Персистирующая клоаку – хірургічне лікування клоакальних аномалій у дівчаток. Як часто у дівчат розвивається хронічна ниркова недостатність? Атрезія прямої кишки

Власники патенту UA 2482802:

Винахід відноситься до медицини, а саме до хірургії. Відокремлюють стінки піхви від уретри, вшивають уретру на катетері «Нелатон». Формують анастомоз між залишками піхви сегментом відділу товстої кишки, що відводить. Поділяють пряму кишку та піхву. Проводять проктопластику зведеною товстою кишкою. Спосіб дозволяє відтворити уретру, піхву і пряму кишку, а також зовнішній і внутрішній вигляд зовнішніх статевих органів шляхом черевно-промежинной і заднезагітальної проктовагіноуретропластики. 1 ін., 2 іл.

Винахід відноситься до медицини, а саме до дитячої хірургії, і може бути використане для оперативного лікуванняперсистуючий клоаки у дівчаток.

Вроджена клоака (персистуюча клоака, англ. anogenital cleft) - складний порок розвитку аноректальної області, характеризується злиттям уретри, піхви і прямої кишки в єдиний канал, що відкривається в зоні статевої щілини на місці зовнішнього отвору уретри або піхви, який.

Відомий спосіб відновлення прохідності піхви при високій атрезії, при якому формують слизово-підслизовий клапоть за допомогою перевернутого U-подібного розрізу в області переднього піхви. Мобілізують задньобокові стінки піхви. Відсепаровують м'язово-адвентиційний шар області дна. З оголеного слизово-підслизового шару формують мовоподібний клапоть. Основа клаптя - в області, що прилягає до уретри або сечового міхура. Фіксують краї м'язово-адвентиційного шару до м'яза, що піднімає задній прохід. Накладають вестибуло-вагінальний анастомоз, зшиваючи мовноподібний піхвовий клапоть з переднім краєм проміжної рани спереду. Задні відділи анастомозу формують, зшиваючи клапоть присінка з краєм слизово-підслизового шару піхви. Шматки з великих або малих статевих губ зшивають з бічними краями слизово-підслизового шару атрезованої піхви. Спосіб дозволяє зберегти зовнішній вигляд зовнішніх статевих органів (патент РФ №2114566). (Атрезія заднього проходуі прямої кишки - відсутність природного каналу прямої кишки та/або анального отвору; аномалія розвитку).

Відомий спосіб хірургічного лікування атрезії прямої кишки зі свищем, згідно з яким виконують розріз середньої лініїпромежини від задньої спайки великих статевих губ до місця зовнішнього сфінктера. Мобілізують пряму кишку до перехідної складкиочеревини. Зводять пряму кишку на промежину. Виконують леваторопластику із захопленням у шви м'язового шару передньої стінки прямої кишки. Дистальну частину мобілізованої прямої кишки проводять через центр зовнішнього сфінктера. Зшивають частини зовнішнього сфінктера із захопленням у шви передньої стінки прямої кишки. Виконують поперечний розрізна рівні заднього проходу. До країв розрізу підшивають краї зведеної прямої кишки. Спосіб дозволяє попередити розвиток нетримання калу, рецидиву свищів у статеву систему, запорів та відновити нормальний зовнішній вигляд промежини (патент РФ №2161915)

Відомий спосіб цекоцистоасцендоуретропластики при екстрофії клоаки, згідно з яким виконують мобілізацію та резекцію для формування штучного сечового міхура ділянки товстого кишечника. При цьому сліпу кишку резецирують разом з частиною висхідної ободової кишкита термінальним відділом клубової кишки. Потім здійснюють поворот резецированного ділянки кишечника на 180°. Проводять пересадку сечоводів у термінальний відділздухвинної кишки, а ділянку висхідної ободової кишки збирають і формують з нього неоуретру. Спосіб дозволяє усунути ризик кишково-сечовідного рефлюксу, що дозволяє запобігти висхідній інфекції, порушення відтоку сечі, дисфункцію нирки (патент РФ №2400154).

Відомий спосіб проктопластики та кольпопоезу з товстої кишки при синдромі каудальної регресії у новонародженого шляхом перетину та ушивання дистального відрізка товстої кишки, мобілізації та зведення проксимального відрізка кишки по створеному анальному каналувнутрішньосфінктерно на промежину з наступним кольпопоез шляхом розсічення шкіри промежини, формування каналу, низведения, розтину відрізка товстої кишки і підшивання її до шкіри. Другим етапом з метою зниження травматичності та зменшення ускладнень на 3-4 році життя дитини формують піхву з дистального відрізка товстої кишки, що залишився (авторське свідоцтво №1082405).

Недоліком даного методує наявність другого етапу, що подовжує термін реабілітації хворих.

Завданням винаходу є розробка одноетапного оперативного лікування персистуючої клоаки у дівчаток.

Технічним результатом вирішення цього завдання є відтворення уретри, піхви та прямої кишки, а також зовнішнього та внутрішнього виглядузовнішніх статевих органів, що можливо при одночасному проведенні черевно-промежинної та заднезагітальної проктовагіноуретропластики.

Технічний результат, що досягається, сприяє поліпшенню якості життя і полегшує стан пацієнта.

Сутність винаходу полягає в тому, що проводять серединну лапаротомію, мобілізацію товстої кишки, формування тунелю в ретроректальному просторі з наступною промежинною проктопластикою, при цьому після мобілізації товстої кишки виробляють превентивне ушивання лапаротомної рани, дитину переводять в положення кишки, роз'єднують з клоакою, проводять відділення стінок піхви від уретри, з ушиванням останньої на катетері «Нелатон», формують анастомоз між залишками піхви і зведеною на промежину через тунель між маткою і сечовим міхуром дистальним відрізком товстої кишки, виконують з кишки піхви до шкіри, потім після зшивання м'яких тканин і м'язів проводять проктопластику раніше зведеної товстою кишкою, що приводить, в центрі пуборектальної пращі, вшивають занесагіттальну рану і дитину переводять у положення лежачи на спині, знімають шви з лапаротомної рани, проводять ревізію органів черевної порожнини, накладають ілеостому, черевну порожнину вшивають наглухо.

Спосіб здійснюють наступним чином. Під інтубаційним наркозом проводять лапаротомію та огляд органів малого тазу. Антероградно катетеризують сечовий міхуріз формуванням епіцистостоми. Проводять мобілізацію товстої кишки. Розкривають парієтальну очеревинув ділянці малого таза, тупим шляхом формують тунель за товстою кишкою між сечовим міхуром і маткою. Черевну порожнину вшивають кількома швами. Дитину переводять на живіт для занесагітальної проктопластики. Строго по середній лінії від куприка до отвору клоаки проводять розріз шкіри і тканин, що підлягають, у тому числі волокон зовнішнього сфінктера. У глибині рани виділяють задню стінку прямої кишки, що впадає в клоаку. Задню стінкуклоаки та прямий кишки розтинають. Проводять відділення стінок піхви від уретри з ушиванням уретри на катетері Нелатон №8 дворядним атравматичним швом, тобто. проводять уретропластику. Після поділу прямої кишки та піхви фіксують нестачу довжини стінок як одного, так і іншого органу. Через тунель між сечовим міхуром і маткою на промежину зводять сегмент відвідного відділу товстої кишки, формують анастомоз між залишками стінок піхви і зведеної на промежину кишки, тобто. проводять вагінопластику. Кзади так само зведена раніше мобілізована частина товстої кишки, що приводить. Проводять пластику піхви з підшиванням стінок сформованої з кишки піхви до шкіри, після зшивання м'яких тканин та м'язів проводять проктопластику в центрі пуборектальної пращі. Здійснюють слизово-шкірні шви. У сформовану піхву встановлюють силіконову трубку діаметром до 1 см, потім знову сформований анус вводять турунду з лівомеколем. Після заднезагітальної проктопласики рану вшивають. Дитину переводять у становище на спині. Знімають шви з лапаротомної рани. Оглядають черевну порожнину, правій половиніживота виводять ілеостому на 20 см від ілеоцекального кута. Черевну порожнину санують. Рану передній черевної стінкившивають, дренують. Дренажі фіксують до шкіри та накладають асептичну пов'язку.

Клінічний приклад здійснення способу

Дівчинка П., 2007 року народження, вступила до клініки хірургії НЦЗД РАМН з діагнозом: клокака, що персистує (фото 1). Показано та проведено операцію: черевно-проміжна проктопластика, заднезагітальна проктопластика, вагінопластика, уретропластика, епіцистостомія, ілеостомія. Під іптубаційним наркозом проведено широку серединну лапаротомію. Огляд органів малого тазу утруднений через заповнений сечею сечовий міхур, катетеризувати який через отвір клоаки не вдається. Передню стінку сечового міхура беруть на нитки-тримачки, розкривають просвіт, знаходять шийку та отвір уретри, через який встановлюють ретроградно катетер Нелатон №8, який фіксують лігатурою тримачем на передній черевній стінці. Рану сечового міхура вшивають дворядним швом із формуванням епіцистостоми. Після чого проводять повноцінний огляд органів малого тазу: виявлено дворогу маку і товсту кишку звичайної довжини та розташування. Проводять мобілізацію товстої кишки з виділенням з м'яких тканин передньої черевної стінки двоствольної колостоми зі збереженням відділів, що відводить і приводить. Відвідний відділ мобілізований, залишений судину, що живить. Привідний відділ також мобілізований до поперечноободової кишки. Розкривають парієтальну очеревину в ділянці малого таза, тупим шляхом формують тунель за товстою кишкою і між сечовим міхуром та маткою. Черевну порожнину вшивають кількома швами. Дитину переводять на живіт для занесагітальної проктопластики. Строго по середній лінії від копчика до отвору клоаки виробляють розріз шкіри та тканин, що підлягають, у тому числі волокон зовнішнього сфінктера. У глибині рани виділяють задню стінку прямої кишки, що впадає в клоаку. Задню стінку клоаки та прямої кишки розтинають. Знаходять місце злиття з уретрою: на 4 см від зовнішнього отвору клоаки, місце злиття із двома піхвами: на 5 см від зовнішнього отвору клоаки та місце злиття з кишкою: на 7 см від піхви. Проводять відділення стінок піхви від уретри з ушиванням уретри на катетері Нелатон №8 дворядним атравматичним швом вікрил 5/0. Після поділу прямої кишки та двох піхв відзначають значний недолік довжини стінок як одного, так і іншого органу. Через тунель між сечовим міхуром і матками на промежину зводять сегмент відвідного відділу товстої кишки, формують анастомоз між залишками стінок піхв і зведеною таким чином на промежину кишкою. Кзади також зводять раніше мобілізовану частину товстої кишки, що приводить. Проводять пластику піхви з підшиванням стінок сформованого з кишки піхви до шкіри. Після зшивання м'яких тканин та м'язів проводять проктопластику в центрі пуборектальної пращі, накладають слизово-шкірні шви. У сформовану піхву встановлюють силіконову трубку діаметром до 1 см. В неоанус вводять турунду з лівомеколем. Рану після занесагітальної проктопластики вшивають. Дитину знову переведено у становище на спині. Знімають шви з лапаротомної рани. Оглядають черевну порожнину, у правій половині живота виводять двоствольну ілеостому на 20 см від ілеоцекального кута. Черевну порожнину санують, проводять гемостаз, через наявний отвір передньої черевної стінки черевну порожнину встановлюють дренаж для активної аспірації. Лапаратомну рану передньої черевної стінки ушивають наглухо, рану після виділення колостоми ушивають до дренажу. Дренажі фіксують до шкіри. Цистостомічну трубку фіксують до шкіри та накладають асептичну пов'язку (Фото 2).

Вроджена клоака є аномалією, при якій пряма кишка, піхва і уретра з'єднані разом, утворюючи загальний канал, що відкривається на промежині єдиним отвором на місці, де в нормі у дівчаток розташована уретра. Ці три анатомічні утворення мають загальні стінки, які дуже важко поділити. На підставі ретельно проведених досліджень ми переконалися, що довжина каналу має важливе значенняяк для хірургічного лікування, так прогнозу.

Вроджена клоака є не один якийсь варіант аноректальних аномалій, а їх спектр. проводили дуже ретельне вивчення клоаків і здобули чимало уроків. Існують дві різні групиклоак, що значно відрізняються один від одного. Дуже важливо, щоб дитячі хірурги розрізняли ці дві групи. До першої групи відносяться пацієнти із загальним «клоакальним» каналом довжиною менше 3 см, до другої - з каналом довшим за 3 см.

Група врівноважених клоаків з коротким загальним каналом (3 см) припадає всього 32%. Вони дуже висока частота важких поєднаних аномалій органів малого таза, переважно урологічних, і навіть вад розвитку хребта. Все це робить хірургічне лікуванняданої групи хворих із клоакою надзвичайно складним і визначає необхідність індивідуального підходу у виборі тактики та методу хірургічного лікування у кожному конкретному випадку.

Пацієнти з коротким загальним каналом можуть бути оперовані тільки із заднього сагіттального доступу, без входження в живіт.

Коли народжується дитина з клоакою, хірург повинен пам'ятати про те, що приблизно у 50% цих пацієнтів є гігантська, наповнена піхвою рідина - гідрокольпос. Гідрокольпос може здавити сечопузирний трикутник, перешкоджаючи відтоку з сечоводів і таким чином сприяючи розвитку двостороннього мегауретера і гідронефрозу. Хірургу необхідно пам'ятати про це.

Всім дітям із вродженою клоакою необхідно відразу після народження провести повне урологічне обстеження, а також нирок та малого тазу. Без цього обстеження дитини не можна брати до операційної. Якщо виявлено гідрокольпос, хірург повинен дренувати його одночасно з накладенням колостоми. Недренований гідрокольпос може призвести до розвитку гідронефрозу та змусити недосвідченого дитячого уролога накладати уретеростоми або нефростоми, які в даному випадку не показані. піхви дуже часто дозволяє впоратися з гідронефрозом, у той час як при напруженому недренованому гідрокольпосі може приєднатися інфекція піхви (піокольпос), виникнути перфорація і сепсис.

Колостомію слід накладати з роздільним виведенням проксимального та дистального відділів товстої кишки, що дозволяє уникнути інфікування сечового тракту. щодо клоаки роблять нині у віці одного місяця, забезпечуючи подальший нормальний розвиток дитини.

У 30% пацієнтів із вродженою клоакою є також і подвоєні мюллерові структури. Іншими словами, вони мають різний ступіньподвоєння (поділу перегородкою на дві частини) піхви та матки. Це має велике значенняу майбутньому, коли такі дівчатка стають пацієнтками акушерів-гінекологів.

Операція

До початку операції дитину укладають на операційному столі в літотомічному положенні та виробляють цистоскопію. Якщо виявляється клоака із загальним каналом менше 3 см за довжиною, то можна припустити, що операція може бути зроблена тільки із заднього сагіттального доступу. У цьому випадку зазвичай немає необхідності в , а прогноз відносно сприятливий як функції сечових шляхів, так і тримання калу. Якщо ж загальний канал довший, дитина має бути оперована лише дуже досвідченим хірургом (або бригадою досвідчених хірургів).

При короткому загальному каналі дитини укладають на живіт з піднятим тазом. Розріз проводять від середньої частини крижів донизу, до єдиного отвору клоаки. Після повного розсічення сфінктерного механізму рані з'являються внутрішні органи (зазвичай пряма кишка). Протягом багатьох років операція, яку ми робили при клоаку, складалася з відділення прямої кишки від піхви, потім піхви від сечового тракту, реконструкції загального каналу в неоуретру, після чого ми мали піхву позаду неоуретри, а пряму кишку - усередині сфінктерного механізму.

У Останнім часомвикористовують новий методлікування вродженої клоаки – загальна урогенітальна мобілізація. Пряму кишку відокремлюємо від піхви так само, як і при ректовестибулярному нориці. Як тільки підійшли до клоаки, на краї загального каналу та на краї піхви накладаємо множинні шви шовком 6/0, щоб потім підтягувати за них одночасно. Потім мобілізуємо разом уретру та піхву – саме це ми називаємо загальною урогенітальною мобілізацією. Іншу «групу» швів накладаємо в поперечному напрямку, захоплюючи слизову оболонку загального каналу на 5 мм проксимальніше за клітор, потім весь загальний канал виділяємо спереду, зберігаючи всі його шари, в результаті чого входимо в шар між лобковою кісткою і загальним каналом, де виділення проводиться легко . Ми досягаємо верхньої частини лобкової кісткиі там ідентифікуємо безсудинні фіброзні структури, що фіксують сечостатеві структури до тазу. Перетин цих фіброзних структур відразу «додає» урогенітальним структурам 2-4 см довжини, що дозволяє успішно реконструювати аномалії з коротким загальним каналом.

Мета такої мобілізації - перемістити те, що було уретральним меатусом, по всьому шляху вниз, помістивши відразу за клітором, щоб цей отвір було видно і доступне для подальшої катетеризації, якщо вона знадобиться. Піхву спускають вниз разом із уретрою, його краї підшивають до шкіри промежини, формуючи нові статеві губи. Те, що було загальним каналом, розтинають по середній лінії, створюючи два клапті, які зберігають, підшиваючи до нових статевих губ, щоб збільшити їх обсяг. Всю реконструкцію здійснюють окремими швами, що розсмоктуються, 6/0. При використанні описаного методу у 80% пацієнтів (які мають нормальний криж) відзначаються гарні результатиз повним триманням калу та приблизно стільки ж пацієнтів (80%) довільно спорожняють сечовий міхур без періодичної катетеризації та залишаються сухими. 20% дівчаток вимагають періодичної катетеризації для випорожнення сечового міхура. На щастя, вони мають гарну шиюсечового міхура, тому між катетеризаціями залишаються сухими. Коли є аномалії розвитку крижів, результати менш сприятливі.

Хірургічне лікування пацієнтів із вродженою клоакою з довгим загальним каналом представляє великі технічні складнощі та вимагає від хірурга великого досвіду у лікуванні цих вад. Для лікування таких дітей хірург повинен мати досвід лікування урологічної патологіївключаючи реконструкцію сечового міхура та його шийки, реімплантацію сечоводів, аугментацію сечового міхура та операцію Митрофанова.

Операцію у дітей з довгим загальним каналом має проводити дитячий хірургта/або дитячий уролог, що має досвід у лікуванні таких пацієнтів Дитину готують до операції, роблячи, як ми це називаємо, тотальну обробку тулуба, щоб мати доступ і до промежини, і до живота, як спереду, так і ззаду.

Якщо загальний канал має довжину більше 5 см, ми рекомендуємо робити серединний розріз черевної стінки, оскільки при такому варіанті вродженої клоаки пряма кишка і піхва недосяжні з заднього сагіттального доступу, добре і досить легко можна підійти тільки з живота.

Якщо довжина загального каналу між 3 і 5 см, можна розпочати операцію із заднього сагітального доступу і, якщо вдалося підійти з цього доступу до піхви (або піхв), спробувати зробити реконструкцію, використовуючи тотальну урогенітальну мобілізацію. Якщо це не вдається зробити, операція повинна бути завершена з абдомінального доступу. При дуже високих варіантах вродженої клоаки відокремлення прямої кишки від піхви не становить складності, тому що при цьому варіанті ситуація така ж, як і при вищеописаному відділенні прямої кишки від шийки сечового міхура у хлопчиків. У той же час відділення піхви від сечового тракту у разі клоаки з довгим загальним каналом – дуже делікатний етап операції, який потребує високої майстерності. Як тільки піхву повністю відокремлено, на що може знадобитися кілька годин, хірург повинен прийняти дуже важливе рішенняпро спосіб реконструкції піхви. Відділення піхви від сечового тракту слід проводити при відкритому по середній лінії сечовому міхурі та за наявності сечоводів уретеральних катетерів. Сечоточники проходять через загальну стінку, яка відокремлює піхву від сечового міхура, і тому потрібно бути готовим до того, що сечоводи можуть виявитися безпосередньо "на шляху" маніпуляцій. Як тільки піхву відокремлено, треба оцінити розміри мобілізованої піхви та відстань, на яку необхідно перемістити піхву вниз. У деяких пацієнток піхву настільки великих розмірів, що вільно досягає промежини.

Висновок

Клінічні результати лікування вродженої клоаки у кожному разі залежить від типу аномалії. Виникнення каломазання у пацієнтів, які до цього довільно спорожняли кишечник, зазвичай свідчить про скупчення калових мас, і при активному ретельному лікуванні запорів каломазання зазвичай зникає. Повністю одужали ми вважаємо пацієнтів, які довільно спорожняють кишечник і ніколи не мають каломазання.

Запори досить частим наслідкомхірургічного лікування аноректальних аномалій Цікаво, що у пацієнтів з низькими варіантами пороку і, відповідно, найкращим прогнозомщодо тримання калу відзначається висока частотазапорів, і навпаки. Існує пряма залежність частоти виникнення запорів від ступеня розширення ректосигмоїдного відділу на час закриття колостоми. Тому всі зусилля мають бути докладені, щоб «тримати» ректосигмоїдний відділ порожнім та спорожняти його у таких пацієнтів із першого дня.

Нетримання сечі відзначається лише в деяких дівчаток із вродженою клоакою. При варіанті клоаки, коли загальний канал менше 3 см, приблизно 20% випадків потрібна періодична катетеризація сечового міхура для його спорожнення. Інші 80% дівчаток утримують сечу. При загальному каналі довжиною понад 3 см 68% дітей потребують періодичної катетеризації сечового міхура для спорожнення. На щастя, після реконструкції клоаки у дівчаток шийка сечового міхура зазвичай гарна. Коли сечовий міхур наповнюється, може спостерігатися підтікання сечі. Періодична катетеризація у разі сприяє тому, що пацієнти залишаються зовсім сухими.

Сторінка 8 з 22

Епіспадію.

При цій аномалії у хлопчиків уретра розташована на дорсальній поверхні полового члена. Її верхня стінка частково чи повністю відсутня. Таким чином, частина уретри, що не має верхньої стінки, є плоскою щілиною, розташованою між розщепленими кавернозними тілами. Статевий член різко вкорочений і притягнутий до лобка. При підтягуванні член мобілізується з-під напівмісячної складки шкіри біля його основи. Крайня плоть надмірно розвинена і розташовується лише за вентральної поверхні статевого члена (рис. 118). У дівчаток уретра широка і коротка, має вигляд поперечної щілини, від якої до сплощеного лобка відходить широка смужка слизової оболонки.

Мал. 118. Тотальна епіспадія. Розщеплена уретра розташована по тильній поверхні статевого члена між розщепленими кавернозними тілами. Сфінктер міхура розщеплений і сяє.

Клітор поділено на два тіла, що лежать по обидва боки від уретри. Піхва нормально. Аномалія супроводжується широкою розбіжністю лонного зчленування. Залежно від ступеня вираженості зазначених змін у хлопчиків розрізняють три форми аномалії: а) епіспадія головки; б) епіспадія статевого члена; в) повну (тотальну) епіспадію. При першій формі отвір уретри розташований на рівні вінцевої борозенки, при другій уретрі відкривається на дорсальній поверхні члена між лобком та головкою.
Найчастіше спостерігається тотальна епіспадія. Розщеплена уретра широким лійкоподібним отвором переходить у порожнину міхура. Передміхурова залозата сфінктер міхура розщеплені. Аномалія спостерігається у хлопчиків частіше (5:1). Подібна вада розвитку зустрічається в одного з 150 000 народжених.
Різні формиепіспадії часто супроводжуються екстрофією міхура, відсутністю або недорозвиненням передміхурової залози, вродженими грижами, крипторхізмом, аномаліями сечового тракту Окрім епіспадії головки, всі форми супроводжуються різним ступенемнетримання сечі. Найчастіше дитина в вертикальному положенніповністю втрачає контроль над сечовипусканням. У окремих дітей сеча може накопичуватися в розслабленому міхурі при горизонтальному положеннітіла. Діагноз очевидний вже за простого огляду дитини. Форми епіспадії, що супроводжуються нетриманням сечі, потребують оперативного лікування. Останнє найбільш доцільно проводити на момент появи свідомого контролю за сечовипусканням, т. е. до 3-4 років. Метою реконструктивно-пластичної операції є створення сфінктера сечового міхура та відновлення нормальних анатомічних відносин між уретрою та кавернозними тілами. Подібні операції були запропоновані Кемпбелл, Діс, Янг. Задовільні результати лікування епіспадії досягаються з великими труднощами.

Аномалія полягає у недорозвиненні сечовипускального каналу, зовнішній отвір якого відкривається на нижній поверхні статевого члена, мошонці або на промежині. Між зовнішнім отвором уретри та головкою є смужка слизової оболонки рудиментарної уретри та фіброзний тяж (хорда). Коротка та нееластична хорда та укорочена уретра викликають різке викривлення донизу статевого члена (рис. 119). Викривлення стає особливо вираженим при ерекції. Головка члена добре розвинена, але притягнута хордою донизу. Крайня плоть на нижній поверхні члена не розвинена. На дорсальній поверхні вона утворює «капюшон» із надмірної шкіри.

Мал. 119. Гіпоспадія. Зовнішнє отвір уретри відкривається біля кореня статевого члена. Статевий член деформований і притягнутий донизу рудиментарною хордою. Мошонка розщеплена. Лівосторонній крипторхізм.

Розрізняють наступні формианомалії: а) гіпоспадії головки; б) гіпоспадії статевого члена; в) мошонкову гіпоспадії, г) промежинну гіпоспадії. При гіпоспадії головки уретра відкривається біля місця звичайного прикріплення відсутньої вуздечки.

У місці нормального розташуваннязовнішнього отвору уретри є розщеплена човноподібна ямка. При гіпоспадії члена уретра відкривається у будь-якій точці між головкою та коренем члена. При перинеальній та мошонковій формі уретра відкривається на мошонці або в промежині. Статевий член різко недорозвинений, нагадуючи клітор, мошонка роздвоєна, часто не містить яєчок (вони перебувають у черевній порожнині). Іноді зовнішній вигляд недорозвиненої мошонки схожий на великі статеві губи. Тому багато авторів схильні вважати ці форми гіпоспадії хибним гермафродитизмом. Гіпоспадія є надзвичайно поширеною аномалією. За літературними даними, один випадок гіпоспадії припадає на 620 хлопчиків. Аномалія виникає
внаслідок відставання в ембріональному розвиткудистального відділу уретри і часто супроводжується крипторхізмом, уродженими паховими грижами, гіпогеніталізм.
У дітей з гіпоспадій головки члена сечовипускання часто утруднено внаслідок стенозу зовнішнього отвору уретри. У новонароджених може бути повна затримка сечі внаслідок обтурації стенозованого отвору скупченням епітеліальних клітин. Гіпоспадія члена та промежини призводить до неправильного закінчення струменя сечі з її розбризкуванням, що змушує дітей мочитися сидячи.
Лікування. При виявленні стенозу зовнішнього отвору уретри потрібна меатотомія. Гіпоспадія головки без звуження зовнішнього отвору оперативного лікування не потребує. Усі інші форми гіпоспадії підлягають оперативному лікуванню. Воно має на меті ліквідувати деформацію статевого члена для подальшого нормального розвитку кавернозних тіл. Найбільш доцільним терміном для операції є вік дитини між 1,5 та 4 роками. Випрямлення члена досягається висіченням фіброзного тяжа (хорди) та закриттям шкірного дефекту пластикою трикутними клаптями по Лімбергу. Другий етап операції (реконструкція уретри шляхом створення уретральної трубки зі шкіри стегна, мошонки, статевого члена, крайньої плоті) найбільш доцільно виробляти після 5-6 років. Найбільш часто застосовуються операції за методом D. Брауна (Browne), Сесіл (Cecile), Омбредана (Ombredan) з численними модифікаціями.

Вроджена відсутність уретри - виключно аномалія, що рідко спостерігається. Вона супроводжується відсутністю чи різким недорозвиненням статевого члена. У літературі описано кілька випадків відсутності уретри за нормально розвиненого члена. Така аномалія несумісна з життям плода, якщо вона не супроводжується вродженим міхурово-ректальним норищем або норищем урахуса.

Вроджена облітерація уретри.

Атрезія, іноді великої протяжності, різних відділахсечовипускального каналу унеможливлює виділення сечі з міхура у плода або після народження дитини. У тих випадках, коли сеча не знаходить відтоку через урахус або свищ у пряму кишку, аномалія призводить до розвитку у плода двостороннього гідронефрозу та різкого розтягування сечового міхура, що іноді викликає утруднені пологи. Дитина може загинути ще в утробі матері або невдовзі після народження.
Найчастіше зустрічається облітерація зовнішнього отвору сечівника, рідше - облітерація пенільної частини уретри. Остання нерідко супроводжується утворенням вродженої нориці проксимальніше місця облітерації. Оскільки свищ буває точковим, його виявити в новонародженого дуже складно. При виявленні нориці вдається провести катетер у сечовий міхур, після чого дитина починає самостійно мочитися. Діагностика заснована на виявленні затримки сечі у новонародженого при неможливості проведення катетера сечовий міхур. Затримку сечі слід диференціювати від фізіологічної анурії новонароджених. Лікування при атрезії зовнішнього отвору зводиться до меатотомії.
У випадках облітерації інших ділянок уретри проводиться високий переріз сечового міхура.

Вроджені клапани задньої уретри.

Парашутоподібні складки слизової оболонки уретри, що нагадують двостулкові клапанисерця, є частою причиноюуретральної обструкції у хлопчиків Проте аномалія правильно діагностується вкрай рідко. Вперше цю аномалію описав Толмачов у 1870 р. У 1913 р.
Янг повідомив про існування трьох типів клапанів (рис. 120). В уретрі ембріона завжди виявляються різко виражені складки слизової оболонки. Утворення клапанів є, на думку більшості авторів, наслідком недостатньої регресії ембріональних складок слизової оболонки. Ступінь утруднення випорожнення міхура залежить від типу та вираженості клапанів. У зв'язку з цим у дітей через різні термінипісля народження можуть наступати тяжкі прояви ниркової недостатності, зумовлені хронічним порушеннямвідтоку сечі.

Мал. 120. Схематичний малюнок клапанів задньої уретри.
Патологічна анатомія. Складки слизової оболонки починаються від нижнього полюса значно збільшеного насіннєвого горбка, йдуть косо вниз і латерально, де зливаються зі слизовою оболонкою мембранозного відділу уретри. Задня уретра вище за клапани різко розширена. Шийка міхура гіпертрофована і вдається у просвіток уретри. М'язова стінкаміхура потовщена та різко трабекулярна. Часто відзначаються дивертикули міхура. Сечоводи та балії різко розширені.
клінічна картина. Просування перших порцій сечі по уретрі викликає розкриття клапанів, що перешкоджає спорожненню сечового міхура. Сеча виділяється млявим струменем, що прямовисно падає, іноді по краплях. Сечовипускання для дитини стає можливим після різкого напруження та мобілізації м'язів черевного преса і у цьому відношенні уподібнюється до акту дефекації. Так як випорожнення міхура не буває повним, у дитини виникають прискорені позиви та сечовипускання малими порціями. При велику кількістьзалишкової сечі з'являється нічний енурез, а потім і безперервні закінчення сечі краплями (iscnuria paradoxa). Внаслідок ниркової недостатності виникає сильна спрага, сухість слизової оболонки ротової порожнини, землисто-блідий колір шкіри і т. д. Приєднання інфекції супроводжується підвищенням температури,
ознобами та іншими проявами пієлонефриту чи апостематозного нефриту.
Діагноз ґрунтується на виявленні хронічної затримкисечі та характерних даних висхідної та низхідної у ретрографії. На ретрограмах є типове розширення задньої уретри вище клапанів з характерними обрисами шийки сечового міхура, що вдається в просвіт уретри (рис. 121). Це захворювання часто помилково розцінюється як атонія сечових шляхів, уроджена обструкція шийки сечового міхура тощо. У дітей старшого віку клапани добре видно при уретроскопії у формі півмісяця, що йде вниз від насіннєвого горбка.

Мал. 121. Клапани задньої уретри. Східна цистоуретрографія. Бульбашка заповнена через надлобковий дренаж. Стінки міхура різко трабекулярні. Задня уретра вище за клапани різко розширена. Шийка сечового міхура у вигляді клиноподібних утворень вдається у просвіт, відокремлюючи порожнину міхура від розширеної задньої уретри.

Лікування. Руйнування клапанної складки може бути досягнуто шляхом ретроградного проведення бужу через розкритий сечовий міхур або при розтині уретри після її виділення позадилобковим доступом. Прогноз залежить стану нирок. При незворотності змін у них відновлення сечовипускань призводить лише до незначного поліпшення їх функції, і через багато років може настати смерть від ниркової недостатності.

Гіпертрофія насіннєвого горбка.

Вище вже вказувалося, що збільшення насіннєвого горбка супроводжує фіброеластоз та клапани задньої уретри. Поряд з цим спостерігаються випадки ізольованої гіпертрофії насіннєвого горбка, що викликає різку скруту відтоку сечі з міхура. Етіологія страждання невідома. Лікування полягає у резекції освіти.

Вроджений дивертикул уретри.

Аномалія полягає в існуванні мішкоподібного випинання стінки сечівника. Найчастіше дивертикул виникає на нижній чи бічній стінці уретри. Заповнення та розтягнення його порожнини призводять до здавлення сечівника, що викликає утруднення відтоку сечі з міхура. Тому нерідко дивертикули у дітей супроводжуються різким розтягуванням міхура, розширенням сечоводів та двостороннім гідронефрозом (С. Д. Терновський). Симптоми зводяться до появи випинання по ходу уретри в момент сечовипускання. Після закінчення сечовипускання із зовнішнього отвору уретри продовжується закінчення сечі з розтягнутої порожнини дивертикула, що імітує нетримання сечі та призводить до неохайності дитини. Застоювання сечі в порожнині дивертикулу іноді ускладнюється утворенням каменів та запаленням стінок. Діагностика заснована на даних огляду, висхідної та низхідної уретрографії. Лікування полягає у висіченні дивертикула.

Подвоєння уретри.

Подвоєння уретри може супроводжувати деякі випадки подвоєння сечового міхура (див.) та статевого члена. Найчастіше подвоєння уретри спостерігається при зовнішньо нормальному статевому члені. Додаткова уретра розташовується вище або нижче за основний канал і має додатковий отвір, що лежить поряд з нормальним. Як правило, додаткова уретра закінчується сліпо у глибині тканин. У більш поодиноких випадкахвона впадає проксимальніше в основний канал. Описані поодинокі випадки повідомлення додаткової уретри із сечовим міхуром, що призводило до нетримання сечі. Зазвичай подвоєння уретри протікає безсимптомно. У деяких дітей може відзначатися виділення сечі двома цівками. У разі сліпо закінчення подвоєння приєднання інфекції призводить до виділення гною з додаткового отвору уретри. Аномалія легко розпізнається при уретро- та фістулографії контрастними засобами. При нетриманні сечі або нагноєнні порожнини додаткової уретри показано її висічення. При невеликій протяжності додаткової уретри доцільніше досягти облітерації її просвіту шляхом коагуляції діатермією.
Неповне зрощення слизової оболонки зовнішнього отвору уретри. Наявна тонка перемичка слизової оболонки по нижньому краю зовнішнього отвору уретри змінює напрямок витікаючого струменя сечі, відхиляючи її догори. Внаслідок цього дівчатка не можуть мочитися у звичайному положенні. Виправлення дефекту досягається меатотомією.
Випадання слизової оболонки уретри у дівчаток. Виникає у дівчаток дошкільного віку, викликаючи кров'янисті виділення з геніталій та різко виражені дизуричні розлади. Може випадати слизова оболонка по всьому колу уретри або якась із її стінок. Випадання слизової оболонки супроводжується її частковим утиском з місцевим порушенням кровообігу, набряком та некрозом. Ділянки, що пролабували, без ознак некрозу можуть бути вправлені після теплих ванн. У всіх інших випадках проводиться циркулярне або клиноподібне висічення ділянки слизової оболонки, що випала. У літературі описано випадки часткового або повного випадання через уретру сечового міхура. Вище вже зазначалося можливість випадання великого уретероцеле.

Аномалії сечових шляхів, пов'язані з атрезією анального отвору.

Атрезії анального отворуі пряма кишка часто супроводжуються різноманітними аномаліями сечових шляхів. Такі діти можуть мати солітарну нирку, односторонній мегалоуретер, дистоповані та зрощені нирки. Відсутність формування анального отвору у ембріона супроводжується неповним розвиткомуроректальної перегородки. Тому частим ускладненняматрезії буває з'єднання прямої кишки з сечостатевим трактом. Аномалія зустрічається здебільшого у хлопчиків.
Слід розрізняти три клінічних варіантівподібної аномалії.

1. Атрезія анального отвору з проміжним норищем. Сечовий трактнормальний. Вузький норковий хід простягається вперед від атрезованого кінця кишки і відкривається по середній лінії на мошонці або статевому члені. Іноді з нориці виділяється меконій (рис. 122).
2. Атрезія анального отвору з уретроректальним норищем. Найбільш частий вигляданомалії у хлопчиків. Кишка закінчується свищевим ходом, що відкривається в уретру нижче насіннєвого горбка. Після операції створення заднього проходу у новонародженого сечі при сечовипусканні частково виділяється у пряму кишку, що нерідко помилково приписується пораненню уретри під час операції.

Мал. 122. Схематичний малюнок уретро- та міхурово-ректальних нориць при атрезії анального отвору.
1 - нориця, що відкривається біля кореня статевого члена; 2 - уретро-ректальний свищ; 3 - міхурово-ректальний нориці (персистуюча клоака): 4 - міхурово-ректальний нориці з атрезією анального отвору і атрезією уретри на всьому протязі.

Клінічні симптоми уретроректального свища зводяться до виділення сечі з прямої кишки та газу та калових мас із сечівника. Оперативне лікування уретроректальних нориць є одним із важких завдань відновлювальної хірургії. Ліквідація повідомлення двох трактів досягається розсіченням нориці з ушиванням дефекту уретри та кишки з прокладанням між ними клаптя з сідничних м'язів на ніжці. З інших типів операцій застосовують поворот кишки по осі після її мобілізації, роз'єднання свищевого ходу або зведення мобілізованої ділянки кишки з частковою резекцією ділянки шкіри, що містить свищ.

Атрезія анального отвору з міхурово-pектальним норищем (персистуюча клоака).

При цьому виді аномалії пряма кишка впадає у сечовий міхур. Широке повідомлення кишкового та сечового трактів за типом наявної в ранньому ембріональному періоді первинної клоаки дало підставу називати цю аномалію новонароджених персистуючою (зберігається) клоакою. Аномалія спостерігається дуже рідко. В окремих випадках атрезія анального отвору супроводжується повною атрезією сечівника (рис. 122). Такі діти помирають невдовзі після народження. Симптоми та лікування ті ж, що при уретро-ректальних норицях.

Уроджена клоака у дівчаток.

Подібна аномалія трапляється рідко. Пряма кишка відкривається у піхву. Високий ректовагінальний нориці може поєднуватися з великим міхурово-піхвовим норищем з атрезією уретри або без неї. При цьому сеча та кал виділяються у піхву. Таким чином, є клоаку, куди спорожняються сечовий, статевий та кишечник.
Аномалії сечових шляхів, що супроводжують вроджену відсутність черевних м'язів. Рідкісний синдромпри якому вроджена відсутність черевних м'язів поєднується з аномаліями. сечових органів. Аномалія відзначається лише у дітей чоловічої статі. Дефект м'язів відноситься до нижніх відділів прямих м'язів живота, нижніх та медіальних частин косих м'язів. Шкіра черевної стінки зморщена та зібрана у надлишкові складки. Випинання нутрощів надає дітям пузатий вигляд. Пупок сплощений (рис. 123). Цю аномалію іноді необхідно диференціювати від пупкової грижі. Бульбашка зберігає ембріональне відношення з пупком (прикріплений своєю верхівкою до пупка, в якому утворюється нориць або дивертикул). Бульбашка досягає дуже великої ємності, і його стінка потовщена. У деяких випадках у міхурі є залишкова сеча. Гирла сечоводів розташовуються на бічних стінках. Сечоводи завжди різко розширені та звивисті. Часто відзначається міхурово-сечовідний рефлюкс.

Мал. 123. Вроджена відсутність м'язів передньої черевної стінки дитини 6 місяців.

Етіологія страждання невідома. Звичайним клінічним виразом цієї аномалії є симптоми хронічної ниркової недостатності та сечової інфекції. Здебільшого випадків, описаних у літературі, захворювання закінчилося смертю від уремії.
Лікування має полягати у боротьбі з інфекцією сечових шляхів застосуванням антибіотиків та антибактеріальних препаратівта пластиці шийки міхура за типом операції Фолея на миску соустье. Гросс рекомендує носити бандаж або туге бинтування черевної стінки.

До збору

Про маленьку Алісу батьки мріяли кілька років. І ось воно щастя! Вагітність проходила під особливим контролемлікарів. На 21 тижні мамі навіть зробили процедуру кордоцентезу – брали кров із пуповини дитини та перевіряли на наявність генетичних відхилень у дитини. Результат показав, що дівчинка цілком здорова. Але коли Аліса народилася, лікарі розгублено повідомили - у дівчинки клоаку, що збереглася. Шок, паніка та нерозуміння. Щастя від народження доньки змішалося з болем та гіркотою! У перші ж тижні життя малюк стійко переніс 3 операції, одну з них – порожнинну.

Для повноцінного життядівчинці якнайшвидше необхідна операція з поділу клоаки. У Росії не можуть дати жодних гарантій. З самого народження батьки шукали спосіб допомогти своїй єдиній дочці. Рішення знайшлося - клініка Nationalwide Children's in Columbus давно займається такими вадами і має найбільший досвід у світі. Фахівці центру пропонують виконати операцію лише в один етап вже на початку наступного року.

Після збору

Дякую всім добрим чарівникам! Завдяки вам Аліса зможе вже у січні вирушити на довгоочікувану операцію. Збір вдалося закрити лише за місяць! 10 000 доларів США було переведено меценатом безпосередньо до клініки. Решту суми переведуть батьки Аліси та БФ Альоша найближчим часом.

Новини від 01.04.2019

"Здрастуйте, друзі наші!

Ми з Алісою потрапили до лікарні 12 лютого та пролежали там два тижні. Спочатку підозра була на інфекцію, як завжди, але після всіх обстежень з'ясувалося, що у неї утворився великий каловий камінь. Подробиці не писатиму. Таке буває у таких дітей. Алісі два тижні тричі на день робили клізми. У результаті все вивели. Вдома підтримуємо все. Зараз треба стежити за тим, як скільки все виходить. Паралельно ми займаємося сечостатевою системою. Знайшли собі уролога нарешті. Здали аналізи зараз, чекаємо на результати - і на прийом. Тішить, що нирки стабільні.

У останні дніу лікарні Аліса підхопила вірус – і виписали нас ще й із соплями. Нині Алісіку добре. Але захворіла я. Усі по колу. Вчора Алісіку виповнилося рік та дев'ять місяців. Як летить час! Болтає по-своєму поки що. "Мама", "тато", "баба". "Ням" - це улюблене слово. Дякую вам усім, чарівники наші дорогі! Цілуємо, обіймаємо вас усіх!

З повагою, мама Аліси.

Новини від 05.02.2019

"Здрастуйте, дорогі наші чарівники!

Аліса загалом добре. Наприкінці січня знову перехворіла на ГРВІ з температурою. Здавали аналізи. То була не інфекція. Зараз все добре. У лютому нам треба зробити УЗД, знову здати аналізи та результати відправити до клініки США. А так – ростемо, хуліганим. Дякую всім велике ще раз.

З повагою, мама Аліси.

Новини від 25.12.2018

"Здрастуйте, чарівники!

Вітаємо вас із наступаючими святами. Нехай новий рікпринесе ще більше чудес. У Алісіка все гаразд. У клініці сказали, що навесні до них на обстеження їхати не треба. Прописали лише пару аналізів та рентген, а це ми і вдома зробимо. 19 грудня Алісі виповнилося вже півтора роки. Малятко дуже кмітлива і спритна, не дарма ми її Алісою назвали. Отже, все у нас добре. Дякую вам усім ще раз, за ​​те, що допомогли нам рік тому зібрати кошти на операцію. Від Алісіка всім привіт.

З повагою, мама Аліси.

Показати ще