Різновид геморагічного діатезу, що характеризується дефіцитом червоних кров'яних пластинок – тромбоцитів, частіше спричинених імунними механізмами. Ознаками тромбоцитопенічної пурпури є мимовільні, множинні, поліморфні крововиливи в шкіру і слизові оболонки, а також носові, ясенові, маткові та інші кровотечі. При підозрі на тромбоцитопенічний пурпуру оцінюють анамнестичні та клінічні дані, показники загального аналізу крові, коагулограми, ІФА, мікроскопії мазків крові, пункції кісткового мозку. З лікувальною метою хворим призначаються кортикостероїдні, гемостатичні препарати, цитостатична терапія, проводиться спленектомія.

Загальні відомості

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа, доброякісна тромбоцитопенія) – гематологічна патологія, що характеризується кількісним дефіцитом тромбоцитів у крові, що супроводжується схильністю до кровоточивості, розвитку геморагічного синдрому. При тромбоцитопенічній пурпурі рівень кров'яних пластинок у периферичній крові опускається значно нижче фізіологічного – 150х109/л при нормальній або дещо збільшеній кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку. По частоті тромбоцитопенічна пурпура займає перше місце серед інших геморагічних діатезів . Маніфестує захворювання зазвичай у дитячому віці (з піком у ранньому та дошкільному періоді). У підлітків та дорослих патологія у 2-3 рази частіше виявляється серед осіб жіночої статі.

У класифікації тромбоцитопенічної пурпури враховуються її етіологічні, патогенетичні та клінічні особливості. Розрізняють кілька варіантів – ідіопатичну (хвороба Верльгофа), ізо-, транс-, гетеро- та аутоімунну тромбоцитопенічну пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматичну тромбоцитопенію).

За течією виділяють гостру, хронічну та рецидивну форми. Гостра форма більш характерна для дитячого віку, що триває до 6 місяців з нормалізацією рівня тромбоцитів у крові, не має рецидивів. Хронічна форма протікає понад 6 місяців, найчастіше зустрічається у дорослих пацієнтів; рецидивна - має циклічний перебіг з повтореннями епізодів тромбоцитопенії після нормалізації рівня тромбоцитів.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

У 45% випадків має місце ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, що розвивається спонтанно, без видимих ​​причин. У 40% випадків тромбоцитопенії передують різні інфекційні захворювання (вірусні чи бактеріальні), перенесені приблизно за 2-3 тижні до цього. У більшості випадків це інфекції верхніх відділів дихального тракту неспецифічного генезу, в 20% - специфічні (вітряна віспа, кір, краснуха, епідемічний паротит, інфекційний мононуклеоз, кашлюк). Тромбоцитопенічна пурпура може ускладнювати перебіг малярії, черевного тифу, лейшманіозу, септичного ендокардиту. Іноді тромбоцитопенічна пурпура проявляється на фоні імунізації – активної (вакцинації) або пасивної (введення γ – глобуліну). Тромбоцитопенічна пурпура може бути спровокована прийомом медикаментів (барбітуратів, естрогенів, препаратів миш'яку, ртуті), тривалим впливом рентгенівських променів (радіоактивних ізотопів), великим хірургічним втручанням, травмою, надмірною інсоляцією. Зазначаються сімейні випадки захворювання.

Більшість варіантів тромбоцитопенічної пурпури мають імунну природу і пов'язані з продукцією антитромбоцитарних антитіл (IgG). Утворення імунних комплексів на поверхні тромбоцитів призводить до швидкого руйнування кров'яних пластинок, зменшення тривалості їхнього життя до кількох годин замість 7-10 діб у нормі.

Ізоімунна форма тромбоцитопенічної пурпури може бути обумовлена ​​надходженням у кров «чужорідних» тромбоцитів при повторних переливаннях крові або тромбоцитарної маси, а також антигенною несумісністю тромбоцитів матері та плода. Гетероімунна форма розвивається при пошкодженні антигенної структури тромбоцитів різними агентами (вірусами, медикаментами). Аутоімунний варіант тромбоцитопенічної пурпури викликаний появою антитіл проти власних незмінених антигенів тромбоцитів і зазвичай поєднується з іншими захворюваннями такого ж генезу (ВКВ, аутоімунною гемолітичною анемією). Розвиток трансімунної тромбоцитопенії у новонароджених провокується антитромбоцитарними аутоантитілами матері, що проходять через плаценту, хворий на тромбоцитопенічну пурпуру.

Дефіцит тромбоцитів при тромбоцитопенічній пурпурі може бути пов'язаний із функціональним ураженням мегакаріоцитів, порушенням процесу відшнурування кров'яних червоних пластинок. Наприклад, симптомокомплекс Верльгофа обумовлений неефективністю гемопоезу при анемії (B-12 дефіцитної, апластичної), гострому та хронічному лейкозах, системних захворюваннях органів кровотворення (ретикульозах), кістково-мозкових метастазах злоякісних пухлин.

При тромбоцитопенічній пурпурі відбувається порушення утворення тромбопластину та серотоніну, зниження скорочувальної здатності та посилення проникності стінки капілярів. З цим пов'язані подовження часу кровотечі, порушення процесів тромбоутворення та ретракції кров'яного згустку. При геморагічних загостреннях кількість тромбоцитів знижується аж до поодиноких клітин у препараті, у період ремісії відновлюється до рівня нижче за норму.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури

Тромбоцитопенічна пурпура клінічно виявляється при падінні рівня тромбоцитів нижче 50х109/л, зазвичай через 2-3 тижні після впливу етіологічного фактора. Характерна кровоточивість за петехіально-плямистим (синячковим) типом. У хворих на тромбоцитопенічну пурпуру з'являються безболісні множинні крововиливи під шкіру, в слизові оболонки («сухий» варіант), а також кровотечі («вологий» варіант). Вони розвиваються спонтанно (часто в нічний час) та їхня виразність не відповідає силі травматичного впливу.

Геморагічні висипання поліморфні (від незначних петехій та екхімозів до великих синців та синців) та поліхромні (від яскравих багряно-синіх до блідих жовто-зелених залежно від часу появи). Найчастіше геморагії виникають на передній поверхні тулуба та кінцівок, рідко – в області обличчя та шиї. Крововиливи визначаються і на слизовій оболонці мигдаликів, м'якого та твердого піднебіння, кон'юнктиві та сітківці, барабанній перетинці, у жировій клітковині, паренхіматозних органах, серозних оболонках головного мозку.

Патогномонічні інтенсивні кровотечі - носові та ясенові, кровотечі після видалення зубів та тонзилектомії. Можуть з'являтися кровохаркання, криваві блювання та пронос, кров у сечі. У жінок зазвичай превалюють маткові кровотечі у вигляді менорагій та метрорагій, а також овуляторних кровотеч у черевну порожнину із симптомами позаматкової вагітності. Безпосередньо перед менструацією з'являються шкірні геморагічні елементи, носові та інші кровотечі. Температура тіла залишається в нормі, можлива тахікардія. При тромбоцитопенічній пурпурі є помірна спленомегалія. При профузній кровотечі розвивається недокрів'я внутрішніх органів, гіперплазія червоного кісткового мозку та мегакаріоцитів.

