Желтушка у новорождённых отмечается у 60% доношенных и у 80% недоношенных детей. Она проявляется пожелтением кожи, слизистых, склер (наружных оболочек глаза). Появиться желтушка может на второй-четвертый день жизни младенца, и исчезнуть через два-три дня.

Причины неонатальной желтухи

Причина, по которой нежная кожица новорождённого желтеет, — повышенный уровень билирубина в крови младенца. В норме его показатель не превышает 20,5 мкмоль/л, поэтому значения свыше цифры 35 свидетельствуют о желтушке.

Гемоглобин, который внутри утробы матери переносил кислород по кровеносным сосудам плода, после рождения малыша распадается и выводится из организма. Если необходимых ферментов в печени новорождённого недостаточно, этот гемоглобин накапливается в ней, отравляя организм и проявляясь желтушностью кожи и глаз новорождённого.

Иммунная система недоношенных детей очень слабая, поэтому они чаще подвергаются желтушке, чем здоровые доношенные малыши. Однако современные медицинские технологии и оборудование перинатальных центров позволяют быстро справиться с желтушкой у новорождённых, которая носит физиологический характер.

В зависимости от причин, вызывающих пожелтение кожи новорождённого, различаются:

1. физиологическая желтушка у новорождённых;
2. патологическая желтуха.

Физиологическая желтушка – явление не опасное, она пройдет быстро, часто уже в роддоме после нескольких сеансов фототерапии, при которых новорождённого помещают под специальную лампу.

Гораздо серьезнее патологическая желтуха. Причиной становится нарушение оттока желчи из организма. Вызвать желтушку у новорождённых могут:

• наследственные заболевания, полученные от родителей;
• гормональные нарушения;
• гемолитическая болезнь;
• вирусные и инфекционные заболевания;
• механические повреждения печени или желчевыводящих путей, полученные во время родов.

При патологической желтухе у новорождённого помимо желтизны кожи будут присутствовать иные признаки, говорящие о болезни. Обратить на них внимание могут доктора в роддоме либо мама уже после выписки.

Физиологическая желтушка у новорождённых

Физиологическая желтуха болезнью не считается. После рождения у малыша резко возрастает нагрузка на печень, но здоровый детский организм через несколько дней самостоятельно справится с этой нагрузкой, и желтизна кожи и глаз пройдет сама собой.

Признаки патологической желтухи

Патологическую желтушность у новорождённого вызывает нарушение оттока желчи из организма. Такие состояния требуют врачебного вмешательства. Вызвать желтушность могут:

• родовые травмы;
• гипоксия;
• острые и хронические инфекции;
• недостаточность щитовидной железы.

Механическая желтуха

Причинами механической желтушки у новорождённых становятся нарушение проходимости желчевыводящих путей, патологии печени или желчного пузыря. Они могут быть вызваны родовыми травмами, проявляются через 2-3 недели после рождения. Кроме пожелтения кожных покровов, у детей можно заметить:

• бесцветный кал;
• темная моча.

Ребенок становится раздражительным, его нежная кожица сухая. При осмотре врач выявит увеличенные параметры селезёнки, а анализы покажут значительно повышенный уровень билирубина в крови младенца. Дополнительные обследования, в том числе УЗИ – могут выявить закупорку желчевыводящих путей либо иные патологии.

Гемолитическая патология

Не более 1% заболеваний приходится на гемолитическую болезнь. Причины, ее вызывающие, носят наследственный характер:

1. несовпадение групп крови у ребёнка с матерью;
2. конфликт резусов между матерью и ребёнком.

Проявится желтушка непосредственно после рождения: у новорождённого хорошо видна желтушность кожи и склер глаз (кожа приобретает апельсиновый оттенок), новорождённый не проявляет активность, выглядит вялым, у него снижены рефлексы. При пальпации врач определяет увеличение органов: печени, селезенки.

Когда маме нужно беспокоиться

Физиологическая желтушность кожных покровов новорождённых патологией не является, она пройдет через несколько дней. Для того чтобы ускорить этот процесс, нужно как можно раньше прикладывать новорождённого к материнской груди. Молозиво, которое появляется после родов у матери, поможет скорейшему выведению из детского организма билирубина.

Срочное обращение в больницу и при необходимости госпитализация потребуются, если мама заметит у малыша:

• непроизвольное запрокидывание головки назад;
• сниженный сосательный рефлекс;
• капризность или постоянную сонливость;
• судороги мышц конечностей, лихорадку;
• постоянно крепко сжатые кулачки, согнутые в коленях ножки;
• нарушения дыхания.

Такие симптомы могут свидетельствовать о развитии «ядерной желтухи», чреватой инвалидностью ребёнка. Своевременное лечение снизит опасность хронического заболевания и летального исхода.

Желтуха у новорожденных – это физиологическое или патологическое состояние, которое обусловлено повышением уровня билирубина в крови и проявляется желтушной окраской кожных покровов и слизистых оболочек.

Источник: web-mama.ru

По данным статистики, в первые недели жизни желтуха развивается примерно в 60% случаев у доношенных и в 80% случаев у недоношенных детей. Наиболее часто (60 –70%) диагностируется физиологическая желтуха у новорожденных, которая возникает при повышении уровня билирубина в крови до 70–90 мкмоль/л у доношенных и более 80–120 мкмоль/л (в зависимости от веса ребенка) у недоношенных детей. В большинстве случаев желтуха проявляется в первые трое суток жизни ребенка и не требует лечения.

В случае своевременного адекватного лечения патологической желтухи прогноз благоприятный, он ухудшается при развитии неврологических осложнений.

