Гіперплазія вилочкової залози – аномальне збільшення тимусу у дитини. Які нормальні розміри та розташування залози у дітей? Гіпоплазія тимусу у дітей

ВИЛОЧКОВОЇ ЗАЛІЗИ АПЛАЗІЯ(гіпоплазія) (синдром Ді Джорджа) – вроджене недорозвинення вилочкової залози внаслідок порушення нормального ембріогенезу вилочкової залози, що супроводжується також порушенням формування сусідніх органів – навколощитовидних залоз, аорти та іншими аномаліями розвитку, що клінічно проявляється первинним імунодефіцитом та гіпопаратиреозом.

Епідеміологія: частота у дітей не встановлена, проте частота всіх дефектів Т-клітинного імунітету становить 5-10% у структурі первинних імунодефіцитів, а сумарна частота первинних форм імунодефіцитів – 2:1000.

Етіологія та патогенез. Захворювання пов'язане з порушенням внутрішньоутробного розвитку плода терміном близько 8 тижнів; під впливом тератогенного фактора порушується закладка органів, що розвиваються в цей період з 3-4 глоткових щілин: вилочкової залози, паращитовидних залоз, аорти, а також лицьового черепа, ЦНС. У 80-90% дітей з цим синдромом виявляється делеція 22-ї хромосоми (часткова моносомія по 22-й хромосомі - дефіцит генетичного матеріалу), що поєднується з симтомокомплексом: вроджені вади серця, «розщеплення неба» та інші вади лицьового скелета, гіпоплазія та гіпокальціємія через гіполалазію паращитовидних залоз.

Клінічна картина.
З народження у дитини виявляється синдром гіпокальцнемії (типові гіпокальціємічні судоми), рецидивуючий кандидоз ротової порожнини з трансформацією в хронічний кандидоз шкіри та слизових оболонок, аномалія аорти (дуга її розгорнута вправо), сепсис. Може бути вроджена вада серця з відповідною клінічною картиною, аномалія лицьового черепа; надалі – зниження розумових здібностей, затримка статевого розвитку.

Ускладнення: СН, порушення розумового розвитку різного ступеня виразності, ураження внутрішніх органів грибами Candida (кандидозний бронхіт, езофагіт із подальшим розвитком стриктури стравоходу).

Лабораторні та інструментальні методи, що підтверджують діагноз:
1) дослідження вмісту паратгормону у крові;
2) біохімічний аналіз крові (зниження вмісту кальцію у крові);
3) ЕКГ, ЕхоКГ;
4) консультація психолога, невролога, психіатра;
5) мікологічне обстеження;
6) імунограма (зниження кількості та функції Т-лімфоцитів).

Лікування: компенсація недостатності ларащитовидних залоз препаратами вітаміну D, пересадка фетальної вилочкової залози, застосування гормонів вилочкової залози із замісною метою, трансплантація кісткового мозку, корекція вродженої вади серця, застосування антимікотичних засобів для лікування кандидозу.

Прогноз щодо сприятливий – діти життєздатні, не хворіють на вірусні та бактеріальні інфекції, але мають хронічний кандидоз шкіри та слизових оболонок з ураженням та внутрішніх органів, потребують постійного лікування антимікотичними препаратами; гіпопаратиреоз потребує також постійної замісної терапії препаратами вітаміну D; крім того, діти відстають у розумовому розвитку.

Критерії інвалідності:відставання у розумовому розвитку, що вимагає навчання дитини у допоміжній школі, ПК від 1-2ст. і вище при вродженому ваді серця, рецидивуючий кандидоз бронхів, стравоходу та інших внутрішніх органів із порушенням їх функцій.

Реабілітація: медична реабілітація у періоди загострень; соціальна, психологічна, педагогічна та професійна абілітація в період ремісії захворювання.

У дитини постійні застудні з характерними симптомами (кашель, нежить, озноб, біль у горлі), а лікарі ставлять один і той же діагноз – ГРВІ?

Насправді все правильно, але давайте дивитися вглиб проблеми. Простудні захворювання часто виникають і натомість пригніченої імунної системи організму.

Тимус у дитячому віці якраз і є однією з головних причин послаблення імунітету. І з цим треба вчасно боротися, щоб не допустити посилення ситуації.

У цій статті ми поговоримо про те, що таке вилочкова залоза, за що вона відповідає, як реагувати батькам при прояві перших симптомів проблем з тимусом і чи можна зупинити це захворювання.

Трохи теорії

Як заявляють лікарі, вилочкова залоза є одним із найважливіших органів в організмі. Вона захищає людей від багатьох захворювань та бореться з чужорідними мікроорганізмами.

Але давайте докладно розберемося в механізмі дії тимусу та розглянемо принцип його будови в організмі дитини.

Що це та за що відповідає

Тимус (вилочкова залоза, зобна залоза) - V-подібний орган у грудній порожнині людини, що відповідає за запобігання аутоімунним захворюванням.

Слово «тимус» у перекладі з грецької означає «життєва сила». Найчастіше проблеми з вилочковою залозою спостерігаються саме у дитячому віці.

Причин тому дуже багато, і лікарі досі не знають точної відповіді на запитання: чому дитина збільшила вилочкову залозу.

Деякі відомості говорять про те, що причинами порушення функціонування вилочкової залози є: негативний вплив ззовні (радіаційний фон, погана екологія тощо), генетичні схильності, різні порушення в організмі матері під час нефропатії, гострі інфекційні захворювання матері під час носіння дитини.

Чи знаєте ви? Американські вчені дійшли висновку, що СНІД можна подолати. Для цього необхідно навчитися стимулювати вироблення Т-хеллерів у зобній залозі.

Тимус починає своє активне зростання з першого дня народження. У цей момент його вага складає лише 15 грам. Зростання триває до повного статевого дозрівання, й у 15-16 років цей орган сягає ваги 30-40 р.

З цього моменту зростання набирає зворотний хід, і вилочкова залоза поступово зменшується. До 70 років життя людини вона важить трохи більше 7 р.

Вилочкова залоза має форму будови. Усередині її зберігаються В-лімфоцити та Т-лімфоцити, які відповідають за охорону організму від чужорідних клітин.