Медикаментозна форма маніфестує невдовзі після прийому лікарського препарату, що триває від 1 тижня до 3 місяців зі спонтанним одужанням. Радіаційна тромбоцитопенічна пурпура відрізняється тяжким геморагічним діатезом з переходом кісткового мозку в гіпо- та апластичний стан. Інфантильна форма (у дітей віком до 2 років) має гострий початок, важкий, часто хронічний характер і виражену тромбоцитопенію (9/л).

Протягом тромбоцитопенічної пурпури виявляють періоди геморагічного кризу, клінічної та клініко-гематологічної ремісії. При геморагічному кризі кровоточивість та лабораторні зміни яскраво виражені, у період клінічної ремісії на фоні тромбоцитопенії геморагії не виявляються. За повної ремісії відсутні і кровоточивість, і лабораторні зрушення. При тромбоцитопенічній пурпурі з великою крововтратою спостерігається гостра постгеморагічна анемія, при тривалій хронічній формі – хронічна залізодефіцитна анемія.

Найбільш грізне ускладнення – крововилив у головний мозок розвивається раптово та швидко прогресує, супроводжуючись запамороченням, головним болем, блюванням, судомами, неврологічними порушеннями.

Діагностика тромбоцитопенічної пурпури

Діагноз тромбоцитопенічної пурпури встановлюється гематологом з урахуванням анамнезу, особливостей перебігу та результатів лабораторних досліджень (клінічного аналізу крові та сечі, коагулограми, ІФА, мікроскопії мазків крові, пункції кісткового мозку).

На тромбоцитопенічну пурпуру вказують різке зниження кількості тромбоцитів у крові (9/л), збільшення часу кровотечі (>30 хв.), протромбінового часу та АЧТВ, зниження ступеня або відсутність ретракції згустку. Число лейкоцитів зазвичай у межах норми, анемія з'являється при значній крововтраті. На висоті геморагічного кризу виявляються позитивні ендотеліальні проби (щипка, джгута, уколочна). У мазку крові визначається збільшення розмірів та зниження зернистості тромбоцитів. У препаратах червоного кісткового мозку виявляється нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів, присутність незрілих форм, відшнурування тромбоцитів у нечисленних точках. Аутоімунний характер пурпури підтверджується наявністю в крові антитромбоцитарних антитіл.

Тромбоцитопенічну пурпуру диференціюють від апластичних або інфільтративних процесів кісткового мозку, гострого лейкозу, тромбоцитопатій, ВКВ, гемофілії, геморагічного васкуліту, гіпо- та дисфібриногенемій, ювенільних маткових кровотеч.

Лікування та прогноз тромбоцитопенічної пурпури

При тромбоцитопенічній пурпурі з ізольованою тромбоцитопенією (тромбоцити >50х109/л) без геморагічного синдрому лікування не проводиться; при середньотяжкій тромбоцитопенії (30-50х109/л) медикаментозна терапія показана у разі підвищеного ризику розвитку кровотеч (артеріальної гіпертензії, виразкової хвороби шлунка та 12-палої кишки). При рівні тромбоцитів 9/л лікування здійснюють без додаткових показань за умов стаціонару.

Кровотечі купіруються введенням кровоспинних препаратів, місцево застосовується гемостатична губка. Для стримування імунних реакцій та зниження судинної проникності призначаються кортикостероїди у знижувальній дозі; гіперімунні глобуліни. При великих крововтратах можливі трансфузії плазми та відмитих еритроцитів. Вливання тромбоцитарної маси при тромбоцитопенічній пурпурі не показано.

У хворих на хронічну форму з рецидивами рясних кровотеч і крововиливами в життєво важливі органи виконують спленектомію. Можливе призначення імунодепресантів (цитостатиків). Лікування тромбоцитопенічної пурпури за потреби має поєднуватися з терапією основного захворювання.

Найчастіше прогноз тромбоцитопенической пурпури дуже сприятливий, повне одужання можливо у 75% випадків (у дітей – у 90%). Ускладнення (наприклад, геморагічний інсульт) спостерігаються на гострій стадії, створюючи ризик смертельного результату. При тромбоцитопенічній пурпурі потрібне постійне спостереження гематолога, виключаються препарати, що впливають на агрегаційні властивості тромбоцитів (ацетилсаліцилова кислота, кофеїн, барбітурати), харчові алергени, проявляється обережність при проведенні вакцинації дітей, обмежується.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - причини, симптоми, діагностика, лікування

Дякую

Сайт надає довідкову інформацію виключно для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. Усі препарати мають протипоказання. Консультація фахівця є обов'язковою!

Зазвичай тромбоцитопенічна пурпура вперше розвивається в дітей віком 2-6 років (до 10 років), незалежно від статі. У дорослих захворювання негаразд поширене, і страждають від нього частіше жінки.

Характерним для даного захворювання є зниження числа тромбоцитів у сироватці крові нижче рівня 100х109/л на тлі достатнього їх утворення в кістковому мозку, та наявності на поверхні тромбоцитів та в крові антитіл, що викликають їх руйнування.

Залежно від тривалості та циклічності перебігу захворювання, виділяють кілька форм тромбоцитопенічної пурпури:
1. Гостра.
2. хронічна.
3. Рецидивна.

Для гострої форми характерно підвищення рівня тромбоцитів крові більше 150х109/л протягом 6 місяців з дня розвитку хвороби, за відсутності рецидивів (повторних випадків захворювання) згодом. Якщо відновлення рівня тромбоцитів затягується терміном понад 6 місяців, виставляється діагноз – хронічна тромбоцитопенічна пурпура. При повторному зниженні їх кількості нижче за норму після їх відновлення, має місце рецидивна тромбоцитопенічна пурпура.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

• Рифампіцин;
• Ванкоміцин;
• Бактрім;
• Карбомазепін;
• Діазепам;
• Вальпроат натрію;
• Метилдоп;
• Спіронолактон;
• Левамізол;

Симптоми

Крововиливи можуть бути не тільки на слизових ротовій порожнині та мигдаликах, але й у барабанну перетинку, склоподібне тіло, склеру та очне дно. Рідко можливий крововилив у головний мозок, що значно погіршує стан хворого. Цьому передує поява запаморочення та головного болю, а також кровотеча в інших органах.

При зниженні рівня тромбоцитів менше 50х109/л з'являються кровотечі з носа, ясенові кровотечі, які більшою мірою небезпечні при видаленні зуба. При цьому кровотеча виникає відразу ж і зазвичай не відновлюється після його зупинки. У дівчат підліткового віку з тромбоцитопенічною пурпурою певну небезпеку становлять маткові кровотечі при менструації.

Стадії перебігу тромбоцитопенічної пурпури

Діагностика

До комплексу обстеження входять такі діагностичні процедури:

• загальний аналіз крові із підрахунком кількості тромбоцитів;
• визначення в крові антитромбоцитарних антитіл та проба Кумбса;
• пункція кісткового мозку;
• визначення АЧТП, протромбінового часу, рівня фібриногену;
• біохімічний аналіз крові (креатинін, сечовина, АЛТ, АСТ);
• реакція Вассермана, визначення крові антитіл до вірусу Епштейна-Барр, парвовірусу.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

У дітей віком до 2-х років реєструється інфантильна форма тромбоцитопенічної пурпури. У цьому випадку захворювання починається гостро, без попередньої інфекції, протікає вкрай важко: рівень тромбоцитів опускається менше 20х10 9 /л, лікування неефективно, дуже високий ризик хронізації захворювання.