Билирубин относится к основным желчным пигментам в организме человека. В норме он образуется при расщеплении белков (цитохрома, гемоглобина и миоглобина), которые содержат гем. В крови билирубин содержится в двух фракциях – свободной и связанной. Примерно 96% билирубина в крови представлено нерастворимым непрямым билирубином, который формирует комплексы с альбумином. Оставшиеся 4% связываются с полярными молекулами, в частности с глюкуроновой кислотой. Непрямой (несвязанный) билирубин образуется преимущественно при разрушении эритроцитов и распаде гемоглобина, он не растворяется в воде, растворяется в липидах и является довольно токсичным за счет способности легко проникать в клетки и оказывать неблагоприятное воздействие на их жизнедеятельность. Непрямой билирубин связывается с альбумином крови и транспортируется в печень. Прямой (связанный) билирубин является малотоксичной фракцией общего билирубина, которая образуется в печени. Соединяясь с глюкуроновой кислотой, билирубин становится водорастворимым. Большая часть прямого билирубина поступает в тонкую кишку, от него отщепляется глюкуроновая кислота, билирубин восстанавливается до уробилиногена. В тонкой кишке часть уробилиногена всасывается повторно и поступает в печень по воротной вене. Остальной уробилиноген поступает в толстую кишку, восстанавливается до стеркобилиногена, в нижних отделах толстого кишечника окисляется до стеркобилина и выводится из организма с калом, придавая ему характерный коричневый цвет. Небольшое количество стеркобилиногена всасывается в кровь и затем выводится с мочой.

Экскреторная функция печени новорожденного ребенка значительно снижена по причине анатомической незрелости и достигает элиминирующей (т. е. выделяющей, удаляющей) способности печени взрослого человека к концу первого месяца жизни.

К последствиям желтухи у новорожденных, развившейся на фоне того или иного патологического процесса, относятся ядерная гипербилирубинемия с токсическим поражением головного мозга, глухота, детский церебральный паралич.

Особенности кишечного метаболизма желчных пигментов у новорожденных обусловливают частичное возвращение непрямого билирубина в кровь и увеличение или сохранение повышенного уровня билирубина. 80-90% билирубина у новорожденных представлено непрямой фракцией. Когда ферментные системы организма начинают функционировать в полном объеме, цвет кожных покровов ребенка приходит в норму.

Причины желтухи у новорожденных и факторы риска

Непосредственной причиной желтухи у новорожденных является повышение уровня билирубина в крови.

Источник: allyslide.com

Физиологическая желтуха может быть обусловлена следующими причинами:

• быстрое разрушение фетального гемоглобина;
• недостаточный перенос билирубина через мембраны гепатоцитов;
• незрелость ферментных систем печени;
• низкая элиминирующая способность печени.

Причинами патологической желтуха новорожденных являются:

• тяжелое течение сахарного диабета у беременной ;
• асфиксия , родовая травма;
• заболевания щитовидной железы;
• инфекционные поражения печени ребенка (вирусный гепатит , герпес , токсоплазмоз , цитомегаловирус , листериоз и пр.);
• серповидно-клеточная анемия, талассемия;
• эритроцитарная мембранопатия;
• муковисцидоз;
• токсико-септическое поражение печени;
• нарушение выведения билирубина (синдром сгущения желчи, внутриутробная желчнокаменная болезнь, кишечная непроходимость , пилоростеноз, сдавление желчных протоков новообразованием или инфильтратом извне);
• присутствие в грудном молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина;
• неустановившаяся лактация и относительное недоедание ребенка;
• прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, салицилаты, большие дозы витамина К).

Желтуха обычно определяется неонатологом во время пребывания ребенка в родильном доме.

Факторами риска служат слишком большие промежутки между кормлениями грудных детей, недоношенность, стимуляция родов, задержка пережатия пуповины.

Формы заболевания

Желтуха у новорожденных может быть физиологической (транзиторной) и патологической. Патологические по этиологическому признаку подразделяются на следующие виды:

• конъюгационные – развиваются на фоне нарушения процессов превращения непрямого билирубина;
• гемолитические – обусловлены интенсивным гемолизом эритроцитов;
• механические (обтурационные) – возникают при наличии механических препятствий на пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку;
• печеночные (паренхиматозные) – развиваются при поражениях паренхимы печени при гепатитах различной этиологии, наследственных нарушениях метаболизма, сепсисе .

По происхождению желтуха бывает наследственной или приобретенной.

В зависимости от лабораторных критериев желтуха у новорожденных может быть с преобладанием прямого (более 15% от общего) или непрямого (более 85% от общего) билирубина.

Степени желтухи у новорожденных:

Симптомы желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха у новорожденных возникает на второй-третий день после рождения и достигает максимума на четвертые-пятые сутки. Кожные покровы и слизистые оболочки новорожденного окрашиваются в желтый цвет (легкая степень желтушности), моча и кал нормального цвета, печень и селезенка не увеличены. Желтушность кожи не распространяется ниже уровня пупочной линии и заметна только при ярком естественном освещении. Общее самочувствие ребенка обычно не ухудшается, однако в случае значительного повышения уровня билирубина в крови могут наблюдаться вялость, заторможенность, сонливость, тошнота и рвота (срыгивание). При организации правильного вскармливания и ухода симптомы желтухи у новорожденного полностью исчезают примерно к двухнедельному возрасту.

Физиологическая желтуха у новорожденных проходит без осложнений, однако в случае нарушения механизмов адаптации физиологическая желтуха может трансформироваться в патологическую.

Желтуха у недоношенных новорожденных, как правило, появляется раньше (первые-вторые сутки), достигает своего пика к седьмому дню жизни и исчезает к трехнедельному возрасту. По причине более продолжительного созревания ферментных систем печени у недоношенных новорожденных существует риск развития ядерной желтухи, а также билирубиновой интоксикации.

При наследственной конъюгационной желтухе у новорожденных отмечается незначительное повышение уровня непрямого билирубина, при этом анемия и спленомегалия отсутствуют. Патологический процесс возникает в первые дни жизни ребенка и неуклонно нарастает. Имеется риск развития ядерной желтухи с последующим летальным исходом.

Желтуха на фоне эндокринной патологии проявляется на вторые-третьи сутки жизни ребенка и стихает к трем-пяти месяцам. Помимо желтушных кожных покровов отмечаются вялость, артериальная гипотензия , снижение частоты сердечных сокращений, пастозность, запоры.

Выраженность желтухи, развившейся у новорожденного на фоне асфиксии и родовой травмы, зависит от уровня билирубина в крови и тяжести гипоксически-асфиксического синдрома.

Желтуха у детей, находящихся на естественном вскармливании, может возникать на первой-второй неделе жизни и сохраняться от одного до полутора месяцев.

При прогрессировании гипербилирубинемии у новорожденных билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и откладывается в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха), приводя к развитию билирубиновой энцефалопатии. При этом на начальном этапе патологического процесса в клинической картине преобладают симптомы билирубиновой интоксикации (монотонный крик, апатия, сонливость, срыгивания, рвота). Затем к этим симптомам добавляются ригидность мышц затылка, выбухание большого родничка, мышечные спазмы, судороги, периодически возникающее возбуждение, нистагм , брадикардия , угасание рефлексов.

По данным статистики, в первые недели жизни желтуха развивается примерно в 60% случаев у доношенных и в 80% случаев у недоношенных детей.

На данном этапе, который может иметь продолжительность от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение центральной нервной системы. На протяжении последующих двух-трех месяцев у детей отмечается мнимое улучшение состояния, однако уже на третьем-пятом месяце жизни у таких детей могут развиваться неврологические осложнения.

Показатели физиологической и патологической желтухи:

Диагностика

Желтуха обычно определяется неонатологом во время пребывания ребенка в родильном доме.

Визуальная оценка степени желтухи у новорожденных проводится по шкале Крамера, имеет пять степеней:

1. Концентрация билирубина примерно 80 мкмоль/л, желтушность кожных покровов лица и шеи.
2. Билирубин около 150 мкмоль/л, желтушность распространяется до пупка.
3. Билирубин достигает 200 мкмоль/л, желтушность кожных покровов до коленей.
4. Билирубин около 300 мкмоль/л, желтушность кожи лица, туловища, конечностей (за исключением ладоней и подошв).
5. Билирубин 400 мкмоль/л, тотальная желтушность.

Лабораторная диагностика обычно включает.

Лечение желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха у новорожденных лечения не требует. Рекомендуется кормление 8-12 раз в сутки без ночного перерыва, суточный объем потребляемой жидкости следует увеличить на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка.

Желтуха у недоношенных новорожденных, как правило, появляется раньше (первые-вторые сутки), достигает своего пика к седьмому дню жизни и исчезает к трехнедельному возрасту.

Лечение патологической желтухи у новорожденных зависит от этиологического фактора и в первую очередь направлено на его устранение. С целью ускорения выведения билирубина могут назначаться энтеросорбенты, желчегонные препараты, витамины группы В. Применяется метод фототерапии в прерывистом или непрерывном режиме. В некоторых случаях лечение желтухи у новорожденных включает инфузионную терапию, плазмаферез, гемосорбцию, заменное переливание крови.

Возможные осложнения и последствия желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха у новорожденных проходит без осложнений, однако в случае нарушения механизмов адаптации физиологическая желтуха может трансформироваться в патологическую.

К последствиям желтухи у новорожденных, развившейся на фоне того или иного патологического процесса, относятся ядерная гипербилирубинемия с токсическим поражением головного мозга, глухота , детский церебральный паралич , задержка психического развития.

Прогноз

Прогноз при физиологической желтухе новорожденных благоприятный

В случае своевременного адекватного лечения патологической желтухи прогноз тоже благоприятный, он ухудшается при развитии неврологических осложнений.

Профилактика

Специфическая профилактика желтухи у новорожденных не разработана.

К мерам неспецифической профилактики патологического состояния относятся:

• адекватное и своевременное лечение соматических заболеваний у женщины в период беременности;
• отказ от вредных привычек во время беременности;
• рациональное питание беременной;
• раннее прикладывание новорожденного к груди;
• профилактика резус-конфликта.

Видео с YouTube по теме статьи:

Физиологическая желтуха новорожденных также носит название «гипербилирубинемия». Ее главной отличительной чертой является пожелтение кожи и слизистых поверхностей. Происходит это в первые дни после рождения из-за повышения уровня билирубина.

Для желтушности младенцев характерна анемия, сплено- и гепатомегалия, а также иктеричность кожи. При развитии осложнений может развиться билирубиновая энцефалопатия.

Желтуха у грудных детей является неонатальным синдромом, во время которого у ребенка кожа, слизистые и глазные склеры окрашиваются в желтый цвет. Согласно медицинской статистике, примерно у 80% недоношенных и 60% родившихся в срок детей наблюдается данная патология.

Развивается она при росте уровня непрямого билирубина: выше 120 мкмоль/л у детей, рожденных раньше срока, и более 90 мкмоль/л у доношенных грудничков.

Биохимия желтухи такова: от гемоглобина отщепляется белок, а затем на эту молекулу влияют различные биохимические реакции, которые превращают прямой билирубин в непрямой. Именно его переизбыток и является причиной пожелтения кожных покровов.

При выраженном или длительном течении отклонения развивается нейротоксическое воздействие, которое заключается в повреждении головного мозга. Степень того, как влияет избыток токсических веществ на организм, определяется концентрацией билирубина и продолжительностью течения патологии.

Разделение на виды

Желтушность новорожденного бывает приобретенной и наследственной. Также гипербилирубинемия делится на процесс с прямым и непрямым билирубином.

Кроме того, выделяют следующие виды желтухи:

В результате сильного разрушения у новорожденного эритроцитов и роста уровня билирубина развивается гемолитическая желтуха, которая также подразделяется на несколько типов:

• гемоглобинопатия;
• гемолитическая патология у плода;
• полицитемия;
• эритроцитарная мембрано- и ферментопатия.

У грудных детей может развиться обтурационная (механическая) желтуха. Причиной ее появления считается нарушение вывода билирубина вместе с желчью в результате порока протоков внутри и вне печени, сдавливания желчных протоков опухолью, закупорки протоков, кишечной непроходимости и желчнокаменном заболевании, развившемся еще у плода во внутриутробном периоде.

Детская паренхиматозная желтуха называется патологией смешанного генеза. Она развивается при наличии у грудничков фетального гепатита, причиной которого являются появившиеся еще у плода такие инфекции, как листериоз, токсоплазмоз, герпес, цитомегалия, гепатит А, В и D.

Также причиной развития данного типа желтухи может быть печеночное поражение токсико-септического характера (сепсис, муковисцидоз и т.д.).

Желтуха наследственного характера

• У новорожденных детей чаще всего развивается такой тип наследственной желтухи, как конституциональная, т.е. . Она появляется у 2-6% младенцев. Ее передача осуществляется аутосомно-доминантным способом. Главной особенностью синдрома является нарушение активности ферментативных систем печени, в результате чего ухудшается способность гепатоцитов захватывать билирубин. При данном отклонении не наблюдается спленомегалии и анемии, а уровень билирубина повышается лишь чуть выше нормы.
• Синдром Криглера-Найяра. Причиной появления данного типа наследственной желтухи является сниженная активность или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы. Уровень билирубина очень высок и достигает до 428 мкмоль/л. При этом может развиться ядерная желтуха, в некоторых случаях приводящая к смерти младенца.

Желтушка у детей с родовой травмой и асфиксией

У новорожденных, у которых во внутриутробном периоде наблюдалась гипоксия или при родах асфиксия, высока вероятность задержки развития ферментативных систем, что является причиной появления гипербилирубинемии. В дальнейшем у этих детей может развиться ядерная желтуха.

Причиной роста непрямого билирубина также могут стать родовые травмы. Степень тяжести травмы и билирубиновый уровень влияет на то, сколько длится желтушный период.

Гипербилирубинемия при эндокринных заболеваниях

• У некоторых грудничков, имеющих врожденный тип гипотиреоза, наблюдается нехватка гормонов щитовидной железы, в связи с чем у них нарушается созревание ферментов печени и вывод билирубина. При данном заболевании у 50-70% младенцев развивается желтушка. Она появляется на 2-3 день после рождения, а исчезает только спустя 3-5 месяцев. Помимо изменения цвета кожи и слизистых, новорожденный также может страдать запорами, снижением активности и повышенным АД.
• Если у матери ребенка имеется сахарный диабет, то у ребенка может развиться ранняя желтуха на фоне ацидоза или гипогликемии. При этом у младенца наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, а период, когда проходит желтушка, превышает несколько месяцев.

Прегнановая желтуха

Примерно 1-2% грудных детей, которые вскармливаются грудным молоком, подвержены появлению желтухи. Данное отклонение также носит название «синдром Ариеса». Он бывает ранним и поздним.

Ранняя прегнановая желтушка проявляется через несколько дней после рождения, а поздняя – спустя 1-2 недели. От того, на какой день она развилась, зависит и длительность ее течения. В среднем этот период составляет 4-6 недель.

К причинам появления данного типа желтухи относится наличие в материнском молоке эстрогенов, которые нарушают связывание билирубина. Также она может развиться на фоне недоедания младенца или проблем с лактацией.

Вероятность изменения оттенка кожи и слизистых возрастает у новорожденных, у которых меконий отошел позже, чем через 12 часов после рождения, а также при применении стимуляции родовой деятельности или если пуповина была пережата только спустя какое-то время. Такая желтуха никогда не дает осложнений и риска для здоровья ребенка.

Симптоматика

Физиологическая желтуха новорожденных обусловлена разрушением эритроцитов, в составе которых имеется фетальный гемоглобин, и образованием билирубина. Так как у грудничка печеночный фермент еще несформировавшийся, то функция вывода билирубина из организма в первое время неполноценна. В результате этого в подкожно-жировом слое накапливается излишнее количество билирубина и изменяется оттенок слизистых поверхностей и кожного покрова.

Срок появления физиологической желтухи составляет 2-3 дня. Спустя еще пару дней после этого она достигает своего пика. В это время уровень непрямого билирубина достигает 77-120 мкмоль/л. Размеры селезенки и печени при этом не изменяются, так же как цвет кала и мочи.

При транзиторной патологии желтизна кожи появляется только до уровня пупка. Причем заметна она лишь при естественном освещении. Самочувствие младенца не ухудшается, но усиленная гипербилирубинемия может стать причиной небольшой заторможенности, замедленного сосания, рвоты и сонливости.

Желтуха физиологического типа у здоровых грудничков возникает из-за временной недозрелости систем печени, отвечающих за выработку и вывод ферментов. Так как в скором времени их функциональность восстановится, то такая желтуха не считается опасной патологией. При правильном кормлении и уходе она должна пройти самостоятельно через пару недель.

У недоношенных детей сроки появления желтушности меньше – всего 1-2 дня после рождения. Ее пик проявляется на 7-ой день, а проходит она к 3-ей неделе. Уровень непрямого билирубина у таких младенцев выше, чем у доношенных – 137-171 мкмоль/л.

Так как снижение данного объема происходит медленнее, а ферментативные функции печени созревают дольше, то возрастает вероятность билирубиновой интоксикации или ядерной желтухи.

Диагностика

Выявление желтухи в большинстве случаев осуществляется еще в роддоме. Но иногда обнаружить ее может педиатр, который посещает новорожденных в первое время после выписки.

При визуальном осмотре ребенка ставится оценка степени тяжести данного отклонений.

Для этого за основу берется шкала Крамера:

• при пожелтении шеи и лица ставится 1-ая степень желтухи;
• при изменении оттенка кожи до пупочного уровня – 2-ая степень;
• для 3-ей степени характерна желтизна тела ребенка до коленей;
• при 4-ой степени желтушность распространяется на все туловище, лицо, руки и ноги, но без подошв и ладоней;
• желтый оттек кожи всего тела означает 5-ую степень, или тотальную желтуху.

Далее проводятся лабораторные исследования, включающие общий анализ крови и мочи, определение уровня билирубина, и т.д. Для определения механической желтухи применяется УЗИ и рентген органов брюшной полости.

Желтуха новорожденных (неонатальная желтуха). Причины, виды, классификация, симптомы и признаки желтухи новорожденных

Спасибо

Что такое желтуха новорожденных?

Физиологическая желтуха появляется на второй – третий день жизни, максимально выражена на четвертый и проходит к восьмому дню. Если же желтуха у новорожденного ребенка появляется позже или раньше этих сроков, то речь идет о патологической желтухе новорожденных.

Синдром желтухи новорожденных

Синдром желтухи новорожденных может наблюдаться при гемолитической болезни новорожденных или инфекциях . Таким образом, термин «синдром» говорит о том, что желтуха является лишь проявлением другого, основного заболевания.

Если говорить о физиологической желтухе, то ее принято рассматривать не как синдром или самостоятельное заболевание, а как период адаптации малыша к новым условиям среды.

Причины желтухи новорожденных

Причины желтухи, в первую очередь, зависят от ее вида. Так, существует несколько разновидностей желтухи, для каждой, из которой характерны свои причины.

Виды желтухи новорожденных

Патологическая желтуха может появляться как на первый день жизни малыша, так и позже. Отличием данного вида желтухи является более высокая концентрация билирубина в крови и более длительное течение. Проявляется патологическая желтуха не только желтушностью кожных покровов, но и другими симптомами со стороны нервной системы и организма в целом.

Причины физиологической желтухи новорожденных

Факторы, обуславливающие физиологическую желтуху новорожденных, следующие:

• переход фетального гемоглобина в обычный;
• незрелость ферментной системы печени у новорожденного малыша;
• адаптация к новым условиям среды.

Необходимо понимать, что процесс распада эритроцитов и гемоглобина характерен не только для новорожденного периода. Так, у взрослого человека непрерывно происходит процесс разрушения эритроцитов (эритроциты живут около 120 дней ) с дальнейшим выходом в кровь гемоглобина, из которого образуется билирубин. Однако печень успевает быстро его утилизировать и вывести, в результате чего в крови остается примерно одна и та же концентрация билирубина (17 микромоль на литр ), а цвет кожи остается неизменным. У новорожденных же детей печень не успевает утилизировать весь билирубин, вследствие чего он задерживается в крови и концентрация его растет.

Повышенная концентрация билирубина придает коже ребенка желтушный цвет. Вскоре печень начинает функционировать в полную силу и принимает на себя билирубиновую нагрузку. Концентрация билирубина в крови при этом снижается, а кожные покровы ребенка принимают естественную окраску.

Причины патологической желтухи новорожденных

Критериями патологической желтухи новорожденных являются:

• концентрация билирубина более 220 микромоль на литр;
• ежечасно уровень билирубина повышается на 5 микромоль и более;
• суточный прирост билирубина более 80 – 90 микромоль;
• появление желтухи в первые сутки после рождения малыша;
• длительность желтухи превышает две недели.

Причинами патологической желтухи являются:

• гемолитическая болезнь новорожденных;
• передозировка витамином К;
• диабетическая фетопатия (повреждение плода вследствие сахарного диабета матери );
• прием некоторых препаратов;
• наследственные патологии печени.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявляться в нескольких формах. Чаще всего встречается отечная (самая тяжелая ), анемическая и желтушная форма данной болезни. При гемолитической болезни новорожденных желтушность появляется на первые – вторые сутки после рождения малыша. Несмотря на то, что желтушная форма гемолитической болезни является легким вариантом ее проявления, она также может представлять угрозу для жизни малыша.

Передозировка витамином К
Витамин К (синтетическим аналогом которого является викасол ) назначается для профилактики и/или для лечения кровотечений в период родов . Также викасол назначается при наследственных коагулопатиях (нарушениях свертываемости крови ), гепатитах и других заболеваниях. Однако передозировка этим витамином может привести к массивному гемолизу (разрушению ) эритроцитов. Следствием этого является повышение уровня билирубина и окрашивание кожи в желтый цвет.

Диабетическая фетопатия
Диабетическая фетопатия – это патология, которая развивается у новорожденных детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Необходимо отметить, что в связи с ростом числа заболеваемости сахарным диабетом в последнее время (только в России заболеваемость увеличилась на 20 процентов ), эта причина желтухи новорожденных очень актуальная. При данной патологии происходит задержка развития ферментной системы печени. Это приводит к тому, что печень не успевает справляться и утилизировать весь билирубин.

Прием некоторых препаратов
Прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов (например, антибиотиков или глюкокортикоидов ) также может обуславливать желтуху новорожденных. Большинство препаратов проникает через плацентарный барьер, таким образом, оказываясь внутри плода. С током крови они моментально проникают в печень, где тормозят ферментативные процессы. Если у здорового ребенка печень не успевает утилизировать билирубин в течение всего лишь нескольких дней (физиологическая желтуха длится до 14 дней ), то при рождении у таких детей выведение билирубина занимает еще больше времени. Желтуха длится до месяца и более.

Наследственные патологии печени
Наибольшую опасность для здоровья малыша представляют собой наследственные патологии печени. Для них характерны различные врожденные «поломки» на уровне ферментной системы печени, что делает невозможным утилизацию билирубина. Например, при синдроме Жильбера вследствие дефекта гена, отвечающего за обмен билирубина, нарушается внутрипеченочный транспорт билирубина и его связывание с глюкуроновой кислотой.

К наследственным патологиям печени, которые сопровождаются желтухой, относятся:

• Синдром Жильбера – хроническое заболевание, для которого характерно периодическая желтуха с умеренным повышением билирубина в крови. Прогноз заболевания благоприятный.
• Синдром Криглера-Найяра – наследственная патология печени, в основе которой лежит дефицит либо низкая активность глюкуронилтрансферазы . Это фермент , который участвует в обмене билирубина в клетках печени. Когда его нет, уровень билирубина повышается в 20 – 40 раз выше нормы. При данном синдроме желтуха появляется уже с первого дня и характеризуется она очень высокими концентрациями билирубина. Желтушное окрашивание кожи очень интенсивное. Синдром Криглера-Найяра отличается злокачественным течением, несвоевременное оказание медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Симптомы и признаки желтухи новорожденных

Основным и неотъемлемым лабораторным признаком желтухи является высокая концентрация билирубина в крови. В первые часы после рождения концентрация билирубина варьирует от 100 до 150 микромоль на литр. Максимально выражена желтуха на 3 – 4 сутки после рождения, когда уровень билирубина вырастает до 180 – 200 микромоль на литр. Начиная с 6-го дня, уровень билирубина начинает падать, и желтуха полностью исчезает к 8 – 10 дню. Дальнейшее развитие симптоматики желтухи новорожденных зависит от ее формы. Так, если физиологическая желтуха проявляется только окрашиванием кожных покровов, то ее патологическая форма проявляется рядом других признаков.

Признаки патологической желтухи

Признаками патологической желтухи являются:

• поражение нервной системы;
• изменение окраски мочи;
• изменение окраски стула (чаще всего обесцвечивание его );
• вялость малыша или, наоборот, громкий беспокойный плач;
• увеличение печени и селезенки;
• беспокойный сон;
• отказ от еды.

Однако при патологической желтухе или же при недоношенности плода билирубин проникает в нервную систему и поражает структуры мозга. Критическим уровнем билирубина у доношенных детей считается концентрация более 340 микромоль на литр. При этих показателях происходит повреждение ядер мозга (ядерная желтуха ). У недоношенных детей этот показатель равен 220 – 250 микромолям на литр. Объясняется это тем, что у недоношенных детей нервная система более уязвима, и гораздо меньшая концентрация билирубина способна ей навредить.

