Обязательно ли делать операцию при дефекте межпредсердной перегородки у ребенка. Дмпп сердца у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. Дефекты межпредсердной перегородки у детей различаются по расположению отверстия. Часто встречаются центральный, верхний, нижний, задний, передний дефекты. Также дефект может квалифицироваться по его размеру от небольшого щелевидного отверстия, например, при незаращении овального окна, до полного отсутствия овального окна. Встречается также и полное отсутствие межпредсердной перегородки - единственное предсердие. Решающее значение для диагностики и дальнейшего лечения имеет количество дефектов (от одного до многих). Неодинаково располагаются дефекты и в отношении места впадения верхней и нижней полых вен.

Как проявляется дефект межпредсердной перегородки у детей

Клинически и симптоматически обычно проявляются только дефекты межпредсердной перегородки с величиной в 1 см и более. В результате наличия межпредсердного сообщения происходит смешивание крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (слева) в предсердие с меньшим давлением (справа). Уровень давления имеет значение в определении направления сброса крови лишь в тех случаях, когда диаметр дефекта не превышает 3 см.

При больших дефектах межпредсердной перегородки у детей компонент давления отсутствует, однако сброс крови, как правило, идет слева направо, поскольку ток крови из правого предсердия в правый желудочек встречает при движении значительно меньшее сопротивление, чем ток крови из левого предсердия в левый желудочек. Это обусловлено анатомическими особенностями правого предсердия: тонкая и более податливая к растяжению стенка предсердия и желудочка; большая площадь правого атриовентрикулярного отверстия по сравнению с левым (10,5 и 7 см), большая лабильность и емкость сосудов малого круга кровообращения.

В результате сброса крови через дефект из левого предсердия в правое развивается увеличение наполняемости кровью малого круга кровообращения, увеличивается объем правого предсердия и усиливается работа правого желудочка. Повышение давления в легочной артерии развивается в 27% случаев и наблюдается в основном у детей старшего возраста. В результате увеличения объема крови наблюдается расширение легочного ствола и левого предсердия. Левый желудочек остается нормальным по размеру, а при большом объеме дефекта межпредсердной перегородки может быть даже меньших размеров, чем в норме.

У новорожденных детей вследствие высокого легочно-капиллярного сопротивления и низкого давления в левом предсердии может периодически наблюдаться сброс крови из правого предсердия в левое отделение. У детей раннего возраста также может легко изменяться направление движения крови в связи с повышением давления в правом предсердии (при большой физической нагрузке, заболеваниях органов дыхания, крика, сосании). В поздних стадиях болезни при увеличении давления в правых камерах сердца, вследствие развития гипертензии в малом круге кровообращения возникает перекрестный сброс, а затем постоянный сброс венозной крови из правого предсердия в левое отделение.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки и его клиника

Клиника врожденного дефекта межпредсердной перегородки отличается большим разнообразием. В течение первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, что проявляется при крике, беспокойстве, который у ряда детей остается незамеченным.

Основные симптомы пороков начинают проявляться на , однако часто диагноз пороков ставится только в 2-3 года и даже позже.

При небольших дефектах межпредсердных перегородок (до 10-15 мм) дети физически развиты нормально, жалобы отсутствуют.

В раннем детстве у детей с большим дефектом межпредсердной перегородки наблюдается отставание в физическом развитии, психическом развитии, развивается недостаточность веса. Они часто болеют респираторными заболеваниями. Признаки застойной недостаточности у них, как правило, отсутствуют. В старшем возрасте у детей также наблюдается отставание в росте, опоздание полового развития, в то же время физические нагрузки они переносят плохо.

При осмотре кожа бледная. Деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба, которая обусловлена ослабеванием мышечного тонуса и увеличением в размерах правого желудочка, отмечается в 5-3% случаев (при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии у детей немного старшего возраста). Систолическое дрожание, как правило, отсутствует. Верхушечный толчок средней (нормальной) силы или усилен, смещен влево, всегда разлит, обусловленный гипертрофированным правым желудочком.

Границы сердца расширены вправо и вверх, главным образом за счет увеличения правого предсердия и легочного ствола, но при больших дефектах и у детей старшего возраста отмечается также расширение отделов сердца, как правило, за счет правого желудочка, что оттесняет левый желудочек назад. Выраженные симптомы расширения сердечных границ встречаются редко.

Пульс нормального напряжения и несколько сниженного наполнения. Артериальное давление в норме или снижено систолическое и пульсовое артериальное давление при большом шунте крови через дефект.

При прослушивании: тон чаще усиленный из-за уменьшения загруженности левого желудочка и усиленного сокращения перегруженного объемом правого желудочка, II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией из-за увеличения объема крови и повышения давления в малом круге кровообращения и позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей старшего возраста. Систолический шум - средней интенсивности и продолжительности, не грубого тембра - выслушивается локально в 2-3-м межреберье слева от грудины, умеренно проводится к левой ключице и реже до 5 точки Боткина. Шум лучше выслушивается в положении больного лежа, на глубине максимального выдоха. При физической нагрузке шум при дефекте межпредсердной перегородки усиливается, в отличие от физиологического шума (умеренного акцента тона над легочной артерией у здоровых детей до 10-летнего возраста), который при нагрузке исчезает. Кроме основного систолического шума, у детей старшего возраста может выслушиваться короткий междудиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), связанный с увеличением кровообращения через правое атриовентрикулярное отверстие.

В поздних стадиях заболевания, при значительном расширении ствола легочной артерии (у 10-15% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана.