Клінічні прояви ІТП залежить від рівня тромбоцитів. Початок захворювання характеризується появою плямисто-синячкових висипів на шкірі та невиражених крововиливів на слизових оболонках. При зниженні рівня тромбоцитів менше 50х109/л можлива поява різних кровотеч (носові, шлунково-кишкові, маткові, ниркові). Але найчастіше привертають увагу великі " синці " у місцях забитих місць, може бути гематоми під час проведення внутрішньом'язових ін'єкцій (уколів). Характерне збільшення селезінки. У загальному аналізі крові реєструється тромбоцитопенія (зниження тромбоцитів), еозинофілія (збільшення кількості еозинофілів), анемія (зниження кількості гемоглобіну).

Лікування

Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури спрямовано зменшення вироблення антитромбоцитарних антитіл і попередження їх зв'язування з тромбоцитами.

Дієта при тромбоцитопенічній пурпурі

Медикаментозна терапія

• У загальній дозі – преднізолон у дозі 1-2 мг/кг на добу протягом 21 дня, потім дозу поступово знижують до повної відміни. Можливий повторний курс за місяць.
• У високих дозах – преднізолон у дозі 4-8 мг/кг на добу приймають тиждень, або метилпреднізолон у дозі 10-30 мг/кг на добу, зі швидким наступним відміненням препарату, повторний курс проводять через 1 тиждень.
• "Пульс-терапія" гідрокортизоном – 0,5 мг/кг на добу, приймають 4 дні через 28 днів (курс становить 6 циклів).

При тривалому прийомі та індивідуально у кожного пацієнта можуть проявлятися побічні ефекти від прийому глюкокортикоїдів: збільшення рівня глюкози крові та зниження рівня калію, виразка шлунка, зниження імунітету, збільшення артеріального тиску, затримка росту.

2. Імуноглобуліни для внутрішньовенного введення:

• Імуноглобулін нормальна людина для внутрішньовенного введення;
• Інтраглобін Ф;
• Октагам;
• Сандоглобулін;
• Веноглобулін та ін.

На фоні застосування імуноглобулінів можлива поява головного болю, алергічної реакції, підвищення температури тіла до високих цифр та озноб. Для зменшення ступеня вираженості небажаних ефектів призначають Парацетамол та Димедрол внутрішньо, і Дексаметазон внутрішньовенно.

3. Інтерферон альфа.
Показаний при хронічній формі пурпури у разі неефективності лікування глюкокортикоїдами. Під шкіру або м'яз вводять 2х106 ОД інтерферону-альфа протягом місяця 3 рази на тиждень, через день.

Нерідко під час лікування інтерфероном з'являються

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) (хвороба Верльгофа, первинна імунна тромбоцитопенічна пурпура) - це захворювання, яке зазвичай розвивається в результаті імунного конфлікту, спрямованого на антигени або тромбоцитів, або мегакаріоцитів (яке характеризується зниженням кількості< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура спостерігається у різних вікових групах, проте частіше хворіють діти та молоді люди. ІТП дорослих зустрічається у будь-якому віці, але зазвичай у осіб 20-40 років. У хлопчиків та дівчаток це захворювання виявляється з однаковою частотою. Серед дорослих найчастіше хворіють жінки. Співвідношення хворих жінок та чоловіків коливається в межах 4: 3, 3: 1; на 100 тисяч населення припадає 4,5 особи чоловічої статі та 7,5 особи жіночої статі. Поширеність ІТП серед дітей та дорослих коливається від 1 до 13% на 100 тисяч осіб, а щорічний приріст ІТП, за даними J. N. George та співавторів (1995), становить 10-125 хворих (дітей та дорослих) на 1 млн населення.

Симптоми ІТП відомі ще з часів Гіппократа, проте тільки в 1735 р. Верльгоф виділив її в окрему нозологічну одиницю і описав як "хвороба плямистих геморагій" у молодих жінок.

Етіологія та патогенез.Етіологія захворювання точно не встановлена. У дітей розвиток ІТП зазвичай спостерігається після перенесеного інфекційного захворювання, особливо вірусного (грип, кір, краснуха, вітряна віспа, ВІЛ та ін.), вакцинації, персистенції вірусів (вірус Епштейна-Барра – ВЕБ, цитомегаловірусна інфекція – CMV) та CMV. При з'ясуванні причин, що призвели до розвитку ІТП у дорослих, слід враховувати самі чинники, тобто передусім попередні інфекційні процеси. Деякі лікарські препарати можуть викликати розвиток імунної тромбоцитопенії: хінідин, солі золота, антибіотики, налідіксова кислота, триметоприм, парацетамол, саліцилова кислота, різні нестероїдні протизапальні засоби, каптоприл, морфін, гепарин та інші лікарські препарати. В останні роки отримані переконливі дані про роль Helicobacter pylory інфекції у розвитку ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (Michel M. et al., 2002). За результатами дослідження К. Kohda та співавторів (2002), при ліквідації даної інфекції у 63,2% хворих відзначено суттєве збільшення рівня тромбоцитів та, навпаки, суттєве зниження IgG.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура – ​​набуте захворювання. У розвитку ІТП певну роль відіграє спадкова схильність: якісна неповноцінність тромбоцитів, що передається за аутосомно-домінантним типом. Для ІТП характерна підвищена деструкція тромбоцитів внаслідок утворення антитіл до їх мембранних антигенів, обумовленого аномальною відповіддю на антигени. В основі патологічного процесу при ІТП лежить зрив імунологічної толерантності до власного антигену.

Класифікація.За течією виділяють гострі (тривалі від 3 до 6 місяців) та хронічні форми ІТП. Останні поділяються на варіанти:

а) з рідкісними рецидивами;

б) із частими рецидивами;

в) безперервно рецидивуючий перебіг.

За періодом хвороби виділяють загострення (криз), клінічну ремісію (відсутність будь-яких проявів геморагічного синдрому при тромбоцитопенії, що зберігається) і клініко-гематологічну ремісії.

Для ІТП характерні такі критерії:

1) ізольована тромбоцитопенія (тромбоцитів)< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) відсутність клінічних та лабораторних ознак хвороби у кровних родичів;

3) нормальне чи підвищене число мегакаріоцитів у кістковому мозку;

4) відсутність морфологічних та лабораторних ознак, характерних для спадкових форм тромбоцитопеній;

5) відсутність у пацієнтів клінічних проявів інших захворювань або факторів, здатних викликати тромбоцитопенію (наприклад, системний червоний вовчак, ВІЛ-інфекція, гострий лейкоз, мієлодиспластичний синдром, а-гамма-глобулінемія, лікування деякими лікарськими препаратами);

6) виявлення антитромбоцитарних TpA-IgG або сироваткових антитіл;

7) ефект кортикостероїдної терапії.

