Пухлина щелепних кісток - остеогенна саркома щелепи: симптоми та клінічні прояви, способи лікування та можливі наслідки. Остеогенна саркома щелепи - причини виникнення, симптоми та лікування

Саркома щелепи – це дуже агресивна злоякісна пухлина неепітеліального походження, що розвивається з кісткової чи сполучної тканини нижньої чи верхньої щелепи. Згідно зі статистичними даними частіше хворіють чоловіки (близько 60% випадків). До групи ризику потрапляють молоді люди віком від 20 до 40 років, хоча були зафіксовані випадки саркоми щелепи і у людей похилого віку і у маленьких дітей.

Причини та форми

Часто зустрічається форма веретеноподібно-клітинної саркоми має два різновиди: дрібноклітинний і великоклітинний. Веретеноподібна форма клітин особливо добре виражена при дрібноклітинній саркомі. Великоклітинний різновид характеризується поліморфізмом клітинних елементів, причому поряд з веретеноподібними клітинами спостерігаються круглі та, часто, відросткові клітини. Обидва різновиди мають загальна ознака- Розвиток потужних тяжів, що складаються з тісно лежачих клітин описаної форми. Строма виражена досить слабо, особливо при ранніх стадіяхрозвитку пухлини. На кожному препараті видно тяжі в поздовжніх, косих та поперечних зрізах. Круглоклітинні саркоми і пігментні пухлини, що розвиваються в області щелеп, не відрізняються за гістологічною картиною від таких же пухлин інших органів.

Швидке зростання саркоми та її схильність до широкого проростання сусідніх органів, не менше ніж при , ускладнюють визначення первинного вогнищасаркоматозного зростання. Нерідко щелепа уражається вдруге, наприклад, при локалізації вихідного вогнища у порожнині носа. При первинному поразці щелепи саркома розвивається або з центрального відділу кістки, або першоджерелом злоякісного зростання виявляється періост. Відповідно до цього, щодо нижньої щелепирозрізняють дві форми сарком: центральні, що виходять з губчастої речовини кісткикістки, та періостальні. Джерелом саркоми щелеп може виявитися також сполучна тканина підслизової ясна та періодонт зуба.

Для саркоми характерним є швидке наростання маси пухлини: ця ознака до певної міри має значення при диференціальному діагнозі. Часто спостерігаються великих розмірів саркоматозні пухлини без виразки, що при раку буває дуже рідко. Періостальні саркоми нижньої щелепи огортають зовні потужним шаром кістку і рано дають випинання та зміщення навколишніх м'яких тканин. Дно ротової порожнини піднімається на хворій стороні, язик зміщується на здоровий бік. Нерідко у структурі цих пухлин бере участь кісткова субстанція: у масі пухлини починають утворюватися кісткові пластинки, які мають радіарне розташування, то анастомозирующие друг з одним. Ці кісткові платівки складають ніби кістяк пухлини.

Центральні саркоми щелепи часто виявляються гігантоклітинними інтраосальними пухлинами. Вже з давніх-давен ці утворення описувалися як «смугасті», «коричневі», пухлини. Вражаюча схильність їх до внутрішньопухлинних крововиливів і до утворення некрозів значних відділів пухлини, відповідно на розрізі пухлини видно червоні і жовті ділянки, що чергуються. Ця картина дуже характерна для описуваної групи пухлин. Зростання порівняно повільне, але принаймні до моменту прориву кортикального шару. Проростаючи, останній починає виявляти ознаки посиленого зростання. У деяких випадках іноді важко вирішити питання, чи відбувається пухлина з окістя або з центральних відділів кістки.

При саркомі верхньої щелепи, що особливо виходить із окістя зовнішньої стінки, спостерігається дуже велика деформація обличчя з різким зміщенням ока, носа та кута рота.

Симптоми та перебіг

Хворі зі злоякісними пухлинами щелеп, безумовно, належать до контингенту найважчих хворих внаслідок труднощі та небезпеки оперативного втручання, нерідко великих труднощів при виборі методу протезування, нарешті, внаслідок малої надії на сприятливий результат, як віддалений, а й найближчий.

Наявність злоякісного новоутворення в ротовій порожнині часто вже досить рано тягне за собою порушення функцій прийому їжі та мови. Ряд особливих умов, за яких розвиваються пухлини порожнини рота та щелеп, безсумнівно впливає на раннє утворення виразок та розпад пухлини. Температура порожнини рота, вологе середовище, постійна експозиція механічним інсультам (прийом їжі) та неможливість ретельного очищення – ось ті моменти, які зумовлюють схильність пухлин до раннього виразки, якщо уражена пухлиною та слизова рота. Виразка, що з'явилася, швидко збільшується як по поверхні, так і в глибину, внаслідок некрозу дна і стінок. З цього моменту клінічна картина різко змінюється на гірше, з'являються запальні явища у тому чи іншою мірою, інтоксикація посилюється, опірність організму різко знижується.

Інтенсивний запах з рота, утруднення в прийомі їжі, утруднення ковтання створюють особливо важкі умовижиття хворого Труднощі в прийомі їжі при саркомі щелепи, мабуть, грають найбільшу роль, знижуючи опірність організму. Самої частою причиноюсмерті цих хворих є аспіраційна пневмонія.

Швидкість росту пухлини та прогресування загального виснаження організму залежить від виду пухлини та її локалізації. Повільно, роками розвиваються інтраосальні гігантоклітинні пухлини. Часто і плоскоепітеліальний рак має тривалий, повільний перебіг. Найбільш інтенсивне злоякісне зростання, мабуть, виявляють пігментні пухлини, що генералізуються дуже далеко протягом короткого терміну, і деякі саркоми. Різке прискорення росту та проростання в навколишні тканини може наступити після механічної травмипухлини. Якщо до цього моменту пухлина не давала жодних ознак, то розпізнати наявність бластоматозного зростання на фоні клінічних явищ після травм іноді надзвичайно важко.

Патологічні переломи нижньої щелепи, внаслідок інфільтрації пухлинними елементами всієї товщі кістки, спостерігаються набагато частіше при раку, ніж при саркомах.

Збільшення регіонарних лімфатичних вузлів при злоякісних пухлинах щелеп здебільшого має подвійне походження. З одного боку, за анатомічними умовами тут є можливість раннього та великого ураження вузлів шляхом метастатичного перенесення елементів пухлини. Особливо сильно виражено їх ураження при раку нижньої щелепи. З іншого боку, схильність пухлин щелеп до раннього розпаду з різкими запальними явищами тягне за собою реактивне збільшення лімфатичних вузлів (запального порядку).

Лімфатичні вузли, уражені раковою пухлиною, у випадках, що далеко зайшли, спаюються разом у величезні конгломерати і зростаються з навколишніми тканинами. При прориві метастазів через шкірні покриви утворюються глибокі, кратерообразные виразки з гнійно-ихорозним відокремлюваним. При повільно зростаючих формах сарком (наприклад, інтраосальна гігантоклітинна пухлина) у лімфатичних вузлах превалюють запальні процеси.

Діагностика

Патологоанатомічне дослідження шматочка пухлини знаходить дуже широке застосуванняв клінічній практиці. Загальні принципи техніки взяття шматочка пухлини цілком застосовні і щодо пухлин щелеп. По можливості без анестезії вирізається шматочок тканини на межі здорової та пророслої пухлиною ділянки. Обробка матеріалу ведеться за певними правилами гістологічної техніки.

Прокол пухлини шприцем з широкою голкою часто (при дрібних пухлинах) дає можливість отримати циліндричний шматочок тканини, придатний для виробництва зрізів.

Наявність пухлинної інфільтрації, характер запальної інфільтрації, ступінь диференціювання формених елементів, кількість клітин, що діляться, наявність особливих утворень (перлини, гігантські клітини, вогнища некрозу, крововиливу) - це головні ознаки, які служать критерієм при постановці патолого-гістологічного .

Дослідження крові та сечі має бути проведене у всіх випадках; ці дослідження є допоміжними діагностичними прийомами, що дозволяють з'ясувати, наприклад, рівень анемії, інтенсивність запальних процесів, побічні захворювання.

Дуже велику послугу у діагностиці саркоми щелепи надає рентгенологічне дослідження. Головне значення рентгенограми у визначенні меж пухлини. При читанні рентгенограми необхідно з'ясувати по можливості область первинної локалізації пухлини, її форму, ставлення до сусіднім органамта ступінь ураження кістки. Для злоякісних пухлин характерна розпливчастість (розмитість) меж пухлини. Необхідно звернути увагу на втрату малюнка структури кістки, стан кортикального шару, чи немає патологічного перелому. Обов'язково слід з'ясувати ставлення верхівок коріння до пухлини, що важливо у диференційно-діагностичному відношенні.

Відносно проста діагностика саркоми щелепи при її локалізації на доступних оглядах відділах слизової оболонки. Міркування щодо віку хворого, виявлення моментів, що викликають ірритацію певних відділів порожнини рота та щелеп, повинні також братися до уваги при клінічному розпізнаванні пухлин.

Набагато важче розпізнавання глибше розташованих пухлин. У симптоматологічному відношенні є важлива відмінність при локалізації саркоми на нижній чи верхній щелепі. На нижній щелепі досить рано можна констатувати наявність пухлини, виявити деформацію зубної дуги, зміщення органів та утворень дна ротової порожнини, особливо при періостальних саркомах.

Якщо періостальні саркоми рано розпізнаються завдяки певній доступності зовнішнього дослідження, центральні пухлини, що розвиваються в товщі нижньої щелепи, довгий часможуть виявлятися ніякими зовнішніми ознаками. Досить сильні, але невизначені по локалізації болю, безпричинне місцеве розхитування зубів, часто мимовільне їх випадання – ось найбільш характерні ознаки пухлини, що розвивається в центральних відділахнижньої щелепи.

При саркомах верхньої щелепи, що виходять зі стінки гайморової порожнини, спочатку можуть бути констатовані іноді тільки непрямі ознаки, наприклад, невралгічні болі, затемнення гайморової порожнини, серозно-гнійна ексудація з носа, повторні кровотечі і т. д. Однак ці симптоми, не вказуючи безпосередньо на розвиток пухлини, можуть дати привід до діагностичних помилок протягом тривалого термінуа справжня природа захворювання з'ясовується лише після того, як пухлина, зайнявши всю гайморову порожнину, починає або інфільтрувати стінку носа, або поширюватися у бік альвеолярного відростка, викликаючи розхитування зубів, або проростає зовнішню стінку щелепи; при цьому утворюється помітна деформація особи з послідовним виразкою через шкірні покриви.

