Пурпура Шенлейна-Геноха (геморагічний васкуліт, хвороба Шенлейна-Геноха, анафілактоїдна пурпура, геморагічний капіляротоксикоз) системний васкуліт, що вражає судини мікроциркуляторного русла(артеріоли, капіляри та пост капілярні венули), з характерним відкладенням у їхній стінці імунних депозитів, що складаються переважно з імуноглобулінів А (IgA); клінічно проявляється шкірним геморагічним висипом у поєднанні з ураженням суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок

Вільям Геберден (William Heberden) Першим описав захворювання у своїй праці "Commentarii de Marlbaun", що вийшов у 1801 році. А в розділі 78 "Purpureae Maculae" іншої своєї книги "Commentaries on the History and Cure of Diseases", надрукованої в 1802, він описує два клінічних спостереження Історія хвороби 4-річного хлопчика, у якого 10 днів тому з'явився червоно-пурпурний, а надалі жовтий набряк кінцівок, сідниць і мошонки. 5-річний хлопчик зі схожим набряком та зміною кольору, особливо ніг. Крім цього відзначалися набряки та болі в окремих частинах тіла, зокрема статевий член був настільки набряклим, що сечовипускання було утруднено. Періодично з'являлися біль у животі з блювотою, у цей час у стільці виявлялися прожилки крові, а сеча злегка забарвлювалася кров'ю. При появі болю в ногах хлопчик не міг ходити, на момент огляду всі ноги були покриті плямами кольору крові.

Клімент Олів'є (Clement Ollivier) В обох випадках хвороба самостійно купіювалася, хоча тривалість її у другому випадку була більшою. В 1808 Роберт Віллан (Robert Willan), який ввів термін «purpura haemorrhagica», описав дуже схожий випадок в 1827 звернув увагу на поєднання пурпури і болів у животі, проте цей стан не розглядався як самостійна нозологічна форма

Йоханн Лукас Шенлейн (Johann Lukas Shönlein) в 1837 назвав поєднання артралгій і артритів з макулярною висипом "peliosis rheumatica" (ревматичне ліведо). Екзантема при ревматичному ліведо, описаному Шенлейном, не викликала крововиливів у шкіру або слизові оболонки, проте захворювання могло пошкоджувати внутрішні органи та набувати хронічного перебігу.

Едуард Хайнріх Генох (Eduard Heinrich Henoch) У 1874 році повідомив про чотирьох дітей з кривавою діареєю, болями в животі і висипом у поєднанні з хворобливими суглобами І Шенлейн, і Генох описували висип скоріше як макулярну, ніж як пур. Генох також звернув увагу на те, що хвороба не завжди припиняється самостійно і може бути пов'язана з поразкою нирок і смертю.

Євген Франк (Eugen Frank) У 1915 році в Бреслау назвав цей синдром «анафілактоїдною пурпурою», проте цей термін в даний час не використовується у зв'язку з тим, що алергічна природа захворювання не підтвердилася. Однією з пацієнток Франка була 15-річна дівчинка, яка страждала на рецидивну пурпуру протягом 3 років. Франк зазначив, що поява висипу провокувалась накладенням здавлюючої пов'язки на кінцівку

Етіологія Етіологія захворювання не встановлена ​​До списку етіологічних агентів, що асоціюються з розвитком пурпури Шенлейна-Геноха, входять β-гемолітичний стрептокок групи А, гемофільна паличка, хламідії, мікоплазми, легіонели, йерсинії, віруси Епштейна-Бері , цитомегаловірус, парвовірус В19, сальмонели, Helicobacter pylori, Clostridium difficile Є поодинокі спостереження випадків пурпури Шенлейна-Геноха, що розвинулася після проведення вакцинації проти черевного тифу, кору, грипу

Про можливу роль спадкової схильності можуть свідчити поодинокі спостереження розвитку пурпури Шенлейна-Геноха у близьких родичів.

Патогенез Пурпура Шенлейна-Геноха розглядається як імунокомплексне захворювання, пов'язане з відкладенням у судинній стінці та тканинах гранулярних IgA-депозитів та активацією комплементу. АЛЕ в останні роки було показано, що: IgA має здатність зменшувати продукцію прозапальних цитокінів (фактори некрозу пухлини α, інтерлейкіну 6) і не здатний активувати комплемент IgA виявляється в ендотелії непоражених судин і в мезангії незмінених ниркових клубочків селективний дефіцит IgA

Патогенез передбачається можливість участі ендотоксину в розвитку судинного запалення, опосередкованого реакцією Шварцмана порушення функції кишкового бар'єру розвитку транзиторної ендотоксемії хронічне запалення кишкової стінки обумовлене дисфункцією її локальної імунної системи або інфекційним процесом у період загострень шкірного васкулітуНайбільш ймовірне джерело ендотоксину шлунково-кишковий тракт

Клінічна картина Клінічна картина пурпури Шенлейна-Геноха складається з чотирьох типових проявів: шкірний геморагічний висип 100% суглобовий синдром 75% абдомінальний синдром 65% ураження нирок 40% Захворювання може мати гострий початок та супроводжуватися загальними, конституційними симптомами слабкістю, нездужанням, лихоманкою Кількість органних проявів пурпури Шенлейна–Геноха 4 класичних ознак, які можуть розвиватися в будь-якій послідовності протягом декількох днів чи тижнів хвороби

Поразка шкіри Поразка шкіри в різні періоди хвороби спостерігається у всіх хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха і є обов'язковим (sine qua none) критерієм діагностики зміни з боку шкіри найчастіше маніфестують у вигляді двостороннього симетричного геморагічного висипу (пурпури) з розміром висипань від 3 до 10 мм. . На самому початку свого розвитку шкірні елементи геморагічного висипу є папулами, що височіють над поверхнею шкіри, внаслідок чого їх можна легко відчути при пальпації. Така особливість геморагічного висипу при пурпурі Шенлейна-Геноха пов'язана з її запальним походженням і позначається терміном «пурпура, що пальпується». Протягом кількох годин інфільтрованість висипу зникає, геморагічні папули трансформуються в геморагічні плями і пурпура перестає бути пальпованої також можливий розвиток петехій точкових крововиливів розміром до 3 мм значно рідше відзначаються екхімози великі шкірні геморагії неправильної форми діаметром понад. Найбільш типовою локалізацією екхімозів лінійної форми є місця, що піддаються підвищеній механічній компресії (шкірні складки, гумка шкарпеток, тугий ремінь, манжетка тонометра). Цей феномен при пурпурі Шенлейна-Геноха є аналогом симптому Кончаловського-Румпеля-Леєде або симптому джгута

Ураження шкіри Шкірні геморагії не бліднуть при натисканні, що дозволяє відрізнити їх від еритеми Найбільш типовою локалізацією шкірних висипів нижні кінцівки гомілки та стопи. Нерідко пурпура поширюється на стегна, сідниці, тулуб, верхні кінцівкиі виключно рідко в наявності У процесі еволюції висипання поступово бліднуть, трансформуються в коричневі пігментні плями і потім зникають. При тривалому рецидивному перебігу шкіра дома колишніх висипань може пігментуватися внаслідок розвитку гемосидероза. Характерна рисашкірного васкуліту при пурпурі Шенлейна-Геноха схильність до рецидивованої після тривалого перебування хворого у вертикальному стані. При тяжкому ураженні шкіри може спостерігатися злиття геморагічних висипань з їх подальшою бульозною трансформацією, виразкою та утворенням тривало гояться ерозій і виразок.

Як правило, розвивається паралельно з ураженням шкіри зазвичай має характер мігруючих поліартралгій, рідше артритів локалізація запальних змінколінні та гомілковостопні суглоби, Рідше уражаються ліктьові, променево-зап'ясткові та інші суглоби ці прояви хвороби завжди минущі і доброякісні, ніколи не призводять до розвитку стійких змін у суглобах. Тривалість суглобового синдрому рідко перевищує 1 тиждень

Поразка шлунково-кишкового тракту відзначається у 60–80% хворих дитячого віку і нерідко має драматичний характер із розвитком важких хірургічних ускладнень, таких як інвагінація чи перфорація кишечника. У дорослих хворих абдомінальний синдром розвивається дещо рідше (40–65% випадків) та його перебіг більш сприятливий. постійний симптомБолі в животі Як правило, болі в животі виникають раптово і носять переймоподібний характер, протікаючи за типом кишкових кольк, що змушує хворого приймати вимушене становище з притиснутими до живота ногами. У деяких випадках прийом їжі посилює біль, створюючи типову картину черевної жаби. Рідше болю носять ниючий характер і суттєво не порушують загального станухворого. У 70% хворих відзначається анорексія. Найбільш типова локалізація болів мезогастрій, епігастрій або права клубова область. Найбільші складнощі для діагностики становлять випадки, що потребують диференціальної діагностики з гострим апендицитом. Пізніше розвитоксистемних ознак хвороби (головним чином шкірної пурпури) часто стає причиною «необґрунтованого» проведення таким хворим на апендектомію

Поразка шлунково-кишкового тракту Можлива поява клінічних ознак подразнення очеревини. У таких ситуаціях необхідне ретельне обстеження, що включає лапароскопію, для виключення гнійного перитоніту в результаті можливої ​​перфорації кишкової стінки. /або бензидинова проба). Виразність кровотечі може досягати значною мірою і призводити до розвитку геморагічного шоку, що потребує потужних гемотрансфузій. Слід зазначити, що на відміну від ідіопатичної інвагінації, що має в основному ілеоцекальну локалізацію, інвагінація при пурпурі Шенлейна-Геноха у 70% випадків виявляється у тонкій кишці.

