Фіброзна дисплазія гомілкової кістки у дітей. Фіброзна дисплазія кістки: лікування, причини. Фіброзна дисплазія кістки - Онкологія

Вперше про фіброзну дисплазію кістки було повідомлено у 1927 році на 19-му з'їзді хірургів Росії. Ця доповідь належала Брайцеву В.Р., ім'ям якого це захворювання зараз називається. Але так не завжди. Незважаючи на те, що фіброзну дисплазію кісток першим описав Брайцев, протягом деякого часу її почали називати хворобою Ліхтенштейна-Яффе. Ці два вчені лише доповнили той опис, який дав Брайцев. Надалі з ініціативи Т.П.Виноградовой в 1973 року цю патологію перейменували на хворобу Брайцева-Лихтенштейна у всій світовій літературі.

На думку першовідкривача, причиною розвитку остеофіброзної дисплазії вважалася порушена робота мезенхіми, яка відтворює кісткову тканину фіброзного типу. У результаті остання має незавершену і неповноцінну будову. Тому відбувається фіброзування кісткового мозку зі схильністю до його розростання та утворення типового остеоїду. Такі порушення розвиваються ще ембріональному періоді під впливом невизначених чинників. Вони можуть поширитися або на ділянку кістки, або на всю кістку, або залучати кілька кісток поспіль.

Класифікація

Наразі немає єдиної класифікації фіброзної дисплазії кісток, яка б задовольняла всім вимогам клініцистів. Запропоновано різні варіанти поділу даної патології. Найбільш поширеними є такі.

Залежно від кількості залучених кісток захворювання поділяється на такі види:

Моноостичний – процес вражає лише одну кістку
Осьовий – уражаються довгі кістки трубчастої будови однієї з кінцівок, наприклад, руки або ноги
Односторонній – уражаються кістки з одного боку, наприклад, кістки правої верхньої та нижньої кінцівок
Двостороння – уражаються кістки правої та лівої сторони.

Він не розрізняє такі форми:

Синдром Олбрайту – характерні ураження кістки, при яких спостерігається підвищена шкірна пігментація та період пубертату у дівчаток, який починається раніше за вікову норму.
Поліосальна - в процес залучаються тільки кістки, причому 2 і більше
Моноосальна – уражена лише одна якась кістка.

У сучасній медицині найбільш раціональною прийнято вважати класифікацію, засновану на клінічних та рентгенологічних даних. Відповідно до неї, виділяють такі форми:

Моноосальна – захворювання залучає лише одну кістку
Олігоосальна – 2 або 3 кістки
Поліосальна, в рамках якої виділяють форми без позакісткових проявів та форми з такими, наприклад, неповний варіант синдрому Олбрайта
Синдром Олбрайту
Змішана форма, при якій у патологічний процес залучається не лише кісткова тканина, а й хрящова (кістково-хрящова дисплазія).

Симптоми

Перебіг захворювання у різних випадках може бути різним. З незрозумілих причин в одних пацієнтів спостерігається повільний перебіг, а в інших – швидке прогресування патологічного процесу. Таке бурхливе зростання поєднується з вираженим клітинним поліморфізмом, що зближує його з онкологічним процесом (з саркомою кістки). Найчастіше в патологічний процес залучається великогомілкова кістка, що призводить до характерного зовнішнього вигляду пацієнта. Проте характер клінічної картини залежить від локалізації ураження. Загальними клінічними симптомами є:

Зміна форми кісток
Кульгавість (якщо процес вражає кістки нижніх кінцівок, що призводить до їх укорочення або подовження)
Біль у місці поразки
Патологічні переломи.

Больовий синдром при фіброзній дисплазії кісток характеризується певними ознаками. Йдеться про наступні:

Найчастіше характерні для ураження кісток нижніх кінцівок та черепа, практично відсутні, якщо в патологічний процес залучаються верхні кінцівки або кістки тулуба
Болі мають різну тривалість і, відповідно, ступінь обмеження пацієнта також суттєво відрізняється.
За відсутності фізичного навантаження та під час відпочинку болю практично не турбують людину
Посилення болю спостерігається, якщо людину здійснює будь-які рухи або піднімає тяжкості
Наявність кульгавості та деформації сприяє посиленню болю.

Поразка великогомілкової кістки, яка є улюбленою локалізацією фіброзної остеодисплазії, призводить до її викривлення допереду, а також убік. При цьому спостерігається бічне сплощення кістки та ділянки нерівномірного розширення. Болі можуть виникати одночасно з появою деформації, або через деякий час до або після її появи.

Зміна форми стегнової кістки призводить також до характерної деформації. Вона полягає у вираженому викривленні стегна у зовнішній бік. При цьому великий рожен може досягати практично здухвинного крила. Це призводить до значної зміни ходи. Така деформація в медичній літературі має різні назви, наприклад форма хокейної ключки, ручки глека і т.д.

Патологічний процес, що вражає плечову кістку, викликає її розширення на кшталт булави. При цьому порушується також будова кисті, зовнішній вигляд якої нагадує обрубані пальці. Це відбувається за рахунок укорочення та потовщення пальцевих фаланг.

Кісткові викривлення стають причиною розболтаності суглобів. Це створює умови у розвиток дегенеративно-дистрофического процесу у яких (деформуючий остеоартроз), що ще більше порушує стан людини. Ситуація може посилюватися при неправильно зрощених переломах, у яких кістка остаточно викривляється і коротшає.