Гостра форма ІТП зустрічається головним чином у дітей (80-90%). У дитини, частіше після інфекційного захворювання або вакцинації, причому, як правило, через 3 тижні раптово знижується кількість тромбоцитів та розвивається геморагічний синдром за мікроциркуляторним типом. Геморагічний синдром зазвичай представлений шкірними геморагіями (петехії, пурпури, екхімози), крововиливами в слизові оболонки, кровотечами зі слизових (носові, ясенові, з лунки віддаленого зуба, маткові, рідше – мелена, гематурія). При фізикальному обстеженні хворого, крім геморагічного синдрому, інші синдроми ураження (інтоксикація, лімфоаденопатія та гепатоспленомегалія) не виявляються. Однак у деяких хворих збільшено печінку та селезінку. У разі значного зниження числа тромбоцитів зростає ризик профузних кровотеч з розвитком тяжкої постгеморагічної анемії, що становить загрозу життю хворого. Основна причина смерті, хоч і досить рідкісна (менше 1% при ІТП), – внутрішньочерепні крововиливи. Фактори ризику останнього такі: крайній ступінь виразності шкірного геморагічного синдрому з локалізацією петехій на вухах, обличчі, слизовій порожнині рота, крововиливу в склеру, кровотечі зі слизових носа при кількості тромбоцитів менше 20 х 109/л.

У дітей віком від 10 років і дорослих частіше буває хронічна форма ІТП. Причому ідіопатична форма хвороби розвивається часто без явного зв'язку з будь-яким попереднім захворюванням, хоча при ретельному зборі анамнезу нерідко вдається виявити провокуючі фактори, наприклад перенесене гостре респіраторне вірусне захворювання, ангіну, тривале використання в лікувальних цілях. фарби, нітроемалі та пестициди) і т. д. Головним клінічним симптомом хвороби є геморагії, зумовлені тромбоцитопенією. Виразність геморагічного синдрому дуже різна - від поодиноких синців та невеликих петехій до масивних кровотеч із внутрішніх органів та крововиливів у життєво важливі органи та центри. Спостерігають гематурію (ниркові балії, сечовий міхур, уретра), кровотечі зі шлунково-кишкового тракту (кровове блювання, мелена) та крововиливи в головний мозок, сітківку. Геморагії на шкірі у вигляді петехій та екхімозів часто локалізуються на передній поверхні тулуба та кінцівок. Вони можуть виникати на місцях ін'єкцій. На слизовій ротовій порожнині нерідко виникають геморагічні везикуліти та булли. Крововиливи на обличчі, у кон'юнктиві, на губах вважаються серйозним симптомом, що свідчить про можливість крововиливів у головний мозок. Рецидивні ясенові та носові кровотечі часто носять профузний характер. Нерідко єдиним симптомом хвороби є менорагії, що з'являються на початку статевого дозрівання. Кровотечі при видаленні зубів виникають не завжди, починаються відразу після втручання та тривають кілька годин та днів. Але після зупинки вони зазвичай не відновлюються.

Збільшення розмірів селезінки не є характерним для хронічної ІТП, хоча іноді при ультразвуковому дослідженні вдається виявити помірну спленомегалію. Яких-небудь специфічних змін у селезінці при ІТП не виникає. При морфологічному дослідженні виявляється гіперплазія лімфоїдної тканини, що виражається в розширенні зародкових центрів фолікулів, появі широкої перифолікулярної зони молодих лімфоїдних елементів. Розміри печінки при ІТП зазвичай не змінені. Під час дослідження периферичної крові виявляється зниження кількості тромбоцитів (завжди< 150 х 10 9 /л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10 9 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Зміст еритроцитів та гемоглобіну може бути нормальним. Якщо розвивається анемія, вона у більшості випадків є залізодефіцитною (в результаті крововтрат). У деяких хворих анемія, як і тромбоцитопенія, має імунний генез з позитивною пробою Кумбса. Зміст лейкоцитів у більшості хворих нормальний або дещо збільшений. Лейкопенія спостерігається при поєднаному ураженні двох або трьох паростків кровотворення. Час кровотечі у хворих на ІТП подовжений, ретракція кров'яного згустку знижена.

Лікування ІТП.При лікуванні аутоімунних тромбоцитопеній будь-якого генезу традиційним є застосування кортикостероїдних гормонів (насамперед), внутрішньовенних імуноглобулінів, спленектомії та цитостатичних імунодепресантів.

Спонтанне одужання у дорослих із хронічною ІТП відзначається вкрай рідко. При рівні тромбоцитів >50 х 109/л за відсутності геморагічного синдрому показань для терапії немає. Однак при рівні тромбоцитів 20-30 х 109/л і< 50 х 10 9 /л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

У дорослих пацієнтів з хронічною ІТП глюкокортикоїди вважаються стандартним методом лікування та використовуються як ініціальна терапія при помірній та тяжкій тромбоцитопенії з геморагічними проявами. ГК показані дорослим хворим з ІТП при кількості тромбоцитів< 30 х 10 9 /л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

При неповному та нестабільному ефекті лікування хворих на ІТП (зазвичай через 3-4 місяці від початку терапії) виникають показання до спленектомії. Спленектомія проводиться не раніше ніж через 1 рік після встановлення діагнозу. Найбільші труднощі в терапевтичному плані є хворими на ІТП після неефективної спленектомії, у яких повернення до гормональної терапії виявляється безрезультатним або дає тимчасовий і нестійкий ефект навіть при застосуванні високих доз гормонів. Цим хворим показана терапія цитостатичними імунодепресантами у поєднанні з кортикостероїдними гормонами. Однак слід підкреслити, що застосування імунодепресантів до спленектомії нераціонально, оскільки таке лікування погіршує умови для подальшої операції, без якої рідко вдається обійтись. Крім того, у молодих пацієнтів та дітей лікування цитостатичними препаратами загрожує мутагенним ефектом та безпліддям. Тому використання цитостатичних препаратів – це скоріше терапія «розпачу» у разі неефективної спленектомії.

Симптоматичне лікування геморагічного синдрому при тромбоцитопенії включає місцеві та загальні гемостатичні засоби. Раціонально застосування АКК, адроксону, аскорбінової кислоти, аскорутину та інших засобів. Місцево, особливо при носових кровотечах, широко використовують гемостатичну губку, окислену целюлозу, адроксон, місцеву кріотерапію та АКК. Показання до переливання еритроцитів повинні бути строго обмежені (глибока гостра анемія), причому, щоб уникнути повторної імунізації хворого на лейкоцитарний і тромбоцитарний детрит, переливають тільки відмиті еритроцити, доза яких підібрана індивідуально. Питання необхідності переливання тромбоцитів при імунних тромбоцитопеніях суперечливий.

Прогноз.Прогноз щодо життя здебільшого сприятливий. Переважна більшість дітей (80-90%) ІТП закінчується спонтанним одужанням в результаті терапії або без неї. Одужання настає зазвичай протягом 6 місяців, оскільки антитромбоцитарні антитіла можуть циркулювати в крові до 3-6 місяців. Хворі на хронічну ІТП потребують постійного спостереження. Профузні кровотечі при тяжкій формі можуть становити смертельну небезпеку.

Тромбоцитопенії- найчастіші причини підвищеної кровоточивості у дітей, при цьому порушується тромбоцитарна ланка гемостазу

Термін «пурпура» (лат. purpura – дорогоцінна антична фарба темно-багряного кольору) означає дрібні крововиливи в товщі шкіри або на слизових оболонках. Дрібноточкові геморагії називають петехіями, більші крововиливи - екхімозами (плямисті геморагії).