Тимус є центральним і найважливішим органом імунної системи організму.Його пригнічена активність призводить до підвищеного ризику онкологічних захворювань.

Іноді неправильний механізм дії тимусу призводить до того, що його Т-лімфоцити починають боротися з нормальними клітинами власного організму.

У будь-якому випадку, тимус – важлива складова будь-якого дитячого організму, і його потрібно своєчасно лікувати у разі будь-яких патологічних порушень.

Роль вилочкової залози в людини була відкрита зовсім недавно, саме у 1961 року у Австралії. Тоді вчений на ім'я Д. Міллер проводив випробування на новонароджених щурах.

У ході випробувань він видаляв вилочкові залози та спостерігав за реакцією організму тварин (зокрема, на реакцію трансплантації органів).

Як результат: пригнічена вироблення антитіл (Т-лімфоцитів) та повне відторгнення організмом будь-яких пересаджених органів.

Висновок з цього такий: тимус сприяє виробленню та подальшому навчанню захисних лімфоцитів. Крім того, він не дозволяє лімфоцитам атакувати власний організм (якщо, звичайно, у цьому організмі не розвивається пухлина).

Де знаходиться

Часто питання про те, де знаходиться вилочкова залоза, ставлять у глухий кут навіть дорослих людей. Тимус розташований у порожнині грудної клітки.
Якщо цей орган розвивається в нормальному темпі і при його розвитку не спостерігається жодних патологічних змін в організмі малюка, то він проектується на 10-15 мм над рукояткою грудини.

Нижнім кінцем може досягати 3 чи 4 ребра. У випадках, якщо у дитини спостерігається збільшення вилочкової залози, її нижній кінець може досягати 5 ребра.

Як проходить діагностика

На сьогоднішній день найпопулярнішим і найточнішим методом діагностики тимусу є рентгенографічне дослідження. Воно проводиться тільки в тих випадках, коли УЗД дає недостатньо чітке розуміння стану вилочкової залози.

При збільшенні головного органу імунної системи на знімках проявляється характерна трикутна або овальна стрічкоподібна тінь. Лікарі, користуючись методом J. Gewolb, можуть визначити рівень збільшення тимусу (всього їх існує 3).

Важливо! Для стимуляції вилочкової залози необхідно регулярно здійснювати теплові процедури (відвідувати лазні, сауни тощо).

Тобто дослідник розраховує співвідношення величини зобної залози до загального обсягу грудної клітки. У складніших ситуаціях доцільно застосовувати імпульсну або багатоосьову рентгенографію, томографію або пневмомедіастинографію.

Незважаючи на такий широкий спектр можливостей сучасної діагностики, рентгенографічні методи не завжди ефективні, оскільки на виході часто виходять недостатньо точні результати.

У більшості медичних установ Росії, України, Білорусі, Молдови основним діагностичним методом дослідження тимусу є УЗД.

Якщо ви приведете свою дитину до місцевої клініки, то насамперед (можливо, після пальпації), лікарі відправлять її на ультразвукове дослідження.
Діагностика вилочкової залози за допомогою УЗД у дітей різних вікових категорій відбувається так:

• новонароджених та дітей віком до 9 місяців найчастіше укладають на кушетку та закидають голову назад. Потім проводиться процедура УЗД;
• дітей віком від 9 до 18-20 місяців обстежують у положенні сидячи;
• починаючи з дворічного віку процедуру УЗД можна проводити в положенні стоячи.

Багато батьків не знають, що таке УЗД тимусу у дітей, як відбувається процедура і для чого це взагалі потрібно.

Насправді, в даному конкретному випадку ультразвукове дослідження (УЗД) допоможе визначити стан вилочкової залози у дитини (чи потрібно подальше лікування, чи зміна незначна і не вимагає терапевтичних втручань).

Чи знаєте ви? Вчені створили« укол молодості» , який змусить організм дорослої людини відчути новий та потужний приплив сил. Ця процедура передбачає введення в тимус стовбурових клітин. Як кажуть експерти, такий укол омолодить тимус, а відповідно – і організм, що старіє.

Датчик встановлюється паралельно грудині та рукоятці. Попередньо на грудину наноситься спеціальна гелеподібна консистенція.

Після процедури УЗД лікарі визначають обсяг тимусу згідно з отриманими даними (довжиною, шириною та висотою), потім обчислюється маса органу на основі заздалегідь розрахованого обсягу та спеціальних коефіцієнтів, які стандартизовані в медичній літературі.

Коли відома маса вилочкової залози, лікарі можуть поставити відповідний діагноз дитині.

Норми та відхилення

Після проведених досліджень вилочкової залози лікарі ставлять діагноз на основі даних.

Найчастіше серйозних порушень цього крихітного органу не спостерігається, і навіть звичайнісіньке збільшення тимусу (тимомегалія) не є небезпечною хворобою. Особливо гострі випадки (гіперплазія або гіпоплазія), на превелике щастя, спостерігаються вкрай рідко.

Нормальні показники

Не має значення, яким саме діагностичним методом проводили дослідження тимусу (УЗД, рентгенографія та ін.), все зводиться до розрахунку загального обсягу та ваги даного органу.

З цих даних ставиться конкретний діагноз. Нормальними показниками розмірів тимусу для новонародженого малюка вважаються:довжина - 41 мм, ширина - 33 мм, товщина - 21 мм, загальний обсяг - 13 900 мм³.

Слід уточнити, що ці дані є еталонними, і допускаються невеликі відхилення у той чи інший бік. Як заявляють досвідчені фахівці, у нормальному стані вага тимусу має становити 0,3% від загальної ваги тіла дитини.

Для допускається вага вилочкової залози в діапазоні від 15 до 45 г, для підлітків - від 25 до 30 г. В інших випадках лікарі ставлять діагноз: тимомегалія.

Збільшення (тимомегалія)

Тимомегалія, як правило, є спадковим захворюванням і спостерігається у дітей віком до 6 років. Частота захворювань на тимомегалію у дітей до 3-х років становить 13-34%, у дітей від 3-х до 6-ти років - 3-12%.
Після 6-ти років це захворювання рідко зустрічається. Однак, в іншому випадку, таких дітей вносять до групи ризику розвитку аутоімунних та онкологічних захворювань.

Важливо!Уповільнення зростання тимусу відбувається лише після досягнення 12-річного віку.

Дослідники в галузі біології та медицини виділяють дві форми тимомегалії: набуту та вроджену.

Перша з них може розвиватися на тлі зовнішніх впливів або перенесених патологічних змін та захворювань (аддісонова хвороба, онкологія надниркових залоз, пневмонія, ГРВІ, васкуліт).

Вроджена тимомегалія має на увазі правильно сформований тимус, який має розміри більші за допустимі. Така вада практично у всіх випадках не несе загрози життю та здоров'ю дитини.

Тимомегалія може бути трьох ступенів важкості. Вони відрізняються згідно з показниками КТТІ (кардіотимикоторакального індексу).

Показник КТТІ до 0,33 говорить про те, що малюк повністю здоровий, показник у рамках від 0,33 до 0,37 говорить про те, що у дитини розвинена перша міра тимомегалії.
Показники для встановлення діагнозу тимомегалію другого ступеня повинні перебувати в межах 0,37 – 0,42, третього ступеня – понад 0,42.

Гіперплазія та гіпоплазія тимусу

Гіперплазія – гостре захворювання вилочкової залози. На її тлі починають активно розростатися клітини в мозковій та кірковій частині з одночасним формуванням нових утворень у тимусі.

При цьому захворюванні, на відміну від тимомегалії, розміри тимусу можуть залишатися в нормі, проте порушуються структурна та функціональна складові.

Для точного визначення діагнозу УЗ дослідження не підійде. У цьому випадку проводять рентгенографічне дослідження з наступним визначенням характеру тіні вилочкової залози.

Основними причинами гіперплазії прийнято вважати:

• онкологію;
• анемію та серцево-судинні захворювання;
• аутоімунні та ендокринні захворювання.

Гіпоплазія тимусу або синдром Ді Джорджі, як правило, виникає у разі внутрішньоутробного інфікування плода. Внаслідок цього у новонародженої дитини вилочкова залоза недорозвинена або взагалі відсутня.
При гіпоплазії у дитини спостерігається ураження лицьової тканини та загальні порушення у будові лицьових органів.

Крім того, у дитини спостерігаються порушення у будові серця, нирок. Деякі вчені також схильні припускати, що до синдрому Ді Джорджі існує генетична схильність.

Чи знаєте ви?Якщо вилочкову залозу повністю видалити після п'ятирічного віку дитини, це ніяким чином не вплине на якість її життя. Справа в тому, що за перші п'ять років тимус встигає виробити таку кількість Т-лімфоцитів, яка захищатиме організм людини до глибокої старості.

У будь-якому випадку, при недорозвиненому тимусі симптоми гіпоплазії можуть зникнути самі після шестирічного віку.

Однак весь цей час дитина може бути схильна до інфекційних захворювань, не переносити процеси переливання крові і трансплантації органів.

Чи варто переживати

Однозначна відповідь на питання про те, чи варто проводити лікування тимусу, може дати лише досвідчений фахівець після ретельної діагностики цього крихітного органу.

Симптоми, що не потребують додаткової допомоги

Слід зазначити, що за будь-яких симптомів будь-якого краще звертатися до лікаря за консультацією. Нехай він скаже, що ваша дитина здорова, і погодьтеся, вам цього буде достатньо для спокою на душі.

Світові фахівці в галузі імунології кажуть, що трохи збільшена вилочкова залоза у новонароджених дітей – це норма. Збільшення з віком приходить у норму та всі симптоми зникають.

Однак у дитячому віці можуть виявлятися такі симптоми, які не мають серйозних наслідків:

• злегка збільшено лімфатичні вузли;
• невелике збільшення мигдаликів та ;
• вага дитини злегка збільшена.

Коли варто звернутися до лікаря

Існує ціла низка симптомів порушення функціональності чи зміни у розмірах тимусу.
Саме в таких випадках необхідно в короткий термін відвідати педіатра, а потім – імунолога:

• різкі стрибки маси тіла малюка;
• на грудях утворюється венозна сітка (мармуровий малюнок);
• часті відрижки після годування;
• виникнення кашлю у горизонтальному положенні;
• сильне збільшення у розмірах лімфатичних вузлів та мигдаликів;
• частота захворювань на ГРВІ збільшується в кілька разів;
• під час плачу дитини його шкіра набуває фіолетового відтінку;
• пригнічений м'язовий тонус;
• порушення серцевого ритму;
• гіпергідроз;
• у дитини постійно мерзнуть закінчення рук та ніг;
• аномалії розвитку суглобів;
• гіпотонія;
• крипторхізм, фімоз, гіпоплазія;
• блідість (через анемію, що виявляється внаслідок недостачі в організмі макроелементів заліза);
• пітливість та тривала субфебрильна температура.

У гостріших випадках, при сильному збільшенні тимусу (з показниками КТТІ понад 0,42), у дитини можуть набухати шийні вени, з'являтися задишка, ціаноз. Таке відбувається через стискання вилочкової залози життєво важливих органів.

Як проходить лікування

При тимомегалії 1 і 2 ступенів лікарі дозволяють проводити вакцинації, але тільки під строгим наглядом. Крім цього, періодично оцінюється стан здоров'я маленького пацієнта.

Вакцинацію при тимомегалії 3 ступеня заборонено,оскільки імунна система організму малюка працює неправильно і зможе нормально відкидати навіть малі кількості сторонніх організмів.

У деяких випадках педіатр радиться з ендокринологом і імунологом, після чого дає добро на вакцинацію (наприклад, вакцина проти поліомієліту).

Важливо!Міцний сон та тривале перебування на свіжому повітрі сприяють швидкому одужанню при тимомегалії.

Лікування дитини проводять тільки у гострих випадках, коли проблеми з вилочковою залозою можуть позначатися на інших органах та системах організму.

Лікування буває різних характерів і призначається лише фахівцями медичних закладів після відповідної діагностики.
Нижче наведемо основні моменти у лікуванні проблем із тимусом.

Чи знаєте ви?Легкі постукування кінчиками пальців за місцем розташування тимусу дозволять придбати заряд енергії на весь день.

Як правило, симптоматика проблем з вилочковою залозою пропадає після досягнення дитиною 3-6 річного віку.

Іноді тимомегалія може переходити в інші захворювання, і щоб запобігти цьому, при перших симптомах хвороби необхідно відразу ж звертатися до лікаря.

Профілактика

Сьогодні механізми розвитку даного синдрому невідомі, тому профілактичні заходи що неспроможні дати високий результат.

Відомо, що тимомегалія в дітей віком може розвиватися і натомість неправильного життя вагітної мами. Тому профілактичними заходами вважатимуться здоровий спосіб життя жінки.
Профілактичні заходи збільшеної вилочкової залози у немовлят та дітей старших вікових категорій спрямовані на уникнення стресових ситуацій, регулярні заняття спортом (для старших дітей).

Насамкінець хотілося б відзначити, що батькам не слід лякатися тимомегалії у дітей до 3-х років. Раніше ми наводили деякі статистичні дані, і відповідно до них, приблизно кожна четверта дитина в нашій країні має проблеми з вилочковою залозою.

Головне у цій справі: своєчасне звернення до лікаря та цілеспрямоване лікування (якщо така необхідність існує).

Зміст

Люди про своє тіло знають далеко не всі. Де знаходиться серце, шлунок, мозок і печінка відомо багатьом, а розташування гіпофіза, гіпоталамуса або тимусу мало кому знайоме. Тим не менш, вилочкова або зобна залоза є центральним органом і знаходиться в самому центрі грудини.

Вилочкова залоза - що це таке

Свою назву заліза набула завдяки формі, що нагадує двозубу вилку. Однак так виглядає здоровий тимус, а хворий – набуває вигляду вітрила чи метелика. За близькість до щитовидки медики раніше називали його зобною залозою. Що таке тімус? Це головний орган імунітету хребетних, у якому відбувається вироблення, розвиток та навчання Т-клітин імунної системи. Заліза починає рости у новонародженого немовля до 10-річного віку, а після 18-річчя поступово зменшується. Тимус одна із головних органів на формування та діяльності імунної системи.

Де знаходиться вилочкова залоза

Виявити зобну залозу можна, приклавши два складені пальці до верхньої частини грудини нижче за ключичну виїмку. Розташування тимусу однаково в дітей віком і дорослих, тоді як анатомія органу має вікові особливості. Під час народження маса вилочкового органу імунної системи становить 12 грам, а до статевої зрілості досягає 35-40 г. Атрофія починається приблизно 15-16 років. До 25 років тимус важить близько 25 г, а до 60 – менше 15 грамів.

До 80 років вага зобної залози становить лише 6 грам. Тимус на той час стає подовженим, атрофуються нижні та бічні ділянки органу, які заміщуються жировою тканиною. Це явище офіційна наука не пояснює. Сьогодні це найбільша загадка біології. Вважається, що відкривання цієї завіси дозволить людям кинути виклик процесам старіння.

Будова тимусу

Вже з'ясували де знаходиться тимус. Будова вилочкової залози розглянемо окремо. Цей невеликий за розмірами орган має рожево-сірий колір, м'яку консистенцію, дольчасту будову. Дві частки тимусу повністю зрощені або щільно прилягають одна до одної. Верхня частина органу широка, а нижня вужча. Вся зобна залоза покрита капсулою зі сполучної тканини, під якою знаходяться Т-лімфобласти, що діляться. Перемички, які від неї відходять, поділяють тимус на часточки.

Кровопостачання часточкової поверхні залози походить з внутрішньої грудної артерії, тимічних гілок аорти, гілок щитовидних артерій та плечеголовного стовбура. Венозний відтік крові здійснюється через внутрішні грудні артерії та гілки плечеголовних вен. У тканинах тимусу відбувається зростання різних кров'яних клітин. Дольчата будова органу містить кіркову та мозкову речовину. Перше виглядає темною речовиною та знаходиться на периферії. Також кіркова речовина зобної залози містить:

• гематопоетичні клітини лімфоїдного ряду, де дозрівають T-лімфоцити;
• гематопоетичні макрофагальні ряди, які містять дендритні клітини, інтердигують клітини, типові макрофаги;
• епітеліальні клітини;
• опорні клітини, що формують гемато-тимусний бар'єр, які утворюють каркас тканини;
• зірчасті клітини - секретують гормони, що регулюють процес розвитку Т-клітин;
• клітини-«няньки», у яких розвиваються лімфоцити.

Крім цього, тимус у кровотік секретує такі речовини:

• тимусний гуморальний фактор;
• інсуліноподібний фактор росту-1 (ІФР-1);
• тимопоетин;
• тимозин;
• тималіну.

За що відповідає

Thymus у дитини формує всі системи організму, а у дорослого підтримує хороший імунітет. За що відповідає тимус в організмі людини? Зобна залоза виконує три важливі функції: лімфопоетичну, ендокринну, імунорегуляторну. Вона виробляє Т-лімфоцити, які є основними регуляторами імунної системи, тобто тимус вбиває агресивні клітини. Крім цієї функції, він фільтрує кров, стежить за відтоком лімфи. Якщо в роботі органу відбувається якийсь збій, то це призводить до утворення онкологічних та аутоімунних патологій.

У дітей

У дитини формування тимусу починається шостого тижня вагітності. Вилочкова залоза у дітей до року відповідає за вироблення кістковим мозком Т-лімфоцитів, які захищають дитячий організм від бактерій, інфекцій, вірусів. Збільшена зобна залоза (гіперфункція) у дитини не найкращим способом позначається на здоров'ї, оскільки призводить до зниження імунітету. Діти з таким діагнозом сприйнятливі до різних алергічних проявів, вірусних та інфекційних захворювань.

У дорослих

У зобної залози із віком людини починається інволюція, тому важливо своєчасно підтримувати її функції. Омолодження тимусу можливе при низькокалорійній дієті, прийомом препарату Грелін та інших методів. Вилочкова залоза у дорослих бере участь у моделюванні двох видів імунітету: відповіді клітинного типу та гуморальної реакції. Перша формує відторгнення чужорідних елементів, а друга проявляється у виробництві антитіл.

Гормони та функції

Основні поліпептиди, які виробляє зобна залоза – це тималін, тимопоетин, тимозин. За своєю природою вони є білками. Коли розвивається лімфоїдна тканина, лімфоцити отримують можливість брати участь в імунологічних процесах. Гормони тимусу та його функції надають регулюючий вплив на всі фізіологічні процеси, які у організмі людини:

• зменшують серцевий викид та частоту скорочень серця;
• уповільнюють роботу ЦНС;
• заповнюють енергетичні запаси;
• прискорюють розщеплення глюкози;
• збільшують зростання клітин та скелетної тканини за рахунок посиленого білкового синтезу;
• покращують роботу гіпофіза, щитовидки;
• проводять обмін вітамінів, жирів, вуглеводів, білків, мінералів.

Гормони

Під впливом тимозину у тимусі утворюються лімфоцити, далі за допомогою впливу тимопоетину кров'яні клітини частково змінюють структуру для забезпечення максимального захисту організму. Тимулін активізує Т-хелперів та Т-кілерів, збільшує інтенсивність фагоцитозу, прискорює регенераційні процеси. Гормони вилочкової залози беруть участь у роботі надниркових залоз та статевих органів. Естрогени активізують вироблення поліпептидів, а прогестерон та андрогени пригнічують процес. Схожою дією має глюкокортикоїд, який виробляє кора надниркових залоз.

Функції

У тканинах зобної залози відбувається проліферація клітин крові, що посилює імунні реакції організму. Т-лімфоцити, що утворилися, надходять у лімфу, потім колонізують в селезінку і лімфатичні вузли. При стресорних впливах (переохолодження, голодування, тяжка травма та інші) функції вилочкової залози слабшають через масову загибель Т-лімфоцитів. Після цього вони зазнають позитивної селекції, потім негативної селекції лімфоцитів, потім регенеруються. Функції тимусу починають згасати до 18 років і майже повністю згасають до 30.

Захворювання вилочкової залози

Як показує практика, хвороби вилочкової залози трапляються рідко, але завжди супроводжуються характерними симптомами. До основним проявам відносять сильну слабкість, збільшення лімфовузлів, зниження захисних функцій організму. Під впливом хвороб тимусу, що розвиваються, росте лімфоїдна тканина, утворюються пухлини, які викликають набряки кінцівок, здавлювання трахеї, прикордонного симпатичного стовбура або блукаючого нерва. Збої в роботі органу виявляються при зниженні функції (гіпофункції) або при підвищенні роботи тимусу (гіперфункції).

Збільшення

Якщо фото УЗД показало, що центральний орган лімфопоезу збільшений, то пацієнт має гіперфункцію тимусу. Патологія призводить до формування аутоімунних захворювань (червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія, міастенія). Гіперплазія тимусу у немовляти проявляється у таких симптомах:

• зниження м'язового тонусу;
• часте відрижка;
• проблеми із вагою;
• збої серцевого ритму;
• блідість шкіри;
• рясне потовиділення;
• збільшені аденоїди, лімфовузли, мигдалики.

Гіпоплазія

Центральний орган лімфопоезу людини може мати вроджену чи первинну аплазію (гіпофункцію), що характеризується відсутністю чи слабким розвитком тимічної паренхіми. Комбінована імунологічна недостатність діагностується як вроджене захворювання Ді Джорджа, при якому у дітей спостерігаються вади серця, судоми, аномалії лицьового скелета. Гіпофункція або гіпоплазія вилочкової залози може розвинутись на тлі цукрового діабету, вірусних захворювань або вживання алкоголю під час вагітності.

Пухлина

Тимоми (пухлини тимусу) виникають у будь-якому віці, проте частіше на такі патології страждають люди від 40 до 60 років. Причини захворювання не встановлені, але вважається, що злоякісна пухлина вилочкової залози виникає з епітеліальних клітин. Помічено, що таке явище відбувається, якщо людина страждала на хронічні запалення або вірусні інфекції або зазнавала іонізуючого випромінювання. Залежно від того, які в патологічному процесі беруть участь клітини, розрізняють такі види пухлини зобної залози:

• веретеноклітинну;
• гранулематозну;
• епідермоїдну;
• лімфоепітеальну.

Симптоми захворювання на вилочкову залозу

Коли змінюється робота тимусу, доросла людина відчуває порушення дихання, тяжкість у віках, м'язову втому. Перші ознаки захворювання на вилочкову залозу – це тривале відновлення після найпростіших інфекційних хвороб. При порушенні клітинного імунітету починають проявлятися симптоми захворювання, наприклад, розсіяного склерозу, Базедової хвороби. При будь-якому зниженні імунітету та відповідних ознак слід одразу звертатися до лікаря.

Як перевірити Вилочкова залоза

Якщо спостерігаються у дитини часті застудні захворювання, що переходять у важкі патології, існує велика схильність до алергічних процесів або збільшені лімфовузли, то потрібна діагностика вилочкової залози. Для цієї мети необхідний чутливий апарат УЗД з високою роздільною здатністю, оскільки тимус розташований поблизу легеневого стовбура та передсердя, і закритий грудиною.

У разі підозри на гіперплазію або аплазію після гістологічного дослідження, лікар може направити на комп'ютерну томографію та обстеження у ендокринолога. Томограф допоможе встановити такі патології зобної залози:

• синдром MEDAC;
• синдром Ді Джорджі;
• міастенію;
• тимому;
• Т-клітинну лімфому;
• пре-Т-лімфобластну пухлину;
• нейроендокринну пухлину.

Норми

У новонародженого малюка розміри зобної залози становлять в середньому 3 см завширшки, 4 см завдовжки і 2 см завтовшки. Середній розмір тимусу в нормі представлений у таблиці:

Патологія вилочкової залози

При порушенні імуногенезу спостерігаються зміни залози, які представлені такими хворобами як дисплазія, аплазія, акцидентальна інволюція, атрофія, гіперплазія з лімфоїдними фолікулами, тимомегалія. Нерідко патологія тимусу пов'язана або з ендокринним порушенням, або з наявністю аутоімунного чи онкологічного захворювання. Найчастішою причиною падіння клітинного імунітету є вікова інволюція, за якої спостерігається дефіцит мелатоніну в шишкоподібній залозі.

Як лікувати вилочкову залозу

Як правило, патології тимусу спостерігаються до 6 років. Потім вони зникають або переходять у серйозніші захворювання. Якщо у дитини збільшена зобна залоза, слід спостерігатися у фтизіатра, імунолога, педіатра, ендокринолога і отоларинголога. Батьки мають стежити за профілактикою респіраторних захворювань. За наявності таких симптомів, як брадикардія, слабкість та/або апатія, потрібна термінова медична допомога. Лікування вилочкової залози у дітей та дорослих проводиться медикаментозним чи хірургічним методом.

Медикаментозне лікування

При ослабленні імунної системи підтримки організму вимагає вводити біологічно активні речовини. Це так звані імуномодулятори, які пропонує тімус-терапія. Лікування зобної залози в більшості випадків проводиться амбулаторно і складається з 15-20 ін'єкцій, які вводяться в м'яз сідниць. Схема лікування патологій тимусу може змінюватись, залежно від клінічної картини. За наявності хронічних захворювань терапія може проводитись протягом 2-3 місяців по 2 уколи на тиждень.

внутрішньом'язово або підшкірно вводиться 5 мл екстракту тимусу, виділеного з пептидів зобної залози тварин. Це натуральна біологічна сировина без консервантів та добавок. Вже через 2 тижні помітні покращення загального стану пацієнта, оскільки у процесі лікування захисні клітини крові активуються. Тимус-терапія тривалий час впливає на організм після проведеної терапії. Повторний курс можна проводити за 4-6 місяців.

Операція

Тимектомія або видалення тимусу призначається, якщо заліза має пухлину (тимому). Операція проводиться під загальною анестезією, яка підтримує пацієнта в стані сну протягом усього оперативного втручання. Існує три методи тимектомії:

1. Трансстернальний. На шкірі робиться розріз, після чого роз'єднується грудинна кістка. Тимус відокремлюється від тканин та видаляється. Розріз зашивається скобами чи швами.
2. Трансцервікальний. Надріз робиться по нижній частині шиї, після чого залізо видаляється.
3. Відеодопоміжна хірургія. Виконується кілька невеликих розрізів у верхньому середостінні. Через один із них вставляється камера, яка виводить зображення на монітор в операційній. Під час операції використовують роботизовані маніпулятори, які вставляють у розрізи.

Дієтотерапія

У лікуванні патологій тимусу важливу роль відіграє дієтотерапія. У раціон харчування потрібно вводити продукти, багаті на вітамін D: яєчний жовток, пивні дріжджі, молокопродукти, риб'ячий жир. Рекомендується вживання волоського горіха, яловичини, печінки. При розробці дієти лікарі рекомендують включати в раціон:

• петрушку;
• броколі, цвітну капусту;
• апельсини, лимони;
• обліпиху;
• сироп чи відвар шипшини.

Народне лікування

Дитячий лікар Комаровський для підвищення імунітету рекомендує прогрівати тимус за допомогою спеціального масажу. Якщо у дорослої людини нередукована залоза, то їй слід для профілактики підтримувати імунітет, приймаючи трав'яні збори із шипшиною, чорною смородиною, малиною, брусницею. Лікування тимусу народними засобами проводити не рекомендується, оскільки патологія потребує суворого медичного спостереження.

Відео

Увага!Інформація представлена ​​у статті має ознайомлювальний характер. Матеріали статті не закликають до самостійного лікування. Тільки кваліфікований лікар може поставити діагноз і дати рекомендації щодо лікування, виходячи з індивідуальних особливостей конкретного пацієнта.

Природжений (первинний) імунодефіцит Морфологічні прояви первинної недостатності імунної відповіді пов'язані, як правило, з вродженими аномаліями тимусу, або поєднанням цих аномалій з недорозвиненням селезінки та лімфатичних вузлів. Аплазія, гіпоплазія тимусу супроводжуються дефіцитом клітинної ланки імунітету або комбінованим імунним дефіцитом. При аплазії (агенезії) тимус відсутній повністю, при гіпоплазії розміри його зменшено, розподіл на кору та мозкову речовину порушено, кількість лімфоцитів різко знижено. У селезінці розміри фолікулів значно зменшено, світлі центри та плазматичні клітини відсутні. У лімфатичних вузлах відсутні фолікули та кірковий шар (В-залежні зони), збережений лише навколокорковий шар (Т-залежна зона). Морфологічні зміни в селезінці та лімфатичних вузлах характерні для спадкових імунодефіцитних синдромів, пов'язаних з дефектом як гуморального, так і клітинного імунітету. Усі типи вродженого імунодефіциту рідкісні. В даний час найбільш вивченими є:

важкий комбінований імунодефіцит (ТКІ);

гіпоплазія тимусу (синдром Дай Джоджа);

синдром Незелофа;

вроджена агаммаглобулінемія (хвороба Брутона);

загальний варіабельний (змінний) імунодефіцит;

ізольований дефіцит IgA;

імунодефіцити, пов'язані зі спадковими захворюваннями (синдром Віскотта-Олдріча, синдром атаксії-телеангіоектазії, синдром Блюма)

дефіцит комплементу

Тяжкий комбінований імунодефіцит (ТКІ)– це одна з найважчих форм уродженого імунодефіциту. Він характеризується дефектом стовбурових лімфоїдних клітин (1 на рис. 5), що призводить до порушення утворення і T-, і B-лімфоцитів. Порушується процес опускання тимусу з шиї в середостіння. У ньому різко знижено кількість лімфоцитів. Їх також мало у лімфатичних вузлах (рис. 6Б), селезінці, лімфоїдній тканині кишечнику та периферичній крові. У сироватці відсутні імуноглобуліни (табл. 7). Недостатність і клітинного, і гуморального імунітету є причиною різноманітних тяжких інфекційних (вірусних, грибкових, бактеріальних) захворювань (табл. 8), що виникають відразу після народження, що призводить до ранньої загибелі (зазвичай на першому році життя). Тяжкий комбінований імунодефіцит є кілька різних вроджених хвороб. Усі вони характеризуються порушенням диференціювання стовбурових клітин. Більшість хворих мають аутосомно-рецесивну форму (швейцарський тип); у деяких – рецесивна форма, пов'язана із Х-хромосомою. Більше половини пацієнтів з аутосомно-рецесивною формою мають нестачу ферменту аденозин-дезамінази (АДА) у клітинах. При цьому не відбувається перетворення аденозину на інозин, що супроводжується накопиченням аденозину та його лімфотоксичних метаболітів. У деяких пацієнтів з тяжким комбінованим імунодефіцитом виявляється нестача нуклеотидфосфоліпази та інозинфосфоліпази, що також призводить до накопичення лімфотоксичних метаболітів. Відсутність ПЕКЛО в амніотичних клітинах дозволяє ставити діагноз у пренатальному періоді. Для лікування цих хворих використовується трансплантація кісткового мозку. Гіпоплазія тимусу(Синдром Дай Джоджа) характеризується недоліком T-лімфоцитів (2 на рис. 5) в крові, в тимус залежних зонах лімфатичних вузлів і селезінки (рис. 6В). Загальна кількість лімфоцитів у периферичній крові зменшена. У хворих виявляються ознаки недостатності клітинного імунітету, які проявляються у вигляді тяжких вірусних та грибкових інфекційних захворювань у дитинстві (табл. 8). Розвиток В-лімфоцитів зазвичай не порушено. Активність T-хелперів практично відсутня, проте концентрація імуноглобулінів у сироватці зазвичай нормальна (табл. 7). При тимусній гіпоплазії генетичні дефекти не виявлено. Цей стан характеризується також відсутністю паращитовидних залоз, неправильним розвитком дуги аорти та лицьового черепа. За відсутності паращитовидних залоз спостерігається виражена гіпокальціємія, що веде до смерті в ранньому віці. T-лімфоспіння при синдром Незелофапоєднується з порушенням їхньої функції. Передбачається, що це відбувається внаслідок порушення дозрівання Т-клітин у тимусі. Синдром Незелофа відрізняється від синдрому Дай Джоджа характерною асоціацією ушкоджень інших структур, що розвиваються з третьої та четвертої глоткових кишень. Паращитовидні залози, при цьому синдромі не ушкоджуються. Тимусна гіпоплазія успішно лікується методом трансплантації людського ембріонального тимусу, що відновлює T-клітинний імунітет. Вроджена агаммаглобулінемія(Хвороба Брутона) - генетично обумовлене рецесивне, пов'язане з Х хромосомою, захворювання, яке спостерігається головним чином у хлопчиків і характеризується порушенням утворення B-лімфоцитів (3 на рис. 5). Пре-В клітини (CD10 позитивні) виявляються, але зрілі B-лімфоцити відсутні в периферичній крові та B-зонах лімфатичних вузлів, мигдалин і селезінці. У лімфатичних вузлах відсутні реактивні фолікули та плазматичні клітини (рис. 6Г). Недостатність гуморального імунітету проявляється у помітному зменшенні чи відсутності імуноглобулінів у сироватці. Тимус та T-лімфоцити розвиваються нормально і клітинний імунітет не порушується (табл. 7). Загальна кількість лімфоцитів у периферичній крові знаходиться в межах норми, тому що кількість T-клітин, які зазвичай становлять 80-90% лімфоцитів крові, знаходиться в межах норми. Інфекційні захворювання у дитини розвиваються зазвичай у другій половині першого року життя після того, як рівень пасивно переданих материнське антитіло падає (табл. 8). Лікування таких хворих провадиться шляхом введення імуноглобулінів. Загальний варіабельний імунодефіцитвключає кілька різних хвороб, що характеризуються зменшенням рівня окремих або всіх класів імуноглобулінів. Кількість лімфоцитів у периферичній крові, включаючи кількість B-клітин, зазвичай є нормальною. Кількість плазматичних клітин зазвичай зменшено, можливо, внаслідок дефекту трансформації B-лімфоцитів (4 на рис. 5). У деяких випадках спостерігається надмірне збільшення Т-супресорів (5 на рис. 5), особливо при набутій формі хвороби, що розвивається у дорослих. У деяких випадках описано спадкову передачу захворювання з різними типами спадкування. Недолік гуморальної імунної відповіді веде до рецидивуючих бактеріальних інфекційних хвороб та лямбліозу (табл. 8). Профілактичне введення гаммаглобулінів є менш ефективним, ніж при агаммаглобулінемії Брутона. Ізольований дефіцит IgA- Найчастіший імунодефіцит, що зустрічається в одного з 1000 людей. Він виникає внаслідок дефекту кінцевої диференціювання плазматичних клітин, що секретують IgA (4 на рис. 5). У деяких хворих цей дефект пов'язаний із ненормальною функцією Т-супресорів (5 на рис. 5). Більшість хворих дефіцит IgA протікає асимптоматично. Лише у невеликої кількості хворих є схильність до виникнення легеневих та кишкових інфекцій, так як у них визначається нестача секреторного IgA у слизових оболонках. У хворих із вираженим дефіцитом IgA у крові визначаються анти-IgA антитіла. Ці антитіла можуть реагувати з IgA, які присутні в крові, що переливається, що призводить до розвитку гіперчутливості I типу.

Імунодефіцити, пов'язані зі спадковими захворюваннями Синдром Віскотта-Олдріча- Спадкове рецесивне захворювання, пов'язане з Х хромосомою, яке характеризується екземою, тромбоцитопенією та імунодефіцитом. Дефіцит T-лімфоцитів може розвиватися під час хвороби, при цьому рівень IgM у сироватці знижений. У хворих розвиваються рецидивні вірусні, грибкові та бактеріальні інфекційні хвороби, часто виникають лімфоми. Атаксія-телеангіектата– спадкове захворювання, що передається аутосомно рецесивно, що характеризується мозочковою атаксією, телеангіектазією шкіри та дефіцитами T-лімфоцитів, IgA та IgE. Можливо, що ця патологія пов'язана з наявністю дефекту у механізмах репарації ДНК, що призводить до появи багаторазових розривів ниток ДНК, особливо у хромосомах 7 та 11 (гени рецепторів T-клітин). Іноді у цих хворих розвиваються лімфоми. Синдром Блюмупередається аутосомно рецесивно, проявляється у вигляді інших дефектів репарації ДНК. У клініці спостерігається дефіцит імуноглобуліну та часто виникають лімфоми.