При фіброзній дисплазії кісток можуть відзначатись і більш рідкісні форми захворювання, при яких уражаються такі анатомічні структури:

Хребці
Ребра
Кістки тазу.

Важливо відзначити одну особливість фіброзної остеодисплазії. Це захворювання починається ще з дитячого віку, потім спостерігається його прогресування (повільне чи швидке залежно від дії причинних чинників). Настання статевої зрілості спостерігається стабілізація патологічного процесу. Тому лікування даного захворювання повинне починатися якомога раніше, щоб по можливості зберегти більшу кількість кісток нормальними.

Діагностика

Діагностика фіброзної дисплазії кісток багато в чому ґрунтується на результатах рентгенологічного дослідження. Його проведення разом із оцінкою клінічних проявів різко знижує відсоток діагностичних помилок. Основними відмітними ознаками даного захворювання, які можуть бути виявлені на рентгенограмі, є:

Варусне відхилення стегна, тобто більше до зовнішньої поверхні
Великий рожен розташовується вище звичайного рівня, наближаючись до крила здухвинної кістки
Збільшення кісткових горбів у черепі – лобного, потиличного та тім'яних
Збільшення товщини скроневої дуги
Згладженість спинки носа
Укорочення кісток верхньої та/або нижньої кінцівки
Крапчасті включення на загальному тлі кістки
Характерна ознака – «матове скло», що визначається на малюнку ураженої кістки
Практично повна відсутність кістково-мозкового каналу, що пов'язано з патологічним розростанням недосконалої кістки
Чергування вогнищ просвітлення з осередками ущільнення.

Наявність тих чи інших рентгенологічних ознак захворювання залежить від тривалості захворювання та кількості залучених до патологічного процесу кісток. Не обов'язково поєднання всіх наведених симптомів в одного пацієнта.

Діагностика фіброзної остеодисплазії повинна бути своєчасною, як і подальше за нею лікування, оскільки це захворювання відноситься до передпухлинних процесів. З онкологічними станами його зближують такі ознаки:

Можливість переходу фіброзної остеодисплазії у справжню пухлину, особливо у дитячому віці
Рецидив патологічного процесу після хірургічного видалення вогнища ураження
Деякі особливості морфології
Малігнізація, тобто озлокачествлення процесу.

Таким чином, хвороба Брайцева-Ліхтенштейна є диспластичний процес, при якому існує реальна можливість повноцінно нерозвиненої кісткової тканини в пухлинну з патологічно швидким зростанням і розподілом.

Лікування

Лікування фіброзної дисплазії кісток пов'язане з різними труднощами. Найбільша їх полягає в тому, що відсутні засоби патогенетичної терапії, оскільки захворювання пов'язане з порушенням ембріонального розвитку.

До того ж, причинні фактори даної патології остаточно не відомі. Так, Шлумбергер вважав, що в основі фіброзної остеодиплазії знаходяться перекручені реакції кісткової тканини на травматичне ушкодження. Не у всіх пацієнтів остеобласти функціонують нормально, щоб у повному обсязі відшкодувати дефект, що утворився в кістці. У когось відбувається утворення незрілої тканини, з якою пов'язаний розвиток захворювання. Деякі автори намагалися пояснити патологічні зміни, що відбуваються, як наслідок неправильної роботи ендокринної системи. На підтвердження вони наводили синдром Олбрайта. Однак ендокринні порушення виявляли далеко не у всіх пацієнтів. Реклінгхаузен розглядав цю патологію як місцеве прояв нейрофіброматозу.

В даний час прийнято деяку умовну концепцію щодо причин та механізмів розвитку даного захворювання. Вважається, що це ембріональне порушення, яке реалізується після народження через наявність вродженого неврологічного розладу. Це підтверджується наявністю центральних порушень у системі гіпофіза та кори надниркових залоз. Ця обставина може відкривати нові можливості лікування (використання деяких фармакологічних препаратів з ендокринною активністю).

Головне завдання в лікуванні таких пацієнтів – це зменшити виразність проявів даної патології та покращити можливість самостійного обслуговування та виконання професійної діяльності. Для реалізації цього завдання здебільшого застосовується ортопедичне лікування. Також дуже важливі заходи щодо профілактики патологічно виникаючих переломів. В даному випадку тактика визначатиметься мінеральною щільністю кістки, рівнем кальцію та фосфору в крові.

Хірургічні методи лікування фіброзної дисплазії кісток є рутинними. Для застосування існують певні показання, коли ймовірність отримання найбільш сприятливого результату висока. Основними показаннями є такі:

Швидке збільшення патологічного вогнища
Стійкий больовий синдром, пов'язаний з фіброзною остеодисплазією
Наявність перелому певної локалізації, у якому існує величезна загроза життю пацієнта
Наявність осередкових кіст.

Під терміном фіброзна дисплазія прийнято мати на увазі порушення структури кісткової тканини, коли нормальна повноцінна тканина трубчастих або плоских кісток перероджується в сполучну тканину, в яку включені кісткові перегородки – трабекули.

