Судинно інтерстиціальний компонент бронхіт. Що таке інтерстиціальні захворювання легень? Причини та симптоми хвороб

Таблиця 7
Основні групи інтерстиціальних хвороб легень

Близько половини всіх ІХЛ належать до категорії захворювань із невстановленою етіологією:

1. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА).
2. Дескваматозна інтерстиціальна пневмонія.
3. Гостра інтерстиціальна пневмонія (синдром Хаммена – Річа).
4. Неспецифічна інтерстиційна пневмонія.
5. Саркоїдоз.
6. Гістіоцитоз X.
7. Альвеолярний протеїноз.
8. Ідіопатичний легеневий гемосидероз.
9. Некротизуючі васкуліти: гранулематоз Вегенера, синдром Churg – Strauss (Черджа – Строса).
10. Синдром Гудпасчера.

У тих випадках, коли етіологія багатьох захворювань невідома, їх можна групувати за морфологічною ознакою. У науково-дослідному інституті пульмонології Санкт-Петербурзького державного медичного університету ім. академіка І. П. Павлова (директор М. М. Ількович) була створена класифікація ІБЛ, згідно з якою всі патологічні процеси, що проявляються рентгенологічним синдромом легеневої дисемінації, розділені на п'ять груп:

1. Фіброзуючі альвеоліти (ідіопатичні, екзогенні, алергічні, токсичні, фіброзуючі альвеоліти як синдром дифузних хвороб сполучної тканини, хронічного активного гепатиту та ін.).

2. Гранулематози легень (саркоїдоз легень, гістіоцитоз X легень, дисемінований туберкульоз легень, пневмоконіози, пневмомікози та ін.).

3. Системні васкуліти (при дифузних хворобах сполучної тканини: вузликовий періартеріїт, гранулематоз Вегенера та інші некротизуючі ангіїти; при ідіопатичному гемосидерозі легень та синдромі Гудпасчера).

4. Група про хвороб накопичення (альвеолярний протеїноз, альвеолярний мікролітіаз, первинний амілоїдоз легень, кальцифікація (осифікація) легень).

5. Легеневі дисемінації пухлинної природи (бронхіолоальвеолярний рак, карциноматоз первинний та метастатичний; ураження легень при лімфогранулематозі, лейкозах; лейоміоматоз легень).

Інтерстиціальні захворювання легень: це дуже широка група захворювань, яка включає безліч патологій різної етіології з проявами у вигляді дифузних змін легеневої паренхіми. Ця тема досить складна для сприйняття та засвоєння, і викликає певні труднощі у діагностиці у більшості лікарів медичної візуалізації. У представленому матеріалі я постараюся пояснити деякі основи та загальні положення при променевій діагностиці інтерстиціальних захворювань легень. Враховуючи, що основним методом діагностики цих станів є КТ (HRCT - КТ з алгоритмом реконструкції високого дозволу), для адекватної оцінки дослідження при підозрі на інтерстиціальні захворювання легень, необхідно правильно виконане КТ дослідження, з товщиною зрізу 0.6 – 1.25 мм з алгоритмом реконструкції високою роздільністю.

Анатомія:
Я не загострюватиму увагу на нормальній анатомії легеневого інтерстицію, ця тема непогано висвітлена в інтернеті та в різній літературі. Але хочу наголосити, що знання цієї анатомії є основним фактором розуміння та інтерпретації патологічних проявів при дифузних інтерстиціальних захворюваннях легень.
Наводжу кілька схематичних ілюстрацій з анатомії, запозичених з:

1. J. A. Verschakelen · W. De Wever
Computed Tomography of the Lung

A. Анатомічна організація бронхіального дерева

B. Анатомічна організація судинного русла

C.Анатомічна організація лімфатичного русла

D. Анатомічна організація інтерстиції та вторинної легеневої часточки

E. Анатомічна організація легеневої інтерстиції

1.Peripheral connective tissue:Периферичний інтерстицій = міждолькова сполучна тканина

2.Axial connective tissue: Аксіальний інтерстицій = перібронховаскулярна сполучна тканина.

3.Parenchymal connective tissue:Паренхіматозний інтерстицій = внутрішньодолькова сполучна тканина

F. Анатомічна організація вторинної легеневої часточки:

1.interlobular septa:міждолькова перегородка
2.інтервалобуляр/центрілобулярний регіон:внутрішньодолькова зона
3.lobular parenchyma:паренхіма

Підхід до інтерпретації КТ при ДІЗЛ
Інтерпретація результатів КТ візуалізації при ДІЗЛ базується на 3х основних положеннях:

1.анамнез та клінічна презентація - як правило, більшість пацієнтів звертаються зі скаргами на задишку, клінічний огляд виявляє сухі хрипи, порушення газового обміну в легенях (гіпоксемія)
2.патологічні ознаки - ПАТТЕРН (pattern) - цей англійський термін є найбільш поширеним і загальноприйнятим при описі патологічних змін при ДІЗЛ, я не зміг знайти точного російського перекладу цього терміна, але вважаю, що все розумію його значення - шаблон, певний набір ознак.
3.поширення патологічних ознак - більшість ДІЗЛ має більш менш характерне поширення ознак, наприклад для ідіопатичного легеневого фіброзу (ІЛФ) це нижні відділи легень, для саркоїдозу - верхні відділи і т.д. Докладніше цей топік буде освячено далі.

Класифікація дифузних інтерстиціальних (паренхіматозних) захворювань легень:

(Thoracic Radiology Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud & Phillip M. Boiselle; Charpter 7 Interstitial lung disease p. 181)

Б. Захворювання сполучної тканини та порушення імунної системи
-системний склероз
-червоний вовчак (Lupus erythematosus)
-ревматоїдні захворювання
-дерматоміозит
-анкілозуючий спондиліт
-реактивні пневмопатії на певні лікарські препарати (пр. Аміодарон)
-гранулематоз Вегенера
-синдром Гудпасчера

В.Пневмоконіози
-алергічний альвеоліт (allergic alveolitis)
-силікоз
-пневмоконіоз шахтарів/антракоз (coal-worker pneumoconiosis)
-асбестоз
-бериліоз

Г.Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії:
(ІЛФ)
(НДП)
-десквамативна інтерстиціальна пневмонія (ДІП)
-лімфацитарна інтерстиціальна пневмонія (ЛІП)
-респіраторний бронхіоліт з інтерстиціальним ураженням легень
-організуюча пневмонія (ВП)
-променевий пневмоніт (ЛП)
-Пневмоніти при нейрофіброматозах

Д.Саркоїдоз

Е.Інші специфічні захворювання:
-гістіоцитоз Х
-лімфангіолейоміоматоз
-хвороба Гошера
-легеневий альвеолярний мікролітіаз
-альвеолярний протеїноз
-аміолідоз

Ж.Неоплазії
-метастази, лімфангічний карциноматоз
-бронхоальвеолярна карцинома
-лейкози
-лімфома

Серцево-судинна патологія
-набряк легенів
-гемосидероз
-застійна пневмопатія

І.Судинні порушення
-артеріоліт
-Венозна оклюзія
-жирова емболія
-тромбоеболія та ідіопатична легенева гіпертензія

Класифікація дифузних паренхіматозних захворювань легень:

(American Thoracic Society & European Respiratory Society 2002)

