Главная · Боли в желудке · Недостаточность поджелудочной железы лечение. Симптомы и клинические проявления. Заместительная ферментная терапия

Недостаточность поджелудочной железы лечение. Симптомы и клинические проявления. Заместительная ферментная терапия


Описание:

По мере прогрессирования воспалительного процесса в поджелудочной железе у пациентов с хроническим панкреатитом происходит постепенное замещение железистой (секреторной) ткани органа соединительной, или рубцовой. Как результат, в поджелудочной железе уменьшается численность секреторных (ацинарных) клеток, которые в физиологических условиях в ответ на поступление пищи в просвет двенадцатиперстной кишки выделяют в кишечник богатый пищеварительными ферментами и щелочью секрет (панкреатический сок).

Он содержит весь спектр ферментов, способных переваривать белки, жиры, углеводы, но только липаза, фермент, обеспечивающий в присутствии желчи расщепление жира до жирных кислот и мыл, в пищеварительном тракте не имеет значимых «дублеров». А потому в условиях снижения численности секреторных клеток более вероятной становиться ситуация, когда количество выделившегося в просвет двенадцатиперстной кишки сока окажется недостаточным для процесса переваривания и последующего всасывания, прежде всего жиров и жирорастворимых витаминов, а только затем белков, углеводов.

Это состояние специалисты называют внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Дальнейшее прогрессирование воспалительно-рубцовых изменений поджелудочной железы может обусловить присоединение нарушений эндокринной функции органа с развитием .


Симптомы:

Наиболее типичным проявлением внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является плохая переносимость жирной пищи, особенно жареной и копченой. Как следствие, появление после ее потребления чувства тяжести в животе и обильного кашицеобразного «жирного» стула, так называемая панкреатическая (выделение с калом жира). Частота испражнений обычно не превышает 3-6 раз в сутки. Достаточно простым и легко определимым критерием повышенной «жирности» кала является его способность оставлять следы на унитазе, которые плохо смываются водой.

Возможно появление вздутия живота и коликообразной боли в нем. Ограничение приема жирной пищи, прием пищеварительных ферментов (см. ниже) способствует снижению выраженности указанных признаков и даже их исчезновению.

Проявлениями дефицита жирорастворимых витаминов в организме могут быть боли в костях, повышенная их ломкость и склонность к судорожным сокращениям мышц (гиповитаминоз D), нарушения в системе свертывания крови в виде кровоточивости (гиповитаминоз К), расстройства сумеречного зрения, или «куриная слепота», повышение (гиповитаминоз А), склонность к инфекциям, снижение либидо, потенции (гиповитаминоз Е).

Бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и другие признаки В12-дефицитной могут наблюдаться вследствие нарушения усвоения поступающего с пищей соответствующего витамина из-за недостатка панкреатических протеаз (ферментов, расщепляющих белки). Снижение массы тела, как следствие недостаточного поступления питательных веществ, указывает на выраженную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.


Причины возникновения:

Синдром первичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ) обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы ПЖ в результате и фиброза, либо нарушением оттока панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку (ДПК) в силу блока выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Это характерно для и поздних стадий ХП (абсолютная первичная панкреатическая недостаточность) или, как правило, патологии большого дуоденального сосочка (относительная первичная внешнесекреторная недостаточность). Вторичные механизмы развития экзокринной панкреатической недостаточности включают случаи, когда в ДПК поступает достаточное количество панкреатических ферментов, которые не принимают адекватного участия в пищеварении за счет недостаточной активации, инактивации, нарушений сегрегации. В основе развития внешнесекреторной недостаточности ПЖ у пациентов после лежит несколько механизмов, как первичных, так и вторичных.


Лечение:

Для лечения назначают:


Неотъемлемым компонентом лечения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются коррекция режима и рациона питания. Среди основных составляющих диетических и режимных рекомендаций:
частое (интервалы не более 4 часов) дробное (небольшими) порциями питание
избегать избыточного приема пищи, особенно в вечернее и ночное время
ограничение потребления жиров, в первую очередь животных, подвергшихся термической обработке (жаренье, копчение)
полный отказ от алкоголя

Что касается конкретных пищевых продуктов, то их состав достаточно индивидуален и подбирается совместно пациентом и врачом, нередко эмпирически. Учитывая важную роль питания в коррекции проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, пациент все вопросы, касающиеся расширения пищевого рациона и/или изменения режима, должен предварительно согласовать со своим лечащим врачом.

В условиях ограничения поступления в организм жирной и, нередко, белковой пищи в обеспечении пациента энергией на первый план выходят углеводы. Конечно же, предпочтение должно отдаваться не рафинированным углеводам (сладости), а овощам, фруктам и злаковым, как основным естественным источникам не только растительной клетчатки, но и важнейших витаминов, микроэлементов. Однако не все пациенты с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы одинаково хорошо переносят растительную пищу. У части пациентов на фоне приема таких полезных и нужных продуктов, как фасоль, горох, различные виды капусты, баклажаны, изделия из муки злаковых грубого помола и др. повышается газообразование в пищеварительном тракте, что негативно отражается на их самочувствии.

Возможной альтернативой им может стать регулярное потребление в пищу изделий, содержащих высококачественные обогащенные витаминно–минеральным комплексом ферментированные пшеничные отруби «Рекицен–РД». Их использование в рационе питания пациентов с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы не только обеспечит поступление в организм достаточного количества энергии, но и позволит решить имеющуюся проблему преодоления дефицита витаминов и микронутриентов. Кроме того, такие продукты способны «разгрузить» поджелудочную железу, что позитивно отразиться на ее функциональной активности.

Ключевыми лекарственными препаратами в лечении внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются пищеварительные ферменты (панкреатин, мезим-форте, панзинорм-форте, креон и др.). Между собой они различаются лишь количеством содержащейся в них липазы и дополнительными ингредиентами (ферментами желудка).

Эти препараты должны приниматься во время еды. Количество таблеток или капсул на прием может широко варьировать от 1 до 3-4, в зависимости от объема и состава пищи. В наибольшей степени ферментные препараты показаны при приеме пищи, богатой жирами, в меньшей степени белками.

Акцент на потреблении углеводной пищи снижает потребность в пищеварительных ферментах, поскольку значимость поджелудочной железы в их переваривании значительно меньшая, чем белков и тем более жиров. Для повышения переваривающей способности пищеварительных ферментов они принимаются с блокаторами протонового насоса (омепразолом, пантопразолом, ланзопразолом, рабепразолом, эзомепразолом), которые создают щелочную реакцию в верхних отделах пищеварительного тракта, благоприятствуя тем самым действию ферментов.

Простым критерием устранения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы пищеварительными ферментами является исчезновение поноса и нормализация массы тела, а также исчезновение панкреатической стеатореи по данным клинического анализа кала и снижение (нормализации – менее 7 г) содержания жира в кале за сутки.

Нормальное функционирование нашего организма неразрывно связано с четкостью работы пищеварительной системы. Без поступления, достаточного переваривания и хорошего всасывания питательных веществ, не сможет адекватно действовать ни одна система, ни один орган. Поджелудочная железа занимает главенствующие позиции в процессе пищеварения, а недостаточность ее функционирования, влечет тяжелые последствия.

Поджелудочная железа, это самый большой орган в системе внутренней секреции. Его функция заключается в синтезе и выработке важных для пищеварения ферментов, многие из которых не дублируются ни одним органом. И, пожалуй, она единственная из всех желез, способная длительное время работать на износ, ни как, не сигнализируя о своей перегруженности. Несоблюдение диеты питания, хронические заболевания, травмы, все может стать причиной болезни железы.

Воспаление тканей поджелудочной железы, протекающее в хронической форме или хронический панкреатит, является наиболее опасным заболеванием для человека. Неприятной особенностью хронического панкреатита является ее прогрессирующий характер, что в совокупности с бессимптомным течением приводит к необратимым изменениям морфологии железы. Итогом становится нарушение основной функции, синтеза ферментов.

Внешнесекреторная недостаточность - одно из самых распространенных последствий хронического панкреатита, воспалительного процесса поджелудочной железы, приводящее к длительной нетрудоспособности или инвалидизации.

Отличительным симптомом внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы выделяют снижение всасывания питательных компонентов (мальабсорбция) на фоне мальдигестии – нарушения расщепления поступающей пищи на приемлемые для пищеварения компоненты.

Рост больных хроническим панкреатитом с недостаточностью поджелудочной железы в последнее время связан с повальным увлечением голодными диетами или отказом от питания.

Механизм поражения

По мере того, как при хроническом панкреатите распространяется и углубляется воспаление поджелудочной железы, железистый слой ткани, в которой располагаются железы, погибает, и на его месте образуются соединительные волокна или рубцовые ткани. Соответственно с уменьшением количества ацинарных (секреторных) клеток железы, снижается ее функция, то есть выработка и поступление в кишечник необходимы для пищеварения ферментов.

Основные функции ацинарных клеток железы, это в ответ на поступление питания, выработка и подача в просвет 12-ти перстной кишки панкреатического сока, насыщенного ферментами и щелочью. В нормальном состоянии секрет поджелудочной железы содержит полный набор незаменимых ферментов, легко расщепляющих жиры, белки и углеводы.

К примеру, такой фермент как липаза необходим для расщепления до жирных кислот и последующего всасывания жиров. Ни один орган пищеварительного тракта не синтезирует вещество, способного хотя бы частично взять на себя функции липазы. Поэтому при гибели части секреторных клеток из-за панкреатита в первую очередь возникает недостаточность ферментов для переработки жиров и жирорастворимых витаминов, что немедленно сказывается при употреблении даже небольшого количества жирной пищи дискомфортом. Диета таких людей обычно состоит из постных блюд, что негативно отражается на общем состоянии.

При дальнейшем прогрессе хронического панкреатита и внешнесекреторной недостаточности, и замещении все больших участков железистой ткани соединительной появляются симптомы эндокринных нарушений, у больного развивается сахарный диабет.

Причины и классификация патологии

Классификация внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы основывается на причинах, вызвавших нарушение секреторной функции, сопутствующих заболеваниях и размерах поражения. Различают:

  1. Врожденную недостаточность, возникающую по причине генетической аномалии, тормозящей или полностью блокирующей производство ферментов.
  2. Приобретенную, развивающуюся в течение жизни, в основном на фоне хронического панкреатита.

Формирование внешнесекреторного дефицита поджелудочной железы, как самостоятельного заболевания или как следствия поражения другого органа, позволило классифицировать заболевание на:

  1. Первичную, при которой патологические нарушения возникают из-за заболевания тканей самой поджелудочной железы и угнетения синтеза ферментов.
  2. Вторичную, при которой выработка ферментов идет в полном объеме, но их активизация в 12-ти перстной кишке и тонком кишечнике не происходит или возникает их инактивизация.

Причинами возникновения первичной формы ферментативной недостаточности поджелудочной железы выступают все виды и формы хронического панкреатита, а так же:

Так же часто провоцируют снижение внешнесекреторной деятельности, фиброз или атрофия, развившиеся на фоне:

Причинами вторичной формы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются патологии тонкого кишечника, например:

  • гастринома – функционально активная опухоль;
  • поражение слизистой;
  • недостаточный выход фермента энтерокиназы;
  • нарушения гепатобилианой системы;
  • белково-энергентическая недостаточность;
  • последствия операций на желудке или кишечнике.

Так же различают абсолютную и относительную ферментативную недостаточность работы поджелудочной железы.

Абсолютная недостаточность является в основном первичной, и развивается на фоне снижения объема паренхимы, за счет чего происходит недостаточная секреция ферментов и бикарбонатов. В клинической практике эта форма диагностируется достаточно редко.

Причиной абсолютной внешнесекреторной недостаточности выступают как врожденные, так и приобретенные патологии. Чаще всего диагноз абсолютная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы наблюдается у детей с такими врожденными аномалиями как:

  • гипоплазия поджелудочной железы;
  • панкреатит наследственной природы;
  • недоразвитие протоков железы.

Намного реже эта форма болезни возникает по причине приобретенных заболеваний. Наибольшую опасность из них представляют хронический панкреатит или острый панкреатит купированный самостоятельно домашними средствами.

Относительная недостаточность развивается преимущественно как вторичная форма болезни, и связана с затрудненным поступлением панкреатического секрета в просвет тонкого кишечника или ускоренным его транзитом. Обычно при этой форме железы поджелудочной железы функционируют в нормальном режиме, но ферменты либо не успевают выполнить свою задачу, либо не могут этого сделать по причине полной или частичной закупорки (обтурации) просвета панкреатических протоков. В основном препятствия создают рубцы, опухоли или каменные формирования, останавливающие поджелудочный сок.

Механизм поражения при относительной внешнесекреторной недостаточности железы имеет свои особенности. Обычно патология развивается по такому сценарию как:

  1. В поврежденной по различным причинам слизистой тонкого кишечника значительно снижается выработка секретина и холецистокинина.
  2. За счет падения значения интрадуоденального рН ниже 5,5, которое необходимо для активизации ферментов поджелудочной железы. В результате поступающие из поджелудочной железы ферменты не могут активизироваться.
  3. Нарушается продвижение пищи по тонкому кишечнику, что приводит к смешиванию не активированных ферментов с пищевым комком.
  4. Застойные явления создают прекрасные условия для проникновения и размножения патогенной микрофлоры, а так же присоединения инфекции. Неконтролируемый рост бактерий тонкого кишечника разрушает имеющиеся ферменты.
  5. Преграда на пути продвижения панкреатического сока характеризуется недостаточностью желчи и энтерокиназы.

Помимо этого внешнесекреторная недостаточность может развиться по причине постоянного голодания или рациона со скудным содержанием белков. Недостаток белковой пищи часто становится причиной нарушения ферментативной функции поджелудочной железы, и причиной хронического панкреатита.

Симптомы и клинические проявления

Первым и основным признаком внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является негативная реакция организма на жирную пищу, особенно в жареном виде с добавлением большого количества острых приправ.

Больной жалуется на появление после потребления жирного блюда чувства тяжести, тошноту, изжогу, изменения стула. Все это признаки прогрессирующего снижения пищеварительных способностей в тонком кишечнике.

При развивающейся мальдигестии непереваренные жиры устремляются в толстый кишечник, где способствуют секреции колоноцитов. За счет этого и происходит нарушение калоформирования и учащение испражнений. Отмечаются симптомы стеатореи, кал неприятного серого оттенка со зловонным запахом, и с блестящей маслянистой поверхностью, или жирный стул. Так же можно заметить примесь непереваренных кусочков пищи. Заметно возрастает и его частота, количество позывов может достигать 6 раз за сутки.

У больных наблюдаются такие симптомы, как вздутия живота и коликообразных болей при этом. Сниженная способность расщепления протеинов постепенно ведет к белково-энергетической недостаточности, что выражается в непрерывном прогрессирующем похудении, обезвоживании и анемии. Тотальная нехватка большинства витаминов, макро и микроэлементов, а так же обезвоживание особенно опасно для детей. Это состояние может угрожать жизни ребенка.

Вынужденное соблюдение строгой диеты, а так же боязнь пищи, вызванная страхом перед последующим дискомфортом, дополнительно способствует патологической потере веса.

Нарастающий дефицит жирорастворимых витаминов выражается болевым симптомом в костях и суставах, периодическими судорогами, повышенной ломкостью – недостаток витамина «Д».

Дефицит витамина «К» вызывает повышенную кровоточивость, а гиповитаминоз витамина «А» приводит к нарушению зрения повышенной сухости кожи и ломкости ногтей и волос.

У больного отмечается наличие таких симптомов как:

  • неестественная бледность кожи;
  • приступы одышки и тахикардии после незначительной физической нагрузки;
  • быстрая утомляемость и постоянная слабость.

Все это симптомы выраженной «В12» - дефицитной анемии.

Особенности внешнесекреторной недостаточности у детей

Заболевания поджелудочной железы у детей встречаются достаточно часто, но носят в основном генетический характер, хотя последнее время значительно увеличились случаи приобретенных патологий. Детский панкреатит, как хронический, так и острый, сегодня диагностируется в два раза чаще. Специалисты винят в этом ухудшение экологической обстановки, использование продуктов промышленного производства в питании ребенка, раннее отлучение от груди, замена грудного молока некачественными смесями, несвоевременное введение прикорма, и диета несоответствующая возрасту.

Клинические проявления и симптомы панкреатита, внешнесекреторной недостаточности, как и другие патологии поджелудочной железы у детей, такие как хронический панкреатит, имеют свои отличия и особенности в зависимости от характера патологии.

Муковисцидоз

Генетические патологии и аномалии развития у детей занимают первое место в списке причин, вызывающих панкреатит. Муковисцидоз, врожденное патологическое нарушение секреторной деятельности и поражение тканей, является самой частой причиной внешнесекреторной недостаточности железы.

Развивается патология из-за мутационных изменений в гене, который регулирует состав и функциональную деятельность белка. Этот ген располагается в тканях бронхов, тонком кишечнике, легких, органах мочеполовой системы, но большая часть находится в эпителиальных клетках выводящих протоков поджелудочной железы. Расстройство, прежде всего, наблюдаются в дыхательной системе и работе поджелудочной железы. У ребенка развивается хронический панкреатит и тяжелая внешнесекреторная недостаточность.

Клинически патология проявляется симптомами стеатореи. Такие дети часто болеют бронхитами и пневмонией, а выздоровление идет очень медленно и тяжело. В анамнезе у них часто стоит атрофический гастрит и энтероколит, хронический панкреатит.

Лечение внешнесекреторной недостаточности у таких детей начинается с момента постановки диагноза и продолжается всю жизнь. Терапия включает пожизненную диету, питание расписывается врачом по последним результатам обследования, повышенные дозы препаратов поджелудочной железы, стероиды и витамины. Прогноз достаточно не благоприятный, так как поражены ткани почти всех органов. А клетки поджелудочной железы не восстанавливаются.

Синдром Швахмана

Врожденная патология хронического характера, известная как синдром Швахмана, выражается в недостатке фермента липазы, отвечающего за расщепление, переваривание и деление на фракции жиров. Такой вид внешнесекреторной недостаточности у детей появляется по причине нарушения в период внутриутробного развития. На момент формирования поджелудочной железы происходит сбой, что приводит к ее недоразвитости или гипоплазии. В анализе крови у ребенка наблюдается нейропения, тромбоцитопения и выраженная анемия. Дети значительно отстают в росте от своих сверстников, часто наблюдается поражение головки кости тазобедренного или коленного сустава, аномально узкая грудная клетка, гипоплазия фаланг.


Клиническая картина включает:

  • стеаторею;
  • симптомы панкреатита;
  • сахарный диабет;
  • синусит;
  • отит.

Ребенок подвержен кожным инфекциям, и постоянно болеет респираторными заболеваниями. Нуждается в строгой диете.

Как и при муковисцидозе лечение предусматривает заместительную терапию панкреатическими препаратами, иногда включают антибиотики. Питание строго по назначенному режиму. Диета соблюдается во всем и расписывается индивидуально.

Панкреатит

Острый или хронический панкреатит явление для детей довольно редкое. В основном воспаление поджелудочной железы у ребенка возникает на фоне других патологий, оказывающих негативное влияние на функцию железы.

К примеру, спровоцировать снижение или нарушение секреторной деятельности могут не только хронический панкреатит, но и:

  • заболевания тонкого кишечника;
  • дуоденальная непроходимость;
  • ЖКБ – желчекаменная болезнь. В последние годы значительно увеличилось количество случаев ЖКБ у детей младше 10 лет;
  • травмы живота и органов брюшной полости;
  • нарушение развития поджелудочной железы и ее протоков.

Диета

Питание при секреторной недостаточности, как и при хроническом панкреатите должно быть полноценным, но не раздражающим. Щадящая диета с высоким содержанием легкоусвояемых белков, и пониженным содержанием жиров и углеводов. Так же в меню диеты должно быть много витаминов, необходимых для пищеварения.

Помимо этого важным условием диеты является достаточное количество жидкости и поваренной соли.

В заключении

Современные методы лечения дают людям, страдающим внешнесекреторной недостаточностью возможность вести активный образ жизни. Соблюдение назначенной терапии при хроническом панкреатите, благотворно сказывается на состоянии. Секреторная функция постепенно восстанавливается.

Соблюдение диеты, строгий контроль режима питания, а так же фармакологические препараты, компенсирующие недостаточность ферментов панкреатина и панкреалипазы, показывают очень хорошие результаты.

Хронический панкреатит, как главный враг поджелудочной железы легче не допустить, чем потом всю жизнь придерживаться диеты питания, с ограниченным списком продуктов.

Недостаточность поджелудочной железы — это болезнь эндокринного характера, обусловленная сбоем в выработке гормонов, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма. Поджелудочная железа (ПЖ) является главным органом, стимулирующим пищеварение, и без ее правильного функционирования страдает весь организм.

Сущность проблемы

Поджелудочная выполняет 2 основные функции:

  1. Экзокринную.
  2. Эндокринную.

Первая заключается в выработке железой веществ, участвующих в процессе переваривания пищи (поджелудочного сока и более 20 видов ферментов). Эта часть поджелудочной железы состоит из ацинусов (клеток железы), синтезирующих энзимы (трипсин, липазу, химотрипсин, амилазу и др.), которые расщепляют белки, жиры и углеводы, поступающие в организм с едой в двенадцатиперстной кишке.

Липаза обеспечивает расщепление жиров в жирные кислоты в желчной среде кишечника.

Эндокринная часть железы — это островки Лангерганса, которые расположены между ацинусами и состоят из инсулиноцитов, производящих инсулин, глюкагон, сомостатин и различные полипептиды, участвующие в обмене глюкозы и регулирующие уровень сахара в крови. Островки состоят из А, В и D-клеток. Глюкагон вырабатывается в клетках типа А (25% всех клеток); выработкой инсулина заняты В-клетки (60% всех клеток), а клетки вида D (15%) синтезируют другие полипептиды.

Недостаточность ПЖ обусловлена разрушением нормальных тканей и клеток в органе и их постепенной заменой соединительной тканью (фиброз), которая в дальнейшем приводит к снижению функциональной активности железы в выработке необходимых ферментов и гормонов. Таким образом, патология может привести к сбоям в работе всех систем организма.

Виды недостаточности ПЖ и их признаки

Заболевания ПЖ классифицируются по 4 основным видам:

  1. Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, обусловленная снижением активности особых секреторных веществ, расщепляющих пищу на вещества, свободно усваиваемые организмом, или нарушением секреторного оттока панкреатического сока в кишечник из-за сужения проточных каналов за счет опухолей или фиброза. При нарушении активности ферментов секрет становится густым и вязким и плохо расщепляет пищу. При сужении проточных каналов в кишечник поступает недостаточное количество ферментирующих веществ, которые не справляются со своей задачей в полном объеме. Основные ее симптомы: непереносимость острой и жирной пищи, тяжесть в желудке, диарея, вздутие живота и колики; второстепенные: одышка, тахикардия, болевые ощущения во всем теле, судороги. Жиры, поступающие в кишечник, не перерабатываются и выводятся в нерастворенном виде вместе с калом (панкреатическая стеаторея). Дефицит жирных кислот приводит к ломкости костей, снижению свертываемости крови, судорогам, нарушениям ночного зрения, импотенции. Снижение ферментации белков вызывает одышку, тахикардию, анемию, общую слабость, утомляемость.
  2. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы является следствием уменьшения выработки поджелудочного (панкреатического) сока, который отвечает за нормальную работу ЖКТ. Проявляется несварением пищи, тошнотой и тяжестью в желудке, избытком газов в кишечнике и нарушением его деятельности; является причиной развития сахарного диабета. Экзокринная недостаточность ПЖ может быть относительной и абсолютной. Первая носит обратимый характер, целостность органа в данном случае не нарушена, недомогание вызвано незрелостью ПЖ или нарушением секреции, чаще встречается у детей. Абсолютная недостаточность сопровождается атрофией ацинусов и фиброзом тканей ПЖ, снижением выработки ферментов. Она является следствием таких заболеваний, как хроническая или острая форма панкреатита, муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда.
  3. Недостаток ферментов в желудочном соке, участвующих в пищеварительном процессе, — это ферментативная недостаточность поджелудочной железы. Симптомы, указывающие на недостаточность ферментов для переваривания пищи: метеоризм, тошнота и рвота, зловонная диарея, обезвоживание организма, общая слабость и пр. Наиболее значимый и характерный признак недостаточности ферментов — изменение стула: увеличение частоты испражнений, каловые массы с излишками жиров, которые плохо смываются с унитаза, приобретают серый цвет и гнилостное зловоние.
  4. При эндокринной недостаточности ПЖ снижается выработка гормонов инсулина, глюкагона, липокаина. Эта форма недостаточности опасна тем, что вызывает сбой в работе всех органов человека и имеет необратимые последствия. Симптомы схожи с характерными признаками при недостатке ферментов поджелудочной железы. Инсулин отвечает за поставку глюкозы из крови в клетки организма и понижает содержание сахара, глюкагон — повышает. Норма глюкозы в крови — 3,5-5,5 ммоль/л. Изменения нормы приводит к развитию заболеваний — гипергликемии (повышение содержания глюкозы) и гипогликемии (соответственно снижение). Нарушение выработки инсулина приводит к повышенному содержанию глюкозы в крови и развитию такого заболевания, как сахарный диабет. Основные признаки, указывающие на нехватку гормонов инсулина: повышенное содержание сахара в крови после приема пищи, жажда, частое мочеиспускание; у женщин — зуд в половых органах. При снижении выработки глюкогана характерен следующий набор признаков: слабость, головокружение, тремор конечностей, изменение психики (тревожность, депрессивное состояние, беспричинное беспокойство), судороги, потеря сознания. Если при инсулиновой недостаточности лечение назначает эндокринолог, то при дефиците глюкогана необходима также помощь психотерапевта.

Причины возникновения недостаточности ПЖ

Факторы, способствующие сбоям в работе ПЖ, могут быть следующими:

  • дегенеративные изменения железы;
  • авитаминоз (недостаток витаминов В, С, Е, РР, никотиновой кислоты), провоцирующий заболевания печени и развитие желчнокаменной болезни;
  • снижение содержания белка и анемия;
  • погрешности в еде — много жирной, острой пищи в рационе, злоупотребление алкоголем;
  • инфекционные заболевания желудка, ПЖ, 12-перстной кишки;
  • обострение панкреатита или хронический панкреатит — воспаление ПЖ;
  • гельминтоз;
  • длительное употребление лекарственных средств;
  • неправильное голодание;
  • нарушение обмена веществ;
  • расстройства деятельности тонкого кишечника и 12-перстной кишки, дегенеративные изменения кишечной микрофлоры;
  • врожденные пороки развития ПЖ.

При этом происходит омертвение тканей ПЖ и замена их рубцовыми наростами и, как следствие, утрата ими своих функциональных способностей.

Диагностика патологических изменений ПЖ

В первую очередь лечащий врач проводит опрос пациента, выясняет отличающие ферментную недостаточность поджелудочной железы симптомы. Для диагностирования заболевания проводятся лабораторные анализы крови (на содержание гемоглобина и биохимических веществ, на уровень сахара), исследования наличия ферментов в моче, анализ кала и копрограмма на предмет содержания жиров (в норме не более 7%), эластазы-1 и состояния усвоения и переработки пищи организмом.

Для выявления дегенеративных изменений органов назначают УЗИ брюшной полости, КТ и МРТ. Важным методом диагностики является эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (исследование протоков ПЖ и желчных протоков на предмет их проходимости и наличия келоидных образований). Для уточнения диагноза применяют метод прямого изучения секрета, полученного из ПЖ путем аспирации ПЖ, позволяющий определить содержание и объем поджелудочного сока.

Эндокринную недостаточность исследуют путем тестирования толерантности к глюкозе — проводят анализ крови, собранной натощак, и крови, собранной через 2 часа после приема пищи или 75 г глюкозы. Этот анализ показывает способность организма к выработке инсулина и переработке глюкозы.

О нарушении обмена глюкозы свидетельствуют следующие показатели: уровень глюкозы в крови не менее 6,7 ммоль/л; через 2 ч после приема 75 г глюкозы — 7,8-11,1 ммоль/л. В норме содержание глюкозы в крови не должно превышать 6,4 ммоль/л. Если уровень глюкозы в крови, взятой на голодный желудок, равен 7,8 ммоль/л или больше этого значения, то имеет место диабет.

Лечение заболеваний ПЖ

Для нормализации деятельности и устранения нарушений поджелудочной железы лечение назначается в зависимости от вида недостаточности: При выявлении признаков болезни, указывающих на недостаточность ферментов, назначают прием полиферментных лекарственных препаратов, заменяющих недостающие ферментивные вещества.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы, вызванная дефицитом внутрисекреторных панкреатитов, лечится приемом препаратов, содержащих энзимы (Мезим-форте, Панкреатин, Креон, Панзинорм-форте); рекомендуется употребление витаминных комплексов, содержащих жирорастворимые витамины А, D, E, K. Наиболее эффективным является препарат Мезим-форте, содержащий протеазу, амилазу и липазу, он может применяться пациентами юного возраста.

Лечение также предусматривает соблюдение диеты, направленной на контроль уровня сахара в крови, и прием препаратов, которые назначаются конкретно каждому пациенту. Питание должно быть дробным и частым (5-6 раз в день), употреблять следует больше овощей и злаковых, богатых углеводами (пшеничные и овсяные отруби), и белковую пищу.

При снижении активности ферментов для увеличения пищеварительной способности назначают препараты, стабилизирующие щелочную среду в ЖКТ (Омепразол, Пантопразол, Ланзопразол и др.). Обязательна терапия, направленная на излечение причин возникновения болезни: заболеваний желудка, ПЖ и 12-перстной кишки.

Лечение эндокринной недостаточности зависит от заболевания, возникшего в результате недостатка того или иного вида гормона. Наиболее распространенным недугом является сахарный диабет, провоцируемый недостаточной выработкой инсулина, что приводит к повышению концентрации глюкозы в крови. В основу лечебной терапии диабета заложены 3 принципа: восполнение инсулина; восстановление нарушений обменного процесса и гормонального фона; предотвращение возможных осложнений.

Большое значение имеет диета, увеличение физической активности больного, употребление лекарственных средств, снижающих уровень сахара, инсулинотерапия (для инсулинозависимых больных). В рационе должно содержаться до 60% углеводов медленного усвоения (черный хлеб, пшеничные отруби с пектином), 24% легких жиров и 16% белковой пищи. Диета предусматривает полный отказ от продуктов, содержащих сахарозу и фруктозу, легкоусвояемые углеводы (сладости, мучное и печеное, сладкие фрукты, газированные напитки), ограничение соленых и острых продуктов, некоторых видов бобовых.

За счет увеличения физических нагрузок происходит сгорание глюкозы без участия инсулина. Для пожилых людей и страдающих другими заболеваниями пациентов рекомендованы ежедневные пешие прогулки в течение 1-2 часов или быстрым шагом не менее 40 минут.

Назначение и дозировку препаратов, понижающих уровень сахара в крови, делает лечащий эндокринолог на основе полученных анализов. Как правило, назначают Глюкофаж, Сиофор, Метаморфин, Глютазон, Актос, Пиоглар и др.

Инсулинозамещающие средства назначаются при запущенных стадиях диабета, когда ПЖ практически перестает вырабатывать инсулин. Различают 2 вида производных субстанций и препаратов инсулина:

  1. Средства, вырабатываемые из компонентов инсулина человека (ДНК-рекомбинантная технология или полусинтетические);
  2. Средства, вырабатываемые из компонентов инсулина животного происхождения (в основном от свиней).

Наиболее эффективными являются инсулиновые препараты, выработанные из гормонов человека.

Прогнозы при недостаточности поджелудочной железы оставляют желать лучшего. Все зависит от степени поражения паренхимы. Учитывая тот факт, что патология развивается на фоне гибели значительной части органа, прием лекарств здесь потребуется на протяжении всей оставшейся жизни. Предупредить развитие данного состояния можно путем своевременной диагностики и лечения заболеваний ПЖ, отказа от приема алкоголя, курения.

Поджелудочная железа выполняет в организме важные функции, обеспечивающие нормальное функционирование организма. Как любая внутриорганическая структура, поджелудочная может подвергнуться каким-либо патологическим воздействиям, отчего ее функциональные возможности снижаются. Одним из таких патологических состояний является поджелудочножелезистая недостаточность.

Причина развития

Поджелудочная железа занимается продуцированием специфических пищеварительных ферментов, при отсутствии которых невозможно нормальное течение процессов переваривания пищи.

Когда в выработке данных веществ происходят сбои и железа начинает функционировать неполноценно, то подобное состояние и называют недостаточностью поджелудочной железы.

Существует несколько причин недостаточности поджелудочной железы. К ним относят:

  • Дефицит витаминов;
  • Поражение поджелудочножелезистых тканей
  • Недостаток гемоглобина;
  • Нехватка белка в крови;
  • Нездоровый рацион, злоупотребление солеными блюдами, жирной едой, непривычными приправами, специями и пр.;
  • Наследственность;
  • Патологии вроде липоматоза, муковисцидоза, синдрома Швахмана;
  • Гибель клеток железы на фоне панкреатита или хирургическое удаление части органа.

Иногда факторов, провоцирующих развитие патологии, несколько. А может быть и такое, что пациент вроде здоров, ведет ЗОЖ, питается правильно, а все равно выявляется поджелудочная недостаточность. В подобных ситуациях обычно причины кроются в наследственной предрасположенности.

Разновидности болезни: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Специалисты выделяют четыре разновидности функциональной недостаточности поджелудочной железы, причем каждый из них имеет свои индивидуальные особенности, вплоть до этиологии или метода лечения.

Недостаточность поджелудочной железы может быть:

  • Экзокринная;
  • Внешнесекреторная;
  • Ферментная;
  • Эндокринная.

Поскольку каждая из разновидностей имеет серьезные отличия, то и рассматривать их надо отдельно.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы

Экзокринной поджелудочной недостаточностью называют патологию, при которой наблюдается нехватка соков для стабильного протекания пищеварительных процессов. Характерными признаками подобной недостаточности ПЖ являются:

  1. Тошнотные реакции;
  2. Вздутие живота;
  3. Ощущение тяжести в эпигастрии;
  4. Проблемы со стулом;
  5. Плохое усвоение пищи.

Предшествуют данному патологическому состоянию разного рода желудочные проблемы и патологии ПЖ, обусловленные изменениями в железистых тканях. Кроме того, экзокринная недостаточность может развиться на фоне желчнопузырных или кишечных заболеваний, излишнего голодания или злоупотребления монодиетами.

Выявить экзокринную недостаточность можно лишь посредством комплексной лабораторной диагностики. При подобной недостаточности ПЖ повышается риск развития диабета, поэтому таким пациентам необходимо регулярно проверять кровь на содержание сахара.

Успешность лечения напрямую зависит от точного установления этиологии патологического процесса. При диетическом или алкогольном факторе нужно будет изменить образ жизни, отказавшись от строгих диет и употребления спиртного.

В рационе при подобной форме поджелудочножелезистой недостаточности обязательно должны присутствовать витамины вроде аскорбиновой кислоты, токоферола и ретинола. Кроме того, пациентам назначаются ферментативные препараты, помогающие железе полноценно выполнять секретирующие функции.

Внешнесекреторная

От недостаточности секреторного типа сегодня страдают даже относительно молодые пациенты. Данная форма тесно связана с экзокринной, потому как недостаточная выработка ферментных компонентов приводит к нарушениям процессов переваривания в кишечнике.

Причиной недостатка секрета выступают разнообразные факторы, под влиянием которых поджелудочная железа утрачивает часть клеток, вырабатывающих важнейший панкреатический секрет.

Также способствуют развитию патологии прием определенных медикаментозных препаратов, излишне активный отток панкреатического секрета в 12-перстный отдел кишечника, плохое участие ферментных веществ в переработке пищевых масс или уменьшение паренхимы органа.

Внешнесекреторная недостаточность ПЖ отличается специфической симптоматикой, среди которой выделяют проявления вроде:

  • Тяжести в области живота, возникающей после приема пищи повышенной жирности;
  • Непереносимость острых либо чересчур жирных блюд;
  • Кашицеобразный жирный стул;
  • Болезненные ощущения в костных тканях;
  • Колики;
  • Метеоризм.

Пациенты с подобной недостаточностью часто жалуются на одышку, сухость кожного покрова, учащенное сердцебиение, нарушения кровесвертываемости и пр. Подобные жалобы обусловлены тем, что организму не хватает жиров, которые практически не усваиваются из пищи.

Лечение предполагает правильный рацион, при этом нужно сократить разовый прием пищи до минимума, но кушать до 5-6 раз за день. Необходимо несколько ограничить прием жирных продуктов, которые все равно не усвоятся. Также надо отказаться от приемов пищи по ночам и поздним вечером.

Алкогольная продукция находится под абсолютным запретом. Перечень разрешенных блюд необходимо уточнить у врача.

Рацион должен быть обогащен растительными продуктами вроде овощей, злаков и фруктовых культур, богатых сложными углеводами. На фоне растительного питания может повыситься газообразование, справиться с которым помогут отруби.

Медикаментозная терапия внешнесекреторной недостаточности ПЖ предполагает прием препаратов, помогающих железе полноценно функционировать. В подобным медикаментам относят , Панкреатин, Креон и пр. Первым признаком правильности лечения станет устранение диареи и нормализация результатов лабораторных исследований каловых масс.

Ферментная

Ферментной недостаточностью называют пищевую интолерантность, которая развивается на фоне недостаточной внешнесекреторной панкреатической функциональности.

Ферменты присутствуют в панкреатическом соке, их целью является помощь пищевым массам в переваривании.

Если же хоть одного ферментативного компонента будет недостаточно, то весь пищеварительный процесс собьется с ритма и нарушится.

Обычно провоцируют подобную недостаточность ПЖ факторы вроде:

  1. Инфекционных процессов;
  2. Приема лекарственных средств, приведших к повреждению железистых клеточных структур;
  3. Поражений протоковых каналов поджелудочной;
  4. Врожденных структурных патологий органа и пр.

Характерными клиническими проявлениями ферментной недостаточности поджелудочной железы выступают проблемы с аппетитом и болезненные ощущения в животе, подташнивание или излишнее газообразование, жидкий стул и хроническая усталость, слабая физическая активность и похудение.

Одним из характерных признаков недостаточности ферментного типа считается разжижение стула, который имеет жирную консистенцию и зловонный запах.

Для диагностики пациенту назначают исследования , и . На основании полученных данных и выявляется точная форма недостаточности.

При ферментной недостаточности показано высококалорийное питание и прием медикаментов, помогающих процессам переваривания.

Эндокринная

Еще одной формой недостаточной функциональности поджелудочной железы считается эндокринная или внутрисекреторная.

Основными задачами эндокринной функции является продукция гормональных веществ вроде глюкагона, липокаина или инсулина. Если произойдет сбой в данной функции, то последствия для организма будут непоправимы.

Подобная форма недостаточности обычно развивается на фоне поражений тех железистых участков (островков Лангерганса), которые и отвечают за продукцию определенного гормонального вещества. При подобных поражениях над пациентом нависает практически неизбежная угроза развития диабета.

Проявляется эндокринная недостаточность ПЖ такими появлениями, как:

  • Зловонный запах выделяемых газов;
  • Тошнотно-рвотные реакции;
  • Вздутие и диарея со зловонным запахом каловых масс;
  • Учащение дефекации;
  • Лабораторные исследования крови покажут наличие отклонений от нормы.

Кроме того, присутствуют и симптомы сопутствующего характера вроде общего недомогания пациента, возникающего на фоне дегидратации из-за поноса.

Диагностика проходит по аналогии с другими формами недостаточности ПЖ.

После установления точного диагноза пациенту назначается строжайшая диетотерапия, направленная на минимизацию глюкозы в составе крови. При бесполезности диетического питания назначается лечение инъекциями инсулина.

Жить с такой формой недостаточности вполне можно, но строжайший диетический рацион должен стать нормой жизни без каких-либо исключений или послаблений.

Прогнозы

По статистике, более 30% населения имеют какую-либо форму недостаточности поджелудочной железы. Кто-то о своей патологии знает и уже принял меры по ее устранению, а кто-то пребывает неведении, что только усугубляет ситуацию.

Главное, при наличии любой недостаточности ПЖ строго соблюдать диетические рекомендации и принимать назначенные препараты по предписанной схеме.

Безусловно, такое заболевание для любого человека сопряжено с весьма неприятными ощущениями, но если пациент откажется от нездоровых привычек и неполезного питания, то качество жизни повышается и болезнь останавливается.

Если больной на фоне алкогольной зависимости заработал поджелудочную недостаточность, то при полном отказе от употребления спиртного он сможет прожить еще около 10 лет.

Если же и дальше пациент будет злоупотреблять спиртным и кушать запрещенные продукты, то через несколько лет ему обеспечен летальный исход. Поэтому ЗОЖ и диета при подобном диагнозе – это не просто прихоть врача, а залог сохранения жизни.

Видеоролик про экзокринную недостаточность поджелудочной железы:

Человеческий организм – разумный и достаточно сбалансированный механизм.

Среди всех известных науке инфекционных заболеваний, инфекционному мононуклеозу отводится особое место...

О заболевании, которое официальная медицина называет «стенокардией», миру известно уже достаточно давно.

Свинкой (научное название – эпидемический паротит) называют инфекционное заболевание...

Печеночная колика является типичным проявлением желчнокаменной болезни.

Отек головного мозга – это последствия чрезмерных нагрузок организма.

В мире не существует людей, которые ни разу не болели ОРВИ (острые респираторные вирусные заболевания)...

Здоровый организм человека способен усвоить столько солей, получаемых с водой и едой...

Бурсит коленного сустава является широко распространённым заболеванием среди спортсменов...

Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Методы исследований при заболеваниях поджелудочной железы. Синдром внешнесекреторной недостаточности

Синдром внешнесекреторной недостаточности ПЖ обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы в результате атрофии, фиброза, неоплазии, либо нарушения оттока панкреатического секрета в ДПК, связанного с блокированием выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Следовательно, этот синдром встречают при ХП, раке ПЖ и фатерова соска, муковисцидозе и других наследственных заболеваниях и аномалиях развития ПЖ. Выделяют также вторичную панкреатическую недостаточность, когда ферменты ПЖ не активируются, либо инактивируются в кишечнике (табл. 2-1).

Таблица 2-1. Причины панкреатической недостаточности

Различают абсолютную и относительную первичную панкреатическую недостаточность. Абсолютная внешнесекреторная недостаточность обусловлена истинным снижением синтеза ферментов и бикарбонатов вследствие резекции ПЖ, атрофии или субтотального замещения паренхимы опухолевой тканью. Относительная первичная экзокринная недостаточность ПЖ возникает при обструктивных формах ХП, опухоли фатерова соска и раке ПЖ с поражением дистального отдела ГПП, когда на фоне условно сохранной паренхимы имеет место блок поступления панкреатического секрета в ДПК. Относительной первичной экзокринной недостаточности свойственно нарушение пищеварения, обусловленное снижением синтеза панкреатических ферментов, - мальдигестия (синдром мальабсорбции панкреатического происхождения). Наибольшее клиническое значение принадлежит синдрому стеатореи, развитие которого при заболеваниях ПЖ обычно обусловлено нарушением панкреатического липолиза в результате снижения синтеза панкреатической липазы. Кроме того, нарушение секреции бикарбонатов, возникающее в результате частичной обструкции ГПП и при гиперацидпых состояниях, приводит к «ацидификации» ДПК. В кислой среде наряду с инактивацией панкреатической липазы происходит преципитация жёлчных кислот и, в связи с этим, нарушение формирования мицелл. Этот процесс усугубляет мальабсорбцию жиров при экзокринной недостаточности ПЖ.

Непереваренные жиры гидроксилируются бактериями в просвете толстой кишки, что приводит к стимуляции секреторной активности колоноцитон. При этом отмечают увеличение объёма и частоты стула (полифекалия и диарея); кал приобретает кашицеобразную или водянистую консистенцию, неприятный, зловонный запах, сероватый опенок с блестящей поверхностью (жирный, «сальный»); при наличии выраженной стеатореи кал плохо смывается со стенок унитаза. Возможно появление остатков непереваренной пищи в кале (лиентерея).

Уменьшение степени ферментной обработки нутриентов ведёт к повышению риска всасывания «недорасщеплённых» молекул, что у 30-35% больных панкреатитами сопровождается симптомами пищевой аллергии: крапивницей, экземой и др. В результате нарушения всасывания в кишечнике развивается синдром белково-энергетической недостаточности: прогрессирующее похудание, в тяжёлых случаях - дегидратация, дефицит жирорастворимых витаминов и микроэлементов, анемия и другие нарушения. Дополнительными факторами, способствующими снижению массы тела, считают декомпенсированный сахарный диабет и вторичные расстройства аппетита (в том числе на фоне злоупотреблением наркотическими и ненаркотическими анальгетиками, алкоголем). В ряде случаев у больных с выраженной внешнесекреторной недостаточностью ПЖ отмечают похудание на фоне нормального или даже повышенного аппетита. Важное значение придают желудочной дисмоторике (тошнота, рвота, раннее насыщение и др.). У больных ХП эти симптомы носят кратковременный характер, эквивалентный периоду атаки панкреатита, или длительный, возникающий в результате глубоких расстройств пищеварения и регуляции гасгроинтестинальной моторики при стойком дуоденогастральном рефлюксе и выраженной экзокринной недостаточности ПЖ, а также в случае развития блока ДПК увеличенной головкой ПЖ (высокая частичная кишечная непроходимость). Этот механизм приводит к дефициту суточной калорийности и дисбалансу поступающих питательных веществ самостоятельно и опосредованно (через вторичные расстройства аппетита). Отдельный вклад в развитие похудания вносит тщательное соблюдение больным редуцированной диеты с ограничением наиболее энергоёмких продуктов (жиров и углеводов), а также вторичное невротическое расстройство (ситофобия - боязнь приёма пищи). Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

medbe.ru

6. Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Внешняя секреция поджелудочной железы заключается в образовании ферментов, участвующих в пищеварении - трипсина и химотрипсина, расщепляющих белки и эластические волокна; липазы, расщепляющей нейтральные жиры и амилазы, расщепляющей крахмал. Нарушение внешней секреции поджелудочной железы проявляется в уменьшении или прекращении поступления в двенадцатиперстную кишку панкреатического сока. Это может наблюдаться при снижении секреторной деятельности железы (врожденные дефекты, воспалительные процессы, кисты, опухоли) или при непроходимости выводного протока железы (сдавление опухолью, воспалительными инфильтратами, рубцовые сужения, закупорка камнем).

Клиника обусловлена нарушением переваривания белков, жиров и углеводов в тонкой кишке. Наблюдаются диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос, метеоризм), слабость, быстрая потеря веса.

Для диагностики синдрома внешнесекреторной недостаточности имеют значение:

1 - исследование кала: макроскопически кал жирный, сальный, обильный; при микроскопии - наличие нейтрального жира (стеаторея), непереваренных или слабопереваренных мышечных волокон (креаторея), неизмененного крахмала (амилорея);

2 - исследование активности ферментов в дуоденальном содержимом при спонтанной секреции и после стимуляции секретином или панкреозимином;

3 - инструментальные методы - контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки, обзорная рентгенография эпигастральной области, ангиография, ультразвуковое исследование, радиоизотопные методы, ретроградная эндоскопическая панкреатохолангиография, компъютерная томография.

7. Энтеральный синдром

Это комплекс тонкококишечных расстройств, связанных с недостаточностью основных функций тонкой кишки - полостного и мембранного пищеварения, всасывания, ассимиляции пищевых веществ, синтеза пищеварительных гормонов, биогенных аминов, иммуноглобулинов, изменением состава микробной флоры кишки.

Причиной развития энтерального синдрома является врожденное (селективное) или приобретенное (чаще генерализованное) снижение или отсутствие активности кишечных ферментов (лактазы, сахаразы, мальтазы, трегалазы, дипептидаз, аминопептидаз, энтерокиназы, целлобиазы и др.). В результате нарушается гидролиз пищевых веществ в полости тонкой кишки (полостное пищеварение) и на мембране энтероцитов (мембранное пищеварение), нарушается всасывание и в полости кишки скапливаются неадсорбируемые пищевые массы.

Энтеральный синдром часто развивается вторично при заболеваниях других органов пищеварительной системы - желудка, поджелудочной железы, печени и желчного пузыря. В его формировании могут иметь значение алкоголь, медикаменты (антибиотики, цитостатики), ионизирующая радиация и различные аллергены.

Клинически энтеральный синдром проявляется двумя группами симптомов: кишечными, или местными и внекишечными, или общими.

К кишечным симптомам относятся боли, кишечные диспепсии и дисбактериоз кишечника. Боли локализуются в средней части живота, в околопупочной области, возникают через 3 - 4 часа после еды. По характеру могут быть тупыми, распирающими (дистензионные боли на фоне метеоризма) или схваткообразными спастическими («кишечная колика»), стихающими с появлением урчания в животе. Нарушение стула чаще характеризуется диареей. При этом стул жидкий, обильный (полифекалия), глинистый, кашицеобразный или пенистый, «сальный», зловонный до 5 - 8, а в тяжелых случаях - до 15 раз в сутки.

К внекишечым симптомам энтерального синдрома относятся:

1 - прогрессирующее снижение массы тела даже при полноценном питании; аппетит у больных часто повышен, но ощущение насыщения после еды отсутствует;

2 - признаки астенизации (слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, нарушение сна, раздражительность);

3 - трофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, снижение тургора кожи, выпадение волос, ломкость ногтей);

4 - признаки нарушения белкового обмена (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, отеки, мышечная атрофия);

5 - симптом анемии из-за нарушения всасывания железа, витами-

на В12, фолиевой кислоты, проявляющийся головокружением, сердцебиением, бледностью кожи;

6 - явления гиповитаминоза: кровоточивость десен, носовые кровотечения (витамин С), хейлит, стоматит (витамин В2), глоссит, полиневрит, нарушение зрения (витамины группы В и РР), петехии (витамин К) и др;

7 - признаки электролитного дисбаланса: при гипокалиемии - мышечные боли, слабость, парезы, ослабление сухожильных рефлексов, нарушения сердечного ритма; при гипокалициемии - парестезии, наклонность к спазмам, судорогам, остеопорозу; при гипонатриемии - жажда, сухость кожи и слизистых, гипотония, тахикардия;

8 - нарушения эндокринных функций (гипогликемические состояния, демпинг-синдром, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин, надпочечниковая недостаточность);

9 - дистрофические поражения внутренних органов (жировая дистрофия печени, миокардиодистрофия и др.).

В диагностике синдрома энтеральной недостаточности имеет значение рентгенологическое и эндоскопическое исследование тонкой кишки с морфологическим изучением биоптата ее слизистой оболочки; определение активности кишечных ферментов в полости и в ткани слизистой оболочки тонкой кишки; нагрузочные пробы с дисахаридами с последующим изучением гликемических кривых; радиоизотопные методы исследования всасывания жиров, белков и углеводов; копрологическое исследование (амилорея, креаторея, стеаторея).

studfiles.net

Недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, педиатрам известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

В то время как хронический панкреатит с прогресси­рующей деструкцией ткани поджелудочной железы ча­сто приводит к ЭНПЖ у взрослых, у детей это происходит крайне редко. Вероятнее всего, у больных с недостаточностью поджелудочной железы и сахарным диабетом присутствует хрониче­ский панкреатит, поскольку воспаление поджелудочной железы в большинстве случаев затрагивает экзокринную и эндокринную ткань, тогда как при РАА проис­ходит избирательное поражение ацинозных клеток.

Не описаны случаи врожденного дефицита отдельных ферментов поджелудочной же­лезы или энтеропептидаз кишечника. В редких слу­чаях у молодых людей могут наблюдаться признаки ЭНПЖ, также редко - сахарный диабет, возникший в очень раннем возрасте, причем основной причи­ной развития этих заболеваний является врожден­ная гипоплазия или аплазия поджелудочной железы. Вялотекущая бессимптомная форма недостаточности поджелудочной железы иногда выявляется у пациентов с иммуно-опосредованным лимфоцитарным панкреатитом, не переходящим в выра­женную РАА.

Есть информация о развитии недостаточностью поджелудочной железы как осложнения резекции проксимального отдела две­надцатиперстной кишки и холецистдуоденостомии. Это связано с отсутствием двойных панкреа­тических протоков у данного вида больных и нару­шением панкреатической секреции, которая вызвана поражением большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Панкреатэктомия также приводит к ЭНПЖ.

Диагностика недостаточности поджелудочной железы

Анамнез и история болезни

Обычно у пациентов с ЭНПЖ в анам­незе имеются сведения о снижении массы тела на фоне нормального или повышенного аппетита. В не­которых случаях развивается полифагия в тяжелой степени выраженности, когда родственник больного может жаловаться, что он жадно поглощает всю предлагаемую ему пищу; однако, у некоторых пациентов периоди­чески пропадает аппетит. При данном заболевании также может возникать извра­щенный аппетит. В отдельных случаях может усили­ваться жажда при недостаточности поджелудочной железы, а при хроническом панкреатите полиурия и полидипсия нередко связаны с сахарным диабе­том. Часто ЭНПЖ сопровождается диарей различной степени выраженности. Большинство пациентов от­мечают, что у них наблюдается увеличение объема фекалий полуоформленной консистенции, хотя у некоторых больных водянистый кал появ­ляется периодически или наблюдается постоянно, хотя в других случаях диарея встречается редко или не представляет проблемы. Диарея при недостаточности поджелудочной железы может полностью прекратиться, если больному назначить голодную диету, а после этого начать кормить пищей с низким содержанием жира или углеводов.

Часто могут возникать приступы рвоты при недостаточности поджелудочной железы, отмечать­ся выраженное урчание в кишечнике и метеоризм, что может беспокоить больного. Чаще всего РАА встре­чается у молодых пациентов, поэтому ЭНПЖ начинают подозревать в первую оче­редь, основываясь на возрасте. Однако следует обратить внимание на то, что даже у молодых людей заболевания тонкого кишечника встречаются гораздо чаще, чем ЭНПЖ, и что РАА может развиваться у людей различных возрастов. Точно так же у большинства детей с по­лифагией, снижением массы тела и диареей в итоге ставится диагноз - заболевание тонкого кишечника, связанное с выраженным дефицитом кобаламина, и это нарушение сложно отличить от ЭНПЖ без специ­альных диагностических тестов.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы

При ЭНПЖ обычно на­блюдается потеря массы тела от незначительной до сильной степени выраженности. Некоторые пациенты могут быть сильно истощены, у них может наблюдать­ся значительное уменьшение мышечной массы, под­кожный жир у них не пальпируется, в тяжелых слу­чаях больное может быть физически слабым вслед­ствие серьезной потери мышечной массы. Кожный покров часто находится в плохом состоянии, от неко­торых больных может исходить сильный неприят­ный запах. Это в какой-то степени может отражать выраженный дефицит витамина В12.

Лабораторные исследования

Данные анамнеза и клинические симптомы не позволяют дифференци­ровать ЭНПЖ от других причин нарушения всасы­вания, и, хотя заместительная терапия пероральными ферментными препаратами поджелу­дочной железы практически всегда является успеш­ной, тем не менее положительная ответная реакция на лечение не может быть надежным диагностическим критерием.

Явную атрофию поджелудочной железы, являю­щуюся признаком РАА, можно выявить при диагно­стической лапаротомии или лапароскопии. При хро­ническом панкреатите невозможно точно определить количество оставшейся экзокринной панкреатиче­ской ткани вследствие развития значительной адге­зии и фиброза, поэтому хирургическое вмешатель­ство с диагностической целью под общей анестезией в данном случае не рекомендуется из-за повышенно­го риска возникновения серьезных осложнений. Для диагностики рекомендуется использовать надежные и неинвазивные тесты, имеющиеся в распоряжении клиники.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови - высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до

surgeryzone.net

Справочник поликлинического врача №01 2014 - Cиндром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: алгоритм терапевтической тактики

 Автор:Д.Т.Дичева, Д.Н.Андреев Номера страниц в выпуске:22-23 Для цитированияСкрыть список Д.Т.Дичева, Д.Н.Андреев. Cиндром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: алгоритм терапевтической тактики. Справочник поликлинического врача. 2014; 01: 22-23 Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ВНПЖ) является нередким проявлением различных заболеваний этого органа и в значительной степени снижает качество жизни пациентов. По современным представлениям ВНПЖ определяется как низкая активность панкреатических ферментов ввиду их недостаточной продукции, дефекта активации или ранней деградации. Принято выделять первичную и вторичную ВНПЖ. Первичная ВНПЖ формируется на фоне уменьшения массы функционально активной ткани во время развития фиброза или липоматоза органа, а также вследствие нарушения иннервации ПЖ. При вторичной ВНПЖ ферменты ПЖ вырабатываются в достаточном количестве, однако реализация их активности нарушается по причине неадекватной активации или инактивации ферментов. Помимо этого вторичная ВНПЖ может быть обусловлена рядом анатомических особенностей (опухоль фатерова сосочка, парафатеральный дивертикул, поражение протоков при калькулезном холецистите), а также индуцирована различными хирургическими вмешательствами на ПЖ.

Клиническая картина и диагностика

Типичными клиническими проявлениями ВНПЖ являются неоформленный стул, консистенция которого может варьировать от кашицеобразной до жидкой, и императивные позывы к дефекации, как правило, провоцирующиеся более обильной и разнообразной едой. При выраженной ВНПЖ зависимость клинических проявлений от принятой пищи стирается и диарейный синдром носит хронический характер. Помимо этого пациенты с ВНПЖ часто жалуются на вздутие живота, урчание, что значительно ограничивает их социальную активность. При ВНПЖ формируется так называемый большой панкреатический стул, зловонный обильный серого цвета с блестящей поверхностью (жирный). Нередко больные жалуются на наличие лиентереи – остатков непереваренной пищи в кале. В результате мальдигестии больные могут прогрессивно терять массу тела. Нарушается всасывание жирорастворимых витаминов, что приводит к появлению трещин в углах рта, сухости и шелушению кожи, кровоточивости десен, глосситу. Вследствие нарушения всасывания кальция прогрессирует остеопороз. У пациентов может развиваться анемия, что утяжеляет их общее состояние. В силу снижения содержания ферментов в просвете тонкой кишки создаются условия для развития синдрома избыточного бактериального роста из-за транслокации кишечной микрофлоры из толстой кишки в тонкую. Это может приводить к возникновению вторичного энтерита и, как следствие, усугублению синдрома мальдигестии с нарастающей мальабсорбцией. Наиболее часто выявляемым лабораторным признаком ВНПЖ является стеаторея. Однако этот копрологический признак не является высокоспецифичным только для ВНПЖ. Стеаторея нередко является проявлением патологии двенадцатиперстной кишки (ДПК), в частности целиакии, а также может выявляться у пациентов с постгастрорезекционными расстройствами и желчнокаменной болезнью. В случае необходимости дифференциальной диагностики для идентификации генеза ВНПЖ используются функциональные тесты. До сих пор золотым стандартом диагностики ВНПЖ считается секретин-панкреозиминовый тест. Он относится к зондовым методикам, при которых определяется содержание бикарбонатов и ферментов в дуоденальном содержимом в ответ на непосредственную стимуляцию ацинарных и потоковых клеток ПЖ. При проведении классического секретин-панкреозиминового теста пациенту вначале вводят секретин, стимулирующий увеличение объема сока ПЖ, а затем холецистокинин-панкреозимин, стимулирующий выработку ферментов и провоцирующий сокращение желчного пузыря. В результате стимуляции изучают изменение объема выделившегося панкреатического сока, уровень бикарбонатов и ферментов ПЖ. Важно отметить, что для проведения этого теста необходим двухканальный гастродуоденальный зонд, по одному из каналов которого эвакуируется желудочное содержимое (для предотвращения проникновения в ДПК и дополнительной стимуляции секреции). На сегодняшний день этот тест применяется, как правило, только в узкоспециализированных отделениях и недоступен рядовому врачу. К текущему моменту в качестве диагностики ВНПЖ на 1-е место выходят неинвазивные тесты. Наиболее широко распространенным из них является определение фекальной эластазы 1 (панкреатической эластазы) методом твердофазного иммуноферментного анализа. Содержание от 200 до 500 мкг/г кала и более свидетельствует о нормальной внешнесекреторной функции ПЖ, от 100 до 200 мкг/г кала – об экзокринной недостаточности средней и легкой степени и менее 100 мкг/г кала – тяжелой степени. Чувствительность эластазного теста у больных с ВНПЖ тяжелой степени составляет 95%, а при легкой и средней степени – 54–75%. В Европе получает все большее распространение дыхательный тест с 13C-меченным субстратом (смесь триглицеридов). Однако в целом его чувствительность и специфичность не имеют значимых преимуществ перед другими неинвазивными диагностическими методиками ВНПЖ.

Терапевтическая коррекция ВНПЖ

В случае наличия у пациента ВНПЖ базисной тактикой лечения является заместительная терапия ферментными препаратами. В современной терапевтической практике наиболее частое применение нашли панкреатические энзимы, которые рассматриваются как универсальные лекарственные средства, не влияющие на функции желудка, печени, моторику кишечника. Их основным компонентом является экстракт ПЖ – панкреатин, содержащий протеазы, липазу и амилазу. Обеспечивая достаточное поступление ферментов в ДПК, они не только способствуют купированию болевого синдрома, но и снижают сопутствующую диспепсическую реакцию. Важно отметить, что активность ферментных препаратов определяется содержанием в них липазы. Это обусловлено тем, что при патологии ПЖ секреция липазы нарушается раньше, чем амилазы и протеолитических ферментов. Гидролиз липаз более выражен при закислении ДПК в результате снижения экскреции панкреатических бикарбонатов, что усугубляет нарушение всасывания жиров. Однако общая эффективность ферментного препарата в большой степени зависит и от содержания уровня других ферментов (протеаз и амилаз). Размер большинства таблетированных препаратов или препаратов в форме драже составляет 10 мм и более. Известно, что из желудка одновременно с пищей могут эвакуироваться твердые частицы, диаметр которых не превышает более 2 мм. Более крупные частицы, например ферментные препараты в таблетках или драже, эвакуируются в межпищеварительный период, когда пищевой химус отсутствует в ДПК. В результате препараты не смешиваются с пищей и их активность в процессах пищеварения снижается. Если таблетка или драже длительное время находится в желудке, оболочка разрушается, а находящиеся внутри ферменты инактивируются. Для обеспечения быстрого и гомогенного смешивания ферментов с пищевым химусом, предотвращения внутрижелудочной инактивации, а также в целях адекватного пассажа из желудка в ДПК были созданы ферментные препараты панкреатина нового поколения, диаметр которых не превышает 1,8 мм. Это мини-микросферические и микротаблетированные препараты панкреатина последнего поколения. Именно их можно отнести к препаратам выбора для лечения ВНПЖ в соответствии с требованиями, сформулированными на основании последних научно-экспериментальных и клинических работ:
  • препараты должны быть животного, преимущественно свиного происхождения;
  • содержание достаточного количества ферментов, обеспечивающих полный гидролиз нутриентов в полости ДПК (содержание липазы на один прием пищи до 40 000 ЕД);
  • наличие оболочки, защищающей ферменты от переваривания желудочным соком;
  • равномерное и быстрое перемешивание с пищей;
  • одновременный пассаж ферментов с пищей через привратник в ДПК;
  • быстрое освобождение ферментов в верхних отделах тонкой кишки;
  • безопасность, отсутствие токсичности.
Ферментные препараты при ВНПЖ назначают пожизненно, однако доза может изменяться в зависимости от многочисленных факторов, в том числе и от строгости соблюдения больным диеты. Решение о выборе дозы ферментного препарата должно приниматься индивидуально для каждого больного на основании оценки тяжести ВНПЖ. Как правило, на начальной фазе лечения ВНПЖ рекомендуется прием ферментных препаратов в дозе 10 000 ЕД липазы в начале еды, на этом фоне клинически оценивается изменение кратности дефекаций, нормализация консистенции каловых масс и купирование диспепсического синдрома. При расширении диеты (при употреблении многокомпонентных блюд, нескольких блюд на один прием пищи) ферментная терапия усиливается приемом 25 000 ЕД липазы. При недостаточной эффективности назначенной терапии, сохранении диспепсических жалоб и неоформленного стула рекомендуется увеличение дозы до 25 000–50 000 (40 000 + 10 000 или 2 капсулы по 25 000) ЕД липазы с каждым «большим» (включающим белковую пищу и несколько блюд) приемом пищи и 10 000–25 000 ЕД с каждым перекусом. В случае неэффективности терапии предполагается пересмотр диеты пациента, а также назначение ингибиторов протонной помпы (ИПП) для нивелирования закисления ДПК и предотвращения внутриполостной инактивации панкреатических ферментов. В случае отсутствия ответа на лечение дозировку панкреатина необходимо удвоить (см. рисунок).
Изменение клинической симптоматики на фоне назначенной ферментной терапии может свидетельствовать о ее достаточности или необходимости усиления. При решении вопроса о выборе режима приема ферментных препаратов и дозе необходимо основываться как на объективных данных (результаты теста на фекальную эластазу, кратность дефекации и консистенция каловых масс, отсутствие болевого и диспепсического синдромов на фоне расширения диеты), так и на субъективных параметрах (насколько строго пациент соблюдает диету, прием лекарств). В этой связи чрезвычайно важен двусторонний контакт доктора и пациента, когда доктор подробно объясняет пациенту суть назначаемой терапии, формирует внутреннюю картину болезни, т.е. представление пациента о его жалобах и течении заболевания. В диалоге врач обращает внимание на отношение пациента к проводимой терапии и составляет впечатление о его комплаентности.

Заключение

Таким образом, адекватная тактика применения ферментных препаратов позволяет полностью купировать клинические проявления ВНПЖ и значительно улучшить качество жизни больного. Список исп. литературыСкрыть список