Тетрада фалло: проявления, операция, прогнозы. Тетрада Фалло у новорожденных: все о пороке сердца Тетрада фалло на открытом сердце

Если у новорожденного с тяжелой формой порока (атрезия легочной артерии) артериальный проток не сохраняется открытым или коллатеральное бронхиальное кровообращение незначительно, то в течение нескольких часов или дней он становится цианотичным и на фоне выраженной гипоксемии может наступить смерть, если не проводится консервативное или хирургическое лечение. Масса тела больного ребенка, как правило, остается в пределах нормы, хотя в некоторых случаях (15-20%) дети рождаются недоношенными. Цианоз при отсутствии шумов в сердце и единственный II тон в течение первых дней жизни ребенка свидетельствует о тетраде фалло с атрезией клапана легочной артерии. Иногда при атрезии клапана легочной артерии можно слышать систолический или нежный непрерывный шум, что позволяет предположить поступление в легкие крови по незаращенному артериальному протоку или крупным бронхиальным артериям. У ребенка при выраженном стенозе легочной артерии всегда определяют систолический шум и единственный II тон у левого края грудины, а цианоз при этом менее выражен, чем при атрезии легочной артерии. Гипоксемия при тетраде фалло не корригируется вдыханием кислорода и, кроме умеренного тахипноэ, другие признаки нарушения дыхания отсутствуют. Выраженная гипоксемия (раО 2 35-45 мм рт. Ст. При вдыхании кислорода) при этом должна настораживать в отношении тяжелого врожденного порока сердца синего типа, особенно если не удается выслушивать выраженные сердечные шумы.

У детей с тетрадой фалло на фоне стеноза легочной артерии цианоз в течение нескольких дней может быть не выражен, но всегда слышен систолический шум. Более того, даже при атрезии легочной артерии и обильном кровоснабжении легких через артериальный проток цианоз может не появиться до тех пор, пока не произойдет сужения протока. Следовательно, он может появиться, как только легочное кровообращение начнет уменьшаться, что в свою очередь приводит к тяжелой гипоксемии и метаболическому и респираторному ацидозу. Однако при стенозе легочной артерии приступы цианоза могут появиться несколько позднее (в течение нескольких недель). Время их появления определяется степенью стеноза легочной артерии и закрытием артериального протока, который может оставаться открытым в течение нескольких дней или недель. Не так уж редки случаи, когда у ребенка, кроме громкого систолического шума, отсутствуют другие признаки патологии и поэтому врач готовит его к выписке с диагнозом небольшого дефекта межжелудочковой перегородки или изолированного умеренного стеноза, ошибочно предполагая благоприятный прогноз. У этого ребенка вскоре может появиться цианоз или приступы синюшности, особенно во время лихорадочных состояний или при плаче. По этой причине новорожденных со стойкими громкими шумами в сердце перед выпиской из стационара необходимо обследовать рентгенографически и с помощью ЭКГ, определить раО 2 и при выявлении каких-либо отклонений от нормы их следует проконсультировать у кардиолога и провести эхокардиографическое исследование.

Отсутствие шумов в сердце при цианозе относится к неблагоприятным прогностическим признакам. Непрерывный мягкий шум указывает на функционирование артериального протока, через который происходит кровоснабжение легких.

Громкий систолический шум у детей с тетрадой фалло на фоне умеренного цианоза или гипоксемии свидетельствует о стенозе легочной артерии (инфундибулярный и/или клапанный) и служит признаком благоприятного прогноза на ближайшее время. Это означает, что скорее всего ребенок переживет период новорожденно сти. Иногда при стенозе или атрезии легочной артерии выслушивается систолический щелчок, причина которого заключается в непропорционально большой аорте.

У новорожденных с тяжелой формой тетрады фалло застойная сердечная недостаточность практически не встречается, если врожденная аномалия не сочетается с отсутствием клапана легочной артерии. В этом случае у ребенка вскоре после рождения у левого края грудины выслушивается систолический и диастолический шумы. Сердечная недостаточность может развиться также после неотложных мероприятий по поводу приступов цианоза, сочетающегося с гипоксемией и метаболическим и/или респираторным ацидозом. Ее признаки могут появиться у детей с крупным дефектом межжелудочковой перегородки и умеренным стенозом легочной артерии, и по клиническому состоянию они напоминают детей с дефектом межжелудочковой перегородки с массивным левоправосторонним сбросом крови. У них обычно можно слышать громкий систолический шум, но гипоксемия отсутствует (ацианотичная форма тетрады фалло).

Более новые статьи:

Тетрада Фалло — Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Страница 15 из 77

К основным составляющим порока относятся: 1) стеноз легочной артерии, затрудняющий отток крови из правого желудочка; 2) дефект межжелудочковой перегородки; 3) декстрапозиция аорты и 4) гипертрофия правого желудочка. Затруднение поступления крови в легочную артерию обычно регистрируется на уровне воронкообразного отдела и клапанного кольца легочной артерии. Ствол легочной артерии и ее ветви при этом обычно сужены.

Патология . Клапанное кольцо легочной артерии сужено, клапан часто бывает двустворчатым, иногда эта локализация стеноза бывает единственной. Гипертрофия наджелудочкового гребешка усугубляет подклапанный стеноз и обусловливает разнообразие размеров и формы воронкообразной камеры. В ряде случаев выходной тракт правого желудочка полностью обтурируется (атрезии легочной артерии), степень выраженности анатомических изменений в легочной артерии при этом широко варьирует. Как правило, наблюдается большой дефект межжелудочковой перегородки непосредственно под аортальными клапанами. Верхний край его обычно образован задним и правым клапанами аорты. Митрально-аортальное продолжение* сохраняется в норме. Примерно в 20% случаев дуга аорты изгибается вправо. Устье ее расширено и расположено над дефектом межжелудочковой перегородки (как бы сидит верхом на нем), так что определенная часть аорты отходит от правого желудочка.

Патофизиология. Венозный возврат крови к правым предсердию и желудочку не изменен. Вследствие стеноза легочной артерии при сокращении правого желудочка часть крови через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту. Это приводит к хроническому недонасыщению артериальной крови кислородом и развитию цианоза. При выраженной обструкции выходного тракта правого желудочка кровь в систему легочной артерии может поступать по коллатералям от бронхиальных сосудов и в ряде случаев через открытый артериальный проток. Обычно максимальные значения систолического давления в правом и левом желудочках одинаковы. Та же закономерность характерна и для максимальных значений диастолического давления в обоих желудочках и средних значений давления в правом и левом предсердиях. Вследствие стеноза ствола легочной артерии между ею и правым желудочком создается значительный градиент давления. В ряде случаев обструкция выходного тракта правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки не сопровождаются сбросом крови справа налево. Такой тип нарушения гемодинамики называют бледной формой тетрады Фалло.

*Фиброзный контакт между митральным и полулунным клапанами. - Примеч. пер.

Клинические проявления . К одним из наиболее характерных проявлений тетрады относится цианоз, однако у новорожденных он иногда отсутствует. Это происходит в результате того, что при незначительном препятствии оттоку крови из правого желудочка она в значительном количестве шунтируется слева направо, что может привести к развитию застойной сердечной недостаточности. Однако с течением времени гипертрофия воронкообразного отдела прогрессирует и по мере роста ребенка степень стеноза выходного отверстия правого желудочка увеличивается. У ребенка появляется в течение 1-го года жизни цианоз, наиболее заметный на слизистых оболочках губ и полости рта, ногтевом ложе пальцев рук и ног. При выраженном пороке он появляется в период новорожденности. Кожа приобретает характерную синюшную окраску, склеры становятся серого цвета, сосуды их инъецированы, появляются признаки конъюнктивита (см. раздел 11 - 1). К возрасту 1-2 лет пальцы рук и ног приобретают вид барабанных палочек.

При физической нагрузке появляется одышка. Активность грудных и начавших ходить детей обычно непродолжительна, они быстро утомляются, садятся или ложатся. Дети более старшего возраста способны лишь на то, чтобы пройти не останавливаясь несколько десятков метров. Цианоз, как правило, отражает тяжесть порока сердца. Характерным признаком служит поза ребенка на корточках, что облегчает одышку, вызванную физической нагрузкой. Обычно через несколько минут отдыха силы ребенка восстанавливаются.

Значительную проблему у детей 1-2-го года жизни представляют пароксизмальные приступы одышки (аноксические «синие» приступы). Дети становятся беспокойными, у них усиливается цианоз, а затем и одышка и может наступить обморочное состояние. Чаще всего приступы развиваются утром. При этом, как правило, временно исчезает систолический шум или уменьшается его интенсивность. Приступ продолжается от нескольких минут до нескольких часов и нередко заканчивается смертью. После непродолжительного эпизода больные испытывают общую слабость, а затем погружаются в сон. Тяжелые приступы нередко сопровождаются утратой сознания, в ряде случаев - судорогами или гемипарезом. Развиваются они, как правило, спонтанно и непредсказуемо. При этом еще более снижается кровоток в легких, что приводит к гипоксии и метаболическому ацидозу. Уменьшение интенсивности систолического шума или его исчезновение, снижение насыщения артериальной крови кислородом и давления в легочной артерии позволяет предположить, что эти приступы связаны с внезапным дополнительным увеличением сопротивления в правом желудочке и с преходящим снижением сопротивления в сосудах большого круга кровообращения или с тем и другим фактором. Учащенное дыхание может спровоцировать приступ за счет увеличения возврата венозной крови к правым отделам сердца. При ограниченной возможности изменения кровотока в системе легочной артерии или резком его снижении усиливается шунтирование крови справа налево. Развивающиеся вследствие этого артериальная гипоксия, метаболический ацидоз и увеличивающееся Рсо2 обусловливают дальнейшую активацию дыхательных механизмов, направленных на поддержание гиперпноэ. В зависимости от частоты и тяжести приступов прибегают к одной или нескольким процедурам, если необходимо, в следующей последовательности: 1) предварительно убедившись, что одежда не стесняет движений ребенка, положить его на живот с приведенными к грудной клетке ногами, согнутыми в коленных суставах; 2) наладить подачу кислорода; 3) ввести подкожно морфин в дозе, не превышающей 0,1 мг/кг. Поскольку при уровне артериального Ро2 ниже 40 мм рт. ст. обычно развивается метаболический ацидоз, быстрая (в течение нескольких минут) коррекция его необходима, если проводимое лечение не сопровождается эффектом. С этой целью внутривенно вводят раствор гидрокарбоната натрия. При нормализации pH крови приступ быстро купируется. Поскольку ацидотическое состояние часто рецидивирует, pH крови измеряют неоднократно. Блокада бета-адренергических рецепторов путем внутривенного введения анаприлина в дозе 0,1 мг/кг (но не более 0,2) сопровождалась успехом у ряда больных с развившимся тяжелым приступом, особенно при тахикардии. Определенное улучшение состояния достигается при внутривенном введении препаратов, увеличивающих сопротивление в сосудах большого круга кровообращения, например, метоксамин и фенилэфрин (мезатон), уменьшающих шунтирование крови справа налево. Однако применение их с терапевтическими целями до настоящего времени ограничено.

У нелеченых детей могут задерживаться рост и развитие. Их телосложение и состояние питания обычно снижены по сравнению с возрастной нормой, мышцы и подкожный жировой слой слабые и дряблые. Задерживается и половое созревание.

Рис. 11-28. Фонограммы больного с тетрадой Фалдо.

Выслушиваемый систолический шум может быть ранним (а), длительным (б) или с акцентуацией в позднюю систолу (в); в последних двух случаях он заканчивается к моменту появления PsА; II тон сердца может быть одиночным, обусловленным закрытием аортального клапана (а, б) или сопровождаться вторым, мягким и дующим, легочным компонентом, появляющимся через определенное время после первого (в). Одно деление шкалы соответствует 0,04 с.

aVR - отведение электрокардиограммы; ПС - пульс на сонных артериях; ЛКГ- левый край грудины; ЛА - легочная артерия; р2А - аортальный компонент II тона сердца; Р2Р - легочный компонент II тона сердца; I - I тон сердца.

Пульс, венозное и артериальное давление обычно не изменяются. Может отмечаться выбухание левой половины грудной клетки. Размеры сердца, как правило, остаются в пределах нормы, заметен усиленный верхушечный толчок. У 50% больных по левому краю грудины в третьем-четвертом межреберьях пальпаторно определяется систолическое дрожание.

Систолический шум обычно громкий и грубый. Он проводится во все участки грудной клетки, однако наиболее интенсивен в области левого края грудины. По времени появления различают шумы изгнания и пансистолический (рис. 11-28). Иногда ему предшествует щелчок. Систолический шум обусловлен турбулентным движением крови над выходным трактом правого желудочка. При выраженной обструкции и больших шунтах справа налево интенсивность его снижается. Второй тон сердца не раздвоен, он возникает при закрытии аортального клапана. Иногда за систолическим шумом следует диастолический. Этот постоянный по характеру шум выслушивается в любой части грудной клетки спереди или сзади. Он возникает при движении крови по коллатералям бронхиальных сосудов или реже по открытому артериальному протоку. Часто он сочетается с атрезией легочной артерии.

Аорта «сидит верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки (МЖП). Стрелками указана передняя створка митрального клапана, контакт тирующая с задней стенкой аорты. Фиброзный контакт между МЖП и передней стенкой аорты отсутствует, поскольку аорта смещена вперед и расположена над дефектом МЖП. Это подтверждается разрывом между эхо-сигналами от аорты и межжелудочковой перегородки (две горизонтальные линии), тогда как в норме они располагаются на одной линии.

Рис. 11-29. Рентгенограмма грудной клетки мальчика в возрасте 8 лет с тетрадой Фалло.

Размеры сердца в пределах нормы, верхушка его несколько приподнята. В области проекции ствола легочной артерии видна вогнутость контура тени сердца. Дуга аорты изогнута вправо, легочный рисунок обеднен.

ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие.

Диагноз . На рентгенограмме во фронтальной проекции типичная для порока конфигурация сердца характеризуется узким основанием, вогнутостью контура левого края в области обычной проекции легочной артерии и нормальным размером. Закругленный контур верхушки, расположенный относительно высоко над диафрагмой, образован преимущественно гипертрофированным правым желудочком. Форму сердца обычно сравнивают с деревянным башмаком (рис. 10-29). В ряде случаев в боковой проекции можно видеть, что область переднего пространства, в норме свободного, занимает гипертрофированный правый желудочек.

Рис. 11-30. Эхокардиографическая локация левого желудочка и аорты у больного с тетрадой Фалло.

Аорта обычно расширена и отличается характерным расположением. Примерно в 20% случаев ее дуга изогнута вправо, а не влево, как бывает в норме. Вследствие этого в переднезадней позиции левая граница корня легкого оказывается вдавленной. Атипичное расположение дуги аорты подтверждается также смещением влево заполненного барием пищевода. В левой косой проекции можно наблюдать сдавление тени пищевода за счет изгиба дуги вправо. Легочный рисунок в области ворот и легочных полей относительно обеднен, что, вероятно, связано с уменьшением кровотока и служит важным диагностическим признаком.

Из реже встречающихся рентгенологических признаков можно отметить постстенотическое расширение легочной артерии, свидетельствующее о стенозе ее клапанного кольца. В ряде случаев легочный рисунок усиливается за счет коллатералей бронхиальных артерий, разветвляющихся из ворот легкого. При локальном проксимальном воронкообразном стенозе с образованием воронкообразной камеры во фронтальной проекции можно видеть тень от выбухания верхней части левого края сердца, которую отличают от тени стенозированной легочной артерии благодаря тому, что она остается выраженной и в правой косой проекции.

На электрокардиограмме появляются признаки отклонения оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка. Без последнего признака диагноз тетрады Фалло всегда ставится под сомнение. Признаки гипертрофии желудочка регистрируются в правых грудных отведениях, в которых комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, qRs, rsR’ или RS. Зубец T в этих отведениях обычно положителен, что также свидетельствует о гипертрофии правого желудочка. Зубец Р высокий, заостренный, в ряде случаев-двугорбый (см. рис. 11-13).

На эхокардиограмме при М-сканировании определяют «сидящую» на дефекте межжелудочковой перегородки расширенную аорту (рис. 11-30) и утолщение передней стенки правого желудочка. Иногда трудно бывает установить стеноз клапана легочной артерии. Фиброзный контакт между митральным и полулунным клапаном относится к признаку, по которому тетраду Фалло отличают от удвоения выходного тракта правого желудочка, субаортального конуса и изолированного стеноза легочной артерии. В отличие от общего артериального ствола, при котором увеличиваются размеры левого предсердия, при тетраде Фалло размеры его не изменяются. При двухмерной эхокардиографии выявляют смещение аорты вперед и вправо. Эти признаки также подтверждают расположение аорты «верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки.