Патологічний процес кісткової тканини належить до розряду пухлинних захворювань. Фіброзна дисплазія має локальний характер, здатна поширюватися на великі ділянки кістки. Втягується в хвороботворний процес єдина кістка чи кілька. Точних причин захворювання не встановлено.

Фіброзна дисплазія відноситься до пухлиноподібних процесів, не маючи відношення до істинних пухлинних новоутворень. Розвиток переродження в сполучні тканини відбувається через порушення формування мезенхімальної тканини, відповідальної за нормальне формування кісткової тканини. Перші симптоми зустрічаються в дітей віком вже у ранньому дитинстві. У медичній літературі є описи виняткових казусів, коли фіброзна дисплазія, що показує моновогнищевий тип перебігу, вперше діагностована в осіб похилого віку.

Жіноча частина населення більше схильна до захворювання в порівнянні з чоловіками. Іноді траплялися випадки, коли фіброзна трансформувалася в доброякісне пухлинне новоутворення, але малігнізація процесу надзвичайно рідко зустрічається.

Вперше фіброзна дисплазія представлена у медичній літературі сто років тому. Наприкінці двадцятих років минулого століття лікар із Росії Брайцов опублікував наукове повідомлення про ознаки та симптоматику фіброзного переродження кісткових тканин з погляду клініки, рентгенології та мікроскопічної гістологічної картини.

Десять років потому лікар Олбрайт описав подібний процес багатоосередкового характеру. Описано множинні поразки кісток у поєднанні з ендокринопатіями різного роду та характерними змінами шкірних покривів. Одночасно інший учений, Альбрехт, докладно висвітлив питання зв'язку багатоосередкового процесу у кістковій тканині та порушень пубертатного періоду та гормонального дозрівання. Ряд вчених описали моновогнищеві порушення, дійшовши різних висновків про етіологічної природі. У наші дні фіброзна дисплазія зустрічається під іменами багатьох авторів.

Види фіброзної дисплазії

У літературі та клінічній практиці прийнята класифікація, що складається з двох основних форм – моноосальної та поліосальної. У першому випадку спостерігається ураження кісткової тканини на єдиній ділянці, другий тип захворювання вражає ряд кісток, що анатомічно відносяться до однієї сторони тіла.

Багатовогнищева форма зазвичай вражає дітей молодшого віку і часто комбінується з ендокринопатіями та шкірним меланозом. Вид захворювання, що вражає єдину кістку, здатний розвиватися у будь-якому віці, не спричиняє супутніх ендокринопатій та гіперпігментації.

У російській онкологічній та ортопедичній практиці прийнято користуватися класифікацією, що носить за автором ім'я Зацепіна. Розрізняють підвиди захворювання:

Внутрішньокісткова дисплазія - носить поліосальний і моноосальний характер. При мікроскопії кісткової тканини визначаються осередкові утворення з фіброзної сполучної тканини. Іноді трапляються випадки фіброзного переродження всього тіла кістки. Одночасно відсутні кісткові деформації, структура поверхневого кісткового шару не страждає.
Тотальне ушкодження. Поразки схильні до всіх ділянок кістки, починаючи з кортикального шару і закінчуючи каналом кісткового мозку. Поступово через фіброзне переродження спостерігається розвиток деформацій кістки, що призводять до частих переломів. Часто поліосальний процес вражає тіла стегнової великої та малої гомілкової кісток гомілки.
Пухлинний тип переродження. Завжди супроводжується розростаннями фіброзної тканини, що в окремих випадках досягають колосальних розмірів. Насправді зустрічається у поодиноких випадках.
Синдром Олбрайту. Клінічна форма часто діагностується у дітей, поєднує клінічні симптоми: дисплазія кісток та ендокринні розлади, порушення пубертатного періоду, диспропорційний розвиток стегон та гомілки у дитини, порушення пігментації шкірних покривів. Спостерігається виражена деформація тазового кільця та здухвинної області, стегнової та малої гомілкової кісток гомілки. Порушення у різних системах в дітей віком носять прогресуючий стрімкий характер.
Фіброзно-хрящова дисплазія часто перероджується на злоякісне новоутворення.
Клінічна форма. Часто захворювання вражає тіло малої та великої гомілкової кістки гомілки.

Клініка захворювання

Виражені деформації при фіброзі кістки зазвичай немає. Багатовогнищева поразка частіше зустрічається у дітей. Поразка кісткової тканини супроводжується порушеннями у діяльності залоз внутрішньої секреції, серця та судин. Симптоми вказаної форми захворювання широко варіюють. Часто в дітей віком з'являються скарги на болі в стегнової області, які мають неінтенсивний характер, відзначається ознака поступової деформації кісток. У ряді випадків хвороба виявляється лише після утворення патологічних переломів стегнової або малої гомілкової кісток.

Поліосальний тип формування захворювання зазвичай вражає тканини трубчастих порожнистих кісток – стегнової великої та малої гомілкової, ліктьової. Поразка плоских ділянок кістки представлена процесами у здухвинній кістці, черепній коробці, лопаткових кістках та кісткових пластинках ребра. Дуже часто в клінічній практиці характерною ознакою стає ураження стоп або кистей, хоча не торкнулося зап'ястя.

Ступінь інтенсивності ураження безпосередньо залежить від ділянки локалізації патологічного процесу. Якщо переродження захоплює кістковий скелет верхньої кінцівки, зазвичай клінічно вдається виявити лише розширення типу булави. Коли уражаються фаланги пальців, вони набувають укороченого вигляду.