Поразка нирок у дорослих розвивається майже вдвічі частіше, ніж у дітей. У дитячому віці клінічні ознаки ураження нирок зазвичай виявляють протягом першого місяця хвороби. У 80% дорослих хворих залучення в процес нирок відзначається в перші 3 місяці хвороби, проте при хронічному рецидивному перебігу шкірного васкуліту можливе відстрочене виникнення ознак нефриту. синдром, що персистує шкірна пурпура та зниження рівня фактора XIII у плазмі крові. У дорослих хворих до факторів ризику ураження нирок відносять епізоди інфекцій у дебюті хвороби, наявність лихоманки, поширення висипу на тулуб, виражені абдомінальні прояви хвороби та наявність лабораторних ознак запальної активності Тяжкість ниркової патології, як правило, не відповідає вираженості шкірних проявівхвороби. Слід зазначити, як у дітей, так і у дорослих відзначено достовірну позитивну кореляцію між частотою ураження нирок та розвитком абдомінального синдрому. У дітей у половині випадків ураження нирок має сприятливий перебіг з повним клініко-лабораторнимодужанням, у той час як у більшості дорослих хворих спостерігається тенденція до хронічної персистуючої течії нефриту

Поразка нирок представлена ​​гломерулонефритом і у половини хворих характеризується незначно або помірно вираженим сечовим синдромом (мікрогематурія та протеїнурія). У третини хворих спостерігається макрогематурія, яка найчастіше розвивається у дебюті нефриту, нерідко на тлі респіраторних інфекцій, нагадуючи перебіг синфарингітної нефропатії. Можливі і більше важкі проявихвороби, у тому числі нефротичний та остронефритичний синдром, швидкопрогресуючий нефрит та гостра ниркова недостатність. У 14–20% хворих виявляється синдром артеріальної гіпертензії. Спостерігається виразний (хоча і не обов'язковий) зв'язок між ступенем тяжкості клінічних проявів гломерулонефриту та характером гістологічних змін у клубочках, що виявляються при біопсії нирки. Так, у хворих з безсимптомною гематурією зазвичай визначається лише більшою або меншою міроювиражена мезангіальна проліферація. Поява протеїнурії супроводжується посиленням клітинної проліферації та, якщо протеїнурія досягає нефротичного рівня, нерідким формуванням епітеліальних «напівмісяців»

Ураження легень Описані поодинокі спостереження у вигляді альвеолярної кровотечі. Клініко-рентгенологічні прояви легеневого васкуліту при пурпурі Шенлейна-Геноха неспецифічні і мало чим відрізняються від таких при інших системних васкулітах. У більшості хворих з альвеолярною кровотечею прогноз хвороби вкрай несприятливий.

Залучення центральної та периферичної нервової системи До клінічних проявів, що дозволяють запідозрити церебровакуліт у рамках пурпури Шенлейна-Геноха, відносяться завзяті головні болі, різні поведінкові порушення, локальні або генералізовані судомні напади в основі подібних порушень можуть лежати субарахноїдальні та внутрішньомозкові крововиливи, субдуральні гематоми та інфаркти мозку, які можна виявити за допомогою комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії головного мозку

Діагностика ґрунтується на виявленні типових клінічних ознак захворювання, насамперед двосторонніх шкірних геморагічних висипів. Наявність характерної пурпури, що пальпується, на нижніх кінцівках за відсутності інших системних проявів, цілком достатня підстава для встановлення діагнозу пурпури Шенлейна-Геноха за умови виключення вторинного характеру геморагічного висипу

Діагностика Лабораторні дослідженняЗміни у клінічному аналізі крові можуть відбивати запальну активність хвороби (ШОЕ), а також вираженість ускладнень (анемія при кишковій кровотечі). Наявність тромбоцитопенії критерій виключення пурпури Шенлейна-Геноха При неускладнених формах біохімічні тести малоінформативні Активність хвороби відображає рівень фактора Віллебранду та тромбомодуліну в плазмі крові. Важливо враховувати, що виявлення високого рівня продуктів деградації фібрину/фібриногену в плазмі при активних формах хвороби не є ознакою розвитку ДВЗ-синдрому, а лише відображає високу запальну активність захворювання

Імунологічне дослідження має включати дослідження антистрептолізину О (АСЛ-О), С-реактивного білка (СРБ), ревматоїдного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитіла до нативної (двоспіральної) ДНК, комплементу, кріоглобулінів, кріоглобулінів, кріоглобулінів антитіл (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитіла до кардіоліпіну. Більшість зазначених показників необхідна для виключення інших захворювань, що протікають зі шкірною пурпурою Вірусологічне дослідження (спрямоване на виявлення вірусів гепатиту В і С) показане всім хворим зі шкірними геморагічні висипаннядля виключення шкірного васкуліту, асоційованого з хронічними вірусними захворюваннями печінки. Аналіз калу на дисбактріоз.

Інструментальні дослідженняКлючову роль у підтвердженні клінічного діагнозуграє біопсія шкіри та/або нирок, рідше інших органів, з обов'язковим проведенням імуногістохімічного дослідження Типовою знахідкою в біоптаті шкіри при світловій мікроскопії є картина лейкоцитокластичного васкуліту: фібриноїдний некроз судинної стінки та периваскулярна інфільтрація нейтрофілами з їх розпадом. Слід наголосити, що подібна морфологічна картина виявляється при всіх васкулітах, що протікають з ураженням дрібних судин. Характерна, але не абсолютна ознака пурпури Шенлейна-Геноха фіксація в судинній стінці IgA-імунних комплексів, що містяться при імуногістохімічному дослідженні Діагностика

Діагностика Інструментальні дослідження Гістологічне дослідження ниркових клубочків показано для уточнення віддаленого прогнозу гломерулонефриту. Морфологічна картина ураження нирок при пурпурі Шенлейна-Геноха ідентична такої при хворобі Берже (первинної IgA нефропатії). Найчастіший морфологічний варіант ураження нирок мезангіопроліферативний гломерулонефритнефрит, що характеризується фокальною або дифузною проліферацією мезангіоцитів. Імуногістохімічне дослідження виявляє гранулярні депозити IgA, рідше IgG, а також С3 фракції комплементу, фібрину. У більш важких випадках відзначається формування епітеліальних «напівмісяців»

Тяжкий абдомінальний синдром може вимагати проведення ендоскопічних досліджень, у тому числі лапароскопії, для виключення перфорації стінки тонкої або товстої кишки. Найбільш типово для абдомінальної форми пурпури Шенлейна-Геноха розвиток ерозивно-геморагічного дуоденіту з переважним залученням низхідної частини дванадцятипалої кишки. Поразка товстої кишки зустрічається значно рідше і може маніфестувати афтозними виразками та петехіальними висипаннями, що частіше локалізуються в низхідній товстій та сигмовидній кишках.

Діагностика В останні роки все ширше використовується ультразвукове дослідження черевної порожнини, що дозволяє виявити: набряк кишкової стінки, гематому, дилятацію різних відділів кишечника, а також оцінити довжину зазначених змін. , зменшення дилятації кишечника та зміни кількості вільної рідини

Діагностика Інформативним методом діагностики абдомінального ураження є контрастна рентгенографія, що виявляє в різних відділах переважно тонкої кишки: потовщення складок слизової оболонки, моторну дисфункцію у вигляді дилятації або спазму, а також дефекти наповнення («пальцевих втискань»).

Класифікаційні критерії (1995) наявність IgA депозитів у судинах шкіри вік хворого менше 20 років наявність абдомінального ураження (абдоміналгії або кишкова кровотеча) наявність респіраторної інфекціїу дебюті хвороби демонстрація IgA депозитів у мезангіальному матриксі ниркових клубочків Для встановлення певного діагнозу пурпури Шенлейна-Геноха необхідна наявність як мінімум 3 із вищевказаних 5 критеріїв.

Диференціальна діагностика Диференціальна діагностика проводиться з широким колом захворювань, що протікають зі шкірним лейкоцитокластичним васкулітом: васкуліти судин дрібного калібру (гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангііт, синдром Черга-Страусс, кріоглобулінемічний васкуліт червоний вовчак, ревматоїдний артрит, дерматоміозиті, хвороби Шегрена, хвороби Крона, виразковому коліті) васкуліти при інфекціях, злоякісних новоутвореннях, лікарської алергії

Показання до консультації інших фахівців Усім хворих рекомендована консультація ревматолога Враховуючи асоціацію хвороби з інфекціями слизових оболонок, всім хворим у плановому порядку показано консультацію ЛОР-лікаря, уролога, гінеколога Залежно від локалізації органних уражень можливі консультації дерматолога (при ураженні нирок), гастроентеролога (ураження шлунково-кишкового тракту), кардіолога (ураження серця), пульмонолога (ураження легень), невролога (ураження нервової системи) При необхідності диференціальної діагностики гострого живота» можлива консультація хірурга

Немедикаментозне лікування Застосовується рідко, головним чином, як доповнення медикаментозної терапії: при альвеолярній кровотечі, швидкопрогресуючому нефриті та гострій ниркової недостатностіпоказано проведення обмінного переливання плазми (плазмаферез) При розвитку ниркової недостатності показано проведення гемодіалізу

Медикаментозне лікуванняПри ураженні шкіри можуть бути ефективні колхіцин дапсон дисулон димоцифон сульфасалазин комбінація дапсону з пентоксифіліном глюкокортикоїди ефективні у переважної кількості хворих, особливо в високих дозах, проте їх тривале застосуванняу хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха без залучення внутрішніх органів є помилкою, оскільки тяжкість побічних ефектіву такій ситуації може перевищувати тяжкість самої хвороби

Медикаментозне лікування Схеми призначення препаратів: колхіцин внутрішньо 1-2 мг 1 раз на добу, тривалий час; димоцифон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час; дапсон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час; дисулон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час (препарат не зареєстрований в Росії, що ускладнює його одержання); пентоксифілін внутрішньо по 400 мг 3 рази на добу, тривалий час; сульфасалазин внутрішньо по 500-1000 мг 2 рази на добу, тривалий час.

Медикаментозне лікування Ураження шлунково-кишкового тракту з інтенсивними абдоміналгіями абсолютне показання до призначення глюкокортикоїдів: преднізолон внутрішньовенно краплинно 300–500 мг/добу протягом 3 днів поспіль з наступним переходом на прийом внутрішньо 0,5 мг/кг 1 3 тижні, потім швидке зниженнядози по 5 мг кожні 3 доби до повного відміни. Протипоказанням до призначення глюкокортикоїдів внутрішньо при абдомінальному синдромі може бути лише перфорація стінки кишки.

Медикаментозне лікування Найбільші проблеми найчастіше пов'язані з вибором засобів лікування хронічного гломерулонефриту: Більшість авторів вважають виправданим застосування надвисоких доз глюкокортикоїдів, цитостатиків та/або сеансів плазмаферезу у разі тяжкого гломерулонефриту (більше 50%).

Медикаментозне лікування У цьому випадку використовується наступна схема: преднізолон внутрішньо 1 мг/кг 1 раз на добу протягом 4-6 тижнів, потім зниження дози по 2,5 мг/тиж до повної відміни або до прийому підтримуючої дози 5-10 мг/добу або преднізолон внутрішньовенно 15 мг/кг 1 раз на добу протягом 3 діб (всього 6–20 триденних «пульсів» з інтервалом у 3 тижні) циклофосфамід внутрішньовенно 15 мг/кг 1 раз на 3 тижні, під контролем рівня лейкоцитів периферичної крові(всього 6-20 «пульсів») плазмаферез з об'ємом ексфузії 30-60 мл/кг, 10-14 сеансів

Медикаментозне лікування Щодо менш важких формгломерулонефриту єдності думок немає. для лікування хворих з нефротичним та швидкопрогресуючим гломерулонефритом пропонується використовувати внутрішньовенні імуноглобуліни: o імуноглобулін людський нормальний внутовенно по 400–1000 мг протягом 1–5 діб, повторні курси 1 раз на місяць протягом 6 місяців. У неконтрольованих випробуваннях, які проводять французькі автори, застосування імуноглобуліну було пов'язане з виразним поліпшенням стану більшості хворих. Механізм дії імуноглобуліну схильний пояснювати позитивний ефект препарату розчиненням імунних комплексів. На жаль, можливості практичного використанняТака терапія обмежується високою вартістю лікування.

