Пролапс мітрального клапана у дітей – причини та особливості лікування. Пролабування серцевих клапанів – норма чи патологія? Розбираємось з дитячим кардіологом Дисфункція мітральних клапанів у дитини

Пролапс мітрального клапана – це патологія, за якої порушується функція клапана, розташованого між лівим шлуночком серця та лівим передсердям. За наявності пролапсу під час скорочення лівого шлуночка випинається одна або обидві стулки клапана і виникає зворотний потік крові (виразність патології залежить від величини цього зворотного потоку).

Загальні відомості

Мітральний клапан – це дві сполучнотканинні пластинки, розташовані між передсердям та шлуночком лівої частини серця. Даний клапан:

• перешкоджає зворотному току крові (регургітації), що виникає при скороченні шлуночків. ліве передсердя;
• відрізняється овальною формою, Розмір в діаметрі коливається від 17 до 33 мм, а поздовжній становить 23 - 37 мм;
• має передню і задню стулки, при цьому передня краще розвинена (при скороченні шлуночка вигинається у напрямку до лівого венозного кільця і ​​спільно з задньою стулкою закриває це кільце, а при розслабленні шлуночка закриває аортальний отвір, прилягаючи до міжшлуночкової перегородки).

Задня стулка мітрального клапана ширша за передню. Поширені варіації числа та ширини частин задньої стулки - може ділитися на латеральну, середню та медіальну фалди (найдовшою є середня частина).

Можливі варіації розташування та кількості хорд.

При скороченні передсердя клапан знаходиться у відкритому стані і в шлуночок у цей момент надходить кров. При наповненні шлуночка кров'ю клапан закривається, шлуночок скорочується і виштовхує кров в аорту.

При зміні серцевого м'яза або при деяких патологіях сполучної тканини будова мітрального клапана порушується, внаслідок чого при скороченні шлуночка стулки клапана прогинаються в порожнину лівого передсердя, пропускаючи частину крові, що надійшла в шлуночок назад.

Патологію вперше описали у 1887 р. Cuffer і Borbillon як аускультативний феномен (виявляється при вислуховуванні серця), що проявляється у вигляді середньосистолічних кліків (клацань), які не пов'язані з вигнанням крові.

У 1892 році Griffith виявив зв'язок апікального пізньосистолічного шуму з мітральною регургітацією.

Виявити причину пізнього шуму та систолічних клацань вдалося лише при ангіографічному обстеженні хворих із зазначеною звуковою симптоматикою(Проводилося в 1963-1968 рр. J. Barlow з колегами). Спеціалісти, які проводили обстеження, виявили, що при даній симптоматиці під час систоли лівого шлуночка відбувається своєрідне провисання стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя. Виявлене поєднання балоноподібної деформації стулок мітрального клапана із систолічним шумом та клацаннями, яке супроводжується характерними електрокардіографічними проявами, автори позначили як аускультативно-електрокардіографічний синдром. У процесі подальших досліджень цей синдром стали називати синдромом клацання, синдромом клапана, що плескає, синдромом клацання і шуму, синдромом Barlow, синдромом Енгла та ін.

Найбільш поширений термін «пролапс мітрального клапана» вперше використали J Criley.

Хоча прийнято вважати, що пролапс мітрального клапана найчастіше спостерігається в осіб молодого віку, дані Фремінгемського дослідження (найтривалішого епідеміологічного дослідження в історії медицини, яке триває 65 років) показують, що істотної різниці у зустрічальності цього порушення в осіб різних вікових групі статі немає. Згідно з даними цього дослідження, дана патологіязустрічається у 2.4% людей.

Частота виявленого пролапсу в дітей віком становить 2-16% (залежить від його виявлення). У новонароджених спостерігається рідко, частіше виявляється у 7-15 років. До 10 років патологія однаково часто спостерігається у дітей обох статей, але після 10 років найчастіше виявляється у дівчаток (2:1).

За наявності кардіальної патології у дітей пролапс виявляється у 10-23% випадків (високі значення спостерігаються при спадкових захворюваннях сполучної тканини).

Встановлено, що при невеликому поверненні крові (регургітації) ця найпоширеніша клапанна патологія серця ніяк себе не проявляє, відрізняється хорошим прогнозом і лікування не потребує. При значній величині зворотного потоку крові пролапс може становити небезпеку і вимагає. хірургічного втручання, так як у деяких пацієнтів розвиваються ускладнення (серцева недостатність, розрив хорд, інфекційний ендокардит, тромбоемболія з міксоматозною зміною мітральних стулок).

Форми

Пролапс мітрального клапана може бути:

1. Первинним. Пов'язаний із слабкістю сполучної тканини, яка виникає при вроджених захворюваннях сполучної тканини та часто передається генетичним шляхом. При даній формі патології стулки мітрального клапана розтягуються, а утримуючі стулки хорди подовжуються. Внаслідок цих порушень при закритті клапана стулки випинаються і не можуть щільно зімкнутися. Уроджений пролапс у більшості випадків на роботу серця не впливає, але часто поєднується з вегетосудинною дистонією - причиною появи симптомів, які пацієнти пов'язують з патологією серця (функціональні болі, що періодично виникають за грудиною, порушення ритму серця).
2. Вторинним (придбаним). Розвивається при різних серцевих захворюваннях, викликають порушенняструктури стулок клапана чи хорд. У багатьох випадках пролапс провокується ревматичним ураженням серця ( запальне захворюваннясполучної тканини (інфекційно-алергічного характеру), недиференційованою дисплазією сполучної тканини, хворобами Елерса-Данло і Марфана (генетичні захворювання) та ін. симптоми. При розриві серцевих хорд унаслідок травми грудної кліткипотрібна екстрена медична допомога (розрив супроводжується кашлем, під час якого відокремлюється пінисте рожеве мокротиння).

Первинний пролапс залежно від наявності/відсутності шумів при аускультації поділяється на:

• "Німу" форму, при якій симптоматика відсутня або мізерна, типові для пролапсу шуми і "кліки" не вислуховуються. Виявляється лише за допомогою ехокардіографії.
• Аускультативну форму, яка при вислуховуванні проявляється характерними аускультативними та фонокардіографічними «кліками» та шумами.

Залежно від виразності прогинання стулок виділяють пролапс мітрального клапана:

• І ступеня - стулки прогинаються на 3-6 мм;
• II ступеня - спостерігається прогин до 9 мм;
• ІІІ ступеня - стулки прогинаються більш ніж на 9 мм.

Наявність регургітації та ступінь її виразності враховується окремо:

• I ступінь – регургітація виражена незначною мірою;
• II ступінь – спостерігається помірковано виражена регургітація;
• III ступінь – присутня виражена регургітація;
• IV ступінь - регургітація виражена у важкій формі.

Причини розвитку

Причина випинання (пролабування) стулок мітрального клапана – міксоматозне переродження клапанних структур та внутрішньосерцевих нервових волокон.

Точна причина міксоматозних змін стулок клапана зазвичай залишається нерозпізнаною, але так як ця патологія часто поєднується зі спадковою сполучнотканинною дисплазією (спостерігається при синдромах Марфана, Елерса-Данло, вадах розвитку грудної клітки та ін), передбачається її генетична обумовленість.

Міксоматозні зміни проявляються дифузним ураженням фіброзного шару, деструкцією та фрагментацією колагенових та еластичних волокон, посиленим накопиченням у позаклітинному матриксі глікозаміногліканів (полісахаридів). Крім того, в стулках клапана при пролапс виявляється колаген III типу в надмірній кількості. За наявності цих факторів щільність сполучної тканини знижується і стулки при стисканні шлуночка випинаються.

З віком міксоматозна дегенерація посилюється, тому ризик перфорації стулок мітрального клапана та розриву хорд у людей після 40 років зростає.

Пролабування стулок мітрального клапана може виникати при функціональних явищах:

• регіональному порушенні скоротливості та релаксації міокарда лівого шлуночка (нижньобазальної гіпокінезії, яка є вимушеним зменшенням обсягу рухів);
• аномальне скорочення (неадекватне скорочення довгої осі лівого шлуночка);
• передчасної релаксації передньої стінки лівого шлуночка та ін.

Функціональні розлади є наслідком запальних та дегенеративних змін (розвиваються при міокардитах, асинхронізмі збудження та проведення імпульсів, порушенні ритму серця та ін.), порушень вегетативної іннервації підклапанних структур та психоемоційних відхилень.

У підлітків причиною дисфункції лівого шлуночка може бути порушення кровотоку, яке спричиняють фібромускулярну дисплазію малих коронарних артерій та топографічні аномалії лівої обгинальної артерії.

Пролапс може виникати на тлі електролітних розладів, що супроводжуються внутрішньотканинним дефіцитом магнію (впливає на вироблення в стулках клапана фібробласт неповноцінного колагену та відрізняється тяжкими клінічними проявами).

У більшості випадків причиною пролабування стулок вважають:

• вроджену сполучнотканинну недостатність структур мітрального клапана;
• незначні анатомічні аномаліїклапанного апарату;
• порушення нейровегетативної регуляції функції мітрального клапана

Первинний пролапс є самостійним спадковим синдромом, який розвинувся як наслідок вродженого порушення фібриллогенезу (процесу вироблення колагенових волокон). Належить до групи ізольованих аномалій, що розвиваються на тлі вроджених порушень сполучної тканини.

Вторинний пролапс мітрального клапана зустрічається рідко, виникає при:

• Ревматичному ураженні мітрального клапана, що розвивається як наслідок бактеріальних інфекцій (при корі, скарлатині, ангіні різних типівта ін.).
• Аномалії Ебштейна, яка є рідкісною вродженою порокомсерця (1% від усіх випадків).
• Порушення кровопостачання папілярних м'язів (виникає при шоці, атеросклерозі коронарних артерій, тяжкій анемії, аномалії лівої кронарної артерії, коронаріті).
• Еластична псевдоксантома, яка є рідкісним системним захворюванням, пов'язаним з ураженням еластичної тканини.
• Синдромі Марфана - аутосомно-домінантному захворюванні, що відноситься до групи спадкових патологійсполучної тканини. Викликається мутацією гена, що кодує синтез глікопротеїну фібриліну-1. Відрізняється різним ступенемвиразності симптомів.
• Синдроме Елерса-Данлоу - спадкове системне захворювання сполучної тканини, яке пов'язане з дефектом синтезу колагену III типу. Залежно від конкретної мутації ступінь вираженості синдрому варіюється від помірного до небезпечного життя.
• Вплив токсинів на плід в останньому триместрі. внутрішньоутробного розвитку.
• Ішемічна хвороба серця, для якої характерне абсолютне або відносне порушення кровопостачання міокарда, що виникає внаслідок ураження коронарних артерій.
• Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія — аутосомно-домінантне захворювання, для якого характерне потовщення стінки лівого і іноді правого шлуночка. Найчастіше спостерігається асиметрична гіпертрофія, що супроводжується поразкою міжшлуночкової перегородки. Відмінною рисою захворювання є хаотичне (неправильне) розташування м'язових волокон міокарда. У половині випадків виявляється зміна систолічного тиску у тракті, що виносить лівого шлуночка (у деяких випадках - правого шлуночка).
• Дефект міжпередсердної перегородки. Є другим за частотою поширеності вродженим пороком серця. Виявляється наявністю отвору в перегородці, яка поділяє праве та ліве передсердя, що призводить до скидання крові зліва направо (аномальне явище, при якому порушується нормальне коло кровообігу).
• Вегетосудинна дистонія (соматоформна вегетативна дисфункція або нейроциркулярна дистонія). Цей комплекс симптомів є наслідком вегетативної дисфункції серцево-судинної системи, що виникає при захворюваннях ендокринної системиабо ЦНС, при порушенні кровообігу, ураженні серця, стресах та психічних розладах. Перші прояви спостерігаються зазвичай у підлітковому віці у зв'язку з гормональною перебудовою організму. Може бути постійно або виявлятися тільки в стресових ситуаціях.
• Травмах грудної клітки тощо.

Патогенез

Стулки мітрального клапана є тришаровими сполучнотканинними утвореннями, які прикріплені до фіброзно-м'язового кільця і ​​складаються з:

• фіброзного шару (складається з щільного колагену і безперервно продовжується в сухожильні хорди);
• спонгіозного шару (складається з незначної кількості колагенових волокон і великої кількості протеогліканів, еластину та сполучнотканинних клітин (формує передні краї стулки));
• фіброеластичного шару.

У нормі стулки мітрального клапана є тонкими, податливими структурами, які вільно рухаються під впливом крові, що протікає через отвір мітрального клапана, в період діастоли або під впливом скорочення кільця мітрального клапана і папілярних м'язів в період систоли.

Під час діастоли розкривається лівий передсердно-шлуночковий клапан і перекривається конус аорти (запобігає вкиданню крові в аорту), а в період систоли стулки мітрального клапана стуляються по потовщеній частині стулок атріовентрикулярних клапанів.

Існують індивідуальні особливості будови мітрального клапана, які пов'язані з різноманітністю будови щирого серця і є варіантами норми (для вузьких і довгих сердець характерна проста конструкція мітрального клапана, а для коротких і широких – складна).

При простій конструкції фіброзне кільце тонке, з малим колом (6-9 см), є 2-3 стулки невеликих розмірів і 2-3 папілярні м'язи, від яких до стулок відходять до 10 сухожильних хорд. Хорди майже не розгалужуються та прикріплюються переважно до країв стулок.

Для складної конструкції характерна велика довжина кола фіброзного кільця (близько 15 см), 4 – 5 стулок та від 4 до 6 багатоголових папілярних м'язів. Сухожильні хорди (від 20 до 30) розгалужуються на безліч ниток, які кріпляться до краю та тілу стулок, а також до фіброзного кільця.

Морфологічні зміни при пролапс мітрального клапана проявляються розростанням мукозного шару стулки клапана. Волокна мукозного шару проникають у фіброзний шар і порушують його цілісність (при цьому уражаються сегменти стулок, що знаходяться між хордами). В результаті стулки клапана провисають і під час систоли лівого шлуночка куполоподібно прогинаються у бік лівого передсердя.

Значно рідше куполоподібне вигинання стулок відбувається при подовженні хорд або слабкому хордальному апараті.

