Діафрагмальна грижа у недоношених новонароджених. Клінічна картина діафрагмальної грижі. У лівій чи правій стороні

Приблизно у 85% випадків ВДГ має місце лівостороння грижа, у 13% грижа розташована праворуч, у 2% білатерально. Правосторонні дефекти пов'язані з більшою летальністю (45-80%) через наявність печінки в грудної порожнини.

Високий легеневий опір та зниження поверхні легень для газообміну призводять до клініки ПЛГ та можливої неадекватної доставки кисню в органи та тканини. Гіпоксемія та метаболічний ацидозсприяють подальшому вазоспазму судин легень, формуючи замкнене коло.

Симптоми та ознаки вродженої діафрагмальної грижі у новонароджених дітей

Зазвичай клініка ВДГ починається з перших хвилин або годин після народження респіраторний дистрес, човноподібний (сплощений) живіт, бочкоподібна грудна клітина, ціаноз. Іноді аускультативно можна почути перистальтику кишечника у грудній клітці.

Діагностика вродженої діафрагмальної грижі у новонароджених дітей

Пренатальна діагностика

Пренатально ВДГ діагностується у 2/3 випадків. Основна ознака – наявність органів ШКТ у грудній порожнині. Правосторонній дефект виявляється гіршим, оскільки тканина печінки важко від тканини легень. Крім УЗД плода в діагностику включають МРТ плода та генетичне тестування.

Лабораторна діагностика

Артеріальні гази крові.
Рентгенографія.
УЗД бажано виконати у перші 24 години життя для виключення інших вроджених вад, в першу чергу – серця. Надалі необхідний моніторинг УЗД з метою встановлення тяжкості легеневої гіпертензіїта праволевого шунтування та визначення стабільності хворого для прийняття рішення про операцію.
Пульсоксіметрія.

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику слід проводити з бронхогенними кістами, кістоаденоматозом легені, бронхогенною секвестрацією, вродженою лобарною емфіземою, агенезією легень та евентрацією діафрагми.

Лікування вродженої діафрагмальної грижі у новонароджених дітей

Гемодинамічна підтримка

Підтримуйте необхідний рівень АТ (для початку слід підтримувати нормальні показникидля гестаційного віку) за допомогою адекватного об'ємного навантаження та інотропних препаратів (допамін, добутамії, адреналін). Рекомендований початковий обсяг інфузійної терапії(перші 24 години життя) – 40 мл/кг. Якщо тиск у легеневої артеріїперевищує системне і є правовий шунт через овальне вікнослід подумати про призначення простагландину E1.

Седатація та знеболювання

Адекватна аналгезія та седатація обов'язкові. Рутинне призначення міорелаксантів дітям із ВДГ не рекомендується.

Інгаляція оксиду азоту

Застосування iNO дозволяє досягти селективної вазодилатації судин легень. Рандомізоване подвійне сліпе мультицентрове дослідження ефективності оксиду азоту при ціафрагмальній грижі показало, що iNO не знижує смертність та частоту ЕКМО. Померли 43% дітей у контрольній групі та 48% у групі iNO, перевели на ЕКМО 54% дітей у контрольній групі та 80% у групі iNO (р=0,043). Метааналіз ефективності призначення оксиду азоту доношеним і майже доношеним дітям з ДН, що включав також підгрупу з ВДГ, показав, що призначення оксиду азоту цим дітям може трохи погіршити прогноз. Консенсусна група європейських експертів рекомендує призначати iNO у разі очевидного внутрішньосерцевого праволевого шунтування, при індексі оксигенації >20 та/або різниці у пост- та передуктальній сатурації >10%. Багато центрів проводять спроби на ефективність iNO зі скасуванням у разі відсутності відповіді. Нещодавнє дослідження, що включило 1713 дітей з ВДГ в 33 госпіталях, показало, що підвищення частоти застосування iNO не знижує летальності хворих на ВДГ.

Екстракорпоральна мембранна оксигенація

На жаль, користь від ЕКМО у цій групі хворих сумнівна, і, ймовірно, дана процедурабуде корисною лише для обмеженого числа пацієнтів з тяжкою гіпоплазією легень, у яких неможливо досягти адекватного обміну газів або змінити фетальний патерн циркуляції.

Експериментальне лікування

У неконтрольованих дослідженнях лікування ПЛГ при ВДГ у випадках неефективності iNO застосовувався силденафіл.

Сурфактант. Як показав ретроспективний аналіз, терапія сурфактантом не підвищує виживання, не знижує частоту ЕКМО та ХЗЛ у дітей із ВДГ. Можливо, лікування сурфактантом погіршує прогноз при ВДГ. Окремі центри приймають рішення про введення сурфактанту індивідуально, виходячи з гестаційного віку та рентгенологічних даних.

Хірургічне лікування

В даний час сформовано наступний підхіддо хірургічного лікування:

немає потреби у ранньому втручанні;
операція здійснюється після стабілізації гемодинаміки та обміну газів.

Показники готовності хворого до операції вважаються:

показник МАР нормальний для гестаційного віку;
передуктальна сатурація 80-95% при FiO 2<50%;
лактат<3 ммоль/л;
діурез >2 мл/кг/год;
тиск на легеневій артерії менш як 50% від системного;
зниження дози чи відміна інотропних препаратів.

Слід зазначити, що висновки про перевагу пізнішого втручання зроблено виходячи з великої кількості обсерваційних досліджень. Метааналіз не показав переваги відстроченого втручання (можливо внаслідок невеликої кількості виконаних на даний момент РКД).

Антенатальна хірургія. Існує два типи втручань - пластика діафрагми та перев'язка або оклюзія трахеї плода. Дані двох РКІ проведення оклюзії суперечливі. В даний час не можна рекомендувати антенатальне втручання рутинно, необхідні подальші дослідження.

