При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка - самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 нанаселения. Обычно болеют люди в возрастелет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент - это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Причины возникновения вульгарной пузырчатки

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии. Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.

Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского - отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена - надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.

Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.

Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу - минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции - антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

Что собой представляет и заразна ли вульгарная пузырчатка?

Вульгарная пузырчатка является достаточно опасным и редким заболеванием аутоиммунного характера. Это заболевание считается потенциально опасным и поражает мужчин и женщин в равной степени. Обычно вульгарная пузырчатка регистрируется у пациентов среднего возраста, случаев поражения детского организма не было зафиксировано. Чтобы знать, какие методы лечения использовать против подобного недуга, необходимо разбираться в его природе и знать, каким путем он может передаваться. В медицинском сообществе заболевание имеет название пемфигуса. Пемфигус делится на вульгарный, вегетирующий, листовидный и себорейный.

1 Природа заболевания

Вульгарная пузырчатка может возникнуть на фоне полного здоровья пациента. Потенциально здоровый человек замечает возникновение характерных пузырчатых образований на коже и слизистых оболочках. Пузыри заполнены изнутри прозрачной жидкостью, которая начинает со временем мутнеть. Со временем эти образования также начинают расширяться, распространяясь по поверхности тела. По достижении определенного размера или вследствие механического повреждения, пузырь лопается, оставляя воспаленные участки влажной кожи на своем месте. Таким образом, образуется идеальная среда для размножения бактерий и инфекции, так как пораженные участки кожи не обладают достаточной защитной функцией.

Лечение необходимо провести на той стадии, когда еще не началось распространение пузырей. Для этого используют препараты, которые напрямую воздействуют на иммунную систему. Если же запустить заболевание, то оно может привести к крайне неприятным для здоровья последствиям. Так как вскрытые пузыри имеют свойство приводить к нагноениям, вульгарная пузырчатка имеет обычно неблагоприятные прогнозы.

Вульгарная пузырчатка, по данным статистики, наблюдается в 1 случае на 5 миллионов пациентов. Чаще всего случается в странах Средиземноморья и Индийского полуострова. Это объясняется тем, что у этих народов часто случаются кровнородственные браки, которые приводят к генетическим патологиям, в том числе, нарушается строение гена, который отвечает за состояние кожного покрова.

Таким образом, можно сделать вывод, как передается заболевание. Заразиться от больного человека этим заболеванием нельзя. Но передающиеся детям гены могут спровоцировать возникновение патологии.

2 Недуг с точки зрения физиологии

Человеческий эпидермис имеет особое строение, которое и обуславливает природу заболевания.

Эпидермис состоит из четырех основных слоев по всему телу, кроме ладоней и подошв, где этих слоев 5. Два нижних слоя соединены особыми отростками, имеющими белковых характер. Они называются десмосомами. Именно эти отростки отвечают за прочность кожного покрова. Между собой они создают особые соединения наподобие карабинов.

Следующие 2 слоя не имеют таких связей и защищают глубинные слои от механических, термических и химических повреждений.

При проявлениях пузырчатки иммунная система человека начинает вырабатывать к белковым соединениям антитела, которые разрушают соединения десмосом. Именно выявление этих антител, которые называются клетками Тцанка, методом биопсии и позволяет поставить диагноз.

В процессе отсоединения кожных пластов образуется особая жидкость, именно она и заполняет появившиеся на поверхности кожи или слизистой пузыри. Область появления пузырей ограничена поврежденными десмосомами, там, где клетки не повреждены и появляется граница пузырей. Верхним слоем пузыря выступают защитные слои кожи. Если пузырь лопается, то нижние кожные слои остаются беззащитными перед внешними воздействиями. Кроме того, жидкость, которая содержалась в пузыре, была насыщена не только белковыми соединениями, но и электролитами и микроэлементами. Следовательно, организм теряет еще и эти вещества в процессе распространения заболевания по кожным покровам.

3 Причины возникновения патологии

Ученые не выяснили до конца причины возникновения такого явления. Помимо изменения строения гена, который отвечает за правильное строение эпидермиса, специалисты выделяют некоторые возможные причины, которые могут спровоцировать развитие заболевания:

• нарушения водно-электролитного баланса в организме (в организме пациента задерживается большое количество жидкости или скапливаются соли);
• некоторые серьезные заболевания нервной системы могут нарушить функции иммунитета;
• заболевания надпочечников, которые нарушают их функциональность в эндокринной системе человека;
• нарушение основных биохимических реакций вследствие неправильного функционирования ферментов;
• влияние солнечных лучей, химические реакции и воздействия агрессивных компонентов некоторых препаратов.

Однако даже эти факторы не способны самостоятельно вызвать недуг, только генетически предрасположенный к нему организм может отреагировать проявлением заболевания.

Ученые также выдвигают теорию вирусного происхождения пемфигуса. В основе этой теории лежит утверждение, что заболевание имеет вирусную природу, но сам вирус остается ненайденным. Даже в рамках этой теории пузырчатка остается не заразной, так как вирус может спровоцировать изменения только в предрасположенном организме.

4 Симптоматика и характерные проявления

Так как заболевание может развиться даже на фоне полного здоровья пациента, выделяют несколько этапов развития патологии.

Для этого этапа характерно появление мелких пузырей с тонким верхним слоем. Они локализованы в районе лица, часто вокруг губ. Верхний слой пузырей быстро разрушается, оставляя на своем месте эрозии. Далее пузырчатка начинает распространяться по кожным покровам, появляются новые очаги, где локализованы пузыри. Чаще всего они начинают появляться в местах с тонким слоем эпидермиса:

• подмышечные впадины;
• половые органы;
• грудь;
• внутренняя сторона бедер;
• спина.

Кроме косметического, эта стадия не несет никакого дискомфорта для пациента. После разрушения верхнего слоя пузырей, участки кожи, пораженные эрозией, быстро заживают. Кожа после этого имеет немного более темный оттенок.

На этом этапе увеличивается не только количество пузырей, но и их размер. Здесь поражена практически вся поверхность тела, пузыри часто появляются во рту, начинают сливаться между собой. Могут быть следующие симптомы:

• бессонница;
• повышенная утомляемость;
• угнетенное состояние и депрессия;
• высокая температура;
• грибковые инфекции;
• бактериальные инфекции.

Если не начать лечение, то подобное состояние может спровоцировать даже смерть пациента.

Правильные методы лечения переведут пузырчатку в следующую стадию.

1. Эпителизация.

Эрозии постепенно заживают, оставляя после себя темные следы. Состояние пациента приходит в норму, кожные покровы приобретают более здоровый вид.

В любом случае не стоит пускать заболевание на самотек. При появлении первых симптомов в виде локализованных пузырей, необходимо немедленно обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и проведения квалифицированного лечения.

И немного о секретах.

У Вас когда-нибудь были проблемы с Зудом и раздражением? Судя по тому, что вы читаете эту статью - опыта у вас не мало. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

• поцарапать раздражение
• проснуться утром с очередной зудящей бляшкой в новом месте
• постоянный невыносимый зуд
• жесткие ограничения в питании, диеты
• воспаленная, бугристая кожа, пятна.

А теперь ответьте на вопрос: Вас это устраивает? Разве можно терпеть? А сколько денег вы уже «слили» на неэффективное лечение? Правильно - пора с ними кончать! Согласны? Именно поэтому мы решили опубликовать интервью Елены Малышевой, в котором она подробно раскрывает секрет, почему зудит кожа и как с этим бороться. Читать статью.

Вульгарная пузырчатка - причины, симптомы, лечение

Определение

Чаще всего проявляется у людей в возрастелет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины возникновения истинной пузырчатки

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Симптомы

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

• область рядом с зевом
• боковые поверхности языка
• мягкое и твердое небо
• слизистая под языком
• слизистая десен
• внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

• Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым
• Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации
• На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского)
• Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта
• Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах
• Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани
• Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

• Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши
• Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры
• После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием. По краям эрозии – кайма из остатков пузыря
• В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками
• Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

• Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией.
• Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются.
• Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.

Лечение

Поскольку этиология заболевания неизвестна, оно носит симптоматический характер.

Глюкокортикоиды

• Начинается все с ударных доз преднизолона, которые достигаютмг в сутки. Если пациент получает лечение в течение недели, а новые пузыри продолжают появляться и эпителизация эрозий не происходит, то она увеличивается на треть. В самых тяжелых случаях возможно удвоение начальной дозы.
• При достижении положительного эффекта ударные дозы отменяются, и начинается постепенное снижение количества препарата. Применяются таблетированные формы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и т.д.).
• Достигается минимальная доза, при которой не появляются новые элементы. Она называется поддерживающей и принимается пациентом амбулаторно пожизненно.

Цитостатики

Другие препараты

Местное лечение

• Анилиновые красители (бриллиантовый зеленый).
• Препараты типа Солкосерил и Актовегин – улучшают метаболизм и ускоряют заживление тканей.
• Аэрозоль с гидрокортизоном и окситетрациклином.
• Гидрокортизоновая мазь.
• Эритромициновая мазь.
• Тридерм – современный препарат, который объединяет в себе глюкокортикоид, противогрибковое средство и антибиотик.

Прогноз при вульгарной пузырчатке

При своевременно начатом лечении прогноз также словно неблагоприятный. Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортикостероидов и цитостатической терапии, но частота рецидивов и их выраженность несколько снижаются. В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко пациенты становятся инвалидами. В части случаев, наоборот, достигается хороший контроль и пациент живет достаточно полноценной жизнью.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка (данная болезнь называется иначе пузырчаткой обыкновенной) считается болезнью с аутоиммунным механизмом развития. Характеризуется пузырчатка тем, что на слизистой оболочке, коже появляются пузыри, которые впоследствии лопаются и образуют на этих местах эрозии ярко-розового цвета. Очень неприятно то, что такие пораженные места соединяются, увеличиваясь, становясь достаточно обширными по площади.

Полости сыпи заполняются жидкостью и постепенно расходятся по другим участкам кожи, впоследствии лопаются, образуя мокнущие места розоватого цвета. Подобные эрозийные участки обуславливают испарение приличное количество тканевой жидкости, так необходимой для организма. Кроме того, эти места являются очень благоприятными очагами для развития добавочной инфекции.

Для того чтобы определить причину образования пузыря, проводится биопсия, гистологическое и иммунологическое обследования этих новообразований. Лечение пузырчатки проводится с использованием кортикостероидов, цитостатиков, прибегают к методу экстракорпоральной гемокоррекции.

Данное заболевание при хронической стадии очень опасна, следовательно, лечить надо сразу, как только появился первый пузырь и поставлен соответствующий диагноз. Лечение проводится с помощью иммуноподавляющих препаратов. Именно такое лечение позволяет пациентам сохранять качество своей жизни без серьезных осложнений в течении болезни. Течение болезни достаточно серьезное, проблема в том, что через жидкость (из-за ее потери) организм теряет белок, кроме того места эрозий могут гноиться.

Статистика подобных недугов

Достаточно многочисленная группа заболеваний, связанная с нарушением кожных покровов и образованием пузырей, относится к пузырным дерматозам. Вульгарная пузырчатка – форма этой группы, встречается чаще других, сопровождается высыпанием на коже или слизистых покровах пузырей. Встречается данное заболевание чаще всего у женщин, если говорить о ”национальных пристрастиях” болезни, то эта болезнь чаще встречается у людей еврейской национальности, также у жителей Восточной Индии и Средиземноморья. Объясняется этот факт (по мнению ученых) наличием у обозначенных народов кровосмесительных браков, в результате которых нарушается структура гена, что отвечает за формирование кожного покрова. По возрастной характеристике – это болезнь людей от 30 до 60 лет.

Суть заболевания

Для эпидермиса (верхнего слоя кожи человека), характерно особое строение. Эпидермис состоит из четырех слоёв, ладони и подошвы ступней имеют даже пять слоев. В составе двух нижних слоев – от пятнадцати и более пластов. Клетки в данных пластах соединены специальными отростками, которые называются десмосомы (они белкового строения). Десмосомы сплетаются в клеточные мембраны сетью, очень прочной. Межклеточные контакты даже образуют своеобразные ”карабины”, обеспечивающие прочную и неразрывную связь. Это обстоятельство и делает кожу прочной, не рвущейся при трении или растяжении.

Сверху ростковых клеток, которые скреплены десмосомами, есть дополнительный слой: зернистый. В зернистом слое межклеточные контакты отсутствуют. Далее сверху находится два слоя отмерших клеток Именно эти слои отмерших клеток являются защитниками кожи от разного рода повреждений (механические, химические, бактериальные).

При запуске механизма болезни происходит образование антител, которыми иммунитет человека пытается разрушить десмосомы, а результатом этого будет отделение клеток друг от друга. Описанный механизм называют акантолиз, а клетки, ставшие обособленными – клетки Тцанка. Когда проводят биопсическое исследование, под микроскопом результат этих процессов становится налицо и ставится соответствующий диагноз.

Когда клетки, составляющие целый слой в десять, а то и более пластов, разобщаются, происходит накопление жидкости. В результате сложных процессов (ограничение межтканевой жидкости клетками с неповрежденными десмосомами) образуются пузыри – полости в диаметре до пяти миллиметров. Поверхность пузыря нарушается, ростковый слой, уже воспалившийся и потому уязвимый для болезнетворных микроорганизмов, обнажается. Этот слой становится уязвимым и для механических и химических воздействий, это провоцирует кровоточивость и подвергает эпидермальный слой влиянию инфекций. Поскольку жидкость, излившаяся из лопнувшего пузыря, содержит белки, микроэлементы и электролиты, то их потеря пагубна для организма. А чем больше таких пузырей, тем больший урон будет нанесен организму.

Причины возникновения

Единого мнения о причинах возникновения этой болезни до сих пор не получено. Существуют различные версии и предположения о причинах заболевания:

• Эндогенные – генетические, связанные с иммунитетом;
• Экзогенные факторы – воздействие лекарственных препаратов: пенициллина и его производных, интерферонов;
• Физические факторы (воздействие вредных факторов) – ожоги, ультрафиолетовое излучение, облучение;
• Вирусы – герпес;
• Заболевания нервной системы;
• Нарушение водно-солевого обмена: большое количество солей в организме и, как следствие, задержка жидкости в организме;
• Эндокринные – в основном это связано с дисфункцией надпочечников;
• Изменения структуры ферментов, которые отвечают за основные биохимические реакции;
• Продукты питания.

При обобщении всех версий можно их сгруппировать в следующие группы:

• Связанные с иммунной системой;
• Эндокринные причины;
• Причины нервной системы;
• Факторы, связанные с неправильным обменом веществ;
• Воздействие инфекции;
• Влияние токсических веществ.

На сегодняшний день ученые-медики так и не пришли к единому мнению о первичности или вторичности изменения, характерных для этого заболевания. Но большая часть ученых сходятся на инфекционной теории возникновения пузырчатки обыкновенной. Согласно этой версии, в организм попадает вирус и остается там до известного времени не узнанным. На вопрос о ”заразности” больного человека, отвечают так: больной человек не является ”заразным”, а вирус всего лишь то, что провоцирует развитие болезни в организме, генетически для этого предрасположенном.

Разновидности и симптомы

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам. Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной. Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания. В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

Обязательно надо помнить о вероятности возникновения вторичной инфекции (к примеру, кандидоз). Из-за большой потери жидкости, белка, вторичных инфекций и их последствий положительного прогноза при тяжелой форме заболевания дать очень трудно.

Видов пузырчатки несколько. Среди редких форм, которые отличаются по клиническим проявлениям, выделяют лекарственную, паранеопластическую, герпетиформную и другие виды пузырчатки. Разные формы этого заболевания различаются локализацией первых пузырей, течением заболевания, прогнозом лечения.

Вегетирующая пузырчатка

Является очень редкой формой этой группы болезней. Спутать с вульгарной пузырчаткой можно потому, что они похожи по первым симптомам: в ротовой полости на слизистой оболочке появляются пузыри. В дальнейшем течении болезней есть уже отличия. При этой редкой форме местами распространения пузырей являются участки вокруг естественных отверстий (к примеру, пупка), в крупных кожных складках (подмышках, паху, между ягодицами, под грудью, за ушными раковинами).

Участки кожи, покрытые эрозиями вследствие вскрытия пузырей покрываются папилломами. Если говорить о прогнозе, то благоприятный встречается крайне редко.

Листовидная пузырчатка

Этот вид пузырчатки в основном характерен для детского возраста. При этой форме местами появления пузырей является волосистая часть головы, появляются часто на спине и груди. Первые пузыри всегда выглядят хрупкими и чуть возвышающимися, они недолговечны и быстро лопаются. Здесь надо говорить о повторном появлении пузырей, причем под корками на еще не заживших местах кожи.

Себорейная пузырчатка

Очень редко встречается, специфика заболевания в его долговременном течении, но в основном бывает доброкачественной. Сначала пузыри появляются на коже лица, груди, спины, волосистой части головы. При образовании корок, а именно под ними появляются эрозивные места. Очень нередко отмечают наличие гнойничков под кожей. В ротовой полости образуются крайне редко.

Способы передачи вульгарной пузырчатки

Очень опытные врачи свидетельствуют, что заболеть могут близкие родственники и дети болеющего человека. Это связано с тем, что им может передаться дефектный ген, который вызывает изменения эпидермиса, а также провоцирует выработку антител к этому гену.

Этапы проявления заболевания

Первоначальная стадия

В большинстве случаев пузырчатка обыкновенная появляется в ротовой полости, зеве, поражаются губы, боковые поверхности языка: сначала проявляются пузыри с тонкой оболочкой, быстро лопающейся и провоцирующей эрозию (ярко-красные или бледно-розовые участки на слизистой оболочке). Иногда можно столкнуться с галитозом: повышенным слюноотделением и появлением трещин в уголках рта. Спустя некоторое время симптомы заболевания появляются на коже. Чаще всего на груди, в подмышечных впадинах, на конечностях, на спине, на коже лица, половых органах. Пузыри достаточно плотные, иногда с красным венчиком вокруг. Эти пузыри наполняются прозрачным составом, впоследствии возможно нагноение. При вскрытии полости пузыря на коже возникают эрозивные явления. Эрозивные участки может покрывать прозрачная или гнойная жидкость, которая при осушении образует корки. Впоследствии зажившее место становится темным пятном. Продолжительность начальной стадии составляет 2-3 недели, иногда длится несколько месяцев. Этот этап заболевания характеризуется отсутствием жалоб на дискомфортное состояние: человека интересует, как правило, только внешний вид.

Генерализация

В это время количество пузырей повсеместно увеличивается (на коже, в ротовой полости), их размер составляет 1-40 мм. Эти места покрываются впоследствии обширными эрозиями. Если эрозии располагаются на красной кайме губ, а также во рту, очень болезненны, могут сливаться в единое пространство, создают сильные болевые ощущения во время еды и говорения. Общее самочувствие ухудшается: мучает бессонница, вялое состояние, повышение температуры, болевые ощущения при движении. Вторичная инфекция появляется как раз на этой стадии:

• грибок: на эрозивных участках ощущается зуд, они покрываются белым, «творожным» налетом, если его снять, то видна отечность и краснота, поднимается высокая температура;
• бактериальная инфекция: жидкость внутри пузыря желтоватая, мутная, наличие отека, характерна высокая температура.

Ощущение больного будет зависеть от локации пузырей. Нахождение их в гортани обусловит более грубый голос. Если место локации – нос, то затрудняется дыхание, а в носу всегда корки (если их снимать, то возможно кровотечение).

На этой стадии показано лечение с применением кортикостероидов, если этого не предпринять, то интоксикация и истощение (кахексия) могут привести к гибели. При использовании данных препаратов болезнь перейдет на следующую стадию.

Эпителизация

Этот этап характеризуется заживлением эрозий, более редким появлением новых пузырей, причем они становятся все меньше по размеру. Общее самочувствие улучшается, остается лишь незаметное жжение и кожу слегка ”покалывает”.

Симптоматика поражения слизистой оболочки

Сначала на слизистой возникает пузыри светлого серозного наполнения. Часто заболевший человек такие пузыри оставляет без внимания, потому что они лопаются для него незаметно, образовывая эрозии круглой или овальной формы. Эти пораженные места глянцевые, красного цвета, болезненные ощущения при прощупывании. По краям эрозивного участка заметны светлые края верхнего слоя эпителия, это то, что осталось от лопнувшего пузыря. При оттягивании края эпителия за край пинцетом, он будет слоиться также на слизистой, которая и не имеет внешних болезненных симптомов (симптом Никольского).

Больной ощущает ярко выраженную боль, отмечает увеличенное выделение слюны. В этот период прием пищи и уход за полостью рта довольно болезненный. Впоследствии можно отмечать присоединение вторичной инфекции, могут появиться гнойные налеты, присутствие крупных кровянистых корок на губах, появление неприятного запаха. Голос может стать осиплым, когда поражается слизистая гортани.

Поражения кожи: симптомы

На внешне чистой и здоровой коже тела, головы конечностей возникают пузыри, наполненные светлой жидкостью, постепенно мутнеющей. Никакой закономерности появления пузырей нет, они возникают достаточно хаотично. Поверхность пузыря нетугая, если пузырь большой, то он под собственной тяжестью расплющивается в нижней части (это называется симптомом груши). Можно говорить о присоединении гнойной миклофлоры, так как содержимое желтого цвета и наличие воспаления вокруг пузыря. Если такой пузырь вскрывать, то можно наблюдать красную эрозию с покрывающимся эпителием дном. Края эрозии характеризуются каймой, состоящей из остатков этого пузыря. Участки, которые подвергаются или давлению, или трению, имеют эрозию, все время увеличивающуюся в размере. Такая поверхность постепенно закрывается корками (серозная, гнойная). В какой-то момент температура тела резко повышается, пропадает аппетит, сон нарушен, появляются болевые ощущения. Это показатель интоксикации организма (наступает при большой площади поражения кожного покрова).

Специальная диагностика: процедура

Поставить диагноз этого заболевания можно лишь гистологическим исследованием кожного покрова, который выполняется при помощи специальных щипцов. Эта манипуляция проводится при местной анестезии. Исследуется кусочек кожи в том месте, где пузырь свежий и маленького размера. Часто проводится реакция иммунофлюоресценции с биоптатом, в процессе этой манипуляции можно выявить скопления иммуноглобулина G на оболочке эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве. В крови с помощью этого метода можно выявить наличие антител к десмосомам.

Когда заболевание сконцентрировано во рту, то уместно цитологическое обследование, призванное выявить наличие или отсутствие клеток Тцанка. Если результат этого обследования положительный, все равно нужно провести дополнительное гистологическое обследование.

Дополнительно для правильной диагностики применяются иммунологические методы, которые или подтверждают, или отрицают аутоиммунный характер заболевания. Прямой реакцией иммунофлуоресценции (РИФ) выявляется скопления IgG в межклеточном пространстве, а также - на поверхности оболочек клеток эпидермиса. Непрямую РИФ проводят с использованием сыворотки пациента и определяют наличие антител к десмосомам клеток эпидермиса.

От чего надо отличать вульгарную пузырчатку

Диагностика позволяет отличить данное заболевание от следующих недугов:

• герпес;
• аллергия;
• пемфигоид;
• опоясывающий герпес;
• пузырчатка глаза;
• гриппозный стоматит;
• афтозный стоматит;
• вегетирующая пузырчатка;
• герпетиформный дерматит;
• себорейная пузырчатка;
• пузырчатка Сенира-Ашера;
• многоформая экссудативная эритема;
• семейная пузырчатка Гужеро-Хейли.

При данной болезни пузыри, которые являются главным признаком заболевания, могут появиться на коже лишь спустя несколько месяцев после их появления в ротовой полости, а могут выявиться и в самом начале заболевания. Такие пузыри возникают на визуально здоровой коже, наполняет их прозрачная жидкость, характерно отсутствие зуда и болевых ощущений. Иногда можно увидеть покраснение кожи в окружности пузыря (тонкий ободок). Этому заболеванию свойственно высыпание пузырей очагами на разных местах: на груди, спине, под мышками, в паху. Потом возникают новые пузыри, захватывающие ранее неповрежденные участки кожи. Диагноз выставляется врачом-дерматологом только по симптомам и данным инструментального обследования.

Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление

Верным и единственным способом лечения с утешительны прогнозом является назначение высокой дозы кортикостероидов (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.) Начальную дозу препарата определяет тяжесть состояния больного. Снизить дозировку можно лишь после того, как начнется эпителизация всех эрозий и прекратятся новые высыпания. Если лечение идет успешно, потом начинается подбор поддерживающей дозы (минимальное количество препарата в сутки, прием которого предотвращает появление свежих пузырей). Эта доза впоследствии принимается больным постоянно и систематически.

Наряду с приемом кортикостероидов, назначают лечение цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатиоприном. Благодаря этому обеспечивается лечение пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов, ремиссия в заболевании достигается гораздо быстрее. Применением методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофореза, гемосорбции и других.) обеспечивается очищение крови от иммунных комплексов и антител, которыми кровь насыщена. Все это позволяет говорить о ремиссии вульгарной пузырчатки (очень актуально в случае низкой эффективности кортикостероидов). Лечение пузырчатки обыкновенной проводят препаратами калия, анаболическими стероидами, а в случае вторичной инфекции - антибиотиками. Во избежание осложнений при лечении кортикостероидами, нужно воспользоваться препаратами, защищающими стенки желудка (нитратом висмута и т.п.).

Положительный исход зависит от своевременности лечения кортикостероидами. Но постоянный прием этих лекарств в течение многих лет обязательно приведет к тяжелым осложнениям (внутренние органы и системы), что может стать причиной смерти больного.

Лекарственные средства

Нельзя никак обойтись без глюкокортикоида (преднизолона). Этот препарат не имеет противопоказаний, которые бы при специфике заболевания заставили врачей от него отказаться. Лечение начинают ударными дозами преднизолон: домг в день. Когда лечение проходит в течение недели, но появления пузырей избежать не удается и эпителизация эрозии не наступает, то дозу приема увеличивают на 1/3. При тяжелых вариантах течения болезни может быть удвоена начальная доза. Когда положительная динамика наступает, ударные дозы отменяют и постепенно снижают количество назначаемого лекарства. Препараты могут назначать в таблетированной форме: триамцинолон, метилпреднизолон, преднизолон, кенакорт и т.д. В этом случае можно достигать минимальную дозу, при которой новые пузыри не возникают. Такая дозировка считается поддерживающей, назначаемой для пожизненного приема.

Прием цитостатиков возможен только при назначении врача, заниматься самолечением нельзя! Они применяются только в сочетании с глюкокортикоидами. При приеме цитостатиков возможно снижение дозы глюкокортикоидов и улучшение прогноза лечения. В этом случае лечение проводят азатиоприном, метотрексатом, циклоспорином, циклофосфамидом.

Возможность местного лечения

Для локадьного (местного) лечения используют:

• Солкосерил и Актовегин, которые делают лучше метаболизм, благодаря их приему ткани заживают быстрее.
• Аэрозоль с содержанием таких препаратов, как окситетрациклин и гидрокортизон.
• Мазь с гидрокортизоном.
• Лекарство Тридерм (современный препарат, объединяющий глюкокортикоид, противогрибковое средство в сочетании с антибиотиком).
• Эритромициновая мазь.

Прогноз: вульгарная пузырчатка

При отсутствии правильного и систематического лечения больной человек может умереть за 1-2 года, поскольку гнойные осложнения, которые постоянно расширяются, сепсис и кахексия убивают организм.

Поэтому самолечение, а также самолечение с помощью народной медицины под строжайшим запретом!

Неутешительно, но даже при своевременном лечении прогноза на полное выздоровление никто не даст. Это заболевание не вылечивается полностью даже с помощью лечения кортикостероидами и цитостатиками. Однако рецидивы (их частоту), их выраженность можно однозначно снизить.

При обострении может наступить длительная утрата трудоспособности, часто пациенты получают инвалидность.

Но известно достаточно эпизодов, когда, напротив, добиваются хорошего контроля и человек может жить долго с сохранением высокого качества жизни.

Как лечить вульгарную пузырчатку

Вульгарная пузырчатка или пемфигус – это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение кожи. Свое название болезнь получила по той причине, что у больного на кожных покровах образуются пузыри. Эти пузыри заполнены жидкостью. Со временем они лопаются, и кожа покрывается изъязвлением. В настоящее время точно не установлены причины, провоцирующие начало патологии. Считается, что болезнь может быть спровоцирована рядом факторов, влияющих на иммунитет человека. Заболевание является очень опасным и без должного лечения приводит к летальному исходу. Больной умирает от истощения или сопутствующих патологий. Часто на эрозивной поверхности начинают развиваться бактерии, возникает инфекционный процесс, который может перерасти в сепсис.

Для терапии заболевания используют народные средства. Такое лечение является безопасным и не вызывает побочных эффектов. Лечение народными средствами направлено на улучшения состояние кожи, предотвращение развития бактериальной инфекции и заживление ран. Кроме наружных средств, принимают еще травяные отвары, которые уменьшают воспалительный процесс и улучшают общее состояние больного.

Причины заболевания

Чаще всего вульгарная пузырчатка развивается у женщин старше 30 лет. Более подвержены этому заболеванию жители Израиля, Индии и стран Средиземноморья. Возможно, спровоцировать начало патологического процесса может солнечное излучение.

Вульгарная пузырчатка – аутоиммунное заболевание. Это означает, что при этом патологическом процессе в организме человека образуются антитела к собственным тканям. В случае пузырчатки антитела поражают белки клеток кожи человека, отвечающие за межклеточные связи.

Точные причины пузырчатки в настоящее время неизвестны. Существует ряд негативных факторов, которые, по мнению врачей, могут спровоцировать развитие заболевания.

• болезни нервной системы, эмоциональные расстройства, стресс, депрессия;
• инфекционные болезни, в частности, вирусные инфекции;
• нарушения обмена веществ, в частности, водно-солевого баланса, задержка в организме жидкости и солей;
• эндокринные нарушения, в частности, ухудшение работы надпочечников;
• нарушение работы иммунной системы;
• негативное действие внешних факторов: ультрафиолетовое излучение, термические ожоги, повреждение целостности кожи;
• длительный прием некоторых лекарственных средств;
• генетическая предрасположенность.

Пузырчатка – это неинфекционное заболевание, и оно не передается от больного человека к здоровому. Контакты с больными людьми не представляют никакой опасности. Иногда заболевание развивается в пределах одной семьи, но это связано не с передачей болезни от одного человека к другому, а с генетической предрасположенностью всех членов семьи к пузырчатке.

История болезни

Чтобы понять схему развития заболевания, необходимо знать особенности строения кожи человека. Верхний слой кожи – это эпидермис. Он состоит из четырех основных слоев. Под ними лежат два слоя живых клеток. Клетки первого из этих слоев, самого нижнего, соединяются между собой особыми клеточными структурами – десмосомами. Это придает коже прочность и препятствует разрывам. Следом располагается зернистый слой. Клетки зернистого слоя не соединяются между собой при помощи десмосом. Верхние два слоя – это отмершие клетки, их основная функция – защитная. Они предохраняют коду от механических, термических и химических повреждений, микробной контаминации.

При пузырчатке в организме человека образуются антитела к белку десмосом. Эти структуры разрушаются, что приводит к разобщению клеток. У этого процесса есть специальное название – акантолиз. Акантолиз протекает с образованием экссудата, который по бокам ограничен неповрежденными клетками кожи, а сверху – ороговевшим эпителием. Таким образом, при пузырчатке формируется пузырь. Диаметр новообразования может быть различным: от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Верхняя кожица или покрышка пузыря быстро лопается, и образуется изъязвление. По сути это – раневая поверхность, которая болит. Часто в этом месте начинает развиваться вторичная бактериальная инфекция. Такой инфекционный процесс может стать генерализированным, и развивается сепсис. Также это место легко повреждается механическим воздействием, термическим или химическим ожогом.

Но опасность заболевания не только в повреждении кожи и инфекционном процессе. Главная опасность заключается в истощении организма. Такое истощение наступает в связи с тем, что когда пузырь лопается, из него вытекает жидкость, богатая белками и электролитами. Это приводит к потере необходимых для организма веществ. Если повреждения кожи обширны, восполнить такую потерю бывает очень трудно.

Симптомы патологии

Выделяют несколько этапов развития вульгарной пузырчатки.

1. Этап первый: начало процесса.

У 2/3 больных людей болезнь начинается с поражения ротовой полости. Пузыри образуются на слизистой оболочке рта, зева, нижней части языка, а также на коже вокруг рта. Пузыри покрыты тонкой кожицей и быстро лопаются. На их месте возникают эрозии, которые выделяются на фоне нормальной слизистой своим ярко-красным цветом. У больного усиливается выделение слюны. Кожа в уголках губ трескается.

Примерно через месяц пузыри начинают появляться на коже лица, шеи, рук, верхней части туловища и в области кожных складок в паху, под грудью и подмышками. Пузыри могут образовываться на слизистой половых органов.

Кожица над пузырями натянутая, они заполнены жидкостью, вначале прозрачной и постепенно мутнеющей. Когда пузыри лопаются, образуется изъязвление, которое затем покрывается коркой и подсыхает. Кожа в этом месте становится более темной.

Длительность первой стадии процесса составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Общее самочувствие больного при этом удовлетворительное.

На фоне удачно подобранной терапии происходит уменьшение проявления заболевания. Пузыри возникают реже, их размер уменьшается. Уменьшается болевой синдром, общее состояние больного нормализуется.

Диагностика заболевания

Вульгарная пузырчатка диагностируется на основе клинических проявлений болезни. Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование образца поврежденной кожи. Также проводит иммунологическое исследование крови, которое выявляет наличие антител к собственным белкам кожи. Общий лабораторный анализ крови показывает анемию и воспалительный процесс.

Лечение вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка является тяжелым аутоиммунным заболеванием, которое без должного лечения может привести к смерти больного.

Терапия болезни нацелена на восстановление кожи и скорейшее заживление ран. Также важно принимать противовоспалительные средства. Существует народное лечение пузырчатки. Наружные народные средства оказывают обезболивающее, противовоспалительное и противомикробное действие. Они предотвращают развитие вторичной бактериальной или грибковой инфекции и способствуют скорейшему заживлению ран. Отвары для приема внутрь оказывают противовоспалительное действие и улучшают общее состояние здоровья человека.

Наружные народные средства:

1. Народное снадобье. Необходимо измельчить в кашицу и смешать в равном количестве чеснок, лук, перец, а также соль и мед. Все тщательно перемешивают и выдерживают в духовом шкафу 15 минут. Эту смесь остужают и хранят в холодильнике. Мазь используют для смазывания раневой поверхности два раза в день.
2. Народное снадобье №2. Измельчают в кашицу и смешивают в равном соотношении листья сирени, полыни, тысячелистника и подорожника. Эту кашицу наносят на поврежденную кожу и накрывают марлей. Длительность процедуры– четверть часа.
3. Крапива и алоэ. Сок этих растений способствует заживлению ран, обезболивает, снимает воспаление и предотвращает развитие инфекции. Применение сока алоэ и крапивы можно чередовать. Для приготовления снадобья листья измельчают в кашицу и при помощи свернутой в несколько слоев марли отжимают сок. В нем смачивают стерильную марлю или хлопковую ткань, предварительно проглаженную утюгом, и прикладывают к раневой поверхности. Каждый раз готовят свежий сок.
4. Растительное масло. Полезно смазывать поврежденную кожу оливковым, подсолнечным, кукурузным, облепиховым или другим растительным маслом. Это помогает отделить засохшие корки, а также способствует заживлению.

При развитии болезни в ротовой полости применяют целебные травяные отвары для полоскания. Рецепты:

1. Травяной сбор. Смешивают в равном соотношении шалфей, цвет ромашки и календулы. В полулитре кипятка запаривают 4 ст. л. такого сбора, настаивают в термосе три часа, затем фильтруют. Ротовую полость полощут теплым отваром 3–4 раза в сутки, обязательно каждый раз после приема пищи. Также это средство можно использовать для промывания эрозий на коже.
2. Эвкалипт. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. эвкалипта, настаивают в термосе 2 часа, затем фильтруют. Поласкают таким настоем ротовую полость два раза в день после еды.
3. Ромашка и мята. Смешивают сушеную траву в равном соотношении и запаривают в кипятке из расчета 2 ст. л. на пол-литра волы. Настаивают два часа, затем процеживают. Полощут рот 3–4 раза в сутки после приема пищи.

Снадобья для приема внутрь:

1. Травяной сбор №1. Готовят смесь из двух частей эвкалипта, почек березы и цвета ромашки, 3 частей травы тысячелистника и 4 частей травы зверобоя. В полулитре кипятка запаривают 2 ст. л. такого сбора, настаивают два часа, затем фильтруют. Употребляют по 50 мл снадобья каждые 4 часа. Терапия длится не менее трех месяцев.
2. Пижма. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. цвета пижмы, настаивают час, затем процеживают. Выпивают по 20 мл настоя три раза в день. Терапия длится неделю, затем делают недельный перерыв.
3. Клевер. В 200 мл кипятка запаривают 2 ст. л. измельченных головок клевера, настаивают два часа и фильтруют. Пьют по 50 мл 3–4 раза в день.

Подход к лечению должен быть комплексным, и в терапии лучше всего комбинировать разные средства. Каждые три недели необходимо менять снадобье, чтобы не выработалось привыкание, и не пропало целебное действие.

Лечение болезни включает ведение здорового образа жизни и правильное питание. У человека с пузырчаткой часто пропадает аппетит, но ему все равно необходимо полноценно питаться, чтобы восполнить потерю белка и электролитом с экссудатом. Важно кушать много овощей и фруктов, как источников витаминов и минералов. В качестве питья подойдут соки и травяные чаи.

При поражении ротовой полости питание должно быть отварным или приготовленным на пару. Полезно в этом случае кушать супы-пюре и протертые каши.

Важно избегать тяжелого физического труда, стрессов и сохранять позитивный настрой, полноценно отдыхать и высыпаться.

Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru

САРАТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ

МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

ФИО больного

Пациентка N

Сопутствующие заболевания: Хронический тонзиллит

Куратор: студент 5 курса 10 группы стоматологического факультета

Ермолаева Ю.В.

ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ.

ФИО больного Пациент N

Возраст 47 лет

Адрес г. Саратов, ул. _____

Профессия Бухгалтер

Диагноз: Вульгарная пузырчатка

ДАННЫЕ РАССПРОСА БОЛЬНОГО

Пациентка предъявляет жалобы на боль в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Первые признаки заболевания проявились примерно 7 дней назад. Пациентка отметила образование пузырей в области щеки и мягкого неба, которые быстро лопнули и на их месте образовались красные пятна. Проводила домашнее лечение: полоскание растворами ромашки, шалфея. Лечение не дало положительного результата. За 1-2 до появления заболевания пациентка отметила осиплость голоса. Ранее подобных проявлений в полости рта не отмечает.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ

Родилась в Саратове, росла и развивалась соответственно возрасту, от сверстников не отставала. Окончила 10 классов, получила высшее образование. В настоящее время работает бухгалтером. Вирусный гепатит, туберкулез, венерические болезни отрицает. Аллергоанамнез не отягощен. Питание 3 раза в день, регулярное. Чистит зубы 2 раза в день зубной пастой «Blend-a-med», «Colgate» и щеткой средней жесткости. Находится на диспансерном учете по поводу хронического тонзиллита.Подобные заболевания у родственников отрицает.

ОСМОТР БОЛЬНОГО.

ВНЕШНИЙ ОСМОТР.

Кожные покровы физиологической окраски, без патологий. Симметрия лица не нарушена. Полное смыкание губ (ротовое дыхание отсутствует). Открывание рта в полном объеме. Высота нижнего отдела не снижена. Углы рта не опущены, симметричны, ротовая щель обычных размеров, губы правильной формы. Красная кайма губ без видимой патологии. Подбородочные и поднижнечелюстные лимфатические узлы не пальпируются.

ОСМОТР ПРЕДДВЕРИЯ ПОЛОСТИ РТА.

Прикрепление уздечек верхней и нижней губы соответствует норме. Глубина преддверия 1 см. На слизистой щек на уровне 2-го верхнего моляра располагается сосочек, в вершину которого открывает проток околоушной слюнной железы, при стимуляции железы слюна выделяется свободно, прозрачная, без включений.

ОСМОТР ПОЛОСТИ РТА.

Твердое небо куполообразной формы, рельеф выражен, слизистая оболочка бледно-розовая, без изменений. В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы размерами 0,5- 1 см, количество эрозий - 8, при пальпации болезненные, мягкие по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений. На слизистой оболочке щеки слева в ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы размерами 0,6-0,8 см на фоне неизмененной слизистой, при пальпации болезненная, мягкая по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Миндалины не выступают за края небных дужек. Слизистая дужек розовая и чистая. Зев чистый.

На зубах определяется небольшое количество мягкого зубного налёта.

ОСМОТР ЗУБНЫХ РЯДОВ

Индекс Грина-Вермильона налета = 0.46, камня = 0.

Целостность зубных рядов нарушена, отсутствует 2.5

Верхняя челюсть в форме полуэллипса, нижняя - параболы. Прикус ортогнатический.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ.

Индекс Грина-Вермильона налета = 0.46, камня = 0. Симптом Никольского положительный. Цитологический метод исследования: обнаружение в мазках-отпечатках акантолитических клеток.

Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки:

Дифференциальную диагностику проводят: с острым герпетическим стоматитом, пузырчаткой глаз, пемфигоидом, болезнью Дюринга, многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным стоматитом.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Вульгарная пузырчатка

ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОЗА

Диагноз вульгарная пузырчатка был поставлен на основании:

Жалоб больного на боль в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

Анамнеза заболевания: Первые признаки заболевания проявились примерно 7 дней назад. Пациентка отметила образование пузырей в области щеки и мягкого неба, которые быстро лопнули и на их месте образовались красные пятна. Проводила домашнее лечение: полоскание растворами ромашки, шалфея. Лечение не дало положительного результата. За 1-2 до появления заболевания пациентка отметила осиплость голоса.

На основании данных анамнеза жизни: Вирусный гепатит, туберкулез, венерические болезни отрицает. Аллергоанамнез не отягощен. Питание 3 раза в день, регулярное. Чистит зубы 2 раза в день зубной пастой «Blend-a-med», «Colgate» и щеткой средней жесткости. Находится на диспансерном учете по поводу хронического тонзиллита. Подобные заболевания у родственников отрицает.

Данных объективного обследования: Кожные покровы физиологической окраски, без патологий. Симметрия лица не нарушена. Полное смыкание губ (ротовое дыхание отсутствует). Открывание рта в полном объеме. Высота нижнего отдела не снижена. Углы рта не опущены, симметричны, ротовая щель обычных размеров, губы правильной формы. Красная кайма губ без видимой патологии. Подбородочные и поднижнечелюстные л/у не пальпируются. Прикрепление уздечек верхней и нижней губы соответствует норме. Глубина преддверия 1 см. На слизистой щек на уровне 2-го верхнего моляра располагается сосочек, в вершину которого открывает проток околоушной слюнной железы, при стимуляции железы слюна выделяется свободно, прозрачная, без включений. Твердое небо куполообразной формы, рельеф выражен, слизистая оболочка бледно-розовая, без изменений. В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы размерами 0,5- 1 см, количество эрозий - 8, при пальпации болезненные, мягкие по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений. На слизистой оболочке щеки слева в ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы размерами 0,6-0,8 см на фоне неизмененной слизистой, при пальпации болезненная, мягкая по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Миндалины не выступают за края небных дужек. Слизистая дужек розовая и чистая. Зев чистый.

На основе дополнительной диагностики: Симптом Никольского положительный. Цитологический метод исследования: обнаружение в мазках-отпечатках акантолитических клеток.

Заключительный диагноз: Вульгарная пузырчатка. Сопутствующее заболевание: хронический тонзиллит.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ

Назначение кортикостероидов (Преднизолон)

Для профилактики осложнений препараты калия (Панангин)

Для профилактики остеопороза препараты кальция (глюконат кальция)

Витамины (C, B1, A, E, Квадевит)

Наблюдение у дерматолога.

Обезболивание (Лидокаин)

Полоскание полости рта слабыми антисептиками (фурацилин)

Глюкокортикоиды (Гидрокортизоновая мазь)

С момента появления признаков эпителизации заменить глюкокортикостероидные препараты на кератопластики (масляный раствор витамина А)

Санация полости рта (после наступления стадии ремиссии)

Rp.: Tab. Prednisoloni 0,5 № 100

D.S. по 10 таб. 3 раза в день в течение 10 дней

Rp.: Tab. Panangini № 50

D.S. по 1 таблетке 2 раза в день

Rp.: Tab. Calcii gluconatis 0,5 N.90

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день перед едой в течении месяца.

Rp: Tab. «Quadevitum» № 60

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день после еды.

Rp.: Aerosolum Lidocaini 10%-65,0

D.S. Для обезболивания СОПР

Rp.: Sol. Furacilini 0,02 %-200 ml

D.S. Для обработки слизистой оболочки полости рта 3 раза в день после еды в течении 10 дней

Rp.: Ung. Hydrocortizoni 1%-5,0

D.S. Для смазывания губ 2 раза в день, курс 5-7 дней, до появления признаков эпителизации.

Rp: Sol. Retinoli acetatis oleosa 3,44%-100ml

D.S. для аппликаций пораженных слизистых по 20 минут 3 раза в день до полной эпителизации.

пузырчатка жалоба слизистая эрозия

ДНЕВНИК ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы: на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

Объективно: В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые вызывается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений.

На слизистой оболочке щеки слева в области ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы на фоне неизмененной слизистой. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые вызывается симптом Никольского.

Диагноз: Вульгарная пузырчатка

Лечение: Назначено местное лечение. Направление к эндокринологу.

Явка: 18.02.2014

Жалобы: больной жалоб не предъявляет

Объективно: В области мягкого неба и слизистой оболочки щеки слева в ретромолярной области отмечаются улучшения, эрозии эпителизировались.

Диагноз: Вульгарная пузырчатка

Лечение: Санация полости рта

Явка: через 3 месяца

Пациентка N обратилась на кафедру Терапевтической стоматологии 10.02.2014 с жалобами на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

На основании данных объективного обследования был поставлен диагноз: Вульгарная пузырчатка.

Было назначено общее и местное лечение.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Жалобы больного при поступлении на стационарное лечение. Объективное исследование пациента, состояние органов и систем, данные лабораторных и дополнительных исследований. Постановка клинического диагноза: микроспория гладкой кожи, методика лечения.

история болезни , добавлен 19.10.2014


Жалобы больного на момент поступления на стационарное лечение. Состояние органов и систем пациента, данные лабораторных и дополнительных исследований. Постановка диагноза: стенокардия напряжения, постинфарктный кардиосклероз. План лечения и терапии.

история болезни , добавлен 23.08.2014


Жалобы больного при поступлении на лечение. Результаты обследования органов пациента, данные лабораторных исследований. Постановка диагноза: хронический гастрит (обострение). План лечения: диета, прием медицинских препаратов. Профилактика рецидива.

история болезни , добавлен 13.01.2015


Жалобы больного при поступлении на стационарное лечение: жажда, сухость во рту, обильное мочеиспускание, запах ацетона изо рта. Результаты обследования органов пациента, данные лабораторных исследований. Постановка диагноза: синдром гипергликемии.

презентация , добавлен 06.11.2014


Жалобы больного на момент поступления на стационарное лечение. Обследование основных органов и систем пациента, данные лабораторных и дополнительных исследований. Постановка диагноза: острый подслизистый парапроктит. Показания и подготовка к операции.

история болезни , добавлен 22.05.2013


Жалобы больного при поступлении в стационар. История настоящего заболевания. Состояние основных органов и систем пациента, данные лабораторных и дополнительных исследований. Постановка окончательного диагноза: закрытый перелом лодыжек, план лечения.

история болезни , добавлен 16.09.2013


Жалобы при поступлении больного на стационарное лечение. Обследование органов и систем пациента, данные лабораторных и дополнительных исследований. Обоснование клинического диагноза: аденовирусная инфекция, средняя форма. План терапевтического лечения.

история болезни , добавлен 30.12.2012


Жалобы пациента на кашель со слизистой мокротой. Данные лабораторных и дополнительных исследований больного. Постановка окончательного диагноза: инфильтративный туберкулез верхней доли правого легкого в фазе распада. Последовательность и методы лечения.

история болезни , добавлен 11.02.2015


Жалобы больного при поступлении на стационарное лечение. Обследование основных органов и систем пациента, данные лабораторных и инструментальных исследований. Постановка диагноза: гипертоническая болезнь 3 стадии, гипертонический криз. Методы лечения.

история болезни , добавлен 15.05.2013


Жалобы больного при обращении к врачу. Состояние органов и систем пациента, данные лабораторных и дополнительных исследований. Постановка клинического диагноза: склеральная рана глаза, частичный гемофтальм, инородное тело. Медикаментозное лечение.

Кафедры – Кожных и венерических болезней. Клинический диагноз: Основной: идиопатическая распространенная экзема. Сопутствующий: хронический холецистит, хронический панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, гипертоническая болезнь III стадия, стенокардия. Преподаватель: Э. Введенская. Год: 2.

Вульгарная пузырчатка (ВП) - тяжелое аутоиммунное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением В связи с этим проведены ретроспективные исследования 48 историй болезни пациентов с вульгарной пузырчаткой за период с 2001-2005 г.

Проявляется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса. Встречается улиц обоего пола, чаще старше 4. Дети болеют очень редко. Заболевание протекает тяжело и проявляется образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

В мазках- отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно обнаружить патологические клетки. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. По симптомам и течению различают 4 формы болезни.

Вульгарная пузырчатка. На внешне неизмененной коже или слизистых оболочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко- красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку.

На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое, страдают бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит. Вегетирующая пузырчатка. Быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах.

На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1- 2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль. Листовидная пузырчатка. Характерно внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.

Радиной, вульгарная пузырчатка часто начинается с поражения гортани, которое нередко длительное время остается нераспознанным. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. История болезни пузырчатка Нарушения менструального цикла 7. Диагностика вульгарной пузырчатки В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. История болезни: Хрон. ДАТА ПОСТУПЛЕНИЯ В КЛИНИКУ: 27.04.2000 г. КЕМ НАПРАВЛЕН БОЛЬНОЙ: поликлиника ДИАГНОЗ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ: простая пузырчатка КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ ОСНОВНОЙ: Хроническая. История болезни этого больно-го свидетельствует об отсутствии у курировавших его врачей опыта в диагностике пузырных дерма-тозов. Вульгарная пузырчатка слизистой полости рта.

Себорейная, или эритематозная пузырчатка. Начинается с образования на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрозированная поверхность. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.

Лечение пузырчатки. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики.

Терапия должна приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают в случаях вторичной инфекции. Местно - общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,2. Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении медикаменты бесплатно. Им необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами на курортах.

АНАЛИЗ ОШИБОК В ДИАГНОСТИКЕ ВУЛЬГАРНОЙ ПУЗЫРЧАТКИ.

Вульгарная пузырчатка – причины, симптомы, диагностика и лечение. Вульгарная пузырчатка - самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1- 0,5 на 1. Обычно болеют люди в возрасте 3.

Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент - это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Причины возникновения вульгарной пузырчатки. Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа Ig. G к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки. Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из- за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко- красные болезненные эрозии.

Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из- за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи. Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются.

Образующиеся при этом эрозии имеют ярко- розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного. Диагностика вульгарной пузырчатки.

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского - отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо- Хансена - надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади. Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка.

Микроскопия мазка- отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь.

47.Пузырчатка вульгарная.

Пузырчатка – хр. аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизменённой коже или слизистой оболочке. Пузыри располагаются внутриэпидермально и образуются в результате акантолиза.

Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта, высыпания могут оставаться изолированными до 6 мес, затем в патологический процесс вовлекается кожа. Единичные высыпания становятся множественными. Тонкая дряблая покрышка может вскрываться, обнажая болезненные эрозии, окаймлённые обрывками эпителия. Саливация повышена, приём пищи затруднён или почти невозможен. На красной кайме губ эрозии покрываются серозно-геморрагическими корками. Гнилостный запах. Ремиссия – эрозии заживают без рубцов. Поражение кожи начинается с появления в области груди и спины единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри расположены на неизменённом эритематозном фоне, имеют серозное содержимое. Эрозии малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных удовлетворительное. Это начальная фаза от 2-3 нед. до нескольких месяцев и даже лет. Затем генерализация процесса. Высыпания быстро распространяются по кожному покрову, переходя на слизистые оболочки. При отсутствии лечения – тотальное поражение кожного покрова. Пузыри могут увеличиваться в размере до 3см. Грушевидная форма – симптом груши. Покрышки пузырей разрываются, образуются эрозии (тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации). Особенность вульгарной пузырчатки – симптом Никольского: механическая отслойка эпидермиса, вызывается путём трения пальцем. Симптом Асбо-Хансена – давление на покрышку увеличивает площадь пузыря. При генерализации ухудшается общее самочувствие, присоединяется вторичная инфекция. Без лечения – смерть от вторичной инфекции.

48. Вегетирующая пузырчатка . Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:пузыри склонны располагаться вокруг естественных отверстий,пупка и крупных складок кожи(подмышечные пахово-бедренные,межъягодичные,под молоч.железами,за ушными раковинами).На местах вскрывшихся пузырей,на эрозированной пов-ти возникают папилломатозные разрастания,сеценирующие больш.кол-во эксудата.Дерматоз сопровождается болью и жжением.Активные движения затруднены.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.

49.Пузырчатка листовидная . Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне, располагаются субкорнеально. В связи с этим их покрышка быстро и легко разрывается. Образовавшиеся поверхностные розово-красные эрозии с обильным серозным отделяемым подсыхают в пластинчатые, напоминающие листы бумаги, плохо отторгающиеся слоистые корки. Заболевание часто начинается с поражения кожи лица.Симптом Никольского выражен резко. Субъективно отмечаются сильный зуд, повышенная зябкость. В крови - эозинофилия до 40% и более.Течение листовидной пузырчатки может быть длительным - до 2-5 лет и более.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.

50.Пузырчатка эритематозная (себорейная) (Сенира-Ашера синдром) . Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко.Первоначальные высыпания представлены розово-красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и неправильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими или жирными желтовато-коричневыми чешуйками, корками; сходство с очагами эритематоза усиливается при локализации процесса на носу и щеках в виде бабочки или на волосистой части головы. Центральная часть папул, особенно бляшек, нередко западает, а периферическая окаймлена бахромкой отслаивающегося эпидермиса.Со временем появляются пузыри. Себорейная пузырчатка может трансформироваться в вульгарную или листовидную пузырчатку. Симптом Никольского положительный. Эритематозная пузырчатка протекает длительно, сравнительно доброкачественно.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.

51 .ПУЗЫРЧАТКА (син. пузырчатка истинная, акантолитическая) - буллезный дерматоз, неотъемлемым, но не патогномоничным признаком которого является акантолиз, приводящий к образованию интраэпидермальных пузырей. Поражает обычно лиц 40-60 лет, однако не исключено заболевание в любом возрасте. Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, заканчивающееся смертью больного.

Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Клинически различают следующие разновидности пузырчатки:вульгарную,вегетирующую,листовидную,эритематозную,бразильскую

Возможны трансформация одной формы в другую, сочетание различных форм..Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.Профилактика рецидивов осуществляеться при диспансерном наблюдении за больными пузырчаткой.Деспансеризация:В последние годы стали широко проводить диспансеризацию больных хроническими рецидивирующими дерматозами с целью своевременного активного выявления заболевших, проведения квалифицированного лечения и различных профилактических мероприятий.Общими показаниями для диспансеризации служат тяжесть заболевания, его длительность, частота рецидивов, удельный вес дерматоза в общей структуре заболеваемости, а также характер того или иного предприятия или профессии, где данные заболевания встречаются особенно часто.Обязательной диспансеризации подлежат больные, страдающие пузырчаткой.

52. Болезнь Дюринга (герпетиформный дерматит)- хронич.аутоиммунное заболевание,проявляющееся герпитеформной сыпью и сильнейшим зудом и жжением.Этиология и патогенез точно не установлены.Имеют значение повыш.чувствительность к глютану(белку злаков)и целиакия.Возможно возникновение герпетифирмногог дерматита на фоне эндокринных изменений(беременность,менопауза),лимфогранулематоза,токсемии,вакцинации,нервных и физичюпереутомлений.Повыш.чувствительночть к йоду позволяет предаоложить,что заб-е возникает как аллергическая р-ция на разнообразные эндогенные раздражители.Клин.картина:Дерматоз вознакает в возрасте 25-55 лет,чаще болеют муж.Особенность появление пузырей различной величины, которые образуются под эпидермисом, при этом в верхушках сосочков дермы формируются микроабсцессы, на ранней стадии содержащие главным образом нейтрофильные, на более поздней - эозинофильные лейкоциты; в результате слияния микроабецессов происходит отделение эпидермиса от дермы, кроме пузырей на коже появляются воспалительные пятна, волдыри, папулы, которые группируются в кольца, полукольца и гирлянды. Очаги поражения, состоящие из мелких пузырей, напоминают проявления простого герпеса, а при их кольцевидном расположении - трихофитию. В ряде случаев образуются сгруппированные папуловезикулы, характерные для почесухи. Высыпания локализуются симметрично преимущественно на коже туловища,разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц. Начальный период заболевания или очередного рецидива может, особенно в детском и юношеском возрасте, протекать остро и сопровождаться повышением температуры тела до 37,5-38°.Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтверждают лабораторными исследованиями (эозинофилия в крови и в содержимом пузырей). В большинстве случаев наблюдается положительная проба Ядассона, основанная на выявлении повышенной чувствительности больных к йоду. Для ее проведения на кожу накладывают компресс с мазью, содержащей 50% калия йодида. Развитие через 24 ч эритемы, иногда с образованием пузырей, свидетельствует о положительном результате пробы.Диф.Ds-ка:при эксудативной эритеме продромальный период заболевания возникает после переохлаждения,простуды,обычно весной или осенью.высыпыния располог.на разгибательных поверхностях,предплечий,голени,бедер,на слиз.олочках рта и красной кайме губ,зуд отсутствует.;при вульгарной наблюд.мономорфность сыпи,тяжелое течение,развитие интрадермально расположенных пузырей на видимо неизмененной коже.+ с-м Никольского.;у детей дифференцируют с врожденным буллезным эпидермолизом,при котором внутрикожно расположенные пузыри выявляються на местах,подвергшихся травматизации(кожа локтей,коленей,пяток,кистей).Леч-е:Диаминодифенилсульфон 0,005-0,1г 2 р/сут.с перерывами между циклами 1-3 дня;детям0,005-0,025г 2 р/сут 3-5 дней;Диуцифон по 0,05-0,1г 2 р/сут. В течен 5 дн.Местное леч-е назнач с учетом клинич проявлений;теплые ванны с пермангонатом калия,отваром лечебных трав.Полостные эл-ты вскрывают и тушируют фукорцином,используют противозудные средства.Профилактика:Для предупреждения рецидивов важное значение имеет иск.из рациона продуктов из пшеницы,ржи,овса,ячменя и продуктов содержащих йод(морская капуста,морская рыба).Противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты,содержащие йод.

53. Булезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Этиология неизвестна.Предложена иммунологическая гипотеза патогенеза. Она основана на обнаружении в крови больных антител к базальной мембране эпидермиса. Использование в реакции иммунофлюоресценции антиС3-конъюгата и свечение при этом базальной мембраны позволило говорить о комплементсвязывающей активности пемфигоидных антител. Антитела к базальной мембране эпидермиса, способные связывать комплемент, были обнаружены и в жидкости пузырей, что свидетельствует о формировании в них иммунного комплекса.

Гипотеза патогенеза буллезного пемфигоида схематично представляется следующим образом. Антитела реагируют с гомологичным антигеном в зоне базальной мембраны, при этом активизируется система комплемента. Вместе с фиксацией 3, 5, 6 и 7 компонентов комплемента освобождаются хемотаксические факторы, привлекающие полиморфноядерные лейкоциты. Эти лейкоциты высвобождают лизосомальные энзимы, которые вызывают деструкцию базальной мембраны.Клинич.картина:Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще начинается после 55-60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Пемфигоид характеризуется появлением напряженных пузырей диаметром 0,5-1 см и более. Пузыри появляются как на видимо неизмененной коже, так и на эритематозно-уртикарном фоне, располагаются изолированно или группируются. Преимущественная локализация - живот, паховые складки, конечности. Однако высыпания могут быть на любом участке тела. Наблюдаются распространенные и локализованные формы.Содержимое пузырей прозрачное, иногда геморрагическое. Образовавшиеся на их месте эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, в отличие от истинной пузырчатки довольно быстро эпителизируются. Симптом Никольского отрицательный. Может наблюдаться небольшая отслойка эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря. Слизистые оболочки вовлекаются примерно в половине случаев - чаще рот, нос, гортань, пищевод, реже - наружные гениталии, прямая кишка.Поражения слизистых обычно хорошо поддаются терапии, но у отдельных больных они протекают очень упорно, несмотря на активную терапию. Н. Д. Шеклаков (1967) выделяет четыре клинических разновидности пемфигоида: слизистых оболочек, кожи с мономорфными и полиморфными высыпаниями и универсальную с поражением кожи и слизистых. Неприятных субъективных ощущений обычно нет. Зуд и жжение бывают у отдельных больных с полиморфными высыпаниями. Пемфигоид протекает длительно, иногда годами, приступообразно, реже непрерывно. Акантолитические клетки не обнаруживаются. Нередко наблюдается эозинофилия в пузырной жидкости и в крови. Пробы с иодистым калием обычно отрицательные, у части больных могут быть положительными. Методы иммунофлюоресценции у 70-80% больных пемфигоидом выявляют циркулирующие и фиксированные в коже антитела класса IgG, редко IgA к базальной мембране эпидермиса. Титр их в отличие от пузырчатки часто не коррелирует с активностью заболевания.Дифференциальный диагноз проводят с истинной пузырчаткой, герпетифюрмным дерматитом.Лечение:назначают кортикостероидные гормоны (40-80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат). Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день.Трансфузии плазмы, крови.

54. Многоморфная экссудативная эритема - циклически протекающее заболевание, хар-ся эритематозно-папулезными и буллезными высыпаниями на коже и слизист. оболочках.

Этиология неизвестна.

Патогенез: инфекционно-аллергический и токсико-аллер-гический (лекарственный).

Клиника. Начинается остро, часто с повышения температуры до 38 - 39°С, недомогания. На этом фоне спустя 1-2 дня преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей симметрично возникают резко отграниченные овальные или круглые отечные пятна и уплощенные папулы диаметром до 30 мм, розово-красного и ярко-красного цвета. Свежие высыпания появл-ся в течение 2-4 дней, после t°C Я и общие явл. постепенно проходят. Одновременно с Эразмеравысыпаний, их централ. часть западает, а периферич. валик приобретает цианотический оттенок. В центре многих высыпаний, а иногда и на неизмененной коже возникают разнокалиберные пузыри с серозн. или геморрагич. содерж-м. Постепенно пузыри спадают, иногда вскрываются с образов-ем эрозий; на их месте появл-ся грязновато-кровянистые корки.Примерно у 1/3 больных пораж-ся слизист. оболочка рта. Высыпания появл-ся на огранич-х участках или захватывают всю слизист. оболочку рта и губы. Процесс начин-ся с отека и гиперемии. В течение последующих 1-2 дней на этом фоне возник. пузыри. Быстро вскрыв-ся, образ-ся ярко-красные эрозии, поверх-ть которых легко кровоточит и очень болезненна. На губах содерж-ое пузырей обычно ссыхается в кровянист. корки. Поражение слизист. оболочки полости рта обусловливает тяжесть заб-я. Спустя 3-6 дней процесс начинает регрессировать и ч/з 3-6 нед заканчивается выздоровлением. Симптоматич. форма экссудативной эритемы обусловлена чаще медикаментозными (в том числе сыворотками и вакцинами) и инфекцион. факторами, имеет обычно более распространен. хар-р, но бывает и фиксированной (излюбленная локализация - рот и половые органы); отсут-ют сезонность рецидивов заб-я и продромальные явл. Наиболее тяж. формой экссудативной эритемы явл. синдром Стивенса - Джонсона.

Диф.Ds-ка:В отличии от пузырчатки впри экссуд.эритеме отмечаеться быстрое начало с быстрой динамикой высыпанний,некоторое время сохраняються пузыри на воспаленном фоне,- с-м Никольского.Могут быть сходны с сифилитическими папулами,но в них имеется инфильтрация,гиперемия вокруг папул,в том числе эрозированных,имеет вид резко отграниченного от здоровой слизистой оболочки узкого ободка.

Лечение. Пост. режим; Na салицилат до 2 г в день, препараты Ca, антигистаминные средства; при более тяж. формах, особенно при поражен. слиз.оболочки полости рта, назначают кортикостероидные препараты (преднизолон не менее 20 - 30 мг в день в теч.е 10-14 дн. с последующим Я дозы), а/б шир. спектра действия или сульфаниламиды (если причинами заболевания не явл-ся медикаменты), аскорбин. к-ту, гамма-глобулин. Местно - присыпка из окиси цинка и талька, водные и масляные болтушки. При пораж. слиз. оболочки полости рта - полоскания ромазулоном, р-ром фурацилина (1:5000), 0,5% р-ром новокаина, 2% р-ром борной кислоты с последующ. орошением аэрозолем оксикорта.

55. Вульгарный ихтиоз (обыкновенный) ихтиоз (ichthyosis vulgaris) наследуется аутосомно-доминантно. Болезнь проявляется на первом - четвертом году жизни, достигает максимального развития к 10-летнему возрасту и продолжается всю жизнь с улучшениями в летний период и во время полового созревания. Процесс носит распространенный характер, характеризуется сухостью, утолщением кожи (без эритемы!) и шелушением, часто фолликулярным кератозом. Отмечаются выраженное понижение функции потовых и сальных желез вплоть до полного прекращения их деятельности. Заболевание локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых и коленных суставов), лодыжек, где наблюдаются участки выраженных роговых наслоений, в области спины (главным образом крестца); в детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Межъягодичные и суставные складки, подмышечные ямки, кожа паховой области и половых органов, как правило, остаются неповрежденными. В зависимости от выраженности вульгарного ихтиоза чешуйки могут быть от мелких тонких белых отрубевидных до толстых крупных темных. .Этиология и патогенез. Вульгарный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Отмечаются функциональная недостаточность эндокринной системы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным состоянием (снижением активности В- и Т-клеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям.Классификация:Ксеродермия (xerodermia),Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida),ichthyosis hystrix (hystrix - дикобраз).Клин.картина:азличают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза (в зависимости от выраженности сухости кожи, скопления и вида роговых пластинок или чешуек). Ксеродермия (xerodermia) - это наиболее легкая разновидность ихтиоза, при которой имеются сухость кожных покровов и шелушение отрубевидного характера. При простом ихтиозе (ichthyosis simplex) отмечают наличие пластинчатых чешуек, плотно прилегающих к утолщенной, сухой, жесткой и шершавой коже. Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) характеризуется значительным скоплением роговых масс, в основном на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки имеют своеобразный блеск, напоминающий перламутр. Иногда высыпания располагаются лентовидно, напоминая чешуйки змеи. Эти чешуйки становятся толще и более ороговевшими, имеют темно-серую окраску и прорезаны глубокими бороздами (змеевидный ихтиоз - ichthyosis serpentina). Наконец, наиболее выраженной формой вульгарного ихтиоза является ichthyosis hystrix (hystrix - дикобраз), при которой на ограниченных участках кожи, особенно на разгибательных поверхностях конечностей, имеются скопления толстых роговых масс в виде выступов (шипов), поднимающихся на 5-10 мм над поверхностью кожи и напоминающих иглы дикобраза. Возможны сухость, истончение и разрежение волос, в том числе пушковых, а также ломкость, истончение или, чаще, утолщение ногтевых пластинок.

При легких формах ихтиоза общее состояние больных остается вполне удовлетворительным и заболевание мало беспокоит их. Дети с тяжелой формой ихтиоза резко отстают в физическом развитии. У них отмечается снижение сопротивляемости организма различным инфекциям, склонность к развитию пиодермии, пневмонии, отита, которые могут закончиться летально.Диф.диагностика:врожденной ихтиозиформной эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. Существует несколько форм:Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная характеризуется образованием пузырей, поверхностные слои эпидермиса отторгаются крупными пластами; с возрастом усиливается гиперкератоз.

При ихтиозе ламеллярном ребенок рождается с тонкой, сухой, сморщенной кожей, напоминающей коллодийную пленку. Вскоре на ней появляются крупные чешуйки, трещины.Лечение: Показано длительное применение больших доз витамина А: по 20-30 (детям 10-15) капель концентрата витамина А 3 раза в день до или во время еды на кусочке черного хлеба, в течение 1-1 Ѕ мес; в дальнейшем подобные курсы повторяют. Витамин А, специально приготовленный для внутримышечного введения, оказывает лучшее лечебное действие. Его масляный раствор вводят по 0,5 мл (50000 ME) через день (первые 2-4 инъекции), а затем по 1 мл; на курс 15-20 инъекций. Для лучшего усвоения витамин А целесообразно сочетать с витамином Е, который назначают внутрь по 1/4 - 1 чайной ложке в день или внутримышечно (препарат эривит) по 1 мл ежедневно или через день (на курс до 20 инъекций). Рекомендуется аевит, в 1 мл масляного раствора которого содержится около 100000 ME (35 мг) витамина А и 100 мг витамина Е. Препарат вводят внутримышечно ежедневно или через день (на курс 20-30 инъекций; инъекции аевита несколько болезненны) или по 1 капсуле 2-3 раза в день.

Общеукрепляющее лечение больных ихтиозом проводят препаратами железа, фитина, кальция и др. Назначают инъекции витаминов группы В, гамма-глобулина, гемотерапию. В тяжелых случаях применяют стероидные гормоны, при наличии пиодермии сочетая их с антибиотиками. При гипофункции щитовидной железы, что приводит к снижению обменных процессов, показан тиреодин в небольших дозах (по 0,01-0,02 г 1-2 раза в день детям, по 0,03-0,05 г 1-2 раза в день взрослым) в течение 15-20 дней.

Хорошее действие оказывают ежедневные ванны (температуры 38-39° С) с последующим втиранием смягчающих мазей и кремов, в которые можно добавлять (для лучшего отхождения чешуек) 1% салициловой кислоты, крем или мази с 0,25% поливитаминной соли. Показаны сероводородные и морские ванны, грязевые аппликации на курортах.

56. Х-сцепленный ихтиоз - наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.Этиология и патогенез:Х-сцепленный ихтиоз возникает вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы, стероидов. Клиническая картина:Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клинику наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм.Диф.диагностика:врожденной ихтиозиформной эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. Существует несколько форм:Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная характеризуется образованием пузырей, поверхностные слои эпидермиса отторгаются крупными пластами; с возрастом усиливается гиперкератоз.

При ихтиозе ламеллярном ребенок рождается с тонкой, сухой, сморщенной кожей, напоминающей коллодийную пленку. Вскоре на ней появляются крупные чешуйки, трещины.Лечение:Местное лечение

Смягчающие средства- вазелин.

Кератолитические средства:

Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44-60% водный раствор пропи-ленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из поли- этиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже.

Салициловая кислота, мочевина (10-20%), гликолевая и молочная кислоты в разных лекарственных формах.

Общее лечение

Назначают внутрь этретинат или ацитретин. Суточная доза - 0,5-1,0 мг/кг. После того как состояние улучшится, дозу постепенно снижают до минимальной эффективной.

57. Врожденный ихтиоз - наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.Этиология и патогенез:Тип наследования ихтиоза плода - аутосомно-рецессивный.Классификация:ихтиоз плода,ихтиозиформная эритродермия.Клиническая картина:Ихтиоз плода (плод Арлекина) - врожденный ихтиоз, при котором образуется толстый панцирь из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова, обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.Эритродермия ихтиозиформная врожденная– форма врожденного ихтиоза, выделенная Броком в 1902 г. Различают сухой и буллезный тип. Буллезный тип в дальнейшем чаще стал именоваться эпидермолитическим гиперкератозом (ихтиозом), а эритродермия ихтиозиформная небуллезная врожденная стала многими авторами отождествляться с ламеллярным ихтиозом. Однако биохимические исследования и незначительные признаки клинической картины выявляют некоторые различия.

Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода. Кожа ребенка при рождении покрасневшая, полностью покрыта тонкой, сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Такая пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки. С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выражены. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица.

Волосы и ногти растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечаются подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе наблюдается умственная отсталость.Лечение:Немедикаментозное лечение.Следует купать ребёнка в масляной взвеси (100 г оливкового масла на ванну), чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 ч до купания, во время купания аккуратно их удалять. Масляные обёртывания.

Медикаментозное лечение

Лечение врождённого ихтиоза основано на назначении преднизолона. Стартовая доза составляет 2 мг/кг. Эту дозу ребёнок получает в течение 2 нед. Затем преднизолон назначают в дозе 1,5 мг/кг в сутки ещё в течение 2 нед. В последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии возможна постепенная отмена преднизолона либо продолжение терапии до 2 мес в дозе 1 мг/кг в сутки.

После купания кожу смазывают кремами с добавлением жирорастворимых витаминов, 1 раз в неделю обрабатывают кожу маслом с добавлением жирорастворимых витаминов (на 100 г стерильного масла 3 капли раствора аевита).Обработка глаз: промывание раствором калия перманганата, закапывание 20% раствора сульфацетамида, смазывание кожи вокруг глаз стерильным маслом.Показано также профилактическое введение стандартного иммуноглобулина для внутривенного введения 400-500 мг/кг массы тела. Также назначают витамины А и Е.

58. Вульгарные угри -Заб-е кожи, возникающее в пубертатном периоде и хар-ся гнойно-воспалительным поражением сальных желез на фоне себореи.

Этиология не известна.

Патогенез обусловлен себореей, осложнением которой они являются. Основную роль играет свойственное себорее снижение бактерицидности кожного сала, приводящее к активизации сапрофитирующей кокковой флоры.

Клиника хар-ся эволюционным полиморфизмом высыпных элементов, располагающихся на себорейных участках (лицо, грудь, спина). В основании комедонов (сальных пробок) возникают воспалительные узелки (папулезные угри), трансформирующиеся затем в гнойнички разной величины и глубины (пустулезные и флегмонозные угри). В некоторых случаях нагноение начинается с глубоких слоев кожи и приводит к образованию мягких полушаровидных узлов - флюктуирующих и абсцедирующих синюшно-красного цвета (конглобатные угри). Содержимое пустул засыхает в корки, по отпадении которых остаются синюшно-розовые пятна или рубцы. Глубокие угри болезненны. Пестрота клинической картины обусловлена непрерывным, обычно многолетним течением процесса.Лечение зависит от глубины и распространенности процесса. В тяжелых случаях - повторные курсы антибиотиков (тетрациклин по 0,2 г 3 - 4 раза в день), иммунопрепараты (стафилококковая аутовакцина, стафилококковый анатоксин), индометацин, витамины (A, By пангексавит, декамевит), электрокоагуляция, ультрафиолетовое облучение, горячий душ. В легких случаях достаточно витаминотерапии, обезжиривающих и дезинфицирующих местных средств (молоко Видаля, 1 - 2% салициловый спирт, 5% левомицетиновый спирт, маски из пасты сульсена). Ограничение жирной, острой и сладкой пищи. Коррекция нервно-эндокринных нарушений.

59. Розовые угри. Угри возникают у женщин старше 40 лет,а так же лиц с патологией ЖКТ и имеют хроническое течение.Этиология и патогенез:важная роль пренадлежит заб-ю ЖКТ,гипертенезии,генетической предрасположенности,особенно у лиц со светлой тонкой кожей.Определенную роль в патогенезе играет железница,заб-е создает благоприятные условия для жизнедеятельности клеща.Железница углубляет течение болезни:часто появляются жжение и зуд.Клин.картина:Элементы локализуются в обл.кожи щек,носа,лба,подбородка;может поражаться конъюнктива(проявляеться светобоязнь,кератит,конъюнктивит).Заб-е начин.с назначит.эритемы,усиливающейся от приема горячей и острой пищи-->эритема становится стойкой,преобретает синюшно-красный цвет,который ослабевает к периферии.появляются телеангиэктазии.Очаги могут сливаться между собой.На фоне застойной эритемы появляються небольш.узелки плотной консистенции в центре формируется пустула.Узелки могут сливаться.Диф.диагностика:при красной волчанке отмечают эритематозные очаги различной величины с четкими границами,покрытые плотно сидящими чешуйками.Обыкновенные угри появляются в юношеском возрасте,на жирной коже лица образуются узелки,из которых формируется пустула с воспалит.р-ей вокруг.Лечение:Устранение причинных факторов наруш.ф-ций ЖКТ,эндокринных расстройств,нормализация стула,нераздражающая диета,запрещение алкоголя.Антибиотики тетрациклинового ряда(доксициклин по 100 мг/сут),метронидазол 500мг/сут. втечен.2 нед,роаккутан 0,1-0,2 мг/кг ежедневно в течен.3-4 мес.При обнаружении железницы-мазь “Ям”,аэрозоль спрегаль,20% гельбензилбензоата,метрогил-желе(1%метронидазол).

60. Лепра -Хр. инфекцион. заб-е, хар-ся длительным инкубационным периодом, затяжным течением с периодическими обострениями, хар-ся поражением кожи, видимых слизистых, периферич. НС и внутренних органов. Различают туберкулоидный, лепроматозный типы и пограничные группы лепры.

Клиника. Инкубацион. период - несколько лет. Болезнь продолжается многие годы, временами тяжело обостряется. При лепроматозном типе гл. обр. на коже конечностей и лице появляются красновато-бурые пятна без четких границ, инфильтраты, бугорки и узлы; выпадают брови и ресницы, утолщаются ушные мочки, деформируется нос; на слизистой оболочке рта и носа возникают язвы, голос становится сиплым, развив-тся одышка, невриты, расстройство зрения вплоть до слепоты, увеличение лимф. узлов. При диффузной инфильтрации кожи лица оно приобретает характерный вид так наз. львиной морды: естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, нос утолщен, щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид. Печень и селезенка часто увелич., плотны, без­болезненны; в костях фаланг пальцев образуются лепромы, в длинных костях - остеопериоститы (воспалительный процесс в кости, захватывающий надкостницу).При туберкулоидном на коже появл-тся красные или бледные пятна либо бляшки, по мере бляшек центральная часть их уплощается, пигментация Ї, что приводит квозникновениюкольцевидны х элементов. В очагах поражения отсут-ют поверхностная чувств-ность кожи и потоотделение, выпадают волосы, развивается атрофия кожи. Часто отмечаются невриты за счет поражения нервных стволов. Более легкое течение по сравнению с лепроматозным, лучше лечится.Пограничные группы Л. хар-ся наличием пятен на коже, чаще кольцевидных. Пятна сухие, не имеют поверхн. чувствит-сти, отмечается болезненность по ходу нервн. стволов (локтевых, малоберцовых и др.); в очагах поражения развиваются атрофии и контрактуры мышц, трофические язвы на подошвах, лагофтальм (несмыкание век), рассасываются кости фаланг пальцев кистей, стоп. Диф.Ds-ка:с третичным сифилисом,лейшманиозом,туберкулозом кожи.

Лечение:сульфоновые препараты:диаминодиэтилсульфон внутрь по0,05г 2 р/день,авлосульфон,сульфатин внутрь по 0,5-г 1-2 р/день,сульфетрон в/м 50% водного р-ра 2р/нед,в течении 6 мес.;дапсон,лепросан,рифампицин по 0,3-0,45г 2 р/сут. За 30-40 мин до еды,курс 6 мес.

62. Алопеция(Круговидное облысение волос). Этиология не установлена,относится к мультифактериальным заболеваниям.В патогенезе гнездной алопеции участвуют генетические,местные,эндокринные и аутоимунные нарушения.Доказательством аутоиммунного генеза служат данные об избыточном кол-ве патолог. Циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови,скопление лимфоидных кл-ок вокруг волосяных луковиц в активной фазе заб-я,отложение иммунных комплексов в фолликулах и образование вокруг них Т-хелперных инфильтратов.Клин.картина:Облысение наступает внезапно,обычно на голове,в обл.щек,подбородка,кожи век.Олиночные или множественные очаги облысения имеют правильные округлые очертания,четкие границы,склонность к периферическому росту и образованию крупных участков(тотальная алопеция).Кожа пораженных очагов сначала слегка гиперемирована,а затем вялая,сглаженная,атрофичная,блестящая,напоминает слоновую кость.В период прогрессирования б-ни хор.определяеться краевая зона расшатанных,легко удаляемых волос.Клинические разновидности дерматоза:Лентовидная-очаги поражения расположены по переферии затылочной и височно-теменных обл;короновидная-облысение диффузно окружает всю краевую зону;тотальная форма-при злокачественном течении.Диф.Ds-ka проводят с микроспорией,поверхностной трихофитией и мелкогнездным облысением при п б-ых вторичным сифилисом.Лечение:Цинктерал по 0,2 2-3 р/день курс 1-3 мес,в комплексе с гемостимулином по 0,25-0,52р/день.,Пентоксифиллин по 0,1 2 р/день.,настойка травы пустырника по 1ст/л 3-4 р/день,магния сульфат по 5-10мл в/м.

63. ВИТИЛИГО - заболевание из группы дисхромий кожи, которое характеризуется развитием депигментированных пятен белого цвета вследствие потери или снижения функции меланоцитов, прежде всего в коже, волосах, сетчатке глаз и, возможно, в мягких мозговых оболочках. Слово “витилиго” происходит от “vitilus” - теленок.

Витилиго в настоящее время классифицируется на два основных подтипа: сегментарное витилиго, включающее очаговые поражения, ограниченные сегментом кожного покрова, которые не прогрессируют в сторону генерализации заболевания, и несегментарное витилиго, которое соответствует всем остальным, обычно генерализованным симметричным формам.Этиология. Заболевание Витилиго обусловлено потерей отдельными участками кожи способности к выработке пигмента вследствие отсутствия в меланоцитах фермента тирозиназы, катализирующего процесс пигментообразования. В развитии болезни Витилиго определенную роль могут играть генетические и нейроэндокринные факторы (психические травмы, дисфункция надпочечников, щитовидной и поповых желез).В патогенезе определенную роль играют факторы, задерживающие окисление энзимов, способствующих превращению тирозина в меланин, и дефицит микроэлементов меди и железа.Встречаются семейные случаи болезни, которая наследуется чаше по аутосомно-доминантному типу, но возможно и аутосомно-рецессивное наследование. Генетическому закреплению дисхромии способствуют разнообразные нарушения функционального состояния нервной системы, желез внутренней секреции, обменных процессов. Чаше всего при витилиго наблюдаются нейроэндокринные нарушения, о чем свидетельствуют случаи развития заболевания после нервно-психической травмы, а так же частое сочетание его с поражением эндокринной системы. У таких больных могут отмечаться нарушения функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы, щитовидной железы, выявляется гипотиреоз, либо тиреотоксикоз, Аддисонова болезнь, дисфункция яичников.Большое значение в развитии витилиго имеют стрессовые состояния, перенесенные инфекционные заболевания, наличие фекальной инфекции, хронические болезни внутренних органов, интоксикации, контактирование кожи с некоторыми синтетическими тканями, физическая травма.У многих больных определялись нарушения баланса витаминов, обмена меди, железа, цинка и других микро- и макроэлементов, отмечался синдром нарушения всасывания. В последние годы важная роль отводится нарушениям со стороны иммунной системы, имеются данные об аутоиммунном патогенезе витилиго. Депигментацию кожи объясняют угнетением образования фермента тирозиназы, которая необходима для пигментирования.Клинич.картина:Начинается болезнь с появления на коже слегка розовых или молочно-белого цвета пятен, которые постепенно становятся депигментированными на фоне неизмененной вокруг кожи. Постепенно пятна увеличиваются, приобретают различную величину, четкие границы, округлые или овальные очертания, часто сливаются и окружены зоной гиперпигментации или нормально окрашенной кожей. Очаги депигментации могут быть одиночными или множественными, располагаются на любом участке кожного покрова, но чаше всего на открытых местах: на лице (вокруг глаз и рта), на шее, верхних и нижних конечностях, крупных складках в области наружных половых органов, заднего прохода.Очаги располагаются чаще симметрично, иногда имеются односторонние поражения, нередко локализация по ходу нервных стволов. У ряда больных, в связи с нарушениями симпатической и центральной нервной систем наблюдаются дистрофические изменения нервно-рецептурного аппарата кожи, снижение мышечно-волосковых и сосудодвигательных рефлексов, уменьшение сало- и потоотделения в очагах депигментированной кожи.Наиболее выраженной степенью развития витилиго является универсальное поражение, когда вся кожа становится депигментированной. При расположении очагов на голове - волосы обесцвечиваются. Субъективные ощущения при витилиго отсутствуют. При прогрессировании витилиго очаги депигментации появляются на местах недавних травм, на участках трения или давления на кожу.Лечение:При лечении витилиго применяют облучение ультрафиолетовым светом,сульфат меди(методом электрофореза),Аскорбиноваю к-та,Витаминотерапия проводится по схеме: 10–15 инъекций витамина B1, чередуя с никотиновой кислотой, и прием внутрь витамина А, аскорбиновой кислоты с рибофлавином.Больным витилиго рекомендуется исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов.

Кератомикозы. Не вызывают воспалительных реакций и практически неконтагиозны:отрубевидный лишай;узловатая трихоспория.

Псевдомикозы:эритразма;подмышечный трихомикоз.

Дерматомикозы – очень заразны. Вызывают воспалительные изменения в коже и аллергические реакции, поражают гладкую кожу, ногти и волосы:эпидермофития паховая;эпидермофития стоп;руброфития;трихофития;микроспория;фавус.

Кандидозы (кожи, слизистых оболочек, внутренних органов).

Глубокие микозы – системное поражение кожи, внутренних органов. Заболевание метастазирует по кровеносным и лимфатическим путям:бластомикоз;споротрихоз;хромомикоз;актиномикоз.

65. Кератомикозы.Разноцветный лишай. Этиология и патогенез:Возбудителями отрубевидного лишая являются Pityrosporum orbiculare, Malassesia furfur. Чаще болеют люди среднего возраста и дети. Развитию заболевания способствуют несбалансированное питание, патологические изменения внутренних органов, гипергидроз, себорея, нарушения углеводного обмена и физиологического шелушения кожи. Для отрубевидного лишая характерно хроническое рецидивирующее течение и контагиозность.

Клинич.картина:Очаги поражения появляются преимущественно на плечах, груди, спине, часто в области шеи, волосистой части головы в виде розовых, коричневых пятен, склонных к слиянию,пятна имеют микрофестончатые края,постепенно цвет пятен становится темно бурым,иногда цвет «кофе с молоком».Пятна не выступают над уровнем кожи,субъективно не беспокоят.При поскабливании пятен наблюдается нежное отрубевидное шелушение.Диагностика: применяются:

Проба Бальзера (при смазывании 3-5% раствором йода пораженные участки кожи окрашиваются более интенсивно, что происходит вследствие разрыхления рогового слоя эпидермиса).

Бактериоскопическое (бактериологическое) исследование.

Люминесцентное исследование (золотисто-желтое свечение очагов поражения при облучении люминесцентной лампой).Лечение:Общее лечение рекомендуется проводить при хронических рецидивирующих и распространенных формах заболевания.Назначаются противогрибковые препараты (флуконазол – 50 мг в сутки, в течение 2-4 нед; тербинафин – 250 мг в сутки, в продолжении 2 нед; кетоконазол – 200 мг в сутки, 2-3 нед; итраконазол – 200 мг в сутки, 7 дней).

Наружное лечение:Для местного лечения применяются: способ Демьяновича, обработка очагов поражения 20% эмульсией бензилбензоата (в течение 3 дней); смазывание участков поражения 3-5% серной (дегтярной) мазью или 3-5% резорциновым спиртом (1-2 раза в день); применение 5% салицилового спирта (утром) и 5% салициловой мази (на ночь); нанесение противогрибковых мазей (кремов). Курс лечения рекомендуется проводить в течение 2-3 нед 2-3 раза с месячным перерывом.

66. Дерматофитии - (английские синонимы «tinea» или «ringworm»)наиболее распространенные поверхностные микозы человека и животных, при которых поражаются кератиновые ткани кожи, волосы и ногти. Они вызываются группой родственных мицелиальных кератинофильных грибов, имеющих общее название «дерматофиты» и способных использовать кератин в качестве источника питания. К этой группе относят около 100 грибов, большинство из которых является почвенными кератинофильными грибами, но только 42 вида признано достоверно существующими и действительно связаны с микозами человека. Из них 11 видов наиболее распространены как возбудители дерматофитозов. Несовершенные формы дерматофитов подразделяются на 3 рода:1. Род Epidermophyton - продуцирует только макроконидии при отсутствии микроконидий. Включает 2 вида, один из которых патогенен для человека.2. Род Microsporam - продуцирует микроконидии и шорехова-тые макроконидии. Описано 19 видов, из которых 9 вызывают инфекции людей и животных.3. Род Trichophyton - продуцирует гладкостенные макроконидии и микроконидии. Включает 22 вида, преимущественно вызывающих инфекции человека и животных. Совершенные формы относят к роду Arthroderma гимноасковых.Этиология и патогенез:Возбудитель заболевания – Epidermophyton floccosum. Инфицирование происходит вследствие контакта с больным, предметами обихода (клеенки, мочалки, белье и др.). Развитию заболевания способствуют нарушение углеводного обмена, повышенная температура окружающей среды, усиленное потоотделение.

Клиника:Клинически заболевание характеризуется появлением очагов поражения в складках кожи (паховые, межъягодичные, подкрыльцовые и др.). Нередко в патологический процесс вовлекается кожа волосистой части головы, туловища, конечностей. Очаги в виде пятен розового цвета, округлые, с шелушением в центре. По краю пятна определяется отечный валик, состоящий из пузырьков, пустул, эрозий, корок, чешуек. Может наблюдаться мокнутие. Субъективно отмечается зуд кожи.

Для диагностики эпидермофитии паховой применяется микроскопическое (бактериологическое) исследование.Лечение проводится в зависимости от течения заболевания. При явлениях экзематизации внутрь назначаются антигистаминные препараты, гипосенсибилизирующие средства. Наружно на очаги поражения применяются примочки (0,25% раствор нитрата серебра, 2% раствор танина, риванол 1:1000 и др.). После стихания острых воспалительных явлений рекомендуется смазывание очагов поражения 3-5% раствором йода или 3-5% серно-дегтярной мазью, или противогрибковыми мазями (кремами) 1-2 раза в день, в течение 2-3 нед. Оптимальным является смена фунгицидных средств через каждые 5 дней после начала лечения.

67. Руброфития (рубромикоз) - гриб-е. заболевание стоп, поражает стопы, м. кисти, крупные складки, особенно пахово-бедренные, и др. участки кож. покрова с нередким вовлечением пушковых, а порой и длинных волос.

Этиология, патогенез. Возбудитель - Тг. rubrum. Поражает эпидермис, дерму, подкож. жировую клетчатку. М. распростр-ся не только continuitatem, но и лимфо-гематогенным путем. Источник - больной человек. Предр-щие факторы те же при эпидермофитии, общепатологические процессы, длительное лечение а/б, кортико-стероидами и.цитостатиками.

Клиника. Болеют глав. образом взрослые. Локализация - стопы и кисти. Классич. форма хар-ся гиперемией и сухостью подошв и ладоней, выражен. утолщением рогов. слоя, муковидным шелушением, особенно по кожным бороздкам. Субъектив.ощущения обычно отсутствуют. Рубромикоз стоп м. протекать по типу сквамозной, дисгидротической и интертригинозной эпидермофитии, отличаясь возможностью поражения тыла стоп, где возникают слегка инфильтрированные бляшки, покрытые узелками, пузырьками, пустулами, корочками и чешуйками. Субъективно -зуд. Это м. б. на кистях, отличаясь здесь меньшей интенсивностью. Руброфития стоп м. протекать бурно с явлениями по типу острой эпидермофитии. Др. очаги руброфитии хар-ются округлыми очертаниями, резкими границами, прерывистым периф-ским валиком, незначит. инфильтрацией, синюшно-розовой окраской с буроватым оттенком и разной интенсивности шелушением. Пораж-е крупн. складок отлич-ся мощной инфильтрацией кожи, многочисл. экскориациями, мучительным зудом. Проявл. на голенях, бедрах и ягодицах - нередко фолликулярно-узловатому типу. Очаги могут быть обширн. и многочислен. (генерализованная форма).

Лечение. Внутрь - гризеофульвин, низорал;местно – фунгицидные препараты (мази «Микосептин», «Микозолон» , «Канестен» , Вилькинсона) , отслойки по Ариевичу. Генерализованные формы требуют лечения в условиях стационара.Прогноз при правильном лечении хороший.

Профилактика. Личная - предупреждение потливости;своевременное лечение опрелости и обработка микротравм. Общественная - выполнение сан-гиг. требований в банях, плават. бассейнах.

Вульгарная пузырчатка может возникнуть на фоне полного здоровья пациента. Потенциально здоровый человек замечает возникновение характерных пузырчатых образований на коже и слизистых оболочках. Пузыри заполнены изнутри прозрачной жидкостью, которая начинает со временем мутнеть. Со временем эти образования также начинают расширяться, распространяясь по поверхности тела. По достижении определенного размера или вследствие механического повреждения, пузырь лопается, оставляя воспаленные участки влажной кожи на своем месте. Таким образом, образуется идеальная среда для размножения бактерий и инфекции, так как пораженные участки кожи не обладают достаточной защитной функцией.

Лечение необходимо провести на той стадии, когда еще не началось распространение пузырей. Для этого используют препараты, которые напрямую воздействуют на иммунную систему. Если же запустить заболевание, то оно может привести к крайне неприятным для здоровья последствиям. Так как вскрытые пузыри имеют свойство приводить к нагноениям, вульгарная пузырчатка имеет обычно неблагоприятные прогнозы.

Вульгарная пузырчатка, по данным статистики, наблюдается в 1 случае на 5 миллионов пациентов. Чаще всего случается в странах Средиземноморья и Индийского полуострова. Это объясняется тем, что у этих народов часто случаются кровнородственные браки, которые приводят к генетическим патологиям, в том числе, нарушается строение гена, который отвечает за состояние кожного покрова.

Таким образом, можно сделать вывод, как передается заболевание. Заразиться от больного человека этим заболеванием нельзя. Но передающиеся детям гены могут спровоцировать возникновение патологии.

2 Недуг с точки зрения физиологии

Человеческий эпидермис имеет особое строение, которое и обуславливает природу заболевания.

Эпидермис состоит из четырех основных слоев по всему телу, кроме ладоней и подошв, где этих слоев 5. Два нижних слоя соединены особыми отростками, имеющими белковых характер. Они называются десмосомами. Именно эти отростки отвечают за прочность кожного покрова. Между собой они создают особые соединения наподобие карабинов.

Следующие 2 слоя не имеют таких связей и защищают глубинные слои от механических, термических и химических повреждений.

При проявлениях пузырчатки иммунная система человека начинает вырабатывать к белковым соединениям антитела, которые разрушают соединения десмосом. Именно выявление этих антител, которые называются клетками Тцанка, методом биопсии и позволяет поставить диагноз.

В процессе отсоединения кожных пластов образуется особая жидкость, именно она и заполняет появившиеся на поверхности кожи или слизистой пузыри. Область появления пузырей ограничена поврежденными десмосомами, там, где клетки не повреждены и появляется граница пузырей. Верхним слоем пузыря выступают защитные слои кожи. Если пузырь лопается, то нижние кожные слои остаются беззащитными перед внешними воздействиями. Кроме того, жидкость, которая содержалась в пузыре, была насыщена не только белковыми соединениями, но и электролитами и микроэлементами. Следовательно, организм теряет еще и эти вещества в процессе распространения заболевания по кожным покровам.

3 Причины возникновения патологии

Ученые не выяснили до конца причины возникновения такого явления. Помимо изменения строения гена, который отвечает за правильное строение эпидермиса, специалисты выделяют некоторые возможные причины, которые могут спровоцировать развитие заболевания:

• нарушения водно-электролитного баланса в организме (в организме пациента задерживается большое количество жидкости или скапливаются соли);
• некоторые серьезные заболевания нервной системы могут нарушить функции иммунитета;
• заболевания надпочечников, которые нарушают их функциональность в эндокринной системе человека;
• нарушение основных биохимических реакций вследствие неправильного функционирования ферментов;
• влияние солнечных лучей, химические реакции и воздействия агрессивных компонентов некоторых препаратов.

Однако даже эти факторы не способны самостоятельно вызвать недуг, только генетически предрасположенный к нему организм может отреагировать проявлением заболевания.

Ученые также выдвигают теорию вирусного происхождения пемфигуса. В основе этой теории лежит утверждение, что заболевание имеет вирусную природу, но сам вирус остается ненайденным. Даже в рамках этой теории пузырчатка остается не заразной, так как вирус может спровоцировать изменения только в предрасположенном организме.

4 Симптоматика и характерные проявления

Так как заболевание может развиться даже на фоне полного здоровья пациента, выделяют несколько этапов развития патологии.

1. Начальная стадия.

Для этого этапа характерно появление мелких пузырей с тонким верхним слоем. Они локализованы в районе лица, часто вокруг губ. Верхний слой пузырей быстро разрушается, оставляя на своем месте эрозии. Далее пузырчатка начинает распространяться по кожным покровам, появляются новые очаги, где локализованы пузыри. Чаще всего они начинают появляться в местах с тонким слоем эпидермиса:

• подмышечные впадины;
• половые органы;
• грудь;
• внутренняя сторона бедер;
• спина.

Кроме косметического, эта стадия не несет никакого дискомфорта для пациента. После разрушения верхнего слоя пузырей, участки кожи, пораженные эрозией, быстро заживают. Кожа после этого имеет немного более темный оттенок.

1. Генерализация.

На этом этапе увеличивается не только количество пузырей, но и их размер. Здесь поражена практически вся поверхность тела, пузыри часто появляются во рту, начинают сливаться между собой. Могут быть следующие симптомы:

• бессонница;
• повышенная утомляемость;
• угнетенное состояние и депрессия;
• высокая температура;
• грибковые инфекции;
• бактериальные инфекции.

Если не начать лечение, то подобное состояние может спровоцировать даже смерть пациента.

Правильные методы лечения переведут пузырчатку в следующую стадию.

1. Эпителизация.

Эрозии постепенно заживают, оставляя после себя темные следы. Состояние пациента приходит в норму, кожные покровы приобретают более здоровый вид.

В любом случае не стоит пускать заболевание на самотек. При появлении первых симптомов в виде локализованных пузырей, необходимо немедленно обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и проведения квалифицированного лечения.