Что такое синдром Арнольда-Киари? Аномалия киари

Дата публикации: 2014-09-16

Мальформация (врожденная аномалия), или синдром Арнольда-Киари – это патология, возникающая ещё на стадии формирования будущего ребенка, то есть, ещё в период внутриутробного развития плода. Данный дефект представляет собой избыточное сдавливание головного мозга вследствие несоответствия размеров или деформации определенного черепного отдела. Как следствие этого, наблюдается перемещение мозгового ствола и мозжечковых миндалин внутрь большого затылочного отверстия, где обнаруживается их ущемление.

Код по МКБ-10

Q07.0 Синдром Арнольда-Киари

Эпидемиология

Патологию нельзя назвать чересчур редкой: синдром встречается примерно у 5 младенцев из 100 тысяч появившихся на свет.

Причины синдрома Арнольда-Киари

Достоверные причины аномалии полностью до сих пор не выяснены. Точно можно сказать, что болезнь не связывают с дефектами хромосом.

Более того, многие ученые не признают данный синдром врожденным, считая, что появление заболевания возможно, в том числе, и у взрослых.

Таким образом, можно выделить две категории вероятных причин синдрома Арнольда-Киари.

Причины врожденного характера:

• черепная коробка во время внутриутробного развития претерпевает изменения – например, формируется уменьшенная задняя черепная ямка, что становится препятствием для нормального расположения мозжечка. Могут быть и другие нарушения в росте и развитии костного аппарата, который не соответствует по параметрам головному мозгу;
• внутриутробно формируется слишком большое одноименное затылочное отверстие.

Причины приобретенного характера:

• травмы черепной коробки и мозга ребенка в процессе родовой деятельности;
• ликворные повреждения спинного мозга с растяжением центрального канала.

Помимо этого, допускается развитие синдрома Арнольда-Киари в результате воздействия других факторов или пороков.

Патогенез

В этиологии развития синдрома выделяют некоторые общепринятые факторы риска. Так, синдром Арнольда-Киари у плода может появиться вследствие таких причин:

• самостоятельный или бесконтрольный прием медикаментов беременной женщиной;
• употребление спиртных напитков беременной женщиной, а также воздействие никотина;
• вирусные инфекции у женщины во время беременности.

Однако точный поэтапный патогенез аномалии пока не установлен, что зачастую затрудняет возможную профилактику заболевания.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари у взрослых чаще всего имеет I тип аномалии. Симптомы, характерные для I степени заболевания, появляются одновременно с перманентной болью в голове:

• диспепсия, приступы тошноты;
• слабость в руках, парестезии;
• боль в шейном отделе позвоночника;
• ощущение шума в ушах;
• шаткость во время ходьбы;
• диплопия;
• трудности с глотанием, неясность разговорной речи.

Первые признаки II степени синдрома Арнольда-Киари проявляются непосредственно после появления малыша на свет, либо в грудном возрасте. Синдром Арнольда-Киари у ребенка проявляется следующими нарушениями:

• нарушения глотания;
• расстройства дыхательной функции, слабость крика ребенка, шумные дыхательные движения с характерным свистом.

Третья степень заболевания является наиболее тяжелой. Зачастую можно наблюдать летальные случаи в результате инфаркта головного или спинного мозга. Для третьей степени синдрома Арнольда-Киари характерны такие признаки:

• при повороте головы у пациента наблюдается потеря зрения или диплопия, иногда головокружение и обморок;
• присутствует тремор, расстройства координации;
• теряется чувствительность части или половины туловища;
• ослабевают лицевые мышцы, мускулатура конечностей и тела;
• появляются трудности с мочеиспусканием.

В зависимости от степени и симптоматики назначают различные виды лечения патологии.

Стадии

Степени, или типы синдрома, отличаются между собой структурными особенностями мозговых тканей, ущемленных в спинномозговом канале, а также наличием нарушений формирования элементов мозга и глубиной ущемления.

• При I типе ущемление происходит относительно низко (в области шейного отдела), функции головного мозга находятся в пределах нормы.
• При II типе наблюдается перемещение мозжечка внутрь большого затылочного отверстия одновременно с наличием дефектов спинного и головного мозга.
• При III типе обнаруживается затылочная грыжа с полным перемещением заднемозговых структур в увеличенное большое затылочное отверстие. Подобная степень синдрома Арнольда-Киари обладает наихудшим прогнозом и в большинстве случаев заканчивается летально.

Осложнения и последствия

1. Паралич, который является следствием давления на спинномозговые структуры.
2. Скопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия).
3. Формирование кистозного или полостного образования в позвоночнике (сирингомиелия).
4. Инфаркт головного или спинного мозга.
5. Апноэ, летальный исход.

Диагностика синдрома Арнольда-Киари

Анализы для диагностики синдрома Арнольда-Киари обычно малоинформативны. Для уточнения диагноза возможно проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика синдрома Арнольда-Киари заключается в назначении магнитно-резонансной томографии, которую проводят в неврологических клиниках и отделениях. Метод МРТ позволяет обследовать шейную, грудную часть позвоночника и черепную коробку.

Большая доля заболеваний обнаруживается при наружном осмотре: обращается внимание на походку, наличие чувствительности и прочие характерные признаки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика синдрома Арнольда-Киари проводится с вторичным смещением миндалин мозжечка вследствие повышенного внутричерепного давления, вызванного опухолью, обширной гематомой и пр.

Лечение синдрома Арнольда-Киари

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

• криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
• лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
• магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

• Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.
• Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
• Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
• Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
• Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

• Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
• Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
• Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

• Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
• Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
• Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
• Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

Профилактика

Из-за отсутствия необходимой информации об этиологии синдрома Арнольда-Киари, определить специфическую профилактику болезни достаточно сложно. Все, что можно сделать – это предупредить будущих родителей о необходимости ведения здорового образа жизни, а также о возможных последствиях курения и употребления алкоголя.

Третья степень патологии в подавляющем большинстве случаев заканчивается смертью больного.

Если игнорировать синдром Арнольда-Киари, то расстройства будут нарастать, постепенно выводя из строя отделы позвоночника, что рано или поздно заканчивается параличом.

Не секрет, что во время формирования эмбриона в материнском лоне у него могут возникнуть разные патологии, в том числе и аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезнь? Медики называют это явление отклонением, которое развивается у плода из-за несоответствия размеров части черепной коробки и мозга, размещённого в ней. Речь идёт о зоне, где расположен мозжечок. В результате происходит смещение в верхний отдел позвоночника части миндалин с дальнейшим их ущемлением.

Причины возникновения

Сможет ли нормально существовать человек, если у него обнаружена аномалия Арнольда Киари 1 типа? Продолжительность жизни, утверждают медики, зависит от нескольких факторов: степени тяжести и формы заболевания. Перед тем как ставить окончательный диагноз, они определяют причины, которые привели к развитию отклонения:

1. Врождённые. Ещё в утробе у плода происходит деформация костей черепа: ямка, в которой находится мозжечок, оказывается слишком мала для растущего и развивающегося серого вещества. Среди других врождённых причин называют сильное увеличение затылочного отверстия у плода во время формирования скелета.
2. Приобретённые. В первую очередь это травмы головы во время родов. Также к этой категории относят повреждения позвоночника: негативное влияние на него ликвора - особой жидкости, возникновение водянки и других патологий спинного мозга.

Если быть предельно откровенными, точные причины учёные пока не могут назвать. Единственное, в чём они уверены: синдром не связан с хромосомными аномалиями развития.

Факторы риска

Всем известно, что во время первого триместра беременности у плода идёт закладка фактически всех органов. Поэтому правильный образ жизни матери очень важен для нормального Если женщина не соблюдает элементарных правил, в дальнейшем это вызывает множество осложнений. Что касается синдрома Киари, то риск его возникновения увеличивают следующие факторы:

• Вредные привычки мамы: курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками.
• Употребление сильнодействующих лекарств, самолечение.
• Перенесённые вирусные инфекции, особенно краснуха.

При особо лёгких формах болезни рождённый малыш не чувствует до конца жизни особых симптомов, особенно если у него диагностирована аномалия Арнольда Киари 1 типа. Сколько живут дети, у которых третья или даже четвёртая стадия заболевания? Врачи дают неутешительные прогнозы. К сожалению, такие малыши в большинстве случаев обречены на летальный исход. Даже если у младенца обнаружен первый или второй тип недуга, ему необходимо лечение: эффективность хирургического вмешательства составляет 85 %.

Типы синдрома

Независимо от своей тяжести, все они связаны с очень низким расположением мозжечка. Чем глубже и больше миндалины опускаются в позвоночный канал, тем более опасна и непредсказуема болезнь: вместе с ней диагностируют и другие отклонения. На основе этого и выделяют 4 формы патологии:

1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа - что это за разновидность болезни? Обычно она не вызывает какие-либо другие проблемы в развитии малыша. Структурных изменений в головном мозге не происходит, миндалины расположены в шейном отделе.
2. Синдром второго типа. Мозжечок частично смещён в затылочное отверстие, при этом у эмбриона наблюдаются различные аномалии позвоночника, головного и спинного мозга.
3. Заболевание третьего типа. Структуры полностью смещаются в затылочное отверстие. В этой зоне образуется грыжа.
4. Заболевание Арнольда Киари четвертого типа. Для него характерна гипоплазия мозжечка - его недоразвитие. При этом он не смещается и часто сочетается с гидроцефалией и врождёнными кистами задней черепной ямы.

Медики говорят, что отклонения 2-го, 3-го и 4-го типа часто диагностируют в комбинации с другими серьёзными отклонениями в развитии малыша: гетеротопией коры мозга, гипоплазией подкорковых структур, аномалиями и так далее.

Основные симптомы

Как уже говорилось, если стадия болезни очень лёгкая, а головной мозг задет незначительно, то болезнь может протекать фактически всю жизнь, не беспокоя человека. Но это достаточно редкий случай. Обычно перманентные и регулярные головные боли - главный признак такого недуга, как аномалия Арнольда Киари 1 типа. Симптомы для этой формы кроме мигрени такие: боль в шейном отделе, шум в ушах, тошнота и рвота, слабость рук, утрата чувствительности конечностей, мушки и двоение в глазах, неуверенная походка, смазанная речь и затруднённое дыхание.

Что касается синдрома второго типа, который является более опасным и сложным, то его характерные признаки проявляются сразу после рождения или в очень юном возрасте (часто в дошкольном). Обычно это свистящее шумное дыхание у младенцев, слабый крик, нарушение дыхания и глотания. Таких новорождённых срочно реанимируют и пытаются спасти путём хирургического вмешательства. В этих случаях главное - не упустить тот момент, когда ещё можно спасти жизнь ребёнку.

Другие признаки

Они наблюдаются при более тяжёлой степени синдрома. Первоисточниками инфаркта головного или спинного мозга часто бывают эти признаки аномалии Арнольда Киари: 1 тип не такой страшный, как его другие подвиды. Для них характерно не только двоение в глазах, но и полная слепота, потеря сознания, нарушение координации, проблемы с мочеиспусканием, слабость мышц, потеря чувствительности большой части тела (иногда целой половины туловища).

Развитие разных последствий для здоровья может спровоцировать аномалия Арнольда Киари 1 типа. Продолжительность жизни и её нормальное течение зависят от быстрой и точной диагностики. Единственным методом обнаружить патологию является МРТ (магнитно-резонансная томография) мозга. Она требует от пациента состояния полной неподвижности, поэтому активных младенцев усыпляют специальными медикаментами. При помощи этого аппарата также исследуют мозг, шейные и грудные отделы скелета. МРТ позволяет обнаружить не только синдром, но и все патологии, которые сопутствуют болезни.

Осложнения

Развитие различных патологий провоцирует аномалия Арнольда Киари 1 типа. Последствия могут быть самыми разными: начиная от хронического арахноидита и заканчивая паренхиматозным поражением аксона. Особо ярко эти осложнения проявляются на фоне расстройства кровообращения в нервных тканях. Нейропсихические расстройства в этом случае проявляются поздно и проходят в форме отставания в развитии, параплегии. Если аномалия развивается очень прогрессивно, она приводит к гидроцефалии - чрезмерному накоплению жидкости в желудочковой системе мозга.

Кроме того, может вызвать такое сильное сдавливание спинного мозга, что человека полностью парализует. Под его негативным воздействием часто начинают образовываться кисты и полости в позвоночнике: в них поступает жидкость, что нарушает работу спинного мозга. Также возможны осложнения с дыханием вплоть до полной его остановки. Иногда медики регистрируют у пациентов застойную пневмонию - она становится последствием того, что человек теряет способность свободно двигаться.

Консервативное лечение

Синдром лечат двумя методами. Врачи выбирают консервативный или хирургический путь в зависимости от симптомов и признаков, проявляющихся у пациента, степени тяжести состояния человека, осложнений и последствий болезни. Иногда исключительно при помощи медикаментов можно бороться с таким заболеванием, как аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за терапия? Во-первых, медик постоянно проводит профилактические осмотры больного, направляет его на консультации к разным специалистам, которые после соответствующего консилиума принимают необходимые меры.

Если пациент жалуется на боли в затылочной области головы или в шейном отделе, ему назначают обезболивающие и противовоспалительные средства, а также препараты, которые помогают расслабить мускулатуру. Очень полезна и специальная лечебная физкультура - комплекс упражнений, направленный на устранение дрожи в конечностях и нормализацию координации. В этих целях также прописывают активную трудотерапию. А ещё будут полезны занятия с логопедом, который сумеет устранить проблемы с речью. Все эти методы могут отсрочить или полностью предотвратить проведение более агрессивного лечения - операции.

Хирургическое вмешательство

Случается, что вышеназванные меры не помогают - активно продолжает развиваться и доставлять кучу хлопот аномалия Арнольда Киари 1 типа. Лечение тогда кардинально меняется: врач начинает готовить человека к оперативному вмешательству. Нейрохирургическая операция проводится с тремя целями. Во-первых, для устранения таких серьёзных признаков болезни, как потеря сознания, расстройство зрения, слабость мускулатуры. Во-вторых, вмешательство помогает убрать первоисточник симптомов - ликвидировать сдавливание головного мозга. В-третьих, при помощи операции приводят в норму движение ликвора.

Вмешательство приостанавливает процесс изменений в структуре позвоночника и серого вещества: в результате симптомы ослабевают, пациент начинает чувствовать себя намного лучше. Обычно хирурги из задней части черепной ямы удаляют фрагмент кости: пространство для мозга увеличивается, серое вещество перестаёт смещаться и сдавливаться. Также падает Кроме того, врачи активно используют такие методы, как шунтирование и закрытие позвоночного канала.

Профилактика

Чтобы у ребёнка не было вышеназванных проблем, будущая мама должна серьёзно относиться к своему положению. Во-первых, она обязана ознакомиться со всеми возможными патологиями, которые могут возникнуть у плода: нарушения развития нервной трубки, синдром Дауна, аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезни, почему они возникают и какие меры можно принять для уменьшения риска развития этих и других отклонений, должна знать каждая будущая мать. Грамотная и осведомлённая беременная женщина будет максимально избегать всех тех факторов, которые негативно влияют на формирование эмбриона.

Во-вторых, женщина обязана полноценно питаться, употреблять разнообразные полезные блюда: рыбу, мясо, фрукты, овощи, крупы и молочные продукты. Категорически не допускается алкоголь. Кроме того, нужно отказаться от курения, не говоря уже о наркотиках и сильнодействующих препаратах. Любые лекарства, даже гомеопатические, будущая мама принимает только после назначения врача. В-третьих, женщина также должна много гулять, дышать свежим воздухом, много двигаться. Про нервы, переживания и негативные эмоции стоит забыть, наслаждаясь своим положением и получая максимальную радость от жизни.

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет. Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Точку в диагностике ставит обычно магнитно-резонансная томография. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами. Из этой статьи Вы сможете узнать подробнее о симптомах, диагностике и способах лечения аномалии Арнольда-Киари.

В норме рубеж между головным и находится на уровне между костями черепа и шейным отделом позвоночника. Здесь располагается большое затылочное отверстие, которое, по сути, и служит условной линией. Условной, потому что ткань головного мозга переходит в спинной мозг не прерываясь, без четкой границы. Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари. Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник. В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано.

Аномалия Арнольда-Киари носит имя двух ученых: австрийского патологоанатома Ханса Киари и немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда. Первый еще в 1891 году описал ряд аномалий развития мозжечка и ствола мозга, второй в 1894 году дал анатомическое описание опущения нижней части полушарий мозжечка в большое затылочное отверстие.

Разновидности аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития. О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

• аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
• аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
• аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
• аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде. Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа. В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается. Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал. Эта ситуация в какой-то мере считается приобретенной аномалией Арнольда-Киари. Также симптомы, сходные с аномалией Арнольда-Киари, могут возникнуть при развитии опухоли головного мозга, которая заставляет полушария мозжечка сдвинуться в большое затылочное отверстие и позвоночный канал.

Симптомы

Основные клинические проявления аномалии Арнольда-Киари связаны со сдавлением структур мозга. Одновременно сдавливаются сосуды, питающие мозг, пути ликворотока, корешки черепно-мозговых нервов, проходящие в этой области.

Принято выделять 6 неврологических синдромов, которыми может сопровождаться аномалия Арнольда-Киари:

• мозжечковый;
• бульбарно-пирамидный;
• корешковый;
• сирингомиелитический.

Естественно, что далеко не всегда все 6 синдромов присутствуют. Их выраженность варьирует в той или иной степени, в зависимости от того, какие структуры и насколько сдавливаются.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор свободно перетекает из субарахноидального пространства головного мозга в субарахноидальное пространство спинного мозга. Опустившаяся нижняя часть миндалин мозжечка блокирует этот процесс, словно пробка бутылку. Образование ликвора в сосудистых сплетениях головного мозга продолжается, а оттекать, по большому счету, ему некуда (не считая естественных механизмов всасывания, которых в этом случае недостаточно). Ликвор накапливается в головном мозге, вызывая повышение внутричерепного давления (внутричерепную гипертензию) и расширение ликворосодержащих пространств (гидроцефалию). Это проявляет себя головной болью распирающего характера, которая усиливается при кашле, чихании, смехе, натуживании. Боль ощущается в затылке, области шеи, возможно напряжение мышц шеи. Могут появляться эпизоды внезапной рвоты, никоим образом не связанной с приемом пищи.

Мозжечковый синдром проявляет себя нарушением согласованности движений, «пьяной» походкой, мимопопаданием при выполнении целенаправленных движений. Больных беспокоит головокружение. Возможно появление дрожания в конечностях. Может нарушаться речь (становится разделенной на отдельные слоги, скандирующей). Довольно специфическим симптомом считается «нистагм, бьющий вниз». Это непроизвольные подергивания глазных яблок, направленные, в данном случае, книзу. Больные могут жаловаться на двоение в глазах из-за нистагма.

Бульбарно-пирамидный синдром носит такое название по наименованию структур, которые подвергаются сдавлению. Вulbus – это название продолговатого мозга из-за его луковичной формы, поэтому бульбарный синдром означает признаки поражения продолговатого мозга. А пирамиды – это анатомические образования продолговатого мозга, представляющие собой пучки нервных волокон, несущие импульсы от коры больших полушарий к нервным клеткам передних рогов спинного мозга. Пирамиды отвечают за произвольные движения в конечностях и туловище. Соответственно вышеизложенному, бульбарно-пирамидный синдром клинически проявляет себя мышечной слабостью в конечностях, онемением и утратой болевой и температурной чувствительности (волокна проходят через продолговатый мозг). Сдавление ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга, становится причиной возникновения расстройств зрения и слуха, речи (из-за нарушения движений языком), гнусавости голоса, поперхивания при принятии пищи, затруднения дыхания. Возможны кратковременные потери сознания или утраты мышечного тонуса при сохраненном сознании.

Корешковый синдром в случае аномалии Арнольда-Киари заключается в появлении признаков нарушения функции черепно-мозговых нервов. Это могут быть нарушения подвижности языка, гнусавый или осиплый голос, нарушения проглатывания пищи, дефекты слуха (в том числе и шум в ушах), нарушения чувствительности на лице.

Синдром вертебробазилярной недостаточности связан с нарушением кровоснабжения в соответствующем кровеносном бассейне. Из-за этого возникают приступы головокружения, утраты сознания или мышечного тонуса, проблемы со зрением. Как видим, становится ясно, что большинство симптомов аномалии Арнольда-Киари возникают не в результате одной непосредственной причины, а из-за сочетанного влияния различных факторов. Так, приступы потери сознания обусловлены как сдавлением специфических центров продолговатого мозга, так и нарушением кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. Аналогичная ситуация возникает и с нарушением зрения, слуха, головокружением и так далее.

Сирингомиелитический синдром возникает не всегда, а только в случаях сочетания аномалии Арнольда-Киари с кистозными изменениями спинного мозга. Эти ситуации проявляются диссоциированным нарушением чувствительности (когда изолированно нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность, а глубокая (положение конечности в пространстве) остается интактной), онемением и мышечной слабостью в некоторых конечностях, нарушениями функции тазовых органов (недержание мочи и кала). О том, чем проявляется сирингомиелия, Вы сможете прочитать в отдельной статье.

Каждая разновидность аномалии Арнольда-Киари имеет свои клинические особенности. Аномалия Арнольда-Киари I типа может никак себя не проявлять до 30-40 лет (пока организм молод, сдавление структур компенсируется). Иногда эта разновидность порока является случайной находкой при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания.

II тип нередко сочетается с другими пороками: менингомиелоцеле поясничной области и стенозом водопровода мозга. Клинические проявления возникают с первых минут жизни. Помимо основных симптомов, у ребенка наблюдаются громкое дыхание с периодами его остановки, нарушение проглатывания молока, попадание еды в нос (ребенок давится, поперхивается и не может сосать грудь).

III тип также часто сочетается с другими пороками развития мозга и шейно-затылочной области. В мозговой грыже в шейно-затылочной области может располагаться не только мозжечок, но и продолговатый мозг, затылочные доли. Этот порок практически не совместим с жизнью.

IV тип некоторыми учеными, в последнее время, не считается симптомокомплексом Киари в современном представлении, потому что не сопровождается опущением недоразвитого мозжечка в большое затылочное отверстие. Однако классификация австрийца Киари, впервые описавшего эту патологию, содержит и IV тип.

Диагностика

Сочетание целого ряда симптомов, описанных выше, позволяет врачу заподозрить аномалию Арнольда-Киари. Но для точного подтверждения диагноза необходимо проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии (последний метод информативнее). Полученное с помощью магнитно-резонансной томографии изображение демонстрирует опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия и подтверждает диагноз.

Лечение

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

• дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
• нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
• миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области.

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора. Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость. Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, - весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись. При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Таким образом, аномалия Арнольда-Киари – это один из пороков развития человека. Она может оказаться бессимптомной, а может проявить себя с первых дней жизни. Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Лечебные подходы различны: от отсутствия какого-либо вмешательства до оперативных методов. Объем лечебных мероприятий определяется индивидуально.

Аномалия Арнольда-Киари (ААК) является патологическим явлением в организме, при наличии которого возникает повреждение морфологического построения ствола мозга и мозжечка по отношению к костной части черепной коробки и позвоночника.

Такой синдром относят к порокам краниовертебральной зоны.

Формирование аномалии происходит в задней ямочке черепа. Если данная ямка не достаточного объема, то прогрессирует сдвиг отделов мозга к большому отверстию затылка и разлад в циркуляции церебральной жидкости.

Чем характерная аномалия?

Согласно построению черепной коробки, в задней её части локализуется черепная ямочка, содержащая червь мозжечка и его полушария, а также продолговатый мозг. Последнее ограничивается костью черепа и не может изменяться в размерах.

При смещении структурных частей мозга могут происходить несоответствия размерности и диаметра отверстия, сдавливание тканей нервных окончаний, влекущие к пагубным последствиям.

Важные для нормальной жизнедеятельности человека нервные центры расположены в продолговатом мозге.

Они отвечают за функционирование системы сердца, дыхания и сосудов, так что проявление патологии будет заключаться в разной симптоматике помимо невралгии. При последних формах аномалии Арнольда-Киари прогрессирует угнетение функций жизнедеятельности, которые чреваты смертью.

Если происходит смещение гемисфер мозжечка, то развивается остановка циркуляции церебральной жидкости, усугубляя состояние.

Данная патология может быть приобретенной, прогрессирующей под воздействием внешних факторов, несмотря на нормальное строение мозга при появлении на свет. Аномалия Арнольда-Киари, также, может регистрироваться сразу после рождения на свет, формируясь у эмбриона и сопутствуя другим патологическим нарушениям развития плода.

В отдельных ситуациях до определения заболевания проходит большой отрезок времени, или происходит ситуация, которая провоцирует явное проявление, протекающей до этого без симптомов, аномалии Арнольда-Киари. А, в отдельных случаях, заболевание диагностируется во время подозрения на другую болезнь с обследованием на магнитно-резонансной томографии.

Виды аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистическим данным, частота регистрации аномалии Арнольда-Киари составляет от трех до девяти случаев диагностирования на сто тысячное население.

Разбиение на виды впервые описал Арнольд Киари в 1891 году. Классификация происходит в зависимости от того, какие именно структуры сместились на уровне большого затылочного отверстия, и насколько сильно произошло изменение их строения.

Классификация происходит по четырем типам, которые расположены ниже:

• ААК 1 типа – определяется, когда в позвоночный канал из черепа наблюдается опущение нижний части полушарий мозжечка, именуемые миндалины мозжечка;
• ААК 2 типа – При смещении в позвоночный канал большой части мозжечка (включительно с червем), четвертый желудочек, продолговатый мозг;
• ААК 3 типа – определяется, когда мост, четвертый желудочек, мозжечок и продолговатый мозг располагаются ниже, чем большое отверстие затылка;
• ААК 4 типа – тип характеризуется недоразвитостью мозжечка, но правильным его расположением в полости черепной коробки.

Первые два типа аномалии Арнольда-Киари регистрируются гораздо чаще, нежели последние два.

Объясняется это тем, что третий и четвертый типы, в преимущественном большинстве случаев, не совместимы с жизнью. Летальный исход настигает пораженного в первые дни жизни.

Также, согласно статистическим данным, до восьмидесяти процентов случаев с синдромом Арнольда-Киари отмечается сопутствие ей патологии, при которой в спинном мозге присутствуют полости, что замещают мозговую ткань.

Классификация данного заболевания происходит и по степени тяжести, среди которых выделяются следующие:

• 1-я степень. Является наиболее легким вариантом развития заболевания, так как пороки мозга при первой степени практически не появляются, а симптоматика может вовсе не проявляться, развиваясь только при внешних воздействиях (травматические ситуации, инфекционное поражение нейронов и т.д.);
• Мальформация (неправильное развитие) при 2-ой и 3-ей степени сочетается с различными пороками нервных тканей – неправильным развитием структур мозга и подкорковой зоны, смещением мозга, с появлением кист в путях циркуляции церебральной жидкости, а также недоразвитостью извилин головного мозга.

Причины аномалии Арнольда-Киари

Окончательно не доказано точное происхождение заболевания. Разные ученые выдвигают на рассмотрение разные теории, каждая из которых вполне логична и подтверждается научно.

Раньше данной аномалией развития считали только пороком, который присутствует в организме с самого рождения.

Наблюдение ученых доказали, что лишь небольшая часть пациентов имела врожденные пороки при развитии внутри утробы матери, а остальное множество регистрируемых аномалий Арнольда-Киари были приобретены в течение жизни человека.

Основной причиной, которая провоцирует синдром Киари, является неравномерная скорость роста нервных тканей головного мозга и костной основы черепной коробки, то есть когда мозг растет в разы быстрее, чем увеличивается костная часть черепа, содержащая его внутри себя.

Если форма патологии, является врожденной, то она сочетается с неправильным развитием костной части черепной коробки, что влечет к недоразвитости черепа, а также к сбою формирования связок.

В таком случае, любые воздействия на череп опасны, так как любая травматическая ситуация черепа и мозга способна быстро ухудшить течение патологического состояния. Для синдрома Арнольда-Киари характерны признаки порока в сопутствии других отклонений в развитии внутри утробы матери.

Медиками сформировано две версии механизма развития патологического состояния:

• Первый механизм заключается в уменьшении размерности ЗЧЯ (задняя черепная ямка), тогда как нормальная размерность отделов мозга сохраняется;
• Второй механизм заключается в росте объемности непосредственно мозга, тогда как правильные размеры ЗЧЯ и отверстия затылка сохраняются. В таком случае мозг сдавливает свои структурные отделы, что влечет к смещению полостей.

Основными факторами, провоцирующими прогрессирование аномалии Арнольда-Киари, являются нижеперечисленные:

• Чрезмерное употребление лекарственных препаратов во время вынашивания плода;
• Выпивание алкоголя в период вынашивания ребенка;
• Болезни вирусного происхождения у будущих мам , самыми опасными из которых являются краснуха, герпес и т.д.;
• Травматические ситуации в процессе родов;
• Отдельные разновидности травм головы, а также противоудар , происходящий при смещении мозга в одну сторону, и резком возращении на место, провоцируя отклонения в нормальном перемещении церебральной жидкости;
• Нарушение нормального развития мозга, связанные со скоплением в его полостях жидкости сверх положенной нормы . При прогрессировании количества жидкости, давление увеличивается выше уровня, и происходит смещение структурных компонентов мозга в заднюю часть. В отдельных случаях она является одним из признаков аномалии Арнольда-Киари, появляющаяся при смещении мозжечка вниз, и происходит развитие блокирования путей циркуляции церебральной жидкости. Это приводит к увеличению давления ликвора.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Это патологическое состояние проявляет симптомы зависимо от типа и характера смещения структурных компонентов в задней черепной ямочке. Достаточно часто симптоматика вовсе не проявляется и фиксируется случайным образом при обследовании структур головного мозга.

Определение проявлений аномалии Арнольда-Киари у взрослых людей может провоцировать травматическая ситуация головы, дети проявляют явную симптоматику уже с рождения.

Первый тип аномалии Арнольда-Киари диагностируется в большинстве случаев и может определяться у подростков, или взрослых в следующих патологических признаках:

• Гипертензионный синдром . Обусловлен повышением давления внутри черепной коробки, что происходит при блокировании оттока церебральной жидкости при смещении отделов мозга.
  Характерными признаками являются головные боли в районе затылочной зоны, которые усиленно проявляются при кашле, чихании и т.д., тошнота и рвотные позывы, не приносящие облегчения, а также ощущение напряженности мышц шейного отдела;
• Церебеллярный синдром. При таком синдроме в процесс смещения вовлекается мозжечок.
  Симптомы проявляются в нарушениях речевого аппарата, двигательной функции, потерях равновесия, а также непроизвольных колебательных движениях глаз. Поступают жалобы на нарушение походки, неспособность устойчиво находится в пространстве, нарушения мелкой моторики рук и координации движений в пространстве;
• Бульбарный синдром . Данная симптоматика прогрессирует при поражении ствола мозга. Является наиболее опасным, так как там локализуются черепные нервы и центры, отвечающие за жизнедеятельность человека.
  Симптомы проявляются в головокружениях, трудностях при глотании, упадке слуха, ощущении шума в ушах, обморочных состояниях, понижению артериального давления, ночных остановках дыхания, а также в двоении перед глазами и упадке зрения;
• Корешковый синдром . Заключается в появлении симптомов нарушения функциональности черепно-мозговых нервов.
  Основными его признаками являются нарушения подвижности языка, сиплый голос, трудности при глотании пищи, упадок слуха и ощущение шума в ушах, потери чувствительности на лице;
• Сирингомиелический синдром . Возникает при формировании полостей и кист на пути движения церебральной жидкости, что приводит к нарушениям её циркуляции.
  Отмечается следующая симптоматика: нарушения чувствительности, онемения, расслабление мышц, отклонения в суставах. При таких нарушениях человек не может нормально воспринимать собственное тело, и при закрытии глаз он не может точно сказать подняты ли его руки (ноги). Отмечается снижение чувствительности к болевым ощущениям и температурным воздействиям.
  Если развит второй, или третий тип аномалии Арнольда-Киари, то отмечается значительно более сильная симптоматика, и появление её происходит сразу после родов. Отмечаются шумы при дыхании, остановки дыхания, паралич гортани с двух сторон, который не дает пораженному нормально глотать, вследствие чего жидкая пища попадает в носовые пазухи;
• Синдром вертебробазилярной недостаточности. Данный синдром обусловлен нарушением циркуляции крови в локальной полости мозга.
  Основными признаками являются головокружения, потери сознательного состояния, или тонуса мышц, упадок зрения.

Прогноз при их диагностировании не является благоприятным.

Обнаружив хотя бы один симптом, обращайтесь в больницу для обследования, самолечение в таком случае не допускается.

Последствия аномалии

При диагностировании такого заболевания, как аномалия Арнольда-Киари, возможно прогрессирование отягощений, приводящие к блокированию циркуляции церебральной жидкости, поражению нервов, локализированных в полости черепной коробки, сдавливанием структур ствола мозга.

Наиболее распространенными отягощениями, прогрессирующими при аномалии Арнольда-Киари, являются:

• Патологии инфекционного и воспалительного характера. К таким осложнениям относятся инфекции из области урологии (связанны с лежачим расположением человека), бронхиальные пневмонии, трудности при глотании и дыхании, нарушение функциональности органов таза;
• Нарушения дыхательных функций, а также апноэ (приступные остановки дыхания во время сна);
• Киста позвоночника;
• Паралич, причиной которого может стать сдавливание спинного мозга;
• Увеличение давления внутри черепной коробки , что провоцируется блокировкой путей циркуляции церебральной жидкости. Такое состояния может диагностироваться как у плода, который только появился на свет, так и у взрослых людей.

Диагностика

Диагностика данного заболевания достаточно непроста. При неврологическом обследовании, аномалия Арнольда-Киари, проявляется только в повышении давления внутри черепной коробки, что именуется гидроцефалией.

При рентгенографическом исследовании головного мозга диагностируется только нарушение строения костной части черепа, которые часто сопутствуют аномалии Арнольда-Киари.

Точный способ диагностирования, позволяющий точно определить заболевания – это магнитно-резонансная томография (МРТ).

Исследование является достаточно дорогостоящим, но отображает полную картину состояния всего организма, в том числе и подробную картину состояния головного мозга.

Чтобы получить наиболее точные результаты нужно не двигаться во время обследования. Детям, на момент исследования, чаще всего вводят наркоз.

При помощи МРТ врач может определить порок костей и варианты развития головного мозга, церебральных сосудов, изучить объемность задней черепной ямочки, а также ширину затылочного отверстия.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Если аномалия не проявляется явно выраженной симптоматики, то никакое лечение не требуется. В большинстве случаев, человек с протеканием аномалии Арнольда-Киари без симптомов, не догадывается о наличии патологии в организме.

При проявлении симптоматики применяется медикаментозное, или хирургическое лечение.

Если патологи проявляется только болевыми ощущениями в голове, то применяют терапию лекарственными препаратами, которые состоят из:

• Средства против воспаления (Найз, Ибупрофен);
• Анальгетики (Кеторол);
• Препараты против спазмов (Мидокалм).

Если отмечаются расстройства из области невралгии, симптомы сдавливания полостей мозга, нервов, расположенных в мозге, а также отсутствии эффективности от медикаментозной терапии в течение трех месяцев – применяется операционное вмешательство.

Сама часто применяемая хирургическая операция при аномалии Арнольда-Киари – краниовертебральная декомпрессия.

Основная цель такого операционного вмешательства – увеличение размерности задней черепной ямочки.

При проведении такой операции производится удаление частей кости затылка, выполняется резецирование миндалин мозжечка. В случае надобности производится удаление задних отделов шейных позвонков, которые идут первыми.

Чтобы не допустить того, что задние части мозга пролабируют в сделанное отверстие, на твердую оболочку мозга накладывают специализированные синтетические заплатки.

Краниовертебральная декомпрессия задней черепной ямки является достаточно рискованной и травматической операцией. Согласно статистическим данным, прогрессирование отягощений происходит у одного из десяти пациентов, тогда как при отсутствии вмешательства показатель летальных исходов в разы меньше.

Так как риск прогрессирования отягощений очень высок, то к такому способу лечения приходят только при серьезных сдавливаниях головного мозга.

Помимо декомпрессии, для лечения аномалии Арнольда-Киари применяется, также, шунтирование, помогающее церебральной жидкости удаляться.

Пациенту имплантируются специальные трубки, по которым после операции происходит транспортировка церебральной жидкости, что значительно снижает давление внутри черепной коробки.

Если прогрессируют тяжелые формы заболевания, то лечение их показано только после госпитализации пациента. В стационаре проводятся профилактические меры по предотвращению инфекционных заболеваний и купирования симптомов невралгии.

Для противостояния отечности применяют Магнезию, Фуросемид и т.д., производят искусственную вентиляцию легких, если нарушены дыхательные процессы и т.д.

Профилактика

Так как заболевания является преимущественно врожденным, то беременным женщинам необходимо тщательно следить за собой в период вынашивания ребенка.

Нужно поддерживать нормальную температуру тела, не нагружать себя, хорошо питаться и делать все, чтобы максимально снизить риск прогрессирования отягощений у плода.

Профилактическими действиями, по предотвращению аномалии Арнольда-Киари у взрослых является:

• Соблюдать профессиональные меры безопасности (одевать шлем, работать со страховкой и т.д.);
• Следить за ребенком, так как дети часто подвержены падениям и травмам;
• Исключить риск (прыжки без страховки, поездки на мотоциклах, велосипедах, роликах без шлемов и т.д.);
• Соблюдать режим дня с нормальным отдыхом и сном;
• Избегать стрессовых ситуаций и психоэмоциональных нагрузок;
• Правильно питаться. Рацион должен содержать большое количество растительных компонентов и продуктов богатых витаминами и питательными компонентами;
• Один раз в год проходить полное обследование в больнице. Это поможет поставить возможный диагноз на раннем этапе, что предотвратит прогрессирование отягощений.

Сколько живут при аномалии?

Продолжительность жизни при аномалии Альберта-Киари первого типа достаточно высок, и зависит от множества факторов, среди которых степень сдавливания отдельных участков мозга. Преимущественно, люди не знают о наличии у них патологии. Она может явно проявляться при травмах, или внешних воздействиях.

При диагностировании 1-го и 2-го типа аномалии с явно выраженными отягощениями, прогнозирование ухудшается, так как проявляется невралгическая недостаточность, которую трудно лечить. В таком случае очень важно вовремя провести хирургическую операцию.

При позднем проведении операции возможна инвалидность.

Если у человека отмечается третий, либо четвертый тип аномалии Альберта-Киари, которые являются наиболее тяжелыми её формами, то прогнозирование не благоприятно.

Происходит поражение многих структурных компонентов мозга, также часто прогрессируют и отягощения других органов, которые не совмещаются с жизнью.

Обнаружив малейшие признаки заболевания, обращайтесь в больницу для обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!