На тіло стегнової та гомілкової кісток, великої та малої, припадає значне навантаження, призводячи до їх вираженого викривлення та розвитку характерних деформацій.

Часто доводиться спостерігати скорочення стегнової кістки. Виражене викривлення надає кістки форму палиці або бумерангу. Часто великий рожен стегнової кістки зрушується вгору і досягає крила клубової кістки. Через деформацію хірургічної шийки стегна розвивається кульгавість. Укорочення кінцівки має значний характер і потребує хірургічного лікування.

Якщо відбулося ураження малої гомілкової кістки, ознак деформації кінцівки не відзначається. При ураженні великогомілкової кістки гомілки набувають шаблеподібної форми, перестають рости в довжину. У порівнянні з розвитком патологічного процесу в стегнової кістки скорочення буває не настільки значним, лікування протікає простіше та ефективніше.

При переродженні фіброзного характеру тіла клубової кістки розвивається порушення структури та функцій тазового кільця у дітей. Розвиваються порушення постави як кіфозів чи сколіозу. Якщо процес у дітей одночасно вражає області стегнової та тазової кісток, хребет або ребра, це призводить до більшого усунення центральної осі тулуба. Навантаження на область хребта зростає сильніше, посилює симптоматику та вимагає, щоб лікування відкоригували відповідним чином.

При поразці єдиної кістки клінічна картина прогноз захворювання вважається благополучними. Зазвичай процес обмежений лише ураженням кісткової тканини та відсутністю супутніх розладів шкіри та залоз внутрішньої секреції. Поразка носить як поширений характер, і внутрішньокістковий, що впливає клінічні прояви. При підвищеному фізичному навантаженні у дітей з'являються скарги на біль у ногах та кульгавість. У важких випадках є ризик патологічного перелому, лікування якого виконують за допомогою ортопедичного апарату.

Методи діагностичних досліджень

Діагноз виставляється на підставі показників:

Характерні скарги та анамнестичні дані.
Клінічна симптоматика
Рентгенологічні дані
Консультація вузьких фахівців – ендокринолог, кардіолог.

На перших стадіях формування патологічного процесу в кістковій тканині на рентгенограмах виявляється зона, що на вигляд нагадує матове скло. З перебігом захворювання кісткова тканина набуває характерного «дірчастого» вигляду. Спостерігається чергування ділянок ущільнення та просвітлення у кістковій тканині. На рентгенівському знімку або томограмі добре визначається кісткова деформація кінцівок або плоских кісток черепної коробки та грудної клітки. Якщо виявлено унікальне вогнище, потрібно провести ретельне обстеження, щоб унеможливити розвиток множинних вогнищ ураження та призначити дієве лікування.

Початкові стадії патологічного процесу в кістковій тканині, що особливо мають моноосальний характер, можуть не показувати клінічних проявів і бути випадковою рентгенологічною знахідкою при проведенні дослідження з зовсім інших приводів. Для уточнення діагнозу доцільно провести денситометрію та комп'ютерну томографію, що дозволяють виявити порушення структури кісткової тканини.

Якщо клінічна картина захворювання виражена не дуже різко, можливо, знадобиться тривале клінічне спостереження, особливо сказане стосується дітей молодшого віку та підлітків у період дозрівання.

Терапевтичні підходи

Основне лікування фіброзної дисплазії переважно має хірургічний характер. Хірургічна операція полягає в наступному: здійснюють повне висічення трансформованої ділянки кісткової тканини і дефект, що утворився, заміщають трансплантатом з кісткової тканини. Якщо виявляється патологічний перелом кісток нижньої кінцівки, лікування виконують за допомогою апарату Ілізарова. Апарат є системою зі спиць і кілець, виготовлених з медичної сталі. За допомогою апарату проводиться витяг кісткового скелета та відновлення нормальної довжини та функцій кінцівки.

Прогноз для життя та здоров'я при кістковій дисплазії вважається відносно сприятливим. Якщо не проводити доречне лікування, скасувати операцію, це призведе до грубих деформацій кісткової системи та повного знешкодження. Іноді трапляються випадки, коли фіброзна дисплазія кістки трансформується в доброякісну пухлину, яка утворюється на місці вогнища ураження. Описано кілька випадків зловживання. Лікування проводить онколог.

Якщо у дитини, яка страждає на багатоосередкову форму захворювання, виявлені ендокринні або серцево-судинні розлади, необхідно, щоб лікування здійснив вузький професіонал відповідного профілю в комплексі з ортопедом.

Фіброзна дисплазіяє патологією кістки, в рамках якої нормальна кісткова тканина замінюється фіброзно-кістковою з можливою наявністю трабекул (кісткових перегородок). По суті, це означає, що м'язи та зв'язки поблизу вогнища ураження поступово перетворюються на кістки. Процес здатний розвиватися локально або торкнутися відразу кількох кісток. Хвороба відноситься до розряду пухлинних, але практично ніколи не призводить до виникнення злоякісних новоутворень.

При прояві перших симптомів у дитинстві захворювання найчастіше вдається усунути повністю. Якщо у дорослому віці виявляється фіброзна дисплазія кістки, лікування її буде складнішим і, залежно від стадії, не гарантує 100% результату. Достовірно встановити причини розвитку патології сьогодні все ще не вдається, але відомо, що більшою мірою їй піддаються жінки.