К важным диагностическим процедурам относятся катетеризация сердца и ангиография, позволяющие уточнить характер анатомических нарушений и исключить другие дефекты, клинически проявляющиеся сходно с тетрадой, в частности пороки сердца, связанные с удвоением выходного тракта правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии, или транспозиция магистральных сосудов тоже в сочетании со стенозом легочной артерии.

При катетеризации сердца выявляют повышение систолического давления в правом желудочке и сосудах большого круга кровообращения. При проведении катетера в воронкообразную камеру или легочную артерию регистрируется заметное снижение давления. Последовательное измерение его на протяжении стенозированного участка выходного тракта правого желудочка позволяет отличить клапанный стеноз от подклапанного. В первом случае давление при продвижении катетера из легочной артерии в правый желудочек изменяется резко, тогда как во втором можно зарегистрировать два градиента давления: между легочной артерией и воронкообразной камерой и между последней и правым желудочком.

Рис. 11-31. Селективная правая вентрикулограмма больного с тетрадой Фалло (боковая проекция).

Стрелками указан подклапанный стеноз ниже инфундибулярной камеры (С).

Среднее давление в легочной артерии составляет обычно 5-10 мм рт. ст. В правом предсердии оно обычно находится в пределах нормы. Катетер удается провести из правого желудочка в аорту через дефект в межжелудочковой перегородке. Степень насыщения артериальной крови кислородом зависит от выраженности шунта справа налево и в покое составляет обычно 75- 80%. Нередко уровень кислорода в крови полых вен, правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии одинаков, что обычно свидетельствует об отсутствии шунта слева направо. Однако у многих больных выявляется шунт на уровне желудочков слева направо. Ангиография и/или анализ кривых разведения индикатора помогают локализовать место шунта на уровне желудочков справа налево и в том и другом направлении.

Большую диагностическую ценность имеет селективная правая вентрикулография. Введение контрастного вещества позволяет увидеть контуры правого желудочка с множеством трабекул. При этом выявляют вариабельность воронкообразного стеноза по длине, ширине, контурам и растяжимости стенок (рис. 11-31). Удается контрастировать и воронкообразную камеру. По форме клапан легочной артерии может быть не изменен, однако створки его нередко утолщены, имеют куполообразную форму, а клапанное кольцо сужено. Обычно одновременно контурируются аорта и легочная артерия. Размеры ее ствола значительно варьируют. При выраженном пороке он сужен или гипоплазирован, ветви артерии во многих участках стенозированы. Как правило, выявляется обширный подаортальный дефект в межжелудочковой перегородке и четко - контрастируемая аорта.

Анатомические характеристики легочных сосудов у больных при высокой степени тетрады Фалло (с атрезией легочной артерии) чрезвычайно разнообразны. Центральное слияние правой и левой легочных артерий может сочетаться с сужением или полным отсутствием главной легочной артерии. В ряде случаев контрастируются лишь периферические артерии, в которые кровь поступает из открытого аортального протока, артерий грудных желез или коллатеральных сосудов, берущих свое начало вместе или по отдельности от нисходящей аорты. Нередко выявляются параллельные коллатеральные артерии, которые, подобно главной легочной, разветвляются в периферических отделах легких. Отходящие от нисходящей аорты сосуды могут быть стенозированы на большом протяжении. Полная и точная информация об анатомии легочных артерий очень важна при оценке прогноза оперированных детей.

При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке и «сидящую верхом» на нем аорту. При этом удостоверяются в том, что митральный и аортальный клапан расположены в одной плоскости и исключена возможность удвоения выходного тракта правого желудочка. Аортографии позволяет исключить сопутствующий аортальный проток и выявить анатомию коронарных артерий. В редких случаях удается фиксировать пересечение выходного тракта правого желудочка с крупной ветвью коронарной артерии. Во время операции на сердце необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить ее.

Осложнения . Нередко происходит тромбоз сосудов мозг а, обычно вен или синусов твердой мозговой оболочки и иногда артерий, особенно при выраженной полицитемии. Обезвоживание организма больного повышает риск их возникновения. Тромбозы чаще встречаются у детей в возрасте до 2 лет. Как правило, они страдают железодефицитной анемией, нередко на фоне неизмененных уровня гемоглобина и гематокритного числа. Лечебная тактика заключается в обеспечении адекватной гидратации, особенно у больных, находящихся в коматозном состоянии. В редких случаях при выраженной полицитемии показано обменное переливание свежезамороженной плазмы. Введение гепарина нецелесообразно, поскольку он не влияет на вязкость крови, и, вероятно, не способствует предотвращению прогрессирования тромбоза вен. При развитии геморрагического инсульта он противопоказан. В максимально ранние сроки следует начать физиотерапевтическое лечение, направленное на нормализацию состояния сосудов конечностей.

Абсцессы мозга встречаются реже, чем тромбозы мозговых сосудов и, как правило, у больных в возрасте старше 2 лет. Развиваются они обычно исподволь, сопровождаясь субфебрильной температурой тела. У ребенка появляется локализованная болезненность костей черепа, повышается СОЭ и увеличивается число лейкоцитов. У некоторых больных развивается острая мозговая симптоматика, которой предшествуют приступы головной боли, тошноты и рвоты и иногда эпилептиформные судороги. Очаговая неврологическая симптоматика определяется локализацией и размерами абсцесса, а также внутричерепной гипертензией. Введение в практику компьютерной аксиальной томографии и радиоизотопного сканирования мозга существенно облегчило диагностику этого заболевания. Массивная антибиотикотерапия может препятствовать генерализации процесса, однако хирургическое дренирование абсцесса необходимо почти всегда.

У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако чаще он встречается у детей, перенесших паллиативную операцию шунтирования в грудном возрасте. Перед операцией этим больным необходимо провести профилактическое лечение антибиотиками (желательно пенициллином), поскольку у них высок риск развития бактериемии с последующим развитием эндокардита.

У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может наступить застойная сердечная недостаточность, которая почти всегда регрессирует в течение 1-го месяца жизни; по мере снижения легочного кровотока у ребенка развивается цианоз.

Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии. В период раннего детства у больных с тетрадой Фалло нередко не заращено овальное окно и открыт артериальный проток. Выявление добавочной левой верхней полой вены, впадающей в коронарный синус, представляет собой важный момент дооперационной диагностики, поскольку при операциях на открытом сердце иногда появляется необходимость временно перекрыть приток венозной крови к правому предсердию. Если дефект межпредсердной перегородки не удается закрыть, может развиться цианоз в раннем послеоперационном периоде за счет шунта справа налево, обусловленного высоким венозным давлением. Отсутствие клапана легочной артерии при тетраде Фалло приводит обычно к формированию совершенно самостоятельного синдрома. Цианоз при этом выражен слабо или отсутствует, сердце увеличено в размерах и гипердинамично, выслушиваются громкие шумы. Аневризматическое расширение легочной артерии нередко вызывает явления бронхоспазма и рецидивирующей пневмонии из-за сдавления бронхов. У новорожденных заболевание может закончиться летально, однако у выживших детей клиническое состояние постепенно спонтанно улучшается. По данным некоторых исследователей, сочетание тетрады Фалло со стенозом ветвей легочной артерии встречается достаточно часто - в 25% случаев. При выраженном стенозе основных ветвей операцию по поводу тетрады дополняют хирургической коррекцией стеноза. При двустороннем изменении легочного рисунка следует заподозрить отсутствие легочной артерии; обычно из-за отсутствия левой артерии правое легкое кажется более васкуляризованным; отсутствие артерии может быть связано с гиперплазией левого легкого. Нередко бывает трудно отдифференцировать отсутствие левой легочной артерии от выраженного стеноза ее в сочетании с окклюзией.

Важно диагностировать отсутствие ветви легочной артерии до операции наложения анастомоза между сосудами большого круга кровообращения и единственной ветвью легочной артерии, поскольку при окклюзии последней во время операции значительно снижается и без того сниженный кровоток в легких. Изгиб дуги аорты вправо встречается примерно у 20% детей с тетрадой Фалло, могут отмечаться и другие аномалии легочной артерии и дуги аорты. К важным сопутствующим аномалиям относятся и дефекты мышцы межжелудочковой перегородки.

Лечение . Несмотря на то, что клинические признаки тетрады Фалло в течение 1-го года жизни постепенно прогрессируют, проявляясь усилением цианоза, некоторым больным медикаментозное лечение и паллиативные хирургические вмешательства требуются в периоде новорожденности. Консервативное лечение имеет целью увеличение кровотока в легких для предотвращения развития выраженной гипоксии. Ребенка необходимо поместить в медицинский центр, оснащенный соответствующим оборудованием для диагностики и лечения новорожденных. Во время транспортировки ребенку обеспечивают адекватную оксигенацию и поддерживают температуру тела на уровне нормы. Длительная тяжелая гипоксия может привести к шоку, дыхательной недостаточности и трудно корригируемому ацидозу, в связи с чем шансы на выживание ребенка после катетеризации сердца и хирургического вмешательства даже при операбельных дефектах снижаются. При значительном снижении легочного кровотока состояние грудных детей быстро ухудшается, поскольку вскоре после рождения артериальный проток закрывается, в результате чего невозможен адекватный легочный кровоток. Простагландин E1, мощный и специфический релаксант гладкой мускулатуры протока, вызывает его расширение. Это позволяет поддерживать легочный кровоток до того момента, когда новорожденному с тетрадой Фалло (или с другими пороками, более благополучно протекающими при открытом артериальном протоке) можно будет осуществить хирургическую коррекцию. При подтвержденном клиническом диагнозе простагландин вводят внутривенно и продолжают введение при катетеризации сердца и хирургическом вмешательстве. В послеоперационном периоде лечение им можно продолжать с целью улучшения функции наложенного анастомоза или увеличения объема крови, проходящей через оперированный клапан. Однако для длительного лечения простагландин обычно не используется.

Дети 1-го года жизни со стабильной формой тетрады Фалло, ожидающие операции, требуют тщательного наблюдения. Предупреждение или немедленная коррекция дегидратации позволяет избежать гемоконцентрации и возможных тромбозов. Приступы одышки у ребенка в возрасте до 1 года могут быть спровоцированы относительным дефицитом железа в организме. В таких случаях лечение препаратами железа может уменьшить их частоту, повысить толерантность детей к физической нагрузке и способствовать общему улучшению их состояния. Гематокритное число следует поддерживать на уровне 55-65%. С целью уменьшения частоты приступов и тяжести одышки детей лечили анаприлином, внутрь в дозе 1 мг/кг через каждые 6 ч, но если приступы продолжаются, предпочтительно ускорить момент хирургического вмешательства.

Мнения специалистов в отношении выбора хирургической тактики и времени проведения операции расходятся. Как правило, у детей первых месяцев жизни при значительном цианозе и характерной клинической картине выражена обструкция выходного отдела правого желудочка или атрезия легочной артерии. В отношении этих детей требуется наложение шунта между аортой и легочной артерией с целью увеличения кровотока в последней. Операция на открытом сердце у детей грудного возраста бывает оправдана лишь в отдельных случаях. У ребенка 1-го года жизни она представляет собой разумную альтернативу при единичном, высоко расположенном дефекте межжелудочковой перегородки, а также при достаточном диаметре ветвей легочных артерий и отсутствии сопутствующих пороков развития магистральных сосудов. Общепринятая хирургическая тактика в отношении детей более старшего возраста заключается в проведении радикальной операции на открытом сердце независимо от того, проводилась им ранее паллиативная операция шунтирования или не проводилась.

Из операций по шунтированию наиболее эффективной оказалась по Бле л оку-Тауссиг, заключающаяся в наложении анастомоза между подключичной артерией и гомолатеральной ветвью легочной артерии. Ранее ее не выполняли для лечения грудных детей из-за технических трудностей создания неокклюзирующегося анастомоза. В настоящее время успехи, достигнутые в области микрохирургии сосудов, обеспечили эффективность ее у детей грудного возраста. К числу реже применяемых методов относятся наложение анастомоза бок в бок между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии (операция Кули- Уотерстона), а также между верхней частью нисходящей аорты и левой ветвью легочной артерии (операция Поттса). После этих операций чаще развиваются осложнения в виде застойной сердечной недостаточности и поздней легочной гипертензии. Кроме того, после них труднее закрыть шунт при последующей радикальной операции. В последнее время в качестве ранней паллиативной коррекции создают небольшие анастомозы между аортой и легочной артерией.

Послеоперационный период у больных с удачно проведенной операцией протекает, как правило, относительно гладко. К возможным осложнениям, помимо обычных побочных эффектов торакотомии, относится развитие хилоторакса, паралича диафрагмы и синдрома Горнера. При хилотораксе может потребоваться повторное вскрытие грудной клетки и в ряде случаев проведение дополнительной операции по перевязке грудного лимфатического протока. Паралич диафрагмы вследствие повреждения возвратного глоточного нерва существенно осложняет послеоперационное течение. Часто появляется необходимость в проведении более длительной искусственной вентиляции легких после операции и интенсивных физиотерапевтических процедур. Функция диафрагмы, как правило, восстанавливается через 1-2 мес, если, конечно, нерв не был полностью пересечен. Синдром Горнера, как правило, нивелируется спонтанно и не требует специального лечения. Сердечная недостаточность в послеоперационном периоде может быть обусловлена большими размерами анастомоза (лечение при этом осложнении см. далее). Нарушение кровоснабжения руки, сосуды которой получают кровь из подключичной артерии, которую используют для создания анастомоза, как правило, встречается редко.

После удачного создания шунта уменьшаются цианоз и выраженность «барабанных палочек». Шум, подобный создаваемому машиной, в послеоперационном периоде свидетельствует о том, что анастомоз функционирует. Шум, как правило, появляется через несколько дней после операции. Продолжительность периода симптоматического улучшения состояния бывает различной. По мере роста ребенка требуется все больший кровоток в системе легочной артерии, и с течением времени шунт может оказаться несостоятельным. Если анатомия порока позволяет проведение радикальной операции, ее необходимо произвести. Если она невозможна или если шунт, созданный у грудного ребенка, функционирует в течение короткого периода, оправдано наложение второго анастомоза на противоположной стороне. У больных с аортально-легочными шунтами следует иметь в виду высокий риск развития затяжного септического эндокардита, поэтому им проводят соответствующее профилактическое лечение (см. раздел 11.71).

Из радикальных мер коррекции более предпочтительна операция на сухом сердце с искусственным кровообращением, при которой уменьшается обструкция выходного тракта правого желудочка и ушивается дефект межжелудочковой перегородки. Предварительно наложенный аортально-легочный шунт должен быть закрыт до проведения операции. Хирургический риск при радикальной коррекции в настоящее время составляет менее 10%. К числу факторов, обеспечивающих успех операции у большинства больных, относятся искусственное кровообращение, адекватная защита миокарда от гипоксии при подключении искусственного кровообращения, проведение мероприятий, способствующих уменьшению обструкции выходного отдела правого желудочка и предотвращению воздушной эмболии, тщательное наблюдение за больным в послеоперационном периоде и лечение его. Наложенный ранее анастомоз по Блелоку-Тауссиг не способствует повышению риска операции. У больных с полицитемией в послеоперационный период часто повышается кровоточивость сосудов, не обусловливающая, однако, неблагоприятный прогноз. У детей грудного возраста риск более высок в связи с более сложными анатомическими взаимоотношениями у них.

Прогноз . После удачно проведенной радикальной операции признаки порока, как правило, исчезают, и больные могут вести полноценный образ жизни. Отдаленные последствия созданной вследствие хирургического вмешательства недостаточности клапанов легочной артерии неизвестны, однако частое развитие ее после наложения заплаты в области выходного тракта правого желудочка, как правило, хорошо переносится больным. У лиц со значительными послеоперационными шунтами слева направо или вновь развившейся обструкцией выходного тракта правого желудочка наблюдается умеренное или выраженное расширение сердца. Возможно также развитие аневризмы выходного отверстия правого желудочка на участке вентрикулотомии или в месте наложения заплаты на область выходного тракта. В этом случае требуется повторная операция, однако в настоящее время подобные осложнения встречаются редко.

Результаты наблюдения за больными в течение 5-15 лет после операции показали, что достигнутое в результате ее состояние в большинстве случаев стабильно. Однако нередко у лиц молодого возраста, ведущих активный образ жизни, реакции на физическую нагрузку отличаются от нормы. Толерантность к нагрузке, максимальная частота сердечных сокращений и сердечный выброс у них обычно ниже, чем у здоровых. Возможно, если больных будут оперировать в более раннем возрасте, эти состояния будут встречаться реже.

К достаточно частым послеоперационным осложнениям относится и нарушение проводимости. Предсердно-желудочковые узел и пучок (Гиса) и его разветвления находятся в непосредственной близости от дефекта межжелудочковой перегородки, поэтому они могут быть повреждены во время операции. Развитие постоянной полной поперечной блокады сердца в настоящее время встречается редко. При возникновении ее необходим постоянный водитель ритма. Блокада двух ветвей предсердно-желудочкового пучка в результате повреждения передней ветви левой ножки (что проявляется на ЭКГ после операции отклонением оси сердца влево) и правой (проявляется полной блокадой ветви правой ножки) встречается примерно в 10% случаев. Отдаленные последствия ее неизвестны, однако в большинстве случаев она не сопровождается клиническими проявлениями. Вместе с тем больные, у которых в ближайшем послеоперационном периоде описанные осложнения сочетаются с эпизодами преходящей полной поперечной блокады сердца, относятся к группе повышенного риска развития в дальнейшем полной поперечной блокады и внезапной смерти. Внезапная остановка сердца через много лет после операции возможна и у больных, у которых отсутствуют блокада двух ветвей пучка или эпизоды полной поперечной блокады. Поскольку у некоторых из них отмечаются множественные преждевременные желудочковые экстрасистолы, возникающие в состоянии покоя, была выдвинута гипотеза, согласно которой считают, что внезапной остановке сердца предшествует эпизод желудочковой тахиаритмии. Последние могут быть подтверждены при постоянном амбулаторном мониторном наблюдении (по Холтеру) или выявлены при нагрузочных пробах. Лечение в этом случае проводят хинидином, анаприлином, дифенином или их комбинацией.

Врожденная аномалия в развитии сердца называется тетрада фалло. Ее главный признак — стеноз, расположенный в области выводного клапана правого желудочка. При этом у пациентов диагностируется патологическое изменение перегородки, разделяющей два желудочка. В зависимости от скорости развития хронического заболевания у пациентов наблюдаются задержка развития, одышка и ряд других симптомов.

Физиологические характеристики патологии

Положительной, если можно так выразиться, стороной заболевания является его очевидность. Диагностируется тетрада фалло у новорожденных даже при самом поверхностном обследовании. В результате у врача появляется возможность принять оперативные меры. Среди основных признаков, позволяющих оперативно поставить диагноз, выделяют следующие факторы:

отмечается процесс декстролозиции аорты;
активная ;
частые обмороки;
невозможность сделать глубокий вдох;
частые «ноющие» боли в области груди.

Говоря о физиологическом аспекте заболевания, важно отметить, что у детей оно диагностируется не только сразу после рождения или в момент нахождения в утробе материи, но и спустя несколько лет. Последний вариант представляет большую опасность.

Во-первых, поздняя диагностика не позволяет начать оперативную терапию. Далеко не всегда болезнь проявляет себя на ранней стадии.

В результате теряется драгоценное время, которое можно было использовать эффективнее. Во-вторых, поздняя форма триада фалло провоцирует большое количество осложнений. Как показывает медицинская практика, при позднем обнаружении заболевание подлежит исключительно операционной терапии. При этом полностью избавиться от него невозможно.

Возможные разновидности заболевания

Первое упоминание о сердечной патологии относится к 1888 году, когда триада фалло была описана французским врачом Е. Фалло. Именно его плодотворная научно-исследовательская работа позволила объективно оценить все стороны процесса. Уже в те годы было установлено, что недуг относится к врожденным порокам сердца. В последующие годы его отнесли к «синему» типу.

Если исходить из структурной точки зрения, то существует несколько его морфологических признаков, которые часто встречаются у детей. Первое место в этом списке занимает физическое изменение структуры выходного канала правого желудочка. Достаточно это увидеть в результатах проведенного исследования, чтобы предварительный диагноз не заставил себя долго ждать.

В медицинской практике зафиксированы случаи, когда врожденный порок сердца сочетается с рядом других заболеваний:

патологические изменения в структуре венозных артерий;
стеноз одной из легочных артерий;
появление ;
прочее.

Формирование клинической картины

В большинстве случаев зачатки тетрады фалло закладываются с 2 по 8 неделю внутриутробного развития. В силу генетического предрасположенности или проблем, связанных с патологией развития плода, у будущего ребенка проявляется сбой в процессе развития сердечной мышцы. Проанализировав множество клинических случаев, врачи выделили следующие причины:

перенесенные матерью на ранних сроках беременности инфекционные заболевания в любой форме;
продолжительный прием сильнодействующих медицинских препаратов: седативные и снотворные;
продолжительная гормональная терапия незадолго до зачатия или на ранних сроках беременности;
пагубное пристрастие к алкогольным напиткам, курению или наркотическим средствам;
вредные или даже опасные производственные условия.

Приведенный список говорит о том, что будущий ребенок еще до момента зачатия подвержен множеству рисков. Задача родителей — пройти обследование до начала беременности. Чем раньше будут выявлены патологии или даже незначительны отклонения в состоянии здоровья, тем меньше проблем будет у малыша. Не стоит отказываться от обязательных визитов к врачу во время беременности.

Медицинская статистика говорит о том, что различные формы врожденного порока сердца (ВПС) можно если не предупредить, то существенно снизить их последствия. Даже если у малыша не самая лучшая наследственность, достижения современной медицины позволяют оказать необходимую помощь. Благодаря оперативному вмешательству ребенок будет жить полноценно.

Нетипичные причины развития заболевания

Развитие патологических изменений в области сердца часто сдерживается наличием сопутствующих заболеваний. Их список выглядит следующим образом:

олигофрения;
карликовость;
«клоунское лицо»;
патологическое изменение формы ушных раковин;
косоглазие в хронической форме;
миопия и астигматизм;
патологическое изменение структуры зрительного нерва;
изменение формы грудины;
деформация формы стоп или позвоночного столба;
изменение естественного количества пальцев в большую или меньшую сторону.

Перечисленный список заболеваний носит условный характер. Не стоит думать, что наличие хотя бы одного из них является гарантией относительного здравия малыша. Врачи не устают повторять, что многое зависит от конкретного ребенка. Даже при наличии перечисленных выше недугов порок сердца тетрада фалло может появиться.

Именно поэтому в случае появления даже незначительных клинических проявлений стоит сразу обратиться за врачебной консультацией .

Активная фаза заболевания

Вне зависимости от наличия или отсутствия тех или иных факторов риска сердечная патология может никогда не перейти в активную фазу. В качестве катализатора выступает вращение артериального конуса. В естественных условиях он делает обороты по часовой стрелке. Если вращение становится диаметрально противоположным, то у ребенка или взрослого начинается триада фалло.

В результате неправильной динамики у пациента происходит неестественное изменение положения клапана аорты. Он в буквальном смысле перемещается в правую сторону. Чем дольше это происходит, тем сильнее увеличивается в размерах правый желудочек. В зависимости от того, на какой стадии был диагностирован недуг, пациенту в карточке прописывают один из типов сердечной патологии.

Открывает список I тип — возникает на ранних сроках эмбрионального развития. Формируется порок на фоне незначительного смещения перегородки конусообразной формы в левую сторону. По мере дальнейшего развития заболевания у пациента диагностируются следующие стадии:

II тип — помимо смещения перегородки, происходит ее понижение.
III тип — происходит на фоне непропорционального разделения артериального ствола. В результате имеющих место патологических изменений легочная артерия сужается.
IV тип — включает множество патологических изменений. У пациента диагностируется существенное изменение формы конусной перегородки.

Особенности кровообращения при пороке сердечной мышцы

Для того чтобы сделать вывод, насколько тетрада фалло гемодинамику нарушила, врач в обязательном порядке изучает степень выраженной деформации выводного канала правого желудочка. При этом внимание обращается на физическое состояние перегородки. Чем больше снижается функциональная составляющая, тем хуже проходит кровь.

У многих пациентов наблюдается повышенное снабжение кровью отдельных секций сердца. При этом другие остаются без таковой. В результате сложившегося дисбаланса формируется клиническая картина. Она характеризуется следующими симптомами:

появление следов незначительного цианоза уже с первых недель внутриутробного развития;
выраженная синюшность, которая существенно усиливается в момент кормления или плача малыша;
синие следы на губах ребенка;
кожные покровы малыша могут синеть, если речь идет о возрастном промежутке от 3 до 5 месяцев;
невозможность выдержать даже незначительные физические нагрузки;
частые перепады настроения;
приступы головокружения и возможная потеря сознания;
сильная усталость даже после непродолжительного нахождения на корточках.

По мере дальнейшего развития заболевания у пациентов диагностируется приступы острой одышки. Даже без повышенных нагрузок триада фалло провоцирует повышенные нагрузки на весь организм. Причину стоит искать в морфологических особенностях развития. Речь идет о патологических изменениях не только в области сердечной мышцы, но и легочной артерии. На этом фоне даже незначительные физические нагрузки невозможно полноценно перенести.

Дальнейшее развитие малыша сопровождается более выраженными клиническими проявлениями. У дитя развиваются внезапные приступы, которые сопровождаются одышкой, нервозностью, учащенным сердцебиением. Со стороны может показаться, что речь идет о простой истерике. На самом деле ситуация намного хуже. Если у ребенка не было раньше подобных проявлений, родителям рекомендуется как можно быстрее доставить его в лечебное учреждение.

Особенности диагностического этапа

Визуальный осмотр позволяет оперативно выявить проблему у ребенка. Достаточно обратить внимание на не естественную синюшность кожных покровов. При этом еще одним существенным клиническим симптомом является утолщение фаланг на пальцах. Все этого уже позволяет сделать заключение. Если такое обнаружить не удалось, то назначается дополнительное обследование.

Не лишним будет провести ЭКГ и ряд других сопряженных диагностических процедур. Их цель — обнаружить характерные шумы в сердце. Изучение их интенсивности позволяет сделать предварительное заключение о степени развития врожденного порока. Для подтверждения или исключения ранее сделанных врачом предположений применяется рентгенография грудной клетки.

На основании собранной информации врач делает полноценное заключение о состоянии здоровья больного и назначает лечение тетрады фалло. В большинстве случаев оно носит операционный характер.

Основные терапевтические методики

Перед тем как назначить дату хирургического вмешательства, врач проводит УЗИ и МРТ сердца. Цель указанных процедур — оценить несколько взаимосвязанных факторов. С одной стороны, необходимо убедиться, что пациент выдержит всю операцию. Во-вторых, медик должен заранее продумать ход всей процедуры. Во многом продолжительность вмешательства зависит от возраста пациента и степени физической деформации перегородки и отвода.

При этом больному назначается медикаментозная терапия. Ее цель — обеспечить минимально необходимый приток кислорода. Для этого используются ингаляторы. Среди других консервативных терапевтических средств, позволяющих снизить степень выраженности клинических симптомов, выделяют внутривенные инъекции. Вводятся они под строгим контролем врача.

Если в течение нескольких дней консервативная методика не дала положительного результата, назначается дата проведения операции тетрады фалло. Несовершеннолетнему пациенту в срочном порядке накладывается анастомоз. Его задача — восстановить в той или иной степени нормальный кровоток. По мере улучшения общего самочувствия врачом планируются дальнейшие медикаментозные и операционные методики.

Основная задача врача на первоначальном этапе — стабилизировать состояние здоровья пациента. Чем быстрее восстановится даже в незначительной степени нормальный кровоток, тем быстрее исчезнет прямая угроза жизни. После этого можно переходить к планированию непосредственной корректировки положения артерии и перегородки. Для этого используются различные средства. Выбор продиктован общим самочувствием пациента с диагнозом триада фалло и наличием медицинских противопоказаний.

На протяжении всего терапевтического курса ребенок в обязательном порядке находится в стенах лечебного учреждения. Только в этом случае можно исключить вероятность развития опасных осложнений.

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом Э.Л.Фалло в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей , что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Стеноз или сужение легочной артерии , которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП) . В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
Декстрапозиция или смещение аорты . В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
Увеличение правого желудочка сердца . Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

правосторонняя дуга аорты;
дополнительная верхняя полая вена слева.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Полезное видео, в котором рассказано о гемодинамике при тетраде Фалло:

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития .

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
отравление тяжелыми металлами;
радиоактивное облучение;
возраст будущей матери больше 40 лет.

Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.

Типы ВПС и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

цианотичная или классическая – с выраженным цианозом (синюшностью) кожи и слизистых оболочек;
ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

Тяжелая . Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
Классическая . Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
Приступообразная . Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

Относительное благополучие . Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
Цианотическая фаза . Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов.
Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет .

Нередки такие осложнения недуга:

тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
абсцесс мозга;
острая или застойная сердечная недостаточность;
бактериальный эндокардит;
задержка психомоторного развития.

Симптомы заболевания

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке меняется возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Рассмотрим клинику заболевания, для тетрады Фалло характерны:

Цианоз . Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
Быстрая утомляемость .
– выпуклость на груди в области сердца.
Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
Шумы в сердце .
Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
«Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Ребенку требуется экстренная консультация кардиолога или кардиохирурга.

Одышечно-цианотический приступ

Приступ развивается при значительном сужении легочного ствола и характерен для детей раннего возраста . Вызван спонтанным сокращением правого желудочка, которое усугубляет гипоксемию. Кислородная недостаточность провоцирует гипоксию головного мозга, а избыток углекислого газа стимулирует дыхательный центр.

Приступ проявляется внезапной инспираторной одышкой (затруднением и учащением вдоха). Дыхание ребенка напоминает таковое при попадании инородного тела и сопровождается генерализованным посинением кожи. Больной принимает вынужденное положение на корточках и в течение 1-2 минут теряет сознание.

Алгоритм действий:

Вызвать скорую помощь.
Оградить ребенка от посторонних людей.
Обеспечить приток свежего воздуха.
Расстегнуть одежду.
Убедиться в том, что дыхательные пути свободны.

По приезду скорой помощи проводятся неотложные мероприятия:

кислородотерапия через маску (20%-ный влажный кислород);
определение жизненных показателей;
введение бронхолитиков и кардиотоников (эуфиллин, норадреналин);
снятие ЭКГ и одновременная подготовка к введению антиаритмиков (приступ часто осложняется фибрилляцией);
транспортировка в больничное учреждение.

Все препараты вводятся внутривенно. Во время оказания помощи медработники держат наготове дефибриллятор. В стационаре состояние ребенка стабилизируют сердечными препаратами и кислородотерапией.

Диагностика болезни

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования.

Осмотр:

Универсальное посинение кожных покровов и слизистых оболочек по всему телу.
Отставание в росте, дистрофия 2-3 степени.
Сердечный горб.
Фиброзные изменения пальцев и ногтей («часовые стекла», «барабанные палочки»).

Прощупывание:

В проекции легочной артерии (уровень второго межреберья слева о грудины) определяется систолическое дрожание.
В реберном углу выявляют сердечный толчок.

Аускультация:

Во 2 межреберье слева выслушивают продолжительный систолический шум.
Второй тон приглушен.
В точке Боткина – систолический мягкий шум, вызванный сбросом крови через дефект перегородки.

Лабораторные данные:

Полицитемия (повышение уровня клеток крови и гемоглобина).
Замедление СОЭ до 2-0 мм в час.

Рентгенография:

Уменьшение кровоснабжения легких (бледность корней).
Уплощение дуги легочного ствола.
Горизонтальное положение правого желудочка.
Смещение вправо дуги аорты.
Подчеркнутая сердечная талия слева.

Смещение оси сердца вправо.
Значительный подъем зубца R в правых отведениях (V1-V2).
Возможные признаки – раздвоение зубца R, аритмии.

Подтверждение всех составляющих порока.
Сердце в форме «башмака».
Сброс крови справа налево.
Разница давления между желудочками.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером. Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

заращение легочной артерии;
единственный желудочек.

Как выявляют у плода?

В большинстве случаев (50-70%) порок диагностируют после рождения. Большое количество диагностических упущений связано с недостаточным качеством УЗИ-аппарата (ультразвуковая диагностика является основным методом постановки диагноза плоду).

Комплексная диагностика при беременности на наличие тетрады Фалло у плода включает:

Генетическое консультирование с определением кариотипа (порок часто сочетается с врожденными синдромами — Патау, Дауна).
Определение размера воротникового пространства в 1 триместре – размер превышает 3.5 мм.
Проведение УЗИ в 1 триместре – грубые нарушения закладки сердца (часто – и других органов).
УЗИ плода во 2 триместре – стеноз легочного ствола, перегородочный дефект, декстропозиция аорты.
Цветовое картирование – турбулентный ток крови, недостаточный венозный приток в легочную артерию.

Дальнейшая тактика:

При постановке диагноза на сроке до 22 недель женщина должна определить, желает ли она сохранить беременность.
В случае согласия беременную до родов наблюдают терапевт и акушер-гинеколог.
Родоразрешение проводится естественным путем.
Ребенок попадает под наблюдение неонатолога, после чего встает на учет к кардиологу и кардиохирургу.
Планируется время оперативного вмешательства.

Время проведения вмешательства зависит от степени сужения легочной артерии. При значительном стенозе операцию выполняют в первый месяц жизни, при умеренном — в течение 3 лет с момента рождения.

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет . Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
профилактика обезвоживания;
седативная терапия;
лечение адреноблокаторами;
лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
оксигенотерапия;
поддерживающая терапия витаминами и минералами.

Единственным противопоказанием к проведению радикальной хирургической коррекции при тетраде Фалло может стать тяжелая . В ином случае операция – максимально эффективный метод лечения.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Этапы хирургического лечения

Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.

Первый – устранение стеноза легочного ствола (вальвулотомия)

Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).

Этапы:

Рассечение ребер и извлечение грудины.
Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
Введение вальвулотома в полость сердца.
Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.

Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.

Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:

Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.

Второй – пластика дефекта межжелудочковой перегородки

Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.

Этапы:

Вскрытие грудной полости.
Подключение аппарата искусственного кровообращения.
Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
Пережатие стенок аорты.
Вскрытие правого желудочка.
Ушивание дефекта перегородки.
Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.

Возможные послеоперационные осложнения

Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:

Повреждение проводящих волокон.
Внезапная остановка сердца.
Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).

Прогноз после лечения и без него, продолжительность жизни

Без операции до 40 лет доживают 3% больных. Успешное оперативное вмешательство позволяет пациентам достигнуть долголетия (70 и более лет) . Дальнейшее наблюдение складывается к пожизненной постановке на учет, контролю физической активности, лечению сопутствующих заболеваний.

Статистические данные, сколько живут люди с данным диагнозом:

Пятилетняя выживаемость после операции: 92-97%.
Доживают до 20 лет: 87-88% больных.
Доживают до 30 лет: 77-80% больных.
Средняя продолжительность жизни после вмешательства – 66-72 года.
Продолжительность жизни при сопутствующих заболеваниях (аритмия): 50-55 лет.

Ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
Постановка на учет больного ребенка.
Исключение самолечения и отказа от операции.
Минимизация у ребенка переохлаждения, избыточной физической нагрузки, переедания.

Контроль самочувствия, веса и продолжительности сна.
Обеспечение адекватной физической активности.
Сбалансированная диета.
Занятия в бассейне, кардиологической школе.
Регулярное прохождение диспансеризации.
Лечение сопутствующих заболеваний (аритмии, блокады).

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль. Тетрада Фалло – не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Спасение жизни маленького пациента только в руках врача-кардиохирурга.

Полезное видео

О врожденном пороке сердца — тетраде Фалло — рассказывают Елена Малышева и ее коллеги:

Как известно, встречаются синие и белые врожденные пороки сердца детей, Тетрада Фалло — из первых. Это врождённая аномалия, требующая наблюдения врачей и планового лечения. При своевременной помощи возможно привести состояние здоровья к норме.

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

Выход венозной крови по природным каналам правой половины затруднён вследствие одного из вариантов стеноза:
- лёгочного ствола,
- различные сочетания перечисленных нарушений.
Отклонение от правильного расположения аорты, что приводит к ситуации, когда в неё попадает кровь из обоих желудочков.
Патологическое нарушение в строении перегородки между желудочками.
Из-за затруднённого выхода крови из желудочка правой стороны он поддаётся разрушительным изменениям.

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.

Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.

Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.

Насколько рано патология начнёт себя проявлять зависит от степени отклонения от нормы аномалий, составляющих порок тетрада Фалло. Одышка появляется, когда ребёнок нагружает себя.

Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии. По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни. У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие .

Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.

Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
в сосудах образуется обходной путь для протока крови - коллатеральное кровообращение,
недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.

Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Формы и классификация

Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.

Отмечается в раннем возрасте: с рождения до шести месяцев. Может быть состояние, когда не замечены значительные отклонения от нормы.
Появление приступов, характеризующихся как одышечно-цианотические. В связи с этим бывают осложнения с мозгом, возможны и критические ситуации с летальным исходом.
Организм подстраивается к патологии, порог взрослого периода.

Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.

Тубулярный
Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса . Он получается укорочённый и суженный.
Гипертрофический
Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.
Эмбриологический
Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.
Многокомпонентный
Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.

Особенности движения крови, связанные с разницей давления на разных участках, подразделяют тетрада Фалло по клинико-анатомическим признакам на три формы:

ацианотичная,
аномальное перекрытие устья у лёгочной артерии,
цианотичная форма, наблюдается различной степени сужение устья артерии.

Схема-фото Тетрады Фалло

Причины возникновения

Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.

Побуждающие факторы:

приём будущей мамой лекарственных средств,
влияние вредных химических агентов,
присутствие неблагополучных экологических факторов,
если беременная перенесла инфекционные заболевания, особенно на раннем этапе вынашивания плода;
приём наркотических средств, алкоголя;
генетическая предрасположенность.

Симптомы

Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой кислородом.Смешивание крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.
Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.
В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.
Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.
Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Диагностика

Болезнь первично определяется через анамнез: анализ видимых отклонений от нормы, увязанный с индивидуальными особенностями пациента:
- синюшность,
- изменение формы последних фаланг пальцев, утолщение их; ногти приобретают форму «часовых стёкол»;
- иногда бывает деформация грудной клетки,
- характерные шумы определяются при прослушивании.
С помощью УЗИ сердца можно увидеть анатомические особенности, характерные для тетрады Фалло.
ЭКГ даёт информацию по ритмическому рисунку о состоянии миокарда, наличии отклонений от оси.
Фонокардиография даст полную информацию о нарушениях ритмов и шумах в сердце.
МРТ органа покажет нарушения строения с мельчайшими подробностями.
Аортография уточнит информацию, есть ли нарушения лёгочной артерии, сделал ли организм обходные пути для кровяного тока.
Рентгенография покажет форму сердца, лёгочный рисунок – насколько он обеднён.
Зондирование может определить есть ли сообщение между желудочками, уровень давления в них.

О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.

Лечение

Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.

Схема порока Тетрада Фалло

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

эуфиллина,
глюкозы,
натрия гидрокарбоната,
реополиглюкина.

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

Новорождённым и детям первых лет жизни, если требуется по их состоянию оперативная помощь, то применяются паллиативные операции.Эти операции дают возможность больному переждать необходимое время для более радикального вмешательства. Достигается больший приток крови в малый круг.К этому виду операций относится большая группа методов, предусматривающих разные корректирующие вмешательства. Они выполняют разного рода шунтирование и иссечение препятствий при помощи специального оборудования.
Действия подготавливают пациента ко второму этапу оперативного вмешательства. Они проводятся на открытом сердце и решают задачу максимально возможного исправления дефектов строения при помощи пластики.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло. В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией. Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.

А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.

Профилактика заболевания

Бережное отношение к своему здоровью исключит ряд факторов, инициирующих аномальное развитие Тетрада Фалло у плода.

избегать мест с ионизирующим излучением,
не контактировать с вредными химикатами,
не употреблять алкоголь,
в общении с инфицированными больными соблюдать меры предосторожности,
выполнять гигиенические правила, чтобы оградить себя от возможного заражения болезнями;
не курить,
планировать беременность, общаться накануне с генетиками и другими специалистами.

Осложнения

Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:

аритмии,
сердечную недостаточность,
абсцессы мозга.

А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.

Прогноз

В раннем возрасте при оперативном вмешательстве летальный исход составляет не более пяти процентов. Этот метод даёт возможность пациенту на полноценную жизнь.
Уходят неприятные симптомы: одышка, цианоз, кровь нормализует свой состав. А без операции пациенты с этим диагнозом доживают до сорокалетнего возраста только одна двадцатая часть заболевших людей.

О том, как проявляет себя тетрада Фалло во время беременности, расскажем далее.

Недуг при беременности

Если при вынашивании плода женщина, страдающая тетрада Фалло, не делала до этого корректировки при помощи оперативного вмешательства, то ее состояние с течением беременности ухудшается. Специалисты допускают проведение паллиативной операции во время беременности, но эта мера даёт результат рождения живых детей только тридцать процентов, из них большая часть недоношенные новорождённые. Более правильно таким больным сделать коррекцию состояния вовремя и не оставлять ситуацию на время беременности.

Во время перинатальной жизни плода УЗИ может определить у него дефекты строения, составляющие тетрада Фалло. В этот период для ребёнка нарушения не представляют особого дискомфорта.

Специалисты могут спрогнозировать, какая помощь понадобиться ему при рождении, когда лучше сделать коррекцию. После появления на свет ребёнок приобретает синюшный цвет кожи.
Это может произойти и позже. В лёгких случаях кожа имеет голубоватый оттенок или цианоз не присутствует совсем.

Прививки ребенку

Вопросы вызывают и возможность делать прививки при Тетраде Фалло. Решение о том прививать ли ребёнка принимают специалисты, исходя из информации о состоянии пациента, его личных особенностей.

Дают ли инвалидность при Тетраде Фалло?

На основании материалов обследования пациента проводится медико-социальная экспертиза. В результате определяется тяжесть состояния больного и принимается решение о получении инвалидности.

Пример: при диагнозе «недостаточность кровообращения второй степени» пациент имеет возможность получить инвалидность.

Более подробно о Тетраде Фалло, а также других пороках сердца у малышей расскажет следующий видеосюжет:

Тетрада Фалло является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца. Заболевание сопровождается высоким процентом летальных случаев. Более того, продолжительность жизни больных весьма коротка – от пятнадцати до тридцати лет. Лечат этот порок с помощью операции, которая достаточно сложна, что связано с анатомическими особенностями патологии и ранним возрастом пациента.

Существуют следующие степени болезни тетрада Фалло.

Безцианотическая форма . Обычно детки с этой степенью заболевания развиваются удовлетворительно. Они хорошо переносят самый сложный период – ранний возраст. В пять — восемь лет больных детей оперируют.
Промежуточная форма . Это более сложная степень тетрады Фалло. В возрасте трех — семи лет делается паллиативная операция. В дальнейшем – радикальная хирургическая коррекция сердечного порока. Если ситуация позволяет, то данные операции могут быть проведены одновременно.
Цианотическая форма . Это самая тяжелая степень болезни, при которой показано срочное оперативное лечение. Коррекция порока обычно делается в грудном возрасте.

Симптомы

Родители могут заметить симптомы заболевания достаточно рано – с четвертой недели жизни новорожденного. Сперва у малыша будет нарастать хроническая сердечная недостаточность, появятся одышка и аритмия, он откажется от груди, станет беспокойным.

Тетрада Фалло также проявляется в изменении внешности малыша. И степень выраженности внешних симптомов будет зависеть от формы болезни и от протяженности порока перегородки.

Итак, основные симптомы заболевания.

Цианоз. Кожные покровы крохи могут синеть во время сосания и плача. По мере развития заболевания посинение будет происходить в состоянии покоя. Причем сперва посинеют носогубный треугольник, кончики ушей и пальцев, затем возможно развитие общего цианоза.
Снижение веса.
Отставание в физиологическом развитии. Ребенок позже начинает держать головку, садиться и ползать.
Появление плоскостопия .
Утолщение кончиков пальцев и их схожесть с барабанными палочками.
Появление широкого расстояния между зубками, быстрое развитие зубных болезней.
Утолщение и закругление ногтей.
Развитие «сердечного горба» — уплотнение грудной клетки.

Одним из характерных признаков порока сердца является цианостический приступ, который сопровождается:

появлением у малыша одышки;
углублением дыхания и его учащением до восьмидесяти вдохов в минуту;
резким расширением зрачков;
появлением тремора мышц;
сине-фиолетовым цветом кожных покровов;
очень сильной слабостью, при которой может развиться гипоксическая кома.

Причины

Опасное заболевание тетрада Фалло может появиться у новорожденного вследствие нескольких причин.

Наследственность.
Нарушение у эмбриона кардиогенеза на второй — восьмой неделе развития.
Перенесенные беременной в первом триместре инфекционные болезни. Например, краснуха, корь и скарлатина.
Прием будущей мамой лекарств (гормональных, седативных и подобных), наркотических препаратов и алкогольных напитков.
Сахарный диабет и гипертиреоз у беременной женщины.
Радиация и неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.
Авитаминоз тяжелой степени.
Продолжительная гипоксия плода.
Синдром Дауна.
Синдром Патау.

Иногда тетрада Фалло возникает на фоне синдрома Корнелии де Ланге. Это «амстердамская карликовость», сопровождающаяся психическими дефектами и многочисленными внешними и внутренними аномалиями развития. Например, деформацией ушек, «лицом клоуна», косоглазием, астигматизмом , синдактилией стоп, недостатком пальчиков и так далее.

Диагностика

В переводе с древнегреческого языка «тетра» означает «четыре». Именно такое количество пороков сердца имеется у детей с заболеванием тетрада Фалло.

Выделяются следующие патологии:

увеличение правого сердечного желудочка;
декстропозиция – смещение аорты вправо;
патология межжелудочковой перегородки;
уменьшение легочной артерии.

Какие исследования проводятся врачом:

электрокардиограмма;
катетеризация сердца или ангиокардиография;
ультразвуковое исследование сердца;
анализ крови;
рентген.

Наиболее информативными для специалиста с точки зрения прогнозирования развития болезни являются степень уменьшения легочной артерии и патология межжелудочковой перегородки. От них зависит процесс кровообращения – гемодинамики.

Чем больше выражено уменьшение артерии, тем более сильную нагрузку получит правый сердечный желудочек. Большой круг кровоснабжения переполнится венозной кровью, а в малом произойдет недостаток. Это приведет к гипоксии внешних и внутренних органов ребенка.

Анализ крови при пороках группы Фалло покажет резкое повышение гемоглобина. Также в крови появятся ретикулоциты, понизится деятельность тромбоцитов.

Лечение

Всем без исключения пациентам с диагнозом тетрада Фалло показана операция. Лечить медикаментозно можно только проявления цианотического приступа. Это могут быть ингаляции влажного воздуха, внутривенный укол реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, эуфиллина. Если медикаментозная терапия не помогает, нужно срочно накладывать аорто-легочный анастомоз.

Метод хирургии порока сердца зависит от формы заболевания, его анатомических особенностей и возраста больного. Новорожденным и деткам ранней возрастной группы показаны паллиативные операции. Они позволяют уменьшить риск послеоперационных осложнений во время будущего радикального вмешательства.

Радикальную коррекцию проводят малышам в возрасте от полугода до трех лет. Если сделать ее позже, то результаты могут быть неудовлетворительными, особенно у пациентов старше двадцати лет.

Полноценная коррекция включает в себя ряд хирургических мероприятий:

закрытие порока межжелудочковой перегородки специальной заплаткой;
расширение выхода из стенозированного участка легочной артерии.

Послеоперационный период

Обычно летальность при операциях составляет менее трех процентов. Если хирургическая коррекция не проводится, то около пятидесяти процентов малышей доживают до пяти лет и около тридцати – до десяти лет. Все дети получают инвалидность на два года, затем проходят переосвидетельствование.

У большего числа пациентов после операции наблюдается положительная динамика. Согласно статистике, двадцать четыре процента больных, перенесших радикальную коррекцию порока сердца, имеют отличные результаты, у сорока пяти процентов они хорошие, у восемнадцати – удовлетворительные. Только у тринадцати процентов прооперированных детей результаты неудовлетворительные.

Заметим, что все больные дети после операции должны иметь профилактику эндокардита перед любыми стоматологическими и хирургическими вмешательствами. Это делается во избежание бактериемии.

Профилактика

Так как тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, то профилактические меры могут быть приняты беременной только до рождения малыша. Рекомендуется:

Стать на учет в женской консультации до двенадцати недель вынашивания плода.
Вовремя приходить на осмотр к акушеру-гинекологу: один раз в первом триместре, один раз в две — три недели второго триместра и один раз в семь — десять дней третьего триместра.
Сбалансированно питаться.
Исключить пребывание в загрязненных местностях.
Исключить активное и пассивное курение, прием спиртосодержащих веществ.
Не заниматься самолечением.
За полгода до планирования беременности привиться от краснухи.
Исключить контакты с химией.
Если у беременной или ее родных есть порок сердца, то стоит обязательно оповестить об этом врача.

Что запрещено больному после оперативной коррекции тетрады Фалло:

Около полугода детям запрещено ходить в школу.
Так как порок сердца имеет анатомические сложности, то прооперированным больным пожизненно ограничивают физическую активность. При выборе профессии следует ориентироваться на работу без физической нагрузки.

Резюме

Заболевание тетрада Фалло является осложненным пороком сердца, обычно диагностируемым в первый месяц жизни малыша. Причин возникновения данной патологии много, начиная от заболеваний матери в период беременности, заканчивая генетическими мутациями плода.

Болезнь требует незамедлительной хирургической коррекции. Если она не будет вовремя проведена, то исход может быть летальным.ф