При вторинному пролапсі найбільш характерне місцеве фіброеластичне потовщення нижньої поверхні стулки, що вигинається, і гістологічна безпека її внутрішніх шарів.

Пролапс передньої стулки мітрального клапана при первинній, і при вторинній формі патології зустрічається рідше, ніж ураження задньої стулки.

Морфологічні зміни при первинному пролапс є процесом міксоматозної дегенерації мітральних стулок. Міксоматозна дегенерація не має ознак запалення і є генетично обумовленим процесом руйнування та втрати нормальної архітектоніки фібрилярних колагенових та еластичних структур сполучної тканини, що супроводжується накопиченням кислих мукополісахаридів. Основою розвитку даної дегенерації є спадковий біохімічний дефект синтезу колагену III типу, що призводить до зниження рівня молекулярної організації колагенових волокон.

Уражається в основному фіброзний шар - спостерігається його витончення і уривчастість, одночасне потовщення пухкого спонгіозного шару та зниження механічної міцності стулок.

У ряді випадків міксоматозна дегенерація супроводжується розтягуванням та розривом сухожильних хорд, розширенням мітрального кільця та кореня аорти, ураженням аортального та трикуспідального клапанів.

Скорочувальна функція лівого шлуночка за відсутності мітральної недостатності не змінюється, але через вегетативні порушення можлива поява гіперкінетичного кардіального синдрому (підсилюються тони серця, спостерігається систолічний шум вигнання, виразна пульсація сонних артерій, помірна систолічна гіпертензія).

За наявності мітральної недостатності скорочувальна здатність міокарда знижується.

Первинний пролапс мітрального клапана в 70% супроводжується прикордонною легеневою гіпертензією, яка підозрюється за наявності больових відчуттів у правому підребер'ї при тривалому бігу та зайнятті спортом. Виникає через:

• високої судинної реактивності малого кола;
• гіперкінетичного кардіального синдрому (викликає відносну гіперволемію малого кола та порушення венозного відтоку з легеневих судин).

Спостерігається також схильність до фізіологічної гіпотензії.

Прогноз перебігу прикордонної легеневої гіпертензії сприятливий, але за наявності мітральної недостатності прикордонна легенева гіпертензіяможе перейти у високу легеневу гіпертензію.

Симптоми

Симптоми пролапсу мітрального клапана варіюють від мінімальних (20-40% випадків взагалі відсутні) до значних. Виразність симптоматики залежить від ступеня сполучнотканинної дисплазії серця, наявності вегетативних та психоневрологічних відхилень.

До маркерів сполучнотканинної дисплазії відносять:

• міопію;
• плоскостопість;
• астенічний тип статури;
• високий зріст;
• знижене харчування;
• слабкий розвиток мускулатури;
• підвищену розгинальність дрібних суглобів;
• порушення постави.

Клінічно пролапс мітрального клапана у дітей може виявлятися:

• Виявленими в ранньому віці ознаками диспластичного розвитку сполучнотканинних структур зв'язкового та опорно-рухового апарату (включає дисплазію тазостегнових суглобів, пупкові та пахвинні грижі).
• Схильністю до простудних захворювань (часті ангіни, хронічний тонзиліт).

За відсутності будь-яких суб'єктивних симптомів у 20-60% пацієнтів у 82-100% випадків виявляються неспецифічні симптоми нейроциркуляторної дистонії.

Основними клінічними проявами пролапсу мітрального клапана є:

• Кардіальний синдром, що супроводжується вегетативними проявами (не пов'язані зі змінами в роботі серця періоди болю в серці, які виникають при емоційному напрузі, фізичному навантаженні, переохолодженні та за характером нагадують стенокардію).
• Серцебиття та перебої у роботі серця (спостерігаються у 16-79% випадків). Суб'єктивно відчуваються тахікардія (прискорене серцебиття), «перебої», «завмирання». Екстрасистолія та тахікардія відрізняються лабільністю та обумовлені хвилюванням, фізичним навантаженням, вживанням чаю, кави. Найчастіше виявляються синусова тахікардія, пароксизмальна та непароксизмальна надшлуночкова тахікардія, надшлуночкові та шлуночкові екстрасистолії, більш рідко виявляють синусову, парасистолію, мерехтіння та тріпотіння передсердь, синдром WPW. Шлуночкові аритмії в більшості випадків не становлять загрози для життя.
• Гіпервентиляційний синдром (порушення у системі регуляції дихання).
• Вегетативні кризи (панічні атаки), які є пароксизмальними станами неепілептичної природи та відрізняються поліморфними вегетативними розладами. Виникають спонтанно або ситуаційно, не пов'язані з загрозою для життя або сильною фізичною напругою.
• Синкопальні стани (раптова короткочасна непритомність, що супроводжується втратою м'язового тонусу).
• Порушення терморегуляції.

У 32 – 98% пацієнтів спостерігається не пов'язаний з ураженням артерій серця біль у лівій частині грудей (кардіалгія). Виникає спонтанно, може бути пов'язана з перевтомою та стресами, усувається прийомом валокордину, корвалолу, валідолу або проходить самостійно. Імовірно, провокується дисфункцією вегетативної нервової системи.

Клінічні симптоми пролапсу мітрального клапана (нудота, відчуття «кому в горлі», підвищена пітливість, синкопальні стани та кризи) частіше спостерігаються у жінок.

У 51-76% пацієнтів виявляються напади головного болю, що періодично повторюються, за характером нагадують головний біль напруги. Зачіпаються обидві половини голови, біль провокується зміною погоди та психогенними факторами. У 11-51% спостерігаються болі мігренозного характеру.

У більшості випадків відсутня кореляція між задишкою, стомлюваністю і слабкістю і вираженістю гемодинамічних порушень і толерантністю до фізичного навантаження. Ці симптоми не пов'язані зі скелетними деформаціями (мають психоневротичне походження).

Задишка може мати ятрогенний характер або бути пов'язана з синдромом гіпервентиляції (зміни з боку легень відсутні).

У 20 - 28% спостерігається подовження інтервалу QT. Зазвичай протікає безсимптомно, але якщо пролапс мітрального клапана у дітей супроводжується подовженим інтервалом QT і непритомними станами, слід визначити ймовірність розвитку життєзагрозливої ​​аритмії.

Аускультативними ознаками пролапсу мітрального клапана є:

• ізольовані клацання (кліки), які не пов'язані з вигнанням крові лівим шлуночком та виявляються в період мезосистоли або пізньої систоли;
• поєднання клацань з пізньосистолічним шумом;
• ізольовані пізньосистолічні шуми;
• голосистолічні шуми.

Походження ізольованих систолічних клацань пов'язане з надмірним натягом хорд при максимальному прогинанні в порожнину лівого передсердя стулок мітрального клапана та раптовим вибухом атріовентрикулярних стулок.

Клацання можуть:

• бути одиничними та множинними;
• вислуховуватися постійно чи транзиторно;
• змінювати свою інтенсивність при зміні положення тіла (наростати у вертикальному положенні та слабшати чи зникати у положенні лежачи).

Вислуховуються клацання зазвичай на верхівці серця чи V точці, здебільшого не проводяться межі кордонів серця, по гучності вбирається у II тон серця.

У пацієнтів з пролапсом мітрального клапана збільшена екскреція катехоламінів (адреналінова та норадреналінова фракції), причому вдень спостерігаються пікоподібні підвищення, а в нічний час вироблення катехоламінів знижується.

Часто спостерігаються депресивні стани, сенестопатії, іпохондричні переживання, астенічний симптомокомплекс (непереносимість яскравого світла, гучних звуків, підвищена відволікання).

Пролапс мітрального клапана у вагітних

Пролапс мітрального клапана – патологія серця, що часто зустрічається, яка виявляється при обов'язковому обстеженні вагітних.

Пролапс мітрального клапана 1 ступеня при вагітності протікає сприятливо та може зменшуватись, оскільки в цей період збільшується серцевий викид та знижується периферичний опірсудин. При цьому у вагітних частіше виявляють порушення ритму серця (пароксизмальну тахікардію, шлуночкову екстрасистолію). При пролапс 1 ступеня пологи відбуваються природним способом.

При пролапсі мітрального клапана з регургітацією та пролапсом 2-го ступеня майбутня мамавесь період вагітності має спостерігатися у .

Медикаментозне лікування проводять тільки у виняткових випадках (середній або важкий ступінь високою ймовірністювиникнення аритмії та порушення гемодинаміки).

Жінці з пролапсом мітрального клапана під час вагітності рекомендується:

• уникати тривалого впливу спеки або холоду, не перебуває довгий часв задушливому приміщенні;
• не вести сидячий спосіб життя (тривале сидяче становище призводить до застою крові в малому тазі);
• відпочивати у напівлежачому положенні.

Діагностика

Діагностика пролапсу мітрального клапана включає:

• Вивчення анамнезу захворювання та сімейного анамнезу.
• Аускультацію (прослуховування) серця, яке дозволяє виявляти систолічний клік (клацання) та пізній систолічний шум. При підозрі на наявність систолічних кліків вислуховування проводиться у положенні стоячи після невеликого фізичного навантаження (присідання). У дорослих пацієнтів можливе проведення проби з вдиханням амілнітриту.
• Ехокардіографію – основний метод діагностики, що дозволяє виявити пролабування стулок (застосовується лише парастернальна поздовжня позиція, з якої починають ехокардіографічне обстеження), ступінь регургітації та наявність міксоматозних змін стулок клапана. У 10% випадків дозволяє виявити пролапс мітрального клапана у пацієнтів, які не мають суб'єктивних скаргта аускультативних ознак пролабування. Специфічна ехокардіографічна ознака - провисання стулки в середині, кінці або протягом всієї систоли в порожнину лівого передсердя. Глибина провисання нині особливо враховується (її пряма залежність від наявності чи вираженості ступеня регургітації і характеру порушення ритму серця відсутня). У нашій країні багато лікарів продовжують орієнтуватися на класифікацію 1980 року, що підрозділяє пролапс мітрального клапана ступеня залежно від глибини пролабування.
• Електрокардіографію, яка дозволяє виявити зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу, порушення серцевого ритму та провідності.
• Рентгенографію, що дозволяє визначити наявність мітральної регургітації(за її відсутності не спостерігається розширення тіні серця та окремих його камер).
• Фонокардіографію, яка документально підтверджує звукові феномени пролапсу мітрального клапана, що вислуховуються, при аускультації (графічний метод реєстрації не замінює чуттєвого сприйняття звукових коливань вухом, тому перевага віддається аускультації). В окремих випадках фонокардіографія використовується для аналізу структури фазових показників систоли.

Оскільки ізольовані систолічні клацання не є специфічною аускультативною ознакою пролапсу мітрального клапана (спостерігаються при аневризмах міжпередсердної або міжшлуночкової перегородок, пролапс трикуспідального клапана та плевроперикардіальних спайках), необхідна диференціальна діагностика.

Пізнесистолічні кліки краще вислуховуються в положенні лежачи на лівому боці, посилюються під час проведення проби Вальсальви. Характер систолічного шуму при глибокому диханніможе змінюватися, найвиразніше виявляється після фізичних навантажень у вертикальному положенні.

Ізольований пізньосистолічний шум спостерігається приблизно в 15% випадків, вислуховується на верхівці серця і проводиться в пахву область. Продовжується до II тону, відрізняється грубим, "скребучим" характером, краще визначається лежачи на лівому боці. Не є патогномонічною ознакою пролапсу мітрального клапана (може вислуховуватись при обструктивних ураженнях лівого шлуночка).

Голосистолічний шум, що виявляється в деяких випадках при первинному пролапсі, є свідченням наявності мітральної регургітації (проводиться в пахву, займає всю систолу і майже не змінюється при зміні положення тіла, посилюється при пробі Вальсальви).

Необов'язковими проявами є «писки», зумовлені вібрацією ділянки хорд або стулки (частіше вислуховуються при поєднанні клацань систоли з шумом, ніж при ізольованих клацаннях).

Пролапс мітрального клапана в дитячому та підлітковому віці може у фазу швидкого наповнення лівого шлуночка вислуховуватись як III тон, але діагностичного значення цей тон не має (у худих дітей може вислуховуватись за відсутності патології).

Лікування

Лікування пролапсу мітрального клапана залежить від ступеня патології.

Пролапс мітрального клапана 1 ступеня за відсутності суб'єктивних скарг лікування не потребує. Обмеження на заняття фізкультурою немає, але займатися спортом професійно не рекомендується. Оскільки пролапс мітрального клапана 1 ступеня з регургітацією не викликає патологічних змінкровообігу, за наявності даної міри патології протипоказані лише важка атлетика та заняття на силових тренажерах.

Пролапс мітрального клапана 2 ступеня може супроводжуватись клінічними проявами, тому можливе застосування симптоматичного медикаментозного лікування. Заняття фізкультурою та спортом дозволяються, але оптимальне навантаження підбирає для пацієнта кардіолог під час консультації.

Пролапс мітрального клапана 2 ступеня з регургітацією 2 ступеня потребує регулярного спостереження, а за наявності ознак недостатності кровообігу, аритмії та випадків синкопальних станів – в індивідуально підібраному лікуванні.

Пролапс мітрального клапана 3 ступеня проявляється серйозними змінами у будові серця (розширенням порожнини лівого передсердя, потовщенням шлуночкових стінок, появою аномальних зміну роботі кровоносно-судинної системи), які призводять до недостатності мітрального клапана та порушень серцевого ритму. Даний ступінь патології потребує хірургічного втручання - ушивання стулок клапана або його протезування. Спорт протипоказаний – замість занять фізкультурою пацієнтам рекомендуються підібрані лікарем лікувальної фізкультуриспеціальні гімнастичні вправи.

При симптоматичному лікуванні пацієнтам із пролапсом мітрального клапана призначають такі препарати:

• вітаміни групи В, РР;
• при тахікардії бета-адреноблокатори (атенолол, пропранолол тощо), що усувають прискорене серцебиття і позитивно впливають на синтез колагену;
• при клінічних проявах вегетосудинної дистонії – адаптагени (препарати елеутерококу, женьшень та ін.) та містять магній препарати (Магне-В6 та ін.).

При лікуванні застосовуються також методи психотерапії, що знижують емоційну напругу та усувають прояв симптомів патології. Рекомендується приймати заспокійливі настої (настій собачої кропиви, кореня валеріани, глоду).

