Лейкоцитокластичний (шкірний) васкуліт: про природу та лікування захворювання. Васкуліт шкіри – фото, симптоми та лікування обмеженого ангіїту

Васкуліти шкіри є шкірним захворюванням, яке характеризується патологічною зміною шкіри, підшкірної клітковини та судин дрібного та середнього калібру. Особливості перебігу шкірного васкуліту залежатимуть від виду залучених до патологічного процесу судин та причин виникнення захворювання.

Шкірний васкуліт є поліморфним захворюванням. Однак етіологія його досі не вивчена до кінця. Але є кілька наукових теорій, які розглядають природу виникнення цього захворювання:

1. Причина розвитку васкуліту – перенесені вірусні та інфекційні захворювання. У цьому виникає неприродна реакція імунітету на збудника, що, своєю чергою, призводить до розвитку цієї патології. Досить часто васкуліт виникає після перенесеного вірусного гепатиту.
2. Автоімунна теорія. Захисна системаорганізму (імунітет) у певний момент починає сприймати клітини судин власного організму як сторонні елементи та намагається їх знищити. Це призводить до великих поразок судин.
3. Генетична теорія. При поєднанні несприятливих факторів зовнішнього середовищата обтяженої спадковості ризик захворювання збільшується у рази. Якщо у роду у когось було зафіксовано цей діагноз, то ризик розвитку патології великий.

Виділяють дві основні групи причин розвитку даного патологічного процесу:

• віруси, бактерії, мікобактерії туберкульозу, грибки, коки;
• сенсибілізація ( підвищена чутливість) організму до медичних препаратів (дуже часто сенсибілізація проявляється по відношенню до антибактеріальних препаратів).

Фактори ризику, що сприяють виникненню патології:

1. Вік. Найчастіше захворювання вражає дітей та людей похилого віку.
2. Вплив низьких температурна організм.
3. Часте та тривале перебування під відкритим сонцем.
4. Надмірні фізичні навантаження.
5. Травматизація.
6. Перенесені оперативні втручання.
7. Захворювання внутрішніх органів (печінки, серцево-судинної системи).
8. Ендокринні захворювання (цукровий діабет).

Класифікація

Єдиної класифікації як такої немає. Види хвороби розрізняють за багатьма ознаками. Грунтуючись на етіологію виникнення захворювання, виділяють дві форми:

1. Первинний васкуліт – самостійне захворювання.
2. Вторинний васкуліт – ускладнення чи синдром іншого захворювання.

Багато фахівців поділяють васкуліти за глибиною розташування патологічно змінених кровоносних судин:

1. Поверхневий – до патологічного процесу залучені судини, розташовані в дермі.
2. Глибокий – уражаються судини, що знаходяться між шкірою та підшкірною клітковиною.

Поверхневі васкуліти:

1. Геморагічний.
2. Алергічний.
3. Лейкокластичний.
4. Капілярити хронічної течії.

Глибокі васкуліти:

1. Вузликовий періартеріїт.
2. Гостра вузликова еритема.
3. Хронічна вузликова еритема.

Клінічні прояви

Васкуліт шкіри залежно від причини виникнення та виду уражених кровоносних судин проявляється різними симптомами. Але все ж таки фахівці виділяють деякі загальні ознаки патології, які поєднують усі ці захворювання в одну групу:

• зміни шкірних покривів запальної природи;
• висипання симетричні;
• часто виникає набряклість, некротизування тканин та крововиливу;
• захворювання насамперед проявляється на шкірі ніг;
• простежується чіткий зв'язок із перенесеними захворюваннями, наявністю алергії та іншими сприятливими факторами;
• гострий або рецидивуючий перебіг захворювання.

Виявляється залученням до патологічного процесу судин шкірних покривів дрібного калібру. Виявляється хвороба шкірними висипаннями у вигляді дрібних крововиливів (пурпуру). Ці крововиливи дещо височіють над шкірою, вони пальпуються (визначаються на дотик). Людина скаржиться на біль у м'язах та суглобах. У патологічний процес залучаються нирки та шлунково-кишковий тракт. Ця патологія може розвинутися у людей різного віку, але більш схильні до захворювання діти до восьми років, переважно хлопчики.

Геморагічний запалення судин відбувається після перенесеної інфекції, через 20 днів. Воно починається гостро з гіпертермії (підвищення температури тіла до високих значень), а у дітей яскраво виражені симптоми інтоксикації:

• слабкість;
• нудота;
• запаморочення;
• блювання;
• головні болі.

Це захворювання протікає у різних формах:

• шкірна;
• шкірно-суглобова;
• абдомінально-шкірна;
• нирково-шкірна;
• змішана.

Перебіг патологічного процесу: гострий, блискавичний або затяжний. Триває захворювання тижнями чи навіть роками.

Висипання з'являються на симетричних ділянках ніг та сідниць, при натисканні на них вони не зникають. Висип з'являється поштовхом щотижня. Особливо інтенсивно сипіть перші кілька разів. Симптоми ураження суглобів виникають або трохи пізніше, або одночасно зі шкірними проявами. Патологічний процес найчастіше торкається великі суглобинижніх кінцівок.

При швидкому перебігу хвороби спостерігається некротичне ураження шкірних покривів. Блискавична форма шкірного васкуліту протікає досить тяжко з високою гіпертермією, множинними висипаннями як на шкірних покривах, так і на слизових оболонках. Часто закінчується летальним кінцем.

(Артеріоліт) проявляється симетричними поліморфними висипаннями. Вони можуть бути у вигляді папул, пустул, плям, бульбашок, пухирів, некротичних виразок. Цей вид захворювання розвивається через вплив на судини комплексів імунної природи. Велике значення в даному випадкумають хронічні осередки інфекції (тонзиліт, каріозні зуби, фурункульоз тощо) та сенсибілізація організму до певних речовин. Залежно від того, якого роду переважають висипання, виділяють три типи артеріолітів:

1. Геморагічний.
2. Вузликово-некротичний.
3. Поліморфно-вузликовий.

Перед появою висипу пацієнти скаржаться на загальні нездужання (головний біль, зниження працездатності, загальну слабкість). У розпалі патологічного процесу виникають скарги на суглобові та абдомінальні (у животі) болі. Після висипання часто залишаються рубцеві зміни на шкірних покривах. Для даного типу захворювання характерна рецидивна течія.

Лейкокластичний васкуліт є ізольованим шкірним захворюванням, ураження внутрішніх органів немає. Хвороба спочатку проявляється порушенням загального самопочуття, гіпертермією та хворобливістю у суглобах. Зміни на шкірі у вигляді плямисто-папульозного висипу, виразок, везикул, пурпури або висипань як при кропив'янці. Ці елементи не турбують пацієнта, у поодиноких випадках виникає свербіж і печіння шкіри. За первинного виникнення захворювання воно проходить за кілька тижнів, місяців. При рецидивному перебігу лікування займає місяці, і навіть роки.

Вузликовий періартеріїт – запалення некротичного характеру артерій дрібного та середнього калібру м'язового типу із залученням до процесу внутрішніх органів. Дане захворювання найчастіше вражає осіб чоловічої статі середньої вікової категорії. Хвороба може розвинутися гостро чи поступово. Загальні симптоми:

• гіпертермія;
• різке зниження ваги тіла;
• артралгія;
• міалгія;
• абдомінальний біль;
• висипання на шкірі;
• симптоми ураження органів та систем.

Виділяється дві форми хвороби: класична та шкірна. Висипання є одиночними або множинними вузликами. При пальпації вони рухливі, щільні та болючі. Вузли часто локалізуються по ходу артерій, на гомілках та передпліччях (на розгинальних їх частинах), кистях, шиї та обличчі. У центрі вузлика можливе утворення некротичної виразки, яка може кровоточити тривалий час.

Гостра вузлова еритема проявляється наявністю на нижніх кінцівках болючих вузлів рожевого забарвлення, підвищенням температури тіла, головним болем, проносом, запаленням слизової оболонки очей. Частіше дана патологіявиявляється в осіб жіночої статі, віком до 30 років.

Хронічна вузлова еритема вражає жінок середнього віку. Вузли утворюються на гомілках. Вони різної величини, шкірні покриви над вузлами гіперемовані (червоні).

Діагностика

Діагностика даної патології включає ряд комплексних досліджень. Проводиться Лабораторна діагностика, Що складається з дослідження крові та сечі пацієнта. Виявляється зниження показників гемоглобіну, збільшується число лейкоцитів та тромбоцитів, відзначається прискорення ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів). У сечі фіксується наявність лейкоцитів, білка та еритроцитів (мікрогематурія).

Крім аналізів, пацієнту призначаються інструментальні методи дослідження:

1. Ангіографія. Вона допомагає досліджувати патологічно змінені судини.
2. Ультразвукове дослідження спрямоване вивчення стану судинних стінок і струму крові.
3. Біопсія. Для дослідження необхідно взяти невеликий шматочок уражених тканин із судинами. Після чого проводиться характерні дослідження, які допоможуть уточнити діагноз та природу. запального процесу.

Діагностика початкової стадії захворювання досить скрутна, точний діагноз ставиться за наявності уражених органів.

Лікування

Лікування залежатиме від форми хвороби, воно спрямоване на покращення загального стану пацієнта, усунення причин розвитку патології та відновлення організму. Усім пацієнтам без винятку призначається постільний режим та дотримання дієти, яка виключає вживання їжі, здатної дратувати організм (жирна, смажена, гостра, солона, копчена їжа, цитрусові, напої з кофеїном, шоколад та консервовані вироби).

Лікування геморагічної формихвороби:

1. Для полегшення стану при шкірних та суглобових змінпоказаний прийом гормональних препаратів – глюкокортикостероїдів (Преднізолон).
2. НПЗП (нестероїдні протизапальні препарати) зменшують запалення та болючі відчуття.
3. Для розрідження крові та профілактики утворення тромбів призначаються антикоагулянти та антиагреганти. Їх прийом має бути тривалим до п'яти тижнів. У цьому необхідно постійно контролювати показники крові.
4. Плазмаферез призначається при неефективності лікування цими лікарськими препаратами.
5. Не призначаються вітаміни, протиалергічні засоби та препарати, що містять кальцій.

Лікування інших форм шкірних васкулітів:

1. Нестероїдні протизапальні препарати: Ібупрофен, Диклофенак, Ортофен та інші.
2. Препарати, які містять кальцій.
3. Саліцилат.
4. Вітаміни, які мають антиоксидантний ефект.
5. Йодід калію 2%. Приймати його слід за вузловий еритемітричі на день по одній столовій ложці.
6. Антиагреганти.
7. Антикоагулянти.
8. Внутрішньовенні інфузії за наявності симптомів інтоксикації (фізіологічний розчин, поліглюкін).
9. Цитостатики призначаються в важких випадкахз множинними ускладненнями.
10. Показано застосування гормональних засобів протягом 10 днів (глюкокортикостероїди).
11. Фізіотерапевтичне лікування

Зовнішнє лікування необхідне при появі виразок та некротизованих ділянок шкіри:

1. Антисептики: анілінові барвники 1-2% розчин.
2. Мазі, що сприяють епіталізації тканин (наприклад, Солкосерил).
3. Глюкокортикостероїди для зовнішнього застосування як мазей.
4. Протеолітичні ферменти у вигляді мазей чи примочок.
5. Дімексид у вигляді аплікацій.

За наявності вузлів показано сухе тепло. Лікування не можна припиняти після зникнення симптомів хвороби. Воно проводиться до нормалізації показників лабораторних досліджень. Підтримуюче лікування проводиться тривалий час після одужання, воно спрямоване на запобігання рецидивам.

Профілактичні заходи

У профілактику цієї патології входять основні принципи здорового образужиття:

1. Здоровий, повноцінний сон щонайменше 8 годин на день.
2. Чергування періодів фізичної активності та відпочинку.
3. Харчування має бути правильним і містити все необхідні вітаміни, мікро та макроелементи.
4. Не варто відмовлятися від фізичних навантаженьАле вони повинні бути адекватними по відношенню до індивідуальних особливостей організму конкретної людини.
5. Загартовувальні процедури.

Слід пам'ятати, що надмірне навантаження на імунну систему людини може спровокувати таке захворювання як васкуліт. Часте проведення щеплень та безконтрольний прийом лікарських засобів призводить до збоїв у роботі захисного механізму організму, що, у свою чергу, сприяє розвитку цієї патології.

Після перенесеного захворюванняслід уважно ставитись до організму. Слідкуйте за появою перших симптомів повторного виникнення хвороби, адже в цьому випадку рецидив буде швидше вилікуваний і можна уникнути ускладнень.

Серед дермальних (поверхневих) ангіїтів основне значення має поліморфний дермальний ангіїт, що є класичною формоюалергічних васкулітів шкіри і зустрічається найчастіше (у 37,3% випадків, за нашими спостереженнями).

Поліморфний дермальний ангіїт

Спостерігаються пухирі, геморагічні плями різної величини, запальні вузлики та бляшки, поверхневі вузли, папулонекротичні висипання, бульбашки, бульбашки, пустули, ерозії, поверхневі некрози, виразки, рубці. Висипанням іноді супроводжує лихоманка, загальна слабкість, артралгії, головний біль.

Висип, що з'явився зазвичай існує тривалий період (від декількох тижнів до декількох місяців), приблизно в половині випадків має тенденцію до рецидивів. Початок хвороби та її рецидиви найчастіше провокуються гострими інфекційними захворюваннями (ангіна, грип, ГРЗ), переохолодженням, фізичним або нервовим перенапругою, Рідше - прийомом різноманітних медикаментів або харчовою непереносимістю.

Залежно від наявності тих чи інших морфологічних елементів висипу виділяють різні типи дермального поверхневого ангіїту.

Однак нерідко різні елементи комбінуються, створюючи картину поліморфного типу ангіїту:

1. Уртикарний тип, як правило, симулює картину хронічної рецидивуючої кропив'янки, виявляючись пухирями різної величини, що виникають на різних ділянкахшкірного покриву.

Однак, на відміну від кропив'янки, пухирі при уртикарному ангіїті відрізняються стійкістю, зберігаючись протягом 1-3 діб (іноді і триваліше). Замість вираженого сверблячки хворі зазвичай відчувають печіння чи відчуття подразнення у шкірі. Висипанням нерідко супроводжують артралгії, іноді біль у животі, тобто ознаки системного ураження.

Під час обстеження може виявлятися гломерулонефрит. У хворих відзначають також підвищення ШОЕ, гіпокомплементемію, підвищення рівня лактатдегідрогенази, позитивні запальні проби, зміни у співвідношенні імуноглобулінів Лікування антигістамінними препаратами зазвичай не дає ефекту. Хворі на уртикарний ангііт, як правило, жінки середнього віку. Діагноз остаточно дозволяється патогістологічним дослідженням шкіри, що виявляє картину лейкоцитокластичного ангіїту.

2. Геморагічний тип найбільш характерний для поверхневого ангіїту. Самим типовим проявомцього варіанта є так звана «пальпована пурпура» - набряклі геморагічні плями-папули різної величини, що локалізуються зазвичай на гомілках і тилі стоп, легко обумовлені не тільки візуально, але і при пальпації, чим вони відрізняються від інших пурпур, зокрема при хворобі Шамберга- Майок. Однак першими висипаннями при геморагічному типі зазвичай бувають дрібні набрякові запальні плями, що нагадують пухирі і незабаром трансформуються в геморагічний висип.

При подальшому наростанні запальних явищ на тлі зливної пурпури та екхімозів можуть формуватися геморагічні бульбашки, що залишають після розтину хворобливі ерозії або виразки. У пом'якшених випадках зміни можуть обмежуватися злегка набряклими петехіальними або дрібними пурпурозними елементами без виражених суб'єктивних відчуттів.

При дисемінованих формах висипання поширюються на стегна, сідниці, тулуб, верхні кінцівки. Патогномонічний ортостатизм - посилення висипки після перебування на ногах. Висипанням, як правило, супроводжує помірний набряк нижніх кінцівок. Геморагічні плями можуть з'являтися на слизовій оболонці рота і зіва.

Описані геморагічні висипання, що виникають гостро після перенесеного застудного захворювання (зазвичай після ангіни) і супроводжуються лихоманкою, вираженими артралгіями, болями в животі та кров'яним стільцем, складають клінічну картину пурпури Шенлейна-Геноха, яка спостерігається частіше у дітей. Проте хвороба Шенлейна-Геноха нерідко трапляється у дорослих.

Найчастіше, за нашими спостереженнями, стали зустрічатися геморагічні бульбашки, причому геморагічний характер вони можуть набувати не відразу, оскільки вміст спочатку може бути серозним, іноді гнійним. Бульбашки зазвичай локалізуються на передній поверхні гомілок, рідше на тилі стоп, мають напружену покришку, розміри їх варіюють від сірникової головки до курячого яйця.

Серед інших клінічних особливостей геморагічного типу ми вважаємо за необхідне виділити почастішання випадків хронічного рецидивуючого перебігу процесу та нерідкі ознаки вираженої лабораторної активності, що свідчать про системний характер захворювання з латентним або субклінічним ураженням інших органів (насамперед суглобів та нирок).

Патогістологічна картина геморагічного типу дермального ангіїту зазвичай відповідає лейкоцитокластичного васкуліту, особливо у гострих випадках. Основні зміни стосуються посткапілярних венул та підсосочкових артеріол, у стінках яких спостерігається набряк, набухання ендотелію, муфтоподібна інфільтрація з переважанням сегментоядерних нейтрофілів, фібриноїдні зміни. Характерною ознакоює лейкоцитоклазія (розпад ядер лейкоцитів з утворенням «ядерних уламків» та «ядерного пилу»).

Під час змінених судин відзначаються еритроцитарні екстравазати. Змінам можуть піддаватися також капіляри та артеріоли та венули середньої дерми. При хронічних формах периваскулярний інфільтрат має переважно лімфогістіоцитарний склад із домішкою полінуклеарів, плазматичних клітин.

3. Лапулонодулярний тип трапляється досить рідко. Він характеризується появою гладких, сплощених запальних вузликів округлих обрисів завбільшки з сочевицю чи дрібну монету, і навіть невеликих поверхневих, нерезко набрякових, блідо-рожевих вузлів завбільшки до лісового горіха, Болісні при пальпації.

У поодиноких випадках можливе формування бляшок. Висипання локалізуються на кінцівках, зазвичай нижніх, рідко на тулубі, і не супроводжуються вираженими суб'єктивними відчуттями. Хворим на цей тип дермального ангіїту найчастіше виставляють діагнози хронічних папульозних дерматозів (червоного плоского лишаю, кільцеподібної гранульоми, ліхеноїдного парапсоріазу, саркоїдазу і т.п.). У зв'язку із зазвичай хронічним перебігом процесу периваскулярний інфільтрат при патогістологічному дослідженні шкіри частіше має переважно лімфогістіоцитарний склад із домішкою поліморфно-ядерних лейкоцитів.

4. Папулонекротичний тип проявляється невеликими плоскими або підлога у кулястими запальними вузликами, що не лущиться, в центральній частині яких незабаром формується сухий некротичний струп, зазвичай у вигляді чорної скоринки.

При зриванні струпа оголюються невеликі округлі поверхневі виразки, а після розсмоктування папул залишаються дрібні штамповані рубчики. Висипання розташовуються, як правило, на розгинальних поверхнях кінцівок, сідницях та клінічно повністю симулюють папулонекротичний туберкульоз.

У всіх випадках проводиться детальне диференціювання з туберкульозом за відомими параметрами (анамнез, рентгенологічне обстеження, туберкулінові проби, мікроскопія та посів на бацили Коха (ВК), патогістологічне дослідження шкіри, необхідних випадках- Протитуберкульозне лікування). Папулонекротичний тип ангіїту досить повно висвітлено в літературі, тому ми зупинимося лише на деяких його особливостях, що мали місце у наших хворих.

Поряд із типовими за розміром висипаннями, можлива поява великих елементів такої ж природи. Ми спостерігали на гомілках та тилі стоп монетоподібні папулонекротичні еффлоресценції, які залишали при регресах великі «штамповані» рубці завбільшки до 1-копійкової монети. Можливе також поєднання папулонекротичних та вузлуватих (нодулярних елементів).

Ймовірно, подібні випадкиближче до поліморфного типу ангіїту. Ми спостерігали полярні типи за поширеністю ураження: від багаторічних рецидивуючих папулонекротичних елементів тільки на одній гомілки до генералізованих висипань, що займали весь шкірний покрив, за винятком обличчя та волосистої частини голови.

Патогістологічна картина папулонекротичного типу у більшості хворих відповідала лейкоцитокластичному васкуліту, у ряді хронічних випадків периваскулярний інфільтрат мав переважно лімфогістіоцитарний склад.

Близький до папулонекротичного ангіїту за своєю морфологічною шкірною симптоматикою атрофуючий папульоз Дегоса, який, як правило, має поганий прогноз для життя і називається у зв'язку з цим злоякісним. Ця рідкісна, але характерна клінічна форма дермального ангіїту вперше була описана в 1940 австрійським лікарем Kohlmeier, а в 1942 французькими дерматологами Degos, Delort і Tricot.

У 1952 році Degos запропонував називати це захворювання злоякісним атрофуючим папульозом, або смертельним шкірно-кишковим синдромом.

Захворювання характеризується вельми патогномонічними шкірними висипаннями та приєднуються до них, згодом прогресуючими абдомінальними симптомами.

Поразка шкіри починається з появи округлих напівсферичних набряклих блідо-рожевих папул діаметром від 2 до 5 мм, що злегка піднімаються над рівнем здорової шкіри. Центральна частинаїх поступово западає і стає фаянсово-білою. З часом це западання розширюється і покривається сухими білими лусочками та скоринками. Елементи можуть збільшуватися в розмірах і набувати овальні або неправильні контури.

Розвинений висипний елемент складається з двох зон: центральної - запалої, атрофічної, яскраво-білої, як би гофрованої, з нещільно прилеглими лусочками та скоринками - і периферичної - валикоподібної, яскраво-рожевої, іноді буруватої або синюшної, набряклої, гладкої . Елементи розташовуються ізольовано і лише зрідка мають схильність до злиття.

Улюблена локалізація висипу - тулуб та проксимальні відділи кінцівок, хоча висипання можуть зустрічатися на будь-якій ділянці шкірного покриву, за винятком долонь, підошв та волосистої частини голови. У поодиноких випадках уражаються і слизові оболонки. Висипання зазвичай з'являються поштовхом.

Висипання тримається досить стійко. Цикл розвитку одного елемента, на відміну від звичайного папулонекротичного ангіїту, триває багато місяців. На місці зниклих папул залишаються віспінно-подібні рубчики. Одночасно на шкірі можна бачити елементи, що знаходяться на різних етапахеволюції. Суб'єктивні відчуття, як правило, відсутні. Появі висипу може передувати грипоподібна продрома.

Через кілька тижнів, місяців, а іноді й років після появи висипки у хворих розвиваються неухильно прогресуючі абдомінальні симптоми у вигляді періодично наростаючих болів у животі, що нерідко супроводжуються блюванням, випорожненням чорного кольору, лихоманкою. При рентгеноскопії шлунково-кишковий трактЗмін не знаходять, при гастроскопії іноді виявляють дрібні ерозії.

У термінальній стадії спостерігається картина найтяжчого перитоніту. Кишкові симптоми пояснюються множинними перфораціями різних відділівшлунково-кишкового тракту, переважно тонкого кишечника.

Хвороба частіше вражає чоловіків молодого та зрілого віку. На секції, а також при лапароскопії та лапаротомії у стінці кишечника знаходять численні вдавлені округлі жовтуваті субсерозні бляшки діаметром до 1 см, що розташовуються переважно у місцях прикріплення брижі.

Гістологічно у шкірі та кишечнику визначається проліферативний ендотромбоваскуліт кінцевих артерій та вен з великими осередками некрозу. Подібні зміни, хоч і менш виражені, можуть зустрічатися в головному мозку, нирках, сечовому міхурі, міокарді та перикарді, у зв'язку з чим пропонується називати синдром не шкірно-кишковим, а шкірно-вісцеральним. Захворювання в переважній більшості випадків закінчується летальним кінцем, проте між появою висипу та смертю хворого може пройти багато років.

5. Пустулезно-виразковий тип починається з невеликих везикулопустул, що нагадують acne або фолікуліт, що швидко трансформуються в виразкові вогнища з тенденцією до неухильного ексцентричного зростання за рахунок розпаду набрякового синюшно-червоного периферичного валика.

Можливо спокійніший перебіг процесу, без прогресуючого зростання виразок. Поразка може локалізуватися будь-якій ділянці шкіри, частіше на гомілках, пальцях рук, у нижній половині живота, зазвичай супроводжується болями, підвищенням температури. Після загоєння виразок залишаються плоскі або гіпертрофічні рубці, які тривалий час зберігають запальне забарвлення.

6. Некротично-виразковий тип є найважчим варіантом дермального ангіїту. Він має гострий (іноді блискавичний) початок і наступний затяжний перебіг (якщо процес не закінчується швидким летальним кінцем).

Внаслідок гострого тромбозу запалених кровоносних судин виникає омертвіння (інфаркт) тієї чи іншої ділянки шкіри, що проявляється некрозом у вигляді великого чорного струпа, утворенню якого може передувати велика геморагічна пляма або міхур.

Процес зазвичай розвивається протягом кількох годин, супроводжується сильними місцевими болями та лихоманкою. Поразка частіше розташовується на нижніх кінцівках та сідницях. Гнійно-некротичний струп зберігається тривалий час. Виразки, що утворилися після його відторгнення, мають різну величину і обриси, містять гнійне відокремлюване, повільно рубцюються.

7. Поліморфний тип характеризується поєднанням різних висипних елементів, властивих іншим типам дермального ангіїту. Найчастіше має місце поєднання набрякових запальних плям, геморагічних висипівпурпурозного характеру та поверхневих набрякових дрібних вузлів, що становить класичну картину так званого трисимптомного синдрому Гужеро-Дюперра та ідентичного йому поліморфно-нодулярного типу артеріоліту Рюітера.

Таким чином, різні типи поліморфного дермального ангіїту відрізняються один від одного в основному клініко-морфологічними особливостями, на підставі яких вони і виділені нами в нашій клінічній класифікації шкірних ангіїтів, у той час як їхня патогістологічна структура є однотипною і більше залежить від стадії та характеру перебігу захворювання, ніж від його клінічної форми.

Хронічна пігментна пурпура

На підставі узагальнених даних літератури та власного матеріалу ми залежно від клінічних особливостей вважаємо за доцільне виділяти такі різновиди (типи):

1) петехіальний тип (стійка прогресуюча пігментна пурпура Шамберга, прогресуючий пігментний дерматоз Шамберга) - основне захворювання цієї групи, що характеризується множинними дрібними (точковими) геморагічними плямами без набряку (петехіями) з результатом стійкості ; висипання розташовуються частіше на нижніх кінцівках, що не супроводжуються суб'єктивними відчуттями, спостерігаються майже виключно у чоловіків;

2) телеангіектатичний тип (телеангіектатична пурпура Майоккі, хвороба Майоккі) проявляється частіше своєрідними плямами-медальйонами, центральна зона яких складається з дрібних телеангіектазій (на злегка атрофічній шкірі), а периферична - з дрібних петехії на тлі гемоси. тут елементи хвороби Шамберга асоціюються з телеангіектазії;

3) ліхеноїдний тип (пігментний пурпурозний ліхеноїдний ангіодерміт Гужеро-Блюма) характеризується дисемінованими дрібними ліхеноїдними блискучими, майже тілесного кольору вузликами, що поєднуються з петехіальними висипаннями, плямами гемосидарозу та ін. га-Майоккі з ліхеноїдними висипаннями ;

4) екзематоїдний тип (екзематоїдна пурпура Дукаса-Капетанакіса) відрізняється наявністю в осередках крім петехій та гемосидерозу явищ екзематизації (набряклості, розлитого почервоніння, папуловезикул, скоринок), що супроводжуються вираженим свербінням.

Дермо-гіподермальні ангіїти

Оскільки в цих випадках уражаються кровоносні судини, розташовані на межі власне шкіри та підшкірної клітковини, причому додатково можуть залучатися як більш поверхневі (дермальні), так і глибокі (гіподермальні) артерії та артеріоли, ми визнали найбільш підходящою назвою для цієї групи – «дермо- гіподермальні ангіїти».

У цій групі ми виділяємо дві клінічні форми: нодозний артеріїт та ліведо-ангіїт. Найбільш характерною патогістологічною особливістю цих клінічних форм є ураження більших за калібром кровоносних судин з розвитком у їх стінці фібриноїдних змін, аж до сегментарного некрозу, та значною часткою поліморфно-ядерних лейкоцитів у складі периваскулярного інфільтрату.

Нодозний артеріїт є « чоловічим варіантомшкірної форми вузликового поліартеріїту. Його прояви дуже мономорфні і представлені зазвичай дермо-гіподермальними вузлами різної величини, що розташовуються на різних ділянках шкірного покриву.

Нерідко вони локалізуються протягом великих кровоносних судин. Вузли на початку розвитку можна визначити лише пальпаторно. Хворі їх знаходять під час обмацування у місцях появи хворобливості. Вони густої консистенції, округлі, нерезко контуруються, величиною від горошини до лісового горіха, шкіра з них, зазвичай, не змінена.

З часом вони стають більшими, злегка вибухають над поверхнею шкіри, забарвлення якої може ставати синюшно-рожевим. Однак частіше вузли залишаються мало помітними під час огляду оком і добре визначаються пальпаторно. Вони зазвичай дуже болючі, що становить основну скаргу хворих. Вузли частіше локалізуються на кінцівках (гомілях, стегнах, плечах), рідше на тулубі, але можуть виникати на будь-якій ділянці шкірного покриву.

Хворіють, як правило, юнаки та молоді чоловіки, у яких при обстеженні виявляються ознаки системності захворювання (артралгії, підвищення температури, загальна слабкість, блідість шкірних покривів, схуднення, відхилення в аналізах). Характерно рецидивуючий перебіг процесу із загостреннями в холодну або перехідну пору року.

Ліведо-ангіїт спостерігається майже виключно у жінок, виникаючи зазвичай у період статевого дозрівання. Першим його симптомом є стійке ліведо: синюшні плями різної величини та обрисів, що утворюють химерну петлисту мережу на нижніх кінцівках, рідше на передпліччях, кистях, обличчі та тулубі. Забарвлення плям різко посилюється при охолодженні.

З часом інтенсивність ліведо стає більш вираженою, на його фоні (переважно в області кісточок і тилу стоп) виникають дрібні крововиливи та некрози, утворюються виразки.

У важких випадках на тлі великих синюшно-багряних плям ліведо формуються хворобливі вузлуваті ущільнення, що піддаються великому некрозу з подальшим утворенням глибоких виразок, що повільно гояться. Хворі відчувають мерзлякуватість, тягнучі болі в кінцівках, сильні пульсуючі болі у вузлах і виразках. Після загоєння виразок залишаються білуваті рубці із зоною гіперпігментації в колі.

Ліведо-ангіїт зустрічається нерідко. Хоча типовим для його початку є пубертатний та молодий вік, він може виникати і в інших вікових періодів. В однієї з наших хворих він розпочався у трирічному віці, в іншої – у 57 років.

Поряд із пом'якшеними формами, що виявлялися в основному стійким сітчастим або гіллястим ліведо, ми спостерігали і дуже важкі випадки захворювання з великими некрозами і виразками, що тривало не гоилися.

В однієї з вже згаданих хворих, де процес почався у віці трьох років і виявлявся протягом 20 років поширеним гіллястим ліведо, після сильного та тривалого переохолодження розвинулася гангрена дистальних відділів кінцівок, що закінчилася ампутацією кількох пальців рук та ніг. Факторами, що провокують виникнення або загострення хвороби, крім переохолодження, нерідко є вагітність, гінекологічні операції, ангіни, ГРЗ. Початку хвороби може передувати тривалий субфебрилітет.

Практично у всіх хворих на тому чи іншому етапі хвороби констатується більш менш виражена лабораторна активність (підвищення ШОЕ, зниження гемоглобіну, числа еритроцитів і тромбоцитів, підвищення загального білка, Гіпергаммаглобулінемія).

Патогістологічна структура шкірних уражень залежить від давності захворювання та стадії розвитку процесу, але у всіх випадках вкладається в картину дермального та/або гіподермального васкуліту того чи іншого ступеня вираженості.

Зазвичай відзначається набряклість судинних стінок, набухання та проліферація ендотелію, інфільтрація судинних стінок та їх кола лімфоцитами, гістіоцитами, фібробластами, плазмоцитами, нейтрофілами. Останні можуть утворювати скупчення на кшталт абсцесів. Стіни судин товщають, піддаються фібриноїдним змінам, нерідко гіалінізуються. Просвіт судин може звужуватися, облітеруватися та тромбозуватися.

У випадках помірного ліведо явища васкуліту незначні та обмежуються набуханням судинного ендотелію, набряклістю стінок та невеликою периваскулярною лімфогістіоцитарною інфільтрацією.

Гіподермальні ангіїти. Вузловата еритема

Можливо, згодом прищепиться термін «вузлуватий ангіїт», але поки зручнішим у практичному відношенні залишається позначення «вузлувата еритема». Прийнято виділяти гостру та хронічну вузлувату еритему. Окремо описують нерідкий клінічний варіант - «мігруючу вузлувату еритему», що має зазвичай підгострий перебіг.

У той же час трапляються випадки вузлуватої еритеми невеликої давності, що відрізняються по клініці та течії від полярних типів як гострої, так і хронічної форм, які ми пропонуємо називати підгострою вузлуватою еритемою, включаючи сюди і мігруючу вузлувату еритему.

Таким чином, буде до кінця дотримано принципу класифікації вузлуватої еритеми за перебігом процесу (відповідно за ступенем вираженості запальних явищ і давності процесу).

Звичайно, і такий поділ нам видається дещо умовним, але в той же час не можна не відзначити і його певної логічності:

1. Гостра вузлувата еритема є класичним, хоч і не найчастішим, варіантом захворювання. Вона проявляється швидким висипанням на гомілках (рідко на інших ділянках кінцівок) яскраво-червоних набрякових болючих вузлів завбільшки до дитячої долоні на тлі загальної набряклості гомілок і стоп.

Відзначається підвищення температури тіла до 38-39 ° С, загальна слабкість, біль голови, артралгії. Захворюванню зазвичай передує застуда, спалах ангіни. Вузли зникають безвісти протягом 2-3 тижнів, послідовно змінюючи своє забарвлення на синюшну, зеленувату («цвітіння синця»). Виразки вузлів не буває. Рецидивів, зазвичай, немає.

Так протікав процес майже в усіх наших хворих. Патогістологічні зміни локалізувалися головним чином у підшкірній клітковині, тоді як у дермі виявлялася зазвичай лише неспецифічна периваскулярна інфільтрація. У свіжих осередках спостерігалися розсіяні скупчення лімфоїдних та гістіоцитарних клітин (іноді з домішкою нейтрофілів та еозинофілів) переважно між жировими часточками.

Абсцесів чи некрозів у жировій тканині не відзначалося. Залучалися до процесу невеликі вени та дрібні кровоносні судини міждолькових перегородок, що виражалося запальною інфільтрацієюїх стінок та проліферацією інтими. У старіших осередках інфільтрат мав майже виключно лімфогістіоцитарний склад, іноді зустрічалися гігантські клітини.

2. Підгостра вузлувата еритема відрізняється від гострої схильності до затяжної течії, меншою вираженістю запальної реакціїу вогнищах, нерізкими загальними явищами та менш високою лабораторною активністю.

Приблизно у половини хворих з підгострим перебігом процесу спостерігається так звана мігруюча вузлувата еритема. Її іноді можна розглядати як перехідну форму між підгострою та хронічною вузлуватою еритемою.

Мігруюча вузлувата еритема зазвичай має підгострий перебіг і своєрідну динаміку основного ураження. Процес, як правило, носить асиметричний характер і починається одиночним плоским вузлом на передньо-бічній поверхні гомілки.

Вузол має рожево-синюшне забарвлення, тестовану консистенцію і досить швидко збільшується в розмірах за рахунок периферичного зростання, перетворюючись незабаром на велику глибоку бляшку з запалим і блідим центром і широкою валоподібною, більш насиченою периферичною зоною. Йому можуть супроводжувати одиничні дрібні вузли, у тому числі на протилежній гомілки, поразка зберігається від кількох тижнів до кількох місяців. Можливі загальні явища (субфебрилітет, нездужання, артралгії).

При гістологічному дослідженні, поряд з явищами інфільтративно-продуктивного васкуліту дрібних гіподермальних судин, як правило, виявляється поширений запальний інфільтрат міждольковими перегородками, що, мабуть, і обумовлює ексцентричне зростання вогнищ.

3. Хронічна вузлувата еритема - одна з найчастіших форм шкірного ангіїту - відрізняється завзятим рецидивуючим перебігом, виникає зазвичай у жінок середнього та літнього віку, нерідко на тлі загальних судинних та алергічних захворювань, хронічної осередкової інфекції та запальних або пухлинних процесівв органах малого тазу ( хронічний аднексит, міома матки).

Загострення частіше виникають навесні та восени, характеризуються появою невеликої кількості синюшно-рожевих щільних, помірно болючих вузлів завбільшки з лісовою або волоський горіх. На початку свого розвитку вузли можуть не змінювати забарвлення шкіри, не височіти над нею, а визначатися тільки при пальпації.

Майже виняткова локалізація вузлів - гомілки (зазвичай їх передня та бічна поверхня). Відзначається помірна набряклість гомілок і стоп. Загальні явища непостійні та слабко виражені. Рецидиви тривають кілька місяців, протягом яких одні вузли можуть розсмоктуватись, а на зміну їм з'являються інші.

При хронічній вузлуватій еритемі патоморфологічна картина подібна до такої в пізніх осередках гострого типу. Поряд із явищами гіподермального васкуліту середніх та дрібних судин, часто зустрічається потовщення стінок та проліферація ендотелію капілярів міждолькових перегородок.

Серед клітинного інфільтрату крім лімфоїдних та гістіоцитарних елементів нерідко виявляються гігантські клітини. У частини хворих на появу чітко виражених вузлів нерідко передує досить тривалий продромальний період, що полягає у загальній слабкості, нездужання, відчутті «втоми ніг».

До цих неспецифічним симптомампізніше приєднується набряклість гомілок і стоп. Описаний продромальний період може подовжуватися за рахунок маскування перших вузлів набряком, а також внаслідок відсутності спочатку запального забарвлення вузлів.

Серед інших особливостей, зазначених у наших хворих на хронічну вузлувату еритему, слід підкреслити провокуючу роль у розвитку захворювання крім вогнищ хронічної інфекції також попередніх доброякісних пухлинних або стенозуючих процесів в області малого тазу.

У 2/3 жінок з хронічною вузлуватою еритемою ми відзначали в анамнезі велику частоту вагітностей та пологів, які нерідко протікали з ускладненнями (зокрема, у вигляді післяпологових тромбофлебітів). У той же час у багатьох хворих спостерігалася спадкова схильність до судинної патології(Наявність у кровних родичів, в першу чергу у батьків, серцево-судинних захворювань - гіпертонічної хвороби, інсульту, інфарктів міокарда, тромбофлебітів, судинної дистонії тощо).

Відзначено також у сімейному анамнезі підвищену частоту пухлинних захворювань (зокрема, смерть батьків від раку). різних локалізацій), що опосередковано свідчить про відносну неповноцінність імунної системи. Очевидно, комплекс перелічених факторів і сприяє виникненню та хронічному перебігу цього типу вузлуватої еритеми.

Вузолувато-виразковий ангіїт у широкому значенні можна розглядати як виразкову формухронічної вузлуватої еритеми, але з дуже характерними клінічними особливостями, що зближують його з індуративною еритемою.

Процес з самого початку має торпідний перебіг і проявляється щільними, досить великими малоболючими синюшно-червоними вузлами, схильними до розпаду і виразки з утворенням мляво виразок, що рубаються. Шкіра над свіжими вузлами може мати нормальне забарвлення, але іноді процес може починатися з синюшної плями, що згодом трансформується у вузлувате ущільнення та виразку.

Після загоєння виразок залишаються тверді або втягнуті рубці, область яких при загостреннях може знову ущільнюватися і покритися виразками. Типовою локалізацією є задня поверхня гомілок (литкова область), проте можливе розташування вузлів і на інших ділянках. Характерна стійка пастозність гомілок. Процес має хронічний рецидивний перебіг, спостерігається у жінок середнього віку, іноді у чоловіків.

клінічна картинавузлувато-виразкового ангіїту часто повністю симулює індуративну еритему Базена, з приводу якої має проводитися найретельніший диференціальний діагноз.

У половини хворих відзначені перенесені або поточні запальні, пухлинні або інші стенозуючі процеси тазової локалізації (операції грижосічення, кесаревого розтину, апендектомії або ампутації матки, перелом тазових кісток, септичні аборти, хронічний аднексит, тяжкі пологи з тяжкими пологами, . Відзначено часті вагітності у багатьох жінок. Велику роль виникненні вузлів грають місцеві травми.

Лабораторна активність варіабільна, найчастіше невисока. Однак іноді відзначається збільшення ШОЕ, помірний лейкоцитоз або лейкопенія з нейтрофілозом та лімфопенією. Лабораторні порушеннязазвичай корелюють з прогресуючою стадією процесу та ступенем його виразності.

При патогістологічному дослідженні вогнищ виявлялася картина інфільтративно-продуктивного, часто гранулематозного гіподермального, васкуліту з потовщенням та облітерацією артеріол та вен підшкірної клітковини, явищами її фіброзу, утворенням між жировими клітинами епітеліоідно-клітинних інфільтратів. -Лангханса по периферії, дрібними фокусами некрозу.

Периваскулярний та судинний інфільтрат носив переважно лімфогістіоцитарний характер. Ми вважаємо обґрунтованим віднесення вузлувато-виразкового ангіїту до групи гранулематозних васкулітів.

Результати гістохімічних досліджень підтверджують запально-алергічний характер ураження судин при різних типах ангіїтів шкіри, що супроводжується підвищенням проникності судинних стінок з їх плазматичним просочуванням, дегрануляцією опасистих клітин, потовщенням і розволокненням базальної мембрани судин, розщепленням їх еластів. та нейтральних мукополісахаридів.

При вивченні ультраструктурних особливостей ураженої шкіри основна увага зазвичай приділяється стану судинних стінок при ангіїтах. Необхідно відзначити однотипність ультраструктурних змін при різних клінічних варіантах ангіїтів шкіри. Насамперед звертає увагу постійна та значна зміна клітин судинного ендотелію.

Ендотеліальні клітини представлялися набряклими, містили збільшене число мікропіноцитозних бульбашок. На вільній поверхні ендотеліальних клітин визначалися у значній кількості цитоплазматичні вирости. Зазначалося також збільшення числа рибосом.

Пері-нуклеарний простір іноді був розширений. Базальна мембрана судин часто була потовщеною, а місцями зруйнованою, розщепленою. Процес, як правило, локалізувався в посткапілярних венулах, що мають мінімальну м'язову оболонку та значну кількість перицитів.

Зрідка між ендотеліальними клітинами траплялися щілини. Серед клітин інфільтрату зазвичай переважали нейтрофіли та мононуклеари. У просвіті судин зустрічалися скупчення тромбоцитів, які іноді проникали між клітинами ендотелію.

Описані зміни були більш вираженими при дермальному поліморфному ангіїті. Таким чином, дані електронної мікроскопії свідчать про різний рівень ураження судинної стінки при окремих клінічних варіантах шкірних ангіїтів.

Насонов Є.Л., Баранов А.А., Шилкіна Н.П.

Дякую

Зміст


Васкулітшкіри – це ціла група різних захворювань, об'єднаних однією загальною ознакою – наявністю запального процесу у стінці кровоносних судин шкірного покриву та підшкірної клітковини. Тобто під терміном "васкуліти шкіри" мають на увазі не одне, а кілька різних захворювань, при яких є запалення судин шкірного покриву та підшкірної клітковини, внаслідок чого вони об'єднані спільністю клінічних ознак та принципів терапії. Причинні фактори васкулітів шкіри різноманітні.

Спільність та відмінності між поняттями "васкуліт шкіри", "алергічний васкуліт шкіри", "некротичний васкуліт шкіри" та "васкуліти, обмежені шкірою"

Васкуліти шкіри – це термін, прийнятий у російськомовній медичному середовищідоволі давно. Однак у Останніми роками, у зв'язку з уточненням класифікаційних категорій та виявленням нових особливостей патогенезу запальних захворювань шкіри та підшкірної клітковини, прийнятий інший термін для позначення тієї ж групи захворювань – васкуліти, обмежені шкірою. Тобто, "васкуліти шкіри" та "васкуліти, обмежені шкірою" - це два терміни-синоніма, що застосовуються для позначення однієї і тієї ж групи патологій.

Термін "алергічний васкуліт шкіри"використовується часто. Причому в багатьох випадках у термін "алергічний васкуліт шкіри" вкладається той же зміст, що і в термін "васкуліт шкіри". Тому найчастіше дані терміни використовуються як синонімів. Однак це не повністю відповідає дійсності.

Справа в тому, що в науковій літературі терміном "алергічні васкуліти шкіри" позначають частину захворювань, що входять до групи васкулітів шкіри, при яких запальне ураження судин шкіри та підшкірної клітковини первинне, а не вдруге на тлі будь-якого іншого захворювання (наприклад, туберкульозу, системного червоного вовчаку і т.д.). А оскільки найчастіше розглядаються саме такі первинні васкуліти шкіри, не обумовлені будь-яким іншим захворюванням, то їх найменування "алергічні васкуліти шкіри" фактично виступає як синонім терміну "васкуліти шкіри".

Термін "некротичний васкуліт шкіри"використовується деякими авторами як заміна або синонім терміну "алергічний васкуліт шкіри". Тому некротичний васкуліт шкіри – це те саме, що й алергічний васкуліт шкіри.

Коротка характеристика васкулітів шкіри

Васкуліти шкіри зустрічаються відносно рідко, і в середньому у світі становлять 38 випадків на мільйон людей. Захворювання частіше розвивається у жінок, ніж у чоловіків.

Складність опису васкулітів шкіри обумовлена ​​тим, що до поточного моменту відсутні загальноприйняті класифікації і навіть термінологічна основа цієї групи захворювань. Сьогодні до васкулітів шкіри відносять приблизно 50 різних захворювань, частина з яких – абсолютно різні патологіїяк за характером течії, так і за причинними факторами, а інша частина дуже подібна між собою або навіть вважається етапами того самого захворювання.

Однак, незважаючи на таку неузгодженість класифікацій васкулітів, серед них як дві основні групи виділяють первинні та вторинні. Первинними васкулітаминазивається група захворювань, при яких запальний процес у судинах шкіри та підшкірної клітковини є первинним, і не обумовленим будь-яким іншим захворюванням. Первинні васкуліти зазвичай називають алергічними васкулітами шкіри, оскільки при всіх захворюваннях цієї групи має місце залучення імунної системи до запального процесу.

Вторинні васкуліти, Строго кажучи, не є самостійними захворюваннями, а являють собою шкірний синдром, супутній і викликаний будь-яким іншим захворюванням інфекційного (сифіліс, туберкульоз, висипний тифта ін), токсичного (отруєння свинцем та ін), аутоімунного (системний червоний вовчак, дерматоміозит, системна склеродермія та ін) або неопластичного характеру (рак легенів, нирок, крові та ін). Тобто вторинний васкуліт завжди обумовлений будь-яким іншим основним захворюванням, а тому є не самостійною патологією, а лише синдромом, що є одним із проявів основної хвороби з боку шкірного покриву.

Відповідно, в даному матеріалі мова йтиме про первинні васкуліти, оскільки саме вони є самостійними захворюваннями, а не шкірними синдромами, супутніми різним патологіям.

Первинні васкуліти шкіри можуть з обмеженого процесу трансформуватися в системні патології, у яких відбувається поразка структур як шкірного покриву, а й внутрішніх органів прокуратури та життєво важливих систем. У разі трансформації васкулітів шкіри на системні патологічні процеси відбувається пошкодження життєво важливих органів, внаслідок чого виникають тяжкі ускладненнянебезпечні для життя. Саме тому важливо своєчасно діагностувати та лікувати шкірні васкуліти, щоб не дати їм можливості трансформуватися у системний патологічний процес із високим ризиком смертельного результату.

Шкірні васкуліти є поліетиологічними захворюваннями- Тобто розвиваються під впливом не одного, а відразу кількох причинних факторів. Найчастіше причиною васкулітів є різні інфекції, як гострі, і хронічні. Так, васкуліти можуть розвиватися під впливом бактеріальних інфекцій(стафілококових, стрептококових, ентерококових, ієрсиніозних, мікобактеріальних), вірусних інфекцій (вірус Епштейна-Барр, гепатитів В і С, вірусу імунодефіциту людини, парвовірусів, цитомегаловірусу, і вірусів грипдод грипдд). , аспергільозів та ін). За наявності у людини інфекційних захворювань патогенні мікроби, що знаходяться в органах і тканинах, взаємодіють з антитілами, що виробляються імунною системою для їх знищення, та утворюють імунні комплекси. Такі імунні комплекси циркулюють зі струмом крові організмом і осідають на стінках кровоносних судин, викликаючи у яких ушкодження і запальний процес.

Крім того, причиною васкулітів може стати прийом деяких лікарських препаратів, таких, як антибіотики груп пеніцилінів, тетрациклінів і цефалоспоринів, сульфаніламідні препарати, сечогінні засоби (Фуросемід та Гіпотіазид), антиконвульсанти (Фенітоїн) та Алопуринол. На зазначені лікарські препарати імунна система також виробляє антитіла, які, поєднуючись з ліками, утворюють імунні комплекси, що ушкоджують стінки кровоносних судин.

У поодиноких випадках причиною васкулітів шкіри є різні новоутворення. Справа в тому, що пухлини виробляють дефектні білки, які сприймаються імунною системою як чужорідні, а отже, підлягають знищенню. Внаслідок цього імунна система виробляє антитіла, які з'єднуються з дефектними білками, утворюють імунні комплекси, які відкладаються на стінках судин і викликають ушкодження та запальний процес у них.

Також істотну роль у розвитку васкулітів шкіри відіграють різні варіанти хронічної інтоксикації (отруєнь), ендокринні захворювання (наприклад, цукровий діабет, гіпотиреоз, гіпертиреоз та ін.), Порушення обміну речовин, переохолодження або перегрівання, надмірна фізична або психічна напруга, венозний фотосенсибілізація (підвищена чутливість до сонячного випромінювання).

Клінічні симптоми васкулітівдуже різноманітні залежно від конкретного захворювання судин шкіри. Однак, незважаючи на широку варіабельність клінічної симптоматики, у всіх захворювань, включених до групи васкулітів шкіри, є загальні ознаки, такі як:

• Запальні зміни шкірного покриву;
• Схильність шкіри до набряку, висипів, крововиливів і некрозів;
• Симетричність ураження (ушкодження з'являються одночасно на обох ногах, або на лівій та правій сторонітіла, і т.д.);
• Поліморфізм елементів висипань (плями, пурпуру, вузлики, некрози, скоринки, виразки, ерозії тощо);
• Первинна та переважна локалізація ушкоджень на ногах (гомілях);
• наявність будь-яких супутніх судинних, алергічних, ревматичних, аутоімунних та інших системних захворювань;
• Наявність причинно-наслідкового зв'язку між перенесеним інфекційним захворюванням чи застосуванням лікарського препаратуі першим виявом васкуліту;
• Гострий або хронічний перебіг.

Лікування шкірних васкулітівґрунтується на визначенні активності патологічного процесу, ступеня ураження тканин, а також оцінки системності захворювання. Якщо вдалося встановити причину васкуліту, то обов'язково проводиться терапія, спрямована на усунення даного фактора. Крім цього, в обов'язковому порядку проводиться симптоматичне лікування, спрямоване на усунення запального процесу, загоєння ушкоджень шкіри, нормалізацію стану судин та профілактику рецидивів. Якщо причину встановити не вдалося, то проводиться тільки симптоматичне лікування.

Для лікування васкулітів, при яких уражається не тільки шкіра (геморагічний васкуліт), застосовують Преднізолон, препарати групи НПЗЗ(Індометацин, Ібупрофен, Німесулід, Диклофенак, Аспірин і т.д.), антикоагулянти (Гепарин), антиагреганти (Клопідогрель і т.д.) та Нікотинову кислоту. Якщо зазначені препарати виявляються неефективними, проводять процедуру плазмаферезу з метою видалення з кровотоку циркулюючих імунних комплексів, що зумовлюють пошкодження стінок судин.

Для симптоматичної терапії решти васкулітів шкіри застосовують препарати групи НПЗЗ (наприклад, Індометацин, Ібупрофен, Диклофенак, Німесулід та ін.), саліцилати (Аспірин та ін.), препарати кальцію, вітаміни Р, С і Е, судинорозширювальні препарати (Ксантиноланікоти Пентоксифілін та ін), антикоагулянти (Гепарин), антиагреганти (Клопідогрель), Преднізолон, цитостатики (Метотрексат та ін), детоксикаційні розчини (фізіологічний розчин, Гемодез та ін), розчин калію йодиду 2% (тільки при вузлуватій ер а також методи фізіотерапії, такі, як ультрависокочастотна терапія, діатермія, індуктотермія, ультразвук з гідрокортизоном, ультрафіолетове опромінення.

Як засоби зовнішньої терапії при будь-яких васкулітах для загоєння пошкоджень застосовують 1 - 2% розчини метиленової синьки, мазі, що сприяють епітелізації (Солкосеріл, Актовегін та ін), мазі з глюкокортикоїдами (Дексаметазонова мазь, Гідрокортизонова, Гідрокортизонова). , мазі з ферментами (Іруксол, Хімопсін та ін), а також аплікації з Димексидом.

Після зникнення клінічних симптомівтерапія васкулітів не закінчується, а продовжується до повної нормалізації лабораторних аналізів. Після нормалізації аналізів протягом 6-12 місяців проводиться підтримуюче лікування.

Шкірний васкуліт – що це за хвороба? Причини, симптоми (геморагічний висип, ревматоїдний артрит), діагностика, наслідки – відео

Васкуліти шкіри – класифікація

Класифікація WM. Sams

1. Лейкоцитокластичні васкуліти:

• лейкоцитокластичний васкуліт (алергічний васкуліт Руітера);
• утрикароподібний васкуліт;
• есенціальна змішана кріоглобулінемія;
• гіпергаммаглобулінемічна пурпура Вальденстрема;
• стійка еритема, що підноситься;
• ліхеноїдний парапсоріаз.

3. Гранулематозні васкуліти:

• алергічний гранулематозний ангіїт;
• гранулематоз Вегенера;
• гранульома кільцеподібна;
• ліпоїдний некробіоз;
• ревматичні вузлики.

5. Гігантоклітинний артеріїт (скроневий артеріїт, ревматична поліміалгія, хвороба Такаясу).

Наведеною вище класифікацією користуються в основному лікарі англомовних країн. У країнах колишнього СРСР, а також у країнах континентальної Європи дана класифікаціяваскулітів практично не застосовується.

Класифікація The Chapel Hill Consensus Conference 1992

1. Васкуліти з поразкою великих судиншкіри:

• Гігантоклітинний артеріїт (скроневий артеріїт, ревматична поліміалгія);
• Артеріїт Такаясу.

• Вузликовий періартеріїт;

• Гранулематоз Вегенера;
• Синдром Чега-Штрауса;
• Мікроскопічний поліангіїт;
• Пурпура (геморагічний васкуліт) Шенлейна-Геноха;
• Кріоглобулінемічний васкуліт;
• Лейкоцитокластичний васкуліт (алергічний васкуліт Руітера).

• Гранулематоз Вегенера;
• Синдром Чега-Штрауса;
• Хвороба Кавасакі;
• Утрикарний васкуліт;
• Стійка еритема, що підноситься;
• гранульома особи;
• Гострий геморагічний набряк у немовлят (хвороба Фількенштейна).

Класифікація Павлова та Шапошнікова

Глибокі васкуліти шкіри (уражаються судини, що лежать глибоко в товщі шкіри):

1. Гостра вузлувата еритема.

2. Хронічна вузлувата еритема:

• Вузликовий васкуліт Монтгомері-О "Лірі-Баркера (звичайна форма);
• Мігруюча вузлувата еритема Беферштедта;
• Підгострий мігруючий гіподерміт Віланова-Піньоля.

1. Алергічні васкуліти:

• Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, геморагічний капіляротоксикоз);
• Алергічний артеріоліт Руітера (лейкоцитокластичний васкуліт, поліморфний дермальний васкуліт, синдром Гужеро-Дюперра, хвороба Гужеро-Руітера, некротизуючий васкуліт);
• Вузликовий некротичний васкуліт (папулонекротичний васкуліт, нодулярний дерматит Вертера-Дюмлінга);
• Геморагічний лейкокластичний мікробід (мікробід Мішера-Шторка);
• Гострий віспеноподібний ліхеноїдний парапсоріаз Габермана-Муха;
• Дисемінований алергоїдний ангіїт Роскама.

• Кільцеподібна телеангіектатична пурпура (хвороба Майоккі);
• Хвороба Шамберга (пігментний прогресивний дерматоз);
• Пурпурозний ліхеноїдний пігментний дерматит (синдром Гужеро-Блюма);
• Екзематоїдна пурпура Дукаса-Капетанакіса;
• Свербляча пурпура Левенталя;
• Дугоподібна телеангіектатична пурпура Турена;
• Пурпурозний пігментний ангіодерміт (дерматит охряний, синдром Фавра-Ше);
• Біла атрофія шкіри Міліана;
• Сітчастий старечий гемосидероз;
• Ортостатична пурпура.

• Ліведо-ангіїт ( шкірна формавузликового періартеріїту).

Класифікація васкулітів шкіри Іванова

Дермальні ангіїти (уражаються судини поверхневого шару шкіри):

1. Поліморфний дермальний ангіїт (цій назві відповідають такі історично сформовані найменування захворювання: алергічний артеріоліт Руітера (лейкоцитокластичний васкуліт, синдром Гужера-Дюперра, хвороба Гужеро-Руітера, некротизуючий васкуліт)). Дане захворювання може протікати у таких клінічних типах:

• Утрикарний тип (за цим типом протікає утрикарний васкуліт);
• Геморагічний тип (за цим типом протікають такі захворювання: геморагічний васкуліт (анафілактоїдна пурпура Шенлейна-Геноха, геморагічний капіляротоксикоз) і геморагічний лейкоцитокластичний мікробід Мішера-Шторка);
• Папулонодулярний тип (за цим типом протікає нодулярний дермальний алергід Гужеро);
• Папулонекротичний тип (за цим типом протікає некротичний нодулярний дерматит Вертера-Дюмлінга);
• Пустулезно-виразковий тип (виразковий дерматит, гангренозна піодермія);
• Виразково-некротичний тип (блискавична пурпура);
• Власне поліморфний тип (за цим типом протікає трисимптомний синдром Гужеро-Дюперра (поліморфно-нодулярний тип ангіїту Руітера)).

• Петехіальний тип (за цим типом протікає хвороба Шамберга);
• Телеангіектатичний тип (за цим типом протікає кільцеподібна телеангіектатична пурпура Майоккі і дугоподібна телеангіектатична пурпура Турена);
• Ліхеноїдний тип (за цим типом протікає пурпурозний ліхеноїдний пігментний дерматит (синдром Гужеро-Блюма));
• Екзематоїдний тип (за цим типом протікає екзематоїдна пурпура Дукаса-Капетанакіса).

• Ліведо-ангіїт – за даним типом протікає шкірна форма вузликового періартеріїту (некротизуючий васкуліт, ліведо з вузлами, ліведо з виразками).

1. Вузолуватий васкуліт:

• Гостра вузлувата еритема;
• Хронічна вузлувата еритема (вузлуватий васкуліт);
• Мігруюча (підгостра) вузлувата еритема (за цим типом протікають такі захворювання: гіподерміт Віланови-Піньоля, мігруюча вузлувата еритема Беферштедта, хвороба Віланови).

Шкірний васкуліт: види та форми (геморагічний, алергічний, уртикарний). Прогноз та рецидив при васкуліті (рекомендації лікаря-дерматолога) – відео

Васкуліти шкіри - фото

Фото алергічних васкулітів шкіри на ногах та на руках

Фото васкуліту з мармурової шкіри на ногах і на руках

Причини васкулітів шкіри

4. Аутоімунні захворювання (сироваткова хвороба, сімейна середземноморська лихоманка, хвороба Крона та ін.).

5. Синдром резекції тонкої кишки.

6. Нейтрофільні дерматози (хвороба Бехчета, синдром Світу).

7. Внутрішньовенне введення наркотичних речовин.

8. Тривалий обструктивний респіраторний синдром з наступним гломерулонефритом та ураженням шкіри та слизових.

9. Хронічна інтоксикація (отруєння харчовими продуктами, важкими металами та іншими токсинами).

10. Ендокринні захворювання (цукровий діабет, гіпотиреоз, гіпертиреоз).

11. Порушення обміну речовин.

12. Переохолодження чи перегрівання.

13. Надмірна фізична чи психічна напруга.

14. Венозний застійкрові.

15. Фотосенсибілізація (підвищена чутливість до сонячного випромінювання) або надмірна інсоляція (часте та тривале перебування під сонячним промінням, у тому числі в солярії).

Крім шкіри ніг, пурпура може локалізуватися на слизовій оболонці. ротової порожнинита зіва.

Як правило, висипання на шкірі супроводжують лихоманка, біль у суглобах, біль у животі і кров'яний стілець.

Папулонодулярний тип(За класифікацією Шапошникова та Павлова йому відповідає нодулярний дермальний алергид Гужеро). Дане захворювання зустрічається рідко, і характеризується розвитком на шкірі гладких плоских вузликів округлої форми розміром із чечевичне зерно або дрібну монетку. Крім того, можуть формуватися блідо-рожеві набряклі вузли розміром з фундук, болючі при спробі їх промацати пальцями. Висипання зазвичай розташовуються на ногах чи руках, набагато рідше – на тулуб. Вони не супроводжуються якимись відчуттями (не болять, не сверблять, не сверблять і т.д.).

Папулонекротичний тип(за класифікацією Шапошнікова та Павлова йому відповідає некротичний нодулярний дерматит Вертера-Дюмлінга). Виявляється утворенням плоских або напівкруглих вузликів без лущення, в центральній частині яких практично завжди формується чорна скоринка, що являє собою некроз. Під скоринкою розташовані поверхневі виразки. Після розсмоктування вузликів (папул) з їхньої місці утворюються рубчики, що нагадують штамп. Висипання зазвичай розташовуються на розгинальних поверхнях гомілок, стегон та сідниць, і зовні дуже схожі на папулонекротичний туберкульоз.

Пустулезно-виразковий тип(За класифікацією Шапошникова та Павлова йому відповідає виразковий дерматит, гангренозна піодермія). На початковому етапі утворюються невеликі везикулопустули (вузлики з бульбашками), які швидко трансформуються у виразки, оточені по периметру червоно-синюшним валиком. На поверхні виразок є рясне гнійне відокремлюване і відчувається сильна болючість. Виразки збільшуються у розмірах за рахунок зростання по периферії внаслідок розпаду синюшно-червоного валика, що обмежує висип. Після загоєння виразок на їх місці утворюються рубці, що довго зберігають червоне забарвлення. Висипання локалізуються найчастіше на шкірі нижньої частини живота або на гомілках, але можуть утворюватися на будь-якій ділянці тіла.

Виразково-некротичний тип(За класифікацією Шапошникова і Павлова йому відповідає блискавична пурпура). Захворювання починається гостро, і надалі приймає затяжну течію. На шкірі формуються ділянки некрозів у формі великих чорних струпів. Іноді перед утворенням струпа на шкірі формується велика червона пляма або міхур. Процес утворення струпів супроводжується температурою та сильним болем в області ушкодження. Як правило, пошкодження розташовуються на ногах чи сідницях.

Характерною особливістю блискавичної пурпури є серпінгування, коли з одного боку тіла (наприклад, праворуч) формуються некрози (струпи), а з іншого (наприклад, зліва) вже йде процесїх рубцювання.

Власне поліморфний тип– за класифікацією Шапошнікова та Павлова йому відповідає трисимптомний синдром Гужеро-Дюперра (поліморфно-нодулярний тип ангіїту Руітера). На шкірі з'являються висипання різного характеру, відповідні різним типамдермального васкуліту. Причому найчастіше на шкірі є одночасно набряклі червоні плями, набряклі дрібні вузли і пурпура, що пальпується. Саме через наявність одночасно трьох типів висипань на шкірі дане захворювання у старих традиційних класифікаціях називається трисимптомним синдромом Гужеро – Дюперра, або поліморфно-нодулярним типом артеріоліту Руітера.

Хронічна пігментна пурпура Шамберга-Майоккі

Петехіальний тип- За класифікацією Шапошникова і Павлова йому відповідає хвороба Шамберга (стійка пігментна пурпура Шамберга, що прогресує). Даний тип є основним захворюванням групи капіляритів (хронічної пігментної пурпури Шамберга-Майоккі), яке є ніби родоначальником всіх інших типів гемосидерозів. Характеризується появою на шкірі безлічі дрібних точкових червонувато-бурих плям без набряку, які згодом перетворюються на стійкі буро-жовті осередки гемосидерозу. різної формита розмірів. Зазвичай, висипання з'являються на ногах, але можуть поширюватися і на інші ділянки тіла. Вони не супроводжуються будь-якими відчуттями (болями, свербінням та ін), і виявляються майже завжди тільки у чоловіків.

Телеангіектатичний тип– за класифікацією Шапошнікова та Павлова йому відповідає кільцеподібна телеангіектатична пурпура Майоккі та дугоподібна телеангіектатична пурпура Турена. Виявляється утворенням плям у формі медальйонів, у центральній частині яких є сіточки з дрібних судин на злегка атрофічній шкірі, а по периметру розташовані дрібні точки крововиливів на тлі буро-жовтих вогнищ.

Ліхеноїдний тип– за класифікацією Шапошнікова та Павлова йому відповідає пурпурозний ліхеноїдний пігментний дерматит (синдром Гужеро-Блюма). Характеризується появою дрібних вузликів тілесного кольору, поверхня яких покрита потовщеною шкірою з гіпертрофованим малюнком. Такі вузлики можуть зливатися, утворюючи бляшки будь-якої форми з поверхнею, що лущиться. Вузлики поєднуються з дрібними точковими крововиливами, буро-жовтими осередками гемосидерозу та невеликими судинними сіточками. В області вогнищ гемосидерозу височіють вузлики пурпурового забарвлення розміром з просяне зерно. Шкіра помірно свербить, але больових відчуттів, як правило, немає.

Екзематоїдний тип(За класифікацією Шапошнікова і Павлова йому відповідає екзематоїдна пурпура Дукаса-Капетанакіса). Характеризується появою точкових червоних плям і буро-жовтих вогнищ гемосидерозу з лущенням, а на навколишній шкірі формується набряклість, почервоніння, вузлики з бульбашками та кірочки. Всі висипання супроводжуються сильним свербінням.

Ліведо-ангіїт (васкуліт з мармуровою шкірою)

В області локалізації ліведо відчуваються болі, що тягнуть, мерзлякуватість, пульсуючі болі у вузлах і виразках.

Вузолуватий васкуліт (глибокі васкуліти шкіри)

Гостра вузлувата еритема.Є класичним або звичайним варіантом захворювання. Виявляється швидкою появою набрякових болючих яскраво-червоних вузлів на гомілках, добре видимих ​​на тлі загальної набряклості шкіри гомілок і стоп. Розмір вузлів може досягати площі дитячої долоні. Висипанням супроводжується підвищена температура тіла, загальна слабкість, біль голови, біль у суглобах. Вузли зникають із поверхні шкіри протягом 2 – 3 тижнів, не залишаючи якихось слідів (рубців, виразок, гіперпігментацій тощо.). Поки вузли не зникнуть, їх забарвлення послідовно змінюється з яскраво-червоним на синюшне, потім зелене і жовте, нагадуючи "цвітіння синця". Після зникнення синців відбувається одужання, рецидиви трапляються дуже рідко.

Хронічна вузлувата еритема (вузлуватий васкуліт).Найчастіша форма глибокого васкуліту шкіри, яка відрізняється тривалим рецидивуючим перебігом. Як правило, розвивається у жінок середнього або літнього віку на тлі наявних судинних, алергічних захворювань, осередків інфекції в ЛОР-органах, інфекційних та пухлинних процесів у статевих органах. У період загострень утворюються нечисленні щільні болючі синюшно-рожеві вузли розміром з фундук або волоський горіх, які через деякий час зникають безвісти.

Мігруюча (підгостра) вузлувата еритема(За класифікацією Шапошнікова і Павлова їй відповідають гіподерміт Віланови-Піньоля, мігруюча вузлувата еритема Беферштедта, хвороба Віланови). Перебіг захворювання – підгострий або хронічний, з чергуванням періодів загострення та ремісії. Висипання у вигляді одиничного плоского вузла з'являються спочатку на гомілках, причому вони несиметричні (тобто на одній нозі є, а на другій відсутні). Вузол забарвлений в рожево-синюшний колір, має тестовану консистенцію, швидко збільшується в розмірах, перетворюючись на велику глибоку бляшку із центром, що запало, і валиком по периферії. Цьому великому вузлу супроводжують кілька дрібних вузликів на обох ногах. Вузли зберігаються протягом декількох тижнів або місяців, і можуть супроводжуватися температурою, нездужанням та болями в суглобах.

Вузолувато-виразковий васкуліт (глибокі васкуліти шкіри)

Розглянемо додатково клінічні ознаки деяких захворювань, що входять до групи васкулітів шкіри, але не відбитих вище та наявних у класифікації Шапошникова та Попова:

Свербляча пурпура Левенталя

Пурпурозний пігментний ангіодерміт (синдром Фавра-Ше, дерматит охряний)

Біла атрофія шкіри Міліана

Сітчастий старечий гемосидероз

Ортостатична пурпура

Мікробід Мішера-Шторка

Гострий віспеноподібний ліхеноїдний парапсоріаз Габермана-Муха

Васкуліт, обмежений шкірою, у дітей

У дітей васкуліти зазвичай маніфестують після перенесеного гострого інфекційного захворювання, викликаного стрептококами, наприклад, ангіни, гломерулонефриту і т.д.

Перебіг васкулітів у дітей важчий, ніж у дорослих, а ступінь ушкодження шкіри та судин сильніший. Проте загалом перебіг васкулітів та принципи їх лікування у дітей такі самі, як і у дорослих.

Васкуліт шкіри ніг

Це захворювання може бути обмежене шкірою або розвивається із системного васкуліту. Можуть розвинутись пурпури, сітчасте тіло чи вузли. Для діагностики використовується біопсія. Лікування залежить від етіології та тяжкості захворювання.

Причини шкірного васкуліту

Причини включають сироваткову хворобу, інфекції (наприклад, гепатит С), ритмічні та інші аутоімунні захворювання та гіперчутливість до препаратів.

Запалення судин часто зумовлене відкладенням імунних комплексів, але можуть також брати участь інші патогенетичні механізми. Переважно шкірний васкуліт представлений лейкоцитокластичний васкуліт, який так називають, оскільки в ході запалення руйнуються лейкоцити з відкладенням ядерного детриту (leukocytoclasis) у стінці судини.

Симптоми та ознаки шкірного васкуліту

Захворювання може починатися з таких шкірних змін, як пурпура, що пальпується, кропив'янка, сітчасте тіло і вузлики. Якщо шкірний васкуліт розвивається у межах системного васкуліту, можливі також пропасниця, артралгії, залучення інших органів.

Діагностика шкірного васкуліту

Виключити системний васкуліт за клінічним ознакамта результатам рутинних тестів.

• Біопсія.
• Тести для уточнення причини васкуліту (наприклад, визначення вмісту кріоглобулінів, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл [АНЦА], рівня комплементу, ознак гепатиту В та С).

Діагностика шкірного васкуліту вимагає ретельного збору анамнезу та фізикального дослідження для виключення проявів запалення та васкуліту інших органів:

• Легкі: задишка, кашель, кровохаркання.
• Нирки: знову виникла гіпертензія та набряки.
• Нервова система: знову виникла асиметрична слабкість та парестезії.
• Кишечник: знову біль у животі, діарея, кров у калі.

Аналіз сечі роблять для виключення гематурії та протеїнурії, рентгенографію грудної кліткивиявлення інфільтратів (у зв'язку з підозрою на альвеолярну кровотечу). Дослідження крові проводять для виключення анемії та визначення острофазових показників (ШОЕ та С-реактивний білок), числа тромбоцитів та рівня сироваткового креатиніну.

Виконують біопсію шкіри, краще через 24-48год після появи елементів, пов'язаних із васкулітом. Інформативність дослідження залежить від глибини біопсії. Слід отримати фрагмент шкіри із підшкірною клітковиною. Такі біоптати містять судини малого та середнього калібру. Поверхнева біопсія малоінформативна.

Шкірний васкуліт може бути підтверджений, якщо при гістологічному дослідженні визначаються такі зміни:

• інфільтрація стінки судини запальними клітинами, що веде до її деструкції;
• відкладення фібрину в стінці та просвіті судини (фібриноїдний некроз);
• екстравазація еритроцитів;
• ядерний детріт.

Необхідне імунофлуоресцентаое дослідження для виявлення депозитів IgA, IgM, IgG та комплементу в стінках судин та навколо них, що дозволяє виявити імунокомплексний процес та підтвердити діагноз. Для уточнення причини васкуліту показано визначення кріоглобулінів, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл [АНЦА], рівня комплементу, ознак гепатиту В та С, а також тести для виявлення захворювань, здатних індукувати васкуліт.

Лікування шкірного васкуліту

Антигістамінні препарати, іноді малі дози глюкокортикоїдів для лікування змін шкіри.

Для запобігання рецидивам може бути використаний колхіцин, гідроксихлорохін або дапсон.

Лікування насамперед має бути спрямоване на виявлену причину васкуліту. Якщо причину не виявлено та васкуліт обмежений шкірою, проводиться мінімальна терапія. Призначають антигістамінні препарати, а за відсутності ефекту – малі дози глюкокортикоїдів.

У разі рецидиву використовують колхіцин, гідроксихлорохін чи дапсон. Більш потужні імунодепресанти (наприклад, метотрексат, азатіоприн) використовують рідко, переважно при наявності виразкових змін.

Шкірні васкуліти є достатньо рідкісними захворюваннямиале поступово кількість пацієнтів зростає. На даний момент, за усередненими даними, патологія зустрічається в однієї людини з тисячі. Найбільше виникнення васкуліту піддаються чоловіки старше 40 років, проте деякі форми патології зустрічаються в дитячому та підлітковому віці.

Офіційної класифікації групи цих патологій зараз немає, проте їх можна умовно розділити на кілька підвидів за певними критеріями. За типом перебігу захворювання виділяють гострий та хронічний васкуліт. Також існує поділ за місцем локалізації запалення – ендоваскуліт. внутрішній шаршкіри), мезоваскуліт (середній шар) та периваскуліт (запалюються тканини, прилеглі до кровоносної судини).

За типом уражених судин виділяють артеріїт, артеріоліт, капілярит та флебіт. Крім цього, існують такі різновиди:

1. Хвороба Кавасакі. Виникає у дітей у перші роки життя, виражається у вигляді лихоманки, алергічної висипки, кон'юнктивіту, уражень слизової оболонки і т.д.
2. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейн-Геноха). Захворювання характеризується асептичним запаленням дрібних кровоносних судин, що згодом призводить до системних уражень в організмі.
3. Хвороба Такаясу. Запалення аорти, її відділів чи великих артеріальних вен.
4. Хвороба Бехчету. Системне захворювання, що виражається у запаленні дрібних та середніх судин переважно слизових оболонок. Поступово патологія переходить на внутрішні органи.
5. Гранулематоз Вегенера. Системний хронічний васкуліт, який характеризується утворенням вузликів у стінках дрібних судин, а також у навколишніх тканинах легень, нирок та інших внутрішніх органів.
6. Змішаний васкуліт. Запалення починається у дрібних судинах, а потім передається на внутрішні органи, тому симптоми накладаються один на одного.
7. Алергічна форма. Як видно з назви, запалення судин відбувається внаслідок дії алергену.

Крім цього, можна застосувати й іншу класифікацію по порядку виникнення запалення. Васкуліти можуть бути первинними, тобто самостійними відокремленими патологіями, або вторинними, тобто наслідком іншого захворювання.

Від різновиду патології заздрять принципи лікування, тому лікар повинен детально вивчити особливості кожного пацієнта.

Причини виникнення

На сьогоднішній день васкуліти вивчені не до кінця, і навіть перелік можливих причин появи патології неповний. Найчастішим фактором розвитку патології є схильність до інфекційних захворювань, які можуть протікати приховано. Вони негативно впливають на імунітет, внаслідок чого розвивається аутоімунна форма патології.

Крім цього, на виникнення васкуліту можуть вплинути такі фактори:

• індивідуальна нестерпність деяких лікарських групчи індивідуальна негативна реакція на них;
• часте чи одиничне сильне переохолодження;
• негативний вплив природних та штучних ультрафіолетових променів;
• тривалі інтоксикації різної природипоходження;
• вплив бактерій та вірусів;
• серйозні захворювання печінки;
• надмірна фізична активність;
• часті сильні емоційні переживання, стреси, психічні травми;
• гіпертонічна хвороба;
• цукровий діабет;
• механічні пошкодження судин при травмах чи операціях.

Знаючи справжню причинувиникнення захворювання, можна як підібрати правильне лікування, а й запобігти появі патології надалі.

Васкуліти схильні до рецидивів, якщо пацієнт не дотримуватиметься рекомендацій лікаря, тому необхідно виключити зі свого життя всі фактори ризику.

На які симптоми слід звернути увагу

Клінічна картина може бути індивідуальною у кожному конкретному випадку, оскільки варіації поразок різноманітні. Проте є загальні симптоми, характерні для будь-якого пацієнта. Насамперед це шкірні висипанняале вони можуть бути різноманітними. Як них можуть виступати вузлики, висипання, плями, пурпура, некрози, виразки і т. д. при цьому може спостерігатися загальна слабкість пацієнта і підвищення температури тіла.

В першу чергу шкірні проявивиникають на ногах, причому ураження, як правило, симетричні. Потім висипання поширюються і інші ділянки тіла. При цьому пацієнт стає схильним до набряку, крововиливів і некрозу.

Перебіг захворювання зазвичай гострий, а у випадку з хронічним васкулітом спостерігаються тимчасові загострення, що купуються ліками.

Нерідко можна простежити явний зв'язок першопричини захворювання та самого васкуліту, оскільки він проявляється через кілька днів після впливу негативного фактора.

Методи діагностики

Самодіагностика шкірного васкуліту не завжди можлива, оскільки симптоми можуть бути схожі на прояв алергії. Якщо раніше пацієнт не стикався з цією проблемою, йому слід звернутися до терапевта, який проведе первинний огляд та призначить необхідні аналізи. На підставі результатів лікар загальної практики зможе поставити попередній діагноз і дасть направлення до ревматолога.

Фахівець насамперед розпитує пацієнта про скарги, дізнається історію хвороби та виявляє наявність супутніх патологій. Крім цього, ревматолог розпитує про можливі спадкові особливості, здатні викликати проблеми з судинами. Після опитування проводиться візуальний оглядпацієнта та призначається лабораторне та інструментальне обстеження.

До діагностичних процедур, що проводяться при васкулітах, відносять:

• загальний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі виявлення ускладнень;
• біохімічний аналіз крові;
• імунологічний аналіз крові, який дозволить діагностувати аутоімунну природу захворювання;
• коагулограма;
• гістопатологічне дослідження;
• агіографія;
• рентген із попереднім введенням контрастної речовини;
• Комп'ютерна томографія.

При проведенні діагностики може виявитися, що шкірний васкуліт має системний характер, тобто патологічний процес торкнувся і внутрішніх органів. У цьому випадку знадобиться консультація відповідного фахівця, а схему лікування складатиму кілька лікарів, щоб лікувальні заходине суперечили одне одному і викликали ускладнень.

Методи лікування

Шкірні васкуліти схожі між собою за принципами лікування. У будь-якому випадку в першу чергу потрібно виявити та усунути першопричину захворювання та направити основні сили на її усунення або хоча б приглушення.

Якщо васкуліт первинний і має відокремлений характер, тобто не поєднується з іншими патологіями, впоратися з проявами дозволить курс антигістамінних ліків, препаратів кальцію, Аскорутину або Доксіуму. Всі ці засоби сприятливо впливають на кровоносну систему і усувають запалення.

При інфекційній природі патології призначається курс антибіотиків широкого спектра дії. Вибір конкретного препарату, тривалість лікувального курсу та дозування визначається лікарем індивідуально на підставі показань пацієнта. Однак слід враховувати, що васкуліт може виникнути, в тому числі і як реакція на деякі антибіотики, тому фахівець повинен врахувати всі нюанси.

Якщо за результатами аналізів видно системні ураження, а показники крові значно відхиляються від норми, для зняття симптомів та проявів захворювання застосовують кортикостероїдні засоби. Це ліки, в основі яких лежать гормони, що виробляються корою надниркових залоз. Кортикостероїди дозволяють зняти запалення, знизити температуру та інтенсивність неприємних відчуттів.

Разом з цими ліками може бути призначений курс антикоагулянтів прямого або непрямої дії, які додатково мають протизапальну дію, а також пригнічують зайву активність імунітету. Найчастіше призначають підшкірні ін'єкції Гепарином або його похідними через певні проміжки часу.

Якщо прийом кортикостероїдних препаратів протипоказаний для пацієнта, або прояви захворювання неявні, можна використовувати нестероїдні протизапальні засоби. Вони мають меншу кількість протипоказань і побічних ефектів, але при цьому не менш ефективні. Такі ліки можуть призначатися як таблетки, ін'єкції або засоби для зовнішнього застосування. Найчастіше застосовується Індометацин, Диклофенак, Піроксикам тощо.

При некротичних або виразкових висипаннях необхідне місцеве лікування. Для цього можуть застосовуватися ранозагоювальні мазі, наприклад, Солкосерил. Також можна використовувати примочки антибактеріальним препаратом, наприклад, Димексидом, протеолітичних ферментів, що виконують роль антисептиків або розчинами антибактеріальних анілінових барвників.

Слід враховувати, що терапію не можна закінчувати відразу після зникнення симптомів та зовнішніх ознакваскуліту. У середньому цілий терапевтичний курс триває 8-10 тижнів, а за системних ураженнях цей період збільшується. Крім того, після завершення лікування необхідно пройти профілактичний курс лікарськими засобами, щоб запобігти розвитку рецидивів.

Основи профілактики

Профілактичні заходи особливо важливі для тих, хто страждає на хронічний васкуліт, оскільки правильні дії збільшують час між загостреннями. Однак на сьогоднішній день не існує специфічної профілактики, у разі цей процес суто індивідуальний.

Загалом пацієнтам рекомендується дотримуватись здорового способу життя – відмовитися від шкідливих звичок та зайнятися спортом. Це дозволить зміцнити імунітет, внаслідок чого організм самостійно боротиметься із захворюваннями та їх проявами.

Особливу увагу слід приділити раціону, склавши його таким чином, щоб у меню було більше їжі, що зміцнює судини та перешкоджає інфекціям.

Алергікам необхідно виключити контакти із збудниками реакції. Крім того, необхідно нормалізувати емоційне тло.