Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей (дмпп) – аневризма сердца. Что такое дефект межпредсердной перегородки и чем он опасен

Дефект межпредсердной перегородки - это одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке, через которые происходит сброс крови слева направо, развивается легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Симптомы и признаки включают непереносимость физических нагрузок, одышку, слабость и предсердные нарушения ритма. Часто выслушивается мягкий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. Диагноз ставят на основании эхокардиографии. Лечение дефекта межпредсердной перегородки заключается в хирургическом или через катетер закрытии дефекта. Профилактики эндокардита, как правило, не требуется.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют примерно 6-10 % в структуре врожденных пороков сердца. Большинство случаев изолированные и спорадические, однако некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации 5-й хромосомы, синдром Холта-Орама).

Дефект межпредсердной перегородки может быть классифицирован по локализации: вторичный дефект перегородки [дефект в области овального окна - в центральной (или средней) части межпредсердной перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задней части перегородки, около устья верхней или нижней полой вены), или первичный дефект [дефект в передне-нижних отделах перегородки, является формой дефекта эндокардиального валика (атриовентрикулярная коммуникация)].

У детей с врожденными пороками сердца примерно в 6-10% случаев встречаются единичные или множественные отверстия на перегородке, которая находится между двумя предсердиями сердца. Это заболевание называется «дефект межпредсердной перегородки», и оно приводит к патологическому сбросу крови влево, постепенному развитию нарушений гемодинамики и развитию сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Особенности заболевания

Предсердная перегородка формируется у плода во время его внутриутробного развития. Она закладывается из двух гребней, один из которых растет вверх от атриовентрикулярного соединения (первичная часть перегородки — ее нижняя треть), второй — от основания сердца вниз. Примерно в середине перегородки находится овальная ямка, которая у плода не закрыта и представляет собой окно — естественный компонент кровообращения во время внутриутробного развития ребенка. У новорожденных закрытие овального окна происходит в первые недели после появления на свет. Если же закрытия не произошло, ставится диагноз «дефект предсердной перегородки».

До 10% среди всех ВПС принадлежит именно дефектам межпредсердной перегородки (ДМПП), причем этот порок является самостоятельным (изолированным). Что касается сочетанных, сложных ВПС, то в таких случаях ДМПП соседствует с другими нарушениями строения сердца уже у 30-35% детей с пороками. В большинстве случаев он ассоциируется с такими ВПС и другими врожденными заболеваниями сердечно-сосудистой системы:

стеноз легочной артерии;
недостаточность митрального или трикуспидального клапана;
аномалии развития легочных вен;
коарктация аорты;
открытый артериальный проток;
дефект межжелудочковой перегородки;

Незакрывшиеся отверстия в предсердной перегородке могут представлять собой и варианты недоразвития одной из ее частей. В любом случае, один или множественные дефекты обуславливают нарушения гемодинамики внутри сердца. Давление крови в левом предсердии выше давления в правом предсердии на 8-10 мм.рт.ст. При наличии дефекта оно может выравниваться, либо приближаться к равному. Происходит заброс крови через шунт слева направо, что провоцирует увеличение легочного кровотока и перегрузку правого желудочка, при этом выраженность патологических изменений напрямую зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и податливости желудочков.

Так как в первое время жизни толщина стенок желудочков одинакова, то в период диастолы они растягиваются равномерно, патологический сброс небольшой. С возрастом растет и уменьшение сосудистого сопротивления, а через шунт сбрасывается все более значительное количество крови.

Правые отделы сердца из-за хронической перегрузки увеличиваются в размерах, но даже на данном этапе симптомов патологии может не быть. Только появление признаков легочной гипертензии (обычно к 2-3 годам и старше), а также сердечной недостаточности вызывает развитие симптоматики (чем крупнее дефект, тем раньше наблюдаются патологические признаки у ребенка).

Многие ДМПП спонтанно закрываются в первые годы жизни (речь идет о дефектах небольшого размера — до 2-5 мм.). Кроме подразделения по размеру, отверстия в межпредсердной перегородке классифицируются следующим образом:

Первичный дефект, расположенный в нижней трети перегородки. Такие отверстия локализованы вблизи атриовентрикулярных клапанов, которые деформированы, либо наблюдается их дисфункция. Первичные дефекты представляют собой аномалии развития эндокардиальных подушечек. Изредка у взрослых возникает синдром Лютембаше — комбинация ДМПП с приобретенным стенозом митрального клапана , который возникает на фоне перенесенного ревматизма.
Вторичный дефект, находящийся в верхней части перегородки или зоне овальной ямки (до 80% от всех ДМПП). Такие дефекты не следует путать с заболеванием «незаращение овального отверстия», которое, при малых размерах, вообще не влияет на продолжительность жизни и гемодинамику. Вторичные дефекты чаще всего сочетаются и с другими пороками сердца, с аневризмами. К группе вторичных ДМПП также относится редкий дефект венозного синуса.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Образование ДМПП связано с различными нарушениями в развитии плода в эмбриональном периоде. Эти нарушения касаются недоразвития частей межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Несмотря на то, что многие случаи дефектов являются спорадическими, есть множественные данные наследственной передаче патологии в тех семьях, где мать, отец или ближайшие родственники уже имели ВПС. Нередко ДМПП как семейные случаи появляются в комбинации с атриовентрикулярной блокадой, либо с недоразвитием костей кистей (синдром Холта-Орама).

Влияние тератогенных факторов на плод также может привести к развитию патологии. К ним относятся:

инфекции у беременной женщины, перенесенные ею в первом триместре беременности — краснуха, ветрянка, цитомегаловирус, грипп, герпес, сифилис и многие другие;
острые лихорадочные состояния;
наличие нескорректированных эндокринопатий, особенно, сахарного диабета;
прием лекарств, обладающих токсическим действием на плод;
рентгеновское обследование матери, попадание под воздействие ионизирующей радиации;
ранний токсикоз вплоть до угрозы выкидыша;
работа матери на вредном производстве;
прием алкоголя, наркотиков;
неблагоприятная экология в месте проживания.

Привести к появлению множественных пороков сердца, а также аномалий развития этого органа вкупе с другими нарушениями в организме могут хромосомные мутации, случающиеся при зачатии. Так, дефект предсердной перегородки может становиться частью тяжелых генетических заболеваний — синдрома Гольденхара, синдрома Вильямса, синдрома Эллиса-Ван Кревельда и многих других.

Симптоматика болезни

Данный порок сердца имеется у ребенка с самого рождения. Тем не менее, его симптомы появляются намного позже — через несколько недель, месяцев, либо даже лет. При прослушивании сердца в родильном доме, как правило, отклонений не обнаруживается. Только позже появляется характерный шум в сердце, который, впрочем, может быть и очень слабым или не слышен вообще. Отсутствие симптоматики нередко приводит к позднему распознаванию порока, когда у ребенка уже имеются серьезные осложнения.

Чем больше размер отверстия в предсердной перегородке и меньше величина сопротивления легочной артерии, тем быстрее появляется клиническая картина ДМПП. Обычно ребенок до определенного возраста растет и развивается наравне со сверстниками, но затем становятся заметны первые признаки — более скорая утомляемость и непереносимость высоких физических нагрузок. Но когда данной порок сердца сочетается с другими ВПС, а нарушения гемодинамики более значимы, симптоматика может быть и ранней, и более явной. В целом, возможны следующие составляющие клиники заболевания:

тахикардия;
чувство сердцебиения;
одышка при напряжении;
формирование «сердечного горба»;
усиление пульсации правого желудочка и легочной артерии;
шумы в сердце;
цианоз (как правило, выражен слабо);
стойкая бледность кожи;
холодность конечностей;
слабость;
головокружения, склонность к обморокам;
увеличение размеров печени.

У 5% детей с вторичным пороком предсердной перегородки уже к году возникает тяжелая сердечная недостаточность, что, как правило, связано с наличием крупного дефекта венозного синуса. У таких больных всегда имеется отставание в физическом развитии, а порой и — сопутствующие пороки и аномалии других органов из-за существования генетических синдромов. При отсутствии операции на сердце большинство из этих больных умирает в раннем возрасте. Возможен еще один неблагоприятный исход заболевания, когда оно протекает бессимптомно многие годы и проявляется эмболическим инсультом у больного, что нередко случается во время беременности у женщин с ВПС.

Возможные осложнения

Как правило, без устранения дефекта на фоне гиперволемии малого круга кровообращения часто возникают респираторные заболевания — бронхиты, пневмонии, которые длительно не поддаются лечению, сопровождаются сильным кашлем с влажными хрипами и одышкой. Изредка может наблюдаться кровохаркание. Как правило, к 20-ти годам у больного начинают появляться осложнения:

легочная гипертензия — перегрузка правой части сердца, возникновения застоя в легочном круге и повышения в нем давления;
сердечная недостаточность — нарушение работы сердца в части его насосной функции, в результате чего орган не справляется с обеспечением тканей кислородом;
аритмии — изменения сердечного ритма вплоть до тех, что угрожают внезапной остановкой сердца ;
синдром Эйзенменгера — необратимые изменения в легких на фоне легочной гипертензии;
парадоксальная эмболизация — проход тромбов из вен через имеющийся в предсердной перегородке дефект;
тромбоэмболия — формирование и отделение тромбов от стенок сосудов и закупорка ими жизненно важных артерий — легочной, церебральных. Подробнее о диагностике и признаках тромбоэмболии на экг

Предотвратить эти последствия и следующую за ними инвалидность и смерть способно только лишь своевременное хирургическое вмешательство.

Проведение диагностики

Способы диагностики заболевания у детей и взрослых следующие:

ЭКГ. Имеются признаки увеличения правого предсердия и правого желудочка, их перегрузка, если у больного уже возникает легочная гипертензия. Может выявиться резкое отклонение электрической оси влево из-за смещения уменьшенной ветви левой ножки пучка Гиса . При осложнениях на кардиограмме встречаются признаки атриовентрикулярной блокады , слабости синусового узла. При дефекте венозного синуса появляется нижнепредсердный ритм.
Рентгенография грудной клетки. Есть усиление легочного рисунка, расширенность корней легких, выбухание правого предсердия, более выраженная пульсация легочных корней.
УЗИ сердца с допплерографией (у взрослых — чреспищеводная ЭхоКГ). Обнаруживаются гипертрофия, дилатация левых отделов, при легочной гипертензии — также и правых отделов сердца. Может быть визуально заметен собственно дефект межпредсердной перегородки (на данном этапе его дифференцируют с открытым овальным окном). Проводится анализ наличия сопутствующих пороков и аномалий, оценивается степень сброса крови.
Катетеризация сердца (зондирование его полостей). Показана перед операцией по поводу устранения порока сердца, а также при подозрении на легочную гипертензию при противоречивых данных других обследований. При катетеризации выполняют пробу с ингаляцией кислорода и пробу с аминофиллином, которые позволят оценить степень обратимости легочной гипертензии.
Ангиография, МРТ-ангиография. Как правило, эти методы требуются для выявления аномального дренажа вен легких и дисфункции желудочков как сопутствующих ДМПП патологий.

ДМПП следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, триадой Фалло, аномальным дренажем легочных вен, открытым артериальным протоком и другими пороками сердца, а также их комбинацией. Вторичные дефекты предсердной перегородки следует также отличать от функционального систолического шума в сердце, незаращения овального отверстия.

Когда нужно срочно обратиться к врачу

В том случае, если ДМПП не был диагностирован в раннем возрасте, родители могут вообще не подозревать о его существовании. Нередко врачи рекомендуют повременить с операцией до определенного возраста малыша (как правило, вмешательства делают после 3-4 лет), и он продолжает жить и расти с имеющимся дефектом в предсердной перегородке. В любом случае, нужно срочно обратиться к врачу при появлении следующих симптомов у ребенка:

посинение кожи;
резкое усиление утомляемости, слабость;
одышка;
отеки руки и ног;
аномальное сердцебиение;
нарушения пульса;
боли в области сердца.

Эти признаки отражают развитие той или иной степени сердечной недостаточности , в связи с чем операцию, возможно, придется выполнять раньше намеченного срока.

Методы лечения

Дефекты менее 3 мм. в диаметре часто закрываются самостоятельно. Обычно это происходит к 1,5 годам возраста ребенка. Что касается первичных дефектов, а также дефектов венозного синуса, они никогда не закрываются самопроизвольно. Обычно без операции к 20-30 годам возникает легочная гипертензия и сердечная недостаточность, но это может происходить и намного раньше. Поэтому операция показана всем больным с ДМПП, но не раньше, чем в 3-5 лет. Показания к более скорому выполнению вмешательства следующие:

гиперплазия отделов сердца;
рецидивирующие пневмонии;
увеличение стенок легочной артерии;
серьезная задержка физического развития;
прогрессирование сердечной недостаточности;
наличие сопутствующих пороков сердца.

До операции детям показано регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение курсов медикаментозного лечения:

диуретики при отеках, симптомах нарушения легочного кровообращения;
бета-блокаторы для снижения давления, устранения нарушений ритма сердца;
тромболитики для понижения свертываемости крови для недопущения угрозы тромбообразования;
сердечные гликозиды для расширения сосудов и увеличения объема выталкиваемой сердцем крови.

Существует несколько видов операций, которые в настоящее время применяются при ДМПП. Выбор конкретной методики зависит от размера дефекта и его типа. Есть два основных вида операций и множество их разновидностей:

пластика (заплатка из перикарда или синтетической ткани) или ушивание дефекта при создании условий искусственного кровообращения;
окклюзия дефекта устройством Амплатцера и другими устройствами (обычно используется при малых размерах отверстия и его правильной форме).

Обычно при раннем выполнении операции в детском возрасте осложнения встречаются не более, чем в 1-4% случаев (тромбозы, перфорация стенки сосуда, АВ-блокада и т.д.), летальность не превышает 0,1%. Как правило, дилатация камер сердца подвергается обратному развитию после устранения дефекта. Во взрослом возрасте даже после операции могут сохраняться имеющиеся осложнения — легочная гипертензия, аритмии.

Образ жизни при данной патологии

После операции и до ее выполнения ребенку нельзя заниматься профессиональным спортом, строго запрещены физические перегрузки, тяжелый труд. В первые недели от проведения вмешательства следует носить специальный бандаж, который не даст швам разойтись, соблюдать постельный режим, а затем нужно начинать понемногу двигаться, глубже дышать. Нельзя принимать душ и ванну, пока швы полностью на заросли, а только аккуратно протирать тело влажной губкой.

При пороках сердца следует обязательно придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться. Нужно по возможности не допускать респираторных патологий в первый год после вмешательства, а также до его выполнения. Умеренные физические нагрузки показаны всем прооперированным пациентам — гимнастика, прогулки, плавание и т.д. У кардиолога после операции желательно наблюдаться раз в год до конца жизни. Нельзя забывать принимать все лечебные и профилактические средства, которые назначил врач.

Беременность и роды

Малые размеры ДМПП у женщины обычно позволяют ей выносить и родить ребенка без проблем. Но при уже имеющихся осложнениях в виде легочной гипертензии , сердечной недостаточности, аритмии, при крупных размерах дефекта может возникнуть опасное для жизни матери и плода состояние при гестации, ведь нагрузка на сердце в этот период серьезно возрастает. Именно поэтому кардиологи настоятельно рекомендуют проводить хирургическое лечение в детском или подростковом возрасте, либо планировать беременность после прохождения курса консервативной терапии. В любом случае, следует наблюдаться у специалиста, а также на раннем сроке выполнять УЗИ сердца плода для обнаружения несовместимых с жизнью или сочетанных пороков, которые могут быть обусловлены отягощенной наследственностью.

Прогноз патологии

Прогностический расчет основывается на сроках проведения операции и наличии возникших до ее выполнения осложнений. Без операции в раннем детском возрасте течение болезни в 95% случаев доброкачественное. Тяжелые нарушения кровообращения и смерть в первый год жизни наблюдаются редко. Без лечения средняя длительность жизни — 40 лет, 15% больных погибает до 30 лет. Около 7% доживает до 70 лет, но уже к возрасту 45-50 лет становится инвалидами.

При устранении дефекта в детстве риск осложнений мал, больные, как правило, проживают полноценную жизнь.

В некоторых случаях все-таки возможно развитие различных видов аритмии в возрасте 45-60 лет. При оперативном закрытии дефекта после 20-25 лет высок риск сокращения продолжительности жизни из-за наличия необратимой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) по эмбриологическому типу разделяются на первичные и вторичные.

Первичные ДМПП относятся к неполной форме АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

Вторичные дефекты классифицируют по локализации: центральные-расположенные в области овальной ямки, верхний и нижний дефекты, и дефекты типа «sinus venosus» (верхне-задний и нижне-задний отделы МПП), которые часто сочетаются с ЧАДЛВ (частичный аномальный дренаж легочных вен).

ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП (левое предсердье) в ПП.

Факторам и, определяющими сброс крови , являются большая «растяжимость» ПЖ (правый желудочек) , анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта.

Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ (легочная гипертензия). Однако значительная ЛГ развивается не более чем у 35 – 40 % пациентов, чаще на 3-4м десятилетии жизни.

ДМПП крайне редко сопровождается значимой сердечной недостаточностью.

Если ее признаки выражены и возникли в раннем возрасте, то, вероятнее всего, пациент имеет дополнительные аномалии развития сердца. Осложнением естественного течения ДМПП может стать развитие предсердных аритмий, субстратом которых являются фиброзные изменения миокарда дилатированных предсердий.

Клиника

а. Клинические проявления заболевания:

– большинство детей с ДМПП асимптомны;

– у некоторых пациентов отмечаются минимальные признаки недостаточности кровообращения – утомляемость при физической нагрузке, повышенная потливость , умеренная задержка физического развития (весо-ростовые показатели находятся ниже 10% для данного возраста и пола).

Выраженность симптомов нарастает на 3-4м десятилетии жизни,

б. Физикальное обследование:

– постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания;

– слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана JIA (легочная артерия) во II м.р. слева от грудины;

– нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).

В некоторых случаях шум может отсутствовать даже при больших дефектах!

Диагностика

Электрокардиография

Отклонение электрической оси сердца вправо (>90°);

Гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

– полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса – rsR ‘ в отведении V¹ (характерны й признак!).

Эхокардиография

Используются стандартные ЭхоКГ (эхокардиография) позиции. Наиболее оптимальной у детей является субкостальная (или субксифоидальная) позиция. В данной позиции оценивается протяженность и целостность перегородки по длинной и короткой осям, что важно для оценки потенциальных возможностей эидоваскулярной коррекции.

У детей, имеющих вес более 50 кг, и взрослых диагностика порока должна выполняться с использованием чреспищеводной ЭхоКГ.

Критерии диагностики:

– перерыв изображения межпредсердной перегородки;

– лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании;

– дилатация ПЖ (правый желудочек), иногда ПП (правое предсердие), различной степени;

– дилатация JIA при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца;

– систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.

Лечение и наблюдение

Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМПП

а. Профилактика бактериального эндокардита:

– при первичном ДМПП;

– при сочетании ДМПП и пролапса митрального клапана с регургитацией или другими аномалиями развития сердца.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока.

Эндоваскулярные методы лечения

Около 80-90% всех вторичных ДМПП могут быть закрыты с использованием современных эндоваскулярных методов.

Предпочтительным для выполнения процедуры является возраст > 1 ,5 -2 лет.

Показания для эндоваскулярной коррекции:

– гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5);

– увеличение правых отделов сердца;

– повышение систолического давления в правом желудочке.

Противопоказания:

– вес менее 10 кг;

– анатомия ДМПП (первичные, типа «sinus venosus», дефекты коронарного синуса, дефекты с размерами верхнего или ниж него края менее 7 мм);

– дефекты в сочетании с частичным и /или полным аномальным дренажем легочных вен.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– при наличии симптомов сердечной недостаточности показания абсолютны в любом возрасте;

– неудачное расположение эндоваскулярного устройства (наличие резидуальных шунтов);

– у асимптомных пациентов:

– гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5)

Увеличение правых отделов сердца;

СДПЖ > 30 мм рт.ст.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– высокая легочная гипертензия (OJIC > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

Наличие показаний к процедуре эндоваскулярной коррекции.

Хирургическая тактика

При асимптомных ДМПП коррекция должна быть проведена до того момента как ребенок пойдет в школу.

Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ДМПП: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

Хирургическая техника

В условиях ИК. Доступ к МПП через правое предсердие. При небольших размерах дефекта, хорошей эластичности межпредсердной перегородки дефекты ушивают. При большом дефекте необходима пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани.

При закрытии ДМПП типа «sinus venosus» следует контролировать диаметр устья ВПВ (верхняя полая вена) и в случае его стенозирования выполнить пластику устья аутоперикардиальной или ксеноперикардиальной заплатой.

При закрытии ДМПП, расположенного у устья нижней полой вены и не имеющего края в этом сегменте, возможно ошибочно переместить заплатой устье нижней полой вены в ЛП. Чтобы избежать этого, дефект начинают закрывать с самого нижнего края.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный сброс между предсердиями, крайне редко -аорто-предсердный свищ (при подшивании верхнего края -переднее расположение ДМПП);

– стенозы устьев полых вен или легочных вен (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

– синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

– недостаточность ТК (трехстворчатый клапан) либо МК (метральный клапан) сердца .

На видео Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.

Послеоперационное наблюдение

Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6 месяцев. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет.
В случае регистрации в послеоперационном периоде НС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года. Дополнительно к обследованию рекомендуется СМ ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще.

При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.

Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 81 мг в сутки в течение 6 месяцев.
Допустимость занятий физкультурой спортом после коррекции порока.

При котором между правым и левым предсердием имеется отверстие. Через него кровь из левых отделов сердца забрасывается в правые, что приводит к перегрузке правых отделов и малого круга кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки становится причиной нарушения работы сердца и легких из-за разности давления в предсердиях.

В зависимости от расположения выделяют дефект первичного и вторичного типа. Первичные находятся в нижней части перегородки и могут иметь размер 1 - 5 см. Наиболее распространены вторичные дефекты, расположенные в верхнем отделе. Они составляют приблизительно 90% от всех случаев данного порока. Вторичный дефект может иметь высокое расположение, при впадении нижней полой вены, или находиться в месте расположения овального окна. Этот дефект может быть изолированным заболеванием или сочетаться с другими .

Если размеры ДМПП небольшие возможно заращение в детском возрасте (до 1 года). Если дефект межпредсердной перегородки имеет большой размер, то без хирургического вмешательства он не закроется.

Причины развития ДМПП

Точной причины появления дефекта межпредсердной перегородки медики не называют, но отмечают генетические и внешние факторы его возникновения. Появление любых пороков сердца связано с нарушениями его развития при формировании плода в утробе матери. Чтобы определить вероятность развития порока у будущего ребенка, супругам, имеющим родственников с врожденными пороками сердца, врачи рекомендуют обследоваться.

Из внешних факторов риска следует отметить следующие:

Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности, когда начинают формироваться главные органы плода. Вероятность аномального развития будущего ребенка повышается, если женщина принимает алкогольные напитки в период вынашивания.
Одним из факторов риска дефекта межпредсердной перегородки является краснуха, если беременная женщина перенесла ее в первом триместре.

Симптомы ДМПП

Чаще всего у детей отсутствуют какие-либо симптомы данного порока сердца даже при достаточно большом дефекте перегородки. Диагностируется ДМПП обычно у взрослых, чаще к 30 годам, когда появляются признаки заболевания. Симптоматика дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста больного, размеров патологического отверстия и наличия других пороков сердца.

Признаки ДМПП у детей

Несмотря на бессимптомное протекание заболевания у детей, существуют некоторые признаки, свидетельствующие о возможном дефекте межпредсердной перегородки:

Быстрая утомляемость, слабость, отказ от игр.
Частые респираторные заболевания: долго непроходящий кашель, бронхит, воспаление легких.
Нехватка воздуха, затрудненное дыхание при беге, подвижных играх.

Такие симптомы необязательно свидетельствует о наличии данного заболевания. Однако, обнаружив хотя бы один из вышеперечисленных признаков у ребенка, следует показать его педиатру или кардиологу.

Признаки ДМПП у взрослых

Диагностировать ДМПП у новорожденного удается не всегда. С возрастом симптомы начинают проявляться все отчетливее из-за возросшей нагрузки на сердечную мышцу и легкие. Следует обратиться в больницу при появлении следующих признаков у взрослых:

Затрудненное дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках и в состоянии покоя.
Обмороки, головокружения.
Быстрая утомляемость, ощущение усталости и слабости.
Подверженность респираторным заболеваниям.
Нестабильны пульс, приступы усиленного сердцебиения.
Отеки ног.
Синюшность кожных покровов.

Вышеперечисленные признаки свидетельствуют о сердечной недостаточности, которая обычно развивается у взрослых при ДМПП без лечения.

Чем опасен ДМПП?

Если не лечить дефект межпредсердной перегородки, могут возникнуть опасные для жизни осложнения. Это связано с застоем крови в малом круге кровообращения в связи с перегрузкой правых отделов сердца. При большом патологическом отверстии развивается , которая характеризуется повышенным кровяным давлением в малом круге. В некоторых случаях развивается тяжелая необратимая гипертония малого круга кровообращения – синдром Эйзенменгера.

Можно назвать еще несколько последствий ДМПП при отсутствии лечения:

сердечная недостаточность;
мерцательная аритмия;
риск инсульта;
высокая смертность.

По статистике, без лечения до 40 - 50 лет доживает приблизительно 50% процентов больных с умеренным и большим дефектом перегородки.

Как проводят диагностику?

На обычном осмотре у врача терапевта или кардиолога выявить дефект межпредсердной перегородки практически невозможно, поскольку патологические чаще всего отсутствуют. Поводом для более тщательного обследования являются жалобы пациента и некоторые косвенные признаки порока сердца, обнаруженные доктором.

Для диагностики порока применяют несколько методов:

Рентген грудной клетки дает возможность выявить признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, которая наблюдается при дефекте межпредсердной перегородке. В этом случае на рентгенограмме видно, что правый желудочек и правое предсердие значительно увеличены, в легких имеется застой крови, легочная артерия расширена.
УЗИ сердца помогает определить степень тяжести заболевания. Данный метод дает возможность выяснить направление движения крови, ее количество, проходящее через патологическое отверстие, оценить работу сердца, выявить аномалии его развтия.
ЭКГ помогает выявить сердечные нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки, например аритмию и утолщение правого желудочка.
Магнитно-резонансная томография применяется, если не удалось поставить диагноз с помощью УЗИ.

Нередко вторичный ДМПП приходится дифференцировать с функциональным систолическим шумом и некоторыми заболеваниями: триадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки.

Как лечить?

Медикаментозного лечения дефекта межпредсердной перегородки не существует. Для устранения дефекта применяют только хирургические методы, которые заключаются в установке специальной сетки, закрывающей отверстие. Кардиохирурги рекомендуют проводить лечение дефекта межпредседной перегородки в детском возрасте во избежание дальнейших осложнений. На вооружении врачей два следующих метода:

Классическая операция на открытом сердце. Под общим наркозом проводится разрез грудной клетки, при этом необходимо подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Через разрез в сердце вшивается синтетическая «заплатка», которая постепенно прорастает живой тканью и закрывает дефект. Эта операция травматична и чревата осложнениями. Для восстановления больному требуется длительный период времени.
Катеризация – более безопасный и менее травматичный метод. По сравнению с открытой операцией катеризация легче переносится, осложнения случаются реже, период реабилитации более короткий. При этом наложение сетки на дефект производится с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную вену под контролем рентгеновской аппаратуры. Однако осложнения возможны и при этом методе: боль, кровотечение, инфицирование места введения зонда; аллергия на контрастное вещество, применяемое во время операции; повреждения кровеносного сосуда.

После того как дефект устранен, проводят УЗИ для оценки эффективности операции и назначают медикаментозно лечение, которое продолжается до 6 месяцев. Следует регулярно посещать кардиолога, чтобы контролировать развитие аритмий.

Каков прогноз?

Прогноз зависит от своевременности проведения операции. Если дефект устранен в детском возрасте, то вероятность осложнений достаточно мала. При закрытии отверстия у пациентов старше 25 лет риск развития осложнений увеличивается в зависимости от того, насколько нарушены функции легких и сердца.

Самое часто встречающееся осложнение после операции по закрытию дефекта межпредсердной перегородки – это нарушение сердечного ритма. У 50 % прооперированных в возрасте после 40 лет развивается аритмия. У пациентов с нарушениями, например с сердечной недостаточностью, даже после операции улучшений в работе сердца не происходит, а смысл операции заключается в том, чтобы не допустить ухудшения состояния.

Плод в утробе матери развивается под влиянием многих факторов, как внешних, так и внутренних. Иногда неправильное внутриутробное развитие отражается на здоровье будущего малыша. Некоторые дети рождаются с врожденными пороками внутренних органов, одним из которых является дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

При незначительном развитии ДМПП существует вероятность, что межпредсердная перегородка закроется сама в течение года. Однако у ребенка наряду с ДМПП зачастую наблюдаются и другие заболевания сердечно-сосудистой системы. Количество таких пациентов составляет примерно 7-12 %. В случае наличия крупного отверстия в перегородке между предсердиями обязательно хирургическое вмешательство.

Что такое дефект межпредсердной перегородки и какие бывают формы заболевания?

ДМПП – это врожденный порок сердца, при котором правое и левое предсердие сообщаются между собой. Выделяют три вида дефекта межпредсердной перегородки:

Не всегда ДМПП диагностируется во время рождения. Зачастую болезнь протекает бессимптомно, только на УЗИ сердца у многих взрослых обнаруживается подобная патология. Врожденные пороки сердца встречаются достаточно часто. На 1 млн. новорожденных у 600 тыс. есть проблемы с сердцем, причем диагноз ДМПП более характерен для женского пола.

Причины возникновения ДМПП сердца

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Специалисты считают, что главную роль в образовании дефекта межпредсердной перегородки играют различные нарушения внутриутробного развития плода. ДМПП появляется из-за недоразвитости межпредсердной перегородки и дефектов эндокардиальных валиков. Чаще всего пороки сердца у плода формируются во время беременности под воздействием тератогенных факторов:

краснуха, ветрянка, герпес, сифилис, грипп и пр. в первом триместре беременности;
сахарный диабет и другие заболевания эндокринной системы;
прием лекарственных препаратов, которые токсически воздействуют на плод;
рентгеновское и ионизирующее излучение;
выраженный токсикоз на ранних сроках беременности;
вредные условия труда;
употребление спиртных напитков, прием наркотиков, табакокурение;
проживание в экологически загрязненных местах.

Существует мнение о том, что подобная патология может быть унаследована ребенком от родителей. В медицинской практике есть много случаев, когда в семьях больных детей близкие родственники имели врожденный порок сердца.

Множественные пороки сердца возникают из-за хромосомных мутаций в процессе зачатия. Зачастую ВПС сочетается с атриовентрикулярной блокадой, синдромами Холта-Орама, Гольденхара, Вильямса и другими наследственными заболеваниями.

Симптомы у детей

В каждом конкретном случае симптомы протекания заболевания, иногда с гемодинамическими нарушениями, очень отличаются. Выраженность симптомов напрямую зависит от величины и расположения дефекта, продолжительности болезни и наличия вторичных осложнений.

У новорожденных может наблюдаться транзиторный цианоз. Синюшность кожи и слизистых проявляется во время плача и беспокойства. Как правило, специалисты связывают это состояние ребенка с перинатальной энцефалопатией.

Если у пациента дефект межпредсердной перегородки выражается в практически полном отсутствии или рудиментарном развитии перегородки, первые симптомы болезни начинают проявляться уже в возрасте 3-4 месяца. Характерные симптомы:

бледная кожа;
тахикардия;
слабый прирост веса, умеренная задержка в росте и физическом развитии.

ВПС у детей также является одним из основных факторов развития респираторных заболеваний. Малыши часто болеют бронхитом и пневмонией.

Из-за гиперволемии малого круга кровообращения болезнь протекает с длительным влажным кашлем, одышкой и характерными хрипами. Дети до 10 лет страдают от головокружений, они быстро устают во время физических нагрузок и часто теряют сознание.

Если дефект межпредсердной перегородки не превышает 10-15 мм, то, как правило, заболевание протекает без каких-либо клинических признаков порока сердца. С возрастом проблема усугубляется, к 20 годам у больных развивается легочная гипертензия, возникает сердечная недостаточность. У взрослых пациентов наблюдается цианоз, аритмия, иногда отхаркивание кровью.

Методы диагностики

Заподозрить у новорожденных наличие ВПС педиатр может с помощью прослушивания сердца стетоскопом. Если есть посторонние шумы, грудничка направляют на дополнительное обследование. К основным инструментальным методам диагностики ДМПП у детей относятся:

Как лечить?

Если дефект выражен незначительно, специалисты просто контролируют состояние ребенка в течение его первых лет жизни. Подобного мнения придерживается известный педиатр Комаровский. Он рекомендует родителям не паниковать раньше времени, так как в подавляющем большинстве случаев просвет в межпредседной перегородке с возрастом полностью закрывается.

Хирургическая операция может потребоваться только в тех случаях, когда заболевание прогрессирует и негативно отражается на здоровье ребенка. В остальных случаях применяется медикаментозное лечение, которое помогает снизить риск развития осложнений и снять симптомы болезни.

Консервативная помощь (лекарственные средства)

Если в течение первых лет жизни окно в перегородке самостоятельно не закрылось, тогда для устранения дефекта проводится операция. С помощью лекарственных препаратов проблему решить нельзя. Никакие лекарства не могут повлиять на зарастание отверстия.

В некоторых случаях врачи все же используют консервативное лечение ДМПП у малышей. Специальные препараты улучшают работу сердечно-сосудистой системы и обеспечивают нормальное кровоснабжение всех жизненно важных органов. Для лечения детей с ДМПП применяются следующие медикаменты:

сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин и пр.);
диуретики (Спиронолактон, Индапамид и пр.);
ингибиторы АПФ;
витаминно-минеральные комплексы, обогащенные витаминами группы А, С, Е, селеном и цинком;
антикоагулянты (Варфарин, Фенилин, Гепарин);
кардиопротекторы (Милдронат, Рибоксин, Панангин и многие другие).

Хирургическое вмешательство

Перед началом операции ребенку вводят общий наркоз и понижают температуру тела. В условиях гипотермии организму требуется меньше кислорода. Затем пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вскрывают грудную клетку.

Хирург делает разрез на сердце, после чего устраняет имеющийся дефект. Если диаметр отверстия не более 3 см, окно ушивается. При больших дефектах проводится имплантация ткани (синтетический материал или участок перикарда). На последнем этапе операции накладываются швы и повязка. Пациент переводится в реанимационное отделение на сутки. Лечение в общей палате обычно занимает не больше 10 дней.

На сегодняшний день существует малоинвазивная методика устранения дефекта межпредсердной перегородки. При катетеризации сердца врач вводит зонд в вену в области бедра. Затем с помощью введенного катетера в месте поражения перегородки специалист устанавливает особую заплатку-сетку для того, чтобы закрыть отверстие.

Могут ли у ребенка возникнуть осложнения?

Любая операция может привести к определенным осложнениям. Иногда у пациентов повышается температура тела выше 38 градусов, появляются выделения из раны, меняется ритм биения сердца, возникает одышка с тахикардией и сердечной недостаточностью. У ребенка могут посинеть губы и кожа. В этом случае нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Подобные состояния наблюдаются достаточно редко, обычно дети после операции быстро идут на поправку.

Если отказаться от лечения, значительно возрастет риск образования тромбов, инфарктов и инсультов, нередко с летальным исходом. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение позволяют устранить дефекты в развитии сердца и продлить жизнь.

Профилактические меры

Современная медицина не может повлиять на внутриутробное развитие плода, но многое зависит от будущей мамы. Профилактика ВПС прежде всего заключается в тщательной подготовке женщины к беременности и соблюдении здорового образа жизни:

отказ от вредных привычек;
подбор оптимальных условий труда;
при необходимости - смена места жительства.

Правильное питание во время беременности, хорошая экология и отсутствие хронических заболеваний снижает риск развития различных патологий у ребенка. Не стоит забывать и о вакцинации. Специалисты рекомендуют женщинам, которые готовятся к предстоящей беременности сделать плановые прививки от краснухи, гриппа и других опасных инфекций. Во время беременности необходимо регулярно проходить УЗИ, чтобы вовремя начать лечение врожденных пороков сердца.