Якщо у вас чи ваших близьких виявлено фіброзну дисплазію, лікування в нашій клініці стане ефективним вирішенням проблеми. Висококласні спеціалісти, новітнє обладнання, великий досвід – ми давно займаємося лікуванням цієї хвороби, і допоможемо вам якнайшвидше повернутися до активного життя.

Записатися на прийом

Класифікація

Основна класифікація патології проходить з розрахунку масштабності ураження: моноосальна форма передбачає наявність вогнищ на одній кістці, поліосальна - на декількох, але зазвичай з одного боку тіла.

У російській медицині використовується класифікація Зацепіна, згідно з якою фіброзну дисплазію поділяють на:

Внутрішньокісткову дисплазію. Зовнішнє викривлення кістки відсутнє, оскільки процес заміщення нормальної тканини на фіброзну відбувається тільки всередині кістки.

Тотальну дисплазію. Заміщення піддаються як внутрішні, так і зовнішні тканини кістки.

Пухлинну дисплазію. Рідкісний випадок, коли заміщення тканин досягає вкрай великих розмірів

Синдром Олбрайту. Зазвичай зустрічається у дітей, характеризується множинністю вогнищ, порушенням роботи ендокринної системи, помітною деформацією та диспропорцією частин тіла

Фіброзно-хрящову форму. У порівнянні з іншими має найвищі ризики злоякісних новоутворень

Дисплазію. Виникає рідко, вражає малу і велику гомілкову кістку.

На замітку:яку б форму не набула фіброзна дисплазія, лікування має починатися з консультації лікаря-ортопеда.

Причини фіброзної дисплазії

Більшість фахівців сходиться на думці, що хвороба виникає в результаті генетичних мутацій і починає розвиватися ще в утробі матері, проте це лише популярна теорія.

Причини фіброзної дисплазії остаточно не встановлені і до сьогодні, але виявлено низку факторів, за наявності яких хвороба виникає частіше:

Неодноразові переломи однієї і тієї ж ділянки кістки (не надто поширений фактор, зустрічається тільки у ⅓ пацієнтів, що звернулися)

Наявність супутніх патологій (рудиментарна нирка, вроджена атрофія зорових нервів та ін.)

Не досить швидка швидкість росту кісток

Деформаційні процеси кістки (здуття та ін.)

Симптоми захворювання

На ранніх стадіях фіброзна дисплазія може ніяк не проявляти себе і розвиватися непомітно. Як правило, у цих випадках її виявляють випадково під час обстеження інших захворювань. Явними симптомами патології вважатимуться поява болю (частіше у сфері стегон), порушення роботи серця і кровоносної системи, ендокринні порушення, пігментацію.

Якщо під час обстеження виявлено фіброзна дисплазія кістки, лікування призначається індивідуально, залежно від ступеня розвитку хвороби, множинності її вогнищ, віку пацієнта та інших факторів.

Генетичний аспект лікування

У 2006 році було відкрито ген, через мутацію якого і виникає фіброзна дисплазія. Сьогодні тривають роботи з пошуку можливості блокування цієї мутації, проте все це поки що залишається на рівні попередніх лабораторних досліджень. В даний час запобігти розвитку фіброзної дисплазії кістки неможливо, а її лікування переважно полягає в хірургічному усуненні деформованих тканин і заміною їх на трансплантати.

Фіброзна дисплазія черепа: лікування

Розростання фіброзної тканини в області черепа завжди призводить до його деформації та асиметрії, але більш точні прояви визначаються локалізацією вогнища:

Поразка щелепи характеризується її потовщенням і візуальним розширенням верхньої чи нижньої частини обличчя. Найчастіше зустрічається фіброзна дисплазія нижньої щелепи. Вона розвивається поблизу великих і малих корінних зубів і виглядає як припухлість щік.

Патологія в області чола або темряви становить особливу небезпеку, оскільки може викликати зміщення кісткової пластини та тиск на мозок

На тлі ендокринних порушень хвороба здатна спровокувати розростання фіброзної тканини біля основи черепа та збій у роботі гіпофіза. Наслідки: диспропорція тіла, локальна пігментація, порушення зв'язку в роботі внутрішніх органів та систем

Якщо в дитячому віці діагностується фіброзна дисплазія кісток черепа, лікування передбачає хірургічне втручання, що щадить. Дорослим буде проведено резекцію пошкодженої ділянки кістки з подальшою трансплантацією. У ході лікування можуть бути показані препарати, що пригнічують розвиток вогнища, знімають больовий симптом та стимулюють ущільнення кісткової тканини.

Фіброзна дисплазія стегнової кістки: лікування

Оскільки стегнова кістка постійно піддається великим фізичним навантаженням, деформаційні процеси у її структурі швидко стають помітними. Зазвичай вони характеризуються викривленням стегна у бік і вкорочуванням кінцівки. На перших етапах це веде до зміни ходи, далі – до сильної кульгавості. Кісткові викривлення провокують розвиток остеоартрозу, що ще більше обтяжує ситуацію.