1.Diffuse parenchymal lung disease DPLD of known cause (drug induced, connective tissues disease

2.Idiopathic interstitial pneumonia IIP

-Idiopathic pulmonary fibrosis IPF

-Ідіопатична інтерституційна pneumonias other than IPF

#Desquamatic interstitial pneumonia DIP

#Acute interstitial pneumonia AIP

#Non-specific interstitial pneumonia NSIP

#Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease RBILD

#Cryprogenic orginizing pneumonia COP

#Lymphocytic interstitial pneumonia LIP

3.Granulomatus DPLD - such as sarcoidosis

4.Інші форми DPLD - така як histiocytosis X і lymphangiomiomatosis

Патологічна презентація, Патерни:

Вся різноманітність патологічних ознак при ДІЗЛ, можна представити набором з декількох паттернів:

1.Вузликовий або ретикулярний паттерн (дрібні округлі вузлики) - nodular or reticular pattern
2.Лінійний паттерн (тонкі лінійні густини, неправильні лінії, сітчасті лінійні густини) - linear pattern
3.Кістозний паттерн (кісти) - cystic pattern
4.Щільності за типом матового скла - ground glass opacities GGO
5.Альвеолярна консолідація alveolar/parenchymal consolidation

1.Вузликовий або ретикулярний паттерн (дрібні округлі вузлики) - nodular or reticular pattern

Представлений дрібними вузликами, від 1 до 10 мм у діаметрі. Розрізняють інтерстиціальні (перилімфатичні)
та ацинарні (або альвеолярні/центральні внутрішньодолькові) вузлики. А також поєднання цих двох типів.

Інтерстиціальні вузлики: добре окреслені дрібні вузликові щільності, які розташовуються в аксіальному інтерстиції перібронховаскулярно, в інтерлобулярних (міждолькових) перегородках, по ходу плевральних листків та в центральних зонах легеневої часточки. Така локалізація вузликів по ходу потовщеного аксіального інтерстицію дає ретикулярний патерн (у вигляді чіток).

Класичний приклад інтерстиціальних вузликів - саркоїдоз:

Ацинарні вузлики: вузлики нечіткої щільності, розмірами від 6 до 10 мм, які часто асоціюються з альвеолярною консолідацією, розташовані навколо периферійних і термінальних бронхіол, в центрі легеневої часточки. Виявляються при лобулярних пневмоніях, ендбронхіальному поширенні інфекції (зокрема туберкульозу). ознака дерева у нирках tree-in-bud- та бронхоальвеолярній карциномі.

Aцинарні вузлики:

2. Лінійний паттерн (тонкі лінійні щільності, неправильні лінії, сітчасті лінійні щільності)

Виникає внаслідок потовщення інтерстицію, внаслідок відкладення клітин, скупчення рідини або фіброзних змін. За поширенням виділяють:
-потовщення аксіального інтерстицію (перибронховаскулярні тяжі)
(інтерлобулярні септи)
-потовщення внутрішньочастинкової інтерстиції (інтралобулярні лінії)
-ознака "бджолиних сот" (honeycombing)
-Субплевральні лінії (sub-pleural lines)
-Центридолькові точки/зірочки (centrilobular abnormalities)

#Потовщення аксіального інтерстицію (перибронховаскулярні тяжі):зустрічається при багатьох захворюваннях, наприклад, лімфангічному карциноматозі, легеневому фіброзі, саркоїдозі. Визначається потовщення стінок бронхів та розширенням легеневих судин. Потовщення може бути правильної форми або іррегулярним (вузликовим).

Потовщення аксіального інтерстицію при лімфангічному карциноматозі:

#Потовщення міждолькових перегородок (інтерлобулярні септи):визначаються в периферійних відділах легень, як прямі лінії довжиною до 1-2 см, мають напрямок ходу перпендикулярно до парієтальної плеври. У центральних відділах легень, потовщені септи як би відмежовують вторинні легеневі часточки, утворюючи полігональний "каркас" навколо часточки діаметром 1-2,5 см. У центрі такої часточки можна побачити "точку", яка являє собою гілочку легеневої артерії в поперечному перерізі . У деяких випадках виявляються лінії довші 2,5 см, що відмежовують більше однієї часточки, такі лінії називаються як: довгі лінії або паренхіматозні тяжі (parenchymal bands, long septal lines).

Потовщення міждолькових перегородок (інтерлобулярні септи, septal lines):

Паренхіматозні тяжі (parenchymal bands):

#Потовщення внутрішньочастинкової інтерстиції (інтралобулярні лінії) та центридолькові точки/зірочки (centrilobular abnormalities): якщо висловлюватися просто, це збільшення центральної точки (відповідає внутрішньочастковій інтерстиції навколо гілочки легеневої артерії) легеневої часточки. При потовщенні внутрішньочастинкової інтерстиції, найчастіше вдається візуалізувати зріз внутрішньодолькової центральної бронхіоли, у вигляді маленького кільця в центрі часточки. Залучення до патологічного процесу інтерстиціальної тканини навколо внутрішньодолькової гілочки легеневої артерії та центральної бронхіоли визначається як тонкі лінійні щільності у вигляді "зірочок" або променів.

Потовщення внутрішньочастинкової інтерстиції (інтралобулярні лінії) та центридолькові точки/зірочки (centrilobular abnormalities):

#Субплевральні лінії (sub-pleural lines):лінійні щільності розташовані в межах 1 см від парієтальної плеври, і мають напрямок ходу паралельно до цієї. Були описані при азбестозі. Можуть спостерігатися й у нормі в базально-задніх відділах, інтерпретуються як дрібні ателектази рахунок предлежания.

Супплевральні лінії (sub-pleural lines):

#Ознака "бджолині стільники" (honeycombing):це поєднання дрібних порожнин (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз:

3.Кістозний паттерн (кісти) - cystic pattern: утворення порожнин у легеневій тканині.

Включає в себе:

1.ознака бджолиних сотень honeycombing (див. вище)

2.тракційні бронхоектази tractional bronchiectasies

3.кісти легких pulmonary cysts

4.вузлики з розпадом cavitary nodules

#Тракційні бронхоектази:визначаються при виражених фіброзних змін легень із порушенням легеневої архітектоніки. Коли за рахунок формування фіброзної тканини та руйнування легеневих альвеол, що веде до зменшення об'єму часточки та тракції (підтягування) стінок бронхіол та бронхів, та формування іррегулярних розширень просвіту бронхіальних структур у зоні ураження.

#Kісти легень:цей термін в КТ (HRCT) відповідає повітряної округлої тонкостінної порожнини (товщина стінки< 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы.
Типовий приклад патології при якій основним паттерном є кісти - л імфангіолейоміоматоз:

#Вузли з розпадом:порожнини із товстою нерівною стінкою. Як видно з назви, спочатку це вузликове утворення в легкому, в якому відбувається розпад і як наслідок утворюється порожнина. Типовим прикладом є гістіоцитоз Х, септична емболічна пневмонія, гранулематоз Вегенера.

4.Щільності за типом матового скла (Ground Glass Opacities GGO):

Ця ознака зустрічається при багатьох захворюваннях легень, і не є сам по собі особливо специфічним. Субстрат паттерну – заповнення альвеол рідиною з утворенням піноподібної субстанції. На КТ, щільності на кшталт матового скла визначаються як ніжні альвеолярні щільності, і натомість яких зберігається візуалізація судин легень, на відміну консолідації, про яку судинна архітектура не візуалізується. При виконанні діагностичної біопсії легені треба намагатися брати біопсію якраз із зони матового скла, тому що ця ознака як правило відображає активний процес.

Щільність типу матового скла при альвеолярному крововиливі

Щільності на кшталт матового скла при альвеолярному протеїнозі (у поєднанні з потовщеним міждольковим інтерстицієм)

Щільності на кшталт матового скла при пост-променевому пневмоніті

Щільність типу матового скла при пневмоцистній пневмонії

5. Ознака альвеолярної консолідації (alveolar consolidation):

Ця ознака знайома всім рентгенологам, має на увазі підвищення щільності і повну облітерацію повітряних альвеолярних просторів легень, на тлі яких не візуалізуються судинні структури. На тлі альвеолярної консолідації найчастіше визначається ознака повітряної бронхограми. Даний ознака так само не має сам по собі високу специфічність, і зустрічається при широкому спектрі патології легень.

Схематичне порівняння щільності за типом матового скла та альвеолярної консолідації:

Альвеолярна консолідація при пневмонії:

Альвеолярна консолідація при бронхіолоальвеолярному раку:

Отже, після аналізу всіх патологічних ознак (патернів) зустрічаються при візуалізації ДІЗЛ (і не тільки), колеги променеві діагности мають право поставити запитання: і як усім цим набором користуватися в діагностиці? Відповідь на це питання неможливо дати в рамках однієї статті або однієї публікації. Складність діагностики дифузних паренхіматозних захворювань легень, якраз і полягає в поліморфності та динамічності паттернів, і трапляється, що по одному проведеному КТ дослідженню неможливо точно виставити діагноз. Наше завдання, як лікарів променевої діагностики, полягає в тому, що б на підставі наших знань анатомії та патологічних проявів ДІЗЛ, вміти визначити та позначити групу захворювань легень, при яких набір ознак, що візуалізуються, є найбільш характерним. Це визначення ґрунтується на знанні нормальної анатомії легеневої паренхіми, патологічних ознак (патернів), особливості ураження різних відділів легень при різних захворюваннях (принцип зональності) та володіння правильною технікою проведення дослідження.

Характерні паттерни:

1.Вузликовий і ретикулярний паттерн:
-силікоз
-пневмоконіоз/антракоз
-гістіоцитоз Х
-лімфангічний карциноматоз
-саркоїдоз
-альвеолярний мікролітіаз

2.Лінійний паттерн:
-ідіопатичний легеневий фіброз
-неспецифічна інтерстиціальна пневмонія
-саркоїдоз
-пост-променевий пневмоніт
-фіброз легень при колагенозах
-асбестоз
-реактивні пневмоніти на певні лікарські препарати
-лімфангічний карциноматоз

3.Кістозний паттерн:
-ідіопатичний легеневий фіброз (бджолині стільники) - цей паттерн є поєднанням лінійних щільностей та утворенням кістозних порожнин
-лімфангіолейоміоматоз
-гістіоцитоз Х
-лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія

4.Щільності за типом матового скла:
-алергічний пневмоніт (hypersensitivity pneumonitis)
-гострий інтерстиціальний пневмоніт
-десквамативний інтерстиціальний пневмоніт
-альвеолярний протеїноз (у поєднанні з потовщенням міжчастинкової інтерстиції)
-ідіопатичний легеневий фіброз
-альвеолярний крововилив

5. Патерн альвеолярної консолідації:
-криптогенна організуюча пневмонія
-хронічна еозинофільна пневмонія
-бронхіолоальвеолярний рак
-лімфома
-альвеолярний протеїноз
-васкуліт
-легеневий крововилив
-інтерстиціальний набряк (легеневе серце)

ДІЗЛ з переважної локалізації:

#Ураження переважно верхніх відділів
-силікоз
-пневмоконіоз/антракоз
-саркоїдоз
-анкілозуючий спондиліт
-гістицитоз Х

#Поразка переважно нижніх відділів
-хронічні інтерстиціальні пневмонії
-ідіопатичний легеневий фіброз
-асбестоз
-фіброз при колагенозах

#Поразка переважно центральних відділів
-набряк легенів
-альвеолярний протеїноз
-саркома Капоші
-лімфома

#Ураження переважно периферичних відділів
-хронічні інтерстиціальні пневмоніти/ідіопатичний легеневий фіброз
-організуюча пневмонія
-хронічна еозинофільна пневмонія

Поєднання ДІЗЛ з патологією плеври:

#Пневмоторакс
-лімфангіолейоміоматоз
-гістіоцитоз Х
-термінальна стадія легеневого фіброзу при паттерні "бджолині стільники"

#Плевральний випіт:
-лімфангіолейоміоматоз (хілоторакс - рідина з низькою щільністю)
-колагенози
-лімфангічний карциноматоз
-набряк легенів

#Потовщення плеври
-асбестоз (дифузне або сегментарне plaques)
-колагенози

Поєднання ДІЗЛ з лімфаденопатією:

#Визначається на стандартних рентгенограмах
-силікоз
-саркоїдоз
-лімфома
-лімфангічний карциноматоз

#Визначається на КТ
-ідіопатичний легеневий фіброз
-неспецифічна інтерстиціальна пневмонія
-алергічний пневмоніт
-колагенози
-лімфангіолейоміоматоз

Об'єми легень при ДІЗЛ:

#Зменшення обсягу
-ідіопатичний легеневий фіброз/інтерстиціальні пневмоніти
-неспецифічний інтерстиціальний пневмоніт
-асбестоз
-колагеноз

#Нормальний обсяг
-саркоїдоз
-гістіоцитоз

#Збільшення обсягу
-лімфангіолейоміоматоз

Короткий опис деяких найбільш поширених ДІЗЛ:

#Саркоїдоз:захворювання невідомої етіології, найчастіше хворіють люди середнього віку (20-40 років), 50% випадків протікає асимптоматично. У крові відзначається підвищення ангіотензин конвертуючого ферменту. Морфологічний субстрат – неказеозна гранульома.
Променева діагностика:
> Стандартна рентгенограма
-симетрична лімфаденопатія
-вузликовий та ретикулярний паттерн
-ураження переважно верхніх відділів
-ознаки фіброзу у верхніх частках, ретракція коренів
> КТ (HRCT)
-потовщення аксіального інтерстицію
-перилімфатичні вузлики, ознака "чіток" (вузличне потовщення інтерстиція)
-ураження по ходу міжчасткової плеври, міждолькових перегородок, суб-плевральних зон
-Ретикулярний паттерн
-фіброзні зміни у верхніх відділах з тракційними бронхоектазами

#Лімфангічний карциноматоз (карциноматозний лімфангіт):найчастіше первинне джерело - товстий кишечник, легені, молочна залоза, шлунок.
Променева діагностика:
-Ретикулярний і вузликовий паттерн
-лімфаденопатія
-плевральний випіт
>КТ (HRCT)
-вузличне потовщення аксіального інтерстицію
-потовщення міждолькових перегородок
-вузликове потовщення міжчасткової плеври
-не порушена архітектура легень

#Ідіопатичний легеневий фіброз (idiopatic pulmonary fibrosis IPF):вікова група від 40 до 60 років, проявляється задишкою, сухим кашлем.
Променева діагностика:
-лінійний паттерн
-ураження нижніх відділів
-ознака "бджолині стільники"
-зменшення обсягу легень
>КТ (HRCT)
-потовщення міждолькових перегородок
-внутрідолькові інтерстиціальні зміни (лінійні потовщення, "зірочки")
-"бджолині соти"
-бронхоектази
-Тракційні бронхоектази
-переважно периферичне та суб-плевральне поширення

#Неспецифічний інтерстиціальний пневмоніт:зустрічається у середній віковій групі (50 років), жінки хворіють частіше за чоловіків. Клінічно проявляється сухим кашлем, задишкою.
Променева діагностика:
-лінійні затемнення
-нижні відділи
-зменшення обсягу легень
-рідко зустрічаються "бджолині стільники"
>КТ (HRCT)
-Ретикулярний паттерн
-Тракційні бронхоектази
-ураження периферичних відділів, як правило, плевра не змінена

# Гостра інтерстиціальна пневмонія:хворіють люди середнього віку (в середньому 50 років), жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Клінічно проявляється прогресуючою задишкою, схоже на клініку грипу, високий відсоток смерті.
Променева діагностика:
-двосторонні дифузні консолідації
>КТ (HRCT)
-Гостра фаза: дифузні щільності за типом матового скла з ділянками консолідації
-Фаза організації: тракційні бронхоектази, порушення архітектури легеневої тканини.

#Десквамативна інтерстиціальна пневмонія:хворіють переважно курці, дуже рідко не курять, середній вік 40-50 років, частіше хворіють жінки (2 до одного). Клінічні прояви: прогресуюча задишка та кашель. Прогноз краще, ніж при гострій інтерстиціальній пневмонії, піддається лікуванню стероїдами за умови відмови від куріння.
Променева діагностика:
-ураження переважно локалізовано в нижніх відділах
-ніжні затемнення за типом матового скла
>КТ (HRCT)
-ураження нижніх відділів
-Щільності за типом матового скла
-Ретикулярний паттерн

#Лімфангіолейоміоматоз:хворіють молоді жінки дітородного віку, асоціюється з туберозним склерозом (хвороба Буневіля). характерно утворення хілотораксу, пневмотораксу, кровохаркання.
Променева діагностика:
-лінійний паттерн
-тонкостінні кісти
-Нормальний або збільшений обсяг легень
>КТ (HRCT)
-тонкостінні кісти
-дифузна поразка

#Гістіоцитоз Х:хворіють молоді люди, часто курці.
Променева діагностика:
-ретикуловузликовий паттерн
-ураження верхніх відділів
-Пневмоторакс
-Кісти
>КТ (HRCT)
-тонкостінні кісти
-вузлики, можуть бути з утворенням порожнин
-переважна поразка верхніх відділів

#Альвеолярний протеїноз:етіологія невідома, чоловіки хворіють частіше, ніж жінки, середній вік: 30-50 років.
Променева діагностика:
-Дільниці консолідації та щільності за типом матового скла

6.High-Resolution CT of the Lung ( Lippincott Williams & Wilkins; Fourth edition November 14, 2008) R.Webb N.Muller

P.S.Сподіваюся, що представлений матеріал виявиться корисним і дуже пізнавальним для всіх колег, які займаються візуалізацією легень. Я не ставив собі за мету "осягнути неосяжне" і написати про всі варіанти та особливості ДІЗЛ, це дуже і дуже велика тема і задоволена непроста для викладу. Моя мета була якнайпростіше пояснити і показати на представлених схемах і зображеннях, основні положення діагностики легеневої патології, ознайомити читачів з КТ термінологією патологічних ознак і пояснити як треба інтерпретувати КТ зображення при ДІЗЛ. Сподіваюся мені це трохи вдалося.
Буду радий будь-якій критиці та зауваженням щодо представленого матеріалу.
З повагою Mario Taha MD 12.10.2010

- Група захворювань, що протікають з розвитком дифузного запалення строми легень, головним чином бронхіол та альвеол. Відображенням таких змін є лихоманка, загальне нездужання, втрата маси тіла, непродуктивний кашель, сухі інспіраторні хрипи, легенева недостатність (задишка, тахіпное), правошлуночкова серцева недостатність. Діагноз інтерстиціальних хвороб підтверджується даними рентгенографії та КТ легень, дослідження ФЗД, біопсії легені. Як лікування призначається стероїдна терапія (або цитостатики), бронходилататори, оксигенотерапія.

МКБ-10

J84Інші інтерстиціальні легеневі хвороби

Загальні відомості

Інтерстиціальні хвороби легень (ІБЛ) – різні ураження легень, патоморфологічною основою яких є хронічна дифузна запальна інфільтрація альвеол, дрібних бронхів, легеневих капілярів з результатом фіброзу. До ІБЛ входять 130 захворювань ясної та неясної етіології. У пацієнтів, які госпіталізуються у відділення пульмонології, ті чи інші інтерстиціальні хвороби легень діагностуються у 10-15% випадків. Переважним контингентом хворих є чоловіки віком 40-70 років, які у більшості випадків курять. Одні захворювання цієї групи мають оборотний характер перебігу та відносно сприятливий прогноз, інші рано призводять до інвалідизації та навіть летальних наслідків.

Класифікація інтерстиціальних хвороб легень

В даний час за основу прийнято класифікацію ІБЛ, вироблену в 2002 р. Американським торакальним товариством (ATS) та Європейським респіраторним товариством (ERS). Відповідно до цієї класифікації виділяють інтерстиціальні хвороби легень:

1. Із встановленою етіологією:

• лікарські, променеві, токсичні ІХЛ
• пневмомікози, асоційовані з ВІЛ-інфекцією
• ІБЛ на тлі колагенозів (склеродермії, дерматоміозиту, ревматоїдного артриту, ВКВ) та пневмоконіозів (асбестозу, силікозу, бериліозу)
• ІХЛ на тлі інфекцій (атипової пневмонії, дисемінованого туберкульозу легень, пневмоцистної пневмонії та ін.)
• ІХЛ на тлі екзогенного алергічного альвеоліту

2. Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії:

• неспецифічна, десвамативна, гостра, лімфоїдна, криптогенна, що організується
• ідіопатичний легеневий фіброз

3. Гранулематозні:

• ІБЛ на тлі саркоїдозу, гранулематозу Вегенера, гемосидерозу легень, екзогенного алергічного альвеоліту

4. Асоційовані з іншими захворюваннями:

• патологією печінки (хронічним гепатитом, первинним біліарним цирозом печінки), кишечнику (НЯК, хвороба Крона), ХНН
• спадковими захворюваннями (нейрофіброматоз)
• злоякісними пухлинами

5. Інші:

• асоційовані з гістіоцитозом Х, лімфангіолейоміоматозом, легеневим протеїнозом, первинним амілоїдозом легень.

Причини інтерстиціальних хвороб легень

На сьогоднішній день етіологічні механізми більшості ІБЛ залишаються нез'ясованими. Достовірно можна говорити лише про причини інтерстиціальних хвороб легень із відомою етіологією. Серед них – інгалювання неорганічних речовин, органічного пилу, парів ртуті; прийом токсичних лікарських засобів (циклофосфаміду, пеніциламіну, блеоміцину та ін), променева терапія.