Виділяють такі форми тромбоцитопенічних

пурпур:

1. Первинні - ідіопатична хвороба Верльгофа, уроджені форми тромбоцитопатій (понад 60 синдромів та захворювань).

2. Вторинні (набуті) форми виникають при багатьох захворюваннях: ДВС-синдромі, лейкозі, системному червоному вовчаку та ін.

Захворюваність на тромбоцитопенічні пурпури становить на рік 4,5-7,5 на 100.000, причому 47% припадає на первинну ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру.

Для всіх груп захворювань характерними ознаками є тромбоцитопенія та геморагічний синдром.

ІДІОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА (ІТП)

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - захворювання, що характеризується схильністю до кровоточивості і що виражається у кількісній та якісній неповноцінності тромбоцитарної ланки гемостазу. За частотою захворювань, тромбоцитопенічна пурпура посідає перше місце серед геморагічних діатезів.

Захворювання описане Верльгофом в 1735 під назвою: «Плямиста геморагічна хвороба».

Захворюваність на тромбоцитопенічну пурпуру становить 1 на 10.000 дітей. У дошкільному віці хвороба Верльгофареєструється у хлопчиків та дівчаток з однаковою частотою, а після 10 років у дівчаток – у 3 рази частіше.

Тромбоцитопенічна пурпура обумовлена ​​спадковою тромбоцитопатією та імунопатологічними змінами.

Основні фактори ризику розвитку тромбоцитопенічної пурпури:

Спадкова схильність (спадкування за аутосомно-домінантним типом у вигляді якісної неповноцінності тромбоцитів);

Психічні та фізичні травми;

Імунопатологічні реакції на вакцини, сироватки, антибіотики, саліцилати, сульфаніламіди та ін;

Вірусно-бактеріальні інфекції;

Гіперінсоляція або переохолодження;

Несприятливі екологічні чинники. Механізм розвитку тромбоцитопенічної пурпури.

Механізм розвитку тромбоцитопенічної пурпури досі не вивчений.

Велике значення надають імунопатологічному процесу, на користь якого свідчить розвиток пурпури через 2-3 тижні після вірусно-бактеріального захворювання та виявлення антитромбоцитарних антитіл у крові пацієнтів, які перенесли тромбоцитопенічну пурпуру. Крім цього відбувається посилення тромбоцитоутворюючої функції кісткового мозку, що призводить до збільшення в крові кількості молодих незрілих клітин (мегатромбоцитів). Тривалість їхнього життя знижена до кількох годин, замість нормальних 7-10 днів.

При хворобі Верльгофа кровоточивість обумовлена ​​не тільки тромбоцитопснією, а й вторинним порушенням резистентності судинної стінки (у зв'язку з випаданням ан-гіотрофічної функції тромбоцитів) та зниженням скорочувальної здатності судин (за рахунок зниження рівня серототшау крові – вазоконстриктора, що міститься в тромбоцитах). Кровоточивість підтримується тим, що не утворюється повноцінний потік через порушення його ретракції.

Захворювання починається гостро через 2-3 тижні після вірусно-бактеріального захворювання.

Основні клінічні прояви тромбоцитопенічної пурпури.

Симптоми інтоксикації виражені помірно, субфебрильна температура, турбує слабкість, нездужання;

Найчастіше ночами, внаслідок незначних травм чи спонтанно з'являються крововиливи в шкіру,для шкірних геморагії (пурпури)характерні поліморфність висипу (від великих крововиливів - екхімозівдо дрібноточкових - пе-техій),безболісність та асиметричне розташування висипу, частіше на кінцівках та передній поверхні тулуба, неадекватність травми та вираженості крововиливів (невеликий удар або навіть дотик викликає великі підшкірні екхімози), поліхромність висипу -колір кро-крововилив поступово змінюється від багряного до синьо-зеленого і жовтого, проходячи всі стадії цвітіння синця (через перетворення гемоглобіну в білірубін), при множинних крововиливах шкіра набуває подібності зі шкірою леопарда, повне роз- щсмоктування екхімозів відбувається через 3 тижні;

крововиливу в слизові оболонки,при цьому можуть уражатися склери («криваві сльози») і сітківка очей, мигдалики, м'яке та тверде небо, задня стінка глотки, барабанна перетинка середнього вуха;

інші види кровотеч, що найчастіше зустрічаються:носові, шлунково-кишкові, з ясен або лунки віддаленого зуба, можливі важкі маткові кровотечі у дівчат підліткового періоду під час менструації (80%), які тривають до 2-4 тижнів і важко купуються;

порушення резистентності судинної стінки(виявляються симптомом джгута та щипка, манжеточною або банковою пробою);

зміна гемограми:зниження кількості тромбоцитів у крові – аж до повного їх зникнення, зменшення ретракції кров'яного згустку (менше 60%), збільшення часу кровотечі за методом Дуке до 20 хвилин та більше (у нормі – не більше 4 хвилин).

Необхідно пам'ятати, що крововилив у склери очей може бути першою ознакою крововиливу у головний мозок.

Основні клінічні ознаки крововиливу в головний мозок:

Сильний головний біль, запаморочення;

Судоми, блювання;

Патологічні неврологічні симптоми - опущення кута рота, асиметрія очної щілини, порушення мови, активних рухів та ін. Методи лабораторної діагностики:

1. Клінічний аналіз крові.

2. Коагулограма.

3. Пункція кісткового мозку.

4. Загальний аналіз сечі.

5. Імунологічний, біохімічний аналіз крові.

6. Реакція Кумбса, агрегатгемагглотаційний тест. Основні засади лікування.

1. Обов'язкова госпіталізація.

2. Суворий постільний режим до стабілізації гемограми (відновлення мінімального фізіологічного рівня тромбоцитів).

3. Гіпоалергенна дієта.

4. Загальні гемостатичні засоби: внутрішньовенне краплинне введення епсілон-амінокапронової кислоти.

5. Місцеві гемостатичні засоби: гемостатична або желатинова губка, фібринова плівка, тампони з епсілон-амінокапроновою кислотою або перекисом водню, тромбін.

6. Засоби, що покращують агрегацію тромбоцитів: діцінон, пантотенат кальцію, адроксон, етамзілат та ін.

7. Курси кортикостероїдних препаратів: преднізолон (при повторюваних рясних тривалих кровотечах).

8. Імуноглобуліни (внутрішньовенне краплинне введення протягом 4-х днів).

9. Фітотерапія: деревій, кропива, суниця, шипшина, водяний перець, арахіс та ін.

10. Вітамінотерапія: препарати вітамінів С, Р, групи В

11. При тяжких масивних кровотечах, що загрожують життю, проводиться спленектомія на тлі кортикостероїдної терапії. Операція призводить до практичного одужання.

12. Імунодепресанти призначаються за відсутності ефекту від інших видів терапії. Прогноз.

Здебільшого сприятливий для життя. При сильних кровотечах, у поодиноких випадках, можливий летальний кінець. Профілактика.Первинна профілактика:

1. Генетичне консультування щодо виявлення спадкової схильності.

2. Оберігати дитину від вірусно-бактеріальних інфекцій.

3. Дотримуватись обережності при введенні вакцин, сироваток, антибіотиків, саліцилатів, сульфаніламідів та ін.