Оскільки зміни стегнової кістки відбиваються на роботі всього скелета, особливо важливо виявити патологію на початковій стадії. Однак, коли б не було виявлено фіброзна дисплазія стегнової кістки, лікування обов'язково передбачатиме оперативне втручання. Варто сказати, що в більшості випадків воно проходить успішно і не тягне за собою ускладнень.

Фіброзна дисплазія малої гомілкової кістки: лікування

Поразка малої гомілкової кістки, зазвичай, довго залишається непоміченим і тягне сильної деформації кінцівки. Навіть болі часто виникають не відразу, а лише через деякий час. У порівнянні з вищеописаним випадком, при діагнозі фіброзна дисплазія малої гомілкової кістки, лікування проходить і швидше, і ефективніше, хоча також має на увазі хірургічну операцію з резекцією та трансплантацією.

Найчастіше вплив патології обмежується локальною ділянкою кістки, і не шкодить роботі внутрішніх систем організму. Якщо поразка не широка і присутня тільки на одній кістці, прогноз лікування є сприятливим і практично має позитивний результат.

Якщо діагностована деформація кісток кінцівок або фіброзна дисплазія черепа, лікування слід починати негайно, адже тільки так можна зберегти максимальну кількість здорової кісткової тканини. Не витрачайте дорогоцінний час, зверніться до фахівців нашої клініки за якісною медичною допомогою. Симптоматика прояву завжди різноманітна, а тому де-не була виявлена патологія, лікування необхідно підбирати в індивідуальному порядку.

Записатися на прийом

Діагностика

Діагностика проводиться на підставі анамнезу та рентгенологічного дослідження. Проведення останнього є обов'язковим, оскільки це оптимальний спосіб вивчити стан скелета та його тканин. Навіть якщо пацієнт звернеться по допомогу на перших стадіях хвороби, рентген чітко покаже осередки деформації. На знімку ці ділянки будуть схожі на матове скло та міститимуть специфічні вкраплення. За наявності одного або декількох факторів пацієнт може бути відправлений на денситометрію і КТ кістки.

Потрібно пам'ятати, що на дуже ранніх стадіях, при малій кількості симптомів та одному невеликому осередку, навіть при рентгенологічному дослідженні діагностувати захворювання не завжди просто. Для повноти картини та виключення інших можливих причин пацієнту можуть бути рекомендовані консультації та обстеження у ряду фахівців (кардіолога, онколога тощо).

Фіброзна дисплазія: протипоказання до операції

Оперативне втручання при лікуванні фіброзної дисплазії має свої протипоказання та рекомендовано не всім. Вибирати інші методи впливу варто, коли:

Хвороба тільки почала розвиватися, 1-2 її вогнища ще малі і не несуть особливої загрози

Йдеться про дитину і розташування невеликого вогнища не схильне до сильної компресії. У цьому випадку залишається ймовірність, що розвиток патології зійде нанівець самостійно, проте постійне медичне спостереження все ж таки потрібно

Процес поширений у великих масштабах та задіяв безліч кісток. Таким пацієнтам рекомендовані інші способи лікування, зокрема медикаментозне.

Важливо:на будь-якій стадії не була виявлена фіброзна дисплазія, протипоказання до її хірургічного лікування - не привід зневірятися. Сьогодні медицина має достатні можливості, щоб давати позитивні прогнози у випадках з найбільшими поразками.

Профілактика

Як профілактичні заходи може розглядатися загальне оздоровлення організму: лікувальна гімнастика, зміцнення м'язового корсету, масаж, лікувальні ванни, профілактика переломів, вживання вітамінів та ін. Рекомендується відмовитися від шкідливих звичок та уникати фізичних навантажень.

Ризики та ускладнення

Фіброзна дисплазія, лікування якої не було проведено вчасно, нерідко призводить до інвалідності. Крім того, наслідком її запущених форм можуть стати: пухлинні процеси (доброякісні та злоякісні новоутворення), розвиток супутніх захворювань (порушення слуху, зору, роботи серця та ін.), надмірна активність гормону росту.

Не ризикуйте своїм здоров'ям, якщо у вас виявлена фіброзна дисплазія кістки, лікування варто довірити лише висококваліфікованим фахівцям, які займаються цією патологією вже багато років. Таку вузькопрофільну допомогу на належному рівні зможуть далеко не скрізь, тоді як у нашій клініці фіброзна дисплазія є одним із ключових напрямків.

Записатися на прийом

- це ураження кістки, при якому ділянка нормальної кісткової тканини заміщується сполучною тканиною із включенням кісткових трабекул. Належить до категорії пухлиноподібних захворювань, може бути локальною або поширеною, вражати одну або кілька кісток. Проявляється болями, деформацією, укороченням або подовженням сегмента та патологічними переломами. Діагноз виставляється виходячи з рентгенографії, МРТ, КТ та інших досліджень. Лікування зазвичай хірургічне - резекція ураженої ділянки кістки із заміщенням дефекту.

МКБ-10

M85.0 M85.4 M85.5

Загальні відомості

Фіброзна дисплазія (хвороба Ліхтенштейна, хвороба Ліхтенштейна-Яффе або хвороба Ліхтенштейна-Брайцова) – системна поразка кістяка. Симптоми зазвичай виявляються ще в дитинстві, але можливий і пізній початок. У літературі описані випадки, коли моноосальна фіброзна дисплазія вперше діагностувалася у людей пенсійного віку. Жінки хворіють частіше за чоловіків. Можливе переродження в доброякісну пухлину; озлоякісність спостерігається рідко.

Захворювання вперше було описано у першій половині 20 століття. У 1927 році російський хірург Брайцов зробив доповідь про клінічні, мікроскопічні та рентгенологічні ознаки осередкового фіброзного переродження кістки. У 1937 році Олбрайт описав багатовогнищеву фіброзну дисплазію, що поєднується з ендокринними порушеннями та характерними змінами шкіри. У тому ж році Альбрехтом було описано багатовогнищеву дисплазію у поєднанні з передчасним статевим дозріванням і нечіткою шкірною пігментацією. Трохи пізніше Яффе та Ліхтенштейн досліджували одновогнищеві поразки та опублікували висновки про причини їх виникнення.

Причини

Фіброзна дисплазія відноситься до категорії пухлиноподібних захворювань, але не є істинною пухлиною кісток. Виникає внаслідок неправильного розвитку остеогенної мезенхіми (тканини, з якої у подальшому утворюється кістка). Причини розвитку не зрозумілі, не виключена генетична схильність.

Класифікація

Зазвичай при поліосальній формі спостерігається ураження трубчастих кісток: великогомілкової, стегнової, малогомілкової, плечової, променевої та ліктьової. З плоских кісток частіше страждають кістки тазу, кістки черепа, хребет, ребра та лопатка. Нерідко виявляється ураження кісток кистей і стоп, у своїй кістки зап'ястя залишаються интактными. Ступінь деформації залежить від локалізації вогнищ фіброзної дисплазії. При виникненні процесу трубчастих кістках верхніх кінцівок зазвичай спостерігається лише їх булавовидное розширення. При поразці фаланг пальці коротшають, виглядають «обрубаними».

Кістки нижніх кінцівок викривляються під вагою тіла, виникають характерні деформації. Особливо різко деформується стегнова кістка, у половині випадків виявляється її скорочення. Через прогресуюче викривлення проксимальних відділів кістка набуває форми бумеранга (пастушої палиці, хокейної ключки), великий рожен «зсувається» вгору, іноді досягаючи рівня тазових кісток. Шийка стегна деформується, виникає кульгавість. Укорочення стегна може становити від 1 до 10 см.

При формуванні вогнища в малогомілкової кістки деформація кінцівки відсутня, при ураженні великогомілкової кістки може спостерігатися шаблеподібне викривлення гомілки або уповільнення зростання кістки в довжину. Укорочення зазвичай менш виражене, ніж при осередку в стегнової кістки. Фіброзна дисплазія здухвинної та сідничної кісток викликає деформацію тазового кільця. Це, у свою чергу, негативно впливає на хребет, провокуючи порушення постави, сколіоз чи кіфоз. Ситуація посилюється, якщо процес одночасно вражає стегно та кістки тазу, оскільки в подібних випадках вісь тіла ще більше порушується, а навантаження на хребет – збільшується.

Моноосальна форма протікає більш сприятливо, позакісткових патологічних проявів відсутні. Вираженість і характер деформацій сильно варіюють залежно від локалізації, розміру вогнища та особливостей ураження (тотальне чи внутрішньокісткове). Можуть спостерігатися болі, кульгавість та підвищена стомлюваність після навантаження ураженого сегмента. Як і за поліосальної форми, можливі патологічні переломи.

Діагностика

Діагноз виставляється ортопедом-травматологом на підставі клінічної картини та даних рентгенологічного дослідження. На початковому етапі на рентгенівських знімках в області діафіза або метафіза ураженої кістки виявляються зони, що на вигляд нагадують матове скло. Потім уражена ділянка набуває характерного крапчастого вигляду: осередки ущільнення чергуються з ділянками просвітлення. Добре видно деформацію. При виявленні одиночного вогнища необхідно виключити множинне ураження кісток, яке на початкових стадіях може протікати безсимптомно, тому хворих направляють на сегментарну резекцію ураженої ділянки кістки в межах здорових тканин та заміщення дефекту трансплантатом кісток. При патологічному зламі накладають апарат Ілізарова. При множинних ураженнях проводять профілактичні заходи, спрямовані на запобігання деформаціям та патологічним переломам.

Прогноз та профілактика

Прогноз для життя є сприятливим. У відсутність лікування, особливо при поліосальній формі, можуть виникати грубі деформації, що калічать. Іноді осередки дисплазії перероджуються в доброякісні пухлини (гігантоклітинну пухлину або неосифікуючу фіброму). У дорослих описано кілька випадків злоякісного переродження в остеогенну саркому. Специфічна профілактика відсутня через неясну етіологію захворювання.

2545 0

Людина може ходити, писати і керувати своїм тілом за власним бажанням завдяки опорно-руховому апарату. Скелет грає важливу роль тому, щоб людський організм був міцним і надійним.

Тому так важливо знати про хвороби, пов'язані з кістковою системою.

Що таке фіброзна остеодисплазія?

Незважаючи на те, що це досить рідкісне захворювання, воно вивчалося вченими з усього світу. Почувши від одного лікаря діагноз – фіброзна остеодисплазія, від іншого – хвороба Брайцева-Ліхтенштейна, від третього – патологія Джеффі-Ліхтенстайна, знайте, вони говорять про те саме захворювання.

Суть патології полягає у збої при формуванні кісток, зумовленому порушенням розвитку епіфізарної платівки під час періоду росту кістки. Втрачається здатність перетворення остеобластической мезенхіми на кісткову тканину.

У хворих кісткова тканина перетворюється на якусь волокнисту субстанцію. Найпростіші кісткові структури кардинально змінюються, вони містять хрящові включення чи остеоїдні речовини. Утворюється незвичайна кістка з фіброзним кістковим мозком.

У порушених ділянках кістяка замість кісткової тканини з'являється щільне, пружне м'якотне утворення. Пухка маса, що містить замість пластинчастої будови веретеноподібні клітини, провокує наявність своєрідних острівців хрящової тканини.

У деяких випадках присутність окремих величезних клітин типу остеокластів. Фіброзна тканина може мігрувати з епіфізарної пластинки, поширитися та стати причиною виникнення остеоїдної тканини, утворюючи кістку з неповним типом кісткоутворення.

Причини виникнення хвороби

Питання про походження фіброзної дисплазії кісток все ще викликає дискусії у медичних наукових колах.

Незважаючи на різноманітність трактувань, більшість учених тиняються у бік теорії патогенезу захворювання. Розглядаючи його як вроджену ваду розвитку кісткової тканини.

Найбільш сучасним та поширеним вважаю вчення про диспластичний характер розвитку фіброзної остеодисплазії, розглядаючи ймовірність перетворення недорозвиненої кісткової тканини в пухлину.

Порушення функціонування ендокринної, центральної нервової системи, або системи: гіпофіз - кора надниркових залоз, як показали клінічні спостереження, є основною причиною захворювання.

Порушення виникають у результаті природного, але спотвореного та вкрай уповільненого, патологічного розвитку ембріональної остеобластичної мезенхіми.

Клітини втрачають здатність перетворюватися на нормальні остеобласти.

Процес осифікації скелета, що протікає в момент ембріонального формування, є надзвичайно аномальним. Хворіти дитина починає в утробі, під час первинного утворення кісткових органів, хоча симптоматика може проявитися не відразу після народження.

Класифікація захворювання

Прогноз та методи лікування багато в чому залежать від кількості порушених кісток.

Виділяють чотири форми хвороби за кількістю порушених хворобою кісток:

Моноосальну форму- Уражена одна кістка. Зустрічається у людей різного віку. Особливо схильні до патології літні, частіше спостерігається у чоловіків, ніж жінок.
Олігоосальну форму- Поразка двох-трьох кісток. Як правило, торкається певних суміжних ділянок скелета (наприклад, сусідні ребра або кістки черепа).
Поліосальну форму- Поразка більше трьох кісток. При цьому помічають найчастіше великі позакісткові зміни. Спостерігають також відсутність позаскелетних поразок.
Синдром Олбрайту– ураження кісток супроводжується пігментацією шкіри, ендокринними розладами. У деяких випадках у дівчаток спостерігається раннє дозрівання.

Нерідко хворі не підозрюють наявність у них патологій. У початковій стадії захворювання розвивається без суб'єктивних симптомів чи клінічних об'єктивних ознак.

Основні симптоми

До ознак патології відносять:

Убогість клінічної симптоматики ускладнює процес діагностики недуги на ранніх стадіях розвитку. У разі лабораторні аналізи не покажуть відхилень, оскільки обмінні процеси не порушуються.

Фіброзну дисплазію кісток виявляють за результатами рентгенологічного дослідження. На знімку лікарі можуть побачити зону дифузного просвітлення кісткової тканини. Діагностика повинна бути своєчасною, як і лікування, оскільки це захворювання зараховується до передпухлинних процесів.

Можливості терапії

Лікування патологічного кісткоутворення полягає у застосуванні стандартних ортопедичних заходів: зміцнення м'язової системи, профілактики переломів, зміцненні скелета тощо.

Вдаватися до оперативного втручання слід лише за великих деформаціях, коли медикаментозне лікування ефективне.

Протезування призначається за яскраво вираженої патології.

Наслідки занедбаної патології

Несвоєчасне звернення до лікаря провокує такі ускладнення:

Злоякісна трансформація– , фібросаркоми.
На тлі хвороби розвивається супутня патологія- Порушення слуху, зору, з'являються мігрені, розвивається рахітизм, порушується ритм серця.
Гігантизм та акромегалія- Підвищена активність гормону росту.

Прогнози лікарів часто невтішні. Хоча, як правило, це не смертельне захворювання, проте часто веде до інвалідності.

Фіброзна дисплазія великої гомілкової кістки

З огляду на частих переломів порушується природна фіксація скелета, порушується загальна пропорція будови тіла.

У той же час, при одиночних або невеликих осередках фіброзної дисплазії кісток, прогнози позитивні. Це не є небезпечним і загрози не становить.

Складаючи приблизно 5,5% від усіх захворювань кісткової тканини і 9,5% від доброякісних кісткових пухлин (за даними наданими М.В. Волковим) хвороба, проте заслуговує на більш пильну увагу. З кожним роком на неї хворіє все більше дітей та літніх людей.

Неправильно сформовані кісткові органи знижують опорну функцію скелета. Така аномалія супроводжується як деформацією кістки, але й частими переломами. При множинні локалізації може призвести до інвалідності.