Видалення розхитаних зубів незабаром тягне за собою інфільтрацію та проростання стінок вільної лунки пухлинними елементами.

При кістах слизова оболонка, що покриває випинання, має нормальний вигляд, не запалена; при саркомі слизова оболонка частіше змінена - набрякла і гіперемована. При саркомі кісткова стінка розм'якшена і піддається при натисканні навіть за великої товщини кістки; при кісті кістка пружинить внаслідок її стоншення (розм'якшення кіст).

Схильність до кровотеч, безпричинна розхитаність зубів та симптоми рарифікації кістки – це основні клінічні ознаки, якими доводиться керуватися при диференціальній діагностиці. Дані рентгенодіагностики та гістологічного дослідженнядозволяють остаточно орієнтуватися в сутності та поширенні процесу.

Важкими в діагностичному відношенні слід вважати випадки розвитку саркоми щелепи зі стінки навколозубної кісти: але й тут є ознаки, які наводять на думку про злоякісну пухлину: відсутність ясних меж кісти, розм'якшена губчаста частина кістки та сильна схильність до кровотечі під час операції.

На закінчення необхідно торкнутися диференціального діагнозуміж навколозубною кістою та центральною саркомою нижньої щелепи. Рентгенограми, дані огляду та механічного дослідження можуть іноді мати велику схожість. Анамнез та об'єктивні дані щодо зв'язку із зубною системою не завжди з'ясовують справу. У всякому разі, змішання цих абсолютно різних формзахворювань спостерігається.

Розпізнавання у сумнівних випадках найвірогідніше з'ясовується пробним проколом і відсмоктуванням вмісту: при кісті видобувається світло-жовта прозора рідина з кристалами холестерину (або гною), при пухлини – крові. При кісті та при саркомі прокол іноді не вдається, внаслідок міцності та товщини зовнішньої кісткової стінки. Потрібно мати на увазі, що витонченою може виявитися і язична стінка, погано доступна обмацуванню та проколу. Якщо підозра на кісту не може бути остаточно усунена, то потрібна оперативна пробна трепанація кісткової стінки.

Лікування

Ґрунтовне видалення в межах здорових тканин злоякісної пухлини є найбільш вірним способом лікування саркоми щелепи. Особливості операції на щелепах визначаються необхідністю якнайкраще відновити після видалення всіх уражених частин як зовнішній вигляд обличчя, так і дуже важливі функції: прийом та розжовування їжі, ізольоване носове дихання та мовлення.

Типові операції можливі лише у випадках, коли пухлина поширюється в межах кістки та оточена незміненою кістковою або фіброзною капсулою, що відсуває убік прилеглі м'які тканини. Тоді вдається порівняно легко екстирпувати пухлину та збільшені лімфатичні вузлиі зберегти нормальні співвідношення м'яких тканин, форму обличчя і, надалі, відновити дефект скелета.

Менш типові операції при саркомі щелепи, при яких разом з кісткою доводиться висікати частини м'язів, слинні залози, клітковину, слизову оболонку та шкіру, дають найгірший прогноз, як у сенсі рецидиву, так і щодо безпосереднього результату операції та найближчого відновлення дефекту. Все ж і тут дуже важливо відразу в межах можливого утворити природні зовнішні стінки ротової порожнини, завдяки чому хворий зберігає здатність говорити і більш-менш нормально приймати їжу.

У молодих осіб, при досить ясно обмежених саркоматозних пухлинах, повне видалення пухлини вдається легше, і відновлення має бути проведене найбільш повно. Дефект скелета спочатку заміщається протезом, а згодом може бути відновлений вільною пересадкою кістки. Після видалення великих ракових пухлину похилому віці головна увага має бути спрямована на ґрунтовне видалення всіх хворих тканин, а відновлення зводиться до мінімуму. Великі дефекти слизової оболонки та шкіри ведуть до сильного зморщування рубцями м'яких тканин, які внаслідок цього погано утримують протез і непридатні для пересадки кістки. Можливість рецидиву нерідко є протипоказанням будь-якому подразненню загоєної. операційної ранияк протезом, і пластичними операціями. Повне закриття операційного дефекту великими пластичними клаптями не показано в деяких випадках і тому, що ускладнює згодом контроль щодо місцевого рецидивута перешкоджає проведенню променевої терапії.

Рідкісне, але досить небезпечне злоякісне новоутворення, що потребує невідкладної та багатокомпонентної терапії – остеогенна саркома щелепи. Пухлина, як правило, формується з сполучної тканини, окістя або кортикального шару кістки і губчастої кістковомозкової речовини верхньої щелепи.

Захворювання відрізняється швидким зростанням та раннім метастазуванням, воно погано піддається лікувальним заходам та має несприятливий прогноз. Патологія може бути діагностована у будь-якому віці, але частіше в осіб 10–30 років. Пік посідає період статевого дозрівання. Рівень захворюваності у представників сильної половини людства у кілька разів вищий, ніж у жінок.

Основні причини

До сьогоднішнього дня, обґрунтованих причин, чому формується остеосаркома в одних людей, а інші благополучно уникають онкозахворювання, фахівцями не встановлено.

Висловлюються теорії, згідно з якими в основі формування вогнища атипії у щелепі лежить збій у механізмі зростання кісток у пубертатний період життя. Як показали проведені дослідження, більшість онкохворих спостерігалися підвищені темпи формування скелета.

Сприятливі негативні фактори;

• травматизація щелепи;
• вплив іонізуючого випромінювання;
• наявність доброякісних новоутворень, хвороби Педжету.

В остеогенну саркому можуть переродитись екзостози кісток, фіброзна дистрофія, а також деформуючий остеоз.

Симптоматика

на початковому етапісвого формування онкопроцес у щелепі може аж ніяк себе не проявляти. Однак, у міру зростання, пухлинне вогнище впливає на сусідні структури і хворий починає відчувати:

• дискомфорт у районі поразки, наприклад, стороннє тіло;
• болючі імпульси при навантаженні на щелепу;
• зміна розташування мови та гортані;
• збільшення розмірів лімфовузлів;
• розхитування зубних елементів.

Онкоосередок у нижній щелепі діагностується раніше. Оскільки негативні клінічні прояви з'являються на 1–2 стадії недуги. Тоді як при остеогенній саркомі верхньої щелепи симптоми формуються пізніше, тому діагностика може запізнюватися.

Що Збільшується у розмірах, новоутворення призводить до візуальної деформації рис обличчя. Нерідко змінюється і чутливість навколишніх м'яких тканин. Характерна клінічна ознака – припухлість у районі пухлини. Вона може відрізнятися за діаметром та консистенцією, пальпаторно виявляється болючість.

Якщо саркома сформувалася у безпосередній близькості від скронево-нижньощелепного суглоба, надалі виникає його контрактура. Зменшення рухливості провокує утрудненість розмови, їди. Зубні елементи страждають менше, яких-небудь виразкових дефектів на слизовій оболонці при саркомі, як правило, не спостерігається.

У запущених випадках деформація щелепи значна, ракове вогнище величезних розмірів, присутні метастази у віддалених органах. На цьому фоні спостерігається типова симптоматика інтоксикації – виражена слабкість, підвищена втома, кахексія, субфебрильна температура.

Тактика лікування

Після підтвердження діагнозу – виконання рентгенографії, КТ, МРТ, біопсії, фахівцем буде підібрано оптимальну схему. лікувальних процедур. Основний акцент робиться на оперативне висічення пухлинного вогнища в поєднанні з променевою терапією.

Якщо новоутворення невеликих розмірів і діагностовано на 1-2 стадії формування, допустимо проведення резекції щелепи з наступною аутопластикою. Прогноз п'ятирічного виживання у разі досить сприятливий.

Променева терапія, як правило, проводиться до оперативного втручання з метою придушення зростання атипових елементів та зменшення розмірів пухлини. При неможливості радикального видалення остеосаркоми, через низку об'єктивних причин, променева терапія комбінується з поліхіміотерапією.

Сучасні цитостатики мають здатність пригнічувати зростання ракових клітин на самому початку їх появи. Завдяки цьому вдається запобігти метастазування – основне ускладнення онкопроцесу.

Прогноз набагато сприятливіший і п'ятирічна виживання вища, якщо хворий своєчасно звернувся за медичною допомогою, а лікувальні заходи були проведені комплексно.

Якщо ви знайшли помилку, будь ласка, виділіть фрагмент тексту та натисніть Ctrl+Enter.

У людини є дві щелепи: верхня та нижня, основне завдання яких – фіксація зубів для забезпечення жувальної та артикуляційної функції. Остеогенна саркома щелепи - це злоякісне захворювання, яке провокує місцеві деструктивні зміни в уражених тканинах і поширює метастази у віддалені органи.

Опис та статистика

Спочатку симптоми захворювання не викликають будь-якого занепокоєння у людини, зовні він виглядає цілком здоровим, незважаючи на розвиток черепно-лицевого новоутворення, що почався. З прогресуванням патології відбувається посилений поділ онкоклітин сполучної тканини окістя, кортикального шару кістки та речовини кісткового мозку, на тлі чого пухлина значно розростається. Больові відчуття періодично виникають і піддаються купірування анальгетичними препаратами.

Первинні симптоми схожі на ознаки застуди та хронічну перевтому. Людина може протягом тривалого часу безуспішно лікуватися від гаймориту, запалення ясен, набряків верхніх повік, намагаючись зняти їх за допомогою народних засобівта медикаментів. В результаті діагностика та лікування саркоми щелепи проводяться надто пізно, коли шанси на сприятливий результат значно знижуються.

Захворювання частіше зустрічається у дітей та молодих людей не старше 40 років.

Код за системою МКБ-10: С41.0 Злоякісне новоутворення кісток черепа та обличчя та С41.1 Злоякісне ураження нижньої щелепи.

Причини

Чинниками, які провокують розвиток захворювання, є:

• деформуючий остеоз та екзостоз кісткової тканини, фіброзні дистрофічні зміни у щелепі;
• хвороба Педжета;
• радіаційне опромінення;
• травматичні фактори;
• шкідливі звички - тютюнопаління та алкогольна залежність;
• систематичний контакт з канцерогенними речовинами типу свинцю, кобальту та ін;
• несприятлива екологічна обстановка;
• негативна спадковість із злоякісних захворювань.

Хто входить до групи ризику?

За статистикою, найчастіше саркома нижньої та верхньої щелепи зустрічається у дітей та осіб у віковому діапазоні 20-40 років. При цьому захворювання не має географічних, расових та етнічних особливостей.