Дефіцит комплементу Дефіцит різних факторів комплементу трапляється рідко. Найчастіше спостерігається дефіцит фактора C2. Прояви дефіциту фактора С3 клінічно подібні до симптомів вродженої агаммаглобулінемії і характеризуються рецидивуючими бактеріальними інфекційними захворюваннями в дитинстві. Дефіцит ранніх факторів комплементу (C1, C4 і C2) пов'язаний з виникненням аутоімунних захворювань, особливо системного червоного вовчака. Дефіцит кінцевих факторів комплементу (C6, C7 та C8) спричиняє виникнення рецидивуючих інфекційних хвороб, спричинених Neisseria.

ВТОРИННИЙ (Придбаний) імунодефіцит Імунодефіцит різного ступеня зустрічається досить часто. Він виникає як вторинне явище при різних хворобах або в результаті лікарської терапії (табл. 9) і дуже рідко є первинною хворобою.

Морфологія синдрому набутого імунодефіциту (СНІД) не має специфічної картини та відрізняється на різних етапах його розвитку. Зміни спостерігаються як у центральних, так і в периферичних органах імуногенезу (найбільш виражені зміни в лімфовузлах). У тимусі може виявлятись акцидентальна інволюція, атрофія. Акцидентальна інволюція тимусу є швидке зменшення його маси та обсягу, що супроводжується зменшенням кількості Т-лімфоцитів та зниженням продукції тимічних гормонів. Найчастіші причини акцидентальної інволюції – це вірусні інфекції, інтоксикації, стрес. При усуненні причини цей процес оборотний. При несприятливому результаті відбувається атрофія вилочкової залози. Атрофія тимусу супроводжується колапсом мережі епітеліальних клітин, зменшенням часток паренхіми в обсязі, петрифікацією тимічних тілець, розростанням волокнистої сполучної та жирової тканини. Різко знижено кількість Т-лімфоцитів. Лімфатичні вузли в початковому періоді збільшені в об'ємі, а потім піддаються атрофії та склерозу. Розрізняють три морфологічні стадії змін при вторинному імунодефіциті:

фолікулярної гіперплазії;

псевдоангіоімунобластної гіперплазії;

виснаження лімфоїдної тканини.

Фолікулярна гіперплазія характеризується системним збільшенням лімфатичних вузлів до 2-3 см. Багато різко збільшених фолікулів заповнюють практично всю тканину лімфатичного вузла. Фолікули дуже об'ємні, з великими зародковими центрами. Вони виявляються імунобласти. Мітози численні. Морфометрично можна констатувати порушення співвідношення субпопуляцій Т-клітин, але вони варіабельні та не мають діагностичної цінності. Псевдоангіоімунобластна гіперплазія характеризується вираженою гіперплазією венул (посткапілярів), структура фолікулів фрагментована, або не визначається. Лімфатичний вузол дифузно інфільтрований плазмоцитами, лімфоцитами, імунобластами, гістіоцитами. Відбувається значне зменшення до 30% Т-лімфоцитів. Спостерігається непропорційне порушення співвідношення субпопуляцій лімфоцитів, що залежить певною мірою від причини імунодефіциту. Так, наприклад, у осіб ВІЛ інфікованих, характерне не лише зниження Т-хелперів, а й зниження співвідношення CD4/CD8 (хелперно-супресорне співвідношення), яке завжди менше 1,0. Ця ознака є головною особливістю імунологічного дефекту при СНІДі, зумовленого ВІЛ-інфекцією. Для цієї стадії імунодефіциту характерний розвиток опортуністичних інфекцій. Виснаження лімфоїдної тканини змінює на заключному етапі імунодефіциту лімфоїдну гіперплазію. Лімфатичні вузли у цій стадії маленькі. Структура лімфатичного вузла протягом усього не визначається, збережені лише капсула та її форма. Різко виражений склероз та гіаліноз пучків колагенових волокон. Популяція Т-лімфоцитів практично не виявляється, збережені поодинокі імунобласти, плазмобласти та макрофаги. Для цієї стадії імунодефіциту характерний розвиток злоякісних пухлин. Значення вторинного (набутого) імунодефіциту. Імунодефіцит завжди супроводжується розвитком опортуністичних інфекцій і на заключному етапі розвитком злоякісних пухлин, найчастіше саркоми Капоші та злоякісних В-клітинних лімфом. Виникнення інфекційних захворювань залежить від типу імунодефіциту:

дефіцит T-клітин спричиняє інфекційні хвороби, викликані вірусами, мікобактеріями, грибами та іншими внутрішньоклітинними мікроорганізмами, типу Pneumocystis cariniiі Toxoplasma gondii.

дефіцит B-клітин спричиняє гнійні бактеріальні інфекційні хвороби.

Ці інфекційні хвороби відображають відносну важливість клітинної та гуморальної відповідей у ​​захисті проти різних мікробних агентів. Саркома Капоші та злоякісні B-клітинні лімфоми – найчастіші злоякісні новоутворення, що розвиваються у хворих з імунодефіцитами. Вони можуть виникати у хворих з ВІЛ інфекцією, синдромом Віскотта-Олдріча та атаксією-телеангіоектазією, а також у хворих, які отримують тривалу імуносупресивну терапію після трансплантації органів (найчастіше – нирок). Виникнення злоякісних новоутворень може бути пов'язане або з порушенням імунної відповіді, спрямованої на видалення злоякісних клітин, що розвиваються, які виникають в організмі (відмова імунного нагляду) або завдяки імунній стимуляції пошкодженої імунної системи, в якій нормальний механізм контролю клітинної проліферації порушений (це призводить до виникнення B -Клітинних лімфом). У деяких випадках, особливо при атаксії-телеангіоектазії, імунний дефіцит пов'язаний з недовговічністю хромосом, що, як вважають, привертає до розвитку новоутворень. Зверніть увагу, що епітеліоїдна тимома, первинна пухлина тимусних епітеліальних клітин, призводить до вторинного імунодефіциту.