легень
Гострий бронхіт
Гострий міліарний туберкульоз легень

Альвеоліт легень - запальний процес, що протікає в легеневих бульбашках (саме вони і називаються альвеолами). Дане захворювання розвивається самостійно і вкрай рідко пов'язане з іншими патологіями органів. дихальної системи.

Зміст:

Класифікація альвеоліту легень

У медицині розрізняють кілька видів захворювання, що розглядаються, які мають індивідуальні характеристики.

Фіброзуючий альвеоліт ідіопатичного типу

Такий вид альвеоліту легень діагностується вкрай рідко, але лікарі відзначають, що частіше на це захворювання страждають чоловіки. Фіброзуючий альвеоліт ідіопатичного типу небезпечний своїми ускладненнями – у пацієнтів стрімко розвиваються гостра (а потім і хронічна) дихальна недостатність та пневмосклероз.

Даний вид альвеоліту легень діагностується на пізніх стадіях розвитку, тому що його перші симптоми є неспецифічними - і часто сприймаються хворими як ознаки або . Звичайно, хвора людина починає приймати лікарські препарати, які справді на короткий період позбавляє його кашлю. Задишка при фіброзуючому ідіопатичному альвеоліті взагалі тривалий час присутня тільки під час фізичних навантажень і лише при пізніх стадіях – у спокої.

Діагностувати фіброзуючий ідіопатичний альвеоліт можна за допомогоюна зображенні будуть чітко видно зміни в легеневому малюнку та великий обсяг сполучної тканини.

Зверніть увагу:Розглянутий вид альвеоліту легень за відсутності лікування протягом нетривалого часу призводить до смерті хворого. Але навіть якщо терапія буде проведена грамотно, залишається ризик виникнення рецидиву – пацієнт має все життя перебувати на обліку у лікаря-пульмонолога .

Екзогенний альвеоліт алергічного походження

Причиною виникнення такого виду захворювання, що розглядається, є потрапляння в організм подразників/. Примітно, що екзогенний алергічний альвеолітчасто виникає у тих людей, хто має постійний контакт з хутром тварин, деревиною – подразники (пил/слина тварин або деревний пил) проникають в організм саме через дихальні шляхищо провокує виникнення патології в легеневих бульбашках.

У медицині розрізняють гостру, підгостру та хронічну форми екзогенного альвеоліту алергічного походження. При рентгенологічному дослідженні фахівець виявить затемнення у легенях, а прозорість цих органів дихання значно знижується.

Зверніть увагу:надати допомогу хворому з екзогенним алергічним альвеолітом можна лише шляхом виключення подразника/алергену з його життя. В іншому випадку будь-які лікарські препарати будуть неефективними.

Альвеоліт токсичного характеру

Як відомо з термінології, у разі запальний процес у легеневих бульбашках розвивається як наслідок тривалого на дихальні шляхи токсинів. Це можуть бути і лікарські препарати (сульфаніламіди або імунодепресанти), і хлор, і цинк, і аміак, тобто будь-які токсини хімічного типу.

Якщо людина звернулася за кваліфікованою медичною допомогою вчасно, і дію токсинів на організм було зупинено, то прогнози захворювання лікарі дають сприятливі. В іншому випадку в альвеолах формується сполучна тканина, а це загрожує розвитком гострої/хронічної дихальної недостатності.

Симптоми альвеолітів легень

Лікарі виділяють кілька симптомів аналізованого захворювання, але не всі вони мають специфічний характер.

Задишка

Вона виникає практично відразу після початку прогресування запального процесу в легенях, але хворий відзначає її лише за фізичних навантажень. Така нерегулярна може протікати 3 місяці і лише коли симптом починає проявлятися вже й у спокої, хворий звертається за кваліфікованою медичною допомогою.

Кашель

Здавалося б - характерний симптомпри патологіях дихальної системи, але саме це робить його неспецифічним для альвеолітів. при аналізованому захворюванні немає якихось специфічних характеристик, але може супроводжуватися хрипінням, якщо в хворого паралельно з альвеолітом прогресує і . Ніколи кашель не супроводжується виділенням кров'янистого харкотиння.

Больовий синдром

Він носить непостійний характер, болі локалізуються під лопатками чи безпосередньо у грудній клітці. На початку розвитку альвеоліту вони не відрізняються інтенсивністю, потім виражаються сильніше і хворий не може зробити глибокий вдих.

Оскільки альвеоліт легень належить до групи. запальних захворювань, у хворого погіршуватиметься і загальне самопочуття – можуть бути періодичні підвищеннятемператури тіла, нерідко людину турбують. Крім цього, хворий на альвеоліт легень буде, хоча харчування коригування не піддавалося.

Загальні принципи лікування альвеоліту

Альвеоліт легень – патологія, лікування якої має на увазі комплексний підхід. Насамперед, хворому забезпечується повноцінне дієтичне харчування.

Дієта при альвеоліті легень

Незважаючи на те, що хворий з захворюванням втрачає вагу і стрімко худне, його не можна годувати насильно. Щоб нормалізувати вагу пацієнта та забезпечити повноцінне харчування, достатньо дотримуватися рекомендацій фахівців:

Такі обмеження щодо харчування діятимуть доти, доки лікарі не відзначать стійку позитивну динаміку.

Медикаментозна терапія

Будь-які лікарські препарати для лікування альвеоліту легень підбираються лікарем у строго індивідуальному порядку. Є, звісно, ​​і загальні принципи вибору медикаментів:

  1. При діагностуванні фіброзуючого альвеоліту ідіопатичного типу призначаються глюкокортикоїди. Якщо не розпочати терапію цими препаратами, то сполучна тканина стрімко розростатиметься, що незабаром призведе до смерті. У деяких випадках глюкокортикоїди не дають потрібного ефектуі тоді їх замінюють на імунодепресанти та пеніциламін.
  2. Лікування алергічного та токсичного альвеолітів має на увазі призначення глюкокортикостероїдів.але тільки після того, як буде виключено з життя хворого подразник/причина захворювання.
  3. Як допоміжний лікарський препарат при терапії альвеолітів легень виступає Дексаметазон, який має протизапальні та властивості.
  4. Щоб полегшити роботу дихальної системи та покращити її, хворим призначають Амінофілін.

Зверніть увагу:Лікування альвеоліту легень будь-якого виду в домашніх умовах не практикується, хоча з дозволу фахівця і допускається. Повноцінне одужання при фіброзуючому альвеоліті легень ідіопатичного типу неможливе, тому пацієнт після усунення гострих симптомів виписується додому, де і буде продовжено лікування, яке триває все життя.

Народна медицина

Альвеоліт легень – це захворювання, при лікуванні якого можуть успішно застосовуватися і засоби з категорії «народна медицина». Найпопулярнішими народними засобами, які застосовують для лікування альвеоліту легень, є:

Лікування народними засобами в жодному разі не повинно бути пріоритетним при проведенні терапії щодо альвеоліту легень! Це всього лише допоміжні засоби, які забезпечують міцний та прискорюють одужання. Але без лікарських препаратів лікування захворювання, що розглядається, ніколи не буде ефективним.

Альвеоліт легень – патологія, яка становить певну небезпеку життю людини. Своєчасно його діагностувати вдається тільки в тому випадку, якщо сам хворий у разі перших ознак звертається за кваліфікованою медичною допомогою. У такому разі лікування буде успішним, а лікарі, як правило, роблять сприятливі прогнози при альвеоліті.