Симптоми

Як було зазначено вище, саркома може вражати верхню чи нижню щелепи. Захворювання має по-справжньому підступний характер, оскільки у його розвитку відзначається переважання неспецифічної клінічної картини і швидке зростання пухлини.

З самого початку саркому щелепи часто плутають із такими патологіями, як пародонтит, гінгівіт та іншими інфекційно-запальними станами ясен.

Характер захворювання нерідко має індивідуальні особливості і проявляється у вираженій формі лише за умови масштабного розростання злоякісного новоутворення.

Основна симптоматика саркоми щелепи:

• біль. Людина важко самостійно визначити справжню локалізацію дискомфортних відчуттів. Біль має розлитий характер і посилюється у зоні зростання зубів, які розташовані поблизу онкоочага. Вона може бути стріляє, як правило, з віддачею в зону скронь або просто проявлятися дискомфортними відчуттями, що тягнуть;
• деформація особи. З розвитком злоякісного процесу виникають дефекти та деструктивні зміни кісткових тканин черепа, особливо при центральному розташуванні новоутворення. В області обличчя з'являється ущільнення, яке росте, а разом з ним змінюється на гірший бік та зовнішній вигляд пацієнта;
• при локалізації саркоми в нижній щелепі відзначається розхитування та втрата зубів, печіння, відчуття сверблячки в яснах;
• при локалізації саркоми у верхній щелепі клінічні ознаки захворювання доповнюються носовими виділеннями сукровичного характеру, екзофтальмом та розладами дихання, що обумовлено поширенням злоякісного процесу у очниці та порожнину носа.

З прогресуванням онкопроцесу виникають складнощі з нормальним прийомом їжі, жувальними функціями, посиленням больових відчуттів. Іноді відзначається оніміння окремих ділянок особи. Якщо злоякісне новоутворення розташоване в нижній щелепі, втрата чутливості виникає у підборідді та нижній губіщо говорить про патологічне здавлення зростаючою пухлиною нервових закінчень.

на термінальної стадіїклінічна картина захворювання погіршується. Людина скаржиться на хронічну втому, загальну слабкість, гіпертермічний синдром та ін.

Види, типи, форми

Розташовується саркома найчастіше в ділянці альвеолярного сосочка. Верхня та нижня щелепи уражаються з однаковою частотою.

Сарком нижньої щелепи.Викликає більше виражену симптоматику. Біль з'являється рано, вона носить постійний характері віддає у зуби, які розташовані поруч із пухлиною.

Саркома верхньої щелепи.Навпаки, тривалий час може протікати безсимптомно. Перед появою больових відчуттів пацієнти скаржаться на свербіж у районі ясен, хиткість зубів та набряклість слизової оболонки.

Саркома нижньої чи верхньої щелепи розвивається внаслідок мутації різних структурних елементів обличчя: костеутворювальних та сполучних тканин. Найчастіше при цьому захворюванні виявляються наступні диференціальні формизлоякісних пухлин:

• остеосаркому;
• фібросаркому;
• хондросаркому;
• ангіосаркому;
• саркома Юінга.

З урахуванням локалізації первинного вогнища саркома щелепи поділяється на центральну та периферичну.

Центральне новоутворення.Починає розвиток у внутрішніх структурних елементах кістки чи кісткового мозку. Таке походження має остеосаркому щелепи. Її формування може протікати за остеолітичним типом, тобто з превалюванням процесу руйнування кісткової тканини, або за остеобластичним варіантом - з переважанням проліферації клітин, проте частіше ці способи змішані між собою. Зовнішні клінічні явищау вигляді деформації щелепи та обличчя відзначаються пізніше, але пухлина швидко вражає нервові стовбури, на тлі чого буквально з перших стадій патології людина починає скаржитися на гостру. нестерпний біль, яка не усувається аптечними анальгетиками.

Периферична саркома щелепи.Починає розвиток з тканин окістя та періостального шару – поверхневих структур кістки. Перші її симптоми спостерігаються рано. До них відноситься деформація особи, що виникає в результаті випинання пухлинних вузлів або масивної набряклості слизової порожнини рота. Периферична саркома представлена ​​такими формами захворювання, як фібросаркома, ангіосаркома тощо.

Залежно від морфологічної структури саркому щелепи буває:

• веретеноподібна;
• круглоклітинна;
• поліморфноклітинна.

Також пухлина ділиться на первинну та вторинну, тобто її формуванню здатне передувати будь-яке доброякісне новоутворенняу яснах або ушкодження або вона стає результатом метастазування клітин раку з інших онкоосередків в організмі.

Класифікація міжнародної системи TNM

Розглянемо в наступній таблиці стадії саркоми щелепи, що відповідають градації системі TNM.

Розглянемо резюме до перелічених у таблиці критеріїв.

Т – первинна пухлина:

• Т1 - новоутворення розташовується в слизовій оболонці та підслизовому шарі верхньої або нижньої щелепи;
• Т2 - пухлина зростає, викликаючи місцеві ерозії та кісткові деструкції;
• Т3 - онкопроцесс виходить за межі ураженого органу та спрямовується до інших анатомічних структур;
• Т4 - новоутворення вражає сусідні тканини та органи, що викликає різні ускладнення, у тому числі інтоксикацію організму.

N – ураження регіонарних лімфатичних вузлів:

• N0 – відсутня;
• N1 – одиничні метастази розміром до 3 см;
• N2 - поодинокі метастази вогнищами до 6 см або множинні, але об'ємом менше 6 см;
• N3 – численні ураження регіонарних лімфовузлів осередками понад 6 см.

М - віддалені метастази:

• М0 – відсутні;
• М1 – визначаються.

Стадії

Розглянемо етапи розвитку саркоми щелепи у таблиці.

Відмінність саркоми щелепи від карциноми

Основною відмінністю саркоми є той факт, що дана пухлина розвивається в основному у осіб молодого віку- не старше 40 років. Рак або карцинома, навпаки, частіше діагностується у старших людей.

Ще однією важливою відмінністю стає походження цих злоякісних новоутворень. Саркома починає розвиток із сполучної тканини, рак – з епітеліальної. Також зазначено, що саркоматозні ураження протікають швидше, порівняно з карциномами.

Є між ними і схожість. Обидві пухлини поширюють метастази у регіонарні лімфатичні вузли та віддалені органи. Після хірургічного втручання новоутворення з високою ймовірністю виникають знову. І саркома, і карцинома можуть бути первинними та вторинними пухлинами, тобто вони розвиваються самостійно або стають результатом метастазування з інших злоякісних новоутворень.

Діагностика

Визначення саркоматозного ураження щелепи проводиться за допомогою наведених нижче методів дослідження:

• Огляд та пальпація. В більшості випадків первинна діагностикапатології виконується лікарем-стоматологом. Якщо він виявить ознаки, що вказують на розвиток злоякісної пухлини в щелепі або ротовій порожнині, фахівець направляє пацієнта до онколога.

• Рентгенографія. Метод дає повну інформацію про розташування та розміри новоутворення. Оптимальним рентгенологічним способом дослідження у цьому випадку стає ортопантомограма.
• КТ та МРТ. Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографії допомагають оцінити не лише особливості саркоматозного ураження щелепи, а й його поширення в організмі.
• Вивчення крові на онкомаркери. Специфічних антигенів для діагностики саркоматозних уражень немає. Може бути призначений тест на фермент TRAСP 5b – тартрат-резистентна кисла фосфатаза, що допомагає запідозрити злоякісне ураження кісткової тканини.
• Біопсія із гістологічним аналізом. При даному методі проводиться пункційний забір біологічного матеріалу з передбачуваного вогнища онкопоразки, а потім виконується мікроскопічне дослідження, що підтверджує або спростовує злоякісність захворювання.

Лікування

Боротьба з саркомою щелепи ґрунтується на трьох базових терапевтичних діях. Розглянемо їх докладніше.

Хірургічне лікування. Радикальне видаленнятканин злоякісного новоутворення рекомендовано на перших стадіях – прогноз на одужання на цьому етапі буде найбільш сприятливим, тому що атипові клітини ще не проникли у регіонарні лімфатичні вузли.

Якщо саркому запущено, пацієнту підбирається агресивний протокол лікування. Хірургічне втручання на пізніх стадіяхпроводиться під загальним знеболеннямз повною резекцією пухлини разом з прилеглими м'якими та твердими тканинами. Воно має високотравматичний характер. Одночасно здійснюється переливання крові.

На підставі знімків рентгена лікар ще до проведення операції продумує тактику хірургічного втручання і способи кріплення фрагментів щелепи, що залишилися. Щодо виконання щелепно-лицьової пластики, то її рекомендується робити не раніше ніж через 2 роки після основного лікування за умови відсутності рецидивів онкопроцесу. Очікування необхідне регенерації прооперованої зони, що надалі позитивно позначиться приживленні трансплантата.

Променева терапія.Цілеспрямована дія високодозованих іонізуючих променів провокує знищення та розпад злоякісних елементів та призводить до стабілізації онкопроцесу. Опромінення при саркомі щелепи здійснюється дистанційно.

Хіміотерапія. Захворювання має схильність до раннього поширення метастазів, незважаючи на те, що за статистикою вони діагностуються з третьої стадії патології. Опинившись у кровоносному руслі, онкоклітини здатні проникнути у всі органи та системи тіла людини. Щоб знищити їх та запобігти метастазування та рецидиви саркоми щелепи, після операції лікарі підбирають курс цитостатиків. лікарських препаратівіз специфічною дією. Схема хіміотерапії є суто індивідуальною для кожного пацієнта.

Народне лікування.Цей напрямок складався протягом сотень років, тому багато людей схильні довіряти рецептам нетрадиційної медицини. В інтернеті можна знайти масу складів, основою яких є лікарські трави і продукти тваринного походження, призначені для боротьби з онкологією. Але, на жаль, усі вони не мають наукової доказової бази та їх використання, на думку фахівців, може не тільки бути марним, а й нашкодити і без того ослабленому організму, який бореться із злоякісним захворюванням. Тому, незалежно від ставлення до народної медицини та досвіду, накопиченого нашими предками, від подібних експериментів без дозволу лікаря краще відмовитись.

Процес відновлення

Після основного курсу лікування та тяжкого протезування пацієнтам призначається друга група інвалідності. Якщо є необхідність, виконуються нові хірургічні втручання, проводяться артикуляційні заняття з логопедом, пропонуються путівки до будинків відпочинку та різних санаторій.

При протезуванні верхньої щелепи використовується триетапний підхід:

1. Відразу після операції та резекції пухлинного утворення спеціально виготовляють та встановлюють захисну пластинку.
2. Через 15 діб замінюють захисну конструкцію на підготовлений формуючий протез.
3. Через 30 днів проводять установку остаточного протезу.

Після висічення злоякісного новоутворення на нижній щелепі з одночасним видаленням м'язових тканин щік для годування пацієнтів використовується назально-харчовий зонд. Протезування та пластика наявних кісткових дефектів можуть бути проведені не раніше ніж через 2 роки після променевої терапії та відсутності рецидивів захворювання.

Важливо врахувати той факт, що радикальні операціїв ротової порожнинияк складні з хірургічної погляду, а й високотравматичні для психіки людини. З цієї причини ще до проведення оперативного втручання лікар повинен попередити пацієнта про функціональні порушення, які є неминучими при лікуванні такого роду. Ще до операційної він повинен знати, що таке трахеостома та зонд, як їх потрібно доглядати і на який термін їх встановлюють.

Після хірургічного втручання спілкування з хворим організується за допомогою паперу та ручки, приготовлених родичами заздалегідь. Варто зазначити, що після реабілітаційного періоду багато пацієнтів говорять чітко, тому переживати, що не повернеться, не потрібно. Грамотна передопераційна підготовка, в тому числі психологічної точкизору, при необхідності доповнена транквілізаторами, допомагає безболісній адаптації людини.

Період реабілітації в середньому триває 24 місяці. За цей час відбувається постійне спостереження за пацієнтом для виключення можливих рецидивів пухлини. У цей період заборонені будь-які пластичні операції. За 2 роки відновлюються регенеративні здібності організму, покращується стан імунної системи– все це збільшує шанси на успішне проведення пластики.

Перебіг та лікування захворювання у дітей, вагітних та годуючих, літніх

Діти. Саркоми щелепи в дитячому віцірозвиваються з кількох причин: несприятлива спадковість з онкології, отримані раніше травми, перенесені вірусні інфекціїта ослаблений імунітет. Діагностика захворювання у маленьких пацієнтів проводиться так само, як у дорослих: це використання МРТ, КТ та біопсії з наступним гістологічним аналізом. Лікування саркоми щелепи у дитини залежить від розташування злоякісного процесу, його стадії та розмірів, наявності метастатичних змін та загального стануорганізму. В якості терапії зазвичай використовується хірургічний підхід, так як пухлини у дітей менш чутливі до хіміодії та опромінення, тому ці варіанти допомоги можуть розглядатися виключно як допоміжні.

Вагітність та лактація.Саркоматозне ураження верхньої чи нижньої щелепи не виключено під час вагітності та лактації жінки. Якщо виявлено це захворювання, тактика лікування підбирається індивідуально з урахуванням триместру гестації та бажання пацієнтки зберегти дитину. Якщо пухлина перебуває в операбельному стані, операція проводиться так само, як і за відсутності вагітності, з дотриманням необхідних заходівобережності. Хіміотерапія та опромінення майбутнім мамам не показані, тому дані методики відкладають на післяпологовий період. Якщо жінка годує грудьми, від лактації доведеться відмовитись і приступити до лікування негайно. При позитивній динаміці та одужанні пацієнтки наступна вагітністьдозволена не раніше ніж через 3 роки стійкої ремісії.

Похилий вік.Серед людей похилого віку саркоми зустрічаються рідко. У цьому віці найчастіше злоякісна пухлина вражає матку, стравохід та шлунок людини. Саркома щелепи у таких ситуаціях нерідко стає вторинним новоутворенням, тобто результатом метастазування інших онкоосередків в організмі. Принципи діагностики та лікування в цілому не відрізняються від загальноприйнятих, при цьому прогноз на одужання може погіршуватися залежно від реакції пухлини терапевтичні методивпливу, наявності протипоказань до операції, стану імунітету та супутніх захворюваньлюдей похилого віку.

Лікування саркоми щелепи в Росії та за кордоном

Саркома щелепи є небезпечним станом, що починає швидко метастазувати і без належної медичної допомогипротягом короткого часу призводить до летального результату. Пропонуємо дізнатися, як здійснюється терапія даної патології у різних країнах.

Лікування в Росії

Вітчизняна медицина рекомендує у боротьбі з саркомою щелепи комплексний підхід: оперативне втручання та променеву терапію. У лікуванні та реабілітації пацієнта беруть участь фахівці з різних галузей: хірург-онколог, хірург-стоматолог, реабілітолог та ін.

Основні методи терапії у Росії:

1. Першим етапом у боротьбі зі злоякісними ураженнями щелепи є дистанційне опромінення. Курс радіотерапії проводиться під час використання сумарної дози до 40 Гр. Мета - зменшення розмірів новоутворення, підготовка до операції та зниження ризику метастазування.
2. Другий етап лікування – хірургічна резекція пухлини. Проводиться через 4 тижні після закінчення опромінення. Операція виконується на підставі діагностичних методів дослідження – рентгенографії, комп'ютерної томографії та ін. Видаляється сама пухлина, при необхідності – регіонарні лімфатичні вузли, м'які тканини, окістя очниці тощо.
3. Третім, заключним етапомЛікування є реабілітація. Ще до моменту оперативного втручання робиться зліпок щелепи виготовлення протеза, який буде встановлено після операції. Через 2 роки можливе проведення пластики.

Також у російських онкодиспансерах на лікування саркоматозного ураження щелепи може застосовуватися метод У. З. Процика. Він також складається з декількох етапів, таких як хіміотерапія, дистанційна променева терапія, і тільки після цього здійснюється хірургічне втручання із введенням в операційну порожнину радіонуклеїду СО60 для виконання брахітерапії.

Вартість лікування саркоми щелепи в Росії залежить від статусу обраної медустанови (вона може бути приватною або державною) та від особливостей захворювання у пацієнта. У середньому комплексний курс терапії разом із реабілітаційним періодом становить від 250 тис. крб.

До яких клінік Росії можна звернутися?

• Центр оснащений сучасним діагностичним обладнанням таких провідних виробників як GE, Philips, Siemens. При вирішенні хірургічних завдань медики використовують лише всі сучасні технології.
• Російський онкологічний науковий центр імені М. М. Блохіна, Москва.Є самостійною медичною науковою організацією, що має статус державної установи.
• Науково-дослідний інститут онкології ім. професора Н. Н. Петрова, м. Санкт-Петербург.У день звернення кожна людина може отримати безкоштовну консультацію лікаря-онколога та направлення на відповідну діагностику.

Мадіна, 27 років. «У НДІ М. М. Петрова моєму батькові лікували саркому щелепи у 2016 році. Враження від наданої медичної допомоги позитивні, незважаючи на невтішний діагноз».

Варвара, 45 років. «Лікування у НДІ М. М. Бурденка пройшла моя сестра. У неї було діагностовано пухлину нижньої щелепи. Все виконано добре, потім там зробили пластику. Рекомендую».

Лікування в Німеччині

Терапія саркоми щелепи у німецьких клініках відрізняється високою ефективністю. Онкологічні центри країни мають усі можливі діагностичними методами, точність яких гарантує успішність подальшого лікування У боротьбі з саркомами щелепи лікарі вдаються до комбінованих методик.

Переваги лікування в Німеччині:

• використання високотехнологічного обладнання та ефективних лікарських засобів;
• робота кваліфікованого медичного персоналу;
• тісне співробітництво німецьких клінік із провідними онкологічними центрами по всьому світу.

Лікування саркоми щелепи в Німеччині засноване на комплексному підході. Тактику терапевтичних процесів спільно розробляє команда професійних фахівців, таких як морфологи, хірурги, хіміотерапевти та інші. Головний принцип, якого дотримуються німецькі онкологічні клініки, - прагнення надійного результату та використання органозберігаючих методик.

Вартість лікування саркоми щелепи у Німеччині становить від 40 тис. євро. Вона залежить від особливостей перебігу захворювання, масштабу хірургічної допомоги тощо.

До яких клінік можна звернутися?

• Академічна клініка «Дияконі», м. Фрайбург.Провідний центр внутрішньої медицини із лікування ракових пухлин Південної частини Німеччини.
• Університетська клініка "Шварцвальд-Баар", м. Філлінген-Швеннінген.У 2012 році, на думку медичного журналу«Фокус», увійшла до трійки ТОП найкращих онкологічних центрів ФРН.
• Фахівці центру є першопрохідниками у сфері онкології та загального розвитку медицини. Вони щорічно беруть участь у міжнародних конференціях та дослідницьких програмах.

Розглянемо відгуки про перелічені медустанови.

Ганна, 38 років. «Лікували рак щелепи у клініці «Дияконі» у Німеччині. Відкликання позитивне, оскільки якість обслуговування та наданої допомоги на високому рівні».

Марія, 47 років. «Позбулася саркоми щелепи в німецькій клініці м. Гейдельберга. Дуже вдячна лікарям за виконану роботу та допомогу».

Лікування саркоми щелепи в Ізраїлі

Боротьба зі злоякісними захворюваннями в Ізраїлі – популярна практика серед іноземних громадян. Справа в тому, що тут є багаторічна успішна практика подібних діагнозів, яка успішно зарекомендувала себе в усьому світі.

Як проводиться лікування саркоми щелепи в Ізраїлі?

• Хірургічна терапія заснована виключно на щадних методиках. Завдяки подібному підходу у лікарів з'являється можливість зберегти уражений орган, а надалі відновити його активність. Найбільшою популярністю користується мікрохірургія, за допомогою якої фахівці здатні пересадити м'язові тканини та у максимальному обсязі повернути естетичність прооперованій ділянці тіла.
• Радіотерапія підвищує ефективність будь-якого виду лікування саркоми. У середньому курс опромінювальних процедур займає від 2 до 3 місяців, але можливі варіанти, коли за допомогою зміненого дозування променевого впливу тривалість терапії скорочується у кілька разів.
• Таргетна терапія. Цей методдозволяє впливати спеціальними консервативними засобами на онковогнище та успішно усувати його. Таргетне лікування набагато ефективніше за хіміотерапію, при цьому воно викликає менше побічних ефектівщо дуже актуально.

Успіх у боротьбі з саркоматозними ураженнями щелепи в Ізраїлі – надія сучасної онкології. Ця країна приймає на лікування не лише своїх, а й іноземних громадян. Вартість терапії залежить від особливостей захворювання та статусу обраного медичного закладу. Розглянемо зразкові ціни на запропоноване лікування:

• ампутація щелепи з мікрохірургічною реконструкцією віддалених тканин – 18,5 тис. $;
• ампутація щелепи без відновлення – 10 тис. $;
• консультація щелепно-лицевого хірурга - 550$.

До яких клінік Ізраїлю можна звернутися?