Медикаментозне лікування Корекція порушень гемостазу нині розглядається лише як допоміжний метод терапії, перспективи якого оцінюються скептично. У той же час використання XIII фактора при «абдомінальній пурпурі» у зв'язку з високою вартістю препарату, мабуть, може бути реальною альтернативою глюкокортикоїдам лише в поодиноких випадкахїх неефективності (або протипоказань до їх застосування): фактор згортання XIII внутрішньовенно 15000-25000 МО протягом 3-7 діб або урокіназа внутрішньовенно повільно 5000 МО/кг 3 рази на тиждень протягом 3-12 тижнів.

Хірургічне лікування Хірургічне лікування проводиться хворим з тяжким ураженням шлунково-кишкового тракту та розвитком хірургічних ускладнень (інвагінація або перфорація кишки). У разі розвитку термінальної ниркової недостатності може бути проведена трансплантація нирки. Вважають, що клінічно значущі рецидиви гломерулонефриту в трансплантаті виникають приблизно у 35% хворих і призводять до повної втрати функції пересадженої нирки у 10% випадків. Очевидно, рецидиви особливо часто розвиваються у хворих з вихідно-тяжким перебігом гломерулонефриту, коли термінальна ниркова недостатність розвивається протягом менш ніж трьох років від початку хвороби. Окремі спостереження свідчать, що ризик рецидиву гломерулонефриту в трансплантаті може бути вищим у разі спорідненої трансплантації. Подальше ведення Амбулаторне спостереження повинні здійснювати фахівці, які мають досвід лікування цього захворювання. Іноді навіть на фоні лікування можливий розвиток загрозливих для життястанів, що вимагають термінової госпіталізації в багатопрофільний стаціонар, що має у своєму розпорядженні відповідний досвід Нерідко вдається домогтися повного припинення лікування. Слід пам'ятати, що передчасне скасування лікування може призвести до розвитку загострення.

Прогноз Незважаючи на те, що перебіг пурпури Шенлейна-Геноха у більшості хворих протягом першого року хвороби (і навіть перших п'яти років) є доброякісним, віддалений прогноз нерідко виявляється менш сприятливим. Так, серед пацієнтів, що захворіли у дитячому віці, через 20 років значне клінічне погіршення відмічено у 22%; причому в число пацієнтів з погіршенням стану потрапили 10% хворих, у яких через 10 років після початку захворювання було зареєстровано «повну» клініко-лабораторну ремісію. Звернено увагу також на нерідко ускладнений перебіг вагітності у жінок, які перенесли пурпуру Шенлейна-Геноха: артеріальна гіпертензіята протеїнурія спостерігається у 36% з них

Прогноз У когорті дорослих хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха, перебіг хвороби яких було простежено протягом 15 років, у 11% виникла необхідність у замісній терапії програмним гемодіалізом і ще у 13% розвинулася хронічна ниркова недостатність зі зниженням швидкості клубочкової фільтрації менше 30 мл. З поганим наслідком гломерулонефриту тісно пов'язані склеротичні зміни в клубочках при вихідній біопсії. Важливо, що у більшості хворих з пізнім прогресуванням гломерулонефриту відсутні ознаки клінічної активності ниркових та позаниркових уражень, що пояснюють переважним впливом протягом хвороби неімунних механізмів прогресування. Список рекомендованої літератури 1. Кривошеєв О.Г., Гуляєв С.В., Семенових. . До питання про патогенез пурпури Шенлейна-Геноха. // Лікар С. 17-Мухін Н. А., Гуляєв С. В., Кривошеєв О. Г., Семенкова Є. Н. і співавт. Клінічне та прогностичне значення ураження шлунково-кишкового тракту при системних судинних пурпурах. // Терапевтичний архів С. 50-Rostoker G. Schönlein-Henoch purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. // Biodrugs Vol P. 99-138. (PMID:)

Показання до консультації інших фахівців Ревматолог інтенсивної терапіїбудь-яку зміну лікування. При загостреннях інфекцій слизових оболонок показано консультацію ЛОР-лікаря, уролога, гінеколога. При погіршенні перебігу органних уражень можливі консультації дерматолога (при ураженні шкіри), нефролога (ураження нирок), гастроентеролога (ураження шлунково-кишкового тракту), кардіолога (ураження серця), пульмонолога (ураження легень), невролога (ураження нервової системи). При розвитку хірургічних ускладнень потрібна консультація хірурга.

(Хвороба Шенлейна-Геноха) належить до набутих діатез, обумовленим переважним підвищенням проникності стінок судин.

Існує кілька форм його вияву. Назва «Шенлейна-Геноха» у ході за кордоном. Термін «геморагічний васкуліт» використовується лише у вітчизняній медицині з 1959 року.

Шенлейн-Геноха хвороба: патогенез

В основі її лежить алергічне запаленняневеликих капілярів та судин. В результаті цього пропотіває плазма, і еритроцити виходять у навколишні тканини. Патогістологічна картина поразки майже така ж, як і при ті судини, які пошкоджуються при геморагічному васкулітіще дрібніше.

Шенлейн-Геноха хвороба: симптоми

Вражає вона переважно молодих людей. Провідний симптом – висипання на нижніх кінцівках, що мають ексудативно-геморагічний характер.

Вузлики можуть бути різної величини, але в основному дрібні, симетрично розташовані. Висипання часто супроводжуються болем у суглобах, свербінням, підйомом температури та нездужанням загалом. Якщо ж захворювання протікає дуже важко, то вони поширюються і зливаються у великі. Можливо виникнення великих крововиливів з ділянками, що відмирають. Днів через 10-15 висипання, як правило, зникає, але не назавжди. Часто вона з'являється повторно. Через періартикулярний набряк відбуваються зміни в суглобах. Іноді хвороба Шенлейна-Геноха ускладнюється ще й крововиливом у тканині та внутрішні органи. Якщо воно відбувається по ходу шлунка та кишечника, то в животі виникають гострі болі. супроводжується розвитком паралічів та парезів. Іноді зміни, характерні для геморагічного васкуліту, відбуваються не тільки у внутрішніх органах, а й торкаються судин сітківки очей та ЦНС.

Шенлейн-Геноха хвороба : форми

Їх розрізняють чотири: ревматоїдну, блискавичну, просту та абдомінальну пурпуру. Кожна з них має свої специфічні симптоми. Проста пурпура, наприклад, супроводжується на слизових та шкірі. З'являється нездужання загалом, піднімається температура. При ревматоїдній пурпурі зміни відбуваються усередині суглобів (частіше за колінні). Вони стають дуже болючими, припухають. Відносно часто у юнацькому та дитячому віці зустрічається абдомінальна пурпура. При ній виникають кишкові та шлункові кровотечі. Сильні болі у животі проходять нападами. У блювотних масах спостерігається домішка крові, дьогтеподібний стілець. Усі перелічені явища супроводжуються підвищенням температури тіла. Одночасно з'являються характерні висипання. Рідше вони передують чи виникають після. Блискавична пурпура має ті ж симптоми, але протікає настільки важко, що вже з перших днів може призвести до смерті.

Шенлейн-Геноха хвороба:розпізнавання

Важливо диференціювати її від гемофілії та розпізнавання базується на наявності специфічних і цілком відомих ексудативно-геморагічних висипів, суглобових болів та нездужання в цілому. Розглядаючи результати аналізів, слід враховувати кількість тромбоцитів – вони залишаються в нормі, не зміненими мають бути і показники згортання крові, стиснення згустку крові.

Пурпура Шенлейна-Геноха (геморагічний васкуліт, хвороба Шенлейна-Геноха, анафілактоїдна пурпура, геморагічний капіляротоксикоз) - системний васкуліт, що вражає судини мікроциркуляторного русла (артеріоли, капіляри та посткапілярні венули); глобулінів А (IgA); клінічно проявляється шкірним геморагічним висипом у поєднанні з ураженням суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок.

МКБ-10

D69.0Алергічна пурпура

Приклад формулювання діагнозу

Пурпура Шенлейна-Геноха з ураженням нирок (хронічний гломерулонефрит гематуричного типу), шкіри, суглобів (артралгії в анамнезі), поза загостренням.

Епідеміологія

Пурпура Шенлейна-Геноха може розвиватися у віці від 5 місяців до 89 років, найбільше часто зустрічається у дітей віком 4-6 років, коли показник захворюваності становить 70 випадків на 100 000 дітей. Чоловіки та жінки хворіють однаково часто. З віком частота розвитку пурпури Шенлейна-Геноха поступово знижується. Серед дорослих хворих переважають особи віком до 30 років. Розвиток хвороби після 60 років – велика рідкість. Загалом захворюваність на пурпуру Шенлейна-Геноха становить 13-20 випадків на 100 000 осіб.

Частота розвитку пурпури Шенлейна-Геноха не залежить від расової та етнічної приналежності, в той же час відзначено достовірний зв'язок захворюваності з роками року. Так, найбільша захворюваність спостерігається восени, взимку та навесні, при цьому в половині випадків у дітей розвитку хвороби передує гостра респіраторна інфекція, що може опосередковано свідчити про інфекційно-залежну природу захворювання.

Профілактика

Методи профілактики не розроблені.

Скринінг

Чи не проводять.

Класифікація

Класифікація не розроблена.

Етіологія

Етіологію захворювання не встановлено.

До найчастіших факторів належать бактеріальні та вірусні інфекції респіраторного та шлунково-кишкового тракту, які передують розвитку хвороби у 40-80% хворих. До списку етіологічних агентів, що асоціюються з розвитком пурпури Шенлейна-Геноха, входять β-гемолітичний стрептокок групи А, гемофільна паличка, хламідії, мікоплазми, легіонели, ієрсинії, віруси Епштейна-Барр, Коксакі, гепатиту В і С, аденовірус, цитомегаловірус, парвовірус В19, сальмонели, Helicobacter pylori, Clostridium difficile. Є поодинокі спостереження випадків пурпури Шенлейна-Геноха, що розвинулася після проведення вакцинації проти черевного тифу, кору, грипу. Крім інфекційних факторів, як тригер можуть виступати алкоголь, ліки, харчові продукти, переохолодження, укуси комах. Про можливу роль спадкової схильності можуть свідчити поодинокі спостереження розвитку пурпури Шенлейна-Геноха у близьких родичів.

Патогенез

Пурпура Шенлейна-Геноха розглядається як імунокомплексне захворювання, пов'язане з відкладенням у судинній стінці та тканинах гранулярних IgA-депозитів та активацією комплементу. У численних дослідженнях переконливо продемонстровано численні порушення синтезу та/або метаболізму IgA при пурпурі Шенлейна-Геноха:

у переважної кількості хворих підвищений рівень сироваткового IgA, IgA-вмісних імунних комплексів, а також IgA-фібронектинових комплексів;

у частини хворих виявляються IgA-містить ревматоїдний фактор, антинейтрофільних цитоплазматичних та антикардіоліпінових антитіл класу IgA.

Патогенетичне значення цих порушень залишається цілком ясним. В останні роки стали накопичуватися факти, що свідчать про те, що IgA володіє швидше протизапальними, ніж прозапальними властивостями, і, отже, збільшення синтезу IgA може розглядатися як компенсаторний процес, що виникає вдруге у відповідь на запальну реакцію, що вже розвинулася. Зокрема, було показано:

IgA має здатність зменшувати продукцію прозапальних цитокінів (фактори некрозу пухлини α, інтерлейкіну 6) і не здатний активувати комплемент;

IgA виявляється в ендотелії непоражених судин та в мезангії незмінених ниркових клубочків;

описано спостереження пурпури Шенлейна-Геноха за повного селективного дефіциту IgA.

Враховуючи зв'язок розвитку пурпури Шенлейна-Геноха з епізодами інфекцій слизових оболонок респіраторного та шлунково-кишкового трактів, видається вкрай привабливою концепція про реактивний (компенсаторний) характер гіперпродукції IgA слизовими оболонками у відповідь на вплив інфекційного агента. Відомо, що у нормі 90% сироваткового IgA синтезується кістковим мозком як мономерних молекул IgA 1 підкласу. На противагу цьому IgA зовнішніх секретів, що виробляються лімфоїдною тканиноюслизових оболонок і залозистих органів, є полімерним, містить секреторний компонент і представлений як IgA 1 так і IgA 2 підкласами. Проти цієї концепції свідчать результати імуногістохімічних досліджень біоптатів уражених органів і тканин, що свідчать про переважне відкладення IgA 1 полімерного типу, який позбавлений секреторного компонента.

Іншим можливим поясненням порушень IgA-імунітету при пурпурі Шенлейна-Геноха є порушення О-глікозилювання шарнірної області важких ланцюгів молекули IgA, що, як було показано, може призводити до порушення кліренсу IgA 1 молекул рецепторами печінки та подовження періоду циркуляції Ig містять імунних комплексів у системному кровотоку. Показано, що молекули IgA 1 з дефектом глікозилювання набувають здатності активувати комплемент альтернативним шляхом і мають підвищену тропність до мезангіального матрикса ниркових клубочків. Є повідомлення про те, що мезангіальні клітини експресують специфічні репетори до дефектної шарнірної області IgA 1 які за своїми характеристиками дуже близькі до асіалоглікопротеїнових рецепторів печінки, що грають важливу рольу видаленні з кровотоку IgA.

В останні роки отримано дані про те, що у більшості хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха в період загострення шкірного васкуліту спостерігається транзиторна ендотоксемія — циркуляція в системному кровотоку ліпополісахариду грамнегативних бактерій. Точне значенняцього феномена не встановлено, проте передбачається можливість участі ендотоксину у розвитку судинного запалення, опосередкованого реакцією Шварцмана. Найбільш ймовірне джерело ендотоксину — шлунково-кишковий тракт, на користь чого свідчить виявлення патологічно підвищеної кишкової проникності для макромолекул у більшості хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха в період загострень шкірного васкуліту. Продемонстровано наявність у хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха хронічного запального процесу в слизовій оболонці тонкої кишки, що, мабуть, є морфологічною основою для порушення функції кишкового бар'єру та розвитку транзиторної ендотоксемії. У зв'язку з цим вважають, що важливу роль у патогенезі хвороби може відігравати хронічне запалення кишкової стінки, можливо, обумовлене дисфункцією локальної імунної системи або інфекційним процесом.

клінічна картина

Клінічна картина пурпури Шенлейна-Геноха складається з чотирьох типових проявів: шкірного геморагічного висипу, ураження суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок. Захворювання може мати гострий початок та супроводжуватися загальними, конституційними симптомами- Слабкістю, нездужанням, лихоманкою. У більшості випадків хвороба розвивається поступово, поступово і суттєво не порушує загальний стан. Як правило, такий варіант початку хвороби спостерігається при ізольованому ураженні шкіри. Кількість органних проявів пурпури Шенлейна-Геноха варіює від 1-2 до комбінації всіх чотирьох класичних ознак, які можуть розвиватися в будь-якій послідовності протягом декількох днів або тижнів хвороби. Однак у більшості випадків хвороба починається зі шкірного геморагічного висипу. Рідко у процес можуть бути залучені й інші органи, зокрема центральна нервова система та легені. У середньому частота основних клінічних проявів пурпури Шенлейна-Геноха така:

шкірний геморагічний висип - 100%;

суглобовий синдром - 75%;

абдомінальний синдром - 65%;

ураження нирок – 40%.

Ураження шкіриу різні періоди хвороби спостерігається у всіх хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха і є обов'язковим (sine qua none) критерієм діагностики. У більшості випадків шкірний геморагічний висип стає першим клінічним проявом хвороби, до якого надалі приєднується ураження інших органів та систем.

Зміни з боку шкіри найчастіше маніфестують у вигляді двостороннього симетричного геморагічного висипу (пурпури) з розміром висипів від 3 до 10 мм. На самому початку свого розвитку шкірні елементи геморагічного висипу є папулами, що височіють над поверхнею шкіри, внаслідок чого їх можна легко відчути при пальпації. Така особливість геморагічного висипу при пурпурі Шенлейна-Геноха пов'язана з її запальним походженням і позначається терміном «пурпура, що пальпується». Протягом декількох годин інфільтрованість висипу зникає, геморагічні папули трансформуються в геморагічні плями і пурпура перестає бути пальпованої.

Також можливий розвиток петехій - точкових крововиливів розміром до 3 мм.

Значно рідше відзначаються екхімози – великі шкірні геморагії неправильної форми діаметром понад 10 мм. Найбільш типовою локалізацією екхімозів лінійної форми є місця, що піддаються підвищеній механічній компресії (шкірні складки, гумка шкарпеток, тугий ремінь, манжетка тонометра). Цей феномен при пурпурі Шенлейна-Геноха є аналогом симптому Кончаловського-Румпеля-Леєде або симптому джгута.

Шкірні геморагії не бліднуть при натисканні, що дозволяє відрізнити їх від еритеми. Найбільш типовою локалізацією шкірних висипань - нижні кінцівки - гомілки та стопи. Часто пурпура поширюється на стегна, сідниці, тулуб, верхні кінцівки і дуже рідко в наявності. У процесі еволюції висипання поступово бліднуть, трансформуються у коричневі пігментні плями і потім зникають. При тривалому рецидивному перебігу шкіра дома колишніх висипань може пігментуватися внаслідок розвитку гемосидероза. Характерною особливістю шкірного васкуліту при пурпурі Шенлейна-Геноха є схильність до рецидивування після тривалого перебування хворого у вертикальному стані. При тяжкому ураженні шкіри може спостерігатися злиття геморагічних висипань з їх подальшою бульозною трансформацією, виразкою і утворенням ерозій, що тривало гояться, і виразок. Поряд з геморагічним висипом ураження шкіри може бути представлене еритематозно-макулярними та уртикарними елементами. В окремих випадках шкірні висипання можуть супроводжуватися свербінням та локальною набряклістю тканин.

Як правило, ураження суглобіврозвивається паралельно із ураженням шкіри. У чверті випадків суглобовий синдром передує появі висипань. Поразка суглобів при пурпурі Шенлейна-Геноха має характер мігруючих поліартралгій, рідше — артритів. Улюблена локалізація запальних змін — колінні та гомілковостопні суглоби, рідше уражаються ліктьові, променезап'ясткові та інші суглоби. Ці прояви хвороби завжди минущі та доброякісні, ніколи не призводять до розвитку стійких змін у суглобах. Тривалість суглобового синдрому рідко перевищує 1 тиж.

Відзначається у 60-80% хворих дитячого віку і нерідко має драматичний характер з розвитком важких хірургічних ускладнень, таких як інвагінація або перфорація кишківника. У дорослих хворих абдомінальний синдром розвивається дещо рідше (40-65% випадків) та його перебіг більш сприятливий. Найбільш постійний симптом ураження шлунково-кишкового тракту при пурпурі Шенлейна-Геноха – біль у животі. У більшості випадків абдоміналгії виникають одночасно або через кілька днів після появи шкірних висипів та/або суглобового синдрому. У той же час у 14-36% хворих на біль у животі випереджають розвиток шкірної пурпури в середньому на 2 тижні.

Як правило, болі в животі виникають раптово і носять переймоподібний характер, протікаючи на кшталт кишкових колік. Інтенсивність їх може бути така велика, що змушує хворого голосно кричати або приймати вимушене становище з притиснутими до живота ногами. У деяких випадках прийом їжі посилює біль, створюючи типову картину черевної жаби. Рідше за біль носять тупий або ниючий характер і істотно не порушують загального стану хворого. Зазначені прояви часто супроводжуються різними диспепсичними симптомами внаслідок порушення моторики кишечника (нудота, блювання, діарея, рідше запор). У 70% хворих відзначається анорексія. Найбільш типова локалізація болів - мезогастрій, епігастрій або права клубова область. Дещо рідше болю виникають у правому підребер'ї або носять дифузний характер. Найбільші складнощі для діагностики становлять випадки, що протікають з болями у правій здухвинній ділянці та потребують диференціальної діагностики з гострим апендицитом. Пізніше розвиток системних ознак хвороби (головним чином шкірної пурпури) часто стає причиною «необґрунтованого» проведення таким хворим на апендектомію.

Можлива поява клінічних ознак подразнення очеревини, що у хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха частіше може бути пов'язане з асептичним перитонітом внаслідок васкуліту дрібних судин очеревини. У таких ситуаціях необхідне ретельне обстеження, що включає лапароскопію, щоб уникнути гнійного перитоніту в результаті можливої ​​перфорації кишкової стінки.

Частим ускладненням абдомінального ураження при пурпурі Шенлейна-Геноха є кишкова кровотеча, що протікає клінічно яскраво (мелена, гематемезис, гематохезія), або латентно (позитивні гваякова та/або бензидинова проба). За даними деяких авторів, частота кровотечі при абдомінальному синдромі досягає 35%. Як правило, ознаки кишкової кровотечі поєднуються з болями в животі, хоча в ряді випадків вони виявляються і за відсутності будь-яких суб'єктивних ознак ураження шлунково-кишкового тракту. Виразність кровотечі може досягати значною мірою і призводити до розвитку геморагічного шоку, що потребує потужних гемотрансфузій.

До відносно рідкісних ускладнень абдомінального синдрому відносять:

тонкокишкову непрохідність (як правило, пов'язана з кишковою інвагінацією);

паралітичний ілеус;

панкреатит;

апендицит;

холецистит;

пізні стриктури клубової кишки;

синдром мальабсорбції внаслідок ексудативної ентеропатії.

Слід зазначити, що на відміну від ідіопатичної інвагінації, що має в основному ілеоцекальну локалізацію, інвагінація при пурпурі Шенлейна-Геноха у 70% випадків виявляється у тонкій кишці.

В останні роки встановлено, що у більшості хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха спостерігається субклінічне ураження кишечника, що проявляється порушенням бар'єрної функції тонкої кишки для різних макромолекул. Показано, що в основі цієї бар'єрної дисфункції лежить хронічний неспецифічний запальний процес у слизовій оболонці тонкої кишки, вираженість якого корелює з кишковою проникністю та клінічною активністю шкірного васкуліту.

Ураження нироку дорослих розвивається майже вдвічі частіше, ніж у дітей. У дитячому віці клінічні ознаки ураження нирок зазвичай виявляють протягом першого місяця хвороби. У 80% дорослих хворих залучення до процесу нирок відзначається в перші 3 місяці хвороби, проте при хронічному рецидивному перебігу шкірного васкуліту можливе відстрочене виникнення ознак нефриту — через кілька місяців або навіть років після дебюту хвороби. Можливими провісниками залучення у процес нирок у дітей є: чоловіча стать, вік старше 5 років, абдомінальний синдром, персистуюча шкірна пурпура та зниження рівня фактора XIII у плазмі крові. У дорослих хворих до факторів ризику ураження нирок відносять епізоди інфекцій у дебюті хвороби, наявність лихоманки, поширення висипання на тулуб, виражені абдомінальні прояви хвороби та наявність лабораторних ознак запальної активності. Тяжкість ниркової патології, як правило, не відповідає вираженості шкірних проявів хвороби: ураження нирок може розвинутися у хворих з одиничним епізодом шкірних геморагічних висипань і, водночас, бути відсутнім при безперервному рецидивному ерозивно-виразковому ураженні шкіри. Слід зазначити, як у дітей, так і у дорослих відзначено достовірну позитивну кореляцію між частотою ураження нирок та розвитком абдомінального синдрому. У дітей у половині випадків ураження нирок має сприятливий перебіг з повним клініко-лабораторним одужанням, тоді як у більшості дорослих хворих спостерігається тенденція до хронічної персистуючої течії нефриту.

Поразка нирок при пурпурі Шенлейна-Геноха представлена ​​гломерулонефритом і у половини хворих характеризується незначно або помірно вираженим сечовим синдромом (мікрогематурія та протеїнурія). У третини хворих спостерігається макрогематурія, яка найчастіше розвивається у дебюті нефриту, але може виникати і на пізніших етапах ниркового ураження, нерідко на тлі респіраторних інфекцій, нагадуючи перебіг синфарингітної нефропатії. Можливі й більш тяжкі прояви хвороби, у тому числі нефротичний та гостронефритичний синдром, швидкопрогресуючий нефрит та гостра ниркова недостатність. У 14-20% хворих виявляється синдром артеріальної гіпертензії.

Спостерігається виразний (хоч і не обов'язковий) зв'язок між ступенем тяжкості клінічних проявів гломерулонефриту та характером гістологічних змін у клубочках, що виявляються при біопсії нирки. Так, у хворих з безсимптомною гематурією зазвичай визначається лише більшою чи меншою мірою виражена мезангіальна проліферація. Поява протеїнурії супроводжується посиленням клітинної проліферації і, якщо протеїнурія досягає нефротичного рівня, – нерідким формуванням епітеліальних «напівмісяців». У хворих з рецидивами шкірної пурпури та повторними епізодами макрогематурії тяжкість гістологічних змін у клубочках може наростати. Найбільш важливим прогностичним чинником вважають частку ниркових клубочків із «напівмісяцями» від загальної кількості клубочків. Так, за даними французьких авторів, які ґрунтують свої висновки на 151 спостереженні з оцінкою стану хворих протягом від 1 до 18 років, серед пацієнтів з більш ніж 50% «напівмісяців» у 37% розвинулася термінальна ниркова недостатність, а ще у 18% гломерулонефрит мав хронічний прогресуючий перебіг. З іншого боку, у 85% пацієнтів, які досягли термінальної ниркової недостатності, «напівмісяця» були більш ніж у половині ниркових клубочків. У 70% хворих з повним одужанням чи персистуванням мінімальних зміну сечі «напівмісяців» у клубочках не було знайдено.

Описані поодинокі спостереження ураження легеньу вигляді альвеолярної кровотечі. Клініко-рентгенологічні прояви легеневого васкуліту при пурпурі Шенлейна-Геноха неспецифічні і мало чим відрізняються від таких при інших системних васкулітах. У більшості хворих з альвеолярною кровотечею прогноз хвороби вкрай несприятливий.

У поодиноких випадках відзначається розвиток поразки серця: перикардиту з розвитком тампонади серця, коронариту з розвитком інфаркту міокарда та застійної серцевої недостатності.

можливо залучення центральної та периферичної нервової системи. До клінічних проявів, що дозволяють запідозрити церебровакуліт у рамках пурпури Шенлейна-Геноха, відносяться завзяті головні болі, різні поведінкові порушення, локальні або генералізовані судомні напади. В основі подібних порушень можуть лежати субарахноїдальні та внутрішньомозкові крововиливи, субдуральні гематоми та інфаркти мозку, які можна виявити за допомогою комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії головного мозку. Здавлення структур головного мозку гематомою може стати причиною розвитку осередкової неврологічної симптоматики, яка може спостерігатися при ураженні дрібних судин периферичних або внутрішньочерепних нервів.

У дітей можливий розвиток одно- або двостороннього набряку або гематоми мошонки.

Діагностика

Діагностика пурпури Шенлейна-Геноха ґрунтується на виявленні типових клінічних ознак захворювання, насамперед двосторонніх шкірних геморагічних висипів. Наявність характерної пурпури, що пальпується, на нижніх кінцівках за відсутності інших системних проявів, цілком достатня підстава для встановлення діагнозу пурпури Шенлейна-Геноха за умови виключення вторинного характеру геморагічного висипу.

Анамнез та фізичне обстеження

Під час збирання анамнезу необхідно уточнювати наявність епізодів інфекційних захворювань у дебюті хвороби, прийом будь-яких лікарських засобів, фактори ризику інфікування вірусами гепатитів, ставлення до алкоголю. При фізичному обстеженні особливу увагу слід приділити клінічним симптомам, описаним у розділі Клінічна картина.

Лабораторні дослідження

Специфічних лабораторних тестів при пурпурі Шенлейна-Геноха немає.

Стандартне обстеження включає клінічний аналіз крові із обов'язковою оцінкою кількості тромбоцитів; загальний аналіз сечі; біохімічний аналіз крові; електрофорез білків сироватки; коагулограми з оцінкою функції тромбоцитів.

• Зміни у клінічному аналізі крові можуть відбивати запальну активність хвороби (ШОЕ), а також вираженість ускладнень (анемія при кишковій кровотечі). Наявність тромбоцитопенії - критерій виключення пурпури Шенлейна-Геноха.

  При неускладнених формах пурпури Шенлейна-Геноха біохімічні тести малоінформативні, проте можуть допомагати в диференціальній діагностиці шкірного лейкоцитокластичного васкуліту (синдром цитолізу при васкуліті, асоційованому з вірусами гепатиту; гіперпротеїнемія при мієломній хворобі та). Виражене підвищення ШОЕі значна диспротеїнемія не характерні для пурпури Шенлейна-Геноха.

  Активність хвороби відображають рівень фактора Віллебранду та тромбомодуліну в плазмі крові. Важливо враховувати, що виявлення високого рівня продуктів деградації фібрину/фібриногену в плазмі при активних формах хвороби не є ознакою розвитку ДВЗ-синдрому, лише відображає високу запальну активність захворювання.

Імунологічне дослідження повинно включати дослідження антистрептолізину О (АСЛ-О), С-реактивного білка (СРБ), ревматоїдного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитіла до нативної (двоспіральної) ДНК, комплементу, кріоглобулінів, кріофібрин (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитіла до кардіоліпіну. Більшість зазначених показників необхідна для виключення інших захворювань, що протікають зі шкірною пурпурою.

Вірусологічне дослідження (спрямоване на виявлення вірусів гепатиту В та С) показане всім хворим зі шкірними геморагічними висипаннями для виключення шкірного васкуліту, асоційованого з хронічними вірусними захворюваннями печінки.

Аналіз калу на дисбактріоз.

Інструментальні дослідження

Ключову роль у підтвердженні клінічного діагнозу відіграє біопсія шкіри та/або нирок, рідше за інші органи, з обов'язковим проведенням імуногістохімічного дослідження.

• Типовою знахідкою в біоптаті шкіри при світловій мікроскопії є картина лейкоцитокластичного васкуліту: фібриноїдний некроз судинної стінки та периваскулярна інфільтрація нейтрофілами з їх розпадом та утворенням лейкоцитарного детриту. Слід наголосити, що подібна морфологічна картина виявляється при всіх васкулітах, що протікають з ураженням дрібних судин. Характерна, але не абсолютна ознака пурпури Шенлейна-Геноха - фіксація в судинній стінці IgA-імунних комплексів, що містяться при імуногістохімічному дослідженні. Крім пурпури Шенлейна-Геноха, IgA-депозити можуть бути виявлені при ураженні шкіри в рамках хронічних запальних захворюванькишківника (хвороба Крона, виразковий коліт), хронічних дифузних захворювань печінки алкогольної етіології, целіакії, герпетиформного дерматиту Дюрінга.

  Гістологічне дослідження ниркових клубочків показано для уточнення віддаленого прогнозу гломерулонефриту. Морфологічна картина ураження нирок при пурпурі Шенлейна-Геноха ідентична такої при хворобі Берже (первинної IgA нефропатії). Найчастіший морфологічний варіант ураження нирок – мезангіопроліферативний гломерулонефритнефрит, що характеризується фокальною або дифузною проліферацією мезангіоцитів. Імуногістохімічне дослідження виявляє гранулярні депозити IgA, рідше IgG, а також С3 фракції комплементу, фібрину. У більш важких випадках відзначається формування епітеліальних «напівмісяців».

Тяжкий абдомінальний синдром може вимагати проведення ендоскопічних досліджень, у тому числі лапароскопії, для виключення перфорації стінки тонкої або товстої кишки. Найбільш типово для абдомінальної форми пурпури Шенлейна-Геноха розвиток ерозивно-геморагічного дуоденіту з переважним залученням низхідної частини дванадцятипалої кишки. Поразка товстої кишки зустрічається значно рідше і може маніфестувати афтозними виразками та петехіальними висипаннями, що частіше локалізуються в низхідній товстій та сигмовидній кишках.

Останніми роками дедалі ширше використовується ультразвукове дослідження черевної порожнини, що дозволяє виявити набряк кишкової стінки, гематому, дилятацію різних відділів кишечника, і навіть оцінити протяжність зазначених змін. При повторних дослідженнях можна простежити еволюцію кишкового ураження у вигляді зменшення або наростання набряку кишки, спонтанного дозволу або рецидиву інвагінації, зменшення дилятації кишечника та зміни кількості вільної рідини.

Інформативним методом діагностики абдомінального ураження є контрастна рентгенографія, що виявляє у різних відділах переважно тонкої кишки потовщення складок слизової оболонки, моторну дисфункцію у вигляді дилятації чи спазму, а також дефекти наповнення. Останні отримали назву «пальцевих втискань» внаслідок чітко деформації внутрішнього контуру кишки, що виникає на тлі різкого набряку та крововиливів у кишкову стінку.

Класифікаційні критерії

Широко використовувані класифікаційні діагностичні критерії пурпури Шенлейна-Геноха (необхідна наявність 2 і більше з 4 критеріїв), запропоновані в 1990 році Американською колегією ревматологів і включають: вік хворого менше 20 років, пурпуру, що пальпується, абдомінальний синдром і морфологічну практичну значимість внаслідок їх низької специфічності та чутливості. З метою їх покращення у 1995 році було запропоновано видозмінити набір діагностичних критеріїв таким чином:

наявність IgA депозитів у судинах шкіри;

вік хворого менше 20 років;

наявність абдомінального ураження (абдоміналгії або кишкова кровотеча);

наявність респіраторної інфекції у дебюті хвороби;

демонстрація IgA депозитів у мезангіальному матриксі ниркових клубочків.

Для встановлення певного діагнозу пурпури Шенлейна-Геноха необхідна наявність як мінімум 3 із вищевказаних 5 критеріїв. Незважаючи на більш високу специфічність цих критеріїв, використання їх у реальній практиці також зустрічає певні труднощі внаслідок технічних складностей виконання імуногістохімічного дослідження та сумнівної доцільності виконання біопсії нирки у хворого з мінімальним сечовим синдромом та збереженою функцією нирок. Крім цього, у хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха старше 20 років кількість діагностичних критеріїв автоматично зменшується до 4.

Диференційна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з широким колом захворювань, що протікають із шкірним лейкоцитокластичним васкулітом. Незважаючи на те, що лейкоцитокластичний васкуліт включений до номенклатури системних васкулітів, розробленої на погоджувальній конференцією в Чапел-Хіллі (США, 1993), нозологічна аморфність цього стану та неспецифічність морфологічної картини роблять цей діагноз скоріше морфологічним, ніж клінічним. У зв'язку з цим використовувати діагноз «лейкоцитокластичний васкуліт» у клінічній практиціне рекомендується. До захворювань, що асоціюються з лейкоцитокластичним васкулітом, відносять:

васкуліти судин дрібного калібру (гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангіїт, синдром Черга-Страус, кріоглобулінемічний васкуліт, кріофібриногенемічний васкуліт);

васкуліти при аутоімунних захворюваннях (системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, дерматоміозіті, хворобі Шегрена, хворобі Крона, виразковому коліті);

васкуліти при інфекціях, злоякісних новоутвореннях, лікарської алергії

Враховуючи асоціацію хвороби з інфекціями слизових оболонок, усім хворим у плановому порядку показано консультацію ЛОР-лікаря, уролога, гінеколога.

Залежно від локалізації органних уражень можливі консультації дерматолога (при ураженні шкіри), нефролога (ураження нирок), гастроентеролога (ураження шлунково-кишкового тракту), кардіолога (ураження серця), пульмонолога (ураження легень), невролога (ураження нервової системи).

За потреби диференціальної діагностики «гострого живота» можлива консультація хірурга.

Лікування

Цілі лікування

Збільшення тривалості та якості життя.

Досягнення ремісії.

Зниження ризику загострень.

Запобігання необоротному пошкодженню життєво важливих органів.

Показання до госпіталізації

Вперше виявлена ​​пурпура Шенлейна-Геноха для уточнення діагнозу та підбору лікування.

Загострення хвороби.

Розвиток ускладнень.

Немедикаментозне лікування

Застосовується рідко, головним чином, як доповнення медикаментозної терапії: при альвеолярній кровотечі, швидкопрогресуючому нефриті та гострій нирковій недостатності показано проведення обмінного переливання плазми ( плазмаферез) з ексфузією 30-60 мл/кг за сеанс та заміщенням донорською плазмою або 5% розчином альбуміну. При розвитку ниркової недостатності показано проведення гемодіалізу.

Медикаментозне лікування

При ураженні шкіриможуть бути ефективні такі лікарські засобияк колхіцин, дапсон, дисулон, димоцифон, сульфасалазин, комбінація дапсону з пентоксифіліном. Механізм дії сульфасалазину, мабуть, пов'язаний із придушенням кишкового запаленнята нормалізацією проникності слизової оболонки. Глюкокортикоїди ефективні у переважної кількості хворих, особливо у високих дозах, проте їх тривале застосування у хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха без залучення внутрішніх органів є помилкою, оскільки тяжкість побічних ефектів у такій ситуації може перевищувати тяжкість самої хвороби.

Схеми призначення препаратів:

колхіцин внутрішньо 1-2 мг 1 раз на добу, тривалий час;

димоцифон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час;

дапсон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час;

дисулон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час (препарат не зареєстрований в Росії, що ускладнює його одержання);

пентоксифілін внутрішньо по 400 мг 3 рази на добу, тривалий час;

сульфасалазин внутрішньо по 500-1000 мг 2 рази на добу, тривалий час.

Ураження шлунково-кишкового трактуз інтенсивними абдоміналгіями - абсолютне показання до призначення глюкокортикоїдів:

Преднізолон внутрішньовенно крапельно 300-500 мг/добу протягом 3 днів поспіль з наступним переходом на прийом внутрішньо 0,5 мг/кг 1раз на добу протягом 2-3 тижнів, потім швидке зниження дози по 5 мг кожні 3 доби до повного відміни.

Важливо, що шлунково-кишкова кровотеча (у тому випадку, якщо вона обумовлена ​​васкулітом, а не іншими причинами) не є протипоказанням до призначення глюкокортикодів усередину, а, навпаки, є одним з основних показань такого лікування. Відмова від використання глюкокортикоїдів при тяжкому абдомінальному синдромі («мотивований», наприклад, наявністю ознак шлунково-кишкової кровотечі) глибоко помилкова, оскільки альтернативні методи лікування абдомінальних уражень при пурпурі Шенлейна-Геноха значно поступаються глюкокортикоїдам за своєю ефективністю. Протипоказанням до призначення глюкокортикоїдів внутрішньо при абдомінальному синдромі може бути тільки перфорація стінки кишки, яка в даний час вкрай рідко ускладнює перебіг пурпури Шенлейна-Геноха.

Найбільші проблеми найчастіше пов'язані з вибором коштів лікування хронічного гломерулонефриту: недооцінка тяжкості ураження нирок та відмова від своєчасного проведення активної імуносупресивної терапіїможуть призвести до розвитку резистентного до лікування гломерулонефриту, зокрема швидкопрогресуючого; з іншого боку, необґрунтоване призначення високотоксичних цитостатичних препаратів при доброякісних формахураження нирок також неприпустимо. Зменшити ступінь невизначеності у таких ситуаціях дозволяє проведення біопсії нирки. Більшість авторів вважають виправданим застосування надвисоких доз глюкокортикоїдів, цитостатиків та/або сеансів плазмаферезу у разі тяжкого гломерулонефриту (понад 50% клубочків з епітеліальними «напівмісяцями»).

У цьому випадку використовується така схема:

преднізолон внутрішньо 1 мг/кг 1 раз на добу протягом 4-6 тижнів, потім зниження дози по 2,5 мг/тиж до повної відміни або до прийому підтримуючої дози 5-10 мг/добу або преднізолон внутрішньовенно 15 мг/кг 1 раз на добу протягом 3 діб (всього 6-20 триденних «пульсів» з інтервалом у 3 тижні)

циклофосфамід внутрішньовенно 15 мг/кг 1 раз на 3 тижні, під контролем рівня лейкоцитів периферичної крові (всього 6-20 «пульсів»)

плазмаферез з об'ємом ексфузії 30-60 мл/кг, 10-14 сеансів.

Щодо менш важких форм гломерулонефриту єдності думок немає. При IgA-нефропатії (але не при пурпурі Шенлейна-Геноха) у 3 рандомізованих випробуваннях з контрольною групою хворих була продемонстрована ефективність циклофосфаміду (у поєднанні з дипіридамолом і варфарином), що полягала у зниженні протеїнурії, стабілізації функції нирок та гальмуванні розвитку гло. Однак, можливість широкого застосування цього препарату обмежується його високою токсичністю.

Крім того, для лікування хворих з нефротичним та швидкопрогресуючим гломерулонефритом пропонується використовувати внутрішньовенні імуноглобуліни:

У неконтрольованих випробуваннях, які проводять французькі автори, застосування імуноглобуліну було пов'язане з виразним поліпшенням стану більшості хворих. Механізм дії імуноглобуліну, що застосовується у високих дозах для внутрішньовенного введенняабо в середніх дозах для внутрішньом'язового введення, залишається не зовсім зрозумілим; автори схильні пояснювати позитивний ефект препарату розчиненням імунних комплексів. На жаль, можливості практичного використання такої терапії обмежуються високою вартістю лікування.

Корекція порушень гемостазу, Раніше вважалася першочерговим завданням в лікуванні пурпури Шенлейна-Геноха, в даний час розглядається лише як допоміжний метод терапії, перспективи якого оцінюються скептично. У практичному плані цікаві два нещодавні повідомлення японських дослідників: про успішне лікування важкого абдомінального синдрому при пурпурі Шенлейна-Геноха інфузіями фактора згортання крові XIII (фібринстабілізуючого) і про сприятливий довгостроковий клінічний та патоморфологічний ефект фібринолітичної терапії. ха. У той же час використання XIII фактора при «абдомінальній пурпурі» у зв'язку з високою вартістю препарату, мабуть, може бути реальною альтернативою глюкокортикоїдам лише в окремих випадках їхньої неефективності (або протипоказань до їх застосування):

фактор згортання XIII внутрішньовенно 15000-25000 МО протягом 3-7 діб

урокіназа внутрішньовенно повільно 5000 МО/кг 3 рази на тиждень протягом 3-12 тижнів.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування проводиться хворим з тяжким ураженням шлунково-кишкового тракту та розвитком хірургічних ускладнень (інвагінація або перфорація кишки).

У разі розвитку термінальної ниркової недостатності може бути проведена трансплантація нирки. У той же час необхідно враховувати можливість рецидиву хвороби у пересадженому органі. Проліферація мезангіальних клітин та відкладення IgA у трансплантаті виникають дуже нерідко, однак у більшості випадків протікають субклінічно. Вважають, що клінічно значущі рецидиви гломерулонефриту в трансплантаті виникають приблизно у 35% хворих і призводять до повної втрати функції пересадженої нирки у 10% випадків. Діагностика рецидиву гломерулонефриту ґрунтується на демонстрації депозитів IgA у мезангії. Існує, однак, певна ймовірність того, що такі депозити були присутні у трансплантованій нирці ще до пересадки; таке явище було документовано у кількох повідомленнях. Однак у більшості таких випадків депозити IgA зникають з ниркових клубочків протягом декількох тижнів, імовірно у зв'язку з відсутністю циркулюючих імунних комплексів, що містять IgA, у реципієнта. Таким чином, персистуючи депозити можуть свідчити про справжній рецидив хвороби в трансплантаті. Очевидно, рецидиви особливо часто розвиваються у хворих з вихідно-тяжким перебігом гломерулонефриту, коли термінальна ниркова недостатність розвивається протягом менш ніж трьох років від початку хвороби. З цієї причини рекомендується проводити трансплантацію не раніше, ніж через 1-2 роки після зникнення шкірної пурпури, однак і такий підхід не здатний гарантовано запобігти рецидиву. Окремі спостереження свідчать, що ризик рецидиву гломерулонефриту в трансплантаті може бути вищим у разі спорідненої трансплантації. В одному дослідженні, яке включало 12 трансплантацій нирки від живих донорів-родичів пацієнтів, у п'яти реципієнтів розвинувся клінічно маніфестний рецидив гломерулонефриту, а ще у чотирьох – гістологічні ознаки рецидиву. У двох із цих хворих при подальшій повторній пересадці трупної нирки рецидиву гломерулонефриту не виникло.

Показання до консультації інших фахівців

Ревматолог – проведення інтенсивної терапії, будь-яка зміна лікування.

При загостреннях інфекцій слизових оболонок показано консультацію ЛОР-лікаря, уролога, гінеколога.

При погіршенні перебігу органних уражень можливі консультації дерматолога (при ураженні шкіри), нефролога (ураження нирок), гастроентеролога (ураження шлунково-кишкового тракту), кардіолога (ураження серця), пульмонолога (ураження легень), невролога (ураження нервової системи).

При розвитку хірургічних ускладнень потрібна консультація хірурга.

Зразкові терміни тимчасової непрацездатності

30-90 днів (залежно від тяжкості стану).

Подальше ведення

Амбулаторне спостереження повинні здійснювати фахівці, які мають досвід лікування цього захворювання. Іноді навіть на тлі лікування можливий розвиток загрозливих для життя станів, що вимагають термінової госпіталізації в багатопрофільний стаціонар, який має відповідний досвід.

Нерідко вдається досягти повного припинення лікування. Слід, однак, пам'ятати, що передчасне скасування лікування може призвести до розвитку загострення.

Інформація для пацієнта

Пурпура Шенлейна-Геноха - нерідко тяжке захворювання, що потребує тривалої та наполегливої ​​терапії, іноді з використанням глюкокортикоїдів та цитостатиків.

Лікування значно покращує прогноз, проте пов'язане із ризиком розвитку побічних реакцій.

При зміні самопочуття внаслідок погіршення симптомів, що були раніше, або при виникненні нових ознак хвороби необхідно терміново звернутися до лікаря.

Деякі прояви хвороби (насамперед, ураження шлунково-кишкового тракту) можуть становити безпосередню загрозу життю. Можливі раптові ситуації, що вимагають невідкладної госпіталізації в багатопрофільний стаціонар, який має досвід лікування цього захворювання та його ускладнень.

Неприпустиме самолікування. Підбір оптимального лікування здійснюється спеціалістом, при необхідності відбувається суттєва зміна стандартних схем, що залежить від індивідуальних особливостейкожного пацієнта.

Прогноз

Незважаючи на те, що перебіг пурпури Шенлейна-Геноха у більшості хворих протягом першого року хвороби (і навіть перших п'яти років) є доброякісним, віддалений прогноз нерідко виявляється менш сприятливим. Так, серед 78 пацієнтів, що захворіли у дитячому віці, через 23 роки значне клінічне погіршення відзначено у 22%; причому в число пацієнтів з погіршенням стану потрапили 7 хворих, у яких через 10 років після початку захворювання було зареєстровано «повну» клініко-лабораторну ремісію. Звернено увагу також на нерідко ускладнений перебіг вагітності у жінок, які перенесли пурпуру Шенлейна-Геноха: артеріальна гіпертензія та протеїнурія спостерігалися у 36% з них. У когорті дорослих хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха, що включала 250 пацієнтів, перебіг хвороби яких було простежено протягом 15 років, у 11% виникла необхідність у замісній терапії програмним гемодіалізом і ще у 13% розвинулася хронічна ниркова недостатність зі зниженням швидкості клубочкової0 /хв. З поганим наслідком гломерулонефриту тісно пов'язані склеротичні зміни в клубочках при вихідній біопсії. Важливо, що більшість хворих з пізнім прогресуванням гломерулонефриту відсутні ознаки клінічної активності ниркових і позаниркових уражень, що пояснюють переважним впливом протягом хвороби неімунних механізмів прогресування.

1. Кривошеєв О.Г., Гуляєв С.В., Семенових А.Г. До питання про патогенез пурпури Шенлейна-Геноха. // Лікар. - 2005. - № 5. - С. 17-19.

2. Мухін Н. А., Гуляєв С. В., Кривошеєв О. Г., Семенкова Є. Н. і співавт. Клінічне та прогностичне значення ураження шлунково-кишкового тракту при системних судинних пурпурах. // Терапевтичний архів. - 2003. - № 2. - С. 50-54.

3. Rostoker G. Schönlein-Henoch purpura в дітей і adults: diagnosis, pathophysiology and management. //Biodrugs. - 2001. - Vol. - 15. - № 2. - P. 99-138. (PMID: 11437679)

Хвороба Шенлейн - Геноха

Що таке Хвороба Шенлейн - Геноха -

Геморагічний васкуліт- одне з найпоширеніших геморагічних захворювань, в основі якого лежить множинний мікротромбоваскуліт, що вражає судини шкіри та внутрішніх органів. Хвороба нерідко зустрічається у дитячому віці і серед дітей віком до 14 років відзначається з частотою 23-25 ​​на 10 000.

Що провокує / Причини Хвороби Шенлейн - Геноха:

В даний час доведена приналежність геморагічного васкуліту до імунокомплексних захворювань, при яких мікросудини піддаються асептичному запаленню з більш менш глибоким пошкодженням стінок, тромбуванням і утворенням циркулюючих імунних комплексів (ЦВК).

Патогенез (що відбувається?) під час Хвороби Шенлейн – Геноха:

Причиною розвитку даної патології є утворення у кровотоку циркулюючих імунних комплексів. Дані речовини осідають на внутрішньої поверхнікровоносних судин, викликаючи цим їх ушкодження.

Класифікація

У цьому довіднику наводиться класифікація геморагічного васкуліту Г. А. Лискіна (2000 р.).

1. Форма (еволюція) хвороби:
   1. початковий період;
   2. покращення;
   3. загострення.
2. Клінічні форми:
   1. проста;
   2. змішана.
3. Клінічні синдроми:
   1. шкірний;
   2. суглобовий;
   3. абдомінальний;
   4. нирковий.
4. Ступінь тяжкості.

1. загальний стан – задовільний;
2. нерясні висипання;
3. можливі артралгії.

1. загальний стан – середньої тяжкості;
2. рясні висипання;
3. артралгії, артрит;
4. періодичні болі у животі;
5. мікрогематурія;
6. невелика протеїнурія (сліди білка у сечі).

1. загальний стан – тяжкий;
2. висипання рясні зливні з елементами некрозу;
3. хронічні ангіоневротичні набряки;
4. завзяті болі в животі;
5. шлунково-кишкова кровотеча;
6. макрогематурія;
7. нефротичний синдром;
8. гостра ниркова недостатність.

1. гостре (до 2 місяців);
2. затяжне (до 6 місяців);
3. хронічний.

Клініка

При геморагічному васкуліті можуть уражатися судини будь-якої області, у тому числі легень, мозку та його оболонок.

Шкірний синдром зустрічається найчастіше. При ньому симетрично уражаються кінцівки, сідниці, рідше – тулуб. Виникає папульозно-геморагічний висип, іноді з пухирями. Висипання однотипні, спочатку мають виразну запальну основу, у важких випадках ускладнюються центральними некрозами та покриваються скоринками, надовго залишають пігментацію. При натисканні елементи висипу не зникають.

Суглобовий синдром виникає часто разом з шкірним або через кілька годин або днів після нього у вигляді болю різної інтенсивності в великих суглобах(колінних, ліктьових, тазостегнових). Через кілька днів біль проходить, але за нової хвилі висипів може виникнути знову. У ряді випадків суглобова поразка буває стійкою і завзятою, нагадує ревматоїдний поліартрит.

Абдомінальний синдром частіше спостерігається у дитячому віці (у 54-72% хворих), приблизно у 1/3 він переважає в клінічній картині, у ряді випадків передує шкірним змінам, що дуже ускладнює діагностику. Основна ознака - сильні болі в животі, постійні або спазмові, іноді настільки інтенсивні, що хворі не знаходять собі місця в ліжку і протягом багатьох годин кричать. Біль обумовлений крововиливами в стінку кишки. Ці крововиливи можуть поєднуватися з просочуванням кров'ю кишкової стінки і слизової оболонки, кровотечами з неї та з ділянок некрозу, кривавою блювотою, меленою (домішкою крові в калі) або свіжою кров'ю в калі, а також помилковими позивами з частим випорожненням або, навпаки, з його затримкою. З самого початку визначаються лихоманка, більш менш виражений лейкоцитоз (збільшення кількості лейкоцитів у крові). При рясних кровотечах розвиваються колапс ( непритомний стан) та гостра постгеморагічна анемія. У деяких випадках часте блювання призводить до великої втратирідини та хлоридів. У коагулограмі визначаються гіпертромбоцитоз та гіперкоагуляція.

У значної частини хворих абдомінальний синдром нетривалий та проходить самостійно за 2-3 дні. Періоди сильного болю можуть чергуватись з безболевими проміжками, що продовжуються близько 1-3 год. Це допомагає відрізнити абдомінальний синдром від гострих хірургічних захворюваньорганів черевної порожнини. Особливо важка така диференціювання у хворих без шкірно-суглобових проявів та з симптомами подразнення очеревини. Найчастіше абдомінальний синдром імітує гостру кишкову непрохідність (інвагінацію), апендицит, перекрути та кісти яєчника, прорив виразки кишечника.

Порівняльна діагностика може викликати для лікаря певні складнощі - це пов'язано з тим, що сам геморагічний васкуліт може спричинити всі перераховані хірургічні захворювання органів черевної порожнини. Так, наприклад, описано чимало випадків інвагінації (впровадження однієї ділянки кишки в іншу) та непрохідності кишки у зв'язку зі здавлюванням або закриттям її просвіту гематомою (особливо у дітей молодше 2 років), некрозу кишки та її перфорації (утворення наскрізного дефекту), гострого апендициту та інших ускладнень, які вимагали хірургічного втручання. Труднощі диференціальної діагностики в подібній ситуації призводять до того, що частина хворих на геморагічний васкуліт піддається необґрунтованим хірургічним втручанням.

У дорослих хворих абдомінальний синдром спостерігається рідше і в більшості випадків не є підставою для діагностичної лапаротомії, рідко ускладнюється кишковою непрохідністю та перитонітом (запаленням очеревини). У літньому

У віці іноді спостерігається абдомінальний варіант хвороби з невизначеними і не завжди вираженими болями в животі і наполегливою кишковою кровотечею, джерело якого не вдається визначити. В пошуках злоякісного новоутворення, прихованої виразки кишки або поліпу, що кровоточить в подібних випадках нерідко йдуть на пробну лапаротомію і широкий огляд органів черевної порожнини. У літньому віці при геморагічному васкуліті така операція, що не дає жодних відчутних результатів, закінчується, як правило, атонією (повною відсутністю тонусу) кишечнику та динамічною кишковою непрохідністю, різким посиленням загальної інтоксикації, приєднанням серцево-судинної недостатності та смертю хворого. Тим часом правильне розпізнавання в подібних випадках хвороби Шенлейна – Геноха або навіть проведення пробного курсу лікування цієї хвороби у діагностично неясних випадках дозволяє швидко усунути всі симптоми та уникнути непоказаного та небезпечного хірургічного втручання.

Нирковий синдром виявляється у 1/8-1/2 частини хворих і частіше розвивається на кшталт гострого або хронічного гломерулонефриту - з мікро- або макрогематурією (кров у сечі), протеїнурією (від 0,33 до 30% білка в сечі). Артеріальна гіпертоніяпри цій формі патології нирок рідка. Можливий нефротичний синдром. Поразка нирок часто виникає не відразу, а через 1-4 тижні після початку захворювання. Ознаки нефриту можуть зберігатися лише кілька тижнів чи місяців, але буває і затяжний чи хронічний перебіг захворювання, що різко погіршує прогноз. У частини хворих швидко прогресує ураження нирок з результатом уремію у перші 2 роки захворювання. Загалом ураження нирок – потенційно небезпечний проявгеморагічного васкуліту, у зв'язку з чим лікар повинен дуже уважно стежити за складом сечі та функцією нирок на всьому протязі захворювання.

Значно рідше виявляється судинна поразкалегень, що призводить іноді до розвитку смертельної легеневої кровотечі. Також у досить поодиноких випадках розвивається церебральна форма хвороби, що протікає з головними болями, менінгеальними симптомами (крововиливи в оболонки мозку), епілептиформними нападами (що нагадують при епілепсії).

Часто відзначаються підвищення температури (спочатку до 38-39°С, потім субфебріальна, тобто нижче 38°С), невеликий та непостійний початковий лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, підвищення вмісту глобулінів у сироватці, гіперфібриногенемія (збільшений вміст фібриногену у плазмі крові) . Внаслідок крововтрати розвивається анемія.

Діагностика Хвороби Шенлейн - Геноха:

Діагноз геморагічного васкуліту ставлять на підставі клінічних даних і він не вимагає додаткових досліджень для підтвердження. В аналізі периферичної крові виявляють різного ступеня вираженості лейкоцитоз, збільшене прискорення ШОЕ, нейтрофілоз (збільшення кількості нейтрофілів), еозинофілію (збільшення кількості еозинофілів), тромбоцитоз (збільшення кількості тромбоцитів). З огляду на часте ураження нирок, усім хворим необхідно систематично робити аналізи сечі. За наявності змін у сечі проводять дослідження для оцінки функціонального станунирок. У зв'язку з тим, що у 1/3 хворих може бути ДВС-синдром, доцільно регулярно підраховувати кількість тромбоцитів, а в період розпалу хвороби вивчити стан гемостазу хворого (час згортання венозної крові, стійкість до гепарину, рівень фібриногену та фібрину в крові).

Великі труднощі викликає своєчасна діагностика ускладнень абдомінального синдрому – апендициту, інвагінації, перфорації кишечнику та перитоніту. Такі діти потребують спільного спостереження педіатра та дитячого хірурга в динаміці.

Лікування Хвороби Шенлейн - Геноха:

Обов'язковою умовою терапії є госпіталізація та дотримання постільного режиму не менше 3 тижнів, потім його поступово розширюють, оскільки можливі загострення пурпури, що пояснюються як ортостатична пурпура.

Слід всіляко уникати охолодження та додаткової алергізації хворих харчовими продуктамиі лікарськими препаратами. З раціону виключають какао, каву, шоколад, цитрусові, свіжі ягоди (суниця, полуниця) та страви з них, а також індивідуально нестерпні види їжі.

Слід уникати застосування антибіотиків, сульфаніламідів та інших алергічних препаратів (у тому числі всіх вітамінів), здатних підтримувати геморагічний васкуліт або сприяти його загостренню. Малоалергійні антибіотики (цепорин, рифампіцин) призначають лише при фонових або супутніх гострих інфекційних захворюваннях (наприклад, крупозної пневмонії). Суглобовий синдром, збільшення температури тіла, лейкоцитоз та підвищення ШОЕ не є показанням для призначення антибіотиків та інших антибактеріальних препаратів, оскільки вони характеризуються імунним асептичним запаленням.

Усім хворим на геморагічний васкуліт рекомендується призначення ентеросорбентів, наприклад активованого вугілля, холестираміну або поліфепану всередину. Крім того, призначаються шлункові краплі, протиалергічні препарати (антигістамінні), пантотенат кальцію, рутин, середні дози. аскорбінової кислоти, застосовується та фітотерапія. При цьому ефективність перерахованих вище препаратів у лікуванні цієї патології залишається дуже сумнівною.

У хворих з'являються болі в животі, які не проходять на фоні прийому шлункових крапель, вдаються до використання препаратів з знеболювальною дією, таких як но-шпа, баралгін.

Виправданим вважається застосування дезагрегантів, таких як курантил, пентоксифілін (трентал). Тривалість лікування становить 3 місяці. При середньо тяжкому перебігугеморагічного васкуліту рекомендують застосовувати 2 дезагреганти, а при хронічному перебігуаналізованої патології - додавати до терапії плаквініл (делагіл). Тривалість такої терапії може тривати до 1 року. Також рекомендується призначення препаратів із мембраностабілізуючою дією (вітаміни А, Е, димефосфон).

Висока активність процесу з вираженим абдомінальним, шкірним та суглобовим синдромом є показанням до призначення поєднання наступних препаратів: преднізолон та гепарин. Ізольоване призначення преднізолону небезпечне, тому що він сприяє підвищенню згортання крові, а схильність до розвитку ДВС-синдрому при цьому захворюванні є завжди (навіть якщо немає чітких ознак його наявності). Преднізолон зазвичай призначають у дозі 1 мг/кг, а гепарин – 200-300 ОД/кг на добу, розділених на 4-6 введень, під шкіру живота. Якщо на тлі гепаринотерапії час згортання венозної крові продовжує залишатися укороченим (менше 8 хв), то дозу можна збільшити у 1,5 раза. Гепарин не можна вводити 2 або 3 рази на день, оскільки це провокує розвиток внутрішньосудинних тромбів. Скасування гепарину має бути поступовим, але за рахунок зниження дози, а не зменшення кількості ін'єкцій. Іноді при бурхливій клінічній картині доводиться вдаватися до інфузійної терапії, і в цьому випадку можна досягти оптимального введення гепарину – внутрішньовенно краплинно з рівномірним надходженням його в організм протягом доби.

При тяжкому перебігу, крім гепаринотерапії та глюкокортикоїдів, призначають 5-8 сеансів плазмаферезу. Перші три сеанси плазмаферезу проводять щодня, наступні - 1 раз на 3 дні. Як заміщаючі препарати застосовують свіжозаморожену плазму, розчини альбуміну, глюкози.

Можливе поєднання пульс-терапії преднізолоном (15-20 мг/кг/добу протягом 3 днів) та плазмаферезу.

У хворих з підгострим нефритом або з бурхливим перебігом гломерулонефриту вдаються до поєднаного призначення імунодепресантів (азатіоприн або циклофосфамід) з глюкокортикоїдами та гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не слід призначати лише у зв'язку із затяжним або хвилеподібним перебігом хвороби. Таким хворим рекомендується пройти обстеження на наявність гельмінтів, осередків інфекції, тобто шукати причину.

При правильному лікуванні найшвидше усувається абдомінальний синдром, інтенсивність якого часто зменшується вже через кілька годин після внутрішньовенного введення гепарину. Найбільш завзято протікають прості (шкірно-суглобові) варіанти васкуліту. Періодична поява невеликої кількості елементів висипу на гомілках та стопах без іншої симптоматики взагалі часто не підлягає терапії. Іноді їх лікують локальними аплікаціями. Ці висипання безпечні і через деякий час проходять спонтанно.

Є дані про неодноразове виникнення загострення геморагічного васкуліту у зв'язку з психоемоційними навантаженнями, істеричним фоном, стресовими ситуаціями. Хворому забезпечують психологічний спокій, за необхідності рекомендують седативні засобита транквілізатори, що підвищує ефективність комплексної терапії.

Прогноз

Вважається, що 60% хворих на геморагічний васкуліт одужують протягом місяця, а 95% - протягом року.

Хронічний нефрит розвивається у 1-2% хворих, які страждають на цю патологію. Летальність при геморагічному васкуліті – близько 3% і навіть менше за рахунок форм з органними ускладненнями та випадків хронічного нефриту.

Диспансерне спостереження

Якщо ураження нирок відсутнє, діти перебувають на диспансерному обліку у дільничного педіатра протягом 5 років. Кожні півроку дитину показують стоматологу, оториноларингологу для своєчасної діагностикита лікування найбільш поширених вогнищ інфекції. Також регулярно досліджують кал на яйця гельмінтів. Не рідше ніж раз на квартал і після кожного перенесеного ГРЗ роблять аналіз сечі. Медичне звільнення від щеплень дають на 2 роки. Планову терапію не показано.

Профілактика Хвороби Шенлейн - Геноха:

У профілактиці загострень хвороби важливу роль відіграє запобігання загостренням хронічної інфекції, відмова від прийому антибіотиків та інших препаратів без вагомих показань (особливо небажаний прийом тетрациклінів, левоміцетину), виключення контакту з алергенами. Хворим протипоказані щеплення та проби з бактеріальними антигенами (наприклад, туберкулінові), оскільки вони нерідко викликають тяжкі рецидиви хвороби. Рецидиви можуть також провокувати охолодження, фізичні навантаження, порушення харчування, алкоголь.

До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Хвороба Шенлейн - Геноха:

Гематолог

Терапевт

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Хвороби Шенлейн - Геноха, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікаріоглянуть Вас, вивчать зовнішні ознакита допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогуі поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви – звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшній хворобі, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм: