Причини виникнення синдрому гієна барре. Що таке синдром гієна барре і чим він небезпечний. Клінічний перебіг синдрому Гійєна-Барре

Синдром Гійєна-Барре – група гострих аутоімунних захворювань, що характеризуються швидким прогресуванням. Період швидкого розвитку становить приблизно один місяць. У медицині цей розлад має кілька назв – параліч Ландрі чи гострий ідіопатичний поліневрит. Основними симптомами вважаються м'язова слабкість та відсутність рефлексів, які виникають на тлі великого ушкодження нервів (як наслідок аутоімунного процесу). Це означає, що організм людини приймає власні тканини як сторонні, а імунітет утворює проти уражених оболонок нервів антитіла.

Діагностика ґрунтується на апаратному дослідженні хворого та присутності специфічних ознак хоча б на одній кінцівці. Цей розлад вражає людей будь-якої вікової групи, незалежно від статевої приналежності, але найчастіше спостерігається воно у людей середнього віку від 30 до 50 років, проте нерідко спостерігається і у дітей.

Лікування захворювання проводиться тільки в умовах стаціонару, оскільки дуже часто пацієнтам потрібна штучна вентиляція легень. Прогноз після терапії, реабілітації та відновлення у половині випадків сприятливий.

Етіологія

У більшості випадків причини вираження синдрому Гійєна-Барре неясні, оскільки він відноситься до аутоімунних процесів. Але фахівці виділяють кілька факторів, що привертають увагу:

складне перебіг інфекційних захворювань;
ураження верхніх дихальних шляхів;
інфекційного характеру;
ускладнення від оперативного втручання чи вакцинації;
черепно-мозкові захворювання чи травми, внаслідок яких виникли набряклість чи новоутворення у мозку. Саме тому є велика ймовірність впливу синдрому на нервову систему людини;
генетична схильність. Якщо у когось із близьких родичів було діагностовано цю хворобу, то людина автоматично потрапляє в зону ризику. З цієї причини недуга може проявитися у новонародженої дитини та дітей шкільного віку;
інфекції, що входять до групи вірусів.

Фахівці сходяться на думці, що синдром Гійєна-Барре виражається під час або після перебігу вищезазначених захворювань.

Різновиди

В даний час існує кілька форм перебігу цього розладу:

демієлінізуюча - зустрічається в більшості випадків. Отримала свою назву тому, що під час протікання значно ушкоджується такий елемент, як мієлін;
аксональна – характеризується порушенням відростків, які живлять нерви – аксонів. Головним симптомом вважається слабкість у суглобах та м'язах;
моторно-сенсорна - протікання аналогічно до попередньої форми. Серед ознак виділяють слабкість та значне оніміння шкірного покриву.

Окремим типом синдрому вважається той, що вражає зір. Людині при цьому досить важко рухати очима, у неї порушується гострота зору, присутня хитка під час ходьби.

Залежно від розвитку синдром Гійєна-Барре характеризується:

поступовим протіканням – слабкість зростає протягом кількох тижнів, після того, як людина перестає виконувати елементарні функції, наприклад, утримувати столові прилади під час їди або писати ручкою. Така течія добре тим, що людина має час проконсультуватися з лікарем. Небезпека полягає у несвоєчасному лікуванні та загрозі виникнення ускладнень, особливо у дітей або вагітних жінок;
гострим розвитком – розвивається хвороба настільки швидко, що вже за добу людини може частково паралізувати. Поширення слабкості починається з нижніх кінцівок і поступово переходить у плечі, спину та таз. Чим більше вона поширюватиметься, тим сильніше підвищується ймовірність паралічу.

Симптоми

Основною ознакою синдрому Гійєна-Барре є швидкопрогресуюча слабкість, яка припиняє свій розвиток після місяця від першого прояву інших симптомів. Найчастіше вражає вона нижні кінцівки, і після трьох тижнів перебігу переходить на верхні. Спочатку дискомфорт відчувається людиною в області гомілки, після чого уражаються ступні та одночасно з ними кисті рук. Примітно, що слабкість, оніміння та поколювання одночасно виявляються як у нижніх, так і у верхніх кінцівках. Крім цього, спостерігаються такі ознаки, але виникають вони в індивідуальному порядку:

утруднення під час ковтання як при вживанні їжі, а й прийому рідини;
порушення дихальних функцій, до того що людина неспроможна самостійно дихати;
виникнення хворобливості різної інтенсивності в спині та уражених кінцівках. Такий симптом погано піддається лікуванню;
розлад частоти серцевого ритму, в одних може бути сильно прискорений, в інших - уповільнений;
параліч м'язів обличчя;
втрата сухожильних рефлексів;
відсутність чутливості в стопах та кистях;
підвищене потовиділення;
коливання кров'яного тиску;
можливе виникнення неконтрольованого випромінювання урини;
хитка і невпевнена хода;
зміни обсягів живота. Відбувається це тому, що людині важко дихати за допомогою діафрагми, і вона змушена задіяти черевну порожнину;
порушення координації рухів;
зниження гостроти зору - найчастіше виникають роздвоєність та косоокість.

Такі симптоми властиві як для дорослих, так і для дітей та новонароджених.

Ускладнення

Для будь-якої людини існує ймовірність смерті, внаслідок можливого виникнення або повної зупинки серця. Крім того, висока ймовірність, що параліч залишиться до кінця життя. При діагностиці цього синдрому у вагітної жінки існує ризик викидня або смерті плода в утробі матері.

Діагностика

Головне завдання фахівця під час діагностики – виключення інших захворювань неврологічного характеру, якими можуть бути, та різні ураження центральної нервової системи. Визначення діагнозу полягає у виконанні наступних заходів:

збору лікарем повної інформації про попередні захворювання та з'ясування першого часу виникнення неприємних симптомів;
здійснення неврологічного огляду, що полягає в оцінюванні рухових рефлексів, чутливості вражених кінцівок, руху очей, ходи, а також реакції серця на різку зміну положення тіла;
аналізу крові – проводиться для виявлення присутності антитіл та виявлення запального процесу;
забору спинномозкової рідини – для цього виконують пункцію, тобто прокол у поперековому відділі спини, під час якого збирається до двох мілілітрів рідини для здійснення підрахунку в ній клітин крові, білків та присутності антитіл;
добового моніторингу артеріального тиску;
дослідження дихальних функцій – за допомогою спірометрії;
проведення ЕНМГ. Це дозволить фахівцеві оцінити проходження нервового імпульсу. При цьому синдромі воно буде уповільненим, оскільки піддаються патології мієлін та аксон;
додаткових консультацій у таких фахівців, як імунолог та акушер-гінеколог.

Крім цього, ще однією ознакою для підтвердження діагнозу є наявність слабкості та відсутності рефлексів у більш ніж одній кінцівці. Після отримання результатів діагностики фахівець призначає найбільш ефективну індивідуальну тактику терапії.

Лікування

Основною метою проведення лікування є:

відновлення життєво важливих функцій;
усунення симптомів аутоімунного захворювання за допомогою специфічних методик;
реабілітаційний період хворого;
профілактика виникнення ускладнень

Перше, що необхідно зробити, - помістити пацієнта в стаціонар, а при необхідності підключити його до апарату вентиляції легень, встановити катетер при порушенні випромінювання сечі, застосувати спеціальну трубку або зонд при утрудненні ковтання. Якщо параліч явно виражений, необхідно забезпечити належний догляд – кожні дві години змінювати положення тіла людини, проводити заходи з гігієни, годувати, стежити за функціонуванням кишечника та сечового міхура.

Специфічне лікування полягає у використанні:

плазмаферезу, тобто очищення крові від антитіл - можна проводити від чотирьох до шести операцій, інтервал повинен становити одну добу. Завдяки його застосуванню вдається зменшити параліч. Курс терапії буде відрізнятися для дітей та дорослих;
ін'єкції імуноглобуліну (захисних антитіл), які були взяті у здорових людей – застосовується один раз на добу протягом п'яти днів. Його використання покращує прогноз.

Для усунення симптомів пацієнту призначають:

препарати на відновлення нормального серцевого ритму;
антибіотики, у разі виникнення інфекції;
гепарин – для уникнення виникнення тромбів;
гормональні медикаменти;
антиоксиданти - покращують обмін речовин.

Оскільки синдром Гійєна-Барре негативно впливає на м'язи, іноді людині доводиться заново вчитися виконувати елементарні рухи. Для цієї мети використовуються методи реабілітації:

курс лікувального масажу вражених кінцівок;
застосування фізіотерапії;
прийом контрастних та розслаблюючих ванн, які повернуть тонус м'язам. Нерідко використовуються радонові ванни;
компрес на основі воску та парафіну;
виконання вправ лікувальної фізкультури;
спеціальна дієта, збагачена вітамінами та поживними речовинами (калієм, кальцієм та магнієм).

Після нормалізації стану здоров'я хворого, він обов'язково стає на облік у невролога. Крім цього, необхідно буде проходити профілактичні огляди, щоб на ранніх етапах виявити передумови рецидиву захворювання. Якщо лікування розпочато своєчасно, воно дає можливість повернути пацієнтові повноцінне, активне життя.

Синдром Гійєна-Барре (СГБ), або синдром Гійєна-Барре-Штроля - гостра запальна демієлінізуюча полірадікулоневропатія аутоімунної етіології, що характеризується периферичними паралічами та в більшості випадків білково-клітинною дисоціацією в лікворі.

МКХ-I0: G61.0. Синдром Гійєна-Барре.

В даний час у рамках СДБ виділяють чотири основні клінічні варіанти.

Гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія - найчастіша (85-90%), класична форма СГБ.
Аксональні форми СГБ спостерігають значно рідше (10-15%). Гостра моторна аксональна невропатія характеризується ізольованим ураженням рухових волокон, найбільш поширена у країнах Азії (Китай) та Південної Америки. При гострій моторно-сенсорній аксональній невропатії уражаються як рухові, так і чутливі волокна, ця форма асоціюється із затяжним перебігом та несприятливим прогнозом.
Синдром Міллера-Фішера (не більше 3% випадків) характеризується офтальмоплегією, мозочковою атаксією та арефлексією при звичайно слабко виражених парезах.

Крім основних, останнім часом також виділяють ще кілька атипових форм захворювання – гостру пандизавтономію, гостру сенсорну невропатію та гостру краніальну поліневропатію, що спостерігаються дуже рідко.

Епідеміологія

Захворюваність становить від 0,4 до 4 випадків на 100 000 населення на рік. СГБ спостерігається у будь-яких вікових групах, проте частіше в осіб 30-50 років, з рівною частотою у чоловіків та жінок. Расові, географічні та сезонні відмінності захворюваності для СГБ загалом не характерні, можливий виняток становлять випадки гострої моторної аксональної невропатії, які найбільш поширені в Китаї та зазвичай асоціюються з кишковою інфекцією, обумовленою campylobacter jejun i і тому дещо частіше виникають у літній час.

ДІАГНОСТИКА

Анамнез та фізикальне обстеження

При збиранні анамнезу необхідно уточнити такі аспекти.

Наявність факторів, що провокують. Приблизно в 80% випадків розвитку СГБ за 1-3 тижні передують ті чи інші захворювання або стани.
- інфекції ШКТ, верхніх дихальних шляхів або іншої локалізації. З найбільшою сталістю виявляють асоціацію з кишковою інфекцією, викликаною Cam pylobacter jejuni. У осіб, які перенесли кампилобактеріоз, ризик розвитку СГБ протягом 2 місяців після захворювання приблизно в 100 разів вище, ніж у загальній популяції. СГБ також може розвинутись після інфекцій, викликаних герпес-вірусами (цитомегаловірусом, вірусом Епштейна-Барр, вірусом varicella-zoster), Haetophilus injluenzae, мікоплазмами, кору, паротиту, лайм-бореліозу; та ін. Крім того, СГБ може розвинутись при ВІЛ-інфекції.
- Вакцинація (антирабічна, протиправцева, проти грипу та ін.).
- Оперативні втручання чи травми будь-якої локалізації.
- Прийом деяких лікарських засобів (тромболітичні препарати, ізотретиноїн та ін.) або контакт із токсичними субстанціями.
- Іноді СГБ розвивається на тлі аутоімунних (системний червоний вовчак) та пухлинних (лімфогранулематоз та інші лімфоми) захворювань.

Перші симптоми захворювання, порядок їх появи та динаміка

У типових випадках СГБ починається з м'язової слабкості та/або сенсорних розладів (почуття оніміння, парестезії) у нижніх кінцівках, які через кілька годин або доби поширюються на верхні кінцівки. Іноді парези та порушення чутливості одночасно з'являються в руках та ногах. Рідше захворювання дебютує болями в м'язах кінцівок або попереково-крижової ділянки. У поодиноких випадках першим проявом стають ураження ЧН (порушення ковтання та фонації, окорухові розлади). Загальні симптоми, зокрема лихоманка, СГБ не характерні.

Неврологічне обстеження спрямоване на виявлення та оцінку виразності основних симптомів СГБ – рухових, чутливих та вегетативних розладів.

Ступінь рухових порушень при СГБ значно варіює – від мінімальної м'язової слабкості до тетраплегії. Парези зазвичай симетричні та більше виражені у нижніх кінцівках. Іноді можливе незначне переважання м'язової слабкості з одного боку. Характерні гіпотонія та відсутність або суттєве зниження сухожильних рефлексів. Щоб об'єктивізувати рівень рухових порушень, доцільно використовувати Північноамериканську шкалу тяжкості рухового дефіциту (табл. 33-1), що також важливо при визначенні показань до проведення специфічної терапії.

Таблиця 33-1. Північноамериканська шкала важкості рухового дефіциту

Ступінь Ознаки
0 Норма
I Мінімальні рухові розлади
II Здатність проходити 5 м без підтримки (опори)
III Здатність проходити 5 м з підтримкою (опорою)
IV Неможливість проходити 5 м з підтримкою або опорою (прикутість до ліжка або інвалідного візка)
V Необхідність проведення ШВЛ

У третини хворих розвивається дихальна недостатність.

У більшості випадків є розлади поверхневої чутливості у вигляді легкої або помірної гіпо-або гіперестезії по поліневритичному типу (на кшталт «шкарпеток та рукавичок»). Часто відзначають болі в стегнах, поперековій та сідничній областях. Вони можуть бути як ноцицептивними (м'язовими), так і невропатичними (зумовленими ураженням сенсорних нервів). Розлади глибокої чутливості (особливо вібраційної та м'язово-суглобового відчуття), що бувають дуже грубими (аж до повної втрати), виявляють приблизно у половини хворих.

Ураження ЧН спостерігають у більшості хворих. Можливе залучення в процес будь-яких ЧН (за винятком І та ІІ пар), але з найбільшою сталістю спостерігають ураження VII, IX та Х пар, що проявляється парезом мімічних м'язів та бульбарними порушеннями.

Вегетативні розлади спостерігаються більш ніж у половини хворих та можуть бути представлені наступними порушеннями.