При вегетативно-дистонічних порушеннях застосовується голкорефлексотерапія та водні процедури.

Всім пацієнтам з наявністю пролапсу мітрального клапана рекомендується:

• відмовитися від алкоголю та тютюну;
• регулярно, щонайменше півгодини на день, займатися фізичною активністю, обмежуючи надмірні фізичні навантаження;
• дотримуватись режиму сну.

Виявлений у дитини пролапс мітрального клапана може зникнути із віком самостійно.

Пролапс мітрального клапана та спорт сумісні, якщо у пацієнта відсутні:

• епізоди втрати свідомості;
• раптові та стійкі порушення ритму серця (визначаються за допомогою добового моніторування ЕКГ);
• мітральна регургітація (визначається за результатами УЗД серця з доплерографією);
• знижена скорочувальна здатність серця (визначається за даними УЗД серця);
• раніше перенесені тромбоемболії;
• у сімейному анамнезі випадки раптової смерті серед родичів, які мали діагностований пролапс мітрального клапана.

Придатність до армійської служби за наявності пролапсу залежить від ступеня прогинів стулок, як від функціональності клапанного апарату, тобто кількості крові, яке клапан пропускає у ліве передсердя. Молодих людей беруть до армії з пролапсом мітрального клапана 1-2 ступеня без повернення крові або з регургітацією 1 ступеня. Протипоказана служба в армії при пролапс 2 ступеня з регургітацією вище 2-го ступеня або за наявності порушеної провідності та аритмії.

Пролапс мітрального клапана найчастіше виявляється у дітей віком 7-15 років, але може діагностуватися на будь-якому році життя.

Аускультативна форма ізольованого (ідіопатичного) пролапсу у 5-6 разів частіше виявляється у дівчаток. Ранній анамнез насичений патологією перебігу вагітності, вірусними інфекціями, загрозою переривання вагітності. Особливо слід відзначити несприятливий перебіг раннього антенатального періоду, тобто коли йде диференціювання структур серця та його клапанного апарату.

У родоводі дитини з пролапсом мітрального клапана часто визначаються захворювання ерготропного кола у близьких родичів. Сімейний характер пролапсу мітрального клапана відзначений у 10-15% дітей, причому по лінії матері. Ознаки неповноцінності сполучної тканини (грижі, сколіози, варикозне розширення вен тощо) простежуються у родоводі пробанда.

Психосоціальне оточення, як правило, несприятливе, часто є конфліктні ситуації в сім'ї, у школі, які поєднуються з певними емоційно-особистісними особливостями хворого (високий рівень тривоги, нейротизму). Діти з пролапсом мітрального клапана зазвичай відрізняються від здорових високою захворюваністю на ГРВІ, у них часто бувають ангіни, хронічний тонзиліт.

Серед дітей із ізольованим пролапсом мітрального клапана 75 % маю такі симптоми пролапсу мітрального клапана: скарги на біль у грудній клітці, серцебиття, відчуття перебоїв у серці, задишку, запаморочення. Як і для всіх хворих з вегетативною дистонією, для них характерні головний біль, схильність до непритомності. Кардіалгії у дітей з пролапсом мітрального клапана мають свої особливості: вони «колючі», «ниючі», без іррадіації, короткочасні (секунди, рідше за хвилину), виникають зазвичай на тлі емоційного напруження і не пов'язані з фізичним навантаженням. Больовий синдром усувається прийомом седативних засобів (настойка валеріани, валокордин). Запаморочення часто виникає при різкому вставанні, у першій половині дня, при тривалих перервах між їжею. Головний біль частіше буває вранці, виникає на тлі перевтоми, хвилювання. Діти скаржаться на дратівливість, порушений нічний сон. При ортостатичної гіпотензіїможуть виникати непритомність частіше за рефлекторного типу. Кардіологічна картина пролапсу мітрального клапана різноманітна та докладно викладена у посібниках.

Важливою є клінічна диференціація варіантів пролапсу мітрального клапана, що дозволяє визначити причину та тактику лікування. Крім кардіологічних показників (ехокардіографія), велике значення мають дослідження вегетативної нервової системи, особливостей емоційної сфери.

При огляді дітей з пролапсом мітрального клапана привертають увагу нерідкі ознаки диспластичної будови: астенічну статуру, плоска грудна клітина, високорослість, слабкий розвиток мускулатури, підвищена рухливість у дрібних суглобах, дівчинки світловолосі та блакитноокі; серед інших стигм визначаються готичне небо, плоскостопість, щілина, міопія, загальна м'язова гіпотонія, арахнодактилія; Найбільш грубою патологією кістково-м'язового апарату є воронкоподібна грудна клітина, синдром прямої спини, пахвинні, пахвинно-мошонкові та пупкові грижі.

При дослідженні емоційно-особистісної сфери у дітей з ідіопатичним пролапсом мітрального клапана реєструються підвищена тривожність, сльозливість, збудливість, коливання настрою, іпохондричність, стомлюваність. Цим дітям притаманні численні страхи (фобії), нерідко страх смерті, якщо у дитини розвивається вегетативний пароксизм, що є досить нерідким станом таких хворих. Фон настрою дітей з пролапсом мінливий, але все-таки відзначається схильність до депресивних та депресивно-іпохондричних реакцій.

Вегетативна нервова система має винятково важливе значення у клінічному перебігу пролапсу мітрального клапана; як правило, переважає симпатикотонія. У деяких дітей (частіше при більшій мірі пролабування стулок) з грубим пізно-і голосистолічним шумом за показниками кардіоінтервалографії (КІГ) та клінічними вегетативними таблицями можуть визначатися ознаки парасимпатичної активності на тлі високого рівня катехоламінів.

У такому разі підвищення тонусу блукаючого нерва має компенсаторний характер. Водночас наявність одночасно гіперсимпатикотонії та гіперваготонії створює умови для виникнення життєзагрозливих аритмій.

Виділено три клінічні варіанти аускультативної форми пролапсу мітрального клапана залежно від ступеня тяжкості перебігу. При першому клінічному варіанті під час аускультації визначаються ізольовані клацання. Малих аномалій розвитку небагато. Вегетативний тонус характеризується як гіперсимпатикотонія, реактивність асимпатикотонічна. Вегетативне забезпечення діяльності надлишкове. Загалом відзначається погіршення адаптації серцево-судинної системи до навантаження. При другому клінічному варіанті пролапс мітрального клапана має найбільш типові прояви. На ехокардіограмі виявляється пізньосистолічний пролапс стулок помірної глибини (5-7 мм). У статусі переважає симпатикотонічна спрямованість вегетативних зрушень. Вегетативна реактивність має гіперсимпатикотонічний характер, вегетативне забезпечення діяльності надлишкове. При третьому клінічному варіанті аускультативного пролапсу мітрального клапана виявляються виражені відхилення у клініко-інструментальних показниках.

Таким чином, ступінь дисфункції клапанного апарату серця знаходиться у прямій залежності від тяжкості перебігу вегетативної дистонії.

Німа форма пролапсу мітрального клапана поширена дуже широко, зустрічається однаково часто у дівчаток та хлопчиків. Ранній анамнез також обтяжений перинатальною патологією, частими ГРВІ, що надалі сприяє розвитку вегетативної дистонії та дисфункції мітрального клапана.

Скарги та зміни на ЕКГ у багатьох випадках відсутні – це практично здорові діти. За наявності різноманітних скарг (стомлюваність, дратівливість, головний біль, животі, серці та ін.) виявлення пролапсу мітрального клапана підтверджує наявність синдрому вегетативної дистонії. У більшості дітей кількість малих аномалій розвитку не перевищує 5 або відзначається помірне підвищення рівня стигматизації (високе зростання, готичне небо, «розбовтаність» суглобів, плоскостопість та ін.), що у поєднанні з пропорційним фізичним розвитком свідчить про незначну роль конституційних факторів у виникненні пролабу стулок у дітей із німою формою пролапсу мітрального клапана.

Стан вегетативної нервової системи у дітей з німою формою пролапсу найчастіше характеризується вегетативною лабільністю, рідше є дистонія парасимпатичного або змішаного типу. Панічні напади у дітей з пролапсом мітрального клапана зустрічаються не частіше, ніж в інших групах, і якщо виникають відносно рідко, істотного впливу на життя і самопочуття дітей з пролапсом мітрального клапана не надають.

Вегетативне забезпечення діяльності у цих хворих частіше нормальне, рідше недостатнє (гіпердіастолічний варіант кліноортопроби). При проведенні велоергометрії показники фізичної працездатності та виконаної роботи за німого пролапсу мітрального клапана мало відрізняються від норми порівняно з цими показниками при аускультативній формі пролапсу мітрального клапана.

ilive.com.ua

Як працюють клапани серця

Патології серцевої діяльності відзначаються при пролапс клапанів, що відокремлюють передсердя від шлуночка. Стулки відкриті під час діастоли – це явище відповідає розслабленню міокарда. Коли серце скорочується, що відповідає систолі, стулки закриті та перешкоджають руху крові зі шлуночка назад у передсердя.

Передсердя від шлуночка в лівій стороні серця відокремлюються один від одного мітральним клапаном. Клапан складається з двох сполучнотканинних стулок, відкривається в шлуночок під час діастоли, даючи можливість крові перетікати з передсердя в шлуночок. Клапан, що лежить між передсердям та шлуночком з правої сторонисерця, носить назву тристулкового (трикуспідального).

Ізольований пролапс тристулкового клапана у молодших дітей та підлітків відзначається виключно рідко, викликається тими самими причинами, що й порок мітрального клапана.

Причини патології

Патологія мітрального клапана відноситься до поширених захворювань, що відзначається в основному у підлітків. У дівчаток хвороба виявляється значно частіше, ніж у хлопчиків. За наявності пролапсу стулки серцевого клапананедостатньо щільно закриваються, пропускають кров назад у передсердя, що викликає порушення роботи серця та впливає на кровообіг.

Хвороба буває уродженою, а також набутою. Придбаний, а також уроджений пролапс мітрального клапана у дітей найчастіше виявляється у віці 7-15 років. Вроджена вада носить спадковий характерта передається дитині від матері.

Вроджений пролапс

Поява ознак захворювань, спричинених порушенням роботи мітрального, а також тристулкового клапана, пов'язані:

• з особливостями розвитку серцевих тканин;
• деформаціями стулок, особливостями прикріплення;
• З порушенням іннервації стулок під час дисфункції вегетативної нервової системи.

Причиною захворювання в дітей віком може бути диспропорція розмірів, розширення мітрального кільця, неправильне прикріплення стулок до стінки серця. Порушення розвитку сполучної тканини передається у спадок, проявляється в сильної розтяжностістулок, подовження серцевих хорд. Протікає порок переважно сприятливо, є більше особливістю організму, ніж захворюванням.

Вроджена патологія мітрального клапана нерідко поєднується з вегетосудинною дистонією та проявляється подібними симптомами.

Придбана вада

Захворювання клапанів серця здатні викликати захворювання вегетативної нервової системи, зміни у психоемоційній сфері. Причиною патології може бути травма в ділянці грудної клітки.Викликаний ударом розрив хорди викликає відрив клапана, порушення прилягання стулок. Захворювання зазвичай протікає тяжко і потребує хірургічного лікування.

Придбаний протягом життя пролапс мітрального клапана в дітей віком нерідко виникає при ревматичної хвороби серця. Захворювання виникає внаслідок запалення хорд, стулок, спричиненого ангіною, скарлатиною. Ці інфекційні захворювання здатні викликати ураження серцевих клапанів та напад ревматизму.

Симптоми

У дітей із пороком мітрального клапана відзначається астенічне додавання, високе зростання, погано розвинена мускулатура. Такі діти відрізняються гнучкістю, рухливістю у суглобах. Дівчатка часто світловолосі, блакитноокі. У дітей із вродженою пороком відзначаються коливання настрою, стомлюваність, сльозливість, тривожність.Діти схильні до депресії, вони з'являються фобії, зокрема страх смерті. Симптоми нерідко не відповідають тяжкості пролапсу, прогноз захворювання є сприятливим.

Для покращення стану дітям із пролапсом необхідно забезпечити правильний розпорядок дня, достатній сон, спокійну доброзичливу обстановку в сім'ї.

Неповноцінний розвиток сполучної тканини проявляється серед близьких родичів дитини варикозним розширеннямвен, сколіозом, грижами, короткозорістю, косоокістю. Припустити у дитини захворювання можна при частих ангінах, застудах. У дітей відзначаються патологічні стани:

• Колючі короткочасні болі в грудях;
• Серцебиття з відчуттям перебоїв ритму;
• Головний біль після нічного сну;
• Запаморочення після різкого вставання;
• Схильність до непритомності.

Непритомність спостерігаються досить рідко і викликаються перебуванням у задушливому приміщенні, сильними емоціями. Усі больові симптоми з'являються у дитини після сильних емоційних переживань, перевтоми та добре усуваються препаратами валеріани, валокордином або іншими заспокійливими засобами.

Ступені пролапсу

Розмір вибухання клапана в передсердя дає уявлення про виразність патології. При пролапс серцевого клапана відзначаються:

• При 1 ступені – вибухання стулок до 5 мм;
• При 2 ступені – стулки випинаються в передсердя на 9 мм;
• При 3 ступені – стулки заходять у передсердя на 10 мм і більше.

Ступінь пролапсу не завжди відповідає тяжкості захворювання. Більш точну характеристику хвороби одержують, досліджуючи об'єм крові, що закидається назад у передсердя під час систоли, або регургітацію.

Кількісно регургітацію визначають довжиною струменя, занедбаного в передсердя:

• Про ступінь виявляється при ультразвуковому обстеженні у вигляді випинання стулок у бік передсердя.
• 1 ступінь регургітації може протікати безсимптомно. На цій стадії довжина струменя зворотного закидання крові не перевищує 1 см.
• При 2 ступені хвороби спостерігається при довжині струменя, що не перевищує 2 см.
• Для 3 ступеня захворювання характерна довжина струменя понад 2 см.
• 4 ступінь - найважчий, струмінь крові поширюється на великому протязі.

0 та 1 ступеня регургітації відповідають фізіологічній нормі, не потребують лікування, але дитині необхідний контроль кардіолога.