Виходи та прогноз при вродженій діафрагмальній грижі у новонароджених дітей

У деяких дітей, які перенесли ВДГ (зазвичай у найважчих випадках), формуються ХЗЛ.

Незважаючи на те, що деякі педіатричні хірургічні центри описують 40% виживання дітей з ВДГ, всього 30% дітей, яким діагноз був поставлений пренатально, доживають до 1 року.

У новонародженого більше шансів вижити, якщо він народився в установі, де можуть надати весь спектр неонатальної інтенсивної терапії, а також у клініках, що мають найбільший оперативний досвід. По можливості, гестацію слід продовжувати до доношених термінів вагітності. Метод розродження для хворих на ВДГ не має принципового значення і має диктуватися акушерською ситуацією.

Патології розвитку м'язів очеревини внутрішньоутробно часто діагностують як діафрагмальну грижу у новонароджених. При такому захворюванні дитина підлягає терміновій операції, оскільки відбувається зміщення органів травного тракту в грудну порожнину, що провокує недорозвиненість дихальної системи та серця.

Зазвичай грижа діафрагми у новонароджених виявляється відразу після пологів, а також під час вагітності терміном від 22-24 тижнів – можна побачити патологію за допомогою УЗД.

Відразу після пологів запідозрити діафрагмальну грижу можна за такими симптомами:

загальний ціаноз (синюшність шкірних покривів);
слабкий крик (через недостатнє розкриття легень);
нерівне дихання з шумами (нагадують бурчання кишечника);
знижується пульсація, можливі напади апное та асфіксії;
живіт новонародженого запалий, а груди опуклі
блювота із кров'ю.

Деякі симптоми діафрагмальної грижі у новонароджених можна побачити на фото.

На замітку! Якщо немовля з'явилося на світ із синюшним кольором шкіри, рекомендують провести рентген грудної клітки та оцінити стан органів дихальної системи, виявити їх можливу недорозвиненість.

Захворювання поділяють на ступені. Діагностована патологія діафрагми може бути за виглядом та за тяжкістю. У першу групу включають справжню грижу (це випинання, що мають грижовий мішок, утворений сполучними тканинами) і хибну (це переміщення органів очеревини в грудну порожнину без грижового мішка, що провокує грудну напругу).

Подивіться відеоролик, як лікують діафрагмальну грижу у новонароджених.

За ступенем тяжкості визначають діафрагмальні грижі двох типів: за обсягом органів, що перемістилися в грудну клітину, і за наявністю супутніх ускладнень (патології розвитку серця, легень, проблеми з роботою шлунково-кишкового тракту).

Іноді в ході діагностики виявляють ковзну та аксіальну грижу стравохідного отвору. За таких патологій лікування визначається індивідуально.

На замітку! Якщо на УЗД нечітко визначається діафрагмальна грижа у плода при вагітності чи патологія не посилюється, лікування відкладають на неонатальний період, а вагітну ставлять на особливий контроль для спостереження. Коли вроджена патологія очевидна та заважає подальшому розвитку малюка, пропонують внутрішньоутробне лікування (хірургію).

За окремими показаннями може бути призначене термінове переривання вагітності.

Говорять діти! - Ти чого так регочеш?
- Діна мені живіт лікує залізницею…

Причини розвитку грижі діафрагми у немовлят

Захворювання може протікати безсимптомно у перші кілька тижнів. А при прогресуванні деяких ознак обов'язково слід з'ясувати причини недорозвинення.

Зазвичай розвиток такої патології пов'язують із перенесеними інфекціями під час вагітності, спадковими факторами, нестачею вітамінів при незбалансованому харчуванні, хронічними хворобами у матері, а також її шкідливими звичками.

Діафрагмальна грижа у новонароджених: лікування за етапами

Лікування діафрагмальної грижі у новонароджених завжди хірургічне. Зазначається, що навіть після втручання шанси на одужання дитини дорівнюють 50%. Проводити операцію слід протягом перших 24 годин після народження малюка. У цей період кишечник немовля ще не встиг наповнитися газами, тому його простіше помістити в черевну порожнину. Таке лікування вважається ювелірним, тому що всі частини організму малі і важливо не пошкодити їх. У процесі хірургічної операції вшивають штучні тканини, які, прижившись, грають роль м'язів, які утримують внутрішні органи в черевній порожнині. Після процедури новонародженому обов'язково підключають штучну вентиляцію легень, а за необхідності вводять сурфактант. Він допомагає легким завершити свій розвиток.

На замітку! В результаті пізнього проведення операції можливе важке вправлення органів травлення, іноді вони повертаються в грудну клітину, розриваючи штучну діафрагму. Внаслідок цього порушується серцева діяльність та дитина гине.

Можливе внутрішньоутробне лікування захворювання. Робиться прокол у черевній порожнині, немовляті в трахею вставляється спеціальний балон і вшивається тканина, що перешкоджає проникненню органів із очеревини в грудину. Далі спостерігають за подальшим перебігом вагітності, а після народження балон витягується, малюка поміщають у кувез під вентиляцію легень.

Не виключені після внутрішньоутробної хірургії. До лікування при вагітності вдаються лише тоді, коли ризик смертельного наслідку для дитини після пологів дуже великий.

Для підтримки життєвої здатності плода до народження можливе використання ліків, що підтримують нормальний розвиток вагітності, або призначається суворий постільний режим.

Ускладнення діафрагмальної грижі

У післяопераційний період малюкові потрібно приділяти багато уваги, стежити за грижовим випинанням (можливе повторення), а також аналізувати загальний стан малюка. За позитивної динаміки у дитини є шанси на повне відновлення та одужання. Після тривалої ШВЛ важливо акуратно зменшити потребу дитячого організму в ній і дати немовляті спробувати дихати самостійно.

Говорять діти! Донька (3,5 роки) сьогодні каже:
- Щоб хлопчикам подобатися, треба робити ось так, - і оголює плече.

Як наслідки захворювання та його несвоєчасного лікування може статися розрив діафрагми, а також не виключений летальний кінець немовляти. З профілактичною метою рекомендується контролювати життєві показники після операції, стежити за складом крові.

Після перенесеної операції на діафрагмі в неонатальний період не можна допускати сильних застудних та інфекційних захворювань у малюка. Всі ознаки ГРЗ варто негайно усунути, адже після здавлювання органів дихальної системи можливий розвиток пневмонії або бронхіальної астми.

Діафрагмальна грижа у новонароджених — патологічний стан, при якому органи черевної порожнини випадають у грудну клітину через отвір у діафрагмі, що в нормі не повинно бути. Належить до рідкісних вад розвитку, що виявляється у 5 новонароджених з 1000. Процес утворення грижових воріт починається через 3-4 тижні після зачаття, коли закладається перегородка між грудною та черевною порожнинами. Сприяє появі дефекту недорозвинення м'язових тканин діафрагми.

Причини

Точних причин виникнення діафрагмальних гриж не з'ясовано. До провокуючих факторів можна віднести:

куріння, вживання алкоголю та наркотиків у період виношування дитини;
ускладнений перебіг вагітності;
загострення тяжких хронічних патологій печінки, нирок, серця та легень під час вагітності;
тяжкий перебіг родового періоду;
заняття тяжкою фізичною працею на ранніх термінах вагітності;
прийом лікарських засобів, які негативно впливають на розвиток плода;
проходження рентгенологічного дослідження у перші тижні внутрішньоутробного розвитку плода;
проникнення отруйних речовин у організм вагітної жінки;
наслідки травм грудної клітки та черевної ділянки у новонароджених;
хронічні захворювання дихальної системи, що викликають тривалі напади кашлю.

Симптоми

Невеликі грижі не мають типових симптомів, що ускладнює діагностику. Можлива поява вторинних патологій, пов'язаних із порушенням кровообігу у внутрішніх органах, дефіцитом сурфактанту (речовини, що запускає процес дихання після перерізання пуповини) та зараженням крові. При великих розмірах грижового випинання виникають ознаки, пов'язані зі зміщенням внутрішніх органів та порушенням газообміну в організмі. Клінічна картина діафрагмальної грижі включає:

Неможливість розкриття легень у перші хвилини життя. Дитина має нормальний зовнішній вигляд, однак через відсутність здатності до самостійного дихання, вона не видає перший крик.
Ціаноз (синюшність шкірних покривів). При ранній появі цього симптому та стрімкому наростанні його інтенсивності смерть дитини може наступити у перші години після народження. Ризик летального результату знижується при пізній появі ціанозу та слабкої його виразності.
Напади ядухи. Виникають під час ссання грудей. Шкіра дитини набуває синюшного відтінку, вона починає кашляти і задихатися. У процесі дихання беруть участь додаткові м'язи. Ознаки асфіксії пропадають, якщо дитину тримають у вертикальному положенні або укладають на бік, найближчий до місця розташування випинання.
Кашель. Не відноситься до специфічних симптомів діафрагмальних гриж, проте спостерігається досить часто. Має затяжний сухий характер.
Приступи блювання. Виникають при грижах, що викликають усунення органів шлунково-кишкового тракту.
Ознаки серцевої недостатності. У перші дні серцева діяльність зберігається у нормі, проте на тлі частих нападів асфіксії розвивається тахікардія.
Декстрокардія. Так називають патологічний стан, при якому частина серця зрушується у правий бік. Права частина грудної клітки випирає, рухливість ураженої сторони знижується. Ліва частина западає.
Недорозвинення легеневих тканин. Супроводжується частими зупинками дихання. Ознаки патології виникають після перерізання пуповини, що запускає функціонування легень. До них відносять прискорені неглибокі дихальні рухи, здуття живота, зниження частоти серцевих скорочень, посинення шкіри носогубного трикутника, ослаблення смоктального рефлексу. При вдиху виникають сухі хрипи за грудиною та бурчання в животі.
Збільшення тривалості дихальної паузи. Сприяє виникненню кисневого голодування, що призводить до смерті.
Низька вага. Вага дитини в перший місяць після народження не лише не зростає, а й падає. Дитина відмовляється від грудей, у неї розвивається анемія, виникають кишкові кровотечі та запальні процеси у легенях.

Діагностика

Прентальну діагностику проводять у перші дні життя. Для цього застосовується ультразвук та магнітно-резонансна томографія. Процедури допомагають виявити непрямі ознаки патології:

Відхилення обсягу навколоплідних вод від норми. Через здавлювання стравоходу та верхніх відділів шлунка плід не може заковтувати амніотичні води.
Зміщення частин шлунка, тонкого кишечника або жовчного міхура у бік грудної клітки.
Перистальтуючі петлі кишківника, що містять рідину. Виявляються у лівій частині грудної клітини.
Відсутність шлунка у місці його анатомічного розташування. Належить до додаткових діагностичних симптомів грижі стравохідного отвору діафрагми.
Переміщення жовчного міхура до плевральної порожнини. Супроводжується усуненням печінки у верхню частину живота.
Зміна становища серця та середостіння. Виникає через тиск, що викликається великою грижею.
Ознаки накопичення зайвої рідини у черепній коробці та яєчках. Розвитку цих патологічних станів сприяє венозний застій.

Класифікація

Вроджені

Серед гриж цієї групи виділяють:

Справжні випинання. Розвиваються на фоні ослаблення та провисання м'язів купола діафрагми, викликаного різким зростанням черевного тиску. Органи випадають через отвори, розташовані в ділянці грудини та попереку. У порожнині грижового мішка знаходяться петлі кишечника, великий сальник та черевна клітковина.
Хибні. Утворенню такого випинання сприяє аплазія (відсутність) деяких відділів діафрагми. При цьому виникають повідомлення між грудною та черевною областями.
Атипові. Такі грижі діагностуються нечасто. Від інших вад розвитку внутрішніх органів їх відрізняє наявність характерного грижового отвору.

Травматичні

Такі випинання утворюються на тлі наслідків закритих або відкритих травм грудини, що супроводжуються випаданням внутрішніх органів через дефект. Грижа формується в момент одержання травми або за кілька місяців після нього. Травматичні грижі найчастіше мають лівосторонній характер, грижова щілина пролягає через кордон між м'язами та сухожиллями.

Грижовий мішок у цьому випадку відсутній, тому випинання вважається хибним. У порожнині пухлини знаходяться частини шлунка та кишечника, печінка та жовчний міхур.

Невропатичні

Ця форма захворювання розвивається і натомість розслаблення діафрагмальних м'язів. Виникненню патологічних змін сприяє порушення іннервації, спричинене запаленням нервових закінчень, ураженням головного мозку та органів дихання.

Травного отвору діафрагми

Грижа стравохідного отвору діафрагми - найпоширеніший тип вроджених випинань.

Характеризується переміщенням органів черевної ділянки за грудину.

Має прогресуючу хронічну течію. Виникає і натомість патологічного розширення стравохідного отвору.

Лікування

Вилікувати діафрагмальну грижу можна лише шляхом операції. У хірургії застосовують кілька методів, вибір яких залежить від стадії розвитку плода.

Операції проводять як до, так і після народження. Транспортування новонародженого з вродженою грижею може спричинити труднощі, тому при виявленні пороку в період внутрішньоутробного розвитку пологи приймають у перинатальному центрі. Операцію розпочинають одразу після народження дитини.

Внутрішньоутробне

Таке втручання проводиться у 2 триместрі вагітності. Інструменти вводять через невеликий прокол у стінці матки. У дихальні шляхи плода вводиться пристрій, що сприяє розкриттю легень. Після народження балон витягають.

Фетоскопічне втручання призначається за наявності несумісних із життям вад.

Проте, навіть правильне проведення операції не гарантує 100% шансів на виживання. Втручання може спровокувати передчасні пологи або призвести до травмування органів дихання.

У немовля

При розриві діафрагми або здавлюванні органів попередній етап виключають. Операція включає такі етапи:

Штучне створення грижі передньої черевної стінки шляхом ендоскопії. Показано при вираженому зменшенні об'єму черевної порожнини, що перешкоджає поверненню органам нормального становища.
Усунення штучного випинання. Другий етап операції призначається через 7-365 днів після першого. Під час втручання грижовий отвір закривають, плевральну порожнину промивають.

Прогноз

Виживання залежить від того, які розміри мають діафрагмальні грижі у дітей. На прогноз впливають наявність супутніх вад і час початку операції. При відмові від внутрішньоутробної корекції виживає 40-75% дітей. При спробах фетальної корекції ймовірність загибелі плода становить 60%. У перші години життя гине 7% немовлят.

Ускладнення

При діафрагмальній грижі можуть розвинутися такі ускладнення:

Дуодено-гастральний рефлюкс. Характеризується постійним потраплянням шлункового та кишкового вмісту в стравохід.
Запалення слизових оболонок стравоходу. Це наслідок властиво ковзним грижам, що супроводжується попаданням шлункового соку у верхні відділи травної системи.
усунення хронічних захворювань у вагітних жінок;
зниження ризику внутрішньоутробного інфікування плода шляхом завчасної вакцинації.

У період вагітності необхідно регулярно відвідувати акушера-гінеколога та проходити ультразвукове обстеження.

1. Грижі власне діафрагми.

А. Випинання витонченої зони діафрагми (справжні грижі);

а) випинання обмеженої частини бані;

б) випинання значної частини бані;

в) повне випинання одного бані (релаксація).

Б. Дефекти діафрагми (хибні грижі):

а) щілинний задній дефект;

б) значний дефект;

в) відсутність одного бані (аплазія).

2. Грижі стравохідного отвору діафрагми (справжні грижі).

А. З піднятим стравоходом.

Б.Параезофагенальні.

3. Грижі переднього відділу діафрагми.

А. Передні грижі (справжні грижі).

Б. Френо-перикардіальні грижі (хибні грижі).

В. Ретроградні френо-перикардіальні грижі (хибні грижі).

ІІ. Набуті діафрагмальні грижі.

1. Травматичні грижі

А. Розриви діафрагми (хибні грижі):

а) гостра травматична грижа;

б) хронічна травматична грижа.

Б. Травматичні випинання діафрагми (справжні грижі).

2. Нетравматичні діафрагмальні грижі.

Найчастіше у дітей зустрічаються діафрагмально-плевральні грижі, грижі стравохідного отвору діафрагми. Парастернальні грижі зустрічаються значно рідше, френо-перикардіальні, по суті, є казуїстикою.

Діафрагмально-плевральні грижі можуть бути як істинними, так і хибними. Часто вони бувають лівосторонніми. Хибні грижі справа спостерігаються дуже рідко. Справжні грижі можуть займати обмежену частину діафрагми, але бувають значних розмірів та повними. В останніх випадках, коли спостерігається високе стояння всього купола діафрагми з відсутністю м'язового шару, цей вид діафрагмальної грижі називають релаксацією діафрагми. При помилкових грижах дефект у діафрагмі найчастіше щілинний і розташовується в реберно-хребетному відділі (грижа Богдалека). Через відсутність грижового мішка при цих видах діафрагмальних гриж органи черевної порожнини переміщуються в грудну порожнину без обмеження, що частіше призводить до синдрому грудної напруги. Подібна ситуація, природно, спостерігається і при справжніх грижах, коли є повне випинання діафрагми.

Парастернальні грижі - Це справжні грижі; розрізняють загрудинні та загрудинно - реберні (щілина Ларрея) парастернальні грижі. Вперше грудино – реберну грижу описав у 1761 р. G. P. Morgagni, у зв'язку з цим багато авторів її називають морганьєвою грижею. Ряд авторів лівосторонню грижу називають грижею Ларрея, а правосторонню - грижею Морганьї (M. Rizscher, 1957). С. Я. Долецький подібну грижу називав морганьєвою грижею через щілину Ларрея.

Френо-перикардіальні грижі - хибні грижі, обумовлені дефектом у сухожильній частині діафрагми та прилеглому до нього відділі перикарда. Через дефект органи черевної порожнини можуть безпосередньо зміщуватися в порожнину перикарда і навпаки – серце може частково вивихатися через дефект черевної порожнини.

Грижі стравохідного отвору діафрагми завжди ставляться до істинним і поділяються на великі групи - параэзофагельные і эзофагельные. Для параезофагеальних характерно зміщення шлунка вгору поруч із стравоходом. При езофагеальних стравохідно-шлунковий перехід розташовується вище за рівень діафрагми. При цьому ступінь усунення шлунка може бути різним і навіть змінюватися в залежності від положення дитини та обсягу заповнення шлунка. Тяжкість стану та вираженість клінічних проявів обумовлені не тільки ступенем та об'ємом переміщених органів у грудну порожнину, а й поєднаними вадами розвитку. При діафрагмально-плевральних грижах часто відзначаються недорозвинення легень, вади серця, центральної нервової системи та шлунково-кишкового тракту. Особлива тяжкість визначається ступенем недорозвинення легенів і тими морфофункціональними порушеннями в них, які призводять до порушення кровообігу в малому колі з розвитком гіпертензії та виникненням правового шунту зі скиданням крові на рівні артеріальної протоки або внутрішньосерцево. Не виключено шунтування крові в легенях за рахунок функціонуючих фетальних комунікацій. Діти з подібними тяжкими вадами розвитку нерідко народжуються мертвими або гинуть незабаром після народження.

клініка.Кожен вид діафрагмальних гриж має досить специфічну симптоматологію, хоча можна виділити два провідні симптомокомплекси: серцево-легеневі порушення, що відзначаються при діафрагмально-плевральних грижах, що супроводжуються внутрішньогрудною напругою, і шлунково-стравохідний рефлюкс - при грижах стравохідного отвору.

Симптомологія хибних діафрагмально–плевральних грижв основному зумовлена ступенем стискання органів грудної порожнини. Хибні діафрагмальні грижі частіше, ніж істинні, призводять до вираженого компресійного синдрому. Симптоми зазвичай виражаються респіраторними порушеннями. У більшості дітей з помилковими діафрагмальними грижами дихальні розлади виникають у перші години після народження та бувають вираженими. Провідними та найчастішими клінічними симптомами є ціаноз, задишка та інші ознаки гіпоксії. Значно рідше відзначаються блювання та явища часткової кишкової непрохідності. При огляді, крім ціанозу, привертає увагу асиметрія грудної клітки зі вибухом її за поразки (хибні діафрагмально – плевральні грижі в 90 – 95% лівосторонні). Живіт за рахунок переміщених у грудну порожнину органів часто виглядає запалим і має човноподібну форму. Перкуторно над відповідною половиною грудної клітки визначається тимпаніт, при аускультації – різке ослаблення дихання. Серцеві тони (при лівій грижі) ліворуч майже не визначаються, праворуч – гучні, ясні, що говорить про зміщення серця в здоровий бік (декстропозиція). У новонароджених іноді вдається вислухати у грудній порожнині перистальтичні шуми, шум плескоту – характерні ознаки діафрагмальної грижі. Посилення гіпоксії частіше спостерігається при крику, занепокоєнні дитини, годівлі чи зміні становища.

Погіршення стану хворих при годівлі зазвичай залежить від переповнення вмістом шлунка та петель кишечника, що перебувають у грудній порожнині. Напади асфіксії можуть виникнути внаслідок завороту шлунка, що наростає метеоризму. перегину петлі кишки, явищ часткової чи повної кишкової непрохідності.

Вправні грижі мають місце у 15% дітей із діафрагмально – плевральними дефектами. Органи черевної порожнини у своїй перебувають у плевральної порожнини який завжди, а зміщуються туди періодично. Механізм мимовільного вправлення пов'язаний з бурхливою перистальтикою, коли наступає кишечник знаходиться в несприятливих умовах.

При періодичному впровадженні кишкових петель у грудну порожнину у таких хворих виникають напади болю у відповідному боці. Іноді розвивається задишка, настають явища часткової кишкової непрохідності.

При істинних діафрагмально - плевральних грижахвираженість симптомів переважно залежить від ступеня компресії органів грудної порожнини. Чим більше грижове випинання, тим більша внутрішньогрудна напруга і яскравіша клінічна картина респіраторних порушень. На відміну від помилкових гриж цієї локалізації у дітей значно рідше відзначаються симптоми, пов'язані з утиском петель кишечника та кишкової непрохідності.

При великих справжніх грижах симптоми захворювання більш ніж у половині випадків проявляються у дітей віком до 3 років, а нерідко й у період новонародженості (близько 10% усіх хворих). Клініка найчастіше виражається ціанозом, задишкою. У дітей раннього віку клінічні прояви яскравіші. Нерідко виникає блювота, особливо після їди. З віком спостерігається відставання у фізичному розвитку, з'являється деформація грудної клітки, іноді відзначаються повторні пневмонії.

Аускультація та перкусія виявляють деяке послаблення дихання та тимпаніт на стороні поразки.

При справжніх малих діафрагмальних грижах, особливо при випинанні обмеженої частини діафрагми праворуч, коли вмістом є ділянка печінки, що впроваджується, клінічні симптоми відсутні. Діти нічим не відрізняються від здорових, добре розвиваються, не відстаючи своїх однолітків. При подібних грижах, що локалізуються зліва, незважаючи на відсутність видимих клінічних проявів, існує деяке усунення серця з його ротацією, що може спричинити приховані серцево-судинні порушення. Для їх виявлення слід проводити функціональні навантаження та додаткові методи дослідження.

При парастернальних грижахсимптоми не виражені та непостійні, частіше виявляються у дітей ясельного та шкільного віку, коли вони починають скаржитися на хворобливі, неприємні відчуття в епігастрії. Іноді бувають нудота і навіть блювота. Респіраторні та серцево-судинні порушення при цьому виді гриж не характерні. Майже о пів на всіх випадків діти скарг не пред'являють. Методом перкусії та аускультації вдається визначити у цій зоні тимпаніт та ослаблення серцевих тонів.

Провідними симптомами у клінічній картині френо-перикардіальних грижє ціаноз, задишка, занепокоєння, блювання. Виникають ці симптоми внаслідок порушення серцевої діяльності, викликаної усуненням у порожнину перикарда петель кишечника та розвитком часткової тампонади серця. Ознаки захворювання найчастіше з'являються у перші тижні та місяці життя. Під час огляду, особливо в дітей віком старше 1- 2 років, виявляються деформації грудної клітини як вибухання зі згладжуванням межреберных проміжків за поразки. Можлива асиметрія живота з втягненням у ділянці лівого підребер'я. Спостерігається зникнення абсолютної і навіть відносної серцевої тупості, визначається тимпаніт, серцеві тони приглушені, часто зміщені.

При ретроградних френо–перикардіальнихна грижах, коли спостерігається пролабування серця через наявний дефект, відзначаються серцево-судинні порушення. Прогноз залежить від величини дефекту, ступеня травматизації та блокади серця, а також поєднаних вад.

Симптоматика гриж стравохідного отворудіафрагми в основному обумовлена наявністю шлунково - стравохідного рефлюксу, що виникає в результаті порушення функції кардіального відділу стравоходу. У дітей симптоми захворювання найчастіше з'являються рано, майже у половини – у віці до року. Якщо у дорослих основними скаргами вважаються біль та печія, то у дітей провідними ознаками є блювання та геморагічний синдром. Блювота відзначається майже у 90% хворих. Вона пов'язана з їдою і, як правило, не піддається консервативним методам лікування.

Геморагічний синдром у вигляді кривавого блювання, мелени або домішки прихованої крові в калі та анемії спостерігається у дітей майже у 50%. Провідною причиною порушень є пептичний езофагіт, що виникає в результаті постійного закидання стравохід кислого шлункового вмісту. Кровотечі можуть відбуватися як із ерозій, так і безпосередньо із слизової оболонки шляхом діапедезу. Зазвичай кровотечі бувають нерясні, але внаслідок своєї тривалості вони призводять до хронічної анемії.

Параезофагеальні грижістравохідного отвору діафрагми у половини хворих протікають безсимптомно (Рис. 23, 24).

Параезофагеальна грижа. Рентгенограма з контрастною речовиною у шлунку: частина шлунка розташована над діафрагмою.

Параезофагеальна грижа. Оглядова рентгенограма. У нижньому медіальному відділі праворуч визначається порожнина з рівнем рідини.

В інших випадках симптоми обумовлені або наявністю шлунково-стравохідного рефлюксу, або пов'язані з тиском переміщеного шлунка на середостіння органи (болі, респіраторні порушення, ціаноз). Іноді параезофагеальні грижі виявляються випадково при рентгенологічному дослідженні з приводу інших захворювань.

У дітей травматичні діафрагмальні грижітрапляються вкрай рідко. Причиною бувають або тяжкі транспортні ушкодження, або падіння з висоти. Ці грижі, як правило, хибні. Механізм розриву - поєднання різкої напруги та значного підвищення внутрішньочеревного тиску. У разі пошкодження тазу під час падіння внаслідок протиудару також можливий розрив діафрагми. Зазвичай розрив діафрагми у дітей поєднується з забиттям живота, грудної стінки, черепно-мозковою травмою. Клінічні прояви пов'язані із шоком, дихальною недостатністю. При цьому відзначаються утруднене дихання, усунення органів грудної порожнини у здоровий бік. Тільки в окремих випадках розрив діафрагми протікає легко і виявляється при приєднанні болів у животі, задишки при навантаженні, особливо після їжі, явищ непрохідності кишківника. Перкуторні та аускультативні зміни з боку грудної клітини аналогічні змінам при вроджених діафрагмально-плевральних грижах.

Остаточно встановити діагноз дозволяють рентгенологічні дослідження. При цьому на рентгенограмі виявляються ділянки просвітлення та затемнення, особливо у нижніх відділах легеневого поля. Патогномонічною ознакоюслужить порушення правильності та рухливості прикордонної лінії діафрагми у здоровий бік. Можлива мінливість рентгенологічної картини за рахунок усунення в широких межах нефіксованих органів черевної порожнини. При утрудненнях діагностики показано рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту з контрастною речовиною.

Діагностикадіафрагмальних гриж не завжди проста. Провідне значення слід надавати рентгенологічному дослідженню. Для діафрагмально-плевральних гриж характерні кільцеподібні просвітлення або затемнення над лівою половиною грудної клітки, які зазвичай мають плямистий малюнок; прозорість цих порожнин більш виражена до периферії (рис. 25)

Мал. 25. Справжня лівостороння діафрагмальна грижа. Оглядова рентгенограма. Грижове випинання має обмежений верхній контур. Середовище зміщене в параво. Вміст грижового мішка є шлунок.

Характерна мінливість положення та форм ділянок просвітлення та затемнення, що можна бачити при порівнянні двох рентгенограм, отриманих у різний час. Зміщення органів середостіння та серця залежить від кількості кишкових петель, що пролабували у грудну порожнину. У новонароджених і дітей перших місяців життя усунення буває настільки значним, що при цьому навіть не вдається визначити тінь колабованої легені. Відрізнити помилкову діафрагмальну грижу від істинної важко, особливо якщо плевральна порожнина заповнена петлями кишок, що впровадилися. Зазвичай при істинних грижах рентгенологічно вдається простежити верхній контур грижового мішка, що відмежовує пролабовані петлі кишечника в грудній порожнині. Якщо стан хворого дозволяє і є труднощі у диференціальній діагностиці з такими захворюваннями, як полікістоз легені або обмежений пневмоторакс, слід провести контрастування шлунково-кишкового тракту барієвою суспензією. При цьому чітко встановлюють який відділ кишечника знаходиться в грудній порожнині. Іноді буває достатньо катетеризації шлунка. Подібна маніпуляція може певною мірою полегшити стан хворого, тому що при цьому відбувається декомпресія шлунка. При розташуванні істинної грижі справа зазвичай її вмістом є частина печінки, тому рентгенологічно тінь грижового випинання матиме щільну інтенсивність, що зливається в нижніх відділах з основною тінню печінки, а верхній контур грижі буде сферичним, тобто створюється враження наявності щільної округлої пухлини що примикає до діафрагми.

Для диференціальної діагностики можуть бути використані комп'ютерна томографія та діагностичний пневмоперитонеум, при якому повітря, що накопичується в грижовому мішку, що дозволяє відрізнити грижу від інших утворень. При парастернальній грижі діафрагми виявляється тінь напівовальної або грушоподібної форми з крупнокомірчастими кільцеподібними просвітленнями, що проеціюються на тінь серця в прямій проекції. У бічній проекції тінь грижі як би вклинюється між тінню серця та передньою грудною стінкою. Рентгенологічно відрізнити парастернальну грижу від френоперикардіальної неможливо. Для встановлення вмісту парастернальних гриж проводять рентгеноконтрастне дослідження шлунково-кишкового тракту з барієвою суспензією. Краще починати з іригографії, тому що найчастіше вмістом грижі є поперечна ободова кишка. Рентгенографічна картина гриж стравохідного отвору діафрагми залежить від їхньої форми. При параезофагеальних грижах у грудній порожнині праворуч або ліворуч від серединної лінії виявляється порожнина з рівнем рідини, при цьому газовий міхур шлунка, що знаходиться в черевній порожнині, зменшений або відсутній. Контрастне дослідження з барієвою суспензією виявляє шлунок типу "пісочного годинника", верхній відділ якого розташовується в грудній порожнині, а нижній - в черевній, причому барієва суспензія може переливатися з одного відділу шлунка в інший. Езофагеальну грижу, як правило, вдається виявити лише при контрастуванні шлунково-кишкового тракту.

Лікування.У разі вроджених діафрагмальних гриж у дітей проводиться хірургічне лікування. Майже у 20% дітей доводиться виконувати операції незабаром після народження за екстреними показаннями, що виникають при помилкових діафрагмо-плевральних і великих істинних грижах. Зволікання з операцією може призвести до смерті через наростання гіпоксії. Термінове оперативне втручання необхідне і за френо-перикардіальної грижі. За інших формах гриж операції виконуються у плановому порядку.

Спеціальна передопераційна підготовка багато в чому визначається ступенем респіраторних та інших функціональних порушень та видом діафрагмальної грижі. При грижах, що супроводжуються дихальними розладами, обов'язковою є декомпресія шлунка за допомогою катетера, проведеного в шлунок, та корекції КЩС та газового складу крові.

Щойно стан дитини стабілізувався, проводиться оперативне втручання. Найбільш раціональний поперечний розріз в епігастральній ділянці. З цього доступу легше витягти кишечник, розтягнути черевну стінку, щоб умістити кишечник у черевній порожнині, сформувати при необхідності вентральну грижу і виконати за показаннями додаткові втручання, такі як гастростомія або фундоплікація, якщо є підстави передбачати розвиток в подальшому гастро.

Після вилучення органів із грудної клітки грудна порожнина ретельно оглядається на наявність грижевого мішка, який може бути більшим, ніж у 20% випадків. Мішок має бути посічений.

Якщо дефект діафрагми являє собою вузьку щілину, її вшивають швами, що не розсмоктуються, 2-0 або 3-0. Великі дефекти, шириною в кілька сантиметрів, хоча в принципі і можуть бути вшиті, проте в результаті діафрагма сплощується і екскурсії при диханні стають або ослабленими, або зовсім відсутні. У зв'язку з цим грудна порожнина збільшується, що сприяє надмірному перерозтягуванню альвеолярних просторів. Зменшується також ємність черевної порожнини. Тому великий дефект краще закривати якимось пластичним матеріалом (капронова або тефлонова сітка). Сітку вирізують таким чином, щоб її розміри трохи перевищували величину дефекту діафрагми. Це забезпечує виривання купола в грудну клітину, можливість розширення черевної порожнини, а також зводить до мінімуму перерозтягування легені. Перш, ніж ушивати діафрагму, у грудну клітину ставлять дренаж з пасивною аспірацією, який виводять назовні через одне з нижніх міжреберій.

При великих дефектах задній валик діафрагми може бути погано виражений або відсутній. Тоді шви проводяться довкола нижнього ребра. Тефлонова (капронова) сітка швидко приживає як краям діафрагми, так і до грудної стінки. Зі зростанням дитини вона має тенденцію до сплощення, тоді як сама діафрагма зростає. Саме тому деякі хірурги пропонували використовувати для закриття дефекту найширший м'яз спини та клапті з м'язів черевної стінки на ніжці.

Після відновлення діафрагми черевну стінку розтягують руками, щоб збільшити ємність черевної порожнини та можливість розташування в ній кишечника. Якщо шари черевної стінки не можуть бути зіставлені без істотного підвищення внутрішньочеревного тиску, що зазвичай пов'язано з розтягуванням кишкових петель повітрям, то до країв рани підшивають селіконове покриття, таким чином формуючи вентральну грижу. Протягом тижня після операції це покриття зменшують у розмірах, поступово перев'язуючи як мішок, все ближче та ближче до черевної стінки. Коли ж досягнуто такий стан, що краї рани можуть бути зближені без суттєвого натягу, роблять вторинне ушивання рани черевної стінки.

Оперативне втручання, що виконується при гострої травматичної діафрагмальної грижі, характерних особливостей немає. Доступ у першу чергу визначається можливим поєднаним ушкодженням органів черевної або грудної порожнини і має бути широким, вільним. Зашивання розірваної діафрагми поєднується із ретельною ревізією органів для виключення їх ушкодження.

Показанням до хірургічного лікування є всі форми гриж. стравохідного отвори діафрагми, що протікають з вираженою клінічною картиною та пептичними ускладненнями.

При параезофагеальних грижахоперації спрямовані на зведення кардіального відділу стравоходу та шлунка під діафрагму у поєднанні з ушиванням ніжок стравохідного отвору діафрагми.

Для виключення подібного ускладнення при параезофагеальних грижах, що супроводжуються шлунково-стравохідним рефлюксом, пластику грижових воріт доцільно поєднувати з антирефлюксною операцією.

При езофагеальних грижахНайбільш поширені методи антирефлюксних операцій, заснованих на принципі операції Ніссена (1959). Н.М. Каншин запропонував оригінальну операцію клапанної гастроплікації, за якої стравохід подовжують за рахунок кардіального відділу шлунка, сформованого в трубку.

При будь-якому втручанні щодо гриж стравохідного отвору з наявністю шлунково-стравохідного рефлюксу доцільно доповнювати операцію пілоротомією або пилоропластикою.

Результати операції пов'язані в основному з тяжкістю стану хворого на час вступу і ступенем недорозвинення легені. Крім того, велике значення має якість транспортування та підготовки новонародженого до оперативного втручання. Якщо через виразність серцево-судинних та респіраторних порушень дітей змушені доставляти до клінік у першу добу після народження, то прогноз більш ніж у 50% випадків несприятливий.

4.8.2 Параліч та парез діафрагми.Параліч діафрагми характеризується її високим стоянням та відсутністю дихальних рухів. На відміну від грижі немає грижових воріт та мішка. М'язово-зв'язувальний компонент протягом усього збережений (особливо в ранні терміни захворювання), коли ще настала його атрофія. Параліч діафрагми у новонароджених зазвичай виникає при родовій травмі внаслідок пошкодження шийних спинальних корінців, що належать до діафрагмального нерва. Подібна ізольована родова травма буває рідко, частіше ушкоджуються всі коріння плечового сплетення з розвитком паралічу верхньої кінцівки, при цьому процес іноді залучається і діафрагмальний нерв. Приблизно у 5% новонароджених, які перенесли неонатальну травму, виявляється парез діафрагми різного ступеня, який здебільшого поєднується з паралічем Ерба. У грудних дітей та дітей старшого віку парез діафрагми виникає внаслідок пошкодження діафрагмального нерва під час операції, під час пункції підключичних вен або внаслідок залучення нерва у запальний процес при емпіємах різного походження, пухлинних ураженнях.

Клініка та діагностика.Найбільш важка клінічна картина відзначається при паралічі діафрагми у новонароджених: виражена дихальна недостатність з задишкою та ціанозом, дихання нерідко аритмічне з втягненням поступливих місць грудної клітки, межі серця зміщені у здоровий бік, на стороні ураження дихання прослуховується гірше. Більшість дітей виявляють симптоми серцево-судинних розладів.

Діагноз можна поставити лише за рентгенологічного дослідження. Характерним є високе стояння купола діафрагми, його контур має чітку напівсферичну форму, органи середостіння зміщені в здоровий бік. Синхронні дихальні рухи діафрагми відсутні, частіше вона буває нерухомою, але можливі й парадоксальні рухи.

Лікуваннязалежить від тяжкості стану, вираженості гіпоксії та респіраторних порушень. Зазвичай починають з консервативної терапії, спрямованої підтримки серцевої діяльності, адекватної легеневої вентиляції. Крім постійної оксигенації періодично проводять дихання з підвищеним опором на видиху. За відсутності ефекту підключають допоміжне чи штучне дихання. Здійснюють стимуляцію для покращення відновлювальних процесів, трофіки м'язів та провідності нервових імпульсів. Обов'язково слід застосовувати шийний електрофорез із прозерином, алое, лідазою, призначають вітаміни та препарати антихолінестеразної дії (прозерин).

При відсутності ефекту через 2-3 тижні застосовують хірургічне лікування, що полягає у проведенні торакотомії і накладанні матрацних збираючих швів таким чином, щоб відбулося сплощення купола діафрагми. При цьому потрібно пам'ятати, що в шви не повинні потрапити діафрагмальний нерв та його основні гілки, тому що у віддалені терміни можливе відновлення функції діафрагми. Результати багато в чому визначаються ступенем ушкодження центральної нервової системи і вираженістю запальних змін, що приєдналися в легенях. Зазвичай після операції стан дітей починає швидко покращуватись.