Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм): симптомы, причины и лечение заболевания. Прогноз синдрома Иценко-Кушинга. Почему повышен гормон кортизол

Cиндром гиперкортицизма (или Кушинг-синдром) − клинический синдром, обусловленный эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным приемом кортикостероидов.

Классификация и этиология

Патогенез

Основные эффекты избытка глюкокортикоидов:

• со стороны сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем - повышенная активация ренина в почках, гиперстимуляция синтеза ангиотензина в печени, излишняя задержка воды и натрия, избыточная потеря калия, поражение почечных канальцев, диастолическая АГ, изменение сосудистой реактивности и повышение сосудистого тонуса, потенцирование глюкокортикоидами прессорного эффекта катехоламинов и других биогенных аминов;
• со стороны нервной и гипоталамо-гипофизарной систем - вегетативная дистония, подавление секреции гонадотропных гормонов, гормона роста, ТТГ, атрофия головного мозга;
• со стороны психоэмоциональной сферы - депрессия, психоз, эйфория в результате неадекватной выработки эндорфинов, апатия;
• со стороны обмена белков и состояния соединительной ткани - усиленный катаболизм белков, распад коллагеновых волокон;
• со стороны жирового и углеводного обмена - инсулинорезистентность и гиперинсулинемия, гиперглюкагонемия, повышенное накопление гликогена в печени, усиление липолиза, увеличение висцеральной жировой ткани, повышение содержания общего холестерина и триглицеридов, снижение содержания ЛПНП;
• со стороны костной системы и минерального обмена - подавление костеобразования, усиление костной резорбции, деградация костного матрикса (уменьшение содержания органических веществ - коллагена и мукополисахаридов), избыточное выведение кальция с мочой, торможение процессов гидроксилирования кальциферола, снижение концентрации активных метаболитов витамина D в крови, снижение абсорбции кальция в кишечнике, подавление продукции остеокальцина;
• со стороны иммунной системы и крови - нейтрофилез, лимфоцитопения, тромбоцитоз, иммуносупрессия.

Клиническая картина

Симптомы:

• центральное, так называемое кушингоидное, ожирение (имеется у 90% пациентов), развивающееся вследствие специфического влияния глюкокортикоидов на жировую ткань, при этом масса тела увеличивается в основном за счет висцерального жира, хотя объем подкожно-жировой клетчатки уменьшается; отмечают увеличение окружности и покраснение лица - матронизм);
• изменения кожных покровов − сухость, истончение и атрофия эпидермиса, подкожные кровоизлияния, акне, гнойничковые и/или грибковые поражения, трофические нарушения;
• стрии (у 65%), часто ярко-багрового цвета, обычно более 1 см шириной, появляющиеся вследствие распада коллагена, истончения кожи и ожирения;
• гиперпигментация кожи, развивающаяся вследствие избыточной продукции АКТГ (потемнение кожных складок, послеоперационных рубцов, смуглость кожных покровов) или гиперсекреции андрогенов (чаще возникает в местах трения, в области кожных складок);
• мышечная атрофия (60%), возникающая преимущественно в поперечно-полосатой мускулатуре и приводящая к мышечной слабости − проксимальной миопатии;
• поражения сердечно-сосудистой системы (у 85%) − АГ, миокардиодистрофия, нарушения сердечного кровообращения, цереброваскулярные нарушения, венозный тромбоз, нередко тромбоэмболии;
• нарушение толерантности к глюкозе и явный СД (у 80%);
• депрессия и другие психологические нарушения;
• остеопенический синдром (40%), сопровождающийся болевым синдромом, у половины больных − переломами ребер и других костей скелета; при дебюте гиперкортицизма в подростковом возрасте наблюдают раннюю остановку продольного роста;
• нарушения половой функции вследствие подавления физиологических механизмов регуляции секреции гонадотропинов (65%);
• нарушения иммунитета, опосредованные иммуносупрессивным действием глюкокортикоидов (вторичный иммунодефицит), проявляющиеся пониженной сопротивляемостью организма к неспецифическим и специфическим инфекциям, малосимптомностью и хронизацией их течения, вялым и длительным заживлением ран (чаще встречается при суточной экскреции свободного кортизола >2000 нмоль/л).

Для установления источника гиперпродукции или дефицита гормонов практически всегда необходимо выполнение динамических проб: либо со стимуляцией при подозрении на недостаточность, либо с подавлением при подозрении на гиперфункцию.

Диагностика

Согласно приведенной выше классификации, наиболее часто (около 70-80%) имеет место гиперкортицизм центрального генеза, обусловленный неконтролируемой избыточной продукцией АКТГ клетками гипофиза. В более редких случаях (около 15-20%) диагностируется первичный гиперкортицизм и еще реже (не более 10%) АКТГ-эктопический синдром. Общим для всех этих состояний является избыток кортизола и связанные с этим эффекты.

Общеклинические исследования

У более чем половины пациентов с избытком уровня кортизола регистрируются нарушения углеводного обмена. Порой достаточно бывает определение тощаковой гликемии с целью верификации специфического типа сахарного диабета. В сомнительных случаях следует провести глюкозо-толерантный тест для выявления нарушения толерантности к глюкозе или нарушения гликемии натощак. Кроме этого следует обратить внимание на умеренное повышения уровня лейкоцитов в периферической крови без каких-либо сдвигов лейкоцитарной формулы. При биохимическом исследовании возможно снижение уровня калия в сыворотке крови.

Гормональные лабораторные тесты

Определение концентрация в плазме (сыворотке) крови базального уровня кортизола является наиболее простым способом определения избытка данного гормона. Концентрации кортизола в плазме изменяются в течение суток, что соответствует циркадному ритму. Для правильной интерпретации величины содержания кортизола необходимо учитывать такие условия, как время суток и уровень стресса. Ввиду этого проводят определение уровня исследуемого гормона в утренние часы и вечером. Нормальные значения содержания кортизолы в сыворотке крови до 09-00 часов утра составляют 200-700 нмоль/л (70-250 нг/л). В вечернее время (около 20-00 часов) значения кортизола сыворотки крови ниже и составляют около 50-250 нмоль/л (20-90 нг/мл). Уже на этом этапе можно выявить превышение нормативных показателей или нарушение циркадного ритма секреции кортизола. Всегда следует очень критически относится к небольшим превышениям по данным анализа. Это может быть связано с повышенным уровнем стресса, беременностью, ожирением, метаболическим синдромом. С целью нивелирования циркадных колебаний имеет преимущество исследование 24-часовой экскреции свободного кортизола с мочой. Этот тест имеет диагностическое преимущество перед базальным исследованием кортизола в сыворотке крови, хотя и обременителен для пациента. Тем не менее, значения кортизола в суточном анализе мочи от 10 до 125 нмоль/сут (3,5-45 мкг/сут) могут исключить наличие у пациента гиперкортицизма. Кроме указанных тестов в последнее время широко применяется метод определения уровня кортизола в слюне ввиду его простоты и высокой информативности.

Динамические тесты для выявления возможного избытка кортизола

Одним из важнейших методов выявления у пациента гиперкортицизма является ночная супрессионная проба с дексаметазоном или «малая дексаметазоновая проба» . Методика состоит в том, что пациенту утром натощак в 08-00 часов определяют уровень кортизола в сыворотке крови. Затем, в этот же день в 23-00 пациент принимает внутрь 1 мг дексаметазона. При повторном исследовании в 8 ч утра следующего дня концентрация кортизола в плазме у здоровых людей должна быть меньше 50 нмоль/л. Дексаметазон, как наиболее мощный супрессор АКТГ, подавляет обычное утреннее повышение гормонов гипофиза и, следовательно, снижает концентрацию кортизола в сыворотке. При отсутствии достаточной супрессии уровня кортизола на основании «малого дексаметазонового теста» проводят «большой дексаметазоновый тест» для установления источника гиперпродукции кортизола. Существует две модификации данной пробы. В классическом варианте проба длится 48 часов. В течение этого времени пациент принимает по 2 мг дексаметазона каждые 6 часов (суммарная доза 8 мг в сутки). Кровь для определения кортизола берут накануне пробы в 08-00 и на следующее утро после последнего вечернего приема дексаметазона. В сокращенном варианте большая проба аналогична малому тесту, но вместо 1 мг дексаметазона, пациент принимает 8 мг или 16 таблеток по 0,5 мг. Для повышения информативности пробы дополнительно определяют уровень АКТГ до начала теста и после его завершения. Интерпретация большой дексаметазоновой пробы представлена в таблице.

Таблица 2.4.1 - Интерпретация «большой дексаметазоновой пробы»

На основании результатов «большой дексаметазоновой пробы» возможно установление предполагаемого источника гиперпродукции кортизола. Это в дальнейшем позволяет организовать правильное и целенаправленное инструментальное обследование.

Инструментальное обследование

Основными методами визуализации надпочечников являются КТ и МРТ. В диагностике заболеваний надпочечников эти методы имеют примерно одинаковую информативность. Однако преимущество имеет КТ ввиду ее меньшей стоимости и более отчетливого изображения. Верхний полюс надпочечника появляется на томографическом срезе на уровне XI-XII грудного позвонка, чаще всего в виде небольшой полоски позади нижней полой вены. Слева от него лежит правая ножка диафрагмы и внутридиафрагмальный отдел брюшной части аорты. Справа расположена правая доля печени. Левый надпочечник обычно виден в виде буквы «Y» или треугольного образования, расположенного кпереди и медиальнее верхнего полюса левой почки. Корковое и мозговое вещества при КТ и МРТ не дифференцируются. Оба метода позволяют определить размеры надпочечников, выявить патологические образования и оценить их размер, форму, а также оценить плотность, что позволяет в дальнейшем проводить дифференциальный диагноз. Визуализация надпочечников показана при лабораторном подтверждении первичного гиперкортицизма. Метод УЗИ не является адекватным методом визуализации надпочечников. Исключение могут составить крупные опухоли более 2-3 см в диаметре. При лабораторной верификации гипофизарного источника гиперпродукции АКТГ проводится МРТ исследование гипофиза с внутривенным контрастным усилением. Это необходимо не только для окончательного подтверждения диагноза, но и для определения дальнейшей тактики лечения. Наибольшую сложность в топическом определении является поиск источника АКТГ-эктопической секреции гормоноподобной субстанции. Возможен вариант поиска образования с использованием КТ/МРТ по частоте локализации: карциноид бронхов (30%) и мелкоклеточный рак легкого (18%). Более редкие локализации представлены нейроэндокринными опухолями тимуса, кишечного тракта, поджелудочной железы, медуллярным раком щитовидной железы, феохромоцитомой и мезотелиомой. При отсутствии результатов возможно использование сцинтиграфии с помощью аналога соматостатина - октреотида, меченного 111In или метайодбензилгуанидин, меченный 123I либо 131I. Показано, что данная методика обладает очень низким числом ложноположительных результатов (1-5%). Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином является действенной неинвазивной методикой у пациентов не только с биохимически доказанной феохромоцитомой, но и с АКТГ-эктопией. Сцинтиграфия способна визуализировать довольно маленькие бронхиальные карциноиды размерами от 0,6 см, которые не определяются при КТ и МРТ. Внедрение современного метода ПЭТ-томографии позволяет значительно понизить количество ложноположительных результатов. Наиболее чувствительна данная методика в отношении метаболически активных опухолей либо феохромоцитомы при применении флуородезоксиглюкозы.

Из косвенных признаков гиперкортицизма практически в 100% случаев выявляется различной степени выраженности остеопороз. Для диагностики данного проявления применяется метод осевой рентгеновской денситометрии, при которой наибольшие изменения регистрируются в позвонках. При длительно протекающем гиперкортицизме изменения в позвоночнике носят настолько выраженный характер, что для диагностики достаточно выполнение рентгенографии нижне-грудного и поясничного отдела позвоночника с целью исключения патологических компрессионных переломов позвонков.

Лечение

АКТГ-зависимый гиперкортицизм

Болезнь Иценко–Кушинга:

• удаление опухоли, избыточно продуцирующей кортиколиберин и/или АКТГ;
• в случае невозможности обнаружения или радикального удаления опухоли, являющейся причиной заболевания, показана одно- или двусторонняя адреналэктомия;
• симптоматическое лечение, уменьшающее выраженность симптомов гиперкортицизма (антигипертензивная, остеотропная терапия и др.).

АКТГ-независимый гиперкортицизм

Кортикостерома (доброкачественная, злокачественная):

• адреналэктомия с опухолью;

Макронодулярная гиперплазия коры надпочечников:

• медикаментозная терапия ингибиторами надпочечникового стероидогенеза (в период предоперационной подготовки);
• одно- или двусторонняя адреналэктомия
• симптоматическое лечение, уменьшающее выраженность симптомов гиперкортицизма.

Микронодулярная гиперплазия коры надпочечников (синдром Карни): одно- или двусторонняя адреналэктомия.

Экзогенный (медикаментозный или ятрогенный) гиперкортицизм: уменьшение дозы или прекращение приема глюкокортикоидов (если это возможно) либо симптоматическое лечение, уменьшающее выраженность проявлений гиперкортицизма.

Функциональный гиперкортицизм (псевдокушингоидные состояния): лечение основного заболевания, приведшего к развитию симптомов гиперкортицизма.

Синдром и болезнь Иценко–Кушинга (гиперкортицизм) – это симптомокомплекс, развивающийся при избыточной продукции надпочечниками кортикостероидных гормонов. Если заболевание возникает в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе, которые приводят к увеличению выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) и, как следствие, кортизола, то говорят собственно о болезни Иценко–Кушинга. Если появление симптомов заболевания не связано с функционированием гипоталамо-гипофизарной системы, то речь идет о синдроме Иценко–Кушинга.

Причины гиперкортицизма

1. Экзогенный или медикаментозный гиперкортицизм может быть вызван длительным приемом препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон и др.) при лечении каких-либо заболеваний, например бронхиальной астмы, системной красной волчанки, и др. В таких случаях необходимо снижение дозы препаратов до поддерживающей (минимальной допустимой) для контроля данного заболевания.
2. Эктопическая продукция АКТГ – состояние, при котором опухоли различного генеза за пределами гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон, например , вилочковой, или .
3. Опухоли надпочечников, причем чаще всего избыточная продукция кортизола возникает при доброкачественных опухолях этих желез (аденома).
4. Семейная форма синдрома Иценко–Кушинга. В большинстве случаев это заболевание не наследуется, однако существует наследственный синдром множественной эндокринной неоплазии, при котором у человека повышена вероятность развития опухолей, в том числе надпочечников.
5. – доброкачественная опухоль гипофиза, приводящая к гиперпродукции АКТГ и, как следствие, избыточной выработке кортизола корой надпочечников. Гиперкортицизм, возникший в результате поражения гипофиза, и называют собственно болезнью Иценко–Кушинга. По статистике, это заболевание в пять раз чаще встречается у женщин, причем нередко одновременно обнаруживаются опухоли и других желез внутренней секреции.

Симптомы гиперкортицизма

Синдром Иценко–Кушинга имеет достаточно выраженные внешние признаки, по которым врач может заподозрить это заболевание.

У подавляющего количества больных наблюдается характерное для гиперкортицизма ожирение. Распределение жира происходит по диспластическому (кушингоидному) типу: избыточное количество жировой клетчатки определяется на спине, животе, груди, лице (лунообразное лицо).

Атрофия мышц, уменьшение объема мышечной массы, снижение мышечного тонуса и силы, особенно заметно нарушение тонуса ягодичных мышц. «Скошенные ягодицы» – один из типичных признаков заболевания. Атрофия мышц передней брюшной стенки может со временем привести к возникновению грыж белой линии живота.

Изменения кожи. У больных кожа истончается, она имеет мраморный оттенок, склонна к сухости, шелушится, при этом имеются участки повышенной потливости. Под истонченной кожей виден сосудистый рисунок. Появляются стрии – растяжки багрово-фиолетового цвета, возникающие чаще всего на коже живота, бедер, молочных желез, плеч. Ширина их может достигать нескольких сантиметров. Кроме того, на коже обнаруживается множество различных высыпаний типа акне и сосудистых звездочек. В некоторых случаях при болезни Иценко–Кушинга наблюдается гиперпигментация – на коже появляются темные и светлые пятна, выделяющиеся цветом.

Одно из тяжелых осложнений синдрома Иценко–Кушинга – , связанный с истончением костной ткани, в результате чего возникают переломы и деформации костей, со временем у больных развивается сколиоз.

Нарушение работы сердца выражается в виде развития кардиомиопатии. Возникают нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия, со временем у больных развивается сердечная недостаточность.

У 10–20 % больных выявляется стероидный сахарный диабет, при этом может не быть поражения поджелудочной железы и существенных изменений концентрации инсулина в крови.

Избыточная выработка надпочечниковых андрогенов приводит к возникновению гирсутизма у женщин – оволосение по мужскому типу. Кроме того, у больных женщин возникают нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.

Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга

Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга. Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).

Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.

На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия). Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании. Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.

Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение. Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму. На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.

Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.

Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.

Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов необходимо обратиться к эндокринологу. Если после обследования будет выявлена аденома гипофиза, лечением больного занимается невролог или нейрохирург. При развитии осложнений гиперкортицизма показано лечение у травматолога (при переломах), кардиолога (при повышении давления и нарушениях ритма), гинеколога (при нарушениях со стороны половой системы).

Выделяют 2 основные формы, в которых протекает гиперкортицизм. Это первичный, при котором происходит поражение коры надпочечников, а также вторичный (функциональный) гиперкортицизм, протекание которого связано с нарушением нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром Кушинга возникает на фоне:

• гиперплазии надпочечников;
• новообразований, возникающих в коре надпочечников;
• длительного приема медикаментозных препаратов, содержащих глюкокортикоиды;
• наличия узелковой гиперплазии надпочечников.

В большинстве случаев возникновение такого недуга связано с гиперпродукцией АКТГ (адренокортикотропного гормона), что, в свою очередь, приводит к образованию гиперплазии надпочечников. В результате этого внутренний орган начинает увеличиваться в размерах, но при этом сохраняет свою форму.

Примерно у 10% больных гиперкортицизмом при медицинском обследовании обнаруживаются опухолевые новообразования на передней доле гипофиза, что и является провоцирующим болезнь фактором. Во всех остальных случаях причиной возникновения синдрома Кушинга может являться нарушение функционирования гипоталамуса, которое заключается в продуцировании избыточного количества кортиколиберина.

Фактором, способствующим возникновению гиперплазии коры надпочечников, может являться выделение пептидов. Эти вещества химически и биологически неотделимы от адренокортикотропных гормонов, которые могут вырабатываться некоторыми злокачественными опухолевыми новообразованиями вне локализации надпочечников, такими как рак вилочковой железы, легких и поджелудочной железы.

При гиперкортицизме симптомы приводят к тому, что у человека возникают:

1. Ожирение. Развитие данного патологического процесса наблюдается практически у всех больных. Жировая ткань формируется в основном на лице, шее, грудном отделе живота и спине. При этом цвет лица больного имеет багрово-красный оттенок.
2. Ухудшение состояния кожных покровов. В данном случае эпидермис становится тонким, сухим и сильно шелушится. На кожных покровах начинают появляться растяжки, возникновение которых объясняется прогрессирующим ожирением и распадом коллагена. Стрии могут быть как красные, так и фиолетовые. Они могут возникать на кожных покровах бедер, живота, плеч и грудного отдела, а ширина дефектов может достигать 2 см. На эпидермисе больного могут появляться высыпания и подкожные кровоизлияния.
3. Атрофия мышечной ткани. Данное явление в основном затрагивает нижние конечности и плечевой пояс. Больной при этом не может нормально передвигаться.
4. Остеопороз. Данное заболевание является одним из часто наблюдающихся осложнений, вызываемых гиперкортицизмом. Характеризуется болезнь повышенной ломкостью костной ткани из-за недостатка в организме кальция.
5. Нарушения деятельности нервной системы. Проявляются в виде депрессивного состояния и заторможенности реакции больного.
6. Кардиомиопатия. Данная патология характеризуется возникновением сбоев в ритме работы сердца, которые сопровождаются сердечной недостаточностью. Обычно кардиомиопатия и является главной причиной, приводящей к смерти пациента.
7. Сбои в функционировании гормональной системы. Такие сбои характеризуются тем, что у больных женщин начинает развиваться гирсутизм.

Чтобы установить, есть ли у человека гиперкортицизм, применяют такие лабораторные исследования:

1. Определение суточного содержания в моче пациента свободного кортизола. Если уровень данного вещества превышает норму более чем в 4 раза, то такой показатель свидетельствует о наличии синдрома Кушинга.
2. Анализ крови, который позволяет определить уровень кортизола.
3. Проведение малой дексаметазоновой пробы. При использовании данного лабораторного анализа пациенту назначается прием Дексаметазона. Этот препарат снижает уровень кортизола в организме. Если такого понижения не происходит, то это будет подтверждать избыточное выделение глюкокортикоидов и наличие патологического процесса.

Чтобы обнаружить возможные новообразования на коре надпочечников и выяснить основную причину возникновения патологии, применяют:

1. Магнитно-резонансную или компьютерную томографию. Проведение данных диагностических процедур позволяет оценить состояние и размеры надпочечников. При помощи МРТ и КТ можно определить отсутствие или наличие новообразований во внутреннем органе.
2. Рентгенографию грудной клетки и позвоночника. Данное исследование способно обнаружить у обследуемого остеопороз и его проявления (переломы ребер, компрессионные переломы позвонков). Еще применяется лабораторное исследование крови, при помощи которого изучаются ее показатели.

К дополнительным диагностическим процедурам, позволяющим выявить осложнения, вызываемые гиперкортицизмом, относят:

1. Битемпоральную гемианопсию. Это сужение полей зрения, позволяющее определить наличие застойных процессов в зрительных нервах.
2. Электрокардиографию (ЭКГ). Проведение такой процедуры позволяет обнаружить признаки, характерные для миокардиодистрофии.
3. Гинекологический осмотр. Он дает возможность оценить состояние яичников и матки больной женщины.
4. Денситометрию костной ткани. При помощи данного обследования можно определить стадию развития остеопении или остеопороза.

Методика лечения патологического процесса

Методика лечения синдрома Кушинга полностью зависит от того, в какой форме протекает болезнь. Если патология была вызвана приемом медикаментозных средств, содержащих глюкокортикоиды, то в качестве лечения необходима их постепенная отмена с заменой на другие медикаментозные средства.

Если возникновение патологического процесса было спровоцировано наличием опухолевых новообразований, локализующихся в районе надпочечников, легких или гипофиза, то назначается оперативное вмешательство, при помощи которого происходит удаление новообразований. Для закрепления и усиления эффекта хирургическое лечение нередко совмещают с лучевой терапией.

В случае эндогенной природы возникновения гиперкортицизма его лечение подразумевает использование медикаментозных препаратов, которые подавляют избыточное выделение гормонов. К таким препаратам относятся Митотан, Аминоглютетимид, Кетоконазол и Хлодитан.

Курс симптоматического лечения включает в себя использование мочегонных, гипотензивных, сердечных и сахаропонижающих медикаментов, а также иммуномодуляторов, биостимуляторов и различных антидепрессантов.

Синдром гиперкортицизма является серьезным патологическим процессом, который без своевременного лечения может привести к возникновению в организме человека необратимых изменений и даже к смерти.

Или же синдром Иценко-Кушинга – это заболевание, которое образуется вследствие длительного приема гормонов глюкокортикоидов, а точнее кортизола. Кортизол является гормоном надпочечников, выработку которого синтезирует гипофиз (передний отдел головного мозга). Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Его действие направлено на стабилизацию артериального давления и инсулина в крови, снижение воспалительной реакции иммунитета и регуляцию обменных процессов. Но самая важная функция гормона кортизола в регулировании реакции организма на эмоциональное возбуждение, а точнее на стресс. У некоторых людей в силу профессиональных особенностей уровень кортизола постоянно повышен. Это, как правило спортсмены. Но, не стоит также забывать о женщинах в состоянии беременности. У них уровень на последнем триместре беременности возрастает в разы. Также повышен кортизол у тех, кто ведет неправильный образ жизни – наркоманы, курящие, алкоголики. Люди, страдающие психическими расстройствами, подвержены гиперкортицизму.

Причины возникновения гиперкортицизма

Повышение кортизола в организме возможно после:

• Продолжительного курса лечения глюкокортикоидными гормонами, в частности преднизолоном и дексаметазоном.
• Опухолевых образований и воспалительных процессов, протекающих в гипофизе. Данная причина образования гиперкортицизма свойственна более женскому полу, чем мужскому.
• Рак легких и .
• Доброкачественные опухоли надпочечников – аденомы.
• Наследственность.

Симптомы гиперкортицизма

Первым симптомом, по которому можно диагностировать гиперкортицизм или же синдром Иценко-Кушинга – это чрезмерная масса тела, в некоторых случаях ожирение второй и третьей степени. Причем локализация жировых отложений нетипична для обычного ожирения. Лишний вес сосредоточен в области живота, на лице и шее. На фоне этого конечности выглядят излишне миниатюрными. Причем это не только эстетическая проблема, но и реальная. При гиперкортицизме у больного продуцирует остеопороз. Это значит, что кости начинают истончаться, становятся хрупкими и ломкими. Даже незначительная травма при может вызвать перелом.

На фоне внешних признаков больной чувствует постоянную усталость и мышечную слабость. Нарушается также работа центральной нервной системы. Человек испытывает постоянную , злость, беспокойство и раздражительность.

На первых этапах заболевания гиперкортицизмом у человека повышается артериальное давление, увеличивается сахар в крови и как следствие начинают проявляться первые симптомы . Больной постоянно испытывает сильную жажду, а также нуждается в частом мочеиспускании.

У женского пола начинается оволосение всех частей тела – шеи, груди, живота, бедер, лица. Сопутствующими симптомами является нарушение менструального цикла или же он вовсе прекращается. Как у мужчин, так и у женщин отмечается снижение сексуального влечения.

Если у вас наблюдается хотя бы один из вышеуказанных симптомов, то необходимо срочно обратиться к врачу для полного обследования организма.

Диагностика гиперкортицизма

При обращении больного в медицинскую клинику, первое, что у него диагностируют – это степень жировых отложений. Далее дерматолог анализирует состояние кожи лица и тела. После необходима диагностика опорно-двигательного аппарата.

Затем необходимо провести биохимический анализ крови на предмет повышения уровня кортизола в крови. Для того чтобы провести этот анализ, больному необходимо сдать анализ суточного объема мочи и сделать тест на дексаметазоновую пробу.

Также пациенту с предполагаемым диагнозом гиперкортицизма будет назначено проведение инструментальных анализов – это магнитно-резонансная томография головного мозга и надпочечников.

Лечение гиперкортицизма

Для лечения гиперкортицизма используют три метода:

• Медикаментозный;
• Лучевая терапия;
• Хирургическое вмешательство.

Медикаментозный метод лечения направлен, прежде всего, на восстановление гормонального фона в организме. Для этого больному выписывают лекарственные препараты, которые направлены на уменьшение синтеза гормонов коры надпочечников. Это могут быть такие препараты, как: митотан, метирапон, трилостан.

Медикаментозное лечение проводят в случае невозможности проведения оперативного вмешательства или же в качестве восстановления организма после операции.

Лучевая терапия назначается в случае, если причиной возникновения гиперкортицизма является доброкачественная опухоль переднего отдела головного мозга – гипофиза. Лучевая терапия воздействует на клетки головного мозга, тем самым снижая синтез адренокортикотропного гормона. В большинстве случаев лучевую терапию совмещают с медикаментозным лечением и непосредственно хирургическим вмешательством. Но, все же, лучше на первом этапе лечения применять лучевую терапию в комбинации с медикаментами – митотан и метирапон.

Хирургическое вмешательство при гиперкортицизме проявляется в удалении аденомы гипофиза с помощью новейших технологий микрохирургии. Улучшение самочувствия и общего состояния организма можно отметить в первую неделю после проведения хирургического лечения. Стоит отметить, что в 80% случаях человек идет на поправку и полностью выздоравливает после удаления аденомы гипофиза.

Если пациенту удаляют оба надпочечника, то ему показано принимать глюкокортикоиды на протяжении всей жизни в качестве заместительной терапии.

Важно помнить, что своевременное лечение повышает шансы на выздоровление. Не стоит игнорировать сигналы организма, кричащие о заболевании. Ведь как говорит врачебная статистика, если не начать лечение гиперкортицизма в первые 2 года с момента его возникновения, то в 50% случаях наблюдается летальный исход.

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) – это длительное и хроническое воздействие на организм больного избыточного количества гормонов коры надпочечников, в основном кортизола. Синдром может быть вызван как некоторыми внутренними заболеваниями, так и приемом некоторых лекарственных препаратов. По статистике, женщины подвержены данному заболеванию гораздо чаще, чем мужчины (в 10 раз больше), а основная группа риска – это женщины в возрасте от 25 до 40 лет. Из-за сильного дисбаланса гормонов у больного происходят патологические изменения во внешнем облике и биохимических процессах организма.

Кортизол, который в избытке вырабатывается при синдроме Кушинга, в данном случае можно смело назвать гормоном смерти. В больших количествах кортизол снижает выработку глюкозы, так необходимую для большинства клеток нашего организма, поэтому из-за недостатка глюкозы некоторые функции клеток угасают или вовсе перестают работать.

Причины развития синдрома Кушинга.

Есть очень много причин, которые вызывают избыточное образование гормонов коры надпочечников. Выделяют три вида гиперкортицизма: экзогенный, эндогенный и псевдо-синдром Кушинга. Разберем каждый из них по отдельности и те причины, которые чаще всего их вызывают.

Экзогенный гиперкортицизм.

Одной из самых частых причин синдрома Кушинга является передозировка или длительное лечение стероидами (глюкокортикоидами) другого какого-либо заболевания. Чаще всего стероиды применяются для лечения астмы, ревматоидного артрита или иммуносупрессии при пересадке органов.

Эндогенный гиперкортицизм.

В данном случае, причиной заболевания уже является внутренние нарушения в работе организма. Самой распространенной причиной, примерно в 70% случаях, развития синдрома является болезнь Иценко-Кушинга (не путать с синдромом Кушинга). При болезни Иценко-Кушинга происходит повышенная выработка адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), который, в свою очередь, стимулирует выброс кортизола из надпочечников. Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках. Еще реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников, например, гиперплазия коры надпочечников или злокачественные, доброкачественные опухоли коры надпочечников.

Псевдо-синдром Кушинга.

Иногда признаки синдрома могут быть вызваны совсем другими факторами, но это только временное явление и не означает, что у человека истинный гиперкортицизм. Частые причины развития псевдо – синдрома Кушинга – это ожирение, хроническая алкогольная интоксикация, беременность, стресс и депрессия, а иногда даже , которые содержат смесь эстрогенов и прогестерона. Повышение уровня кортизола в крови может произойти даже у грудных детей, когда в их организм вместе с грудным молоком поступает алкоголь.

Признаки и симптомы синдрома Кушинга.

И ожирение встречается у 90% больных, при чем жир откладывается на лице (лунообразное, округлое лицо с румянцем на щеках), животе, груди и шее, а руки и ноги выглядят тонкими.

Атрофия мышц очень заметна на плечевом поясе и ногах. Быстрое уменьшение у больного сопровождается . Вместе с ожирением этот симптом создает большие трудности для больных при выполнении любых физических нагрузок. Иногда возникают болевые ощущения во время приседания и подъема.

Очень часто при гиперкортицизме у больного можно наблюдать истончение кожного покрова. Кожа становится мраморного цвета, сухой и с участками . У больного не редко наблюдаются на теле , а так же при любом нарушении целостности кожи раны и порезы заживают медленно.

У женщин при синдроме Кушинга очень часто развивается . Волосы начинают расти на верхней губе, подбородке и груди. Все это вызвано тем, что кора надпочечников начинает усиленную выработку мужских гормонов – андрогенов. У женщин кроме гирсутизма происходят нарушения менструального цикла (), а у мужчин возникает и снижается либидо.

Остеопороз — самый распространенный симптом (90%), который встречается у больных гиперкортицизмом. Остеопороз сначала проявляется в виде болей в костях и суставах, а дальше могут возникнуть спонтанные переломы ребер и конечностей. Если болезнь проявляется в детском возрасте, то становится заметное отставание ребенка в развитии роста.

При синдроме Кушинга нередко развивается кардиомиопатия со смешанным течением. Возникает данное состояние на фоне артериальной гипертензии, электролитных сдвигов либо катаболических эффектов стероидов на миокард. Проявляются данные нарушения в виде нарушения ритма сердца, высокое кровяное давление, сердечная недостаточность, которая в большинстве случаев приводит к смерти больного.

Нередко, примерно, в 10 – 20% случаев у больных при гиперкортицизме встречается стероидный сахарный диабет, который можно легко регулировать с помощью медикаментов (сахароснижающих препаратов).

Со стороны нервной системы наблюдаются такие признаки, как заторможенность, депрессия, эйфория, различные нарушения сна и стероидный психоз.

Лечение при синдроме Кушинга (гиперкортицизме).

Лечение синдрома Кушинга прежде всего нацелено на то, чтобы устранить причину гиперкортицизма и сбалансировать гормональный фон в организме.

Существует три метода лечения: медикаментозный, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Главное — вовремя начать лечения, ведь по статистике, если не начать лечение в первые пять лет от начала заболевания, то летальный исход случается в 30 – 50% случаев.

Медикаментозный способ лечения.

При медикаментозной терапии больному назначаются препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников. Нередко лекарственные препараты назначаются больному в комплексной терапии или в том случае, если не помогли другие методы лечения. Для лечения гиперкортицизма врач может назначить митотан, метирапон, трилостан или аминоглютетимид. В основном, данные препараты назначаются, если хирургическая операция оказалась неэффективна, или провести ее оказывается невозможно.

Лучевая терапия.

Данный метод особенно эффективен, если заболевание вызвано аденомой гипофиза. Лучевая терапия, при воздействии на область гипофиза, заставляет его снизить выработку адренокортикотропного гормона. Обычно лучевую терапию проводят вместе с медикаментозным или хирургическим лечением. Чаще всего, именно в комбинации с лекарственными препаратами, применяется данный метод, так как он усиливает эффект медикаментозного лечения синдрома Кушинга.

Оперативное вмешательство.

При гипофизарном синдроме Кушинга нередко применяется транссфеноидальная ревизия гипофиза и иссечение аденомы с помощью микрохирургической техники. Улучшения наступают очень быстро, а эффективность данного способа составляет 70 – 80%. Если гиперкортицизм вызван опухолью коры надпочечников, то проводится операция по удалению этой опухоли. В единичных случая, особенно у тяжелобольных людей, удаляют оба надпочечника, из-за чего пациенту назначают пожизненное применение глюкокортикоидов в качестве заместительной терапии.