Діагностика

Надійним способом розпізнавання пролапсу серцевого клапана будь-якого ступеня у дитини є ультразвукове дослідження- Ехокардіографія. Метод дає можливість визначити ступінь вибухання клапана в передсердя та величину закидання.

Огляд хворих, вислуховування серця є вирішальними засобами діагностики при патології серцевого клапана. Ознакою випинання клапана в передсердя при скороченні шлуночків служить клацання, що супроводжується пізньосистолічним шумом. Натискання стають більш чітко помітними при навантаженні та у вертикальному положенні.

Клацання викликається прогинанням стулок. Для трикуспідального пролапсу характерні клацання при вдиху на пізній стадії скорочення шлуночка, а на видиху – на ранній стадії систоли.

Інструментальну діагностику проводять за допомогою:

• Ехокардіографії;
• Холтерівського моніторування;
• Рентгенографії;
• Катетеризації.

Лікування

При вродженому незначному пролапс діти перебувають під контролем кардіолога, але лікування їм не призначається. Дитині рекомендуються заняття плаванням, фізкультурою.Рішення про заняття професійним спортом ухвалює лікар.

Усунути симптоми при вродженому пролапсі 1-го ступеня допомагають заспокійливі засоби, препарати, що містять магній. При раптових серцебиття, безсоння, тривозі застосовують Ново-Пассіт, валеріану. Придбаний пролапс 3, 4 ступеня вимагає як лікарського, і немедикаментозного лікування.

Лікарська терапія

Терапія спрямована на покращення харчування міокарда, усунення дисфункції вегетативної нервової системи. Для поліпшення скорочувальної здатності серцевого м'яза призначають рибоксин, панангін.

Якщо причиною набутого вади стала ангіна, то хворому призначають антибіотики. Лікування проводиться у стаціонарі під контролем лікаря, народні способи не принесуть одужання, а лише спричинять ускладнення.

Немедикаментозне лікування

Стан хворого покращується під час проведення фізіотерапевтичних процедур:

• електрофорезу з бромом, магнієм;
• масажу хребта;
• голкорефлексотерапії.

При значній вираженості пролапсу клапанів вдаються до хірургічної операції із пластики або заміни.

Найуспішніші операції, зокрема міні-інвазивні, роблять за кордоном.Багато батьків вибирають лікування серця в Ізраїлі, знаючи про потужну матеріально-технічну базу та вмілі руки лікарів ізраїльських клінік.

lecheniedetej.ru

Номер навчальної теми:

Назва навчальної теми:Пролапс мітрального клапана в дітей віком.

Мета вивчення навчальної теми:Навчити діагностику, методику обстеження пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, оцінку інструментальних та лабораторних досліджень. Навчити студентів лікувати пролапс мітрального клапана та проводити диспансерне спостереження.

Основні терміни:

- Пролапс мітрального клапана;

- Дисплазія сполучної тканини;

- Недостатність мітрального клапана;

- Ехокардіографія;

- вегето-судинна дистонія;

- стигми дизембріогенезу.

План вивчення теми:

- Поняття пролапсу мітрального клапана;

- Епідеміологія ПМК;

- Етіології та патогенез ПМК;

- клінічні прояви первинного ПМК;

- Методи інструментальної діагностики ПМК;

- Критерії діагнозу ПМК;

- Методи лікування;

- Варіанти вторинного ПМК.

Виклад навчального матеріалу:

Пролапс мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана (ПМК) посідає чільне місце у структурі серцево-судинних захворювань дитячого віку. Термін цей означає прогинання, вибухання стулок клапана в порожнину лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка. Впровадження при обстеженні дітей ехокардіографії сприяло виявленню феномену пролабування навіть у разі відсутності характерних аускультативних змін (так звані псевдо ПМК, німі ПМК).

Усі варіанти ПМК поділяють на первинні (ідіопатичні) та вторинні:

1. Первинним ПМК позначають такий стан апарату мітрального клапана, при якому прогинання стулок у ліве передсердя не пов'язане з системним захворюванням сполучної тканини, або із захворюваннями серця, що призводять до зменшення порожнини лівого шлуночка.

2. Вторинні ПМК можуть бути обумовлені різноманітними причинами: хворобами сполучної тканини (синдроми Марфана, Елерса-Данлоса, еластичної псевдоксантоми та ін), при яких відбуваються накопичення в стромі клапана кислих мукополісахаридів, міксоматозна трансформація стулок, хорд, дилатація атріовентрикулярного кільця; захворюваннями серця (вроджені вади, аномалії коронарного кровообігу, хвороби міокарда, аритмії та ін.), при яких пролабування стулок зумовлено порушенням послідовної контракції та (або) релаксації стінок лівого шлуночка або виникненням клапанно-шлуночкової диспропорції, нейроендокринними, психоемами метаболічними порушеннями(мігрень, тиреотоксикоз, вегетосудинна дистонія, неврози, істерія, страхи, нервова анорексіята ін.). Основне значення мають порушення вегетативної іннервації стулок мітрального клапана і підклапанного апарату.

Частота.

Частота ПМК у дітей коливається від 2 до 16% і залежить від методу виявлення (аускультація, фонокардіографія, ехокардіографія).

Частота виявлення ПМК збільшується із віком. Найчастіше він виявляється у віці 7-15 років.

У новонароджених синдром ПМК трапляється казуїстично рідко.

У дітей з різною кардіальною патологією ПМК виявляється у 10-23% випадків, досягає високих значеньпри спадкових захворюваннях сполучної тканини.

У дітей до 10 років пролапс мітрального клапана зустрічається приблизно однаково часто у хлопчиків та дівчаток, старше 10 років – значно частіше виявляється у дівчаток у співвідношенні 2:1.

Етіологія.

Вроджені аномалії (зокрема мікроаномалії) розвитку клапана.Теорія вроджених мікроаномалій архітектури стулок, хорд і атріовентрикулярного кільця, які згодом через мікротравми, що повторюються, на тлі гемодинамічних впливів стають більш вираженими, супроводжуючись надмірною продукцією в стромі клапана колагену переважно IIIтипу.

Теорія первинного дефекту розвитку сполучнотканинного апарату мітрального клапана.Остання поєднується з підвищенням числа стигм дизембріогенезу. Підтвердженням теорії вроджених мікроаномалій мітрального клапана є висока частота виявлення порушеного розподілу сухожильних хорд до мітральних стулок, аномальних хорд у лівому шлуночку.

Деякі вроджені аномаліїпризводять до пролапсу мітральних стулок, що супроводжується мітральною регургітацією. Наприклад, важкий пролапс мітрального клапана з голосистолічним шумом та мітральною регургітацією спостерігається за відсутності комісуральних сухожильних ниток мітрального клапана.

Міксоматозна трансформація стулок клапана:міксоматозну трансформацію пов'язують з неспецифічною реакцією сполучнотканинних структур клапана на будь-який патологічний процес. Міксоматоз може бути результатом незавершеного диференціювання тканин клапана, коли на ранній ембріональній стадії слабшає вплив факторів, що стимулюють його розвиток. Міксоматоз може бути спадково детермінованим.

"Міокардіальна" теоріявиникнення ПМК заснована на тому, що у хворих з пролабуванням стулок виявляють при ангіографічних дослідженнях зміни лівішлуночкової контракції та релаксації наступних типів:

"Пісочний годинник".

Нижньобазальна гіпокінезія.

Неадекватне скорочення довгої осі лівого шлуночка.

Аномальне скорочення лівого шлуночка на кшталт «нога балерини».

Гіперкінетичне скорочення.

Передчасна релаксація передньої стінки лівого шлуночка.

Виникнення вторинного пролапсу мітрального клапана пов'язують із такими патологічними станами:

Спадкова патологія сполучної тканини (синдром Марфана, Елерса-Данлоса, еластичної псевдоксантоми та ін.). Генетично детермінований дефект синтезу колагенових та еластичних структур.

Відкладення в стромі клапана глікозаміногліканів.

Клапанно-шлуночкова диспропорція.

Стани, коли мітральний клапан є занадто великим для шлуночка або шлуночок - занадто маленьким для клапана.

Вроджені вади серця, що супроводжуються «недовантаженням» лівих відділів серця: аномалія Ебштейна, атріовентрикулярна комунікація, дефект міжпередсердної перегородки, аномальний дренаж легеневих вен та ін.

Нейроендокринні аномалії (гіпертиреоз).

Патогенез ПМК.

Трансформація стулок мітрального клапана, в нормі ригідних, пухку міксоматозну тканину і зниження вмісту колагенових структур призводить до того, що в період систоли під впливом внутрішньошлуночкового тиску стулки прогинаються в бік лівого передсердя. При великому прогинанні стулок розвивається мітральна регургітація, яка, однак, не має такого вираженого характеру, як при органічній мітральній недостатності.

Нормальне функціонування апарату мітрального клапана залежить від правильної взаємодії між різними його елементами, до яких входять стулки клапана, сухожильні нитки, папілярні м'язи, фіброзне кільце, а також від синхронності скорочень лівого передсердя та лівого шлуночка. Важливим патогенетичним фактором, що зумовлює виникнення, а також визначальним ступінь пролабування мітрального клапана є форма стулок клапана. При ПМК загальна площа клапана значно перевищує нормальні величини. У той же час, чим більшу площу займає клапан, тим він слабше протистоїть силам внутрішньошлуночкового тиску.

Мітральні стулки в нормі стикаються своїми поверхнями так, що одна стулка накладається на іншу, чого не спостерігається в напівмісячних клапанах. Пролабування зазвичай спостерігається у вільній частині стулки, і доти, доки стулки торкаються один одного, мітральної регургітації не спостерігається. Це зумовлює аускультативний феномен ізольованих клацань у серці. Якщо пролабування відбувається в області дотичних поверхонь стулок, то навіть при невеликій величині прогинання може виникнути мітральна регургітація, обсяг якої визначається величиною розходження стулок у систолу та ступенем розширення атріовентрикулярного отвору.

Велику роль у генезі пролабування стулок та мітральної недостатності грає підклапаний апарат. При подовженні хорди або слабкої контрактильності папілярного м'яза стулки клапана можуть більшою мірою пролабуватись, ступінь регургітації також посилиться.

Об'єм лівого шлуночка в систолу та діастолу, а також частота серцевих скорочень дуже впливають на величину пролабування стулок і можуть значно змінювати аускультативні та ехокардіографічні прояви ПМК.

Ступінь пролабування знаходиться у зворотній залежності від величини кінцево-діастолічного об'єму лівого шлуночка. Слабке натяг хорд при зменшенні кінцево-діастолічного об'єму лівого шлуночка сприяє більшій мірі пролабування клапана. Фізіологічні та патологічні стани, що зумовлюють зменшення кінцево-діастолічного обсягу лівого шлуночка (тахікардія, гіповолемія, зниження венозного повернення крові), посилюють ступінь ПМК. Різні чинники, викликають збільшення обсягу лівого желудочка (брадикардія, гиперволемия, збільшення венозного повернення крові), при ПМК можуть мати компенсаторний характер, т.к. сприяють натягу сухожильних хорд і відповідно зменшують вибух стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя.

Клінічна картина ПМК.

Клінічні прояви пролапсу мітрального клапана у дітей варіюють від мінімальних до значних та визначаються ступенем сполучнотканинної дисплазії серця, вегетативними та психоневрологічними відхиленнями.

Більшість дітей в анамнезі мають свідчення про несприятливий перебіг антенатального періоду. Ускладнений перебіг вагітності у матерів відзначається найчастіше у перші 3 місяці (токсикоз, загроза переривання, ГРВІ). Саме цей критичний період внутрішньоутробного розвитку відбувається інтенсивне диференціювання тканин, формування органів, зокрема мітрального клапана.

Приблизно в 1/3 випадків є вказівки на несприятливий перебіг пологів (швидкі, стрімкі пологи, вакуум-екстракція, кесарів розтин під час пологів). Надалі діти з родовим травматизмом формують мінімальну мозкову дисфункцію, внутрішньочерепну гіпертензію, психоневрологічні відхилення (астеноневротичний синдром, логоневроз, енурез).

З раннього вікуможуть бути виявлені ознаки (або вказівки в анамнезі) диспластичного розвитку сполучнотканинних структур опорно-рухового та зв'язкового апарату(Дисплазія тазостегнових суглобів, пахові та пупкові грижі). З'ясування наявності вказаних аномалій в анамнезі має значення для правильної оцінки сполучнотканинних порушень, оскільки при огляді останні можуть не виявлятися (спонтанне зникнення, хірургічне лікування).

У більшості дітей з ПМК в анамнезі виявляється схильність до простудних захворювань, ранній початок ангін, хронічний тонзиліт.

У більшості дітей, зазвичай старше 11 років, визначаються численні та різноманітні скарги на біль у грудній клітці, серцебиття, задишку, відчуття перебоїв у серці, запаморочення, слабкість, головний біль. Болі в серці діти характеризують як «колючі», «тиснуть», «ниють» і відчувають у лівій половині грудної клітки без будь-якої іррадіації. У більшості дітей вони продовжуються протягом 5-20 хвилин, виникають у зв'язку з емоційною напругоюі супроводжуються, як правило, вегетативними порушеннями: нестійким настроєм, похолоданням кінцівок, «мерзлякуватістю», серцебиттям, пітливістю, проходять мимовільно або після прийому настойки валеріани, валокордину.

Кардіалгії при ПМК можуть бути пов'язані з регіональною ішемією папілярних м'язів за їх надмірного натягу. Нейровегетативні порушення проявляються серцебиттям, відчуттям «перебоїв» у роботі серця, «поколюванням», «завмиранням» серця.

Головні болі частіше виникають при перевтомі, переживаннях, в ранкові години перед початком занять у школі та поєднуються з дратівливістю, порушенням сну, тривогою, запамороченням.

Задишка, стомлюваність, слабкість зазвичай не корелюють з вираженістю гемодинамічних порушень, а також з толерантністю до фізичного навантаження, не пов'язані з деформаціями скелета та мають психоневротичний генез.

Задишка може мати ятрогенний характері і пояснюється детренованістю, т.к. лікарі та батьки нерідко так обмежують дітей у фізичній активності. Поряд з цим задишка може бути обумовлена ​​синдромом гіпервентиляції (глибокі зітхання, періоди швидких та глибоких). дихальних рухівза відсутності змін з боку легень). В основі даного синдромуу дітей лежить невроз дихального центруабо він є проявом маскованої депресії (DeGuire S. з співавт., 1992).