Диагноз изолированного вторичного дефекта межпредсердной перегородки у детей ставят на основе следующих признаков - появление неинтенсивного транзиторного цианоза в течение первых 2-3 месяцев жизни, частые респираторные заболевания на первом году жизни, выслушивание умеренного систолического шума в 2 межреберье слева от грудины.

Со второго полугодия или после года - наличие признаков перегрузки правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, интактный левый желудочек по данным ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей сердца, признаков перегрузки малого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводится с функциональным систолическим шумом, (открытый аортальный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты), недостаточностью митрального клапана.

Осложнения и прогноз межпредсердной перегородки у детей

В числе осложнений дефекта межпредсердной перегородки сердца у детей наиболее часто встречается ревматизм и бактериальная вторичная пневмония. Присоединение ревматизма наблюдается у 10% пациентов, в основном заканчивается летально либо образуются митральные пороки.

Аритмии возникают в результате резкой дилатации правого предсердия (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма).

В результате частых респираторных заболеваний, пневмоний у ряда больных формируется хронический неспецифический бронхолегочный процесс.

Легочная гипертензия развивается в возрасте 30-40 лет и старше.

Средняя продолжительность жизни при вторичном дефекте межжелудочковой перегородки сердца у детей - 36-40 лет, однако некоторые пациенты доживают до 70 лет, но после 50 лет становятся инвалидами. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки у детей наступает в 5-6 лет в 3-5%.

Иногда дети погибают в грудном возрасте в результате тяжелой недостаточности кровообращения или пневмоний.

Определение

Дефект межпредсердной перегородки-врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между двумя предсердиями, развивающееся в результате аномального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия носит название синдрома Лютамбаше.

Эпидемиология

Распространенность дефекта межпредсердной перегородки составляет 5-10% всех врожденных пороков, является наиболее частым пороком сердца у взрослых (30%), у женщин отмечают чаще, чем у мужчин (2:1).

Патологическая анатомия

Существует несколько морфологических типов дефекта межпредсердной перегородки. Наиболее частый вариант - высокий дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (75% случаев), возникающий вследствие нарушения развития вторичной перегородки, локализуется в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки (рис. 3.3).

Дефект типа ostium primum (15%) представляет собой вариант дефекта эндокарда, возникает вследствие неполного развития первичной перегородки, располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых отверстий, сочетается с расщеплением створок митрального и реже трехстворчатого клапанов.

Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса приводит к образованию сложных дефектов.

Дефекты венозного синуса (10%) чаще отмечают высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впадения верхней полой вены, связаны с атипичным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену. Намного реже дефекты венозного синуса могут локализоваться в нижней части перегородки над устьем нижней полой вены.

В некоторых случаях отмечают общее предсердие - отсутствие большей части межпредсердной перегородки или наличие только рудиментарных ее элементов, часто сочетается с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не закрывается у 20% взрослых, не следует рассматривать как разновидность дефекта межпредсердной перегородки, поскольку при истинном дефекте имеется недостаточность ткани, а при открытом овальном окне сообщение осуществляется за счет клапана, который открывается при особых обстоятельствах.

Синдром Лютамбаше морфологически характеризуется наличием дефекта межпредсердной перегородки (чаще вторичного) и сужения левого атриовентрикулярного отверстия (врожденного или приобретенного). Характерным является расширение ЛА, которая иногда вдвое превышает размер аорты.

Нарушения гемодинамики

Наличие дефекта межпредсердной перегородки приводит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое вследствие наличия градиента давления между ними. В результате возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация ПЖ и увеличение ОЦК в малом круге. При больших дефектах это может приводить к легочной гипертензии, однако выраженная гипертензия в малом круге в первые 20 лет возникает у около 2% больных.

Основную роль в компенсации нарушения кровообращения играет ПЖ, работа которого увеличивается в несколько раз. Недостаточность ПЖ развивается после 10 лет существования порока, в более старшем возрасте присоединяется недостаточность ЛЖ. Последняя, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к увеличению объема шунта слева направо.

При синдроме Лютамбаше величина шунта увеличивается пропорционально возрастанию стенозирующего дефекта митрального отверстия, помимо этого происходит нарушение оттока крови из малого круга и возникновение легочной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления порока зависят от степени нарушения гемодинамики и изменяются с возрастом. При относительно небольшом дефекте в молодом возрасте больные могут не предъявлять жалоб и порок выявляют при случайном обследовании. Жалобы на одышку и приступы сердцебиений при физической нагрузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем нарастают слабость и утомляемость, появляются различные аритмии, СН, которая обусловлена выраженной легочной гипертензией.

При больших дефектах межпредсердной перегородки одышка является одним из симптомов заболевания уже в молодом возрасте. У больных часто возникают приступы сердцебиения.

При перкуссии отмечают расширение границ сердца преимущественно вправо, а при больших дефектах - влево. В отдельных случаях описаны наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отделов сердца), а также систолическое дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над ЛА слева у грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже определяют диастолический шум над нижней частью грудины, связанный с относительным стенозом отверстия трехстворчатого клапана при увеличенном количестве крови, проходящей через него. После того как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева направо, интенсивность шумов снижается, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана ЛА.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вторичным дефектом отклонена вправо, с первичным - влево. При каждом из дефектов выявляют различную степень перегрузки и гипертрофии ПЖ и правого предсердия, выраженность которой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляют признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rSR"или rsR" в правых грудных отведениях), могут определять предсердную экстрасистолическую аритмию, пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию. У больных с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фибрилляцию предсердий.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рисунок легких, корни легких расширены, характерна их пульсация.

Диагноз устанавливают методом трансторакальной и допплеровской эхо КГ, с помощью которой можно установить локализацию, размер дефекта (хорошо визуализируются оstium secundum и primum), а также направление сброса крови. При эхоКГ-исследовании выявляют следующие признаки:

Увеличение полости правого предсердия и ПЖ;

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;

Гипердинамичное движение стенок левого предсердия;

Признаки легочной гипертензии;

Признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте (рис. 3.4);

Пролапс митрального клапана при вторичном дефекте;

Стеноз митрального отверстия при синдроме Лютамбаше;

Шунтирование крови между предсердиями слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).

Дефекты венозного синуса требуют дополнительных диагностических подходов - чреспищеводная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуализацию межпредсердной перегородки, легочных вен, особенно у взрослых пациентов с недостаточными «акустическими окнами».

В-режим: а) субкостальная позиция, длинная ось; б) апикальная четырехкамерная позиция, шунт слева направо (левое предсердие - правое предсердие)

Катетеризации полостей сердца обычно не требуется, кроме случаев сопутствующей легочной гипертензии или когда неинвазивное исследование неполноценно. Наличие дефекта межпредсердной перегородки подтверждается проведением катетера из правого предсердия через перегородку в левое и повышением насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8-10%) рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет перед планируемой хирургической коррекцией порока.

Дефект межпредсердной перегородки также может быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) или МРТ, которая является методом выбора для оценки внесердечной анатомии, в том числе больших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и легочных венозных соединений.

Рис. 3.6.

Мультиспиральная КТ, апикальный срез

Хирургическое закрытие дефекта рекомендовано, если соотношение легочного к системному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение легочного к системному сосудистому сопротивлению менее 0,7. Нет единого мнения относительно хирургического лечения асимптомных больных в возрасте 25-40 лет, однако оно оправдано для предупреждения прогрессирования симптомов. Вследствие возможности увеличения сброса крови слева направо, появления фибрилляции предсердий и развития легочной гипертензии с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. У симптомных больных в возрасте старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта улучшает толерантность к физической нагрузке и выживаемость по сравнению с медикаментозной терапией и предотвращает дальнейшее ухудшение функционального состояния, хотя не снижает риск развития суправентрикулярной аритмии, СН и цереброваскулярных событий. Хирургическое вмешательство у 80% больных старше 60 лет со значительным сбросом крови приводит к улучшению симптомов. У 70% больных старшего возраста после операции сохраняются нарушения ритма, у 10-25% они возникают впервые, повышается риск системной АГ неясной этиологии.

Показания к хирургическому лечению

Неэффективная медикаментозная терапия СН;

Значительный артериовенозный сброс;

Отставание в физическом развитии;

Повышение давления в малом круге кровообращения.

Противопоказания к оперативному вмешательству

1. Веноартериальный (справа налево) сброс, поскольку это признак выраженной гипертензии и часто необратимых изменений в малом круге кровообращения.

2. Выраженная левожелудочковая недостаточность.

Хирургическое лечение заключается в ушивании или пластике заплатой дефекта межпредсердной перегородки. Мелкие дефекты зашивают, большие закрывают гомотрансплантатами или протезами из пластмассовой губки. При первичном дефекте со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или проводят протезирование митрального клапана. В результате хирургического лечения улучшается состояние больного: уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры сердца.

В последние годы возрастает роль устройств для закрытия дефекта (впервые применены в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от локализации дефекта. В настоящий момент нет сравнительных исследований между внедрением устройств и хирургическими методами операции, не существует консенсуса по длительному наблюдению после установки устройств и долговременные исходы неизвестны, включая риск развития предсердной аритмии, СН и инсульта, предполагается, что исход будет сопоставим.

При синдроме Лютамбаше хирургическое лечение заключается в одномоментной коррекции - устранении дефекта межпредсердной перегородки и митральной комиссуротомии. Противопоказаниями к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия миокарда, обусловливающая терминальную стадию СН.

Медикаментозная терапия включает симптоматические средства: антиаритмические препараты при фибрилляции предсердий и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, лечение СН.

Вторичный дефект имеет благоприятное естественное течение в первые 20-30 лет жизни. Причиной смерти при отсутствии оперативной коррекции является правожелудочковая СН, реже - тромбоз ЛА, аритмия. При первичном дефекте течение менее благоприятное, прогноз хуже, раньше возникают клиническая симптоматика и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная гипертензия.

| 1 | 2 |

Дефект межпредсердной перегородки (продолжение)

Какие способы лечения ДМПП у детей и у взрослых используются в настоящее время?

Как показали статистические исследование приблизительно у 20% детей, имеющих дефект межпредсердной перегородки, к возрасту 2 лет дефект закрывается самостоятельно без проведения лечения. В случаях если самостоятельного закрытия ДМПП не происходит обычно предпринимают оперативное лечение, поскольку дальнейшее сохранение дефекта чревато формированием утолщения стенок легочной артерии и легочной гипертензии. Если своевременно не прибегнуть к лечению ДМПП возможно развитие необратимого состояния, которое также называется хронической обструктивной болезнью легочных артерий, риск неблагоприятного исхода увеличивается на 25%. Первый этап лечения ДМПП у детей обычно проводится детским кардиологом , имеющим большой опыт диагностики и лечения . Он предполагает проведение поддерживающей терапии и позволяет справиться с возникшими нарушениями кровообращения и сердечной недостаточности, а также подготовить ребенка к операции. Операция по поводу этого порока обычно проводится опытным детским сердечно-сосудистым хирургом , имеющим большой опыт проведения операций по закрытию и пластике ДМПП. Различного рода эндоваскулярные вмешательства при лечении дефекта межпредсердной перегородки выполняются интервенционным кардиологом или детским эндоваскулярным кардиохирургом.

Рис.2 Варианты операций при дефекте межпредсердной перегородки: слева - закрытие ДМПП окклюдером; справа - пластика ДМПП синтетической заплатой.

Какие виды операций используются при лечении ДМПП?

Открытая операция ДМПП

Существует 2 основных варианта закрытия ДМПП во время операции: первый используется при небольшом размере ДМПП и предполагает наложение одного шва для сближения и сопоставления краев этого дефекта; во время второго варианта проводится пластика ДМПП с помощью заплаты и суть ее состоит в замещении области дефекта синтетическим материалом (обычно это заплата из дакрона) или собственными тканями (чаще для этого используется заплата из перикарда или специально обработанного перикарда, называемого ксеноперикардом).

Во время традиционного хирургического вмешательства по закрытию ДМПП доступ к сердце выполняется либо средней линии грудины с ее последующим разведением (доступ носит название стернотомии), либо в одном из межреберных промежутков (доступ носит название торакотомии). После специальном подготовки сердце подключают аппарату искусственного кровообращения (аппарат сердце-легкие), охлаждают и останавливают сердце, и далее выполняют пластику ДМПП уже в условиях неподвижного и «сухого» бескровного сердца, что необходимо для выполнения высокоточной хирургической работы. Сроки выздоровления после такого варианта лечения дефекта межпредсердной перегородки обычно составляет 5-7 дней, а сроки реабилитации в домашних условиях после выписки из больницы 4-6 недель. В настоящее время, для сокращения сроков выздоровления и реабилитации, уменьшения размеров рубцов используются минимально инвазивная техника операций с использованием небольших доступом до 7-10 см в длину. Доступ обычно выбирается в зависимости от размера ДМПП и его месторасположения. Выполнение операции при бессимптомном течении заболевания обычно рекомендуют за 1-2 года до школы. При наличии симптомов и замедлении физического развития ребенка, рекомендуется провести лечение дефекта межпредсердной перегородки как можно раньше, до появления вторичных изменений в сердце и легких.

Эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдером

У операции эндоваскулярного закрытия ДМПП есть несколько преимуществ перед традиционной открытой операцией, что делает ее все более востребованной и используемой в качестве альтернативы. Прежде всего эндоваскулярное лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей не требует выполнения широкого травматичного доступа и использования во время операции аппарата искусственного кровообращения. Как результат это приводит к снижению сроков пребывания в больнице, отсутствию больших рубцов после операции, сокращает сроки выздоровления и реабилитации. После эндоваскулярного закрытия ДМПП ребенок остается в стационаре на одни, максимум двое суток, и в течение 1-2 недель происходит его полное восстановление и возвращение к обычному режиму активности.

В основе процедуры эндоваскулярного лечения лежит своеобразное закупоривание патологического сообщения между предсердиями специальным устройством, которое носит название окклюдера. Однако установка окклюдера при ДМПП не всегда выполнима. Существует ряд клинических ситуаций, при которых этот вариант лечения дефекта межпредсердной перегородки не совсем подходит, а именно в случаях, когда сообщение между предсердиями слишком больших размеров или расположено не в центре межпредсердной перегородки или же ткани перегородки недостаточно для прочной фиксации окклюдера. Существует еще ряд противопоказаний к закрытию ДМПП с помощью окклюдера: резкое сужение сосудов и неспособность доставки окклюдера к месту имплантации; патология клапанов сердца, когда необходима коррекция этой патологии; патологический венозный дренаж из легких; наличие инфекции клапанов; наличие тромбов в просвете камер сердца или нарушения гемостаза (системы свертывания и противосвертывания крови) или непереносимость аспирина или аспириноподобных препаратов.

Поддержать видео:

Принцип эндоваскулярного закрытия ДМПП у детей (видео)

Именно поэтому перед планированием лечения дефекта межпредсердной перегородки проводят точную диагностику с определением точного размера и местоположения дефекта. Накануне процедуры закрытия ДМПП окклюдером назначают курс антикоагулянтной и дезагрегантной терапии, повышающих текучесть крови и снижающих возможность образования тромба . Окклюдер перед установкой размещен фирмой производителей специальном катетере, который после пункции бедренной вены перемещается к месту расположения ДМПП. После чего проводится имплантация устройства в дефект и он остается там постоянно, предотвращает смешивание разных потоков крови между двумя предсердиями. С целью определения правильного расположения и позиции окклюдера выполняют контрольную ангиографию. В течении 24 часов выполняются контрольные ЭКГ и ЭхоКГ исследования, а также рентген грудной клетки, также подтверждающие правильное расположение окклюдера. В последующем, в отдаленном периоде после операции закрытия ДМПП, происходит прорастание собственной ткани миокарда в устройство и оно становится частью перегородки сердца. Несмотря на то, что окклюдер имеет четкие размеры и не увеличивается со временем, при росте ребенка происходит также рост ткани покрывающей устройство.

Какие препараты могут использоваться при лечении дефекта межпредсердной перегородки?

Как необходимо восполнять дефицит питания у детей с ДМПП?

Новорожденные и дети с ДМПП всегда очень медленно набирают в весе, и наиболее распространенной причиной такого плохого роста является избыточное выделение тепловой энергии или ее недостаточное поступление с питанием. Среди других факторов, которые часто являются причиной нарушения физического развития и избыточного расходования энергии детей с ДМПП, можно выделить следующие:

· учащенное сердцебиение и увеличение частоты дыхания

· плохой аппетит

· частые респираторные инфекции

· сниженное поглощение питательных веществ пищеварительным трактом

· снижение насыщения крови кислородом

Одной из особенностей питания новорожденных является то, что ребенок с ДМПП быстро переутомляется во время кормления. Педиатры рекомендуют в первые два месяца после рождения кормить ребенка каждые два часа малыми порциями и кормление необходимо производить только по требованию. У некоторых новорожденных нарушение питания может быть связано с особенностями строения бутылочки для кормления, поэтому родители должны подобрать наиболее подходящий для ребенка вариант. Если ребенку прописаны лекарственные препараты, лучше принимать их перед питанием и важно чтобы не происходило смешивания препарата и грудного молока или питательной смеси. Педиатр также должен будет сообщить родителям о сроках перевода на твердую пищу, ориентировочно это происходит на 6 месяц после рождения. Желательно в течение 2-х лет избегать приема пищи, содержащей жиры. Оптимальным для быстрого роста считается использование сбалансированных высококалорийных питательных смесей. При формировании диеты у детей старше 2-х лет, рекомендуются придерживаться следующих принципов питания:

· потребление жиров должно составлять менее 30% от общего количества калорий потребляемых в течение дня

· количество калорий, приходящихся на насыщенные жиры, должно составлять не более 8-10% от общего количества калорий потребляемых в сутки

· объем потребления холестерина должен быть не выше 300 мг/дл в день

Последовательный переход к использованию так называемой средиземноморской диеты позволит в дальнейшем предотвратить ранее развитие ишемической болезни сердца во взрослой жизни. Пищевые продукты должны преимущественно состоять из зерновых, овощей, фруктов, постного мяса и других продуктов с низким содержанием жиров и высоким содержанием сложных углеводов и белков. Желательно при приготовлении блюд исключить соль, а также избегать употребления соленых продуктов. Для этого необходимо исключить из рациона продукты быстрого питания (фаст фуд), консервированные продукты и замороженную пищу, в которой соль используется для увеличения сроков пригодности.

Как протекает послеоперационный период после операции закрытия дефекта межпредсердной перегородки?

Дети, перенесшие открытую операцию по поводу ДМПП или эндоваскулярное закрытие, обычно нуждаются в пожизненном наблюдении и контроле со стороны детского, а затем и взрослого кардиолога. Наряду со стандартными осмотрами, эти пациенты нуждаются в постоянных исследованиях состояния их сердца. Обычно регулярная диагностика состояния сердца проводится перед и после операции, а в дальнейшем при положительных результатах родители забывают о необходимости постоянного контроля, что не совсем правильно. Важно постоянно проходить профилактические осмотры, делать контрольные исследования и поддерживать тесный контакт с лечащим врачом, хирургом и кардиологом. Кроме того, для профилактики присоединения различных инфекций, связанных с ослаблением иммунитета организма после операции, можно рекомендовать проведение иммунизации, например иммунизации вакциной против гриппа .

Каков прогноз после операции по поводу дефекта межпредсердной перегородки?

Перспективы и прогнозы относительно получения хороших результатов лечения ДМПП за последние два десятилетия существенно улучшились. В настоящий момент пациенты с маленьким размером дефекта могут жить обычной жизнью с минимальными рекомендациями, однако как было сказано ранее пациенты с большими ДМПП требуют оперативного лечения. Выполнение эндоваскулярного закрытия сопровождается очень хорошими результатами, при проведении реконструктивных открытый операций результаты несколько похуже, однако в большей степени они обусловлены лечением уже запущенных форм заболевания и наличием сложных реконструкций. В настоящее время менее 1% пациентов с ДМПП, перенесших сложные реконструктивные вмешательства, не доживают до 45-летия. Также статистически подсчитано, что приблизительно 5-10% пациентов, оперированных в возрасте старше 40 лет погибают от осложнений хирургии, эти цифры еще раз подчеркивают необходимость раннего выявления и лечения дефекта межпредсердной перегородки. Несмотря на озвученные цифры, следует еще раз напомнить, что без хирургического лечения погибает практически четверть (25%) пациентов с ДМПП. Как показывает практика, при выполнении лечения ДМПП в возрасте до 20 лет практически гарантирует возвращение ребенку полноценной и нормальной жизни.

Возможна ли профилактика развития ДМПП и что родителям необходимо сделать при выявлении диагноза у ребенка?

К сожалению, развитие дефекта межпредсердной перегородки сложно спрогнозировать и предотвратить. Тем не менее пациентов с ДМПП без операции и уже оперированных можно защитить от возможного присоединения инфекции клапанных структур (инфекционного эндокардита). Для этого Американская Ассоциация Сердца рекомендует регулярное использование зубных щеток и нити, а также регулярные профилактические и санационные осмотры полости рта у стоматолога. Кроме того, при планировании различных инвазивных процедур пациентам с ДМПП показано профилактическое назначение антибиотиков . Проведенное в 2003 году в США исследование подтвердило низкую осведомленность пациентов с врожденными пороками сердца о необходимости профилактического использования антибиотики и рост у неинформированной группы частоты развития бактериального эндокардита .

В случае если ребенок нуждается в операции или эндоваскулярном закрытии ДМПП, родители должны максимально полно сообщить информацию о состоянии его здоровья. Если у ребенка есть лихорадка или повышение температуры тела, жалуется на кашель или озноб, то родители должны обязательно сообщить об этом лечащему врачу и операция должна быть своевременно отсрочена. Лечащий врач или детский кардиолог подскажут родителям ребенка, как его нужно подготовить к операции, почему используется тот или иной метод лечения, особенности планируемого лечения. Как правило, в большинстве случаев после закрытия ДМПП удается добиться прекрасных результатов лечения. Лишь в единичных случаях возможно сохранение остаточного дефекта , тактика лечения зависит от его размера.

Нужно также отметить, что пациент с дефектом межпредсердной перегородки имеет высокий риск рождения ребенка с подобным пороком развития сердца. Например, если в общей популяции людей частота рождения ребенка с врожденным пороком сердца составляет значительно меньше 1%, то у пациентов с ДМПП или другим ВПС эта цифра увеличивается уже до 2-20%, в зависимости от типа имеющегося порока. При планировании беременности таким людям обычно рекомендуют получить консультацию генетика или анализ набора хромосом , или же провести амниоцентез во время беременности.

Родители детей с ДМПП должны знать, что лечение врожденных пороков сердца в зарубежных клиниках является достаточно дорогостоящим и в некоторых странах не покрывается стандартными страховками. Часто бывает так, что основная часть расходов на госпитализацию, лечение, операцию и приобретение расходных материалов возлагается на плечи родителей. Ряд стран решило эту проблему организацией специальных медицинских фондов. В нашей стране лечение детей с врожденными пороками является одним из приоритетных направлений развития медицины и пока эти операции выполняются за счет государства и специальных квот Министерства Здравоохранения и Социального Развития. Тем не менее, выбор клиники, врача, варианта операции всегда остается за родителями ребенка и вопрос о дальнейшем лечении обычно решается после консультации компетентного в этом вопросе врача.

Дефект в перегородке предсердий встречается часто и составляет 7% всех врожденных пороков сердца. Он может встречаться в разных местах перегородки, что влияет на подход к лечению.

• Дефект вторичного отверстия (ostium secundum).
• Дефект венозного синуса (верхний и нижний).
• Дефект первичного отверстия (ostium primium).
• Дефект коронарного синуса.

Морфология

ДМПП наиболее часто затрагивает овальную ямку. Вторичные дефекты получаются в результате недостаточного количества ткани клапана, свисающей в области овального отверстия, из-за чего свисающий клапан недостаточно прикрывает овальную ямку, или вследствие ячеистой структуры ткани, формирующей клапан. Вторичные ДМПП могут быть множественными. Дефекты венозного синуса могут обнаруживаться или высоко в перегородке предсердий, тогда они описываются как верхние дефекты венозного синуса, или, реже, очень низко в перегородке предсердий "сидящими верхом" на входе нижней полой вены в ПП. Верхние дефекты венозного синуса очень часто ассоциированы с аномальным дренажом правых легочных вен в ПП рядом с входом верхней полой вены. Дефекты первичного отверстия, которые более верно рассматривать как одну из форм дополнительных предсердно-желудочковых сообщений, будут описаны ниже. Наиболее редкая форма внутрипредсердного соединения - сообщение между ЛП и ПП на уровне коронарного синуса. ДМПП могут встречаться изолированно, но также часто являются частью комбинированных врожденных пороков сердца.

Патофизиология

Изменение направления тока крови через шунт в предсердной перегородке начинается с момента перехода фетального кровообращения в постнатальное. В условиях наличия персистирующего межпредсердного сообщения ток крови через шунт слева направо увеличивается по мере снижения легочного сосудистого сопротивления, возрастания эластичности ПЖ и снижения эластичности левого. Повышенный ток через легочный и трикуспидальный клапан вызывает слышимые шумы. Легочное сосудистое сопротивление у новорожденных и старших детей в присутствии ДМПП остается низким, а нагрузка объемом хорошо переносится, несмотря на высокое соотношение между легочным и системным кровотоком, которое может быть вплоть до 3:1. В позднем детстве и у взрослых нарастающая дилатация ПП и ПЖ предрасполагает к развитию аритмии, которая необязательно разрешится при закрытии дефекта.

Диагностика

Клинические признаки

Большинство ДМПП диагностируют в детстве при поперечной ЭхоКГ, назначенной при обнаружении бессимптомного сердечного шума. Симптомы, если имеют место, то незначительны и включают частые легочные инфекции, легкую непереносимость физических нагрузок и отставание в физическом развитии. Развитие предсердной аритмии, легочной гипертензии и легочных сосудистых заболеваний для детского возраста нехарактерно. Однако у взрослых они могут быть частью клинической картины ДМПП. На третьем-четвертом десятилетии большинство взрослых страдают от одышки при нагрузке или сердцебиения.

При обследовании удается диагностировать:

• расширение границ ПЖ;
• систолический шум при токе крови в ЛА;
• раздвоение II тона сердца на фоне всех фаз дыхания;
• трикуспидальный диастолический шум (при больших дефектах).

Рентгенография грудной клетки

Наиболее часто выявляется нормальное или легкое увеличение кардиоторакального индекса с усилением сосудистого легочного рисунка и расширением центральной ЛА.

Электрокардиография

Наиболее частыми признаками выступают отклонение электрической оси вправо, гипертрофия ПЖ и удлинение комплекса QRS ‹120 мс в правых отведениях с неполной блокадой правой ножки Гиса. В случае дефекта первичного отверстия наблюдается отклонение электрической оси влево на фоне гипертрофии ПЖ.

Эхокардиография

Наиболее важные признаки включают дилатацию ПП и ПЖ, часто сопровождающиеся дилатацией ЛА и возрастанием скорости потока через ПК. Правые отделы сердца испытывают перегрузки объемом, что может приводить к парадоксальным (вперед при систоле) движениям МЖП. Предсердный дефект нужно визуализировать непосредственно, что чаще всего удается при субкостальном доступе. Обследование должно включать определение размера и количества дефектов, локализацию в перегородке, описание краев, количество и ассоциированные аномалии (например, аномальный дренаж легочных вен). Визуализация дефекта венозного синуса может оказаться затруднительной, но он должен подозреваться у всех пациентов с непонятным увеличением правых отделов сердца. Для демонстрации данного типа ДМПП может понадобиться трансэзофагеальная ЭхоКГ. Диагностическая катетеризация сердца почти никогда не требуется, если только обоснованно не предполагается необратимость легочной гипертензии и возрастание легочного сосудистого сопротивления.

Естественное течение

Вторичный ДМЖП редко проявляет себя явными симптомами в детстве, но, начиная с раннего взрослого периода, возрастают частота предсердной аритмии (трепетание или фибрилляция) и непереносимость физической нагрузки вследствие недостаточности правых отделов сердца. У взрослых также может развиваться поражение сосудов легких. Легочная и парадоксальная эмболия являются редкими осложнениями, как и инфекционный эндокардит, который в случае изолированного вторичного ДМПП случается еще реже.

Лечение

В настоящее время методом выбора является транскатетерное закрытие, обычно с помощью приспособления Amplatzer, которое выполнимо приблизительно в 80% случаев (рис. 1). Приспособления новых типов в настоящее время проходят оценку. ДМПП обычно закрывают у детей в возрасте 3-5 лет, и вопрос о вмешательстве решается индивидуально.

Как у детей, так и у взрослых получены превосходные результаты при крайне низкой частоте эмболий или перфорации с повреждением близлежащих сердечных структур. Дефекты, которые нельзя закрыть транскатетерным способом (большие дефекты, дефекты с плохо развитыми краями или некоторые множественные дефекты), должны быть закрыты хирургически. Операционный риск у детей очень низок и включает редкие осложнения, связанные с выпотом или кровоизлиянием в перикард или транзиторными послеоперационными нарушениями ритма. Для взрослых оперативный риск может быть выше и зависит от возраста и других факторов риска. Закрытие должно быть выполнено в дошкольном возрасте или сразу после определения дефекта.

Закрытие ДМПП в юном возрасте предупреждает развитие правожелудочковой недостаточности, легочной гипертензии и парадоксальных эмболий и обусловливает нормальную продолжительность жизни. Закрытие ДМПП у взрослых может улучшать функциональное состояние и предотвратить или улучшить признаки и симптомы правожелудочковой СН и легочной гипертензии, однако длительность жизни остается сниженной. После позднего закрытия ДМПП вероятно появление или сохранение предсердной аритмии. Закрытие ДМПП у взрослых показано у пациентов с признаками правожелудочковой перегрузки.

У "асимптомных" взрослых, без каких-либо признаков правожелудочковой недостаточности или перегрузки объемом, отдаленная польза от закрытия сомнительна, также в настоящее время закрытие не показано у таких пациентов с маленьким ДМПП. У пациентов с существенной легочной гипертензией и легочным давлением в 2-3 раза выше от системного давления закрытие остается возможным, если шунт слева направо больше 1,5 или когда имеются признаки обратимости возросшего легочного сопротивления. У пациентов с предсердным трепетанием правостороннюю операцию Maze можно сочетать с хирургическим закрытием дефекта, что может привести к восстановлению синусового ритма.

Рис. 1. Транскатетерная окклюзия ДМПП. А - приспособление Amplatz’a для закрытия ДМПП, прикрепленное к транспортирующему проводнику, показано вне длинного транспортного футляра. Б - на трехплоскостной эхокардиограмме со стороны ПП виден ДМПП с четкими верхними и нижними краями. В - на трансэзофагеальной эхокардиограмме видно освобожденное приспособление Amplatz’a для закрытия ДМПП, закрывшее дефект

Отдаленные результаты

В случае закрытия ДМПП в молодом возрасте размер ПЖ и его функция быстро возвращаются к норме и пациенты чувствуют себя очень хорошо. Часто у взрослых сохраняется риск предсердной аритмии и необходимо длительное наблюдение. Оно также необходимо при выявлении легочной гипертензии или сопутствующих нарушений. После успешной операции ограничения физической активности не требуется. При отсутствии легочной гипертензии пациенты хорошо переносят беременность.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

При котором между правым и левым предсердием имеется отверстие. Через него кровь из левых отделов сердца забрасывается в правые, что приводит к перегрузке правых отделов и малого круга кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки становится причиной нарушения работы сердца и легких из-за разности давления в предсердиях.

В зависимости от расположения выделяют дефект первичного и вторичного типа. Первичные находятся в нижней части перегородки и могут иметь размер 1 - 5 см. Наиболее распространены вторичные дефекты, расположенные в верхнем отделе. Они составляют приблизительно 90% от всех случаев данного порока. Вторичный дефект может иметь высокое расположение, при впадении нижней полой вены, или находиться в месте расположения овального окна. Этот дефект может быть изолированным заболеванием или сочетаться с другими .

Если размеры ДМПП небольшие возможно заращение в детском возрасте (до 1 года). Если дефект межпредсердной перегородки имеет большой размер, то без хирургического вмешательства он не закроется.

Причины развития ДМПП

Точной причины появления дефекта межпредсердной перегородки медики не называют, но отмечают генетические и внешние факторы его возникновения. Появление любых пороков сердца связано с нарушениями его развития при формировании плода в утробе матери. Чтобы определить вероятность развития порока у будущего ребенка, супругам, имеющим родственников с врожденными пороками сердца, врачи рекомендуют обследоваться.

Из внешних факторов риска следует отметить следующие:

1. Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности, когда начинают формироваться главные органы плода. Вероятность аномального развития будущего ребенка повышается, если женщина принимает алкогольные напитки в период вынашивания.
2. Одним из факторов риска дефекта межпредсердной перегородки является краснуха, если беременная женщина перенесла ее в первом триместре.

Симптомы ДМПП

Чаще всего у детей отсутствуют какие-либо симптомы данного порока сердца даже при достаточно большом дефекте перегородки. Диагностируется ДМПП обычно у взрослых, чаще к 30 годам, когда появляются признаки заболевания. Симптоматика дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста больного, размеров патологического отверстия и наличия других пороков сердца.

Признаки ДМПП у детей

Несмотря на бессимптомное протекание заболевания у детей, существуют некоторые признаки, свидетельствующие о возможном дефекте межпредсердной перегородки:

• Быстрая утомляемость, слабость, отказ от игр.
• Частые респираторные заболевания: долго непроходящий кашель, бронхит, воспаление легких.
• Нехватка воздуха, затрудненное дыхание при беге, подвижных играх.

Такие симптомы необязательно свидетельствует о наличии данного заболевания. Однако, обнаружив хотя бы один из вышеперечисленных признаков у ребенка, следует показать его педиатру или кардиологу.

Признаки ДМПП у взрослых

Диагностировать ДМПП у новорожденного удается не всегда. С возрастом симптомы начинают проявляться все отчетливее из-за возросшей нагрузки на сердечную мышцу и легкие. Следует обратиться в больницу при появлении следующих признаков у взрослых:

• Затрудненное дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках и в состоянии покоя.
• Обмороки, головокружения.
• Быстрая утомляемость, ощущение усталости и слабости.
• Подверженность респираторным заболеваниям.
• Нестабильны пульс, приступы усиленного сердцебиения.
• Отеки ног.
• Синюшность кожных покровов.

Вышеперечисленные признаки свидетельствуют о сердечной недостаточности, которая обычно развивается у взрослых при ДМПП без лечения.

Чем опасен ДМПП?

Если не лечить дефект межпредсердной перегородки, могут возникнуть опасные для жизни осложнения. Это связано с застоем крови в малом круге кровообращения в связи с перегрузкой правых отделов сердца. При большом патологическом отверстии развивается , которая характеризуется повышенным кровяным давлением в малом круге. В некоторых случаях развивается тяжелая необратимая гипертония малого круга кровообращения – синдром Эйзенменгера.

Можно назвать еще несколько последствий ДМПП при отсутствии лечения:

• сердечная недостаточность;
• мерцательная аритмия;
• риск инсульта;
• высокая смертность.

По статистике, без лечения до 40 - 50 лет доживает приблизительно 50% процентов больных с умеренным и большим дефектом перегородки.

Как проводят диагностику?

На обычном осмотре у врача терапевта или кардиолога выявить дефект межпредсердной перегородки практически невозможно, поскольку патологические чаще всего отсутствуют. Поводом для более тщательного обследования являются жалобы пациента и некоторые косвенные признаки порока сердца, обнаруженные доктором.

Для диагностики порока применяют несколько методов:

• Рентген грудной клетки дает возможность выявить признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, которая наблюдается при дефекте межпредсердной перегородке. В этом случае на рентгенограмме видно, что правый желудочек и правое предсердие значительно увеличены, в легких имеется застой крови, легочная артерия расширена.
• УЗИ сердца помогает определить степень тяжести заболевания. Данный метод дает возможность выяснить направление движения крови, ее количество, проходящее через патологическое отверстие, оценить работу сердца, выявить аномалии его развтия.
• ЭКГ помогает выявить сердечные нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки, например аритмию и утолщение правого желудочка.
• Магнитно-резонансная томография применяется, если не удалось поставить диагноз с помощью УЗИ.

Нередко вторичный ДМПП приходится дифференцировать с функциональным систолическим шумом и некоторыми заболеваниями: триадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки.

Как лечить?

Медикаментозного лечения дефекта межпредсердной перегородки не существует. Для устранения дефекта применяют только хирургические методы, которые заключаются в установке специальной сетки, закрывающей отверстие. Кардиохирурги рекомендуют проводить лечение дефекта межпредседной перегородки в детском возрасте во избежание дальнейших осложнений. На вооружении врачей два следующих метода:

1. Классическая операция на открытом сердце. Под общим наркозом проводится разрез грудной клетки, при этом необходимо подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Через разрез в сердце вшивается синтетическая «заплатка», которая постепенно прорастает живой тканью и закрывает дефект. Эта операция травматична и чревата осложнениями. Для восстановления больному требуется длительный период времени.
2. Катеризация – более безопасный и менее травматичный метод. По сравнению с открытой операцией катеризация легче переносится, осложнения случаются реже, период реабилитации более короткий. При этом наложение сетки на дефект производится с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную вену под контролем рентгеновской аппаратуры. Однако осложнения возможны и при этом методе: боль, кровотечение, инфицирование места введения зонда; аллергия на контрастное вещество, применяемое во время операции; повреждения кровеносного сосуда.

После того как дефект устранен, проводят УЗИ для оценки эффективности операции и назначают медикаментозно лечение, которое продолжается до 6 месяцев. Следует регулярно посещать кардиолога, чтобы контролировать развитие аритмий.

Каков прогноз?

Прогноз зависит от своевременности проведения операции. Если дефект устранен в детском возрасте, то вероятность осложнений достаточно мала. При закрытии отверстия у пациентов старше 25 лет риск развития осложнений увеличивается в зависимости от того, насколько нарушены функции легких и сердца.

Самое часто встречающееся осложнение после операции по закрытию дефекта межпредсердной перегородки – это нарушение сердечного ритма. У 50 % прооперированных в возрасте после 40 лет развивается аритмия. У пациентов с нарушениями, например с сердечной недостаточностью, даже после операции улучшений в работе сердца не происходит, а смысл операции заключается в том, чтобы не допустить ухудшения состояния.