Другими симптомами патологической желтухи является изменение общего состояния малыша. Как правило, малыши становятся вялыми и апатичными, слабо сосут, а иногда и вовсе отказываются от еды.

Когда проходит желтуха у новорожденных?

Понос при желтухе новорожденных

Классификация желтухи новорожденных

Основными видами желтухи являются:

• затяжная, затянувшаяся или пролонгированная желтуха;
• желтуха недоношенных детей;

• транзиторная желтуха;
• ядерная желтуха;
• геморрагическая желтуха;
• инфекционная желтуха;
• прегнановая желтуха или молочная желтуха;
• желтуха при несовместимости группы крови и резус-факторе.

Затяжная, затянувшаяся или пролонгированная желтуха

Последствия затяжной желтухи зависят от концентрации билирубина и от причин, которые привели к ее развитию. Повышение уровня билирубина более 270 – 300 микромоль при затяжной желтухе считается опасным признаком, так как при данной концентрации отмечается повреждение нервной системы. Как и любая патологическая желтуха в целом, затяжная желтуха является не самостоятельным заболеванием, а скорее синдромом. Это значит, что затяжная желтуха является проявлением какой-то другой патологии, например, патологии печени. Так, очень часто затянувшаяся желтуха бывает следствием внутриутробных инфекций. Основным лечением затянувшейся желтухи является фототерапия.

Желтуха недоношенных детей

Транзиторная желтуха

Ядерная желтуха

Непрямой (то есть еще не связанный с глюкуроновой кислотой ) билирубин является ядом с преимущественно нейротоксичным действием. Это значит, что он обладает избирательным действием именно к клеткам нервной ткани. Проникая в нервную систему, билирубин поражает ядра коры головного мозга (жизненно-важных структур ) с развитием дальнейшей билирубиновой энцефалопатии . Ядерная желтуха наблюдается в случае синдрома Криглера-Найяра. Данный вид желтухи является экстренным состоянием, с частым летальным исходом. Именно поэтому лечение должно быть направлено на предупреждение ее развития. Когда появляется угроза развития ядерной желтухи, рекомендуется переливание крови и другие методы лечения.

Геморрагическая желтуха

Витамин К – это жирорастворимый витамин , который синтезируется в клетках печени. Поэтому дефицит этого витамина наблюдается при желтухе, причина которой кроется в самой печени. Это, так называемые, печеночные (или паренхиматозные ) и механические желтухи. Желтуха с геморрагическим синдромом часто наблюдается при атрезии (недоразвитии ) желчных путей. При этой врожденной патологии желтушное окрашивание кожи появляется уже на первый день после рождения. Желтуха очень быстро прогрессирует, посуточный прирост билирубина очень высокий. Неотъемлемым признаком такой желтухи является кожный зуд . Общее состояние детей резко ухудшается. Из-за зуда они становятся беспокойными, постоянно плачут, отказываются от еды. Вся симптоматика, которая развивается при атрезии желчных путей, связана с явлением холестаза (застоя желчи ). Застой желчи обуславливает увеличение печени и селезенки (гепатомегалию и спленомегалию ), кожный зуд, окрашивание кожи и слизистых в желто-зеленый цвет. Без хирургического лечения дети погибают в возрасте до одного года.

Инфекционная желтуха

К видам желтухи по этиологическому фактору относятся:

• Желтухи, гемолитического происхождения – те, которые обусловлены повышенным распадом эритроцитов. К ним относятся желтуха при гемолитической болезни новорожденных, желтуха, обусловленная передозировкой витамина К.
• Желтуха, обусловленная нарушенным внутрипеченочным транспортом билирубина или же паренхиматозная желтуха. Это та желтуха, причина которой скрыта внутри печени. Чаще всего паренхиматозные желтухи у новорожденных обусловлены врожденными заболеваниями. Например, это синдром Жильбера или синдром Криглера-Найяра.
• Желтухи, механического происхождения – те, которые спровоцированы обструкцией (закупоркой ) желчных путей.
• Желтухи, смешанного происхождения – к ним относятся желтухи вследствие внутриутробных инфекций.

Прегнановая (молочная ) желтуха

Прегнановая или молочная желтуха длится от 3 до 6 недель. Диагностировать ее очень легко. Рекомендуется отнять ребенка от груди на пару суток, на фоне чего желтуха быстро исчезает. Если вновь начать кормить, желтуха вновь появляется.

Желтуха у новорожденных при несовместимости группы крови и резус-фактора

Как уже было сказано выше, наиболее часто встречаемая форма – это желтуха при несовместимости по резус-фактору. Резус-фактор (или антиген D ) – это система антигенов (белков ), которые располагаются на внутренней оболочке эритроцитов. Условно различают два вида резус-фактора – положительный и отрицательный. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается тогда, когда мать – резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Такая комбинация встречается в тех случаях, когда в брак вступают два человека с разными резус-факторами. В этом случае риск рождения ребенка с резус-положительной группой крови равняется 75 процентам, а с резус-отрицательной группой крови – 25. Конфликт между матерью и плодом возникнет только тогда, когда резус-факторы будут различными. В этом случае против эритроцитов ребенка в крови матери вырабатываются антитела (специфические белки ). В дальнейшем эти антитела через плаценту проникают в кровь плода и фиксируются на его эритроцитах. Вследствие этого эритроциты разрушаются, что приводит к выходу из него гемоглобина и образование из него билирубина. Массивное разрушение эритроцитов обуславливает значительное повышение концентрации билирубина в крови малыша.

В более редких случаях желтуха обусловлена несовместимостью по группе крови. Как известно у человека различают 4 группы крови - I, II, III, IV. Каждая из этих групп наследуется определенными генами, которые представлены антигенами системы АВО - I – OO, II AO, AA, III – BO, BB, IV – AB. Эти антигены содержаться не только на эритроцитах, но и во всех тканях и органах человека. В редких случаях между антигенами матери и плода возникают конфликт, который сопровождается выработкой антител к эритроцитам плода. После проникновения антител матери в организм ребенка развивается гемолиз – разрушение эритроцитов. Чаще всего данная картина наблюдается тогда, когда мама является представительницей первой группы крови, а ребенок – второй или третьей.

Классификация желтухи по механизму образования

Печеночная (конъюгационная, паренхиматозная ) желтуха

Паренхиматозная желтуха развивается при гепатитах, циррозах , врожденных патологиях печени, атрезии (недоразвитии ) желчных путей.

Диагностика паренхиматозной желтухи
Цвет кожных покровов при паренхиматозной желтухе приобретает красноватый оттенок (шафрановый цвет ). Печень и селезенка часто увеличена, присутствует умеренно выраженный кожный зуд. Важными диагностическими признаками являются изменения окраски мочи и кала. При паренхиматозной желтухе моча приобретает темный цвет, а кал обесцвечивается. В анализах крови все печеночные ферменты увеличены, концентрация билирубина увеличена.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха встречается при гемолитической болезни новорожденных, при передозировке витамином К, при употреблении ряда медикаментов. Отличительным признаком гемолитической желтухи является лимонный цвет кожных покровов. Ферменты печени находятся в пределах нормы, цвет стула не изменен, моча приобретает ярко-оранжевый цвет. При гемолитической желтухе сильно увеличивается селезенка, что является важным диагностическим критерием. Рост уровня билирубина происходит за счет свободного билирубина.

Механическая желтуха

В норме после того как билирубин связался с глюкуроновой кислотой, он в составе желчи поступает в пищеварительную систему. В пищеварительной системе желчь принимает участие в усваивании жиров. При механической желтухе желчь, содержащая билирубин, не может проходить далее из печени в пищеварительную систему. Причиной тому является обструкция (закупорка ) на уровне желчных путей. Это может быть камень в желчном пузыре , сдавливание протока опухолью или кистой. Поскольку желчь не может далее найти выхода она начинает накапливаться в желчном пузыре. Заполнив пузырь, желчь начинает пропитывать его стенки и потихоньку проникает в кровь. Таким образом, в крови начинает повышаться уровень связанного билирубина. Вместе с билирубином в кровь проникают и желчные кислоты, которые очень сильно раздражают нервные окончания. Это становится причиной нестерпимого кожного зуда, который наблюдается при механической желтухе.

Подпеченочную желтуху также отличает зеленоватый оттенок кожи, полностью обесцвеченный стул и моча темного цвета.

Желтушкой новорожденных принято называть физиологическое или патологическое состояние ребенка, при котором его кожный покров приобретает желтушный оттенок. Такое состояние развивается на фоне активного поступления билирубина в ткани, за счет этого происходит окрашивание кожного покрова в желтый цвет. Подобный пигмент образуется за счет распада эритроцитов из тела и устраняется в результате активности продуцируемых печень ферментов. У новорожденных ферменты выводятся медленно, потому их остается в теле достаточное количество.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое желтушка?

Окрашивание кожных покровов в желтый цвет проявляется на фоне повышения концентрации билирубина в крови новорожденного. Билирубин откладывается в коже и слизистых оболочках, на этом фоне они приобретают желтушный оттенок.

После распада вещество выводится из организма человека при участии ферментов, образующихся в печени. При нормальном течении обстоятельств в организме человека клетки обновляются постоянно, и такой процесс не сопровождается желтухой. Вещество устраняется из организма пациента вместе с мочой и каловыми массами.

В современной медицине различают билирубин двух видов:

1. Прямой – водорастворимый и нетоксичный.
2. Непрямой – несвязанный, жирорастворимый, токсичный.

Процесс выведения и образования билирубина в организме новорожденного протекает по другой схеме. Присутствует ряд некоторых физиологических особенностей, способных приводить к резкому повышению концентрации непрямого билирубина. При этом кожа новорожденного принимает характерный желтушный оттенок.

Перечень факторов, способных провоцировать появление такого состояния можно представить в следующем виде:

• активный распад эритроцитов в период новорожденности;
• незрелость ферментативных систем печени;
• снижение концентрации белка в крови;
• тонкость кожи и всех ее слоев.

Стоит заметить, что физиологическая желтуха бывает у 100% новорожденных, она развивается на 3-7 сутки после рождения, но ее клинические симптомы фиксируют лишь у 60%. Связано это с тем, что в отдельных случаях симптоматика проявляется менее активно.

Для физиологической желтушки характерны следующие признаки:

• пожелтение проявляется на 2-7 день после рождения;
• симптомы нарастают в течении 5-6 суток;
• через 1 неделю симптоматика спадает, кожные покровы возвращаются к естественному оттенку.

Присущий патологическому состоянию апельсиновый оттенок полностью исчезает через 2-3 недели после появления.

Стоит заметить, что желтушка у маловесных и недоношенных детей может протекать по другой схеме. Часто болезнь имеет волнообразное течение, симптомы полностью устраняются через месяц после появления.

Общее состояние ребенка не изменяется, такая желтуха не провоцирует изменения размеров печени и селезенки, не является заразной. Состояние не требует врачебного вмешательства.

Как выглядит желтушка у новорожденных с фото

Основной и наиболее характерный для заболевания симптом – пожелтение кожных покровов сложно ни заметить невооруженным глазом. Стоит заметить, что желтеет не только кожа, но и склеры глаз – они становятся лимонными. Другие симптомы при физиологической желтухе не прослеживаются и через 2 недели кожа новорожденного, снова принимает естественный тон.

При появлении желтухи в обязательном порядке стоит обратиться к педиатру. Доктор
возьмет кровь на анализ для определения показателя билирубина в крови. Диагноз определяется после оценивания состояния ребенка и его сопоставления с данными лабораторных проб.

Тревожными могут являться следующие признаки:

• пожелтение кожи проявляется в день появления ребенка на свет, то есть непосредственно после рождения;
• пожелтение имеет вверх идущее течение;
• через несколько дней оттенок кожного покрова остается неизменно желтым;
• возможно проявление зеленых вкраплений;
• побледнение каловых масс;
• потемнение мочи;
• появление гематом и синяков на теле;
• увеличение размеров печени и селезенки;
• постоянная сонливость, ребенок становится вялым;
• отказ от приема пищи.

Симптомы желтухи могут иметь волнообразный характер – внезапное появление и полное исчезновение. Проявление перечисленных признаков говорит о том, что медлить в вопросе обращения к врачу – нельзя. Состояние новорожденного может стремительно ухудшаться, приводя к необратимым последствиям.

Причины желтушки

В течении жизни ребенка внутри утроба матери его организм обеспечивают кислородом красные кровяные тела - эритроциты. После появления на свет ребенок начинает дышать самостоятельно, и эритроциты с гемоглобином больше не нужны. Такие элементы разрушаются самостоятельно, а в процессе их разрушения производится билирубин, способный окрашивать кожу в желтый цвет. Из организма такое вещество выводится вместе с мочой и каловыми массами.

Желтушка у новорожденного является естественным явлением – это своеобразная реакция организма ребенка, подтверждающая, что он только учится жить самостоятельно. Печень младенца в этот период не зрелая и она не способна перерабатывать весь поступающий билирубин в необходимых объемах, соответственно он проникает в кровь. По мере роста и развития фильтрующего органа его способности к переработке такого вещества возрастают. Именно поэтому интенсивность проявления физиологической желтухи спадает уже на 5-6 день. После уменьшения интенсивности нарастания симптома поводы для паники рассеиваются – печень выполняет свою функцию в требуемых объемах.

Перечень причин, повышающих вероятность развития желтушки можно представить в следующем виде:

• ранний возраст матери;
• многоплодная беременность;
• у матери;
• преждевременное появление на свет;
• выраженный йододефицит;
• недостаток питательных элементов в период беременности;
• прием некоторых медикаментозных средств в период вынашивания.

Представленные в перечне факторы способны повышать риск развития желтушки у новорожденного.

Симптомы желтушки у новорожденных

Клиническая картина, характерная для желтушки новорожденного может выгладить следующим образом:

• пожелтение кожных покровов;
• пожелтение склер глаз и слизистых оболочек;
• не исключена вероятность изменения цвета каловых масс;
• проявление симптомов беспокойства, тревоги;
• потеря аппетита;
• повышение концентрации гемоглобина в крови;
• развитие анемии.

При патологической желтушке возможно увеличение размеров печени и селезенки. Нередко прослеживается увеличение размеров вен передней брюшной стенки.

Если в течении двух недель состояние ребенка не нормализуется, стоит обратиться к врачу на повторную консультацию. Прежде чем приступить к лечению заболевания важно выявить показатель концентрации билирубина в крови. Показатель концентрации билирубина зависит от многих факторов, потому после получения данных обследования специалист сможет точно установить характер течения патологии у новорожденного.

Виды желтушки

Физиологическая желтушка в отличии от патологической не опасна для ребенка. Физиологическую желтуху диагностируют у подавляющего большинства новорожденных.

Выразить подозрение о развитии заболевания можно в следующих случаях:

• пожелтение кожи прослеживается через несколько часов после родов;
• концентрации билирубина становятся предельно высокими и достигают 256 мкмоль/л;
• постоянная сонливость или совершение хаотичных движений;
• изменение цвета мочи и кала: урина темнее, а кал светлеет.

Терапевтическое вмешательство должно быть незамедлительным. При отсутствии своевременных реакций билирубин проникает в нервную систему ребенка, постепенно отравляя ее – возможно развитие ядерной желтухи.

Клиническая картина такого состояния может быть следующей:

• монотонный крик;
• судорожный синдром;
• снижение показателей давления;
• кома.

Ядерная желтуха чаще развивается у недоношенных.

Лечение желтушки у новорожденных

При патологической желтухе у новорожденного лечение производится в стационаре. Госпитализируют роженицу вместе с ребенком. Если у матери и новрожденного есть резус-конфликт, проводится переливание донорской крови ребенку. В течение 1 процедуры замещается 70% объема крови. В тяжелых случаях процедуру переливания крови могут повторять несколько раз.

При физиологической желтухе специфическое лечение не требуется. Рекомендации, позволяющие скорее нормализовать самочувствие, выглядят следующим образом:

• новорожденного рекомендую прикладывать к груди сразу после рождения;
• ребенок должен находиться исключительно на грудном вскармливании, стоит отказаться от адаптированных смесей;
• женщина в период лактации должна соблюдать диету, но питание должно быть сбалансированным;
• регулярные прогулки на солнце.

В качестве дополнительного метода лечения специалисты рекомендуют использовать фототерапию. Для проведения процедуры глаза ребенка покрывают специальной повязкой. Курс терапии состоит из 96 часов. В ходе проведения вмешательства у ребенка могут проявиться различные симптомы, а именно шелушения и сыпь на коже. В редких случаях возможны расстройства ЖКТ.

При выраженной физиологической желтухе специалисты могут рекомендовать использовать сорбенты. Такие средства впитывают вредные вещества, в том числе и лишний билирубин. Адсорбент предназначен для ускорения процесса выведения вредных, отравляющих веществ из организма ребенка вместе с каловыми массами. Родители должны помнить о том, что самолечение в таком случае – недопустимо и может стать причиной развития опасных последствий. Схема терапии и дозировки лекарственных средств определяются специалистом в индивидуальном порядке.

Последствия желтушки

При патологической желтухе сложно сделать прогноз на восстановление. Скорость восстановления во многом зависит от причин развития патологии и тяжести патологического процесс. Родители должны наблюдать за состоянием ребенка в первые сутки после рождения постоянно. При появлении симптомов желтухи стоит обратиться за врачебной помощью в экстренном порядке. Особенное внимание стоит уделять новорожденному, получившему родовые травмы.

При проявлении первых признаков патологической желтушки нужно действовать. Ребенка стоит показать специалисту. Постоянный контроль над состоянием и адекватное лечение поможет избежать развития опасных последствий.

В некоторых случаях причина появления желтушки состоит в употреблении молока матери. В таком случае причина повышении показателей билирубина в крови ребенка будет устранена сразу после прекращения грудного вскармливания. Некоторые специалисты не рекомендуют прерывать ГВ, врачи советуют контролировать показатели билирубина в крови матери и ребенка для профилактики развития опасных осложнений. Грудное вскармливание рекомендуют прекращать лишь в случае, когда показатели достигают критических отметок.

Физиологическая желтушка в отличие от патологической протекает без последствий и не оказывает влияния на развитие организма ребенка в будущем. Для пациентов, принесших патологическую желтуху, риск развития цирроза и рака печени возрастает. Подавляющее большинство новорожденных, в зрелом возрасте столкнется с различными расстройствами в работе органа. Токсическое действие билирубина на нервную систему может быть необратимым. Пациенты могут столкнуться с глухотой, полным параличом или выраженной умственной отсталостью.