• Лікарня "Шиба", м. Рамат-Ган.Державний лікувальний заклад, де працюють найбільш кваліфіковані фахівці та є все необхідне обладнання останнього покоління.
• Щороку сюди звертаються до 700 тис. осіб для отримання якісної онкологічної допомоги. Клініка має престижну акредитацію JCI міжнародного рівня, що свідчить про високу кваліфікацію медичного персоналу, що працює тут.
• Клініка "Рамат-Авів", м. Тель-Авів.Приватний лікувальний заклад, оснащений найсучаснішим обладнанням, необхідним для якісної діагностики, анестезії та малоінвазивних хірургічних втручань.

Розглянемо відгуки про перелічені медустанови.

Аліса, 32 роки. «У клініці «Каплан» моєму батькові зробили операцію видалення пухлини нижньої щелепи. Все пройшло успішно, дякую лікарям за виконану працю. Доліковувався він потім у Москві, прогноз добрий».

Ірма, 34 роки. «Коли у мами виявили онкологію, одразу вирішили відправити її до Ізраїлю, оскільки чули про фахівців цієї країни. У клініці «Рамат-Авів» прибрали щелепну саркому, зробили відразу протезування, потім була реабілітація. Допомогою задоволені».

Ускладнення

Наслідки, що провокує саркома щелепи, залежать від локалізації злоякісного процесу та його стадії. До переліку основних ускладнень входять:

• проблеми з дихальною функцією та прийомом їжі. Виникають в результаті обструкційних змін, що з'являються в ротовій або носовій порожнині;
• погіршення зовнішнього вигляду. Зростаюча саркома негативно впливає на вигляд людини, знижуючи її впевненість у собі та провокуючи безліч переживань. Для відновлення особи можуть знадобитися складні дорогі пластичні операції;
• метастази. Здебільшого зустрічаються у регіонарних лімфатичних вузлах, печінці, легких та кісткових структурах. Злоякісні клітини поширюються лімфогенним, гематогенним та інвазивним шляхом;
• пошкодження сусідніх тканин та органів. У ході хірургічного втручання або патологічного розростання пухлини можуть бути травмовані життєво важливі анатомічні структури, такі як нервові закінчення, кровоносні судиниі багато іншого.

Рецидиви

Згідно зі статистикою, вже у перші 3 роки саркоми щелепно-лицьової областідають рецидиви у 70-80% випадків. Побічні прояви злоякісного процесу можуть діагностуватися місцево або у віддалених системах та органах. При розвитку рецидиву прогноз виживання значно погіршується. При ранньому виявленні пухлини застосовуються консервативні методи – хіміотерапія та опромінення, рідше – повторні операції.

Прогноз при різних стадіях

Внаслідок запізнілої діагностики та неефективності підібраних методів лікування прогноз при саркомі щелепи буде несприятливим. При цьому існують певні критерії, що впливають на те, скільки проживе людина з цим захворюванням. До них відносяться:

• стадія онкопроцесу;
• наявність метастатичних змін – ураження регіонарних лімфатичних вузлів та віддалених органів;
• вік старше 50 років;
• розміри злоякісного новоутворення.

Певного прогнозу на 5-річне виживання для хворих із саркомою щелепи не існує. Але є статистичні дані, що з таким діагнозом незалежно від стадії розвитку пухлини протягом найближчих 5 років виживає лише 20% пацієнтів.

Дієта

Живлення при діагностованій саркомі нижньої чи верхньої щелепи грає одну з важливих ролей. Тільки правильно організоване збалансоване меню допоможе послабити симптоматику хвороби, зміцнити імунітет та направити всі сили на боротьбу з пухлиною.

Особи з цим діагнозом повинні харчуватися дрібно, не рідше 6 разів на добу, малими порціями. Це допоможе підтримувати нормальну роботу всіх внутрішніх органівта запобігти прогресуванню злоякісного процесу.

При саркомі щелепи людина втрачає можливість нормально харчуватися. Після хірургічного лікування більшості пацієнтів тимчасово встановлюється назально-харчовий зонд, через який вони отримують їжу. В основному це спеціальні поживні суміші. У міру поліпшення самопочуття зонд прибирають та переводять хворого на звичайний раціон.

Принципи дієти при саркомі щелепи такі ж, як і за інших онкологічних захворюваннях. Особам з таким діагнозом протипоказано зловживання жирною та білковою їжею, стравами з консервантами та штучними наповнювачами та іншою нездоровою їжею. Основу раціону мають становити кисломолочні продукти, велика кількість рослинної клітковини- овочі, фрукти та зелень, дієтичні сорти м'яса та риба.

Профілактика

Попередження розвитку саркоми щелепи ґрунтується на регулярних оглядах у кабінеті стоматолога, повноцінний доглядза порожниною рота та носа та зміцнення імунітету. До факторів ризику утворення злоякісних пухлин відносяться часті вірусні та інфекційні патології, радіація та іонізуюче випромінювання, контакт з канцерогенами, шкідливі звички та неправильне харчування- все це важливо максимально виключити з оточення і життя своїх дітей.

До злоякісних щелепно-лицьових відносять епітеліальні пухлини: плоских клітин, аденокістозну карциному, аденокарциному та пухлини з клітин сполучної тканини: остеогенну пухлину щелепи (верхньої та нижньої), ангіосаркому та інші.

Варто зазначити, що чоловіче населення схильне до захворювання вдвічі частіше, ніж жіноче.

Саркома щелепи

Сполучнотканинні пухлини зустрічаються частіше, ніж і в основному у маленьких дітей. Злоякісні пухлини щелеп становлять до 7% від усіх злоякісних утворень скелета. Найчастіше уражаються в щелепах: верхній – альвеолярний відросток, у нижній – все її тіло.

Наголошуючи на резистентності сарком до опромінення, їх основним лікуванням вважають оперативне втручання. При неможливості провести операцію поєднують хімію та опромінення.

Від чого виникає остеогенна саркома щелепи?

Остеогенна саркома щелепи: верхньої та нижньої може виникнути через:

• деформуючого остеозу, екзостозу кісток, фіброзної дистрофії внаслідок переродження в пухлину;
• хвороби Педжету (рідко), оскільки доброякісні пухлиникісток та хряща (остеохондрому або ендохондрому) схильні перероджуватися у злоякісні;
• близького знаходження біля джерел радіації: рентгенівського апарату, атомного реактора, а також опромінення радіонуклідами;
• травматичних ушкоджень.

Симптоми остеогенної саркоми щелепи

Локалізація пухлини впливає симптоматику. щелепних кісток поділяється на два види. Вона буває центральною та периферичною. Центральній саркомі дають розвиток на клітинному рівні елементи сполучної тканини мозку та кісткові. Її ранні ознакиможуть виявлятися вночі ниючими болямипотім вони стають постійними. Щелепа поступово деформується, оскільки слизова оболонка набрякає. Зуби починають хитатися, і знижується їхня електрозбудливість за рахунок верхівок, що розташовуються в області онкопухлинного тіла.

Погіршуються симптоми саркоми щелепи:

• виділеннями з носа з сукровицею та ускладненим диханням носом, якщо онкопроцесом охоплена верхня щелепа;
• наявністю парестезії на шкірі підборіддя та на половині губи знизу, що називають симптомом Венсана, якщо є ураження нижньої щелепи. У тканинах розвивається запалення, ушкоджуються або розриваються волокна нижнього альвеолярного нерва.

На рентгенограмі помітне округле деструкційне вогнище тканини кісток, нечіткі контури різних розмірів, періостальні козирки.

При периферичній остеогенній саркомі щелепи, симптоми проявляються:

• деформацією щелепи у зв'язку із збільшенням товщини її відділів;
• виразкою слизової оболонки за рахунок травмування альвеолярних відростків пухлини. При цьому через виразки проникає інфекція до організму;
• деструкцією кісткових тканин та пародонту, зуби стають патологічно рухливими;
• зниженням чутливості м'яких лицьових тканин;
• при швидкому зростанні саркоми порушенням дихання носом, стуляються ряди зубів, обмежується рухливість нижньої щелепи, ускладнюється мова та прийом їжі.

На рентгенограмі периферичних щелепних сарком видно відшарування окістя і як формується нова кісткова патологічна тканина: окремі шипи (спікули) та періостальні нашарування.

Хворі часто звертаються до лікаря на пізніх стадіях розвитку хвороби, оскільки відчували себе задовільно, а дискомфорт і болі відчувалися в області локалізації періодично, і їх можна було вгамувати ліками. На останніх стадіях злоякісні утворенняпочинають розпадатися, слизова оболонка порожнини рота - покритися виразками, температура тіла підвищується до 39,5 °, біль посилюється і поширюється по всій області голови.

Симптоми саркоми нижньої щелепи виявляються ранніми. різкими болями, що віддають у нижньоальвеолярний нерв, здувається кістка, зуби стають патологічно рухливими і починають випадати. Альвеолярний гребінь і дно рота покриваються виразками, тому нижньої щелепи являє собою інфільтрат або пухлинну виразку.

Якщо пухлина проникає вглиб кістки, то утворюється патологічна кісткова порожнина і довколишні коріння зубів перебувають у стадії резорбції. Якщо вона проростає в нижній щелепі – з'являється симптом Венсана. Клінічна картина посилюється при поразці регіонарних лімфовузлів.

Як остеогенна саркома нижньої щелепи впливає на жувальну функцію?

Важливо знати!Набряк та інфільтрація поширюється по обличчю та призводить до асиметрії. При значному руйнуванні кісток нижня щелепа може спонтанно патологічно зламатися. Якщо розповсюджується запалення на жувальні м'язи, порушується безперервність щелепи, обмежується обсяг її рухливості, різко посилюється жувальна функція.

На стадії остеогенна саркома верхньої щелепи проявляється незначно. Тому хворі звертаються за допомогою пізно. На запущеній стадії часто не розпізнають саркому і тривало та неадекватно лікують та оперують пацієнтів від іншого захворювання, як верхньощелепний періостит, поліп носа, гайморит.

Саркома верхньої щелепи проявляється ринологічною, офтальмологічною, стоматологічною та неврологічною симптоматикою.

До ринологічних симптомів відносять:

• виділення з носа слизу з кров'ю та гноєм;
• дихання тільки з одного боку носа або його повна двостороння відсутність;
• аносмію – втрату нюху;
• деформацію та зміщення зовнішньої частини носа у бік від пухлини.

До стоматологічних ознак відносять:

• зубний біль у ділянці молярів;
• дистопію (не повністю прорізані зуби, частково приховані під слизовою оболонкою);
• хитаються зуби;
• ороантральне з'єднання після видалення зуба;
• контрактуру жувальних м'язів (інвазію в крилоподібні м'язи).

До офтальмологічних симптомів відносять:

• зміщення убік чи вперед очних яблукщо називають екзофтальмом;
• диплопію, за якої роздвоюються видимі предмети;
• обструкцію потоку «сльози-ніс» - мимовільне протягом сліз;
• набряклість повік;
• знижену гостроту зору.

До неврологічним ознакам відносять:

• прозопалгії - больові синдроми в ділянці обличчя;
• стан при тригемінальних симптоматичних невралгіях;
• іннервацію суборбітального нерва, за рахунок цього – відчуття шкірних парестезій: оніміння, поколювання, мурашок;
• виснажливий головний біль.

Симптоми остеогенної саркоми верхньої щелепи тісно взаємопов'язані з її розвитком та місцем розташування пазухи.

Щелепа, за поділом шведського отоларинголога Ohngren (1933), складається з 4-х секторів або відділів через перетин двох площин:

1. Фронтальної злоякісної площини, що проходить внутрішній очний та кут нижньої щелепи. Тут поділяється на однакові частини верхня щелепа та гайморова пазуха. Вона стає передньою нижньою та верхньою задньою.
2. Сагітальної, що проходить через очну зіницю. При «поділі» пазухи виходять дві половинки: зовнішня та внутрішня.

У результаті щелепа і складатиметься з 4-х секторів:

• нижньопередньовнутрішнього;
• нижньопередньозовнішнього;
• верхньозадні внутрішнього;
• верхньозаднезовнішнього.

Цей поділ необхідний розпізнавання клінічної картини та напрями зростання пухлини, оскільки у кожному секторі ці ознаки різні. Онкопроцеси в задніх верхніх відділах виявляють пізно, але при цьому процес розвитку пухлини захоплює важливі для життя органи. За рахунок цього прогнозування життя буде невтішним.

Пухлина в нижньопередньовнутрішньому секторі характерна виділеннями з порожнини носа: слиз поєднується з гноєм і кров'ю. При проростанні освіти в носову порожнину, слиз посилюється дихання однієї з половин носа Вона помітна під час проведення риноскопії і дає можливість проведення біопсії.

Пізніше деформується лицьовий скелет, оскільки руйнується передня стінка пазухи гайморової, неба спереду, альвеолярного відростка. При поширенні процесу на м'які тканини відбувається згладжування носогубної борозни, що призводить до асиметрії обличчя.

Онкопроцес в нижньопередньозовнішньому секторі завдає сильних больових синдромів, розхитує зуби, деформує альвеолярний відросток і верхню щелепу. Пухлина руйнує задню стіночку, росте в ямки: крилоподібну та підвисочну і призводить до контрактури жувальних м'язів.

Онкоутворення в задневерхневнутреннем секторі виявляють пізно, до них утруднений доступ під час огляду чи дослідженні. Якщо спочатку пухлина проростає в носові ходи, то ознаки патопроцесу проявляються ускладненим диханням через ніс та виділеннями слизу з кров'яними вкрапленнями. Риноскопія дозволяє помітити пухлину в верхньому відділі. Якщо інфільтрується орбіта ока, яблуко ока зміщується вперед і вбік. При стисканні слізного каналу безконтрольно закінчуються сльози.

Онкопроцес у задньоверхньозовнішньому секторі також призводить до екзофтальму, при якому очі зміщуються всередину своїх відділів у супроводі диплопії (роздвоєння предметів). Далі набрякають повіки, обличчя стає асиметричним, з'являються деформації. Зростання пухлин супроводжують інтенсивні та виснажливі болі у всіх гілках трійчастого нерва, контрактура жувальних м'язів та головний біль.

Особливості хвороби

Особливість розвитку захворювання в тому, що при посиленому розподілі онкоклітин освіта швидко зростає, особливо у віці 10-20 років при активному зростанні кісток та на піку статевого дозрівання. Саркома щелепи метастазує рідше, ніж інші онкообразования. Але болючі синдроми можуть початися в місці пухлини з початкових стадій. Саркоми схильні рецидивувати, стійкі до опромінення та хімії, тому не віщують сприятливих прогнозів. При ускладненні інфекціями до хвороби додаються нові патології: заражається кров, виникає сепсис і настає смерть.

Якщо порівнювати з остеосаркомою в інших кістках скелета, то остеогенна щелепна саркома характерна відмінними рисами:

• пізніше з'являється;
• вищий відсоток виживання (на 10-20%);
• саркома нижньої щелепи агресивніше до навколишніх тканин, ніж верхньої щелепи, швидше розвивається та метастазує.

Розвиток пухлини нижньої щелепи супроводжується запальним процесом. Вона схильна проростати на ранніх стадіях у тканині дна рота і щік, вростати в слинні залози під щелепою та біля вух, інфільтрувати в жувальний м'яз, що утруднює відкривати рот. Слизова оболонка порожнини рота покривається виразками і глибокими тріщинами і починає кровоточити у зубних лунок. Їхня шия оголюється і зуби розхитуються. Процес дратує підборіддя та нижньощелепний нерви, тому хворих мучать сильні болі. Далі здувається і деформується ясна, на ній з'являється виразка, наповнена гноєм. Може зміститися язик, горло, стінки глотки в середньому відділі.

Також особливість розвитку сарок щелепи в тому, що вони рано рецидивують після операції або комбінованого лікування, після якого не проводили післяопераційну внутрішньопорожнинну терапію. Для усунення рецидивів застосовують також комбіноване лікування, але обов'язково вводять внутрішньо порожнини радіоактивні препарати.

У верхній щелепі метастази поширюються пізніше і вражають слизову та гайморову пазуху, тому через неї із заглоткових ЛП починає відтікати лімфа. Саме тут метастази найважче виявити. Далі метастази вражають лімфовузли піднижньощелепної області та шиї.

Саркоми щелепи: види та класифікація

Оскільки освіту можна виявити в окісті, кортикальному шарі, губчастій речовинімозку кісток, одонтогенних структурах, судинних елементах, нейрогенних клітинах, саркоми поділяють на види:

• амелобластичну фібросаркому;
• амелобластичну одонтосаркому;
• злоякісну невриному;
• гемангіоендотеліому;
• – при незрозумілому гістогенезі щелепи.

Розвиток щелепних пухлин може бути:

• первинним;
• вторинним;
• метастатичним.

Розвиток первинної пухлини дають епітеліальні острівці Малассе в періодонті зубів та епітеліальні залишки гертвігіївської тканинної мембрани. Розвивається вторинна частіше у верхній щелепі, оскільки в її анатомічних відділах епітелій займає більшу площу, ніж у нижній щелепі.

Тобто онкопухлини розростаються зі слизової пазухи верхньої щелепи, твердого піднебіння та альвеолярного краю. Вторинне вростання епітеліальних утворень у щелепи (сполучнотканинних) походить з тканин кістки, хряща, окістя і мозку кістки. Зубні зачатки дають розвиток про одонтогенних пухлин.

А різні канцерогенні фактори викликають малігнізацію слизової, що покриває небо і альвеолярні відростки. При цьому хронічний запальний процес та періодичні загострення сприяють розвитку метаплазії в слизовій гайморовій порожнині мерехтливого циліндричного епітелію. Метастатичні щелепні пухлини – часте явище, особливо у верхній щелепі.

Оскільки загальновизнаної класифікації щелепних онкосарків немає, медики використовують класифікацію, розроблену вченими ленінградського онкологічного інституту МОЗ за часів СРСР. Вона враховує гістогенез та морфологічну будову утворень.

Вона включає пухлини:

• Епітеліальні: карциному, циліндровому, малігнізовану епітеліому.
• Сполучнотканинні:

1. з тканин хряща: хондросаркому;
2. із тканин кісток: остеогенну саркому;
3. із сполучних тканин: фібросаркому, міксосаркому;
4. саркоми неясного генезу: веретеноклітинну, круглоклітинну, поліморфноклітинну, гігантоклітинну.

• Рідкісні утворення: лімфоепітеліому, ретикулоцитому, злоякісну швану, рабдоміобласту, меланобластому.

Класифікація онкоутворень пазухи верхньої щелепи

Використовують також вітчизняну клінічну класифікаціюверхньої щелепи по стадіях:

• І - пухлинний вузол обмежує слизово-підслизовий пласт стінки, регіонарних метастазів не виявлено;
• II а - в освіті є осередкова деструкція кісткових стінок, що не виходить за верхньощелепну порожнину. Немає регіонарних метастазів;
• II б - при невеликий пухлинивизначено одиничний рухливий метастаз на ураженому боці;
• III а - освіта руйнує кісткові стінки і поширюється по орбіті, порожнині носа і рота (щокам, очниці, крило-піднебінній ямці, ґратчастій пазусі). Немає регіонарних метастазів;
• III б - онкопроцес має таке ж анатомічне поширення, має одиночні або множинні обмежені рухливі регіонарні одно-, двосторонні або контралатеральні метастази під щелепою та на шиї;
• IV а - виявляється проростання освіти в один або кілька секторів: в область лицьової шкіри, другої половини кістки верхньої щелепи, кістку валізову, череп. Регіонарних метастазів немає;
• IV б - проростання пухлини місцеве, але регіонарні метастази не зміщуються (споїються з нижньощелепною кісткою) або вона проростає в декілька секторів, присутні клінічні ознаки віддалених метастазів.

Класифікація онкоутворень синусів параназальних

Параназальні синуси відповідно до кодів МКХ за системою ТNМ: верхньощелепний - С31.0 та ґратчастий - С31.1.

Регіональні лімфатичні вузли

Шийні лімфатичні вузли є регіонарними:

• Т - первинне онкоутворення;
• Тх - оцінити первинну пухлину неможливо;
• Т0 – первинну пухлину неможливо визначити;
• Тиs – карцинома преінвазивна (carcinoma in situ);

Верхньощелепний синус

• Т1 - пухлина обмежує слизовий порожнинний пласт, ерозія чи кісткова деструкція відсутня;
• Т2 - пухлиною викликається ерозія чи кісткова деструкція, крім задньої порожнинної стінки порожнини. Онкопроцес поширюється на тверде небо та/або середній хід носа;
• ТЗ - пухлину виявляють на структурах: задній стінцімаксилярного синуса, підшкірних тканинах, шкірі щік, нижній або медіальній стінці орбіти, підвисочній ямці, крилоподібній частині, ґратчастому синусі;
• Т4 - пухлина поширена по орбіті поза межі стінок: нижньої або медіальної, на основі черепа, носоглотці, основному синусу, лобному синусу.

Гратчастий синус

• Т1 - ґратчастий синус обмежує утворення без/або з кістковою деструкцією;
• Т2 - виявлено поширення пухлини носової порожнини;
• ТЗ - патологія поширена по передній частині орбіти та/або верхньощелепний синус;
• Т4 - пухлина має поширення: інтракраніальне та по орбіті, у тому числі по верхівці. Втягнутий в онкопроцес основний та/або лобовий синус та/або шкіра носа;

N – регіонарні лімфатичні вузли

• Nх - неможливо оцінити стан регіонарних ЛЗ;
• N0 – регіонарні лімфатичні вузли не уражені;
• N1 - метастази одного гомолатерального ЛЗ досягають 3 см, не більше. N2 - метастази одного гомолатерального ЛП - до 6 см, або виявлено численні метастази розміром не більше 6 см в ЛП: гомолатеральних, білатеральних, або контралатеральних;
• N2а – одиничний метастаз у ділянці гомолатерального лімфатичного вузла трохи більше 6 див;
• N2b - численні метастази в ділянці гомолатеральних ЛЗ, розміром не більше 6 см;
• N2с - кілька білатеральних або контралатеральних метастазів у ЛП, що не перевищують розмір - 6 см;
• N3 - кілька метастазів у лімфатичних вузлах, що мають розмір понад 6 см;

Примітка: гомолатеральні лімфатичні вузли знаходяться на тілі по середній лінії

• М – віддалені метастази;
• Мх - віддалені метастази не визначаються через відсутність даних;
• М0 – віддалені метастази не визначаються;
• М1 – виявлені віддалені метастази.

Як виявити остеогенну саркому щелепи?

Дуже важливо вчасно та ретельно обстежити хворого комплексними методами. Діагностика саркоми щелепи проводиться так:

• Детально аналізують зібраний анамнез

Анамнез покаже, як зростають симптоми хвороби та наскільки ефективними є лікувальні заходи.

• Ретельно та об'єктивно обстежують пацієнта

При зовнішньому оглядівизначають стадійність, якщо виявляють:

• асиметрію, деформацію кісток обличчя;
• зміщення яблука ока;
• деформацію піднебінної та альвеолярного відростка;
• дистопію зуб, що не виріс повністю, що називають дистопією;
• область з зубами, що хитаються, і вже без зубів;
• пухлина у вигляді пагорбів або виразку.

При мануальному обстеженні виявляють інфільтрацію у верхньощелепних м'яких тканинах ямки іклів та нижнього орбітального краю. Визначають деформацію носового схилу та кістки вилиць. Бімануальна пальпація (методом порівняння) дозволяє визначити симетрію кісткових тканин та м'яких.

Якщо виявляють пухлину, пальцями вивчають її межі та консистенцію. Вона може бути щільною, хрящеподібною, м'якою та еластичною, а її поверхня – горбиста або гладка. Пухлина може бути спаяна з м'якою тканиною щоки.

Пальпаторним методом досліджують регіонарні лімфовузли: піднижньощелепні, привушні, шийні та надключичні. За наявності метастазів у ЛП під нижньою щелепою та на бічних поверхнях шиї, вузли можуть бути щільними і навіть безболісними. Пізніше вони знерухомлюються і стають суцільними конгломератами при зливанні.

• Проводять дослідження рентгенограм

Цим методом розпізнають онкоутворення щелеп, уточнюють діагноз. Використовують оглядову та прицільну рентгенографію. Інформативними вважають носопідборідну (окципітоментальну) проекцію та панорамну рентгенографію щелеп.

• Досліджують рентгенотомографію

Метод дозволяє виявити остеолізні або остеосклерозні щелепні осередки та поширення їх у прилеглі м'які тканини. Часто виявляють вапняні включення до онкопухлини. Спікули знаходять у нижній щелепі.

Особливе місце у діагностиці посідає комп'ютерна томографія. Пошаровим дослідженням виявляють вогнища з кістковими елементами в самому онкоутворенні і траєкторію поширення онкопроцесу в навколишніх тканинах, параназальних синусах і підставі черепа. Використовують штучне контрастування щодо різних пазух носа.

Важливо!Щоб визначити операбельність хворого, слід розрізняти пухлинну інфільтрацію стінок носоглотки від провисання онкоутворення через хоани в її просвіт.

• Оглядають порожнину носа методом риноскопії

Використовується передня та задня риноскопія. Під час передньої риноскопії видаляють частинку пухлини, щоб провести дослідження гістологічним методом. За відсутності пухлини за межами пазухи, виконується пункція та проводять цитологічне дослідження.

Задня риноскопія показує або виключає проростання онкоутворення в ніс та горлянку.

Важливо!Для проведення комплексного лікування важлива біопсія та морфологічне дослідження. Ці методи допоможуть визначити стадію, що впливає на види терапії, що призначається.

Саркома верхньої щелепи

Гістологічне дослідження дозволяє виділити остеогенну саркому трьох видів:

1. остеобластичну;
2. хондробластичну;
3. фібробластічну.

Хондробластична зустрічається у 50% випадків та прогнозує високий відсоток виживання.

Морфологічною верифікацією підтверджують діагноз: досліджують пунктат із гайморової пазухи або біоптат із порожнини рота та носа при проростанні та поширенні пухлини по цих анатомічних зонах.

Огляд окуліста необхідний визначення стану орбіти: цілісності її стінок і рухливості яблука ока, якщо пухлина розташувалася у задній верхнемедиальной зоні.

Фіброскопію проводять для визначення ступеня залучення в онкопроцес задніх відділів ходів носа та носоглотки. При даному ендоскопічному методі використовують гнучкі фіброскопи та отримують збільшені зображення.

Це дозволяє вивчати бронхи, трахею, стравохід, горло, горлянку, стінки носоглотки, гирла пазух біля носа, і його ходу, виконувати прицільну біопсію при виявленні онкоутворення та метастазів.

Важливо!Особлива цінність фіброскопії у цьому, що дозволяє оглядати внутрішню поверхнюнадгортанника, гортанні шлуночки та підголосову порожнину, оскільки дзеркальна та пряма піднаркозна ларингоскопія не дає високих результатівчерез поганий огляд цих зон.

Диференціальну діагностику проводять, щоб виключити пухлини: доброякісні (папілому або епітеліому, поліпоз, остеому або хондрому), одонтогенні або гігантоклітинні, фіброзні остеодистрофії або актиномікоз, запалення (остеомієліт, гайморит).

Не можна забувати про інфекційні гранульоми при таких хворобах, як сифіліс, туберкульоз, актиномікоз, щоб намітити правильну схемулікування кісткової саркоми Можливе виявлення кісток у пазусі верхньої щелепи, хвороби крові, системної патології кістки: хвороби Педжету, кісткової дистрофії.

Часто виявляють вторинні пухлини в щелепах у зв'язку з метастазами із , залоз: , і . А також від метастазування при таких хворобах, як гіпернефрома (виникає з клітини нирки), хоріонепітеліома (онкоутворення, утворене клітинами епітелію хоріону в матці в період вагітності або після пологів, в яєчнику, трубах і ).

Лікування остеогенної саркоми щелепи

Лікування остеогенної саркоми щелепи починають після санації ротової порожнини. Але при цьому протипоказано видаляти зруйновані та розхитані зуби в зоні росту онкопухлини. Операцію вважають за головний метод лікування. Однак при патологічних топографічних та анатомічних взаєминах верхньощелепних ділянок, при близькому розташуванні передньої черепної ямки, а також крилощелепної та підвисочної, носоглотки, орбіти знижується можливість проведення хірургічних операцій, що відповідають вимогам хірургічних принципів. А саме:

• запобігають рецидивам і метастазуванням за рахунок видалення онкоочага разом з лімфосудинами та регіонарними ЛП, та застосування ліків (правила абластики);
• виконують заходи для очищення рани після операції від онкоклітин методом електрокоагуляції та застосуванням ліків (правила антибластики).

Тому проводять комбіновану терапію, що складається з 2-х етапів:

1. На першому етапі використовують такі методи лікування остеогенної саркоми щелепи, як доопераційний курс дистанційної. Сумарна доза на осередок становить 40-45 Гр. Опромінення забезпечить радикальне лікування та підвищить абластичність операції: пухлина зменшиться, знизиться злоякісність, відійде (відмежується) від кордону зі здоровою тканиною.
2. На другому етапі видаляють електрохірургічним втручанням верхню щелепу, проводять резекцію або екзартикуляцію шматка нижньої щелепи через 3-4 тижні після опромінення. Далі проводиться профілактична фасціально-футлярна лімфаденектомія або операція Крайля, якщо виявлено регіонарні метастази.

Через тяжкий доступ електрохірургічні операції проводять за допомогою широкого доступу поза ротом, наприклад, розрізають м'які тканини по Веберу. Так точніше визначають межі освіти та успішніше його видаляють.

При запущених стадіях призначається:

• паліативна променева терапія при сумарній дозі – до 70 Гр;
• регіонарна внутрішньоартеріальна хіміотерапія із застосуванням цитостатиків: , .

До того як видалити пухлину, індивідуально для пацієнтів виготовляють ортопедичні конструкції, які утримуватимуть правильно залишки щелеп. Цієї ж мети досягають назубними дротяними шинами, що мають міжщелепну еластичну тягу. Ортопедичні заходи сприяють швидкості загоєння ранок та естетичного аспекту рубців після операції.

При остеосаркомі щелеп застосовують ад'ювантну поліхіміотерапію, але вона не покращує показники 5-річного виживання на відміну від інших сарком кісткового скелета тіла.

Деяким пацієнтам проводять комбінування лікування, застосовуючи внутрішньоартеріальну хімію препаратом Метотрексат та подальшу інтенсивну телегаматерапію із застосуванням щоденного фракціонування по 5 Гр та сумарною дозою – до 20 Гр. Через 1-2 дні виконують електрорезекцію, наприклад верхньої щелепи. Потім закладають у порожнину стенс аплікатор з препаратом Со60 і підводять на рану дозу 35-40 Гр.

Якщо пухлина поширилася по решітчастому лабіринту, порожнини орбіти, лікування проводять розширеними операціями, включаючи екзентерацію орбіти. До цього перев'язують зовнішню сонну артерію на ураженому боці, щоб зменшити втрату інтраопераційної крові.

При виявленні на шиї метастазів проводять резекцію щелепи і одночасно видаляють клітковину шиї за Пачесом фасціально-футлярним методом. Або виконується операція Крайля.

Реабілітація

Хворим після курсу лікування та складного протезування призначають другу групу інвалідності. При необхідності проводять нові операції, навчають розмовляти за допомогою логопеда, направляють до будинків відпочинку та санаторії.