Фізикальні дані: пУ клінічному обстеженні у більшості дітей виявляються диспластичні риси розвитку (малі аномалії) сполучної тканини:

- Міопія.

- Плоскостопість.

- Астенічну статуру.

- Високорослість.

- Знижене харчування.

- Слабкий розвиток мускулатури.

- Підвищена розгинальність дрібних суглобів.

- Порушення постави (сколіоз, синдром "прямої спини").

- Готичне небо.

— Баштовий череп.

- М'язова гіпотонія.

- Прогнатизм.

- Гіпотелоризм очей.

— Низьке розташування та сплощення вушних раковин.

- Арахнодактилія.

- Невуси.

Характерними аускультативними ознаками пролапсу мітрального клапана є:

- Ізольовані клацання (кліки).

— Поєднання клацань із пізньосистолічним шумом.

- Ізольований пізньосистолічний шум (ПСШ).

Стан вегетативної нервової системи:

З часу першого опису синдрому ПМК відомо, що для таких хворих характерні психоемоційна лабільність, вегетосудинні порушення, особливо виражені у молодих жінок та підлітків.

За даними H.Boudoulas, у хворих на ПМК виявляється збільшена екскреція катехоламінів протягом доби, причому вона знижується в нічний час і має пикоподібні підвищення вдень. Підвищення рівня екскреції катехоламінів корелює із тяжкістю клінічних проявів при ПМК. У хворих на ПМК виявляється висока катехоламінемія як за рахунок адреналінової, так і норадреналінової фракцій. Використовуючи фармакологічну пробу з ізопротеренолом, H.Boudoulas із співавт. показали, що гіперсимпатикотонія пов'язана переважно зі зменшенням числа α-адренергічних рецепторів; кількість активних β-адренергічних рецепторів залишається незмінною. Інші автори висловлюють припущення про β-адренергічну гіперактивність, як центральну, так і периферичну. Використовуючи метод оклюзійної плетизмографії та фармакологічну пробу з фенілефрином, F. Gaffhey з співавт. виявили при синдромі ПМК вегетативну дисфункцію, яка характеризується зниженням парасимпатичного, збільшенням α-адренергічного та нормальним β-адренергічним тонусом. В основі симпатоадреналових порушень може лежати аномальний синтез регуляторного протеїну, що стимулює вироблення гуанінових нуклеотидів (Davies A.O. з співавт., 1991).

Вегетативні порушення, що виявляються, переважно за симпатикотонічним типом, на думку більшості авторів, відповідальні за багато хто клінічні проявисиндрому ПМК: серцебиття, задишку, біль у серці, ранкову стомлюваність, непритомність безпосередньо пов'язують із підвищеною симпатикоадренергічною активністю. Перелічені симптоми, як правило, зникають на фоні прийому β-адреноблокаторів, седативних засобів, препаратів, що знижують симпатичний та підвищують вагусний тонус при проведенні голкорефлексотерапії. Для осіб з гіперсимпатикотонією характерне зниження маси тіла, астенічна статура, астеноневротичні реакції, що також часто виявляється при синдромі ПМК.

Психоемоційні порушення.У багатьох дітей з ПМК, переважно у підлітковому віці, виявляються психоемоційні порушення, представлені депресивним та астенічним симптомокомплексами.

Найчастіше виявляються депресивні стани, частку яких припадає більше половини звернень. Психопатологічна картина цих станів відповідає структурі «маскованих», стертих депресій (субдепресій), в яких в одному комплексі виступають вегетативні та афективні розлади, причому, якщо перші відразу привертають увагу лікаря та хворого, то другі можуть проглядатися не тільки лікарем та найближчим оточенням хворого, але нерідко не усвідомлюються і самим хворим, виявляючись лише при поглибленому розпитуванні.

Астенічна симптоматика може спостерігатися як у рамках самостійного (астенічного) синдрому, так і входити до структури більш складних невротичних та неврозоподібних, психопатичних та психопатоподібних синдромів. Останні трапляються частіше, ніж синдроми невротичного рівня.

Слід зазначити, що виявлення пролонгованої та прогресуючої істинно астенічної симптоматики має насторожити клініциста щодо невиявленої органічної соматоневрологічної патології.

Інструментальна діагностика

Електрокардіографія:основні електрокардіографічні порушення, які виявляються при ПМК у дітей, включають зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу, порушення серцевого ритму та провідності.

Порушення процесу реполяризації.Зміни процесу реполяризації на стандартній ЕКГ реєструються в різних відведеннях, при цьому можна виділити 4 типові варіанти:

- ізольована інверсія зубців Т у відведеннях від кінцівок; II, III , avF без усунення сегмента ST.

- Інверсія зубців Т у відведеннях від кінцівок і лівих грудних відведеннях (переважно в V5-V6) у поєднанні з невеликим зміщенням сегмента ST нижче ізолінії.

- Інверсія зубців Т у поєднанні з підйомом сегмента ST.

- Подовження інтервалу QT.

На ЕКГ спокою різного характеру аритміїреєструються в поодиноких випадках, частота їх виявлення зростає у 2-3 рази на тлі фізичного навантаження та у 5-6 разів при проведенні добового моніторування ЕКГ. Серед великого розмаїття аритмій у дітей з первинним ПМК найчастіше виявляються синусова тахікардія, надшлуночкові та шлуночкові екстрасистолії, надшлуночкові форми тахікардії (пароксизмальна, непароксизмальна), рідше – синусова брадикардія, парасистолія, мер.

Електрофізіологічне дослідження.У хворих з ПМК часто виявляються різні електрофізіологічні аномалії (Gil R., 1991):

- Порушення автоматизму синусового вузла – 32,5%.

- Додаткові атріовентрикулярні шляхи – 32,5%.

- Уповільнення проведення атріовентрикулярним вузлом - 20%.

- порушення внутрішньошлуночкового проведення: у проксимальних сегментах - 15%; у дистальних сегментах – 7,5%.

Рентгенографія.За відсутності мітральної регургітації розширення тіні серця та окремих його камер немає. Більшість дітей тінь серця розташовується серединно і непропорційно зменшена проти шириною грудної клітини (рис. 1).

Малі розміри серця в 60% поєднуються зі вибухом дуги легеневої артерії. Відомо, що серце як варіант гіпоеволютивного розвитку виявляється у 8-17% здорових дітей 14-17років. У дітей з малим серцем часто виявляються високе зростання, астенічна статура, хронічні осередки інфекції, ознаки вегетативної дистонії зі зниженням рівня холінергічної регуляції та значним посиленням симпатичних впливів на організм. Ця гіпоеволюція серця, ймовірно, пов'язана з феноменом акселерації розвитку, що супроводжується асинхронією розвитку внутрішніх органів, зокрема, серцево-судинної системи та механізмів її регуляції (Р.А.Калюжна). Виявлене вибухання дуги легеневої артерії є підтвердженням неповноцінності сполучної тканини в структурі судинної стінки легеневої артерії, при цьому часто визначається прикордонна легенева гіпертензія і «фізіологічна» легенева регургітація.

- Об'єктивної оцінки функціонального станусерцево-судинної системи;

- Виявлення змін серцево-судинної системи у вигляді прихованої коронарної недостатності, судинної гіперреактивності, порушень серцевого ритму (у тому числі загрозливих для життя аритмій) провідності та процесу реполяризації;

- Визначення ефективності терапії антиаритмічними, гіпотензивними та іншими препаратами;

— прогнозування перебігу та ускладнень;

- розроблення програми реабілітації та оцінки її ефективності;

- Оцінки фізичної працездатності та особливостей адаптації кардіореспіраторної системи до м'язового навантаження.

У дітей з первинним ПМК без мітральної регургітації показники фізичної працездатності відповідають віковим стандартам, при мітральній недостатності знижено відповідно до величини регургітантного скидання. У більшості дітей визначається низька толерантність до фізичного навантаження та переважання хронотропних механізмів регуляції над інотропними, що свідчить про дезадаптивну відповідь кровообігу на навантаження та пов'язане з надмірним підключенням симпатико-адреналових механізмів.

Важливу прогностичну значущість метод велоергометрії має у визначенні осіб, що загрожують по раптовій аритмогенній смерті. Поява шлуночкових аритмій на навантаженні, особливо у випадках безприступного перебігу синдрому подовженого інтервалу QT при ПМК, свідчить про несприятливий прогноз та диктує необхідність призначення β-адреноблокаторів. Нормалізація інтервалу QT на фізичному навантаженні та відсутність шлуночкових аритмій вказують на сприятливий перебіг синдрому.

Ехокардіографія.Одновимірна ехокардіографія у 80% випадків у хворих з типовими аускультативними (фонокардіографічними) ознаками підтверджує діагноз пролапсу мітрального клапана. Однак при М-ехокардіографії можливі хибнопозитивні та хибнонегативні результати обстеження. Недостовірна діагностика пов'язана, зазвичай, з недотриманням техніки дослідження. Якщо датчик розташовується вище за стандартну позицію або промінь направляється під кутом вниз, може виявлятися хибне голосистолічне прогинання стулок у 60% здорових людей. У зв'язку з цим одновимірна ехокардіографія не може використовуватися при підозрі на пролапс, оскільки дуже висока частота помилковопозитивних випадків діагностики. У хворих з аускультативними проявами ПМК одновимірна ехокардіографія використовується для визначення типу пролабування, глибини провисання стулок, супутніх аномалій та ускладнень (мітральна недостатність, бактеріальний ендокардит та ін.). Для дітей з ПМК за даними одновимірної ехокардіографії характерно пізньосистолічне (у вигляді «знака запитання») (рис. 2) або голосистолічне (у вигляді «корита») прогинання стулок у систолу.

Критерії пролапсу мітрального клапана за даними одновимірної ехокардіографії:

2. Множинні ехосигнали від стулок клапана.

3. Потовщеність, «кудлатість» стулок мітрального клапана.

4. Діастолічний тріпотіння стулок мітрального клапана.

5. Збільшення діастолічної екскурсії передньої мітральної стулки.

6. Збільшення швидкості раннього діастолічного прикриття передньої мітральної стулки.

7. Збільшення систолічної екскурсії міжшлуночкової перегородки.

8. Збільшення систолічної екскурсії задньої стінкилівого шлуночка.

9. Збільшення систолічної екскурсії кореня аорти, можлива помірна дилатація кореня.

Критеріями пролапсу мітрального клапана двомірної ехокардіографії є ​​(рис. 3):

1. Вигинання однієї чи обох стулок за лінію коаптації (проекцію мітрального отвору) у парастернальній проекції довгої осі лівого шлуночка або проекції 4-х камер з верхівки.

2. Потовщеність і надмірність стулок.

3. Надмірна екскурсія лівого атріовентрикулярного кільця.

4. Збільшення площі мітрального отвору (понад 4 см 2).

Поряд з цим двовимірна ехокардіографія дозволяє виявити морфологічні мікроаномалії будови клапанного апарату, що лежать в основі виникнення пролапсу мітрального клапана:

— Ектопічне кріплення або порушений розподіл сухожильних ниток до стулків (переважне їхнє кріплення біля основи та в тілі).

— Зміна конфігурації та положення сосочкових м'язів.

- Подовження сухожильних ниток.

- Збільшення (надмірність) стулок.

Якщо діагностика ПМК при проведенні стандартної ехокардіографії утруднена, хворого необхідно повторно дослідити в положенні стоячи, при цьому візуалізація клапана, що пролабує, стає більш виразною.

Недоліком ехокардіографії є ​​неможливість достовірної діагностики бактеріальних вегетацій при ПМК. Цей факт пояснюється тим, що стулки при пролапсі на ехограмі виглядають потовщеними і кудлатими через їхню фестончастість. Хибнопозитивні результати досліджень бактеріальних вегетацій на клапані у хворих на ПМК при одновимірній ехокардіографії становлять 40%. Більш достовірна діагностика бактеріальних вегетацій при ПМК можлива при проведенні черезстравохідної ехокардіографії, проте даний метод поки не має широкого поширення в педіатричній практиці.

Доплерографія.Допплерехокардіографія дозволяє кількісно оцінити трансмітральний кровотік та функцію клапана (Vmax – максимальний діастолічний потік через мітральний клапан). Недостатність мітрального клапана діагностують наявність турбулентного систолічного потоку за стулками мітрального клапана в лівому передсерді.

www.studfiles.ru

Пролапс мітрального клапана причини

Щоб зрозуміти, як і чому розвивається пролапс мітрального клапана, потрібно знати, як функціонують клапани серця у нормальних умовах.

Серце людини – насос, що стимулює циркуляцію крові кровоносними судинами. Цей процес можливий завдяки підтримці постійного тиску у кожному відділі серця. Цей орган має чотири камери, а клапани – особливі заслінки, що допомагають регулювати тиск і рух крові в необхідному напрямку. Клапанів стільки ж, скільки і камер – чотири (мітральний, тристулковий, клапан легеневої артерії та аортальний клапан).

Мітральний клапан займає положення між лівим передсердям та шлуночком. До кожної стулки клапана кріпляться тонкі хорди, які другим кінцем прикріплюються до папілярних та сосочкових м'язів. Щоб клапан функціонував правильно, необхідна злагоджена синхронна робота м'язів, стулок та хорд. Під час систоли тиск у камерах суттєво підвищується. При дії цієї сили клапан розкриває свої стулки, а рівень розкриття контролюють папілярні м'язи та нитки-хорди. Кров тече з передсердя крізь відкритий мітральний клапан, що повідомляє його зі шлуночком, а зі шлуночка через аортальний клапан вже в аорту. Щоб при скороченні шлуночка кров не рухалася у зворотному напрямку, мітральний клапан закривається.

При пролапс мітрального клапана спостерігається його вибухання в момент закриття. Це призводить до недостатнього змикання стулок і невелика кількість крові закидається назад, тобто в ліве передсердя. Таке явище науковою мовою звучить як «регургітація». У переважній більшості всіх відомих випадківпролапс цього клапана супроводжується дуже незначною регургітацієюі не викликає серйозних збоїв у функціонуванні серця. Пролапс може розвинутись з двох причин: уроджений дефект, що передається від батьків у спадок та пролапс після перенесених хвороб.