В основі розвитку ІХЛ можуть лежати рецидивні бактеріальні, грибкові та вірусні пневмонії, туберкульоз органів дихання, респіраторний дистрес-синдром, бронхоальвеолярний рак. Крім цього, інтерстиціальні хвороби легень можуть супроводжувати колагенози, хвороби крові (гемолітичній анемії, тромбоцитопенічній пурпурі, хронічному лімфолейкозу), спадковим захворюванням та ін. Найзначнішим фактором ризику ІХЛ є куріння.

У патогенезі інтерстиціальних хвороб легень виділяють гостру, хронічну та термінальну стадії. У гостру стадію ураження зачіпає легеневі капіляри та альвеолярний епітелій, розвивається внутрішньоальвеолярний набряк. У цей період може бути повна оборотність змін або їх прогресування. При переході ІХЛ у хронічний перебіг відзначаються великі ушкодження легень (поширений фіброз). У термінальну стадію відбувається повне заміщення альвеол та капілярної мережі фіброзною тканиною з формуванням розширених порожнин (легке у вигляді бджолиних сот).

Симптоми інтерстиціальних хвороб легень

Незважаючи на різноманітність етіологічних форм ІХЛ, їх клінічний перебіг багато в чому схожий і характеризується загальними та респіраторними симптомами. Часто захворювання починається поступово, а прояви мають нечіткий, неспецифічний характер.

Загальна симптоматика може включати лихоманку, нездужання та швидку стомлюваність, втрату маси тіла. Визначальну роль клінічній картині інтерстиціальних хвороб легень грають ознаки дихальної недостатності. Найбільш раннім і постійним симптомом служить задишка: спочатку вона виникає або посилюється тільки при навантаженні, потім стає постійною та прогресуючою. Задишка зазвичай носить інспіраторний характер і супроводжується хрипами, що свисчать, що може бути помилково прийнято за бронхіальну астму.

Характерним симптомом ІБЛ є непродуктивний кашель - сухий або зі скудним слизовим мокротинням. До пізніших ознак ІХЛ належать ціаноз і формування «пальців Гіппократа». З великою частотою зустрічаються деформації грудної клітки. При важких формах розвивається легенево-серцева недостатність.

У дітей інтерстиціальні хвороби легень протікають із постійним кашлем, стридором, часто супроводжуються формуванням бронхоектазів. Особи старше 70 років хворіють вкрай рідко, проте у старшому віці ІХЛ часто супроводжуються аритміями, інфарктом міокарда, ОНМК.

Діагностика інтерстиціальних хвороб легень

При огляді хворого на пульмонолог звертає увагу тахіпное, невідповідність вираженості задишки фізикальних змін у легенях. Під час аускультації на вдиху прослуховуються хрипи, що кріплять, різної локалізації. У крові – помірний лейкоцитоз та підвищення ШОЕ; за даними ІФА - негативні серологічні тести на наявність Ат до мікоплазми, легіонел, рикетсія. Проводиться аналіз газового складу крові та КЩС (артеріальна гіпоксемія на ранніх етапах змінюється гіперкапною у термінальній стадії).

Велику інформаційну цінність у діагностиці інтерстиціальних хвороб легень представляють рентгенологічні методи (рентгенографія та КТ легень). На ранніх стадіях на рентгено- та томограмах можна побачити деформацію та посилення легеневого малюнка, дрібноосередкові тіні, зниження прозорості легеневих полів (феномен «матового скла»); надалі розвивається рентгенологічна картина інтерстиціального фіброзу та картина «стільникової легені».

За даними спірометрії найчастіше виявляється рестриктивний тип порушень легеневої вентиляції, зниження легеневих обсягів. При розвитку легеневої гіпертензії на ЕКГ можна знайти гіпертрофію міокарда правих відділів серця. Діагностична бронхоскопія дозволяє провести бронхоальвеолярний лаваж; при ІБЛ у промивних водах бронхів переважають нейтрофіли. Крім цього, під час ендоскопічного дослідження може бути виконана трансбронхіальна біопсія легень. Також в окремих випадках вдаються до відкритої або трансторакальної біопсії легеневої тканини.

Лікування та прогноз інтерстиціальних хвороб легень

Першим кроком у лікуванні ІХЛ має стати відмова від куріння, взаємодії із шкідливими виробничими факторами, токсичними лікарськими препаратами. Вся наступна терапія проводиться паралельно із лікуванням основного захворювання.

У більшості випадків препаратами першої лінії при інтерстиціальних хворобах легень є кортикостероїди (Преднізолон), які протягом 1-3 міс. призначаються у високих дозах з наступним переходом на підтримуючу дозу. За відсутності позитивної динаміки протягом року призначаються цитостатики (циклофосфамід, азатіоприн, хлорамбуцил). З інших фармпрепаратів використовуються бронходилататори (всередину та у вигляді інгаляцій), проте вони ефективні лише на стадії оборотної бронхіальної обструкції. При артеріальній гіпоксемії (РаО2<50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия . В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

Результатами ІБЛ можуть бути покращення, стабілізація стану, прогресування легеневого фіброзу, летальний кінець, рідше – спонтанний регрес змін (наприклад, при неспецифічній інтерстиціальній пневмонії). Середня тривалість життя пацієнтів коливається від 1 року при хворобі Хаммана-Річа до 10 років і більше при респіраторному бронхіоліті. Профілактика інтерстиціальних хвороб легень можлива лише у разі відомої етіології.

Інтерстиціальні захворювання легень (ІЗЛ) - це група розладів, більшість яких викликає прогресуючі рубцювання легеневої тканини. Рубцювання, пов'язані з ІЗЛ, впливають на здатність людини дихати та отримувати достатню кількість кисню в кровотік.

Інтерстиціальні захворювання легень можуть бути викликані довгостроковим впливом на організм шкідливих речовин, наприклад, азбесту. Деякі типи аутоімунних розладів, такі як ревматоїдний артрит, можуть призводити до інтерстиціальних захворювань легень. Часто причини ІЗЛ залишаються невідомими.

Рубцювання легеневої тканини – незворотне ускладнення. Лікарські препарати можуть уповільнити шкоду від інтерстиціальних захворювань легень, але багато людей у ​​результаті цього стану до кінця життя не можуть використовувати легені повною мірою. Для деяких пацієнтів варіантом лікування при ІЗЛ може стати пересадка легень.

Симптоми

Інтерстиціальні захворювання легень супроводжуються прогресуючими рубцюваннями легеневої тканини.

До основних ознак і симптомів інтерстиціальних захворювань легень належить таке:

• задишка під час відпочинку, що посилюється при навантаженнях;
• сухий кашель;
• незрозуміла втрата ваги.

Коли потрібно здатися лікарю?

Коли з'являються перелічені симптоми, незворотні наслідки легень можуть статися. Проте з появою перших ознак проблем із диханням людям необхідно терміново звертатися до лікаря. Крім ІЗЛ, впливати на здоров'я легень можуть багато інших медичних станів, тому ранній та точний діагноз украй важливий для правильного та ефективного лікування.

Причини

Інтерстиціальні захворювання легень можуть виникати, коли травма легень провокує відхилення у процесі відновлення тканин. Як правило, організм генерує адекватну кількість тканини для загоєння легень, але при ІЗЛ відновлювальний процес протікає неправильно, через що тканини в ділянці альвеол рубцюються і потовщуються, а кисню стає важче потрапляти в кровотік.

Інтерстиціальні захворювання легень можуть провокувати багато факторів, включаючи токсини, які містяться в повітрі на робочому місці, та деякі види лікування. Найчастіше точну причину лікарям з'ясувати не вдається.

Виробничі фактори та фактори навколишнього середовища

Довгострокова дія пилу вугілля на організм може викликати ІЗЛ

Довгострокова дія токсинів і забруднюючих матеріалів на організм може завдавати шкоди легким. До відповідних шкідливих чинників належить таке:

• кварцовий пил;
• вугілля;
• азбест;
• зерновий пил;
• гній тварин і пташиний послід;
• радіаційне лікування;
• зварювання;
• криті гідромасажні ванни.

У деяких людей, які зазнали впливу радіаційної терапії при раку легень або грудей, ознаки пошкодження легень можуть виявлятися через місяці або навіть роки з початку лікування.

Лікарські засоби

Деяка фармакологічна продукція може ушкоджувати легені. До препаратів, пов'язаних з найбільшим ризиком, належить таке.

• Засоби для хіміотерапії.Препарати, призначені для знищення ракових клітин, наприклад, метотрексат і циклофосфамід, можуть завдавати шкоди легким.
• Препарати на лікування захворювань серця.Деякі засоби, що використовуються для лікування аритмії, наприклад, аміодарон або пропранолол, можуть шкодити легеневій тканині.
• Антибіотики.Нітрофурантоїн та етамбутол здатні також викликати ушкодження легень.
• Протизапальні засоби.Певні протизапальні засоби, такі як ритуксімаб або сульфасалазин, іноді завдають легких збитків.

Медичні стани

До інтерстиціальних захворювань легень можуть призводити деякі аутоімунні розлади, наприклад:

• ревматоїдний артрит;
• склеродермія;
• дерматоміозит та поліміозит;
• змішане захворювання сполучної тканини (СЗВТ);
• синдром Шегрена;
• саркоїдоз.

Список речовин та медичних станів, здатних викликати інтерстиціальні захворювання легень, можна продовжити. Проте лікарям часто не вдається визначити причину ушкоджень. Розлади без встановлених причин у медицині відносять до групи ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії. Найпоширеніший і найбільш небезпечний стан цієї категорії - ідіопатичний легеневий фіброз.

Фактори ризику

Куріння – відомий фактор ризику розвитку численних медичних станів, у тому числі інтерстиціальних захворювань легень

До факторів, які роблять людей більш схильними до розвитку інтерстиціальних захворювань легень, належить таке.

• Вік.Інтерстиціальні захворювання легень більш поширені у дорослих людей, хоча іноді вони розвиваються у дітей та немовлят.
• Вплив шкідливих виробничих факторів та факторів зовнішнього середовища.Люди, які зайняті у гірничій промисловості, сільському господарстві, будівництві або з якихось інших причин тривалий час перебувають під впливом забруднюючих речовин, відомих своїм зв'язком із ІЗЛ, мають підвищений ризик пошкодження легеневої тканини.
• Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ).Люди з неконтрольованим кислотним рефлюксом або розладом шлунка мають підвищений ризик розвитку інтерстиціальних захворювань легень.
• Куріння.Деякі форми ІЗЛ з більш високою ймовірністю виникають у людей, що палять, причому активне куріння може посилювати стан людини, особливо при супутній емфіземі.
• Радіаційна терапія та хіміотерапія.Радіаційна (променева) терапія грудної клітки та препарати для хіміотерапії підвищують ризик розвитку інтерстиціальних захворювань легень.

Ускладнення

Інтерстиціальні захворювання легень можуть призводити до серйозних та загрозливих для життя ускладнень. До таких ускладнень належить таке.

• Високий кров'яний тиск у легенях (легенева гіпертензія).На відміну від загального високого кров'яного тиску, цей стан зачіпає лише артерії в легенях. Воно виникає, коли рубцева тканина чи низький рівень кисню обмежують функціональність найменших кровоносних судин, через що погіршується кровотік у легенях. Це підвищує тиск у легеневих артеріях. Легенева гіпертензія – серйозне захворювання, яке має схильність прогресувати з часом.
• Правостороння серцева недостатність (легеневе серце).Даний стан розвивається, коли нижній правій камері серця (правому шлуночку), яка є менш розвиненою м'язовою структурою порівняно з нижньою лівою, доводиться працювати більш інтенсивно, щоб переміщати кров через заблоковані легеневі артерії. Зрештою через перенапругу правий шлуночок виявляється нездатним ефективно виконувати свої функції. Це часто стає наслідком легеневої гіпертензії.
• Дихальна недостатність.На останній стадії хронічних інтерстиціальних захворювань легень з'являється дихальна недостатність, коли надмірно низький рівень кисню поряд із підвищеним тиском у легеневих артеріях та правому шлуночку викликає серцеву недостатність.

Діагностика

Визначення причини інтерстиціальних захворювань легень може бути важким завданням, оскільки список можливих розладів, здатних викликати проблеми, дуже широкий. До того ж, ціла низка інших медичних станів має аналогічні ознаки та симптоми, тому лікарям доводиться виключати їх перед постановкою остаточного діагнозу.

Нижче наведено експертизи, які зазвичай використовують лікарі для діагностики ІЗЛ.

Лабораторні аналізи

• Аналіз крові.Певні аналізи крові можуть виявити білки, антитіла та інші маркери аутоімунних захворювань чи запальних реакцій організму на вплив факторів довкілля.

Візуалізовані діагностичні процедури

• Комп'ютерна томографія (КТ)Цей метод дослідження є ключовим, інколи ж першим кроком при діагностиці інтерстиціальних захворювань легень. При КТ використовується комп'ютер у комбінації з рентгенівськими знімками, зробленими під кількома кутами для отримання зображень внутрішніх структур поперечних перерізах. Комп'ютерна томографія високої роздільної здатності може бути особливо корисною щодо ступеня ушкодження легких. Вона більш детально показує фіброз, а це може принести користь під час звуження діагнозу та прийняття рішень щодо терапевтичних стратегій.
• Ехокардіографія.Ехокардіографія передбачає використання звукових хвиль для візуалізації серця. Даний діагностичний метод дає можливість отримати зображення структур серця та відео, що дозволяють дізнатися, як цей орган функціонує. За допомогою ехокардіографії лікарі також можуть оцінити величину тиску у правій стороні серця.

Тести для оцінки роботи дихальної системи

• Спірометрія.Під час даної процедури пацієнт швидко і сильно видихає в спеціальну трубку, приєднану до пристрою, який вимірює, скільки повітря можуть утримувати легені і наскільки швидко пацієнт здатний видихати повітря. Спірометрія також дозволяє оцінити, наскільки легко кисень переміщається з легень у кровотік.
• Оксиметрія.Це простий тест, який передбачає приміщення спеціального устрою на пальці для вимірювання насичення крові киснем. Оксиметрія може бути виконана у стані спокою або під час здійснення фізичної активності. Вона дозволяє оцінити ступінь тяжкості та перебіг захворювань легень.

Аналіз легеневої тканини

У багатьох випадках фіброз легеневий може бути остаточно діагностований тільки шляхом перевірки невеликої кількості легеневої тканини (біопсії) в лабораторії.

Нижче наведено три способи, з яких може бути взятий зразок тканини на аналіз.

• бронхоскопія.В рамках цієї процедури лікар видаляє дуже маленький зразок тканини (зазвичай не більше капелюшка цвяха), використовуючи тонку гнучку трубку (бронхоскоп), яка через ніс або рот вводиться в легені. Бронхоскопія, як правило, пов'язана з мінімальними ризиками – найчастіше від використання бронхоскопа спостерігається лише тимчасова болючість горла та захриплість. Однак іноді обсяг взятої на аналіз тканини виявляється занадто малим для точної діагностики.
• Бронхоальвеолярний лаваж.У рамках цієї процедури лікар за допомогою бронхоскопа вводить в легені приблизно столову ложку підсоленої води, а потім відразу видаляє розчин. Отримана рідина містить клітини альвеолу пацієнта. При тому, що бронхоальвеолярний лаваж відбирає зразки із значно більших ділянок легень у порівнянні з іншими діагностичними процедурами, він часто не дає лікарям достатньо інформації для діагностики легеневого фіброзу.
• Хірургічна біопсія.Хоча це інвазивніша процедура, пов'язана з потенційними ускладненнями, вона часто стає єдиним варіантом, який дозволяє лікарям отримати досить великі ділянки тканин для постановки точного діагнозу. Коли пацієнт перебуває під загальною анестезією, хірург виконує два або три невеликі розрізи між ребрами і вводить туди хірургічний інструмент з камерою. Камера дозволяє лікарю розглянути легені на моніторі та видалити зразок легеневої тканини.

Лікування

Пацієнтам з важкими ІЗЛ може знадобитися пересадка легень

Рубцювання тканин, що виникають при інтерстиціальних захворюваннях легень, незворотні, а лікування не завжди показує ефективність у повному припиненні прогресування ІЗЛ. Одні терапевтичні підходи допомагають тимчасово полегшити симптоми або уповільнити розвиток захворювань, інші дозволяють покращити якість життя пацієнтів.

Оскільки багато методів лікування рубцювання поки не схвалено або ще не проявили свою ефективність, пацієнти з ІЗЛ можуть випробувати експериментальну терапію.

Лікарські засоби

Нині світова наука продовжує шукати методи лікування специфічних видів интерстициальных захворювань легких. Однак на даний момент на підставі доступних та науково доведених терапевтичних стратегій лікарі можуть порекомендувати наступне:

• Кортикостероїди.Багато людей з інтерстиціальними захворюваннями легень спочатку починають лікуватися кортикостероїдами (преднізон), іноді у поєднанні з іншими препаратами, які пригнічують імунну систему. Залежно від причини ІЗЛ такі комбінації можуть уповільнити і навіть зупинити прогресування захворювань.
• Засоби, що уповільнюють прогрес ідіопатичного легеневого фіброзу.Препарати пірфенідон та нінтеданіб можуть уповільнити темпи прогресування захворювань. Лікування вказаними засобами може спричинити суттєві побічні ефекти, тому їх переваги та недоліки необхідно зважувати під час бесіди з лікарем.
• Засоби зниження кислотності в шлунку.Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба впливає на більшість людей з ідіопатичним легеневим фіброзом, через що можуть виникати більш важкі ушкодження легень. Якщо у пацієнта спостерігається кислотний рефлюкс, лікар може виписати препарати для лікування ГЕРХ, наприклад, блокатори H2-гістамінових рецепторів або інгібітори протонної помпи, такі як лансопразол, омепразол і пантопразол.

Киснева терапія

Шляхом використання кисню не можна зупинити пошкодження легень, але такий підхід може призвести до таких ефектів:

• полегшення дихання та фізичної активності;
• запобігання або зменшення ускладнень, пов'язаних з низьким рівнем кисню в крові;
• зниження кров'яного тиску у правій стороні серця;
• поліпшення сну та загального самопочуття.

Зазвичай люди отримують кисень, коли сплять чи займаються фізичною активністю, хоча деякі пацієнти використовують його цілодобово.

Легенева реабілітація

Мета легеневої реабілітації полягає не тільки в тому, щоб покращити щоденну активність пацієнтів із ІЗЛ, але й у тому, щоб допомогти цим людям жити повноцінним життям, від якого вони могли б отримувати задоволення.

Програми легеневої реабілітації зосереджені на наступних моментах:

• фізичні вправи для підвищення витривалості;
• дихальних вправ для підвищення продуктивності легень;
• емоційної підтримки;
• дієтичні консультації.

Операції

Пересадка легень може бути крайнім заходом для деяких людей з тяжкими інтерстиціальними захворюваннями легень або для пацієнтів, стан яких не покращується внаслідок застосування інших терапевтичних стратегій.

Зміна способу життя та методи домашнього лікування

Зацікавленість, мотивація та активна залученість самого пацієнта до процесу лікування поряд із підтриманням загального здоров'я на максимально високому рівні – важливі складові життя з інтерстиціальними захворюваннями легень. Саме тому пацієнтам потрібно робити таке.

• Боротися з курінням.Якщо людина має хворі легені, найкраще з того, чим вона може допомогти собі – відмова від куріння. Про те, як зробити це швидше і легше, можна дізнатися у лікаря, який, напевно, знає ефективні техніки або спеціальні програми для пацієнтів, які потребують відмови від шкідливої ​​звички. Крім того, не можна перебувати біля людей, які курять, оскільки пасивне куріння також завдає легших збитків.
• Добре харчуватися.Пацієнти, які страждають на ІЗЛ, можуть втрачати вагу з двох причин. По-перше, споживання їжі при такому стані пов'язане із суттєвим дискомфортом, по-друге, вони надто багато енергії витрачають на дихальний процес. Тому такі люди потребують дієти, багатої на поживні речовини і містить необхідні обсяги калорій. Дієтолог може надати консультацію з питань здорового харчування.
• Щеплюватися.Респіраторні інфекції можуть погіршувати симптоми інтерстиціальних захворювань легень. Тому люди з ІЗЛ повинні бути щеплені від пневмонії та регулярно робити щеплення від грипу.

> Огляд

Інтерстиціальне захворювання легень включає понад 200 різних станів, які викликають запалення та рубцювання навколо повітряних куль у легенях, званих альвеолами. Кисень проходить через альвеоли у ваш кровотік. Коли вони ушкоджуються, ці мішки не можуть збільшитись. В результаті менше кисню потрапляє у вашу кров.

Інші частини ваших легень також можуть бути порушені, наприклад, дихальні шляхи, підкладка легень та кровоносні судини.

Очікувана тривалість життя та прогноз Очікувана тривалість життя та прогноз

Інтерстиціальне захворювання легень може змінюватись від людини до людини і в залежності від того, що її викликало. Іноді він прогресує повільно. В інших випадках він швидко погіршується. Ваші симптоми можуть змінюватись від легкої до важкої.

Деякі інтерстиціальні захворювання легень мають кращий прогноз, ніж інші. Один з найпоширеніших типів, що називається ідіопатичним легеневим фіброзом, може мати обмежений прогноз. Середня виживання людей із цим типом нині становить від 3 до 5 років. Це може бути довше з деякими ліками та залежно від його курсу. Люди з іншими типами інтерстиціальної хвороби легень, як і саркоїдоз, можуть жити набагато довше.

При отриманні трансплантата легені може покращити ваше виживання, майбутні ліки, швидше за все, пропонуватимуть найкращі рішення для більшості людей.

Типи типів

Інтерстиціальне захворювання легень зустрічається більш ніж у 200 різних типах. Деякі з них включають:

асбестоз:

• запалення та рубцювання в легенях, викликане диханням в азбестових волокнахбронхіоліт
• облітерани:стан, який викликає закупорку в найменших дихальних шляхах легень, бронхіолипневмоконіоз вугільного працівника:
• стан легень, викликаний впливом вугільного пилу (також зване чорною хворобою легень)хронічний
• силікоз : хвороба легень, спричинена диханням, хвороба легень, що вражає деяких людей із захворюваннями сполучної тканини, такими як склеродермія або синдром Шегрена десквамативний інтерстиціальний пневмоніт
• стан, що викликає запалення легень і що частіше зустрічається у людей, які курятьсімейний фіброз легень:
• накопичення рубцевої тканини в легенях, яка вражає двох або більше членів одного і того ж сімействагіперчутливий пневмоніт:
• запалення альвеол, спричинене шляхом вдихання алергічних субодиниць пози чи інші подразникиідіопатичний легеневий фіброз:
• хвороба невідомої причини, при якій рубцева тканина розвивається у всій тканині легенісаркоїдоз
• : хвороба, яка викликає утворення невеликих грудок запальних клітин в органах, таких як легкі та лімфатичні залози
• Симптоми Симптоми інтерстиціального захворювання легеньКоли у вас є інтерстиціальна хвороба легень, ви не можете отримати достатньо кисню у своїй крові. В результаті ви відчуваєте брак дихання, особливо коли ви тренуєтеся або піднімаєтеся сходами. Зрештою, вам буде важко дихати, навіть у спокої.

Якщо у вас проблеми з диханням, зверніться до лікаря. Після діагнозу ви можете почати лікування, щоб впоратися із запаленням та рубцями.

Причини інтерстиціального захворювання легень

У багатьох випадках лікарі не можуть знайти причини інтерстиціального захворювання легень. У цих випадках цей стан називається ідіопатичною інтерстиціальною хворобою легень.

Інші причини інтерстиціального захворювання легень включають медичні умови, використання деяких препаратів або вплив токсичних речовин, які ушкоджують ваші легені. Ці причини інтерстиціального захворювання легень поділяються на три основні категорії:

Аутоімунні захворювання

Імунна система вашого організму атакує та пошкоджує легені та інші органи в цих умовах:

дерматоміозит:

запальне захворювання, яке викликає м'язи слабкість і висипання на шкірі

• : стан, у якому імунна система атакує багато типів тканин, включаючи шкіру, суглоби та інші органи.
• змішана хвороба сполучної тканини:стан що має симптоми декількох захворювань сполучної тканини, у тому числі поліміозит, вовчак та склеродермія поліміозит:
• стан, що викликає запалення м'язівваскуліт:
• запалення та пошкодження кровоносних судин в організмі: хвороба, при якій імунна система атакує суглоби, легені та інші органи
• склеродермія: група захворювань, що змушують шкіру та сполучну тканину згущуватися та затягувати.
• Синдром Шегрена:умова, що cau біль у суглобах, сухі очі та сухість у роті
• Вплив токсичних речовинВплив наступних речовин на роботі або в навколишньому середовищі може також спричинити рубцювання легень:
• тварин білків, таких як птиці > азбестові волокнавугільний пил

зерновий пил

• кремнеземний пил
• Тютюновий дим
• Ліки та наркотики
• У людей, які сприйнятливі, всі ці препарати можуть зашкодити легені:
• антибіотики, такі як нітрофурантоїн (Macrobid, Macrodantin) і сульфасалазин (Azulfidine)
• протизапальні засоби, такі як аспірин, етанерцепт (Enbrel) та інфліксімаб (Remicade)
• хіміотерапевтичні препарати, такі як азатіоприн (Imuran) блефоміцин, циклофосфамід, метотрексат (Trexall) та вінбластин

, такі як препарати аміодарону (Cordarone, Nexterone, Pacerone)

Такі як героїн та його лікування, метадон

• Варіанти лікування
• Лікування не може зворотне пошкодження легенів, але вони можуть уповільнити прогрес захворювання і допомогти вам дихати легше. Якщо вплив токсичного матеріалу або препарату викликав ваше інтерстиціальне захворювання легень, уникайте цієї речовини.
• Ваш лікар може призначити кілька різних видів лікування для лікування інтерстиціальних захворювань легень:
• В даний час у міжнародних рекомендаціях з лікування рекомендується додатковий кисень, хоча дослідження не довели його користі.
• Легенева реабілітація може допомогти покращити рівень вашої активності та здатність до фізичного навантаження.

Протизапальні препарати, такі як стероїдний преднізон, можуть зменшити припухлість у легенях.

Імунопригнічуючі препарати, такі як азатіоприн (Imuran), циклофосфамід (Cytoxan) та мікофенолатмофетил (CellCept), можуть допомогти зупинити атаки імунної системи, які ушкоджують легені.

Антифібротичні препарати, такі як пірфенідон (Esbriet) та nintedanib (Ovef), можуть запобігти подальшому рубцюванню у легенях. Ці препарати схвалені Управлінням контролю за продуктами та ліками США для лікування ідіопатичного легеневого фіброзу.

• Якщо ваш стан тяжкий, інші методи лікування не допомагають, в останньому випадку необхідно провести трансплантацію легені. Однак трансплантація не є ліками. Як правило, ця операція рекомендується, якщо ви молодше 65 років, але в деяких випадках ви можете бути старшим. У вас не може бути інших серйозних станів здоров'я, таких як рак, ВІЛ, гепатит B або C, серцева недостатність, нирка або печінкова недостатність.
• Поради
• Поки ви проходите лікування, ось кілька речей, які ви можете зробити, щоб залишатися здоровими:
• Припиніть курити. Куріння може пошкодити ваші легені ще більше.
• Їжте добре збалансовану дієту. Отримання достатньої кількості поживних речовин і калорій є важливим, особливо тому, що це захворювання може змусити вас схуднути.

Вправа. Використання кисню допоможе вам залишатися активним.

Отримайте ваші вакцини від пневмонії, кашлюку та грипу. Ці інфекції можуть погіршити ваші симптоми легені.

• Скарлінг у легенях може бути скасований. Проте лікування може сповільнити пошкодження легень і допомогти вам дихати легше. Пересаджування легенів залишається варіантом для тих, хто не реагує на інші види лікування.

Вибір редакції

Професіонал охорони здоров'я

Ректальні супозиторії є твердими форми ліків, які вставляються в пряму кишку. Вони бувають різних форм і розмірів, але їх зазвичай звужують на одному кінці. Наприклад, вони можуть містити гліцерин для лікування запору або ацетамінофену для лікування лихоманки.