При протезуванні верхньої щелепи застосовують триетапну методику:

• першому етапі до операції виготовляють протез як захисної пластинки;
• на другому етапі через 10-15 діб після оперативного втручання готують протез формує;
• третьому етапі через 30 днів імплантують остаточний протез. Ектопротези допомагають відшкодовувати дефекти м'яких тканин та орбіти.

Після висічення пухлини на нижній щелепі та м'язів для пережовування їжі, годують хворих за допомогою назально-харчового зонда. Заміщають дефекти кістковою пластикою, особливо після опромінення через 10-12 місяців після операції.

Тривалість життя при саркомі щелепи

Прогноз при саркомі щелепи верхньої маловтішний. Першого року після проведення комплексної терапії рецидиви виникають у 30-60% хворих. За допомогою хімії та ізольованого опромінення можна отримати ефект, який довго не триває.

Тривалість життя при онкології нижньої щелепи після лікування протягом 5 років констатують лише у 20-30% хворих.

Профілактика захворювання

Профілактика остеогенної саркоми щелепи полягає у щорічних стоматологічних оглядах, адекватному догляді за порожниною рота та носа, виключенні вірусних та інфекційних хвороб, впливів шкідливих сонячних та випромінювань рентгену, інших випромінювань на виробництвах, у підвищенні імунітету. Необхідно вести активний спосіб життя, дітей привчати до спорту, загартовування організму, уникати травмування щелепи. Дорослим слід відмовитись від шкідливих звичок, що знижують імунітет. Алкоголь зневоднює слизову оболонку, що призводить до проникнення нікотину всередину м'яких тканин, що є стимулюючим фактором розвитку саркоми.

Саркоми щелеп: класифікація, клінічна картина, особливості метастазування, діагностика, диференціальна діагностика, принципи планування лікування.

Саркоми – злоякісні мезенхімальні пухлини. Розрізняють такі форми саркоми щелеп:

1. Фібросаркому;

2. міксосаркома;

3. хондросаркома;

4. остеогенна саркома; "

5. ретикулосаркома;

6. саркома Юінга;

7. гемангіоендотеліома;

8. ангаосаркома.клінічна картина

1. Фібросаркому

Розвивається із сполучної тканини. Фібросаркома щелепи може бути центральною та периферичною. Периферичні виникають із окістя. Вони розташовані поза кісткою і ростуть переважно у бік м'яких тканин, що оточують щелепу, або в ротову порожнину. Центральні виникають у товщі кістки, мабуть, із сполучнотканинної строми кісткового мозку.

Першою ознакою періостальної фіброми служить поява пухлини, що повільно зростає. У пізніших стадіях можуть з'являтися ниючі, тягнучі, болі, що стріляють. Але бувають випадки, коли, навпаки, біль є першим симптомом.

При розвитку фібросаркоми з періосту на початкових стадіях спостерігається незначне почервоніння слизової оболонки, з'являються неприємні відчуття або нерезка болючість при пальпації зміненої ділянки. Припухлість відносно повільно, але неухильно збільшується, іноді досягаючи досить великих розмірів. Зміна шкіри над пухлиною залежить від її розмірів. При малих її розмірах шкіра над нею не змінена, при великих - дещо витончена, набуває блідого синюшного кольору. Пухлина нерухомо спаяна з кісткою, має щільно-еластичну консистенцію, мало болюча, з гладкою, рідше - крупно-горбистій поверхнею. Слизова оболонка, що покриває пухлину, витончена, бліда або багряно-синюшна. При великих розмірах пухлини виявляються ділянки виразки і пухлина кровоточить від легкого дотику. Перехідна складка в залежності від розмірів та поширеності пухлини вільна або згладжена. Найчастіша локалізація періостального фібросарку - бугор верхньої щелепи.

Центральна фібросаркома щелеп на початку розвитку зазвичай безсимптомна. На момент появи зовні помітної пухлини кістки визначаються вже значні зміни. В одних випадках вони мають вигляд плямисто-вогнищевої перебудови кістки, в інших – однорідного, нечітко окресленого політичного вогнища. В окремих випадках зона деструкції може мати досить ясну межу з кістковою тканиною та нагадувати літичну форму остеобластокластоми. У міру зростання пухлини вона з більшою чи меншою швидкістю поширюється кісткою. Кортикальний шар кістки стоншується, а потім проривається і зовні визначається м'яка пухлина, що поступово збільшується. У пізніших стадіях розвитку пухлини, як періостальної так і центральної, з'являється іноді легко кровоточиві ділянки виразки, які насамперед виникають на травмованих місцях пухлини. На місці прилягання періостальної фібросаркоми рентгенологічно визначається дугоподібний дефект із гладкими краями. Іноді відзначаються шилоподібні періостальні нашарування.

2. Міксосаркома

Це найрідкісніший різновид сполучнотканинних злоякісних пухлин.

Клінічні прояви подібні до таких при фібросаркоми. При розвитку щелеп картина повністю нагадує центральну форму фібросаркоми, тому точна діагностика можлива тільки на підставі гістологічного дослідження пухлини.

Ренгенологічно, порядз крупноячеістими змінами з найтоншими перегородками кістки щелепи, іноді відзначається періостала реакція у вигляді тонких голок. 3. Хондросаркому

Клінічно умовно розрізняють дві форми: периферичну; центральну.

Периферична форма найчастіше розвивається у передньому відділі верхньої щелепи. Рано виявляється деформація щелепи за рахунок пухлини, що швидко росте. Пальпаторно визначається щільна, зазвичай безболісна горбиста пухлина без чітких меж переходу кістку щелепи.

Центральна форма спочатку протікає безсимптомно, іноді можуть спостерігатися болі різного характеру та невеликої інтенсивності. Надалі розміри кістки щелепи збільшуються, чітких меж немає. Поверхня щільна, нерівна, подекуди можуть визначатися вогнища невеликого розм'якшення (хондроміксосаркома). Подальший перебіг не відрізняється від течії остеогенної саркоми.

На рентгенограмах центральні хондросаркоми дають осередки просвітлення із відносно чітким контурами. Відмінною ознакою цих пухлин у рентгенівському зображенні є наявність осередкових тінейвід вкраплення вапна. Периферичні хондросаркоми на рентгенівських знімках визначаються у вигляді нечітко окресленої вузлуватої тіні з інтенсивним зневагою. Прилегла поверхня кістки щелепи ерозірована, а іноді склерозована. Спостерігаються реактивні зміни з боку окістя у вигляді спікулоподібних нашарувань.

4. Остеогенна саркома дивись питання 39:

5. Саркома Юінга

Пухлина Юінга виявляється виключно у молодому віці від 4-25 років, частіше у віці 10-15 років.

Захворювання може починатися з нападу ниючих, тупих болів у ураженій ділянці, відчуття печіння та спека,до яким приєднується розхитування зубів, припухлість м'яких тканин, що оточує щелепу, підвищення температури до 39-40°. У цих хворих часом поряд із загальним нездужанням і наростаючою слабкістю відзначається лихоманковий стан. У крові визначається лейкоцитоз, прискорене ШОЕ, іноді вторинна анемія.

Шкіра і слизова оболонка, що покриває пухлину, помірно гіперемована, напружені, іноді виявляється навіть щось схоже на флюктуацію. Через деякий час болі стихають або навіть повністю зникають, припухлість стає менш вираженою, рухливість зубів трохи зменшується. Але потім хвороба загострюється із новою силою. Розміри пухлини то зростають, то зменшуються. Таким чином, клінічний перебіг на початку захворювання нагадує картину гострого або підгострого одонтогенного остеомієліту.

На рентгенограмі саркома Юінга проявляється у вигляді нехарактерних деструктивних змін, які можуть спостерігатися і за інших новоутворень

6. Ретикулярна саркома

Ретикулярна саркома розвивається з сполучної ретикулярної тканини кісткового мозку і складається з скупчення клітин. Від саркоми Юінг вона відрізняється більшими розмірами клітин, наявністю ніжної мережі ретикулінових волокон. Загальний стан хворих навіть при пухлинах, що досягають великих і викликали значні зміни в кістки, розмірах залишається задовільним. Така невідповідність між станом хворого та наявністю великої пухлини зі змінами кісткової тканини вважається характерною для ретикулярної саркоми.

Рентгенологічна картина різноманітна. Найчастіше відзначається наявність множинних вогнищ деструкції, що нагадує тканину, поїдену міллю.

Гемангіоендотеліома та ангіосаркома.Гемангіоендотеліома. -

Характеризується наявністю в пухлини щодо великого числа різного розміру судинних порожнин, наповнених кров'ю тавистелених ендотелієм, що розростається. Типовим є швидке зростання, багряно-синюшне забарвлення, мимовільні болі, нерідко спостерігається пульсація новоутворення, виражений симптом стиснення та наповнення. Але можуть траплятися щільні бугристі пухлини, у яких останні симптоми відсутні.

Гемаігіоендотеліома щелепи дає малохарактерні структурні зміни в кістки, що виявляються рентгенологічно. Краї дефекту зазвичай нерівні, як би з'їдені. Коріння зубів, позбавлене кісткової основи, проектується на фоні дефекту. Ангіосаркому.

Найчастіше клінічна картина нагадує гемангаоендотеліому з вираженим ангіоматозом, що надає пухлини характерного забарвлення. Ангіо-саркоми схильні до виразок, особливо після травми, часто відзначається кровотеча з виразкової поверхні, яка, проте, рідко буває багатою. Ідеальним з хірургічної точки зору методом лікування гемангіом є повне видалення всіх елементів пухлини.

До консервативних методів лікування належать: кріодеструкція, електрокоагуляція, склерозуюча терапія, променева терапія. Електрокоагуляція зазвичай ефективна при лікуванні лише плоских невеликих гемангіом розмірів.

Склерозуюча терапія – це введення речовин, що сприяють рубцюванню. При цьому виникає асептичне запаленнята рубцювання. Частка цього використовують 96% спирт, суміш, двохлористоводневого хініну з уретаном. Злоякісні судинні пухлини вимагають променевої терапії з наступною радикальною хірургічною операцією.

Діагностика

Клініко-рентгенологічні дані дозволяють встановити попередній діагноз. Основними є дані біопсії.

Диференційна діагностика

Хондром слід диференціювати з остеогенною саркомою, хондромою, фібромою; саркому Юінга – з гострим одонтогенним остеомієлітом, остеогенною саркомою; ретикулярну саркому - з саркомою Юінга, остеогенною саркомою, остеобластокластомою, остеомієлітом щелепи