Уроджений пролапс мітрального клапана здебільшого обумовлений недорозвиненням сполучної тканини стулок. Через те, що сполучна тканина дефектна і слабка, стулки легко розтягуються і важче повертаються до первісного вигляду, тобто стають менш еластичними. Тому хорди поступово подовжуються. Саме тому після викиду крові стулки не можуть закритися до кінця, виникає зворотне закидання крові. Такий невеликий дефект часто не призводить до виникнення небажаної симптоматики та неприємних проявів. Саме тому вроджений пролапс стулок мітрального клапана є переважно індивідуальною особливістю організму дитини, ніж патологічним станом.

Набагато рідше зустрічається пролапс мітрального клапана, ініційований різними хворобами. Пролапс, що виникає через ревматичний ураження серцевого м'яза, найчастіше зустрічається у дітей молодшого та шкільного віку. Він обумовлений поширеними запальними процесами у сполучній тканині стулок клапана та ниток-хорд. У більшості випадків такому пролапсу передує затяжна ангіна, скарлатина або грип, що важко протікає. У періоді реконвалесценції у дитини виникає напад ревматизму, і натомість якого починає формування пролапс. Саме тому дуже важливо вчасно розпізнати ревматизм, що починається, за його характерними симптомами: висока температура, болючість у суглобах, їх збільшення і скутість.

Пролапс мітрального клапана може розвинутись і у людей похилого віку. Причиною в такому разі стає ішемічна хворобасерця. Інфаркт міокарда також може спровокувати розвиток цієї патології. Основні причини – погіршення постачання кров'ю сосочкових м'язів чи розрив ниток. У такому разі пролапс мітрального клапана виявляється на підставі характерних скарг та ознак, які будуть описані нижче. Посттравматичний пролапс характеризується несприятливим результатом, а то й розпочати своєчасне лікуванняцієї патології.

Пролапс мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана, що є у дитини від народження, практично завжди поєднується з вегето-судинною дистонією. Саме вона обумовлює більшість неприємних симптомів, а не пролапс, як заведено вважати.

У дитини можуть виникати періодичні нетривалі болі в ділянці серця, грудини, у підребер'ї. Вони пов'язані ні з пороком, і з порушенням у роботі нервової системи. Найчастіше такі неприємні відчуття виникають після нервового потрясіння, сильного переживання і дуже рідко без фактора, що провокує. Зазвичай вони тривають від кількох секунд до кількох хвилин. У поодиноких випадкахбіль може зберігатися протягом кількох діб. Слід знати, що болі при пролапсі мітрального клапана не стають інтенсивнішими при фізичному навантаженні, не супроводжуються нестачею повітря, запамороченнями та непритомними станами. Якщо біль супроводжують перераховані вище симптоми, необхідно негайно звернутися до лікарні, оскільки мова може йти про органічну патологію серця.

Ще один симптом, пов'язаний із підвищеною лабільністю нервової системи – напади серцебиття з почуттям «завмирання». Тут теж є важлива особливість: тахікардія при пролапс мітрального клапана починається несподівано і так само раптово закінчується, не супроводжуючись непритомністю або нападами нудоти. Також пролапс може супроводжуватися низкою інших симптомів: субфебрилітет увечері, болі в товстому та тонкому кишечнику, головний біль.

Люди, які страждають на пролапс мітрального клапана, зовні схожі один на одного: найчастіше вони астеніки, мають худі верхні і нижні кінцівки, високу рухливість у суглобах. Сполучна тканина є і в м'язах, шкірі та сухожиллях. Саме тому з пороком часто поєднуються такі діагнози, як косоокість, погіршення гостроти зору.

Дуже часто пролапс мітрального клапана діагностується саме під час проведення ультразвукової діагностики. Цей метод з великою ймовірністю дає можливість визначити ступінь пролапсу, що виник, і рівень зворотного закидання крові.

Пролапс мітрального клапана ступеня

Лікарі виділяють три ступені пролапсу мітрального клапана.

Пролапс мітрального клапана 1 ступеня характеризується невеликим випинанням стулок клапана, що не перевищує п'ять міліметрів.

При пролапс мітрального клапана 2 ступеня вибухання досягає вже дев'яти міліметрів.

При пролапс мітрального клапана 3 ступеня випинання стулок перевищує десять міліметрів.

Ці ступеня є умовними, оскільки на рівень закидання крові вони не впливають, іншими словами, при пролапс мітрального клапана 1 ступеня, регургітація може бути більшою, ніж при третій. Тому більшу увагу слід приділяти саме ступеню закидання та рівню недостатності клапана, який лікар визначає окремо під час ультразвукової діагностики.

Якщо ультразвукова діагностика виявилася недостатньо інформативною, лікар може призначити інші методи дослідження, такі як електрокардіографія або холтер-електрокардіографія.

Холтер-ЕКГ дасть можливість у динамічному режимі визначити порушення, викликані недостатністю клапана, та визначити ступінь пролапсу мітрального клапана, оскільки пристрій реєструватиме будь-які зміни у функціонуванні серця протягом доби.

У більшості випадків при спадковому пролапсі ні ультразвукова діагностика, ні холтер-електрокардіографія не виявляють грубих, загрозливих для життя, порушень гемодинаміки. Визначити ступінь порушення кровообігу, викликаного пролапсом мітрального клапана, зможе лікар, який знає повну історіюрозвитку захворювання та володіє результатами всіх методів діагностики. Якщо захворювання було виявлено зовсім випадково, при обстеженні інших органів і систем, і хворого не турбують жодних проявів та небажаних симптомів, таке відхилення приймається за варіант норми і не потребує терапії.

Пролапс мітрального клапана у дітей

У дітей пролапс стулок мітрального клапана виявляється у 2-14% всіх випадків. Він може бути як ізольованим дефектом, так і поєднуватись з деякими соматичними патологіями.

Досить часто в дітей віком це захворювання поєднується з дизрафічними стигмами (малі аномалії серця). Ці стигми говорять про вроджений недорозвинення сполучної тканини. Ізольовані пролапси ділять на дві форми: німу (тобто при вислуховуванні фонендоскопом жодних змін виявлено не буде) та аускультативну (лікар почує шовки та шуми).

Найчастіше пролапс мітрального клапана у дітей виявляється приблизно до п'ятнадцяти років, але можлива і пізніша діагностика.

Аускультативна форма у переважній більшості виявляється у дівчаток. У ранньому анамнезі виявляється проблемна вагітність із тривалим гестозом, загроза зриву. Найчастіше у матері, яка народила дитину, що має пролапс мітрального клапана, пологи були також ускладнені. У близьких родичів малюка найчастіше виявляються хвороби ерготропного кола. У таких сім'ях пролапс діагностувався у дванадцяти-п'ятнадцяти відсотків дітей по материнській лінії.

При ретельному вивченні родоводу можна знайти сімейні хвороби, пов'язані з патологією сполучної тканини. До цих захворювань відносять варикозне розширення вен, різні грижі та сколіоз. Як правило, у дитини з пролапсом мітрального клапана дуже часто можна виявити несприятливе психосоціальне оточення, тобто в сім'ї та школі постійно відбуваються сварки та конфліктні ситуації, свідком яких він стає.

Дитина з пролапсом мітрального клапана частіше за здорових дітей страждає на гострі респіраторні хвороби, хронічне запалення мигдаликів та ангіни.

Діти із ізольованим пролапсом мітрального клапана часто пред'являють такі скарги: відчуття перебою в ритмі роботи серця, хворобливі відчуттяза грудиною, в області серця, прискорений серцевий ритм, почуття нестачі повітря та легке запамороченняу ранкові години, після психоемоційного потрясіння чи навантажень. Як і для хворих на вегето-судинну дистонію, для них характерні головні болі, схильність до непритомності.

Серцеві болі у дітей, які страждають на пролапс мітрального клапана, мають ряд характерних рис: вони ниючі або колючі, не поширюються на інші області, короткочасні, виникають після нервових потрясінь. У дитини може закружляти голова при швидкій зміні положення тіла (при різкому вставанні) або при тривалій перерві між прийомами їжі. Головний біль найчастіше турбують вранці або після стресової ситуації. Такі діти запальні та нервові, погано сплять уночі, часто прокидаються.

Крім УЗД та холтер-ЕКГ дитині з пролапсом мітрального клапана слід провести дослідження вегетативних функційнервової системи та психологічні тести. При огляді такої дитини звертають на себе увагу такі ознаки диспластичного типу будови, як сплощена грудна клітина, астенія, слабкий розвиток м'язів, високий ріст, що трохи не відповідає віку, висока рухливість у суглобах. У дівчаток у більшості випадків світле волосся та очі. Можуть виявлятися під час обстеження та інші стигми: м'язова гіпотонія, сплощення стоп, готичне небо, худі довгі пальці на руках, міопія. Можливі в дуже рідкісних випадках і грубіші порушення: груди лійкоподібної форми, множинні грижі (пахвинні, пупкові, пахвинно-мошонкові). При дослідженні емоційної сфери можна діагностувати високу лабільність настрою, сльозливість, тривожність, запальність, швидку стомлюваність.

Якщо у дитини розвинувся вегетативний пароксизм, що трапляється не рідко, він починає страждати різними страхами, Найчастіше це фобія страху смерті. Настрій у таких хворих вкрай мінливий, але все ж таки провідну роль відіграє депресивний і депресивно-іпохондричний стан.

Дослідження функцій вегетативної нервової системи має важливе значення. Як правило, у таких дітей превалює симпатикотонія. При високому рівніпролабування стулок, якому супроводжують голосистолічні шуми при вислуховуванні, можуть виявитися симптоми переважання парасимпатики на тлі підвищеної активностікатехоламінів. Якщо гіпертонус вагуса поєднується з гіперсимпатикотонією та гіперваготонією, це може призвести до виникнення тахіаритмій, що загрожують життю.

Аускультативну форму пролапсу мітрального клапана поділяють ще три форми. Критерієм служить ступінь тяжкості перебігу та клінічних проявів.

При першому ступені кардіолог вислуховує виключно ізольовані клацання. Малі аномалії розвитку або зовсім відсутні, або виявляються незначною мірою. При цій патології порушуються загальні адаптаційні здібності вегетативної системи до розумових та фізичних навантажень.

Другий тип має ряд характерних перерахованих вище симптомів і розгорнуту клініку. На ЕхоКГ визначається пролапс пізньосистолічного характеру. Стулки випинаються помірно - на п'ять-сім міліметрів. Статус характеризується симпатикотонічними вегетативними зрушеннями, вегетативна забезпеченість діяльності проявляється надміру.

Третій тип характеризується вираженими відхиленнями даних, отриманих від інструментальних досліджень. При обстеженні визначається велика кількість малих аномалій, аускультативно – пізньосистолічні шуми. Ехокардіограма дає інформацію про наявність голо- або пізньосистолічного пролапс досить великої глибини. Досліджуючи вегетативний тонус, можна виявити переважання парасимпатики, але змішаний варіант також зустрічається. Відзначається підвищення вегетативної активності, забезпечення надмірне. Такі хворі характеризуються самою високим ступенемдезадаптації до фізичних навантажень.

Виходячи з усього вищесказаного, можна дійти невтішного висновку, що рівень порушення функції клапана безпосередньо залежить від ступеня вегето-судинної дистонії.

Німий варіант пролапсу мітрального клапана діагностується з однаковою частотою у представників обох статей. Ранній анамнез теж включає ускладнену вагітність, часті простудні хвороби, що сприяє розвитку як пролапсу, так і ВСД. Клінічні симптоми та відхилення при інструментальних дослідженняхнайчастіше відсутні, тобто ці діти фактично здорові. Якщо у дитини є скарги на сильну стомлюваність, перепади в настрої, головний біль і тяжкість у животі, це підтверджує супутню пролапсу дистонію.

Малі аномалії можуть бути присутніми, але їх загальна кількість зазвичай не перевищує п'яти. Малі аномалії поєднуються із задовільним фізичним розвитком, який відповідає всім нормам.

Нервова система у дітей з такою формою пролапсу мітрального клапана теж характеризується деякою мінливістю, іноді проявляється дистонія, частіше за змішаним варіантом або парасимпатичною. У деяких випадках у дітей із цією патологією клапана можуть траплятися панічні напади. Але не варто забувати, що вони трапляються і у здорових дітей з підвищеною збудливістювегетативного відділу СР. Саме тому особливого впливу життя і самопочуття дитини ці напади не надають.

Діти з цим відхиленням часто мають адекватне вегетативне забезпечення, в окремих випадках воно може бути трохи знижено. Так, при велоергометрії показники працездатності у дітей із німим пролапсом фактично не відрізняються від показників фізично здорових. Відхилення при цьому методі дослідження відзначаються виключно у хворих на аускультативний тип пролапсу мітрального клапана.

Пролапс мітрального клапана

Якщо у дитини діагностовано вроджений пролапс мітрального клапана, який не супроводжується серйозними скаргами, то ніякого спеціалізованого лікування йому не слід призначати. У такому разі йому може знадобитися лише симптоматична терапіявегето-судинної дистонії, яка завжди супроводжує вроджений пролапс мітрального клапана. Основним методом лікування цього варіанта пролапсу є правильний розпорядок дня дитини, збереження його благополучного емоційного тла (тобто спокійна обстановка в сім'ї та шкільному колективі), восьми-десятигодинний нічний сон.

Якщо у дитини мають місце невмотивовані нападипаніки або гніву, різкі перепади в настрої, тривожність, доцільно призначити рослинні седативи, які благотворно впливають на емоційне тло та роботу серця.

Препаратами вибору при вродженому пролапсі мітрального клапана стануть настойка або таблетована форма валеріани або собачої кропиви. Підліткам віком від дванадцяти років можна призначати комбіновані седативні засоби Ново-Пассіт, Седафітон або Седавіт. Дозування седативних засобів лікар підбирає індивідуально для кожного маленького пацієнта. Вона залежить від рівня прояву симптомів.

Найчастіше валеріану приймають по одній таблетці в ранковий час і за тридцять-сорок хвилин до сну. Іноді необхідний триразовий прийом. Курс лікування – від двох тижнів до двох місяців. Якщо у дитини порушений лише сон, а інших проявів немає, то валеріану необхідно давати перед сном, тобто одноразово. Седавіт необхідно приймати по п'ять мілілітрів один раз на вісім годин. Прийом препарату не залежить від часу прийому їжі, його можна пити в чистому вигляді, а можна додавати у воду, сік чи теплий чай. Таблетированную форму призначають теж тричі, приймають по дві таблетки. У разі виражених проявів можна приймати три таблетки в один прийом. Курс лікування в середньому становить місяць, але лікар може збільшити тривалість прийому за певними показаннями. Ново-Пасит також випускається і у формі таблеток, і рідкої форми. Приймається цей засіб до їжі, кожні 8:00 по одній таблетці або мірному ковпачку солодкого сиропу. Рідку формуліки можна пити нерозведеною, а можна розвести у невеликій кількості прохолодної води. Седафітон приймають по одній-дві таблетки кожні вісім-дванадцять годин. Для лікування порушення сну одну таблетку Седафітон приймають за 30-60 хвилин до сну.

Якщо серед проявів пролапсу мітрального клапана, що асоціюється з ВСД, переважає сонливість, загальмованість та пригніченість, необхідно провести терапію тонізуючими засобами. Добре зарекомендували себе настоянка елеутерококу та жень-шеню. Їх також рекомендовано призначати дітям віком з дванадцяти років. Настойку елеутерококу приймають одноразово вранці по двадцять-двадцять п'ять крапель, розведених у невеликій кількості прохолодної води. Тривалість терапії вбирається у місяці. Необхідність у повторному курсівизначає лікар. Важливо знати, що прийом цього лікарського засобу слід припинити на час гострої хвороби респіраторної або високої температури тіла. Настоянку жень-шеня п'ють кожні вісім-дванадцять годин по п'ятнадцять-двадцять крапель. Курс лікування становить тридцять-сорок днів.

Діти, які страждають на пролапс мітрального клапана, мають ослаблений імунітет, тому частіше за інших переносять інфекційні захворювання. Саме для запобігання розвитку вірусних та мікробних захворювань, що сприяють прогресуванню пролапсу мітрального клапана, доцільно проводити підтримуючу терапію вітамінами та імуномодуляторами. Визначити, які саме вітаміни і в якій кількості потрібні певному пацієнту, може лікар. Існує думка, що будь-які вітаміни йдуть організму на користь і дають лише позитивний ефект. Але це не так. При самолікуванні вітамінами та неконтрольованому прийомі можна знайти ряд небажаних наслідків: гіпервітаміноз, кропив'янку та інші алергічні висипки, болі в шлунку та кишечнику, нудоту, розлади випорожнень.

При пролапсі мітрального клапана дітям можуть призначати вітаміни групи B, у деяких випадках виникає потреба у вітамінах A, E, у період ослаблення імунітету хворій дитині може бути призначений вітамін C. Дозування, кратність та тривалість прийому суто індивідуальні та призначаються лікарем. Самолікування вітамінами неприпустимо. Дітям із цією недугою для підтримки імунітету бажано періодично проходити курс лікування імуномодуляторами та імуностимуляторами. Препарати вибору: таблетки або настоянка ехінацеї, комбінований препарат Імунотон. Дітям від семи років препарат ехінацеї призначають по п'ять-десять крапель, розчинених у воді. Приймати засіб потрібно двічі-тричі на добу, тривалість прийому – чотири-вісім тижнів. Підлітки віком від дванадцяти років приймають по десять-п'ятнадцять крапель препарату. Кратність та тривалість лікування така сама. Імунотон дозволений до застосування в осіб, які досягли дванадцяти років. Його приймають разом із будь-якими напоями (чаєм, молоком, морсами, соками), додаючи в них по дві чайні ложки препарату. П'ють Імуно-тон одноразово до дванадцятої години дня, курс лікування не повинен перевищувати десяти днів. Через два тижні лікування цим препаратом за необхідності можна повторити. Слід знати, що цей лікарський засіб не слід застосовувати у хворих з цукровим діабетомобох типів, при аутоімунних хворобах, при гарячкових станах та в гострому періодіреспіраторних хвороб

Придбаний пролапс мітрального клапана вимагає терапії лише в тому випадку, якщо хворого турбують тривалі болі або тахіаритмія, виражена слабкість. Основною метою лікування є запобігання прогресу пролапсу. Для цього людині з набутим пролапсом мітрального клапана потрібно обмежити себе у фізичних навантаженнях, силових вправах та професійній спортивній діяльності. Рекомендовані вечірні прогулянки завдовжки кілька кілометрів, повільний біг з перервами. Ці вправи зміцнюють серце. Також необхідно назавжди відмовитися від куріння та вживання спиртних напоїв, дотримуватись режиму праці та відпочинку, спати хоча б вісім годин на добу, по можливості уникати емоційних перевантажень та тяжкої розумової роботи. У разі серйозних скарг необхідне обстеження кардіоревматолога. Супутню ВСД лікують за загальноприйнятими правилами.

У більшості випадків при дотриманні рекомендацій лікаря щодо розпорядку дня та навантажень, при проходженні курсів призначеної терапії та відмові від згубних звичок прогноз для трудової діяльності та життя загалом дуже сприятливий.

Також для запобігання розвитку серйозних ускладненьцієї патології необхідно своєчасно проходити диспансеризацію. Діти з німим пролапсом мітрального клапана без будь-яких проявів повинні відвідувати кардіолога один раз на рік з метою огляду та проведення ультразвукового дослідження чи ехокардіографії. Аускультативна форма вимагає контролю лікаря раз на півріччя.

Тільки люди з розгорнутою клінікою та важким перебігом потребують тривалому лікуваннізахворювання із щоквартальним контролем показників серцевої діяльності Частий контроль у такому разі необхідний з тієї причини, що людині з пролапсом мітрального клапана, що важко протікає, може знадобитися хірургічне лікування в будь-який момент, так як цей варіант патології небезпечний і непередбачуваний.

Пролапс клапана серця називається хвороба, що характеризується пригинанням стулок в передсердя. Через нещільне прилягання стулок патологія супроводжується зміною руху крові: частина крові змінює напрямок, і зі шлуночка потрапляє у передсердя – це явище називається регургітацією.

Діти дисфункція серцевих клапанів найчастіше є вродженою, викликаються аномальними процесами формування органів.

Патології серцевої діяльності відзначаються при пролапс клапанів, що відокремлюють передсердя від шлуночка. Стулки відкриті під час діастоли – це явище відповідає розслабленню міокарда. Коли серце скорочується, що відповідає систолі, стулки закриті та перешкоджають руху крові зі шлуночка назад у передсердя.

Передсердя від шлуночка на лівій стороні серця відокремлюються мітральним клапаном. Клапан складається з двох сполучнотканинних стулок, відкривається в шлуночок під час діастоли, даючи можливість крові перетікати з передсердя. Клапан, що лежить між передсердям та шлуночком з правого боку серця, носить назву тристулкового (трикуспідального).

Ізольований пролапс тристулкового клапана у молодших дітей та підлітків відзначається виключно рідко, викликається тими самими причинами, що й порок мітрального клапана.

Причини патології

Патологія мітрального клапана відноситься до поширених захворювань, що відзначається в основному у підлітків. У дівчаток хвороба виявляється значно частіше, ніж у хлопчиків. За наявності пролапсу стулки серцевого клапана недостатньо щільно закриваються, пропускають кров назад у передсердя, що спричиняє порушення роботи серця та впливає на кровообіг.

Хвороба буває уродженою, а також набутою. Придбаний, а також уроджений пролапс у дітей виявляється частіше у віці 7-15 років. Вроджена вада носить спадковий характер і передається дитині від матері.

Вроджений

Поява ознак захворювань, спричинених порушенням роботи мітрального, а також тристулкового клапана, пов'язані:

• з особливостями розвитку серцевих тканин;
• деформаціями стулок, особливостями прикріплення;
• З порушенням іннервації стулок під час дисфункції вегетативної нервової системи.

Причиною захворювання в дітей віком може бути диспропорція розмірів, розширення мітрального кільця, неправильне прикріплення стулок до стінки серця. Порушення розвитку сполучної тканини передається у спадок, проявляється у сильній розтяжності стулок, подовженні серцевих хорд. Протікає порок переважно сприятливо, є більше особливістю організму, ніж захворюванням.

Вроджена патологія мітрального клапана нерідко поєднується з вегетосудинною дистонією та проявляється подібними симптомами.

Придбаний

Захворювання клапанів серця здатні викликати захворювання вегетативної нервової системи, зміни у психоемоційній сфері. Причиною патології може бути травма в ділянці грудної клітки.Викликаний ударом розрив хорди викликає відрив клапана, порушення прилягання стулок. Захворювання зазвичай протікає тяжко і потребує хірургічного лікування.

Придбаний протягом життя пролапс мітрального клапана в дітей віком нерідко виникає при ревматичної хвороби серця. Захворювання виникає в результаті запалення хорд, стулок, спричиненого . Ці інфекційні захворювання здатні викликати ураження серцевих клапанів та .

Симптоми

У дітей із пороком мітрального клапана відзначається астенічне додавання, високе зростання, погано розвинена мускулатура. Такі діти відрізняються гнучкістю, рухливістю у суглобах. Дівчатка часто світловолосі, блакитноокі. У дітей із вродженою пороком відзначаються коливання настрою, стомлюваність, сльозливість, тривожність.Діти схильні до них, у них з'являються фобії, у тому числі страх смерті. Симптоми нерідко не відповідають тяжкості пролапсу, прогноз захворювання є сприятливим.

Для покращення стану дітям із пролапсом необхідно забезпечити правильний розпорядок дня, достатній сон, спокійну доброзичливу обстановку в сім'ї.

Неповноцінний розвиток сполучної тканини проявляється серед близьких родичів дитини варикозним розширенням вен, грижами, косоокістю. Припустити у дитини захворювання можна при частих ангінах, застудах. У дітей відзначаються патологічні стани:

• Колючі короткочасні болі в грудях;
• Серцебиття з відчуттям перебоїв ритму;
• Головний біль після нічного сну;
• Запаморочення після різкого вставання;
• Схильність до непритомності.

Спостерігаються досить рідко та викликаються перебуванням у задушливому приміщенні, сильними емоціями. Всі болючі симптоми з'являються у дитини після сильних емоційних переживань, і добре усуваються валеріани, валокордином або іншими заспокійливими засобами.

Ступені патології

Розмір вибухання клапана в передсердя дає уявлення про виразність патології. При пролапс серцевого клапана відзначаються:

• При 1 ступені – вибухання стулок до 5 мм;
• При 2 ступені – стулки випинаються в передсердя на 9 мм;
• При 3 ступені – стулки заходять у передсердя на 10 мм і більше.

Ступінь пролапсу не завжди відповідає тяжкості захворювання. Більш точну характеристику хвороби одержують, досліджуючи об'єм крові, що закидається назад у передсердя під час систоли, або регургітацію.

Кількісно регургітацію визначають довжиною струменя, занедбаного в передсердя:

• Про ступінь виявляється при ультразвуковому обстеженні у вигляді випинання стулок у бік передсердя.
• 1 ступінь регургітації може протікати безсимптомно. На цій стадії довжина струменя зворотного закидання крові не перевищує 1 см.
• При 2 ступені хвороби спостерігається при довжині струменя, що не перевищує 2 см.
• Для 3 ступеня захворювання характерна довжина струменя понад 2 см.
• 4 ступінь - найважчий, струмінь крові поширюється на великому протязі.

0 та 1 ступеня регургітації відповідають фізіологічній нормі, не потребують лікування, але дитині необхідний контроль кардіолога.

Діагностика

Надійним способом розпізнавання пролапсу серцевого клапана будь-якого ступеня у дитини є ультразвукове дослідження – ехокардіографія. Метод дає можливість визначити ступінь вибухання клапана в передсердя та величину закидання.

Огляд хворих, вислуховування серця є вирішальними засобами діагностики при патології серцевого клапана. Ознакою випинання клапана в передсердя при скороченні шлуночків служить клацання, що супроводжується пізньосистолічним шумом. Натискання стають більш чітко помітними при навантаженні та у вертикальному положенні.

Клацання викликається прогинанням стулок. Для трикуспідального пролапсу характерні клацання при вдиху на пізній стадії скорочення шлуночка, а на видиху – на ранній стадії систоли.

Інструментальну діагностику проводять за допомогою:

• Ехокардіографії;
• Холтерівського моніторування;
• Рентгенографії;
• Катетеризації.

Лікування

При вродженому незначному пролапс діти перебувають під контролем кардіолога, але лікування їм не призначається. Дитині рекомендуються заняття плаванням, фізкультурою.Рішення про заняття професійним спортом ухвалює лікар.

Усунути симптоми при вродженому пролапсі 1-го ступеня допомагають заспокійливі засоби, препарати, що містять магній. При раптових серцебиття, безсоння, тривозі застосовують Ново-Пассіт, валеріану. Придбаний пролапс 3, 4 ступеня вимагає як лікарського, і немедикаментозного лікування.

Лікарська терапія

Терапія спрямована на покращення харчування міокарда, усунення дисфункції вегетативної нервової системи. Для поліпшення скорочувальної здатності серцевого м'яза призначають рибоксин, панангін.

Якщо причиною набутого вади стала ангіна, то хворому призначають антибіотики. Лікування проводиться у стаціонарі під контролем лікаря, народні способи не принесуть одужання, а лише спричинять ускладнення.

Немедикаментозне лікування

Стан хворого покращується під час проведення фізіотерапевтичних процедур:

• електрофорезу з бромом, магнієм;
• масажу хребта;
• голкорефлексотерапії.

При значній вираженості пролапсу клапанів вдаються до хірургічної операції із пластики або заміни.

Найуспішніші операції, зокрема міні-інвазивні, роблять за кордоном.Багато батьків вибирають, знаючи про потужну матеріально-технічну базу та вмілі руки лікарів ізраїльських клінік.

Ускладнення та прогноз

До ускладнень, що вимагають хірургічного лікування, належать випадки розриву хорди, що прикріплює стулку заднього клапана до стінки шлуночка, або утворення спайок, що обмежують їх рух.

До ускладнень пролапсу відносять виникнення , коли у передсердя закидається значний обсяг крові та викликає слабкість, задишку. При прогресуванні недостатності хворому проводять операцію із заміни клапана.

До ускладнень пролапсу клапана відноситься інфекційний. Захворювання супроводжується підвищенням температури, зниженням тиску, дискомфортом, болем у суглобах, жовтяничністю шкірних покривів.

• Важлива інформація:

Прогноз пролапсу трикуспідального та мітрального клапанів за відсутності ускладнень сприятливий.

Навіть пролапс 3–4 ступеня при уважному ставленні до здоров'я та систематичному лікуванні не загрожує життю та не призводить до небезпечних наслідків.

Пролапс мітрального клапана в дітей віком зустрічається досить часто, на відміну інших хвороб серцево-судинної системи. Подібна патологія небезпечна і вимагає негайного лікування, одразу, як тільки виявила себе. Захворювання схильний як підліток, так і новонароджена дитина. Такими пацієнтами займаються лікарі-кардіологи. Цей діагноз був уперше встановлений у 1979 році, а раніше подібні недуги медики позначали як пізній шум у серці.

Пролапс мітрального клапана у дітей (або ПМК) є серцевою патологією, при якій дверцята (стулки), розташовані в мітральному клапані, можуть прогнутися. В результаті цього процесу спостерігається часткове повернення крові в ділянку лівого передсердя із зони шлуночка. Чим сильніший кров'яний потік, тим більша тяжкість патології. Жіноча стать частіше чоловічої схильна до цієї недуги, а виявляється така вада зазвичай у віці 15-30 років.

Медики виділяють первинну форму пролапсу та вторинну. Перший випадок обумовлений генетичними відхиленнями та порушеннями сполучних волокон серця. Вторинний вид зазвичай розвивається через захворювання органу, причому головну роль у цьому процесі відіграють патології ревматологічного характеру, запальні недуги в серцевому м'язі та травми грудини. Ця хвороба нерідко протікає без симптоматики, а виявляють її на планових медичних оглядах.

Причини

Щоб точно уявити, що таке пролапс (випирання мітрального клапана у дорослого чи дитини), потрібно чітко розуміти, як влаштований орган та його робота. Серце є насосом, який створений для перекачування крові артеріями тіла. Щоб циркуляція крові була нормальною, діяльність головного органу також має бути злагодженою, а тиск у кожному серцевому відділі – постійним. Орган має 4 відділення, які називають камерами, і клапани, що є своєрідними заслінками, що беруть участь у процесі стабілізації тиску і швидкості циркуляції кров'яного потоку в потрібному напрямку. Клапанів у людини є стільки ж, скільки серцевих камер, а саме – чотири, це тристулковий, аортальний, а також мітральний та клапан артерії легень.

Розташування мітрального клапана знаходиться в зоні між шлуночком серця та передсердям зліва. До кожної стулки (дверцята) клапанного відділення прикріплені хорди, другий кінець яких приростає до сосочкових м'язових волокон та папілярних. Щоб функція клапана виконувалася повною мірою, потрібна злагоджена діяльність всіх відділів серця, хорд, стулок і м'язів. У період систоли збільшується тиск у серцевих камерах. Сила, з якою відбувається цей процес, допомагає розкрити своєрідні дверцята клапана, а тонкі хорди, схожі на нитки, та папілярні м'язові волокнарегулюють рівень такого розкриття. Рух крові спрямовується із зони передсердя через стулки, вбудовані в мітральний клапан, який відкритий у цей час, потім перетікає в порожнину шлуночка і крізь аортальний клапан в область аорти. Щоб запобігти зворотному руху крові, дверцята мітрального клапана, що замикають, повинні вчасно закритися.

При пролапсі (випинання) мітрального клапана у дорослих, дітей або підлітків спостерігається його випирання в період закриття. Подібне порушення призводить до неповноцінного та неправильного змикання стулок, через що невеликий об'єм крові повертається назад, в ділянку лівого передсердя. Лікарі це явище називають регургітацією. Зазвичай цей патологічний процес в органі має незначний перебіг, не завдаючи особливих перешкод для функціонування серця та безпечно здоров'ю людини.

Уроджений або первинний пролапс мітрального клапана відрізняється відхиленнями у розвитку сполучної тканини, з якої формуються стулки. Внаслідок того, що ці стулки ослаблені, вони легко і швидко піддаються розтягуванню, а повернутися до початкового стану їм важко. Еластичність їх та гнучкість суттєво порушується. Цей патологічний фактор сприяє повільному подовженню хорд і зворотному закидання крові в орган, оскільки стулки не здатні повністю закриватися.

Що може спричинити вроджений тип:

• порушення обміну речовин у майбутньої матері під час виношування дитини;
• інфекційні процеси в організмі вагітної жінки;
• гестоз;
• генетична схильність;
• несприятливе екологічне середовище;
• нестача цинку або магнію в тілі майбутньої матері;
• перенесені під час вагітності вірусні інфекції;
• родові травми малюка;
• розродження методом кесаревого розтину.

Придбаний або вторинний виглядзахворювання зустрічається набагато рідше вродженого і виникає через інші недуги серця. Пролапс мітрального клапана, спричинений ревматичними поразками, частіше спостерігається у малюків та дітей трохи старших, шкільного віку. Такі порушення виникають через запалення в тканинах хорд і стулок.

Що може спровокувати хворобу:

1. перенесена раніше ангіна;
2. вірусні інфекції, особливо грип;
3. ревматичні ураження;
4. ендокардит інфекційної природи;
5. травматичні на серце;
6. кардіоміопатії;
7. кардит неревматичного типу;
8. перикардит;
9. порушення ритму серця (аритмія);
10. вегето-судинна дистонія;
11. неврологічні відхилення;
12. порушення функції щитовидної залози(Тіреотоксикоз).

Пролапс мітрального клапана може виникнути не тільки у дітей та підлітків, бувають випадки розвитку цієї патології у людей похилого віку. Факторами, що сприяють подібним розладам є інфаркт міокарда, а також ішемічні ураження серця. Головними причинами стають зниження кровопостачання сосочкових м'язів або розрив тканини хорд. У цьому випадку ця недуга виявляється на підставі скарг пацієнта, які характерні для таких порушень.

Симптоматика

Подібна вада серця, яка є у дитини з народження, часто протікає спільно з вегетосудинною дистонією. Симптоми більшою мірою пов'язані саме з цим розладом, ніж із самим пролапсом.

Ознаки:

• Біль у голові, що частіше турбує вранці та вночі.
• Проблеми з диханням, відчуття нестачі повітря, у малюка виникає бажання зробити вдих якомога глибше.
• Розлад сну.
• Дитина швидко втомлюється, навіть після незначних фізичних та емоційних навантажень.
• Больові відчуття у зоні грудини зліва.
• Запаморочення.
• Порушення свідомості чи непритомність.

Коли у малюка виникають болі в грудях чи ділянці підребер'я, вони не мають відношення до пролапсу, а є наслідком порушень нервової системи.
Нерідко спостерігається поява подібної симптоматики після того, як дитина перенервувала, але бувають випадки виникнення таких ознак без причин. Больові відчуття зазвичай можуть тривати кілька годин, рідше – 2-3 доби. Слід враховувати, що інтенсивні прояви цього захворювання, втрати свідомості або сильна нестача повітря часто не вважаються симптомами пролапсу, а говорять про супутні патології та ураження серця органічного характеру.

Існує ще один важлива ознакаподібної недуги - збій серцевого ритму, а саме - прискорення биття органу з відчуттям його завмирання. Приступи тахікардії при пролапс відрізняються своєю течією, вони виникають різко і закінчуються також несподівано, без проявів нудоти або непритомних станів. Додатково можуть спостерігатися симптоми у вигляді дискомфорту у зоні кишечника або субфебрильної температури тіла вечорами.

Зовнішній вигляд дітей, які мають такий діагноз, відрізняється. Ці пацієнти чимось схожі один на одного. Зазвичай ця дитина має астенічну статуру, її ноги і руки худі, а суглоби рухливі. Сполучна тканина знаходиться у шкірному покриві, сухожиллях, а також м'язах хворих. Подібні причини зазвичай дають можливість лікарям поєднувати ці порушення мітрального клапана та інші захворювання, такі як, зниження зорової функції, косоокість.

У поодиноких випадках у малюків з таким діагнозом спостерігаються більше серйозні симптоми: грижі множинного характеру, які утворюються в області паху, пупка або мошонки, лійкоподібна форма грудної клітки. Емоційна сферажиття малюка теж схильна до змін.

Часто маленькі пацієнти страждають від психологічних розладів, Вони плаксиві, запальні, тривожні. Деякі випадки такого захворювання супроводжуються фобіями, особливо страхом померти.

Настрій дітей може змінюватися швидко, часто розвивається депресія.

Класифікація

Крім первинної та вторинної форми хвороби, медики поділяють пролапс мітрального клапана на ступені. Залежно від того, наскільки запущено патологічний процес, визначається прогноз захворювання та його лікування.

Якщо у дитини пролапс мітрального клапана 1 ступеня, то вибух стулки невелике. Однак це визначення не впливає на кількість крові, що закидається назад у серце. Тому не так важливо, який ступінь хвороби у дитини, головне в її діагностиці – виявити рівень недостатності клапана та об'єм крові, що закидається назад. Крім іншого, лікар виділить характер проявів патології, який може мати безсимптомний перебіг, малосимптомний або клінічно значущий. Систолічна регургітація при пролапсі мітрального клапана у дітей також потребує особливої ​​уваги.

Величини регургітації:

• Регургітація у зоні мітрального клапана.
• Регургітація спостерігається у 1/3 частини лівого передсердя.
• Регургітація поширилася наполовину чи ½ лівого передсердя.
• Регургітація спостерігається більш ніж у половині всієї порожнини лівого передсердя.

У дітей ця патологія найчастіше протікає спільно з малими серцевими аномаліями, що говорить про порушення та недостатній розвиток сполучної тканини. Пролапс ізольованого типу поділяється на аускультативну форму, коли при прослуховуванні органу методом аускультації лікар чує шум і клацання, а також німу форму, коли визначити наявність сторонніх звуків у серці неможливо.

Діагностика

Виявити пролапс мітрального клапана у малюка може педіатр чи лікар-кардіолог при прослуховуванні серця. Якщо під час цього обстеження лікар почув характерні звуки, хордальний писк, клацання чи шуми, він направить маленького пацієнта додаткові діагностичні заходи.

Методи:

1. Фонокардіографія. Спосіб дозволяє з'ясувати походження шумів у органі.
2. Узі серця. Показує будову органу та порушення у його структурі зсередини.
3. ЕКГ (електрокардіограма) застосовується виявлення порушень провідності органу та її ритму.
4. Рентгенологічне обстеження серця, необхідне оцінки стану, розмірів та інших особливостей органа.
5. Холтерівське моніторування теж застосовується виявлення електрокардіографічних розладів.
6. Доплер-ЭхоКГ допомагає лікарю виявити зміни у тканинах клапана і всієї клапанної системи, дозволяє оцінити ступінь прогину стулок, наскільки виражена регургітація, і навіть масштаби порушень гемодинаміки органа.
7. Психологічні тести та обстеження функціонування центральної нервової системи дозволяють визначити наявність вегетативних розладів.

Крім цих методів діагностики лікарі можуть призначити проведення лабораторних досліджень, аналізи крові, що дозволяють виявити запальний процес в організмі малюка.

Терапія

Лікування пролапсу мітрального клапана у дітей завжди індивідуальне. Щоб призначити препарати малюку, лікар вивчає дані обстежень, звертає увагу на стать дитини, її вік та інтенсивність симптоматики. Якщо у маленького пацієнта уроджена формахвороби, то лікувати її немає потреби, оскільки загрозу здоров'ю та життю такий стан не несе. Спорт цим дітям не протипоказаний, але професійно займатися цією діяльністю краще під наглядом лікаря.

У випадках появи симптомів цієї недуги (розлад сну або посилене биття серця), необхідний прийом седативних засобів на основі трав. Ці препарати допоможуть налагодити роботу нервової системи. Коли виникають сильніші ознаки: задишка, біль у грудях, слабкість – лікар пропише медикаменти серйозніше.

Якщо діагностовано вторинний пролапс, який розвинувся через інші захворювання, то малюка госпіталізують. Запальний процесу клапанах органу лікується антибактеріальними засобами.

Які ліки зазвичай призначають:

• «Аспарагінат магнію та калію»;
• "Інозин";
• "Пропанолол";
• "Атенолол";
• "L-карнітин";
• "Рібоксин";
• "Коензим Q10".

Часто саме підлітковий віксприяє прояву цієї недуги, коли дитина починає займатися спортом, у неї з'являється задишка та інші ознаки хвороби. Іноді таким пацієнтам достатньо пройти курс терапії ЛФК та ​​налагодити режим дня, як симптоматика зникає.

Фізіотерапія:

1. електрофорез;
2. лікувальні масажі;
3. гальванізація;
4. дарсонвалізація.

Режим дня хворих має бути правильним, сон – повноцінним, а харчування насичене корисними елементами, Тоді прогноз недуги буде сприятливим.

У тяжких випадках пролапсу необхідне хірургічне лікування, коли кардіохірурги проводять операцію із протезування клапана або пластичної корекції відділу серця.

Профілактика та прогноз

Перебіг захворювання зазвичай доброякісний, тяжкі наслідки спостерігаються рідко. Важливо регулярно відвідувати лікаря і своєчасно проходити обстеження. Правильне лікування допоможе уникнути ускладнень. Сучасна медицина здатна усунути подібну недугу, тому діти з пролапсом мітрального клапана мають можливість жити повноцінно.

Профілактичні заходи включають дотримання всіх рекомендацій лікаря і прийом прописаних ліків. Режим дня та правильний спосіб життя допоможуть покращити самопочуття хворого та позбавитися від неприємних відчуттів. Якщо жінка запланувала малюка, потрібно підготуватися до вагітності. Щоб максимально убезпечити майбутню дитину, треба по можливості убезпечити себе від стресів, простудних хвороб та повністю відмовитися від шкідливих звичок.

Пролапс мітрального клапана вже досить вивчений, тому медики можуть вилікувати недугу або позбавити малюка її проявів і тяжких наслідків. Регулярні відвідування лікаря дозволять виявити патологію на ранній стадії та розпочати лікування вчасно, тоді прогнози будуть втішні.

Вам також може бути цікаво: