Пальці у вигляді барабанних паличок – причини та лікування. Що таке годинникове скло та його характеристика

Синдром барабанних паличок- не самостійне захворювання, а досить інформативна ознака інших захворювань та патологічних симптомів.

Причини

Справжні причини того, чому пальці у вигляді барабанних паличок розвиваються у курців зі стажем, у хворих на легеневі та серцеві патології, поки не ясно. Припускають, що причини криються у порушенні гуморальної регуляції під впливом факторів, що провокують, у тому числі хронічної гіпоксії. Провокаторами розвитку цього симптому можуть бути легеневі захворювання: рак легені, хронічна легенева інтоксикація, бронхоектатична хвороба, абсцес легені, фіброз.

Нерідко барабанні палички виявляються у хворих на цироз печінки, хворобу Крона, з пухлинами стравоходу, езофагітом. Лімфома, мієлолейкоз, інфекційний ендокардит, вади серця та спадкові причини також можуть призвести до того, що пальці набудуть вигляду барабанних паличок.

Симптоми

Симптом пальців - барабанних паличок протікає спочатку непомітно для пацієнта, оскільки не викликає хворобливості, а помітити зміни не так легко. Спочатку товщають м'які тканини на кінцевих фалангах пальців (частіше за руки). Кісткова тканина не змінена. У міру збільшення дистальних фаланг пальці стають все більше схожими на барабанні палички, а нігті набувають вигляду годинникового скла.

Якщо натиснути на основу нігтя, то буде враження, що ніготь ось-ось відірветься. Насправді між нігтем і кісткою фаланги утворився прошарок з податливої губчастої тканини, який і створює відчуття незакріпленості нігтьової пластинки. Надалі зміни стають помітнішими та грубішими, а при зведенні пальців рук зникає так зване «вікно Шамрота».

Діагноз та лікування

Уточнити, чи це дійсно пальці у вигляді барабанних паличок, а не вроджена спадкова остеоартропатія допоможе рентгенографія та сцинтиграфія кісток.

З появою цього симптому необхідне повне та ретельне обстеження пацієнта з метою з'ясування джерела даного симптому. Етіотропне лікування може бути різним - залежно від причини, що призвела до того, що розвинулися барабанні палички.

Прогноз

Залежить тільки від причини, що призвела до його розвитку. Якщо пальці барабанні палички розвинулися через захворювання, яке можна вилікувати або перевести в стадію стійкої ремісії, то можливий зворотний розвиток симптоматики, у тому числі пальців барабанних паличок і нігтів - стекол.

Вперше згадка про таку проблему, як барабанні палички, зустрічається в працях Гіппократа, завдяки чому захворювання ще називають «пальці Гіппократа». Він виявив подібне відхилення у хворого з емпіємою - скупченням гною в якомусь органі. Більш докладно симптом та його причини були описані на початку XX століття, але на той час лікарі вважали хворобу виключно ознакою хронічних інфекцій.

Синдром барабанних паличок

Барабанні пальці, або симптом барабанних паличок, є колбоподібним безболісним потовщенням перших (кінцевих) фаланг на кистях і стопах. Паралельно виникає специфічна деформація нігтьових пластин, яка називається «нігті вартового скла». Код цієї патології за МКХ-10 - R68.3.

При запущеному ураженні пальців та нігтів не помітити зовнішні ознаки складно. Тканина між нігтьової пластиною і кісткою стає губчастою, тому ніготь набуває опуклої форми, а при натиску на нього виникає відчуття рухливості. Самостійною патологією барабанні пальці не стають, вони притаманні різноманітним серйозним захворюванням внутрішніх органівабо імунної системи.

Форми захворювання

Зазвичай пальці стають схожими на барабанні палички на верхніх та нижніх кінцівках одночасно.Набагато рідше виникають потовщення лише на руках або ізольовано на ногах, що може статися лише за особливих форм порушення кровообігу (коли одна з половин тіла погано постачається кров'ю).

На вигляд виділяють такі форми симптому:

«дзьоб папуги» - у хворого потовщується і деформується проксимальна частинакінцевої фаланги пальців;
«годинне скло» — зміни помітні, переважно, на нігтях – біля основи нігтьові пластини сильно розростаються;
«класична» форма – пальці товщають по всьому колу кінцевої фаланги.

Симптоми барабанних паличок та вартового скла

Далеко не всі хворі відразу звертають увагу на патологічні зміни, що протікають, адже болю, іншого дискомфорту барабанні пальці не доставляють. Але при уважному розгляді можна навіть на початковій стадії виявити порушення у вигляді таких ознак:

візуально і на дотик помітне збільшення м'якої тканиниу розмірах – при цьому фаланга стає ширшою, об'ємнішою, а природний кут між основою пальця та його складкою зникає;
згладжування щілини між нігтями при зіставленні відповідних пальців на правій та лівій руці, нозі;
зростаюча кривизна і опуклість нігтя, розростання нігтьового ложа, зайва м'якістьділянки на підставі нігтя;
балотування нігтя - набуття ним міцності, специфічної пружності.

У переважній більшості випадків пальці починають змінюватись на серйозній стадії основного захворювання, тому його симптоми також виявляються. У багатьох хворих діагноз вже поставлений, але деякі ще не знають про порушення, що протікають в організмі. Якщо захворювання стосується легень, людина страждає від хронічного кашлю, є мокротиння, що важко відокремлюється, з'являються виділення слизу з кров'ю.

Часто зустрічається і системне захворювання суглобів – гіпертрофічна легенева остеоартропатія. У такому випадку діагностуються барабанні пальці з періостозом – незапальною зміною окістя у формі нашарування остеоїдної тканини на кірковий шар. трубчастих кісток. В результаті виникає звапніння кісток, а також ряд дистрофічних процесів. Остеоартропатія характерна для метастазів раку легенів у кістки, а також муковісцидозу, хронічної емпієми. У цьому випадку симптоми різноманітні:

постійні болі в кістках - легкі або сильніші, ниючі та смикають;
біль при обмацуванні кісток;
поразка суглобів симетричного характеру;
огрубіння м'яких тканин у зоні кистей, ступнів, рідше – обличчя;
підвищена пітливість рук, ніг, зниження їхньої чутливості.

Після виконання операції або терапевтичного лікуваннявсі симптоми знижуються або повністю минають (якщо хвороба не перейшла у тяжку стадію).

Причини патології

Найчастіше симптом барабанних пальців викликають хвороби легень та серця. Серед легеневих захворювань трапляються гострі та хронічні, причому в першому випадку можливе потовщення пальців вже через 7-10 днів з моменту розвитку основної патології. З хронічних легеневих хвороб причиною пальців барабанних паличок можуть стати:

рак легені, бронхів, плеври, діафрагми;
лімфома, лімфогранулематоз;
метастази у бронхи, легені;
хронічні бронхоектази;
кістозний фіброз при муковісцидозі;
альвеоліти різних форм;
гнійні захворювання;
ХОЗЛ;
гірська хвороба;
силікоз, азбестоз та інші професійні захворювання дихальної системи.

Їх хвороб серця, судин в етіології симптому велику роль відіграють різноманітні вроджені вади, особливо синього типу- Зошит Фалло, ТМС, атрезія легеневої артерії. Пальці можуть змінити форму після перенесеного запалення клапанів – ендокардиту. Дуже рідко симптом стає наслідком тривалого прийому гіпотензивних ліківна основі лозартану та його аналогів.

При запущеній формі целіакії (без дотримання дієти), при хворобі Крона та НЯК, цирозі печінки також може змінюватися форма пальців. Аналогічні ознаки спостерігаються при ураженні організму власоголовами та трихоцефальозом. Менш поширені такі причини патології, як еритремія, дифузний токсичний зобта гіпертиреоз, ВІЛ та СНІД, дифузні захворювання сполучної тканини. Якщо пальці уражені лише з одного боку, проблему можуть спричинити:

проведення гемодіалізу;
лімфангіт;
рак верхівки легені.

При наявності зазначених захворюваньвідбувається аномальне розростання сполучної тканини фаланг.Причини – порушення гуморальної регуляції, розвитку хронічного кисневого голодування тканин, компенсаторному розширенні судин на пальцях.

Діагностика

Відзначити зовнішні зміниі встановити наявність симптому можна за низкою фізикальних тестів:

згладжування кута Ловібонда, визначається шляхом докладання олівця та виявлення малого просвіту між основою нігтя та навколишньою шкірою (у нормі – менше 180 градусів);
симптом Шамрота – при зіткненні зігнутих вказівних пальцівнігтями в нормі видно ромбоподібний просвіт, при захворюванні він зникає;
балотування - при натиску на шкіру вище нігтя палець як би занурюється в неї, а при відпусканні ніготь пружинить;
вимір фаланг – співвідношення товщини дистальної фаланги у зоні кутикули і товщини межфалангового суглоба збільшується (у нормі воно – близько 0,895).

Що стосується останнього тесту, у людей з тяжкими хворобами легень показник може дорівнювати 1 і більше, наприклад, при муковісцидозі така проблема виявляється у переважної кількості дітей.

Для пошуку причин захворювання обов'язково проводять додаткові обстеження:

КТ легень чи рентгенографію;
УЗД серця, ЕКГ;
УЗД внутрішніх органів;
рентгенографію кісток або сцинтиграфію;
біохімію крові тощо.

Лікування та прогноз

Оскільки причиною патології є основні захворювання, лікування спрямоване на їх корекцію або ліквідацію. При вадах серця, пухлинах виконуються операції (по можливості). Ракові пухлини потребують опромінення та хіміотерапії. При ендокардиті, гнійних хворобах також оперують хворого та проводять інтенсивний курс лікування антибіотиками. Паралельно за будь-якої причини ураження пальців рекомендують терапію імуномодуляторами, прийом вітамінів, збалансовану дієту.

Прогноз залежить від типу та стадії основного захворювання. При запущених ракових пухлинах прогноз невтішний, при муковісцидозі – серйозний, при захворюваннях ШКТ, щитовидної залози можливі тривалі ремісіїабо повне одужання.

Барабанні пальці(правильніше пальці у вигляді барабанних паличок) - пальці з колбоподібним потовщенням нігтьових фаланг, подібні формою з барабанними паличками. Уживане іноді для позначення таких пальців назва «гіппократові пальці» неправильно, оскільки Гіппократ описав зміни тільки нігтів, що набувають схожості з годинниковим склом (див. Гіппократа ніготь). Барабанні пальці зустрічаються при хронічних нагноєльних захворюваннях легень, особливо при бронхоектазах, емпіємі плеври, кавернозному туберкульозі легень, раку легень, при вроджених вадах серця, підгострому септичному ендокардиті, цирозах печінки та деяких інших захворюваннях. Потовщення дистальних фаланг відбувається головним чином за рахунок м'яких тканин (розростання сполучнотканинних елементів, набряк м'яких тканин, окістя). Надалі можуть розвинутись периостальні розростання дистальних фаланг, а також інших кісток. Деякі автори вважають, що барабанні пальці є початковою стадієюлегеневої гіпертрофічної остеоартропатії, описаної в 1890 Марі (P. Marie). У 1891 році подібні зміни кісток у хворих із захворюваннями легень і серця описав Бамбергер (Е.Bamberger). Ці зміни іноді позначають як хворобу Марі - Бамбергера (див. Бамбергера-Марі періостоз), проте це спірно. Розвиток барабанних пальців при нагноєння легень може наступити вже протягом третього місяця хвороби, а початкові змінидистальний фаланг - з'явитися ще раніше. Розвиток барабанних пальців є показником переходу нагноєння легень у хронічний процес. Після успішного радикального хірургічного втручаннябарабанні пальці можуть зазнати зворотного розвитку (Н. А. Димович). Зазвичай барабанні пальці однаково виражені з обох боків, на ногах – слабші, ніж на руках. В окремих випадках описано односторонній розвиток барабанних пальців (аневризму підключичної артерії та ін.). Походження барабанних пальців пояснюють токсичною дієюречовин, що всмоктуються з гнійних та гнильних вогнищ, венозним застоєм, рефлекторно-трофічними порушеннями. Рідко барабанні пальці обумовлені спадковою аномалією і не є симптомом хронічних запальних процесівв організмі та вроджених вадсерця.

Бібліогр.:Хвороби системи дихання, за ред. Т. Гарбінського, пров. з польськ., Варшава, 1967; Димович Н. А. Значення барабанних пальців у прогнозі легеневих нагноєнь, Клин, мед., Т. 28, № 7, с. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen-und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S у m ο n L. a F a J-t о v a A. PaliCkovite prstи, Cas. L6k. Ces., s. 1059, 1970; Marie P. De l'os-teoarthropathie hypertrophiante pneumique, Rev. m6d., t. 10, p. 1, 1890; Mullins G.M. a. LenhardR.E. Digital glub-bing в Hodgkin disease, Johns Hopk. med. J., v. 128, p. 153, 1971.

П. Е. Лукомський.

ще в давнину, 25 сторіч тому, Гіппократ описав зміни форми дистальних фаланг пальців, які зустрічалися при хронічній легеневої патології(абсцес, туберкульоз, рак, емпієма плеври) і назвав їх «барабанними паличками». З того часу цей синдром називають його ім'ям – пальці Гіппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальців Гіппократа включає дві ознаки: «вартові скельця» (нігті Гіппократа – ungues Hippocraticus) та булавоподібну деформацію кінцевих фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» (Finger clubbing).

В даний час ПГ вважають основним проявом гіпертрофічної остеоартропатії (ГОА, синдром Марі – Бамбергера) – множинний асифікуючий періостоз.

Механізми розвитку ПГ нині повністю вивчені. Однак відомо, що формування ПГ відбувається внаслідок порушення мікроциркуляції, що супроводжується місцевою тканинною гіпоксією, порушенням трофіки окістя та вегетативної іннерваціїна фоні тривалої ендогенної інтоксикації та гіпоксемії. У процесі формування ПГ спочатку видозмінюється форма нігтьових пластинок («вартові скельця»), потім булавовидно або колбоподібно змінюється форма дистальних фаланг пальців. Чим вираженіша ендогенна інтоксикація і гіпоксемія, тим грубіше видозмінюються кінцеві фаланги пальців рук і ніг.

Встановити зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» можна кількома способами.

Необхідно виявити згладжування існуючого в нормі кута між основою нігтя та нігтьовим валиком. Зникнення «вікна», яке утворюється при зіставленні дистальних фаланг пальців тильними поверхнями один до одного, є найбільш ранньою ознакоюпотовщення кінцевих фаланг. Кут між нігтями в нормі не простягається нагору більш ніж на половину довжини нігтьового ложа. При потовщенні дистальних фаланг пальців кут між нігтьовими пластинками стає широким та глибоким (рис. 1).

На незмінених пальцях відстань між точками А і В повинна перевищувати відстань між точками С та D. При «барабанних паличках» співвідношення зворотне: С – D стає довшим за А – В (рис. 2).

Ще один важлива ознакаПГ – величина кута АСЕ. На нормальному пальці цей кут менший за 180о, при «барабанних паличках» він більший за 180о (рис. 2).

Поруч із «пальцями Гіппократа» при паранеопластическом синдромі Марі - Бамбергера з'являється періостит у сфері кінцевих відділів довгих трубчастих кісток (частіше передпліч і гомілок), і навіть кісток кистей і стоп. У місцях періостальних змін можуть відзначатися виражена оссалгія або артралгія та локальна пальпаторна болючість, при рентгенологічному дослідженні виявляється подвійний кортикальний шар, зумовлений наявністю вузької щільної смужки, відокремленої від компактної кісткової речовини світлим проміжком (симптом «трамвайних рейок»). Вважають, що синдром Марі - Бамбергера патогномонічний для раку легень, рідше він виникає за інших первинних інтраторакальних пухлин ( доброякісні новоутвореннялегень, мезотеліома плеври, тератома, ліпома середостіння). Іноді цей синдром зустрічається при раку. шлунково-кишковий тракт, лімфомі з метастазами в лімфатичні вузли середостіння, лімфогранулематозі Разом з тим синдром Марі - Бамбергера розвивається і при неонкологічних захворюваннях - амілоїдозі, хронічній обструктивній хворобі легень, туберкульозі, бронхоектазах, вроджених та набутих пороках серця та ін. відмінних рисданого синдрому при непухлинних захворюваннях є тривалий (протягом років) розвиток характерних змінкістково-суглобового апарату, у той час як при злоякісних новоутворенняхцей процес обчислюється тижнями та місяцями. Після радикального оперативного лікуваннярак синдром Марі - Бамбергер може регресувати і повністю зникнути протягом декількох місяців.

Нині кількість хвороб, у яких описують зміни дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла», істотно збільшилася (табл. 1) . Поява ПГ часто випереджає найбільш специфічні симптоми. Особливо потрібно пам'ятати про «зловісний» зв'язок цього синдрому з раком легень. Тому виявлення ознак ПГ потребує правильної інтерпретації та проведення інструментальних та лабораторних методів обстеження для своєчасного встановлення достовірного діагнозу.

Взаємозв'язок ПГ з хронічними захворюваннямилегень, що супроводжуються тривалою ендогенною інтоксикацієюі дихальною недостатністю (ДН) вважають очевидною: їх формування особливо часто спостерігається при легеневих абсцесах - 70-90% (протягом 1-2 місяців), бронхоектатичної хвороби - 60-70% (протягом декількох років), емпіємі плеври - 40 -60% (Протягом 3-6 місяців і більше) («грубі» пальці Гіппократа, рис. 4) .

При туберкульозі органів дихання ПГ формуються у разі поширеного (понад 3–4 сегменти) деструктивного процесу з тривалим або хронічним перебігом (6–12 місяців і більше) і характеризуються в основному симптомом «вартових скель», потовщенням, гіперемією та ціанозом нігтьового валика (« ніжні» пальці Гіппократа – 60–80 %, рис. 5).

При ідіопатичному фіброзному альвеоліті (ІФА) ПГ зустрічаються у 54% чоловіків та у 40% жінок. Встановлено, що вираженість гіперемії та ціанозу нігтьового валика, а також наявність ПГ свідчать на користь несприятливого прогнозупри ІФА, відображаючи, зокрема, поширеність активного ураження альвеол (зони «матового скла», що виявляються при комп'ютерній томографії) та вираженість проліферації судинних гладких клітин в осередках фіброзу. ПГ - один з факторів, що найбільш достовірно вказує на високий ризик формування незворотного легеневого фіброзу у хворих на ІФА, також асоційований зі зниженням їх виживання.

При дифузних хворобсполучної тканини із залученням легеневої паренхіми ПГ завжди відображають тяжкість ДН і є вкрай несприятливим прогностичним фактором.

Для інших інтерстиціальних хвороб легень формування ПГ є менш характерним: їх наявність майже завжди відображає тяжкість ДН. J. Schulze та співавт. описали цей клінічний феномен у 4-річної дівчинки з швидкопрогресуючим легеневим гістіоцитозом X. В. Holcomb та співавт. виявили зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» у 5 з 11 обстежених з легеневою венооклюзійною хворобою.

У міру прогресування ураження легень ПГ з'являються не менше ніж у 50% хворих на екзогенний алергічний альвеоліт. Слід підкреслити провідне значення стійкого зниження парціального тиску кисню в крові та тканинної гіпоксії у розвитку ГОА у пацієнтів, які страждають на хронічні захворювання легень. Так, у дітей з муковісцидозом величини парціального тиску кисню артеріальної кровіі обсягу форсованого видиху за 1-у секунду виявились найменшими у групі з найбільш вираженими змінами дистальних фаланг пальців та нігтів.

Є поодинокі повідомлення про появу ПГ при саркоїдозі кісток (J. Yancey та співавт., 1972). Ми спостерігали понад тисячу хворих із саркоїдозом внутрішньогрудних лімфатичних вузліві легень, у тому числі зі шкірними проявами, і в жодному разі не виявили формування ПГ. Тому наявність/відсутність ПГ ми розглядаємо як диференційно-діагностичний критерій при саркоїдозі та іншій патології органів грудної клітки(Фіброзні альвеоліти, пухлини, туберкульоз).

Зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» та нігтів на кшталт «годинного скла» нерідко реєструють і при професійних захворюваннях, що протікають із залученням легеневого інтерстицію. Відносно рання поява ГОА є характерною для хворих на азбестоз; ця ознака свідчить на користь високого ризику смерті. За даними S. Markowitz та співавт. , при 10-річному спостереженні 2709 хворих на азбестоз при розвитку ПГ ймовірність смерті у них зростала не менш ніж у 2 рази.
ПГ виявлено у 42% обстежених робочих вугільних шахт, які страждали на силікоз; у частини їх поряд з дифузним пневмосклерозом було виявлено осередки активного альвеоліту. Зміна дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» описані у робочих фабрик, що виробляють сірники, що контактували з застосовуваним при їх виготовленні родаміном.

Зв'язок розвитку ПГ із гіпоксемією підтверджує і неодноразово описана можливість зникнення цієї ознаки після трансплантації легень. У дітей з муковісцидоз характерні зміни пальців рук регресували протягом перших 3 міс. після трансплантації легені.

Поява ПГ у хворого з інтерстиціальним захворюваннямлегень, особливо з тривалим стажем захворювання та за відсутності клінічних ознакактивності ураження легень, вимагає наполегливого пошуку злоякісної пухлини в легеневої тканини. Показано, що при раку легені, що розвинувся на фоні ІФА, частота ГОА досягає 95%, у той час як при ураженні легеневої інтерстиції без ознак неопластичної трансформації її виявляють більш рідко - у 63% хворих.

Швидкий розвитокзмін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» - одна з вказівок на розвиток раку легень та за відсутності передракових захворювань. У подібної ситуаціїклінічні ознаки гіпоксії (ціаноз, задишка) можуть бути відсутніми і ця ознакарозвивається за законами паранеопластичних реакцій. W. Hamilton та співавт. продемонстрували, що ймовірність наявності у пацієнта ПГ зростає у 3,9 раза.

ГОА – один із найчастіших паранеопластичних проявів раку легенів, поширеність її у цієї категорії пацієнтів може перевищувати 30 %. Показано залежність частоти виявлення ПГ від морфологічної форми раку легень: досягаючи 35% при недрібноклітинному варіанті, при дрібноклітинному цей показник становить лише 5%.

Розвиток ГОА при раку легень пов'язують із гіперпродукцією гормону росту та простагландину Е2 (PGE-2) пухлинними клітинами. Парціальний тиск кисню в периферичній крові при цьому може залишатися нормальним. Встановлено, що у крові хворих на рак легені з симптомом ПГ рівень трансформуючого фактора росту β (TGF-β) та PGE-2 достовірно перевищує такий у хворих без змін дистальних фаланг пальців рук. Таким чином, TGF-β і PGE-2 можна вважати відносними індукторами формування ПГ відносно специфічними для раку легень; мабуть, цей медіатор не бере участі у розвитку обговорюваного клінічного феномену при інших хронічних легеневих захворюваннях з ДН.

Паранеопластична природа змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» чітко демонструє зникнення цього клінічного феномену після успішної резекції пухлини легені. У свою чергу, повторна поява цієї клінічної ознаки у пацієнта, у якого лікування раку легень було успішним, – ймовірна вказівка на рецидив пухлини.

ПГ можуть бути паранеопластичним проявом пухлин, що локалізуються і поза легенями, і навіть можуть передувати першим клінічним проявам злоякісних пухлин. Описано їх формування при злоякісній пухлині тимусу, раку стравоходу, товстої кишки, гастриномі, що характеризувалась клінічно типовим синдромом Золлінгера - Еллісона, саркомі легеневої артерії.

Неодноразово продемонстровано можливість формування ПГ при злоякісних пухлинах молочної залози, мезотеліомі плеври, що не супроводжувалася розвитком ДН.

ПГ виявляють при лімфопроліферативних захворюваннях та лейкозах, у тому числі гострому мієлобластному, при якому вони були відзначені на руках та ногах. Після хіміотерапії, котра купувала першу атаку лейкозу, ознаки ГОА зникли, але з'явилися знову через 21 міс. при рецидиві пухлини. В одному із спостережень констатовано регресування типових змін дистальних фаланг пальців рук при успішній хіміо- та променевої терапіїлімфогранулематозу.

Таким чином, ПГ поряд з різноманітними варіантами артритів, вузлуватою еритемоюі мігруючим тромбофлебітом належать до частих позаорганних, неспецифічних проявів злоякісних пухлин. Паранеопластичне походження змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» можна припускати при швидкому їх формуванні (особливо у пацієнтів без ДН, серцевої недостатності та за відсутності інших причин гіпоксемії), а також при поєднанні з іншими можливими позаорганними, неспецифічними ознаками злоякісної пухлини збільшенням ШОЕ, змінами картини периферичної крові (особливо тромбоцитозом), наполегливою лихоманкою, суглобовим синдромом та рецидивуючими тромбозами різної локалізації.

Однією з найчастіших причин появи ПГ вважають уроджені вади серця, особливо «синього» типу. Серед 93 хворих на легеневі артеріовенозні фістули, що спостерігалися в клініці Мауо протягом 15 років, подібні зміни пальців були зареєстровані у 19 %; вони перевершували за частотою кровохаркання (14%), але поступалися шумам над легеневою артерією(34%) та задишці (57%).

R. Khouzam та співавт. (2005) описали ішемічний інсульт емболічного походження, що розвинувся через 6 тижнів після пологів у 18-річної хворої. Наявність характерних змін пальців рук і гіпоксії, що зажадала респіраторної підтримки, зумовило пошук аномалії будови серця: при трансторакальній і чреспищеводной ЕхоКГ було виявлено, що нижня порожниста вена відкривалася в порожнину лівого передсердя.

ПГ можуть «відкривати» існування патологічного шунтування з лівих відділів серця в праві, зокрема сформованого як наслідок кардіохірургічних втручань. М. Essop та співавт. (1995) спостерігали характерні зміни дистальних фаланг пальців рук та наростаючий ціаноз протягом 4 років після балонної дилатаціїревматичного мітрального стенозу, ускладненням якої став невеликий дефект міжпередсердної перегородки. Протягом періоду, що пройшов з моменту операції, гемодинамічна значущість його суттєво зросла у зв'язку з тим, що у пацієнта сформувався також ревматичний стеноз трикуспідального клапана, після корекції якого вказані симптомиповністю зникли. J. Dominik та співавт. відзначили появу ПГ у 39-річної жінки через 25 років після успішного усуненнядефекту міжпередсердної перегородки. Виявилося, що під час операції нижня порожня вена була помилково спрямована у ліве передсердя.

ПГ вважають одним із найбільш типових неспецифічних, так званих позасерцевих, клінічних ознак інфекційного ендокардиту(ІЕ). Частота змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при ІЕ може перевищувати 50%. На користь ІЕ у хворого на ПГ свідчать висока лихоманказ ознобами, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз; нерідко спостерігають анемію, минуще підвищення сироваткової активності печінкових амінотрансфераз, різноманітні варіанти ураження нирок. Для підтвердження ІЕ у всіх випадках показано виконання чресхарчової ЕхоКГ.

За даними деяких клінічних центрів, однією з найчастіших причин феномену ПГ є цироз печінки з портальною гіпертензієюта прогресуючою дилатацією судин малого кола кровообігу, що веде до гіпоксемії (так званий легенево-нирковий синдром). У таких пацієнтів ГОА, як правило, поєднується зі шкірними телеангіектазії, що часто утворюють «поля судинних зірочок».
Встановлено зв'язок формування ГОА при цирозах печінки із попереднім зловживанням алкоголем. У пацієнтів із цирозами печінки без супутньої гіпоксемії ПГ, як правило, не виявляють. Цей клінічний феномен є характерним також при первинних холестатичних ураженнях печінки, які потребують її трансплантації у дитячому віці, у тому числі при вродженій атрезії. жовчних проток.

Неодноразово робилися спроби розшифровувати механізми розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при захворюваннях, у тому числі зазначених вище ( хронічні хворобилегень, вроджені вади серця, ІЕ, цирози печінки з портальною гіпертензією), що супроводжуються стійкими гіпоксемією та тканинною гіпоксією. Провідне значення у формуванні змін дистальних фаланг та нігтів пальців рук надають індукованою гіпоксією активації тканинних факторів росту, у тому числі тромбоцитарного. Крім того, у хворих з ПГ виявляли підвищення сироваткового рівня фактора росту гепатоцитів, а також судинного факторазростання. Зв'язок підвищення активності останнього зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові вважають найбільш очевидним. Також у хворих з ПГ виявляють значне збільшення експресії факторів типу 1а та 2а, що індукуються гіпоксією.

У розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт "барабанних паличок" певне значення може мати пов'язана зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові дисфункція ендотелію. Показано, що у пацієнтів із ГОА сироваткова концентрація ендотеліну-1, експресія якого індукується насамперед гіпоксією, достовірно перевищує таку у здорових.
Важкозрозумілі механізми формування ПГ при хронічних запальних захворюванняхкишечника, котрим гіпоксемія не характерна. Разом з тим їх нерідко виявляють при хворобі Крона (при виразковому коліті вони не характерні), коли зміна пальців на кшталт «барабанних паличок» може передувати власне кишковим проявамзахворювання.

Число ймовірних причин, що зумовлюють зміну дистальних фаланг пальців рук на кшталт «годинного скла», продовжує збільшуватися. Деякі з них дуже рідкісні. К. Packard та співавт. (2004) спостерігали формування ПГ у 78-річного чоловіка, який протягом 27 днів приймав лосартан. Цей клінічний феномен зберігався при заміні лосартану валсартаном, що дозволяє вважати його небажаною реакцією на весь клас блокаторів рецепторів ангіотензину II. Після переходу на прийом каптоприлу зміни пальців повністю регресували протягом 17 місяців. .

A. Harris та співавт. виявили характерні зміни дистальних фаланг пальців рук у хворого з первинним антифосфоліпідним синдромом, при цьому ознаки тромботичної легеневої ураження судинного руслау нього не було виявлено. Формування ПГ описано також при хворобі Бехчета, хоча не можна повністю виключити те, що їхня поява при цьому захворюванні була випадковою.
ПГ розглядають у низці можливих непрямих маркерів вживання наркотиків. У частини таких хворих їх розвиток може бути пов'язаний із характерним для наркоманів варіантом ураження легень або ІЕ. Зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» описують у споживачів як внутрішньовенних, а й інгаляційних наркотиків, наприклад в курців гашишу.

З зростаючою частотою (не менше 5%) ПГ реєструють у ВІЛ-інфікованих. В основі формування можуть лежати різноманітні форми ВІЛ-асоційованих легеневих захворювань, але цей клінічний феномен спостерігається у ВІЛ-інфікованих з інтактними легенями. Встановлено, що наявність характерних змін дистальних фаланг пальців рук при ВІЛ-інфекції асоційовано з меншою кількістю CD4-позитивних лімфоцитів у периферичній крові, крім того, у таких хворих частіше реєструють інтерстиціальну пневмонію лімфоцитарну. У ВІЛ-інфікованих дітей поява ПГ – ймовірна вказівка на легеневий туберкульоз, який можливий навіть за відсутності Mycobacterium tuberculosisу зразках мокротиння.

Відома так звана первинна, не пов'язана із захворюваннями внутрішніх органів форма ГОА, нерідко має сімейний характер (синдром Турена – Соланта – Голе). Її діагностують лише за винятку більшості причин, здатних зумовити появу ПГ. Хворі з первинною формоюГОА нерідко пред'являють скарги на біль у сфері змінених фаланг, підвищену пітливість. R. Seggewiss та співавт. (2003) спостерігали первинну ГОА із залученням пальців лише нижніх кінцівок. Разом з тим, констатуючи наявність ПГ у членів однієї сім'ї, необхідно враховувати можливість наявності у них успадкованих вроджених вад серця (наприклад, незарощення боталова протока). Формування характерних змін пальців рук може тривати протягом 20 років.

Розпізнавання причин зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» вимагає диференціальної діагностикирізноманітних захворювань, серед яких становище займають пов'язані з гіпоксією, тобто. проявляються клінічно ДН та/або серцевою недостатністю, а також злоякісні пухлини та підгострий ІЕ. Інтерстиціальні хворобилегень, перш за все ІФА, - одна з найчастіших причин появи ПГ; Виразність цього клінічного феномену може бути використана для оцінки активності ураження легень. Швидке формування чи наростання виразності ГОА обумовлює необхідність пошуку раку легень та інших злоякісних пухлин. Водночас слід враховувати можливість появи цього клінічного феномену та при інших захворюваннях (хвороба Крона, ВІЛ-інфекція), за яких він може виникати значно раніше, ніж специфічні симптоми.

Література1. Коган Є.А., Корнєв Б.М., Шукурова Р.А. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт та бронхіоло-альвеолярний рак // Арх. пат. – 1991. – 53 (1). - 60-64.2. Таранова М.В., Білокриницька О.А., Козловська Л.В., Мухін Н.А. «Маски» підгострого інфекційного ендокардиту // Тер. арх. – 1999. – 1. – 47-50.3. Фомін В.В. Пальці Гіппократа: клінічне значення, Диференціальний діагноз / / Клин. мед. – 2007. – 85, 5. – 64-68.4. Шукурова Р.А. Сучасні уявлення про патогенез фіброзуючого альвеоліту // Тер. арх. – 1992. – 64. – 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Вакскулярний ендотеліальний зростаючий factor (VEGF)-A і platelet-derived зростаючий factor (PDGF) відіграє центральну роль у pathogenesis of digital clubbing // J. Pathol. – 2004. – 203. – 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. та ін. Реversal of digital clubbing after lung transplantation in cystic fibrosis pacients: a clue to the pathogenesis of clubbing // Pediatr. Пулмонол. – 2002. – 34. – 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalence of digital clubbing in bronchogenic carcinoma by new digital index // Clin. Exp. Rheumatol. – 1998. – 16. – 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hippocratic fingers in Behcet's disease // Postgrad. Med. J. – 1997. – 73. – 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reversible digital clubbing in acute myeloid leukaemia // Postgrad. Med. J. – 1994. – 70. – 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infection // Br. J. Rheumatol. – 1996. – 35. – 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. та ін. Paraneoplastic syndromes в 68 випадках несумісний невеликий стовп lung carcinoma: може ти вміти в ранньому виявленні? // Med. Oncol. – 1999. – 16. – 129-133.12. Chotkowski L.A. Clubbing of fingers в heroin addiction // N. Engl. J. Med. – 1984. – 311. – 262.13. Collins С.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing in Crohn's disease // Br. Med. J. – 1993. – 307. – 508.14. Courts I.I., Gilson J.С, Kerr I.H. та ін. Significance finger clubbing in asbestosis // Thorax. – 1987. – 42. – 117-119.15. Dickinson C.J. Аетіологія clubbing і hypertrophic osteoarthropathy // Eur. J. Clin. Invest. – 1993. – 23. – 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. та ін. Iatrogenic clubbing of fingers // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1993. – 7. – 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy як показник для bronchial carcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. – 1995. – 84. – 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastic rheumatic syndromes // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. – 2000. – 14. – 515-533.19. Glattki GP, Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonary syndrome // Med. Клін. – 1999. – 94. – 505-512.20. Grathwohl К.W., Thompson J.W., Riordan К.К. та ін. Digital clubbing поєднана з polymyositis and interstitial lung disease // Chest. – 1995. – 108. – 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M. J., Starassborg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome // Lancet. – 2004. – 363. – 1461-1468.22. Kanematsu Т., Kitaichi M., Nishimura K. та ін. Clubbing of fingers and smooth-muscle proliferation in fibrotic changes in lung in patients with idiopathic pulmonary fibrosis // Chest. – 1994. – 105. – 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.Т., Rehman F.U., Davis R.С. Central cyanosis і clubbing in 18-year-old postpartum woman presenting with stroke // Am. J. Med. SCI. – 2005. – 329. – 153-156.24. Krowka MJ, Porayko MK, Plevak DJ. та ін. Hepatopulmonary syndrome with progressive hypoxemia as an indication for liver transplantation: case reports and literature review // Mayo Clin. Proc. – 1997. – 72. – 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiar primary hypertrophic osteoarthropathy in asociation with congenital cardiac disease // Cardiol. Young. – 2002. – 12. – 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. та ін. Clubbing в hypersensitivity pneumonitis. Its prevalence and possible prognostic role // Arch. Intern. Med. – 1990. – 150. – 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. та ін. Reversal of digital clubbing after lung transplantation // Chess. – 1995. – 107. – 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda С. та ін. Вакскулярний ендотеліальний зростаючий factor і hypertrophic osteoarthropathy // Clin. Exp. Rheumatol. – 2000. – 18. – 57-62.29. Spicknall К.Є., Zirwas M.J., English J.С. Clubbing: update on diagnosis, differential diagnosis, pathophysiology, and clinical relevance // J. Am. Acad. Dermatol. – 2005. – 52. – 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo С.F., Altraan A.D. Digital clubbing and lung cancer // Chest. – 1998. – 114. – 1535-1537.31. The ESC Task Force. ESC Guidelines on prevention, diagnosis and treatment of infective endocarditis // Eur. Heart J. – 2004. – 25. – 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. та ін. Перший hypertrophic osteoarthropathy (Touraine - Solente - Gole syndrome) // Dtsch. Med. Wschr. – 2002. – 127. – 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. – 2003. – 24. – 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Clubbing of the fingers в sarcoidosis // JAMA. – 1972. – 222. – 582.35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Відносини між digital clubbing and serum growth hormone level in patients with lung cancer // Monaldi Arch. Chest Dis. – 1996. – 51. – 185-187.

Потейко П.І., Харківська медична академія післядипломної освіти, кафедра фтизіатрії та пульмонології

Ще в давнину, 25 сторіч тому, Гіппократ описав зміни форми дистальних фаланг пальців, які зустрічалися при хронічній легеневій патології (абсцес, туберкульоз, рак, емпієма плеври), та назвав їх «барабанними паличками». З того часу цей синдром називають його ім'ям – пальці Гіппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Механізми розвитку ПГ нині повністю вивчені. Однак відомо, що формування ПГ відбувається внаслідок порушення мікроциркуляції, що супроводжується місцевою тканинною гіпоксією, порушенням трофіки окістя та вегетативної іннервації на тлі тривалої ендогенної інтоксикації та гіпоксемії. У процесі формування ПГ спочатку видозмінюється форма нігтьових пластинок («вартові скельця»), потім булавовидно або колбоподібно змінюється форма дистальних фаланг пальців. Чим вираженіша ендогенна інтоксикація і гіпоксемія, тим грубіше видозмінюються кінцеві фаланги пальців рук і ніг.

Встановити зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» можна кількома способами.

Необхідно виявити згладжування існуючого в нормі кута між основою нігтя та нігтьовим валиком. Зникнення «вікна», що утворюється при зіставленні дистальних фаланг пальців тильними поверхнями один до одного, є найранішою ознакою потовщення кінцевих фаланг. Кут між нігтями в нормі не простягається нагору більш ніж на половину довжини нігтьового ложа. При потовщенні дистальних фаланг пальців кут між нігтьовими пластинками стає широким та глибоким (рис. 1).

Ще одна важлива ознака ПГ – величина кута АСЕ. На нормальному пальці цей кут менший за 180о, при «барабанних паличках» він більший за 180о (рис. 2).

Поруч із «пальцями Гіппократа» при паранеопластическом синдромі Марі - Бамбергера з'являється періостит у сфері кінцевих відділів довгих трубчастих кісток (частіше передпліч і гомілок), і навіть кісток кистей і стоп. У місцях періостальних змін можуть відзначатися виражена оссалгія або артралгія та локальна пальпаторна болючість, при рентгенологічному дослідженні виявляється подвійний кортикальний шар, зумовлений наявністю вузької щільної смужки, відокремленої від компактної кісткової речовини світлим проміжком (симптом «трамвайних рейок»). Вважають, що синдром Марі - Бамбергера патогномонічний для раку легень, рідше він виникає при інших первинних інтраторакальних пухлинах (доброякісні новоутворення легень, мезотеліома плеври, тератома, ліпома середостіння). Зрідка цей синдром зустрічається при раку шлунково-кишкового тракту, лімфомі з метастазами в лімфатичні вузли середостіння, лімфогранулематоз. Разом з тим синдром Марі - Бамбергера розвивається і при неонкологічних захворюваннях - амілоїдозі, хронічній обструктивній хворобі легень, туберкульозі, бронхоектазах, вроджених та набутих пороках серця та ін. Однією з відмінних рис даного синдрому при непухлинних захворюваннях є тривалий (протягом років) розвиток змін кістково-суглобового апарату, тоді як із злоякісних новоутвореннях цей процес обчислюється тижнями і місяцями. Після радикального оперативного лікування раку синдром Марі - Бамбергера може регресувати та повністю зникнути протягом кількох місяців.

Взаємозв'язок ПГ з хронічними захворюваннями легень, що супроводжуються тривалою ендогенною інтоксикацією та дихальною недостатністю (ДН), вважають очевидним: їх формування особливо часто спостерігається при легеневих абсцесах – 70–90 % (протягом 1–2 місяців), бронхоектатичній хворобі – 60 (протягом кількох років), емпієм плеври - 40-60% (протягом 3-6 місяців і більше) («грубі» пальці Гіппократа, рис. 4) .

При ідіопатичному фіброзному альвеоліті (ІФА) ПГ зустрічаються у 54% чоловіків та у 40% жінок. Встановлено, що вираженість гіперемії та ціанозу нігтьового валика, а також сама наявність ПГ свідчать на користь несприятливого прогнозу при ІФА, відображаючи, зокрема, поширеність активного ураження альвеол (зони «матового скла», що виявляються при комп'ютерній томографії) та вираженість проліферації судинних гладком у вогнищах фіброзу. ПГ - один з факторів, що найбільш достовірно вказує на високий ризик формування незворотного легеневого фіброзу у хворих на ІФА, також асоційований зі зниженням їх виживання.

При дифузних хворобах сполучної тканини із залученням легеневої паренхіми ПГ завжди відображають тяжкість ДН і є вкрай несприятливим прогностичним фактором.

У міру прогресування ураження легень ПГ з'являються не менше ніж у 50% хворих на екзогенний алергічний альвеоліт. Слід підкреслити провідне значення стійкого зниження парціального тиску кисню в крові та тканинної гіпоксії у розвитку ГОА у пацієнтів, які страждають на хронічні захворювання легень. Так, у дітей з муковісцидозом величини парціального тиску кисню в артеріальній крові та об'єму форсованого видиху за 1 секунду виявилися найменшими в групі з найбільш вираженими змінами дистальних фаланг пальців і нігтів.

Є поодинокі повідомлення про появу ПГ при саркоїдозі кісток (J. Yancey та співавт., 1972). Ми спостерігали понад тисячу хворих із саркоїдозом внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та легень, у тому числі зі шкірними проявами, і в жодному разі не виявили формування ПГ. Тому наявність/відсутність ПГ ми розглядаємо як диференційно-діагностичний критерій при саркоїдозі та іншій патології органів грудної клітки (фіброзуючі альвеоліти, пухлини, туберкульоз).

Поява ПГ у хворого з інтерстиціальним захворюванням легень, особливо з тривалим стажем захворювання та за відсутності клінічних ознак активності ураження легень, потребує наполегливого пошуку злоякісної пухлини у легеневій тканині. Показано, що при раку легені, що розвинувся на фоні ІФА, частота ГОА досягає 95%, у той час як при ураженні легеневої інтерстиції без ознак неопластичної трансформації її виявляють більш рідко - у 63% хворих.

Швидкий розвиток змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» - одна з вказівок на розвиток раку легень та за відсутності передракових захворювань. У подібній ситуації клінічні ознаки гіпоксії (ціаноз, задишка) можуть бути відсутніми і ця ознака розвивається за законами паранеопластичних реакцій. W. Hamilton та співавт. продемонстрували, що ймовірність наявності у пацієнта ПГ зростає у 3,9 раза.

ПГ виявляють при лімфопроліферативних захворюваннях та лейкозах, у тому числі гострому мієлобластному, при якому вони були відзначені на руках та ногах. Після хіміотерапії, котра купувала першу атаку лейкозу, ознаки ГОА зникли, але з'явилися знову через 21 міс. при рецидиві пухлини. В одному зі спостережень констатовано регресування типових змін дистальних фаланг пальців рук за успішної хіміо- та променевої терапії лімфогранулематозу.

Таким чином, ПГ поряд з різноманітними варіантами артритів, вузлуватою еритемою і мігруючим тромбофлебітом належать до частих позаорганних, неспецифічних проявів злоякісних пухлин. Паранеопластичне походження змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» можна припускати при швидкому їх формуванні (особливо у пацієнтів без ДН, серцевої недостатності та за відсутності інших причин гіпоксемії), а також при поєднанні з іншими можливими позаорганними, неспецифічними ознаками злоякісної пухлини збільшенням ШОЕ, змінами картини периферичної крові (особливо тромбоцитозом), наполегливою лихоманкою, суглобовим синдромом та рецидивуючими тромбозами різної локалізації.

ПГ можуть «відкривати» існування патологічного шунтування з лівих відділів серця в праві, зокрема сформованого як наслідок кардіохірургічних втручань. М. Essop та співавт. (1995) спостерігали характерні зміни дистальних фаланг пальців рук та наростаючий ціаноз протягом 4 років після балонної дилатації ревматичного мітрального стенозу, ускладненням якої став невеликий дефект міжпередсердної перегородки. Протягом періоду, що пройшов з моменту операції, гемодинамічна значущість його суттєво зросла у зв'язку з тим, що у пацієнта сформувався також ревматичний стеноз трикуспідального клапана, після корекції якого ці симптоми повністю зникли. J. Dominik та співавт. відзначили появу ПГ у 39-річної жінки через 25 років після успішного усунення дефекту міжпередсердної перегородки. Виявилося, що під час операції нижня порожня вена була помилково спрямована у ліве передсердя.

ПГ вважають одним із найбільш типових неспецифічних, так званих позасерцевих, клінічних ознак інфекційного ендокардиту (ІЕ). Частота змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при ІЕ може перевищувати 50%. На користь ІЕ у хворого на ПГ свідчать висока лихоманка з ознобами, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз; нерідко спостерігають анемію, минуще підвищення сироваткової активності печінкових амінотрансфераз, різноманітні варіанти ураження нирок. Для підтвердження ІЕ у всіх випадках показано виконання чресхарчової ЕхоКГ.

За даними деяких клінічних центрів, однією з найчастіших причин феномену ПГ є цироз печінки з портальною гіпертензією та прогресуючою дилатацією судин малого кола кровообігу, що веде до гіпоксемії (так званий легенево-нирковий синдром). У таких пацієнтів ГОА, як правило, поєднується зі шкірними телеангіектазії, що часто утворюють «поля судинних зірочок».
Встановлено зв'язок формування ГОА при цирозах печінки із попереднім зловживанням алкоголем. У пацієнтів із цирозами печінки без супутньої гіпоксемії ПГ, як правило, не виявляють. Цей клінічний феномен є характерним також при первинних ураженнях холестатичних печінки, що вимагають її трансплантації в дитячому віці, у тому числі при вродженій атрезії жовчних проток.

Неодноразово робилися спроби розшифрування механізмів розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при захворюваннях, у тому числі зазначених вище (хронічні хвороби легень, вроджені вади серця, ІЕ, цирози печінки з портальною гіпертензією), що супроводжуються стійкими гіпоксемією та . Провідне значення у формуванні змін дистальних фаланг та нігтів пальців рук надають індукованою гіпоксією активації тканинних факторів росту, у тому числі тромбоцитарного. Крім того, у хворих на ПГ виявляли підвищення сироваткового рівня фактора росту гепатоцитів, а також судинного фактора росту. Зв'язок підвищення активності останнього зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові вважають найбільш очевидним. Також у хворих з ПГ виявляють значне збільшення експресії факторів типу 1а та 2а, що індукуються гіпоксією.

У розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт "барабанних паличок" певне значення може мати пов'язана зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові дисфункція ендотелію. Показано, що у пацієнтів із ГОА сироваткова концентрація ендотеліну-1, експресія якого індукується насамперед гіпоксією, достовірно перевищує таку у здорових.
Важкозрозумілі механізми формування ПГ при хронічних запальних захворюваннях кишечника, котрим гіпоксемія не характерна. Разом з тим їх нерідко виявляють при хворобі Крона (при виразковому коліті вони не характерні), коли зміна пальців на кшталт «барабанних паличок» може передувати власне кишковим проявам захворювання.

Число можливих причин, що зумовлюють зміну дистальних фаланг пальців рук на кшталт «годинного скла», продовжує збільшуватися. Деякі з них дуже рідкісні. К. Packard та співавт. (2004) спостерігали формування ПГ у 78-річного чоловіка, який протягом 27 днів приймав лосартан. Цей клінічний феномен зберігався при заміні лосартану валсартаном, що дозволяє вважати його небажаною реакцією на весь клас блокаторів рецепторів ангіотензину II. Після переходу на прийом каптоприлу зміни пальців повністю регресували протягом 17 місяців. .

A. Harris та співавт. виявили характерні зміни дистальних фаланг пальців рук у хворого з первинним антифосфоліпідним синдромом, при цьому ознаки тромботичного ураження легеневого судинного русла у нього не було виявлено. Формування ПГ описано також при хворобі Бехчета, хоча не можна повністю виключити те, що їхня поява при цьому захворюванні була випадковою.
ПГ розглядають у низці можливих непрямих маркерів вживання наркотиків. У частини таких хворих їх розвиток може бути пов'язаний із характерним для наркоманів варіантом ураження легень або ІЕ. Зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» описують у споживачів як внутрішньовенних, а й інгаляційних наркотиків, наприклад в курців гашишу.

Відома так звана первинна, не пов'язана із захворюваннями внутрішніх органів форма ГОА, нерідко має сімейний характер (синдром Турена – Соланта – Голе). Її діагностують лише за винятку більшості причин, здатних зумовити появу ПГ. Хворі з первинною формою ГОА нерідко пред'являють скарги на біль у сфері змінених фаланг, підвищену пітливість. R. Seggewiss та співавт. (2003) спостерігали первинну ГОА із залученням пальців лише нижніх кінцівок. Разом з тим, констатуючи наявність ПГ у членів однієї сім'ї, необхідно враховувати можливість наявності у них успадкованих вроджених вад серця (наприклад, незарощення боталова протока). Формування характерних змін пальців рук може тривати протягом 20 років.

Розпізнавання причин зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» вимагає диференціальної діагностики різноманітних захворювань, серед яких лідируючу позицію займають пов'язані з гіпоксією, тобто. проявляються клінічно ДН та/або серцевою недостатністю, а також злоякісні пухлини та підгострий ІЕ. Інтерстиціальні хвороби легень, насамперед ІФА, – одна з найчастіших причин появи ПГ; Виразність цього клінічного феномену може бути використана для оцінки активності ураження легень. Швидке формування чи наростання виразності ГОА обумовлює необхідність пошуку раку легень та інших злоякісних пухлин. Водночас слід враховувати можливість появи цього клінічного феномену та при інших захворюваннях (хвороба Крона, ВІЛ-інфекція), за яких він може виникати значно раніше, ніж специфічні симптоми.