Транзиторна або стійка гіпертензія або рідше артеріальна гіпотензія.
- Серцеві аритмії, найчастіше синусова тахікардія.
- Розлад потовиділення [локальний (долоній, стоп, обличчя) або загальний гіпергідроз].
- порушення функцій ШКТ (запор, діарея, у поодиноких випадках кишкованепрохідність).
- Порушення функцій тазових органів (зазвичай затримка сечі) виникають рідко, вони зазвичай слабо виражені та транзиторні.

При синдромі Міллера-Фішера в клінічній картині домінує атаксія, яка зазвичай має риси мозочкової, в поодиноких випадках - змішаної (мозочково-сенситивної, і часткова або тотальна офтальмоплегія, можливо також ураження інших ЧН (V II, IX, Х). Парези зазвичай слабовиражені, Діагностичні критерії СГБ (ВООЗ, 1993) представлені в таблиці 33-2.

Таблиця 33-2. Діагностичні критерії СДБ

Ознаки, необхідні для встановлення діагнозу

А. Прогресуюча м'язова слабкість більш ніж в одній кінцівці
В. Арефлексія (відсутність сухожильних рефлексів)

Ознаки, які підтримують діагноз

А. Клінічні ознаки (перераховані у порядку значимості)
1. Прогресування: м'язова слабкість розвивається швидко, але припиняє прогресувати протягом
4 тижні після початку захворювання.
2. Відносна симетричність: симетричність рідко буває абсолютною, але при ураженні однієї кінцівки протилежна також уражається (коментар: пацієнти часто повідомляє про асиметричність симптоматики на початку захворювання, проте на момент об'єктивного обстеження ураження, як правило, симетричні).
3. Суб'єктивні та об'єктивні симптоми порушення чутливості.
4. Поразка ЧН: парез мімічних м'язів.
5. Відновлення: зазвичай починається через 2-4 тижні після того, як припиняє прогресувати захворювання, але іноді може затримуватися на кілька місяців. У більшості пацієнтів спостерігають повне відновлення функцій.
6. Вегетативні порушення: тахікардія та інші аритмії, постуральна гіпотензія, артеріальна гіпертензія, вазомоторні розлади.
7. Відсутність лихоманки в дебюті захворювання (у деяких випадках лихоманка в дебюті захворювання можлива внаслідок інтеркурентних захворювань або інших причин; наявність лихоманки не виключає СГБ, але підвищує ймовірність наявності іншого захворювання, зокрема поліомієліту)

В. Варіанти
1. Виражені розлади чутливості із болями.
2. Прогресування понад 4 тижні. Іноді можливе прогресування захворювання протягом багатьох тижнів або наявність невеликих рецидивів.
3. Припинення прогресування без подальшого відновлення чи збереження вираженої стійкою
резидуальної симптоматики.
4. Функції сфінктерів: зазвичай сфінктери не уражаються, але в деяких випадках можливі порушення сечовипускання.
5. Поразка ЦНС: при СГБ уражається периферична нервова система, достовірних доказів можливості ураження ЦНС немає. У деяких пацієнтів бувають груба атаксія мозочкового характеру, патологічні стопні знаки розгинального типу, дизартрія або нечіткий рівень сенсорних порушень (що передбачає провідниковий тип порушень), проте вони не виключають діагнозу СГБ, якщо є інші типові симптоми

З. Зміни ліквору, які підтверджують діагноз
1 . Білок: через 1 тиж після початку захворювання концентрація білка в лікворі стає підвищеною (протягом першого тижня вона може бути нормальною).
2. Цитоз: вміст мононуклеарних лейкоцитів у лікворі до 10 в 1 мкл (при вмісті лейкоцитів
20 один мкл і більше необхідно ретельно обстеження. Якщо їх вміст понад 50 один мкл, діагноз СГБ відкидають; виняток становлять пацієнти з ВІЛ-інфекцією та Лайм-бореліозом)

Ознаки, які викликають сумніви у діагнозі

1 . Виражена стійка асиметрія парезів.
2. Стійкі тазові порушення.
3. Наявність тазових порушень у дебюті захворювання.
4. Зміст мононуклеарних лейкоцитів у лікворі понад 50 один мкл.
5. Наявність у лікворі поліморфноядерних лейкоцитів.
6. Точний рівень розладів чутливості

Ознаки, які виключають діагноз

1 . Зловживання нині леткими органічними розчинниками (токсикоманія).
2. Порушення обміну порфіринів, що мають на увазі діагноз гострої перемежується порфірії (підвищена екскреція з сечею порфобіліногену або амінолевулінової кислоти).
3. Нещодавно перенесена дифтерія.
4. Наявність симптомів невропатії внаслідок інтоксикації свинцем (парез м'язів верхньої кінцівки, іноді асиметричний, з вираженою слабкістю розгиначів кисті) або докази інтоксикації свинцем.
5. Наявність виключно сенсорних порушень (останнім часом деякі автори як казуїстично рідкісна атипова форма СГБ розглядають гостру сенсорну невропатію, що виявляється виключно чутливими порушеннями).
6. Достовірний діагноз іншого захворювання, що проявляється схожою із СГБ симптоматикою (поліомієліт, ботулізм, токсична поліневропатія)

Лабораторні та інструментальні дослідження

Загальноклінічні дослідження (загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі).
Біохімічний аналіз крові: концентрація електролітів сироватки, газовий склад артеріальної крові. При плануванні специфічної терапії імуноглобулінами класу G потрібне визначення фракцій Ig у крові. Низька концентрація IgA зазвичай пов'язана з його спадковим дефіцитом, у таких випадках високий ризик розвитку анафілактичного шоку (терапія імуноглобуліном протипоказана).
Дослідження ліквору (цитоз, концентрація білка).
Серологічні дослідження при підозрі на етіологічну роль тих чи інших інфекцій (маркери БІЧ, цитомегаловірусу, вірусу Епштейна-Барр, Borrelia burgdor feri, Campylobacter je juni тощо). При підозрі на поліомієліт необхідні вірусологічні та серологічні (титр антитіл у парних сироватках) дослідження.
ЕМГ, результати якої мають важливе значення для підтвердження діагнозу та визначення форми СГБ (табл. 33-3). Слід враховувати, що результати ЕМГ можуть бути нормальними протягом першого тижня захворювання.

Таблиця 33-3. Нейрофізіологічні критерії класифікації СДБ

Норма (усі наведені нижче ознаки повинні бути присутніми у всіх досліджених нервах)

1 . Дистальна моторна латентність ≤ 100% верхньої межі норми.
2. Збереження F-хвилі та її латентність ≤ 100% верхньої межі норми.
3. СРВ ≥ 100% нижньої межі норми.
4. Амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці ≥ 100% нижньої межі норми.
5. Амплітуда М-відповіді при стимуляції в проксимальній точки ≥ 100% нижньої межі норми.
6. Відношення «Амплітуда М-відповіді при стимуляції в проксимальній точці/ Амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці » >0,5

Первинно-демієлінізуюче ураження (необхідна наявність щонайменше однієї з ознак принаймні у двох досліджених нервах або наявність двох ознак в одному нерві, якщо всі інші нерви не збудливі і амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці ≥ 10% нижньої межі норми ).

1 . СРВ<90% от нижней границы нормы (<85%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <50% нижней границы нормы).
2. Дистальна моторна латентність > 1 1 0% верхньої межі норми (> 120%, якщо амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці< 100% нижней границы нормы).
3. Відношення «Амплітуда М-відповіді при стимуляції в проксимальній точці/ Амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці » <0,5 и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 20% нижней границы нормы.
4. Латентність F-хвилі ≥ 120% верхньої межі норми

Первинно-аксональна поразка
Відсутність всіх перелічених вище ознак демієлінізації у всіх досліджених нервах (допустимо наявність одного з них в одному з нервів, якщо амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці<10% нижней границы нормы) и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <80% нижней границы нормы по крайнем мере в двух нервах

Незбудливість нервів (ця форма може включати випадки первинної важкої аксонопатії, важкої дистальної демієлінізації з блоком проведення та вторинною валерівською дегенерацією після демієлінізації; нейрофізіологічно їх розрізнити неможливо)
М-відповідь при стимуляції в дистальній точці не вдається викликати в жодному нерві (або вдається викликати тільки в одному нерві при його амплітуді< 1 0% нижней границе нормы)

Невизначена поразка
Не відповідає критеріям жодної з перерахованих вище форм

Методи нейровізуалізації (МРТ) не дозволяють підтвердити діагноз СГБ, але можуть бути необхідні для диференціальної діагностики з патологією ЦНС (гостре порушення мозкового кровообігу, енцефаліти, мієліти).
ЕКГ.
Моніторинг функції зовнішнього дихання [визначення життєвої ємності легень (ЖОВ)] для своєчасного виявлення показань до переведення пацієнта на ІХЛ.
У важких випадках (особливо при швидкому прогресуванні захворювання, бульбарних порушеннях, виражених вегетативних розладах), а також при проведенні ІХЛ необхідний моніторинг основних вітальних показників (в умовах відділення інтенсивної терапії): АТ ЕКГ, пульсової оксиметрії, функції зовнішнього дихання та інших від конкретної клінічної ситуації та терапії, що проводиться).

ПОКАЗАННЯ ДО КОНСУЛЬТАЦІЇ ІНШИХ ФАХІВЦІВ

Лікування пацієнтів з важкими формами СГБ проводять разом із лікарем відділення реанімації та інтенсивної терапії. При виражених серцево-судинних порушеннях (стійка артеріальна гіпертензія, аритмії) може знадобитися консультація кардіолога.

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

СГБ необхідно диференціювати від інших захворювань, що виявляються гострими периферичними парезами, насамперед від поліомієліту (особливо у дітей раннього віку) та інших поліневропатій (дифтерійна, при порфірії). Крім того, подібну клінічну картину можуть мати ураження спинного мозку та стовбура головного мозку (поперечний мієліт, інсульт у вертебробазилярній системі) та захворювання з порушенням нервово-м'язової передачі (міастенія, ботулізм).

При диференціальній діагностиці з поліомієлітом слід враховувати дані епідеміологічного анамнезу, наявність у дебюті захворювання лихоманки, симптомів з боку шлунково-кишкового тракту, асиметричність ураження, відсутність об'єктивних розладів чутливості, високий цитоз у лікворі. Діагноз поліомієліту підтверджують за допомогою вірусологічних або серологічних досліджень.

Поліневропатія при гострій порфірії, що перемежується, може нагадувати СГБ, але, як правило, супроводжується різноманітною психопатологічною симптоматикою (маячня, галюцинації тощо) і вираженими абдомінальними болями. Діагноз підтверджують, виявляючи підвищену концентрацію порфобіліногену в сечі.

Для поперечного мієліту характерні ранні та стійкі порушення функцій тазових органів, наявність рівня чутливих розладів, відсутність ураження ЧН.

Симптоматика, що нагадує таку при СГБ, можлива при великих інфарктах стовбура головного мозку з розвитком тетрапарезу, що у гострий період має риси периферичного. Однак для таких випадків характерні гострий розвиток (зазвичай протягом декількох хвилин) і здебільшого пригнічення свідомості (кома), чого не спостерігають при СГБ. Остаточно діагноз підтверджують за допомогою МРТ.

Міастенія відрізняється від СГБ варіабельністю симптоматики, відсутністю чутливих розладів, характерними змінами сухожильних рефлексів. Діагноз підтверджують за допомогою ЕМГ (виявлення феномену декременту) та фармакологічних проб.

Для ботулізму, крім відповідних епідеміологічних даних, характерні низхідний тип поширення парезів, безпека в частині випадків сухожильних рефлексів, відсутність чутливих розладів та змін у лікворі.

ЛІКУВАННЯ

Цілі лікування

Підтримка життєво важливих функцій, усунення аутоімунного процесу за допомогою специфічної терапії, профілактика ускладнень.

Показання до госпіталізації

Усі хворі на СГБ підлягають госпіталізації до стаціонару з відділенням реанімації та інтенсивної терапії.

Немедикаментозні методи лікування

Приблизно в 30% випадків С Г Б розвивається важка дихальна недостатність (внаслідок парезу діафрагми та дихальних м'язів), що обумовлює необхідність ШВЛ. Показання до інтубації з проведенням подальшої ШВЛ - зниження ЖЕЛ до 15-20 мл/кг, Р а О 2<60 мм рт.ст. или S а О 2 <95% при дополнительной ингаляции кислорода, Р а О 2 >50 мм рт.ст. Тривалість ШВЛ (від кількох днів до місяців) визначають в індивідуальному порядку, орієнтуючись на ЖЕЛ, відновлення ковтання та кашльового рефлексу та загальну динаміку захворювання. Відключають хворого від апарату ШВЛ поступово, через стадію примусової вентиляції, що перемежується.

У важких випадках з вираженими парезами принципове значення для попередження ускладнень, пов'язаних із тривалою знерухомленістю хворого (пролежні, інфекції, тромбоемболічні ускладнення та ін.), має правильний догляд: періодична (кожні 2 години або частіше) зміна положення пацієнта, догляд за шкірою, профілактика аспірації [санація порожнини рота та носа, годування через назогастральний зонд, санація трахеї та бронхів (при проведенні ШВЛ)], контроль за функціями сечового міхура та кишечника, пасивна гімнастика та масаж кінцівок тощо.

При стійкій брадіаритмії з загрозою розвитку асистолії може знадобитися встановлення тимчасового водія ритму.

Лікарська терапія та плазмаферез

В якості специфічної терапії СГБ, спрямованої на усунення аутоімунного процесу, в даний час застосовують пульс-терапію імуноглобулінами класу G і плазмаферез. Методи специфічної терапії показані при тяжкому (оцінка за Північноамериканською шкалою тяжкості рухового дефіциту 4 і 5 балів) та середньотяжкому (2-3 бали) перебігу захворювання. Ефективність обох методів приблизно однакова, їх одночасне проведення недоцільно.

Метод лікування вибирають в індивідуальному порядку, з урахуванням доступності, можливих протипоказань та ін.

Плазмаферез - ефективний метод лікування СГБ, що значно зменшує вираженість парезів, тривалість ШВЛ та покращує функціональний результат. Зазвичай проводять 4-6 операцій з інтервалом за один день; обсяг плазми, що заміщається, за одну операцію повинен бути не менше 40 мл/кг.

Як заміщувальні середовища використовують 0,9% розчин натрію хлориду, реополіглюкін, розчин альбуміну. Плазмаферез щодо протипоказаний при печінковій недостатності, тяжкій патології серцево-судинної системи, порушеннях згортання крові, наявності інфекцій. Можливі ускладнення – гемодинамічні розлади (падіння АТ), алергічні реакції, порушення електролітного складу, геморагічні порушення, розвиток гемолізу. Усі вони спостерігаються досить рідко.

Імуноглобулін класу G внутрішньовенно вводять у дозі 0,4 г/кг один раз на день протягом 5 днів. Лікування імуноглобуліном, як і плазмаферез, зменшує тривалість перебування на ШВЛ та покращує функціональний результат. Найбільш часті побічні ефекти - головні та м'язові болі, лихоманка, нудота; їх виразність можна зменшити, знизивши швидкість інфузії. Тяжкі побічні ефекти, такі як тромбоемболія, асептичний менінгіт, гемоліз, ГНН та ін., спостерігають вкрай рідко. Імуноглобулін людський нормальний протипоказаний при вродженому дефіциті IgA та наявності в анамнезі анафілактичних реакцій на препарати імуноглобуліну.

Симптоматична терапія

Інфузійна терапія для корекції порушень кислотно-основного, водноелектролітного балансів, вираженої гіпотензії.

При стійкій артеріальній гіпертензії призначають антигіпертензивні препарати (β-адреноблокатори або блокатори повільних кальцієвих каналів).

При вираженій тахікардії призначають (3-адреноблокатори (пропранолол), при брадикардії – атропін.

При розвитку інтеркурентних інфекцій необхідна антибіотикотерапія (застосовують препарати широкого спектра дії, наприклад, фторхінолони).

Для профілактики тромбозу глибоких вен та тромбоемболії легеневої артерії призначають низькомолекулярний гепарин у профілактичних дозах двічі на добу).

При болях ноцицептивного походження (м'язові, механічні) рекомендують парацетамол або НПЗЗ, у разі невропатичного характеру болю препаратами вибору є габапентин, карбамазепін, прегабалін.

Оперативне лікування

При необхідності тривалої (більше 7 - 10 діб) ШВЛ доцільно накладення трахеостоми. При тяжких та тривалих бульбарних порушеннях може знадобитися накладення гастростоми.

ПОДАЛЬШЕ ВЕДЕННЯ

Після закінчення гострого періоду необхідні комплексні реабілітаційні заходи, план яких складають в індивідуальному порядку в залежності від вираженості резидуальної симптоматики (ЛФК. масаж та ін. при цьому теплові процедури протипоказані!).

НАВЧАННЯ ПАЦІЄНТА

Пацієнтів, які перенесли СДБ. слід інформувати про необхідність дотримуватися охоронного режиму не менше 6-12 місяців після закінчення захворювання. Неприпустимі фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження, надмірна інсоляція, прийом алкоголю. Також у цей період слід утримуватись від вакцинації.

ПРОГНОЗ

Летальність при СГБ становить 5%. Причиною смерті може бути дихальна недостатність, летальний кінець можливий також внаслідок аспіраційної пневмонії, сепсису та інших інфекцій, тромбоемболії легеневої артерії. Летальність значно збільшується з віком: у дітей до 15 років вона не перевищує 0.7%. тоді як в осіб старше 65 років сягає 8.6%. Інші несприятливі про гностичні чинники для повноцінного одужання включають тривалий (більше 1 міс) період ШВЛ, наявність попередніх захворювань легень.

Більшість пацієнтів (85%) спостерігають повне функціональне відновлення протягом 6-12 міс. Стійка резидуальна симптоматика зберігається приблизно 7-15% випадків. Предиктори несприятливого функціонального результату - вік старше 60 років, швидко прогресуючий перебіг захворювання, низька амплітуда М-відповіді при стимуляції в дистальній точці (що передбачає важке ураження аксонів). Частота рецидивів СГБ становить приблизно 3-5%.

Коли власний організм починає атакувати свої клітини нічого хорошого для організму чекати не доводиться. Подібні хвороби звуться аутоімунні і мають яскраво виражену симптоматику. До подібних захворювань відноситься синдром Гійєна Барре (параліч Ландрі, запальна полінейропатія) в результаті якого відбувається ураження саме нервових клітин організму, викликаючи всілякі паралічі та нестачу білка.

Отже, що це за синдром Гійєна Барре? Дане захворювання було відкрито близько 100 років тому, проте, дотепер достеменно не відомо причин його розвитку. Лікарі мають лише деякі уявлення про можливі фактори, які провокують захворювання.

Саме захворювання є досить важким, і належати до неврологічним. Крім того, хвороба рідкісна і зустрічається лише у 2% населення земної кулі. Характер недуги полягає в наступному - імунні клітини людського організму, з незрозумілої причини починають негативно сприймати нервові клітини людини, створюючи проти них особливі атакуючі нейрони. В результаті загибелі нейронів або руйнування шару мієліну нервова система починає давати збої, які проявляються у вигляді паралічів.

Так званої групи ризику у цієї хвороби немає, тому що їй схильні люди будь-якого віку. Крім того. Захворювання може розвинутись і у дітей.

Причини

Основні причини розвитку даного важкого захворювання до кінця невідомі, і, як говорилося раніше, є лише припущення і припущення, щодо тих чи інших факторів. І тим не менше до факторів, які, можливо, провокують розвиток синдрому Гійєна Барре відносять:

Все вищеперелічене є лише можливим фактором, що провокує розвиток запальної поліневропатії. Що це означає? Це означає, що у хворих, які зверталися за допомогою з подібним діагнозом, виявили наявність або факт перенесення того чи іншого захворювання.

Симптоми

Недуга починає виявляти себе наростаючою слабкістю в нижніх кінцівках. Поступово, ця слабкість починає підніматися до верхніх кінцівок. Першими страждають гомілки хворого, цей стан може тривати близько 3 тижнів, після чого подібна симптоматика починає з'являтися на ступнях і одночасно з ними страждають кисті рук.

Однак, крім слабкості хвора людина може відчувати такі симптоми:

труднощі при ковтанні будь-якої їжі, у тому числі рідкої;
підвищене потовиділення;
стрибки тиску;
порушення у серцево-судинній системі;
параліч лицьових м'язів;
зорові проблеми (косоокість, двоїння в очах);
порушення координації під час ходьби;
неконтрольоване сечовипускання.

Однак найбільш небезпечним симптомом, через який хворий повинен обов'язково перебувати в стаціонарі - можливі порушення в дихальній системі. Людині банально може знадобитися штучна вентиляція легенів (ШВЛ), інакше можливий летальний результат.

Різновиди

Синдром Гійєна Барре має чітку класифікацію, і в залежності від характеру поразки може бути:

Демієлінізуючим.
Аксональний.
Моторно-сенсорним.

Демієлінізуючий варіант розвитку хвороби є найпоширенішим і становить приблизно 75–80% від загальної кількості. Назву дана форма отримала через руйнування мієлінового шару в нервових клітинах. Мієлін є первинним захисним шаром, тому симптоматика неяскраво виражена. Так, у хворого можливі невеликі рухові порушення та чутливість.

Аксональна форма недуги є поразкою аксонів. Характеризується легкою слабкістю в кінцівках, можливо протікання без рухових порушень. Цей тип хвороби найбільш поширений у дітей.

Аксон - довгий циліндричний відросток нерва, яким передаються нервові імпульси.

Моторно - сенсорний тип захворювання є найважчою формою хвороби, оскільки разом із слабкістю кінцівках у хворого спостерігаються важкі рухові поразки, які ще й важко піддаються лікуванню.

Також, існує класифікація, залежно від перебігу:

Поступове поширення.
Гострий.

Поступове характеризується тривалим розвитком, а гостре, навпаки, стрімким.

Діагностика

Діагностика цього захворювання є серйозним процесом, який представляє комплексний підхід. На початковому етапі відбувається збір анамнезу хворого для побудови первинної картини і диференціації даного захворювання від інших недуг.

Так, невролог повинен визначити, що має справу саме із синдромом Гійєна Барре, а не зі схожими на нього симптомами поліневропатією чи інсультом.

Однак, іноді, за одними лише зовнішніми проявами зробити цього не вдається, саме з цієї причини необхідна комплексна діагностика, яка включає:

загальний та біохімічний аналіз крові;
загальний аналіз сечі;
забір спинномозкової рідини;
електроміографія;
добовий моніторинг артеріального тиску;
спірометрія;
пікфлоуметрія;
Пульсова оксиметрія.

Також лікар проводить спеціальні неврологічні дослідження. Крім того, можуть бути призначені консультації у інших фахівців – акушер гінеколог та імунолог.

Як правило, сигналом для призначення повного комплексу досліджень служить відсутність рефлексів в одній або більше ніж одній кінцівці.

Лікування

Лікування синдрому Гійєна Барре здійснюється тільки в стаціонарі, тому що хворому може знадобитися ШВЛ або інші реанімаційні заходи.

Основні напрямки лікування такі:

усунення загрози життю та здоров'я людини;
усунення причини захворювання;
усунення симптоматики;
реабілітація.

Реанімаційні заходи є основою для лікування цієї хвороби, оскільки 30% пацієнтів помирають саме від супутньої симптоматики. Крім ШВЛ хворому може бути показана катетування сечового міхура та встановлення електрокардіостимулятора, для виключення раптових проблем із серцем.

Крім того, хворому потрібен щоденний догляд, оскільки нерухомий стан викликає освіту на тілі пролежнів. Тому регулярна зміна положення тіла проводиться не рідше ніж раз на дві години.

Причина хвороби, а саме, які здійснюють атаки на нервові клітини усуваються за допомогою процедури, що називається плазмаферез. Ця операція проводиться з метою видалення крові даних антитіл. Її періодичність не може перевищувати шести разів за весь період лікування, а мінімально допустимий інтервал між операціями – одну добу.

Як допоміжний спосіб лікування використовують введення в організм імуноглобуліну, який також сприяє зменшенню кількості шкідливих антитіл у крові.

Симптоматика синдрому Гійєна Барре усувається різними засобами. Так, залежно від клінічної картини це може бути:

за наявності інфекції – антибіотики;
ліки для нормалізації роботи серця;
препарати, спрямовані на усунення тромбоутворень у кровоносних судинах;
речовини, що покращують обмінні процеси (антиоксиданти);
гормональна терапія.

Хвороба має сприятливий результат у 70% випадків, однак, людина, яка перехворіла на подібну недугу в обов'язковому порядку повинна пройти реабілітацію, яка, залежно від тяжкості перенесеної хвороби може включати:

масажі
лікувальні ванни
фізіотерапія
компресна терапія (віском або парафіном)
спеціалізована дієта

Прогноз

Прогноз цієї недуги загалом сприятливий. Так, смертність становить лише 5% випадків, тому що дитяча смертність від подібного захворювання не перевищує 1%, а доросла може сягати 8%.

У більшості випадків смерть може настати внаслідок відмови дихальної системи або серйозного інфекційного захворювання.

У хворого після одужання не зберігаються будь-які клінічні прояви, проте, постановка на облік до невролога обов'язкова, тому що ймовірність рецидиву хоч і невелика (4%) але все ж таки є.

Профілактика

Немає специфічних профілактичних заходів проти цієї хвороби, є лише кілька рекомендацій, про які лікар зобов'язаний повідомити пацієнта.

Так, протягом року заборонено будь-яку вакцинацію людини, яка перенесла синдром Гійєна Барре, оскільки це може викликати рецидив захворювання.

Якщо синдром був спровокований будь-яким щепленням, це щеплення тим більше переходить у розряд заборонених.

Після року від закінчення хвороби прищеплення пацієнта можливе, з обгрунтування доцільності цієї вакцини.

Отже, синдром Гійєна Баре є рідкісним і важким неврологічним захворюванням, яке може непросто зіпсувати життя пацієнту, а й банально його припинити. Так що не варто нехтувати походами до лікаря, адже, можливо, це врятує вам життя. Лікуйтеся правильно!

Практично кожна людина час від часу хворіє на застуду або навіть підхоплює вірусну інфекцію серйозніше, проходить вакцинацію. Але через деякий час після одужання починає здаватися, що симптоми повертаються - хворий відчуває занепад сил, ломоту в суглобах, підвищення температури. Небезпека в тому, що це може бути ознаками серйозної недуги – синдрому Гійєна-Барре, що часом призводить до повного паралічу та смерті. Що це за захворювання і як від нього вберегтися?

Загальні відомості

Синдромом Гійєна-Барре називають поразка периферичної нервової системи, що носить аутоімунний характер, при якому може швидко розвинутися м'язова слабкість, що минає в параліч. Часто він стає причиною гострого млявого тетрапарезу, при якому знижується рухова активність нижніх та верхніх кінцівок. У МКБ-10 синдром Гійєна-Барре позначається кодом G61.0 і входить до групи запальних поліневропатій.

Синдромом Гійєна-Барре називають поразка периферичної нервової системи, що носить аутоімунний характер.

Існує два види класифікації СГБ – за формою захворювання та за ступенем його тяжкості. За першим показником виділяють такі типи синдрому:

ОВДП, зване також гострою запальною демієлінізуючою поліневропатією. Це найпоширеніша форма – нею страждає від 65 до 90% хворих;
гострі аксогональні нейропатії моторного або моторно-сенсорного характеру вражають від 5 до 20% пацієнтів. Позначаються у медичній практиці ОМАН та ОМСАН відповідно;
2-3% хворіють на синдром Міллера-Фішера, приблизно стільки ж людей мають парагенетичну форму СГБ;
менше 1% припадає на такі типи, як сенсорний, фаринго-цервіко-брахіальний та парапаретичний.

За ступенем тяжкості можна виділити такі категорії:

Легку, за якої пацієнт не має труднощів у самообслуговуванні. М'язова слабкість майже не виражена, людина сама ходить.
Середню - хворий не може без додаткової допомоги пройти 5 метрів, у нього порушено рухові функції, швидко настає втома.
Тяжку – пацієнт більше не здатний переміщатися, часто не може самостійно приймати їжу та потребує постійного догляду.
Вкрай важку, коли людина потребує підтримуючого життєзабезпечення.

Перебіг синдрому Гійєна-Барре поділяється на кілька стадій розвитку:

на першій, тривалістю 1-4 тижні, симптоми наростають, доки не настане гострий період;
на другий захворювання протікає рівно, пацієнт у такому стані проводить до 4 тижнів;
відновлювальний період – найдовший, може розтягнутися кілька років. Людина тим часом приходить у норму і може навіть повністю вилікуватися.

Синдром Гійєна-Барре можна вилікувати

Причини появи синдрому Гійєна-Барре

Достовірних відомостей про те, чому з'являється ця недуга, досі немає. У сучасній медицині вважається, що захворювання наводять наслідки перенесених інфекцій, у тому числі респіраторних, цитомегаловірусних, герпетичних, а також людина може захворіти через попередній мононуклеоз і ентеріт. Пояснюють лікарі це тим, що імунні клітини плутають заражені вірусами тканини з нервовими закінченнями та прагне їх знищити.

Рідше поява синдрому приписують перенесеним травмам (особливо черепно-мозковим), ускладненням після операцій, впливу системного вовчаку, злоякісних пухлин або ВІЛ.

Ще одну групу ризику становлять люди зі спадковою схильністю. Якщо у вашій родині були хворі на синдром, то краще побережіть себе – уникайте інфекцій та травм.

Можливі й інші причини, але значно важливіше не визначити, звідки хвороба прийшла, а помітити її перші прояви та розпочати лікування вчасно.

Симптоми синдрому Гійєна-Барре

Виявити перші прояви СГБ непросто, спочатку вони схожі з ознаками гострих інфекційних захворювань. Специфічні показники виявляються лише пізніших стадіях. Зазвичай до початкових симптомів синдрому Гійєна-Барре відносять такі:

температура різко піднімається до дуже високої, іноді субфебрильної;
на кінчиках палаців відчуваються мурашки та поколювання;

Один із симптомів захворювання – це різкий стрибок температури

пацієнт відчуває біль у м'язах;
згодом проявляється слабкість, хворий втрачає сили.

Як тільки ви побачите ці симптоми або у себе, або у когось із своїх близьких, негайно звертайтеся до лікаря. Кожна втрачена хвилина збільшує ризик розвитку паралічу та навіть смертельного результату.

Ускладнення, пов'язані із синдромом Гійєна-Барре

Захворювання має великий вплив працювати людського організму. Його протікання може бути пов'язане з такими порушеннями життєдіяльності:

складнощі з диханням та викликаний ними недолік кисню;
болі та оніміння у різних частинах тіла;
розлади в роботі кишечника та сечостатевої системи, спричинені ослабленням гладких м'язів;
утворення великої кількості тромбів;
проблеми з серцем та коливання артеріального тиску;
у лежачих хворих з'являються пролежні.

До кожного з ускладнень має застосовуватися симптоматичне лікування, спрямоване на покращення стану пацієнта та приведення організму до норми.

Можуть виникнути коливання артеріального тиску

Прояви синдрому Гійєна-Барре у дітей

До розвитку СГБ схильні дорослі, особливо після сорока років. У дітей він зустрічається набагато рідше, але характеризується тією самою симптоматикою, що доповнюється паралічем очей, відсутністю деяких рефлексів та неузгодженою роботою м'язів. Синдром Гійєна-Барре у дітей часто не викликає підвищення температури, що ускладнює постановку діагнозу та призводить до появи ускладнень.

Діагностика синдрому Гійєна-Барре

У першу чергу лікар збирає повний анамнез захворювання, при цьому звертає увагу як на наявність або відсутність причин, що викликають недугу, так і на виявлені симптоми – швидкість їх прояву, наявність болю і слабкості, порушення чутливості.

Наступний етап – фізикальне обстеження – має дати відповіді на питання про ясність свідомості хворого, відсутність чи зниження рефлексів, наявність болю, вегетативних проблем. Поразки мають бути симетричними та посилюватися з часом.

На етапі проводяться лабораторні дослідження. Хворий здає кров на біохімічний аналіз, а також на присутність аутоантитіл та антитіл до перенесених захворювань. Часто призначають люмбальну пункцію для загального аналізу спинномозкової рідини.

Хворому треба здати кров на біохімічний аналіз

Клінічні рекомендації щодо синдрому Гийена-Барре припускають проведення інструментальної діагностики. Хворому можуть призначити електроміографію, що показує швидкість руху сигналу нервами, і нейрофізіологічне дослідження. У його ході перевіряється робота довгих нервів (чутливих та рухових) на руках та ногах. Обстеженню піддається щонайменше чотирьох і тих, та інших. Результати двох методик зіставляються, приймається рішення про встановлення діагнозу.

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Вирізняють дві різні системи терапії, добре доповнюють одне одного – симптоматична і специфічна. Перша полягає у знятті наслідків захворювання для організму – допомоги травленню, догляду за тілом та очима, підтримці дихання, контролем роботи серця. Така турбота має уберегти пацієнта від подальшого погіршення стану та прояву ускладнень.

Специфічна терапія має допомогти хворому повернутися до нормального вигляду. Вирізняють кілька методів:

Лікування синдрому Гійєна-Барре введенням у вену імуноглобуліну. Особливо цей препарат є важливим для тих пацієнтів, які не можуть ходити.
Прискорити відновлення при середньому та тяжкому ступені хвороби може плазмоферез. Для легкої форми він не є актуальним. Вилучення великої кількості плазми сприяє нормалізації функцій імунітету.

Важливий нюанс – у жодному разі не слід поєднувати обидва види терапії для одночасного використання, оскільки це може дати непередбачувані та небезпечні результати.

Плазмаферез при лікуванні синдрому Гійєна-Барре

Відновлення після СДБ

Синдром Гійєна-Барре завдає шкоди як нервовим закінченням, так і іншим тканинам організму. Хворий часто потребує комплексної реабілітації, належної відновити рухову активність та необхідні вміння у побуті. Для цього зазвичай використовується масаж, електрофорез, розслаблюючі ванни, контрастний душ для підняття м'язового тонусу, фізіотерапія, лікувальна гімнастика та багато іншого. Все це дасть пацієнтові можливість повернутися до повноцінного життя та більше не згадувати про синдром.

Профілактика повернення синдрому

Особливих методик, здатних уберегти від рецидиву СГБ, немає. Але виконуючи нескладні рекомендації, можна хоча б зробити ризик захворювання меншим:

відмовтеся від вакцинації хоча б на півроку;
не відвідуйте країни, де зареєстровані спалахи вірусу Зіка або інших небезпечних інфекцій;
навідуйтесь регулярно до фахівців-неврологів та реабілітологів у клініці;
може бути оформлена тимчасова інвалідність зниження можливих навантажень на роботі.

Прогноз на майбутнє

Смертність при СГБ досить невисока – лише до 5%. Викликається вона найважчими проявами синдрому – ослабленням дихання, знерухомленням та пов'язаними з ними ускладненнями – пневмонією, легеневою емболією та сепсисом. Чим старший пацієнт, тим вищий шанс його смерті.

Більшість людей – близько 85%, повністю одужають і повернуться до повноцінного життя. Причому тільки в деяких із них хвороба повториться, решта залишить її в минулому назавжди.

ВООЗ про синдром

Всесвітня організація охорони здоров'я вживає заходів для зниження захворюваності та підвищення кількості тих, хто вилікувався. Вона покращує нагляд за епідеміями вірусних інфекцій, зокрема Зіка, складає рекомендації щодо терапії, підтримує програми дослідження СГБ у всьому світі.

Синдром Гійєна-Барре – важке захворювання, але навіть якщо його діагностували у вас, не варто впадати у відчай. Своєчасна діагностика та комплексне лікування швидко поставлять вас на ноги у прямому та переносному сенсі. Радуйтеся життю, будьте здорові та бережіть себе.

Синдром Гійєна-Барре відноситься до важких аутоімунних хвороб, що вражають периферичну нервову систему. Найчастіший прояв – гострий тетрапарез, коли рухи всіма чотирма кінцівками стають практично неможливими. Припиняються й інші рухи, зокрема ковтання, можливість піднімати повіки та самостійне дихання. Незважаючи на це, перебіг хвороби доброякісний, більшість випадків закінчується одужанням. Рідше зустрічаються перехід у хронічний перебіг чи рецидиви. Синдром Гійєна-Барре зустрічається у всіх країнах незалежно від рівня їх розвитку з однаковою частотою – приблизно 2 випадки на 100 тис. населення, залежно від статевої належності немає. Хвороба може вражати пацієнтів різного віку.

Чому виникає синдром?

Провідний механізм розвитку – аутоімунний. Найчастіше початок хвороби посідає перші три тижні після гострої респіраторної чи кишкової інфекції. Так як з моменту захворювання проходить достатня кількість часу, і характерні для інфекційного процесу симптоми встигають пройти, самі пацієнти ці стани зазвичай не пов'язують між собою. Причиною можуть бути такі збудники як:

вірус Епштейн-Барра чи герпес людини 4 типу;
мікоплазма;
кампілобактер, що викликає інфекційну діарею;
цитомегаловірус.

Дослідники виявили, що «оболонка» цих збудників має схожість із мієліновою оболонкою аксона периферичних нервів. Ця схожість спричиняє атаку нервів антитілами, які спочатку виробляються і циркулюють у крові у відповідь на появу інфекційного агента. Це явище називається «молекулярної мімікрії» і пояснює те, чому імунні комплекси атакують власні тканини організму.

Описано випадки, коли синдром виникає після вакцинації, після хірургічних операцій та абортів, переохолодження, стресу. У деяких випадках причину знайти не вдається.

Як проявляється синдром?

Протягом кількох днів, максимально до 1 місяця, наростає м'язова слабкість у ногах, виникають труднощі під час ходьби. Далі слабшають руки, останньою страждає мімічна мускулатура. Такі симптоми мають окрему назву – висхідний параліч Ландрі.

Але іноді параліч починається зверху, з рук, поширюючись вниз, але завжди страждають усі кінцівки.

Кожен п'ятий випадок супроводжується паралічем мускулатури тулуба, а саме діафрагми та міжреберних м'язів. При такому паралічі дихання стає неможливим, потрібна штучна вентиляція легень.

Частий прояв – бульбарний синдром або двосторонній параліч м'язів м'якого піднебіння, коли неможливо ковтання та чітка мова.

Разом із руховими волокнами іноді уражаються і сенсорні. Розвиваються порушення чутливості, знижуються сухожильні рефлекси, турбують біль у кінцівках. Болі носять виражені "нейропатичний" характер - печіння, почуття проходження струму, поколювання. Тазові розлади зустрічаються рідко, але найчастіше буває затримка сечовипускання, яка в ряді випадків поєднується з надлишковим виробленням сечі.

Приєднується вегетативна дисфункція, що проявляється коливаннями артеріального тиску, серцебиттям, іншими порушеннями ритму серця, пітливістю, відсутністю кишкової моторики.

Класифікація

Виділяють кілька форм залежно від того, ушкоджується мієлінова оболонка або аксон, за тяжкістю течії та прогнозом:

гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія або ОВДП, коли руйнується мієлінова оболонка;
гостра моторна або сенсорно-моторна аксональна нейропатія, коли руйнуються аксони;
рідкісні форми - синдром Міллера-Фішера, гостра пандисавтономія та інші, частота яких не перевищує 3%.

Діагностичні заходи

м'язова слабкість у кінцівках, що прогресує;
зниження або відсутність сухожильних рефлексів із перших днів хвороби.

ВООЗ виділяє також додаткові ознаки, що підтверджують діагноз, до яких належать:

симетричність ураження;
симптоматика наростає трохи більше 4-х тижнів;
порушення чутливості на кшталт «рукавичок та шкарпеток»;
залучення черепно-мозкових нервів, особливо лицьового;
можливе мимовільне відновлення функцій після припинення прогресування хвороби (так званого «плато»);
наявність вегетативних порушень;
відсутність гіпертермії (якщо лихоманка є, вона викликана іншими інфекціями);
підвищення кількості білка у спинномозковій рідині, при цьому клітинний склад її не змінюється (білково-клітинна дисоціація).

Остаточна діагностика неможлива без електронейроміографії або ЕНМГ. Це дослідження виявляє, яка частина нерва пошкоджена – мієлінова оболонка чи аксон. ЕНМГ також точно встановлює протяжність ураження, його тяжкість та можливість відновлення.

Так як крім синдрому Гійєна-Барре існує цілий ряд гострих, підгострих і хронічних полінейропатій, електронейроміографія дозволяє провести між ними диференціальну діагностику та сприяти виробленню правильної тактики лікування.

Нерідко для діагностики необхідна люмбальна пункція з подальшим вивченням ліквору, а також можуть бути інформативними такі аналізи як:

кров на аутоантитіла до структур нейронів;
крові на гаммаглобуліни класу А (особливо, якщо планується проведення терапії імуноглобулінами);
біомаркери нейрофіламенту (частина цитоплазми нейрона);
маркери тау-протеїну (особливий білок, що руйнує нейрон).

Фахівці клініки ЦЕЛТ додатково використовують власні алгоритми диференціальної діагностики, що дозволяють достовірно відрізнити синдром Гійєна-Барре від інших хвороб, що викликають прогресуючу м'язову слабкість у всіх кінцівках або тетрапарез.

Наші лікарі

Правила лікування

На сьогодні відомі два основні патогенетичні методи лікування синдрому Гійєна-Барре, і обидва успішно використовують фахівці ЦЕЛТ. Це плазмаферез та внутрішньовенна імунотерапія. Ці методи можуть застосовуватися ізольовано або використовуватися в комплексі, все залежить від конкретної клінічної ситуації. Лікування спрямоване на видалення імунних комплексів, що циркулюють у крові пацієнта, або їх нейтралізацію. Обидва методи лікування рівноцінні, практично завжди призводять до одужання. Лікування зупиняє процес руйнування периферичних нервів, скорочує тривалість періоду відновлення, сприяє зменшенню неврологічного дефіциту.

Плазмаферез – це операція очищення крові. Найчастіше застосовується апаратний плазмаферез на сепараторах безперервної дії, у ході якого відібрана з організму кров поділяється на формені елементи (чи клітини крові) та плазму (або сироватку). Усі токсичні речовини знаходяться у плазмі, тому вона видаляється. Людині повертаються її ж кров'яні клітини, розведені за необхідності плазмозамінними розчинами або донорською плазмою. Тривалість процедури – близько півтори години, весь курс складається з 3-х або 5-ти сеансів. За один раз видаляється не більше 50 мл/кг маси тіла плазми.

У процесі лікування контролюються показники крові: електроліти, гематокрит, час згортання та інші.

Імунотерапія внутрішньовенна - це введення препарату людського імуноглобуліну класу G. Ці імуноглобуліни зупиняють вироблення антитіл до власних нервів, попутно знижуючи продукцію речовин, що підтримують запалення. Ці препарати показані для патогенетичного лікування синдрому Гійєна-Барре як у дорослих, так і у дітей.

Одночасно з проведенням специфічного лікування забезпечується ретельний догляд пацієнта, що включає профілактику пролежнів, пневмонії, контрактур. Часто потрібне лікування супутніх інфекцій. Виконується профілактика венозного тромбозу, проводиться годування через зонд, контролюється функція виділення. Лежачим пацієнтам виконується пасивна гімнастика, і навіть рання вертикалізація, що дозволяє уникнути розладів кровотоку. При загрозі розвитку контактури (нерухомості суглобів) можливі парафінові процедури. При необхідності використовуються рухові тренажери на основі зворотного біологічного зв'язку.

Швидше відновлюються пацієнти з ураженням мієлінових оболонок, а аксональні пошкодження вимагають більш тривалого періоду реабілітації. Аксональні поразки часто залишають за собою неврологічний дефіцит, що важко піддається корекції.

Профілактика

Основний метод – повне лікування інфекцій, які ми вважаємо банальними, звичними. Синдром Гійєна-Барре часто розвивається при незначному ослабленні імунітету, який можливий у кожної людини.

Найпростіший спосіб убезпечити себе – перевірити поточний імунний статус. Це триватиме лише кілька днів, а виявлені відхилення можна буде пролікувати вчасно.

У розпорядженні лікарів клініки ЦЕЛТ не тільки новітнє діагностичне обладнання, а й нові лікувальні методики, що отримали світове визнання. Головна ж роль у профілактиці належить пацієнту, який звертається по обстеження та лікування своєчасно.