4. Оберігати від психічних та фізичних травм.

5. Уникати гіперінсоляцій та переохолоджень.

6. Своєчасно проводити санацію хронічних осередків інфекції.

Вторинна профілактика(Спрямована на попередження рецидивів захворювання):

1. Вакцинопрофілактика – за індивідуальним календарем.

2. З метою профілактики маткових кровотеч дівчаткам-підліткам з 1 по 5 день менструації рекомендується вводити амінокапронову кислоту.

3. Діти, що перехворіли, звільняються від занять фізкультурою в основній групі та від участі у змаганнях на 5 років.

4. Реконвалесцентам тромбоцитопенічної пурпури рекомендується проводити контрольні дослідження крові з підрахунком кількості тромбоцитів та визначенням часу кровотечі за Дукою: у перші 3 місяці після хвороби – 2 рази на місяць, потім – 1 раз на місяць протягом року, у подальшому – 2 рази на рік .

5. Діти, які перенесли тромбоцитопенічну пурпуру, підлягають диспансерному спостереженню педіатром та гематологом протягом 5 років.

ГЕМОФІЛІЯ

Гемофілія- це захворювання, що відноситься до спадкових коагулопатій, що передається за рецесивним,

цепленному з Х-хромосомою типу, що характеризується кровотечами, що важко зупиняються, обумовленими дефіцитом активності VIII, IX або XI плазмових факторів згортання крові.

Термін «гемофілія» було запропоновано Шенлейном у 1820 р. Він виділив гемофілію як самостійне захворювання та описав характерні клінічні ознаки.

Частота гемофілії А, за даними ВООЗ, становить 0,5 - 1 випадок на 10.000 новонароджених хлопчиків, гемофілія зустрічається в 5 разів рідше. Гемофілія С – ще рідше, становлячи 1-2% випадків усіх спадкових коагулопатій. ,

Виділяють 3 види гемофілії (залежно від дефіциту факторів системи згортання крові):

1. Гемофілія Ахарактеризується дефіцитом VIII фактора-антигемофільного глобуліну.

2. Гемофілія Всупроводжується порушенням згортання крові внаслідок нестачі IX фактора – компонента тромбопластину плазми.

3. Гемофілія С -найбільш рідкісна форма, пов'язана з нестачею XI фактора – попередника тромбопластину плазми.

Механізм розвитку гемофілії.

При гемофілії А та Вуспадкування захворювання відбувається за рецесивною ознакою, зчепленою зі статтю. Хворіють переважно чоловіки. Захворювання передається від діда внукові через дочку-кондуктора. Патологічна хромосома успадковується від хворого на гемофілію батька, дочками. При цьому дочки на гемофілію не хворіють, оскільки змінена (від батька) Х-хромосома компенсується у них повноцінною X-хромосомою (від матері).

Гемофілія Смає аутосомний рецесивний тип успадкування, тобто хворіють на обличчя обох статей, а схильність до кровотеч передається як жінками, так і чоловіками.

Характерним проявом гемофілії є геморагічний синдром.

Основні клінічні прояви гемофілії.масивні кровотечі та тенденція до їх поширення з утворенням великих гематом(Глибокі, хворобливі підшкірні і міжм'язові), розсмоктування яких відбувається повільно, так як кров, що вилилася, довгий час залишається рідкою;

інтенсивні болів області великих гематом через стискання периферичних нервів і великих судин, внаслідок чого можуть розвинутися паралічі або гангрена;

крововиливу в суглоби (гемартрози),уражаються, як правило, великі суглоби (тазостегнові, колінні, ліктьові, гомілковостопні), вони збільшуються в обсязі, різко болючі, шкіра над ними гаряча, повторні крововиливи призводять до їх тугорухливості (Анкілозу)і деформації (на капсулі суглоба та хрящі утворюються фібринозні згустки, які пізніше проростають сполучною тканиною);

тривалі кровотечі зі слизових оболонок носа, ясен, порожнини рота,рідше із шлунково-кишкового тракту, нирок, лунки зуба при екстракції або після тонзил-лектомії, інвазивних маніпуляцій, особливо після внутрішньом'язових ін'єкцій;

характерний пізній характер кровотеч(зазвичай виникають через деякий час після травми);

зміна гемограми:подовження часу згортання капілярної та венозної крові, уповільнення часу рекальцифікації, порушення тромбопластиноутворення, зниження споживання протромбіну, зменшення кількості одного з антигемофільних факторів (VIII, IX, XI).

Особливості перебігу гемофілії у новонароджених:

Після народження визначаються кефалогематома та/або ознаки внутрішньочерепного крововиливу;

Через кілька годин після пологів виявляються спонтанні крововиливи у шкіру, підшкірну клітковину;

Тривала кровотеча із перев'язаної пуповини.

На першому році життяможуть виникати кровотечі під час прорізування зубів.

Але захворювання найчастіше проявляється після року, коли дитина починає ходити і у неї зростає ризик виникнення травм.

Гемофілія З характеризується більш легким перебігом.

Основні засади лікування.

1. Суворий постільний режим при загостренні захворювання до стабілізації стану.

2. Замісна терапія: при гемофілії А показано введення концентрованого антигемофільного глобуліну (кріо-преципітату) по 15-50 ОД/кг (період його напіврозпаду 4-8 годин), тому потрібні повторні вливання при масивних гематомах або крововиливах; при гемофілії і С використовують нативну концентровану плазму по 150-300 ОД (IX і XI фактори досить стійкі); для лікування хворих на гемофілію В більш ефективний комплексний препарат -PPSB.

3. Для місцевого гемостазу: фібринова плівка, гемостатична губка, тромбін, свіже жіноче молоко, багате тромбопластином.

4. При гемартрозах – іммобілізація кінцівки у фізіологічному положенні (на 2-3 дні), місцево – холод.

5. При масивному крововиливі в суглоб: негайна пункція суглоба з аспірацією крові та введенням у порожнину суглоба суспензії гідрокортизону.

6. Надалі показані легкий масаж м'язів ураженої кінцівки, обережне застосування лікувальної гімнастики та фізіотерапевтичних процедур.

7. При розвитку анкілозу – хірургічне лікування.

8. Курси кортикостероїдних препаратів: преднізолон (при повторюваних рясних тривалих кровотечах).

9. При розвитку постгеморагічної анемії: феротерапія.

Профілактика.

1. Своєчасне медико-генетичне консультування пацієнта та членів сім'ї.

2. Дотримання обережності при інвазивних втручаннях: проводяться лише внутрішньовенні вливання, заборонені будь-які внутрішньом'язові та підшкірні ін'єкції.

3. Проведення замісної терапії перед будь-якими хірургічними втручаннями, зокрема стоматологічними.

4. При найменших кровотечах – введення концентрованих антигемофільних препаратів. 5. Проведення вакцинопрофілактики за індивідуальним календарем і лише у спеціалізованих антигемофільних центрах.

Звільнення дітей шкільного віку від занять фізкультурою (щоб уникнути фізичних травм). Обов'язкові контрольні дослідження після травм.

8. Не допускається прийом ацетилсаліцилової кислоти під час лікування супутніх захворювань.

9. Постійне спостереження гематологом у антигемофільному центрі.

Прогноз.

Захворювання невиліковне.

Прогноз залежить від ступеня тяжкості захворювання, своєчасності та адекватності етіотропної терапії.

До смерті або важким органічним ураженням центральної нервової системи можуть призвести крововиливи в головний мозок і мозкові оболонки. Сестринський процес при геморагічних синдромах.

Інформувати батьків і пацієнта про можливі причини виникнення захворювання, його прояви, заходи профілактики, основні принципи лікування, можливі ускладнення.

Своєчасно виявляти справжні та потенційні проблеми та життєво важливі потреби пацієнта та членів його сім'ї.

Можливі проблеми пацієнта:

Порушення самопочуття, підвищена стомлюваність;

Болі у сфері крововиливів, суглобів, животі;

Порушення фізичної та рухової активності;

Зміна зовнішнього вигляду;

Нездатність дитини самостійно впоратися із труднощами, що виникли внаслідок захворювання;

страх перед госпіталізацією, маніпуляціями;

Тривала розлука з близькими та однолітками, важка реакція на госпіталізацію;

Зниження пізнавальної активності; психоемоційна неврівноваженість;

соціальна дезадаптація;

Високий ризик інвалідизації;

Труднощі при виборі професії;

Високий ризик ускладнень. Можливі проблеми батьків:

Дефіцит знань про захворювання та догляд;

Зміна стереотипу життя при народженні дитини із гемофілією;

Погане розуміння потреб дитини;

Недовіра до лікування;

Постійна психоемоційна напруга та страх за результат захворювання;

неадекватна оцінка стану дитини;

Гіперопіка, потурання капризам дитини;

Почуття провини перед дитиною, безсилля, пригніченість;

Зміна внутрішньосімейних відносин та ін. Сестринське втручання.

Переконати батьків та дитини, якщо дозволяє її вік та стан, у необхідності госпіталізації до спеціалізованого відділення у гострому періоді захворювання для отримання кваліфікованої медичної допомоги.

Надати допомогу в організації госпіталізації.

Забезпечити пацієнтові постільний режим (у гострий період або загострення захворювання) та психоемоційний спокій, оберігати його від зайвих хвилювань та маніпуляцій. Розширювати руховий режим необхідно поступово через 2 тижні після закінчення геморагічних висипань. Критерії розширення режиму:покращення загального самопочуття та стану, нормалізація лабораторних показників, відсутність ускладнень. При переході до загального режиму необхідно провести ортостатичну пробу (дитина ходить протягом 1-2 годин, якщо наступного дня немає свіжих висипів, режим можна розширити).

Проводити моніторинг життєво важливих функцій: температури, пульсу, артеріального тиску, стан шкіри та слизових, характеру фізіологічних відправлень та ін. Уникати внутрішньом'язових та підшкірних ін'єкцій!

Взаємодіяти у бригаді з фахівцями, залучати до процесу догляду батьків та дитини (якщо дозволяє вік та стан). Навчити батьків своєчасно надавати невідкладну допомогу при ускладненнях: при больовому синдромі проводити оцінку больового синдрому за 10-бальною шафою для ефективного знеболювання; при розвитку у дитини гемартрозузабезпечити йому строгий постільний режим та провести іммобілізацію кінцівки у фізіологічному положенні (на 2-3 дні), місцево застосувати холод; при носовій кровотечі: заспокоїти дитину, посадити, нахилити голову вперед, прикласти холод на область перенісся і потилиці, притиснути крила носа до носової перегородки, провести передню тампонаду носа турундами, змоченими в 3% розчині перекису водню або гемостатичними засобами. Порадити батькам, мати в холодильнику запас місцевих гемостатичних засобів: фібринову плівку, гемостатичну губку, тромбін та ін.

Забезпечити дитину адекватним харчуванням. Виключити з харчового раціону облігатні алергени: какао, шоколад, цитрусові, яйця, овочі та фрукти червоно-жовтогарячого кольору. Обмежити у раціоні харчування: сіль, екстрактивні речовини. Рекомендувати додатково ввести до раціону: розбавлені соки, фруктові морси, узвари з сухофруктів, ацидофілін, сир, біойогурт, біокефір, арахіс, шпинат, кріп, кропиву. При нирковій формі геморагічного васкуліту в перші 5-7 днів хвороби призначається дієта №7 (безсольовий стіл з обмеженням тваринного білка, шляхом виключення з раціону м'яса та риби), при абдомінальному синдромі – дієта №1.

Дати рекомендації батькам щодо проведення фітотерапії та підбору трав (кровоспинних зборів), навчити їх технології приготування. До збору включають: звіробій, кропиву, деревій, суницю, водяний перець, кукурудзяні приймочки, шипшину, грицики, чорноплід-

ну горобину, лист чорної смородини, зайцегуб п'янкий. Пропорція трав у зборі 1:1. 1 столову ложку збору заварити склянкою окропу, настояти 10-15 хвилин, приймати по 1/2-1/3 склянки 2-3 рази на день за 20 хвилин до їжі, протягом 2-х місяців з перервою на місяць.

Організувати пізнавальну діяльність дитини: зайняти її читанням улюблених книг, забезпечити цікаве дозвілля (спокійні цікаві ігри, малювання, прослуховування радіо, перегляд дитячих телепередач тощо).

З раннього віку необхідно впроваджувати елементи обережності під час проведення рухливих ігор, проте не можна виявляти у своїй підвищену стурбованість, ніж викликати в дитини почуття неповноцінності. Надавати психологічну підтримку пацієнтові та його родичам: переконати батьків у необхідності взаємної довіри між ними та дитиною, постійно навіювати йому, що він з психічної та фізичної точки зору здоровий, познайомити його з однолітками, які мають подібне захворювання, викликати у нього впевненість у своїх силах.

Спільно з психологом скласти психокорегуючу програму для правильної соціальної та професійної орієнтації. У домашніх умовах необхідно створити умови для розвитку схильностей до розумової праці (при гемофілії постійно орієнтувати дитину на надомну працю, що максимально виключає травматизацію та фізичні навантаження). Порадити батькам створити рівноправні взаємини в сім'ї, однаково ставитися до всіх дітей, уникати надмірної опіки хворої дитини, своєчасно коригувати її поведінку, частіше обговорювати її відчуття, уникаючи фраз, що викликають співчуття.

Переконати батьків у необхідності динамічного спостереження за дитиною лікарями - гематологом, педіатром та іншими фахівцями за показаннями з метою контролю стану та гематологічних показників, корекції терапії

СЕСТРИНСЬКИЙ ПРОЦЕС ПРИ гострому лейкозі

Гострий лейкоз- це злоякісне захворювання кровотворної та лімфоїдної системи з первинною локалізацією патологічного процесу в кістковому мозку та подальшим метастазуванням в інші органи.

Термін «лейкоз» вперше запропонований 1921 р. Еллерманом. Великий внесок у вивчення лейкозу зробили вітчизняні вчені - І. А. Кассирський, А. І. Воробйов, Ю. І. Лоріє, А. Ф. Тур, Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, І. В. Кошель .

Частота захворювання на лейкози в дитячому віці становить 2-5 на 100.000 дітей. Пік частоти захворювання посідає вік від 2 до 5 років. Хлопчики хворіють на лейкоз в 1,5 рази частіше за дівчаток. Діти гострий лейкоз діагностується частіше, ніж будь-які інші пухлини.

Прийнято розрізняти такі форми гострого лейкозу у дитячому віці:

1. Гострий лімфоїдний лейкоз (становить 75%), поділяється на три морфологічні варіанти (клітини Li - Ьз).

2. Гострий мієлобластний лейкоз (15-17%), підрозділяється на шість морфологічних варіантів (клітини М - Мб) -ця форма частіше відзначається в підлітковому періоді.

3. Недиференційований гострий лейкоз (5-9%), з типами клітин (Lo – Mo);

4. Хронічний мієлоїдний лейкоз (1-3%).

В останні десятиліття відзначається зростання захворюваності на лейкози, однак, вдалося досягти певних успіхів у лікуванні захворювання та покращити якість життя хворих на лейкоз. Чинники ризику розвитку лейкозу:

Спадкова схильність (підтвердженням є сімейні лейкози та захворювання лейкозом однояйцевих близнюків);

Хромосомні аберації (найчастішою хромосомною аномалією є анеуплоїдія- Зміна числа хромосом, так при хронічному мієлолейкозі одна пара хромосом майже в 2 рази менше, ніж у нормі, при синдромі Дауна ризик розвитку гострого лейкозу зростає в 20-30 разів);

Конституційні особливості організму (гіперплазія вилочкової залози, підвищений фізичний розвиток, виражена макросомія обличчя та інші стигми дисембріогенезу);

Вплив хімічних екзогенних факторів на організм – бензолу, стероїдних (статеві гормони, жовчні кислоти, холестерин), азотистих сполук, продуктів обміну триптофану, інсектицидів;

Вплив іонізуючої радіації (значне збільшення кількості захворювань у зонах радіаційного ураження - Хіросімі, Нагасакі, Чорнобилі, Челябінську та ін.).

Механізм розвитку лейкозу.

Існує вірусна теорія походження лейкозу: під впливом хімічних канцерогенів, радіації та інших несприятливих впливів навколишнього середовища відбувається активізація онкогенних вірусів (постійно що знаходяться в організмі), які викликають патологічну проліферацію недиференційованих клітин, у поєднанні з імунологічною інертністю організму по відношенню до імунологічної інертності організму.

Загальновизнаною є моноклонова теорія розвитку лейкозу. Згідно з цією теорією, лейкозні клітини являють собою клон - потомство однієї мутувала клітини,що припинила своє диференціювання на одному з ранніх рівнів дозрівання. Мутації клітин відбуваються майже безперервно, у середньому щогодини мутує одна клітина. У здорових людей включається імунна система, яка реагує на ці клітини, як на чужорідні та елімінує їх. При гострому лейкозі відбувається порушення інформації

лення та диференціації клітинта вихід їх з-під контролю регулюючих факторів. Характерною ознакою гострого лейкозу є збільшення кількості бластних клітин у кістковому мозку. Поразка кісткового мозку викликає пригнічення нормального кровотворенняза рахунок витіснення нормальних клітин. Пухлинні клітини поширюються за системою кровотворення, вони здатні виходити за межі судин у всі органи та тканини з розвитком там лейкемічних інфільтратів (метастазів).Найчастіше патологічне кровотворення виникає там, де воно існувало в ембріональному періоді: у селезінці, лімфатичних вузлах, печінці.

Отже, розвиток лейкозу пов'язаний із поєднаним впливом несприятливих мутагенних факторів та формуванням імунопатологічних реакцій в організмі.

Клінічні прояви залежать від ступеня пригнічення нормального кровотворення, лейкозної інфільтрації органів.

Розрізняють чотири періоди захворювання:

1. Початковий.

2. Повного розвитку.

3. Ремісії.

4. Термінальний.

Основні клінічні прояви гострого лейкозу.

1. У початковому періоді:

Виражені симптоми інтоксикації: підвищена втома, зниження апетиту, порушення сну, нездужання, млявість, субфебрильна лихоманка;

Шкірні покриви та слизові оболонки стають блідими, з'являються невеликі геморагії на шкірі.

2. У період повного розвиткувиражені характерні син
дроми:

кістково-суглобовий синдром:з'являються поволі болі в трубчастих кістках (стегнових і болієгомілкових), пов'язані з лейкемічною інфільтрацією кісткового мозку;

геморагічний синдром(Одна з найбільш яскравих ознак гострого лейкозу), при цьому відзначаються крововиливи

у шкіру, слизові оболонки, суглобові порожнини, головний мозок, можуть бути кровотечі з носа, ясен, шлунково-кишкового тракту, нирок;

виразково-некротичний синдром:ураження шкіри та слизових оболонок, обумовлене лейкемічною інфільтрацією тканин та судин, наявністю крововиливів, а надалі, приєднанням вірусно-бактеріальної інфекції;

системна лімфоаденопатія(Збільшення лімфатичних вузлів): шийних, підщелепних, пахвових, пахових, які набувають щільноеластичної консистенції, вони безболісні і не спаяні з навколишньою клітковиною;

кардіоваскулярний синдром:тахікардія, глухість тонів серця, функціональний шум, межі серця розширені;

гепато-лієнальний синдром;

гематологічний синдром:у периферичній крові з'являються незрілі (владні)клітини, анемія, тромбоцитопенія, зміна кількості лейкоцитів від високого лейкоцитозу до різкого їх зниження, в подальшому може відзначатися відсутність перехідних форм між юними та зрілими клітинами (лейкемічне зяяння),відзначається підвищена

у пунктаті кісткового мозку:виявляються бластні
клітини, відбувається пригнічення еритро- та тромбопоезу.

Надалі, при прогресуванні захворювання, лейкозний процес вражає некровотворні органи:

шлунково-кишковий тракт(диспептичний та абдомінальний синдром);

сечостатеву систему(Збільшення нирок, гематурія, ниркова недостатність, збільшення яєчок у хлопчиків, яєчників - у дівчаток);

центральну нервову систему (синдром нейролейкозу -біль голови, нудота, блювання, порушення свідомості, судоми), можуть розвинутися неврити, паралічі.

У цьому періоді часто виражений симптомокомплекс Микулича:обличчя стає одутлим через симетричне збільшення підщелепних, привушних, окологлазничних і слинних залоз;

Збільшуються розміри печінки та селезінки.

Протягом лейкозу виділяють кілька стадій:

I стадія- перша атака захворювання (період від початку клінічних проявів до отримання ефекту від терапії, що проводиться).

ІІ стадія -ремісія захворювання.

Розрізняють повні та неповні ремісії:

При повній клініко-гематологічній ремісії:клінічні симптоми відсутні, а на мієлограмі – менше 10% бластних клітин та менше 20% лімфоцитів.

При неповній клініко-гематологічній ремісії:нормалізуються клінічні прояви та показники гемограми, але немає нормалізації мієлограми.

ІІІ стадія- Рецидив захворювання, зумовлений поверненням лейкозного процесу. Найчастіше рецидив хвороби починається з появи екстрамедулярних вогнищ лейкозної інфільтрації в яєчках, нервовій системі, легень на тлі нормальних показників гемопоезу. Менш виражена симптоматика в періоді рецидиву гострого лейкозу пов'язана з безперервним комплексним лікуванням, яке стримує розвиток лейкемічного процесу.

Подібна інформація.